Sklerodermie plaku

Onemocnění, které se vyznačuje patologickou proliferací pojivové tkáně a poškozením kůže, cév a v některých případech vnitřních orgánů, se nazývá sklerodermie. Existují dva typy: omezená a systémová sklerodermie.

Sklerodermie je forma omezené formy onemocnění.

Plaketa sklerodermie - foto, příčiny

Sklerodermie, včetně její plakové formy, je autoimunitní onemocnění. Je známo, že u zdravých lidí je hlavním obráncem těla proti různým bakteriím a virům imunita. Když se infekce dostane do těla, začne syntetizovat protilátky, které nejprve izolují a pak zničí patogenní mikroorganismy.

Ale někdy to selže a imunitní systém začne zničit zdravé buňky svého vlastního těla.

Přesné příčiny tohoto jevu nejsou známy, takže etiologie autoimunitních onemocnění, která zahrnují sklerodermii plaku, je v současné době nedostatečně pochopena.

Předpokládá se, že faktory, které přispívají k rozvoji sklerodermie plaku, jsou neustálý stres, náchylnost pacientů k nachlazení, podchlazení, vystavení škodlivým chemikáliím a tak dále.

Sklerodermie plaku - symptomy

V počátečním stadiu onemocnění se na kůži pacienta objevují jedno nebo více skvrn ve formě plaků různých velikostí. Jsou hladké, husté, lesklé, s jasně definovanými hranicemi.

Plakety se mohou hluboko ponořit do pokožky nebo naopak zvednout nad její povrch. Mají lineární, kulatý nebo oválný tvar a charakteristický lila lunu. Patologická ložiska se mohou objevit na kterékoliv části těla.

Existují tři stadia vývoje sklerodermie plaku:

1. Desky mají růžovo-fialovou barvu a kulatý tvar. Kůže v oblastech lézí bobtná a získává konzistenci podobnou těstě.
2. Kůže v místech porážky se stává tvrdou, hladkou a podobá se vzhledu vosku. Vlasy v lézích postupně mizí, kůže se stává hrubou, dochází k kolagenové dystrofii.
3. Začíná atrofie kůže, stává se tenkou a podobá se pergamenu.

Plaková sklerodermie - léčba

Symptomatická léčba onemocnění. Základem léčby je stanovení enzymových přípravků, které jsou schopny štěpit kyselinu hyaluronovou a zabránit další patologické proliferaci pojivové tkáně.

Léky se injikují přímo do lézí. Dávku a dobu trvání léčby stanoví ošetřující lékař. Vedení léčiv vyrobených elektroforézou nebo ultrazvukem. Obvykle se podává 15–20 injekcí na kurz, ambulantně.

Navíc mohou být pacientům předepsány antibakteriální léčiva a vitamíny skupiny B.

Je ukázáno jmenování fyzioterapie. Nejčastěji se pacientům se sklerodermií s plakem doporučuje elektroforéza, ultrazvuk, léčebné bahno a sirovodíkové lázně, diatermie. Masáže a fyzioterapie jsou také považovány za efektivní léčbu.

Sklerodermie plaku

Sklerodermie je onemocnění pojivové tkáně difúzní povahy, které je doprovázeno ukládáním jizevní tkáně v určitých oblastech lidské kůže. Tato choroba je však velmi složitá, protože k ukládání jizev může dojít nejen na kůži, ale také na vnitřních orgánech osoby.

Je to důležité! Pokud je nemoc v raném stádiu, pak je to poměrně snadno a rychle léčeno, ale pokud patologie začít výsledek může být nepředvídatelný a dokonce i žalostný. Byly zaznamenány případy, kdy ignorování sklerodermie plaku bylo fatální.

Taková patologie vzniká v důsledku poškození pojivových vláken a onemocnění se projevuje širokým nebo lokálním zhutněním tkáně.

Průběh onemocnění

Jak již bylo zmíněno, většina této patologie se projevuje na kůži a v podkožní vrstvě, ale bez ohledu na umístění onemocnění může být charakterizována dlouhým průběhem. Dnes existují tři typy onemocnění:

• nesouvislé nebo jak se nazývá omezené;
• zobecněné;
• smíšeného typu.

Přes mnoho studií a analýz nebyla zjištěna přesná příčina tohoto onemocnění. Existují však návrhy, které mohou být podmíněně rozděleny do dvou kategorií: t

Navíc existují případy, kdy se patologie vyvíjí na pozadí chronických infekcí, jako je erysipel, tuberkulóza, záškrt, šarlatová horečka a tak dále.

Dalším důvodem výskytu této choroby mohou být krevní transfúze nebo očkování, protože to může způsobit alergické reakce. Kromě výše uvedených důvodů výskytu onemocnění může způsobit poruchy humorální a buněčné imunity. Poranění, podchlazení, endokrinní poruchy, nervový kmen, dědičné faktory - to vše lze přičítat příčinám sklerodermie.

Symptomatologie

Sklerodermie plaku se projevuje přítomností jednotlivých nebo skupinových plaků na kůži, které mohou být různých velikostí v rozmezí od malých po velikost mince a končících velkými, velkými palmy. Tyto formace lze zároveň popsat následovně:

• mají výrazné hranice;
• brilantní;
• hustý;
• hladký.

Mohou také vystupovat nad povrch kůže nebo naopak, mají takové útvary nažloutlé barvy s charakteristickým lemem fialové barvy. Plakety se také mohou lišit ve tvaru, jsou zde oválné, kulaté nebo lineární útvary, které se mohou objevit na kterékoliv části těla: v těle; nohy; ruce nebo obličej.

Dosud existují tři stupně sklerodermie plaku. V první fázi mohou mít plaky modravě červenou barvu a mají kulatý tvar, zatímco kůže může nabobtnat a mít konzistenci podobnou těstům. Pokud léčbu neprovedete, může patologie pokračovat do druhé fáze, která se vyznačuje vytvrzením kůže. Kůže se stává jako vosk, útvary se stávají hladšími a vlasy pod nimi postupně mizí, kůže je tak hrubá, že ji nelze sbírat do záhybu. Druhá fáze tohoto onemocnění se často nazývá hypertrofie kolagenu.

Pokud je druhá fáze nemoci také ponechána bez pozornosti a nezbytné léčby, pak nemoc postupuje do třetí fáze. Třetí etapa se vyznačuje silným ztenčením kůže, podobá se pergamenu. Atrofie nastává v této fázi.

Klasifikace nemocí

Sklerodermie může mít několik druhů, a to:

• ve tvaru pásu;
• povrchní;
• onemocnění bílými skvrnami;
• keloidní;
• prstencový;
• bublinková.

Každý z typů onemocnění se mezi sebou liší v různých ukazatelích, jako je oblast distribuce, forma formací, závažnost, povaha kurzu, intenzita a tak dále. Ale navzdory tomu mají všechny typy této patologie podobné principy léčby.

Nejpozoruhodnější a nejproblematičtější je forma nemoci podobná pásmu, vzhledem k tomu, že se objevuje nejčastěji na obličeji a na čele. Pokud jde o nemoc bílých skvrn, často se projevuje v krku, ramenou, hrudníku, dokonce i genitáliích. Pro povrchový typ onemocnění se projevují projevy na nohou a zádech.

