Co je to amyloidóza srdce a jak je to nebezpečné?

Srdeční amyloidóza je proces narušení metabolismu proteinů, jehož výsledkem je tvorba komplexu protein-sacharid nazývaný amyloid v srdečních tkáních. Vyvolává hypertrofii myokardu a také ovlivňuje jeho kontraktilitu. Přispívá k rozvoji poruch oběhového systému, vzniku různých arytmií a dalších závažných srdečních onemocnění.

Amyloidní kardiopatie, která se nazývá srdeční amyloidóza, je důsledkem systémových poruch syntézy proteinů v těle. V důsledku výskytu amyloidózy v nemocném orgánu má protein b-fibrilární strukturu. Je uložen na:

• koronární cévy;
• stěny aorty;
• perikard;
• endokardu;
• myokardu.

Amyloidóza srdečního svalu se projevuje v několika formách, které obdržely následující jména:

• AL-amyloidóza lehkého řetězce;
• SSA - senilní systémová amyloidóza;
• FAP - familiární amyloidóza;
• AA - sekundární amyloidóza.

Pokud se generalizovaná amyloidóza vyvíjí v těle pacienta, pak se srdce stane hlavním „cílem“ onemocnění. Vzácně dochází k rozvoji izolované atriální amyloidózy.

Amyloidóza postihuje nejen srdce, ale i další orgány, například:

V jiných orgánech se může vyskytnout systémové poškození proteinových depozit. Přesná diagnóza může poskytnout pouze laboratorní testy.

Která strana očekává „nepřítele“

Amyloidóza srdce vzniká od okamžiku, kdy v těle dochází k porušení metabolismu bílkovin. V mnoha případech je téměř nemožné sledovat faktory amyloidózy srdce. Familiární amyloidóza se přenáší autosomálně dominantním typem přenosu onemocnění. Dědičná amyloidóza srdce je ve většině případů postižena obyvateli Středomoří.

Vědci studují sekundární amyloidózu podrobněji. Jeho vývoj je spojen s neustálým rozvojem nemocí, jako jsou:

• revmatoidní artritidu;
  
• Crohnova choroba;
• syfilis;
• aktinomykóza;
• lymphogranulomatóza (chronické granulomatózní onemocnění);
• bronchitida;
• tuberkulóza;
• bronchiektázii;
• psoriatická artritida;
• ankylozující spondylitida.

V některých případech dostávají pacienti s chronickým selháním ledvin tuto patologii.

Patogeneze onemocnění

Forma senilní, familiární idiopatické amyloidózy bohužel sleduje téměř 100% pacientů. Depozice amyloidní látky se vyskytuje ve většině případů ve svalové vrstvě srdce. Trochu méně, tento proces se vyskytuje v perikardu nebo endokardu. Pokud amyloid infikuje myokard, má tendenci se hromadit mezi myofibrily, což vede k silné kompresi arteriol a intramurálních tepen. Amyloidóza srdce se vyznačuje tím, že při intenzivní akumulaci amyloidu se myokard stává méně elastickým a elastickým, což může přispět k jejich destrukci. Objem srdečních dutin se prakticky nemění.

Senilní typ amyloidózy srdce je doprovázen difuzní lézí svalových vláken. Tento proces vede k atrofii srdečního svalu. Amyloid je často uložen v aortě a koronárních tepnách.

Strukturální změny v myokardu způsobují poruchy diastolické a systolické funkce. Snížení srdečních emisí, pozorování srdečního selhání. Pokud je amyloid uložen v srdečních chlopních, pak to nevyhnutelně vyvolá závadu ventilu. Pokud se fibrilární protein hromadí v Jeho svazku, atrioventrikulární nebo sinusové uzliny, objeví se všechny známky blokády srdečních svalových svalových systémů.

Světová zdravotnická organizace vyvinula čtyři klasifikace tohoto onemocnění. Každý charakterizuje stupeň poškození orgánů amyloidem.

• Já jsem. Během procedury biopsie nebo neinvazivního vyšetření nejsou žádné zjevné známky amyloidózy srdce.
• Fáze II Amyloidóza je bez symptomů. Výsledky biopsie nebo neinvazivního vyšetření ukazují, že v srdečním svalu dochází k významnému hromadění amyloidu.
• Stupeň III byl poznamenán kompenzovanou symptomatickou amyloidózou.
• Fáze IV. Vyvinutá dekompenzovaná kardiomyopatie.

Nejčastěji je možné diagnostikovat poškození srdce pomocí amyloidózy pomocí elektrokardiografie, vyšetření srdečního ozvěny, scintigrafie nebo rentgenového vyšetření. Také přijít na pomoc laboratorní analýzy krevního séra nebo biopsie srdeční tkáně.

Hlavní příznaky onemocnění

Amyloidóza srdce má sklon zamaskovat:

• ischemická choroba srdce;
• hypertrofická kardiomyopatie.

Z tohoto důvodu je poměrně těžké diagnostikovat nemoc správně a včas. Amyloidní kardiopatie v počátečních stadiích nemá téměř žádné symptomy. Nejcharakterističtější znaky nástupu onemocnění:

• náhlé snížení hmotnosti;
• pocit únavy;
• nepřiměřená podrážděnost;
• časté závratě;
• otok.

Prudké zhoršení zdravotního stavu může být vyvoláno dřívějšími interkurentními onemocněními, jako je stres, respirační infekce, emocionální stres a další. Existuje také fenomén ortostatické hypotenze, doprovázený prudkým poklesem krevního tlaku, silnou bolestí v srdci anginy pectoris, synkopálním stavem, arytmií.

Známky vývoje chronické formy srdeční amyloidózy:

Srdeční selhání, které se vyvinulo v důsledku výskytu velkého množství amyloidu v srdci, má jeden charakteristický rys - rychlý průběh onemocnění. Odolný vůči použití srdečního glykosidu.

Ve většině případů pacienti trpící srdeční amyloidózou "vydělávají" ascites nebo perikardiální výpotek. Infiltrace amyloidu vyvolává rozvoj syndromu nemocného sinusu, který je doprovázen bradykardií a vede k předčasné smrti srdce.

Pokud je amyloidóza důsledkem systémového onemocnění, pak většina pacientů má:

• průjem;
• dysfagie;
• poškození nervového systému;
• kožní krvácení;
• macroglossia.

