Hemoragická vaskulitida: fotografie, příčiny a metody léčby u dětí a dospělých

Hemoragická vaskulitida má také názvy alergické purpury, kapilární toxikózy nebo, na jméno autorů, kteří popsali, onemocnění Shenlein-Genoch. Tato choroba je zařazena do rozsáhlé skupiny vaskulitidy, zánětu krevních cév různých typů a velikostí.

Zvláštností reakce cévní stěny je aseptický stav (nepřítomnost patogenu) a dominantní úloha výrazné alergické reakce. Onemocnění je doprovázeno zvýšenou trombózou, sníženou mikrocirkulací krve v tkáních a vnitřních orgánech, což vede k poškození ledvin, kloubů a zažívacích orgánů.

Náchylnější k kapilárním toxikózám jsou muži do 20 let, děti od 7 do 13 let. Výskyt těchto populací se pohybuje od 14 do 24 na 10 000.

Co je to?

Hemoragická vaskulitida je reumatické systémové onemocnění charakterizované chronickým zánětem kapilár, arteriol a venul, které živí kůži, klouby, břišní orgány a ledviny. Další název hemoragické vaskulitidy je Schönlein-Genochova choroba.

Příčiny

Příčiny nemoci nejsou přesně stanoveny. Je považován za autoimunní. Byla však odhalena souvislost s faktory aktivace patologických procesů. Patří mezi ně:

• traumatické poranění kůže a krevních cév;
• přenosné virové a bakteriální infekční nemoci, zvláštní význam je spojen s akutním a chronickým zánětem v horních dýchacích cestách (chřipka, ARVI, angína, sinusitida), spalničky, časté bolesti v krku, neštovice planých neštovic, tyfus, streptokoková onemocnění;
• očkování během rutinního očkování, profylaktické použití imunoglobulinů;
• potravinové alergie;
• restrukturalizace těla u maligních a benigních nádorů;
• změny u žen během těhotenství;
• vliv zvýšených dávek slunečního záření (s prodlouženým opalováním), kolísání teploty a záření;
• alergické reakce na léky (obvykle antibiotika, sedativa a antihypertenziva);
• metabolické poruchy u endokrinních onemocnění (diabetes);
• genetické predispozice v rodině.
• otrava domácností a povolání, toxikoinfekce;
• děti mají napadení červy;
• reakce na bodnutí hmyzem.

Hemoragická vaskulitida u dospělých se vyvíjí častěji ve stáří se slabou a zhoršenou imunitou.

Příznaky hemoragické vaskulitidy, foto

Projevy onemocnění závisí na tom, které orgány a systémy jsou pokryty. Hemoragická vaskulitida se může projevit jako jedna nebo několik skupin symptomů (viz foto). Hlavní z následujících:

• kožní léze;
• poškození kloubů;
• léze gastrointestinálního traktu;
• renální syndrom;
• ve vzácných případech - léze plic a nervového systému.

Nejcharakterističtější je akutní nástup onemocnění, doprovázený vzestupem teploty na febrilní čísla. Mohou nastat případy, kdy vzestup teploty chybí.

1. Kožní syndrom (nebo purpura) se vyskytuje u každého pacienta. Projevuje se ve formě symetrické, malé skvrnité nebo bodovitě papulární hemoragické vyrážky, lokalizované hlavně na extenzorových plochách dolních (méně často horních) končetin, kolem velkých kloubů a na hýždích. Vyrážka může být reprezentována jednotlivými prvky a může být intenzivní v kombinaci s angioedémem. Zpravidla jsou vyrážky opakující se vlnový charakter. Při vyblednutí vyrážek zůstává pigmentace. V případě častých recidiv se v místě vyrážky objeví šupinatění kůže.
2. Artikulární syndrom je často pozorován současně s kůží, což je pro dospělé charakteristické. Nejčastěji jsou velké klouby nohou pokryty procesem, zřídka - loket a zápěstí zápěstí. Výrazná bolest, zarudnutí a otok. Typická hemoragická vaskulitida je těkavá povaha kloubních lézí. Ve 25% případů předchází migrující bolest kloubů kožní léze. Artikulární syndrom, který málokdy trvá týden, je někdy kombinován s myalgií a edémem dolních končetin.
3. U 2/3 pacientů je také pozorován abdominální syndrom. Vyznačuje se bolestmi břicha spastické povahy, nevolností, zvracením, krvácením do žaludku. U 5% pacientů je současně pozorován skutečně život ohrožující jev.
4. Renální syndrom je méně častý (40 až 60% případů) a nevyvíjí se okamžitě. Vykazuje se ve formě hematurie (vylučování krve močí) různého stupně závažnosti, ve vzácných případech je možný vývoj glomerulonefritidy (zánět ledvin) hematurické nebo nefrotické formy. Častěji se glomerulonefritida projevuje v prvním roce onemocnění, vzácně se vyskytuje během příští recidivy hemoragické vaskulitidy nebo po vymizení všech ostatních projevů onemocnění.