Jak léčit onemocnění

Léčba sklerodermie plaku spočívá v užívání speciálních léků - hyaluronidázy. Takové léky se injikují intramuskulárně přímo do lézí a dávkování stanoví lékař na základě provedených studií. Lék se podává pomocí ultrazvuku nebo elektroforézou. Průběh léčby sestává převážně z průměrně 15-20 injekcí, které musí být provedeny ve zdravotnickém zařízení.

Kromě výše uvedených léků mohou být pacientům s takovou diagnózou přisouzena silná antibiotika a speciální vitamínové komplexy. V některých případech může být nutné použít syntetická antimalarická léčiva. Hormony mohou být také velmi účinné.

Pokud je pacientovi diagnostikována systémová difúzní sklerodermie, může mu být přičítána dextranová molekulová hmotnost s nízkou molekulovou hmotností. Taková léčiva přispívají ke zvýšení objemu plazmy a také ke snížení viskozity krve, čímž se zlepšuje průtok krve. Fyzioterapie může být vedle užívání drog účinnější.

Fyzioterapeutické postupy jsou nejen užitečné samy o sobě, ale mohou také významně zvýšit efektivitu léčby. Pacienti s takovou diagnózou jsou nejčastěji doporučováni jako ultrazvuk, diatermie, sirovodíkové lázně a terapeutické bahno, dardynamické proudy Bernarda, elektroforéza a tak dále. Terapeutická gymnastika a masáže jsou také velmi účinné.

Prevence

Je velmi důležité, abyste se vyhnuli komplikacím této patologie v případě sebemenších příznaků, měli byste okamžitě kontaktovat zdravotnické zařízení. Důrazně se nedoporučuje zabývat se samoléčbou, protože se jedná o komplikaci patologie, a protože toto onemocnění má vnější projevy, může to významně ovlivnit kvalitu lidského života.

Příčiny a léčba sklerodermie plaku

Sklerodermie plaku je jednou z variant systémové sklerodermie, která je založena na porážce malých krevních cév s následnými fibro-sklerotickými změnami kůže. Toto onemocnění, spolu se systémovým lupus erythematosus, dermatomyositidou a revmatismem, se přičítá skupině onemocnění kolagenu.

Etiologie a patogeneze onemocnění

Etiologické faktory vývoje nemoci nejsou dnes jasně definovány. Předpokládá se, že nemoc má genetickou predispozici. Analýza anamnestických dat však nejčastěji indikuje takové provokativní vnější faktory, jako je podchlazení, vibrace při práci, předchozí kožní infekce (erysipy, záškrt, erysipy, šarlatová horečka, tuberkulóza atd.) Nebo infekce nervového systému.

Někteří autoři navíc považují sklerodermii za pozdní projev boreliózy nesené klíšťaty. Také tato sklerodermie se může vyvinout v důsledku krevních transfuzí, očkování, zavedení terapeutického séra. Žádná z těchto patologií však plně neuvádí patogenezi onemocnění.

Rozvíjí se hlavně v cévní stěně a strukturních prvcích pojivové tkáně. Výrazný mikrovaskulární křeč způsobený působením serotoninu, jakož i porušení spojení mezi kyselinou hyaluronovou a enzymem hyaluronidasou.

Patologický proces se také vztahuje na konečné větvení cév a nervová zakončení jsou také zapojena do procesu. Toto onemocnění je pozorováno ve všech věkových skupinách, ale ženy jsou nejčastěji postiženy obdobím významných hormonálních změn (těhotenství a menopauza).

Klinické projevy onemocnění

Onemocnění je typem lokalizované sklerodermie. V tomto případě se skvrny objevují specificky v místech, kde byla kůže poškozena. Vyznačuje se tvorbou jediného nebo malého počtu plaket různých velikostí - od velikosti malé mince až po velké (z dlaně).

Desky jsou ostře ohraničené, husté, hladké a lesklé. Mohou, jak se zvednou nad povrch kůže a padají.

Barva těchto patologických prvků je převážně nažloutlá, s charakteristickým lilaním lemem. Tvar plaku je obvykle kulatý, oválný nebo lineární. Vyznačují se lokalizací na těle, obličeji nebo končetinách.

Tento typ dermatózy je charakterizován třemi stupni vývoje patologického procesu. První fáze se projevuje tvorbou kulatých plaků modravě červené barvy, zatímco přilehlé oblasti kůže jsou oteklé, testovatogo konzistence.

Několik týdnů uplyne, než se rozvíjí druhá etapa. To ukazuje ligneous ztvrdnutí kůže, to stane se voskovité, přilehlý k základním tkáním, vlasy v lézi je nepřítomný, vzor kůže je vyhlazený, to je nemožné shromáždit kůži do záhybu.

Ve třetí etapě dochází k atrofii, kůže se ztenčí, stane se pergamenem, koruna periferního růstu postupně mizí.

Existuje několik možností sklerodermie plaku: lineární, povrchové, bílé skvrny. Také keloidní, cystická a prstencová sklerodermie jsou považovány za vzácné formy.

Léčba a prognóza

Tato nemoc má podmíněně nepříznivou prognózu, protože moderní medicína není schopna eliminovat etiologické faktory nástupu patologie.

Nemoc má však chronicky pozvolna progresivní charakter, takže systematická adekvátní léčba významně zlepšuje kvalitu života pacienta a zpomaluje průběh onemocnění.

Pro dosažení významného efektu by měla být terapie multisystémová a vícesložková, s počtem kurzů a intervaly mezi nimi zvolenými individuálně.

Pro dosažení významného efektu by měla být terapie multisystémová a vícesložková, s počtem kurzů a intervaly mezi nimi zvolenými individuálně.

Aktivní léčba by měla zahrnovat následující složky:

1. Penicilinová antibiotika s povinným testem individuální tolerance. V případě alergie umožníme výběr různých polosyntetických penicilinových dásní pod krytem antihistaminik.
2. Pro léčbu sklerodermie v prvním a druhém stupni se používá lokální aplikace hyaluronidasových přípravků (lidaza, sklovec, extrakt placenty), které jsou dodávány do lézí pomocí elektroforézy nebo ultrazvuku.
3. Cévní prostředky. Mohou to být přípravky s kyselinou nikotinovou s vazodilatačním účinkem, stejně jako nízkomolekulární dextrany, které zlepšují reologické vlastnosti krve jako celku.
4. V posledních letech byla hyperbarická oxygenace, která poskytuje obohacení tkání kyslíkem, široce používána pro plakovou sklerodermii. Tento efekt nejen zlepšuje stav existujících lézí, ale také zabraňuje vzniku nových.
5. Dokázala také účinnost použití enzymových přípravků (např. Wobenzym), které mohou ovlivnit metabolismus kolagenu, zlepšit reologické vlastnosti krve a udržet normální fungování vlastních enzymů.

Závěr

Moderní medicína nám umožňuje tuto patologii do značné míry kontrolovat, nicméně je třeba mít na paměti, že výběr léků probíhá individuálně pod přísnou kontrolou specializovaných odborníků.

To zaručuje nejen optimální léčebný režim, ale také klinické a laboratorní sledování dynamiky procesu, protože linie mezi lokalizovaným procesem a systémovou sklerodermií je extrémně tenká a systémová forma onemocnění čelí závažným komplikacím a následné invaliditě.

