Budd-Chiari syndrom

Statistiky Badd-Chiariho syndromu zahrnují komplexní patologii jaterních žil zahrnutých v ICD-10 ve skupině „Embolie a trombóza jiných žil“ s kódem I82.0. Poprvé ho popsal britský lékař Budd a rakouský patolog Kiari v Rakousku ve druhé polovině 19. století jako trombóza na úrovni křižovatky jaterní a dolní duté žíly. To vede ke snížení odběru krve z jaterních lobulů.

Postupem času se v medicíně objevil termín „nemoc Bad Chiari“. Zastánci této formy sekundárního poškození žilního systému jater při různých onemocněních, dokonce i odlišujících rysy patologie: Budd-Chiariho syndrom je spojen s projevem akutní trombózy a onemocnění s podobným názvem je přičítáno vnitřnímu cévnímu zánětu (tromboflebitida) s intrahepatickou fibrózou žil.

Příznivci starého výrazu vysvětlují rozdíl s akutní a chronickou formou kurzu. Klinické symptomy se v obou případech neliší: patologie způsobuje bolest břicha, významný nárůst jater, ascites (zvětšení břicha v důsledku hromadění tekutin).

Syndrom je detekován poměrně zřídka: 1 případ na 100 tisíc obyvatel. Častěji trpí ženy ve věku 40 až 50 let.

Důvody

K dnešnímu dni 30% případů identifikovaného Budd-Chiariho syndromu zůstává nejasných, nazývají se idiopatické. Vyjasněné příčiny se liší v původu, ale všechny vedou k narušení jaterních žil.

Mechanická kontrakce je možná v důsledku následujících podmínek:

• vrozená fúze, cévní nedostatečnost (inferior vena cava a jaterní žíla);
• abdominální trauma;
• následkem chirurgického zákroku;
• dlouhá parenterální výživa pacienta (nitrožilní katétr);
• komplikace vena cava katetrizace.

Komprese žil různými tumorovými procesy, metastázami (karcinom ledvinových buněk, hepatocelulárním karcinomem, karcinomem nadledvinek, myokarkomem nižší dutiny žlázy, nádorovou proliferací pravé stěny síní) se vyskytuje v 9% případů.

Zvýšená srážlivost krve zahrnuje onemocnění srdce, cév a změny v syntéze buněčných prvků:

• přetížení srdečního selhání;
• trombocytóza, polycytémie, erytrémie (18% případů s koagulopatií);
• koagulopatie spojené s nedostatkem proteinů, antithrombin;
• poruchy způsobené užíváním perorálních kontraceptiv, těhotenství;
• srpkovitá anémie;
• systémová vaskulitická onemocnění.

Chronická zánětlivá onemocnění tenkého a tlustého střeva, onemocnění jater.

Komplikovaný průběh chronických infekcí (tuberkulóza, syfilis, amebiasis, echinokokóza), helmintická invaze.

Co se děje v žilách jater?

Z větší hmotnosti jater se odebírá žilní krev ve třech velkých cévách o průměru do 10 mm, které jsou spojeny s dolní dutou žílou. Od ocasu sdílejí malé žíly. Rychlost průtoku krve v játrech závisí na síle a fázi kontrakcí srdečního svalu, dostatečné sání pravé síně a duté žíly. Fluktuace podobné vlnám způsobené zvýšením a poklesem tlaku v pravé komoře s normálními žilkami jsou pokryty svou pružností, adaptivními schopnostmi.

Patologie jaterních buněk (hepatocytů) vede ke zhutnění tkáně, žilní kongesci, porušuje adaptivní vlastnosti. Naopak zastavení průtoku krve v důsledku trombózy zastaví funkci jaterní tkáně až do nekrózy hepatocytů.

Jako výsledek, játra rostou ve velikosti, protažení kapsle způsobuje bolest.

V této době se pomocné cévy (nepárové žíly, interkonstální, paravertebrální) snaží pomáhat a odebírat krev z jater. Účinek této drenáže je však velmi malý. Výsledkem zhoršeného průtoku krve jsou změny jaterní tkáně:

• polovina pacientů vykazuje hypertrofii kaudatického laloku, což zvyšuje stupeň zúžení dolní duté žíly;
• v 1/5 případů se v portální žíle tvoří trombus.

Moderní klasifikace

Podle moderní klasifikace je Budd-Chiariho syndrom rozdělen na:

1. Primární - souvisí se vzácnou vrozenou abnormalitou - membránovým přerůstáním dolní duté žíly. Nejvyšší prevalence v Japonsku a Africe. Diagnostikováno vyšetřením pacienta na cirhózu jater, křečové žíly ezofageálních žil, nejasné ascites.
2. Sekundární - vyskytuje se jako komplikace peritonitidy, maligního tumoru, onemocnění jater, migrující formy tromboflebitidy, onemocnění krve a zvýšené tvorby trombu v dolní duté žíle.

Podle původu se rozlišují tyto formuláře:

• vrozený;
• trombotické;
• posttraumatické;
• zánětlivé - s flebitidou, autoimunitními chorobami, po radioterapii;
• s maligními nádory;
• spojené s patologií jater.

Podle místa venózní obstrukce existují 3 typy:

• typ I - průtok krve do dolní duté žíly a (sekundárně) do jaterní žíly ukončený;
• typ 2 - obstrukce v oblasti jakékoli velké jaterní žíly;
• typ 3 - malé žíly jater jsou zcela zablokovány.

Podle klinického průběhu existují akutní a chronické formy.

Klinické projevy akutní formy

Akutní forma Budd-Chiariho syndromu je zpravidla způsobena náhlou trombózou na úrovni jaterní nebo nižší duté žíly. Příznaky se neočekávaně objevují na pozadí předchozího uspokojivého stavu, rychle postupují:

• bolest lokalizovaná v epigastriu a pravém hypochondriu je intenzivní povahy;
• zvracení, ve vážném stavu s krví;
• žloutnutí skléry a kůže;
• ascites se hromadí během několika dnů, není přístupný léčbě diuretiky, je viditelná expanze safenózních žil na břiše, může být kombinována s tekutinou v pleurální dutině (hydrothorax);
• otoky nohou;
• průjem (průjem) se objeví, pokud se objeví trombóza a mezenterické žíly.

Podle různých zdrojů představuje tato forma 5 až 20% potvrzených případů, během několika dní je obtížná a smrtelná.

Někdy lékaři vylučují subakutní formu, která trvá až šest měsíců, se projevuje krvácením ze žil jícnu, zvýšením hmotnosti jater, sleziny, ascitu.

Jak se projevuje chronická forma?

