Kompletní charakterizace arteriovenózní malformace: typy, metody léčby

Z tohoto článku se dozvíte, co arteriovenózní malformace (zkratka AVM) je, jak se projevuje, její charakteristické příznaky. Jak se zcela zbavit patologie.

Autor článku: Victoria Stoyanova, lékař 2. kategorie, vedoucí laboratoře v diagnostickém a léčebném centru (2015–2016).

Arteriovenózní malformace je spojení mezi tepnou a žílou, které by normálně nemělo být. Může být ve formě nádoru tvořeného malými propletenými cévami spojujícími žílu s tepnou.

Pro zvětšení klikněte na fotografii

Přítomnost AVM vede k narušení krevního zásobení orgánu. Také, pokud roste na významnou velikost, může zmáčknout tělo, což mu brání v práci. Vzhledem k tomu, že krev z tepny okamžitě vstupuje do žíly, zvyšuje se tlak v ní, její stěny se protahují a oslabují, což nakonec vede k prasknutí a krvácení.

Onemocnění může vyvolat závažné symptomy a nevratné následky pro tělo, proto je vhodné začít s léčbou ihned po diagnóze. Léčba může být pouze chirurgická, její účinnost závisí na kvalitě operace a lokalizaci patologie.

Při úspěšné operaci je možné úplné vymizení malformace. Ale sto procent, aby se odstranila nevolnost, které se podařilo vést patologii, možná ne vždy.

Angiolog (vaskulární specialista) nebo neurolog (pokud je AVM umístěn v mozku nebo míše) detekuje nemoc. Léčba je jen operace. Provádí ji neurochirurg (na mozku) nebo cévní chirurg (na jiných orgánech).

Kde lze umístit AVM

Nejčastější patologické spojení arteriálních a venózních cév je lokalizováno v:

• mozek;
• mezi plicním trupem a aortou.

Nemoci s tímto místem vyvolávají nejbolestivější symptomy a komplikace.

Malformace může být také umístěna mezi cévami umístěnými v ledvinách, míchě, plicích a játrech. V důsledku nedostatečného krevního oběhu se vyvíjí dysfunkce těchto orgánů.

Příčiny

Nejčastěji je AVM vrozenou abnormalitou. Co přesně provokuje jeho vzhled je v současné době neznámé. Je prokázáno, že predispozice k arteriovenózní malformaci není dědičná.

Méně často se arteriovenózní malformace objevuje u starších osob s aterosklerózou a po poranění mozku.

Arteriovenózní malformace v mozku

Taková malformace může být umístěna v jakékoliv části tohoto orgánu, ale nejčastěji se nachází v zadní oblasti jedné z hemisfér.

Varianty onemocnění

AVM může proudit skryté po celá desetiletí. Ona je přítomna u pacienta od narození, ale poprvé se cítí nejčastěji v 20-30 letech.

Arteriovenózní malformace mozku se může vyskytnout ve dvou typech:

1. Hemorrhagic. Kvůli zhoršenému krevnímu oběhu stoupá krevní tlak, stěny cév se zmenšují a dochází k krvácení do mozku. To je doprovázeno všemi příznaky hemoragické mrtvice.
2. Torpide. V této variantě průběhu onemocnění se cévy nerozbijí, hemoragie se nevyskytují. Ale malé cévy, které spojují tepnu a žílu, expandují a stlačují část mozku, což vede k vážným neurologickým symptomům.

Příznaky mozku AVM:

Rostoucí slabost v těle v průběhu let, znecitlivění končetin, zrak, myšlení, koordinace a poruchy řeči.

Riziko krvácení v mozku s malformací se zvyšuje s věkem i během těhotenství.

Pro zvětšení klikněte na fotografii

Míchy avm

Častěji lokalizováno v dolní páteři.

V počáteční fázi se nemusí objevit vůbec. Pak je vyjádřena v průchozích poruchách citlivosti pod postiženou částí zad.

Vede k krvácení do míchy.

Příznaky spinální mrtvice:

• Snížení nebo ztráta pocitu v nohách.
• Poruchy pohybu
• Bolest v lumbosakrální oblasti.
• Možná inkontinence, výkaly.

Projevy se liší intenzitou od mírných poranění a mírně snížené citlivosti v případě menších krvácení až po úplnou invaliditu s rozsáhlou.

Arteriovenózní malformace mezi plicním trupem a aortou

Normálně, embryo má spojení mezi těmito velkými cévami srdce. Nazývá se arteriální kanál nebo kanál Botallov. Ihned po narození začíná růst. Za přerostlý tepenný vývod se nepovažuje srdeční vada. Patologie se začíná projevovat v prvních letech života dítěte.

Otevření kanálu Botallov je nebezpečné, protože tlak v plicích se zvyšuje v důsledku nesprávného průtoku krve, což zvyšuje riziko vzniku plicní hypertenze. Pro zvětšení klikněte na fotografii

Faktory, které zvyšují riziko, že kanál Botallov nepřekročí

1. Porod předem.
2. Chromozomální abnormality u plodu, jako je Downův syndrom.
3. Přeneseno matkou během těhotenství zarděnek. To také vede k dalším důsledkům pro nenarozené dítě (chlopňové vady, těžké poruchy mozku, glaukom, šedý zákal, hluchota, dysplazie kyčle, osteoporóza). Proto, pokud žena nakazila rubeola během těhotenství, zejména v raných fázích, lékaři důrazně doporučují potrat.

Charakteristické rysy otevřeného ductus arteriosus

• Zrychlený tep.
• Rychlé a těžké dýchání.
• Velikost srdce překračuje normu.
• Zvýšený rozdíl mezi horním a dolním tlakem.
• Srdce šeptá.
• Pomalý růst a přibývání na váze.

Bez léčby může otevřený arteriální kanál způsobit spontánní zástavu srdce.

Příznaky malformace cév vnitřních orgánů

Pokud nemoc postihla plíce:

• Zvýšené hladiny oxidu uhličitého v krvi.
• Bolesti hlavy.
• Zřídka (v 10% případů) - krvácení.
• Zvýšená tendence k tvorbě krevních sraženin.