Symptomy a příčiny plaku sklerodermie

Sklerodermie je forma artritidy, ve které kůže ztvrdne.

S tímto rozptýleným onemocněním pojivové tkáně se tvoří jizevnaté oblasti. Šíření tohoto procesu může ovlivnit pohybový aparát, ledviny, zažívací ústrojí, srdce a plíce kromě kůže. Toto onemocnění se může vyvinout nejen u dospělých, ale také u dětí.

Ženská sklerodermie postihuje třikrát častěji než muži a chlapci.

Příčiny sklerodermie

Mezi četné příčiny vzniku systémové sklerodermie patří:

• stres,
• hypotermie
• všechny druhy infekčních onemocnění
• vystavení organismu a expozice chemikáliím a zdravotnickým produktům
• chyby imunitního systému,
• dysfunkce buněk, které produkují kolagen a tak dále.

Příznaky sklerodermie plaku

Existují tři fáze projevů příznaků sklerodermie.

Nejprve se objeví růžovo-fialové zaoblené skvrny, pak se ve středu místa objeví těsnění a na konci těsnění se transformují do pevného plaku, který má nažloutlý hladký povrch.

Většinou se vyskytuje omezená a systémová sklerodermie, která je nejlépe studována.

Fokální sklerodermie je charakterizována postupným nástupem, zde se tvoří jednotlivé plaky, zatímco fokální sklerodermie se okamžitě stává chronickou.

Ačkoliv s touto formou onemocnění nehrozí žádné nebezpečí pro život, je plná kosmetických vad.

Systémová sklerodermie má akutní nástup, kdy má pacient horečku, bolest a slabost ve svalech. Přispívajícími faktory v tomto případě jsou napětí, poranění, podchlazení. V této formě onemocnění je postiženo mnoho tkání a orgánů. Podtyp systémové sklerodermie, difúzní sklerodermie, je poměrně vzácná forma, která se vyznačuje změnami vnitřních orgánů. Může skončit smrtí.

S omezenou sklerodermií je postižena kůže a vrstvy v blízkosti kůže a zbytek těla netrpí. Sklerodermie plaku, odkazuje se na omezenou sklerodermii, tam je určitý počet skvrn, oni se objeví na poškozených oblastech kůže. Někdy sklerodermie plaku může odejít na vlastní pěst.

Plaková sklerodermie zase jako patologický proces může probíhat v několika fázích. V počáteční fázi se na kůži objevují skvrny. Mohou být různých velikostí a tvarů - kulaté, oválné a nepravidelné.

Jejich barva je narůžovělá nebo modravá, je lokalizována na kůži hrudníku, obličeje, končetin a břicha, mírně stoupá nad zdravou kůži, ze které jsou odděleny jasnými hranicemi.

Pak se začnou měnit skvrny. Centrální část zesílí a otočí se bledý, vlasy, mazové a potní žlázy umírají zde. Současně se objevuje svědění a cítí se plazení. Dále, ohnisko je ještě více zhutněné, stane se bledý, jako slonovina, a se podobá plak, který dá jméno nemoci.

Poté následuje proces zjizvení, plaky změkčují a atrofovaná kůže se pokryje jemnými vrásky. Již později se na tomto místě začne koncentrovat přebytek pigmentu a objeví se jizva.

Jedná se o dosti dlouhotrvající onemocnění, které sice není život ohrožující, ale přináší spoustu nepříjemností a nepohodlí.

Jak léčit sklerodermii?

Léčba je obvykle symptomatická, protože příčiny onemocnění dosud nebyly studovány. Použití nesteroidních protizánětlivých a hormonálních léčiv, včetně hydrokortizonu a prednizonu, je účinné. Hormony se aplikují topicky ve formě masti nebo se zavádějí pomocí fonoforézy. Zavedeny jsou také Lidaza a další léky na sání fokusu. Používají se různé skupiny vitamínů a léčiv, které zvyšují metabolické procesy, zejména solcoseryl a actovegin. Antibiotika jsou předepisována pouze v případě sekundární infekce.

Plaková forma sklerodermie: symptomy a léčba onemocnění

Psoriáza označuje neinfekční onemocnění dermis. Přesné příčiny progrese onemocnění jsou doposud neznámé. Psoriáza je nebezpečná, protože na jejím pozadí se mohou vyvinout těžké autoimunitní patologie.

Takže na pozadí šupinatého zbavování se často dochází k tzv. Skvrnité sklerodermii. Tato patologie je charakterizována lézemi kůže a pojivové tkáně. Onemocnění často vede k postižení osoby.

Chcete-li se zbavit sklerodermie, musíte snížit syntézu kolagenu, stejně jako použití léků k potlačení imunitního systému. Navíc mohou být použity NSAID a širokospektrální antibiotika.

Podívejme se podrobněji na patogenezi, příčiny, typy a metody léčby sklerodermie.

O čem je tento článek?

Definice a příčiny patologie

Sklerodermie je jednou z nejčastějších autoimunitních patologií. Kód ICD-10 je M34. Onemocnění je chronické. Sklerodermie je charakterizována pomalou progresí.

Tímto termínem se rozumí patologie, při které pojivová tkáň prochází zjizvením. Pod vlivem patologických změn jsou narušeny metabolismus tkání a krevní oběh v malých kapilárách / cévách.

S rozvojem sklerodermie se začíná silně produkovat kolagen. Tato látka je sclerosed a ztvrdne. Pokud nemoc není léčena okamžitě, jsou postiženy vnitřní orgány a nezvratné změny v nich začínají.

Podle statistik trpí ženy sklerodermií častěji. Navíc se onemocnění nejčastěji vyskytuje u pacientů ve věku 45-50 let. Všimněte si, že sklerodermie je fokální a systémová.

Hlavní příčiny onemocnění jsou:

1. Chronická infekční onemocnění, včetně mykózy, chlamydií, kandidózy a mnoha dalších.
2. Hormonální poruchy. Někteří lékaři spojují vývoj sklerodermie s nadbytkem estrogenů a steroidních hormonů. Nicméně, tato teorie vypadá mylně k mnoha dermatologists, protože nemoc často postupuje během takzvaný “menopauza”, když hormony jsou prakticky ne syntetizoval.
3. Hypotermie Může jednat pouze jako predispoziční faktor.
4. Zvýšená aktivita lymfocytů. Obvykle se vyvíjí v důsledku molekulární mimikry.
5. Akutní intoxikace léky nebo chemikáliemi.
6. Škodlivé pracovní podmínky. Lékaři si všimli, že lidé, jejichž pracovní činnost je spojena s chemickými látkami, škodlivými emisemi atd., Mají větší pravděpodobnost, že budou trpět sklerodermickou plaketou.
7. Psoriáza Šupinaté lišejníky, zvláště akutní, často vedou k rozvoji sklerodermie a dalších dermatologických patologií.

Také špatné návyky (alkoholismus, kouření), nevyvážená výživa, špatná dědičnost předurčují k sklerodermii.

Typy sklerodermie

Focal

Je plaková sklerodermie nebezpečná pro život nebo ne? Podle lékařů bude vše záviset na typu nemoci. Například fokální sklerodermie není tak nebezpečná jako systémová (multifokální).