V ojedinělých případech dochází k plicním potížím - krvácení, krvácení. Také vzácně se vyskytují léze nervového systému - bolesti hlavy, křeče, může se vyvinout encefalopatie nebo polyneuropatie.

Hemoragická vaskulitida u dětí

Příznaky vaskulitidy u dětí, v závislosti na četnosti výskytu, jsou distribuovány následovně:

• vyrážka ve formě papuly a červených skvrn - 100% případů
• artritida a bolesti kloubů - 82%
• bolest břicha - 63%
• poškození ledvin (glomerulonefritida) - 5-15%.

Nejčastěji dochází k spontánnímu zotavení. Nemoc je proto v dětství relativně příznivá, zejména pokud jsou dodržována pravidla výživy a je zahájena eliminace možného příčinného faktoru. Po zánětu zánětu je riziko recidivy maximální v prvních 3 měsících, ale možná později.

Po uzdravení je třeba dodržovat zásady dietní výživy po celý rok a vyhnout se kontaktu s alergeny pronikajícími do dýchacích cest.

Kožní syndrom v klinickém obraze vaskulitidy vede. Vyznačuje se následujícími vlastnostmi:

• vzhled vyrážky zvané purpura;
• jeho symetrie;
• purpura stoupá nad kůži a je dobře hmatatelná;
• současně s ním mohou být červené skvrny, pupínky, puchýře, které se vyznačují svěděním;
• primární erupce na nohou, později se šíří do boků a hýždí;
• po několika dnech, erupce jasně červené se zhnědnou a pak se blednou a zmizí;
• někdy mohou být pigmentované léze, které přetrvávají po dlouhou dobu.

K rozvoji glomerulonefritidy dochází obvykle během jednoho měsíce od výskytu prvních příznaků onemocnění. Poškození ledvin se může objevit s minimálním projevem nebo může být náchylné k agresivnímu průběhu. V závislosti na tom jsou klinické a laboratorní známky glomerulonefritidy velmi rozdílné. Zahrnují:

• protein v moči;
• edém, někdy velmi výrazný, pokud jde o nefrotický syndrom, při kterém může ztráta bílkovin v moči dosáhnout 3,5 g denně;
• bederní bolest;
• zarudnutí moči (hrubá hematurie) nebo pouze mikroskopicky zjištěná přítomnost červených krvinek v ní (mikrohematurie);
• přechodné zvýšení tlaku.

Abdominální syndrom je důsledkem střevní ischémie. U dětí se vyznačuje:

• nevolnost;
• zvracení;
• vzhled krvavých žil ve výkalech;
• rozlitá bolest po celém žaludku pro koliku;
• bolest se zvyšuje po jídle;
• volné stolice.

Břišní forma hemoragické vaskulitidy připomíná „ostré břicho“, které tradičně vyžaduje chirurgický zákrok. Je však kontraindikován u této nemoci, protože způsobit léze cév. Je nutná adekvátní léčba.

Kloubní syndrom u hemoragické vaskulitidy má typické příznaky, které ji odlišují od kloubního syndromu u jiných onemocnění (osteoartritida, revmatoidní artritida, dna). Patří mezi ně:

• nedostatek zničení kloubu;
• symetrie léze;
• nedostatek migrace bolesti;
• časté léze kotníku a kolenních kloubů.

Léčba dítěte s hemoragickou vaskulitidou by měla být zahájena v nemocnici. Obvykle nabídl třítýdenní odpočinek, následovaný expanzí.

