Kompletní charakterizace arteriovenózní malformace: typy, metody léčby

Z tohoto článku se dozvíte, co arteriovenózní malformace (zkratka AVM) je, jak se projevuje, její charakteristické příznaky. Jak se zcela zbavit patologie.

Autor článku: Victoria Stoyanova, lékař 2. kategorie, vedoucí laboratoře v diagnostickém a léčebném centru (2015–2016).

Arteriovenózní malformace je spojení mezi tepnou a žílou, které by normálně nemělo být. Může být ve formě nádoru tvořeného malými propletenými cévami spojujícími žílu s tepnou.

Pro zvětšení klikněte na fotografii

Přítomnost AVM vede k narušení krevního zásobení orgánu. Také, pokud roste na významnou velikost, může zmáčknout tělo, což mu brání v práci. Vzhledem k tomu, že krev z tepny okamžitě vstupuje do žíly, zvyšuje se tlak v ní, její stěny se protahují a oslabují, což nakonec vede k prasknutí a krvácení.

Onemocnění může vyvolat závažné symptomy a nevratné následky pro tělo, proto je vhodné začít s léčbou ihned po diagnóze. Léčba může být pouze chirurgická, její účinnost závisí na kvalitě operace a lokalizaci patologie.

Při úspěšné operaci je možné úplné vymizení malformace. Ale sto procent, aby se odstranila nevolnost, které se podařilo vést patologii, možná ne vždy.

Angiolog (vaskulární specialista) nebo neurolog (pokud je AVM umístěn v mozku nebo míše) detekuje nemoc. Léčba je jen operace. Provádí ji neurochirurg (na mozku) nebo cévní chirurg (na jiných orgánech).

Kde lze umístit AVM

Nejčastější patologické spojení arteriálních a venózních cév je lokalizováno v:

• mozek;
• mezi plicním trupem a aortou.

Nemoci s tímto místem vyvolávají nejbolestivější symptomy a komplikace.

Malformace může být také umístěna mezi cévami umístěnými v ledvinách, míchě, plicích a játrech. V důsledku nedostatečného krevního oběhu se vyvíjí dysfunkce těchto orgánů.

Příčiny

Nejčastěji je AVM vrozenou abnormalitou. Co přesně provokuje jeho vzhled je v současné době neznámé. Je prokázáno, že predispozice k arteriovenózní malformaci není dědičná.

Méně často se arteriovenózní malformace objevuje u starších osob s aterosklerózou a po poranění mozku.

Arteriovenózní malformace v mozku

Taková malformace může být umístěna v jakékoliv části tohoto orgánu, ale nejčastěji se nachází v zadní oblasti jedné z hemisfér.

Varianty onemocnění

AVM může proudit skryté po celá desetiletí. Ona je přítomna u pacienta od narození, ale poprvé se cítí nejčastěji v 20-30 letech.

Arteriovenózní malformace mozku se může vyskytnout ve dvou typech:

1. Hemorrhagic. Kvůli zhoršenému krevnímu oběhu stoupá krevní tlak, stěny cév se zmenšují a dochází k krvácení do mozku. To je doprovázeno všemi příznaky hemoragické mrtvice.
2. Torpide. V této variantě průběhu onemocnění se cévy nerozbijí, hemoragie se nevyskytují. Ale malé cévy, které spojují tepnu a žílu, expandují a stlačují část mozku, což vede k vážným neurologickým symptomům.

Příznaky mozku AVM:

Rostoucí slabost v těle v průběhu let, znecitlivění končetin, zrak, myšlení, koordinace a poruchy řeči.

Riziko krvácení v mozku s malformací se zvyšuje s věkem i během těhotenství.

Pro zvětšení klikněte na fotografii

Míchy avm

Častěji lokalizováno v dolní páteři.

V počáteční fázi se nemusí objevit vůbec. Pak je vyjádřena v průchozích poruchách citlivosti pod postiženou částí zad.

Vede k krvácení do míchy.

Příznaky spinální mrtvice:

• Snížení nebo ztráta pocitu v nohách.
• Poruchy pohybu
• Bolest v lumbosakrální oblasti.
• Možná inkontinence, výkaly.

Projevy se liší intenzitou od mírných poranění a mírně snížené citlivosti v případě menších krvácení až po úplnou invaliditu s rozsáhlou.

Arteriovenózní malformace mezi plicním trupem a aortou

Normálně, embryo má spojení mezi těmito velkými cévami srdce. Nazývá se arteriální kanál nebo kanál Botallov. Ihned po narození začíná růst. Za přerostlý tepenný vývod se nepovažuje srdeční vada. Patologie se začíná projevovat v prvních letech života dítěte.

Otevření kanálu Botallov je nebezpečné, protože tlak v plicích se zvyšuje v důsledku nesprávného průtoku krve, což zvyšuje riziko vzniku plicní hypertenze. Pro zvětšení klikněte na fotografii

Faktory, které zvyšují riziko, že kanál Botallov nepřekročí

1. Porod předem.
2. Chromozomální abnormality u plodu, jako je Downův syndrom.
3. Přeneseno matkou během těhotenství zarděnek. To také vede k dalším důsledkům pro nenarozené dítě (chlopňové vady, těžké poruchy mozku, glaukom, šedý zákal, hluchota, dysplazie kyčle, osteoporóza). Proto, pokud žena nakazila rubeola během těhotenství, zejména v raných fázích, lékaři důrazně doporučují potrat.

Charakteristické rysy otevřeného ductus arteriosus

• Zrychlený tep.
• Rychlé a těžké dýchání.
• Velikost srdce překračuje normu.
• Zvýšený rozdíl mezi horním a dolním tlakem.
• Srdce šeptá.
• Pomalý růst a přibývání na váze.

Bez léčby může otevřený arteriální kanál způsobit spontánní zástavu srdce.

Příznaky malformace cév vnitřních orgánů

Pokud nemoc postihla plíce:

• Zvýšené hladiny oxidu uhličitého v krvi.
• Bolesti hlavy.
• Zřídka (v 10% případů) - krvácení.
• Zvýšená tendence k tvorbě krevních sraženin.

Jaterní cévy AVM jsou velmi vzácné. Objevuje se pouze tehdy, pokud vede k vnitřnímu krvácení. Jeho příznaky jsou: snížení krevního tlaku, rychlý srdeční tep, závratě nebo mdloby, blanšírování kůže.

Velmi vzácnou patologií je také arteriovenózní malformace ledvin. Projevuje se bolestí zad a břicha, vysokým krevním tlakem, výskytem krve v moči.

Diagnostika malformace

Je možné identifikovat nemoc pomocí cévního vyšetření pomocí těchto postupů:

• Rentgenová angiografie. Jedná se o průzkumnou metodu, která vyžaduje zavedení kontrastní látky, která „zvýrazňuje“ cévy na rentgenovém snímku. Umožňuje přesně určit jejich patologii.
• Počítačová angiografie. Pro tento postup se také používá kontrastní činidlo. CT angiografie vám umožní znovu vytvořit 3D obraz vašich cév. Pokud je přítomna arteriovenózní malformace, lze přesně určit její velikost a strukturu.
• Magnetická rezonanční angiografie. Provádí se pomocí magnetické rezonance. To je další vysoce přesná metoda pro posouzení struktury cév. Některé typy MR angiografie také umožňují vyšetření krevního oběhu.
• Dopplerův ultrazvuk. Jedná se o metodu zkoumání nádob ultrazvukovým senzorem. Umožňuje vidět strukturu tepen a žil, stejně jako hodnotit krevní oběh.

