Hlavní

Hypertenze

Jaká je podstata a nebezpečí arteriovenózní malformace

Arteriovenózní malformace (AVM) je komplexní proplétání abnormálních tepen a žil, které jsou navzájem spojeny prostřednictvím jedné nebo více sloučenin zvaných fistuly nebo shunty. Toto prokládání se nazývá jádro malformace. Za normálních okolností je krev v tepnách pod vysokým tlakem. Poté, jak prochází kapilárním ložem do žilního systému, dochází k pomalému poklesu krevního tlaku. Když chybí kapilární lůžko AVM, krev z tepen jde přímo do žilního systému.

Ve většině případů je jádrem malformace intenzivní průtok krve, ale není známo, co to způsobuje. Podle jedné z hypotéz, krev z tepen jde do žilního systému kvůli rozdílu v tlaku. Když arteriální krev prochází skrze AVM, kapilární lůžko krmící tkáně nedostává požadovaný objem krve.

V průběhu času intenzivní průtok krve skrz malformační jádro vede k expanzi tepen a žil v kontaktu (dilatace). To oslabuje žíly, což je činí náchylnými k prasknutí a krvácení. Zásobovací tepny se stávají náchylnými k aneuryzmatům, což může nakonec vést k jejich prasknutí a krvácení do mozku.

Typy arteriovenózních malformací

Důležité informace o AVM:

  1. Toto onemocnění postihuje mozek, míchu, plíce, ledviny a kůži. Nejčastější je poškození mozku.
  2. Poměr mezi malformací a aneuryzmatami kolísá kolem 1:10.
  3. Většina pacientů s tímto onemocněním je ve věku 20 až 60 let a průměrný věk je přibližně 35–40 let.
  4. Výskyt onemocnění je přibližně stejný u mužů i žen.
  5. Další abnormality oběhového systému mohou být přítomny u pacientů s malformacemi, které mohou komplikovat léčbu. Asi 10–58% pacientů má různé typy aneuryzmat.

Nebezpečí nemoci

Průměrná pravděpodobnost úmrtí je 10–15% a nevratné poškození způsobené krvácením je zaznamenáno u 20–30%. Při každém krvácení v mozku je poškozena normální nervová tkáň. V důsledku toho je funkce mozku narušena, což může být dočasné nebo trvalé. Dochází k oslabení nebo paralýze paží nebo nohou, zhoršené řeči, vidění nebo paměti. Stupeň poškození mozku závisí na objemu krve, který uniká z AVM.

AVM může vést k prasknutí cévy v mozku

Rozměry AVM ovlivňují povahu onemocnění. Malé AVM často vedou k krvácení ve srovnání s velkými. Když jsou malé AVM hematomy charakterizovány většími velikostmi. Stále však není jasné, zda je velikost AVM významným rizikovým faktorem. Léčba AVM je primárně zaměřena na prevenci nových krvácení. U tohoto onemocnění se struktura cév liší od struktury v normálním stavu. Tkaniny obklopující AVM mají jizvu nebo vláknitou povahu.

Lokalizace onemocnění

AVM se může objevit v mozku, míchě, plicích, ledvinách a kůži. Nejčastější poškození mozku, které může být lokalizováno v některém z jeho oddělení. V případě lokalizace malformace v dura mater se toto onemocnění nazývá duralová arteriovenózní píštěl. V míše, AVM je obvykle lokalizován u úrovně hrudní oblasti a dole.

Schéma patologického propletení cév v arteriovenózní malformaci

Předpokládá se, že AVM je vrozené onemocnění vyplývající z vývojových abnormalit v embryonálním stadiu, kdy dochází k tvorbě krevních cév. Nicméně, toto nebylo spolehlivě prokázáno, a malformace může také nastat po narození. Obvykle AVM postupuje nezávisle na jiných onemocněních, ale může být způsobena dědičnou hemoragickou teleangiektázií.

Příznaky

V asi 50% případů se příznaky malformace projevují náhlým krvácením v mozku, tj. Mrtvicí. Další potenciální komplikace zahrnují epileptické záchvaty, bolesti hlavy, pohyb, řeč a poruchy vidění. Tyto komplikace mohou doprovázet mozkové krvácení nebo pokračovat nezávisle.

Mozkové krvácení

Symptomy krvácení závisí na umístění malformace, stejně jako na množství krvácení. Tyto příznaky mohou zahrnovat:

  • náhlé těžké bolesti hlavy, nevolnost a zvracení;
  • epileptické záchvaty;
  • ztráta vědomí;
  • porucha řeči, necitlivost, brnění, slabost svalů končetin, zhoršené vidění.

Krvácení je důsledkem oslabení cév v důsledku posunu arteriální krve přímo do žil přes AVM. Krátkodobé a dlouhodobé neurologické následky krvácení závisí na objemu uniklé krve a lokalizaci krvácení. Některé faktory zodpovědné za spontánní krvácení v nepřítomnosti léčby lékem nebo před jeho použitím zahrnují:

  • anamnéza mozkového krvácení;
  • přítomnost předchozích krvácení;
  • aneuryzma zásobující tepny.

Epileptické záchvaty

Epileptické záchvaty, které nejsou způsobeny krvácením, se vyskytují u 16–53% pacientů jako časný příznak. Jsou zaznamenány následující typy záchvatů:

  1. Generalizovaný záchvat, pokrývající celé tělo a doprovázený ztrátou vědomí. Tento typ je nejvíce charakteristický pro čelní AVM.
  2. Fokální epileptické záchvaty a mimovolné kontrakce svalů v závislosti na umístění AVM v mozku. To obvykle nezpůsobuje ztrátu vědomí. Tyto typy epileptických záchvatů jsou nejčastější u parietálních malformací.

K epileptickému záchvatu dochází během krátkého výbuchu elektrické aktivity v určité části mozku nebo v celém mozku. Předpokládá se, že jizva přítomná uvnitř abnormálních krevních cév nebo v jejich okolí narušuje normální elektrickou aktivitu mozku.

Bolesti hlavy

Bolest hlavy je příznakem, který umožňuje diagnostikovat AVM u 7–48% pacientů. Tyto bolesti hlavy obvykle nemají výrazné vlastnosti, jako je frekvence, trvání nebo závažnost. Rovněž není objasněna úloha AVM při výskytu těchto bolestí hlavy.

