Agranulocytóza

Prvky obsažené v krvi jsou zodpovědné za sílu imunitního systému a další funkce, které oběhový systém v těle vykonává. Prudké zvýšení nebo snížení složení krve vede k různým patologiím. Jedním z nich je agranulocytóza, kterou lze pozorovat u dětí. Článek se bude zabývat jeho symptomy, příčinami a také metodami prevence a léčby.

Agranulocytóza se nazývá syndrom, ve kterém se počet neutrofilů a granulocytů v krvi prudce snižuje. Jedná se o variantu neutropenie, ve které klesá hladina neutrofilů. Jsou součástí imunitního systému. Jejich pokles činí imunitní systém slabším a neschopnějším bojovat s různými infekcemi.

Osoba trpící agranulocytózou může mít bolest v krku, ulcerózní stomatitidu, pneumonii, hemoragické projevy, sepse, hepatitidu, peritonitidu, mediastinitidu.

Často toto onemocnění postihuje ženy. Oni jsou 2-3 časy více než muži mít odpovídající symptomy. To je často spojováno s paletou léků, které jsou dostupné dnes a v mnoha ohledech inhibovat lidskou imunitu.

Agranulocytóza je nebezpečná patologie, protože i běžné nachlazení může způsobit kómu nebo sepse. Lidské tělo není schopno bojovat s infekcemi, na rozdíl od jiné osoby, která má silnou imunitu. U agranulocytózy se člověk stává bezmocným a slabým tváří v tvář běžným onemocněním, což vede k komplikacím a dokonce i smrti.

Příznaky agranulocytózy

Postupně se vyvíjejí příznaky agranulocytózy. Prvních pár dní se člověk může cítit dobře. Jeho tělesná teplota a stav se nemění. Po 6-7 dnech se však již mohou objevit příznaky, které indikují pokles granulocytů v krvi.

Akutní forma agranulocytózy je zřídka pozorována. Obvykle příznaky poklesu granulocytů v krvi jsou komplikace, infekční onemocnění, která se vyvinula v důsledku slabé imunity.

Zdraví pacienta závisí zcela na počtu granulocytů, které se snížily. Je-li jich jen velmi málo, pak se mohou vyvinout infekční nemoci a člověk se bude cítit velmi špatně. S mírným poklesem prvků nesmí být pozorovány negativní znaky. Osoba nemusí ani onemocnět, pokud se chrání před zdroji infekce a udržuje čistotu a hygienu.

V nemocničních podmínkách vede pokles granulocytů k rozvoji závažných symptomů.

Během agranulocytózy mohou do těla vstupovat různé bakterie, z nichž nejčastější jsou E. coli, staphylococcus, Pseudomonas aeruginosa. Infekce způsobují následující příznaky:

1. Těžká bolest hlavy a bolest svalů.
2. Zvracení.
3. Zvýšení teploty na 40-41 ° C.
4. Zčervenání kůže.
5. Zeštíhlující
6. Stupefaction.
7. Pokles krevního tlaku.
8. Vzhled tmavých, malých lézí na kůži, který je pozorován v pyocyanické tyčce.

Nekrotická enteropatie je dalším znakem agranulocytózy. To se projevuje ve volných stolicích, bolestivé bolesti břicha, zvracení, vysoké horečce a celkové slabosti. Možná vývoj vředů, které praskly.

Anémie a trombocytopenie se nejčastěji vyvíjejí v autoimunitní formě agranulocytózy. To se projevuje krvácením (s trombocytopenií) a závratí, bolestí hlavy, slabostí, tachykardií, bledou kůží (s anémií) atd.

Agranulocytóza u dětí

Tato choroba se může vyskytnout u dětí od narození. Často je benigní. Nazývá se chronická benigní neutropenie v dětství, ve které se příznaky agranulocytózy obvykle neobjevují. Dítě se cítí dobře. A dospělí předpokládají, že děti mají stále slabou imunitu, což je důvod, proč se často dostávají velmi nemocní.

Agranulocytóza se vyvíjí u dětí ze stejných důvodů jako u dospělých. Může trvat několik měsíců až několik dní. Je-li dítě nemocné s jakoukoliv nemocí, je nutné pro prevenci po léčbě provést krevní testy k detekci hladiny granulocytů. To je obzvláště důležité, pokud rodiče nechtějí, aby jejich dítě okamžitě onemocnělo po jiné nemoci, pokud má agranulocytózu.

Lékaři se domnívají, že rozvoj agranulocytózy u dětí je důsledkem nedostatečného rozvoje imunitního systému. Obvykle, ve věku 5 let dosáhne svého zralého stavu, což umožňuje přesně předvídat sklon k různým onemocněním. Agranulocytóza se obvykle vyskytuje samostatně u dětí. Antibiotika jsou však stále předepisována pro nachlazení a dítě je registrováno u pediatra, imunologa, alergika a hematologa.

Agranulocytóza u dětí se může vyvinout z následujících důvodů:

1. Dopad drog.
2. Maligní krevní onemocnění. Zde je zapotřebí chemoterapie.
3. Časté infekční nemoci. To se projevuje vředy na sliznici ústní dutiny, vysokou teplotou, rozvojem pneumonie. Je nutné tyto nemoci eliminovat tak, aby se nevyvíjel septický šok.

Udržení malého počtu neutrofilů vede k febrilní neutropenii, která se projevuje následujícími příznaky:

• Velké pocení.
• Horečka.
• Slabost
• Třes
• Periodontální onemocnění.
• Plísňová onemocnění.
• Stomatitida
• Gingivitida

V tomto případě je nutné odstranit infekci a komplikace, které se projevily a ještě více potlačit imunitní systém.

Stále se diskutuje o tom, kdy má být očkování provedeno, pokud má dítě agranulocytózu. Podle ruských norem je v tomto případě očkování zpožděno. Podle evropských norem není agranulocytóza kontraindikací pro očkování.