Chronická forma se vyskytuje u 85–95% pacientů a je způsobena trombotickými žilními lézemi (zánět, fibróza). Může trvat dlouho bez stížností nebo může být doprovázena zvýšenou únavou. Příznaky se objevují postupně:

• možné zjištění významného zvýšení jater se syndromem mírné bolesti, jeho povrchem a hranou hustoty;
• způsobuje krvácení z křečových žil žaludku, střev, jícnu;
• pomalu se tvoří ascites a jaterní selhání;
• pravá bolest v hypochondriu;
• zvracení a zvyšující se ikterichnost kůže.

Trvání onemocnění je delší než šest měsíců.

Diagnostické funkce

Vzhledem k tomu, že onemocnění je vzácné, je třeba mít na paměti při detekci pacienta s cirhózou nebo jaterním nádorem, polycytemií a rychlým nárůstem známek hypertenze v portálovém systému. A také v případech selhání jater a akutního růstu venózního tlaku u pacientů s nejasnou bolestí břicha.

Diagnostické úkoly jsou omezeny na hledání odpovědí na otázky:

1. zda jsou identifikované symptomy projevem Budd-Chiariho syndromu;
2. jaký je možný původ onemocnění (primární nebo sekundární).

K tomu potřebujete:

• ujistěte se, že provádíte srovnávací diagnostiku syndromu s jinými podobnými chorobami, přičemž přemýšlí o možnosti komplikací;
• pečlivě studovat historii symptomů, vyhodnotit dopad existujících chronických onemocnění;
• používat nejinformativnější diagnostické metody.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza musí nutně vyloučit projevy veno-okluzivního onemocnění a známky srdečního selhání.

Venookluzivní patologie je tvořena u 1/4 pacientů po transplantaci kostní dřeně a chemoterapii. Vzhledem k uzavření malých žilek v játrech, zatímco léze velkých cév, nedochází k zóně dolní duté žíly. Neexistuje žádné zvyšující se selhání jater.

Srdeční selhání má své vlastní příčiny: onemocnění myokardu, dekompenzaci srdečních vad, vývoj aneuryzmatu, akutní infarkt myokardu v anamnéze. Mezi stížnostmi převažuje dyspnoe, tachykardie. S nedostatečností pravé komory je játra zvětšena, ale ne tak bolestivá a liší se hustotou. Ascites se postupně zvyšuje.

Dodatečná zkouška

Neexistují žádné laboratorní ukazatele typické pro syndrom Budd-Chiari. V krevních testech jsou možné:

• leukocytóza;
• pokles celkového proteinu a zhoršený poměr frakcí;
• změny v koagulačním systému;
• zvýšených enzymatických jaterních testů, bilirubinu.

Ultrazvuk a počítačová tomografie ukazují pokles zásob krve do kaudálního laloku a přilehlých míst jater.

Na magnetickém jádru tomogramu jsou viditelné oblasti jaterní tkáně, které jsou nerovnoměrné v homogenitě a vzestupu kaudálního laloku.

Nejspolehlivějšími metodami jsou studie cév s kontrastními látkami (angiografie inferior vena cava, venohepatografie). Jasně umožňují posoudit lokalizaci trombózy nebo flebitidy, stupně zhoršeného krevního oběhu.

Biopsie jaterní tkáně indikuje atrofii buněk hepatocytů v centrální zóně každého lobule, kongesci v žilkách, nejmenší trombózu.

Léčba, cíle a metody

Léčba Budd-Chiariho syndromu je zaměřena na eliminaci žilního bloku jater a snížení portální hypertenze, prevenci komplikací. Povinná hospitalizace pacienta.

Léčba léky

Účinek léčby drogami je slabý, přináší krátkodobé zlepšení. Bylo prokázáno 2leté prodloužení života u 80–85% pacientů. Proto je nemožné zcela opustit lékovou terapii. Při schůzkách se používají drogy:

• Antikoagulační působení (Clexane, Fragmin).
• Trombolytika (Streptokináza, Alteplaza, Streptodekaza, Urokinaza), Každé léčivo má svůj vlastní způsob podání, individuální dávkování. Na drogy této skupiny doufá, že se rozpustí krevní sraženiny. Léčivo se podává intravenózně nebo prostřednictvím katétru co nejblíže k dutině cava.
• Diuretika se používají v kombinaci s omezením tekutin, soli a přidáním draslíku. Pro tento účel jsou nejvhodnější diuretika, která jsou deriváty Spironolaktonu (Veroshpiron) a Furosemidu (Lasix). Podávají se perorálně každých 6 hodin.
• Pro podporu osmotického tlaku se do krve vstřikují proteinové hydrolyzáty.
• Při těžké cirhóze jater jsou předepsány β-adrenergní blokátory.
• Začaté krvácení vyžaduje transfuzi červených krvinek, plazmu.

Není-li konzervativně možné odstranit hypertenzi v portálovém systému, používají se chirurgické metody.

Typy operací

Typ operace při léčbě Budd-Chiariho syndromu je dán příčinou mechanické obstrukce žil jaterní zóny, detekované během angiografie.

V případě vrozené membránové fúze v oblasti dolní duté žíly:

• dilatace balonem, po níž následuje instalace stentu do nádoby;
• excize poškozené cévy (membranektomie) za použití transkardiálního přístupu.

Vliv membranektomie s angioplastikou je pozorován u 90% operovaných pacientů, ale téměř každý čtvrtý člověk musí znovu operovat. Při difuzní trombóze jaterní žíly je pozitivní výsledek dosažen pouze v 56% případů.

Tvorba zkratů pro přenos krve z krevního oběhu jater vyšším do duté žíly je zaměřena na:

• snížení tlaku v lalocích jater;
• snížení ascitu;
• prevence krvácení.

Nejčastěji se vyskytují v chronické formě syndromu, kdy zbývá čas. Jakékoli operační přístupy prodlužují život pacientů, ale nemoci eliminují.

Hlavní cesta - transplantace jater - také není absolutní, ale dává míru přežití až 95% po dobu čtyř let. Vzhledem k tomu, že takové operace nejsou příliš dávno, neexistují žádná dlouhodobá pozorování.

S rozvojem těžkého selhání jater, encefalopatie se používá pouze symptomatická léčba, protože změny jsou nevratné.

Akutní forma je doprovázena smrtí během několika dnů od jaterní kómy, intestinálního infarktu s difuzní peritonitidou.

U 55% pacientů bylo pozorováno celkové přežití 10 let nebo více. Jedná se především o osoby s chronickým a subakutním průběhem, bez zhoubných nádorů.

Budd-Chiari syndrom je stále považován za nevyléčitelný. Další vývoj transplantologie rozšíří indikace a zlepší účinnost léčby.

Plný přehled o nemoci a Budd-Chiari syndrom

Z tohoto článku se dozvíte, jaká patologie se nazývá Budd-Chiariho syndrom, jak nebezpečné je, jak se syndrom liší od Budd-Chiariho choroby. Příčiny a léčba.