Příznaky připomínající krvácení mozku

Fokální neurologické poruchy bez známek krvácení jsou zaznamenány u 1–40% pacientů. Obvykle byly tyto symptomy spojeny s přesměrováním průtoku krve AVM az toho vyplývající nedostatečnou dodávkou krve do mozku. Neexistují však žádné dobré důvody, proč je tento jev považovat za klinicky významný mechanismus.

Podle další hypotézy, abnormální krevní cévy, které tvoří jádro malformace, pulzují a vyvíjejí tlak na sousední části mozku. V jedné studii bylo prokázáno, že 66% pacientů s malformacemi mělo potíže s asimilací informací, což vede k myšlence poruchy mozku ještě před vznikem klinických příznaků tohoto patologického stavu.

Vlastnosti onemocnění u dětí

Vzhledem k tomu, že malformace je nejčastěji vrozená, vyskytuje se toto onemocnění u dětí. Ačkoli většina diagnóz tohoto onemocnění u dětí je ve školním věku, symptomy se mohou objevit i v prvních dnech života.

U dospělých i dětí se arteriovenózní malformace projevuje krvácením v mozku, záchvaty, bolestí hlavy a fokálními neurologickými poruchami.

Rozsáhlé malformace u novorozenců mohou způsobit městnavé srdeční selhání. To vede k rozvoji respiračního selhání u těchto novorozenců. To je nejčastěji pozorováno u dětí se specifickým typem malformace AVM - Galenovy žíly. Z neznámých důvodů vedou malformace u dětí často k mozkovému krvácení. Charakteristiky meziroční dynamiky zranitelnosti dětí vůči krvácení v mozku jsou podobné jako u dospělých.

Vlastnosti onemocnění u těhotných žen

Hemoragické cévní mozkové příhody a subarachnoidní krvácení v důsledku AVM jsou vzácné komplikace těhotenství. Během těhotenství se subarachnoidální krvácení vyskytuje přibližně v jednom případě na tisíc, což je 5krát více než u negravidních žen. Hemoragické mrtvice u těhotných žen v 77% případů byly způsobeny aneuryzmaty a pouze u 23% malformací.

Diagnostika

U mnoha jedinců je nemoc asymptomatická a někdy celoživotní. Existuje riziko krvácení i při absenci symptomů. Vyšetření na malformaci se provádí s vhodnými symptomy nebo u jedinců z rodin s dědičnou hemoragickou teleangiektázií.

Pokud je podezření na AVM, je nutná řada vyšetření, aby se potvrdila diagnóza a vytvořil se nejlepší průběh léčby. Jsou prováděna následující vyšetření:

  • počítačová tomografie;
  • zobrazování magnetickou rezonancí;
  • angiogram.

Výpočetní tomografie je nejrychlejším a nejméně nákladným vyšetřením, ale není nejúčinnější. Počítačová tomografie je však vhodná pro detekci krvácení. Zobrazování magnetickou rezonancí je účinnější pro detekci AVM a hodnocení závažnosti onemocnění. Pokud je zjištěna nemoc, provede se angiogram. Jedná se o invazivnější a nákladnější vyšetření, ale nejpřesněji umožňuje posoudit stav pacienta.

Terapie

Léčba je primárně zaměřena na prevenci nových krvácení. Hlavní možnosti léčby jsou následující:

  • chirurgie (mikrochirurgická resekce) za účelem odstranění malformací z mozku;
  • radiochirurgie (stereotaktická radiační terapie) zaměřením více paprsků na AVM za účelem zahuštění krevních cév a „uzamčení“ malformace;
  • Embolizace (endovaskulární chirurgie) je postup, při kterém je blokována jedna nebo více krevních cév, které dodávají krev do malformace. Tento typ léčby se obvykle používá v kombinaci s mikrochirurgickou resekcí nebo radiochirurgií;
  • konzervativní léčba - sledování malformace, jejímž hlavním cílem je symptomatická léčba.

Léčebný plán může zahrnovat kombinaci výše uvedených možností léčby. Je zvolen přístup, který minimalizuje rizika a zlepšuje kvalitu života pacienta. Mikrochirurgická resekce je nejinvazivnější metodou léčby, ale nejpravděpodobnější je úplné odstranění malformace. Adekvátní využití kombinovaných metod diagnostiky a léčby minimalizuje míru intervence a snižuje riziko komplikací u tohoto onemocnění.

Arteriovenózní malformace mozku

Arteriovenózní malformace je onemocnění, při kterém se tvoří patologické vazby mezi tepnami a žilkami. Vyskytuje se převážně v nervovém systému, ale existují i ​​další, složitější variace, například malformace mezi aortou a plicním trupem.

Onemocnění postihuje 12 lidí ze 100 000 obyvatel, většinou mužů. Nejčastěji se onemocnění projevuje v intervalu 20 až 40 let života.

Arteriovenózní malformace mozku vede k narušení krevního oběhu v nervové tkáni, což způsobuje ischemii. To zase vede ke zhroucení mentálních funkcí, neurologických symptomů a silných bolestí hlavy.

Stěny cév patologické hrudky jsou tenké, takže dochází k průlomu: 3-4% ročně. Pravděpodobnost vzrůstá na 17-18%, pokud již v anamnéze u pacienta byly zjištěny známky hemoragické mrtvice. Smrt v hemoragické mrtvici na pozadí malformace se vyskytuje v 10%. Ze všech pacientů je zpravidla 50% postiženo.

Vaskulární malformace vede ke komplikacím:

Patologickým mechanismem defektu v cévním systému je, že v místě malformace nejsou kapiláry. To znamená, že mezi žilami a tepnami není žádný filtr, takže žilní krev dostává přímo arteriální krev. Zvyšuje tlak v žilách a rozšiřuje je.

Důvody

AVM mozku vzniká v důsledku intrauterinního defektu během tvorby oběhového systému centrálního nervového systému. Důvody jsou:

  1. Teratogenní faktory: zvýšené radiační pozadí, rodiče žijící v průmyslové zóně města.
  2. Intrauterinní infekce.
  3. Nemoci matky: diabetes, zánětlivá onemocnění dýchacího ústrojí, výtok, trávení.
  4. Škodlivé návyky a závislosti matky: kouření, alkoholismus, drogová závislost.
  5. Dlouhodobé užívání farmakologických léčiv.

