ARTERIO-VENOUS MALFORMACE

Vrozené komplexní vaskulární malformace. Vzdělávání je spleť plavidel, která přímo váže arteriální a venózní systémy, a tím i posunující část krve, která obchází mozkovou substanci. AVM se mohou projevit jako intracerebrální krvácení nebo epileptické záchvaty. K řešení problematiky taktiky léčby je zapotřebí přesných údajů o velikosti, typu dodávky krve a vztahu vzdělání k různým strukturám mozku.

Obecné informace

Schematický ABM

Arterio-venózní malformace (AVM) je vrozená vaskulární malformace, která je konglomerátem tepen a žil bez mezilehlé kapilární vazby. AVM mohou projevovat krvácení, projevující se vhodnými symptomy a / nebo epileptickými záchvaty. U většiny pacientů se onemocnění projevuje ve věku 20–40 let, vrchol krvácení se vyskytuje ve věku 15–20 let. Krvácení z AVM často vede k přetrvávajícímu postižení (až 50% případů) a ne vzácně letálním (až 10% případů). Riziko krvácení z nevybuchlého AVM je 2–4% ročně, riziko opětovného krvácení: 6-18%.

Indikace a volba léčby

Dosud se používají tři metody léčby AVM: přímé mikrochirurgické odstranění, endovaskulární embolizace a radiační léčba. Indikace pro použití každé z těchto metod jsou dostatečně vyvinuté. V některých případech se používá kombinace technik. Pro stanovení možnosti přímé mikrochirurgické excize malformací se používá klasifikace Spetzler-Martin, která bere v úvahu velikost AVM, jeho lokalizaci s ohledem na funkčně významné oblasti mozku a funkce odvodnění krve.

Velikost
Malé (3 cm)

Lokalizace (podle funkčního významu)
Bezvýznamné
Významné

Typ žilní drenáže
Pouze povrchové žíly
Také v hlubokých žilách

Velikost AVM je určena maximální velikostí koule v centimetrech. Funkčně důležité oblasti zahrnují oblasti mozku, které, pokud jsou poškozeny, pravděpodobně povedou k výraznému přetrvávajícímu neurologickému deficitu. Žilní drenáž je hodnocena jako „povrchní“, pokud jsou všechny výtoky prováděny do kortikálních žil nebo sinusů. Pokud alespoň jedna z drenážních žil proudí do sítě hlubokých žil, pak je odtok považován za „hluboký“.
V Neurochirurgickém ústavu byla vyvinuta následující taktika léčby pacientů s AVM po krvácení. Pacienti s hemisférickou AVM S-M 1-3 vykazují excizi malformace. Pokud je to nutné, přednastavení embolizace stromatu a vypnutí dostupných aferentů. AVM lokalizované ve funkčně významných zónách nebo hlubokých strukturách jsou odesílány do ozařování. Pacienti s AVM S-M 4-5 jsou označováni jako radiační terapie nebo sledováni. V některých případech mohou pacienti s AVM S-M 4 provádět odstranění malformace. Embolizace AVM může být považována za nezávislou metodu u malé skupiny pacientů s kompaktními AVM s malou velikostí, s jedním nebo několika velkými aferenty. Pokud jde o nevybuchlý AVM, referenční taktika je konzervativnější. V nepřítomnosti nebo minimálních klinických symptomech je nutné pozorování. V případě konvexitálního AVM S-M 1-3 je u pacientů s mladým a středním onemocněním možná „aktivní“ taktika - embolizace následovaná odstraněním nebo ozářením AVM. Pacientům s AVM S-M 1-3, lokalizovaným ve funkčně významných oblastech, lze doporučit radiační léčbu. Pacienti s AVM S-M 4-5 zůstávají pod dynamickým pozorováním. U starších pacientů se zpravidla omezuje na pozorování.

Principy mikrochirurgického odstranění AVM

AVM Pohled na provoz

Přímé chirurgické zákroky se s výhodou provádějí v chladném období po krvácení, protože současné změny v mozku ztěžují izolaci AVM, což vede ke zhoršení poranění mozku a je pacientem snášenější. V akutním období parenchymálního krvácení je taktika odstranění velkých hematomů oprávněná bez pokusů o vyřazení AVM. Chirurgický zákrok k současnému odstranění hematomu a malformaci může být prováděn s malými lobar AVM. Je třeba mít na paměti, že v přítomnosti hematomu a otoku mozku se může AVM kontrastně lišit od pravdy v důsledku komprese malformačních cév. S hlubokým AVM, stejně jako s velkým AVM, se doporučuje počkat na resorpci hematomu. V případě komorového krvácení je znázorněna instalace vnější ventrikulární drenáže. Trepanace by měla být prováděna tak, aby kromě uzlu AVM umožňovala vizualizaci aferentních tepen a hlavních drenážních žil malformace. Při izolaci zásobních nádob AVM je důležité použít přirozené drážky a prostory pro menší traumu medully (například: rozsáhlá příprava laterální trhliny při izolaci aferentů přicházejících ze střední mozkové tepny; interhemisférické přístupy pro kontrolu aferentů z perikálních nebo posteriorních mozkových tepen atd.) p.). Vypnutí aferentních tepen by mělo být provedeno v minimální vzdálenosti od cívky AVM. To je způsobeno tím, že větve, které krmí tepny AVM, se mohou rozvětvovat do parenchymu mozku. Toto ustanovení je obzvláště důležité v excizi hluboké a parastolické lokalizace AVM, kdy mohou trpět větve dodávající funkčně důležité struktury. Aby se zabránilo poranění cév AVM, měla by být jeho izolace prováděna jako jedna jednotka v perifokální oblasti. U pacientů po krvácení může být jeden z pólů spleť AVM jasně vymezen z mozku intracerebrálním hematomem nebo posthemoragickou cystou, což zjednodušuje chirurgické operace. Je třeba mít na paměti, že v některých případech může hematom fragmentovat AVM, a proto je revize stěn dutiny vzdáleného AVM povinná. Průsečík hlavních odvodňovacích žil by měl být proveden po úplném oddělení AVM. Princip postupného odstavení arteriálního přítoku, jakmile je cívka uvolněna, a venózní na konci disekce AVM je dobře znám. S redukcí žilní drenáže v podmínkách přetrvávajícího arteriálního přítoku se uzel AVM stane napjatým a krvácením. V určitých případech, kdy dochází k nerovnováze průtoku krve, dochází k spontánním rupturám tenkých cév malformace, což vede k intenzivnímu krvácení, které je velmi obtížné zastavit. Jediným řešením v této situaci je rychlé alokace AVM s vypnutím aferentů. Vzhledem k tomu, že stěny tepen malformace, na rozdíl od normálních cév, mají ztenčenou svalovou vrstvu, je nutné nádoby pečlivě a koagulovat. Mezi významné intraoperační komplikace patří vzduchová embolie.
V pooperačním období bylo zhoršení neurologického stavu pozorováno u 30% pacientů s významnou regresí závažnosti symptomů ve většině případů. Pooperační mortalita byla 1,3%. Pooperační zrakové poruchy jsou poměrně perzistentní a prakticky se nevracejí. V případě pooperačních poruch řeči je v převážné většině případů možné dosáhnout výrazné regrese symptomů a u mnoha pacientů se zcela zbaví poruchy řeči.