Někdy může zvýšení ejekční frakce levé komory (obvykle od 55 do 70%) znamenat přítomnost velké malformace v těle. To je však nepřímý ukazatel. Tuto změnu můžete vidět na ultrazvuku srdce.

Léčba

Léčba může být pouze chirurgická. Může to být jak minimálně invazivní operace, tak rozsáhlé zásahy. Díky úspěšné operaci je možné úplné obnovení.

V moderní lékařské praxi využívající 3 hlavních metod léčby AVM:

1. Embolizace Tato metoda zahrnuje zavedení léku se speciálními částicemi, které jej blokují a zastavují krevní oběh v oblasti AVM. Arteriovenózní malformace je tak snížena o 15–75%, a proto se riziko ruptury krvácení snižuje. Ve vzácných případech AVM po takové operaci zcela zmizí.
2. Radiochirurgie Jedná se o inovativní způsob léčby ionizujícím zářením. Po ozáření začne AVM klesat. Pokud jeho počáteční velikost byla menší než 3 cm, pak u 85% pacientů zcela zmizí.
3. Chirurgická léčba. Odstranění arteriální malformace. To je možné pouze s objemem AVM až 100 cm 3.

Lékaři se často rozhodnou použít několik metod současně ke zvýšení pravděpodobnosti úplného vymizení malformace. Například mohou nejprve provést embolizaci a pak radiochirurgii. Nebo dosáhnout snížení AVM embolizací v rozsahu, v jakém může být odstraněn, a poté provést operaci.

S arteriovenózní malformací mozku je úspěšná léčba možná pouze tehdy, je-li umístěna na povrchu mozku, a nikoliv v hlubokých vrstvách orgánu (v tomto případě k ní lékaři prostě nemají přístup).

Prevence

Neexistují žádná zvláštní opatření, která by zabránila AVM. Jediné, co mohou lékaři poradit, je vyhnout se zraněním orgánů, zejména hlavy. To však nepomůže v prevenci vrozené vady, která je mnohem běžnější než získaná.

Abychom vyloučili možnost, že máte arteriovenózní malformaci, lékaři doporučují podstoupit jednu z metod vyšetření krevních cév, například MR-angiografii mozku. To je zvláště vhodné, pokud si všimnete křečí a bolestí hlavy. I když není detekován AVM, pomůže určit jinou příčinu vašich nepříjemných symptomů.

MR angiografie vám umožní posoudit abnormality v systému arteriálního průtoku krve do mozku

Předpověď

Prognóza arteriovenózní malformace závisí na lokalizaci patologie, její velikosti a věku, ve kterém byla tato anomálie detekována. Zvláště nebezpečný je AVM mozku a míchy. Příznivější prognóza malformace v cévách jiných orgánů. Po operaci je možné úplné uzdravení.

Prognóza pro AVM mozku

V 50% případů se krvácení stává prvním příznakem onemocnění. To vysvětluje skutečnost, že 15% pacientů zemře a dalších 30% se stane postižených.

Vzhledem k tomu, že nemoc, dříve, než vede ke krvácení, nemusí být doprovázena žádnými příznaky, je zřídka detekována v rané fázi. Diagnostika asymptomatické arteriovenózní malformace je možná pouze v případě, že pacient podstoupí profylaktické vyšetření mozkových cév (CT angiografie nebo MR angiografie). Vzhledem k vysokým nákladům na tyto postupy, ve srovnání s jinými diagnostickými metodami, ne všichni lidé podstoupí jejich prevenci. A když už se nemoc projeví, její důsledky mohou být už tak zoufalé.

U pacientů s AVM v mozku, i když nejsou k dispozici žádné stížnosti, existuje obrovská možnost výskytu krvácení. Riziko hemoragické mrtvice s arteriovenózní malformací roste s každým rokem života. Například ve věku 10 let tvoří 33% a na úrovni 20 - 55%. Pokud jde o pacienty starší 50 let, kteří mají AVM, 87% z nich má mrtvici. Pokud pacient již v jednom věku zažil jedno krvácení, pak riziko opětovného zvýšení o dalších 6%.

I při správné diagnóze zůstává prognóza zklamáním.

Chirurgický zákrok k odstranění AVM je vždy spojen s rizikem komplikací a dokonce i smrti, jako každá jiná operace na mozku. Ve srovnání s rizikem krvácení je však riziko chirurgického zákroku plně odůvodněné, takže je to velmi nutné.

Minimálně invazivní zásah je bezpečnější. Riziko závažných komplikací při skleroterapii je pouze 3%. Tento způsob léčby však nezaručuje absolutní výsledek. Pro dosažení nejlepšího účinku může být několikrát přerušovaně prováděno pozorování, jak se zmenšuje velikost arteriovenózní malformace.

Prognóza pro AVM jiných orgánů

V těchto případech je prognóza příznivější. Arteriovenózní malformace může být úspěšně odstraněna nebo zničena pomocí radiochirurgie nebo kalení.

Operace na jiných vnitřních orgánech, ačkoli nebezpečné, nesou riziko chirurgického zákroku na mozku.

Autor článku: Victoria Stoyanova, lékař 2. kategorie, vedoucí laboratoře v diagnostickém a léčebném centru (2015–2016).

Arteriovenózní malformace (AVM) mozku: symptomy, léčba, kód ICB-10

Arteriovenózní malformace (AVM) mozku (GM) je vrozená vada, která je charakterizována přítomností přímé komunikace mezi tepnami a žilkami mozku bez kapilární vrstvy mezi nimi, což je důležitým článkem v řádně vytvořeném oběhovém systému.

Kód ICD-10: Q28.0 (arteriovenózní anomálie vývoje pre-cerebrálních cév), Q28.2 (arteriovenózní malformace vývoje mozkových cév)

Podle statistik jsou malformace zjištěny častěji u mužů do 40 let věku s frekvencí 2 případy na 100 tisíc lidí.

AVM vypadá ve formě kuliček, skládajících se z nesprávně vytvořených nádob, které jsou značně urychleny krevním oběhem.

Existují různé průměry AVM: od malých po obří, zabírající hlavní polovinu celého podílu nebo více akcií.

Vzhledem k tomu, že průtok krve v AVM je zvýšen, vedoucí cévy jsou významně zvětšeny a žíly jsou rozšířeny tak, že se mohou vytvořit velké aneuryzmatické dutiny.

Stěny AVM se zároveň ztenčují a ztrácejí svou sílu, což vede k jejich prasknutí a hromadění krve v samotném GM, pod jeho skořápkami nebo v komorovém systému. Má tendenci růst a růst objemu. Velké malformace mohou vytlačit okolní mozkovou tkáň.

