Hlavní

Myokarditida

Co je anémie Minkowski-Chauffard

Anémie (anémie) je onemocnění, při kterém se počet plně funkčních červených krvinek (diskontovaných transportních buněk) snižuje v krvi. Tyto buňky v důsledku obsahu hemoglobinu v nich nesou kyslík krevním oběhem. Nemoc má několik odrůd, z nichž jednou je Minkowski-Chauffardova anémie.

O nemoci a jejích příčinách

V 1900, Minkowski zjistil, že nemoc je zděděná, a pozdnější Shoffar pokračoval studovat a úplně rozuměl důvodům pro jeho výskyt. Dědičná sférocytóza je onemocnění krve a krvetvorných orgánů, které se dědí autosomálně, podle dominantního typu. U novorozenců je nemoc stanovena při prvním krevním testu. Přeneseno hlavně přes mužskou linii. Pouze v 25% případů se onemocnění vyskytuje v důsledku nových mutací.

Existuje několik názvů: mikroskopická hemolytická anémie nebo úplnější název - dědičná sférocytóza Minkowski-Chauffard, je onemocnění oběhového systému, které je založeno na destrukci červených krvinek. V důsledku jejich smrti dochází v lidském těle k patologickým změnám. V Evropě je běžnější, může se objevit v každém věku. Onemocnění se vyskytuje v kojeneckém věku, probíhá v závažnější formě.

Patogeneze

Ve struktuře oběhového systému jsou hlavní leukocyty (ochranné buňky) a červené krvinky (saturují orgány kyslíkem). V dědičné mikrosférocytóze membránový obal erytrocytů neobsahuje protein - spektrin. Červené krvinky postižené Minkowski-Chauffardovou anémií nezrají, červené krvinky umírají v kostní dřeni nebo mají tvar koule, stávají se sférocyty. Tělo nedostává potřebný kyslík, protože úroveň červených krvinek klesá. V tomto ohledu mají pacienti oslabené svaly a bledou kůži.

Se závažnější formou anémie se mění struktura a struktura červených krvinek, stávají se mikrokuličkami a umírají.

Sfocyty jsou absorbovány makrofágy sleziny, což jistě vede k jejímu zvýšení. Slezina je hlavním místem, kde dochází k hemolýze. Podle výzkumu, erytrocyty zdravého člověka žijí 90-120 dnů, zatímco u pacientů s Minkowski-Chauffard chudokrevností od 8 do 15. Zvýšená destrukce červených krvinek vede ke zvýšení bilirubin, který se dostane do velkých množství v žluči a vede k vzhledu kamenů. Konzumace alkoholu, špatná strava, infekce, parazity, komplikují průběh onemocnění a vedou k hemolytické krizi.

Nedostatek spekterů v membráně erytrocytů se projevuje u všech pacientů s dědičnou sférocytózou, což vede k jeho nadměrné permeabilitě pro sodíkové ionty, v ní se hromadí voda, vytváří další zátěž a stává se sférickou.

Nedostatky červených krvinek jsou způsobeny geny, ale v důsledku provokujících faktorů se tyto defekty zhoršují a dochází k hemolytické krizi, která se projevuje:

  • hypoglykemické a acidotické změny;
  • hemodynamické poruchy;
  • hyperbilirubinémie;
  • otoky mozku;
  • hypoxie a anémie.

Příznaky

Hlavní známky anémie u Minkowski-Chauffarda jsou:

  • anémie;
  • výskyt kamenů v žlučníku;
  • intenzita žloutenky je různého stupně;
  • sníženou hladinu hemoglobinu.

U závažnějších forem sférocytózy:

  • zvětšená játra a slezina;
  • cholecystitis - doprovázená zvýšením tělesného t, bolestí v pravém hypochondriu, zabarvení stolice a tmavé barvy moči v důsledku pronikání žlučového pigmentu;
  • obecná slabost;
  • bolesti hlavy;
  • bledá kůže;
  • vzestup těla;
  • citrónový nebo šedý tón pleti;
  • tmavě hnědá barva výkalů (v důsledku pigmentového sterkobelinu);
  • mezi zuby je velká mezera;
  • struktura věže lebky;
  • prodloužený nos;
  • velmi nízký počet hemoglobinu.

Diagnostické metody

Dědičná sférocytóza se liší od jiných typů anémie a diferenciální diagnóza se používá k detekci, která zahrnuje:

  • rozhovor s pacientem za účelem identifikace dědičných tendencí;
  • laboratorní výzkum;
  • studie klinických dat.

Diagnóza Minkowski-Chauffardovy anémie je potvrzena v případě snížení osmotické stability červených krvinek a přítomnosti hemolytické anémie.

Počet retikulocytů se významně zvyšuje s nástupem hemolytické krize a normální červené krvinky mohou být detekovány v periferní krvi, zatímco bílé krvinky a krevní destičky jsou normální.

Léčba

Léčba dědičné sférocytózy se provádí v závislosti na klinickém obrazu, věku pacienta a četnosti krizí. V mírnějších formách nemoci, léčba sestává z správné výživy. Do stravy by měly být přidány následující potraviny:

V nemocnici se léčí závažnější formy Minkowski-Chauffardovy anémie. Léčba má snížit riziko edému mozku, eliminovat hyperbilirubinemii, hypoxii a zahrnuje:

  • transfúze červených krvinek;
  • podávání prednisolonu, karboxylázy, vitaminu C, B12 a glukózy;
  • po vysazení z krize se provádí léčba choleretiky.

Pokud po léčbě nedochází k retikulocytární reakci, rozhodne se o operaci, odstranění sleziny (splenektomii). Operace je poslední možností, ale někdy je to nutné, pokud hrozí vážné změny ve slinivce a játrech. Dítě může provádět takovou operaci ne dříve než 4-6 let. U dětí s Minkowski-Shoffarovou anémií od dětství může docházet ke zpožděním psychického, fyzického a sexuálního vývoje.

Těhotné ženy (v případě potřeby) dostávají chirurgický zákrok, neboť progrese spherocytózy ohrožuje komplikace s vážnějšími následky (cirhóza, hepatitida, cholelitiáza). Pro léčbu těhotných žen použijte imunoglobulin. Ve stáří je možná hemolytická krize a v důsledku toho i smrt pacienta.

Prognóza a prevence

Po operaci, Minkowski chudokrevnost ustoupí o 100%, kvůli nepřítomnosti orgánu zničit červené krvinky, jejich množství se zvětší, ale tvar buněk se nemění (zůstane sférický) a NaCl odpor je nízký.