Endovaskulární léčba mozku AVM

Hlavním kritériem pro výběr pacientů pro endovaskulární embolizaci je přítomnost aferentních cév pro superselektivní katetrizaci. Až donedávna byla AVM embolizace prováděna histoakrylem smíchaným s lipiodolem. K dnešnímu dni byla embolizace AVM u mnoha pacientů prováděna s kompozicí Onyx. V případě AVM fistuly se okluze aduktorových cév provádí pomocí mikrospirál. Objem embolizace a počet stupňů závisí na angioarchitektuře AVM. Celková embolizace může být dosažena u 30% pacientů. U 30% pacientů se provedla subtolizace AVM. U 40% pacientů bylo dosaženo pouze částečné embolizace. Trvalý neurologický deficit po operaci byl pozorován ve 4% případů, mortalita 1,3%.

Deaktivace malformace Galenovy žíly

AVM (aneuryzma) Galenovy žíly jsou zvláštním typem arterio-venózních malformací, charakteristických zejména u dětí. Patologie je vrozená a vyznačuje se tvorbou arterio-venózního zkratu v oblasti jednoho z hlavních venózních zásobníků - velké mozkové žíly. Aneuryzma Galenových žil tvoří asi 30% u malformací zjištěných u dětí a je doprovázena vysokou mortalitou (až 90%). Léčba onemocnění se provádí pouze endovaskulární metodou. Hlavním úkolem je zastavit nebo omezit vypouštění arteriální krve do žilního systému mozku, kterého je dosaženo okluzí aferentních cév s transarteriálním přístupem. Mikrospirály a balónkové katétry se používají pro okluzi AVM aferentů AVM typu, zatímco pro choroidální typ se používají mikrospirály, adhezivní kompozice nebo jejich kombinace. Úplné zastavení přítoku tepen lze dosáhnout s malformací nástěnného typu v 61% případů s malformací cévnatého typu - 7%. V bezprostředním a dlouhodobém období po endovaskulárním léčení bylo ve většině případů dosaženo pozitivního výsledku. Nejlepších výsledků bylo dosaženo u skupiny pacientů do 1 roku. Trvalý neurologický deficit se vyvinul v 5,6%, mortalita 2,8%.
Mezi vzácné a obtížně léčitelné patologie patří AVM míchy. AVM a dural arteriovenózní fistuly (DAVF) míchy se vyskytují s frekvencí až 3% v populaci, což představuje přibližně 20% všech vaskulárních malformací CNS. Účinnost endovaskulární léčby spinálních AVM je dána neurologickým stavem pacientů po intervencích: v našem materiálu bylo v 91% případů dosaženo pozitivních výsledků (významná regrese neurologických symptomů).

Léčba paprsků mozku AVM

Leksellův gama nůž

Radiační terapie (gama nůž, ozáření protonovými paprsky) je nejúčinnější u malých kompaktních malformací o průměru ne větším než 3 cm, takže při malformacích menších než 1 cm v průměru lze dosáhnout úplného obliterace v téměř 90% případů a pouze s malformacemi o průměru větším než 3 cm. - do 30%. Negativní stránkou radiační terapie pro AVM je, že obliterace cév AVM nastane 1-3 roky po léčbě. Jak ukázaly nedávné studie, pre-embolizace AVM snižuje účinnost radiochirurgie. Podle výzkumného ústavu neurochirurgie po stereotaktickém ozáření lze dosáhnout úplné obliterace ve více než 70% případů. U 10% pacientů dochází ke snížení velikosti AVM a snížení průtoku krve.

Závěr

Optimální způsob léčby AVM by měl být považován za multimodální přístup s využitím kombinací všech metod. Mikrochirurgická excize v současné době zůstává hlavním radikálním způsobem léčby AVM mozku. Vzhledem k diferencovanému přístupu k výběru pacientů je ve většině případů možné dosáhnout příznivých výsledků. Embolizace je nezbytná ve struktuře kombinovaných léčebných metod. Metoda je vysoce účinná při léčení žláz fistuly AVM a AVM Galenova mentálního typu. Radiační léčba je metodou volby běžných a nefunkčních AVM, jakož i částečné excize nebo neúplné obliterace AVM po endovaskulární embolizaci.

Cévní malformace mozku: typy, symptomy, diagnostika, léčba

Malformace mozkových cév znamená vrozenou patologii vývoje oběhového systému, spočívající v nesprávném spojení žil, tepen a menších cév. Nemoc se zpravidla projevuje ve věku 10-30 let, i když v lékařské praxi byli také pacienti, u kterých byla malformace diagnostikována pouze v dospělosti. Mezi hlavní příznaky onemocnění patří těžké bolesti hlavy pulzující povahy, které mohou být někdy doprovázeny epipadiací.

Koncepce malformace

AVM - arteriovenózní malformace - je považována za vrozenou anomálii, i když ji lze někdy získat. Nejčastěji se patologie projevuje v mozku (mozku, páteři), ale jiné části těla nejsou také imunní vůči těmto jevům.

Foto: různé arteriovenózní malformace

Přesné příčiny vývojových abnormalit nejsou v současné době známy, i když nejoblíbenější hypotézou je intrauterinní poškození plodu. Velikost malformace může být různá; větší vedou ke kompresi mozku a významně zvyšují riziko krvácení.

Nejčastěji dochází k arteriovenózní malformaci. S podobnou povahou defektu se proplétají tenké, spletité cévy, které spojují žíly a tepny. Tento výsledek s největší pravděpodobností způsobuje postupné zvyšování píštělí (arteriovenózní).

Výsledkem je expanze tepen a hypertrofie jejich stěn a arteriální průtok krve se pohybuje do odchozích žil. Srdeční výdej se významně zvyšuje, žíly mají formu velkých cév, neustále pulzujících a napjatých.

Všechny části mozku jsou stejně náchylné k tvorbě malformací, ale největší formace se nacházejí přesně v zadních oblastech obou hemisfér.

Nejběžnější typ vaskulární malformace

Je možné, že existuje genetická predispozice k této patologii, protože vadu lze pozorovat současně u několika členů rodiny patřících k různým generacím a „dědičné“ malformace se nejčastěji vyskytují u mužů.

Asi polovina pacientů má mozkové krvácení a ve třetině případů dochází k fokálním epileptickým záchvatům, které mohou mít jak jednoduché, tak komplexní formy.

Nejčastěji má krvácení během malformace malou velikost (asi 1 cm), zatímco existuje jen několik ložisek poškození cév a tkání a neexistují žádné klinické symptomy. Ve vzácných případech může být krvácení masivní, v takovém případě někdy končí smrtí.