Průtok krve v oblastech GM, umístěných vedle AVM, je snížen přijetím většiny krve v samotném malformaci. Mozková substance trpí hladem kyslíku, kvůli nedostatečnosti mozkové cirkulace, tam je “loupežový” syndrom.

Klinický obraz (symptomy) s arteriovenózní malformací.

Povaha symptomů malformace závisí na:

• její velikost
• lokalizace
• přítomnost nebo nepřítomnost mezery

Velké AVM stlačují chiasm (toto je místo, kde se protínají vlákna optického nervu) a vede k zrakovému poškození. Projevuje se ztrátou zorných polí, až do úplného slepotu.

Umístění cévní cívky v blízkosti kraniálních nervů (CN) nebo jejich jader se projevuje poruchou pohybu oční bulvy (okulomotorické poruchy).

Dalším klinickým projevem je migréna spojená s touto vaskulární anomálií. Kromě bolesti hlavy se projevují přechodné a relativně přetrvávající neurologické poruchy:

• snížená svalová síla (viz hemiparéza)
• paréza vnějších očních svalů (projevuje se šilinkem)
• porucha koordinace pohybů (včetně nestabilní chůze, nystagmu, změn rukopisu)
• duševní poruchy (psycho-emocionální a behaviorální sféra trpí)

Pro AVM charakterizované: opakovaným intrakraniálním krvácením (ICH), epileptiformními záchvaty a fokálními neurologickými poruchami.

Intrakraniální krvácení se vyskytuje u mladých lidí (nejčastěji do čtyřiceti let) a vede k tvorbě intrakraniálních hematomů, které jsou schopny vytlačit struktury GM zvenčí a vést k smrti.

Ruptura AVM se může projevit mnohonásobným krvácením v sítnici nebo velkofokálním krvácení ve sklivci (přítomnost Tersonova syndromu).

Ruptura cévní stěny a výtok krve do lebeční dutiny se projevují meningeálními příznaky (ztuhlý krk, horní, střední a dolní příznaky Brudzinsky atd.).

Vzácně způsobují malformace ischemickou mrtvici (infarkt GM). Pokud k tomu dojde, projevuje se neurologickými poruchami, jejichž povaha závisí na lokalizaci fokusu.

Léčba.

V lékařské praxi je léčba identifikovaných arteriovenózních malformací vhodná pomocí konzervativních léčebných metod - bez použití chirurgického zákroku a chirurgických metod.

Konzervativní terapie se používá pro AVM, doprovázená krvácením, prostředky se používají ke zvýšení srážlivosti krve, léků proti bolesti a sedativ (sedativ). K tomu často dochází v nemocnici na jednotce intenzivní péče, kde jsou hospitalizováni s podezřením na intracerebrální krvácení.

Hlavní způsob léčby je chirurgický. Pokud dojde k intraventrikulárnímu krvácení, je aplikována symptomatická intervence, jejímž cílem je uvolnění komôr GM z krve - to se nazývá drenáž.

V ostatních případech se používá radikální metoda k odstranění AVM, nebo k „uzavření“ z krevního oběhu endovasálním (intravaskulárním) zákrokem. Operace se neprovádí, pokud se onemocnění projevuje pouze epileptiformními záchvaty, s pomalou progresí fokálních symptomů nebo nedostatkem progrese.

AVM je vyříznut pomocí moderních mikrochirurgických technik, i když se jeho poloha dotýká důležitých funkčních oblastí GM - řeči a motoru. Po výběru metody anestezie a přístupu, najít přední tepny, a pak odvádějící žíly, které jsou "vypnuty" z krevního oběhu.

Toto je nejdůležitější etapa, protože existují obtíže při rozlišování tepen a žil, protože okysličená šarlatová krev protéká žilami. Pokud „vypnete“ nejprve žíly a pak tepny, je možný vývoj edému GM a nekontrolovaného krvácení.

Zastřihování a trombóza (embolizace) cév AVM.

Neurochirurg provádí výběr cévní cívky přesně podél hranice s medullou, koaguluje (kauterizuje) nebo ořezává tepny a pak je kříží.

Během endovasální intervence neurochirurg provádí thrombates patologickou spleť s rychle tuhnoucími plasty nebo emboliemi, které jsou k němu přenášeny speciálními katétry přes cévní lůžko pod nepřetržitou vizuální kontrolou naší obrazovky monitoru.

Někdy je vyžadováno několik takových zásahů, zejména u obřích AVM. Lékaři často kombinují výše uvedené metody, nejprve redukují průtok krve endovasální metodou a poté resekují radikální metodu.

Radiochirurgické ošetření gama nožem

Uzavření lumenu cévní cévy, umístěné v hlubokých strukturách GM, je možné pomocí radiochirurgické léčby. Touto metodou se přísně zaměřené paprsky částic s vysokou energií (paprsky gama, protony nebo elektrony) vysílají do lokalizační oblasti AVM, což způsobuje zvýšení počtu buněk ve vnitřní výstelce cév, v důsledku čehož se AVM nádoby vyprázdní. Toto ošetření se provádí radiaurgickou jednotkou gama-nože.

Tento způsob léčby je možný pouze u malformací malých rozměrů a účinek se projevuje až po jednom a půl až dvou letech, což nevylučuje opakované krvácení.

Následky a postižení při roztržení AVM

V souvislosti se ztenčením stěn cévní cév a zvýšeným krevním oběhem jsou AVM náchylné k prasknutí a vedou k následujícím komplikacím:

• hemoragické mrtvice (druhá nejčastější příčina spolu s aneuryzmaty)
• subdurální a epidurální hematomy
• ischemická mrtvice (infarkt GM)
• intraventrikulární krvácení
• subarachnoidální krvácení (mortalita dosahuje v prvním měsíci 25%, což je spojeno se vzácným vývojem angiospasmu)
• komprese mozku

Důležité je proto včasné rozpoznání arteriovenózní malformace před jejím roztržením, pozorování jejího stavu, plné a rychlé poskytnutí kvalifikované neurochirurgické péče o její rupturu.

Rehabilitace se uplatňuje po rozvinutých komplikacích AVM. Především po intracerebrálním krvácení nebo hemoragické mrtvici. Jak jsou vyjádřeny a přetrvávají, závisí na objemu a lokalizaci rozlité krve. Když zaplní dutiny komor mozku (tamponáda), hrozí ohrožení lidského života. Edém mozku rychle roste, což má za následek zvýšené riziko dislokace mozku - hlavního faktoru ohrožujícího život.

Rehabilitace se provádí po návratu úrovně vědomí (pokud byla narušena) a stabilizaci obecného stavu. Místem konání je rehabilitační centrum neurologického profilu a nemocniční rehabilitační oddělení. Jejich kontakty naleznete na našich webových stránkách v pravém sloupci - na hlavní stránce.

Co je to

ARTERIOVENNÍ MALFORMACE (AVM) jsou vrozenou anomálií vývoje cévního systému mozku a mají různé tvary a velikosti cívek vytvořených v důsledku nepravidelného propletení patologických cév.

Celková četnost angiomatózních malformací je 19 na 100 000 obyvatel ročně.