Příčiny agranulocytózy

V závislosti na příčinách agranulocytózy jsou izolovány vrozené a získané druhy. Ty se zase dělí na:

• Imunita - je důsledkem vzniku autoprotilátek nebo protilátek proti granulocytům v důsledku medikace, což přispělo k rozvoji funkce antigenu. Samotné je rozděleno na:

1. Hapten. Vznikl v důsledku užívání léků proti bolesti, antibiotik, léků proti tuberkulóze atd.
2. Autoimunní. Vzniká v důsledku autoimunitních onemocnění při tvorbě protilátek proti granulocytům, což vede k jejich destrukci.

• Myelotoxika - projevuje se inhibicí produkce mladých granulocytů v kostní dřeni, což snižuje jejich počet v krvi. Je to důsledek užívání cytotoxických léků nebo vystavení ionizujícímu záření.
• Genuinny - příčiny vzniku nejsou stanoveny.

Pokud vezmeme v úvahu všechny důvody, které jsou podle odborníků webu slovmed.com faktory pro rozvoj agranulocytózy, můžeme rozlišit:

• Chemická nebo radiační expozice.
• Smutek
• Autoimunitní onemocnění.
• Virové infekce.
• Závažné generalizované infekce.
• Léky, které inhibují tvorbu krve.
• Genetické poruchy.

Léčba agranulocytózou

Léčba agranulocytózy by měla být prováděna opatrně, protože její nesprávná implementace může vést k smrti. Za prvé, léky jsou předepsány k odstranění příčiny onemocnění (autoimunitní onemocnění, negativní účinky jiných léků, atd.).

Pak jsou vytvořeny aseptické podmínky pro pacienta. To je možné, pokud jej umístíte do krabičky, samostatného a sterilního oddělení, kde můžete pouze lékaře vložit do speciálního oděvu. Příbuzní a příbuzní ho nemohou vždy navštěvovat, protože to ho může vystavit riziku, že se mu dostanou infekce, které s sebou návštěvníci přivedou.

Ošetření je transfúze rozmražených leukocytů nebo hmotnosti leukocytů. Zde se provádí analýza kompatibility leukocytů, aby tato manipulace měla svůj účinek. Lékaři jsou tak schopni kompenzovat nedostatky, které jsou pozorovány během agranulocytózy. Tento typ léčby však není prováděn s imunitní formou onemocnění, protože v tomto případě je produkce protilátek inhibována.

Přednisolon se používá k obnovení počtu granulocytů v krvi. Pak se jeho dávka postupně snižuje.

Další léky jsou stimulanty leukopoiesis. Patří mezi ně:

• Nukleát sodný.
• Molgramostin.
• Pentoxyl.
• Lakomax.
• Leucogen.

Další terapeutická opatření jsou:

1. Detoxikační léčba s těžkou intoxikací.
2. Použití gemodezy, izotonického roztoku chloridu sodného, ​​glukózy a roztoku Ringeru.
3. Transfúze krevních destiček při hemoragickém syndromu.
4. Hemostatická léčba krvácení: kyselina aminokapronová, Ditsinon a další.
5. Transfuze červených krvinek s těžkou anémií.

Prevence agranulocytózy

Souběžně s léčbou agranulocytózy je také zabráněno onemocnění. Antibiotika se primárně používají, pokud je počet granulocytů mírně snížen. S výrazným poklesem těchto prvků se používají antibakteriální léčiva. Průběh léčby předepisuje lékař, který obvykle kombinuje několik antibiotik.

Antifungální léky se používají s antibiotiky. Tato prevence se provádí, dokud se hladina granulocytů nevrátí do normálu.

Je důležité, jak si člověk udržuje vlastní imunitu. Zde se ovoce a zelenina stávají hlavními v létě, s nimiž musí člověk nasytit své tělo a v zimě - léčivé vitamíny. To může zahrnovat zdravý životní styl, když se člověk zabývá fyzickými cvičeními, procházkami na čerstvém vzduchu, aktivací a odmítáním špatných návyků.

Je nutné se zapojit do jejich léčby, jakmile se objeví infekční nemoci, aby nedošlo k poklesu imunity.

Pokud má člověk nemoc, měl by být neustále sledován lékařem, který včas předepíše potřebné léky. Je lepší začít léčbu v raném stádiu, ke kterému dochází snadno a rychle a neumožňuje rozvoj komplikací.

Předpověď

Průměrná délka života se snižuje, pokud osoba ignoruje agranulocytózu a nezabývá se její eliminací. Prognóza se stává docela utěšující, když si pacient uvědomí závažnost vlastního stavu a začne léčbu.

Samoléčba se neprovádí. Neexistují žádné lidové prostředky, které by mohly vyléčit nemoc. Pomoc lékařů se stává hlavní, protože pacient má pod kontrolou stav a působí, dokud ho nevyléčí. Výsledek těchto událostí je pozitivní, zde můžete mluvit o úplném uzdravení.

Velmi odlišné okolnosti, pokud osoba není ošetřena. Jak dlouho žijí s agranulocytózou? Úmrtnost dosahuje 80%. Hodně záleží na těch infekcích, které ovlivňují lidské tělo, a nemocech, které provokují. Vzhledem k tomu, že imunita v agranulocytóze je depresivní, člověk s infekcí neútočí, což jí umožňuje vyvíjet a zcela zničit její tělo.

Agranulocytóza u dětí

Agranulocytóza je stav poklesu krevního systému granulocytů. Tento patologický proces zahrnuje snížení počtu neutrofilů. Pojem agranulocytóza zahrnuje také patologii spojenou s neutropenií.

Neutropenie je pokles neutrofilů v krevním systému. Imunitní systém se skládá z neutrofilů. Díky tomu je imunitní reakce významně oslabena.

Možný průnik infekcí, důvod - oslabený imunitní systém. Důsledky jsou různé komplikace. Možná vývoj fatálního výsledku. Následky rýmy jsou:

• septická léze;
• kóma

Agranulocytóza - závažná patologie, s touto patologií vyžaduje studium příznaků a příčin. Je také nutné provádět preventivní opatření.