Tomuto onemocnění nelze zabránit. Prevence je pouze provádění terapeutických postupů v případě krize.

Příčiny, příznaky a léčba Minkowski-Chauffardovy choroby

Minkowski-Chauffardova choroba je dědičná patologie, která se může projevit u malých dětí. Hlavním projevem tohoto onemocnění je rozvoj anémie (anémie) v důsledku předčasné destrukce velkého počtu defektních červených krvinek ve slezině. Frekvence této patologie je 2-3 případy na 10 000 porodů.

Příčiny a mechanismus vývoje

Červené krvinky mají velikost 7-8 mikronů a tvar bikonkávního disku. To jim dává možnost volně procházet kapilárami (nejmenšími nádobami, jejichž stěnou dochází k výměně plynu v tkáních a jejich výživě). V případě Minkowski-Shoffarovy choroby (mikrsferocytosy) v důsledku genového defektu je narušena syntéza buněčné stěny erytrocytů a množství proteinových spekter v ní klesá. To způsobuje zvýšený přísun iontů sodíku a vody uvnitř erytrocytů, což vede k jejich „nadýmání“. Získávají kulový tvar a ztrácejí pružnost. V době průchodu takového erytrocytu skrz cévy (sinus sleziny) je poškozen a po několika takovýchto pasážích je zničen. To vede ke snížení počtu červených krvinek a rozvoji hemolytické anémie. Takový defektní gen může být přenášen na dítě od jednoho z rodičů (pokud má stejné onemocnění). Méně často je mikrospherocytóza výsledkem primární mutace, kdy jsou oba rodiče zdraví. Primární mutace se obvykle vyskytuje v procesu nitroděložního vývoje pod vlivem provokujících faktorů, mezi které patří:

  • Účinky ionizujícího záření (záření, rentgenové záření).
  • Požití vyvíjejícího se plodu chemickými látkami ovlivňujícími genom buněk (soli těžkých kovů, cyklické uhlovodíky, léky, alkohol, nikotin, omamné látky).
  • Infekce těla plodu - zejména když je virus infikován, je DNA viru vložena do genomu buněk a vede k mutaci jejich genů.

Všechny tyto provokující faktory mohou vést k tvorbě dalších malformací, aby se žena snažila co nejvíce omezit svůj dopad.

Z fyziologického hlediska je slezina jakýmsi „hřbitovem červených krvinek“, kde jsou červené krvinky regenerovány na konci své životnosti, což trvá v průměru 90-120 dní.

Příznaky

Projevy patologie závisí na závažnosti a počtu modifikovaných červených krvinek. Ve většině případů se primární symptomy vyskytují u dítěte předškolního a mladšího školního věku. Průběh mikrospherocytózy je zvlněný. Vyznačuje se přítomností hemolytické krize (současná destrukce velkého počtu červených krvinek) a interiktálního období. Hlavním klinickým projevem interiktálního období onemocnění nebo Minkowského-Chauffardova syndromu jsou známky anémie, mezi které patří bledost kůže, sliznic a skléry očí, jejich lehké žloutnutí. Hemolytická krize je charakterizována následujícími klinickými projevy:

  • Žloutenka - ikterické nazelenalé zabarvení kůže, sliznic, v důsledku zvýšeného množství produktů rozkladu hemoglobinu v krvi zničených červených krvinek.
  • Zvýšení tělesné teploty na + 38 ° C, bolest hlavy, celková slabost.
  • Bolest břicha, která může být spastická.
  • Bolest v játrech (pravá hypochondrium) v důsledku jejího zvýšení.
  • Zvýšení velikosti sleziny.

Přítomnost těchto příznaků a jejich závažnost je dána počtem zničených červených krvinek.

Někdy po dlouhou dobu se taková patologie erytrocytů nemusí vůbec projevit. Jediným příznakem v takových případech je sotva znatelná žlutost kůže a skléry, která má nazelenalý odstín.

Komplikace a důsledky

Těžká forma Minkowského-Chauffardova syndromu v raném dětství, prodloužená anémie může vést k tomu, že dítě zaostává v psychickém a somatickém vývoji, což je téměř nemožné v budoucnu napravit. Velmi důležitým bodem úspěšné léčby této patologie je proto včasné zjištění patologického procesu.

Diagnostika

Diagnóza tohoto onemocnění je jednoduchá. V klinické analýze krve pomocí mikroskopie stěrkou, barvené Romanovským-Giemsou, jsou modifikované červené krvinky stanoveny ve formě malých kuliček. Ztrácí tvar bikonkávního disku. Pro stanovení závažnosti průběhu onemocnění se modifikované formy počítají s jejich vztahem k celkovému počtu červených krvinek. Klinicky významný je průběh patologie, ve kterém mikrosféry tvoří 10-20% z celkového počtu červených krvinek.

Pro včasnou diagnózu Minkowski-Schaffarovy nemoci a dalších onemocnění krevního systému se doporučuje provádět preventivní krevní test pro dítě jednou ročně.

Léčba

Terapeutická taktika závisí na závažnosti procesu. V interiktálním období a mírné mikrospherocytóze nejsou prováděna aktivní terapeutická opatření. Během vývoje záchvatu hemolytické anémie je dítě hospitalizováno v nemocnici, kde je prováděna detoxikační terapie, jejímž cílem je co nejrychleji odstranit produkty degradace hemoglobinu (bilirubin) z těla, obnovit červené krvinky (vitamíny, přípravky železa). Těžký průtok s velkým počtem mikrokuliček vyžaduje splenektomii (odstranění sleziny). Současně se nesníží počet modifikovaných červených krvinek, ale jejich zničení nedochází při průchodu slezinou. Tato možnost je metoda radikální léčby Mikowski-Chauffardovy choroby.

Prognóza Minankowski-Chauffardovy choroby je příznivá pro včasnou detekci patologie a včasnou léčbu, zejména v prevenci vzniku anémie, která ovlivňuje další vývoj dítěte.

Charakteristiky léčby Minkowski-Chauffardovy anémie (dědičná sférocytóza)

Minkowski-Chauffardova choroba, dědičná sférocytóza a mikrospherocytární anémie jsou synonymem stejné patologie. Toto je běžné onemocnění, které je přenášeno na lidi pouze dědictvím. To komplikuje problematiku jeho prevence a ochrany před výskytem.