Melkoochagový typ onemocnění je častější. Obvykle jsou touto chorobou postiženy pouze určité oblasti kůže a vnitřní orgány zůstávají zdravé. S opožděnou léčbou však existuje pravděpodobnost vaskulárního spazmu, Raynaudova syndromu a poškození muskuloskeletální tkáně.

Ohnisková sklerodermie je zase rozdělena do několika typů:

• Kruhový tvar. S tímto typem onemocnění se plaky podobají zvonku zvonku a mají hnědý odstín.
• Lineární. Vyznačuje se tvorbou bělavých proužků na dermis.
• Blyashechnaya. Tento typ se vyznačuje zarudnutím kůže, dilatací krevních cév, výskytem pečetí na rukou a nohou. Také sklerodermie plaku je doprovázena porušením sekrece mazových žláz. Kromě toho vypadají vlasy pacienta a zmizí tzv. „Vzor kůže“.
• Parry-Romberg Hemiatrophy. Nejčastěji se vyvíjí u dětí a dospívajících. S touto nemocí se na kůži tvoří žluté nebo modré skvrny. Patologický proces je charakterizován rychlým průběhem. Na pozadí hemiatrofie je často postižena kost a svalová tkáň.
• Idiopatická atrophoderma Pasini-Pierini. Vyznačuje se tvorbou vyrážky na obličeji a přítomností fialových skvrn na kůži zad. Onemocnění postupuje rychle a je extrémně obtížně léčitelné.
• Slza sklerodermie. Patologie je obvykle vrozená. Nemoc se vyznačuje tvorbou bílých skvrn na kůži. Vyrážka má konvexní tvar. Velikost útvarů na kůži je malá. Slza sklerodermie se často vyvíjí spolu s plakem.
• Sklerodermie Bushke. Zřídka se to stalo. Pro onemocnění se vyznačuje tvorbou oteklosti na kůži krku, obličeje a ramen. Edém bolestivý s palpací.

Fokální sklerodermie má pozitivní prognózu.

Systémové

Systémová sklerodermie je velkým rizikem pro zdraví a život pacienta jako celku. Onemocnění se vyskytuje poměrně často u žen během menopauzy, ale onemocnění může být vrozené.

Systémová sklerodermie se vyznačuje poškozením nejen kůže a svalové a kosterní tkáně, ale také vnitřních orgánů. Zejména mohou být postiženy plíce, orgány kardiovaskulárního systému, ledviny.

Systémová sklerodermie může být také několika typů:

1. Difuzní S touto nemocí je zpočátku postižena pouze dermis a po chvíli se patologický proces šíří do vnitřních orgánů.
2. Sklerodermie Zřídka se to stalo. Onemocnění je doprovázeno poškozením vnitřních orgánů, ale kožní symptomy mohou být zcela nepřítomné.
3. Schulmanův syndrom. U pacientů s touto diagnózou se dolní končetiny silně bobtnají a bobtnají a na žilních plexech se tvoří tzv. „Pomerančové slupky“.
4. Juvenilní. Patologie ovlivňuje dermis a muskuloskeletální tkáň a někdy i vnitřní orgány. Velmi obtížné k léčbě.
5. Omezená sklerodermie. S ním se na dermis tvoří malá patologická ložiska. Pouze při absenci řádné léčby postihuje onemocnění vnitřní orgány.
6. Křížový tvar Onemocnění se často vyskytuje na pozadí jiných autoimunitních procesů. Křížová sklerodermie může být například doprovázena lupus erythematosus nebo revmatoidní artritidou.

Při systémové sklerodermii je prognóza špatná.

Příznaky onemocnění

Kožní symptomy

Fokální a systémová sklerodermie je doprovázena poruchami kůže a svalové a kosterní tkáně. V počátečních stadiích onemocnění může být asymptomatická. Prvním příznakem onemocnění je výskyt hustého edému na dermis.

K opuchu obvykle dochází na kůži obličeje, rukou nebo nohou. Postupem času se zvětšuje otok. To může být bolestivé při palpaci. Při pozdní léčbě se kůže postupně zhušťuje.

Kromě edému jsou charakteristické znaky sklerodermie:

• Raynaudův syndrom. Pacient má v rukou brnění a pocit pálení, končetiny mohou být znecitlivěny. Kůže na pažích a nohách mění barvu, malé kapiláry a křeče krevních cév.
• Zjizvení kůže. Pokožka kůže, prsty a prsty zesílené. Při pozdní léčbě se vyvíjí revmatoidní artritida.
• Vzhled vrásčitých záhybů kolem úst.
• Zvýšená náchylnost k chladu.
• Bílá pigmentace na kůži obličeje.
• Porušení výrazů obličeje. Sklerodermie plaku může vést k nevratným změnám v nasolabiálním záhybu.

Pacienti se také neustále stěžují na únavu, bolesti hlavy a ztrátu chuti k jídlu.

Porušení vnitřních orgánů

Systémová sklerodermie je doprovázena poškozením vnitřních orgánů. Patologie má zpravidla vliv na ledviny, zažívací orgány, kardiovaskulární systém a plíce.

Často jsou orgány trávicího systému zapojeny do patologických změn. V takových případech je sklerodermie doprovázena nadýmáním, pálením žáhy, průjmem a zhoršenou střevní motilitou. Na pozadí onemocnění se může vyvinout žaludeční vřed a duodenální vřed, pankreatitida, gastritida, gastroduodenitida atd.

Jak bylo uvedeno výše, může být kromě trávicího systému ovlivněno:

1. Ledviny. V takových případech se zvyšuje krevní tlak, dochází k narušení procesu vyprazdňování močového měchýře, bílkovin a červených krvinek v moči. Často vznikají selhání ledvin.
2. Kardiovaskulární systém. Pokud sklerodermie ovlivňuje srdce, funkce levé komory je narušena, myokard je deformován a svalová membrána srdce je zapálena. Také onemocnění je doprovázeno krátkým dechem, zvýšenou srdeční frekvencí. V pokročilých případech se vyvíjí srdeční selhání. Významně zvyšuje pravděpodobnost vzniku srdečního infarktu.
3. Lehká S porážkou plic se vyvíjí chronický suchý kašel (sputum není oddělené), těžká dušnost během cvičení, zánět pohrudnice. Také na plicích mohou vznikat jizvy a těsnění.

Pokud navíc sklerodermie ovlivňuje periferní nervy, pak jsou končetiny u člověka zraněny a znecitlivěny, citlivost kůže na rukou a nohou je narušena.

Diagnostika a léčba sklerodermie plaku

Terapie začíná diagnostickými opatřeními. Za prvé, lékař provádí ústní průzkum, zkoumá pacientovou zdravotní historii, objasňuje stížnosti. Dále poslouchejte srdce a plíce fonendoskopem.

Diagnostika zahrnuje provedení obecné analýzy krve a moči, krevní testy na protilátky proti sklerodermii, kapilární kopii. Může být také provedena biopsie postižených tkání, rentgenové vyšetření vnitřních orgánů, EKG, studie dýchacích funkcí a počítačová tomografie plic.