Příčiny agranulocytózy

Rozlišují se tyto typy agranulocytózy:

• typ pravého;
• myelotoxický typ;
• imunitního typu

Mechanismus vývoje imunitní agranulocytózy je syntéza protilátek proti granulocytům. Důsledkem tohoto procesu je snížení složení granulocytů v krvi. Typy imunitní agranulocytózy:

• autoimunitní typ;
• typu hapten

Příčiny haptenové agranulocytózy:

• léky proti bolesti;
• léky proti tuberkulóze;
• jiné léky

Mechanismus vývoje autoimunitního typu onemocnění - tvorba protilátek proti granulocytům. Tyto krevní buňky jsou zničeny. Důvodem může být patologie autoimunitního typu.

Patologické procesy v myelotoxické agranulocytóze:

• inhibici tvorby mladých buněčných struktur;
• snížení počtu agranulocytů

Příčina pravého agranulocytózy nebyla stanovena.

Příznaky agranulocytózy

Chybí symptomatologie akutního průběhu nemoci. Identifikace onemocnění může být po laboratorním výzkumu. Za přítomnosti komplikací se tvoří následující příznaky:

• septická léze;
• nekróza;
• bolest v krku;
• absces;
• pneumonie;
• ulcerózní stomatitida;
• oslabení imunity

V počátečním období se nemoc cítí dobře. Tělesná teplota je také udržována normální. Infekční onemocnění se vyskytují při dlouhodobém onemocnění.

Indikátorem pohody pacienta je míra snížení počtu granulocytů. Pokud počet agranulocytů prudce klesá, vyvíjí se trvalý infekční proces. Podmínky pro udržení normálního počtu agranulocytů:

• dobré životní podmínky;
• ochranu před infekcí

Riziková skupina - stacionární životní podmínky pacienta. Možné etiologické faktory procesu infekce:

• poškození bakterií;
• Tyčinky pro katarální horečku ovcí;
• střevní bacil;
• infekce staph

Příznaky onemocnění jsou následující:

• horečka;
• bolest hlavy;
• zvracení;
• narušení vědomí;
• snížení hmotnosti;
• zarudnutí kůže;
• snížení krevního tlaku;
• tmavé léze na kůži

Závažná komplikace onemocnění - enteropatie nekrotického typu. Příznaky tohoto stavu:

Mohou také nastat následující komplikace:

• snížený počet krevních destiček;
• syndrom anémie

Tyto symptomy jsou charakteristické pro autoimunitní agranulocytózu. Příznaky poklesu krevních destiček:

• přítomnost ložisek krvácení;
• závratě;
• astenie;
• bolest hlavy;
• bledá kůže;
• zvýšená tepová frekvence

Agranulocytóza v dětství

Tělo dítěte je citlivé. To se projevuje přítomností imunitních reakcí. Reakce se tedy zvyšuje u dětí. Krevní testy u dětí jsou podávány k prevenci pádu leukocytů.

Etiologie onemocnění u dětí:

• neutropenie;
• chronické neutropenie

Neutropenie může trvat dost dlouho. Má chronický průběh. Nejsou žádné příznaky. Terapie se neprojevuje.

Důvodem rozvoje agranulocytózy u malých dětí je nedostatečný rozvoj krevního systému. Antibiotika se používají k prevenci onemocnění dýchacích cest. Účetní ordinace zahrnuje vyšetření pacientů.

Vzácné příčiny onemocnění:

• použití antibiotik;
• krevní patologie

V tomto případě je nutná chemoterapie. Známky infekční léze:

• slizniční vředy;
• přítomnost pneumonie;
• hypertermie

Závažná komplikace onemocnění - šok septického typu. Febrilní neutropenie je důsledkem poklesu neutrofilů. Příznaky tohoto stavu jsou následující:

• zvýšená astenie;
• hypertermie;
• křeče;
• pocení;
• známky stomatitidy;
• patologie ústní sliznice;
• plísňové infekce

Terapie zahrnuje odstranění infekce z těla. Je také důležité léčit základní onemocnění. Způsoby, jak posílit obrannou odezvu těla:

• látky stimulující imunitu;
• vitamínové komplexy;
• potravinářských přídatných látek

Léčba dětí s těžkou patologií:

• izolace;
• ultrafialové záření;
• udržovat sterilní podmínky

V rané fázi onemocnění se obracejte na specialisty. Úloha očkování je zkoumána. Očkování je nezbytnou událostí.

Léčba agranulocytózou

Nejprve odstraňte hlavní příčinu onemocnění. Současně eliminujte následující faktory:

• léky;
• autoimunitní patologie;
• infekčních nemocí

Vytvořte sterilní podmínky. A přesně:

• sterilní místnost;
• sterilní krabice;
• návštěva blízkých je omezená

Tyto aktivity jsou preventivní. Aby se zabránilo použití antibiotik. S mírným poklesem agranulocytů se antibiotika nepoužívají.

Vyberte si dva typy antibiotik. Metody užívání antibiotik:

V přítomnosti infekce:

• peniciliny;
• aminoglykosidy;
• cefalosporiny

Používají se také antifungální látky:

• nystatinové činidlo;
• lék levorin

Terapie pokračuje, dokud není počet agranulocytů normalizován. Krevní transfúze zahrnuje:

• hmotnost leukocytů;
• rozmrazené bílé krvinky

Aplikujte s významným poklesem granulocytů. V přítomnosti imunitní agranulocytózy se nepoužívají hromadné transfuze leukocytů. Používejte také hormonální látky. Například prednison.

Použijte stimulanty pro leukopoézu:

Terapie trvá až měsíc. Za přítomnosti intoxikačních procesů vznikají symptomy:

Další metody léčby:

• roztok glukózy;
• proces hemodez;
• fyziologický roztok

Destičky se nalijí, když se sníží. Při transfuzi s použitím jediného dárce. Používejte také hemostatika:

• kyselina aminokapronová;
• znamená ditsinon

Promyté červené krvinky se používají k prevenci závažných následků. Metoda prevence - vitamínové komplexy. Řekněme zeleninu a ovoce. V zimě můžete použít tablety vitamínů.

Příznaky agranulocytózy

Agranulocytóza je závažná krevní porucha, která se projevuje výrazným poklesem granulocytů, buněk, které převažují ve vzorci leukocytů. Často je tento stav doprovázen leukopenií.

A také agranulocytóza je varianta normy v neutropenii (pokles počtu neutrofilů v krvi). Neutrofily jsou důležitým článkem v lidském imunitním systému, resp. Snížení jejich norem vede k oslabení imunitního systému.

S agranulocytózou se mohou vyvinout podmínky nebezpečné pro lidský život, jako je sepse, peritonitida, mediastinitida a další. Prudký pokles nebo úplná absence granulocytů v krvi se nazývá Alekya.

U pacientů s tímto syndromem se mohou vyskytnout komplikace i na pozadí banální rýmy. Proto je agranulocytóza patologickým stavem organismu, který potřebuje podrobnější studium, aby mohl provést preventivní opatření.

Jakou roli hrají granulocyty v lidském těle?

Granulocyty jsou leukocyty, v cytoplazmě, kde během barvení je detekována určitá zrnitost (granuloid). Oni jsou produkováni v kostní dřeni, tak oni jsou odkázáni k buňkám myeloid skupiny. Zvláště intenzivní proces tvorby granulocytů nastává při výskytu infekčních procesů v těle.

Granulocyty tvoří největší agregát bílých krvinek. Na základě vlastností barvení granulí se granulocyty dělí na neutrofily, eozinofily a bazofily, které se zase liší svou úlohou v lidském těle.

Podíl neutrofilních granulocytů je 50–75% z celkového počtu leukocytů. To zahrnuje zralé segmentované jádro (normální hodnoty jsou 45–70%) a nezralé bodnutí (normální - 1–6%).

Stav, ve kterém dochází ke zvýšení počtu neutrofilů, se nazývá neutrofilie. Snížení obsahu neutrofilů se nazývá neutropenie (granulocytopenie). V jejich nepřítomnosti v lidském těle lze hovořit o vývoji agranulocytózy.

Úlohou granulocytů v lidském těle je provádět ochranné funkce proti infekčním onemocněním (zejména bakteriálním a plísňovým). Když škodlivé mikroby vstoupí do těla, neutrofily, přes stěny krevních cév, inklinují k centru zánětu, produkovat specifické enzymy, které zabijí infekční agenti.

S agranulocytózou je imunitní odpověď nepřítomná nebo neúčinná, v důsledku čehož se mohou vyvíjet život ohrožující infekční onemocnění.

Neutrofilní granulocyty plní tyto základní funkce:

• podporovat imunitu na odpovídající úrovni;
• aktivovat systém srážení krve;
• poskytují čistotu krve.

Druhy agranulocytózy a příčiny vývoje

Na základě příčin nemoci může být agranulocytóza následujících typů:

• myelotoxické - vyvíjí se v důsledku inhibice růstu mladých buněk granulocytů v kostní dřeni.
• imunitní nebo haptenická agranulocytóza - dochází na pozadí tvorby specifických protilátek proti granulocytům.
• (idiopatická) - forma onemocnění, která není prokázána patogeneze.

K myelotoxické agranulocytóze dochází vlivem exogenních (externích) a endogenních (interních) faktorů.

Endogenní příčiny agranulocytózy jsou komplikace nebo následky těžké nemoci, jako jsou:

• leukémie (akutní nebo chronická);
• aplastickou anémii;
• onemocnění imunitního systému (tyreoiditida, ankylozující spondylitida, lupus erythematosus);
• metastázy kostní dřeně u rakoviny;

Exogenní faktory zahrnují:

• genetická predispozice;
• Virus Epstein-Barr;
• virová hepatitida;
• tuberkulóza;
• sepse;
• vliv toxických látek (otrava arsenem, rtuť, benzenové sloučeniny, insekticidy);
• vystavení záření (účinky léčby zhoubných nádorů);
• dlouhodobé ozáření;
• použití alkoholu nízké kvality;
• škodlivé účinky chemických látek, které tvoří kosmetiku a chemikálie pro domácnost;
• léky, které mají myelotoxický vedlejší účinek.

Pro takový dopad je charakteristická přítomnost latentního období. Onemocnění je detekováno pouze tehdy, když počet leukocytů klesne na kriticky nízkou úroveň. Toto období může být asymptomatické pro týdny, měsíce a dokonce roky (pro chronickou otravu).

Provokující faktory

Lékařské příčiny vyžadují největší pozornost. Léky, které způsobují myelotoxickou agranulocytózu, zahrnují:

• Skupina cytostatických léků, jako je cyklofosfamid, metotrexát. Jsou předepisovány za účelem potlačení buněčného dělení při rakovině, po transplantaci tkání a orgánů, při léčbě autoimunitních onemocnění. Nevýhodou této léčby je, že kromě maligních buněk tyto léky zabíjejí zdravé buňky v těle, což má za následek potlačení tvorby krve. Společně tyto faktory a provokují výskyt příznaků agranulocytózy.
• Skupina širokospektrých antibiotik.
• Léky obsahující chlorpromazin, látka používaná k léčbě neuropsychiatrických onemocnění.

Příčiny imunitní agranulocytózy jsou procesy destrukce granulocytů protilátkami, které vedou k tvorbě toxinů v těle. Během tohoto období může krevní test prokázat současné snížení počtu krevních destiček a červených krvinek jako protilátek a má negativní vliv. Imunitní agranulocytóza je rozdělena na autoimunitní a hapten.

Autoimunitní agranulocytóza se často vyskytuje se systémovými poruchami imunitního systému, které se vyskytují u lidí trpících nemocemi, jako je lupus erythematosus a revmatoidní artritida. V těchto případech tělo produkuje protilátky, které vnímají jako cizí buňky k vlastním buňkám.

Nejčastěji se tento patologický stav vyskytuje u mladých a středních pacientů. Příznaky imunitní agranulocytózy se často vyskytují u žen (čtyřikrát častěji než u mužů). Provokativními faktory jsou stres a akutní virová onemocnění.

Mechanismus vývoje haptenové agranulocytózy je až do konce nejasný. Je známo, že se vyvíjí pod vlivem nekompletních antigenů (haptens) v kombinaci s protilátkami, které se usazují na povrchu neutrofilů, což způsobuje vysokou adherenci krevních buněk, což vede k jejich smrti.

Léky často působí jako haptogeny, proto se tento stav nazývá lék agranulocytóza.

V roli haptenů mohou provádět následující léky:

• makrolidová antibiotika;
• hypnotika;
• sulfonamidy;
• analgin;
• butadion;
• amidopyrin;
• léčiva pro léčbu tuberkulózy;
• znamená snížení hyperfunkcí štítné žlázy.

Projev choroby

Akutní forma nemoci nemá prakticky žádné symptomatické projevy. Identifikujte jej v podstatě pouze pomocí laboratorních testů.

Viditelné známky zhoršení zdravotního stavu pacienta jsou pozorovány pouze s přidáním závažných komplikací, jako je sepse, nekrotická angína, abscesní pneumonie a ulcerózní stomatitida, ke kterým dochází při poklesu ochranných funkcí těla.

Během prvních několika dnů si pacient, jehož počet granulocytů je nižší než normální, nezaznamenává žádné viditelné abnormality v jeho zdravotním stavu. Pokud však agranulocytóza trvá asi týden, může se stav pacienta prudce zhoršit až do vzniku nebezpečných infekčních komplikací.

Stav pacienta závisí na tom, jak nízká hladina granulocytů klesla. Čím nižší je počet, tím je nemoc závažnější. Pokud je tento pokles nevýznamný, lze při dodržení hygienických předpisů zabránit vzniku infekčních komplikací.

Když je však pacient ve zdravotnických zařízeních, i minimální pokles počtu granulocytů může vést k rozvoji nebezpečných komplikací.

Stafylokokové infekce, střevní a Pseudomonas bacillus a další onemocnění mohou komplikovat průběh agranulocytózy.

Symptomaticky se tyto komplikace objevují:

• horečka do 40–41 stupňů;
• těžké bolesti hlavy;
• nevolnost a zvracení;
• průjem;
• otoky;
• bolesti křeče v břiše;
• bolest svalů;
• obecná slabost;
• ztráta vědomí;
• úbytek hmotnosti;
• zarudnutí kůže;
• prudký pokles krevního tlaku;
• vředy;
• vzhled malých kožních vyvýšení (s Pseudomonas aeruginosa) na kůži;
• trombocytopenie a anémie (s autoimunitní agranulocytózou).

Agranulocytóza v dětství

Agranulocytóza u dětí se vyskytuje hlavně ze stejných důvodů jako u dospělých, ale stále má své vlastní charakteristiky. Neutropenie nebo chronická pediatrická benigní neutropenie je nejčastější příčinou vzniku onemocnění v dětství.

Často se vyskytuje až rok a trvá několik měsíců až několik let. Tato forma nemoci nemá žádné symptomatické projevy, je pro dítě naprosto bezpečná a nepotřebuje léčbu.

Předpokládá se, že se agranulocytóza v dětství vyvíjí v důsledku skutečnosti, že dítě má nezralý hematopoetický systém, který dozrává přibližně do 5 let věku. Komplikace v této formě onemocnění se vyskytují velmi vzácně a takový patologický stav mizí, většinou sám.

Jediné, co se doporučuje dětem trpícím agranulocytózou, je použití antibiotik jako preventivního opatření proti nachlazení. Také matky s dětmi musí být registrovány u pediatra, hematologa a alergologa-imunologa.

Ale i onemocnění u dětí se může vyvíjet na pozadí dlouhodobých léků (antibiotik). Méně často se agranulocytóza vyskytuje při rozvoji onkologických onemocnění krve. V tomto případě byste měli okamžitě vyhledat lékařskou pomoc a provést chemoterapii.

Často se nemoc vyvíjí u dětí, které často trpí infekčními chorobami. To se projevuje těmito charakteristickými příznaky:

• výskyt vředů na sliznicích úst;
• horečka;
• rozvoj pneumonie.

Pokud není léčena včas, může se u dítěte vyvinout septický šok nebo se rozvine febrilní neutropenie, která se projevuje:

• horečka;
• slabost;
• jitter;
• pocení;
• stomatitida;
• zánět dásní;
• periodontální onemocnění;
• plísňové infekce.

Léčba agranulocytózou

Pacienti s agranulocytózou by měli být zařazeni do hematologického oddělení. Musí se jednat o izolační komory, ve kterých jsou pozorovány aseptické podmínky, provádí se pravidelné ošetření křemenem a návštěvníci jsou omezeni na návštěvu.

Dodržování těchto podmínek je preventivním opatřením k prevenci výskytu infekčních komplikací. Pacienti s agranulocytózou by měli pečlivě pečovat o ústní dutinu, provádět vyplachování úst antiseptiky, léčbu sliznic.

Léčba by měla začít zrušením léků a chemikálií, které se staly provokatérem této nemoci. Antibiotika a antifungální léky mohou být předepsány k prevenci hnisavých infekcí.

Prováděná intravenózní imunoglobulinová a antistafylokoková plazma, transfúze leukocytů nebo krevních destiček, glukokortikoid (s imunitní a autoimunitní agranulocytózou).

Preventivním opatřením je pečlivé laboratorní sledování krevního obrazu během léčby myelotoxickými léky. Měli byste také vyloučit použití léků, které dříve způsobily u pacienta příznaky imunitní agranulocytózy.

Agranulocytóza u dětí

Agranulocytóza je patologický deficit leukocytů v krvi.

Důvody

Důvodem pro rozvoj tohoto onemocnění může být jeden z faktorů:

• Výskyt virových onemocnění, různých infekcí, jako je hepatitida.
• Významná dávka ozařování nebo radiační terapie.
• Příjem různých chemikálií, včetně benzenu.
• Léky, které inhibují tvorbu krve v těle.
• Dystrofie a některé genové mutace.

Příznaky

Onemocnění je doprovázeno extrémně nepříjemnými symptomy:

• Vzhled horečky. Pacient je chlazen, tělesná teplota stoupá.
• Je zde silná slabost, únava, apatie a letargie.
• Při sebemenší fyzické aktivitě dochází k dušnosti.
• Zvýšené pocení a ne spojené s fyzickou aktivitou.
• Arytmie.

Kromě výše uvedených symptomů stále existuje řada projevů, které závisí na specifickém původci infekce, která je léčena: pneumonie, angina pectoris, obezita jater, oteklé lymfatické uzliny, stomatitida a další problémy ústní dutiny.

Diagnostika agranulocytózy u dítěte

Pacient má obecnou malátnost. Vyjádřené onemocnění zvýšeného pocení, horečka, bledost kůže. S rozvojem patologie se diagnóza provádí fyzickým vyšetřením a jmenováním následujících testů:

• krev pro stanovení počtu leukocytů;
• během horečky, močení nebo jiných tekutin jsou prokázány přítomnost infekčních agens;
• biopsie kostní dřeně;
• někteří pacienti musí provádět genetické testy;
• U pacientů trpících autoimunitní patologií je prokázáno, že testují protilátky proti neutrofilům.

Komplikace

Důsledky nemoci, pokud nejsou léčeny, se mohou stát nevratnými. To by mělo být vždy vzato v úvahu, aby se tělo dítěte nedostalo k následujícím závažným komplikacím:

• Nekrotická enteropatie je patologie charakterizovaná problémy trávicího systému, rachotem v žaludku, kašovitým výkalem a kolikací bolestí ve střevní oblasti. Tyto mírné symptomy jsou však pro pacienta mimořádně nebezpečné. Progresi onemocnění může vést k poškození střeva, peritonitidě a následně k sepse. Výsledek může být fatální.
• Pneumonie. Onemocnění je charakterizováno nedostatkem fyzických dat, stejně jako těch, které byly získány pomocí rentgenového záření. Kašel a výtok sputa nemusí rušit. Pacient má však velmi vysokou teplotu a silnou dušnost. Teprve po korekci počtu leukocytů v krvi se stává obraz zánětu tradiční.
• Zánět jater, vedoucí k toxické hepatitidě. K této komplikaci dochází často. Ve většině případů se obvykle vyvíjí toxická hepatitida; to je způsobeno jak smrtí jaterní tkáně, tak přímým vlivem příčiny onemocnění.

Léčba

Co můžete udělat

Po zjištění onemocnění u dítěte musí rodiče urychleně zahájit léčbu. Nejdůležitější věcí zde není sebezaměstnávání, ale přesně dodržovat všechna doporučení specialisty. Malý pacient potřebuje dobrou péči a péči. Z různých léků může mít dítě například vedlejší účinky ve formě utlačovaného stavu. Starší pacienti musí pacienta podporovat a přesvědčit se o povinném užívání drog.

Co dělá lékař

Je velmi důležité eliminovat škodlivé činidlo, které způsobilo rozvoj onemocnění. Po vyšetření a získání výsledků testu odborník vypracuje léčebný režim. Vzhledem k tomu, že orgány a tkáně pacientů ztrácejí svou ochrannou funkci v důsledku absence fagocytů, mělo by být při léčbě agranulocytózy použito velké množství dávek antibiotik. Spolu s nimi je indikována hormonální terapie.

Požadovaná optimální a pečlivá péče o trpící nemoc. Je nutné sledovat zdraví ústní dutiny. Lékař předepíše vyplachování antibakteriálními látkami.

• Odstranění fokusu, který se stal základem problému: ukončení užívání léků, které způsobují onemocnění; eliminace negativního vlivu chemických látek nebo radioaktivního záření.
• Dosažení nezbytných podmínek sterility: pacienti jsou umístěni ve specializovaných boxech, vybavených zařízeními pro léčbu křemene, a tito pacienti by měli být omezeni na návštěvy příbuzných.
• Preventivní opatření a léčba negativních účinků způsobených působením infekcí pomocí speciálních antibiotik v kombinaci s antimykotiky.
• Čtyři nebo pětkrát týdně hmotnostní transfúze leukocytů.
• Léčba glukokortikoidy.
• Stimulace leukopoiesis pomocí speciálních roztoků sodíku a dalších mikro-látek několikrát denně.
• Při výrazné intoxikaci těla je indikována intravenózní detoxikační terapie.

Prevence

Prevence onemocnění v identifikovaném etiologickém faktoru je vyloučení kontaktu s ním. Tak špatně z radiace v práci, musíte jít do nového zaměstnání, pokud je nemoc spuštěna drogami, měli byste přestat užívat.

Mezi preventivní opatření patří terapie pro posílení imunitního systému. Pacient musí mít dobrou imunitu, aby byl výsledek léčby.

Rovněž je nutné provádět důkladnou hematologickou kontrolu v průběhu léčby cytotoxickými léčivými přípravky. Pokud počet leukocytů prudce klesne, je naléhavé přerušit léčbu.

Nicméně u leukopenických variant akutní leukémie musí být léčba prováděna s malými dávkami cytostatických léků, navzdory nedostatečnému počtu leukocytů, se zaměřením na jejich dynamiku a počet krevních destiček. Trvalá redukce této léčby ukazuje na nutnost zastavit cytostatickou léčbu.

Agranulocytóza u dětí

Agranulocytóza u dětí je reprezentována několika typy onemocnění:

• Kostmannův syndrom nebo geneticky determinovaná agranulocytóza.
• Děti agranulocytóza na pozadí cyklické neutropenie.
• Agranulocytóza u novorozenců s isoimunním konfliktem.

Podívejme se podrobněji na každý typ nemoci.

Kód ICD-10

Kostmannův syndrom

Velmi závažné onemocnění, které se přenáší autosomálně recesivním způsobem dědičnosti. To znamená, že oba rodiče nemocného dítěte jsou zdraví lidé, ale zároveň jsou nositeli patologického genu.

Symptomy onemocnění u dětí jsou vyjádřeny v následujících projevech:

• Novorozenci mají hnisavé infekce, mezi nimiž lze pozorovat výskyt opakovaných kožních lézí spolu s tvorbou abscesů a zánětlivých infiltrátů.
• Charakteristické jsou také příznaky ulcerózní stomatitidy, infekční periodontitida a periodontální onemocnění, výskyt hypertrofie a krvácení dásní.
• Mezi patologickými stavy dýchacího ústrojí se vyznačuje výskyt otitis, mastoiditida, zánětlivé procesy, které se vyskytují v nosní sliznici. Je také možný výskyt dlouhodobých forem pneumonie, které jsou náchylné k tvorbě abscesů.
• Současně se zvyšuje teplota těla u dětí, následuje generalizovaný nárůst lymfatických uzlin. V některých případech existuje určitý stupeň splenomegálie - zvětšená slezina.
• Těžké formy onemocnění vyvolávají rozvoj septikémie, při které se v játrech tvoří abscesy.
• Vzorec leukocytů v krvi se začíná měnit. Pro typické případy existuje extrémní stupeň neutropenie, ve kterém neutrofily nejsou vůbec detekovány. Také výskyt eosinofilie a monocytózy na pozadí normálních hladin lymfocytů v krvi.

V současné době vědci vyvinuli lék zvaný faktor stimulující kolonie granulocytů (G-CSF), který se používá při léčbě tohoto onemocnění.

Dětská agranulocytóza na pozadí cyklické neutropenie

Cyklická neutropenie je onemocnění, které je dědičné. Její výskyt vyvolává autozomálně dominantní typ dědičnosti symptomů: onemocnění dítěte se objevuje pouze u alespoň jednoho z rodičů podobné patologie.

Klinický obraz onemocnění je následující: existuje rytmická fluktuace v počtu neutrofilů v krevní plazmě - od normy k hlubokému stupni agranulocytózy, kdy přítomnost těchto částic není vůbec stanovena.

Symptomy cyklické agranulocytózy zahrnují recidivující recidivující horečku, vředy úst a hrtanu, zvýšené regionální lymfatické uzliny a zjevné symptomy intoxikace. Když horečka uvolní dítě, jeho stav se vrátí do normálu. Ale někteří mladí pacienti dostávají komplikace ve formě otitis, absces pneumonias a další.

Nejdůležitějším příznakem cyklické neutropenie je periodický pokles počtu granulocytů v krevní plazmě. Ve své krajní fázi se objevuje agranulocytóza, která trvá tři až čtyři dny. Potom se neutrofily začnou znovu objevovat v krvi, ale v malých množstvích. V tomto případě je možné zvýšení počtu lymfocytů. Po této vrcholné fázi mohou laboratorní testy odhalit přechodnou monocytózu a eosinofilii. A pak, než nastane další cyklus, se všechny krevní parametry stanou v normálním rozmezí. U některých pacientů s agranulocytózou je pozorován pokles hladiny erytrocytů a krevních destiček.

Terapie tohoto onemocnění u dětí spočívá především v prevenci komplikací infekcí v těle. Kromě toho se dobře osvědčil faktor stimulující kolonie granulocytů (G-CSF), který snižuje stupeň granulocytopenie. Tento lék bohužel nemůže zabránit vzniku cyklických změn ve složení krve dítěte.

Agranulocytóza u novorozenců s isoimunním konfliktem

U isoimunní neutropenie dochází k výrazné granulocytopenii, která může dosáhnout stadia agranulocytózy. Toto onemocnění je charakterizováno stejnými příznaky manifestace jako hemolytická anémie u novorozenců během Rh-konfliktu, pouze v tomto případě se problém vyskytuje u granulocytů.

Mechanismem této patologie je tvorba protilátek v mateřském organismu dětských granulocytů, které mají stejné antigenní složení jako otec dítěte. Protilátky jsou zaměřeny na progenitorové buňky granulocytů, které produkuje červená kostní dřeň.

Charakteristiky tohoto typu agranulocytózy se projevují v tranzitní povaze onemocnění. Současně jsou mateřské protilátky dostatečně vymyty vysokou rychlostí tekutin z těla dítěte, což stimuluje spontánní normalizaci počtu granulocytů v krevní plazmě pacienta. Proto se dítě zotavuje deset nebo dvanáct dní po nástupu onemocnění. V této době je důležité používat antibiotika k prevenci infekčních komplikací.

Agranulocytóza u dětí

Agranulocytóza u dětí - snížení počtu leukocytů v krvi. Syndrom se může projevit po minulých infekcích a v některých případech jde o závažné onemocnění. Rodiče by měli pečlivě sledovat zdravotní stav dítěte. Když se objeví první příznaky malátnosti, teplota stoupá, bolest hlavy by měla být odkázána na pediatra.

Formy patologie

Krevní buňky (leukocyty) se dělí na granulocyty a agranulocyty. Jejich rozdíl je v přítomnosti zrn v buněčném jádru. Hlavní funkcí leukocytů je chránit tělo před cizími bakteriemi a plísněmi. Jejich snížení méně než je obvyklé (agranulocytóza) vede k oslabení ochranné funkce organismu. Jakákoli infekce v tomto stavu je obtížné léčit a je plná závažných komplikací.

Agranulocytóza u dětí je vrozená a získaná. Kostmanův syndrom - je dědičný, příčina mutace není známa. U dětí je snížený počet leukocytů, zpoždění duševního vývoje. Vrozená cyklická granulocytopenie je charakterizována periodickým poklesem neutrofilů v krvi.

Získaná agranulocytóza je častější, jejíž hlavní příčiny souvisí s povahou léze leukocytů:

Je pozorován akutní a chronický průběh granulocytopenie. Fáze onemocnění závisí na počtu buněk v periferní krvi:

1. Světlo (obsah leukocytů je 1,0 - 0,5 x 10 9 / l);
2. Médium (počet buněk menší než 0,5 x 109 / l);
3. Těžký (nedostatek neutrofilů).

Myelotoxika

Myelotoxická agranulocytóza vzniká, když jsou mladé buňky inhibovány v orgánech tvořících krev. Imunitní syndrom je způsoben tvorbou protilátek proti neutrofilům, čímž se snižuje jejich počet. Je rozdělena na hapten a autoimunitní.