Příznaky

Arteriální venózní malformace má dva typy průtoku:

Hemorrhagic

Nachází se v 60% všech malformací. Tento typ proudění převažuje u malých kusů, kde jsou drenážní žíly. Také se nachází v týlních oblastech mozku. Dominantním syndromem je arteriální hypertenze se sklonem k hemoragické mrtvici. S latentním průběhem je onemocnění asymptomatické.

Exacerbace hemoragického průběhu je charakterizována rychlým nárůstem bolesti hlavy, poruchy vědomí a dezorientace. Náhle se část těla stane necitlivou, častěji jednou stranou obličeje, nohy nebo ruky. Řeč afázie je frustrovaná, gramatická složka vět je porušena. Někdy je narušeno porozumění řeči a psaní. Důsledky hemoragického průběhu - mrtvice a dlouhodobé zotavení neurologických funkcí.

Pole spadá, jeho přesnost klesá. Někdy je diplopie - dvojité vidění. Méně často - zrak úplně zmizí v jednom nebo obou očích současně. Koordinace je narušena: objevuje se nestabilní chůze, pohyby ztrácejí přesnost.

Torpide

Torpid - druhá verze toku.

Venózní malformace tohoto typu má charakteristický znak - klastr cephalgie. Vyznačuje se akutními, obtížně přenášenými a silnými bolestmi hlavy. Někdy syndrom bolesti dosahuje takové výšky, že sebevraždy spáchají sebevraždu. Cephalgie se objevuje periodické epizody (shluky) bolesti v hlavě a téměř nejsou přístupné působení nesteroidních protizánětlivých léčiv.

V důsledku silného podráždění bolesti vzniká následující komplex symptomů - menší epileptické záchvaty. Vyskytují se u 20-25% pacientů. Útok je charakterizován kontrakcí očních svalů a křečí kosterních svalů. U některých se vyvine velký epileptický záchvat s projevem typického klinického obrazu (aura, prekurzory, tonické křeče, klonické křeče a cesta ven ze stavu).

Arteriovenózní malformace může replikovat novotvar mozku. V tomto případě jsou pozorovány symptomy fokálního neurologického deficitu. Pokud je například malformace umístěna v čelních konvolucích, zaznamená se porucha motorické koule, jako je paréza nebo paralýza. Pokud je parietální - citlivost narušena v končetinách.

Klasifikace nemocí

Existují tyto typy malformací:

  1. Arteriovenózní malformace žíly Galen. Jedná se o vrozenou vadu, která se vyskytuje, když se mezi tepnami a žilami vytvoří kapiláry. Vyznačuje se porušením tvorby svalové a elastické vrstvy v žilní stěně. Kvůli tomu se žíly rozšiřují a tlak stoupá. Patologie se vyznačuje neustálým průběhem.
    AVM žíly Galen se poprvé projevily ve školním věku dítěte. Vedoucí syndrom je hypertenzní-hydrocefalická. Vyznačuje se běžnými mozkovými symptomy: bolest hlavy, závratě, nevolnost, pocení, malé křečovité záchvaty. Také v klinice AVM Vein Galen jsou pozorovány hemoragické mrtvice, srdeční selhání, mentální retardace a deficitní neurologické symptomy (vzácně).
  2. Arnold Chiari malformation. V klinickém obraze této patologie jsou takové vedoucí syndromy: hypertenze a cerebrobulbar. První je charakterizován cephalgií, bolestí na krku a zádech, které jsou zhoršeny močením a kašlem. Často se vyskytuje zvracení a zvýšené kosterní svalstvo krku.
    Cerebrobulbární syndrom se projevuje sníženou přesností zraku, dvojitým viděním, obtížemi při polykání, poruchami sluchu, závratěmi a vizuálními iluzemi. S komplikovaným průběhem se do klinického obrazu přidává noční spánková apnoe (náhlé zastavení dýchání během spánku) a krátkodobé synkopální stavy (ztráta vědomí).
  3. Kavernózní malformace nebo kavernózní hemangiom. První příznaky se objevují po 50 letech. Patologie je určena lokalizací defektu. Například kavernom mozkového kmene nebo malformace nádorového typu se projevuje klinickým obrazem krvácení a fokálních neurologických symptomů. V mozkovém kmeni jsou centra, která podporují životně důležité funkce dýchání a srdečního tepu. S jejich porážkou existují patologie srdečního rytmu a dýchání typu apnoe.

Diagnostika a léčba

Pacient s podezřením na malformaci se provádí řadou instrumentálních metod, které jsou rozhodující pro formulaci diagnózy:

Malformace je léčena chirurgicky. V období exacerbace je předepsána operace k odstranění hrudky krevních cév. S vedoucím hypertenzním syndromem se provádí komorová drenáž mozku za účelem snížení intrakraniálního tlaku. Průchod do lebky se provádí klasickým způsobem: trepanací. Zaprvé, cévy obklopující malformaci jsou lemovány, pak je samotný defekt izolován a ovázán, pak je malformace vyříznuta.

Malformace mozkového kmene způsobují problémy v chirurgické léčbě kvůli blízkosti důležitých funkčních center. V takovém případě je předepsána radiochirurgická excize.

Cévní malformace mozku: typy, symptomy, diagnostika, léčba

Malformace mozkových cév znamená vrozenou patologii vývoje oběhového systému, spočívající v nesprávném spojení žil, tepen a menších cév. Nemoc se zpravidla projevuje ve věku 10-30 let, i když v lékařské praxi byli také pacienti, u kterých byla malformace diagnostikována pouze v dospělosti. Mezi hlavní příznaky onemocnění patří těžké bolesti hlavy pulzující povahy, které mohou být někdy doprovázeny epipadiací.

Koncepce malformace

AVM - arteriovenózní malformace - je považována za vrozenou anomálii, i když ji lze někdy získat. Nejčastěji se patologie projevuje v mozku (mozku, páteři), ale jiné části těla nejsou také imunní vůči těmto jevům.

Foto: různé arteriovenózní malformace

Přesné příčiny vývojových abnormalit nejsou v současné době známy, i když nejoblíbenější hypotézou je intrauterinní poškození plodu. Velikost malformace může být různá; větší vedou ke kompresi mozku a významně zvyšují riziko krvácení.

Nejčastěji dochází k arteriovenózní malformaci. S podobnou povahou defektu se proplétají tenké, spletité cévy, které spojují žíly a tepny. Tento výsledek s největší pravděpodobností způsobuje postupné zvyšování píštělí (arteriovenózní).

Výsledkem je expanze tepen a hypertrofie jejich stěn a arteriální průtok krve se pohybuje do odchozích žil. Srdeční výdej se významně zvyšuje, žíly mají formu velkých cév, neustále pulzujících a napjatých.

Všechny části mozku jsou stejně náchylné k tvorbě malformací, ale největší formace se nacházejí přesně v zadních oblastech obou hemisfér.

Nejběžnější typ vaskulární malformace

Je možné, že existuje genetická predispozice k této patologii, protože vadu lze pozorovat současně u několika členů rodiny patřících k různým generacím a „dědičné“ malformace se nejčastěji vyskytují u mužů.

Asi polovina pacientů má mozkové krvácení a ve třetině případů dochází k fokálním epileptickým záchvatům, které mohou mít jak jednoduché, tak komplexní formy.

Nejčastěji má krvácení během malformace malou velikost (asi 1 cm), zatímco existuje jen několik ložisek poškození cév a tkání a neexistují žádné klinické symptomy. Ve vzácných případech může být krvácení masivní, v takovém případě někdy končí smrtí.

Arnold Chiari Malformace

Arnold Chiari malformation je také považován za vrozenou vadu. Patologie se vyznačuje nesprávným umístěním mandlí v mozečku. I a II formy anomálie jsou nejčastější, i když ve skutečnosti jich je více.

Cerebrospinální tekutina (CSF) s podobným defektem přestává řádně cirkulovat, protože nízká poloha mandlí zasahuje do normálního toku metabolických procesů. Velmi často je hydrocefalus důsledkem poruchy odtoku, protože mandle prakticky upchávají malý okcipitální foramen.

Arnold Chiari malárie typu 1 se může projevit jak u adolescentů, tak u dospělých, a je často charakterizován přítomností hydromyelie. Protože mandle jsou posunuty směrem k horní části míchy, dochází k nárůstu jeho centrálního kanálu.

Zdravý mozeček (vlevo) a malformace Chiari (vpravo)

Externím projevem anomálií jsou bolesti hlavy, lokalizované v zadní části hlavy; mohou být zhoršeny kašlem a některými jinými jevy. Mezi zbývajícími příznaky lze identifikovat slabost a ztrátu citlivosti končetin, fuzzy řeči, obtíže (ohromující) při chůzi a polykání, záchvaty zvracení bez nevolnosti.

Mezi moderními teoriemi o příčinách Chiariho anomálie je hlavní místo obsazeno hypotézou o posunutí mandlí v důsledku zvýšení tlaku v horních částech mozečku.

MRI je považována za jedinou studii, která může přesně stanovit podobnou diagnózu; Mezi dalšími instrumentálními metodami se používá tomografie používající počítač, jehož účelem je rekonstrukce kosti očního hrbolu a obratlů v trojrozměrné projekci. Díky tomu je možné určit typ malformace, stupeň vytěsnění samotného mozečku a určit míru progrese onemocnění.

Pro léčbu malformací mozku Kiari je chirurgický zákrok téměř vždy aplikován, pokud jde o případy s těžkými a intenzivními klinickými symptomy.

Dandy Walker Malformace

Dandy-Walkerova malformace je patologií vývoje IV komory; ve většině případů zahrnuje komorbidity. Nejčastěji se jedná o hydrocefalus (edém mozku) a hypoplazii mozečku.

Více než 90% pacientů s podobnou patologií má hydrocefalus (GCF), ale malformace Dandy-Walker se vyskytuje pouze u malého procenta pacientů s kapkou mozku.

Stejně jako u jiných podobných defektů je chirurgie často jedinou možnou alternativou, ale operace má řadu specifických vlastností vzhledem k povaze patologického procesu malformace mozku. Jedním z nejnebezpečnějších procesů je zvýšení rizika horního řezu, proto se nedoporučuje používat pouze boční bypass.

Velmi často je anomálie doprovázena porušením intelektuálního vývoje, pouze přibližně polovina pacientů má odpovídající podmíněný normální index. Pacienti mohou současně trpět nedostatkem koordinace pohybů (ataxie) a spasticity, i když epileptické záchvaty jsou poměrně vzácné a vyskytují se pouze u 10-15% pacientů.

Příčiny, příznaky a účinky arteriovenózních malformací

Arteriovenózní malformace mozkových cév se projevuje v důsledku nitroděložních poranění a zhoršeného vývoje plodu, ale příčiny tohoto jevu nejsou přesně známy.

Odborníci mají sklon věřit, že neexistuje přímá korelace mezi přítomností této anomálie, stejně jako pohlavím a věkem pacienta, i když některé populární hypotézy naznačují opak.

V současné době existují pouze dva hlavní rizikové faktory:

  • Patří k mužskému pohlaví;
  • Genetická predispozice.

Nedostatečná znalost problému z důvodu nedostatku potřebných metod a nástrojů vede k vzniku nových a nových hypotéz. Někteří z nich hovoří o dědičném komplexu patologií a nemocí vedoucích k rozvoji anomálie.

Příznaky a komplikace

Arteriovenózní malformace mozku někdy nemá po desetiletí žádné výrazné symptomy, takže pacient nemusí být podezřelý z takového problému. Nejčastějším důvodem pro vyhledání lékařské péče je ruptura malé nebo velké cévy doprovázená intracerebrálním krvácením.

Zahraniční výzkumníci uvádějí lékařskou statistiku, podle které se tato diagnóza obvykle provádí při skenování mozku na plánované lékařské vyšetření nebo při hledání lékařské pomoci z nějakého jiného důvodu.

Nejběžnější projevy arteriální venózní malformace:

  1. Epileptické záchvaty různých forem závažnosti;
  2. Pulzující charakter hlavy;
  3. Snížení citlivosti různých oblastí (anestezie);
  4. Ospalost, slabost, snížený výkon.

Zvýšení intenzity symptomů nutně nastane, když se céva poruší, vždy doprovázená krvácením. Příznaky vaskulární malformace mozku se mohou projevit v adolescenci a ve zralém věku. Odborníci poznamenávají, že projevy anomálií jsou často pozorovány až do 45-50 let. Protože mozkové tkáně v případě poruch oběhového systému jsou časem více poškozeny, intenzita symptomů se postupně zvyšuje.

Obvykle je určitá stabilita v průběhu nemoci dosažena ve věku 30-40 let, po které je nástup nových symptomů prakticky nepřítomný.

Zvláštnosti patologického procesu se mohou objevit i při přepravě dítěte, takže těhotenství často doprovázejí nové symptomy, jako je zvýšení intenzity stávajících. Důvodem je zvýšení množství krve v těle matky a zvýšení krevního oběhu.

Mezi možnými komplikacemi patologie představují následující dvě zdravotní rizika, takže onemocnění by nemělo být zahájeno:

  • Ruptura cévy s krvácením nastává v důsledku ztenčení. Porucha krevního oběhu vede ke zvýšení tlaku na oslabené stěny, v důsledku čehož dochází k hemoragické mrtvici.
  • Narušení dodávky kyslíku do mozku může nakonec vést k částečné nebo úplné smrti jeho tkání - ischemické mrtvici (mozkový infarkt). Anestézie, ztráta zraku, zhoršená koordinace pohybů a řeči, stejně jako jiné symptomy, jsou důsledkem výše popsaného procesu.

Diagnostika a léčba AVM

Vaskulární malformace je diagnostikována při vyšetřování neurologem, který může předepsat několik dalších studií, testů a testů k objasnění diagnózy.

Běžné jsou následující metody:

  1. Arteriografie (cerebral) dnes vám umožní přesně určit problém. Během arteriografie přechází do krevních cév mozku speciální katétr s kontrastní látkou vloženou do femorální tepny. Specifická chemická sloučenina používající rentgenové snímky umožňuje zjistit aktuální stav cév.
  2. CT (Computed Tomography) je někdy kombinována s výše uvedeným, v tomto případě se nazývá angiografie Computed Tomography. Diagnostická technika je také založena na získání série snímků za použití rentgenového záření a kontrastního činidla.
  3. MRI pro vaskulární malformaci je považována za účinnější než dvě předchozí metody, pokud jde o AVM. Metoda je založena spíše na použití magnetických částic než na rentgenovém záření. Pan angiografie zahrnuje podání kontrastního barviva.

Vlastnosti léčby

Vaskulární malformace naznačují vztah mezi volbou metody léčby a lokalizací anomálie, její velikostí, intenzitou symptomů a charakteristikou pacienta. Situační léčba spočívá v užívání léků (těžké bolesti hlavy, záchvaty).

Léčba malformací může být v některých případech omezena na neustálé sledování pacienta, včetně komplexního vyšetření těla a konzervativní terapie. Tyto metody se však používají pouze v nepřítomnosti symptomů nebo nízké intenzity projevů.

Existují tři metody pro rychlé odstranění anomálie a vhodnost jejich použití stanoví ošetřující lékař.

  • Chirurgická resekce se používá pro malé velikosti vaskulární malformace a je považována za jednu z nejúčinnějších a nejbezpečnějších metod. V případě, že se patologie nachází hluboko v mozkových tkáních, tento typ zásahu se nedoporučuje, protože operace zahrnuje určité riziko.
  • Embolizace spočívá v zavedení katétru, se kterým jsou postižené cévy „utěsněny“, aby blokovaly průtok krve. Metoda může být jak základní, tak dodatečná před chirurgickou resekcí, aby se snížilo riziko závažného krvácení. Ve vzácných případech může endovaskulární embolizace významně snížit nebo zcela zastavit projevy AVM.

Foto: Embolizace mozkových malformací. Změkčovadlo ucpává postižené cévy a směruje průtok krve k nejhojnějšímu.

Malformace arteriovenózního mozku

Arteriovenózní malformace mozku - vrozené anomálie mozkových cév, charakterizované tvorbou lokálního cévního konglomerátu, ve kterém nejsou žádné kapilární cévy a tepny přímo přecházejí do žil. Arteriovenózní malformace mozku se projevují přetrvávajícími bolestmi hlavy, epileptickým syndromem, intrakraniálním krvácením během prasknutí cév malformace. Diagnóza se provádí pomocí CT a MRI mozkových cév. Chirurgická léčba: transkraniální excize, radiochirurgická intervence, endovaskulární embolizace nebo kombinace těchto technik.

Malformace arteriovenózního mozku

Arteriovenózní cerebrální malformace (mozkové AVM) jsou modifikovanými oblastmi cévní mozkové sítě, ve kterých jsou místo kapilár početné větve klikatých tepen a žil tvořících jediný cévní konglomerát nebo cívku. AVM se týkají vaskulárních abnormalit mozku. Existují 2 osoby ze 100 tisíc lidí. Ve většině případů klinicky debutují v období od 20 do 40 let, v některých případech u osob starších 50 let. Tepny, které tvoří AVM, mají ztenčené stěny s nedostatečně vyvinutou svalovou vrstvou. To způsobuje hlavní nebezpečí vaskulárních malformací - možnost jejich prasknutí.

V přítomnosti AVM mozku se riziko jeho roztržení odhaduje na 2–4% ročně. Pokud již došlo k krvácení, pravděpodobnost jeho opakování je 6-18%. Úmrtnost během intrakraniálního krvácení z AVM je pozorována v 10% případů a přetrvávající postižení je pozorováno u poloviny pacientů. V důsledku ztenčení arteriální stěny v místě AVM se může vytvořit výčnělek cévy - aneuryzma. Úmrtnost při ruptuře aneuryzmatu mozkových cév je mnohem vyšší než u AVM a je asi 50%. Protože AVM jsou nebezpečné pro intrakraniální krvácení v mladém věku s následnou mortalitou nebo invaliditou, jejich včasná diagnóza a léčba jsou aktuálními problémy moderní neurochirurgie a neurologie.

