Kompletní charakterizace arteriovenózní malformace: typy, metody léčby

Z tohoto článku se dozvíte, co arteriovenózní malformace (zkratka AVM) je, jak se projevuje, její charakteristické příznaky. Jak se zcela zbavit patologie.

Autor článku: Victoria Stoyanova, lékař 2. kategorie, vedoucí laboratoře v diagnostickém a léčebném centru (2015–2016).

Arteriovenózní malformace je spojení mezi tepnou a žílou, které by normálně nemělo být. Může být ve formě nádoru tvořeného malými propletenými cévami spojujícími žílu s tepnou.

Pro zvětšení klikněte na fotografii

Přítomnost AVM vede k narušení krevního zásobení orgánu. Také, pokud roste na významnou velikost, může zmáčknout tělo, což mu brání v práci. Vzhledem k tomu, že krev z tepny okamžitě vstupuje do žíly, zvyšuje se tlak v ní, její stěny se protahují a oslabují, což nakonec vede k prasknutí a krvácení.

Onemocnění může vyvolat závažné symptomy a nevratné následky pro tělo, proto je vhodné začít s léčbou ihned po diagnóze. Léčba může být pouze chirurgická, její účinnost závisí na kvalitě operace a lokalizaci patologie.

Při úspěšné operaci je možné úplné vymizení malformace. Ale sto procent, aby se odstranila nevolnost, které se podařilo vést patologii, možná ne vždy.

Angiolog (vaskulární specialista) nebo neurolog (pokud je AVM umístěn v mozku nebo míše) detekuje nemoc. Léčba je jen operace. Provádí ji neurochirurg (na mozku) nebo cévní chirurg (na jiných orgánech).

Kde lze umístit AVM

Nejčastější patologické spojení arteriálních a venózních cév je lokalizováno v:

• mozek;
• mezi plicním trupem a aortou.

Nemoci s tímto místem vyvolávají nejbolestivější symptomy a komplikace.

Malformace může být také umístěna mezi cévami umístěnými v ledvinách, míchě, plicích a játrech. V důsledku nedostatečného krevního oběhu se vyvíjí dysfunkce těchto orgánů.

Příčiny

Nejčastěji je AVM vrozenou abnormalitou. Co přesně provokuje jeho vzhled je v současné době neznámé. Je prokázáno, že predispozice k arteriovenózní malformaci není dědičná.

Méně často se arteriovenózní malformace objevuje u starších osob s aterosklerózou a po poranění mozku.

Arteriovenózní malformace v mozku

Taková malformace může být umístěna v jakékoliv části tohoto orgánu, ale nejčastěji se nachází v zadní oblasti jedné z hemisfér.

Varianty onemocnění

AVM může proudit skryté po celá desetiletí. Ona je přítomna u pacienta od narození, ale poprvé se cítí nejčastěji v 20-30 letech.

Arteriovenózní malformace mozku se může vyskytnout ve dvou typech:

1. Hemorrhagic. Kvůli zhoršenému krevnímu oběhu stoupá krevní tlak, stěny cév se zmenšují a dochází k krvácení do mozku. To je doprovázeno všemi příznaky hemoragické mrtvice.
2. Torpide. V této variantě průběhu onemocnění se cévy nerozbijí, hemoragie se nevyskytují. Ale malé cévy, které spojují tepnu a žílu, expandují a stlačují část mozku, což vede k vážným neurologickým symptomům.

Příznaky mozku AVM:

Rostoucí slabost v těle v průběhu let, znecitlivění končetin, zrak, myšlení, koordinace a poruchy řeči.

Riziko krvácení v mozku s malformací se zvyšuje s věkem i během těhotenství.

Pro zvětšení klikněte na fotografii

Míchy avm

Častěji lokalizováno v dolní páteři.

V počáteční fázi se nemusí objevit vůbec. Pak je vyjádřena v průchozích poruchách citlivosti pod postiženou částí zad.

Vede k krvácení do míchy.

Příznaky spinální mrtvice:

• Snížení nebo ztráta pocitu v nohách.
• Poruchy pohybu
• Bolest v lumbosakrální oblasti.
• Možná inkontinence, výkaly.

Projevy se liší intenzitou od mírných poranění a mírně snížené citlivosti v případě menších krvácení až po úplnou invaliditu s rozsáhlou.

Arteriovenózní malformace mezi plicním trupem a aortou

Normálně, embryo má spojení mezi těmito velkými cévami srdce. Nazývá se arteriální kanál nebo kanál Botallov. Ihned po narození začíná růst. Za přerostlý tepenný vývod se nepovažuje srdeční vada. Patologie se začíná projevovat v prvních letech života dítěte.

Otevření kanálu Botallov je nebezpečné, protože tlak v plicích se zvyšuje v důsledku nesprávného průtoku krve, což zvyšuje riziko vzniku plicní hypertenze. Pro zvětšení klikněte na fotografii

Faktory, které zvyšují riziko, že kanál Botallov nepřekročí

1. Porod předem.
2. Chromozomální abnormality u plodu, jako je Downův syndrom.
3. Přeneseno matkou během těhotenství zarděnek. To také vede k dalším důsledkům pro nenarozené dítě (chlopňové vady, těžké poruchy mozku, glaukom, šedý zákal, hluchota, dysplazie kyčle, osteoporóza). Proto, pokud žena nakazila rubeola během těhotenství, zejména v raných fázích, lékaři důrazně doporučují potrat.

Charakteristické rysy otevřeného ductus arteriosus

• Zrychlený tep.
• Rychlé a těžké dýchání.
• Velikost srdce překračuje normu.
• Zvýšený rozdíl mezi horním a dolním tlakem.
• Srdce šeptá.
• Pomalý růst a přibývání na váze.

Bez léčby může otevřený arteriální kanál způsobit spontánní zástavu srdce.

Příznaky malformace cév vnitřních orgánů

Pokud nemoc postihla plíce:

• Zvýšené hladiny oxidu uhličitého v krvi.
• Bolesti hlavy.
• Zřídka (v 10% případů) - krvácení.
• Zvýšená tendence k tvorbě krevních sraženin.

Jaterní cévy AVM jsou velmi vzácné. Objevuje se pouze tehdy, pokud vede k vnitřnímu krvácení. Jeho příznaky jsou: snížení krevního tlaku, rychlý srdeční tep, závratě nebo mdloby, blanšírování kůže.

Velmi vzácnou patologií je také arteriovenózní malformace ledvin. Projevuje se bolestí zad a břicha, vysokým krevním tlakem, výskytem krve v moči.

Diagnostika malformace

Je možné identifikovat nemoc pomocí cévního vyšetření pomocí těchto postupů:

• Rentgenová angiografie. Jedná se o průzkumnou metodu, která vyžaduje zavedení kontrastní látky, která „zvýrazňuje“ cévy na rentgenovém snímku. Umožňuje přesně určit jejich patologii.
• Počítačová angiografie. Pro tento postup se také používá kontrastní činidlo. CT angiografie vám umožní znovu vytvořit 3D obraz vašich cév. Pokud je přítomna arteriovenózní malformace, lze přesně určit její velikost a strukturu.
• Magnetická rezonanční angiografie. Provádí se pomocí magnetické rezonance. To je další vysoce přesná metoda pro posouzení struktury cév. Některé typy MR angiografie také umožňují vyšetření krevního oběhu.
• Dopplerův ultrazvuk. Jedná se o metodu zkoumání nádob ultrazvukovým senzorem. Umožňuje vidět strukturu tepen a žil, stejně jako hodnotit krevní oběh.