Po provedení výše uvedených postupů provede lékař diagnózu. Terapie terapie je dána stádiem a typem sklerodermie. Léčba tradičně zahrnuje:

• Použití antifibrotik. Kuprenil je považován za nejlepší lék v tomto segmentu. Lidaza se také dobře ukázala.
• Použití antibiotik patřících do skupiny penicilinu. Jak působí na lidské tělo trpící sklerodermií plaku, není známo. V praxi se však ukazuje, že peniciliny umožňují zastavit zánětlivý proces a zabránit přechodu patologických změn na vnitřní orgány.
• Nesteroidní protizánětlivé léky. Nepomáhají lokalizovat patogenní proces, ale pomocí NSAID je možné eliminovat nepříjemné symptomy sklerodermie. Obvykle jmenoval Nise, Diclofenac, Ibuprofen nebo Indomethacin.
• Použití hormonálních léků (Prednisolone, metipred). Přispět k úlevě od nepříjemných symptomů nemoci.
• Jmenování cytostatik. Snižují syntézu T a B lymfocytů, které jsou samy o sobě agresivní.
• Použití léků ke zlepšení krevního oběhu (pentoxifylin, dipyridamol) a vazodilatátory (amlodipin, bisoprolol, verapamil). Tyto léky jsou předepsány pro poškození orgánů CAS.

Odděleně stojí za povšimnutí, že existují kontraindikace pro sklerodermii. Hypotermie, kouření, alkoholické nápoje, stres, prodloužené opalování, návštěva solárií jsou u pacientů přísně kontraindikovány.

Pacientům se také nedoporučuje, aby byli po celou dobu ve statické poloze. Cvičení, jóga, nordic walking nebo plavání by měly být prováděny tak, aby muskuloskeletální tkáň udržovala v dobrém stavu.

Sklerodermie plaku, lineární a omezená léčba

Vlastnosti nemoci

Jedna forma sklerodermie je nepravidelná. Je založen na porážce cév malého kalibru s následnými fibro-sklerotickými změnami v kůži. Tento typ fokálních patlogií patří do velké skupiny kolagenóz, které zahrnují onemocnění jako je systémový lupus erythematosus, dermatomyositida a revmatismus.

Nejčastěji tento patologický proces postihuje ženy - 3krát více než muži. Vyskytuje se v každém věku, včetně mladých, se může objevit u dítěte. Forma plaku je považována za nejbezpečnější, protože nevede k smrti, ale může být plná závažných kosmetických vad. Často nemoc zcela zmizí.

Tento patologický proces probíhá v několika fázích:

• Počáteční bude charakterizován vzhledem skvrn různých velikostí, barev, lokalizace a tvaru na kůži. Tato ohniska se mírně zvednou nad zdravou vrstvu a jsou oddělena jasnou hranicí;
• Na mezilehlém místě dochází ke změnám. Jeho střed se stává hustší, barva je bledší a vlasy, mazové a potní žlázy této oblasti umírají. Na místě náplasti se objevuje svěděný pocit, stejně jako plazivé plazivosti;
• Ve finále, krbu změkne a kůže stane se vrásčitá. Pak podstoupí zjizvení.

Klasifikace

Plaková forma sklerodermie je rozdělena podle klinických projevů, které jsou vlastní každému jednotlivému stádiu onemocnění:

• Fialově červená oválná krbu. V tomto případě se kůže kolem plaku stává edematózní;
• Erythema, což je bledá oblast zhutněná ve středu. Cítí, že taková sklerodermie se blíží hustotě stromu, jeho povrch je lesklý, jako by byl vosk, světle žlutá nebo šedavě zbarvená s purpurovým omezením kolem;
• Jizva, která se vytvoří po zmizení fialového prstence a resorpci pečeti. V doprovodu atrofie kůže, která se stává pergamenovou barvou.

Důvody

Patologický proces může vyvolat řadu faktorů. Nejběžnější jsou následující:

• Emoční nervové napětí;
• Autoimunizace, která se projevuje nedostatečnou prací imunitního systému. Spolu s tvorbou protilátek proti buňkám těla. Způsobené alergiemi, očkováním nebo transfuzí krve;
• Hypotermie;
• Endokrinopatie;
• Infekční onemocnění, jako je šarlatová horečka nebo záškrt, tuberkulóza;
• Intoxikace chemickými sloučeninami nebo léky;
• Vystavení vysokým dávkám záření;
• Defekt v systému kolagenu.

Diagnostika

Chcete-li opravit přítomnost sklerodermie plaku spoléhat na některé klinické stížnosti nemoci nemůže. Ne ve všech případech se projevuje symptomatologie patologie. Při kombinaci s jinými onemocněními se mohou projevit známky vady. Proto lékař kromě zkoumání anamnézy a zkoumání předepisuje laboratorní testy:

• OAK (kompletní krevní obraz) pomůže při identifikaci sníženého počtu červených krvinek nebo zvýšení ESR s leukocyty;
• Biochemie krve je nezbytná pro stanovení hladiny specifických proteinů a enzymů. Patří mezi ně aldolasa a kreatinfosfokináza, která se zvyšuje se sklerodermií. Indikátory C-reaktivního proteinu, markeru akutního zánětu, se také zvyšují. Vzhled CXCL4 znamená překážku při tvorbě nových cév, to znamená pneumovirů. U 50% pacientů s omezenou sklerodermií byla zjištěna anticentrická tělesa a u 90% pacientů s jakýmkoli typem procesu byla zjištěna antinukleární tělesa;
• OAM (urinalysis) pro vyhledávání bílkovin a červených krvinek.

Pro diferenciální diagnózu mezi systémovou a omezenou formou onemocnění je určeno instrumentální vyšetření k detekci lézí vnitřních orgánů. Tyto diagnostické metody zahrnují:

• Roentgenoskopie;
• Elektrokardiografie;
• Ultrazvukové vyšetření břišní dutiny.

Sklerodermie a léčba

Tento patologický proces vyžaduje mnohočetnou a komplexní terapii. Intervaly mezi terapeutickými opatřeními a jejich počtem se volí individuálně pro každého pacienta. Pro aktivní metody boje platí:

• Antibiotika penicilinové třídy. Před použitím je nezbytné provést test tolerance. V případě alergické reakce je přípustná substituce polosyntetickými peniciliny;
• Odvozená hyaluronidáza - "Lidaza", dodaná do léze pomocí fyzioterapeutických metod - elektroforéza nebo ultrazvuk;
• Cévní přípravky - "kyselina nikotinová", která má vazodilatační účinek;
• Nízkomolekulární dextrany, které jsou zaměřeny na zlepšení reologických vlastností krve;
• Hyperbarické okysličování, poskytující zvýšený přísun kyslíku do postižených tkání. To nejen příznivě ovlivňuje patologické zaměření, ale také zabraňuje vzniku nových plaků;
• Enzymové produkty - „Wobenzym“, které mohou ovlivnit metabolismus kolagenu, jakož i reologické vlastnosti krve.

Prevence

Vzhledem k nejednoznačnosti faktorů, které způsobují onemocnění, je konkrétně nemožné zabránit rozvoji procesu. Existuje řada doporučených opatření, která jsou profylaktická:

• Nedovolte podchlazení, oblečení na počasí;
• Přestat kouřit a pít kávu. Jinak vede k vazospazmu;
• Snižte emocionální a nervózní napětí a stres;
• Eliminovat vliv pracovních rizik na typ silikonového prachu, některá chemická rozpouštědla, ultrafialové záření, vibrační zatížení.

