Sosudinfo.com

Chudokrevnost je již dlouho považována za nemoc chudých lidí: nedostatek zdravých potravin, jednoduché základní vitamíny, nepříznivé podmínky prostředí napomáhají rozvoji onemocnění. Zdá se, že takové problémy lze snadno vyřešit a chudokrevnost by se měla ponořit do zapomnění, ale statistiky ukazují neuspokojivá fakta: každé páté dítě je na pokraji této nemoci. Nejdříve přicházejí těhotné ženy. Prakticky u každé budoucí maminky lékaři zjistí snížený hemoglobin, a to je první fáze onemocnění. Můžete odmítnout veškerý strach, pokud by to nebylo pro následky zanechané chudokrevností: u těhotných žen - riziko anomálie budoucího dítěte; u dětí - změny ve složení krve, nepříznivě ovlivňující další vývoj; dospělí čelí postižení. Správná léčba může zastavit nemoc, zničit ji, ale některé formy anémie nejsou tak neškodné a jednoduché. Dědičná sférocytóza, nebo Minkowski-Chauffardova anémie, patří do této kategorie.

První zmínky o anémii náleží do středověku: bledá, vyhlazená tváře byla považována za standard krásy, svalová slabost byla vítána, zejména mezi krásnými dámami. Smutným výsledkem snahy o krásu byla rychlá smrt. V XIX století, vědci byli schopní identifikovat příčinu nemoci. V té době se anémie stala skutečnou epidemií, objevily se její různé formy, její úmrtnost byla poměrně vysoká. V roce 1900 německý praktický lékař Oscar Minkowski zjistil, že anémie byla zděděna a po 7 letech francouzský lékař Anatole Schoffard, který pokračoval ve výzkumu svého kolegu, nakonec zjistil tento typ onemocnění. Jedná se o poměrně vzácný typ: z 10 000 lidí postihuje 3–4 osoby. Nemoc preferuje země Evropy, ale to nezmenšuje jeho nebezpečí, protože hlavní faktor - dědičnost - je jako časovaná bomba. Proto je nutné mít základní znalosti o této nemoci.

Seznamte se s anémií

Především byste měli vědět: anémie - onemocnění oběhového systému, které postihuje červené krvinky, červené krvinky. Nedostatek těchto malých buněk vede k různým poruchám, poruchám, abnormalitám v lidském těle. Erytrocyty a leukocyty jsou hlavními stavebními kameny krevního systému člověka. Pokud leukocyty vykonávají ochrannou funkci, pak díky červeným krvinkám dochází k následujícím důležitým procesům:

• nasycení všech orgánů kyslíkem;
• přenos oxidu uhličitého z tkání, orgánů, svalů zpět do plic;
• aminokyseliny se dostanou do všech částí těla a naplní požadovanou úroveň.

Jinými slovy, díky dostatečnému počtu červených krvinek se udržuje veškerá práce těla, ale nerovnováha a nedostatek červených krvinek vedou k katastrofálním následkům. Červené krvinky se „rodí“ v kostní dřeni a na stejném místě podstoupí několik fází „zrání“ nezbytných pro řádné fungování. Homopoietické buňky procházejí následujícími fázemi:

1. Megaloblasty.
2. Erytroblasty.
3. Normocyty.
4. Retikulocyty.

Jen několik hodin přechází mezi posledním stadiem vývoje buněk a okamžikem jeho vzniku. Hlavní složkou erytrocytů je známý hemoglobin, který je zodpovědný za barvu těchto buněk. Trvání "života" červených krvinek je malé, pouze 60 - 120 dnů, pak se dostanou do jater nebo sleziny, kde jsou zničeny. Počet červených krvinek by neměl klesat. Jakmile staré buňky zemřou, objeví se na cestě nové. Lidské tělo tedy funguje správně a jasně. Normální buňka se podobá červenému biconcave disku symetrického tvaru, sestávat z vody a hemoglobin. Porušení vzhledu erytrocytů je důvodem podezření na odchylky, nemoci, mutace oběhového systému.

Anémie infikuje červené krvinky, brání jim v procházení celým procesem zrání. Jako výsledek, červené krvinky umírají v kostní dřeni, bez plnění jejich přímých povinností. Hladina červených těl prudce klesá, orgány již nedostávají příliš potřebný kyslík. Odtud se objeví známá bledost kůže a svalová slabost. Vážnější formy nemoci mění buňku sám, a proto, jeho funkce. Kromě toho je v důsledku změn DNA dědičné onemocnění.

Příčiny a příznaky onemocnění

Mikrosferocytární anémie, identifikovaná Minkowski a Chauffardem, dostala své druhé jméno v roce 1968. Složka enzymu erytrocytového - membránového proteinu - pod vlivem určitých faktorů mutuje, dále ničí další složku - spektrin. Je to spektrin, který je zodpovědný za tvar a růst erytrocytů, v jeho nepřítomnosti se červené krvinky promění v bikonvexní malou buňku. Tak se narodil termín "mikroskopické buňky" - modifikované červené krvinky. Malé mutanty dále transformují zbývající buňky, které zemřou bez dozrání. Tak začíná proces, zvaný dědičná sférocytóza.

Anemie Minkowski-Chauffard se nachází u novorozenců v prvním krevním testu. Rodiče se okamžitě ocitají ve stavu šoku, protože jim bylo řečeno, že nemoc byla přenesena z jednoho z nich. Autosomálně dominantní typ je často přítomen u příbuzných malého pacienta. Ve většině případů dochází k přenosu poškozeného genu přes samčí linii a porážka buněk bude pokračovat. Proces hemolýzy - kolaps, smrt červených krvinek - začíná za několik dní. Nové buňky nemají čas se narodit, tělo nedostává tolik potřebné látky a především kyslík. Situaci zhoršují infekce, špatný životní styl, zneužívání alkoholu, přítomnost parazitů. Tyto faktory vedou k rozvoji hemolytické krize. Onemocnění může získat maligní formu.

Dědičný typ onemocnění se dělí na lehké a těžké formy. Mírný typ anémie je určen následujícími příznaky:

• mírná žloutenka;
• zvýšená velikost sleziny, jater, protože právě v těchto orgánech probíhá proces smrti červených krvinek;
• bledá kůže;
• obecná slabost;
• přítomnost kamenů v žlučovodech.