Jaterní cévy AVM jsou velmi vzácné. Objevuje se pouze tehdy, pokud vede k vnitřnímu krvácení. Jeho příznaky jsou: snížení krevního tlaku, rychlý srdeční tep, závratě nebo mdloby, blanšírování kůže.

Velmi vzácnou patologií je také arteriovenózní malformace ledvin. Projevuje se bolestí zad a břicha, vysokým krevním tlakem, výskytem krve v moči.

Diagnostika malformace

Je možné identifikovat nemoc pomocí cévního vyšetření pomocí těchto postupů:

• Rentgenová angiografie. Jedná se o průzkumnou metodu, která vyžaduje zavedení kontrastní látky, která „zvýrazňuje“ cévy na rentgenovém snímku. Umožňuje přesně určit jejich patologii.
• Počítačová angiografie. Pro tento postup se také používá kontrastní činidlo. CT angiografie vám umožní znovu vytvořit 3D obraz vašich cév. Pokud je přítomna arteriovenózní malformace, lze přesně určit její velikost a strukturu.
• Magnetická rezonanční angiografie. Provádí se pomocí magnetické rezonance. To je další vysoce přesná metoda pro posouzení struktury cév. Některé typy MR angiografie také umožňují vyšetření krevního oběhu.
• Dopplerův ultrazvuk. Jedná se o metodu zkoumání nádob ultrazvukovým senzorem. Umožňuje vidět strukturu tepen a žil, stejně jako hodnotit krevní oběh.

Někdy může zvýšení ejekční frakce levé komory (obvykle od 55 do 70%) znamenat přítomnost velké malformace v těle. To je však nepřímý ukazatel. Tuto změnu můžete vidět na ultrazvuku srdce.

Léčba

Léčba může být pouze chirurgická. Může to být jak minimálně invazivní operace, tak rozsáhlé zásahy. Díky úspěšné operaci je možné úplné obnovení.

V moderní lékařské praxi využívající 3 hlavních metod léčby AVM:

1. Embolizace Tato metoda zahrnuje zavedení léku se speciálními částicemi, které jej blokují a zastavují krevní oběh v oblasti AVM. Arteriovenózní malformace je tak snížena o 15–75%, a proto se riziko ruptury krvácení snižuje. Ve vzácných případech AVM po takové operaci zcela zmizí.
2. Radiochirurgie Jedná se o inovativní způsob léčby ionizujícím zářením. Po ozáření začne AVM klesat. Pokud jeho počáteční velikost byla menší než 3 cm, pak u 85% pacientů zcela zmizí.
3. Chirurgická léčba. Odstranění arteriální malformace. To je možné pouze s objemem AVM až 100 cm 3.

Lékaři se často rozhodnou použít několik metod současně ke zvýšení pravděpodobnosti úplného vymizení malformace. Například mohou nejprve provést embolizaci a pak radiochirurgii. Nebo dosáhnout snížení AVM embolizací v rozsahu, v jakém může být odstraněn, a poté provést operaci.

S arteriovenózní malformací mozku je úspěšná léčba možná pouze tehdy, je-li umístěna na povrchu mozku, a nikoliv v hlubokých vrstvách orgánu (v tomto případě k ní lékaři prostě nemají přístup).

Prevence

Neexistují žádná zvláštní opatření, která by zabránila AVM. Jediné, co mohou lékaři poradit, je vyhnout se zraněním orgánů, zejména hlavy. To však nepomůže v prevenci vrozené vady, která je mnohem běžnější než získaná.

Abychom vyloučili možnost, že máte arteriovenózní malformaci, lékaři doporučují podstoupit jednu z metod vyšetření krevních cév, například MR-angiografii mozku. To je zvláště vhodné, pokud si všimnete křečí a bolestí hlavy. I když není detekován AVM, pomůže určit jinou příčinu vašich nepříjemných symptomů.

MR angiografie vám umožní posoudit abnormality v systému arteriálního průtoku krve do mozku

Předpověď

Prognóza arteriovenózní malformace závisí na lokalizaci patologie, její velikosti a věku, ve kterém byla tato anomálie detekována. Zvláště nebezpečný je AVM mozku a míchy. Příznivější prognóza malformace v cévách jiných orgánů. Po operaci je možné úplné uzdravení.

Prognóza pro AVM mozku

V 50% případů se krvácení stává prvním příznakem onemocnění. To vysvětluje skutečnost, že 15% pacientů zemře a dalších 30% se stane postižených.

Vzhledem k tomu, že nemoc, dříve, než vede ke krvácení, nemusí být doprovázena žádnými příznaky, je zřídka detekována v rané fázi. Diagnostika asymptomatické arteriovenózní malformace je možná pouze v případě, že pacient podstoupí profylaktické vyšetření mozkových cév (CT angiografie nebo MR angiografie). Vzhledem k vysokým nákladům na tyto postupy, ve srovnání s jinými diagnostickými metodami, ne všichni lidé podstoupí jejich prevenci. A když už se nemoc projeví, její důsledky mohou být už tak zoufalé.

U pacientů s AVM v mozku, i když nejsou k dispozici žádné stížnosti, existuje obrovská možnost výskytu krvácení. Riziko hemoragické mrtvice s arteriovenózní malformací roste s každým rokem života. Například ve věku 10 let tvoří 33% a na úrovni 20 - 55%. Pokud jde o pacienty starší 50 let, kteří mají AVM, 87% z nich má mrtvici. Pokud pacient již v jednom věku zažil jedno krvácení, pak riziko opětovného zvýšení o dalších 6%.

I při správné diagnóze zůstává prognóza zklamáním.

Chirurgický zákrok k odstranění AVM je vždy spojen s rizikem komplikací a dokonce i smrti, jako každá jiná operace na mozku. Ve srovnání s rizikem krvácení je však riziko chirurgického zákroku plně odůvodněné, takže je to velmi nutné.

Minimálně invazivní zásah je bezpečnější. Riziko závažných komplikací při skleroterapii je pouze 3%. Tento způsob léčby však nezaručuje absolutní výsledek. Pro dosažení nejlepšího účinku může být několikrát přerušovaně prováděno pozorování, jak se zmenšuje velikost arteriovenózní malformace.

Prognóza pro AVM jiných orgánů

V těchto případech je prognóza příznivější. Arteriovenózní malformace může být úspěšně odstraněna nebo zničena pomocí radiochirurgie nebo kalení.

Operace na jiných vnitřních orgánech, ačkoli nebezpečné, nesou riziko chirurgického zákroku na mozku.

Autor článku: Victoria Stoyanova, lékař 2. kategorie, vedoucí laboratoře v diagnostickém a léčebném centru (2015–2016).

Arteriovenózní malformace mozku

Arteriovenózní malformace je onemocnění, při kterém se tvoří patologické vazby mezi tepnami a žilkami. Vyskytuje se převážně v nervovém systému, ale existují i ​​další, složitější variace, například malformace mezi aortou a plicním trupem.

Onemocnění postihuje 12 lidí ze 100 000 obyvatel, většinou mužů. Nejčastěji se onemocnění projevuje v intervalu 20 až 40 let života.

Arteriovenózní malformace mozku vede k narušení krevního oběhu v nervové tkáni, což způsobuje ischemii. To zase vede ke zhroucení mentálních funkcí, neurologických symptomů a silných bolestí hlavy.

Stěny cév patologické hrudky jsou tenké, takže dochází k průlomu: 3-4% ročně. Pravděpodobnost vzrůstá na 17-18%, pokud již v anamnéze u pacienta byly zjištěny známky hemoragické mrtvice. Smrt v hemoragické mrtvici na pozadí malformace se vyskytuje v 10%. Ze všech pacientů je zpravidla 50% postiženo.

Vaskulární malformace vede ke komplikacím:

Patologickým mechanismem defektu v cévním systému je, že v místě malformace nejsou kapiláry. To znamená, že mezi žilami a tepnami není žádný filtr, takže žilní krev dostává přímo arteriální krev. Zvyšuje tlak v žilách a rozšiřuje je.

Důvody

AVM mozku vzniká v důsledku intrauterinního defektu během tvorby oběhového systému centrálního nervového systému. Důvody jsou:

1. Teratogenní faktory: zvýšené radiační pozadí, rodiče žijící v průmyslové zóně města.
2. Intrauterinní infekce.
3. Nemoci matky: diabetes, zánětlivá onemocnění dýchacího ústrojí, výtok, trávení.
4. Škodlivé návyky a závislosti matky: kouření, alkoholismus, drogová závislost.
5. Dlouhodobé užívání farmakologických léčiv.

Příznaky

Arteriální venózní malformace má dva typy průtoku:

Hemorrhagic

Nachází se v 60% všech malformací. Tento typ proudění převažuje u malých kusů, kde jsou drenážní žíly. Také se nachází v týlních oblastech mozku. Dominantním syndromem je arteriální hypertenze se sklonem k hemoragické mrtvici. S latentním průběhem je onemocnění asymptomatické.

Exacerbace hemoragického průběhu je charakterizována rychlým nárůstem bolesti hlavy, poruchy vědomí a dezorientace. Náhle se část těla stane necitlivou, častěji jednou stranou obličeje, nohy nebo ruky. Řeč afázie je frustrovaná, gramatická složka vět je porušena. Někdy je narušeno porozumění řeči a psaní. Důsledky hemoragického průběhu - mrtvice a dlouhodobé zotavení neurologických funkcí.

Pole spadá, jeho přesnost klesá. Někdy je diplopie - dvojité vidění. Méně často - zrak úplně zmizí v jednom nebo obou očích současně. Koordinace je narušena: objevuje se nestabilní chůze, pohyby ztrácejí přesnost.

Torpide

Torpid - druhá verze toku.

Venózní malformace tohoto typu má charakteristický znak - klastr cephalgie. Vyznačuje se akutními, obtížně přenášenými a silnými bolestmi hlavy. Někdy syndrom bolesti dosahuje takové výšky, že sebevraždy spáchají sebevraždu. Cephalgie se objevuje periodické epizody (shluky) bolesti v hlavě a téměř nejsou přístupné působení nesteroidních protizánětlivých léčiv.

V důsledku silného podráždění bolesti vzniká následující komplex symptomů - menší epileptické záchvaty. Vyskytují se u 20-25% pacientů. Útok je charakterizován kontrakcí očních svalů a křečí kosterních svalů. U některých se vyvine velký epileptický záchvat s projevem typického klinického obrazu (aura, prekurzory, tonické křeče, klonické křeče a cesta ven ze stavu).

Arteriovenózní malformace může replikovat novotvar mozku. V tomto případě jsou pozorovány symptomy fokálního neurologického deficitu. Pokud je například malformace umístěna v čelních konvolucích, zaznamená se porucha motorické koule, jako je paréza nebo paralýza. Pokud je parietální - citlivost narušena v končetinách.

Klasifikace nemocí

Existují tyto typy malformací:

1. Arteriovenózní malformace žíly Galen. Jedná se o vrozenou vadu, která se vyskytuje, když se mezi tepnami a žilami vytvoří kapiláry. Vyznačuje se porušením tvorby svalové a elastické vrstvy v žilní stěně. Kvůli tomu se žíly rozšiřují a tlak stoupá. Patologie se vyznačuje neustálým průběhem.
   AVM žíly Galen se poprvé projevily ve školním věku dítěte. Vedoucí syndrom je hypertenzní-hydrocefalická. Vyznačuje se běžnými mozkovými symptomy: bolest hlavy, závratě, nevolnost, pocení, malé křečovité záchvaty. Také v klinice AVM Vein Galen jsou pozorovány hemoragické mrtvice, srdeční selhání, mentální retardace a deficitní neurologické symptomy (vzácně).
2. Arnold Chiari malformation. V klinickém obraze této patologie jsou takové vedoucí syndromy: hypertenze a cerebrobulbar. První je charakterizován cephalgií, bolestí na krku a zádech, které jsou zhoršeny močením a kašlem. Často se vyskytuje zvracení a zvýšené kosterní svalstvo krku.
   Cerebrobulbární syndrom se projevuje sníženou přesností zraku, dvojitým viděním, obtížemi při polykání, poruchami sluchu, závratěmi a vizuálními iluzemi. S komplikovaným průběhem se do klinického obrazu přidává noční spánková apnoe (náhlé zastavení dýchání během spánku) a krátkodobé synkopální stavy (ztráta vědomí).
3. Kavernózní malformace nebo kavernózní hemangiom. První příznaky se objevují po 50 letech. Patologie je určena lokalizací defektu. Například kavernom mozkového kmene nebo malformace nádorového typu se projevuje klinickým obrazem krvácení a fokálních neurologických symptomů. V mozkovém kmeni jsou centra, která podporují životně důležité funkce dýchání a srdečního tepu. S jejich porážkou existují patologie srdečního rytmu a dýchání typu apnoe.

Diagnostika a léčba

Pacient s podezřením na malformaci se provádí řadou instrumentálních metod, které jsou rozhodující pro formulaci diagnózy:

Malformace je léčena chirurgicky. V období exacerbace je předepsána operace k odstranění hrudky krevních cév. S vedoucím hypertenzním syndromem se provádí komorová drenáž mozku za účelem snížení intrakraniálního tlaku. Průchod do lebky se provádí klasickým způsobem: trepanací. Zaprvé, cévy obklopující malformaci jsou lemovány, pak je samotný defekt izolován a ovázán, pak je malformace vyříznuta.

Malformace mozkového kmene způsobují problémy v chirurgické léčbě kvůli blízkosti důležitých funkčních center. V takovém případě je předepsána radiochirurgická excize.

Arteriovenózní malformace (AVM) mozku: symptomy, léčba, kód ICB-10

Arteriovenózní malformace (AVM) mozku (GM) je vrozená vada, která je charakterizována přítomností přímé komunikace mezi tepnami a žilkami mozku bez kapilární vrstvy mezi nimi, což je důležitým článkem v řádně vytvořeném oběhovém systému.

Kód ICD-10: Q28.0 (arteriovenózní anomálie vývoje pre-cerebrálních cév), Q28.2 (arteriovenózní malformace vývoje mozkových cév)

Podle statistik jsou malformace zjištěny častěji u mužů do 40 let věku s frekvencí 2 případy na 100 tisíc lidí.

AVM vypadá ve formě kuliček, skládajících se z nesprávně vytvořených nádob, které jsou značně urychleny krevním oběhem.

Existují různé průměry AVM: od malých po obří, zabírající hlavní polovinu celého podílu nebo více akcií.

Vzhledem k tomu, že průtok krve v AVM je zvýšen, vedoucí cévy jsou významně zvětšeny a žíly jsou rozšířeny tak, že se mohou vytvořit velké aneuryzmatické dutiny.

Stěny AVM se zároveň ztenčují a ztrácejí svou sílu, což vede k jejich prasknutí a hromadění krve v samotném GM, pod jeho skořápkami nebo v komorovém systému. Má tendenci růst a růst objemu. Velké malformace mohou vytlačit okolní mozkovou tkáň.

Průtok krve v oblastech GM, umístěných vedle AVM, je snížen přijetím většiny krve v samotném malformaci. Mozková substance trpí hladem kyslíku, kvůli nedostatečnosti mozkové cirkulace, tam je “loupežový” syndrom.

Klinický obraz (symptomy) s arteriovenózní malformací.

Povaha symptomů malformace závisí na:

• její velikost
• lokalizace
• přítomnost nebo nepřítomnost mezery

Velké AVM stlačují chiasm (toto je místo, kde se protínají vlákna optického nervu) a vede k zrakovému poškození. Projevuje se ztrátou zorných polí, až do úplného slepotu.

Umístění cévní cívky v blízkosti kraniálních nervů (CN) nebo jejich jader se projevuje poruchou pohybu oční bulvy (okulomotorické poruchy).

Dalším klinickým projevem je migréna spojená s touto vaskulární anomálií. Kromě bolesti hlavy se projevují přechodné a relativně přetrvávající neurologické poruchy:

• snížená svalová síla (viz hemiparéza)
• paréza vnějších očních svalů (projevuje se šilinkem)
• porucha koordinace pohybů (včetně nestabilní chůze, nystagmu, změn rukopisu)
• duševní poruchy (psycho-emocionální a behaviorální sféra trpí)

Pro AVM charakterizované: opakovaným intrakraniálním krvácením (ICH), epileptiformními záchvaty a fokálními neurologickými poruchami.

Intrakraniální krvácení se vyskytuje u mladých lidí (nejčastěji do čtyřiceti let) a vede k tvorbě intrakraniálních hematomů, které jsou schopny vytlačit struktury GM zvenčí a vést k smrti.

Ruptura AVM se může projevit mnohonásobným krvácením v sítnici nebo velkofokálním krvácení ve sklivci (přítomnost Tersonova syndromu).

Ruptura cévní stěny a výtok krve do lebeční dutiny se projevují meningeálními příznaky (ztuhlý krk, horní, střední a dolní příznaky Brudzinsky atd.).

Vzácně způsobují malformace ischemickou mrtvici (infarkt GM). Pokud k tomu dojde, projevuje se neurologickými poruchami, jejichž povaha závisí na lokalizaci fokusu.

Léčba.

V lékařské praxi je léčba identifikovaných arteriovenózních malformací vhodná pomocí konzervativních léčebných metod - bez použití chirurgického zákroku a chirurgických metod.

Konzervativní terapie se používá pro AVM, doprovázená krvácením, prostředky se používají ke zvýšení srážlivosti krve, léků proti bolesti a sedativ (sedativ). K tomu často dochází v nemocnici na jednotce intenzivní péče, kde jsou hospitalizováni s podezřením na intracerebrální krvácení.

Hlavní způsob léčby je chirurgický. Pokud dojde k intraventrikulárnímu krvácení, je aplikována symptomatická intervence, jejímž cílem je uvolnění komôr GM z krve - to se nazývá drenáž.

V ostatních případech se používá radikální metoda k odstranění AVM, nebo k „uzavření“ z krevního oběhu endovasálním (intravaskulárním) zákrokem. Operace se neprovádí, pokud se onemocnění projevuje pouze epileptiformními záchvaty, s pomalou progresí fokálních symptomů nebo nedostatkem progrese.

AVM je vyříznut pomocí moderních mikrochirurgických technik, i když se jeho poloha dotýká důležitých funkčních oblastí GM - řeči a motoru. Po výběru metody anestezie a přístupu, najít přední tepny, a pak odvádějící žíly, které jsou "vypnuty" z krevního oběhu.

Toto je nejdůležitější etapa, protože existují obtíže při rozlišování tepen a žil, protože okysličená šarlatová krev protéká žilami. Pokud „vypnete“ nejprve žíly a pak tepny, je možný vývoj edému GM a nekontrolovaného krvácení.

Zastřihování a trombóza (embolizace) cév AVM.

Neurochirurg provádí výběr cévní cívky přesně podél hranice s medullou, koaguluje (kauterizuje) nebo ořezává tepny a pak je kříží.

Během endovasální intervence neurochirurg provádí thrombates patologickou spleť s rychle tuhnoucími plasty nebo emboliemi, které jsou k němu přenášeny speciálními katétry přes cévní lůžko pod nepřetržitou vizuální kontrolou naší obrazovky monitoru.

Někdy je vyžadováno několik takových zásahů, zejména u obřích AVM. Lékaři často kombinují výše uvedené metody, nejprve redukují průtok krve endovasální metodou a poté resekují radikální metodu.

Radiochirurgické ošetření gama nožem

Uzavření lumenu cévní cévy, umístěné v hlubokých strukturách GM, je možné pomocí radiochirurgické léčby. Touto metodou se přísně zaměřené paprsky částic s vysokou energií (paprsky gama, protony nebo elektrony) vysílají do lokalizační oblasti AVM, což způsobuje zvýšení počtu buněk ve vnitřní výstelce cév, v důsledku čehož se AVM nádoby vyprázdní. Toto ošetření se provádí radiaurgickou jednotkou gama-nože.

Tento způsob léčby je možný pouze u malformací malých rozměrů a účinek se projevuje až po jednom a půl až dvou letech, což nevylučuje opakované krvácení.

Následky a postižení při roztržení AVM

V souvislosti se ztenčením stěn cévní cév a zvýšeným krevním oběhem jsou AVM náchylné k prasknutí a vedou k následujícím komplikacím:

• hemoragické mrtvice (druhá nejčastější příčina spolu s aneuryzmaty)
• subdurální a epidurální hematomy
• ischemická mrtvice (infarkt GM)
• intraventrikulární krvácení
• subarachnoidální krvácení (mortalita dosahuje v prvním měsíci 25%, což je spojeno se vzácným vývojem angiospasmu)
• komprese mozku

Důležité je proto včasné rozpoznání arteriovenózní malformace před jejím roztržením, pozorování jejího stavu, plné a rychlé poskytnutí kvalifikované neurochirurgické péče o její rupturu.

Rehabilitace se uplatňuje po rozvinutých komplikacích AVM. Především po intracerebrálním krvácení nebo hemoragické mrtvici. Jak jsou vyjádřeny a přetrvávají, závisí na objemu a lokalizaci rozlité krve. Když zaplní dutiny komor mozku (tamponáda), hrozí ohrožení lidského života. Edém mozku rychle roste, což má za následek zvýšené riziko dislokace mozku - hlavního faktoru ohrožujícího život.

Rehabilitace se provádí po návratu úrovně vědomí (pokud byla narušena) a stabilizaci obecného stavu. Místem konání je rehabilitační centrum neurologického profilu a nemocniční rehabilitační oddělení. Jejich kontakty naleznete na našich webových stránkách v pravém sloupci - na hlavní stránce.

Příznaky a příznaky arteriovenózní malformace mozkových cév - příčiny a účinky AVM mozku

Arteriovenózní malformace se vyskytuje na pozadí defektů v mozkových cévách. Jejich hlavní hmota má zvětšený průměr lumen, stěny cév - pestrý. Při studiu takového patologického stavu není vždy realistické rozlišovat cévy od tepen.

Kdo je v ohrožení?

Léčba arteriovenózní malformace závisí na typu a stadiu onemocnění, důsledky jsou přímo úměrné povaze poškození mozku.

Doposud lékařská věda nemůže přesně určit seznam faktorů, které vyvolávají výskyt dané choroby.

Obvykle jsou rozděleny do následujících skupin:

• vrozené chyby ve struktuře krevních cév mozku;
• patologie, které vznikly v důsledku poranění mozku: rány, pády, poranění v procesu porodu;
• destruktivní jevy ve stěnách žilních cév mozku, které byly výsledkem sklerotických procesů.

Statistické údaje z hlediska charakteristik studovaných pacientů poskytují některé pravděpodobné příčiny cerebrální arteriovenózní malformace:

• mužského pohlaví. Uvažovaná choroba se často odehrává mezi zástupci mužské části populace;
• genetický faktor. Tato položka znamená, že otec / matka a další příbuzní nemoci nejsou povinni. Diagnostika nejbližších rodinných příslušníků určitých patologií z hlediska fungování mozku, kardiovaskulární systém jsou rizikovými faktory pro rozvoj arteriovenózní malformace mozku v jejich potomstvu v budoucnu.

Uvedené rizikové faktory pro uvažovanou nemoc nejsou vědeckými dogmaty, mohou být hodnoceny jako lékařské teorie.

Typy arteriovenózní malformace mozkových cév v lékařské klasifikaci

Rozdělení uvažované choroby do jednoho nebo jiného typu je určeno třemi hlavními kritérii:

• umístění patologie;
• parametry arteriovenózní malformace;
• hemodynamické aktivity. Zde se bere v úvahu míra prokrvení složek mozku; úroveň a trvání hladování kyslíkem.

Rozdělení arteriovenózních malformací na druhy, s přihlédnutím k uvedeným kritériím, umožňuje provádět nejvhodnější léčbu a minimalizovat riziko exacerbací v budoucnu.

Na základě lokalizace onemocnění se AVM dělí na:

• povrchní. Centrem aktivity patologického procesu může být mozková kůra, bílá hmota, která se nachází v blízkosti mozkové kůry;

• hluboko. Fenomén defektu může být soustředěn do komory / mozkového kmene, v oblasti konvolucí, v subkortikálních gangliach.

Pokud se velikost jádra arteriovenózní malformace bere jako základ pro rozdělení této choroby, lze ji rozdělit do 5 hlavních typů:

1. scanty AVM (mikro). Jejich skutečný průměr nepřesahuje 10 mm. Prostřednictvím průzkumu zdravotnického vybavení budou tato jádra vizualizována jako malá spleť, kolem kterých bude vidět tenká síť arteriálních cév. V některých případech bude místo patologické spleje tepen možné vidět pouze hustou síť tepen, modifikované žilní cévy (průměr, jejich trvání bude mírně zvýšeno);
2. malé AVM. Poloměr jejich obvodu nepřesáhne 1 cm;
3. střední arteriovenózní malformace. Mohou mít rozsáhlejší příznaky než první dva typy. To je dáno jejich parametry: obvod těchto AVM se může měnit od 2 do 4 cm v průměru. Lékařské studie řadí tento typ AVM mezi nejnebezpečnější: riziko prasknutí středních malformací (do průměru 3 cm) je větší než u velkých / obřích malformací;
4. velkých AVM. Tyto malformace, které mají průměr v rozmezí 4 až 6 cm, představují pro pacienta závažné nebezpečí. Úspěch chirurgického zákroku pro odstranění takové vady bude záviset na místě jejího defektu. Riziko invalidity, úmrtí je však dostatečně velké;
5. Obří průměry přesahují 6 cm.

V aspektu hemodynamické aktivity existuje rozdělení AVM do dvou velkých skupin:

Aktivní

Jsou snadno zjistitelné pomocí angiogramu. Patří mezi ně:

• smíšený AVM. Tvořil se při neúplné destrukci kapilár. Mezi existujícími druhy této choroby jsou nejčastěji diagnostikovány smíšené AVM;
• fistula. Tvořil se na pozadí absolutní destrukce kapilár, což nemá vliv na komunikační tepnu + žílu. Navenek jsou to malé smyčky, které pronikají do různých částí dřeň. Může být přítomen v jednom / více kopiích;

Hlavní znaky a příznaky arteriovenózní malformace mozku

Symptomologie uvažovaného onemocnění se projevuje po překročení 20leté značky, i když existují výjimky.

Pokud je AVM diagnostikována poté, co pacient dosáhl 50 let, před tímto obdobím nevznikly žádné stížnosti, můžeme hovořit o stabilitě onemocnění: existuje velmi nízká pravděpodobnost budoucích příznaků. Těhotenství může způsobit zhoršení stavu.

Celý seznam možných příznaků arteriovenózní malformace mozku je rozdělen do následujících složek:

• epileptiformních záchvatů (u každého 3-4 pacientů).

Nejčastěji je sledován u mladých pacientů (do 20 let); pro velké velikosti mozku AVM; s lokalizací posledně uvedeného v oblasti temporálního laloku. Tento typ záchvatů může být doprovázen nuceným otočením hlavy / očí, ztmavnutím očí, ztrátou vědomí a poté křečemi. Frekvence projevů tohoto syndromu je individuální: u některých pacientů jsou popsané záchvaty pravidelné, jiné se mohou vyskytnout velmi vzácně;

• intrakraniální krvácení.

Vznikají spontánně, s blahem pacienta. Nalezeno ve 40-60% případů. Faktory, které způsobují tento jev, mohou sloužit jako stres, těžké fyzické námaze, nadměrné pití.

Roztržení je doprovázeno následujícími stížnostmi a:

• silná bolest hlavy, která je jako rána;
• nevolnost / zvracení;
• znecitlivění končetin;
• obecná slabost;
• závratě;
• mírné zvýšení krevního tlaku
• ztráta vědomí (ne vždy).

Ve vzácných případech dochází k epileptiformnímu záchvatu, který vede ke kómě. Klinické projevy v hemoragiích, ke kterým došlo v rámci arteriovenózní malformace mozku, budou určeny povahou krvácení, délkou a silou otoku mozkové tkáně, stupněm postižení ve specifikovaném jevu kmenových složek;

Tento příznak je relevantní v 5-10% případů. Síla, frekvence, trvání bolesti hlavy se liší individuálně. Někteří pacienti pociťují těžké migrény s koncentrací bolesti v určitém místě, což může znamenat umístění malformace. Pokud je tento příznak kombinován se zvýšením průměru žil v hlavě / krku, může dojít k srdečnímu selhání, pokud je mozek hydrocefalus. Tato choroba se vyvíjí na pozadí chyby ve struktuře žíly Galen, která je základní nádobou mozku.

Důsledky a komplikace mozku AVM - jak je to nebezpečné?

Důsledky, které vyvstanou na pozadí uvažované choroby, mohou být několik:

Zde bude vše záležet na rozsahu tohoto jevu. V případě mikroskopických krvácení bude poškození okolních záležitostí minimální, proto bude počet stížností pacientů omezen. Rozsáhlé krvácení v mozkové tkáni může způsobit smrt pacienta. Zjištěná arteriovenózní malformace v mozku potřebuje kvalitativní studii. Není však vždy realistické předpovědět jeho prasknutí: dlouhodobě stabilní, rychle se zvětšující velikost, která vyvolá krvácení.
Existují také případy, kdy detekovaná AVM značná velikost ustoupila poměrně rychle bez jakékoliv léčby.

• Nedostatečný přísun kyslíku do mozkové tkáně.