Někdy může zvýšení ejekční frakce levé komory (obvykle od 55 do 70%) znamenat přítomnost velké malformace v těle. To je však nepřímý ukazatel. Tuto změnu můžete vidět na ultrazvuku srdce.

Léčba

Léčba může být pouze chirurgická. Může to být jak minimálně invazivní operace, tak rozsáhlé zásahy. Díky úspěšné operaci je možné úplné obnovení.

V moderní lékařské praxi využívající 3 hlavních metod léčby AVM:

1. Embolizace Tato metoda zahrnuje zavedení léku se speciálními částicemi, které jej blokují a zastavují krevní oběh v oblasti AVM. Arteriovenózní malformace je tak snížena o 15–75%, a proto se riziko ruptury krvácení snižuje. Ve vzácných případech AVM po takové operaci zcela zmizí.
2. Radiochirurgie Jedná se o inovativní způsob léčby ionizujícím zářením. Po ozáření začne AVM klesat. Pokud jeho počáteční velikost byla menší než 3 cm, pak u 85% pacientů zcela zmizí.
3. Chirurgická léčba. Odstranění arteriální malformace. To je možné pouze s objemem AVM až 100 cm 3.

Lékaři se často rozhodnou použít několik metod současně ke zvýšení pravděpodobnosti úplného vymizení malformace. Například mohou nejprve provést embolizaci a pak radiochirurgii. Nebo dosáhnout snížení AVM embolizací v rozsahu, v jakém může být odstraněn, a poté provést operaci.

S arteriovenózní malformací mozku je úspěšná léčba možná pouze tehdy, je-li umístěna na povrchu mozku, a nikoliv v hlubokých vrstvách orgánu (v tomto případě k ní lékaři prostě nemají přístup).

Prevence

Neexistují žádná zvláštní opatření, která by zabránila AVM. Jediné, co mohou lékaři poradit, je vyhnout se zraněním orgánů, zejména hlavy. To však nepomůže v prevenci vrozené vady, která je mnohem běžnější než získaná.

Abychom vyloučili možnost, že máte arteriovenózní malformaci, lékaři doporučují podstoupit jednu z metod vyšetření krevních cév, například MR-angiografii mozku. To je zvláště vhodné, pokud si všimnete křečí a bolestí hlavy. I když není detekován AVM, pomůže určit jinou příčinu vašich nepříjemných symptomů.

MR angiografie vám umožní posoudit abnormality v systému arteriálního průtoku krve do mozku

Předpověď

Prognóza arteriovenózní malformace závisí na lokalizaci patologie, její velikosti a věku, ve kterém byla tato anomálie detekována. Zvláště nebezpečný je AVM mozku a míchy. Příznivější prognóza malformace v cévách jiných orgánů. Po operaci je možné úplné uzdravení.

Prognóza pro AVM mozku

V 50% případů se krvácení stává prvním příznakem onemocnění. To vysvětluje skutečnost, že 15% pacientů zemře a dalších 30% se stane postižených.

Vzhledem k tomu, že nemoc, dříve, než vede ke krvácení, nemusí být doprovázena žádnými příznaky, je zřídka detekována v rané fázi. Diagnostika asymptomatické arteriovenózní malformace je možná pouze v případě, že pacient podstoupí profylaktické vyšetření mozkových cév (CT angiografie nebo MR angiografie). Vzhledem k vysokým nákladům na tyto postupy, ve srovnání s jinými diagnostickými metodami, ne všichni lidé podstoupí jejich prevenci. A když už se nemoc projeví, její důsledky mohou být už tak zoufalé.

U pacientů s AVM v mozku, i když nejsou k dispozici žádné stížnosti, existuje obrovská možnost výskytu krvácení. Riziko hemoragické mrtvice s arteriovenózní malformací roste s každým rokem života. Například ve věku 10 let tvoří 33% a na úrovni 20 - 55%. Pokud jde o pacienty starší 50 let, kteří mají AVM, 87% z nich má mrtvici. Pokud pacient již v jednom věku zažil jedno krvácení, pak riziko opětovného zvýšení o dalších 6%.

I při správné diagnóze zůstává prognóza zklamáním.

Chirurgický zákrok k odstranění AVM je vždy spojen s rizikem komplikací a dokonce i smrti, jako každá jiná operace na mozku. Ve srovnání s rizikem krvácení je však riziko chirurgického zákroku plně odůvodněné, takže je to velmi nutné.

Minimálně invazivní zásah je bezpečnější. Riziko závažných komplikací při skleroterapii je pouze 3%. Tento způsob léčby však nezaručuje absolutní výsledek. Pro dosažení nejlepšího účinku může být několikrát přerušovaně prováděno pozorování, jak se zmenšuje velikost arteriovenózní malformace.

Prognóza pro AVM jiných orgánů

V těchto případech je prognóza příznivější. Arteriovenózní malformace může být úspěšně odstraněna nebo zničena pomocí radiochirurgie nebo kalení.

Operace na jiných vnitřních orgánech, ačkoli nebezpečné, nesou riziko chirurgického zákroku na mozku.

Autor článku: Victoria Stoyanova, lékař 2. kategorie, vedoucí laboratoře v diagnostickém a léčebném centru (2015–2016).

Arteriovenózní malformace mozku

Arteriovenózní malformace je onemocnění, při kterém se tvoří patologické vazby mezi tepnami a žilkami. Vyskytuje se převážně v nervovém systému, ale existují i ​​další, složitější variace, například malformace mezi aortou a plicním trupem.

Onemocnění postihuje 12 lidí ze 100 000 obyvatel, většinou mužů. Nejčastěji se onemocnění projevuje v intervalu 20 až 40 let života.

Arteriovenózní malformace mozku vede k narušení krevního oběhu v nervové tkáni, což způsobuje ischemii. To zase vede ke zhroucení mentálních funkcí, neurologických symptomů a silných bolestí hlavy.

Stěny cév patologické hrudky jsou tenké, takže dochází k průlomu: 3-4% ročně. Pravděpodobnost vzrůstá na 17-18%, pokud již v anamnéze u pacienta byly zjištěny známky hemoragické mrtvice. Smrt v hemoragické mrtvici na pozadí malformace se vyskytuje v 10%. Ze všech pacientů je zpravidla 50% postiženo.

Vaskulární malformace vede ke komplikacím:

Patologickým mechanismem defektu v cévním systému je, že v místě malformace nejsou kapiláry. To znamená, že mezi žilami a tepnami není žádný filtr, takže žilní krev dostává přímo arteriální krev. Zvyšuje tlak v žilách a rozšiřuje je.