Autor článku: Victoria Stoyanova, lékař 2. kategorie, vedoucí laboratoře v diagnostickém a léčebném centru (2015–2016).

Budd-Chiari syndrom - krevní stáze v játrech, způsobená porušením odtoku z těla, který se vyvíjí na pozadí různých nevaskulárních patologií a onemocnění (peritonitida, perikarditida). Výsledkem poruch krevního oběhu je poškození jater a zvýšení krevního tlaku v portální žíle (velká krevní céva, která přináší žilní krev do jater z nepárových orgánů).

Anatomická struktura epigastrické oblasti břišní dutiny. Pro zvětšení klikněte na fotografii

Podmíněně existují dvě formy onemocnění se stejnými symptomy a projevy:

1. Onemocnění nebo primární patologie (příčinou je zánět vnitřních stěn krevních cév zásobujících játra).
2. Badd-Chiariho syndrom nebo sekundární patologie (vyskytuje se na pozadí nemaskulárních onemocnění).

Syndrom je poměrně vzácné onemocnění, podle statistik je diagnostikováno u 1 ze 100 tisíc lidí, u žen ve věku od 40 do 50 let - několikrát častěji než u mužů.

Při patologii z různých důvodů (peritonitida, vaskulární trombóza), přilehlé a vnitřní cévy jater úzké. Zpomalení průtoku krve způsobuje degeneraci a nekrózu hepatocytů (orgánových buněk) s tvorbou jizev a uzlin. Tkáň je zhutněna a zvětšena ve velikosti, silně stlačuje cévy.

Výsledkem je porušení krevního zásobení, ischemie (hladina kyslíku) a atrofie (vyčerpání) periferních laloků jater, stáze krve v centrální části, která rychle vede k nárůstu tlaku (portální hypertenze) v příchozích cévách.

Onemocnění postupuje rychle k život ohrožujícím komplikacím - na pozadí stagnace, renální a jaterní insuficience (porucha funkce) se vyvíjí cirhóza (regenerace orgánů, náhrada nefunkční tkáně), velké množství tekutiny se hromadí v hrudní dutině nebo břiše (více než 500 ml, hydrothorax a ascites) ). U 20% je syndrom za několik dní smrtelný v důsledku jaterní kómy a vnitřního krvácení.

Úplný lék syndromu Budd-Chiariho je nemožné. Léčba léky a chirurgické metody v komplexu prodlužují život pacienta s chronickou formou (do 10 let), ale jsou neúčinné u akutních forem onemocnění.

Lékařské vyšetření v patologii provádí gastroenterolog, chirurgickou korekci provádějí chirurgové.

Příčiny nemoci

Bezprostřední příčinou tohoto syndromu je zúžení nebo úplné spojení stěn krevních cév, které zajišťují odtok žilní krve z orgánu. Vyvolání jejich vzhledu může:

• mechanická abdominální trauma (šok, modřiny);
• peritonitida (akutní zánět v břiše);
• perikarditida (zánět vnějšího pojivového tkáně srdce);
• onemocnění jater (fokální léze a cirhóza);
• abdominální otok;
• vrozené vady dolní duté žíly (velká nádoba, která zajišťuje odtok krve z jater);
• trombóza (překrytí cévního lůžka s trombusem);
• polycytémie (onemocnění, při kterém je počet červených krvinek - červených krvinek značně zvýšen v krvi);
• paroxyzmální noční hemoglobinurie (typ anémie, noční vypouštění moči ve směsi s krví);
• migrující viscerální tromboflebitida (současný výskyt několika velkých krevních sraženin v různých cévách);
• infekce (streptokokové, tuberkulózní bacil);
• (hormonální antikoncepce).

V 25–30% případů nelze zjistit příčinu onemocnění, tato patologie se nazývá idiopatická.

Fáze poškození jater. Pro zvětšení klikněte na fotografii

Příznaky

Onemocnění se může vyvinout v akutních, subakutních a chronických formách:

1. Akutní forma se vyznačuje rychlým nárůstem příznaků onemocnění - akutní bolestí, nevolností, zvracením, výskytem výrazného otoku dolních končetin, ascitu a hydrothoraxu (tekutina v hrudníku a břiše). Pacient je těžké se pohybovat a provádět jakékoli fyzické akce. Obvykle akutní forma Budd-Chiariho syndromu a nemoci skončí v bezvědomí a smrti během několika dnů.
2. Subakutní forma se vyskytuje s těžkými symptomy (zvětšení jater a sleziny, vývoj ascites), nevyvíjí se tak rychle, jak je akutní, a často se transformuje na chronické. Pacientova schopnost pracovat je omezená.
3. Chronická forma v počátečních stadiích je asymptomatická (75–80%), slabost a únava jsou možné na pozadí zvyšující se nedostatečnosti krevního zásobení těla, nesouvisejícího s fyzickou aktivitou. Při progresi vyvolává selhání výskyt výrazných symptomů, které jsou doprovázeny bolestí, pocitem distenze v levé hypochondriu, zvracením a známkami cirhózy jater. Pacientova schopnost pracovat během tohoto období je omezená a nemusí se zotavit (kvůli častým komplikacím procesu).

Akutní, netolerovatelná bolest v epigastrické oblasti (pod dolní hranou hrudní kosti, pod lžící) nebo pravá hypochondrium

Mírné žloutnutí oční skvrny a kůže

Otok povrchových žil v hrudníku a břiše

Silný otok nohou

Hemoragické ascites (přítomnost krve v nahromaděné tekutině v důsledku vnitřního krvácení)

Rozšíření sleziny (splenomegalie)

Nepohodlí a citlivost v pravém hypochondriu (v játrech)

Slabost, únava

Porušení fyzikálně-chemických vlastností krve (zvýšená viskozita, srážlivost)

Zvýšení bolesti vpravo, v hypochondriu

Vzhled výrazného žilního vzoru na břiše a hrudníku

Fenomény dyspepsie (poruchy trávení)

Častým výskytem syndromu Budd-Chiari je rychlý rozvoj závažných komplikací:

• selhání ledvin a jater;
• hydrothorax a hemoragické ascites;
• vnitřní krvácení;
• cirhóza;
• kóma a smrtící výsledek.

Průměrná životnost pacienta bez léčby je několik měsíců až 3 roky.

Diagnostika

Badd-Chiariho syndrom je pre-diagnostikován významným nárůstem jater a sleziny, na pozadí poruch srážlivosti krve a rozvoje ascites.