Příčiny mozku AVM

Arteriovenózní malformace mozku vyplývají z intrauterinních lokálních poruch tvorby mozkové cévní sítě. Příčiny těchto porušení jsou různé škodlivé faktory ovlivňující plod v průběhu předporodního období: zvýšené radioaktivní pozadí, intrauterinní infekce, onemocnění těhotné ženy (diabetes, chronická glomerulonefritida, astma astma apod.), Intoxikace, škodlivé návyky těhotné ženy (drogová závislost, kouření, alkoholismus ), příjem během těhotenství farmaceutických přípravků s teratogenním účinkem.

Cerebrální arteriovenózní malformace mohou být umístěny kdekoli v mozku: jak na povrchu, tak v hloubce. V místě lokalizace AVM není kapilární síť, krevní oběh probíhá přímo z tepen do žil, což způsobuje zvýšený tlak a expanzi žil. V tomto případě může výtok krve obcházet kapilární síť vést ke zhoršení prokrvení mozkových tkání v místě AVM, což vede k chronické lokální ischemii mozku.

Klasifikace mozku AVM

Podle jejich typu jsou malformace mozkových cév klasifikovány do arteriovenózních, arteriálních a venózních. Arteriovenózní malformace se skládají z aduktivní tepny, odtokové žíly a konglomerátu změněných cév umístěných mezi nimi. Přidělit fistulous AVM, racionální AVM a micromamalformation. Asi 75% případů je obsazeno racionálními AVM. Izolované arteriální nebo venózní malformace, u kterých je pozorována tortuozita, resp. Pouze tepny nebo pouze žíly, jsou poměrně vzácné.

Ve velikosti jsou mozkové mozkové příhody rozděleny na malé (menší než 3 cm v průměru), střední (od 3 do 6 cm) a velké (více než 6 cm). Vzhledem k povaze drenáže jsou AVM klasifikovány na mající hluboké drenážní žíly, tj. Žíly, které spadají do přímého sinusu nebo do systému velké mozkové žíly. Tam jsou také AVMs umístěný v nebo mimo funkčně významné oblasti. Ty zahrnují senzorimotorický kortex, mozkový kmen, thalamus, hluboké zóny temporálního laloku, oblast smyslového projevu (zóna Vernike), centrum Broca, okcipitální laloky.

V neurochirurgické praxi se pro stanovení rizika chirurgického zákroku pro cerebrální vaskulární malformace používá AVM gradace v závislosti na kombinaci bodů. Každému ze značek (velikost, typ drenáže a lokalizace s ohledem na funkční oblasti) je přidělen určitý počet bodů od 0 do 3. V závislosti na skóre je AVM klasifikován od zanedbatelného operačního rizika (1 bod) k vysokému operačnímu riziku v důsledku technická náročnost jeho odstranění, vysoké riziko úmrtí a invalidity (5 bodů).

Příznaky mozku AVM

Na klinice mozku AVM se rozlišují hemoragické a torpidní varianty kurzu. Podle různých zpráv představuje hemoragická varianta 50% až 70% případů AVM. To je typické pro malé AVM s odvodňovacími žilami, stejně jako pro AVM umístěné v zadní lebeční fosse. V těchto případech mají pacienti zpravidla arteriální hypertenzi. V závislosti na umístění AVM je možné subarachnoidní krvácení, které zabere přibližně 52% všech případů ruptury AVM. Zbývajících 48% je způsobeno komplikovanými krvácení: parenchymální s tvorbou intracerebrálních hematomů, epigastriem s tvorbou subdurálních hematomů a smíšenými. V některých případech jsou komplikované krvácení doprovázeno krvácením do komor mozku.

Klinika ruptury AVM závisí na jejím umístění a rychlosti průtoku krve. Ve většině případů dochází k prudkému zhoršení, zvýšení bolesti hlavy, poruše vědomí (od zmatku ke kómě). Parenchymální a smíšené krvácení spolu s tím se projevují fokálními neurologickými symptomy: poruchou sluchu, poruchami zraku, parézou a paralýzou, ztrátou citlivosti, motorickou afázií nebo dysartrií.

Tvar proudění torpidu je typičtější pro střední a velké mozkové AVM umístěné v mozkové kůře. Vyznačuje se klastrovou cephalgií - následujícími paroxyzmami hlavy trvajícími déle než 3 hodiny. Cephalgie není tak intenzivní jako při lámání AVM, ale je pravidelná. Na pozadí cefalgie se u řady pacientů vyvinuly křečovité záchvaty, které jsou často generalizované povahy. V jiných případech může torpidní mozková AVM napodobovat symptomy intracerebrálního tumoru nebo jiné masové léze. V tomto případě vznik a postupné zvyšování fokálního neurologického deficitu.

V dětství existuje samostatný typ cévních malformací mozku - AVM žil Galen. Patologie je vrozená a je přítomností AVM v oblasti velké mozkové žíly. Galenovy žíly AVM zabírají asi třetinu všech případů vaskulárních cerebrálních malformací v pediatrii. Vyznačují se vysokou úmrtností (až 90%). Nejúčinnější je chirurgická léčba prováděná v prvním roce života.

Diagnóza AVM mozku

Důvodem pro odvolání k neurologovi před prasknutím AVM mohou být přetrvávající bolesti hlavy, první epiphrister, výskyt fokálních symptomů. Pacient podstoupí rutinní vyšetření, včetně EEG, Echo EG a REG. Při roztržení AVM diagnostiky se provádí nouzově. Nejvíce informativní v diagnostice vaskulárních malformací tomografických metod. Pro zobrazování mozkové tkáně a pro studium krevních cév lze použít počítačovou tomografii a zobrazování magnetickou rezonancí. V případě prasknutí je AVM MRI mozku informativnější než CT. Umožňuje identifikovat lokalizaci a velikost hemoragie, odlišit ji od ostatních objemových intrakraniálních útvarů (chronický hematom, nádor, absces mozku, cyst mozku).

S torpidním průběhem AVM může MRI a CT mozku zůstat normální. V takových případech může cévní malformace detekovat pouze mozková angiografie a její moderní protějšky, CT krevních cév a MR angiografie. Studie mozkových cév se provádějí za použití kontrastních látek. Diagnostiku provádí neurochirurg, který také hodnotí operační riziko a proveditelnost chirurgické léčby AVM. Je třeba mít na paměti, že v případě prasknutí, v souvislosti s kompresí krevních cév za podmínek hematomu a edému mozku, může být tomografická velikost AVM podstatně menší než skutečná.

Léčba mozku AVM

Arteriovenózní malformace mozku při jejich prasknutí nebo při riziku těchto komplikací by měly být odstraněny. S výhodou plánovaná chirurgická léčba AVM. V případě ruptury se provádí po odstranění akutního období krvácení a resorpce hematomu. V akutním období je podle indikací možné chirurgické odstranění výsledného hematomu. Současná eliminace hematomů a AVM se provádí pouze s lobarovou lokalizací vaskulární malformace a jejího malého průměru. V komorovém krvácení je primárně ukázána vnější komorová drenáž.

Klasické chirurgické odstranění AVM se provádí trepanním lebky. Vedoucí cévy se koagulují, AVM se vylučuje, cévy vycházející z malformace se ligují a AVM se vyřízne. Takové radikální transkraniální odstranění AVM je proveditelné s objemem nepřesahujícím 100 ml a umístěným mimo funkčně významné zóny. S velkým množstvím AVM se často uchylují k kombinované léčbě.

Když je transcraniální odstranění AVM obtížné z důvodu jeho umístění ve funkčně významných oblastech mozku a hlubokých struktur, provádí se radiochirurgické odstranění AVM. Tato metoda je však účinná pouze u malformací o velikosti nejvýše 3 cm, pokud velikost AVM nepřesáhne 1 cm, pak se její úplné obliterace vyskytuje v 90% případů a při velikostech nad 3 cm je to 30%. Nevýhodou metody je dlouhá doba (od 1 do 3 let), která je nezbytná pro úplnou obliteraci AVM. V některých případech je vyžadováno postupné ozáření malformací v průběhu několika let.

Rentgenová endovaskulární embolizace vedoucí k arteriím AVM platí také pro způsoby eliminace mozkové mozkové příhody. Je možné, když je k dispozici vedoucí céva pro katetrizaci. Embolizace se provádí postupně a její objem závisí na vaskulární struktuře AVM. Úplné embolizace může být dosaženo pouze u 30% pacientů. Celková subolizace se získá v dalších 30%. V ostatních případech může embolizace jen částečně.

Kombinovaná postupná léčba AVM spočívá v postupném používání několika výše uvedených metod. Například v případě neúplné embolizace AVM je dalším krokem transkraniální excize zbývající části. V případech, kdy úplné odstranění AVM selže, je navíc aplikována radiochirurgická léčba. Takový multimodální přístup k léčbě cerebrálních vaskulárních malformací se ukázal jako nejúčinnější a nejvhodnější pro velké AVM.

Pojem malformace, typy a způsoby léčby. Nápověda

Malformace (malformace, lat. Malus - špatná a formátová - výchova, formace) - jakákoli odchylka od normálního fyzického vývoje, vývojová anomálie, vedoucí k hrubým změnám ve struktuře a funkci orgánu nebo tkáně. Může se jednat o vrozenou nebo získanou vývojovou vadu, stejně jako o výsledek nějaké nemoci nebo poranění.

Vaskulární malformace označuje abnormální sloučeninu tepen, žil nebo obojí. Zahrnuje malformace normálních žil (venózní angioma) nebo tepny, které se přímo transformují do žil (arteriovenózní malformace nebo AVM). Tyto malformace jsou vrozené a přesná příčina jejich vzniku není známa.

Rozsah vaskulárních malformací je velmi odlišný. Malformace ve velkém měřítku mohou způsobit bolesti hlavy, kompresi mozku, vedoucí k krvácení a epileptickým záchvatům.

Nejčastěji je takový typ vaskulárních malformací jako arteriovenózní. Vyznačuje se propletením spletitých tenkostěnných cév, které propojují tepny a žíly. Na základě četných studií jsou tyto cévy vytvořeny z arteriovenózních píštělí, které se časem zvyšují. V důsledku této choroby se přenášejí tepny a jejich stěny jsou hypertrofické skrze odtokové žíly a proudění arteriální krve.

V lékařské praxi jsou malé i obrovské malformace. S vysoce vyvinutými malformacemi se průtok krve stává dostatečně silným, aby významně zvýšil srdeční výdej. Žíly pocházející z malformací mají vzhled obrovských pulzujících cév.

Arteriovenózní malformace se mohou tvořit ve všech částech mozkových hemisfér, v mozkovém kmeni a v míše, ale největší z nich se tvoří v zadních částech hemisfér mozku. U mužů jsou arteriovenózní malformace častější a mohou se vyskytovat u různých členů rodiny v průběhu jedné nebo několika generací.

Tyto nemoci jsou obvykle přítomny od narození, ale objevují se ve věku 10 až 30 let a ve vzácných případech po 50 letech. Hlavními příznaky onemocnění jsou bolesti hlavy (mohou být jednostranné, pulzující) a epileptické záchvaty.
V asi 30% případů dochází k parciálním záchvatům (záchvaty, u nichž se v jedné z hemisfér mozku vyskytuje patologická aktivace izolované skupiny neuronů) a v 50% případů je pozorováno intrakraniální krvácení. Nejčastěji je krvácení intracerebrální a pouze malá část krve proniká do subarachnoidního prostoru (dutina mezi arachnoidem a pia mater).

Opakované krvácení v prvních týdnech nemoci je extrémně vzácné, takže lékaři nepředepisují antifibrinolytika (snížení fibrinolytické aktivity krve).

V lékařské praxi, tam jsou případy masivního krvácení, rychle vést k smrti, a malý (asi 1 cm v průměru). V druhém případě je doprovázen pouze minimálními fokálními neurologickými patologiemi nebo asymptomatickými.

Diagnóza AVM je stanovena zobrazením magnetickou rezonancí (MRI), angiografií (CT angiografie) a angiografií mozku. AVM mohou dráždit okolní mozek a způsobit křeče, bolesti hlavy. Neléčené AVM mohou růst a prasknout, což vede k intracerebrálnímu krvácení a nenahraditelné destrukci mozku.

Existují tři typy léčby malformací: přímé mikrochirurgické odstranění, stereotaktická radiochirurgie a embolizace (ucpání cév) pomocí neuroendovaskulární metody. I když mikrochirurgická léčba často odstraňuje všechny malformace, v některých případech se používá kombinace různých metod. Použití stereotaktické radiochirurgie je bohužel možné pouze u malformací nejvýše 3,5 cm, zánět ve stěně cévy, který způsobuje ozáření, vede k postupnému (až 2 letému) uzavření malformací. Během embolizace se tenký katétr vloží do lumenu napájecí nádoby a vloží se lepidlo nebo malé částice. Někdy neuroendovaskulární metoda umožňuje přímé odstranění malformace nebo zmenšuje její velikost pro stereotaktickou radiochirurgii.

Dalším typem malformace je Chiariho anomálie, vrozená porucha mozkové struktury, která se vyznačuje nízkou polohou cerebelárních mandlí.

Tato choroba je pojmenována podle rakouského patologa Hanse Chiariho, který v roce 1891 popsal několik typů vývojových abnormalit mozkového kmene a mozečku. Nejčastější jsou anomálie Chiari I a typu II, a proto v budoucnu budeme jednat pouze o nich.

S aniamiemi Chiari, nízko ležící mandle mozečku brání volnému oběhu míchy mezi mozkem a míchou. Mandle blokují velké okcipitální foramen, když zátka zasahuje úzký profil. V důsledku toho je narušen odtok mozkomíšního moku (mozkomíšního moku) a vyvíjí se hydrocefalus (kapka mozku).

Chiari malárie typu I se vyznačuje vytěsněním mozkomíšních mandlí dolů velkým foramenem do horní míchy. Tento typ malformace je doprovázen hydromyelií (expanze centrálního kanálu míchy) a obvykle se projevuje v dospívání nebo dospělosti.

Nejběžnějším příznakem je bolest hlavy. Zvláště charakteristická bolest v týlní oblasti, zhoršená kašlem a napětím; bolest krku; slabost a porušení citlivosti rukou; nestabilní chůze; dvojité vidění, rozmazaný projev, potíže s polykáním, zvracení, tinnitus.

U adolescentů jsou hlavními příznaky porušení flexe a snížení síly v pažích, ztráta bolesti a citlivost na teplotu v horní polovině těla a paží.

Léčba: neurochirurgická operace pro dekompresi zadní kraniální fossy.

V přítomnosti hydrocefalu se provádí bypassová operace.

Chiari malárie typu II, také nazývaná Arnold Chiari malformation.

Toto onemocnění je pojmenováno podle německého patologa Juliuse Arnolda, který tuto chorobu popsal v roce 1984.
Frekvence tohoto onemocnění je od 3,3 do 8,2 pozorování na 100 tisíc obyvatel.

S anomálií Arnolda Chiariho je pozorován vrozený nárůst průměru velkého okcipitálního foramenu. Spodní část mozečku (mandle mozečku) může spadnout do zvětšeného otvoru a způsobit vzájemnou kompresi mozečku a míchy. Možné jsou také hydrocefalus (zvýšený tlak tekutin v lebeční dutině), kardiovaskulární abnormality, uzavřený řitní otvor a další poruchy trávicího traktu, poruchy vývoje močového systému.

Ačkoli příčina Chiari malformation není přesně známá, tam je několik dobře uzemněných teorií ukazovat na cerebellum vysídlení kvůli zvýšenému tlaku v overlying oblastech.

Diagnóza je stanovena výsledky magnetické rezonance. V případě potřeby se provede počítačová tomografie s trojrozměrnou rekonstrukcí týlní kosti a krčních obratlů. Zobrazování magnetickou rezonancí umožňuje neurochirurgům přesně určit množství výtoku mozečku, určit formu malformace a stupeň progrese onemocnění.

Příznaky anomálií Arnolda Chiariho - závratě a / nebo nestabilita (může se zvýšit otočením hlavy); hluk (zvonění, hučení, pískání, syčení atd.) v jednom nebo obou uších (může se zvýšit při otočení hlavy); bolesti hlavy spojené se zvýšením intrakraniálního tlaku (silnější ráno) nebo se zvýšeným tónem svalů krku (body bolesti pod šíje); nystagmus (nedobrovolné záškuby očních bulvy). V závažnějších případech mohou být: přechodná slepota, dvojité vidění nebo jiné zrakové poruchy (mohou se objevit při otáčení hlavy); třes rukou, nohou, nepořádek pohybu; snížení citlivosti části obličeje, části těla, jedné nebo několika končetin; slabost svalstva části obličeje, části těla, jedné nebo několika končetin; nedobrovolné nebo obtížné močení; ztráta vědomí (může být vyvolána otočením hlavy).

V těžkých případech, vývoj podmínek, které ohrožují infarkt mozku a míchy.

Léčba malformací Chiari a doprovodné injekční stříkačky (chronické progresivní onemocnění nervového systému, ve kterém se v míše tvoří dutiny) je bohužel možná pouze chirurgicky. Operace spočívá v lokálním dekompresi nebo instalaci směšovače. Lokální dekomprese se provádí v celkové anestezii a spočívá v odstranění části týlní kosti, stejně jako zadních polovin krčních obratlů I a / nebo II, až k místu, kde klesají mandle mozečku. Tato účinná operace rozšiřuje velké okcipitální foramen a eliminuje kompresi mozkového kmene, míchy a mozkomíšních mandlí. Během operace otevírá dura mater také tlustou membránu obklopující mozek a míchu. Náplast další tkáně (umělá nebo odebraná samotnému pacientovi) je vložena do otevřené dura mater pro větší volný průchod CSF.

Méně často se provádějí operace, které odvádějí cerebrospinální tekutinu z rozšířené míchy do hrudníku nebo břišní dutiny pomocí speciální duté trubice s ventilem (shunt) nebo do vnitřního prostoru skořepiny. Někdy se tyto operace provádějí ve fázích.