Jak je diagnostikována hemoragická vaskulitida?

Nemoc Henoch Schönlein je poměrně snadné odhalit pacientovi, který má všechny tři hlavní příznaky.

U dětí a dospělých existují malé rozdíly v průběhu onemocnění.

• Více než 30% dětí má horečku.
• Charakterizován akutním nástupem a průběhem onemocnění.
• Abdominální syndrom je doprovázen tekutou stolicí s pruhy krve.
• Ledviny jsou často zapojeny do procesu od samého počátku, s detekcí hematurie a proteinurie v testech moči.

• Nástup onemocnění je vymazán, příznaky jsou mírnější.
• Abdominální syndrom se vyskytuje pouze u 50% pacientů a vzácně je doprovázen nevolností a zvracením.
• Poškození ledvin vede k rozvoji chronické difuzní glomerulonefritidy s tvorbou chronického selhání ledvin.

Diagnostika

Diagnóza onemocnění se provádí komplexně. Lékař nejprve provádí ústní průzkum, během něhož zjišťuje stížnosti pacienta, sbírá anamnézu. V budoucnu lze přidělit následující studie:

• Ultrazvuk břišních orgánů a ledvin.
• Stanovení doby krvácení.
• Proveďte testy manžety, stejně jako vzorky postroje a štípnutí.
• Vyšetření stolice
• Provádění imunologických studií, stejně jako biochemie krve.
• Virologické studie k identifikaci hepatitidy.
• Endoskopické vyšetření gastrointestinálního traktu.
• Krevní test může detekovat zvýšený počet leukocytů a ESR. Imunologické poruchy jsou také pozorovány ve formě zvýšení imunoglobulinů A a snížení hladiny imunoglobulinů G.
• Během fyzického vyšetření lékař kontroluje fungování kloubů, pečlivě zkoumá kůži, aby zjistil změny v barvě a možné vyrážky. V případě, že je zjištěn otok v oblasti obličeje, může to znamenat poruchu normálního fungování močového systému. Měli byste také zkontrolovat puls.

Nemoc by měla být odlišena od následujících onemocnění a stavů:

• Infekční endokarditida.
• Systémová vaskulitida (Goodpastureův syndrom, periarteritis nodosa, Behcetova choroba).
• Difuzní onemocnění pojivové tkáně (systémový lupus erythematosus).
• Meningokokemie.
• Makroglobulinemická purpura Waldenstrom.
• Yersiniosis
• Crohnova choroba.

Navíc může být předepsán postup trepanobiopsie a vyšetření kostní dřeně.

Léčba hemoragické vaskulitidy

Nejprve je nutná dieta (vyloučeny jsou alergenní potraviny). Za druhé, přísný odpočinek. Za třetí, léková terapie (antiagregační látky, antikoagulancia, kortikosteroidy, imunosupresiva, azathioprin, stejně jako antitrombotická terapie).

Použijte následující léky:

• aktivátory fibrinolýzy - kyselina nikotinová.
• Heparin v dávce 200-700 jednotek na kilogram hmotnosti za den subkutánně nebo intravenózně 4krát denně, se postupně zruší s poklesem jedné dávky.
• disagreganty - 2 až 4 miligramy / kilogram denně, trentální intravenózní kapání.
• V závažných případech je předepsána plazmoferéza nebo léčba glukokortikosteroidy.
• Ve výjimečných případech se používají cytostatika, jako je azathioprin nebo cyklofosfamid.

Průběh onemocnění je v zásadě příznivý a imunosupresivní nebo cytostatická léčba se používá vzácně (například s rozvojem autoimunitní nefritidy).

• Trvání léčby hemoragické vaskulitidy závisí na klinické formě a závažnosti: 2-3 měsíce - pro mírné; 4-6 měsíců - s mírným; do 12 měsíců - v případě těžkého opakujícího se kurzu a jadeitu Schönlein - Genoh; v případě chronického průběhu jsou léčeny opakovanými cykly po dobu 3-6 měsíců.

Děti musí být v ordinaci. Koná se 2 roky. Prvních 6 měsíců pacient navštíví lékaře na měsíční bázi, poté 1 x 3 měsíce, poté 1 krát za 6 měsíců. Prevence se provádí pomocí rehabilitace ložisek chronické infekce. Pravidelně vyšetřujte výkaly na vajíčkách helminth. Takové děti jsou kontraindikovány ve sportu, různé fyzioterapii a sluneční expozici.

Odpovědi na otázky

Co znamená hypoalergenní dieta?

• Nejdříve by měly být ze spotřeby vyloučeny vysoce alergenní produkty, jako jsou vejce, čokoláda, citrusové plody, káva a kakao, mořské ryby a mořské plody, ořechy. Je také nutné odmítnout mastné a smažené potraviny. Ve stravě by měly dominovat mléčné výrobky s nízkým obsahem tuku, dušenými a vařenými pokrmy. Jsou povolena zelená jablka, obilné kaše, krůtí a králičí maso, rostlinné oleje.

Jaká je prognóza hemoragické vaskulitidy?

• Prognóza, zejména v mírné formě onemocnění, je zpravidla příznivá. Těžká hemoragická vaskulitida je plná recidivy onemocnění a výskytu komplikací (nefritida, komplikovaná selháním ledvin). V případě bleskové formy je pravděpodobnost úmrtí vysoká během několika dnů po nástupu onemocnění.

Jsou pacienti s hemoragickou vaskulitidou užíváni pro registraci?

• Dispenzační registrace u dospělých po odložené nemoci není ukázána. Děti musí být sledovány dva roky. V prvních šesti měsících, každý měsíc, v příštích šesti měsících každé čtvrtletí a poslední rok každých 6 měsíců. Děti by neměly chodit do sportu, fyzioterapie a ozáření (sluneční expozice) jsou kontraindikovány.

Je možné vyvinout komplikace a následky po hemoragické vaskulitidě a které?

• Ano, onemocnění může vést k obstrukci střeva a peritonitidě, chronickému selhání ledvin, dysfunkci vnitřních orgánů (srdce, játra), anémii a plicnímu krvácení, u dětí se může vyvinout hemoragická diatéza.

Jak zabránit exacerbacím?

Pacient po propuštění z nemocnice by neměl zapomenout na svou nemoc doma. Samozřejmě, že už by věděl všechno o povaze nemoci, prevenci exacerbací, chování v každodenním životě, výživě a způsobu dne. Poté, co se pacient ponořil do domácí atmosféry, nebere žádné léky bez lékařského předpisu, nebude se vrhat na produkty, které mohou vyvolat relaps (alergeny), ale bude se najíst a každý večer začne chodit na tichý svět.

Navíc je osoba kontraindikována:

• Nadměrná úzkost, duševní stres;
• Očkování (možné pouze ze zdravotních důvodů);
• Těžká tělesná práce (děti jsou vyřazeny z výuky tělesné výchovy);
• Hypotermie;
• Zavedení imunoglobulinů (antistafylokokové, tetanové, atd.).

Vzhledem k tomu, že hemoragická vaskulitida je primárně dětskou nemocí, jsou pro batolata (nebo rodiče) poskytnuta speciální doporučení:

• Každých šest měsíců dítě navštěvuje ošetřujícího lékaře (bez exacerbací);
• Klinický dohled po dobu nejméně 5 let v případě, že ledviny jsou zdravé, ale pokud jsou poraženy, může být kontrola celoživotní;
• Děti jsou na celý rok zcela osvobozeny od tělesné výchovy, poté jsou převedeny do přípravné skupiny;
• 3krát ročně, povinná návštěva u zubaře a otolaryngologa;
• Pravidelné testy moči (obecné a podle Nechyporenka) a analýza výkalů pro hlísty;
• Očkování je vyloučeno po dobu 2 let a po této době se provádí rutinní očkování, avšak se souhlasem ošetřujícího lékaře a pod „antihistaminickým obalem“;
• Dodržování antialergické stravy - 2 roky;

Poradenství rodičům nebo jiným příbuzným o domácí léčbě, prevenci relapsu, výživě a chování ve škole a doma.

Hemoragická vaskulitida - příčiny, symptomy a léčba

Hemoragická vaskulitida je považována za onemocnění, které je typem imunitní vaskulitidy malých cév a je charakterizováno zvýšenou tvorbou imunitních komplexů, zvýšením permeability cévních stěn.