Závažná forma onemocnění je charakterizována:

• vysoká horečka;
• šedý nebo citrónový tón pleti;
• těžká slabost, ztráta vědomí, neschopnost pohybu;
• významně zvětšená slezina, játra, slinivka břišní, silná bolest břicha, boků;
• nevolnost, zvracení;
• odbarvení stolice, moči;
• nízký hemoglobin.

Někdy se příznaky mohou objevit v důsledku silného stresu, například po podchlazení. Čím později se objeví první příznaky, tím obtížnější je dědičná sférocytóza. Když se rozpadly, změněné červené krvinky produkují velké množství bilirubinu. Nemají čas na odstranění z těla, ale nepříznivě ovlivňují mnoho orgánů. Tato složka hraje fatální roli. Zvláště ovlivněn toxickými účinky na nervové a pohlavní ústrojí malých dětí. To se projevuje mentální retardací, mutacemi ve fyzické rovině a abnormálním vývojem orgánů.

Chudokrevnost není vždy možné rozpoznat v prvních fázích: někdy je jediným znakem bledá, šedá, žlutá kůže a konečná diagnóza může být pouze speciální testy: ultrazvuk břišní dutiny, punkce kostní dřeně. Těžší formy zanechávají značný otisk na vzhledu pacienta: mění se tvar lebky (věžička), rozšiřuje se nos nosu, mění se patro a mezi zuby je velká mezera.

Přenos zraněného genu může být nejen z otce na syna - možné jsou i možnosti přenosu choroby generací. Velkou roli hrají životní styl, jídlo, přítomnost špatných návyků, chemické účinky na tělo. Takové faktory tuto situaci pouze zhoršují a vyvolávají hlubší změny v DNA.

Léčba, prevence anémie

Léčba hemolytické anémie Minkowski-Chauffard se objevuje postupně. Pacienti se musí naladit na dlouhý proces zotavení v závislosti na závažnosti onemocnění, věku pacienta, svědectví laboratorních testů. Lehké formy jakékoliv anémie jsou ošetřeny správnou výživou: potraviny musí být naplněny užitečnými mikroelementy, důležitou roli hrají potraviny bohaté na železo a kyselinu listovou. Doporučená spotřeba následujících produktů:

• ořechy;
• zelí, brokolice;
• chřest;
• mrkev:
• kukuřice;
• luštěniny;
• tvaroh;
• ovoce, citrusy, vodní melouny;
• rajčata;
• játra;
• pohanková kaše.

Vážnější formy onemocnění vyžadují konzervativní léčbu s hospitalizací. Zvláště obtížné je léčit pacienty v dospělém věku, protože zvyšují riziko hemolytické krize a v důsledku toho mohou být fatální. Chirurgie - splenektomie - se doporučuje jako poslední možnost, kdy stupeň onemocnění neumožňuje použití konzervativní terapie. Odstranění sleziny pomáhá zvýšit hladiny hemoglobinu a počet červených krvinek. U pacientů se po několika dnech mění pleť, analýzy se zlepšují. Podobný postup mají děti ve věku 4 - 6 let. Doporučuje se neprodloužit s operací, dokud nedojde k výrazným změnám v játrech a slinivce břišní.

Lidé vystavení tomuto onemocnění musí být neustále sledováni lékaři. Kontinuální léčba, brát řadu vitamínů, léků, testování - to vše je určeno k udržení správné hladiny červených krvinek, hemoglobinu, bilirubinu. Sebemenší změna v analýzách je plná zhoršení zdraví. Pacientům s mírnější formou anémie se doporučuje, aby podstoupili testy každých 6 měsíců a každý rok by měli dostávat komplexní léčbu. Ještě před dvaceti lety byla hormonální léčba široce používána, nicméně, porovnání výsledků, moderní lékaři nedoporučují uchylovat se k takovým opatřením. Prognóza pro tuto anémii je poměrně příznivá, zejména po odstranění sleziny. Plně sférocytóza, bohužel, nezmizí, ale nedojde k žádnému dalšímu rozvoji onemocnění. V závažných případech se může jako komplikace vyvinout cirhóza a cholelitiáza. Hemolytická krize může způsobit otok mozku a potom bude prognóza velmi nepříznivá.

U těhotných žen bude léčba jiná, protože běžné léky zde nebudou fungovat. Doporučuje se použití imunoglobulinu. Infuze hmotnosti erytrocytů je ukázána v extrémních případech. Budoucí matky musí být pod neustálým dohledem specialistů.

Je nutné včas vyhledat kvalifikovanou pomoc. Tento typ anémie není léčen sám o sobě, užívání léků na radu přátel a známých může situaci zhoršit a vést k nenapravitelným komplikacím. Pouze po řádných testech se určí typ anémie s vhodnou léčbou. Ignorování příznaků úzkosti znamená dobrovolné uvedení vašeho života do vážného nebezpečí.

Anémie Minkowski-Chauffard

Anémie Minkowski-Chauffard není poslední z hlediska prevalence mezi všemi anémiemi. Podle některých údajů existuje mezi 2 a 4 pacienty s tímto onemocněním na 10 000 lidí. Pokusy identifikovat příčiny této anémie byly provedeny již v 19. století, ale v té době bylo stále obtížné stanovit, že patogeneze onemocnění je skrytá v dědičném faktoru, který způsobuje porušení normální formy červených krvinek.

Etiologie a patogeneze Minkowski-Chauffardovy anémie

Jak je známo, pro normální fungování erytrocytů je nezbytné udržovat jeho normální formu, jinak erytrocyty jednoduše neprocházejí lumenem cévy. Proteinový spektr se podílí na udržování bikonkávní formy erytrocytů. S anémií Minkowski-Chauffarda je zde defekt v syntéze tohoto proteinu. Navíc, tam je porušení ATP-ase, kvůli kterému tam je zvýšený příjem sodíku a vody do buňky. To vede ke skutečnosti, že červené krvinky mají formu koule a mají malou velikost. Díky tomu se schopnost erytrocytů obnovit svou strukturu po průchodu krevních cév prudce snižuje, takže když tyto krevní buňky projdou mezisínusovými prostory sleziny, ty, které mají patologickou formu, jsou zničeny. Kvůli tomu místo 120 dnů s dědičnou mikrospherocytózou žije erytrocyty pouze 10.

Minkowski-Chauffard Anémie Clinic

Vzhledem k tomu, že se chudokrevnost Minkowského-Chauffarda začíná projevovat nejčastěji v dětství, v praxi se s ní pediatrové nejčastěji setkávají. Nejdůležitějšími příznaky onemocnění jsou anémie, žloutenka, zvětšení sleziny, změny v kostře. K ničení červených krvinek dochází často krizí, které mohou být vyvolány drogami, infekcemi. Pacienti jsou charakterizováni bledostí a žloutnutím kůže, zvýšenou tepovou frekvencí a frekvencí dýchání, nevolností a zvracením a bolestí břicha. Ze strany kostry je možné změnit tvar lebky, která má podobu věže, oči mohou být široce rozmístěny, obraz gotického patra a porušení chrupu.

V hemolytické krizi je pozorována nízká hladina hemoglobinu (méně než 70 g / l). Pro Minkowski-Chauffardovu anémii je charakteristický pokles maximální a minimální osmotické rezistence erytrocytů, křivka Price-Jonesova křivka je posunuta doleva. U barvených krevních nátěrů jsou mikrokuličky definovány jako intenzivně zbarvené buňky, které nemají žádné osvícení ve středu, což je charakteristické pro erytrocyty. Bilirubin v biochemické analýze krve vzrostl hlavně v důsledku nekonjugovaného.

Je třeba poznamenat, že onemocnění se může v průběhu let projevit poměrně příznivě. Někdy je dědičná mikrospherocytóza komplikována onemocněním žlučových kamenů.

Léčba anémie Minkowski-Chauffard

Léčba anémie Minkowski-Chauffard se lehkou a střední závažností se snaží vést konzervativně. Pro tento účel se používá infuzní terapie: roztoky glukózy, reopolyglukinu, hemodezu. V těžkých případech se provádí splenektomie, optimální věk dítěte, pro který je 5-6 let. Ve zvláštních případech se musíte uchýlit k transfuzi červených krvinek.

Pro dítě s anémií Minkowski - Chauffard, je důležité dodržovat dietu, která šetří játra, neporušovat režim práce a odpočinku. Rodiče této potřeby vysvětlují proveditelnost očkování proti virovým a bakteriálním infekcím.

Charakteristiky léčby Minkowski-Chauffardovy anémie (dědičná sférocytóza)

Minkowski-Chauffardova choroba, dědičná sférocytóza a mikrospherocytární anémie jsou synonymem stejné patologie. Toto je běžné onemocnění, které je přenášeno na lidi pouze dědictvím. To komplikuje problematiku jeho prevence a ochrany před výskytem.

Za prvé, patologie byla objevena polským fyziologem v oboru fyziologie Minkowski a za pomoci Chauffarda byla doplněna informace o této nemoci. Proto ji pojmenovali na počest dvou vědců. Zajímavostí je, že tato choroba postihuje různé etnické vrstvy, ale zůstává nejběžnější v evropských zemích a zejména v severní části. Neexistují žádné specifické vzorce týkající se doby prvních příznaků. Příznaky se mohou objevit v každém věku.

Vlastnosti nemoci

Mikrosférocytóza nebo dědičná anémie je charakterizována nedostatkem proteinových spekter v erytrocytových membránách pacientů. Někdy je jejich funkčnost zcela ztracena.

Symptomy a závažnost onemocnění přímo souvisejí s úrovní nedostatku spekter v těle. Existují případy v lékařské praxi, kdy v přítomnosti genu predisponujícího ke sférocytóze nebyly vůbec zjištěny žádné symptomy.

U hereditární sférocytózy (NS) nebo mikrospherocytární anémie (MA) se mění kvalita červených krvinek. Stávají se sférickými v důsledku genetické abnormality proteinů lidské buněčné membrány. Díky tomu se membrány stávají více propustnými, do červených těl se dostávají více iontů sodíku a přebytek vody.

Postupně modifikované červené krvinky se deformují, jejich pohyb se zpomaluje a částečně se jejich povrch rozpadá. To vede k přeměně na mikrokuličky a další smrt.

Makrofágy sleziny začínají jíst sferocyty, které byly zničeny. Osoba ve slezině má pravidelný rozpad červených krvinek, velikost těla se zvyšuje. Aktivní destrukce červených těl podporuje zvýšení počtu volných bilirubinů. Oni jdou spolu s lidskými výkaly, získávat vzhled žlučových pigmentů. V přítomnosti dědičného faktoru může hladina bilirubinu překročit normu 10 až 20. Zvýšená koncentrace látky v potrubí a žlučníku může způsobit tvorbu kamene.

Symptomatologie

Známky anémie Minkowski-Chauffard se obvykle objevují ve věku od 4 do 7 let, i když neexistuje žádný specifický věkový limit pro symptomy. K většině případů odhalování porušení dochází v raném školním a pozdním předškolním věku.

Častěji je možné diagnostikovat patologii při vyšetření na jiné nemoci. Pokud byla patologie poprvé objevena u kojence, existuje důvod domnívat se, že onemocnění bude obtížné pokračovat.

Symptomy závisí na stupni destrukce červených krvinek. Onemocnění je charakterizováno vlnovým projevem a v klidu nejsou vůbec žádné symptomy. Jsou-li možné exacerbace:

• závratě;
• zvýšení teploty;
• celková slabost v celém těle;
• změna chuti k jídlu;
• nadměrná únava bez objektivních důvodů;
• bolest hlavy

Existují však některé z nejtypičtějších symptomů této patologie. Měli by věnovat zvláštní pozornost a pohotově reagovat na jakékoli změny.

1. Cal. Dostane tmavě hnědou barvu. To je způsobeno zahrnutím velkého množství pigmentu vylučovaného tělem v důsledku nemoci do jeho složení.
2. Žloutenka Je považován za hlavní příznak různých anémií. Někdy pacienti mají jen takový příznak, a to je držena po dlouhou dobu. Závažnost žloutenky závisí na aktivitě rozkladu červených krvinek.
3. Cholelitiáza a symptomy cholecystitidy. Zjevné záchvaty a v důsledku spojení nemoci s tvorbou kamenů. Když jsou kanály žlučníku blokovány, dochází k mechanickému vzniku žloutenky a projevuje charakteristické příznaky. Vzácně se zvyšuje míra přímého bilirubinu a žlučové pigmenty jsou v moči. Výsledkem je tmavý odstín. Více pigmentů odbarví výkaly výkalů, je zde silné svědění kůže, vzrůstá tělesná teplota a bolestivé pocity se objevují v oblasti pravého hypochondria.
4. Slezina. Orgán roste ve velikosti a začíná se projevovat od žebra několik centimetrů. Doprovází váha z levé hypochondrium. Snadná detekce palpací.
5. Játra Je také schopna růst ve velikosti. To se však děje pouze za předpokladu dlouhého průběhu dědičné anémie. Pokud mikrosférocytóza zůstává bez komplikací, játra si zachovávají svou přirozenou velikost.
6. Lebka a obličej. Časné příznaky mohou být doprovázeny změnami v oblasti lebky a kostry obličeje. Vzhledem k nemoci u některých dětí se lebka stává čtvercovou, oběžné dráhy se zužují, zuby rostou špatně atd.

Lidé s tímto onemocněním mohou mít zhoršenou kardiovaskulární funkci. Často však chybí vnější znaky a je možné diagnostikovat patologii pouze studiem hladiny hemoglobinu. Mírně klesá.

Další zanedbávání mírných forem onemocnění vede ke komplikacím, rozvoji patologie a přechodu Minkowski-Chauffardovy anémie na závažnější stadia.

S dědičnou sférocytózou onemocnění postupuje ve vlnách. Exacerbace prochází, je nahrazena obdobím úlevy a minimalizací symptomů. V krizové fázi NA jsou symptomy zvýšeny. To se projevuje ve formě:

• zvýšení tělesné teploty;
• zvýšení intenzity příznaků žloutenky;
• zvýšená rychlost stolice;
• silná bolest v břiše;
• záchvaty nevolnosti a zvracení;
• křeče.

Křeče jsou považovány za nejnebezpečnější projev. Proto, když jsou zjištěny, okamžitě kontaktujte svého lékaře, i když již podstoupíte aktivní fázi léčby. Křeče mohou indikovat neúčinnost zvolené taktiky.

Krize se vyskytují u lidí různými způsoby. Někteří se vyskytují často, zatímco jiní chybí úplně. Pokud je však zjištěno porušení, léčba je stále prováděna. Při řádném léčení a dodržování všech preventivních opatření bude remise trvat několik let nebo dokonce až do konce života.

Diagnostické metody

Základem pro diagnostiku anémie, která je dědičná, je laboratorní studie. Na jejím základě je zvolena optimální léčba. Za prvé, lékař studuje klinické projevy, komunikuje s pacientem, sbírá anamnézu a pošle ji na požadované testy.

Dárcovství krve pro biochemický a obecný výzkum kompozice poskytne odpovědi na aktuální otázky o současném stavu pacienta a stadiu vývoje dědičné patologie.

Důležitým úkolem pro lékaře je diferenciální diagnostika NA. Tento typ anémie by měl být odlišován od jiných typů anémie. Pokud je diagnóza nesprávná, použije se špatná taktika léčby. Takový přístup by nejen potenciálně nevyléčil NA, ale také by zhoršil celkový stav pacienta.

To vysvětluje přísný zákaz samoléčby. Vždy kontaktujte pouze certifikované kliniky, nedůvěřujte různým tradičním léčitelům a pochybným lékům. Přípravky a ošetření jsou vybírány striktně individuálně a pro každého pacienta jsou předepsány komplexní terapeutická a preventivní opatření s přihlédnutím k výsledkům průzkumu.

Nuance léčby

Volba taktiky a rysů terapie v diagnostice NA závisí na několika faktorech:

• četnost krizí dědičné anémie;
• klinický obraz pacienta;
• věku pacienta.

Pokud má člověk v krizi nemoc, použijte konzervativní léčbu a postavte pacienta do nemocnice. Terapie si klade za cíl zbavit se hypoxie, eliminovat otok mozku a dalších poruch, které se vyskytují během krizového období Národního shromáždění.

Těžká dědičná sférocytóza vyžaduje povinnou transfuzi. Přeneste pouze veškerou krev a složky. Pacienti musí nahradit červené krvinky, které byly postiženy onemocněním.

Jakmile bude možné obejít krizi, zavedou do komplexní léčby:

• choleretické léky;
• rozšířená dietní výživa přizpůsobená individuálním vlastnostem lidského těla;
• běžného denního režimu, kde je poskytován plný odpočinek.

Vzhledem k dědičné sférocytóze mají někteří pacienti závažné a potenciálně nebezpečné komplikace. Metody konzervativní léčby a diety zde nepomáhají. Vyžaduje chirurgický zákrok.

Chirurgie jako patologická léčba je předepsána, pokud:

• pacient má často opakované krize s těžkým průběhem;
• anémie silně výrazná;
• pozorovaná jaterní kolika;
• diagnostikována infarktem ve slezině.

Souběžně s touto operací může lékař předepsat odstranění žlučníku. Běžná forma operace. Před zahájením operace by měl pacient podstoupit transfuzi vysoce kvalitních zdravých červených krvinek. To se provádí v situacích, kdy je značná anémie.

Chirurgická praxe ukazuje, že téměř 100% všech těchto operací skončí s příznivou prognózou pro pacienty. Vlastní červené krvinky si však zachovávají patologické změny. To znamená, že zůstávají sférické a mají nízkou stabilitu, když jsou vystaveny roztoku chloridu sodného.

Rozpad červených krvinek se zastaví, protože pacient byl odstraněn orgán, kde procesy destrukce.

Existují situace, kdy při diagnostice patologie je dědičná sférocytóza okamžitě podrobena chirurgickému způsobu ovlivnění. Těhotenství není považováno za kontraindikaci pro akutní potřebu operace. Odborníci to vysvětlují potenciální hrozbou vývoje některých patologií:

• žlučové kamenné onemocnění;
• hepatitida;
• jaterní cirhóza.

Prognóza u pacientů s diagnózou dědičné anémie (sférocytóza) je převážně příznivá. Většina lidí žije do stáří bez jakýchkoliv problémů. Pravděpodobnost úmrtí nastává, když osoba sama ignoruje příznaky nemoci, neprodleně vyhledává pomoc lékařů a samo-léků.

Dědičnost takové nemoci je s největší pravděpodobností podmíněna přítomností patologie u dvou rodičů najednou. Bude-li jako nositel tohoto genu jednat pouze maminka nebo táta, pak se dítě Národního shromáždění ukáže s pravděpodobností menší než 50%.

Hlavním problémem dědičné sférocytózy je faktor její genetické predispozice. To znamená, že k prevenci a prevenci výskytu nemoci je nemožné. Proto, pokud rodiče dětí trpí tímto typem anémie, pak jsou povinni pečlivě sledovat zdraví svého dítěte, okamžitě vyhledat pomoc a zapojit se do kompetentní prevence onemocnění v případě krizí.

Zůstaňte zdravý a postupujte podle pokynů svého lékaře. Samoléčba nese potenciální hrozbu, protože bez přesné diagnózy as přihlédnutím k jednotlivým charakteristikám může nesprávně zvolená léčebná taktika pouze ublížit.

Přihlaste se k odběru našich stránek, zanechte komentáře, zeptejte se aktuálních otázek a nezapomeňte sdílet odkazy se svými přáteli!

Anemie Minkowského Chauffarda

Dědičná sférocytóza je patologie, při které intracelulární defekty vyvolávají destrukci červených krvinek, v důsledku čehož se vyvíjí anemie Minkowskiho Schoffarda. Podle statistik je tato choroba zjištěna u 2 osob z 10 000. Častěji diagnostikovaná patologie u kojenců, ale symptomy u dětí se objeví později, blíže ke školnímu věku. Další případy se vyskytují u chlapců. Čím dříve se nemoc projeví, tím závažnější budou symptomy.

Příčinou rozvoje patologie u dětí je dědičnost. Nemoc v 50% případů má blízkého příbuzného. Dědičnost je autosomálně dominantní - dítě dostává defektní erytrocytární membránu, kterou projdou ionty sodíku.

Kvůli tomuto defektu se tekutina hromadí v buňce, erytrocyty bobtnají, její tvar se mění na kulovitý. Vzhled erytrocytů se mění na sférocyty.
Deformovaná krevní buňka ztrácí pružnost, ve slezině je transformována ze sférocytu na mikrosféry, ztrácí část své membrány. Všechny tyto procesy významně zkracují životnost krvinek - namísto 120 dní zdravých červených krvinek, poškozených žijí pouze 10 dní.

Smrt krvinek je doprovázena uvolňováním nepřímého bilirubinu, který je vylučován z těla střevy a močovým měchýřem, proto jsou často detekovány kameny v žlučovodech a žlučníku.

Příznaky dědičné sférocytózy

Mikrosférocytární anémie se může objevit v jakémkoliv věku, včetně kojenců, ale příznaky patologie se více projevují blíže základní škole. U dětí je hemolytická anémie náhodně detekována při provádění rutinního vyšetření a diagnózy patologie.

Pokud se nemoc začne prosazovat v novorozenci, pak bude její průběh obtížný.

Jak závažná bude anémie bude záviset na tom, jak výrazná je hemolýza, přesněji řečeno, jak silně dochází k procesu destrukce červených krvinek. Pokud v současné době nedochází k žádnému zhoršení nemoci, pak nebudou žádné známky. Během období exacerbace teplota stoupá, vzniká slabý stav, závratě, ztráta chuti k jídlu a bolest hlavy.

Hlavní příznaky, které charakterizují Minkowski-Chauffardovu chorobu:

• žloutenka. Hemolytická anémie je vždy charakterizována žloutenkou, někdy je to jediný symptom, který je dlouhodobě detekován u pacienta. Závažnost žloutenky závisí na tom, jak intenzivně se červené krvinky v těle rozpadají, jak játra spojují kyselinu glukuronovou s bilirubinem;
• zvětšená slezina. Varhany začínají vyčnívat přibližně o 2–3 cm za hrany žeber, což způsobuje těžkost na levé straně žeber;
• fekální hmoty se stávají tmavě hnědé barvy, protože obsahují velké množství sterkobilinového pigmentu;
• pokud je nemoc již dlouhá, játra rostou. Pokud osoba trpí nekomplikovanou hemolýzou, velikost jater zůstává nezměněna;
• jsou možné útoky cholecystitidy a cholelitiázy, protože patologie vyvolává tvorbu žlučových kamenů. V případě blokády žlučových cest může začít žloutenka zubního kamene. S tímto vývojem se hladina přímého bilirubinu dramaticky zvýší, díky čemuž se moč stává tmavou barvou. Pacient bude pociťovat silné svědění kůže, teplota se zvýší, bolest se objeví vpravo pod žebry;
• u dětí se časná dědičná sférocytóza projevuje zhoršeným vývojem kostí lebky a kostry obličeje. S takovým onemocněním u dítěte se oběžné dráhy zužují, nos je sedlo, čtvercová lebka, zuby se vyvíjejí nesprávně;
• u mladých lidí a starších pacientů může Minkowski-Chauffardova anémie vyvolat trofické vředy na nohou, což je způsobeno lepením červených krvinek v malých kapilárách dolních končetin;
• anémie může způsobit problémy s kardiovaskulárním systémem.

Závažnost symptomů u anémie je odlišná, patologie se nevytváří až do určité doby, hladina hemoglobinu v krvi se postupně snižuje. Vyjádřené symptomy jsou charakteristické pro období zhoršení. Dědičná sférocytóza se vyskytuje ve vlnách - periody remise se střídají s krizí, kdy se často objeví příznaky.

Hemolytická krize se projeví jako:

• žloutnutí kůže a skléry, pacient si stěžuje na ospalost a silné svědění kůže;
• na pozadí zničení červených krvinek se teplota zvyšuje;
• pokud se objeví křeče, je nutné aplikovat na pohotovost, což je nepříznivý příznak;
• na pozadí abdominálních bolestí, nevolnosti a zvracení je pozorováno, že nutkání k vyprazdňování se zvyšuje.

Jak často se objeví krize, je obtížné spojit se s jakýmikoliv faktory. Někteří pacienti, s výjimkou žloutenky, nemají žádné exacerbace as touto jedinou stížností jdou k lékaři. Hypotermie, těhotenství, související infekce mohou způsobit hemolytickou krizi.

Někdy anémie je tak asymptomatická, že patologie je detekována náhodně během plánovaného úplného vyšetření. Odpuštění může trvat několik týdnů až měsíců nebo dokonce let.

Diagnostika mikrosfyocytární anémie

Pokud se některý z výše uvedených příznaků začne obtěžovat, je lepší okamžitě se poradit s odborníkem - hematologem. Lékař provede průzkum, zjistí přítomnost nemocí v rodině, vyšetří pacienta. K určení přesné diagnózy potřebujete laboratorní diagnostiku. Lékař dá pokyny k obecnému krevnímu testu, kde určí ukazatel ESR, identifikuje typ a závažnost anémie, formu červených krvinek.

Musíte také podstoupit biochemický krevní test, abyste objasnili hladinu železa v krvi a bilirubinu. Stejně důležité bude studium osmotické rezistence na erytrocyty. V některých případech budete potřebovat punkci kostní dřeně. Takový postup je předepsán pouze v případě, že lékař zjistí, že je obtížné přesně diagnostikovat nebo spíše informace pro diagnózu chudokrevnosti Minkowski-Chauffard nestačí.

Kromě výše uvedeného diagnostického seznamu lze předepsat abdominální ultrazvuk orgánů v dutině břišní, aby bylo možné posoudit velikost sleziny a jater, přítomnost žlučových kamenů.

Redakční rada

Pokud chcete zlepšit stav vlasů, je třeba věnovat zvláštní pozornost šamponům, které používáte.

Děsivá postava - v 97% šamponů známých značek jsou látky, které otráví naše tělo. Hlavní složky, díky kterým jsou všechny problémy na štítcích označeny jako laurylsulfát sodný, laurethansulfát sodný, sulfát kokosu. Tyto chemikálie ničí strukturu vlasů, vlasy jsou křehké, ztrácejí pružnost a sílu, barva mizí. Ale nejhorší je, že se tato látka dostane do jater, srdce, plic, hromadí se v orgánech a může způsobit rakovinu.

Doporučujeme, abyste se vzdali využívání prostředků, ve kterých se tyto látky nacházejí. V poslední době odborníci redakce provedli analýzu šampónů bez sulfátů, kde první místo obsadili fondy společnosti Mulsan Cosmetic. Jediný výrobce přírodní kosmetiky. Všechny výrobky jsou vyráběny pod přísnými systémy kontroly a certifikace.

Doporučujeme navštívit oficiální online obchod mulsan.ru. Pokud pochybujete o přirozenosti své kosmetiky, zkontrolujte datum exspirace, nemělo by to přesáhnout jeden rok skladování.

Léčba hemolytickou anémií

Po zjištění diagnózy si lékař může zvolit způsob léčby. Léčba bude probíhat postupně a dlouho. Pacienti musí naladit, že zotavení bude trvat dlouho, a načasování bude záviset na věku pacienta, závažnosti patologie a skóre testu.

Pokud je onemocnění mírné, důraz je kladen na úpravu stravy. Jídla by měla obsahovat stopové prvky nezbytné pro tělo, zejména ty, které jsou bohaté na kyselinu listovou a železo. Ve stravě by měly být takové potraviny: zelí a chřest, ořechy a mrkev, kukuřice a luštěniny, rajčata a tvaroh, melouny a citrusové plody, pohanka a ovoce.

V případě těžké anémie je pacient hospitalizován, je předepsána konzervativní léčba. Léčba anémie ve stáří je obtížná, u těchto pacientů je vysoké riziko hemolytické krize a může vést k smrti.

Splenektomie nebo odstranění sleziny je operace, která se provádí pouze v těch krajních případech, kdy konzervativní léčba nemůže zastavit onemocnění. Pokud odstraníte slezinu, zvýší se hladina červených krvinek a hemoglobinu v krvi. Už pár dní po operaci se kůže pacientů dostává na zdravý vzhled, ztrácí svou šedivost a žloutnutí.

Zlepšení jsou potvrzena laboratorními testy. Dětská splenektomie provedená 4-6 let. Doporučuje se neodkládat operaci, je-li to nezbytné, protože to může vést k nebezpečným změnám ve slinivce a játrech.

Aby se zabránilo komplikacím, lidé náchylní k chudokrevnosti Minkowski-Chauffard by měli být registrováni u lékaře. Aby bylo možné udržovat hladinu červených krvinek, bilirubinu a hemoglobinu za normálních podmínek, musí pacient brát určité léky a vitamíny, testovat a sledovat jejich zdravotní stav. Pokud výsledky testu ukazují změny, stav se začne zhoršovat.

Ti s mírnou anémií mohou být testováni každých šest měsíců, aby mohli sledovat krevní obraz. Jednou ročně jsou tito lidé léčeni. Asi před dvěma desítkami let byla anémie léčena hormony, ale nyní se lékaři domnívají, že tento přístup není účinný, takže se k této praxi neucházejí. Prognóza je příznivá, pokud byla provedena operace k odstranění sleziny. V tomto případě projevy hemolytické anémie nenarušují a nezhoršují zdravotní stav.

Důležitou podmínkou úspěšné léčby, stejně jako u jiných onemocnění, je včasná diagnostika a léčba. Tento typ anemie nejde pryč na vlastní pěst, neměl by být léčen na radu známých nebo přátel internetu, to je plná vážného zhoršení zdraví.

Anémie Minkowski-Chauffard

Minkowski - Chauffard nemoc je obyčejná dědičná choroba patřit ke skupině anemias. Její další jména jsou dědičná sférocytóza a mikroskopická hemolytická anémie. Poprvé byla patologie na konci 19. století popsána polským fyziologem Minkowskim, poté doplněna lékařem z Francie, Chauffardem.

Nemoci jsou náchylné k lidem všech etnických skupin, ale častěji jsou diagnostikovány na evropském území, zejména v jeho severní části. Poprvé se může objevit v každém věku.

O nemoci

Onemocnění je charakterizováno kvalitativní změnou červených krvinek, které mají sférický tvar, to znamená, že se stávají sférocyty. To je způsobeno geneticky determinovanou anomálií proteinu buněčné membrány. V důsledku toho se zvyšuje propustnost membrány, příliš mnoho iontů sodíku se dostává do červených krvinek a přebytečná voda se hromadí. Sférické erytrocyty, na rozdíl od normálních, které mají podobu bikonkávních disků, nejsou schopny deformovat se v úzkých místech průtoku krve, proto se jejich pohyb zpomaluje, některé z jejich povrchů se odlupují, proměňují v mikrokuličky a postupně odumírají.

Makrofágy sleziny absorbují zničené sférocyty. Konstantní rozpad červených krvinek ve slezině vede ke zvýšení jeho velikosti. Navíc se zvýšenou destrukcí červených krvinek v krvi se zvyšuje množství volného bilirubinu, který se vylučuje ve výkalech jako speciální žlučový pigment. U lidí s dědičnou sférocytózou může hladina ve výkalech významně překročit normu - 10 nebo dokonce 20krát. Vzhledem ke zvýšenému uvolňování bilirubinu do žlučového pigmentu v žlučovodech a močovém měchýři začíná tvorba kamenů.

Známky

Poprvé se symptomy sférocytózy mohou projevit v jakémkoliv věku, počínaje novorozeneckými, ale výraznějšími příznaky se častěji vyskytují v pozdním předškolním a časném školním věku. U malých dětí je mikrospherocytární anémie často diagnostikována během vyšetření z jiného důvodu. Pokud se patologie začíná projevovat v dětství, lze předpokládat, že její průběh bude obtížný.

Klinický obraz závisí na tom, jak výrazná je hemolýza (destrukce červených krvinek). Mimo akutní příznaky mohou chybět. Během exacerbace se pacienti stěžují na horečku, závratě, slabost, ztrátu chuti k jídlu, bolest hlavy a zvýšenou únavu.

Příznaky Minkowski-Chauffardovy choroby zahrnují:

• Žloutenka To je hlavní klinický znak, který je často jediným projevem onemocnění po dlouhou dobu. Jeho závažnost závisí na intenzitě rozpadu červených krvinek a schopnosti jater kombinovat bilirubin a kyselinu glukuronovou.
• Výkaly mají intenzivní tmavě hnědou barvu díky vysokému obsahu stercobilinu.
• Útoky cholelitiázy, stejně jako známky cholecystitidy, která je spojena s tvorbou kamenů v žlučníku. Pokud dojde k zablokování žlučovodu kamenem, mechanická žloutenka se vyvíjí s charakteristickými příznaky: prudký nárůst přímého bilirubinu a pronikání žlučového pigmentu do moči, který ztmavne; odbarvení výkalů; pruritus; zvýšení teploty; bolest v pravém hypochondriu.
• Zvětšená slezina (vyčnívá asi dva až tři centimetry od pod žebry) a těžkost v levé hypochondrium.
• S prodlouženým průběhem onemocnění se může zvětšit velikost jater (s nekomplikovanou formou sférocytózy zůstává velikost normální).
• S časnými příznaky u dětí dochází k narušení vývoje lebky a kostry obličeje (věžová lebka čtvercového tvaru, nos sedla, úzké oční důlky, abnormální vývoj zubů a další příznaky).
• U lidí ve středním a vyšším věku se mohou objevit špatně se hojící trofické vředy nohy, což je způsobeno lepením červených krvinek malých kapilár nohou.
• Závažnost anémie může být odlišná, někdy chybí její příznaky. Nejčastěji se projevuje mírným poklesem hladiny hemoglobinu. Závažná anémie se obvykle projevuje v období akutního onemocnění.
• V souvislosti s anémií se mohou vyskytnout známky nesrovnalostí v práci srdce a cév.

Dědičná sférocytóza je charakterizována vlnovým průběhem, tj. Období bez exacerbace je nahrazeno hemolytickou krizí, během které se symptomy zvyšují:

• díky neustálému ničení červených krvinek dochází ke zvýšení tělesné teploty;
• žloutenka se stává intenzivní;
• časté stolice, bolesti břicha, nevolnost a zvracení;
• výskyt záchvatů je považován za impozantní symptom.

Frekvence krizí u všech pacientů je odlišná, v některých případech se nikdy nevyskytují. Je možné vyvolat hemolytickou krizi, infekce, které spojují hlavní onemocnění, podchlazení a těhotenství u žen.

Někdy je chudokrevnost tak dobře kompenzována, že se pacient dozví o své nemoci pouze s úplným vyšetřením.

Vynechání může trvat několik týdnů a měsíců až několik let.

Diagnostika

Diagnóza dědičné sférocytózy se provádí na základě laboratorních studií, klinických projevů a rozhovorů s pacientem s cílem určit dědičnou náchylnost k onemocnění.

Diagnóza je potvrzena, pokud je detekována hemolytická anémie, morfologické znaky červených krvinek a jejich snížená osmotická rezistence.

V dědičné sférocytóze mají červené krvinky kulový tvar, jejich průměr je snížen a tloušťka je zvýšena, zatímco průměrný objem buněk zůstává normální. Hladina hemoglobinu je obvykle blízko normálu. Změna počtu leukocytů (leukocytární vzorec je posunuta doleva, hladina neutrofilů je zvýšena) a ESR (zvýšená) je pozorována pouze během krize, zatímco hladina krevních destiček je normální.

Charakteristickým příznakem onemocnění je snížení osmotické rezistence (rezistence) erytrocytů. Diagnózu lze potvrdit pouze s výrazným poklesem. Stává se, že se zdánlivou sférocytózou zůstává osmotická rezistence normální. V tomto případě se po každodenní inkubaci červených krvinek vyžaduje další laboratorní vyšetření.

Léčba

Léčba tohoto onemocnění závisí na četnosti krizí, klinickém obrazu a věku.

Během hemolytické krize je indikována konzervativní léčba hospitalizací. Terapie je zaměřena na boj s hypoxií, hyperbilirubinemií, edémem mozku, hyperglykemickými a jinými poruchami, které se vyvíjí během krize. Léčba obvykle probíhá následovně:

• Při těžké anémii jsou předepsány transfuze červených krvinek.
• Po ukončení krize jsou předepsány preparáty cholagogue, diety a denní režim jsou rozšířeny.

Operace je indikována pro časté krize, těžkou anémii, jaterní koliku, infarkt sleziny. Někdy se spolu s touto operací provádí také odstranění žlučníku (cholecystektomie). Před operací se u pacientů s těžkou anémií provádějí transfúze červených krvinek.

Po chirurgickém zákroku dochází obvykle k zotavení ve 100% případů. Současně zůstávají patologicky změněné erytrocyty, tj. Mají kulovitý tvar a nízkou rezistenci na roztoky chloridu sodného. Ukončení rozpadu červených krvinek je způsobeno skutečností, že neexistuje orgán, ve kterém k tomuto zničení dochází.

V některých případech musí být operace provedena okamžitě, ani těhotenství není kontraindikací. Jinak se mohou vyvinout žlučové kameny, cirhóza jater a hepatitida.

Pokud je jeden z rodičů nemocný, pravděpodobnost vzniku patologie u dětí je nižší než 50%.

U mikrospherocytární anémie je indikována speciální dieta. Ve stravě pacienta by měly být přítomny přípravky obsahující velké množství kyseliny listové. Doporučuje se jíst:

• obiloviny: pohanka, proso, ovesné vločky;
• houby;
• celozrnné výrobky, t
• hovězí játra;
• sýr;
• fazole, sója;
• tvaroh;
• Zelené cibule, květák, mrkev ve strouhaném tvaru.

Závěr

Dědičné sférocytóze bohužel nelze zabránit. Jedinou prevenci onemocnění lze považovat za terapeutické aktivity prováděné během hemolytických krizí.

Minkowski-Chauffardova choroba: symptomy, léčba

Minkowski-Chauffardova choroba (dědičná sférocytóza) sjednocuje skupinu geneticky determinovaných patologických stavů, jejichž projevy jsou hemolytická anémie se zvětšenou slezinou a kulovými červenými krvinkami v krvi. Všechny tyto choroby mají prakticky stejný klinický obraz, ale liší se navzájem v povaze změn molekulární struktury proteinů membrány erytrocytů. Tato patologie je v Evropě velmi rozšířená. Frekvence jeho výskytu je 1: 2500.

Patologické změny v těle

Onemocnění je vrozené, obvykle dědičné. Jeho výskyt je spojen s mutacemi v genech zodpovědných za syntézu proteinů membrány červených krvinek. Hlavní typ dědičnosti je autozomálně dominantní, ale přenos onemocnění s recesivními geny není vyloučen.

Povaha abnormality molekul proteinu může být odlišná. Ale bez ohledu na to mají všichni pacienti sférické erytrocyty. Hlavním znakem těchto buněk je ztráta části membrány. To snižuje nejen povrch membrány, ale také její schopnost deformovat se, což vede ke zkrácení délky života buněk erytrocytů na 2 týdny, protože jsou zničeny, když slezina prochází cévami. To přispívá k rozvoji anémie a kompenzačnímu zlepšení fungování erytroidního zárodku tvorby krve.

Příznaky

První příznaky onemocnění lze zjistit jak v dětství, tak u dospělých. Závažnost symptomů anémie závisí na závažnosti patologického procesu:

• U některých jedinců má tato patologie asymptomatický průběh a je náhodným nálezem během vyšetření.
• Pro ostatní debutuje v raném dětství a běží tvrdě.

Hlavní klinické znaky dědičné sférocytózy jsou:

• bledost a žlutost kůže;
• ikterická sklera;
• anémie (po určitou dobu nemusí být detekována, protože je kompenzována zvýšenou prací kostní dřeně);
• aplastické a hemolytické krize;
• tvorba kamenů v žlučovodech;
• zvětšená slezina;
• vývojové zpoždění a rychlost růstu u dětí;
• trofické změny nohou;
• snížení tolerance k pohybovým aktivitám.

Často je Minkowski-Chauffardova choroba doprovázena anomáliemi kostry:

• hyperdactyly;
• deformace lebky věže;
• vysoké pevné nebe na typu gotiky;
• změna polohy zubů.

Hemolytické krize u pacientů se mohou vyskytovat s různou frekvencí. V některých se neobjevují po celý život, zatímco jiné se zaznamenávají několikrát ročně. Hemolýzu může vyvolat:

• akutní infekční procesy;
• silné zkušenosti;
• fyzické přetížení;
• přehřívání.

Takové krize se podobají obrazu infekční povahy hepatitidy a projevují se:

Při infekci parvovirem B19 se vyvíjejí plastické krize. Způsobuje infekční erytém u malých dětí a vyskytuje se s horečkou, kožní vyrážkou, artralgií u starších dětí a dospělých. Tento virus infikuje erytroblasty a způsobuje jejich smrt během 8-10 dnů.

• U zdravého člověka s normální životností červených krvinek (asi 120 dnů) vede taková infekce k sotva znatelnému snížení hladiny hemoglobinu.
• U pacientů s dědičnou sférocytózou žijí erytrocyty pouze 12-14 dní a dočasné zastavení erytropoézy vede k těžké anémii.

Diagnostika

Diagnóza Minkowski-Chauffardovy choroby je založena na tom, že pacient má typické klinické příznaky v kombinaci s morfologickými změnami červených krvinek.

Závažnost anemického syndromu v této patologii může být odlišná. Hladina hemoglobinu mimo krizi je často udržována na úrovni 100-110 g / l a v období těžké hemolytické krize klesne na 40 g / l.

Závažnost hemolýzy závisí na celkovém počtu změněných erytrocytů (mikrosférických buněk) v populaci. Někteří z nich mají spoustu. Proto během krize prudce stoupá hladina nepřímého bilirubinu a retikulocytů v krvi.

Charakteristické rysy erytrocytů v dědičné sférocytóze jsou:

• mikrocytóza s normálním průměrem objemu, poklesem průměru a zvýšením tloušťky buněk;
• nedostatek centrálního osvícení ve změněných erytrocytech;
• snížení osmotické rezistence.

Ve studii buněčného složení kostní dřeně byla zjištěna jeho hyperplazie se zvýšenou aktivitou erytroidního rostocku tvorby krve.

Je třeba poznamenat, že odděleně každý z projevů dědičné sférocytózy není specifický a může se vyskytnout u jiných onemocnění, pouze jejich kombinace naznačuje správnou diagnózu. Tito pacienti by proto měli být plně vyšetřeni, aby vyloučili: t

Léčba

Jedinou účinnou léčbou pro pacienty s dědičnou sférocytózou je splenektomie. Není to však pro všechny pacienty:

• Nedoporučuje se odstraňovat slezinu u pacientů s kompenzovanou anémií a neexprimovanou hemolýzou.
• Je nežádoucí provádět splenektomii u dětí mladších 10 let z důvodu vysokého rizika infekčních komplikací.

Pro tento typ chirurgického zákroku tedy existují určité indikace:

• časté hemolytické krize;
• těžká anémie;
• významná hyperbilirubinémie;
• významná velikost sleziny;
• zaostávání dítěte ve vývoji.

Pro cholelitiázu se také provádí splenektomie v kombinaci s cholecystektomií.

Po operaci, většina pacientů zlepšit jejich celkový stav, žloutenka zmizí, úroveň červených krvinek a hemoglobinu vrátí k normálu. Možné jsou však i komplikace:

• Takové osoby zvyšují riziko infekcí a produkují protilátky proti pneumokokům horším. Proto se před operací provede očkování proti tomuto patogenu a poté se předepíše širokospektrá antibiotika.
• Dalším nežádoucím účinkem po odstranění sleziny může být zvýšení počtu krevních destiček v krvi a vysoké riziko trombózy. Pro prevenci těchto onemocnění v pooperačním období se pacientům doporučuje, aby dostávali disagreganty.

V aplastických krizích jsou indikovány transfuze červených krvinek.

Který lékař kontaktovat

Pacienti s Minkowski-Chauffardovou chorobou jsou pozorováni hematologem. Navíc budete možná muset konzultovat s hepatologem a chirurgem.

Minkowski-Chauffardova choroba může významně snížit kvalitu života pacientů. Pouze včasná diagnóza a správná léčba mohou odstranit nepříjemné symptomy a zlepšit prognózu života a zdraví.