K potvrzení diagnózy předepsané klinické laboratorní diagnózy:

• detailní krevní obraz se spočítáním počtu krevních destiček a leukocytů (70% zvýšení počtu);
• stanovení faktorů srážení krve (změny indexů koagulogramu, zvýšení protrombinového času);
• biochemické krevní testy (zvýšená alkalická fosfatáza, aktivita jaterních transamináz, mírné zvýšení bilirubinu a pokles albuminu).

Jako instrumentální metody použijte:

1. Výpočetní tomografie a ultrazvuk (stanovení stupně a lokalizace oblastí jater s poruchami oběhu).
2. Angiografie jaterních cév (informativní způsob stanovení lokalizace příčin poruch oběhu (trombóza, stenóza, okluze) a stupeň vaskulární léze).
3. Nižší kavitace (vyšetření dolní duté žíly pro přítomnost překážek v průtoku krve).
4. Biopsie nebo in vivo zachycení biologického materiálu (umožňuje určit stupeň degenerace, nekrózy nebo atrofie buněk).

Někdy předepsaná katetrizace jaterní žíly (k určení lokalizace trombózy).

CT scan břicha pacienta s Budd-Chiariho syndromem

Metody zpracování

Vyléčení nemoci je naprosto nemožné, ve většině případů je léčba léky neúčinná, jen mírně a pacientovi na krátkou dobu zmírňuje (prodlužuje životnost až na 2 roky).

Syndrom Budd Chiari: příčiny, příznaky, léčba

Budd Chiari syndrom je velmi vzácné onemocnění, které je gestorogennym. Jeho hlavní nebezpečí spočívá v tom, že v raných stadiích vývoje nemoci mohou být jeho příznaky zaměňovány s jinými onemocněními. Celkový obraz onemocnění se tedy vyvíjí po dlouhé době. Onemocnění Baddy Chiari se vyznačuje výrazným nárůstem jater, porušením odtoku krve z jater, bolesti břicha a hromaděním velkého množství tekutiny v dutině břišní.

Proč se vyskytuje syndrom Budd Chiari?

Existuje mnoho důvodů, proč se tato hrozná nemoc objeví:

1. Benigní nebo rakovinový nádor v adrenální oblasti;
2. Mechanické příčiny (většinou vrozené): stenóza jaterní žíly, obstrukce nebo zamoření vena cava, hypoplazie nadledvinových žil apod.;
3. Karcinom hepatocelulární a renální buňky;
4. Infekce - amebiasis, tuberkulóza, echinokokóza, aspergilóza, syfilis a mnoho dalších;
5. Koagulopatie (antifosfolipidový syndrom, stejně jako nedostatek proteinu S, C a antitrombinu II);
6. Trombocytóza, polycytémie, hematologické poruchy jsou závažným porušením koagulace.

Symptomatologie

Aby bylo možné diagnostikovat „syndrom Budd Chiari“, musí lékař vidět obstrukci 2 nebo více žil. Pouze v tomto případě se projeví příznaky onemocnění. Játra začínají růst do té míry, že dochází k distanci jaterní kapsle. Tento příznak syndromu je velmi bolestivý. Zvýšení se týká zejména laloku kaudatu jater.

V závislosti na stupni stáze krve v jaterní žíle mohou být funkce jater sníženy. Výsledkem je hypoxie nebo deprivace kyslíku. Časem to vede k nekróze jater. Když se v chronickém stadiu objevuje syndrom Budd Chiari, extracelulární matrix se významně rozšiřuje. Takový příznak onemocnění vede k částečnému zničení jater.

Budd Chiari syndrom se vyvíjí tváří v tvář problémům s srážením krve. Současně se tyto značky objevují:

• ascites;
• žloutenka;
• zvětšení sleziny;
• zvětšená játra.

Onemocnění Budd Chiari má několik klinických forem:

1. Subakutní a akutní forma je charakterizována ascites, okamžitým zvýšením bolestivých pocitů v břiše, zvětšenými játry, abdominální distenzí, žloutenkou a výskytem selhání ledvin;
2. Nejběžnější syndrom v chronické formě. Současně může být nepřítomna žloutenka, ale ascites jen postupuje. Více než 50% pacientů s tímto onemocněním trpí selháním ledvin;
3. Nejmenší pravděpodobnost výskytu je fulminantní forma Budd Chiari syndromu. S ním rostou všechny klinické příznaky onemocnění velmi rychle.

Jak je diagnostikován syndrom Budd Chiari?

Onemocnění Budd Chiari je možné potvrdit pouze vyhodnocením výsledků laboratorních testů a metod vizuálního vyšetření. Mezi nimi jsou:

• Kompletní krevní obraz, který ukáže zvýšenou ESR a leukocytózu.
• Coagulogram. Pacienti se syndromem Budd Chiari zažijí prodloužený prothombinový čas, který obvykle odpovídá 15–20 sekundám.
• Biochemie krve. Na základě výsledků této analýzy může být přítomnost syndromu určena mnoha ukazateli. Obsah bilirubinu se může zvýšit, aktivita ALP, ALT a ASAT se významně zvýší.
• Buddův syndrom je určen pomocí pomoci. Hepatomanometrie a splenometrie. Výsledkem studie bude snížený okluzivní tlak přímo v žilách jater a zvýší se portální tlak.
• Pokud existuje podezření na Chiariho chorobu, bude třeba provést rentgen břišní dutiny. Tato metoda umožňuje zjistit přítomnost ascitu, karcinomu a hepatosplenomegálie. Pokud dojde k trombóze portální žíly, lékař okamžitě zjistí kalcifikaci. Až 8% pacientů se syndromem Budd-Chiari má také varixy jícnu.
• Ultrazvuk je další instrumentální metoda, která se provádí s tímto syndromem. S ním můžete vidět v čase krevní sraženiny v žilách a četné známky poškození jater.
• CT Tomografie se provádí pouze s kontrastem. Syndrom Budd Chiari je určen, pokud je kontrastní látka nerovnoměrně rozdělena. V kaudate laloku jater tam bude velmi vysoká koncentrace. Periferní oddělení bude zbavena průtoku krve. Téměř 50% všech pacientů s tímto onemocněním bude mít trombózu.
• MRI je další metodou diagnostiky pacientů se syndromem Budd Chiari. Citlivost této studie je 90%. Během vyšetření můžete vidět oblasti atrofie, nekrózy, tukové dystrofie a také oblasti narušené perfúze jater.
• Dopplerova ultrasonografie se také používá k diagnostice syndromu Budd Chiari. Jako výsledek, specialista vizualizuje přítomnost krevních sraženin v játrech a vena cava. Také nemoc bude zjištěna porušení krevního oběhu v síti cév.
• Snímky radionuklidů se provádějí také u pacientů s podezřením na syndrom Budd Chiari. Vzhledem k tomu, že metoda je založena na použití koloidní síry, je koncentrace tohoto izotopu v kaudatickém laloku jater zaznamenána u pacientů, jako u CT.
• Venografie má velký význam pro diagnostiku tohoto onemocnění. Spolu s vyšetřením v průběhu zákroku mohou být provedeny také terapeutické akce: bypass, trombolýza atd.
• Biopsie jater je studie, která je nutná před transplantací jater, stejně jako k diagnostice syndromu Budd Chiari. Je tedy možné prokázat přítomnost fibrózy a viditelné poškození jater.

V každém případě lékař rozhodne, které diagnostické metody použít. Záleží na blahu a celkovém stavu pacienta.

Jak se léčí syndrom Budd Chiari?

Syndrom Badda Chiari je léčen výhradně v nemocnici. Tam jsou chirurgické, existují také léky, které pomáhají vyrovnat se s nemocí.

Léčba léky vede ke slabému a velmi krátkodobému účinku. Pokud je léčba syndromu Budd Chiari prováděna výhradně s drogami, pak po 2 letech žije pouze 80% pacientů. Při udržování stavu pacienta se používá:

• Trombolytické léky - Streptase (injikovaná katétrem), Urokináza (injikovaná intravenózně), Aktilize (také intravenózně).
• Antikoagulancia - Fragmin, Clexane.
• Diuretika při dlouhodobém užívání - "Veroshpilakton", "Furosemid". Současně je nutné omezit používání vody, soli.

V závislosti na příčině syndromu Budd Chiari může lékař předepsat jeden nebo jiný typ operace:

1. Angioplastika. Ihned po provedení balónkové dilatace je stent vložen skrz kůži. Tato operace se provádí, pokud je obstrukce dutiny duté žíly.
2. Posunování Účelem tohoto chirurgického zákroku je snížení tlaku v sinusových prostorech jater. Pokud jsou v jaterních cévách krevní sraženiny, je pacientovi instalována speciální zkratka.
3. Další možností řešení onemocnění je transplantace jater. Pokud je syndrom Budd Chiari akutní, pak je to možnost operace. Pacienti pak mají možnost žít více než 4 roky. Pokud toto onemocnění vyvolalo karcinom, pak je u těchto pacientů indikována transplantace.

Jaká je prognóza?

Akutní syndrom Budd Chiari vede nejčastěji k smrti. Pokud se nemoc dlouhodobě prodlužuje, délka života pacienta je nejvýše 2-3 roky. Prognóza pro zotavení do značné míry závisí na tom, zda lze problémové oblasti eliminovat pomocí chirurgického zákroku.

Budd-Chiariho syndrom: příčiny, symptomy, diagnostika a léčba

Syndrom nebo Budd-Chiariho choroba se nazývá obstrukce (obstrukce, trombóza) žil, které zásobují játra v oblasti jejich fúze s nižší vena cava. Taková vaskulární okluze je způsobena primárními nebo sekundárními příčinami: vrozenými anomáliemi, získanou trombózou a vaskulárním zánětem (endoflebitida) a vede k narušení normálního odtoku krve z jater. Takové blokování jaterních žil může být akutní, subakutní nebo chronické a činí 13–61% všech případů endoflebitidy s trombózou. Vede k narušení jater a poškození buněk (hepatocytů). Dále onemocnění způsobuje poruchu jiných systémů a vede k invaliditě nebo smrti pacienta.

Budd-Chiari syndrom je častější u žen trpících hematologickými onemocněními, po 40-50 letech a četnost jeho vývoje je 1: 1000 tisíc lidí. Během 10 let přežije asi 55% pacientů s touto patologií a smrt se vyskytne v důsledku závažného selhání ledvin.

Příčiny, vývojový mechanismus a klasifikace

Nejběžnější Badd-Chiariho syndrom je způsoben vrozenými abnormalitami vývoje jaterních cév nebo dědičných krevních patologií. Vývoj této choroby přispívá k:

• vrozené nebo získané hematologické poruchy: koagulopatie (nedostatek S, C protein nebo protrombinu II, paroxysmální hemoglobinurie, polycythemia, antifosfolipidový syndrom, atd.), myeloproliferativní onemocnění, srpkovité anémie, dlouhodobé užívání hormonální antikoncepce, dědičné a chronická zánětlivá onemocnění střev, systémová vaskulitida;
• novotvary: jaterní karcinomy, inferior vena cava leiomyom, srdeční myxom, adrenální tumory, nefroblastom;
• mechanické příčiny: zúžení jaterní žíly, membránová okluze dolní duté žíly, hypoplazie suprahepatických žil, obstrukce dolní duté žíly po poranění nebo operaci;
• migrační tromboflebitida;
• chronické infekce: syfilis, amebiasis, aspergilóza, filarióza, tuberkulóza, echinokokóza, peritonitida, perikarditida nebo abscesy;
• cirhóza jater různých etiologií.

Podle statistik je u 20-30% pacientů Budd-Chiariho syndrom idiopatický, v 18% případů je provokován patologií krevní koagulace av 9% maligními nádory.

Z etiologických důvodů pro rozvoj Budd-Chiariho syndromu je klasifikován následovně:

1. Idiopatická: nevysvětlená etiologie.
2. Vrozené: vyvíjí se jako výsledek fúze nebo stenózy nižší vena cava.
3. Posttraumatická: způsobená poraněním, vystavením ionizujícímu záření, flebitidám, užíváním imunostimulantů.
4. Trombotika: způsobená hematologickými poruchami.
5. Příčinou jsou onkologická onemocnění: spouští hepatocelulární karcinomy, neoplazie nadledvinek, leiomyosarkomy atd.
6. Vývoj na pozadí různých typů cirhózy jater.

Všechny výše uvedené nemoci a stavy mohou vést k projevu Budd-Chiariho syndromu, protože jsou etiologickými příčinami trombózy, stenózy nebo obliterace krevních cév. Asymptomaticky se může vyskytnout pouze obstrukce jednoho z jaterních žil, ale s rozvojem blokády v lumenech dvou žilních cév dochází k narušení průtoku žilní krve a zvýšení nitrožilního tlaku. To vede k rozvoji hepatomegálie, která zase vyvolává nadměrné rozšíření jaterní kapsle a způsobuje bolestivé pocity v pravém hypochondriu.

Následně u většiny pacientů dochází k odtoku venózní krve skrze paravertebrální žíly, nepárovanou žílu a interkonstální cévy, ale tato drenáž je pouze částečně účinná a žilní kongesce vede k hypertrofii centrální a atrofie periferních částí jater. Téměř 50% pacientů s touto diagnózou se také může vyvinout patologický nárůst velikosti jaterního laloku caudate, který způsobuje obstrukci lumenu nižší duté žíly. V průběhu času tyto změny vedou k tvorbě fulminantního selhání jater, vyskytujícího se na pozadí nekrózy hepatocytů, vaskulární parézy, encefalopatie, zhoršené koagulace nebo cirhózy jater.

Lokalizací místa trombózy a endoflebitidy může být Budd-Chiariho syndrom tří typů:

• I - inferior vena cava se sekundární obliterací jaterní žíly;
• II - obliterace velkých jaterních cév;
• III - obliterace malých venózních cév jater.

Příznaky

Povaha klinického projevu Budd-Chiariho syndromu závisí na místě blokování jaterních cév, charakteru průběhu onemocnění (akutní, fulminantní, subakutní nebo chronické) a přítomnosti určitých doprovodných patologií u pacienta.

Nejčastějším chronickým vývojem onemocnění Budd-Chiari je, když syndrom není dlouhodobě doprovázen žádnými viditelnými znaky a může být detekován pouze palpací nebo přístrojovým vyšetřením (ultrazvuk, radiografie, CT atd.) Jater. V průběhu času se pacient objeví:

• bolest v játrech;
• zvracení;
• těžká hepatomegalie;
• zhutnění tkáně jater.

V některých případech má pacient expanzi povrchových venózních cév podél přední stěny břicha a hrudníku. V pozdějších stádiích se vyvíjí trombóza cév, cév, výrazná portální hypertenze a selhání jater.

U akutního nebo subakutního vývoje syndromu, který je pozorován v 10-15% případů, je pacient diagnostikován:

• výskyt akutní a rychle rostoucí bolesti v pravém hypochondriu;
• mírná žloutenka (někteří pacienti mohou chybět);
• nevolnost nebo zvracení;
• patologické zvětšení jater;
• expanze varixů a otoky povrchových venózních cév v oblastech přední stěny břicha a hrudníku;
• otoky nohou.

V akutním průběhu Badd-Chiariho choroba postupuje rychle a po několika dnech se u 90% pacientů vyvine abdominální výběžek a akumulace tekutin v dutině břišní (ascites), která je někdy kombinována s hydrothoraxem a není korigována diuretickou léčbou. V posledním stadiu 10–20% pacientů vykazuje známky jaterní encefalopatie a epizody venózního krvácení z rozšířených cév žaludku nebo jícnu.

Fulminantní forma Budd-Chiariho syndromu je poměrně vzácná. Vyznačuje se rychlým rozvojem ascitu, rychlým nárůstem velikosti jater, těžkou žloutenkou a rychle progredujícím selháním jater.

Při absenci adekvátní a včasné chirurgické a terapeutické léčby pacienti s Budd-Chiariho syndromem umírají na takové komplikace způsobené portální hypertenzí:

• ascites;
• krvácející křečové žíly jícnu nebo žaludku;
• hypersplenismus (významné zvýšení velikosti sleziny a zničení červených krvinek, krevních destiček, leukocytů a dalších krevních buněk).

Větší procento pacientů s onemocněním Budd-Chiari, doprovázených úplným zablokováním žil, během 3 let od úmrtí na selhání ledvin.

Nouzové podmínky pro Budd-Chiariho syndrom

V některých případech je tento syndrom komplikován vnitřním krvácením a poruchami močení. Aby bylo možné poskytnout včasnou pomoc, pacienti s touto patologií by si měli pamatovat, že když se objeví určité podmínky, potřebují naléhavě zavolat záchranný tým. Taková označení mohou být:

• rychlá progrese příznaků;
• barva zvracení kávy;
• dehtové stolice;
• prudký pokles množství moči.

Diagnostika

Lékař může mít podezření na rozvoj Budd-Chiariho syndromu, pokud má pacient zvětšení jater, známky ascitu, cirhózu jater, selhání jater v kombinaci s abnormalitami zjištěnými v laboratorních biochemických krevních testech. Za tímto účelem se provádějí funkční jaterní testy s rizikovými faktory trombózy: deficience antithrombinu-III, proteinu C, S, rezistence na aktivovaný protein C.

Pro objasnění diagnózy se pacientovi doporučuje absolvovat řadu instrumentálních studií:

• Dopplerův ultrazvuk břišních cév a jater;
• CT scan;
• MRI;
• kawagrafiya;
• venohepatografie.

Pokud jsou výsledky všech studií sporné, pacientovi je předepsána biopsie jater, která umožňuje detekci příznaků atrofie hepatocytů, trombózy terminálních žilek jater a žilní kongesce.

Léčba

Léčbu syndromu Budd-Chiari může provádět chirurg nebo gastroenterolog v nemocničním prostředí. Při absenci známek selhání jater je chirurgická léčba indikována u pacientů, jejichž účelem je ukládat anastomózy (klouby) mezi jaterními cévami. Za tímto účelem lze provádět následující typy operací:

• angioplastika;
• posunování;
• dilatace balónkem.

V případě membránové invaze nebo stenózy dolní duté žíly se obnovuje průtok žilní krve pomocí trans-atriální membranotomie, dilatace, posunu bypassu žíly s atrií nebo náhradou stenózy protézami. V nejzávažnějších případech, s celkovým poškozením jaterní tkáně cirhózou a dalšími nevratnými funkčními poruchami v jeho práci, může být pacientovi doporučena transplantace jater.

K přípravě pacienta na operaci, obnovení krevního oběhu v játrech v akutním období a při rehabilitaci po chirurgické léčbě je pacientům předepsána symptomatická léčba. Na pozadí jeho použití musí lékař předepsat pacientovi kontrolní testy na hladinu elektrolytů v krvi, protrombinový čas a provést úpravy v schématu terapie a dávkování některých léků. Komplex lékové terapie může zahrnovat takové farmakologické skupiny:

• léky, které přispívají k normalizaci metabolismu v hepatocytech: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol atd.;
• diuretika: Lasix, Furosemide, Veroshprilakton, Veroshpiron;
• antikoagulancia a trombolytika: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
• glukokortikoidy.

Léčba léky nemůže zcela nahradit chirurgickou léčbu, protože poskytuje pouze krátkodobý účinek a dvouleté přežití neoperovaných pacientů s Budd-Chiariho syndromem není vyšší než 80-85%.

Budd-Chiari syndrom

Budd-Chiariho syndrom je onemocnění, které je charakterizováno obstrukcí žil jater, což způsobuje zhoršený průtok krve a žilní stázu. Patologie může být způsobena primárními změnami v cévách a sekundárními poruchami oběhového systému. Jedná se o poměrně vzácné onemocnění, které se vyskytuje v akutní, subakutní nebo chronické formě. Hlavními příznaky jsou silná bolest v pravém hypochondriu, zvětšená játra, nevolnost, zvracení, mírná žloutenka a ascites. Nejnebezpečnější akutní forma nemoci, vedoucí k kómě nebo smrti pacienta. Konzervativní léčba nedává trvalé výsledky, délka života závisí na úspěšné operaci.

Budd-Chiari syndrom

Budd-Chiariho syndrom je patologický proces spojený se změnami v průtoku krve v játrech v důsledku snížení lumen žil přilehlých k tomuto orgánu. Játra plní mnoho funkcí, normální fungování těla závisí na jeho stavu. Poruchy oběhového systému tedy ovlivňují všechny systémy a orgány a vedou k celkové intoxikaci. Budd-Chiariho syndrom může být způsoben sekundární patologií velkých žil, což vede ke stagnaci krve v játrech, nebo naopak primárním změnám v cévách spojených s genetickými abnormalitami. Jedná se spíše o vzácnou patologii v gastroenterologii: podle statistik je četnost lézí 1: 100 000 populace. V 18% případů je onemocnění způsobeno hematologickými poruchami v 9% maligními nádory. Ve 30% případů nelze rozpoznat komorbidity. Nejčastěji patologie postihuje ženy 40-50 let.

Příčiny Budd-Chiariho syndromu

Vývoj Budd-Chiariho syndromu může být způsoben mnoha faktory. Hlavní příčina je považována za vrozenou anomálii jaterních cév a jejich strukturních složek, stejně jako zúžení a obliteraci jaterních žil. Ve 30% případů není možné zjistit přesnou příčinu tohoto stavu, pak se mluví o idiopatickém syndromu Budd-Chiari.

Špatný trauma břicha, onemocnění jater, peritoneální zánět (peritonitida) a perikard (perikarditida), maligní nádory, změny v hemodynamice, žilní trombóza, některé léky, infekční onemocnění, těhotenství a porod mohou vyvolat výskyt syndromu Badda-Chiari.

Všechny tyto příčiny vedou k narušení žilnosti a rozvoji stagnace, která postupně způsobuje destrukci jaterní tkáně. Navíc roste intrahepatický tlak, což může vést k nekrotickým změnám. Samozřejmě, s obliterací velkých cév, krevní oběh se provádí na úkor jiných venózních větví (nepárové žíly, interkonstální a paravertebrální žíly), ale s takovým objemem krve se nezabývají.

Výsledkem je, že vše končí atrofií periferních částí jater a hypertrofií jeho centrální části. Zvýšení velikosti jater dále zhoršuje situaci, protože silněji tlačí žilní dutinu, což způsobuje její úplnou obstrukci.

Příznaky Budd-Chiariho syndromu

V patologickém procesu u Budd-Chiariho syndromu mohou být zapojeny různé cévy: malé a velké jaterní žíly, nižší dutá žíla. Klinické příznaky syndromu přímo závisí na počtu poškozených cév: pokud trpí pouze jedna žíla, patologie je asymptomatická a nezpůsobuje zhoršení pohody. Ale změna průtoku krve ve dvou nebo více žilách neprochází bez stopy.

Symptomy a jejich intenzita závisí na akutním, subakutním nebo chronickém průběhu onemocnění. Akutní forma patologie se náhle vyvíjí: pacienti pociťují silnou bolest v břiše av oblasti pravé hypochondrium, nevolnost a zvracení. Objeví se střední žloutenka a velikost jater se dramaticky zvyšuje (hepatomegalie). Pokud patologie postihuje vena cava, pak je zaznamenán otok dolních končetin, expanze safenózních žil na těle. Po několika dnech se objeví renální selhání, ascites a hydrothorax, které jsou obtížně léčitelné a jsou doprovázeny krvavým zvracením. Tato forma zpravidla končí bezvědomím a smrtí pacienta.

Subakutní průběh je charakterizován zvětšenými játry, reologickými poruchami (nebo spíše zvýšením srážlivosti krve), ascites, splenomegalií (zvětšení sleziny).

Chronická forma nemůže dlouhodobě poskytovat klinické příznaky, onemocnění je charakterizováno pouze zvýšením velikosti jater, slabostí a zvýšenou únavou. Postupně se pod dolním pravým žebrem a zvracením objevují nepohodlí. Uprostřed patologie se tvoří cirhóza jater, zvětšuje se slezina a v důsledku toho se vyvíjí selhání jater. Ve většině případů je zaznamenána chronická forma onemocnění (80%).

Literatura popisuje izolované dějiny bleskové formy, charakterizované rychlým a progresivním nárůstem symptomů. Během několika dní se rozvine žloutenka, selhání ledvin a jater, ascites.

Diagnóza Badd-Chiariho syndromu

Badd-Chiariho syndrom může být podezřelý z vývoje charakteristických symptomů: ascites a hepatomegálie na pozadí zvýšení srážlivosti krve. Pro konečnou diagnózu je nutný gastroenterolog, aby provedl další vyšetření (instrumentální a laboratorní testy).

Laboratorní metody poskytují následující výsledky: úplný krevní obraz ukazuje zvýšení počtu leukocytů a ESR; Koagulogram detekuje zvýšení protrombinového času, biochemický krevní test určuje zvýšení aktivity jaterních enzymů.

Instrumentální metody (jaterní ultrazvuk, Doppler, portografie, CT, jaterní MRI) měří velikost jater a sleziny, určují stupeň difúzních a vaskulárních poruch, jakož i příčinu onemocnění, detekují krevní sraženiny a žilní stenózu.

Léčba syndromu Budd-Chiariho

Terapeutická opatření jsou zaměřena na obnovení venózního průtoku krve a odstranění symptomů. Konzervativní léčba poskytuje dočasný účinek a přispívá k mírnému zlepšení celkového stavu. Pacientům se předepisují diuretika, která odstraňují přebytečnou tekutinu z těla, stejně jako léky, které zlepšují metabolismus v jaterních buňkách. Pro úlevu od bolesti a zánětlivých procesů se používají glukokortikosteroidy. Všem pacientům jsou předepsány protidestičkové látky a fibrinolytika, která zvyšují rychlost resorpce krevní sraženiny a zlepšují reologické vlastnosti krve. Úmrtnost s izolovaným použitím metod konzervativní terapie je 85-90%.

Krevní zásobení jater je možné obnovit pouze chirurgickým zákrokem, ale chirurgické zákroky se provádějí pouze v nepřítomnosti selhání jater a trombózy jaterních žil. Zpravidla se provádějí tyto druhy operací: uložení anastomóz - umělých poselství mezi poškozenými plavidly; posun - vytvoření dalších způsobů odtoku krve; transplantace jater. Při stenóze horní duté žíly je znázorněna její protéza a expanze.

Prognóza a komplikace Budd-Chiariho syndromu

Prognóza onemocnění je zklamáním, je ovlivněna věkem pacienta, průvodní chronickou patologií, přítomností cirhózy. Nedostatek léčby končí smrtí pacienta v rozmezí od 3 měsíců do 3 let po diagnóze. Onemocnění může způsobit komplikace ve formě jaterní encefalopatie, krvácení, těžkého selhání ledvin.

Zvláště nebezpečný je akutní a fulminantní charakter průběhu Budd-Chiariho syndromu. Průměrná délka života pacientů s chronickou patologií dosahuje 10 let. Prognóza závisí na úspěchu operace.

Badda-Chiariho choroba a syndrom

• Co je nemoc a syndrom Badd-Chiari?
• Co způsobuje nemoc a Budd-Chiari syndrom
• Patogeneze (co se děje?) Během nemoci a Budd-Chiariho syndromu
• Příznaky nemoci a syndrom Badda-Chiari
• Diagnóza nemoci a Badda-Chiari syndrom
• Léčba onemocnění a syndrom Badda-Chiari
• Který lékař by měl být konzultován, pokud trpíte syndromem nemoci a Budd-Chiariho syndromu

Co je nemoc a syndrom Badd-Chiari?

Badd-Chiariho choroba je primární obliterující endoflebitida jaterních žil s trombózou a jejich následná okluze, jakož i anomálie vývoje jaterních žil, které vedou k narušení odtoku krve z jater. Budd-Chiari syndrom - sekundární porušení odtoku krve z jater v řadě patologických stavů, které nejsou spojeny se změnami v jaterních cévách.

Co způsobuje nemoc a Budd-Chiari syndrom

Endophlebitis jaterních žil často se vyvíjí s vrozenými anomáliemi jaterních cév, zranění, poruchy koagulace, těhotenství, porod, chirurgie, vaskulitida a dlouhodobé užívání hormonální antikoncepce přispět k jeho formování. Budd-Chiariho syndrom je pozorován u peritonitidy, nádorů břišní dutiny, perikarditidy, trombózy a malformací dolní duté žíly, cirhózy a ložiskových jaterních lézí, migrující viscerální tromboflebitidy, polycytémie.

Prevalence. Idiopatická endoflebitida s trombózou představuje 13-61% všech případů trombózy. Rychlost detekce pitvy je 0,06%.

Patogeneze (co se děje?) Během nemoci a Budd-Chiariho syndromu

V obou variantách onemocnění vedou příznaky portální hypertenze a poškození jater.

Příznaky nemoci a syndrom Badda-Chiari

Vlastnosti klinických projevů. Podle povahy vývoje onemocnění se rozlišují akutní, subakutní a chronické formy.

• Akutní forma onemocnění začíná náhle s výskytem intenzivní bolesti v epigastriu a pravé hypochondrium, zvracení, zvětšení jater. Při postižení dolní duté žíly v procesu se pozoruje otok dolních končetin, expanze safenózních žil přední stěny břicha, hrudník. Nemoc postupuje rychle, ascites se vyvíjí během několika dnů, často mít hemoragický vzor. Někdy může být ascites kombinován s hydrothoraxem, není přístupný diuretickému ošetření.
• V chronické formě (80-85%) je endoflebitida dlouhodobě asymptomatická nebo se projevuje pouze hepatomegalií. Další bolest v pravém hypochondriu, zvracení. V rozvinutém stádiu, játra značně zvětší se, stane se hustá, to je možné vytvoření cirhózy jater, v některých případech splenomegaly se objeví, rozšířené žíly na přední stěně břicha a hrudníku. V terminálním stadiu jsou detekovány výrazné symptomy portální hypertenze. V některých případech dochází k rozvoji inferior vena cava syndromu. Výsledkem onemocnění je těžké jaterní selhání, trombóza mezenterických cév.

Obstrukce může nastat na různých úrovních:

• malé jaterní žíly (s výjimkou terminálních venul);
• velké jaterní žíly;
• jaterní oddělení inferior vena cava.

Žloutenka je vzácná. Výskyt periferního edému naznačuje možnost trombózy nebo komprese dolní duté žíly. Pokud těmto pacientům není poskytnuta nezbytná lékařská péče, zemřou kvůli komplikacím portální hypertenze.

Diagnóza nemoci a Badda-Chiari syndrom

Diagnostické funkce:

Je třeba mít na paměti, že vznik tohoto onemocnění by měl vzniknout, pokud je u pacienta s ascitem zjištěna hepatomegalie, zejména v přítomnosti poruch v systému srážení krve. Diagnóza je založena na klinických projevech onemocnění. Změny laboratorních parametrů nejsou typické. Může se jednat o leukocytózu, zvýšení, dis- a hypoproteinemii, mírné zvýšení aktivity feritů. Vysoká koncentrace proteinu a zvýšení sérového gradientu sditicheskogo albuminu pravděpodobně indikují přítomnost trombózy nebo ne-trombotické okluze jaterních žil. Na výpočetní tomografii bez kontrastu, stejně jako ultrazvuku, se stanoví kaudatický lalok jater a přilehlé části parenchymu se sníženým přísunem krve. Použije se Dopplerův ultrazvuk. S magnetickou nukleární tomografií jsou játra nehomogenní, dochází k nárůstu kaudatického laloku jater, data z angiografie jsou spolehlivá v diagnóze (nižší cavografie a venohepatografie). Diagnostické hodnoty jsou data hepato-biopsie (atrofie hepatocytů v centrolobulární zóně, žilní kongesce, trombóza v oblasti jaterních koncových venul).

Léčba onemocnění a syndrom Badda-Chiari

Léčba syndromu Budd-Chiariho. Při absenci jaterního poškození je indikována chirurgická léčba - zavedení anastomózy, u rezistentních ascitů oligurie vykazuje lymfatickou anastomózu. V případě stenózy dolní duté žíly nebo její membránové kontrakce se používá trans atriální membranotomie, expanze a protetika stenóz nebo obchvatu duté žíly s pravou síní. Používají se následující typy portosystémových zkratů (portocaval, mezocaval, mesoatrial). Transplantace jater může obnovit jeho funkční stav.

Konzervativní léčba poskytuje pouze dočasný symptomatický účinek. Mortalita při použití konzervativní terapie je 85-90%. Konzervativní léčba sestává z předepsaných léků, které zlepšují metabolismus jaterních buněk, diuretik a antagonistů aldosteronu, glukokortikosteroidů. Podle indikací se používají antiagregační činidla a fibrinolytická činidla.

Předpověď:

Akutní forma obvykle vede k jaterní komatu a smrti pacienta. Průměrná délka života pacientů s dlouhodobým omezeným procesem během symptomatické léčby dosahuje několika let. Prognóza je do značné míry determinována etiologií syndromu, prevalencí okluze a případně její eliminací.