Tato patologie se může rozvinout během 2-3 týdnů po akutní angíny, chřipce nebo šarlatové horečce. Hemoragická vaskulitida u dětí je častější než u dospělých.

Zvláště citlivé na děti od 4 do 12 let. Chlapci jsou nemocní 2krát častěji než dívky.

Důvody

Proč dochází k hemoragické vaskulitidě a co je to? Hemoragická vaskulitida je také označována jako Schönlein-Genochova choroba nebo kapilární toxikóza. Onemocnění je aseptické (bez infekce) zánět kapilár způsobený škodlivými účinky imunitních komplexů. Projevená kapilární toxikóza s krvácením (krvácení), porušení intravaskulární srážlivosti krve a porucha krevního oběhu v malých krevních cévách.

Příčiny hemoragické vaskulitidy u dospělých a dětí jsou rozděleny do několika typů:

• komplikace po infekčním onemocnění (bolest v krku, chřipka a ARVI, šarlatová horečka a plané neštovice) způsobené viry, bakteriemi nebo parazity;
• alergie na potraviny nebo léky;
• hypotermie nebo individuální intolerance vakcíny;
• genetické predispozice.

Principem mechanismu hemoragické vaskulitidy je tvorba imunitních komplexů. Během cirkulace v krvi mohou být tyto komplexy ukládány na vnitřní povrch stěn malých cév a způsobují tak poškození s následným aseptickým zánětem.

Když zánět cévní stěny snižuje jeho elasticitu. V důsledku toho se stává propustným a tvoří lumeny, což vede k usazeninám fibrinu a krevních sraženin. Na základě toho je patologickým znakem vaskulitidy mikrotrombóza a hemoragický syndrom (modřiny).

Klasifikace

V závislosti na klinické variantě průběhu hemoragické vaskulitidy je:

• dermální;
• kloubní;
• břišní (tj. ze strany břicha);
• renální;
• kombinované. Jsou možné jakékoliv kombinace. Nejběžnější volba skin-joint, která se jinak nazývá jednoduchá.

V závislosti na průběhu onemocnění může být:

• rychlý blesk (několik dní);
• akutní (do 30-40 dnů);
• vleklé (po dobu 2 měsíců nebo déle);
• recidivující (znovuobjevení příznaků onemocnění 3-4krát nebo vícekrát během několika let);
• chronické (klinické symptomy přetrvávají déle než 1,5 roku nebo více) s častými nebo vzácnými exacerbacemi.

Stupeň aktivity onemocnění:

Klinické projevy

Frekvence hlavních klinických projevů hemoragické vaskulitidy u dětí a dospělých:

• flekatá vyrážka na kůži (kožní krvácení) - 100%;
• kloubní syndrom (bolest v kloubech kloubů) - 70%;
• abdominální syndrom (bolest břicha) - 60%;
• poškození ledvin - 30-35%;

V této nemoci mohou být postiženy cévy jakékoli oblasti, včetně ledvin, plic, očí, mozku. Hemoragická vaskulitida bez poškození vnitřních orgánů je nejpříznivějším onemocněním v této skupině.

Příznaky hemoragické vaskulitidy

V případě hemoragické vaskulitidy jsou symptomy velmi rozdílné, ale všichni pacienti mají kožní léze. Může se projevit na samém počátku nemoci a po výskytu dalších příznaků. Nejtypičtější je výskyt purpury - drobných (1-3 mm) krvácení, které jsou hmatné. Tato vyrážka je symetrická a nachází se zpočátku na chodidlech a nohou, v budoucnu se může rozšířit nad ní. Kromě purpury se mohou objevit i další prvky vyrážky (vezikuly, petechie, erytém a dokonce i oblasti nekrózy).

Příznaky hemoragické vaskulitidy, jako je poškození kloubních povrchů, se vyskytují u 70% pacientů. Tento příznak se často vyskytuje spolu s vyrážkami v prvním týdnu nemoci. Poškození kloubů může být zanedbatelné a způsobit krátkodobé bolestivé pocity, ale může být také rozsáhlejší, když jsou postiženy nejen velké (kotník a koleno), ale i malé kloubní povrchy. Tam je otok a změny ve tvaru kloubního povrchu, a bolestivé pocity mohou trvat od 2 hodin do 5 dnů. Toto onemocnění však nezpůsobuje závažnou deformaci kloubních povrchů.

Nejtěžší je porážka gastrointestinálního traktu. Někdy se bolesti břicha objevují ještě před vyrážkou. Vyskytují se s výskytem krvácení na střevní stěně a jsou křeče v přírodě. Často se takové bolesti vyskytují v pupku, v pravé části kyčelního kloubu, podkožní oblasti a připomínají obraz akutního břicha způsobeného apendicitidou, intestinální obstrukcí nebo perforací vředů. Bolesti trvají většinou tři dny. Ale někdy až deset dní. Často jsou doprovázeny nevolností a krvavým zvracením a také výskytem krve ve výkalech. V některých případech se vyvíjí střevní krvácení, které je doprovázeno prudkým poklesem krevního tlaku a kolapsem.

Mezi vzácnější známky vaskulitidy patří poškození ledvin ve formě glomerulonefritidy a plicního syndromu, které se projevuje kašlem a dušností.

Rozdíl ve symptomech u dětí a dospělých

• Nástup onemocnění je vymazán, příznaky jsou mírnější.
• Abdominální syndrom se vyskytuje pouze u 50% pacientů a vzácně je doprovázen nevolností a zvracením.
• Poškození ledvin vede k rozvoji chronické difuzní glomerulonefritidy s tvorbou chronického selhání ledvin.

• Více než 30% dětí má horečku.
• Charakterizován akutním nástupem a průběhem onemocnění.
• Abdominální syndrom je doprovázen tekutou stolicí s pruhy krve.
• Ledviny jsou často zapojeny do procesu od samého počátku, s detekcí hematurie a proteinurie v testech moči.

Hemoragická vaskulitida: foto

Vzhledem k tomu, že hemoragická vaskulitida vypadá na nohou, nabízíme k prohlížení podrobných fotografií symptomů.

Komplikace

Možné komplikace hemoragické vaskulitidy zahrnují:

• intestinální obstrukce;
• pankreatitida;
• perforace žaludečních a střevních vředů;
• peritonitida;
• post-hemoragická anémie;
• DIC s trombocytopenií;
• trombóza a srdeční infarkt v orgánech;
• mozkové poruchy, neuritida.

Komplikace hemoragické vaskulitidy se vyskytují pouze v případech pozdní léčby, proto je velmi důležité zahájit léčbu co nejdříve. Je známo, že jakékoli onemocnění je mnohem snazší léčit na začátku svého vývoje. Samoléčba, nekontrolované léky nebo tradiční medicína povedou ke zhoršení stavu pacienta.

Diagnostika

Pokud je podezření na hemoragickou vaskulitidu, lékař vyšetřuje pacienta, sbírá anamnézu, předepisuje laboratorní a diagnostická vyšetření, která pomohou vytvořit úplný obraz onemocnění a předepsat vhodnou léčbu.

Následující testy jsou považovány za hlavní diagnostické metody hemoragické vaskulitidy:

1. Coagulogram.
2. Detekce cirkulujících imunitních komplexů (CIC).
3. Stanovení imunoglobulinových tříd A (zvýšených) a G (redukovaných), kryoglobulinů a složek komplementového systému.
4. Biochemická analýza (proteinové frakce, CRP, antistreptolysin O, seromukoid).
5. Obecný (podrobný) krevní test s výpočtem absolutních hodnot ukazatelů vzorce leukocytů.

Léčba hemoragické vaskulitidy

Mírné projevy kožního syndromu mohou naznačovat ambulantní (ale lůžkový odpočinek!) Režim s povinným dodržováním zvláštní diety (vyloučení masa, ryb, vajec, povinných alergenů, nových produktů) a předpisem léčby léky. Akutní období však vyžaduje pobyt v nemocnici, neustálé lékařské sledování a v případě postižení vnitřních orgánů v patologickém procesu - použití velkého množství léků předepsaných zvláštními schématy a v určitých dávkách.