Komplikace

Sklerodermie je považována za nejškodlivější typ onemocnění. Jeho účinky a projevy jsou méně nebezpečné než jiné. Pro život pacienta, pro jeho schopnost pracovat, tato patologie není škodlivá. Komplikace zahrnují:

• Kosmetická vada v podobě neestetických jizev. To může způsobit psychologický komplex;
• Přechod na systémovou formu sklerodermie, která může být nebezpečná.

Ten je považován za velmi vzácnou situaci a prakticky se nevyskytuje. Forma plaku obvykle zmizí sama. Léčba je poměrně jednoduchá, není nakloněna přechodu na zobecnění. Nemá vliv na těhotenství.

Předpověď

Onemocnění má minimální komplikace. Pacienti proto obvykle čekají na příznivý výsledek. Moderní metody léčby se mohou zbavit jak patologie samotné, tak jejích projevů bez život ohrožujících následků. Aby se eliminovaly šance na možné komplikace a negativní projekce, je nutné včas se poradit s lékařem, když se objeví alarmující příznaky. A také dodržovat všechny schůzky, které lékař připíše.

Sklerodermie je nejběžnějším a nejméně nebezpečným typem patologie. Má příznivou prognózu pro život a poměrně dobré procento úspěšné léčby pacientů. Stejně jako bezpečný typ léčby patří lineární sklerodermie, páskovitý, páskový.

Fokální sklerodermie: léčba

Na rozdíl od systémové sklerodermie, s lokalizovanou povahou onemocnění, se do procesu zapojuje pouze kůže bez postižení vnitřních orgánů.

Příčiny a patogeneze

Jak bylo uvedeno výše, bezprostřední příčina onemocnění dosud nebyla identifikována. Existuje však celá řada teorií.

1. Infekční teorie (nenalezeno potvrzení s hloubkovou studií).
2. Dědičná teorie, včetně teorie multifaktoriální povahy nemoci.
3. Teorie narušeného metabolismu, dysfunkce imunitního systému (autoaggression těla).
4. Hypotéza dysfunkce autonomního nervového systému.
5. Teorie endokrinních poruch.

Při pečlivém studiu patogenetických procesů, které jsou základem vzniku omezené sklerodermie, je vidět, že se v ní odráží téměř každá hypotéza. Hlavní roli však mají autoimunitní poruchy.

Při jeho vývoji prochází lokalizovaná sklerodermie třemi postupně se měnícími stádii - edémem, indurací a atrofií. První trvá několik týdnů, často neviditelné. Kůže se stává hladkou, lesklou, napjatou. Jeho hustota a konzistence se mění - získává pastovitý charakter. Barva se mění od normálního po červený a modravý odstín.

Po stádiu edému se patologický proces rychle dostane do stadia zhutnění. Kůže se stává studenou, stává se hustou, nepohybuje se, nebere v záhybu. Kolem postižené oblasti je modravá koruna (oblast periferního růstu), zatímco zóna samotná je voskově bledý nebo špinavě šedý odstín.

Poslední fází je atrofie. Kůže postižené oblasti se stává tenčí. Získává druh pergamenu. Možné zapojení do procesu tukové tkáně a svalů. V tomto případě kůže přiléhá přímo ke kostním strukturám.

Klasifikace

Fokální sklerodermie je klasifikována následovně:

1. Sklerodermie plaku.
2. Lineární.
3. Multifokální.
4. Hluboko
5. Pansclerotická sklerodermie.
6. Bulózní forma.
7. Idiopatická atrophoderma Pasini-Pierini.
8. Progresivní hemiatrofie obličeje Parry-Romberga.
9. Skleroatrofní lišejník Tsumbusha (onemocnění bílými skvrnami).

Příznaky

Fokální sklerodermie má v závislosti na formě jinou kliniku a symptomy. V tomto případě se může jedna osoba setkat s kombinací několika typů onemocnění. Uvažujme o každém z případů zvlášť.

Sklerodermie je nejčastějším typem patologie. Vyskytuje se hlavně u žen středního věku (30-50). Stejně jako u jiných možností jsou postupně v kůži nahrazovány tři procesy - edém, indurace, atrofie. Vyznačuje se výskytem v různých částech těla (hlavy, trupu, končetin) zón erytému a indurace.

Léze jsou často způsobeny traumatizací a kompresí kůže (zúžený pás, pás, těsná podprsenka). Za prvé, jsou kulaté nebo oválné skvrny růžovo-fialového odstínu, poněkud oteklé. Pomalu se zvětšují (z několika na 20 cm), s progresivní konsolidací kůže ve středu. Na periferii je zachován růžovo-fialový halo. Postižená kůže se postupně zbledne (barva slonoviny), stane se hladkou (vzor pleti je vymazán).

Následně zmizí okraj na periferii a nahradí jej cévní hvězdičky a pigmentace. Kůže se ztenčí, opět se ohne. S včasným zahájením léčby může být proces zvrácen. Projevená hyperpigmentace postižené oblasti je dobrým prognostickým znakem.

Sklerodermie může být ve formě:

• morfea (foci) - popsané výše;
• uzly (jako keloidní) - jedna nebo několik sclerosed oblastí se objeví v těle ve formě uzlíků, které se podobají keloidním jizvám;
• Pasropini Pierini atrophoderma je lehká, povrchní varianta průběhu skvrnité sklerodermie. Vyskytuje se u dívek ve věku 10-20 let s převládající lokalizací patologických ložisek na zádech.

Lineární sklerodermie (band-tvaru) - ohniska růžově modravé barvy, které se objevují na jedné straně těla nebo podél neurovaskulárního svazku (zóna Zakharyin-Ged), často na hlavě nebo končetinách, mají lineární tvar. Vyskytuje se častěji v dětství, může být kombinován s Parry-Rombergovou hemiatrofií.

Tvorba sklerodermního fokusu prochází třemi známými stadii. Nejčastěji se jedno ohnisko rozšiřuje od pokožky hlavy k obličeji, připomíná stopu stávky šavle.

Onemocnění bílých skvrn (skleroatrofní lišejník, sklerodermie) - postižená oblast je reprezentována malými (3-10 mm) perlově bělavými skvrnami, lesklými plaky. Centra se mohou sloučit, mají vroubkované, jasné okraje. Kolem - erythematous corolla. Kůže v atrofickém stádiu připomíná zmačkaný papyrusový papír. Častá lokalizace - krk, ramena, horní část hrudníku.

Obličková hemiatrofie - fokální sklerodermie začíná v adolescenci (20 let). Stejně běžné u mužů a žen. Tvář je ovlivněna, častěji proces začíná zachycením oblasti kolem očí, lícních kostí a dolní čelisti. S touto formou se do procesu primárně zapojují základní struktury kůže - tuková tkáň a svaly. Pacienti pociťují bolest, narušují proces žvýkání jídla a řeči.

Jaký lékař léčí fokální sklerodermii?

Protože ohnisková sklerodermie je charakterizována převažující lézí kůže, musí se dermatolog zabývat touto patologií. K vyloučení systémového poškození a diferenciální diagnózy u jiných autoimunitních onemocnění jsou však nezbytné konzultace terapeuta a revmatologa.