Za prvé, patologie byla objevena polským fyziologem v oboru fyziologie Minkowski a za pomoci Chauffarda byla doplněna informace o této nemoci. Proto ji pojmenovali na počest dvou vědců. Zajímavostí je, že tato choroba postihuje různé etnické vrstvy, ale zůstává nejběžnější v evropských zemích a zejména v severní části. Neexistují žádné specifické vzorce týkající se doby prvních příznaků. Příznaky se mohou objevit v každém věku.

Vlastnosti nemoci

Mikrosférocytóza nebo dědičná anémie je charakterizována nedostatkem proteinových spekter v erytrocytových membránách pacientů. Někdy je jejich funkčnost zcela ztracena.

Symptomy a závažnost onemocnění přímo souvisejí s úrovní nedostatku spekter v těle. Existují případy v lékařské praxi, kdy v přítomnosti genu predisponujícího ke sférocytóze nebyly vůbec zjištěny žádné symptomy.

U hereditární sférocytózy (NS) nebo mikrospherocytární anémie (MA) se mění kvalita červených krvinek. Stávají se sférickými v důsledku genetické abnormality proteinů lidské buněčné membrány. Díky tomu se membrány stávají více propustnými, do červených těl se dostávají více iontů sodíku a přebytek vody.

Postupně modifikované červené krvinky se deformují, jejich pohyb se zpomaluje a částečně se jejich povrch rozpadá. To vede k přeměně na mikrokuličky a další smrt.

Makrofágy sleziny začínají jíst sferocyty, které byly zničeny. Osoba ve slezině má pravidelný rozpad červených krvinek, velikost těla se zvyšuje. Aktivní destrukce červených těl podporuje zvýšení počtu volných bilirubinů. Oni jdou spolu s lidskými výkaly, získávat vzhled žlučových pigmentů. V přítomnosti dědičného faktoru může hladina bilirubinu překročit normu 10 až 20. Zvýšená koncentrace látky v potrubí a žlučníku může způsobit tvorbu kamene.

Symptomatologie

Známky anémie Minkowski-Chauffard se obvykle objevují ve věku od 4 do 7 let, i když neexistuje žádný specifický věkový limit pro symptomy. K většině případů odhalování porušení dochází v raném školním a pozdním předškolním věku.

Častěji je možné diagnostikovat patologii při vyšetření na jiné nemoci. Pokud byla patologie poprvé objevena u kojence, existuje důvod domnívat se, že onemocnění bude obtížné pokračovat.

Symptomy závisí na stupni destrukce červených krvinek. Onemocnění je charakterizováno vlnovým projevem a v klidu nejsou vůbec žádné symptomy. Jsou-li možné exacerbace:

  • závratě;
  • zvýšení teploty;
  • celková slabost v celém těle;
  • změna chuti k jídlu;
  • nadměrná únava bez objektivních důvodů;
  • bolest hlavy

Existují však některé z nejtypičtějších symptomů této patologie. Měli by věnovat zvláštní pozornost a pohotově reagovat na jakékoli změny.

  1. Cal. Dostane tmavě hnědou barvu. To je způsobeno zahrnutím velkého množství pigmentu vylučovaného tělem v důsledku nemoci do jeho složení.
  2. Žloutenka Je považován za hlavní příznak různých anémií. Někdy pacienti mají jen takový příznak, a to je držena po dlouhou dobu. Závažnost žloutenky závisí na aktivitě rozkladu červených krvinek.
  3. Cholelitiáza a symptomy cholecystitidy. Zjevné záchvaty a v důsledku spojení nemoci s tvorbou kamenů. Když jsou kanály žlučníku blokovány, dochází k mechanickému vzniku žloutenky a projevuje charakteristické příznaky. Vzácně se zvyšuje míra přímého bilirubinu a žlučové pigmenty jsou v moči. Výsledkem je tmavý odstín. Více pigmentů odbarví výkaly výkalů, je zde silné svědění kůže, vzrůstá tělesná teplota a bolestivé pocity se objevují v oblasti pravého hypochondria.
  4. Slezina. Orgán roste ve velikosti a začíná se projevovat od žebra několik centimetrů. Doprovází váha z levé hypochondrium. Snadná detekce palpací.
  5. Játra Je také schopna růst ve velikosti. To se však děje pouze za předpokladu dlouhého průběhu dědičné anémie. Pokud mikrosférocytóza zůstává bez komplikací, játra si zachovávají svou přirozenou velikost.
  6. Lebka a obličej. Časné příznaky mohou být doprovázeny změnami v oblasti lebky a kostry obličeje. Vzhledem k nemoci u některých dětí se lebka stává čtvercovou, oběžné dráhy se zužují, zuby rostou špatně atd.

Lidé s tímto onemocněním mohou mít zhoršenou kardiovaskulární funkci. Často však chybí vnější znaky a je možné diagnostikovat patologii pouze studiem hladiny hemoglobinu. Mírně klesá.

Další zanedbávání mírných forem onemocnění vede ke komplikacím, rozvoji patologie a přechodu Minkowski-Chauffardovy anémie na závažnější stadia.

S dědičnou sférocytózou onemocnění postupuje ve vlnách. Exacerbace prochází, je nahrazena obdobím úlevy a minimalizací symptomů. V krizové fázi NA jsou symptomy zvýšeny. To se projevuje ve formě:

  • zvýšení tělesné teploty;
  • zvýšení intenzity příznaků žloutenky;
  • zvýšená rychlost stolice;
  • silná bolest v břiše;
  • záchvaty nevolnosti a zvracení;
  • křeče.

Křeče jsou považovány za nejnebezpečnější projev. Proto, když jsou zjištěny, okamžitě kontaktujte svého lékaře, i když již podstoupíte aktivní fázi léčby. Křeče mohou indikovat neúčinnost zvolené taktiky.

Krize se vyskytují u lidí různými způsoby. Někteří se vyskytují často, zatímco jiní chybí úplně. Pokud je však zjištěno porušení, léčba je stále prováděna. Při řádném léčení a dodržování všech preventivních opatření bude remise trvat několik let nebo dokonce až do konce života.

Diagnostické metody

Základem pro diagnostiku anémie, která je dědičná, je laboratorní studie. Na jejím základě je zvolena optimální léčba. Za prvé, lékař studuje klinické projevy, komunikuje s pacientem, sbírá anamnézu a pošle ji na požadované testy.

Dárcovství krve pro biochemický a obecný výzkum kompozice poskytne odpovědi na aktuální otázky o současném stavu pacienta a stadiu vývoje dědičné patologie.