Arteriovenózní malformace (AVM) v 5% - 10% jsou příčinou netraumatického subarachnoidního krvácení.

Ruptura AVM se obvykle vyskytuje ve věku 20 až 40 let.

V arterio-venózních malformacích není nejčastěji přítomna kapilární síť, v důsledku čehož dochází k přímému posunu krve z arteriálního bazénu do systému povrchových a hlubokých žil.

Typy vaskulárních malformací:

B) arteriovenózní píštělí

C) arteriovenózní racemický (75%)

D) arteriovenózní mikromalformace

E) arteriovenózní kavernóz (11%)

F) Teleangiectasia
G) Venózní

V 50% případů se jedná o první příznak manifestace AVM, který způsobuje smrt v 10-15% (s aneuryzmaty do 50%) a postižení u 20-30% pacientů. (N. Martin a kol., 1994).
Roční riziko krvácení z AVM je 1,5 - 3%. Během prvního roku po krvácení je riziko recidivy 6% a zvyšuje se s věkem. (R. Braun a kol., 1990).
V průběhu života dochází k re-krvácení u 34% pacientů, kteří přežili první a mezi těmi, kteří podstoupili druhou (až 29% úmrtnost) - 36% trpí třetí. (G. Rasmussen 1996).
Krvácení z AVM je příčinou 5 - 12% všech mateřských úmrtí, 23% všech intrakraniálních krvácení u těhotných žen. (B. Karlsson et al., 1997)
Obraz subarachnoidního krvácení je pozorován u 52% pacientů (V. V. Lebedev, V. V. Krylov, 2000).
Komplikované formy krvácení se vyskytují u 47% pacientů: s intracerebrálním formováním (38%), subdurálním (2%) a smíšeným (13%) hematomem se vyvíjí komorová hematopofirma v 47%.

Typ Torpid
Křečovitý syndrom (u 26 - 67% pacientů s AVM)
Clusterové bolesti hlavy.
Progresivní neurologický deficit, jako u mozkových nádorů.

Hlavní mechanismy patologického vlivu arterio-venózní malformace na mozek:
- Ruptura patologicky změněných spletů nebo aneuryzmat tepen, které krmí AVM.
- Chronické selhání oběhu způsobené arteriovenózním posunem.
- Syndrom průlom normálního perfuzního tlaku.

Typická lokalizace arteriovenózních malformací mozku.

ARTERIO-VENOUS MALFORMACE

Vrozené komplexní vaskulární malformace. Vzdělávání je spleť plavidel, která přímo váže arteriální a venózní systémy, a tím i posunující část krve, která obchází mozkovou substanci. AVM se mohou projevit jako intracerebrální krvácení nebo epileptické záchvaty. K řešení problematiky taktiky léčby je zapotřebí přesných údajů o velikosti, typu dodávky krve a vztahu vzdělání k různým strukturám mozku.

Obecné informace

Schematický ABM

Arterio-venózní malformace (AVM) je vrozená vaskulární malformace, která je konglomerátem tepen a žil bez mezilehlé kapilární vazby. AVM mohou projevovat krvácení, projevující se vhodnými symptomy a / nebo epileptickými záchvaty. U většiny pacientů se onemocnění projevuje ve věku 20–40 let, vrchol krvácení se vyskytuje ve věku 15–20 let. Krvácení z AVM často vede k přetrvávajícímu postižení (až 50% případů) a ne vzácně letálním (až 10% případů). Riziko krvácení z nevybuchlého AVM je 2–4% ročně, riziko opětovného krvácení: 6-18%.

Indikace a volba léčby

Dosud se používají tři metody léčby AVM: přímé mikrochirurgické odstranění, endovaskulární embolizace a radiační léčba. Indikace pro použití každé z těchto metod jsou dostatečně vyvinuté. V některých případech se používá kombinace technik. Pro stanovení možnosti přímé mikrochirurgické excize malformací se používá klasifikace Spetzler-Martin, která bere v úvahu velikost AVM, jeho lokalizaci s ohledem na funkčně významné oblasti mozku a funkce odvodnění krve.

Velikost
Malé (3 cm)

Lokalizace (podle funkčního významu)
Bezvýznamné
Významné

Typ žilní drenáže
Pouze povrchové žíly
Také v hlubokých žilách

Velikost AVM je určena maximální velikostí koule v centimetrech. Funkčně důležité oblasti zahrnují oblasti mozku, které, pokud jsou poškozeny, pravděpodobně povedou k výraznému přetrvávajícímu neurologickému deficitu. Žilní drenáž je hodnocena jako „povrchní“, pokud jsou všechny výtoky prováděny do kortikálních žil nebo sinusů. Pokud alespoň jedna z drenážních žil proudí do sítě hlubokých žil, pak je odtok považován za „hluboký“.
V Neurochirurgickém ústavu byla vyvinuta následující taktika léčby pacientů s AVM po krvácení. Pacienti s hemisférickou AVM S-M 1-3 vykazují excizi malformace. Pokud je to nutné, přednastavení embolizace stromatu a vypnutí dostupných aferentů. AVM lokalizované ve funkčně významných zónách nebo hlubokých strukturách jsou odesílány do ozařování. Pacienti s AVM S-M 4-5 jsou označováni jako radiační terapie nebo sledováni. V některých případech mohou pacienti s AVM S-M 4 provádět odstranění malformace. Embolizace AVM může být považována za nezávislou metodu u malé skupiny pacientů s kompaktními AVM s malou velikostí, s jedním nebo několika velkými aferenty. Pokud jde o nevybuchlý AVM, referenční taktika je konzervativnější. V nepřítomnosti nebo minimálních klinických symptomech je nutné pozorování. V případě konvexitálního AVM S-M 1-3 je u pacientů s mladým a středním onemocněním možná „aktivní“ taktika - embolizace následovaná odstraněním nebo ozářením AVM. Pacientům s AVM S-M 1-3, lokalizovaným ve funkčně významných oblastech, lze doporučit radiační léčbu. Pacienti s AVM S-M 4-5 zůstávají pod dynamickým pozorováním. U starších pacientů se zpravidla omezuje na pozorování.