V souvislosti s tvorbou defektů v určitých částech mozku se zde také mění průtok krve: obchází kapilární plexusy, krev se pohybuje po změněné cestě rychlým proudem žil. Velký průtok krve vyvolává neschopnost okolní hmoty mozku být nasycen potřebným stupněm kyslíku, což vede k jejich smrti v budoucnosti.
Popsaný jev často vede k ischemické mrtvici, která může být doprovázena ztrátou zraku, nepřesnostmi v řeči, neschopností koordinovat pohyby, amnézií.

• Hemoragická mrtvice.

V průběhu uvažovaného onemocnění je velký tlak na stěny účinných cév. Po prasknutí AVM může následovat ruptura těchto cév. V důsledku poranění může pacient pociťovat závažné narušení centrální nervové soustavy (potíže s vnímáním informací, zhoršení paměti, poruchy řeči) a fungování určitých orgánů a systémů.

Vzhledem k některým podobným symptomům musí být arteriovenózní malformace odlišena například od mozkových krvácení z jiných důvodů, mozkových nádorů, abscesu mozku a řady dalších onemocnění.

Cévní malformace mozku: typy, symptomy, diagnostika, léčba

Malformace mozkových cév znamená vrozenou patologii vývoje oběhového systému, spočívající v nesprávném spojení žil, tepen a menších cév. Nemoc se zpravidla projevuje ve věku 10-30 let, i když v lékařské praxi byli také pacienti, u kterých byla malformace diagnostikována pouze v dospělosti. Mezi hlavní příznaky onemocnění patří těžké bolesti hlavy pulzující povahy, které mohou být někdy doprovázeny epipadiací.

Koncepce malformace

AVM - arteriovenózní malformace - je považována za vrozenou anomálii, i když ji lze někdy získat. Nejčastěji se patologie projevuje v mozku (mozku, páteři), ale jiné části těla nejsou také imunní vůči těmto jevům.

Foto: různé arteriovenózní malformace

Přesné příčiny vývojových abnormalit nejsou v současné době známy, i když nejoblíbenější hypotézou je intrauterinní poškození plodu. Velikost malformace může být různá; větší vedou ke kompresi mozku a významně zvyšují riziko krvácení.

Nejčastěji dochází k arteriovenózní malformaci. S podobnou povahou defektu se proplétají tenké, spletité cévy, které spojují žíly a tepny. Tento výsledek s největší pravděpodobností způsobuje postupné zvyšování píštělí (arteriovenózní).

Výsledkem je expanze tepen a hypertrofie jejich stěn a arteriální průtok krve se pohybuje do odchozích žil. Srdeční výdej se významně zvyšuje, žíly mají formu velkých cév, neustále pulzujících a napjatých.

Všechny části mozku jsou stejně náchylné k tvorbě malformací, ale největší formace se nacházejí přesně v zadních oblastech obou hemisfér.

Nejběžnější typ vaskulární malformace

Je možné, že existuje genetická predispozice k této patologii, protože vadu lze pozorovat současně u několika členů rodiny patřících k různým generacím a „dědičné“ malformace se nejčastěji vyskytují u mužů.

Asi polovina pacientů má mozkové krvácení a ve třetině případů dochází k fokálním epileptickým záchvatům, které mohou mít jak jednoduché, tak komplexní formy.

Nejčastěji má krvácení během malformace malou velikost (asi 1 cm), zatímco existuje jen několik ložisek poškození cév a tkání a neexistují žádné klinické symptomy. Ve vzácných případech může být krvácení masivní, v takovém případě někdy končí smrtí.

Arnold Chiari Malformace

Arnold Chiari malformation je také považován za vrozenou vadu. Patologie se vyznačuje nesprávným umístěním mandlí v mozečku. I a II formy anomálie jsou nejčastější, i když ve skutečnosti jich je více.

Cerebrospinální tekutina (CSF) s podobným defektem přestává řádně cirkulovat, protože nízká poloha mandlí zasahuje do normálního toku metabolických procesů. Velmi často je hydrocefalus důsledkem poruchy odtoku, protože mandle prakticky upchávají malý okcipitální foramen.

Arnold Chiari malárie typu 1 se může projevit jak u adolescentů, tak u dospělých, a je často charakterizován přítomností hydromyelie. Protože mandle jsou posunuty směrem k horní části míchy, dochází k nárůstu jeho centrálního kanálu.

Zdravý mozeček (vlevo) a malformace Chiari (vpravo)

Externím projevem anomálií jsou bolesti hlavy, lokalizované v zadní části hlavy; mohou být zhoršeny kašlem a některými jinými jevy. Mezi zbývajícími příznaky lze identifikovat slabost a ztrátu citlivosti končetin, fuzzy řeči, obtíže (ohromující) při chůzi a polykání, záchvaty zvracení bez nevolnosti.

Mezi moderními teoriemi o příčinách Chiariho anomálie je hlavní místo obsazeno hypotézou o posunutí mandlí v důsledku zvýšení tlaku v horních částech mozečku.

MRI je považována za jedinou studii, která může přesně stanovit podobnou diagnózu; Mezi dalšími instrumentálními metodami se používá tomografie používající počítač, jehož účelem je rekonstrukce kosti očního hrbolu a obratlů v trojrozměrné projekci. Díky tomu je možné určit typ malformace, stupeň vytěsnění samotného mozečku a určit míru progrese onemocnění.

Pro léčbu malformací mozku Kiari je chirurgický zákrok téměř vždy aplikován, pokud jde o případy s těžkými a intenzivními klinickými symptomy.

Dandy Walker Malformace

Dandy-Walkerova malformace je patologií vývoje IV komory; ve většině případů zahrnuje komorbidity. Nejčastěji se jedná o hydrocefalus (edém mozku) a hypoplazii mozečku.

Více než 90% pacientů s podobnou patologií má hydrocefalus (GCF), ale malformace Dandy-Walker se vyskytuje pouze u malého procenta pacientů s kapkou mozku.

Stejně jako u jiných podobných defektů je chirurgie často jedinou možnou alternativou, ale operace má řadu specifických vlastností vzhledem k povaze patologického procesu malformace mozku. Jedním z nejnebezpečnějších procesů je zvýšení rizika horního řezu, proto se nedoporučuje používat pouze boční bypass.