Důležitým úkolem pro lékaře je diferenciální diagnostika NA. Tento typ anémie by měl být odlišován od jiných typů anémie. Pokud je diagnóza nesprávná, použije se špatná taktika léčby. Takový přístup by nejen potenciálně nevyléčil NA, ale také by zhoršil celkový stav pacienta.

To vysvětluje přísný zákaz samoléčby. Vždy kontaktujte pouze certifikované kliniky, nedůvěřujte různým tradičním léčitelům a pochybným lékům. Přípravky a ošetření jsou vybírány striktně individuálně a pro každého pacienta jsou předepsány komplexní terapeutická a preventivní opatření s přihlédnutím k výsledkům průzkumu.

Nuance léčby

Volba taktiky a rysů terapie v diagnostice NA závisí na několika faktorech:

  • četnost krizí dědičné anémie;
  • klinický obraz pacienta;
  • věku pacienta.

Pokud má člověk v krizi nemoc, použijte konzervativní léčbu a postavte pacienta do nemocnice. Terapie si klade za cíl zbavit se hypoxie, eliminovat otok mozku a dalších poruch, které se vyskytují během krizového období Národního shromáždění.

Těžká dědičná sférocytóza vyžaduje povinnou transfuzi. Přeneste pouze veškerou krev a složky. Pacienti musí nahradit červené krvinky, které byly postiženy onemocněním.

Jakmile bude možné obejít krizi, zavedou do komplexní léčby:

  • choleretické léky;
  • rozšířená dietní výživa přizpůsobená individuálním vlastnostem lidského těla;
  • běžného denního režimu, kde je poskytován plný odpočinek.

Vzhledem k dědičné sférocytóze mají někteří pacienti závažné a potenciálně nebezpečné komplikace. Metody konzervativní léčby a diety zde nepomáhají. Vyžaduje chirurgický zákrok.

Chirurgie jako patologická léčba je předepsána, pokud:

  • pacient má často opakované krize s těžkým průběhem;
  • anémie silně výrazná;
  • pozorovaná jaterní kolika;
  • diagnostikována infarktem ve slezině.

Souběžně s touto operací může lékař předepsat odstranění žlučníku. Běžná forma operace. Před zahájením operace by měl pacient podstoupit transfuzi vysoce kvalitních zdravých červených krvinek. To se provádí v situacích, kdy je značná anémie.

Chirurgická praxe ukazuje, že téměř 100% všech těchto operací skončí s příznivou prognózou pro pacienty. Vlastní červené krvinky si však zachovávají patologické změny. To znamená, že zůstávají sférické a mají nízkou stabilitu, když jsou vystaveny roztoku chloridu sodného.

Rozpad červených krvinek se zastaví, protože pacient byl odstraněn orgán, kde procesy destrukce.

Existují situace, kdy při diagnostice patologie je dědičná sférocytóza okamžitě podrobena chirurgickému způsobu ovlivnění. Těhotenství není považováno za kontraindikaci pro akutní potřebu operace. Odborníci to vysvětlují potenciální hrozbou vývoje některých patologií:

  • žlučové kamenné onemocnění;
  • hepatitida;
  • jaterní cirhóza.

Prognóza u pacientů s diagnózou dědičné anémie (sférocytóza) je převážně příznivá. Většina lidí žije do stáří bez jakýchkoliv problémů. Pravděpodobnost úmrtí nastává, když osoba sama ignoruje příznaky nemoci, neprodleně vyhledává pomoc lékařů a samo-léků.

Dědičnost takové nemoci je s největší pravděpodobností podmíněna přítomností patologie u dvou rodičů najednou. Bude-li jako nositel tohoto genu jednat pouze maminka nebo táta, pak se dítě Národního shromáždění ukáže s pravděpodobností menší než 50%.

Hlavním problémem dědičné sférocytózy je faktor její genetické predispozice. To znamená, že k prevenci a prevenci výskytu nemoci je nemožné. Proto, pokud rodiče dětí trpí tímto typem anémie, pak jsou povinni pečlivě sledovat zdraví svého dítěte, okamžitě vyhledat pomoc a zapojit se do kompetentní prevence onemocnění v případě krizí.

Zůstaňte zdravý a postupujte podle pokynů svého lékaře. Samoléčba nese potenciální hrozbu, protože bez přesné diagnózy as přihlédnutím k jednotlivým charakteristikám může nesprávně zvolená léčebná taktika pouze ublížit.

Přihlaste se k odběru našich stránek, zanechte komentáře, zeptejte se aktuálních otázek a nezapomeňte sdílet odkazy se svými přáteli!

Anemie Minkowského Chauffarda

Dědičná sférocytóza je patologie, při které intracelulární defekty vyvolávají destrukci červených krvinek, v důsledku čehož se vyvíjí anemie Minkowskiho Schoffarda. Podle statistik je tato choroba zjištěna u 2 osob z 10 000. Častěji diagnostikovaná patologie u kojenců, ale symptomy u dětí se objeví později, blíže ke školnímu věku. Další případy se vyskytují u chlapců. Čím dříve se nemoc projeví, tím závažnější budou symptomy.

Příčinou rozvoje patologie u dětí je dědičnost. Nemoc v 50% případů má blízkého příbuzného. Dědičnost je autosomálně dominantní - dítě dostává defektní erytrocytární membránu, kterou projdou ionty sodíku.

Kvůli tomuto defektu se tekutina hromadí v buňce, erytrocyty bobtnají, její tvar se mění na kulovitý. Vzhled erytrocytů se mění na sférocyty.
Deformovaná krevní buňka ztrácí pružnost, ve slezině je transformována ze sférocytu na mikrosféry, ztrácí část své membrány. Všechny tyto procesy významně zkracují životnost krvinek - namísto 120 dní zdravých červených krvinek, poškozených žijí pouze 10 dní.

Smrt krvinek je doprovázena uvolňováním nepřímého bilirubinu, který je vylučován z těla střevy a močovým měchýřem, proto jsou často detekovány kameny v žlučovodech a žlučníku.

Příznaky dědičné sférocytózy

Mikrosférocytární anémie se může objevit v jakémkoliv věku, včetně kojenců, ale příznaky patologie se více projevují blíže základní škole. U dětí je hemolytická anémie náhodně detekována při provádění rutinního vyšetření a diagnózy patologie.

Pokud se nemoc začne prosazovat v novorozenci, pak bude její průběh obtížný.