Povaha léčby hemoragické vaskulitidy se liší v závislosti na fázi onemocnění:

• debut, recidiva, remise;
• klinická forma - jednoduchá (kůže), smíšená, s poškozením ledvin;
• závažnost klinických projevů - mírné (uspokojivé zdraví, omezené vyrážky, možná bolest v kloubech), mírné (mnohočetné vyrážky, bolesti kloubů nebo artritidy, opakující se bolesti břicha, stopy krve nebo bílkovin v moči), závažné (návaly horka, prvky nekrózy) recidivující angioedém, přetrvávající bolest břicha, gastrointestinální krvácení, krev v moči, nefrotický syndrom, akutní selhání ledvin);
• povaha onemocnění - akutní (do 2 měsíců), prodloužená (do 6 měsíců), chronická (opakující se nebo rozvoj Schonleinovy-Genochovy nefritidy).

Schéma léčby drogami zahrnuje:

1. Disagreganty - 2 až 4 miligramy / kilogram denně, trentální intravenózní kapání.
2. Heparin v dávce 200-700 jednotek na kilogram hmotnosti denně subkutánně nebo intravenózně 4krát denně se postupně zruší s poklesem jedné dávky.
3. Aktivátory fibrinolýzy - kyselina nikotinová.
4. V závažných případech je předepsána plazmoferéza nebo léčba glukokortikosteroidy.
5. Ve výjimečných případech se používají cytostatika, jako je azathioprin nebo cyklofosfamid.

Trvání léčby hemoragické vaskulitidy u dětí a dospělých závisí na závažnosti onemocnění a na jeho klinické formě. Obvykle trvá 2-3 měsíce s mírným, 4-6 měsíci s mírným a až jedním rokem s těžkým průběhem Schönlein-Genochovy choroby, s recidivami a nefritidou.

Terapie pacientů s hemoragickou vaskulitidou je komplikována skutečností, že nyní neexistují žádné léky, které by účinně potlačovaly hlavní patologický proces bez ohledu na jeho polohu. Je nutné vyloučit účinek záměrně aktivních antigenních účinků, zejména těch, které se časově shodují s klinickými projevy onemocnění.

Dieta

Během léčby je velmi důležité zabránit další senzibilizaci pacienta. Proto je nutná dieta, která vylučuje extrakty, čokoládu, kávu, citrusy, jahody, vejce, průmyslové konzervy a výrobky, které pacient trpí špatnou snášenlivostí.

Kromě výslovných abdominálních nebo renálních syndromů jsou předepsány speciální diety. V případě těžké nefritidy se doporučuje dodržovat dietu č. 7 bez soli a masa.

Který lékař kontaktovat

Hemoragická vaskulitida u dětí a dospělých je léčena revmatologem. S porážkou různých orgánů je nutná konzultace s příslušnými odborníky: dermatologem (kůže), gastroenetrologem (střevo), neurologem (mozkem), nefrologem (ledvinami), kardiologem (srdce), plicníkem (plicem). Vyšetření imunologem je žádoucí pro včasnou diagnostiku komplikací po medikaci.

Předpověď

U hemoragické vaskulitidy je prognóza poměrně příznivá. Ve vzácných případech může dojít k úmrtí v akutní fázi onemocnění v důsledku komplikací gastrointestinálního traktu (krvácení, invaginace, infarkt střeva). Smrt může být také důsledkem akutního selhání ledvin nebo poškození centrálního nervového systému.

U některých pacientů s hemoragickou vaskulitidou se může rozvinout chronické onemocnění ledvin. U přibližně 25% pacientů s poškozením ledvin v akutní fázi onemocnění přetrvávají změny v močovém sedimentu řadu let; konečný výsledek onemocnění u těchto pacientů není znám.

Léčba hemoragické vaskulitidy u dospělých

Hemoragická vaskulitida je charakterizována poškozením struktury cév malého kalibru (žilek a arteriol). Hemoragická onemocnění se vyskytují za účasti aseptického zánětu. Pomáhá k zahuštění krve a vzniku trombózy. Pokud je vaskulitida doprovázena revmatickou purpurou, pak dochází k narušení nejen v cévním systému, ale také v práci všech vnitřních orgánů. Je třeba poznamenat, že vrchol výskytu hemoragické vaskulitidy se vyskytuje na jaře.