Důvody

AVM mozku vzniká v důsledku intrauterinního defektu během tvorby oběhového systému centrálního nervového systému. Důvody jsou:

1. Teratogenní faktory: zvýšené radiační pozadí, rodiče žijící v průmyslové zóně města.
2. Intrauterinní infekce.
3. Nemoci matky: diabetes, zánětlivá onemocnění dýchacího ústrojí, výtok, trávení.
4. Škodlivé návyky a závislosti matky: kouření, alkoholismus, drogová závislost.
5. Dlouhodobé užívání farmakologických léčiv.

Příznaky

Arteriální venózní malformace má dva typy průtoku:

Hemorrhagic

Nachází se v 60% všech malformací. Tento typ proudění převažuje u malých kusů, kde jsou drenážní žíly. Také se nachází v týlních oblastech mozku. Dominantním syndromem je arteriální hypertenze se sklonem k hemoragické mrtvici. S latentním průběhem je onemocnění asymptomatické.

Exacerbace hemoragického průběhu je charakterizována rychlým nárůstem bolesti hlavy, poruchy vědomí a dezorientace. Náhle se část těla stane necitlivou, častěji jednou stranou obličeje, nohy nebo ruky. Řeč afázie je frustrovaná, gramatická složka vět je porušena. Někdy je narušeno porozumění řeči a psaní. Důsledky hemoragického průběhu - mrtvice a dlouhodobé zotavení neurologických funkcí.

Pole spadá, jeho přesnost klesá. Někdy je diplopie - dvojité vidění. Méně často - zrak úplně zmizí v jednom nebo obou očích současně. Koordinace je narušena: objevuje se nestabilní chůze, pohyby ztrácejí přesnost.

Torpide

Torpid - druhá verze toku.

Venózní malformace tohoto typu má charakteristický znak - klastr cephalgie. Vyznačuje se akutními, obtížně přenášenými a silnými bolestmi hlavy. Někdy syndrom bolesti dosahuje takové výšky, že sebevraždy spáchají sebevraždu. Cephalgie se objevuje periodické epizody (shluky) bolesti v hlavě a téměř nejsou přístupné působení nesteroidních protizánětlivých léčiv.

V důsledku silného podráždění bolesti vzniká následující komplex symptomů - menší epileptické záchvaty. Vyskytují se u 20-25% pacientů. Útok je charakterizován kontrakcí očních svalů a křečí kosterních svalů. U některých se vyvine velký epileptický záchvat s projevem typického klinického obrazu (aura, prekurzory, tonické křeče, klonické křeče a cesta ven ze stavu).

Arteriovenózní malformace může replikovat novotvar mozku. V tomto případě jsou pozorovány symptomy fokálního neurologického deficitu. Pokud je například malformace umístěna v čelních konvolucích, zaznamená se porucha motorické koule, jako je paréza nebo paralýza. Pokud je parietální - citlivost narušena v končetinách.

Klasifikace nemocí

Existují tyto typy malformací:

1. Arteriovenózní malformace žíly Galen. Jedná se o vrozenou vadu, která se vyskytuje, když se mezi tepnami a žilami vytvoří kapiláry. Vyznačuje se porušením tvorby svalové a elastické vrstvy v žilní stěně. Kvůli tomu se žíly rozšiřují a tlak stoupá. Patologie se vyznačuje neustálým průběhem.
   AVM žíly Galen se poprvé projevily ve školním věku dítěte. Vedoucí syndrom je hypertenzní-hydrocefalická. Vyznačuje se běžnými mozkovými symptomy: bolest hlavy, závratě, nevolnost, pocení, malé křečovité záchvaty. Také v klinice AVM Vein Galen jsou pozorovány hemoragické mrtvice, srdeční selhání, mentální retardace a deficitní neurologické symptomy (vzácně).
2. Arnold Chiari malformation. V klinickém obraze této patologie jsou takové vedoucí syndromy: hypertenze a cerebrobulbar. První je charakterizován cephalgií, bolestí na krku a zádech, které jsou zhoršeny močením a kašlem. Často se vyskytuje zvracení a zvýšené kosterní svalstvo krku.
   Cerebrobulbární syndrom se projevuje sníženou přesností zraku, dvojitým viděním, obtížemi při polykání, poruchami sluchu, závratěmi a vizuálními iluzemi. S komplikovaným průběhem se do klinického obrazu přidává noční spánková apnoe (náhlé zastavení dýchání během spánku) a krátkodobé synkopální stavy (ztráta vědomí).
3. Kavernózní malformace nebo kavernózní hemangiom. První příznaky se objevují po 50 letech. Patologie je určena lokalizací defektu. Například kavernom mozkového kmene nebo malformace nádorového typu se projevuje klinickým obrazem krvácení a fokálních neurologických symptomů. V mozkovém kmeni jsou centra, která podporují životně důležité funkce dýchání a srdečního tepu. S jejich porážkou existují patologie srdečního rytmu a dýchání typu apnoe.

Diagnostika a léčba

Pacient s podezřením na malformaci se provádí řadou instrumentálních metod, které jsou rozhodující pro formulaci diagnózy:

Malformace je léčena chirurgicky. V období exacerbace je předepsána operace k odstranění hrudky krevních cév. S vedoucím hypertenzním syndromem se provádí komorová drenáž mozku za účelem snížení intrakraniálního tlaku. Průchod do lebky se provádí klasickým způsobem: trepanací. Zaprvé, cévy obklopující malformaci jsou lemovány, pak je samotný defekt izolován a ovázán, pak je malformace vyříznuta.

Malformace mozkového kmene způsobují problémy v chirurgické léčbě kvůli blízkosti důležitých funkčních center. V takovém případě je předepsána radiochirurgická excize.

Malformace arteriovenózního mozku

Arteriovenózní malformace mozku - vrozené anomálie mozkových cév, charakterizované tvorbou lokálního cévního konglomerátu, ve kterém nejsou žádné kapilární cévy a tepny přímo přecházejí do žil. Arteriovenózní malformace mozku se projevují přetrvávajícími bolestmi hlavy, epileptickým syndromem, intrakraniálním krvácením během prasknutí cév malformace. Diagnóza se provádí pomocí CT a MRI mozkových cév. Chirurgická léčba: transkraniální excize, radiochirurgická intervence, endovaskulární embolizace nebo kombinace těchto technik.

Malformace arteriovenózního mozku

Arteriovenózní cerebrální malformace (mozkové AVM) jsou modifikovanými oblastmi cévní mozkové sítě, ve kterých jsou místo kapilár početné větve klikatých tepen a žil tvořících jediný cévní konglomerát nebo cívku. AVM se týkají vaskulárních abnormalit mozku. Existují 2 osoby ze 100 tisíc lidí. Ve většině případů klinicky debutují v období od 20 do 40 let, v některých případech u osob starších 50 let. Tepny, které tvoří AVM, mají ztenčené stěny s nedostatečně vyvinutou svalovou vrstvou. To způsobuje hlavní nebezpečí vaskulárních malformací - možnost jejich prasknutí.

V přítomnosti AVM mozku se riziko jeho roztržení odhaduje na 2–4% ročně. Pokud již došlo k krvácení, pravděpodobnost jeho opakování je 6-18%. Úmrtnost během intrakraniálního krvácení z AVM je pozorována v 10% případů a přetrvávající postižení je pozorováno u poloviny pacientů. V důsledku ztenčení arteriální stěny v místě AVM se může vytvořit výčnělek cévy - aneuryzma. Úmrtnost při ruptuře aneuryzmatu mozkových cév je mnohem vyšší než u AVM a je asi 50%. Protože AVM jsou nebezpečné pro intrakraniální krvácení v mladém věku s následnou mortalitou nebo invaliditou, jejich včasná diagnóza a léčba jsou aktuálními problémy moderní neurochirurgie a neurologie.

Příčiny mozku AVM

Arteriovenózní malformace mozku vyplývají z intrauterinních lokálních poruch tvorby mozkové cévní sítě. Příčiny těchto porušení jsou různé škodlivé faktory ovlivňující plod v průběhu předporodního období: zvýšené radioaktivní pozadí, intrauterinní infekce, onemocnění těhotné ženy (diabetes, chronická glomerulonefritida, astma astma apod.), Intoxikace, škodlivé návyky těhotné ženy (drogová závislost, kouření, alkoholismus ), příjem během těhotenství farmaceutických přípravků s teratogenním účinkem.

Cerebrální arteriovenózní malformace mohou být umístěny kdekoli v mozku: jak na povrchu, tak v hloubce. V místě lokalizace AVM není kapilární síť, krevní oběh probíhá přímo z tepen do žil, což způsobuje zvýšený tlak a expanzi žil. V tomto případě může výtok krve obcházet kapilární síť vést ke zhoršení prokrvení mozkových tkání v místě AVM, což vede k chronické lokální ischemii mozku.

Klasifikace mozku AVM

Podle jejich typu jsou malformace mozkových cév klasifikovány do arteriovenózních, arteriálních a venózních. Arteriovenózní malformace se skládají z aduktivní tepny, odtokové žíly a konglomerátu změněných cév umístěných mezi nimi. Přidělit fistulous AVM, racionální AVM a micromamalformation. Asi 75% případů je obsazeno racionálními AVM. Izolované arteriální nebo venózní malformace, u kterých je pozorována tortuozita, resp. Pouze tepny nebo pouze žíly, jsou poměrně vzácné.

Ve velikosti jsou mozkové mozkové příhody rozděleny na malé (menší než 3 cm v průměru), střední (od 3 do 6 cm) a velké (více než 6 cm). Vzhledem k povaze drenáže jsou AVM klasifikovány na mající hluboké drenážní žíly, tj. Žíly, které spadají do přímého sinusu nebo do systému velké mozkové žíly. Tam jsou také AVMs umístěný v nebo mimo funkčně významné oblasti. Ty zahrnují senzorimotorický kortex, mozkový kmen, thalamus, hluboké zóny temporálního laloku, oblast smyslového projevu (zóna Vernike), centrum Broca, okcipitální laloky.

V neurochirurgické praxi se pro stanovení rizika chirurgického zákroku pro cerebrální vaskulární malformace používá AVM gradace v závislosti na kombinaci bodů. Každému ze značek (velikost, typ drenáže a lokalizace s ohledem na funkční oblasti) je přidělen určitý počet bodů od 0 do 3. V závislosti na skóre je AVM klasifikován od zanedbatelného operačního rizika (1 bod) k vysokému operačnímu riziku v důsledku technická náročnost jeho odstranění, vysoké riziko úmrtí a invalidity (5 bodů).

Příznaky mozku AVM

Na klinice mozku AVM se rozlišují hemoragické a torpidní varianty kurzu. Podle různých zpráv představuje hemoragická varianta 50% až 70% případů AVM. To je typické pro malé AVM s odvodňovacími žilami, stejně jako pro AVM umístěné v zadní lebeční fosse. V těchto případech mají pacienti zpravidla arteriální hypertenzi. V závislosti na umístění AVM je možné subarachnoidní krvácení, které zabere přibližně 52% všech případů ruptury AVM. Zbývajících 48% je způsobeno komplikovanými krvácení: parenchymální s tvorbou intracerebrálních hematomů, epigastriem s tvorbou subdurálních hematomů a smíšenými. V některých případech jsou komplikované krvácení doprovázeno krvácením do komor mozku.

Klinika ruptury AVM závisí na jejím umístění a rychlosti průtoku krve. Ve většině případů dochází k prudkému zhoršení, zvýšení bolesti hlavy, poruše vědomí (od zmatku ke kómě). Parenchymální a smíšené krvácení spolu s tím se projevují fokálními neurologickými symptomy: poruchou sluchu, poruchami zraku, parézou a paralýzou, ztrátou citlivosti, motorickou afázií nebo dysartrií.

Tvar proudění torpidu je typičtější pro střední a velké mozkové AVM umístěné v mozkové kůře. Vyznačuje se klastrovou cephalgií - následujícími paroxyzmami hlavy trvajícími déle než 3 hodiny. Cephalgie není tak intenzivní jako při lámání AVM, ale je pravidelná. Na pozadí cefalgie se u řady pacientů vyvinuly křečovité záchvaty, které jsou často generalizované povahy. V jiných případech může torpidní mozková AVM napodobovat symptomy intracerebrálního tumoru nebo jiné masové léze. V tomto případě vznik a postupné zvyšování fokálního neurologického deficitu.

V dětství existuje samostatný typ cévních malformací mozku - AVM žil Galen. Patologie je vrozená a je přítomností AVM v oblasti velké mozkové žíly. Galenovy žíly AVM zabírají asi třetinu všech případů vaskulárních cerebrálních malformací v pediatrii. Vyznačují se vysokou úmrtností (až 90%). Nejúčinnější je chirurgická léčba prováděná v prvním roce života.

Diagnóza AVM mozku

Důvodem pro odvolání k neurologovi před prasknutím AVM mohou být přetrvávající bolesti hlavy, první epiphrister, výskyt fokálních symptomů. Pacient podstoupí rutinní vyšetření, včetně EEG, Echo EG a REG. Při roztržení AVM diagnostiky se provádí nouzově. Nejvíce informativní v diagnostice vaskulárních malformací tomografických metod. Pro zobrazování mozkové tkáně a pro studium krevních cév lze použít počítačovou tomografii a zobrazování magnetickou rezonancí. V případě prasknutí je AVM MRI mozku informativnější než CT. Umožňuje identifikovat lokalizaci a velikost hemoragie, odlišit ji od ostatních objemových intrakraniálních útvarů (chronický hematom, nádor, absces mozku, cyst mozku).

S torpidním průběhem AVM může MRI a CT mozku zůstat normální. V takových případech může cévní malformace detekovat pouze mozková angiografie a její moderní protějšky, CT krevních cév a MR angiografie. Studie mozkových cév se provádějí za použití kontrastních látek. Diagnostiku provádí neurochirurg, který také hodnotí operační riziko a proveditelnost chirurgické léčby AVM. Je třeba mít na paměti, že v případě prasknutí, v souvislosti s kompresí krevních cév za podmínek hematomu a edému mozku, může být tomografická velikost AVM podstatně menší než skutečná.

Léčba mozku AVM

Arteriovenózní malformace mozku při jejich prasknutí nebo při riziku těchto komplikací by měly být odstraněny. S výhodou plánovaná chirurgická léčba AVM. V případě ruptury se provádí po odstranění akutního období krvácení a resorpce hematomu. V akutním období je podle indikací možné chirurgické odstranění výsledného hematomu. Současná eliminace hematomů a AVM se provádí pouze s lobarovou lokalizací vaskulární malformace a jejího malého průměru. V komorovém krvácení je primárně ukázána vnější komorová drenáž.

Klasické chirurgické odstranění AVM se provádí trepanním lebky. Vedoucí cévy se koagulují, AVM se vylučuje, cévy vycházející z malformace se ligují a AVM se vyřízne. Takové radikální transkraniální odstranění AVM je proveditelné s objemem nepřesahujícím 100 ml a umístěným mimo funkčně významné zóny. S velkým množstvím AVM se často uchylují k kombinované léčbě.

Když je transcraniální odstranění AVM obtížné z důvodu jeho umístění ve funkčně významných oblastech mozku a hlubokých struktur, provádí se radiochirurgické odstranění AVM. Tato metoda je však účinná pouze u malformací o velikosti nejvýše 3 cm, pokud velikost AVM nepřesáhne 1 cm, pak se její úplné obliterace vyskytuje v 90% případů a při velikostech nad 3 cm je to 30%. Nevýhodou metody je dlouhá doba (od 1 do 3 let), která je nezbytná pro úplnou obliteraci AVM. V některých případech je vyžadováno postupné ozáření malformací v průběhu několika let.

Rentgenová endovaskulární embolizace vedoucí k arteriím AVM platí také pro způsoby eliminace mozkové mozkové příhody. Je možné, když je k dispozici vedoucí céva pro katetrizaci. Embolizace se provádí postupně a její objem závisí na vaskulární struktuře AVM. Úplné embolizace může být dosaženo pouze u 30% pacientů. Celková subolizace se získá v dalších 30%. V ostatních případech může embolizace jen částečně.

Kombinovaná postupná léčba AVM spočívá v postupném používání několika výše uvedených metod. Například v případě neúplné embolizace AVM je dalším krokem transkraniální excize zbývající části. V případech, kdy úplné odstranění AVM selže, je navíc aplikována radiochirurgická léčba. Takový multimodální přístup k léčbě cerebrálních vaskulárních malformací se ukázal jako nejúčinnější a nejvhodnější pro velké AVM.

EXAM 2015 / Teorie odpovědí na otázky / Arterio-venózní malformace

Arterio-venózní malformace 3 pp.

Frekvence výskytu 3 p.

Incidence a mortalita 3-4 pp.

Příčiny malformace 4-5 str.

Typy vaskulárních malformací 5 pp.

Klasifikace arterio-venózních malformací 5-6 pp.

Typická lokalizace arterio-venózní

malformace mozku. 6 pp.

Klinika arterio-venózních malformací 6-7 pp.

Příznaky arterio-venózní malformace 7-9 str.

malformace 9-12 pp.

Arterio-venózní malformace (AVM) je vrozená anomálie vývoje cévního systému mozku, která je odlišného tvaru a velikosti cívky, tvořená náhodným propletením patologických cév. V 5% - 10% je příčinou netraumatického subarachnoidního krvácení.

V arterio-venózních malformacích není nejčastěji přítomna kapilární síť, v důsledku čehož dochází k přímému posunu krve z arteriálního bazénu do systému povrchových a hlubokých žil. Funkčně je arteriovenózní malformace přímým arteriovenózním posunováním bez mezilehlých kapilár. Předpokládá se, že problém se vyvíjí mezi 45. a 60. dnem embryogeneze. Primární krevní oběh v mozku začíná přibližně ve čtvrtém týdnu embryogeneze, kdy kapilární síť pokrývá celý mozek. Některé kapiláry jsou spojeny do velkých luminálních struktur, zatímco primitivní cévní síť se liší na aferentní, eferentní a kapilární složky. Ruptura AVM se obvykle vyskytuje ve věku 20 až 40 let.

Podle světových údajů se četnost výskytu AVM pohybuje od 0,89 do 1,24 na 100 000 obyvatel ročně, podle zpráv z Austrálie, Švédska a Skotska. Ve Skotsku frekvence výskytu AVM dosahuje 18 na 100 000 obyvatel ročně.

Ve Spojených státech činila prevalence AVM podle prospektivní studie 1,34 na 100 000 obyvatel ročně.

Morbidita a mortalita Navzdory skutečnosti, že pouze 300 000 pacientů ve Spojených státech má AVM, pouze 12% z nich se stává symptomatickými. Smrt se vyskytuje u 10-15% pacientů, u kterých se rozvine krvácení. 1) Krvácení. V populační studii vykazuje 38–70% všech AVM krvácení. Celkové riziko krvácení u pacientů s identifikovanými AVM je přibližně 2–4% ročně. Pacienti s dokončeným krvácením jsou vystaveni zvýšenému riziku vzniku opakovaných krvácení, zejména během prvního roku po první epizodě. Frekvence hemoragických komplikací se postupně zvyšuje po prvním roce nástupu onemocnění. Klinické a angiografické příznaky spojené s vysokým rizikem recidivujících krvácení zahrnují mužský mužský pacient, malou velikost AVM, lokalizaci v bazálních gangliích mozku a zadní fossa, drenáž do hlubokých žil mozku, jeden nebo malý počet drenážních žil, vysoký tlak v krmení tepen, měřeno angiografií. Tabulka 1. Riziko krvácení z AVM

Cévní malformace mozku: typy, symptomy, diagnostika, léčba

Malformace mozkových cév znamená vrozenou patologii vývoje oběhového systému, spočívající v nesprávném spojení žil, tepen a menších cév. Nemoc se zpravidla projevuje ve věku 10-30 let, i když v lékařské praxi byli také pacienti, u kterých byla malformace diagnostikována pouze v dospělosti. Mezi hlavní příznaky onemocnění patří těžké bolesti hlavy pulzující povahy, které mohou být někdy doprovázeny epipadiací.

Koncepce malformace

AVM - arteriovenózní malformace - je považována za vrozenou anomálii, i když ji lze někdy získat. Nejčastěji se patologie projevuje v mozku (mozku, páteři), ale jiné části těla nejsou také imunní vůči těmto jevům.

Foto: různé arteriovenózní malformace

Přesné příčiny vývojových abnormalit nejsou v současné době známy, i když nejoblíbenější hypotézou je intrauterinní poškození plodu. Velikost malformace může být různá; větší vedou ke kompresi mozku a významně zvyšují riziko krvácení.

Nejčastěji dochází k arteriovenózní malformaci. S podobnou povahou defektu se proplétají tenké, spletité cévy, které spojují žíly a tepny. Tento výsledek s největší pravděpodobností způsobuje postupné zvyšování píštělí (arteriovenózní).

Výsledkem je expanze tepen a hypertrofie jejich stěn a arteriální průtok krve se pohybuje do odchozích žil. Srdeční výdej se významně zvyšuje, žíly mají formu velkých cév, neustále pulzujících a napjatých.

Všechny části mozku jsou stejně náchylné k tvorbě malformací, ale největší formace se nacházejí přesně v zadních oblastech obou hemisfér.

Nejběžnější typ vaskulární malformace

Je možné, že existuje genetická predispozice k této patologii, protože vadu lze pozorovat současně u několika členů rodiny patřících k různým generacím a „dědičné“ malformace se nejčastěji vyskytují u mužů.

Asi polovina pacientů má mozkové krvácení a ve třetině případů dochází k fokálním epileptickým záchvatům, které mohou mít jak jednoduché, tak komplexní formy.

Nejčastěji má krvácení během malformace malou velikost (asi 1 cm), zatímco existuje jen několik ložisek poškození cév a tkání a neexistují žádné klinické symptomy. Ve vzácných případech může být krvácení masivní, v takovém případě někdy končí smrtí.

Arnold Chiari Malformace

Arnold Chiari malformation je také považován za vrozenou vadu. Patologie se vyznačuje nesprávným umístěním mandlí v mozečku. I a II formy anomálie jsou nejčastější, i když ve skutečnosti jich je více.

Cerebrospinální tekutina (CSF) s podobným defektem přestává řádně cirkulovat, protože nízká poloha mandlí zasahuje do normálního toku metabolických procesů. Velmi často je hydrocefalus důsledkem poruchy odtoku, protože mandle prakticky upchávají malý okcipitální foramen.

Arnold Chiari malárie typu 1 se může projevit jak u adolescentů, tak u dospělých, a je často charakterizován přítomností hydromyelie. Protože mandle jsou posunuty směrem k horní části míchy, dochází k nárůstu jeho centrálního kanálu.

Zdravý mozeček (vlevo) a malformace Chiari (vpravo)

Externím projevem anomálií jsou bolesti hlavy, lokalizované v zadní části hlavy; mohou být zhoršeny kašlem a některými jinými jevy. Mezi zbývajícími příznaky lze identifikovat slabost a ztrátu citlivosti končetin, fuzzy řeči, obtíže (ohromující) při chůzi a polykání, záchvaty zvracení bez nevolnosti.

Mezi moderními teoriemi o příčinách Chiariho anomálie je hlavní místo obsazeno hypotézou o posunutí mandlí v důsledku zvýšení tlaku v horních částech mozečku.

MRI je považována za jedinou studii, která může přesně stanovit podobnou diagnózu; Mezi dalšími instrumentálními metodami se používá tomografie používající počítač, jehož účelem je rekonstrukce kosti očního hrbolu a obratlů v trojrozměrné projekci. Díky tomu je možné určit typ malformace, stupeň vytěsnění samotného mozečku a určit míru progrese onemocnění.

Pro léčbu malformací mozku Kiari je chirurgický zákrok téměř vždy aplikován, pokud jde o případy s těžkými a intenzivními klinickými symptomy.

Dandy Walker Malformace

Dandy-Walkerova malformace je patologií vývoje IV komory; ve většině případů zahrnuje komorbidity. Nejčastěji se jedná o hydrocefalus (edém mozku) a hypoplazii mozečku.

Více než 90% pacientů s podobnou patologií má hydrocefalus (GCF), ale malformace Dandy-Walker se vyskytuje pouze u malého procenta pacientů s kapkou mozku.

Stejně jako u jiných podobných defektů je chirurgie často jedinou možnou alternativou, ale operace má řadu specifických vlastností vzhledem k povaze patologického procesu malformace mozku. Jedním z nejnebezpečnějších procesů je zvýšení rizika horního řezu, proto se nedoporučuje používat pouze boční bypass.

Velmi často je anomálie doprovázena porušením intelektuálního vývoje, pouze přibližně polovina pacientů má odpovídající podmíněný normální index. Pacienti mohou současně trpět nedostatkem koordinace pohybů (ataxie) a spasticity, i když epileptické záchvaty jsou poměrně vzácné a vyskytují se pouze u 10-15% pacientů.

Příčiny, příznaky a účinky arteriovenózních malformací

Arteriovenózní malformace mozkových cév se projevuje v důsledku nitroděložních poranění a zhoršeného vývoje plodu, ale příčiny tohoto jevu nejsou přesně známy.

Odborníci mají sklon věřit, že neexistuje přímá korelace mezi přítomností této anomálie, stejně jako pohlavím a věkem pacienta, i když některé populární hypotézy naznačují opak.

V současné době existují pouze dva hlavní rizikové faktory:

• Patří k mužskému pohlaví;
• Genetická predispozice.

Nedostatečná znalost problému z důvodu nedostatku potřebných metod a nástrojů vede k vzniku nových a nových hypotéz. Někteří z nich hovoří o dědičném komplexu patologií a nemocí vedoucích k rozvoji anomálie.

Příznaky a komplikace

Arteriovenózní malformace mozku někdy nemá po desetiletí žádné výrazné symptomy, takže pacient nemusí být podezřelý z takového problému. Nejčastějším důvodem pro vyhledání lékařské péče je ruptura malé nebo velké cévy doprovázená intracerebrálním krvácením.

Zahraniční výzkumníci uvádějí lékařskou statistiku, podle které se tato diagnóza obvykle provádí při skenování mozku na plánované lékařské vyšetření nebo při hledání lékařské pomoci z nějakého jiného důvodu.

Nejběžnější projevy arteriální venózní malformace:

1. Epileptické záchvaty různých forem závažnosti;
2. Pulzující charakter hlavy;
3. Snížení citlivosti různých oblastí (anestezie);
4. Ospalost, slabost, snížený výkon.

Zvýšení intenzity symptomů nutně nastane, když se céva poruší, vždy doprovázená krvácením. Příznaky vaskulární malformace mozku se mohou projevit v adolescenci a ve zralém věku. Odborníci poznamenávají, že projevy anomálií jsou často pozorovány až do 45-50 let. Protože mozkové tkáně v případě poruch oběhového systému jsou časem více poškozeny, intenzita symptomů se postupně zvyšuje.

Obvykle je určitá stabilita v průběhu nemoci dosažena ve věku 30-40 let, po které je nástup nových symptomů prakticky nepřítomný.

Zvláštnosti patologického procesu se mohou objevit i při přepravě dítěte, takže těhotenství často doprovázejí nové symptomy, jako je zvýšení intenzity stávajících. Důvodem je zvýšení množství krve v těle matky a zvýšení krevního oběhu.

Mezi možnými komplikacemi patologie představují následující dvě zdravotní rizika, takže onemocnění by nemělo být zahájeno:

• Ruptura cévy s krvácením nastává v důsledku ztenčení. Porucha krevního oběhu vede ke zvýšení tlaku na oslabené stěny, v důsledku čehož dochází k hemoragické mrtvici.
• Narušení dodávky kyslíku do mozku může nakonec vést k částečné nebo úplné smrti jeho tkání - ischemické mrtvici (mozkový infarkt). Anestézie, ztráta zraku, zhoršená koordinace pohybů a řeči, stejně jako jiné symptomy, jsou důsledkem výše popsaného procesu.

Diagnostika a léčba AVM

Vaskulární malformace je diagnostikována při vyšetřování neurologem, který může předepsat několik dalších studií, testů a testů k objasnění diagnózy.

Běžné jsou následující metody:

1. Arteriografie (cerebral) dnes vám umožní přesně určit problém. Během arteriografie přechází do krevních cév mozku speciální katétr s kontrastní látkou vloženou do femorální tepny. Specifická chemická sloučenina používající rentgenové snímky umožňuje zjistit aktuální stav cév.
2. CT (Computed Tomography) je někdy kombinována s výše uvedeným, v tomto případě se nazývá angiografie Computed Tomography. Diagnostická technika je také založena na získání série snímků za použití rentgenového záření a kontrastního činidla.
3. MRI pro vaskulární malformaci je považována za účinnější než dvě předchozí metody, pokud jde o AVM. Metoda je založena spíše na použití magnetických částic než na rentgenovém záření. Pan angiografie zahrnuje podání kontrastního barviva.

Vlastnosti léčby

Vaskulární malformace naznačují vztah mezi volbou metody léčby a lokalizací anomálie, její velikostí, intenzitou symptomů a charakteristikou pacienta. Situační léčba spočívá v užívání léků (těžké bolesti hlavy, záchvaty).

Léčba malformací může být v některých případech omezena na neustálé sledování pacienta, včetně komplexního vyšetření těla a konzervativní terapie. Tyto metody se však používají pouze v nepřítomnosti symptomů nebo nízké intenzity projevů.

Existují tři metody pro rychlé odstranění anomálie a vhodnost jejich použití stanoví ošetřující lékař.

• Chirurgická resekce se používá pro malé velikosti vaskulární malformace a je považována za jednu z nejúčinnějších a nejbezpečnějších metod. V případě, že se patologie nachází hluboko v mozkových tkáních, tento typ zásahu se nedoporučuje, protože operace zahrnuje určité riziko.
• Embolizace spočívá v zavedení katétru, se kterým jsou postižené cévy „utěsněny“, aby blokovaly průtok krve. Metoda může být jak základní, tak dodatečná před chirurgickou resekcí, aby se snížilo riziko závažného krvácení. Ve vzácných případech může endovaskulární embolizace významně snížit nebo zcela zastavit projevy AVM.

Foto: Embolizace mozkových malformací. Změkčovadlo ucpává postižené cévy a směruje průtok krve k nejhojnějšímu.

Proč je arteriovenózní malformace? 5 důležitých faktů o této patologii

Mnoho lidí, kteří žili již několik let, si ani nemyslí, že mají nemoc, protože jejich život může skončit během několika minut. Arteriovenózní malformace se konkrétně týká této patologie.

Co je to?

Arteriovenózní malformace (AVM) je častěji vrozenou, nedostatečnou kombinací tepen, žil a menších cév v průměru, náhodně propletených navzájem, což vede k narušení krevního oběhu v postiženém orgánu. Žíly a tepny mají podobu specifické „spleje“ krevních cév. Jsou navzájem spojeny druhem boku nebo píštělí. Centrum proplétajících se plavidel se nazývá jádro malformace.

Naštěstí je to poměrně vzácné, asi 1 - 2 osoby na 100 000 obyvatel. Největší počet je registrován ve Skotsku. Na 100 tisíc obyvatel je v 16 - 17 osobách.

5 důležitých faktů o arteriovenózní malformaci

1. První příznaky onemocnění se obvykle objevují ve věku 35 až 40 let.
2. Častěji postihuje představitele silnějšího pohlaví, ale vyskytuje se jak u mužů, tak u žen, a to v naprostém věku.
3. Nejčastěji detekovaná arteriovenózní malformace mozku.
4. U lidí s diagnostikovanými malformacemi jsou také detekovány různé další vaskulární patologie, které významně komplikují léčbu pacientů. U 20-40% jsou nalezeny aneuryzmy (specifické výčnělky stěny) různých cév.
5. Nejčastější a hroznou komplikací je krvácení v mozku. Riziko jeho výskytu ročně roste o 5 - 7%.

Proč k tomu dochází?

Po dlouhou dobu byla diskutována otázka genetické náchylnosti k této patologii, ale nebyly nalezeny žádné spolehlivé důkazy. Je to vrozené onemocnění. Procesy porušení krevních cév, které vedou k této patologii, se vyskytují v prvním nebo druhém měsíci intrauterinní tvorby plodu. V současné době predisponující faktory zvažují:

• nekontrolované užívání léků, zvláště ovlivňující plod (s teratogenním účinkem);
• nemoci z minulosti, které se vyskytují během prvního trimestru těhotenství, virové nebo bakteriální povahy;
• onemocnění zarděnek během těhotenství;
• kouření a pití alkoholu během těhotenství. Ne všechny dívky, dokonce i „v pozici“, se těchto zvyků vzdávají;
• ionizující záření;
• patologie dělohy;
• těžké otravy chemickými nebo jinými jedovatými látkami;
• fetální trauma;
• exacerbace chronické patologie u těhotné ženy (diabetes mellitus, glomerulonefritida, bronchiální astma atd.)

V důsledku toho jsou vaskulární svazky spojeny nesprávně, propletené a dochází k arteriovenózní malformaci. Při jeho tvorbě do značné velikosti se zvyšuje srdeční výdej, stěny hypertrofie žil (kompenzační vzestup) a tvorba se projevuje obrazem velkého pulzujícího "nádoru".

Kde se mohou vyskytnout malformace a jak se projevuje?

Arteriovenózní malformace se mohou objevit v:

• mozek;
• míchy;
• vnitřních orgánů.

Vaskulární malformace mozku se projevuje v závislosti na poloze léze:

1. Poškození čelního laloku se projevuje neschopností řeči, snížením intelektuálních schopností, bolestí hlavy, snížením schopnosti pracovat, méně často tahem rtů "trubičkou", záchvaty křečí.
2. S porážkou mozečku dochází k narušení koordinace pohybů, svalové hypotenze (slabost), horizontálního nystagmu (nedobrovolné pohyby očí), pádu s normální chůzí, nestabilitě v poloze Rombergu (postavení, natahování paží dopředu a zavírání očí).
3. Se zapojením do patologického procesu temporálního laloku dochází k silným bolestem hlavy, zhoršení vnímání řeči (pacienti dobře slyší, ale nechápou podstatu toho, co bylo řečeno), pulzaci v časové oblasti, křečovitým záchvatům, redukci zorných polí.
4. Pokud se arteriovenózní malformace vyskytuje na základně mozku, pak se projevuje: strabismus, jednorázová nebo oboustranná slepota, paralýza (úplná ztráta pohybu) dolních nebo horních končetin. Pohyb oční bulvy je narušen.

Při poranění míchy se vyskytují následující příznaky:

• v povrchovém uspořádání je zaznamenána vyjádřená pulzující formace;
• bolest v páteři, zejména v hrudní nebo bederní oblasti, může vyzařovat (dávat) na hrudní, horní a dolní končetiny;
• snížený svalový tonus;
• křečové záškuby rukou nebo nohou;
• možné porušování funkční činnosti orgánů v pánvi. To se projevuje v závažných případech fekální inkontinence nebo moči;
• zvýšená únava, zejména při chůzi nebo fyzické námaze.