Jak závažná bude anémie bude záviset na tom, jak výrazná je hemolýza, přesněji řečeno, jak silně dochází k procesu destrukce červených krvinek. Pokud v současné době nedochází k žádnému zhoršení nemoci, pak nebudou žádné známky. Během období exacerbace teplota stoupá, vzniká slabý stav, závratě, ztráta chuti k jídlu a bolest hlavy.

Hlavní příznaky, které charakterizují Minkowski-Chauffardovu chorobu:

  • žloutenka. Hemolytická anémie je vždy charakterizována žloutenkou, někdy je to jediný symptom, který je dlouhodobě detekován u pacienta. Závažnost žloutenky závisí na tom, jak intenzivně se červené krvinky v těle rozpadají, jak játra spojují kyselinu glukuronovou s bilirubinem;
  • zvětšená slezina. Varhany začínají vyčnívat přibližně o 2–3 cm za hrany žeber, což způsobuje těžkost na levé straně žeber;
  • fekální hmoty se stávají tmavě hnědé barvy, protože obsahují velké množství sterkobilinového pigmentu;
  • pokud je nemoc již dlouhá, játra rostou. Pokud osoba trpí nekomplikovanou hemolýzou, velikost jater zůstává nezměněna;
  • jsou možné útoky cholecystitidy a cholelitiázy, protože patologie vyvolává tvorbu žlučových kamenů. V případě blokády žlučových cest může začít žloutenka zubního kamene. S tímto vývojem se hladina přímého bilirubinu dramaticky zvýší, díky čemuž se moč stává tmavou barvou. Pacient bude pociťovat silné svědění kůže, teplota se zvýší, bolest se objeví vpravo pod žebry;
  • u dětí se časná dědičná sférocytóza projevuje zhoršeným vývojem kostí lebky a kostry obličeje. S takovým onemocněním u dítěte se oběžné dráhy zužují, nos je sedlo, čtvercová lebka, zuby se vyvíjejí nesprávně;
  • u mladých lidí a starších pacientů může Minkowski-Chauffardova anémie vyvolat trofické vředy na nohou, což je způsobeno lepením červených krvinek v malých kapilárách dolních končetin;
  • anémie může způsobit problémy s kardiovaskulárním systémem.

Závažnost symptomů u anémie je odlišná, patologie se nevytváří až do určité doby, hladina hemoglobinu v krvi se postupně snižuje. Vyjádřené symptomy jsou charakteristické pro období zhoršení. Dědičná sférocytóza se vyskytuje ve vlnách - periody remise se střídají s krizí, kdy se často objeví příznaky.

Hemolytická krize se projeví jako:

  • žloutnutí kůže a skléry, pacient si stěžuje na ospalost a silné svědění kůže;
  • na pozadí zničení červených krvinek se teplota zvyšuje;
  • pokud se objeví křeče, je nutné aplikovat na pohotovost, což je nepříznivý příznak;
  • na pozadí abdominálních bolestí, nevolnosti a zvracení je pozorováno, že nutkání k vyprazdňování se zvyšuje.

Jak často se objeví krize, je obtížné spojit se s jakýmikoliv faktory. Někteří pacienti, s výjimkou žloutenky, nemají žádné exacerbace as touto jedinou stížností jdou k lékaři. Hypotermie, těhotenství, související infekce mohou způsobit hemolytickou krizi.

Někdy anémie je tak asymptomatická, že patologie je detekována náhodně během plánovaného úplného vyšetření. Odpuštění může trvat několik týdnů až měsíců nebo dokonce let.

Diagnostika mikrosfyocytární anémie

Pokud se některý z výše uvedených příznaků začne obtěžovat, je lepší okamžitě se poradit s odborníkem - hematologem. Lékař provede průzkum, zjistí přítomnost nemocí v rodině, vyšetří pacienta. K určení přesné diagnózy potřebujete laboratorní diagnostiku. Lékař dá pokyny k obecnému krevnímu testu, kde určí ukazatel ESR, identifikuje typ a závažnost anémie, formu červených krvinek.

Musíte také podstoupit biochemický krevní test, abyste objasnili hladinu železa v krvi a bilirubinu. Stejně důležité bude studium osmotické rezistence na erytrocyty. V některých případech budete potřebovat punkci kostní dřeně. Takový postup je předepsán pouze v případě, že lékař zjistí, že je obtížné přesně diagnostikovat nebo spíše informace pro diagnózu chudokrevnosti Minkowski-Chauffard nestačí.

Kromě výše uvedeného diagnostického seznamu lze předepsat abdominální ultrazvuk orgánů v dutině břišní, aby bylo možné posoudit velikost sleziny a jater, přítomnost žlučových kamenů.

Redakční rada

Pokud chcete zlepšit stav vlasů, je třeba věnovat zvláštní pozornost šamponům, které používáte.

Děsivá postava - v 97% šamponů známých značek jsou látky, které otráví naše tělo. Hlavní složky, díky kterým jsou všechny problémy na štítcích označeny jako laurylsulfát sodný, laurethansulfát sodný, sulfát kokosu. Tyto chemikálie ničí strukturu vlasů, vlasy jsou křehké, ztrácejí pružnost a sílu, barva mizí. Ale nejhorší je, že se tato látka dostane do jater, srdce, plic, hromadí se v orgánech a může způsobit rakovinu.

Doporučujeme, abyste se vzdali využívání prostředků, ve kterých se tyto látky nacházejí. V poslední době odborníci redakce provedli analýzu šampónů bez sulfátů, kde první místo obsadili fondy společnosti Mulsan Cosmetic. Jediný výrobce přírodní kosmetiky. Všechny výrobky jsou vyráběny pod přísnými systémy kontroly a certifikace.

Doporučujeme navštívit oficiální online obchod mulsan.ru. Pokud pochybujete o přirozenosti své kosmetiky, zkontrolujte datum exspirace, nemělo by to přesáhnout jeden rok skladování.

Léčba hemolytickou anémií

Po zjištění diagnózy si lékař může zvolit způsob léčby. Léčba bude probíhat postupně a dlouho. Pacienti musí naladit, že zotavení bude trvat dlouho, a načasování bude záviset na věku pacienta, závažnosti patologie a skóre testu.

Pokud je onemocnění mírné, důraz je kladen na úpravu stravy. Jídla by měla obsahovat stopové prvky nezbytné pro tělo, zejména ty, které jsou bohaté na kyselinu listovou a železo. Ve stravě by měly být takové potraviny: zelí a chřest, ořechy a mrkev, kukuřice a luštěniny, rajčata a tvaroh, melouny a citrusové plody, pohanka a ovoce.

V případě těžké anémie je pacient hospitalizován, je předepsána konzervativní léčba. Léčba anémie ve stáří je obtížná, u těchto pacientů je vysoké riziko hemolytické krize a může vést k smrti.

Splenektomie nebo odstranění sleziny je operace, která se provádí pouze v těch krajních případech, kdy konzervativní léčba nemůže zastavit onemocnění. Pokud odstraníte slezinu, zvýší se hladina červených krvinek a hemoglobinu v krvi. Už pár dní po operaci se kůže pacientů dostává na zdravý vzhled, ztrácí svou šedivost a žloutnutí.

Zlepšení jsou potvrzena laboratorními testy. Dětská splenektomie provedená 4-6 let. Doporučuje se neodkládat operaci, je-li to nezbytné, protože to může vést k nebezpečným změnám ve slinivce a játrech.

Aby se zabránilo komplikacím, lidé náchylní k chudokrevnosti Minkowski-Chauffard by měli být registrováni u lékaře. Aby bylo možné udržovat hladinu červených krvinek, bilirubinu a hemoglobinu za normálních podmínek, musí pacient brát určité léky a vitamíny, testovat a sledovat jejich zdravotní stav. Pokud výsledky testu ukazují změny, stav se začne zhoršovat.

Ti s mírnou anémií mohou být testováni každých šest měsíců, aby mohli sledovat krevní obraz. Jednou ročně jsou tito lidé léčeni. Asi před dvěma desítkami let byla anémie léčena hormony, ale nyní se lékaři domnívají, že tento přístup není účinný, takže se k této praxi neucházejí. Prognóza je příznivá, pokud byla provedena operace k odstranění sleziny. V tomto případě projevy hemolytické anémie nenarušují a nezhoršují zdravotní stav.

Důležitou podmínkou úspěšné léčby, stejně jako u jiných onemocnění, je včasná diagnostika a léčba. Tento typ anemie nejde pryč na vlastní pěst, neměl by být léčen na radu známých nebo přátel internetu, to je plná vážného zhoršení zdraví.

Anémie Minkowski-Chauffard

Minkowski - Chauffard nemoc je obyčejná dědičná choroba patřit ke skupině anemias. Její další jména jsou dědičná sférocytóza a mikroskopická hemolytická anémie. Poprvé byla patologie na konci 19. století popsána polským fyziologem Minkowskim, poté doplněna lékařem z Francie, Chauffardem.

Nemoci jsou náchylné k lidem všech etnických skupin, ale častěji jsou diagnostikovány na evropském území, zejména v jeho severní části. Poprvé se může objevit v každém věku.

O nemoci

Onemocnění je charakterizováno kvalitativní změnou červených krvinek, které mají sférický tvar, to znamená, že se stávají sférocyty. To je způsobeno geneticky determinovanou anomálií proteinu buněčné membrány. V důsledku toho se zvyšuje propustnost membrány, příliš mnoho iontů sodíku se dostává do červených krvinek a přebytečná voda se hromadí. Sférické erytrocyty, na rozdíl od normálních, které mají podobu bikonkávních disků, nejsou schopny deformovat se v úzkých místech průtoku krve, proto se jejich pohyb zpomaluje, některé z jejich povrchů se odlupují, proměňují v mikrokuličky a postupně odumírají.

Makrofágy sleziny absorbují zničené sférocyty. Konstantní rozpad červených krvinek ve slezině vede ke zvýšení jeho velikosti. Navíc se zvýšenou destrukcí červených krvinek v krvi se zvyšuje množství volného bilirubinu, který se vylučuje ve výkalech jako speciální žlučový pigment. U lidí s dědičnou sférocytózou může hladina ve výkalech významně překročit normu - 10 nebo dokonce 20krát. Vzhledem ke zvýšenému uvolňování bilirubinu do žlučového pigmentu v žlučovodech a močovém měchýři začíná tvorba kamenů.

Známky

Poprvé se symptomy sférocytózy mohou projevit v jakémkoliv věku, počínaje novorozeneckými, ale výraznějšími příznaky se častěji vyskytují v pozdním předškolním a časném školním věku. U malých dětí je mikrospherocytární anémie často diagnostikována během vyšetření z jiného důvodu. Pokud se patologie začíná projevovat v dětství, lze předpokládat, že její průběh bude obtížný.

Klinický obraz závisí na tom, jak výrazná je hemolýza (destrukce červených krvinek). Mimo akutní příznaky mohou chybět. Během exacerbace se pacienti stěžují na horečku, závratě, slabost, ztrátu chuti k jídlu, bolest hlavy a zvýšenou únavu.

Příznaky Minkowski-Chauffardovy choroby zahrnují:

  • Žloutenka To je hlavní klinický znak, který je často jediným projevem onemocnění po dlouhou dobu. Jeho závažnost závisí na intenzitě rozpadu červených krvinek a schopnosti jater kombinovat bilirubin a kyselinu glukuronovou.
  • Výkaly mají intenzivní tmavě hnědou barvu díky vysokému obsahu stercobilinu.
  • Útoky cholelitiázy, stejně jako známky cholecystitidy, která je spojena s tvorbou kamenů v žlučníku. Pokud dojde k zablokování žlučovodu kamenem, mechanická žloutenka se vyvíjí s charakteristickými příznaky: prudký nárůst přímého bilirubinu a pronikání žlučového pigmentu do moči, který ztmavne; odbarvení výkalů; pruritus; zvýšení teploty; bolest v pravém hypochondriu.
  • Zvětšená slezina (vyčnívá asi dva až tři centimetry od pod žebry) a těžkost v levé hypochondrium.
  • S prodlouženým průběhem onemocnění se může zvětšit velikost jater (s nekomplikovanou formou sférocytózy zůstává velikost normální).
  • S časnými příznaky u dětí dochází k narušení vývoje lebky a kostry obličeje (věžová lebka čtvercového tvaru, nos sedla, úzké oční důlky, abnormální vývoj zubů a další příznaky).
  • U lidí ve středním a vyšším věku se mohou objevit špatně se hojící trofické vředy nohy, což je způsobeno lepením červených krvinek malých kapilár nohou.
  • Závažnost anémie může být odlišná, někdy chybí její příznaky. Nejčastěji se projevuje mírným poklesem hladiny hemoglobinu. Závažná anémie se obvykle projevuje v období akutního onemocnění.
  • V souvislosti s anémií se mohou vyskytnout známky nesrovnalostí v práci srdce a cév.

Dědičná sférocytóza je charakterizována vlnovým průběhem, tj. Období bez exacerbace je nahrazeno hemolytickou krizí, během které se symptomy zvyšují:

  • díky neustálému ničení červených krvinek dochází ke zvýšení tělesné teploty;
  • žloutenka se stává intenzivní;
  • časté stolice, bolesti břicha, nevolnost a zvracení;
  • výskyt záchvatů je považován za impozantní symptom.

Frekvence krizí u všech pacientů je odlišná, v některých případech se nikdy nevyskytují. Je možné vyvolat hemolytickou krizi, infekce, které spojují hlavní onemocnění, podchlazení a těhotenství u žen.

Někdy je chudokrevnost tak dobře kompenzována, že se pacient dozví o své nemoci pouze s úplným vyšetřením.

Vynechání může trvat několik týdnů a měsíců až několik let.

Diagnostika

Diagnóza dědičné sférocytózy se provádí na základě laboratorních studií, klinických projevů a rozhovorů s pacientem s cílem určit dědičnou náchylnost k onemocnění.

Diagnóza je potvrzena, pokud je detekována hemolytická anémie, morfologické znaky červených krvinek a jejich snížená osmotická rezistence.

V dědičné sférocytóze mají červené krvinky kulový tvar, jejich průměr je snížen a tloušťka je zvýšena, zatímco průměrný objem buněk zůstává normální. Hladina hemoglobinu je obvykle blízko normálu. Změna počtu leukocytů (leukocytární vzorec je posunuta doleva, hladina neutrofilů je zvýšena) a ESR (zvýšená) je pozorována pouze během krize, zatímco hladina krevních destiček je normální.

Charakteristickým příznakem onemocnění je snížení osmotické rezistence (rezistence) erytrocytů. Diagnózu lze potvrdit pouze s výrazným poklesem. Stává se, že se zdánlivou sférocytózou zůstává osmotická rezistence normální. V tomto případě se po každodenní inkubaci červených krvinek vyžaduje další laboratorní vyšetření.

Léčba

Léčba tohoto onemocnění závisí na četnosti krizí, klinickém obrazu a věku.

Během hemolytické krize je indikována konzervativní léčba hospitalizací. Terapie je zaměřena na boj s hypoxií, hyperbilirubinemií, edémem mozku, hyperglykemickými a jinými poruchami, které se vyvíjí během krize. Léčba obvykle probíhá následovně:

  • Při těžké anémii jsou předepsány transfuze červených krvinek.
  • Po ukončení krize jsou předepsány preparáty cholagogue, diety a denní režim jsou rozšířeny.

Operace je indikována pro časté krize, těžkou anémii, jaterní koliku, infarkt sleziny. Někdy se spolu s touto operací provádí také odstranění žlučníku (cholecystektomie). Před operací se u pacientů s těžkou anémií provádějí transfúze červených krvinek.

Po chirurgickém zákroku dochází obvykle k zotavení ve 100% případů. Současně zůstávají patologicky změněné erytrocyty, tj. Mají kulovitý tvar a nízkou rezistenci na roztoky chloridu sodného. Ukončení rozpadu červených krvinek je způsobeno skutečností, že neexistuje orgán, ve kterém k tomuto zničení dochází.

V některých případech musí být operace provedena okamžitě, ani těhotenství není kontraindikací. Jinak se mohou vyvinout žlučové kameny, cirhóza jater a hepatitida.

Pokud je jeden z rodičů nemocný, pravděpodobnost vzniku patologie u dětí je nižší než 50%.

U mikrospherocytární anémie je indikována speciální dieta. Ve stravě pacienta by měly být přítomny přípravky obsahující velké množství kyseliny listové. Doporučuje se jíst:

  • obiloviny: pohanka, proso, ovesné vločky;
  • houby;
  • celozrnné výrobky, t
  • hovězí játra;
  • sýr;
  • fazole, sója;
  • tvaroh;
  • Zelené cibule, květák, mrkev ve strouhaném tvaru.

Závěr

Dědičné sférocytóze bohužel nelze zabránit. Jedinou prevenci onemocnění lze považovat za terapeutické aktivity prováděné během hemolytických krizí.

Anémie Minkowski-Chauffard

Minkowski - Chauffard nemoc je obyčejná dědičná choroba patřit ke skupině anemias. Její další jména jsou dědičná sférocytóza a mikroskopická hemolytická anémie. Poprvé byla patologie na konci 19. století popsána polským fyziologem Minkowskim, poté doplněna lékařem z Francie, Chauffardem.

Nemoci jsou náchylné k lidem všech etnických skupin, ale častěji jsou diagnostikovány na evropském území, zejména v jeho severní části. Poprvé se může objevit v každém věku.

O nemoci

Onemocnění je charakterizováno kvalitativní změnou červených krvinek, které mají sférický tvar, to znamená, že se stávají sférocyty. To je způsobeno geneticky determinovanou anomálií proteinu buněčné membrány. V důsledku toho se zvyšuje propustnost membrány, příliš mnoho iontů sodíku se dostává do červených krvinek a přebytečná voda se hromadí. Sférické erytrocyty, na rozdíl od normálních, které mají podobu bikonkávních disků, nejsou schopny deformovat se v úzkých místech průtoku krve, proto se jejich pohyb zpomaluje, některé z jejich povrchů se odlupují, proměňují v mikrokuličky a postupně odumírají.

Makrofágy sleziny absorbují zničené sférocyty. Konstantní rozpad červených krvinek ve slezině vede ke zvýšení jeho velikosti. Navíc se zvýšenou destrukcí červených krvinek v krvi se zvyšuje množství volného bilirubinu, který se vylučuje ve výkalech jako speciální žlučový pigment. U lidí s dědičnou sférocytózou může hladina ve výkalech významně překročit normu - 10 nebo dokonce 20krát. Vzhledem ke zvýšenému uvolňování bilirubinu do žlučového pigmentu v žlučovodech a močovém měchýři začíná tvorba kamenů.

Známky

Poprvé se symptomy sférocytózy mohou projevit v jakémkoliv věku, počínaje novorozeneckými, ale výraznějšími příznaky se častěji vyskytují v pozdním předškolním a časném školním věku. U malých dětí je mikrospherocytární anémie často diagnostikována během vyšetření z jiného důvodu. Pokud se patologie začíná projevovat v dětství, lze předpokládat, že její průběh bude obtížný.

Klinický obraz závisí na tom, jak výrazná je hemolýza (destrukce červených krvinek). Mimo akutní příznaky mohou chybět. Během exacerbace se pacienti stěžují na horečku, závratě, slabost, ztrátu chuti k jídlu, bolest hlavy a zvýšenou únavu.

Příznaky Minkowski-Chauffardovy choroby zahrnují:

  • Žloutenka To je hlavní klinický znak, který je často jediným projevem onemocnění po dlouhou dobu. Jeho závažnost závisí na intenzitě rozpadu červených krvinek a schopnosti jater kombinovat bilirubin a kyselinu glukuronovou.
  • Výkaly mají intenzivní tmavě hnědou barvu díky vysokému obsahu stercobilinu.
  • Útoky cholelitiázy, stejně jako známky cholecystitidy, která je spojena s tvorbou kamenů v žlučníku. Pokud dojde k zablokování žlučovodu kamenem, mechanická žloutenka se vyvíjí s charakteristickými příznaky: prudký nárůst přímého bilirubinu a pronikání žlučového pigmentu do moči, který ztmavne; odbarvení výkalů; pruritus; zvýšení teploty; bolest v pravém hypochondriu.
  • Zvětšená slezina (vyčnívá asi dva až tři centimetry od pod žebry) a těžkost v levé hypochondrium.
  • S prodlouženým průběhem onemocnění se může zvětšit velikost jater (s nekomplikovanou formou sférocytózy zůstává velikost normální).
  • S časnými příznaky u dětí dochází k narušení vývoje lebky a kostry obličeje (věžová lebka čtvercového tvaru, nos sedla, úzké oční důlky, abnormální vývoj zubů a další příznaky).
  • U lidí ve středním a vyšším věku se mohou objevit špatně se hojící trofické vředy nohy, což je způsobeno lepením červených krvinek malých kapilár nohou.
  • Závažnost anémie může být odlišná, někdy chybí její příznaky. Nejčastěji se projevuje mírným poklesem hladiny hemoglobinu. Závažná anémie se obvykle projevuje v období akutního onemocnění.
  • V souvislosti s anémií se mohou vyskytnout známky nesrovnalostí v práci srdce a cév.

Dědičná sférocytóza je charakterizována vlnovým průběhem, tj. Období bez exacerbace je nahrazeno hemolytickou krizí, během které se symptomy zvyšují:

  • díky neustálému ničení červených krvinek dochází ke zvýšení tělesné teploty;
  • žloutenka se stává intenzivní;
  • časté stolice, bolesti břicha, nevolnost a zvracení;
  • výskyt záchvatů je považován za impozantní symptom.

Frekvence krizí u všech pacientů je odlišná, v některých případech se nikdy nevyskytují. Je možné vyvolat hemolytickou krizi, infekce, které spojují hlavní onemocnění, podchlazení a těhotenství u žen.

Někdy je chudokrevnost tak dobře kompenzována, že se pacient dozví o své nemoci pouze s úplným vyšetřením.

Vynechání může trvat několik týdnů a měsíců až několik let.

Diagnostika

Diagnóza dědičné sférocytózy se provádí na základě laboratorních studií, klinických projevů a rozhovorů s pacientem s cílem určit dědičnou náchylnost k onemocnění.

Diagnóza je potvrzena, pokud je detekována hemolytická anémie, morfologické znaky červených krvinek a jejich snížená osmotická rezistence.

V dědičné sférocytóze mají červené krvinky kulový tvar, jejich průměr je snížen a tloušťka je zvýšena, zatímco průměrný objem buněk zůstává normální. Hladina hemoglobinu je obvykle blízko normálu. Změna počtu leukocytů (leukocytární vzorec je posunuta doleva, hladina neutrofilů je zvýšena) a ESR (zvýšená) je pozorována pouze během krize, zatímco hladina krevních destiček je normální.

Charakteristickým příznakem onemocnění je snížení osmotické rezistence (rezistence) erytrocytů. Diagnózu lze potvrdit pouze s výrazným poklesem. Stává se, že se zdánlivou sférocytózou zůstává osmotická rezistence normální. V tomto případě se po každodenní inkubaci červených krvinek vyžaduje další laboratorní vyšetření.

Léčba

Léčba tohoto onemocnění závisí na četnosti krizí, klinickém obrazu a věku.

Během hemolytické krize je indikována konzervativní léčba hospitalizací. Terapie je zaměřena na boj s hypoxií, hyperbilirubinemií, edémem mozku, hyperglykemickými a jinými poruchami, které se vyvíjí během krize. Léčba obvykle probíhá následovně:

  • Při těžké anémii jsou předepsány transfuze červených krvinek.
  • Po ukončení krize jsou předepsány preparáty cholagogue, diety a denní režim jsou rozšířeny.

Operace je indikována pro časté krize, těžkou anémii, jaterní koliku, infarkt sleziny. Někdy se spolu s touto operací provádí také odstranění žlučníku (cholecystektomie). Před operací se u pacientů s těžkou anémií provádějí transfúze červených krvinek.

Po chirurgickém zákroku dochází obvykle k zotavení ve 100% případů. Současně zůstávají patologicky změněné erytrocyty, tj. Mají kulovitý tvar a nízkou rezistenci na roztoky chloridu sodného. Ukončení rozpadu červených krvinek je způsobeno skutečností, že neexistuje orgán, ve kterém k tomuto zničení dochází.

V některých případech musí být operace provedena okamžitě, ani těhotenství není kontraindikací. Jinak se mohou vyvinout žlučové kameny, cirhóza jater a hepatitida.

Pokud je jeden z rodičů nemocný, pravděpodobnost vzniku patologie u dětí je nižší než 50%.

U mikrospherocytární anémie je indikována speciální dieta. Ve stravě pacienta by měly být přítomny přípravky obsahující velké množství kyseliny listové. Doporučuje se jíst:

  • obiloviny: pohanka, proso, ovesné vločky;
  • houby;
  • celozrnné výrobky, t
  • hovězí játra;
  • sýr;
  • fazole, sója;
  • tvaroh;
  • Zelené cibule, květák, mrkev ve strouhaném tvaru.

Závěr

Dědičné sférocytóze bohužel nelze zabránit. Jedinou prevenci onemocnění lze považovat za terapeutické aktivity prováděné během hemolytických krizí.