Arnold Chiari Malformace

Arnold Chiari malformation je také považován za vrozenou vadu. Patologie se vyznačuje nesprávným umístěním mandlí v mozečku. I a II formy anomálie jsou nejčastější, i když ve skutečnosti jich je více.

Cerebrospinální tekutina (CSF) s podobným defektem přestává řádně cirkulovat, protože nízká poloha mandlí zasahuje do normálního toku metabolických procesů. Velmi často je hydrocefalus důsledkem poruchy odtoku, protože mandle prakticky upchávají malý okcipitální foramen.

Arnold Chiari malárie typu 1 se může projevit jak u adolescentů, tak u dospělých, a je často charakterizován přítomností hydromyelie. Protože mandle jsou posunuty směrem k horní části míchy, dochází k nárůstu jeho centrálního kanálu.

Zdravý mozeček (vlevo) a malformace Chiari (vpravo)

Externím projevem anomálií jsou bolesti hlavy, lokalizované v zadní části hlavy; mohou být zhoršeny kašlem a některými jinými jevy. Mezi zbývajícími příznaky lze identifikovat slabost a ztrátu citlivosti končetin, fuzzy řeči, obtíže (ohromující) při chůzi a polykání, záchvaty zvracení bez nevolnosti.

Mezi moderními teoriemi o příčinách Chiariho anomálie je hlavní místo obsazeno hypotézou o posunutí mandlí v důsledku zvýšení tlaku v horních částech mozečku.

MRI je považována za jedinou studii, která může přesně stanovit podobnou diagnózu; Mezi dalšími instrumentálními metodami se používá tomografie používající počítač, jehož účelem je rekonstrukce kosti očního hrbolu a obratlů v trojrozměrné projekci. Díky tomu je možné určit typ malformace, stupeň vytěsnění samotného mozečku a určit míru progrese onemocnění.

Pro léčbu malformací mozku Kiari je chirurgický zákrok téměř vždy aplikován, pokud jde o případy s těžkými a intenzivními klinickými symptomy.

Dandy Walker Malformace

Dandy-Walkerova malformace je patologií vývoje IV komory; ve většině případů zahrnuje komorbidity. Nejčastěji se jedná o hydrocefalus (edém mozku) a hypoplazii mozečku.

Více než 90% pacientů s podobnou patologií má hydrocefalus (GCF), ale malformace Dandy-Walker se vyskytuje pouze u malého procenta pacientů s kapkou mozku.

Stejně jako u jiných podobných defektů je chirurgie často jedinou možnou alternativou, ale operace má řadu specifických vlastností vzhledem k povaze patologického procesu malformace mozku. Jedním z nejnebezpečnějších procesů je zvýšení rizika horního řezu, proto se nedoporučuje používat pouze boční bypass.

Velmi často je anomálie doprovázena porušením intelektuálního vývoje, pouze přibližně polovina pacientů má odpovídající podmíněný normální index. Pacienti mohou současně trpět nedostatkem koordinace pohybů (ataxie) a spasticity, i když epileptické záchvaty jsou poměrně vzácné a vyskytují se pouze u 10-15% pacientů.

Příčiny, příznaky a účinky arteriovenózních malformací

Arteriovenózní malformace mozkových cév se projevuje v důsledku nitroděložních poranění a zhoršeného vývoje plodu, ale příčiny tohoto jevu nejsou přesně známy.

Odborníci mají sklon věřit, že neexistuje přímá korelace mezi přítomností této anomálie, stejně jako pohlavím a věkem pacienta, i když některé populární hypotézy naznačují opak.

V současné době existují pouze dva hlavní rizikové faktory:

• Patří k mužskému pohlaví;
• Genetická predispozice.

Nedostatečná znalost problému z důvodu nedostatku potřebných metod a nástrojů vede k vzniku nových a nových hypotéz. Někteří z nich hovoří o dědičném komplexu patologií a nemocí vedoucích k rozvoji anomálie.

Příznaky a komplikace

Arteriovenózní malformace mozku někdy nemá po desetiletí žádné výrazné symptomy, takže pacient nemusí být podezřelý z takového problému. Nejčastějším důvodem pro vyhledání lékařské péče je ruptura malé nebo velké cévy doprovázená intracerebrálním krvácením.

Zahraniční výzkumníci uvádějí lékařskou statistiku, podle které se tato diagnóza obvykle provádí při skenování mozku na plánované lékařské vyšetření nebo při hledání lékařské pomoci z nějakého jiného důvodu.

Nejběžnější projevy arteriální venózní malformace:

1. Epileptické záchvaty různých forem závažnosti;
2. Pulzující charakter hlavy;
3. Snížení citlivosti různých oblastí (anestezie);
4. Ospalost, slabost, snížený výkon.

Zvýšení intenzity symptomů nutně nastane, když se céva poruší, vždy doprovázená krvácením. Příznaky vaskulární malformace mozku se mohou projevit v adolescenci a ve zralém věku. Odborníci poznamenávají, že projevy anomálií jsou často pozorovány až do 45-50 let. Protože mozkové tkáně v případě poruch oběhového systému jsou časem více poškozeny, intenzita symptomů se postupně zvyšuje.

Obvykle je určitá stabilita v průběhu nemoci dosažena ve věku 30-40 let, po které je nástup nových symptomů prakticky nepřítomný.

Zvláštnosti patologického procesu se mohou objevit i při přepravě dítěte, takže těhotenství často doprovázejí nové symptomy, jako je zvýšení intenzity stávajících. Důvodem je zvýšení množství krve v těle matky a zvýšení krevního oběhu.

Mezi možnými komplikacemi patologie představují následující dvě zdravotní rizika, takže onemocnění by nemělo být zahájeno:

• Ruptura cévy s krvácením nastává v důsledku ztenčení. Porucha krevního oběhu vede ke zvýšení tlaku na oslabené stěny, v důsledku čehož dochází k hemoragické mrtvici.
• Narušení dodávky kyslíku do mozku může nakonec vést k částečné nebo úplné smrti jeho tkání - ischemické mrtvici (mozkový infarkt). Anestézie, ztráta zraku, zhoršená koordinace pohybů a řeči, stejně jako jiné symptomy, jsou důsledkem výše popsaného procesu.

Diagnostika a léčba AVM

Vaskulární malformace je diagnostikována při vyšetřování neurologem, který může předepsat několik dalších studií, testů a testů k objasnění diagnózy.

Běžné jsou následující metody:

1. Arteriografie (cerebral) dnes vám umožní přesně určit problém. Během arteriografie přechází do krevních cév mozku speciální katétr s kontrastní látkou vloženou do femorální tepny. Specifická chemická sloučenina používající rentgenové snímky umožňuje zjistit aktuální stav cév.
2. CT (Computed Tomography) je někdy kombinována s výše uvedeným, v tomto případě se nazývá angiografie Computed Tomography. Diagnostická technika je také založena na získání série snímků za použití rentgenového záření a kontrastního činidla.
3. MRI pro vaskulární malformaci je považována za účinnější než dvě předchozí metody, pokud jde o AVM. Metoda je založena spíše na použití magnetických částic než na rentgenovém záření. Pan angiografie zahrnuje podání kontrastního barviva.

Vlastnosti léčby

Vaskulární malformace naznačují vztah mezi volbou metody léčby a lokalizací anomálie, její velikostí, intenzitou symptomů a charakteristikou pacienta. Situační léčba spočívá v užívání léků (těžké bolesti hlavy, záchvaty).

Léčba malformací může být v některých případech omezena na neustálé sledování pacienta, včetně komplexního vyšetření těla a konzervativní terapie. Tyto metody se však používají pouze v nepřítomnosti symptomů nebo nízké intenzity projevů.

Existují tři metody pro rychlé odstranění anomálie a vhodnost jejich použití stanoví ošetřující lékař.

• Chirurgická resekce se používá pro malé velikosti vaskulární malformace a je považována za jednu z nejúčinnějších a nejbezpečnějších metod. V případě, že se patologie nachází hluboko v mozkových tkáních, tento typ zásahu se nedoporučuje, protože operace zahrnuje určité riziko.
• Embolizace spočívá v zavedení katétru, se kterým jsou postižené cévy „utěsněny“, aby blokovaly průtok krve. Metoda může být jak základní, tak dodatečná před chirurgickou resekcí, aby se snížilo riziko závažného krvácení. Ve vzácných případech může endovaskulární embolizace významně snížit nebo zcela zastavit projevy AVM.

Foto: Embolizace mozkových malformací. Změkčovadlo ucpává postižené cévy a směruje průtok krve k nejhojnějšímu.

Malformace arteriovenózního mozku

Arteriovenózní malformace mozku - vrozené anomálie mozkových cév, charakterizované tvorbou lokálního cévního konglomerátu, ve kterém nejsou žádné kapilární cévy a tepny přímo přecházejí do žil. Arteriovenózní malformace mozku se projevují přetrvávajícími bolestmi hlavy, epileptickým syndromem, intrakraniálním krvácením během prasknutí cév malformace. Diagnóza se provádí pomocí CT a MRI mozkových cév. Chirurgická léčba: transkraniální excize, radiochirurgická intervence, endovaskulární embolizace nebo kombinace těchto technik.

Malformace arteriovenózního mozku

Arteriovenózní cerebrální malformace (mozkové AVM) jsou modifikovanými oblastmi cévní mozkové sítě, ve kterých jsou místo kapilár početné větve klikatých tepen a žil tvořících jediný cévní konglomerát nebo cívku. AVM se týkají vaskulárních abnormalit mozku. Existují 2 osoby ze 100 tisíc lidí. Ve většině případů klinicky debutují v období od 20 do 40 let, v některých případech u osob starších 50 let. Tepny, které tvoří AVM, mají ztenčené stěny s nedostatečně vyvinutou svalovou vrstvou. To způsobuje hlavní nebezpečí vaskulárních malformací - možnost jejich prasknutí.

V přítomnosti AVM mozku se riziko jeho roztržení odhaduje na 2–4% ročně. Pokud již došlo k krvácení, pravděpodobnost jeho opakování je 6-18%. Úmrtnost během intrakraniálního krvácení z AVM je pozorována v 10% případů a přetrvávající postižení je pozorováno u poloviny pacientů. V důsledku ztenčení arteriální stěny v místě AVM se může vytvořit výčnělek cévy - aneuryzma. Úmrtnost při ruptuře aneuryzmatu mozkových cév je mnohem vyšší než u AVM a je asi 50%. Protože AVM jsou nebezpečné pro intrakraniální krvácení v mladém věku s následnou mortalitou nebo invaliditou, jejich včasná diagnóza a léčba jsou aktuálními problémy moderní neurochirurgie a neurologie.

Příčiny mozku AVM

Arteriovenózní malformace mozku vyplývají z intrauterinních lokálních poruch tvorby mozkové cévní sítě. Příčiny těchto porušení jsou různé škodlivé faktory ovlivňující plod v průběhu předporodního období: zvýšené radioaktivní pozadí, intrauterinní infekce, onemocnění těhotné ženy (diabetes, chronická glomerulonefritida, astma astma apod.), Intoxikace, škodlivé návyky těhotné ženy (drogová závislost, kouření, alkoholismus ), příjem během těhotenství farmaceutických přípravků s teratogenním účinkem.

Cerebrální arteriovenózní malformace mohou být umístěny kdekoli v mozku: jak na povrchu, tak v hloubce. V místě lokalizace AVM není kapilární síť, krevní oběh probíhá přímo z tepen do žil, což způsobuje zvýšený tlak a expanzi žil. V tomto případě může výtok krve obcházet kapilární síť vést ke zhoršení prokrvení mozkových tkání v místě AVM, což vede k chronické lokální ischemii mozku.

Klasifikace mozku AVM

Podle jejich typu jsou malformace mozkových cév klasifikovány do arteriovenózních, arteriálních a venózních. Arteriovenózní malformace se skládají z aduktivní tepny, odtokové žíly a konglomerátu změněných cév umístěných mezi nimi. Přidělit fistulous AVM, racionální AVM a micromamalformation. Asi 75% případů je obsazeno racionálními AVM. Izolované arteriální nebo venózní malformace, u kterých je pozorována tortuozita, resp. Pouze tepny nebo pouze žíly, jsou poměrně vzácné.

Ve velikosti jsou mozkové mozkové příhody rozděleny na malé (menší než 3 cm v průměru), střední (od 3 do 6 cm) a velké (více než 6 cm). Vzhledem k povaze drenáže jsou AVM klasifikovány na mající hluboké drenážní žíly, tj. Žíly, které spadají do přímého sinusu nebo do systému velké mozkové žíly. Tam jsou také AVMs umístěný v nebo mimo funkčně významné oblasti. Ty zahrnují senzorimotorický kortex, mozkový kmen, thalamus, hluboké zóny temporálního laloku, oblast smyslového projevu (zóna Vernike), centrum Broca, okcipitální laloky.

V neurochirurgické praxi se pro stanovení rizika chirurgického zákroku pro cerebrální vaskulární malformace používá AVM gradace v závislosti na kombinaci bodů. Každému ze značek (velikost, typ drenáže a lokalizace s ohledem na funkční oblasti) je přidělen určitý počet bodů od 0 do 3. V závislosti na skóre je AVM klasifikován od zanedbatelného operačního rizika (1 bod) k vysokému operačnímu riziku v důsledku technická náročnost jeho odstranění, vysoké riziko úmrtí a invalidity (5 bodů).

Příznaky mozku AVM

Na klinice mozku AVM se rozlišují hemoragické a torpidní varianty kurzu. Podle různých zpráv představuje hemoragická varianta 50% až 70% případů AVM. To je typické pro malé AVM s odvodňovacími žilami, stejně jako pro AVM umístěné v zadní lebeční fosse. V těchto případech mají pacienti zpravidla arteriální hypertenzi. V závislosti na umístění AVM je možné subarachnoidní krvácení, které zabere přibližně 52% všech případů ruptury AVM. Zbývajících 48% je způsobeno komplikovanými krvácení: parenchymální s tvorbou intracerebrálních hematomů, epigastriem s tvorbou subdurálních hematomů a smíšenými. V některých případech jsou komplikované krvácení doprovázeno krvácením do komor mozku.

Klinika ruptury AVM závisí na jejím umístění a rychlosti průtoku krve. Ve většině případů dochází k prudkému zhoršení, zvýšení bolesti hlavy, poruše vědomí (od zmatku ke kómě). Parenchymální a smíšené krvácení spolu s tím se projevují fokálními neurologickými symptomy: poruchou sluchu, poruchami zraku, parézou a paralýzou, ztrátou citlivosti, motorickou afázií nebo dysartrií.

Tvar proudění torpidu je typičtější pro střední a velké mozkové AVM umístěné v mozkové kůře. Vyznačuje se klastrovou cephalgií - následujícími paroxyzmami hlavy trvajícími déle než 3 hodiny. Cephalgie není tak intenzivní jako při lámání AVM, ale je pravidelná. Na pozadí cefalgie se u řady pacientů vyvinuly křečovité záchvaty, které jsou často generalizované povahy. V jiných případech může torpidní mozková AVM napodobovat symptomy intracerebrálního tumoru nebo jiné masové léze. V tomto případě vznik a postupné zvyšování fokálního neurologického deficitu.

V dětství existuje samostatný typ cévních malformací mozku - AVM žil Galen. Patologie je vrozená a je přítomností AVM v oblasti velké mozkové žíly. Galenovy žíly AVM zabírají asi třetinu všech případů vaskulárních cerebrálních malformací v pediatrii. Vyznačují se vysokou úmrtností (až 90%). Nejúčinnější je chirurgická léčba prováděná v prvním roce života.

Diagnóza AVM mozku

Důvodem pro odvolání k neurologovi před prasknutím AVM mohou být přetrvávající bolesti hlavy, první epiphrister, výskyt fokálních symptomů. Pacient podstoupí rutinní vyšetření, včetně EEG, Echo EG a REG. Při roztržení AVM diagnostiky se provádí nouzově. Nejvíce informativní v diagnostice vaskulárních malformací tomografických metod. Pro zobrazování mozkové tkáně a pro studium krevních cév lze použít počítačovou tomografii a zobrazování magnetickou rezonancí. V případě prasknutí je AVM MRI mozku informativnější než CT. Umožňuje identifikovat lokalizaci a velikost hemoragie, odlišit ji od ostatních objemových intrakraniálních útvarů (chronický hematom, nádor, absces mozku, cyst mozku).

S torpidním průběhem AVM může MRI a CT mozku zůstat normální. V takových případech může cévní malformace detekovat pouze mozková angiografie a její moderní protějšky, CT krevních cév a MR angiografie. Studie mozkových cév se provádějí za použití kontrastních látek. Diagnostiku provádí neurochirurg, který také hodnotí operační riziko a proveditelnost chirurgické léčby AVM. Je třeba mít na paměti, že v případě prasknutí, v souvislosti s kompresí krevních cév za podmínek hematomu a edému mozku, může být tomografická velikost AVM podstatně menší než skutečná.

Léčba mozku AVM

Arteriovenózní malformace mozku při jejich prasknutí nebo při riziku těchto komplikací by měly být odstraněny. S výhodou plánovaná chirurgická léčba AVM. V případě ruptury se provádí po odstranění akutního období krvácení a resorpce hematomu. V akutním období je podle indikací možné chirurgické odstranění výsledného hematomu. Současná eliminace hematomů a AVM se provádí pouze s lobarovou lokalizací vaskulární malformace a jejího malého průměru. V komorovém krvácení je primárně ukázána vnější komorová drenáž.

Klasické chirurgické odstranění AVM se provádí trepanním lebky. Vedoucí cévy se koagulují, AVM se vylučuje, cévy vycházející z malformace se ligují a AVM se vyřízne. Takové radikální transkraniální odstranění AVM je proveditelné s objemem nepřesahujícím 100 ml a umístěným mimo funkčně významné zóny. S velkým množstvím AVM se často uchylují k kombinované léčbě.

Když je transcraniální odstranění AVM obtížné z důvodu jeho umístění ve funkčně významných oblastech mozku a hlubokých struktur, provádí se radiochirurgické odstranění AVM. Tato metoda je však účinná pouze u malformací o velikosti nejvýše 3 cm, pokud velikost AVM nepřesáhne 1 cm, pak se její úplné obliterace vyskytuje v 90% případů a při velikostech nad 3 cm je to 30%. Nevýhodou metody je dlouhá doba (od 1 do 3 let), která je nezbytná pro úplnou obliteraci AVM. V některých případech je vyžadováno postupné ozáření malformací v průběhu několika let.

Rentgenová endovaskulární embolizace vedoucí k arteriím AVM platí také pro způsoby eliminace mozkové mozkové příhody. Je možné, když je k dispozici vedoucí céva pro katetrizaci. Embolizace se provádí postupně a její objem závisí na vaskulární struktuře AVM. Úplné embolizace může být dosaženo pouze u 30% pacientů. Celková subolizace se získá v dalších 30%. V ostatních případech může embolizace jen částečně.

Kombinovaná postupná léčba AVM spočívá v postupném používání několika výše uvedených metod. Například v případě neúplné embolizace AVM je dalším krokem transkraniální excize zbývající části. V případech, kdy úplné odstranění AVM selže, je navíc aplikována radiochirurgická léčba. Takový multimodální přístup k léčbě cerebrálních vaskulárních malformací se ukázal jako nejúčinnější a nejvhodnější pro velké AVM.

Proč je arteriovenózní malformace? 5 důležitých faktů o této patologii

Mnoho lidí, kteří žili již několik let, si ani nemyslí, že mají nemoc, protože jejich život může skončit během několika minut. Arteriovenózní malformace se konkrétně týká této patologie.

Co je to?

Arteriovenózní malformace (AVM) je častěji vrozenou, nedostatečnou kombinací tepen, žil a menších cév v průměru, náhodně propletených navzájem, což vede k narušení krevního oběhu v postiženém orgánu. Žíly a tepny mají podobu specifické „spleje“ krevních cév. Jsou navzájem spojeny druhem boku nebo píštělí. Centrum proplétajících se plavidel se nazývá jádro malformace.

Naštěstí je to poměrně vzácné, asi 1 - 2 osoby na 100 000 obyvatel. Největší počet je registrován ve Skotsku. Na 100 tisíc obyvatel je v 16 - 17 osobách.

5 důležitých faktů o arteriovenózní malformaci

1. První příznaky onemocnění se obvykle objevují ve věku 35 až 40 let.
2. Častěji postihuje představitele silnějšího pohlaví, ale vyskytuje se jak u mužů, tak u žen, a to v naprostém věku.
3. Nejčastěji detekovaná arteriovenózní malformace mozku.
4. U lidí s diagnostikovanými malformacemi jsou také detekovány různé další vaskulární patologie, které významně komplikují léčbu pacientů. U 20-40% jsou nalezeny aneuryzmy (specifické výčnělky stěny) různých cév.
5. Nejčastější a hroznou komplikací je krvácení v mozku. Riziko jeho výskytu ročně roste o 5 - 7%.

Proč k tomu dochází?

Po dlouhou dobu byla diskutována otázka genetické náchylnosti k této patologii, ale nebyly nalezeny žádné spolehlivé důkazy. Je to vrozené onemocnění. Procesy porušení krevních cév, které vedou k této patologii, se vyskytují v prvním nebo druhém měsíci intrauterinní tvorby plodu. V současné době predisponující faktory zvažují:

• nekontrolované užívání léků, zvláště ovlivňující plod (s teratogenním účinkem);
• nemoci z minulosti, které se vyskytují během prvního trimestru těhotenství, virové nebo bakteriální povahy;
• onemocnění zarděnek během těhotenství;
• kouření a pití alkoholu během těhotenství. Ne všechny dívky, dokonce i „v pozici“, se těchto zvyků vzdávají;
• ionizující záření;
• patologie dělohy;
• těžké otravy chemickými nebo jinými jedovatými látkami;
• fetální trauma;
• exacerbace chronické patologie u těhotné ženy (diabetes mellitus, glomerulonefritida, bronchiální astma atd.)

V důsledku toho jsou vaskulární svazky spojeny nesprávně, propletené a dochází k arteriovenózní malformaci. Při jeho tvorbě do značné velikosti se zvyšuje srdeční výdej, stěny hypertrofie žil (kompenzační vzestup) a tvorba se projevuje obrazem velkého pulzujícího "nádoru".

Kde se mohou vyskytnout malformace a jak se projevuje?

Arteriovenózní malformace se mohou objevit v:

• mozek;
• míchy;
• vnitřních orgánů.

Vaskulární malformace mozku se projevuje v závislosti na poloze léze:

1. Poškození čelního laloku se projevuje neschopností řeči, snížením intelektuálních schopností, bolestí hlavy, snížením schopnosti pracovat, méně často tahem rtů "trubičkou", záchvaty křečí.
2. S porážkou mozečku dochází k narušení koordinace pohybů, svalové hypotenze (slabost), horizontálního nystagmu (nedobrovolné pohyby očí), pádu s normální chůzí, nestabilitě v poloze Rombergu (postavení, natahování paží dopředu a zavírání očí).
3. Se zapojením do patologického procesu temporálního laloku dochází k silným bolestem hlavy, zhoršení vnímání řeči (pacienti dobře slyší, ale nechápou podstatu toho, co bylo řečeno), pulzaci v časové oblasti, křečovitým záchvatům, redukci zorných polí.
4. Pokud se arteriovenózní malformace vyskytuje na základně mozku, pak se projevuje: strabismus, jednorázová nebo oboustranná slepota, paralýza (úplná ztráta pohybu) dolních nebo horních končetin. Pohyb oční bulvy je narušen.

Při poranění míchy se vyskytují následující příznaky:

• v povrchovém uspořádání je zaznamenána vyjádřená pulzující formace;
• bolest v páteři, zejména v hrudní nebo bederní oblasti, může vyzařovat (dávat) na hrudní, horní a dolní končetiny;
• snížený svalový tonus;
• křečové záškuby rukou nebo nohou;
• možné porušování funkční činnosti orgánů v pánvi. To se projevuje v závažných případech fekální inkontinence nebo moči;
• zvýšená únava, zejména při chůzi nebo fyzické námaze.

Z vnitřních orgánů se mohou vyskytnout arteriovenózní malformace mezi aortou a plicním trupem (dvě velké cévy vycházející ze srdečního svalu) - otevřený arteriální (Botallovův) kanál (bílé srdeční onemocnění). Tento stav může vyvolat chromozomální onemocnění, například Downův syndrom; rubeola přenesená matkou během porodu; předčasné narození dítěte. Normálně roste ne více než osm týdnů, ve vzácných případech až patnáct. Tato podmínka se projevuje:

• zvýšení velikosti srdečního svalu;
• dušnost;
• "Hluk motoru", který lze slyšet ve druhém nebo třetím mezirebrovém prostoru;
• zvýšení srdeční frekvence (tachykardie);
• pomalý růst a rozvoj dítěte;
• cyanóza kůže;
• v těžkých případech, otoky horních nebo dolních končetin, hemoptýzy, poruchy fungování srdce, dýchací potíže. Může dojít k spontánní zástavě srdce.

Arteriovenózní malformace vznikající v ledvinách se projevují:

• bolest v bederní oblasti na jedné nebo obou stranách;
• hematurie (vzhled krve v moči);
• zvýšení krevního tlaku, špatně přístupné korekci antihypertenzivy.

Při poškození jater, které se vyskytuje velmi vzácně, není možné detekovat specifické symptomy. Vyskytují se pouze při současném krvácení. Tam je bledost kůže, slabost, mdloby (synkopální), závratě, výkaly mohou zčerná (melena), v těžkých případech pokles krevního tlaku.

Pokud vaskulární malformace postihuje plíce, pak se projevuje:

• bolesti hlavy;
• plicní krvácení v 10–15% případů;
• zvýšené množství oxidu uhličitého v krvi;
• zvýšená tendence k trombóze.

Jaké jsou typy?

Nejprve se rozlišují malformace podle velikosti:

• mikromarty až jeden centimetr;
• malé velikosti - až dvě;
• střední - až čtyři;
• velký - až šest;
• gigantické - více než šest.

V závislosti na velikosti arteriovenózní malformace je zvolena vhodná chirurgická léčba.

Malformace mozkových cév je:

• hluboko umístěné v trupu, subkortikálních gangliích, komorách;
• povrchní - v mozkové kůře nebo bílé hmotě mozku;
• intradurální - v pevné skořápce.

Podle typu:

• hemoragické formy. Projevuje se krvácením do substance mozku v důsledku nárůstu tlaku v důsledku zhoršeného krevního oběhu, stěn krevních cév je tenký a následuje jejich prasknutí;
• torpid Neexistují žádné krvácení, ale postupně se zvyšují objemové malformace, mačká různé části mozku s různými typickými neurologickými příznaky.

AVM v míše může být umístěn v míšní membráně, přímo v samotném mozku nebo na jeho přední a zadní ploše. Podle struktury se rozlišují:

• Typ I Svazek obsahuje dvě hypertrofické tepny a odlehlou žílu;
• II - spleť se spletitými tepnami, které jsou propleteny žíly;
• III - tvořené velkými nezralými nádobami;
• IV - bez malých nádob.

V závislosti na vaskulární lézi:

• arteriální (7–8% případů);
• arteriovenózní kavernóz (asi 10 - 12%);
• fistulosa (4–5%);
• racemické (až 70%);
• žilní (9 - 11%).

Jak identifikovat arteriovenózní malformaci?

Diagnostika začíná:

• pečlivé stanovení neurologického stavu;
• měření krevního tlaku;
• hodnocení kůže a chůze;
• stížnosti pacientů;
• průzkum těhotenství.

Osoby s touto patologií ukazují:

• Dopplerův ultrazvuk. Umožňuje posoudit strukturu žil a tepen, krevní oběh v nich;
• radiografická angiografie. Pro vizualizaci cév je injikováno kontrastní činidlo, které je „zvýrazňuje“;
• počítačová angiografie. S ním můžete znovu vytvořit 3D obraz lidských cév;
• magnetická rezonanční angiografie. Vysoce přesná metoda stanovení arteriovenózní malformace umožňuje vyhodnotit tvar, strukturu, krevní oběh v poškozených cévách;
• ultrazvuk srdce. Pro diagnostiku otevřeného arteriálního kanálu. Můžete také odhadnout ejekční frakci, pokud je více než 70%, pak to nepřímo umožňuje posoudit přítomnost malformace.

Léčba

AVM se nevztahuje na nemoci, které samy odcházejí. S lokalizací vaskulárních malformací v povrchových strukturách mozku je možné použít:

• chirurgického zákroku. Úspěšné oživení je možné s objemem vzdělání nepřesahujícím 300 cm3;
• embolizace. Podstata metody spočívá v tom, že se do postižených nádob zavede speciální látka (kopolymer polyvinylalkoholu), která zabraňuje krevnímu oběhu v arteriovenózní malformaci. Velmi vzácně, s touto metodou, to je úplně vyléčeno. Velikost AVM je v podstatě snížena na 70 - 80% objemu, což významně snižuje pravděpodobnost krvácení;
• radiochirurgie. Nejnovější způsob léčby této patologie, který je v současné době úspěšně aplikován. S velikostí vzdělání menší než tři centimetry mizí v 90% případů malformace.

Pro dosažení lepších výsledků můžete použít kombinaci výše uvedených metod.

S hlubokým uspořádáním arteriovenózních malformací zůstává prognóza nepříznivá, protože lékaři se nemohou ani přiblížit ke vzdělání.

S tvorbou cévních malformací ve vnitřních orgánech se uchylují k operaci a její excizi. V mnoha případech je prognóza příznivá.

Co je to nebezpečná arteriovenózní malformace?

Je to velmi nebezpečná a zákeřná choroba, takže její komplikace jsou vždy náhlé a mohou způsobit smrt nebo invaliditu. Existují:

• intracerebrální, intraventrikulární a subarachnoidální (do dutiny mezi arachnoidním a měkkým pláštěm) krvácení. Vyskytuje se v 55 - 65% případů. Symptomy jsou podobné obrazu mrtvice: necitlivost končetin, řeč je obtížné, rozmazané vidění a koordinace, náhlý výskyt těžké bolesti hlavy;
• epileptické záchvaty v přibližně 25–40% případů;
• porušení adekvátní dodávky krve do mozku vede k zániku významné části neuronů a v důsledku toho vede k významnému narušení řeči, intelektuálním schopnostem, v některých případech k paréze nebo paralýze různých částí těla.

Arteriovenózní malformace vnitřních orgánů jsou zřídka komplikované, jsou více charakteristické pro asymptomatický průběh onemocnění.

Závěr

Bohužel nikdo není pojištěn proti výskytu této choroby a nebyla vyvinuta žádná preventivní opatření. Jediné, co odborníci radí, je vyhnout se různým druhům zranění, zejména oblasti hlavy.

Jaká je podstata a nebezpečí arteriovenózní malformace

Arteriovenózní malformace (AVM) je komplexní proplétání abnormálních tepen a žil, které jsou navzájem spojeny prostřednictvím jedné nebo více sloučenin zvaných fistuly nebo shunty. Toto prokládání se nazývá jádro malformace. Za normálních okolností je krev v tepnách pod vysokým tlakem. Poté, jak prochází kapilárním ložem do žilního systému, dochází k pomalému poklesu krevního tlaku. Když chybí kapilární lůžko AVM, krev z tepen jde přímo do žilního systému.

Ve většině případů je jádrem malformace intenzivní průtok krve, ale není známo, co to způsobuje. Podle jedné z hypotéz, krev z tepen jde do žilního systému kvůli rozdílu v tlaku. Když arteriální krev prochází skrze AVM, kapilární lůžko krmící tkáně nedostává požadovaný objem krve.

V průběhu času intenzivní průtok krve skrz malformační jádro vede k expanzi tepen a žil v kontaktu (dilatace). To oslabuje žíly, což je činí náchylnými k prasknutí a krvácení. Zásobovací tepny se stávají náchylnými k aneuryzmatům, což může nakonec vést k jejich prasknutí a krvácení do mozku.

Typy arteriovenózních malformací

Důležité informace o AVM:

1. Toto onemocnění postihuje mozek, míchu, plíce, ledviny a kůži. Nejčastější je poškození mozku.
2. Poměr mezi malformací a aneuryzmatami kolísá kolem 1:10.
3. Většina pacientů s tímto onemocněním je ve věku 20 až 60 let a průměrný věk je přibližně 35–40 let.
4. Výskyt onemocnění je přibližně stejný u mužů i žen.
5. Další abnormality oběhového systému mohou být přítomny u pacientů s malformacemi, které mohou komplikovat léčbu. Asi 10–58% pacientů má různé typy aneuryzmat.

Nebezpečí nemoci

Průměrná pravděpodobnost úmrtí je 10–15% a nevratné poškození způsobené krvácením je zaznamenáno u 20–30%. Při každém krvácení v mozku je poškozena normální nervová tkáň. V důsledku toho je funkce mozku narušena, což může být dočasné nebo trvalé. Dochází k oslabení nebo paralýze paží nebo nohou, zhoršené řeči, vidění nebo paměti. Stupeň poškození mozku závisí na objemu krve, který uniká z AVM.

AVM může vést k prasknutí cévy v mozku

Rozměry AVM ovlivňují povahu onemocnění. Malé AVM často vedou k krvácení ve srovnání s velkými. Když jsou malé AVM hematomy charakterizovány většími velikostmi. Stále však není jasné, zda je velikost AVM významným rizikovým faktorem. Léčba AVM je primárně zaměřena na prevenci nových krvácení. U tohoto onemocnění se struktura cév liší od struktury v normálním stavu. Tkaniny obklopující AVM mají jizvu nebo vláknitou povahu.

Lokalizace onemocnění

AVM se může objevit v mozku, míchě, plicích, ledvinách a kůži. Nejčastější poškození mozku, které může být lokalizováno v některém z jeho oddělení. V případě lokalizace malformace v dura mater se toto onemocnění nazývá duralová arteriovenózní píštěl. V míše, AVM je obvykle lokalizován u úrovně hrudní oblasti a dole.

Schéma patologického propletení cév v arteriovenózní malformaci

Předpokládá se, že AVM je vrozené onemocnění vyplývající z vývojových abnormalit v embryonálním stadiu, kdy dochází k tvorbě krevních cév. Nicméně, toto nebylo spolehlivě prokázáno, a malformace může také nastat po narození. Obvykle AVM postupuje nezávisle na jiných onemocněních, ale může být způsobena dědičnou hemoragickou teleangiektázií.

Příznaky

V asi 50% případů se příznaky malformace projevují náhlým krvácením v mozku, tj. Mrtvicí. Další potenciální komplikace zahrnují epileptické záchvaty, bolesti hlavy, pohyb, řeč a poruchy vidění. Tyto komplikace mohou doprovázet mozkové krvácení nebo pokračovat nezávisle.

Mozkové krvácení

Symptomy krvácení závisí na umístění malformace, stejně jako na množství krvácení. Tyto příznaky mohou zahrnovat:

• náhlé těžké bolesti hlavy, nevolnost a zvracení;
• epileptické záchvaty;
• ztráta vědomí;
• porucha řeči, necitlivost, brnění, slabost svalů končetin, zhoršené vidění.

Krvácení je důsledkem oslabení cév v důsledku posunu arteriální krve přímo do žil přes AVM. Krátkodobé a dlouhodobé neurologické následky krvácení závisí na objemu uniklé krve a lokalizaci krvácení. Některé faktory zodpovědné za spontánní krvácení v nepřítomnosti léčby lékem nebo před jeho použitím zahrnují:

• anamnéza mozkového krvácení;
• přítomnost předchozích krvácení;
• aneuryzma zásobující tepny.

Epileptické záchvaty

Epileptické záchvaty, které nejsou způsobeny krvácením, se vyskytují u 16–53% pacientů jako časný příznak. Jsou zaznamenány následující typy záchvatů:

1. Generalizovaný záchvat, pokrývající celé tělo a doprovázený ztrátou vědomí. Tento typ je nejvíce charakteristický pro čelní AVM.
2. Fokální epileptické záchvaty a mimovolné kontrakce svalů v závislosti na umístění AVM v mozku. To obvykle nezpůsobuje ztrátu vědomí. Tyto typy epileptických záchvatů jsou nejčastější u parietálních malformací.

K epileptickému záchvatu dochází během krátkého výbuchu elektrické aktivity v určité části mozku nebo v celém mozku. Předpokládá se, že jizva přítomná uvnitř abnormálních krevních cév nebo v jejich okolí narušuje normální elektrickou aktivitu mozku.

Bolesti hlavy

Bolest hlavy je příznakem, který umožňuje diagnostikovat AVM u 7–48% pacientů. Tyto bolesti hlavy obvykle nemají výrazné vlastnosti, jako je frekvence, trvání nebo závažnost. Rovněž není objasněna úloha AVM při výskytu těchto bolestí hlavy.

Příznaky připomínající krvácení mozku

Fokální neurologické poruchy bez známek krvácení jsou zaznamenány u 1–40% pacientů. Obvykle byly tyto symptomy spojeny s přesměrováním průtoku krve AVM az toho vyplývající nedostatečnou dodávkou krve do mozku. Neexistují však žádné dobré důvody, proč je tento jev považovat za klinicky významný mechanismus.

Podle další hypotézy, abnormální krevní cévy, které tvoří jádro malformace, pulzují a vyvíjejí tlak na sousední části mozku. V jedné studii bylo prokázáno, že 66% pacientů s malformacemi mělo potíže s asimilací informací, což vede k myšlence poruchy mozku ještě před vznikem klinických příznaků tohoto patologického stavu.

Vlastnosti onemocnění u dětí

Vzhledem k tomu, že malformace je nejčastěji vrozená, vyskytuje se toto onemocnění u dětí. Ačkoli většina diagnóz tohoto onemocnění u dětí je ve školním věku, symptomy se mohou objevit i v prvních dnech života.

U dospělých i dětí se arteriovenózní malformace projevuje krvácením v mozku, záchvaty, bolestí hlavy a fokálními neurologickými poruchami.

Rozsáhlé malformace u novorozenců mohou způsobit městnavé srdeční selhání. To vede k rozvoji respiračního selhání u těchto novorozenců. To je nejčastěji pozorováno u dětí se specifickým typem malformace AVM - Galenovy žíly. Z neznámých důvodů vedou malformace u dětí často k mozkovému krvácení. Charakteristiky meziroční dynamiky zranitelnosti dětí vůči krvácení v mozku jsou podobné jako u dospělých.

Vlastnosti onemocnění u těhotných žen

Hemoragické cévní mozkové příhody a subarachnoidní krvácení v důsledku AVM jsou vzácné komplikace těhotenství. Během těhotenství se subarachnoidální krvácení vyskytuje přibližně v jednom případě na tisíc, což je 5krát více než u negravidních žen. Hemoragické mrtvice u těhotných žen v 77% případů byly způsobeny aneuryzmaty a pouze u 23% malformací.

Diagnostika

U mnoha jedinců je nemoc asymptomatická a někdy celoživotní. Existuje riziko krvácení i při absenci symptomů. Vyšetření na malformaci se provádí s vhodnými symptomy nebo u jedinců z rodin s dědičnou hemoragickou teleangiektázií.

Pokud je podezření na AVM, je nutná řada vyšetření, aby se potvrdila diagnóza a vytvořil se nejlepší průběh léčby. Jsou prováděna následující vyšetření:

• počítačová tomografie;
• zobrazování magnetickou rezonancí;
• angiogram.

Výpočetní tomografie je nejrychlejším a nejméně nákladným vyšetřením, ale není nejúčinnější. Počítačová tomografie je však vhodná pro detekci krvácení. Zobrazování magnetickou rezonancí je účinnější pro detekci AVM a hodnocení závažnosti onemocnění. Pokud je zjištěna nemoc, provede se angiogram. Jedná se o invazivnější a nákladnější vyšetření, ale nejpřesněji umožňuje posoudit stav pacienta.

Terapie

Léčba je primárně zaměřena na prevenci nových krvácení. Hlavní možnosti léčby jsou následující:

• chirurgie (mikrochirurgická resekce) za účelem odstranění malformací z mozku;
• radiochirurgie (stereotaktická radiační terapie) zaměřením více paprsků na AVM za účelem zahuštění krevních cév a „uzamčení“ malformace;
• Embolizace (endovaskulární chirurgie) je postup, při kterém je blokována jedna nebo více krevních cév, které dodávají krev do malformace. Tento typ léčby se obvykle používá v kombinaci s mikrochirurgickou resekcí nebo radiochirurgií;
• konzervativní léčba - sledování malformace, jejímž hlavním cílem je symptomatická léčba.

Léčebný plán může zahrnovat kombinaci výše uvedených možností léčby. Je zvolen přístup, který minimalizuje rizika a zlepšuje kvalitu života pacienta. Mikrochirurgická resekce je nejinvazivnější metodou léčby, ale nejpravděpodobnější je úplné odstranění malformace. Adekvátní využití kombinovaných metod diagnostiky a léčby minimalizuje míru intervence a snižuje riziko komplikací u tohoto onemocnění.