Velmi často je anomálie doprovázena porušením intelektuálního vývoje, pouze přibližně polovina pacientů má odpovídající podmíněný normální index. Pacienti mohou současně trpět nedostatkem koordinace pohybů (ataxie) a spasticity, i když epileptické záchvaty jsou poměrně vzácné a vyskytují se pouze u 10-15% pacientů.

Příčiny, příznaky a účinky arteriovenózních malformací

Arteriovenózní malformace mozkových cév se projevuje v důsledku nitroděložních poranění a zhoršeného vývoje plodu, ale příčiny tohoto jevu nejsou přesně známy.

Odborníci mají sklon věřit, že neexistuje přímá korelace mezi přítomností této anomálie, stejně jako pohlavím a věkem pacienta, i když některé populární hypotézy naznačují opak.

V současné době existují pouze dva hlavní rizikové faktory:

• Patří k mužskému pohlaví;
• Genetická predispozice.

Nedostatečná znalost problému z důvodu nedostatku potřebných metod a nástrojů vede k vzniku nových a nových hypotéz. Někteří z nich hovoří o dědičném komplexu patologií a nemocí vedoucích k rozvoji anomálie.

Příznaky a komplikace

Arteriovenózní malformace mozku někdy nemá po desetiletí žádné výrazné symptomy, takže pacient nemusí být podezřelý z takového problému. Nejčastějším důvodem pro vyhledání lékařské péče je ruptura malé nebo velké cévy doprovázená intracerebrálním krvácením.

Zahraniční výzkumníci uvádějí lékařskou statistiku, podle které se tato diagnóza obvykle provádí při skenování mozku na plánované lékařské vyšetření nebo při hledání lékařské pomoci z nějakého jiného důvodu.

Nejběžnější projevy arteriální venózní malformace:

1. Epileptické záchvaty různých forem závažnosti;
2. Pulzující charakter hlavy;
3. Snížení citlivosti různých oblastí (anestezie);
4. Ospalost, slabost, snížený výkon.

Zvýšení intenzity symptomů nutně nastane, když se céva poruší, vždy doprovázená krvácením. Příznaky vaskulární malformace mozku se mohou projevit v adolescenci a ve zralém věku. Odborníci poznamenávají, že projevy anomálií jsou často pozorovány až do 45-50 let. Protože mozkové tkáně v případě poruch oběhového systému jsou časem více poškozeny, intenzita symptomů se postupně zvyšuje.

Obvykle je určitá stabilita v průběhu nemoci dosažena ve věku 30-40 let, po které je nástup nových symptomů prakticky nepřítomný.

Zvláštnosti patologického procesu se mohou objevit i při přepravě dítěte, takže těhotenství často doprovázejí nové symptomy, jako je zvýšení intenzity stávajících. Důvodem je zvýšení množství krve v těle matky a zvýšení krevního oběhu.

Mezi možnými komplikacemi patologie představují následující dvě zdravotní rizika, takže onemocnění by nemělo být zahájeno:

• Ruptura cévy s krvácením nastává v důsledku ztenčení. Porucha krevního oběhu vede ke zvýšení tlaku na oslabené stěny, v důsledku čehož dochází k hemoragické mrtvici.
• Narušení dodávky kyslíku do mozku může nakonec vést k částečné nebo úplné smrti jeho tkání - ischemické mrtvici (mozkový infarkt). Anestézie, ztráta zraku, zhoršená koordinace pohybů a řeči, stejně jako jiné symptomy, jsou důsledkem výše popsaného procesu.

Diagnostika a léčba AVM

Vaskulární malformace je diagnostikována při vyšetřování neurologem, který může předepsat několik dalších studií, testů a testů k objasnění diagnózy.

Běžné jsou následující metody:

1. Arteriografie (cerebral) dnes vám umožní přesně určit problém. Během arteriografie přechází do krevních cév mozku speciální katétr s kontrastní látkou vloženou do femorální tepny. Specifická chemická sloučenina používající rentgenové snímky umožňuje zjistit aktuální stav cév.
2. CT (Computed Tomography) je někdy kombinována s výše uvedeným, v tomto případě se nazývá angiografie Computed Tomography. Diagnostická technika je také založena na získání série snímků za použití rentgenového záření a kontrastního činidla.
3. MRI pro vaskulární malformaci je považována za účinnější než dvě předchozí metody, pokud jde o AVM. Metoda je založena spíše na použití magnetických částic než na rentgenovém záření. Pan angiografie zahrnuje podání kontrastního barviva.

Vlastnosti léčby

Vaskulární malformace naznačují vztah mezi volbou metody léčby a lokalizací anomálie, její velikostí, intenzitou symptomů a charakteristikou pacienta. Situační léčba spočívá v užívání léků (těžké bolesti hlavy, záchvaty).

Léčba malformací může být v některých případech omezena na neustálé sledování pacienta, včetně komplexního vyšetření těla a konzervativní terapie. Tyto metody se však používají pouze v nepřítomnosti symptomů nebo nízké intenzity projevů.

Existují tři metody pro rychlé odstranění anomálie a vhodnost jejich použití stanoví ošetřující lékař.

• Chirurgická resekce se používá pro malé velikosti vaskulární malformace a je považována za jednu z nejúčinnějších a nejbezpečnějších metod. V případě, že se patologie nachází hluboko v mozkových tkáních, tento typ zásahu se nedoporučuje, protože operace zahrnuje určité riziko.
• Embolizace spočívá v zavedení katétru, se kterým jsou postižené cévy „utěsněny“, aby blokovaly průtok krve. Metoda může být jak základní, tak dodatečná před chirurgickou resekcí, aby se snížilo riziko závažného krvácení. Ve vzácných případech může endovaskulární embolizace významně snížit nebo zcela zastavit projevy AVM.

Foto: Embolizace mozkových malformací. Změkčovadlo ucpává postižené cévy a směruje průtok krve k nejhojnějšímu.