Principy mikrochirurgického odstranění AVM

AVM Pohled na provoz

Přímé chirurgické zákroky se s výhodou provádějí v chladném období po krvácení, protože současné změny v mozku ztěžují izolaci AVM, což vede ke zhoršení poranění mozku a je pacientem snášenější. V akutním období parenchymálního krvácení je taktika odstranění velkých hematomů oprávněná bez pokusů o vyřazení AVM. Chirurgický zákrok k současnému odstranění hematomu a malformaci může být prováděn s malými lobar AVM. Je třeba mít na paměti, že v přítomnosti hematomu a otoku mozku se může AVM kontrastně lišit od pravdy v důsledku komprese malformačních cév. S hlubokým AVM, stejně jako s velkým AVM, se doporučuje počkat na resorpci hematomu. V případě komorového krvácení je znázorněna instalace vnější ventrikulární drenáže. Trepanace by měla být prováděna tak, aby kromě uzlu AVM umožňovala vizualizaci aferentních tepen a hlavních drenážních žil malformace. Při izolaci zásobních nádob AVM je důležité použít přirozené drážky a prostory pro menší traumu medully (například: rozsáhlá příprava laterální trhliny při izolaci aferentů přicházejících ze střední mozkové tepny; interhemisférické přístupy pro kontrolu aferentů z perikálních nebo posteriorních mozkových tepen atd.) p.). Vypnutí aferentních tepen by mělo být provedeno v minimální vzdálenosti od cívky AVM. To je způsobeno tím, že větve, které krmí tepny AVM, se mohou rozvětvovat do parenchymu mozku. Toto ustanovení je obzvláště důležité v excizi hluboké a parastolické lokalizace AVM, kdy mohou trpět větve dodávající funkčně důležité struktury. Aby se zabránilo poranění cév AVM, měla by být jeho izolace prováděna jako jedna jednotka v perifokální oblasti. U pacientů po krvácení může být jeden z pólů spleť AVM jasně vymezen z mozku intracerebrálním hematomem nebo posthemoragickou cystou, což zjednodušuje chirurgické operace. Je třeba mít na paměti, že v některých případech může hematom fragmentovat AVM, a proto je revize stěn dutiny vzdáleného AVM povinná. Průsečík hlavních odvodňovacích žil by měl být proveden po úplném oddělení AVM. Princip postupného odstavení arteriálního přítoku, jakmile je cívka uvolněna, a venózní na konci disekce AVM je dobře znám. S redukcí žilní drenáže v podmínkách přetrvávajícího arteriálního přítoku se uzel AVM stane napjatým a krvácením. V určitých případech, kdy dochází k nerovnováze průtoku krve, dochází k spontánním rupturám tenkých cév malformace, což vede k intenzivnímu krvácení, které je velmi obtížné zastavit. Jediným řešením v této situaci je rychlé alokace AVM s vypnutím aferentů. Vzhledem k tomu, že stěny tepen malformace, na rozdíl od normálních cév, mají ztenčenou svalovou vrstvu, je nutné nádoby pečlivě a koagulovat. Mezi významné intraoperační komplikace patří vzduchová embolie.
V pooperačním období bylo zhoršení neurologického stavu pozorováno u 30% pacientů s významnou regresí závažnosti symptomů ve většině případů. Pooperační mortalita byla 1,3%. Pooperační zrakové poruchy jsou poměrně perzistentní a prakticky se nevracejí. V případě pooperačních poruch řeči je v převážné většině případů možné dosáhnout výrazné regrese symptomů a u mnoha pacientů se zcela zbaví poruchy řeči.

Endovaskulární léčba mozku AVM

Hlavním kritériem pro výběr pacientů pro endovaskulární embolizaci je přítomnost aferentních cév pro superselektivní katetrizaci. Až donedávna byla AVM embolizace prováděna histoakrylem smíchaným s lipiodolem. K dnešnímu dni byla embolizace AVM u mnoha pacientů prováděna s kompozicí Onyx. V případě AVM fistuly se okluze aduktorových cév provádí pomocí mikrospirál. Objem embolizace a počet stupňů závisí na angioarchitektuře AVM. Celková embolizace může být dosažena u 30% pacientů. U 30% pacientů se provedla subtolizace AVM. U 40% pacientů bylo dosaženo pouze částečné embolizace. Trvalý neurologický deficit po operaci byl pozorován ve 4% případů, mortalita 1,3%.

Deaktivace malformace Galenovy žíly

AVM (aneuryzma) Galenovy žíly jsou zvláštním typem arterio-venózních malformací, charakteristických zejména u dětí. Patologie je vrozená a vyznačuje se tvorbou arterio-venózního zkratu v oblasti jednoho z hlavních venózních zásobníků - velké mozkové žíly. Aneuryzma Galenových žil tvoří asi 30% u malformací zjištěných u dětí a je doprovázena vysokou mortalitou (až 90%). Léčba onemocnění se provádí pouze endovaskulární metodou. Hlavním úkolem je zastavit nebo omezit vypouštění arteriální krve do žilního systému mozku, kterého je dosaženo okluzí aferentních cév s transarteriálním přístupem. Mikrospirály a balónkové katétry se používají pro okluzi AVM aferentů AVM typu, zatímco pro choroidální typ se používají mikrospirály, adhezivní kompozice nebo jejich kombinace. Úplné zastavení přítoku tepen lze dosáhnout s malformací nástěnného typu v 61% případů s malformací cévnatého typu - 7%. V bezprostředním a dlouhodobém období po endovaskulárním léčení bylo ve většině případů dosaženo pozitivního výsledku. Nejlepších výsledků bylo dosaženo u skupiny pacientů do 1 roku. Trvalý neurologický deficit se vyvinul v 5,6%, mortalita 2,8%.
Mezi vzácné a obtížně léčitelné patologie patří AVM míchy. AVM a dural arteriovenózní fistuly (DAVF) míchy se vyskytují s frekvencí až 3% v populaci, což představuje přibližně 20% všech vaskulárních malformací CNS. Účinnost endovaskulární léčby spinálních AVM je dána neurologickým stavem pacientů po intervencích: v našem materiálu bylo v 91% případů dosaženo pozitivních výsledků (významná regrese neurologických symptomů).

Léčba paprsků mozku AVM

Leksellův gama nůž

Radiační terapie (gama nůž, ozáření protonovými paprsky) je nejúčinnější u malých kompaktních malformací o průměru ne větším než 3 cm, takže při malformacích menších než 1 cm v průměru lze dosáhnout úplného obliterace v téměř 90% případů a pouze s malformacemi o průměru větším než 3 cm. - do 30%. Negativní stránkou radiační terapie pro AVM je, že obliterace cév AVM nastane 1-3 roky po léčbě. Jak ukázaly nedávné studie, pre-embolizace AVM snižuje účinnost radiochirurgie. Podle výzkumného ústavu neurochirurgie po stereotaktickém ozáření lze dosáhnout úplné obliterace ve více než 70% případů. U 10% pacientů dochází ke snížení velikosti AVM a snížení průtoku krve.

Závěr

Optimální způsob léčby AVM by měl být považován za multimodální přístup s využitím kombinací všech metod. Mikrochirurgická excize v současné době zůstává hlavním radikálním způsobem léčby AVM mozku. Vzhledem k diferencovanému přístupu k výběru pacientů je ve většině případů možné dosáhnout příznivých výsledků. Embolizace je nezbytná ve struktuře kombinovaných léčebných metod. Metoda je vysoce účinná při léčení žláz fistuly AVM a AVM Galenova mentálního typu. Radiační léčba je metodou volby běžných a nefunkčních AVM, jakož i částečné excize nebo neúplné obliterace AVM po endovaskulární embolizaci.

Malformace arteriovenózního mozku

Arteriovenózní malformace mozku - vrozené anomálie mozkových cév, charakterizované tvorbou lokálního cévního konglomerátu, ve kterém nejsou žádné kapilární cévy a tepny přímo přecházejí do žil. Arteriovenózní malformace mozku se projevují přetrvávajícími bolestmi hlavy, epileptickým syndromem, intrakraniálním krvácením během prasknutí cév malformace. Diagnóza se provádí pomocí CT a MRI mozkových cév. Chirurgická léčba: transkraniální excize, radiochirurgická intervence, endovaskulární embolizace nebo kombinace těchto technik.