K identifikaci současných patologických stavů a ​​roztoků pro další léčbu, eliminaci závažných deformit může ošetřující lékař předepsat vyšetření:

• oftalmolog;
• gynekolog;
• endokrinolog;
• chirurg;
• neurolog.

Diagnostika

Diagnóza se provádí na základě údajů anamnézy a klinického obrazu. Jako další prostředek pro potvrzení diagnózy se používají:

1. Krevní test (obecný, biochemický).
2. Imunologické studium krve (identifikace antinukleárních protilátek, revmatoidního faktoru, protilátek proti buňkám vlastního organismu, studium hladiny Ig).
3. Analýza moči
4. Histologické vyšetření kůže (v případě potřeby).
5. Ultrazvuk břišních orgánů, ledvin, štítné žlázy.
6. EKG
7. X-ray hrudníku, kosti lebky.
8. Encefalografie.
9. CT
10. MRI

Léčba

Léčba omezené sklerodermie je obtížný úkol. Nelze se s ním vyrovnat nezávisle, je nutná kontrola a dohled odborníka. V tomto případě by léčba měla být komplexní a dlouhá, měla by být zvolena s ohledem na charakteristiky každého jednotlivého pacienta.

Omezená sklerodermie je léčena pomocí tří směrů - farmakoterapie, fyzioterapie a chirurgie.

Za prvé, je nutné vyléčit nebo přenést do stadia remise (je-li nemožné vyléčit) chronické nemoci, změnit způsob života. Souběžně s tím směřuje úsilí k eliminaci samotné sklerodermie. V aktivní fázi se doporučuje stacionární režim.

Mezi léky pro sklerodermii používejte ty, které zlepšují mikrocirkulaci a mají imunosupresivní účinek:

1. Penicilin.
2. Kuprenil.
3. Metotrexát.
4. GKS (prednison).
5. Theoniol, kyselina nikotinová, pentoxifylin.
6. Lidaza (im nebo sc) a další absorbovatelná činidla (trypsin, hyaluronidáza).
7. Unithiol.
8. Vitamíny (A, E, skupina B).
9. ATP.
10. Lokální léky - lokální kortikosteroidy (Betamethason ve formě krému nebo masti, Aclometason, atd.).

Mezi fyzioterapeutickými metodami léčby onemocnění omezené sklerodermie lze použít ozáření UVA, terapii PUVA, ultrazvuk, laser, gymnastiku a masáže.

Operace se sklerodermií se provádějí podle indikací v případě tvorby kontraktur, což omezuje motorickou funkci kloubů.

Lidová terapie

Fokální sklerodermie je závažné onemocnění, které nelze vyléčit bez použití celé řady opatření, včetně léků. Ale jako pomoc, můžete použít odvar bylin.

Mezi rostlinami, které mají příznivý vliv na sklerodermii, můžete použít chmel, meduňku citronovou, oregano, třezalku jatečnou, mateřídoušku, měsíčku, přesličku polní. Chcete-li použít směs suché bylinky zalijeme vroucí vodou (sklenici vody na lžíci sbírky), trvat na 2-3 hodiny a vzít 1/5 šálek 3 krát denně po dobu půl hodiny před jídlem. Před použitím je nutné se poradit se svým lékařem, abyste předešli alergickým a jiným nežádoucím účinkům.

Je nemoc nebezpečná pro život?

Při správné léčbě sklerodermie je příznivá prognóza života příznivá.

Prevence komplikací

Pacientům s identifikovanou fokální sklerodermií se doporučuje vyhnout se traumatizaci kůže, vysokých a nízkých teplot a stresu.

Navzdory obtížím v léčbě a někdy i závažným kožním projevům může a měla by být léčena lokální sklerodermie. Hlavní věc - čas požádat o pomoc a jasně dodržovat pokyny ošetřujícího lékaře.

Autor: Valentina Anit, Specialista,
specificky pro Dermatologiya.pro

Užitečné video o léčbě sklerodermie

Seznam zdrojů:

• Shostak N.A., Dvornikov A.S., Klimenko A.A., Kondrashov A.A., Skripkina P.A., Gaidina T.A. Lokalizovaná (fokální) sklerodermie v obecné lékařské praxi // Léčení. 2015. №4.
• Akbarova S.N., Abidova N.A., Begmanov S.A., Solibaeva N.O., Yuldosheva P.Zh. Vnější změny fokální sklerodermie // Teorie a praxe moderní vědy. 2018. №17.

Sklerodermie plaku - symptomy onemocnění, jeho diagnostika a léčba

Sklerodermie jakéhokoliv druhu se týká onemocnění pojivové podkožní tkáně. Jeho příznaky jsou lokalizovány v kůži a subkutánních vrstvách. Sklerodermie je fokální, což ji činí méně nebezpečnou než systémová sklerodermie.

Vlastnosti nemoci

Lokalizovaná sklerodermie postihuje především kůži, někdy více hluboce ležící tkáně - kosti, svaly, ale neovlivňuje vnitřní orgány. Dnes je považován za nejběžnější formu tohoto onemocnění.

Základem onemocnění je porážka malých krevních cév. Poškozeny jsou stěny cév, což vede ke změně agregačních vlastností krve. V důsledku působení serotoninu vzniká vazospazmus, který narušuje krevní oběh a vede k otoku. To narušuje vztah mezi hladinou kyseliny hyaluronové a syntézou enzymu hyaluronidázy. To vše vede k hromadění přebytečných mukopolysacharidů.

Tyto látky vyvolávají fibrózní degeneraci pojivové tkáně a zvyšují produkci kolagenu. V případě kolagenózy se „oběti“ stávají nejen elastická a kolagenová vlákna, ale také intermediální buňky. Ve skutečnosti se na místě zdravých pojivových tkání vytvoří nefunkční jizva. Proces se rozšiřuje na kapilární cévy a nervová zakončení, což vede ke vzniku bolesti.

Onemocnění se vyskytuje u žen třikrát častěji než u mužů. Sklerodermie se může objevit v každém věku, dokonce i ve velmi mladém věku. Plyashechnaya - omezená forma, je považována za relativně bezpečnou a nevede k smrti. Navíc v některých případech nemoc přechází sama a zmizí bez stopy.

O sklerodermii plaku se dozvíte níže:

Klasifikace

Sklerodermie plaku je jednou z forem lokalizovaného onemocnění a liší se od ostatních typů charakteristickou formou kožních lézí - plaků. Existují 3 stadia onemocnění.

• Nejprve se objeví purpurově červené plakety kulatého nebo oválného tvaru. Kůže kolem plaků nabobtná, získá testovací konzistenci. Plakety se mohou objevit kdekoli - na obličeji, na rukou, na trupu. Zpravidla se vyskytují v místech, kde kůže prošla zraněním: omrzliny, popáleniny, rány.
• Erythema bledne a jeho centrální část je zhutněna a dosahuje téměř dřevěné hustoty. Jeho povrch se leskne jako vosk, získává světle žlutou nebo šedavě zbarvenou barvu. Kolem pečeti zůstává fialový lem. Zhutnění dosahuje až 1-2 cm do hloubky kůže, výjimky jsou poměrně vzácné.
• Ve třetím stadiu zmizí fialový prstenec, těsnění je absorbováno, ale ve většině případů zanechává za sebou jizvu. Kůže zde atrofií se stává tenkou, získává atypickou barvu - pergamen. Někdy plakety mohou zmizet bez stopy.