Autoimunní

Autoimunitní syndrom je pozorován u stejných onemocnění (revmatoidní artritida, vaskulitida, hemolytická anémie, lupus a další patologie), kdy protilátky zničí buňky vlastního těla.

Haptenic

Haptenův syndrom je způsoben účinkem nekompletních antigenů (haptens) na protilátky. Tyto komplexy napadají povrch krevních buněk a ničí je.

Mnoho léků působí jako hapteny. Seznam takových léků je:

• Antibakteriální léčiva (erythromycin);
• Léky proti bolesti (Analgin, Amidopyrine);
• Léky, které potlačují tuberkulární bacil (Tubazid, Ftivazid);
• Protizánětlivé léky;
• Prášky na spaní (barbituráty);
• Cytostatika.

Haptenická agranulocytóza se někdy nazývá léčivá.

Idiopatická

Příčina vývoje pravé (idiopatické) agranulocytózy nebyla studována. Jedna ze společných příčin syndromu u dětí od narození do 5 let je považována za nezralost krevního systému. Tato forma není pro dítě nebezpečná a sama o sobě zmizí. Mělo by být doporučeno, aby rodiče prováděli následné monitorování zdravotního stavu dítěte od hematologa. Pro prevenci infekčních onemocnění používejte antibiotika.

Příznaky

Akutní agranulocytóza se vyznačuje nepřítomností výrazných příznaků onemocnění. Redukce leukocytů je detekována pouze ve studii krve. V budoucnu agranulocytóza získává příznaky intoxikace:

• Vysoká tělesná teplota do 40 ° C;
• Bolesti svalů;
• Vertigo;
• Dyspeptické příznaky (nevolnost, reflex rány);
• Slabost, malátnost;
• Bolesti hlavy

S prudkým poklesem granulocytů, infekcí, se klinika projevuje v závislosti na přidruženém onemocnění. První bakterie ovlivňují ústní sliznici a onemocnění začínají:

Nekrotická enteropatie je závažnou komplikací granulocytopenie. Porážka sliznice gastrointestinálního traktu je doprovázena následujícími klinickými projevy:

• Silná bolest ve střevech;
• Intenzivní tvorba plynu;
• Zvracení;
• Průjem se známkami krve.

Při absenci intenzivní terapie je agranulocytóza komplikována krvácením do žaludku a léčba vyžaduje chirurgický zákrok. Symptomaticky se projevuje jako akutní abdominální klinika.

Granulocytopenie je doprovázena následujícími komplikacemi:

• Anémie (nízký počet červených krvinek);
• Trombocytopenie (snížení počtu krevních destiček).

Hlavní známky anémie:

• Obecná slabost;
• Závratě
• Bolesti hlavy;
• Tachykardie;
• Cheilosis (praskliny v rozích rtů);
• Bledost kůže.

Komplikace

S trombocytopenií je vysoké riziko krvácení (hemoragický syndrom). Tyto komplikace jsou pozorovány u autoimunitní agranulocytózy. Závažná fáze onemocnění končí sepse (infekce těla patogenními bakteriemi, které vstoupily do krevního oběhu). Když její studie o sterilitě odhalila Proteus, Pseudomonas aeruginosa a další bakterie. Hlavní příznaky: horečka, černá vyrážka nad tělem. Komplikace jsou obtížně léčitelné a často fatální.

Diagnostika

Vzhled celkové malátnosti u dítěte, zvýšená tělesná teplota, bledost kůže, vředy v ústech a krvácení vyžadují okamžitou lékařskou pomoc.

Velmi důležitá je včasná diagnostika agranulocytózy. Nejvýznamnější studií u granulocytopenie je klinický krevní test. Hemogram agranulocytózy ukazuje obsah leukocytů nižší než 0,75x109 / l. Kromě toho tato výrazná anémie, v pokročilých případech trombocytopenie. Před jmenováním léčby provádějte další diagnostické studie:

• Sternální propíchnutí;
• Analýza antineutrofilních protilátek;
• Krevní testy pro biochemické parametry;
• RTG plic;
• Výsev krve pro sterilitu;
• Analýza moči;
• Krevní test pro syndrom získané imunodeficience.

Kromě toho jsou děti vyšetřovány zubařem a otolaryngologem.

Léčba

Léčbu dětí s agranulocytózou na hematologickém oddělení. Pro prevenci infekčních onemocnění je udržování a péče o malého pacienta prováděno v souladu s pravidly asepsy. Hygienická péče o ústní dutinu pomocí antiseptických tekutin zabraňuje zavlečení patogenních bakterií do těla.

Kombinovaná terapie granulocytopenie primárně eliminuje příčiny onemocnění:

• Léky, které vyvolávají haptenovou agranulocytózu;
• Vystavení ionizujícímu záření;
• Vniknutí infekce.

Konzervativní léčba obsahuje následující účely:

• Antibiotická terapie pro prevenci infekčních onemocnění;
• Léky, které inhibují vývoj hub;
• Intravenózní hromadná transfúze leukocytů;
• Glukokortikoid v imunitní granulocytopenii;
• Hmotnost destiček (krvácení);
• Plazmaferéza v přítomnosti cirkulujících imunitních komplexů a protilátek v krvi;
• Přípravky, které stimulují tvorbu krevních buněk (Leucogan, Pentoxyl, Leukomax);
• Detoxikační opatření (Ringerův roztok, izotonický roztok chloridu sodného), horečka, zvracení, průjem, nevolnost;
• Transfuze červených krvinek se zvýšením anémie.

Kromě toho děti předepsaly terapeutickou výživu. V případě nekrotické enteropatie se provádí intravenózní cestou.

Prevence

Prevence dětských onemocnění je omezena na vytvoření zdravého životního stylu. Pro zvýšení imunitního systému dětí je nutné zajistit dobrou výživu, obohacenou vitamíny a minerály, fyzickou aktivitu v souladu s věkem, prevenci infekčních onemocnění.

Ohodnoťte tento článek: 84 Ohodnoťte článek

Nyní článek zanechal počet recenzí: 84, průměrné hodnocení: 4.06 z 5