Z vnitřních orgánů se mohou vyskytnout arteriovenózní malformace mezi aortou a plicním trupem (dvě velké cévy vycházející ze srdečního svalu) - otevřený arteriální (Botallovův) kanál (bílé srdeční onemocnění). Tento stav může vyvolat chromozomální onemocnění, například Downův syndrom; rubeola přenesená matkou během porodu; předčasné narození dítěte. Normálně roste ne více než osm týdnů, ve vzácných případech až patnáct. Tato podmínka se projevuje:

• zvýšení velikosti srdečního svalu;
• dušnost;
• "Hluk motoru", který lze slyšet ve druhém nebo třetím mezirebrovém prostoru;
• zvýšení srdeční frekvence (tachykardie);
• pomalý růst a rozvoj dítěte;
• cyanóza kůže;
• v těžkých případech, otoky horních nebo dolních končetin, hemoptýzy, poruchy fungování srdce, dýchací potíže. Může dojít k spontánní zástavě srdce.

Arteriovenózní malformace vznikající v ledvinách se projevují:

• bolest v bederní oblasti na jedné nebo obou stranách;
• hematurie (vzhled krve v moči);
• zvýšení krevního tlaku, špatně přístupné korekci antihypertenzivy.

Při poškození jater, které se vyskytuje velmi vzácně, není možné detekovat specifické symptomy. Vyskytují se pouze při současném krvácení. Tam je bledost kůže, slabost, mdloby (synkopální), závratě, výkaly mohou zčerná (melena), v těžkých případech pokles krevního tlaku.

Pokud vaskulární malformace postihuje plíce, pak se projevuje:

• bolesti hlavy;
• plicní krvácení v 10–15% případů;
• zvýšené množství oxidu uhličitého v krvi;
• zvýšená tendence k trombóze.

Jaké jsou typy?

Nejprve se rozlišují malformace podle velikosti:

• mikromarty až jeden centimetr;
• malé velikosti - až dvě;
• střední - až čtyři;
• velký - až šest;
• gigantické - více než šest.

V závislosti na velikosti arteriovenózní malformace je zvolena vhodná chirurgická léčba.

Malformace mozkových cév je:

• hluboko umístěné v trupu, subkortikálních gangliích, komorách;
• povrchní - v mozkové kůře nebo bílé hmotě mozku;
• intradurální - v pevné skořápce.

Podle typu:

• hemoragické formy. Projevuje se krvácením do substance mozku v důsledku nárůstu tlaku v důsledku zhoršeného krevního oběhu, stěn krevních cév je tenký a následuje jejich prasknutí;
• torpid Neexistují žádné krvácení, ale postupně se zvyšují objemové malformace, mačká různé části mozku s různými typickými neurologickými příznaky.

AVM v míše může být umístěn v míšní membráně, přímo v samotném mozku nebo na jeho přední a zadní ploše. Podle struktury se rozlišují:

• Typ I Svazek obsahuje dvě hypertrofické tepny a odlehlou žílu;
• II - spleť se spletitými tepnami, které jsou propleteny žíly;
• III - tvořené velkými nezralými nádobami;
• IV - bez malých nádob.

V závislosti na vaskulární lézi:

• arteriální (7–8% případů);
• arteriovenózní kavernóz (asi 10 - 12%);
• fistulosa (4–5%);
• racemické (až 70%);
• žilní (9 - 11%).

Jak identifikovat arteriovenózní malformaci?

Diagnostika začíná:

• pečlivé stanovení neurologického stavu;
• měření krevního tlaku;
• hodnocení kůže a chůze;
• stížnosti pacientů;
• průzkum těhotenství.

Osoby s touto patologií ukazují:

• Dopplerův ultrazvuk. Umožňuje posoudit strukturu žil a tepen, krevní oběh v nich;
• radiografická angiografie. Pro vizualizaci cév je injikováno kontrastní činidlo, které je „zvýrazňuje“;
• počítačová angiografie. S ním můžete znovu vytvořit 3D obraz lidských cév;
• magnetická rezonanční angiografie. Vysoce přesná metoda stanovení arteriovenózní malformace umožňuje vyhodnotit tvar, strukturu, krevní oběh v poškozených cévách;
• ultrazvuk srdce. Pro diagnostiku otevřeného arteriálního kanálu. Můžete také odhadnout ejekční frakci, pokud je více než 70%, pak to nepřímo umožňuje posoudit přítomnost malformace.

Léčba

AVM se nevztahuje na nemoci, které samy odcházejí. S lokalizací vaskulárních malformací v povrchových strukturách mozku je možné použít:

• chirurgického zákroku. Úspěšné oživení je možné s objemem vzdělání nepřesahujícím 300 cm3;
• embolizace. Podstata metody spočívá v tom, že se do postižených nádob zavede speciální látka (kopolymer polyvinylalkoholu), která zabraňuje krevnímu oběhu v arteriovenózní malformaci. Velmi vzácně, s touto metodou, to je úplně vyléčeno. Velikost AVM je v podstatě snížena na 70 - 80% objemu, což významně snižuje pravděpodobnost krvácení;
• radiochirurgie. Nejnovější způsob léčby této patologie, který je v současné době úspěšně aplikován. S velikostí vzdělání menší než tři centimetry mizí v 90% případů malformace.

Pro dosažení lepších výsledků můžete použít kombinaci výše uvedených metod.

S hlubokým uspořádáním arteriovenózních malformací zůstává prognóza nepříznivá, protože lékaři se nemohou ani přiblížit ke vzdělání.

S tvorbou cévních malformací ve vnitřních orgánech se uchylují k operaci a její excizi. V mnoha případech je prognóza příznivá.

Co je to nebezpečná arteriovenózní malformace?

Je to velmi nebezpečná a zákeřná choroba, takže její komplikace jsou vždy náhlé a mohou způsobit smrt nebo invaliditu. Existují:

• intracerebrální, intraventrikulární a subarachnoidální (do dutiny mezi arachnoidním a měkkým pláštěm) krvácení. Vyskytuje se v 55 - 65% případů. Symptomy jsou podobné obrazu mrtvice: necitlivost končetin, řeč je obtížné, rozmazané vidění a koordinace, náhlý výskyt těžké bolesti hlavy;
• epileptické záchvaty v přibližně 25–40% případů;
• porušení adekvátní dodávky krve do mozku vede k zániku významné části neuronů a v důsledku toho vede k významnému narušení řeči, intelektuálním schopnostem, v některých případech k paréze nebo paralýze různých částí těla.

Arteriovenózní malformace vnitřních orgánů jsou zřídka komplikované, jsou více charakteristické pro asymptomatický průběh onemocnění.

Závěr

Bohužel nikdo není pojištěn proti výskytu této choroby a nebyla vyvinuta žádná preventivní opatření. Jediné, co odborníci radí, je vyhnout se různým druhům zranění, zejména oblasti hlavy.