Foto onemocnění plaku sklerodermie

Příčiny

Etiologie onemocnění není známa. Nemoc má proto podmíněně nepříznivou prognózu: dnes není možné vyloučit faktory, které vyvolávají vývoj patologie. Samozřejmě je možné výrazně zpomalit průběh onemocnění a zlepšit kvalitu života pacienta.

Příčiny, které mohou vést k rozvoji sklerodermie, jsou obvykle rozděleny do dvou typů:

• infekční - nemoc se objevuje na pozadí šarlatové horečky, záškrtu, tuberkulózy;
• autoimunní - způsobené nedostatečnou reakcí imunitního systému těla. Příčinou může být nejen samotná alergie, ale i takové postupy, jako je očkování nebo krevní transfúze.

Kromě toho může být spoušť nemoci silné nervové zkušenosti, hypotermie, porucha endokrinního nebo imunitního systému.

Příznaky sklerodermie plaku

U dětí i dospělých jsou projevy sklerodermie plaku stejné a zahrnují:

• výskyt edému;
• vytvoření purpurově červeného plaku;
• tvorba zhutnění a zabarvení;
• odstranění plaku - s jizvou nebo bez ní.

Poměrně často u dětí je forma plaku spojena s Raynaudovým syndromem. Při celkovém oslabení těla může být onemocnění doprovázeno slabostí, necitlivostí oblastí kůže, emoční nestabilitou.

Diagnostika

Stanovení skutečné příčiny kožních dermatóz není vždy snadné, zejména pokud jsou příznaky nemoci mírné nebo kombinované s jinými onemocněními - se stejnou primární Raynaudovou chorobou. Kromě zkoumání pacienta a shromažďování stížností je nezbytně nutné určit několik laboratorních testů:

• kompletní krevní obraz - může odhalit pokles počtu krvinek, což naznačuje vnitřní krvácení nebo renální dysfunkci. Zvýšení ESR je také možné s nepříznivým průběhem onemocnění;
• biochemický krevní test - umožňuje určit hladinu určitých proteinů a enzymů. Když sklerodermie obvykle zvyšuje hladinu aldolasy a kreatin fosfokinázy - svalové enzymy. Pokud jsou postiženy ledviny nebo játra, pak se v krvi nachází zvýšená koncentrace močoviny, kreatinu, aspartátaminotransferázy atd.;
• C-reaktivní protein je marker akutního stadia zánětu. Když je sklerodermie zvýšená.
  • CXCL4 - látka, která zabraňuje tvorbě nových cév. Jeho přítomnost v krvi označuje pneumofibrózu;
  • NT-proBNP - tento peptid je syntetizován v srdečním svalu při nadměrném zatížení. Jeho hladina v krvi koreluje se stádiem plicní hypertenze;
  • anti-cenromerická tělesa - zjištěna u poloviny pacientů s omezenou sklerodermií;
• antinukleární protilátky - imunoglobuliny. Pozorováno u 90% pacientů s jakoukoliv formou sklerodermie;
• moči - provádí se při podezření na systémovou formu. Při poškození ledvin v moči jsou bílkoviny a červené krvinky.

Pokud se nejedná o plaketu, která je podezřelá, ale systémová forma sklerodermie je předepsána řada instrumentálních vyšetření k určení rozsahu poškození vnitřních orgánů: fluoroskopie, elektrokardiografie, ultrazvuku peritoneálních orgánů.

Léčba

Léčba nemoci nevyžaduje hospitalizaci. Ve skutečnosti se jedná o symptomatickou terapii, jejímž účelem je zabránit růstu jizevní tkáně.

• Použití pro tyto léky, štěpení kyseliny hyaluronové. Lékař si vybere lék a dávku. Nejčastěji používané lidazu, sklovec, extrakt placenty. Tyto léky jsou injikovány přímo do léze pomocí elektroforézy nebo ultrazvukem.
• Je možné použít hyperbarické okysličování - obohacení tkání kyslíkem ve speciálním přístroji.
• V případě potřeby jsou dospělým pacientům předepsána antibiotika ze série penicilinu nebo analogy, aby se potlačila alergická reakce.
• Cévní léky mohou být předepsány - kyselina nikotinová, dextrany s nízkou molekulovou hmotností. Léčiva mají vazodilatační účinek a pomáhají vyrovnat se s Raynaudovým syndromem a atrofií kůže.
• Velmi důležité při léčbě fyziologických postupů: ultrazvuk, elektroforéza, terapeutické bahno, sirovodíkové lázně a tak dále. Neméně důležité jsou masáže a cvičení, které obnovují normální krevní oběh.
• S ohniskovou formou jsou lázeň a sauna vynikajícím pomocníkem, protože při takovém „tepelném“ ošetření je periferní oběhový systém kompletně obnoven.

Prevence nemocí

Protože příčiny vzniku nemoci zůstávají nejasné, je možné doporučit pouze provokační faktory jako preventivní opatření. Patří mezi ně:

• hypothermia - odkazuje na dlouhý pobyt v zimě, a ne dousing se studenou vodou nebo vzduchovou lázní. První je doprovázen blanšírováním nebo modrou kůží, necitlivostí, zimnicí. Odstranění symptomů rychle selhává. Toto přehřátí je hlavním nebezpečím. Pokud je po těžké hypotermii zvýšená citlivost na mírný pokles teploty, jedná se o první příznak vaskulárního postižení.
• Kouření způsobuje křeče cév, zejména malých. Na tomto pozadí jakákoliv cévní onemocnění vedou k nebezpečným komplikacím;
• Kávový nápoj má původně vazodilatační účinek. Ale bohužel to vede k křečím malých plavidel. Nelze je zneužívat;
• stresy - v každém případě způsobují křeče cév, malých i velkých. Na pozadí poruchy endokrinního systému nebo imunitního systému je to dostačující pro rozvoj onemocnění;
• pracovní podmínky - s odbornými činnostmi, které jsou provokatérem sklerodermie, je spojeno mnoho vnějších faktorů. Jedná se o silikonový prach, některá chemická rozpouštědla, ultrafialové záření. Zatížení vibracemi je obzvláště nebezpečné.

Komplikace

Sklerodermie není zbytečně považována za nejméně nebezpečnou formu. Poměrně často se onemocnění spontánně vyléčí. A pokud se to nestalo, pak se objevují ošklivé jizvy. Onemocnění nepředstavuje hrozbu pro život nebo výkon, ale způsobuje psychické nepohodlí.

Existují však případy, kdy se za nepříznivých okolností omezená forma sklerodermie dostane do systémové formy. Ale ta druhá je mnohem nebezpečnější.

Předpověď

V léčbě omezených forem sklerodermie je prognóza zcela příznivá. Můžete se zbavit jak nemoci, tak jejích vnějších projevů.

Sklerodermie je nejčastější a nejméně nebezpečnou formou onemocnění. Vyskytuje se nejčastěji u žen, které podstoupily hormonální úpravu - po těhotenství, menopauze. Neohrožuje život a je spíše úspěšně vyléčen.

O příčinách a léčbě plaku a jiných forem sklerodermie se dozvíte níže: