Hlavní

Diabetes

Kompletní charakterizace arteriovenózní malformace: typy, metody léčby

Z tohoto článku se dozvíte, co arteriovenózní malformace (zkratka AVM) je, jak se projevuje, její charakteristické příznaky. Jak se zcela zbavit patologie.

Autor článku: Victoria Stoyanova, lékař 2. kategorie, vedoucí laboratoře v diagnostickém a léčebném centru (2015–2016).

Arteriovenózní malformace je spojení mezi tepnou a žílou, které by normálně nemělo být. Může být ve formě nádoru tvořeného malými propletenými cévami spojujícími žílu s tepnou.

Pro zvětšení klikněte na fotografii

Přítomnost AVM vede k narušení krevního zásobení orgánu. Také, pokud roste na významnou velikost, může zmáčknout tělo, což mu brání v práci. Vzhledem k tomu, že krev z tepny okamžitě vstupuje do žíly, zvyšuje se tlak v ní, její stěny se protahují a oslabují, což nakonec vede k prasknutí a krvácení.

Onemocnění může vyvolat závažné symptomy a nevratné následky pro tělo, proto je vhodné začít s léčbou ihned po diagnóze. Léčba může být pouze chirurgická, její účinnost závisí na kvalitě operace a lokalizaci patologie.

Při úspěšné operaci je možné úplné vymizení malformace. Ale sto procent, aby se odstranila nevolnost, které se podařilo vést patologii, možná ne vždy.

Angiolog (vaskulární specialista) nebo neurolog (pokud je AVM umístěn v mozku nebo míše) detekuje nemoc. Léčba je jen operace. Provádí ji neurochirurg (na mozku) nebo cévní chirurg (na jiných orgánech).

Kde lze umístit AVM

Nejčastější patologické spojení arteriálních a venózních cév je lokalizováno v:

  • mozek;
  • mezi plicním trupem a aortou.

Nemoci s tímto místem vyvolávají nejbolestivější symptomy a komplikace.

Malformace může být také umístěna mezi cévami umístěnými v ledvinách, míchě, plicích a játrech. V důsledku nedostatečného krevního oběhu se vyvíjí dysfunkce těchto orgánů.

Příčiny

Nejčastěji je AVM vrozenou abnormalitou. Co přesně provokuje jeho vzhled je v současné době neznámé. Je prokázáno, že predispozice k arteriovenózní malformaci není dědičná.

Méně často se arteriovenózní malformace objevuje u starších osob s aterosklerózou a po poranění mozku.

Arteriovenózní malformace v mozku

Taková malformace může být umístěna v jakékoliv části tohoto orgánu, ale nejčastěji se nachází v zadní oblasti jedné z hemisfér.

Varianty onemocnění

AVM může proudit skryté po celá desetiletí. Ona je přítomna u pacienta od narození, ale poprvé se cítí nejčastěji v 20-30 letech.

Arteriovenózní malformace mozku se může vyskytnout ve dvou typech:

  1. Hemorrhagic. Kvůli zhoršenému krevnímu oběhu stoupá krevní tlak, stěny cév se zmenšují a dochází k krvácení do mozku. To je doprovázeno všemi příznaky hemoragické mrtvice.
  2. Torpide. V této variantě průběhu onemocnění se cévy nerozbijí, hemoragie se nevyskytují. Ale malé cévy, které spojují tepnu a žílu, expandují a stlačují část mozku, což vede k vážným neurologickým symptomům.

Příznaky mozku AVM:

Rostoucí slabost v těle v průběhu let, znecitlivění končetin, zrak, myšlení, koordinace a poruchy řeči.

Riziko krvácení v mozku s malformací se zvyšuje s věkem i během těhotenství.

Pro zvětšení klikněte na fotografii

Míchy avm

Častěji lokalizováno v dolní páteři.

V počáteční fázi se nemusí objevit vůbec. Pak je vyjádřena v průchozích poruchách citlivosti pod postiženou částí zad.

Vede k krvácení do míchy.

Příznaky spinální mrtvice:

  • Snížení nebo ztráta pocitu v nohách.
  • Poruchy pohybu
  • Bolest v lumbosakrální oblasti.
  • Možná inkontinence, výkaly.

Projevy se liší intenzitou od mírných poranění a mírně snížené citlivosti v případě menších krvácení až po úplnou invaliditu s rozsáhlou.

Arteriovenózní malformace mezi plicním trupem a aortou

Normálně, embryo má spojení mezi těmito velkými cévami srdce. Nazývá se arteriální kanál nebo kanál Botallov. Ihned po narození začíná růst. Za přerostlý tepenný vývod se nepovažuje srdeční vada. Patologie se začíná projevovat v prvních letech života dítěte.

Otevření kanálu Botallov je nebezpečné, protože tlak v plicích se zvyšuje v důsledku nesprávného průtoku krve, což zvyšuje riziko vzniku plicní hypertenze. Pro zvětšení klikněte na fotografii

Faktory, které zvyšují riziko, že kanál Botallov nepřekročí

  1. Porod předem.
  2. Chromozomální abnormality u plodu, jako je Downův syndrom.
  3. Přeneseno matkou během těhotenství zarděnek. To také vede k dalším důsledkům pro nenarozené dítě (chlopňové vady, těžké poruchy mozku, glaukom, šedý zákal, hluchota, dysplazie kyčle, osteoporóza). Proto, pokud žena nakazila rubeola během těhotenství, zejména v raných fázích, lékaři důrazně doporučují potrat.

Charakteristické rysy otevřeného ductus arteriosus

  • Zrychlený tep.
  • Rychlé a těžké dýchání.
  • Velikost srdce překračuje normu.
  • Zvýšený rozdíl mezi horním a dolním tlakem.
  • Srdce šeptá.
  • Pomalý růst a přibývání na váze.

Bez léčby může otevřený arteriální kanál způsobit spontánní zástavu srdce.

Příznaky malformace cév vnitřních orgánů

Pokud nemoc postihla plíce:

  • Zvýšené hladiny oxidu uhličitého v krvi.
  • Bolesti hlavy.
  • Zřídka (v 10% případů) - krvácení.
  • Zvýšená tendence k tvorbě krevních sraženin.

Jaterní cévy AVM jsou velmi vzácné. Objevuje se pouze tehdy, pokud vede k vnitřnímu krvácení. Jeho příznaky jsou: snížení krevního tlaku, rychlý srdeční tep, závratě nebo mdloby, blanšírování kůže.

Velmi vzácnou patologií je také arteriovenózní malformace ledvin. Projevuje se bolestí zad a břicha, vysokým krevním tlakem, výskytem krve v moči.

Diagnostika malformace

Je možné identifikovat nemoc pomocí cévního vyšetření pomocí těchto postupů:

  • Rentgenová angiografie. Jedná se o průzkumnou metodu, která vyžaduje zavedení kontrastní látky, která „zvýrazňuje“ cévy na rentgenovém snímku. Umožňuje přesně určit jejich patologii.
  • Počítačová angiografie. Pro tento postup se také používá kontrastní činidlo. CT angiografie vám umožní znovu vytvořit 3D obraz vašich cév. Pokud je přítomna arteriovenózní malformace, lze přesně určit její velikost a strukturu.
  • Magnetická rezonanční angiografie. Provádí se pomocí magnetické rezonance. To je další vysoce přesná metoda pro posouzení struktury cév. Některé typy MR angiografie také umožňují vyšetření krevního oběhu.
  • Dopplerův ultrazvuk. Jedná se o metodu zkoumání nádob ultrazvukovým senzorem. Umožňuje vidět strukturu tepen a žil, stejně jako hodnotit krevní oběh.

Někdy může zvýšení ejekční frakce levé komory (obvykle od 55 do 70%) znamenat přítomnost velké malformace v těle. To je však nepřímý ukazatel. Tuto změnu můžete vidět na ultrazvuku srdce.

Léčba

Léčba může být pouze chirurgická. Může to být jak minimálně invazivní operace, tak rozsáhlé zásahy. Díky úspěšné operaci je možné úplné obnovení.

V moderní lékařské praxi využívající 3 hlavních metod léčby AVM:

  1. Embolizace Tato metoda zahrnuje zavedení léku se speciálními částicemi, které jej blokují a zastavují krevní oběh v oblasti AVM. Arteriovenózní malformace je tak snížena o 15–75%, a proto se riziko ruptury krvácení snižuje. Ve vzácných případech AVM po takové operaci zcela zmizí.
  2. Radiochirurgie Jedná se o inovativní způsob léčby ionizujícím zářením. Po ozáření začne AVM klesat. Pokud jeho počáteční velikost byla menší než 3 cm, pak u 85% pacientů zcela zmizí.
  3. Chirurgická léčba. Odstranění arteriální malformace. To je možné pouze s objemem AVM až 100 cm 3.

Lékaři se často rozhodnou použít několik metod současně ke zvýšení pravděpodobnosti úplného vymizení malformace. Například mohou nejprve provést embolizaci a pak radiochirurgii. Nebo dosáhnout snížení AVM embolizací v rozsahu, v jakém může být odstraněn, a poté provést operaci.

S arteriovenózní malformací mozku je úspěšná léčba možná pouze tehdy, je-li umístěna na povrchu mozku, a nikoliv v hlubokých vrstvách orgánu (v tomto případě k ní lékaři prostě nemají přístup).

Prevence

Neexistují žádná zvláštní opatření, která by zabránila AVM. Jediné, co mohou lékaři poradit, je vyhnout se zraněním orgánů, zejména hlavy. To však nepomůže v prevenci vrozené vady, která je mnohem běžnější než získaná.

Abychom vyloučili možnost, že máte arteriovenózní malformaci, lékaři doporučují podstoupit jednu z metod vyšetření krevních cév, například MR-angiografii mozku. To je zvláště vhodné, pokud si všimnete křečí a bolestí hlavy. I když není detekován AVM, pomůže určit jinou příčinu vašich nepříjemných symptomů.

MR angiografie vám umožní posoudit abnormality v systému arteriálního průtoku krve do mozku

Předpověď

Prognóza arteriovenózní malformace závisí na lokalizaci patologie, její velikosti a věku, ve kterém byla tato anomálie detekována. Zvláště nebezpečný je AVM mozku a míchy. Příznivější prognóza malformace v cévách jiných orgánů. Po operaci je možné úplné uzdravení.

Prognóza pro AVM mozku

V 50% případů se krvácení stává prvním příznakem onemocnění. To vysvětluje skutečnost, že 15% pacientů zemře a dalších 30% se stane postižených.

Vzhledem k tomu, že nemoc, dříve, než vede ke krvácení, nemusí být doprovázena žádnými příznaky, je zřídka detekována v rané fázi. Diagnostika asymptomatické arteriovenózní malformace je možná pouze v případě, že pacient podstoupí profylaktické vyšetření mozkových cév (CT angiografie nebo MR angiografie). Vzhledem k vysokým nákladům na tyto postupy, ve srovnání s jinými diagnostickými metodami, ne všichni lidé podstoupí jejich prevenci. A když už se nemoc projeví, její důsledky mohou být už tak zoufalé.

U pacientů s AVM v mozku, i když nejsou k dispozici žádné stížnosti, existuje obrovská možnost výskytu krvácení. Riziko hemoragické mrtvice s arteriovenózní malformací roste s každým rokem života. Například ve věku 10 let tvoří 33% a na úrovni 20 - 55%. Pokud jde o pacienty starší 50 let, kteří mají AVM, 87% z nich má mrtvici. Pokud pacient již v jednom věku zažil jedno krvácení, pak riziko opětovného zvýšení o dalších 6%.

I při správné diagnóze zůstává prognóza zklamáním.

Chirurgický zákrok k odstranění AVM je vždy spojen s rizikem komplikací a dokonce i smrti, jako každá jiná operace na mozku. Ve srovnání s rizikem krvácení je však riziko chirurgického zákroku plně odůvodněné, takže je to velmi nutné.

Minimálně invazivní zásah je bezpečnější. Riziko závažných komplikací při skleroterapii je pouze 3%. Tento způsob léčby však nezaručuje absolutní výsledek. Pro dosažení nejlepšího účinku může být několikrát přerušovaně prováděno pozorování, jak se zmenšuje velikost arteriovenózní malformace.

Prognóza pro AVM jiných orgánů

V těchto případech je prognóza příznivější. Arteriovenózní malformace může být úspěšně odstraněna nebo zničena pomocí radiochirurgie nebo kalení.

Operace na jiných vnitřních orgánech, ačkoli nebezpečné, nesou riziko chirurgického zákroku na mozku.

Autor článku: Victoria Stoyanova, lékař 2. kategorie, vedoucí laboratoře v diagnostickém a léčebném centru (2015–2016).

Arteriovenózní malformace (AVM) mozku: symptomy, léčba, kód ICB-10

Arteriovenózní malformace (AVM) mozku (GM) je vrozená vada, která je charakterizována přítomností přímé komunikace mezi tepnami a žilkami mozku bez kapilární vrstvy mezi nimi, což je důležitým článkem v řádně vytvořeném oběhovém systému.

Kód ICD-10: Q28.0 (arteriovenózní anomálie vývoje pre-cerebrálních cév), Q28.2 (arteriovenózní malformace vývoje mozkových cév)

Podle statistik jsou malformace zjištěny častěji u mužů do 40 let věku s frekvencí 2 případy na 100 tisíc lidí.

AVM vypadá ve formě kuliček, skládajících se z nesprávně vytvořených nádob, které jsou značně urychleny krevním oběhem.

Existují různé průměry AVM: od malých po obří, zabírající hlavní polovinu celého podílu nebo více akcií.

Vzhledem k tomu, že průtok krve v AVM je zvýšen, vedoucí cévy jsou významně zvětšeny a žíly jsou rozšířeny tak, že se mohou vytvořit velké aneuryzmatické dutiny.

Stěny AVM se zároveň ztenčují a ztrácejí svou sílu, což vede k jejich prasknutí a hromadění krve v samotném GM, pod jeho skořápkami nebo v komorovém systému. Má tendenci růst a růst objemu. Velké malformace mohou vytlačit okolní mozkovou tkáň.

Průtok krve v oblastech GM, umístěných vedle AVM, je snížen přijetím většiny krve v samotném malformaci. Mozková substance trpí hladem kyslíku, kvůli nedostatečnosti mozkové cirkulace, tam je “loupežový” syndrom.

Klinický obraz (symptomy) s arteriovenózní malformací.

Povaha symptomů malformace závisí na:

  • její velikost
  • lokalizace
  • přítomnost nebo nepřítomnost mezery

Velké AVM stlačují chiasm (toto je místo, kde se protínají vlákna optického nervu) a vede k zrakovému poškození. Projevuje se ztrátou zorných polí, až do úplného slepotu.

Umístění cévní cívky v blízkosti kraniálních nervů (CN) nebo jejich jader se projevuje poruchou pohybu oční bulvy (okulomotorické poruchy).

Dalším klinickým projevem je migréna spojená s touto vaskulární anomálií. Kromě bolesti hlavy se projevují přechodné a relativně přetrvávající neurologické poruchy:

  • snížená svalová síla (viz hemiparéza)
  • paréza vnějších očních svalů (projevuje se šilinkem)
  • porucha koordinace pohybů (včetně nestabilní chůze, nystagmu, změn rukopisu)
  • duševní poruchy (psycho-emocionální a behaviorální sféra trpí)

Pro AVM charakterizované: opakovaným intrakraniálním krvácením (ICH), epileptiformními záchvaty a fokálními neurologickými poruchami.

Intrakraniální krvácení se vyskytuje u mladých lidí (nejčastěji do čtyřiceti let) a vede k tvorbě intrakraniálních hematomů, které jsou schopny vytlačit struktury GM zvenčí a vést k smrti.

Ruptura AVM se může projevit mnohonásobným krvácením v sítnici nebo velkofokálním krvácení ve sklivci (přítomnost Tersonova syndromu).

Ruptura cévní stěny a výtok krve do lebeční dutiny se projevují meningeálními příznaky (ztuhlý krk, horní, střední a dolní příznaky Brudzinsky atd.).

Vzácně způsobují malformace ischemickou mrtvici (infarkt GM). Pokud k tomu dojde, projevuje se neurologickými poruchami, jejichž povaha závisí na lokalizaci fokusu.

Léčba.

V lékařské praxi je léčba identifikovaných arteriovenózních malformací vhodná pomocí konzervativních léčebných metod - bez použití chirurgického zákroku a chirurgických metod.

Konzervativní terapie se používá pro AVM, doprovázená krvácením, prostředky se používají ke zvýšení srážlivosti krve, léků proti bolesti a sedativ (sedativ). K tomu často dochází v nemocnici na jednotce intenzivní péče, kde jsou hospitalizováni s podezřením na intracerebrální krvácení.

Hlavní způsob léčby je chirurgický. Pokud dojde k intraventrikulárnímu krvácení, je aplikována symptomatická intervence, jejímž cílem je uvolnění komôr GM z krve - to se nazývá drenáž.

V ostatních případech se používá radikální metoda k odstranění AVM, nebo k „uzavření“ z krevního oběhu endovasálním (intravaskulárním) zákrokem. Operace se neprovádí, pokud se onemocnění projevuje pouze epileptiformními záchvaty, s pomalou progresí fokálních symptomů nebo nedostatkem progrese.

AVM je vyříznut pomocí moderních mikrochirurgických technik, i když se jeho poloha dotýká důležitých funkčních oblastí GM - řeči a motoru. Po výběru metody anestezie a přístupu, najít přední tepny, a pak odvádějící žíly, které jsou "vypnuty" z krevního oběhu.

Toto je nejdůležitější etapa, protože existují obtíže při rozlišování tepen a žil, protože okysličená šarlatová krev protéká žilami. Pokud „vypnete“ nejprve žíly a pak tepny, je možný vývoj edému GM a nekontrolovaného krvácení.

Zastřihování a trombóza (embolizace) cév AVM.

Neurochirurg provádí výběr cévní cívky přesně podél hranice s medullou, koaguluje (kauterizuje) nebo ořezává tepny a pak je kříží.

Během endovasální intervence neurochirurg provádí thrombates patologickou spleť s rychle tuhnoucími plasty nebo emboliemi, které jsou k němu přenášeny speciálními katétry přes cévní lůžko pod nepřetržitou vizuální kontrolou naší obrazovky monitoru.

Někdy je vyžadováno několik takových zásahů, zejména u obřích AVM. Lékaři často kombinují výše uvedené metody, nejprve redukují průtok krve endovasální metodou a poté resekují radikální metodu.

Radiochirurgické ošetření gama nožem

Uzavření lumenu cévní cévy, umístěné v hlubokých strukturách GM, je možné pomocí radiochirurgické léčby. Touto metodou se přísně zaměřené paprsky částic s vysokou energií (paprsky gama, protony nebo elektrony) vysílají do lokalizační oblasti AVM, což způsobuje zvýšení počtu buněk ve vnitřní výstelce cév, v důsledku čehož se AVM nádoby vyprázdní. Toto ošetření se provádí radiaurgickou jednotkou gama-nože.

Tento způsob léčby je možný pouze u malformací malých rozměrů a účinek se projevuje až po jednom a půl až dvou letech, což nevylučuje opakované krvácení.

Následky a postižení při roztržení AVM

V souvislosti se ztenčením stěn cévní cév a zvýšeným krevním oběhem jsou AVM náchylné k prasknutí a vedou k následujícím komplikacím:

  • hemoragické mrtvice (druhá nejčastější příčina spolu s aneuryzmaty)
  • subdurální a epidurální hematomy
  • ischemická mrtvice (infarkt GM)
  • intraventrikulární krvácení
  • subarachnoidální krvácení (mortalita dosahuje v prvním měsíci 25%, což je spojeno se vzácným vývojem angiospasmu)
  • komprese mozku

Důležité je proto včasné rozpoznání arteriovenózní malformace před jejím roztržením, pozorování jejího stavu, plné a rychlé poskytnutí kvalifikované neurochirurgické péče o její rupturu.

Rehabilitace se uplatňuje po rozvinutých komplikacích AVM. Především po intracerebrálním krvácení nebo hemoragické mrtvici. Jak jsou vyjádřeny a přetrvávají, závisí na objemu a lokalizaci rozlité krve. Když zaplní dutiny komor mozku (tamponáda), hrozí ohrožení lidského života. Edém mozku rychle roste, což má za následek zvýšené riziko dislokace mozku - hlavního faktoru ohrožujícího život.

Rehabilitace se provádí po návratu úrovně vědomí (pokud byla narušena) a stabilizaci obecného stavu. Místem konání je rehabilitační centrum neurologického profilu a nemocniční rehabilitační oddělení. Jejich kontakty naleznete na našich webových stránkách v pravém sloupci - na hlavní stránce.

Arteriovenózní malformace (AVM) mozkových cév

Obsah

Struktura arteriovenózní malformace (AVM) mozkových cév

Angioma (hemangiom) se skládá z plexů změněných cév, které tvoří patologické vztahy mezi arteriálním a venózním systémem. Ve skutečnosti jde o abnormální vývoj arteriovenózní anastomózy nebo arteriovenózní malformace (AVM). Arteriovenózní malformace (AVM) je charakterizována expanzí a prodlužováním cév, které tvoří tuto anastomózu mezi tepnou a žílou.

Velikost arteriovenózních malformací (AVM) se pohybuje od malé skvrny s průměrem několika milimetrů umístěných v kortexu nebo bílé hmoty mozku až po obrovskou hmotu spletitých kanálů tvořících arteriovenózní zkrat. Tento zkrat mezi mozkovou tepnou a žílou může být dostatečně významný pro zvýšení srdečního výdeje. Hypertrofované a dilatované arteriální „krmné“ cévy mozku dosahují hlavní oblasti léze, mizí pod mozkovou kůrou a rozpadají se na sítě tenkostěnných cév. Pak je tato cévní síť přímo napojena na žíly arteriovenózní malformace (AVM), které odčerpávají mozek. Často tvoří obří, rozšířené, pulzující kanály, které nesou arteriální krev.

Krevní cévy arteriovenózní malformace (AVM), které tvoří plexusy umístěné mezi tepnami a žilami, jsou obvykle patologicky ředěny a nemají takovou normální strukturu tepen a žil.

Arteriovenózní malformace (AVM) mohou být nalezeny ve všech částech mozku, mozkového kmene a míchy, ale ty největší se vyskytují častěji v zadních polovinách hemisfér, obvykle ve formě klínovitých lézí probíhajících od kortexu k komorovému systému.

Arteriovenózní malformace (AVM) jsou častější u mužů než u žen (poměr 2: 1) a mohou se vyskytovat u několika členů rodiny v jedné generaci nebo v několika generacích. I když je tato vaskulární anomálie pozorována od narození, stížnosti u pacientů se objevují častěji ve věku 10-30 let, ale někdy i po 50 letech.

Diagnóza a symptomy arteriovenózní malformace (AVM) mozkových cév

Symptomy cerebrálních arteriovenózních malformací (AVM) jsou nejčastější mezi jinými vaskulárními malformacemi mozku. Možné klinické projevy arteriovenózní malformace mozku zahrnují:

  • náhodná detekce při asymptomatickém pintu - 15%
  • epileptické záchvaty - 20%
  • bolest hlavy
  • záchvaty mozkové ischémie v důsledku vaskulárního "odcizení" zdravé mozkové tkáně
  • krvácení (parenchymální, subarachnoidní, intraventrikulární) - 65%, s opakovanou rupturou AVM - 2-3% ročně

Hlavními klinickými projevy arteriovenózní malformace (AVM) u pacienta jsou bolesti hlavy, epileptické záchvaty, příznaky cévní ruptury a ischemie. Bolesti hlavy mohou pokrývat polovinu lebky (hemikrania) a být pulzující nebo difúzní. Tyto bolesti hlavy mohou napodobovat migrény. Někdy je bolest hlavy kombinována s paralýzou svalů paží a nohou na jedné straně (hemiplegie) a podobá se hemiplegické migréně.

Existují také fokální epileptické záchvaty, které mohou být generalizovány. Tyto epileptické záchvaty se vyskytují u přibližně 30% pacientů s arteriovenózní malformací (AVM) a obvykle se dobře odstraňují antikonvulzivy (antikonvulziva).

U 50% pacientů se arteriovenózní malformace (AVM) projevují intracerebrálním krvácením. Častěji je krvácení intracerebrální a ne sub-anchemické (subarachnoidní). Krev, která vytekla současně, se obvykle nehromadí v bazální cisterně, a proto se u pacienta vzácně vyskytuje symptomatický arteriální spazmus (mozkový vasospazmus), který se nachází v cisternách mozku.

Riziko re-ruptury arteriovenózní malformace (AVM) mozku v prvních 3 týdnech (jako je tomu u aneuryzmat) je tak nízké, že není třeba uvažovat o užívání léků (antifibrinolytických léků), které snižují pravděpodobnost krvácení. Krvácení může být rozsáhlé a vést k náhlé smrti pacienta. Pokud je však velikost hematomu malá (do průměru 1 cm), je krvácení doprovázeno mírnými fokálními symptomy, někdy nemusí mít pacient vůbec neurologický deficit.

V každém případě je hemoragická hmota schopna zcela maskovat arteriovenózní malformaci, takže ji nelze u pacienta během nouzové angiografie detekovat. Pokud je tedy podezření na arteriovenózní malformaci (AVM), je lepší odložit angiografický zákrok, dokud není hematom zcela vyřešen, tj. po dobu 2-4 měsíců.

Ve vzácných situacích je arteriovenózní malformace (AVM) tak velká, že způsobuje redistribuci průtoku krve ze sousední normální mozkové tkáně („krádež“), což vede k její ischemii této přilehlé části mozku. Tyto jevy jsou nejčastěji pozorovány ve velkých arteriovenózních malformacích (AVM) v pánvích středních mozkových a zadních mozkových tepen a středních mozkových - předních mozkových tepnách, které se táhnou od povrchu mozkové kůry k komorovému systému.

Při zapojení do arteriovenózní malformace (AVM) Galenových žil se u pacienta může vyvinout hydrocefalus.

S velkými arteriovenózními malformacemi (AVM) ve vnitřních karotidě-středních mozkových tepnách se často objevuje systolický a diastolický šelest, slyší je lékař nad oční jamkou pacienta, v čele a na krku, kde může být pociťován zvýšený pulz pulzace karotidy.

V době ruptury cerebrální vaskulární malformace, krevní tlak je obvykle normální, který dělá jeden přemýšlet o přítomnosti AVM, krvácení do mozkového nádoru, nebo ruptura sakkulární aneurysm. Bolesti hlavy na začátku ruptury arteriovenózní malformace (AVM) nejsou tak výrazné a rozšířené symptomy, jako je tomu u rupturovaného aneuryzmatu mozkové tepny. Na druhou stranu, zvracení je často pozorováno v jakékoliv formě intrakraniálního krvácení.

Pro vizualizaci arteriovenózní malformace (AVM) se používá její poloha a velikost, magnetická rezonance (MRI) a počítačová (CT) tomografie mozkových cév (angiografický režim) s vylepšením kontrastu. MRI nebo CT angiografie umožňuje identifikovat kanály arteriovenózní malformace před jejich prasknutím.

Jaká je podstata a nebezpečí arteriovenózní malformace

Arteriovenózní malformace (AVM) je komplexní proplétání abnormálních tepen a žil, které jsou navzájem spojeny prostřednictvím jedné nebo více sloučenin zvaných fistuly nebo shunty. Toto prokládání se nazývá jádro malformace. Za normálních okolností je krev v tepnách pod vysokým tlakem. Poté, jak prochází kapilárním ložem do žilního systému, dochází k pomalému poklesu krevního tlaku. Když chybí kapilární lůžko AVM, krev z tepen jde přímo do žilního systému.

Ve většině případů je jádrem malformace intenzivní průtok krve, ale není známo, co to způsobuje. Podle jedné z hypotéz, krev z tepen jde do žilního systému kvůli rozdílu v tlaku. Když arteriální krev prochází skrze AVM, kapilární lůžko krmící tkáně nedostává požadovaný objem krve.

V průběhu času intenzivní průtok krve skrz malformační jádro vede k expanzi tepen a žil v kontaktu (dilatace). To oslabuje žíly, což je činí náchylnými k prasknutí a krvácení. Zásobovací tepny se stávají náchylnými k aneuryzmatům, což může nakonec vést k jejich prasknutí a krvácení do mozku.

Typy arteriovenózních malformací

Důležité informace o AVM:

  1. Toto onemocnění postihuje mozek, míchu, plíce, ledviny a kůži. Nejčastější je poškození mozku.
  2. Poměr mezi malformací a aneuryzmatami kolísá kolem 1:10.
  3. Většina pacientů s tímto onemocněním je ve věku 20 až 60 let a průměrný věk je přibližně 35–40 let.
  4. Výskyt onemocnění je přibližně stejný u mužů i žen.
  5. Další abnormality oběhového systému mohou být přítomny u pacientů s malformacemi, které mohou komplikovat léčbu. Asi 10–58% pacientů má různé typy aneuryzmat.

Nebezpečí nemoci

Průměrná pravděpodobnost úmrtí je 10–15% a nevratné poškození způsobené krvácením je zaznamenáno u 20–30%. Při každém krvácení v mozku je poškozena normální nervová tkáň. V důsledku toho je funkce mozku narušena, což může být dočasné nebo trvalé. Dochází k oslabení nebo paralýze paží nebo nohou, zhoršené řeči, vidění nebo paměti. Stupeň poškození mozku závisí na objemu krve, který uniká z AVM.

AVM může vést k prasknutí cévy v mozku

Rozměry AVM ovlivňují povahu onemocnění. Malé AVM často vedou k krvácení ve srovnání s velkými. Když jsou malé AVM hematomy charakterizovány většími velikostmi. Stále však není jasné, zda je velikost AVM významným rizikovým faktorem. Léčba AVM je primárně zaměřena na prevenci nových krvácení. U tohoto onemocnění se struktura cév liší od struktury v normálním stavu. Tkaniny obklopující AVM mají jizvu nebo vláknitou povahu.

Lokalizace onemocnění

AVM se může objevit v mozku, míchě, plicích, ledvinách a kůži. Nejčastější poškození mozku, které může být lokalizováno v některém z jeho oddělení. V případě lokalizace malformace v dura mater se toto onemocnění nazývá duralová arteriovenózní píštěl. V míše, AVM je obvykle lokalizován u úrovně hrudní oblasti a dole.

Schéma patologického propletení cév v arteriovenózní malformaci

Předpokládá se, že AVM je vrozené onemocnění vyplývající z vývojových abnormalit v embryonálním stadiu, kdy dochází k tvorbě krevních cév. Nicméně, toto nebylo spolehlivě prokázáno, a malformace může také nastat po narození. Obvykle AVM postupuje nezávisle na jiných onemocněních, ale může být způsobena dědičnou hemoragickou teleangiektázií.

Příznaky

V asi 50% případů se příznaky malformace projevují náhlým krvácením v mozku, tj. Mrtvicí. Další potenciální komplikace zahrnují epileptické záchvaty, bolesti hlavy, pohyb, řeč a poruchy vidění. Tyto komplikace mohou doprovázet mozkové krvácení nebo pokračovat nezávisle.

Mozkové krvácení

Symptomy krvácení závisí na umístění malformace, stejně jako na množství krvácení. Tyto příznaky mohou zahrnovat:

  • náhlé těžké bolesti hlavy, nevolnost a zvracení;
  • epileptické záchvaty;
  • ztráta vědomí;
  • porucha řeči, necitlivost, brnění, slabost svalů končetin, zhoršené vidění.

Krvácení je důsledkem oslabení cév v důsledku posunu arteriální krve přímo do žil přes AVM. Krátkodobé a dlouhodobé neurologické následky krvácení závisí na objemu uniklé krve a lokalizaci krvácení. Některé faktory zodpovědné za spontánní krvácení v nepřítomnosti léčby lékem nebo před jeho použitím zahrnují:

  • anamnéza mozkového krvácení;
  • přítomnost předchozích krvácení;
  • aneuryzma zásobující tepny.

Epileptické záchvaty

Epileptické záchvaty, které nejsou způsobeny krvácením, se vyskytují u 16–53% pacientů jako časný příznak. Jsou zaznamenány následující typy záchvatů:

  1. Generalizovaný záchvat, pokrývající celé tělo a doprovázený ztrátou vědomí. Tento typ je nejvíce charakteristický pro čelní AVM.
  2. Fokální epileptické záchvaty a mimovolné kontrakce svalů v závislosti na umístění AVM v mozku. To obvykle nezpůsobuje ztrátu vědomí. Tyto typy epileptických záchvatů jsou nejčastější u parietálních malformací.

K epileptickému záchvatu dochází během krátkého výbuchu elektrické aktivity v určité části mozku nebo v celém mozku. Předpokládá se, že jizva přítomná uvnitř abnormálních krevních cév nebo v jejich okolí narušuje normální elektrickou aktivitu mozku.

Bolesti hlavy

Bolest hlavy je příznakem, který umožňuje diagnostikovat AVM u 7–48% pacientů. Tyto bolesti hlavy obvykle nemají výrazné vlastnosti, jako je frekvence, trvání nebo závažnost. Rovněž není objasněna úloha AVM při výskytu těchto bolestí hlavy.

Příznaky připomínající krvácení mozku

Fokální neurologické poruchy bez známek krvácení jsou zaznamenány u 1–40% pacientů. Obvykle byly tyto symptomy spojeny s přesměrováním průtoku krve AVM az toho vyplývající nedostatečnou dodávkou krve do mozku. Neexistují však žádné dobré důvody, proč je tento jev považovat za klinicky významný mechanismus.

Podle další hypotézy, abnormální krevní cévy, které tvoří jádro malformace, pulzují a vyvíjejí tlak na sousední části mozku. V jedné studii bylo prokázáno, že 66% pacientů s malformacemi mělo potíže s asimilací informací, což vede k myšlence poruchy mozku ještě před vznikem klinických příznaků tohoto patologického stavu.

Vlastnosti onemocnění u dětí

Vzhledem k tomu, že malformace je nejčastěji vrozená, vyskytuje se toto onemocnění u dětí. Ačkoli většina diagnóz tohoto onemocnění u dětí je ve školním věku, symptomy se mohou objevit i v prvních dnech života.

U dospělých i dětí se arteriovenózní malformace projevuje krvácením v mozku, záchvaty, bolestí hlavy a fokálními neurologickými poruchami.

Rozsáhlé malformace u novorozenců mohou způsobit městnavé srdeční selhání. To vede k rozvoji respiračního selhání u těchto novorozenců. To je nejčastěji pozorováno u dětí se specifickým typem malformace AVM - Galenovy žíly. Z neznámých důvodů vedou malformace u dětí často k mozkovému krvácení. Charakteristiky meziroční dynamiky zranitelnosti dětí vůči krvácení v mozku jsou podobné jako u dospělých.

Vlastnosti onemocnění u těhotných žen

Hemoragické cévní mozkové příhody a subarachnoidní krvácení v důsledku AVM jsou vzácné komplikace těhotenství. Během těhotenství se subarachnoidální krvácení vyskytuje přibližně v jednom případě na tisíc, což je 5krát více než u negravidních žen. Hemoragické mrtvice u těhotných žen v 77% případů byly způsobeny aneuryzmaty a pouze u 23% malformací.

Diagnostika

U mnoha jedinců je nemoc asymptomatická a někdy celoživotní. Existuje riziko krvácení i při absenci symptomů. Vyšetření na malformaci se provádí s vhodnými symptomy nebo u jedinců z rodin s dědičnou hemoragickou teleangiektázií.

Pokud je podezření na AVM, je nutná řada vyšetření, aby se potvrdila diagnóza a vytvořil se nejlepší průběh léčby. Jsou prováděna následující vyšetření:

  • počítačová tomografie;
  • zobrazování magnetickou rezonancí;
  • angiogram.

Výpočetní tomografie je nejrychlejším a nejméně nákladným vyšetřením, ale není nejúčinnější. Počítačová tomografie je však vhodná pro detekci krvácení. Zobrazování magnetickou rezonancí je účinnější pro detekci AVM a hodnocení závažnosti onemocnění. Pokud je zjištěna nemoc, provede se angiogram. Jedná se o invazivnější a nákladnější vyšetření, ale nejpřesněji umožňuje posoudit stav pacienta.

Terapie

Léčba je primárně zaměřena na prevenci nových krvácení. Hlavní možnosti léčby jsou následující:

  • chirurgie (mikrochirurgická resekce) za účelem odstranění malformací z mozku;
  • radiochirurgie (stereotaktická radiační terapie) zaměřením více paprsků na AVM za účelem zahuštění krevních cév a „uzamčení“ malformace;
  • Embolizace (endovaskulární chirurgie) je postup, při kterém je blokována jedna nebo více krevních cév, které dodávají krev do malformace. Tento typ léčby se obvykle používá v kombinaci s mikrochirurgickou resekcí nebo radiochirurgií;
  • konzervativní léčba - sledování malformace, jejímž hlavním cílem je symptomatická léčba.

Léčebný plán může zahrnovat kombinaci výše uvedených možností léčby. Je zvolen přístup, který minimalizuje rizika a zlepšuje kvalitu života pacienta. Mikrochirurgická resekce je nejinvazivnější metodou léčby, ale nejpravděpodobnější je úplné odstranění malformace. Adekvátní využití kombinovaných metod diagnostiky a léčby minimalizuje míru intervence a snižuje riziko komplikací u tohoto onemocnění.

Malformace arteriovenózního mozku

Arteriovenózní malformace mozku - vrozené anomálie mozkových cév, charakterizované tvorbou lokálního cévního konglomerátu, ve kterém nejsou žádné kapilární cévy a tepny přímo přecházejí do žil. Arteriovenózní malformace mozku se projevují přetrvávajícími bolestmi hlavy, epileptickým syndromem, intrakraniálním krvácením během prasknutí cév malformace. Diagnóza se provádí pomocí CT a MRI mozkových cév. Chirurgická léčba: transkraniální excize, radiochirurgická intervence, endovaskulární embolizace nebo kombinace těchto technik.

Malformace arteriovenózního mozku

Arteriovenózní cerebrální malformace (mozkové AVM) jsou modifikovanými oblastmi cévní mozkové sítě, ve kterých jsou místo kapilár početné větve klikatých tepen a žil tvořících jediný cévní konglomerát nebo cívku. AVM se týkají vaskulárních abnormalit mozku. Existují 2 osoby ze 100 tisíc lidí. Ve většině případů klinicky debutují v období od 20 do 40 let, v některých případech u osob starších 50 let. Tepny, které tvoří AVM, mají ztenčené stěny s nedostatečně vyvinutou svalovou vrstvou. To způsobuje hlavní nebezpečí vaskulárních malformací - možnost jejich prasknutí.

V přítomnosti AVM mozku se riziko jeho roztržení odhaduje na 2–4% ročně. Pokud již došlo k krvácení, pravděpodobnost jeho opakování je 6-18%. Úmrtnost během intrakraniálního krvácení z AVM je pozorována v 10% případů a přetrvávající postižení je pozorováno u poloviny pacientů. V důsledku ztenčení arteriální stěny v místě AVM se může vytvořit výčnělek cévy - aneuryzma. Úmrtnost při ruptuře aneuryzmatu mozkových cév je mnohem vyšší než u AVM a je asi 50%. Protože AVM jsou nebezpečné pro intrakraniální krvácení v mladém věku s následnou mortalitou nebo invaliditou, jejich včasná diagnóza a léčba jsou aktuálními problémy moderní neurochirurgie a neurologie.

Příčiny mozku AVM

Arteriovenózní malformace mozku vyplývají z intrauterinních lokálních poruch tvorby mozkové cévní sítě. Příčiny těchto porušení jsou různé škodlivé faktory ovlivňující plod v průběhu předporodního období: zvýšené radioaktivní pozadí, intrauterinní infekce, onemocnění těhotné ženy (diabetes, chronická glomerulonefritida, astma astma apod.), Intoxikace, škodlivé návyky těhotné ženy (drogová závislost, kouření, alkoholismus ), příjem během těhotenství farmaceutických přípravků s teratogenním účinkem.

Cerebrální arteriovenózní malformace mohou být umístěny kdekoli v mozku: jak na povrchu, tak v hloubce. V místě lokalizace AVM není kapilární síť, krevní oběh probíhá přímo z tepen do žil, což způsobuje zvýšený tlak a expanzi žil. V tomto případě může výtok krve obcházet kapilární síť vést ke zhoršení prokrvení mozkových tkání v místě AVM, což vede k chronické lokální ischemii mozku.

Klasifikace mozku AVM

Podle jejich typu jsou malformace mozkových cév klasifikovány do arteriovenózních, arteriálních a venózních. Arteriovenózní malformace se skládají z aduktivní tepny, odtokové žíly a konglomerátu změněných cév umístěných mezi nimi. Přidělit fistulous AVM, racionální AVM a micromamalformation. Asi 75% případů je obsazeno racionálními AVM. Izolované arteriální nebo venózní malformace, u kterých je pozorována tortuozita, resp. Pouze tepny nebo pouze žíly, jsou poměrně vzácné.

Ve velikosti jsou mozkové mozkové příhody rozděleny na malé (menší než 3 cm v průměru), střední (od 3 do 6 cm) a velké (více než 6 cm). Vzhledem k povaze drenáže jsou AVM klasifikovány na mající hluboké drenážní žíly, tj. Žíly, které spadají do přímého sinusu nebo do systému velké mozkové žíly. Tam jsou také AVMs umístěný v nebo mimo funkčně významné oblasti. Ty zahrnují senzorimotorický kortex, mozkový kmen, thalamus, hluboké zóny temporálního laloku, oblast smyslového projevu (zóna Vernike), centrum Broca, okcipitální laloky.

V neurochirurgické praxi se pro stanovení rizika chirurgického zákroku pro cerebrální vaskulární malformace používá AVM gradace v závislosti na kombinaci bodů. Každému ze značek (velikost, typ drenáže a lokalizace s ohledem na funkční oblasti) je přidělen určitý počet bodů od 0 do 3. V závislosti na skóre je AVM klasifikován od zanedbatelného operačního rizika (1 bod) k vysokému operačnímu riziku v důsledku technická náročnost jeho odstranění, vysoké riziko úmrtí a invalidity (5 bodů).

Příznaky mozku AVM

Na klinice mozku AVM se rozlišují hemoragické a torpidní varianty kurzu. Podle různých zpráv představuje hemoragická varianta 50% až 70% případů AVM. To je typické pro malé AVM s odvodňovacími žilami, stejně jako pro AVM umístěné v zadní lebeční fosse. V těchto případech mají pacienti zpravidla arteriální hypertenzi. V závislosti na umístění AVM je možné subarachnoidní krvácení, které zabere přibližně 52% všech případů ruptury AVM. Zbývajících 48% je způsobeno komplikovanými krvácení: parenchymální s tvorbou intracerebrálních hematomů, epigastriem s tvorbou subdurálních hematomů a smíšenými. V některých případech jsou komplikované krvácení doprovázeno krvácením do komor mozku.

Klinika ruptury AVM závisí na jejím umístění a rychlosti průtoku krve. Ve většině případů dochází k prudkému zhoršení, zvýšení bolesti hlavy, poruše vědomí (od zmatku ke kómě). Parenchymální a smíšené krvácení spolu s tím se projevují fokálními neurologickými symptomy: poruchou sluchu, poruchami zraku, parézou a paralýzou, ztrátou citlivosti, motorickou afázií nebo dysartrií.

Tvar proudění torpidu je typičtější pro střední a velké mozkové AVM umístěné v mozkové kůře. Vyznačuje se klastrovou cephalgií - následujícími paroxyzmami hlavy trvajícími déle než 3 hodiny. Cephalgie není tak intenzivní jako při lámání AVM, ale je pravidelná. Na pozadí cefalgie se u řady pacientů vyvinuly křečovité záchvaty, které jsou často generalizované povahy. V jiných případech může torpidní mozková AVM napodobovat symptomy intracerebrálního tumoru nebo jiné masové léze. V tomto případě vznik a postupné zvyšování fokálního neurologického deficitu.

V dětství existuje samostatný typ cévních malformací mozku - AVM žil Galen. Patologie je vrozená a je přítomností AVM v oblasti velké mozkové žíly. Galenovy žíly AVM zabírají asi třetinu všech případů vaskulárních cerebrálních malformací v pediatrii. Vyznačují se vysokou úmrtností (až 90%). Nejúčinnější je chirurgická léčba prováděná v prvním roce života.

Diagnóza AVM mozku

Důvodem pro odvolání k neurologovi před prasknutím AVM mohou být přetrvávající bolesti hlavy, první epiphrister, výskyt fokálních symptomů. Pacient podstoupí rutinní vyšetření, včetně EEG, Echo EG a REG. Při roztržení AVM diagnostiky se provádí nouzově. Nejvíce informativní v diagnostice vaskulárních malformací tomografických metod. Pro zobrazování mozkové tkáně a pro studium krevních cév lze použít počítačovou tomografii a zobrazování magnetickou rezonancí. V případě prasknutí je AVM MRI mozku informativnější než CT. Umožňuje identifikovat lokalizaci a velikost hemoragie, odlišit ji od ostatních objemových intrakraniálních útvarů (chronický hematom, nádor, absces mozku, cyst mozku).

S torpidním průběhem AVM může MRI a CT mozku zůstat normální. V takových případech může cévní malformace detekovat pouze mozková angiografie a její moderní protějšky, CT krevních cév a MR angiografie. Studie mozkových cév se provádějí za použití kontrastních látek. Diagnostiku provádí neurochirurg, který také hodnotí operační riziko a proveditelnost chirurgické léčby AVM. Je třeba mít na paměti, že v případě prasknutí, v souvislosti s kompresí krevních cév za podmínek hematomu a edému mozku, může být tomografická velikost AVM podstatně menší než skutečná.

Léčba mozku AVM

Arteriovenózní malformace mozku při jejich prasknutí nebo při riziku těchto komplikací by měly být odstraněny. S výhodou plánovaná chirurgická léčba AVM. V případě ruptury se provádí po odstranění akutního období krvácení a resorpce hematomu. V akutním období je podle indikací možné chirurgické odstranění výsledného hematomu. Současná eliminace hematomů a AVM se provádí pouze s lobarovou lokalizací vaskulární malformace a jejího malého průměru. V komorovém krvácení je primárně ukázána vnější komorová drenáž.

Klasické chirurgické odstranění AVM se provádí trepanním lebky. Vedoucí cévy se koagulují, AVM se vylučuje, cévy vycházející z malformace se ligují a AVM se vyřízne. Takové radikální transkraniální odstranění AVM je proveditelné s objemem nepřesahujícím 100 ml a umístěným mimo funkčně významné zóny. S velkým množstvím AVM se často uchylují k kombinované léčbě.

Když je transcraniální odstranění AVM obtížné z důvodu jeho umístění ve funkčně významných oblastech mozku a hlubokých struktur, provádí se radiochirurgické odstranění AVM. Tato metoda je však účinná pouze u malformací o velikosti nejvýše 3 cm, pokud velikost AVM nepřesáhne 1 cm, pak se její úplné obliterace vyskytuje v 90% případů a při velikostech nad 3 cm je to 30%. Nevýhodou metody je dlouhá doba (od 1 do 3 let), která je nezbytná pro úplnou obliteraci AVM. V některých případech je vyžadováno postupné ozáření malformací v průběhu několika let.

Rentgenová endovaskulární embolizace vedoucí k arteriím AVM platí také pro způsoby eliminace mozkové mozkové příhody. Je možné, když je k dispozici vedoucí céva pro katetrizaci. Embolizace se provádí postupně a její objem závisí na vaskulární struktuře AVM. Úplné embolizace může být dosaženo pouze u 30% pacientů. Celková subolizace se získá v dalších 30%. V ostatních případech může embolizace jen částečně.

Kombinovaná postupná léčba AVM spočívá v postupném používání několika výše uvedených metod. Například v případě neúplné embolizace AVM je dalším krokem transkraniální excize zbývající části. V případech, kdy úplné odstranění AVM selže, je navíc aplikována radiochirurgická léčba. Takový multimodální přístup k léčbě cerebrálních vaskulárních malformací se ukázal jako nejúčinnější a nejvhodnější pro velké AVM.

Příznaky a příznaky arteriovenózní malformace mozkových cév - příčiny a účinky AVM mozku

Arteriovenózní malformace se vyskytuje na pozadí defektů v mozkových cévách. Jejich hlavní hmota má zvětšený průměr lumen, stěny cév - pestrý. Při studiu takového patologického stavu není vždy realistické rozlišovat cévy od tepen.


Kdo je v ohrožení?

Léčba arteriovenózní malformace závisí na typu a stadiu onemocnění, důsledky jsou přímo úměrné povaze poškození mozku.

Doposud lékařská věda nemůže přesně určit seznam faktorů, které vyvolávají výskyt dané choroby.

Obvykle jsou rozděleny do následujících skupin:

  • vrozené chyby ve struktuře krevních cév mozku;
  • patologie, které vznikly v důsledku poranění mozku: rány, pády, poranění v procesu porodu;
  • destruktivní jevy ve stěnách žilních cév mozku, které byly výsledkem sklerotických procesů.

Statistické údaje z hlediska charakteristik studovaných pacientů poskytují některé pravděpodobné příčiny cerebrální arteriovenózní malformace:

  • mužského pohlaví. Uvažovaná choroba se často odehrává mezi zástupci mužské části populace;
  • genetický faktor. Tato položka znamená, že otec / matka a další příbuzní nemoci nejsou povinni. Diagnostika nejbližších rodinných příslušníků určitých patologií z hlediska fungování mozku, kardiovaskulární systém jsou rizikovými faktory pro rozvoj arteriovenózní malformace mozku v jejich potomstvu v budoucnu.

Uvedené rizikové faktory pro uvažovanou nemoc nejsou vědeckými dogmaty, mohou být hodnoceny jako lékařské teorie.


Typy arteriovenózní malformace mozkových cév v lékařské klasifikaci

Rozdělení uvažované choroby do jednoho nebo jiného typu je určeno třemi hlavními kritérii:

  • umístění patologie;
  • parametry arteriovenózní malformace;
  • hemodynamické aktivity. Zde se bere v úvahu míra prokrvení složek mozku; úroveň a trvání hladování kyslíkem.

Rozdělení arteriovenózních malformací na druhy, s přihlédnutím k uvedeným kritériím, umožňuje provádět nejvhodnější léčbu a minimalizovat riziko exacerbací v budoucnu.

Na základě lokalizace onemocnění se AVM dělí na:

  • povrchní. Centrem aktivity patologického procesu může být mozková kůra, bílá hmota, která se nachází v blízkosti mozkové kůry;
  • hluboko. Fenomén defektu může být soustředěn do komory / mozkového kmene, v oblasti konvolucí, v subkortikálních gangliach.

Pokud se velikost jádra arteriovenózní malformace bere jako základ pro rozdělení této choroby, lze ji rozdělit do 5 hlavních typů:

  1. scanty AVM (mikro). Jejich skutečný průměr nepřesahuje 10 mm. Prostřednictvím průzkumu zdravotnického vybavení budou tato jádra vizualizována jako malá spleť, kolem kterých bude vidět tenká síť arteriálních cév. V některých případech bude místo patologické spleje tepen možné vidět pouze hustou síť tepen, modifikované žilní cévy (průměr, jejich trvání bude mírně zvýšeno);
  2. malé AVM. Poloměr jejich obvodu nepřesáhne 1 cm;
  3. střední arteriovenózní malformace. Mohou mít rozsáhlejší příznaky než první dva typy. To je dáno jejich parametry: obvod těchto AVM se může měnit od 2 do 4 cm v průměru. Lékařské studie řadí tento typ AVM mezi nejnebezpečnější: riziko prasknutí středních malformací (do průměru 3 cm) je větší než u velkých / obřích malformací;
  4. velkých AVM. Tyto malformace, které mají průměr v rozmezí 4 až 6 cm, představují pro pacienta závažné nebezpečí. Úspěch chirurgického zákroku pro odstranění takové vady bude záviset na místě jejího defektu. Riziko invalidity, úmrtí je však dostatečně velké;
  5. Obří průměry přesahují 6 cm.

V aspektu hemodynamické aktivity existuje rozdělení AVM do dvou velkých skupin:

Aktivní

Jsou snadno zjistitelné pomocí angiogramu. Patří mezi ně:

  • smíšený AVM. Tvořil se při neúplné destrukci kapilár. Mezi existujícími druhy této choroby jsou nejčastěji diagnostikovány smíšené AVM;
  • fistula. Tvořil se na pozadí absolutní destrukce kapilár, což nemá vliv na komunikační tepnu + žílu. Navenek jsou to malé smyčky, které pronikají do různých částí dřeň. Může být přítomen v jednom / více kopiích;
  • Neaktivní

    Identifikace s angiografií je poměrně problematická.
    Neaktivní AVM jsou:

    • kapiláry. Vzniká v souvislosti s nárůstem poloměru kapilár v důsledku bobtnání. Maximální průměr těchto kapilár nepřekračuje 2 cm, což je několik malých glomerulů umístěných v pons. Jejich ruptura je omezena na mikroskopické krvácení, ale někdy se může pacient stěžovat na těžké bolesti hlavy, křeče;
    • žilní. Takové AVM jsou tvořeny v důsledku nedostatku spojovací složky žíly. Z hlediska vzhledu připomínají medúzy / houby. Venózní malformace nezpůsobují rozsáhlé krvácení, neovlivňují nedalekou mozkovou tkáň;
    • Některé druhy jeskyně. Když makro-zvyšující se patologické oblasti, latter bude mít formu voštiny. Okolní mozková hmota může být vystavena negativním změnám. Selhání oběhu je reálné v důsledku výskytu trombózy.

  • Hlavní znaky a příznaky arteriovenózní malformace mozku

    Symptomologie uvažovaného onemocnění se projevuje po překročení 20leté značky, i když existují výjimky.

    Pokud je AVM diagnostikována poté, co pacient dosáhl 50 let, před tímto obdobím nevznikly žádné stížnosti, můžeme hovořit o stabilitě onemocnění: existuje velmi nízká pravděpodobnost budoucích příznaků. Těhotenství může způsobit zhoršení stavu.

    Celý seznam možných příznaků arteriovenózní malformace mozku je rozdělen do následujících složek:

    • epileptiformních záchvatů (u každého 3-4 pacientů).

    Nejčastěji je sledován u mladých pacientů (do 20 let); pro velké velikosti mozku AVM; s lokalizací posledně uvedeného v oblasti temporálního laloku. Tento typ záchvatů může být doprovázen nuceným otočením hlavy / očí, ztmavnutím očí, ztrátou vědomí a poté křečemi. Frekvence projevů tohoto syndromu je individuální: u některých pacientů jsou popsané záchvaty pravidelné, jiné se mohou vyskytnout velmi vzácně;

    • intrakraniální krvácení.

    Vznikají spontánně, s blahem pacienta. Nalezeno ve 40-60% případů. Faktory, které způsobují tento jev, mohou sloužit jako stres, těžké fyzické námaze, nadměrné pití.

    Roztržení je doprovázeno následujícími stížnostmi a:

    • silná bolest hlavy, která je jako rána;
    • nevolnost / zvracení;
    • znecitlivění končetin;
    • obecná slabost;
    • závratě;
    • mírné zvýšení krevního tlaku
    • ztráta vědomí (ne vždy).

    Ve vzácných případech dochází k epileptiformnímu záchvatu, který vede ke kómě. Klinické projevy v hemoragiích, ke kterým došlo v rámci arteriovenózní malformace mozku, budou určeny povahou krvácení, délkou a silou otoku mozkové tkáně, stupněm postižení ve specifikovaném jevu kmenových složek;

    Tento příznak je relevantní v 5-10% případů. Síla, frekvence, trvání bolesti hlavy se liší individuálně. Někteří pacienti pociťují těžké migrény s koncentrací bolesti v určitém místě, což může znamenat umístění malformace. Pokud je tento příznak kombinován se zvýšením průměru žil v hlavě / krku, může dojít k srdečnímu selhání, pokud je mozek hydrocefalus. Tato choroba se vyvíjí na pozadí chyby ve struktuře žíly Galen, která je základní nádobou mozku.

    Důsledky a komplikace mozku AVM - jak je to nebezpečné?

    Důsledky, které vyvstanou na pozadí uvažované choroby, mohou být několik:

    Zde bude vše záležet na rozsahu tohoto jevu. V případě mikroskopických krvácení bude poškození okolních záležitostí minimální, proto bude počet stížností pacientů omezen. Rozsáhlé krvácení v mozkové tkáni může způsobit smrt pacienta. Zjištěná arteriovenózní malformace v mozku potřebuje kvalitativní studii. Není však vždy realistické předpovědět jeho prasknutí: dlouhodobě stabilní, rychle se zvětšující velikost, která vyvolá krvácení.
    Existují také případy, kdy detekovaná AVM značná velikost ustoupila poměrně rychle bez jakékoliv léčby.

    • Nedostatečný přísun kyslíku do mozkové tkáně.

    V souvislosti s tvorbou defektů v určitých částech mozku se zde také mění průtok krve: obchází kapilární plexusy, krev se pohybuje po změněné cestě rychlým proudem žil. Velký průtok krve vyvolává neschopnost okolní hmoty mozku být nasycen potřebným stupněm kyslíku, což vede k jejich smrti v budoucnosti.
    Popsaný jev často vede k ischemické mrtvici, která může být doprovázena ztrátou zraku, nepřesnostmi v řeči, neschopností koordinovat pohyby, amnézií.

    • Hemoragická mrtvice.

    V průběhu uvažovaného onemocnění je velký tlak na stěny účinných cév. Po prasknutí AVM může následovat ruptura těchto cév. V důsledku poranění může pacient pociťovat závažné narušení centrální nervové soustavy (potíže s vnímáním informací, zhoršení paměti, poruchy řeči) a fungování určitých orgánů a systémů.

    Vzhledem k některým podobným symptomům musí být arteriovenózní malformace odlišena například od mozkových krvácení z jiných důvodů, mozkových nádorů, abscesu mozku a řady dalších onemocnění.