Generalizovaná amyloidóza je charakterizována postupným přidáváním nových příznaků, které se dříve neobjevily, které popisují celkový obraz onemocnění.

Diagnostika a léčba

Toto onemocnění je velmi obtížné diagnostikovat. Nejčastěji je patologie nalezena po pitvě. Při auskultaci srdečního svalu u pacientů se srdeční amyloidózou jsou hluché srdeční zvuky, ventrikulární ventrikulární ventrikulární ventily jsou doprovázeny systolickým šelestem. EKG detekuje poruchy vodivosti a excitabilitu myokardu.

Výsledky studie ozvěny srdce mohou ukázat:

• významné zesílení interatriální a interventrikulární přepážky, srdečních svalových chlopní, komorových stěn;
• hypokinéza myokardu;
• atriální dilatace atd.

V některých případech mohou být v myokardu detekovány akumulace amyloidu ve formě granulí.

V procesu léčby srdeční amyloidózy je věnována značná pozornost procesu zpomalení vývoje srdečního selhání. V závislosti na závažnosti srdečního onemocnění předepisují lékaři:

• antikoagulancia;
• diuretika;
• vitamíny;
• srdeční glykosidy.

Toto onemocnění je považováno za jedno z nejnebezpečnějších, protože je téměř nemožné jej diagnostikovat v počátečních stadiích. Když je diagnóza provedena, nemoc obvykle přechází do chronické fáze a úplné uzdravení je téměř nemožné. Všechny léky jsou zaměřeny pouze na zpomalení procesu zničení nejdůležitějšího orgánu - srdce.

Amyloidóza srdce

Amyloidóza srdce je systémová dysproteinóza, která vede k ukládání amyloidu, specifického komplexu protein-polysacharid v srdečních tkáních. Amyloidóza srdce je doprovázena hypertrofií myokardu, porušením její kontraktilní schopnosti, rozvojem chronického selhání oběhu, arytmií, hypotenzí, chlopňových defektů. Klinická diagnóza amyloidózy srdce je stanovena na základě údajů z elektrokardiografie, echokardiografie, rentgenového snímku, scintigrafie, laboratorních studií sérových proteinů, tkáňových biopsií. Léčba srdeční amyloidózy je zaměřena na inhibici amyloidogeneze (polychemoterapie) a zpomalení progrese srdečního selhání (diuretika, srdeční glykosidy, vitamíny).

Amyloidóza srdce

Amyloidóza srdce (amyloidní kardiopatie) je forma systémového poškození metabolismu proteinů s převládající depozicí b-fibrilárního proteinu (amyloid) v myokardu, endokardu, perikardu, aortě a stěnách koronárních cév. Srdeční onemocnění lze pozorovat u následujících typů amyloidózy: AL - amyloidóza lehkého řetězce, SSA - senilní systémová amyloidóza, FAP - familiární amyloidóza, AA - sekundární amyloidóza. Při generalizované amyloidóze je dominantním cílovým orgánem srdce, ale v některých případech se může objevit izolovaná síňová amyloidóza. Mezi další klinické formy onemocnění, spolu s amyloidózou srdce, amyloidóza ledvin, plic, sleziny, střev a dalších orgánů jsou nejčastější.

Příčiny srdeční amyloidózy

O většině případů není možné hovořit o spouštěcích faktorech amyloidogeneze. U familiární amyloidózy dochází k autosomálně dominantnímu typu přenosu onemocnění. Dědičná amyloidóza srdce je častější u zástupců etnické skupiny ve Středomoří.

Patogeneze srdeční amyloidózy

U familiární, idiopatické a pokročilé senilní formy amyloidózy se srdeční selhání vyskytuje u 80-100% pacientů. Nejčastěji dochází k ukládání amyloidu ve svalové vrstvě srdce, méně často v perikardu a endokardu. V myokardu se amyloid akumuluje mezi myofibrily, což vede ke kompresi intramurálních tepen a arteriol.

S amyloidózou srdce se myokard zhutňuje, stává se méně roztažitelným („gumovým“ myokardem); objem dutin srdce se obvykle mírně liší. Senilní amyloidóza srdce se vyskytuje jako difuzní léze svalových vláken, která je doprovázena jejich atrofií; depozice amyloidu je často detekována v koronárních tepnách a aortě. Strukturální změny v myokardu mají za následek zhoršení systolické a diastolické funkce, snížení srdečního výdeje a známky srdečního selhání.

V případě ukládání amyloidu v oblasti chlopně se vyvíjí klinika srdeční chlopně; s hromaděním fibrilárního proteinu ve svazku jeho, sinusových a atrioventrikulárních uzlin se dostanou do popředí příznaky blokády srdečního vedení.

V klasifikaci vyvinuté WHO existují 4 stadia srdeční amyloidózy, s ohledem na stupeň postižení orgánů v patologickém procesu:

• І - příznaky a příznaky amyloidózy srdce při neinvazivním vyšetření nebo biopsii nejsou detekovány;
• ІІ - poškození srdce je potvrzeno neinvazivním vyšetřením (EKG, EchoCG) nebo biopsií, nicméně průběh amyloidózy je asymptomatický;
• Stage - stadium kompenzované symptomatické srdeční amyloidózy;
• IV - stadium dekompenzované kardiomyopatie.

Příznaky amyloidózy srdce

Amyloidóza srdce je často maskována klinikou ischemické choroby srdeční, hypertrofickou kardiomyopatií, což ztěžuje včasné rozpoznání amyloidní kardiopatie. V počátečních stadiích vývoje amyloidózy srdce dochází postupně, asymptomaticky. Může dojít ke snížení hmotnosti, únavě, podrážděnosti, závratěm, otoku.

Výraznému zhoršení pohody obvykle předchází odložené interkurentní onemocnění, včetně respirační infekce, stresu, emocionálního přepětí. V pokročilém stádiu amyloidózy srdce upozorňuje nízký krevní tlak se symptomy ortostatické hypotenze; bolest v oblasti srdce, mající stenocardický charakter; synkopální stavy, arytmie. Příznaky rozvoje chronického srdečního selhání jsou dušnost, hepatomegalie, edém. Charakteristickým rysem srdečního selhání se srdeční amyloidózou je její rychlá progrese a rezistence na léčbu srdečními glykosidy.

Často mají pacienti se srdeční amyloidózou perikardiální výpotek a ascites. V důsledku infiltrace amyloidu se vyvíjí syndrom nemocného sinu, který je doprovázen bradykardií a může vést k náhlé srdeční smrti.

V případě, že je srdeční amyloidóza jedním z projevů systémové amyloidózy, mohou pacienti pociťovat selhání ledvin, dysfagii, průjem, makroglossii, kožní krvácení, periorbitální purpuru a poškození nervového systému. Pro generalizovanou amyloidózu je typické postupné přidávání nových a nových příznaků, které vytvářejí pestrý klinický obraz s multiorgánovými projevy.

Diagnóza amyloidózy srdce

Absence patognomonických symptomů ztěžuje diagnostiku srdeční amyloidózy v jeho životě. Často jsou spolehlivá data pro amyloidní kardiopatii detekována pouze při pitvě.

Při auskultaci srdce u pacientů s amyloidózou je slyšet hluchota srdečních tónů a systolický šelest regurgitace na atrioventrikulárních chlopních. Na EKG je zaznamenáno snížení napětí komplexů QRS, různé poruchy excitability a vodivosti myokardu.

Mezi příznaky echoCG amyloidózy srdce patří zesílení interventrikulární a interatriální přepážky, komorových stěn, srdečních chlopní, dilatace síní, hypokinezie myokardu. Funkční změny jsou charakterizovány prudkým poklesem ejekční frakce levé komory, zhoršenou diastolickou náplní, valvulární regurgitací. Někdy v myokardu je možné identifikovat echo-pozitivní inkluze ve formě malých granulí, představujících amyloidní depozity.

Na rentgenových snímcích hrudníku může být určeno zvětšení stínu srdce, exsudativní pohrudnice. Scintigrafie myokardu a MRI srdce slouží jako vysoce citlivé a specifické metody v celoživotní diagnóze srdeční amyloidózy.

Morfologické potvrzení amyloidózy srdce lze získat biopsií myokardu nebo jiných postižených orgánů (jazyk, žvýkačka, podkožní tuk, lymfatické uzliny, ledviny, konečník atd.).

V laboratorních testech moči a krve s amyloidózou srdce, proteinurií, hypoproteinemií, hyperglobulinemií a hypoalbuminemií.

Diferenciální diagnóza amyloidózy srdce se provádí s dědičnou dystonickou lipidózou (Fabryho choroba), myxedémem, syndromem tračníku, hypotyreózou, idiopatickou kardiomyopatií, idiopatickou restriktivní kardiomyopatií, plicním srdcem, hemochromatózou, aortální stenózou, cystózou;

Léčba amyloidózy srdce

Léčba pacientů se srdeční amyloidózou představuje významné obtíže. Pro potlačení amyloidogeneze se používají různé polychemoterapeutické režimy a imunosupresiva. Ve většině případů je léčba amyloidózy srdce způsobena zpomalením progrese srdečního selhání. Předepisují se symptomatická léčiva - diuretika, srdeční glykosidy, vitamíny, antikoagulancia.

Při použití SSSU lze použít implantaci umělého kardiostimulátoru. V současné době v kardiologii, pro léčbu amyloidózy, je zahájena transplantace postižených orgánů, včetně srdce. Po diagnóze by měli být pacienti se srdeční amyloidózou systematicky sledováni kardiologem, hematologem, neurologem, nefrologem a dalšími odborníky.

Prognóza pro amyloidózu srdce

Včasná intravitální diagnostika srdeční amyloidózy a její efektivní léčba je v kardiologické praxi obtížným problémem. To je způsobeno spíše vzácnou prevalencí patologie, nesignifikancí specifických symptomů na klinice onemocnění, nedostatkem specializovaných center v Rusku zabývajících se problémy amyloidózy.

Prognóza amyloidózy srdce je nepříznivá: srdeční selhání je náchylné ke stálému postupu. Smrt pacientů se vyskytuje v průměru 1,5-2,5 roku po nástupu příznaků srdečního selhání od srdečního selhání nebo od nekardiálních komplikací.

Amyloidóza srdce: co k ní vede, jak se projevuje, jak se léčit

Amyloidóza srdce (nebo amyloidní kardiopatie) označuje patologický stav doprovázený depozicí v mezibuněčném prostoru srdečních tkání amyloidu, nerozpustné látky s b-fibrilární strukturou, sestávající z proteinů asociovaných s polysacharidy a vzniklých během metabolické poruchy. Akumulace takového komplexu protein-sacharid v srdečním svalu, perikardu, endokardu, stěnách aorty a koronárních cévách vede k hypertrofii myokardu, narušení normální kontraktilní schopnosti tohoto vitálního orgánu a hemodynamiky, defektů chlopní, hypotenze a arytmií.

Porážku amyloidu srdce lze pozorovat při různých typech poruch metabolismu proteinů - amyloidózy lehkých řetězců, systémové cyanózy, familiární nebo sekundární amyloidózy. S generalizovaným průběhem amyloidózy se srdce stává jedním z prvních cílů. Kromě toho mohou být postiženy i jiné orgány - játra, slezina, ledviny, plíce, střeva atd. V některých případech však lze pozorovat i izolovanou síňovou amyloidózu.

Dosud se vědci nedokázali naučit, jak toto vzácné onemocnění úplně vyléčit. Vyvinuli však léčebné a chirurgické léčebné režimy, které pomáhají prodloužit život pacientů s takovou diagnózou.

V tomto článku Vám poskytneme informace o příčinách, projevech, mechanismu vývoje, prognóze, metodách diagnostiky a léčbě srdeční amyloidózy. Tyto znalosti vám pomohou včas podezírat vývoj této nebezpečné nemoci a vy se rozhodnete správně o nutnosti poradit se s lékařem.

Důvody

Primární příčinou vzniku srdeční amyloidózy je porušení metabolismu proteinů, doprovázené tvorbou amyloidu. Takové metabolické selhání může být vyvoláno dědičnými příčinami vedoucími k rozvoji familiární amyloidózy. Tato choroba je častější u populace Středomoří a je přenášena autosomálně dominantním způsobem.

Dalším typem onemocnění srdeční amyloidózy je sekundární amyloidóza, která se může objevit během dlouhodobého průběhu následujících onemocnění a stavů:

• syfilis;
• tuberkulóza;
• Crohnova choroba;
• revmatoidní artritidu;
• ankylozující spondylitida;
• psoriatická artritida;
• aktinomykóza;
• bronchitida;
• bronchiektázii;
• lymphogranulomatosis.

Někdy je příčinou vzniku amyloidózy srdce dlouhodobé selhání ledvin. V takových případech se může hemodialýza stát faktorem spouštějícím rozpad metabolismu proteinů.

Ve vzácnějších případech je u starších lidí detekována amyloidóza srdce. Předpokládá se, že amyloidní depozice je spouštěna mnoha poruchami stárnoucího organismu, způsobenými různými patologiemi nahromaděnými v průběhu let - poruchami fungování centrálního nervového systému, slinivky břišní, jater, atd. V těchto případech se srdeční amyloidóza zpravidla detekuje až po pitvě.

Vývojový mechanismus

Depozice amyloidu v tkáních srdce je pozorována u téměř 100% pacientů trpících rodinnými, idiopatickými nebo zanedbávanými sinusovými formami amyloidózy. Tato protein-sacharidová látka je převážně uložena v myokardu a méně často se hromadí v jiných vrstvách srdce.

V srdečním svalu zabírá prostor mezi myofibrily (vlákna svalové tkáně) a stlačuje cévy srdce. Proto se myokard stává kompaktním a méně elastickým. Současně se mění i srdeční komory.

Ve starší variantě amyloidózy se amyloid akumuluje difuzně a způsobuje atrofii myokardu. Navíc se hromadí v koronárních tepnách a aortě.

Všechny výše uvedené změny myokardu způsobují porušení systolické a diastolické funkce srdce. Pacient je narušen hemodynamikou v důsledku snížení srdečního výdeje a rozvoje srdečního selhání.

S porážkou amyloidní tkáně srdečního chlopně se vytvoří defekt ventilu. Tyto stavy se projevují vhodnými symptomy a také vedou k hemodynamickým poruchám.

Pokud je modifikovaný protein uložen v systému srdečního vedení (Jeho svazek, sinus nebo atrioventrikulární uzel), pak má pacient známky arytmií.

Fáze proudění

V závislosti na stupni postižení patologického procesu tkání těla se rozlišují čtyři stadia amyloidózy srdce:

• I - když neinvazivní metody vyšetření srdce nebo biopsie, známky akumulace amyloidu nejsou detekovány, patologie je asymptomatická;
• II - s neinvazivními metodami vyšetření srdce nebo biopsie jsou detekovány významné akumulace amyloidu, ale patologie je asymptomatická;
• III - patologie se projevuje příznaky kardiomyopatie, ale stav pacienta zůstává kompenzován;
• IV - pacient vyvíjí dekompenzovanou kardiomyopatii a amyloidóza se stává nevratnou.

Příznaky

Po dlouhou dobu je amyloidóza srdce asymptomatická. Poté může pacient zaznamenat následující nespecifické symptomy:

• snížení tolerance k pohybovým aktivitám;
• slabost;
• ostrý úbytek hmotnosti;
• časté epizody závratě;
• podrážděnost;
• opuch

Všechny tyto příznaky jsou obvykle přisuzovány únavě a nestávají se důvodem pro kardiologa.

Často se první příznaky amyloidózy v srdci projevují následujícími faktory:

• emocionální přepětí nebo časté a dlouhodobé stresové situace;
• akutní virové infekce.

Po vystavení těmto příčinám se u pacienta vyvinou příznaky, které naznačují poškození srdeční tkáně amyloidem:

• bolest v hrudníku stenokardicheskogo příroda;
• arytmický puls;
• snížení krevního tlaku o 20-25% pod normální hodnotu;
• silná slabost;
• omdlévání a omdlení;
• vizuální zvýšení cervikálních žil v objemu;
• suchý kašel v noci (známky udušení).

Tyto projevy srdeční amyloidózy mohou být užívány pro další onemocnění - hypertrofickou kardiomyopatii, koronární srdeční onemocnění. Správnou diagnózu lze v těchto případech provést pouze po provedení komplexního vyšetření pomocí přístrojových a laboratorních metod (Echo-KG, scintigrafie myokardu, analýza krevního séra, biopsie srdce atd.).

Obvykle se stav pacienta rychle zhoršuje a všechny výše uvedené symptomy již nejsou eliminovány srdečními glykosidy. K nim se přidávají následující projevy progresivního srdečního selhání:

S porážkou sinusového uzlu se u pacienta vyvine bradykardie, která může vyvolat zástavu srdce a nástup náhlé koronární smrti.

Pokud je akumulace amyloidu v srdci způsobena systémovou amyloidózou, pak pacienti mají příznaky, že další orgány a systémy jsou poškozeny:

• zvětšení velikosti jazyka;
• porucha polykání;
• průjem;
• bolest břicha;
• intestinální obstrukce;
• selhání ledvin;
• svědění kůže;
• žloutnutí;
• zabarvení tmavé moči a stolice;
• periorbitální purpura;
• krvácení sliznic;
• hemoragická kožní vyrážka;
• silná bolest v lopatce.

Variabilita výše uvedených symptomů generalizované amyloidózy může být různá a závisí na přítomnosti lézí různých orgánů. Pacient s touto formou nemoci v průběhu času má stále více nových příznaků.

Diagnostika

Detekce srdeční amyloidózy je obtížný úkol, protože toto onemocnění není doprovázeno specifickými příznaky. Lékař může mít podezření na přítomnost této patologie z následujících důvodů:

• při poslechu srdečních zvuků je určena jejich hluchota a systolický šelest;
• Na rentgenovém snímku hrudníku je patrný zvýšený srdeční stín (mohou být známky hromadění tekutiny v srdečním vaku nebo pleurální dutině);
• EKG detekovala selhání excitace srdce a velké odchylky v systémech vedení a excitace myokardu;
• Echo-KG odhaluje ztluštění interkalárních partií, myokardu, chlopní a stěn komor, hypokinézy srdečního svalu, dilataci atrií, snížení objemu emise z levé komory.

Někdy, když se provádí ultrazvuk srdce, je možné detekovat přítomnost amyloidních depozit ve formě malých granulí v myokardu.

K přesnému stanovení diagnózy jsou pacientovi předepsány následující studie:

• biopsie a histologická analýza srdeční tkáně - stanovení přítomnosti amyloidu;
• testy krve a moči - identifikace proteinurie, hypoproteinémie, snížení hladiny globulinů a albuminu.

Podrobnější obraz strukturálních změn v srdci v amyloidní lézi poskytuje následující studie:

• MRI srdce s kontrastem;
• scintigrafie myokardu.

K vyloučení chybné diagnózy se u těchto onemocnění provádí diferenciální diagnostika:

• idiopatická restriktivní kardiomyopatie;
• myxedémová kardiomyopatie;
• hypertrofickou kardiomyopatii;
• Fabryho choroba;
• stenóza aorty;
• glykogenóza;
• hemochromatóza;
• sarkoidóza;
• plicní srdce.

Léčba

Moderní medicína zatím nevyvinula účinné léky, které by se úplně zbavily amyloidózy. Komplex léčby tohoto onemocnění je zaměřen na zpomalení procesu akumulace amyloidů v tkáních a symptomatickou terapii. Po detekci amyloidózy by měl být pacient pod dohledem kardiologa, hematologa, nefrologa, neurologa a dalších relevantních specialistů.

Konzervativní léčba

V případě srdeční amyloidózy se plán lékové terapie provádí v závislosti na příčině onemocnění:

1. S primární amyloidózou. Cytostatika jsou předepsána k léčbě nádorů plazmatických buněk. Pro tento účel mohou být použity následující léčiva: Melphalan s Prednisolonem nebo Dexamethasonem, samotný Thalidomid nebo s chemoterapeutiky, kombinace Adriamycinu, Vincristinu s Dexamethasonem. Taková léčba léky je předepsána kurzy a provádí se pod neustálým dohledem hematologa a kardiologa. Jeho vedlejší účinky jsou identické s chemoterapií a projevují se intoxikací, nevolností, zvracením, úbytkem hmotnosti, plešatostí. Vysoké dávky melfalanu mohou vyvolat rozvoj leukémie.
2. Se sekundární amyloidózou. Předepisují se kortikosteroidy a kolchicin. Hormonální látky mají protizánětlivý účinek a užívání přípravku Colchicine pomáhá blokovat tvorbu amyloidních frakcí, je účinné v 95% případů a umožňuje zvýšit délku života pacienta.

V současné době probíhá výzkum o použití takového protinádorového činidla, jako je rituximab, který se skládá z monoklonálních protilátek proti antigenu CD20 pro léčbu srdeční amyloidózy. I když neexistují žádné závěry o účinnosti tohoto léku v této patologii.

Kromě těchto léků je pacientovi předepsána symptomatická léčba zaměřená na odstranění zhoršených funkcí srdce. K tomu můžete použít:

Při předepisování léků, lékař používá nízké dávky, protože užívání některých z nich s amyloidózou může způsobit ještě větší snížení krevního tlaku.

Pokud jsou amyloidem ovlivněny jiné orgány, mohou být do léčebného plánu zahrnuty další léky pro symptomatickou léčbu.

Pacientům se srdeční amyloidózou se doporučuje dodržovat dietu, která podporuje vykládání tohoto orgánu. Zahrnuje omezení množství soli a živočišného tuku.

Kromě léků mohou být pacienti s těžkou amyloidózou (zejména pokud jsou postiženi amyloidem ledvin) doporučováni k hemodialýze. Tato metoda umožňuje eliminovat účinky selhání ledvin a přispívá k prodloužení života pacientů.

Chirurgická léčba

V některých případech mohou být pacienti s kardiální amyloidózou přiřazeni k provádění těchto operací:

1. Implantace kardiostimulátoru. Tyto intervence se provádějí, když není možné stabilizovat tep a eliminovat arytmie pomocí léků.
2. Transplantace kmenových buněk. Provádí se použitím vysokých dávek cytostatik, které ničí kostní dřeň. Materiál pro transplantaci může být odebrán pacientovi samotnému nebo dárci.
3. Transplantace srdce. Tyto intervence mohou být prováděny v kombinaci s chemoterapií a transplantací kmenových buněk v primární amyloidóze. Následně však může být dárcovský orgán opět ovlivněn amyloidem a tyto intervence jsou prováděny pouze za účelem prodloužení života pacienta.
4. Transplantace jiných orgánů. Při systémové amyloidóze mohou být prováděny transplantace ledvin a jater.

Předpověď

Prognóza amyloidózy srdce je vždy nepříznivá v důsledku rychle progredujícího srdečního selhání. Tato patologie může být komplikována infarktem myokardu, ischemickou mozkovou příhodou a rozvojem infekčních procesů v různých systémech a orgánech (pneumonie, glomerulonefritida, erysipel atd.). Nejnebezpečnější komplikací tohoto onemocnění je náhlá koronární smrt.

Nástup smrti v srdeční amyloidóze nastává přibližně 1,5 - 2,5 roku po zjištění patologie. Příčinou smrti mohou být různé faktory - srdeční selhání, srdeční nebo nekardiální komplikace amyloidózy.

Amyloidóza srdce je vzácné, ale nebezpečné onemocnění. Vzhledem k hromadění amyloidu v srdečních tkáních je narušena srdeční aktivita. Tento proces je nevratný a léčba takového onemocnění může být zaměřena pouze na prodloužení života pacienta.

První kanál, program „Žij zdravě!“ S Elenou Malyshevou v sekci „O medicíně“ hovoří o amyloidóze:

Vážný proteinový metabolismus nebo amyloidóza srdce

Metabolická porucha, která je doprovázena ukládáním specifického proteinu (amyloidu) do srdečního svalu, vnitřní a vnější membrány srdce, aorty a koronárních cév, se nazývá srdeční amyloidóza. To způsobuje hypertrofii myokardu, významné snížení síly kontrakcí.

Projevy onemocnění jsou ve formě oběhového selhání, poruch rytmu, snížení krevního tlaku, vývoje získaných srdečních vad. Pro léčbu předepsal komplexní léčbu léky.

Přečtěte si v tomto článku.

Příčiny amyloidózy

Dlouhodobé chronické zánětlivé procesy a nádory mají za následek vznik a ukládání amyloidního proteinu ve tkáních. Existují případy progrese onemocnění po následujících patologiích:

• tuberkulóza,
• syfilitární infekce
• plísňových chorob
• osteomyelitidy
• revmatická endokarditida,
• rakovina ledvin, plic, krve,
• ateroskleróza
• ankylozující spondylitida,
• lupénka,
• artritidy
• bronchitida.

Existují teorie spojující syntézu amyloidu s autoimunitní reakcí, vystavení faktorům vedoucím k chromozomálním mutacím.

Doporučujeme přečíst článek o restriktivní kardiomyopatii. Z ní se dozvíte o patogenezi a typech onemocnění, příznacích u dospělých a dětí, diagnóze a léčbě.

A více o amyloidní angiopatii mozku.

Emisní zlomek v srdeční amyloidóze

Myokard nejvíce trpí amyloidózou. Abnormální proteiny se hromadí mezi svalovými vlákny, stlačují tepny, které procházejí stěnou srdce. Svalová vrstva se stává hustou, táhne se velmi špatně. Současně se vyvíjejí atrofické procesy, objemy srdečních komor se mírně zvyšují nebo se nemění.

Pevná a hustá svalová tkáň nemůže zajistit normální vyplnění dutin během diastolické periody a slabé řezy zabraňují uskutečnění plné systoly. Proto proudění krve do arteriální sítě trpí a srdeční výdej neustále klesá. Projevy selhání oběhového systému pokračují.

Je-li amyloid uložen na ventilech ventilů, vzniká srdeční vada. V případě akumulace tohoto proteinu podél linie vodivých vláken nebo uzlů (sinus a atrioventrikulární) dochází k zablokování vodivosti, což zesiluje hemodynamické poruchy.

Příznaky patologie

Neexistují žádné typické příznaky, které jsou charakteristické pro amyloidózu v počáteční fázi. Pacienti mohou pozorovat zvýšenou únavu, závratě, emoční labilitu, ztrátu hmotnosti, otoky nohou. U některých pacientů dochází k záchvatům typu anginy pectoris.

Dochází k pokročilému stádiu onemocnění s následujícími klinickými projevy:

• nízký krevní tlak;
• mdloby při změně polohy těla;
• záchvaty anginy;
• epizody bezvědomí;
• různé poruchy rytmu;
• potíže s dýcháním;
• zvětšená játra;
• otok dolních končetin.

Všechny tyto poruchy se vyznačují neustálým růstem a odolností vůči tradiční terapii. Akumulace tekutin v důsledku slabosti srdečního svalu se vyskytuje ve formě perikarditidy nebo ascitu. Nebezpečnou komplikací je ztráta schopnosti sinusového uzlu generovat impulsy, závažná forma bradykardie může vést k zástavě srdce.

Srdeční amyloidóza je často součástí systémového poškození orgánů. Vzniká renální selhání, potíže s polykáním, dysfunkce střev, ztráta paměti. Všechny tyto patologické změny se neustále zvyšují, k nim se přidávají nové klinické projevy.

Podívejte se na video o amyloidóze srdce a jeho nebezpečích:

Diagnostické metody

Často je amyloidóza nalezena u pacienta až po smrti. To je dáno tím, že všechny jeho příznaky jsou přítomny u jiných onemocnění.

Kontrola

Při zkoumání u některých pacientů si můžete všimnout zvýšení velikosti jazyka, krvácení na kůži, zarudnutí očí. Auskultační obraz sestává z hluchých srdečních zvuků a hluku během období komorové kontrakce v důsledku nedostatečného uzavření chlopní ventilu.

Echokardiografie a další metody

Studie EKG odhalila sníženou amplitudu komorových komplexů, zhoršenou excitabilitu myokardu a blokování impulsů různých stupňů.

Ultrazvuk srdce ukazuje následující změny:

• zesílení přepážky mezi částmi srdce;
• zvětšené komorové stěny a zduřené ventily;
• mírně zvětšená atria;
• svalová vrstva má nízkou pohyblivost;
• ejekční frakce je ostře snížena;
• slabé diastolické plnění komor;
• reverzní průtok krve neuzavřenými ventily;
• malé granule v myokardu (ne vždy viditelné).

X-ray odhaluje velké srdce, jako míč, výpotek v perikardiálním sáčku. Více informativní diagnostickou metodou je CT a MRI, které pomáhají vizualizovat strukturu myokardu a identifikovat fokální akumulaci amyloidního proteinu. Konečná diagnóza je podporována biopsií myokardu nebo tkání jazyka, lymfatických uzlin a střev.

Laboratorní testy

Při provádění krevních testů byl zjištěn nízký obsah bílkovin a albuminu, zvýšené hladiny globulinů. Test moči odhalí ztrátu proteinu.

Léčba amyloidózy srdce

Problémem léčby amyloidózy je, že i při intenzivní lékařské chemoterapii jsou její výsledky u některých pacientů mimořádně zanedbatelné.

Po průběhu léčby je míra přežití pacientů v průběhu roku 55%. K ovlivnění příčiny onemocnění jsou přiřazeny kombinace:

• Alkeran a Prednisolon;
• Colchicine, Melfolan, Metipred;
• Vincristin a Adriablastin, Dexon.

Pro symptomatickou léčbu a zpomalení růstu oběhového selhání se používají diuretika (Lasix), srdeční glykosidy (Digoxin, Celanid), vitamíny (Vitrum Cardio, Supradin), antikoagulancia (Aspirin, Curantil).

Prognóza patologie

Včasná diagnóza a účinná léčba amyloidózy zatím nemá významný úspěch. To je způsobeno nespecifickými klinickými projevy, nedostatkem bdělosti lékařů na toto onemocnění a odolností procesu vůči známým lékům. Všechny tyto faktory vedou k tomu, že prognóza onemocnění je extrémně nepříznivá.

Téměř všichni pacienti po poškození vnitřních orgánů nežijí déle než 3 roky. Smrt může být způsobena selháním srdce nebo ledvin, zástavou srdce.

Doporučujeme přečíst článek o dysmetabolické myokardiální dystrofii. Z ní se dozvíte o příčinách a mechanismech patologie, příznacích a formách onemocnění, diagnóze a léčbě.

A tady je více o útoku Morgagni-Adams-Stokes.

Amyloidóza srdce je jedním z nejzávažnějších projevů tohoto porušení metabolismu proteinů. Vyznačuje se akumulací abnormálních proteinů v myokardu a stěně tepen. To snižuje schopnost srdce dosáhnout účinného srdečního výdeje a vede k progresi oběhového selhání.

Pro diagnostiku používáme ultrazvuk srdce, CT, MRI a biopsii. Léčby zahrnují cytostatika, hormony, srdeční glykosidy. Ve většině případů je prognóza špatná, navzdory kombinované terapii.

Omezující kardiomyopatie je poměrně vzácná. Patogeneze je mírná asymptomatická, projevy u dětí jsou výraznější, ale mohou být zaměňovány s jinými patologiemi. Co je to speciální endomyokardiální fibróza?

Lidé nad 55 let se musí hodně bát. A mozková amyloidní angiopatie mozku je jednou z vážných hrozeb souvisejících s věkem. MRI to pomůže, ale není možné ji léčit.

Taková nepříjemná diagnóza, jako syndrom slabosti sinusového uzlu, může být někdy nalezena i u dětí. Jak to vypadá na EKG? Jaké jsou příznaky patologie? Jakou léčbu lékař předepíše? Je možné vstoupit do armády na SSSU?

Ne vždy zvětšené srdce označuje patologii. Změna velikosti však může znamenat přítomnost nebezpečného syndromu, jehož příčinou je deformace myokardu. Symptomy jsou opláchnuty, diagnóza zahrnuje rentgenové snímky, fluorografii. Léčba kardiomegálie je dlouhotrvající, následky mohou vyžadovat transplantaci srdce.

Detekuje nižší síňový rytmus hlavně na EKG. Důvody spočívají v IRR, takže mohou být instalovány i u dítěte. Zrychlený srdeční tep vyžaduje léčbu jako poslední možnost, častěji je předepisována neléčebná terapie

Pod vlivem některých nemocí se vyskytují časté extrasystoly. Jsou různých typů - solitární, velmi časté, supraventrikulární, monomorfní komorové. Důvody jsou rozdílné, vč. cévní a srdeční onemocnění u dospělých a dětí. Jaká je předepsaná léčba?

Každý může slyšet diagnózu dysmetabolické myokardiální dystrofie. Její geneze jasně stanoví lékaři. Pokud je léčba zahájena včas, bude tento proces reverzibilní.

K potvrzení závažných patologií se provádí srdeční katetrizace. Lze provést přehled pravých částí, dutin. Také se provádí s plicní hypertenzí.

MRI srdce se provádí podle parametrů. Vyšetřují se i děti, u kterých se vyskytují srdeční vady, chlopně, koronární cévy. MRI s kontrastem ukáže schopnost myokardu hromadit tekutinu, odhalí nádory.

Léčba srdeční amyloidózy

K amyloidóze srdce dochází jako projev primární amyloidózy, méně často spojené s mnohočetným myelomem. Kromě toho je srdeční amyloidóza detekována v sekcích u přibližně 2% starších osob, ale je poměrně vzácná v jejich příčině smrti. Onemocnění je spojeno s poruchou metabolismu proteinů a depozicí amyloidu v myokardu. Kontraktilní myokard prochází atrofií. Někdy je postiženo perikard, vzácně ventily.

Amyloidóza srdce (amyloidní kardiopatie) je vzácnou příčinou chronického srdečního selhání. Onemocnění se vyvíjí v primární, dědičné nebo senilní formě amyloidózy. S amyloidózou srdce je protein uložen kolem kolagenu, což je důvod, proč myokard výrazně zhušťuje a zahušťuje (srdce dosahuje velké velikosti, myokard se stává méně poddajným, krevní oběh se zhoršuje). Dědičná amyloidóza často nevede k oběhovému selhání, ale vyskytuje se nejčastěji v určitých etnických skupinách (středomořská skupina).

V senilní amyloidóze často neexistují klinické symptomy. V této formě onemocnění se amyloid usadí v myokardu, koronárních tepnách, aortě.

Známky

1. Srdeční selhání (dušnost s námahou, paroxyzmální dušnost, únava, edém).
2. Bolesti na hrudi.
3. Nízký krevní tlak s nízkým pulsem, ortostatická hypotenze.
4. Systolický šelest regurgitace na atrioventrikulárních ventilech.
5. Perikardiální výpotek je možný.
6. Syndrom slabosti sinusového uzlu může vzniknout v důsledku jeho infiltrace.
7. Arytmie a náhlá smrt.

Během auskultizace je vedle systolického šelestu hluchota srdečních tónů. Nejčastěji, až do určitého období, je poškození myokardu u primární amyloidózy asymptomatické, a pak se symptomy rychle zvyšují, zejména po určitém interkurentním onemocnění, včetně akutního respiračního onemocnění. Běžnými příznaky amyloidní kardiomyopatie jsou slabost, únava, otok, dušnost, závratě a synkopální stavy.

Posledně jmenovaný je častým projevem kardiopatické amyloidózy a je důsledkem neschopnosti srdce zvýšit srdeční výdej během fyzické aktivity v důsledku omezení levé komory, atriálních lézí a / nebo snížení průtoku krve v amyloidóze ovlivněné malými koronárními tepnami, jakož i vznikajícími tachyarytmiemi nebo ostrou bradykardií. posturální hypotenze, současná neuropatie. U některých pacientů se vyskytují synkopální stavy s emocionálním nebo fyzickým stresem. Mdloby v této kategorii pacientů jsou prognostickým nepříznivým příznakem - absolutní většina těchto pacientů zemře náhle do 1 roku od nástupu příznaků.

Jak provést léčbu aneuryzmatu aorty zde

Protože amyloid může být uložen v jakékoliv struktuře srdce, je popsána amyloidóza perikardu, ventily atd.

Je také popsána depozice amyloidu v malých myokardiálních cévách s rozvojem mikrocirkulační anginy (syndrom X). Současně, při pitvě, amyloid v myokardu sám nemusí být přítomný, a to ne navenek se liší od unaffected myokardu.

Na elektrokardiogramu s kardiopatickými formami amyloidózy dochází ke změnám, nejčastěji připomínajícím jaterní změny v myokardu. Tvorba Q vln na EKG je spojena s přítomností infiltrace amyloidu a fibrózními poli, separací myokardiálních vodivých vláken. Změny, ke kterým dochází u EKG u pacientů s kardiopatickou formou idiopatické amyloidózy, jsou následující.
Zdroj: medicus.ru

Příznaky

Symptomy úzkosti amyloidní kardiopatie jsou srdeční selhání, dušnost, únava, bolest na hrudi, nízký krevní tlak, slabost, arytmie. Amyloidóza srdce může způsobit náhlou smrt.

Amyloidóza je nebezpečná v tom, že je v počátečních stadiích téměř asymptomatická, ale pak se dramaticky zhoršuje stav pacienta. K tomu obvykle dochází po infekčním onemocnění. Příznaky amyloidózy mohou být také otok, závratě a omdlení při stresu, fyzické námaze a emocionální přeplnění. Synkopa je nepříznivým příznakem nemoci, mnoho pacientů s takovými příznaky zemře do jednoho roku od jejich nástupu.

Velmi často, když amyloidóza, kůže trpí: malé cévy jsou postiženy, zarudnutí se objeví kolem očí, vyrážky a kopřivka může dojít na těle. V primární amyloidóze dochází ke zvýšení jazyka (někdy se nevejde do úst, pokryté prasklinami a vředy).

Srdeční selhání s amyloidózou má sklon k progresi, takže prognóza je ve většině případů špatná. Léčba je zaměřena zejména na boj proti zhoršení krevního oběhu, normalizaci práce srdečního svalu: pacient užívá diuretika, glykosidy, vitamíny.
Zdroj: ayzdorov.ru

Fáze

U familiární, idiopatické a pokročilé senilní formy amyloidózy se srdeční selhání vyskytuje u 80-100% pacientů. Nejčastěji dochází k ukládání amyloidu ve svalové vrstvě srdce, méně často v perikardu a endokardu. V myokardu se amyloid akumuluje mezi myofibrily, což vede ke kompresi intramurálních tepen a arteriol.

S amyloidózou srdce se myokard zhutňuje, stává se méně roztažitelným („gumovým“ myokardem); objem dutin srdce se obvykle mírně liší. Senilní amyloidóza srdce se vyskytuje jako difuzní léze svalových vláken, která je doprovázena jejich atrofií; depozice amyloidu je často detekována v koronárních tepnách a aortě. Strukturální změny v myokardu mají za následek zhoršení systolické a diastolické funkce, snížení srdečního výdeje a známky srdečního selhání.

V případě ukládání amyloidu v oblasti chlopně se vyvíjí klinika srdeční chlopně; s hromaděním fibrilárního proteinu ve svazku jeho, sinusových a atrioventrikulárních uzlin se dostanou do popředí příznaky blokády srdečního vedení.

V klasifikaci vyvinuté WHO existují 4 stadia srdeční amyloidózy, s ohledem na stupeň postižení orgánů v patologickém procesu:

• І - příznaky a příznaky amyloidózy srdce při neinvazivním vyšetření nebo biopsii nejsou detekovány;
• ІІ - poškození srdce je potvrzeno neinvazivním vyšetřením (EKG, EchoCG) nebo biopsií, nicméně průběh amyloidózy je asymptomatický;
• Stage - stadium kompenzované symptomatické srdeční amyloidózy;
• IV - stadium dekompenzované kardiomyopatie.

Diagnostika

Přítomnost výrazného zesílení stěny LV způsobuje diferenciaci srdeční amyloidózy s HCM. V přítomnosti těžké infiltrace amyloidu myokardu se vyvíjí městnavé srdeční selhání, které není typické pro HCM. Při amyloidóze srdce se snižuje napětí zubů EKG, zatímco u G'KMP jsou zjištěny příznaky hypertrofie LV (zejména zvýšení amplitudy R vlny).

Srdeční selhání, kardiomegálie, hluchota tónů, pokles napětí EKG zubů naznačují, že perikardiální výpotek je podezřelý, nicméně toto onemocnění lze snadno vyloučit pomocí echoCG (bez echo prostoru za stěnou LV).

Důležité v diagnostice amyloidózy srdce je identifikace příznaků systémových onemocnění: zvětšená játra a slezina, jazyk a proteinurie. Diagnózu amyloidózy lze potvrdit biopsií sliznice dásní, konečníku, ledvin a jater. Je obtížnější stanovit diagnózu v případech, kdy poškození myokardu vede v klinickém obrazu onemocnění a systémové projevy jsou jen mírně vyjádřeny nebo chybí. Příklady zahrnují kardiopatickou variantu dědičné a méně často primární amyloidózy. Pro sekundární amyloidózu není izolovaná léze srdce typická; většina pacientů má poškození ledvin ve formě proteinurie nebo nefrotického syndromu.

S izolovanou amyloidózou srdce je hlavní metodou diagnózy biopsie myokardu; Imunohistochemická studie výsledné tkáně pomáhá rozlišovat mezi různými typy srdeční amyloidózy.

Je obtížné diagnostikovat srdeční amyloidózu u lidí ve stáří, protože jakékoli abnormality srdeční aktivity u starších osob jsou obvykle interpretovány jako projevy aterosklerózy koronárních tepen a absence typické anginy pectoris nebo MI tuto diagnózu nevylučuje. Situace je na jedné straně komplikovaná častou absencí systémových projevů onemocnění a na druhé straně možností zhoršené koronární cirkulace a výsledkem ukládání amyloidů v malých koronárních tepnách. EchoCG může mít určitý přínos, což umožňuje odhalení zesílení stěny LV, zrnitosti myokardu, jakož i poruch diastolické funkce LV. Je však třeba poznamenat, že tyto nejsou specifické pro amyloidózu a nacházejí se v aterosklerotické kardioskleróze.
Zdroj: medbe.ru

Léčba

Léčba pacientů se srdeční amyloidózou představuje významné obtíže. Pro potlačení amyloidogeneze se používají různé polychemoterapeutické režimy a imunosupresiva.

Ve většině případů je léčba amyloidózy srdce způsobena zpomalením progrese srdečního selhání. Předepisují se symptomatická léčiva - diuretika, srdeční glykosidy, vitamíny, antikoagulancia.

Při použití SSSU lze použít implantaci umělého kardiostimulátoru. V současné době v kardiologii, pro léčbu amyloidózy, je zahájena transplantace postižených orgánů, včetně srdce.

Po diagnóze by měli být pacienti se srdeční amyloidózou systematicky sledováni kardiologem, hematologem, neurologem, nefrologem a dalšími odborníky.
Zdroj: krasotaimedicina.ru

Předpověď

Prognóza amyloidózy srdce je extrémně nepříznivá: srdeční selhání je náchylné k neustálému rozvoji. K úmrtí pacientů dochází přibližně v průměru 2-3 roky po projevení se nemoci. To je způsobeno především srdečním poškozením nebo srdečním selháním nebo mimokardiálními komplikacemi.