Malformace arteriovenózního mozku

Arteriovenózní cerebrální malformace (mozkové AVM) jsou modifikovanými oblastmi cévní mozkové sítě, ve kterých jsou místo kapilár početné větve klikatých tepen a žil tvořících jediný cévní konglomerát nebo cívku. AVM se týkají vaskulárních abnormalit mozku. Existují 2 osoby ze 100 tisíc lidí. Ve většině případů klinicky debutují v období od 20 do 40 let, v některých případech u osob starších 50 let. Tepny, které tvoří AVM, mají ztenčené stěny s nedostatečně vyvinutou svalovou vrstvou. To způsobuje hlavní nebezpečí vaskulárních malformací - možnost jejich prasknutí.

V přítomnosti AVM mozku se riziko jeho roztržení odhaduje na 2–4% ročně. Pokud již došlo k krvácení, pravděpodobnost jeho opakování je 6-18%. Úmrtnost během intrakraniálního krvácení z AVM je pozorována v 10% případů a přetrvávající postižení je pozorováno u poloviny pacientů. V důsledku ztenčení arteriální stěny v místě AVM se může vytvořit výčnělek cévy - aneuryzma. Úmrtnost při ruptuře aneuryzmatu mozkových cév je mnohem vyšší než u AVM a je asi 50%. Protože AVM jsou nebezpečné pro intrakraniální krvácení v mladém věku s následnou mortalitou nebo invaliditou, jejich včasná diagnóza a léčba jsou aktuálními problémy moderní neurochirurgie a neurologie.

Příčiny mozku AVM

Arteriovenózní malformace mozku vyplývají z intrauterinních lokálních poruch tvorby mozkové cévní sítě. Příčiny těchto porušení jsou různé škodlivé faktory ovlivňující plod v průběhu předporodního období: zvýšené radioaktivní pozadí, intrauterinní infekce, onemocnění těhotné ženy (diabetes, chronická glomerulonefritida, astma astma apod.), Intoxikace, škodlivé návyky těhotné ženy (drogová závislost, kouření, alkoholismus ), příjem během těhotenství farmaceutických přípravků s teratogenním účinkem.

Cerebrální arteriovenózní malformace mohou být umístěny kdekoli v mozku: jak na povrchu, tak v hloubce. V místě lokalizace AVM není kapilární síť, krevní oběh probíhá přímo z tepen do žil, což způsobuje zvýšený tlak a expanzi žil. V tomto případě může výtok krve obcházet kapilární síť vést ke zhoršení prokrvení mozkových tkání v místě AVM, což vede k chronické lokální ischemii mozku.

Klasifikace mozku AVM

Podle jejich typu jsou malformace mozkových cév klasifikovány do arteriovenózních, arteriálních a venózních. Arteriovenózní malformace se skládají z aduktivní tepny, odtokové žíly a konglomerátu změněných cév umístěných mezi nimi. Přidělit fistulous AVM, racionální AVM a micromamalformation. Asi 75% případů je obsazeno racionálními AVM. Izolované arteriální nebo venózní malformace, u kterých je pozorována tortuozita, resp. Pouze tepny nebo pouze žíly, jsou poměrně vzácné.

Ve velikosti jsou mozkové mozkové příhody rozděleny na malé (menší než 3 cm v průměru), střední (od 3 do 6 cm) a velké (více než 6 cm). Vzhledem k povaze drenáže jsou AVM klasifikovány na mající hluboké drenážní žíly, tj. Žíly, které spadají do přímého sinusu nebo do systému velké mozkové žíly. Tam jsou také AVMs umístěný v nebo mimo funkčně významné oblasti. Ty zahrnují senzorimotorický kortex, mozkový kmen, thalamus, hluboké zóny temporálního laloku, oblast smyslového projevu (zóna Vernike), centrum Broca, okcipitální laloky.

V neurochirurgické praxi se pro stanovení rizika chirurgického zákroku pro cerebrální vaskulární malformace používá AVM gradace v závislosti na kombinaci bodů. Každému ze značek (velikost, typ drenáže a lokalizace s ohledem na funkční oblasti) je přidělen určitý počet bodů od 0 do 3. V závislosti na skóre je AVM klasifikován od zanedbatelného operačního rizika (1 bod) k vysokému operačnímu riziku v důsledku technická náročnost jeho odstranění, vysoké riziko úmrtí a invalidity (5 bodů).

Příznaky mozku AVM

Na klinice mozku AVM se rozlišují hemoragické a torpidní varianty kurzu. Podle různých zpráv představuje hemoragická varianta 50% až 70% případů AVM. To je typické pro malé AVM s odvodňovacími žilami, stejně jako pro AVM umístěné v zadní lebeční fosse. V těchto případech mají pacienti zpravidla arteriální hypertenzi. V závislosti na umístění AVM je možné subarachnoidní krvácení, které zabere přibližně 52% všech případů ruptury AVM. Zbývajících 48% je způsobeno komplikovanými krvácení: parenchymální s tvorbou intracerebrálních hematomů, epigastriem s tvorbou subdurálních hematomů a smíšenými. V některých případech jsou komplikované krvácení doprovázeno krvácením do komor mozku.

Klinika ruptury AVM závisí na jejím umístění a rychlosti průtoku krve. Ve většině případů dochází k prudkému zhoršení, zvýšení bolesti hlavy, poruše vědomí (od zmatku ke kómě). Parenchymální a smíšené krvácení spolu s tím se projevují fokálními neurologickými symptomy: poruchou sluchu, poruchami zraku, parézou a paralýzou, ztrátou citlivosti, motorickou afázií nebo dysartrií.

Tvar proudění torpidu je typičtější pro střední a velké mozkové AVM umístěné v mozkové kůře. Vyznačuje se klastrovou cephalgií - následujícími paroxyzmami hlavy trvajícími déle než 3 hodiny. Cephalgie není tak intenzivní jako při lámání AVM, ale je pravidelná. Na pozadí cefalgie se u řady pacientů vyvinuly křečovité záchvaty, které jsou často generalizované povahy. V jiných případech může torpidní mozková AVM napodobovat symptomy intracerebrálního tumoru nebo jiné masové léze. V tomto případě vznik a postupné zvyšování fokálního neurologického deficitu.

V dětství existuje samostatný typ cévních malformací mozku - AVM žil Galen. Patologie je vrozená a je přítomností AVM v oblasti velké mozkové žíly. Galenovy žíly AVM zabírají asi třetinu všech případů vaskulárních cerebrálních malformací v pediatrii. Vyznačují se vysokou úmrtností (až 90%). Nejúčinnější je chirurgická léčba prováděná v prvním roce života.

Diagnóza AVM mozku

Důvodem pro odvolání k neurologovi před prasknutím AVM mohou být přetrvávající bolesti hlavy, první epiphrister, výskyt fokálních symptomů. Pacient podstoupí rutinní vyšetření, včetně EEG, Echo EG a REG. Při roztržení AVM diagnostiky se provádí nouzově. Nejvíce informativní v diagnostice vaskulárních malformací tomografických metod. Pro zobrazování mozkové tkáně a pro studium krevních cév lze použít počítačovou tomografii a zobrazování magnetickou rezonancí. V případě prasknutí je AVM MRI mozku informativnější než CT. Umožňuje identifikovat lokalizaci a velikost hemoragie, odlišit ji od ostatních objemových intrakraniálních útvarů (chronický hematom, nádor, absces mozku, cyst mozku).

S torpidním průběhem AVM může MRI a CT mozku zůstat normální. V takových případech může cévní malformace detekovat pouze mozková angiografie a její moderní protějšky, CT krevních cév a MR angiografie. Studie mozkových cév se provádějí za použití kontrastních látek. Diagnostiku provádí neurochirurg, který také hodnotí operační riziko a proveditelnost chirurgické léčby AVM. Je třeba mít na paměti, že v případě prasknutí, v souvislosti s kompresí krevních cév za podmínek hematomu a edému mozku, může být tomografická velikost AVM podstatně menší než skutečná.

Léčba mozku AVM

Arteriovenózní malformace mozku při jejich prasknutí nebo při riziku těchto komplikací by měly být odstraněny. S výhodou plánovaná chirurgická léčba AVM. V případě ruptury se provádí po odstranění akutního období krvácení a resorpce hematomu. V akutním období je podle indikací možné chirurgické odstranění výsledného hematomu. Současná eliminace hematomů a AVM se provádí pouze s lobarovou lokalizací vaskulární malformace a jejího malého průměru. V komorovém krvácení je primárně ukázána vnější komorová drenáž.

Klasické chirurgické odstranění AVM se provádí trepanním lebky. Vedoucí cévy se koagulují, AVM se vylučuje, cévy vycházející z malformace se ligují a AVM se vyřízne. Takové radikální transkraniální odstranění AVM je proveditelné s objemem nepřesahujícím 100 ml a umístěným mimo funkčně významné zóny. S velkým množstvím AVM se často uchylují k kombinované léčbě.

Když je transcraniální odstranění AVM obtížné z důvodu jeho umístění ve funkčně významných oblastech mozku a hlubokých struktur, provádí se radiochirurgické odstranění AVM. Tato metoda je však účinná pouze u malformací o velikosti nejvýše 3 cm, pokud velikost AVM nepřesáhne 1 cm, pak se její úplné obliterace vyskytuje v 90% případů a při velikostech nad 3 cm je to 30%. Nevýhodou metody je dlouhá doba (od 1 do 3 let), která je nezbytná pro úplnou obliteraci AVM. V některých případech je vyžadováno postupné ozáření malformací v průběhu několika let.

Rentgenová endovaskulární embolizace vedoucí k arteriím AVM platí také pro způsoby eliminace mozkové mozkové příhody. Je možné, když je k dispozici vedoucí céva pro katetrizaci. Embolizace se provádí postupně a její objem závisí na vaskulární struktuře AVM. Úplné embolizace může být dosaženo pouze u 30% pacientů. Celková subolizace se získá v dalších 30%. V ostatních případech může embolizace jen částečně.

Kombinovaná postupná léčba AVM spočívá v postupném používání několika výše uvedených metod. Například v případě neúplné embolizace AVM je dalším krokem transkraniální excize zbývající části. V případech, kdy úplné odstranění AVM selže, je navíc aplikována radiochirurgická léčba. Takový multimodální přístup k léčbě cerebrálních vaskulárních malformací se ukázal jako nejúčinnější a nejvhodnější pro velké AVM.

Jaká je podstata a nebezpečí arteriovenózní malformace

Arteriovenózní malformace (AVM) je komplexní proplétání abnormálních tepen a žil, které jsou navzájem spojeny prostřednictvím jedné nebo více sloučenin zvaných fistuly nebo shunty. Toto prokládání se nazývá jádro malformace. Za normálních okolností je krev v tepnách pod vysokým tlakem. Poté, jak prochází kapilárním ložem do žilního systému, dochází k pomalému poklesu krevního tlaku. Když chybí kapilární lůžko AVM, krev z tepen jde přímo do žilního systému.

Ve většině případů je jádrem malformace intenzivní průtok krve, ale není známo, co to způsobuje. Podle jedné z hypotéz, krev z tepen jde do žilního systému kvůli rozdílu v tlaku. Když arteriální krev prochází skrze AVM, kapilární lůžko krmící tkáně nedostává požadovaný objem krve.

V průběhu času intenzivní průtok krve skrz malformační jádro vede k expanzi tepen a žil v kontaktu (dilatace). To oslabuje žíly, což je činí náchylnými k prasknutí a krvácení. Zásobovací tepny se stávají náchylnými k aneuryzmatům, což může nakonec vést k jejich prasknutí a krvácení do mozku.

Typy arteriovenózních malformací

Důležité informace o AVM:

1. Toto onemocnění postihuje mozek, míchu, plíce, ledviny a kůži. Nejčastější je poškození mozku.
2. Poměr mezi malformací a aneuryzmatami kolísá kolem 1:10.
3. Většina pacientů s tímto onemocněním je ve věku 20 až 60 let a průměrný věk je přibližně 35–40 let.
4. Výskyt onemocnění je přibližně stejný u mužů i žen.
5. Další abnormality oběhového systému mohou být přítomny u pacientů s malformacemi, které mohou komplikovat léčbu. Asi 10–58% pacientů má různé typy aneuryzmat.

Nebezpečí nemoci

Průměrná pravděpodobnost úmrtí je 10–15% a nevratné poškození způsobené krvácením je zaznamenáno u 20–30%. Při každém krvácení v mozku je poškozena normální nervová tkáň. V důsledku toho je funkce mozku narušena, což může být dočasné nebo trvalé. Dochází k oslabení nebo paralýze paží nebo nohou, zhoršené řeči, vidění nebo paměti. Stupeň poškození mozku závisí na objemu krve, který uniká z AVM.

AVM může vést k prasknutí cévy v mozku

Rozměry AVM ovlivňují povahu onemocnění. Malé AVM často vedou k krvácení ve srovnání s velkými. Když jsou malé AVM hematomy charakterizovány většími velikostmi. Stále však není jasné, zda je velikost AVM významným rizikovým faktorem. Léčba AVM je primárně zaměřena na prevenci nových krvácení. U tohoto onemocnění se struktura cév liší od struktury v normálním stavu. Tkaniny obklopující AVM mají jizvu nebo vláknitou povahu.

Lokalizace onemocnění

AVM se může objevit v mozku, míchě, plicích, ledvinách a kůži. Nejčastější poškození mozku, které může být lokalizováno v některém z jeho oddělení. V případě lokalizace malformace v dura mater se toto onemocnění nazývá duralová arteriovenózní píštěl. V míše, AVM je obvykle lokalizován u úrovně hrudní oblasti a dole.

Schéma patologického propletení cév v arteriovenózní malformaci

Předpokládá se, že AVM je vrozené onemocnění vyplývající z vývojových abnormalit v embryonálním stadiu, kdy dochází k tvorbě krevních cév. Nicméně, toto nebylo spolehlivě prokázáno, a malformace může také nastat po narození. Obvykle AVM postupuje nezávisle na jiných onemocněních, ale může být způsobena dědičnou hemoragickou teleangiektázií.

Příznaky

V asi 50% případů se příznaky malformace projevují náhlým krvácením v mozku, tj. Mrtvicí. Další potenciální komplikace zahrnují epileptické záchvaty, bolesti hlavy, pohyb, řeč a poruchy vidění. Tyto komplikace mohou doprovázet mozkové krvácení nebo pokračovat nezávisle.

Mozkové krvácení

Symptomy krvácení závisí na umístění malformace, stejně jako na množství krvácení. Tyto příznaky mohou zahrnovat:

• náhlé těžké bolesti hlavy, nevolnost a zvracení;
• epileptické záchvaty;
• ztráta vědomí;
• porucha řeči, necitlivost, brnění, slabost svalů končetin, zhoršené vidění.

Krvácení je důsledkem oslabení cév v důsledku posunu arteriální krve přímo do žil přes AVM. Krátkodobé a dlouhodobé neurologické následky krvácení závisí na objemu uniklé krve a lokalizaci krvácení. Některé faktory zodpovědné za spontánní krvácení v nepřítomnosti léčby lékem nebo před jeho použitím zahrnují:

• anamnéza mozkového krvácení;
• přítomnost předchozích krvácení;
• aneuryzma zásobující tepny.

Epileptické záchvaty

Epileptické záchvaty, které nejsou způsobeny krvácením, se vyskytují u 16–53% pacientů jako časný příznak. Jsou zaznamenány následující typy záchvatů:

1. Generalizovaný záchvat, pokrývající celé tělo a doprovázený ztrátou vědomí. Tento typ je nejvíce charakteristický pro čelní AVM.
2. Fokální epileptické záchvaty a mimovolné kontrakce svalů v závislosti na umístění AVM v mozku. To obvykle nezpůsobuje ztrátu vědomí. Tyto typy epileptických záchvatů jsou nejčastější u parietálních malformací.

K epileptickému záchvatu dochází během krátkého výbuchu elektrické aktivity v určité části mozku nebo v celém mozku. Předpokládá se, že jizva přítomná uvnitř abnormálních krevních cév nebo v jejich okolí narušuje normální elektrickou aktivitu mozku.

Bolesti hlavy

Bolest hlavy je příznakem, který umožňuje diagnostikovat AVM u 7–48% pacientů. Tyto bolesti hlavy obvykle nemají výrazné vlastnosti, jako je frekvence, trvání nebo závažnost. Rovněž není objasněna úloha AVM při výskytu těchto bolestí hlavy.

Příznaky připomínající krvácení mozku

Fokální neurologické poruchy bez známek krvácení jsou zaznamenány u 1–40% pacientů. Obvykle byly tyto symptomy spojeny s přesměrováním průtoku krve AVM az toho vyplývající nedostatečnou dodávkou krve do mozku. Neexistují však žádné dobré důvody, proč je tento jev považovat za klinicky významný mechanismus.

Podle další hypotézy, abnormální krevní cévy, které tvoří jádro malformace, pulzují a vyvíjejí tlak na sousední části mozku. V jedné studii bylo prokázáno, že 66% pacientů s malformacemi mělo potíže s asimilací informací, což vede k myšlence poruchy mozku ještě před vznikem klinických příznaků tohoto patologického stavu.

Vlastnosti onemocnění u dětí

Vzhledem k tomu, že malformace je nejčastěji vrozená, vyskytuje se toto onemocnění u dětí. Ačkoli většina diagnóz tohoto onemocnění u dětí je ve školním věku, symptomy se mohou objevit i v prvních dnech života.

U dospělých i dětí se arteriovenózní malformace projevuje krvácením v mozku, záchvaty, bolestí hlavy a fokálními neurologickými poruchami.

Rozsáhlé malformace u novorozenců mohou způsobit městnavé srdeční selhání. To vede k rozvoji respiračního selhání u těchto novorozenců. To je nejčastěji pozorováno u dětí se specifickým typem malformace AVM - Galenovy žíly. Z neznámých důvodů vedou malformace u dětí často k mozkovému krvácení. Charakteristiky meziroční dynamiky zranitelnosti dětí vůči krvácení v mozku jsou podobné jako u dospělých.

Vlastnosti onemocnění u těhotných žen

Hemoragické cévní mozkové příhody a subarachnoidní krvácení v důsledku AVM jsou vzácné komplikace těhotenství. Během těhotenství se subarachnoidální krvácení vyskytuje přibližně v jednom případě na tisíc, což je 5krát více než u negravidních žen. Hemoragické mrtvice u těhotných žen v 77% případů byly způsobeny aneuryzmaty a pouze u 23% malformací.

Diagnostika

U mnoha jedinců je nemoc asymptomatická a někdy celoživotní. Existuje riziko krvácení i při absenci symptomů. Vyšetření na malformaci se provádí s vhodnými symptomy nebo u jedinců z rodin s dědičnou hemoragickou teleangiektázií.

Pokud je podezření na AVM, je nutná řada vyšetření, aby se potvrdila diagnóza a vytvořil se nejlepší průběh léčby. Jsou prováděna následující vyšetření:

• počítačová tomografie;
• zobrazování magnetickou rezonancí;
• angiogram.

Výpočetní tomografie je nejrychlejším a nejméně nákladným vyšetřením, ale není nejúčinnější. Počítačová tomografie je však vhodná pro detekci krvácení. Zobrazování magnetickou rezonancí je účinnější pro detekci AVM a hodnocení závažnosti onemocnění. Pokud je zjištěna nemoc, provede se angiogram. Jedná se o invazivnější a nákladnější vyšetření, ale nejpřesněji umožňuje posoudit stav pacienta.

Terapie

Léčba je primárně zaměřena na prevenci nových krvácení. Hlavní možnosti léčby jsou následující:

• chirurgie (mikrochirurgická resekce) za účelem odstranění malformací z mozku;
• radiochirurgie (stereotaktická radiační terapie) zaměřením více paprsků na AVM za účelem zahuštění krevních cév a „uzamčení“ malformace;
• Embolizace (endovaskulární chirurgie) je postup, při kterém je blokována jedna nebo více krevních cév, které dodávají krev do malformace. Tento typ léčby se obvykle používá v kombinaci s mikrochirurgickou resekcí nebo radiochirurgií;
• konzervativní léčba - sledování malformace, jejímž hlavním cílem je symptomatická léčba.

Léčebný plán může zahrnovat kombinaci výše uvedených možností léčby. Je zvolen přístup, který minimalizuje rizika a zlepšuje kvalitu života pacienta. Mikrochirurgická resekce je nejinvazivnější metodou léčby, ale nejpravděpodobnější je úplné odstranění malformace. Adekvátní využití kombinovaných metod diagnostiky a léčby minimalizuje míru intervence a snižuje riziko komplikací u tohoto onemocnění.