Etiologie vaskulitidy

Navzdory velkým úspěchům nebyla moderní medicína schopna stanovit přesné příčiny hemoragické vaskulitidy. Vědci však byli schopni určit hlavní faktory ovlivňující aktivaci vaskulitidy v lidském těle.

Patří mezi ně:

1. Komplikace způsobené virovými, bakteriálními a parazitickými chorobami.
2. Alergické reakce na potraviny a léky (antibiotika, sedativa a léky snižující krevní tlak).
3. Zavedení séra nebo vakcíny.
4. Prevence onemocnění imunoglobulinem.
5. Bodnutí hmyzem.
6. Nadměrné ozáření a náhlé změny teploty.
7. Vystavení radioaktivnímu záření.
8. Domácí a profesionální intoxikace.
9. Přítomnost benigních nebo zhoubných novotvarů v lidském těle.
10. Systematické traumatické účinky na kůži a krevní cévy.
11. Rozsáhlé popáleniny.

Poté, co jsme zjistili hlavní příčiny hemoragické vaskulitidy, budeme diskutovat rizikové faktory pro rozvoj Shenleinovy ​​choroby. Patří mezi ně: pokročilý věk, častá alergická a infekční onemocnění, období těhotenství a vážná zranění.

Klasifikace

V lékařství, tam je mnoho klasifikací Henoch Schönlein purpura. Dále budeme hovořit o těch, které se nejčastěji používají v medicíně. V závislosti na klinickém průběhu je Schönleinova choroba rozdělena do následujících forem:

• Kůže, pokud je v patologickém procesu zapojena pouze kůže. Vypadají jako exanthema. Oblíbenou lokalizací vyrážky jsou extenzorové plochy nohou a paží. Velmi často se vyskytuje vyrážka na kůži v oblasti periartikulární. V místě vyrážky se objeví ostré svědění.
• Kloubní. Klouby kloubů se spojují s kožními projevy. Nejčastěji se do procesu zapojují velké klouby.
• Břišní. S touto formou Henoch Schönleinovy ​​purpury dochází k postižení gastrointestinálního traktu.
• Renální. Je to poměrně vzácné. Poškození ledvin. Důsledkem těchto procesů je porušení filtračních a koncentračních funkcí. Je třeba poznamenat, že ve formě ledvin jsou postiženy pouze ledviny a kožní projevy onemocnění zcela chybí.
• Kombinované. Nejčastěji se hemoragická vaskulitida projevuje kombinací příznaků několika forem.

Podle varianty průběhu vaskulitidy je:

• Sharp V této formě Henochovy nemoci se Schönleinovy ​​symptomy objevují náhle, jejich trvání není delší než 1 měsíc a poté dochází k úplnému uzdravení.
• Chronické. Klinický obraz patologického procesu chronické formy je charakterizován výskytem klinických projevů více než 18 měsíců.
• Prodloužené. Klinické projevy patologického procesu probíhají déle než 2 měsíce.
• Opakující se. Dochází ke střídání období exacerbace vaskulitidy a úplného uzdravení. Současně musí být doba exacerbace nejméně 4 v posledních 2 letech.
• Rychlý blesk. Tato forma vaskulitidy se náhle objeví. Vyznačuje se rychlým průběhem a velkým počtem komplikací. Fulminantní forma Henokhovy purpury je nejčastější u dětí předškolního věku.

Hemoragická vaskulitida podle stupně aktivity by měla být rozdělena na: malé, střední a vysoké.

Henlech Henlinova klinika nemocí

Klinické projevy patologie v těle mohou mít významné rozdíly. Jsou ovlivněny formou nemoci, věkem a charakteristikami imunitních procesů v těle. Hemoragická vaskulitida u téměř všech pacientů se projevuje výskytem lézí na kůži. Artikulární syndrom je přítomen ve dvou třetinách pacientů s tímto onemocněním. Abdominální vaskulitida se vyskytuje u více než poloviny pacientů. Poškození močového systému trpí asi 30%.

Je třeba poznamenat, že hemoragická vaskulitida u dospělých je mnohem snazší než u dětí.

Pro nástup hemoragické vaskulitidy jsou symptomy nemoci téměř stejné jako u nachlazení. Pacienti si stěžují na slabost, bolesti hlavy a zvýšení tělesné teploty. Podezřelá vaskulitida je možná, pokud se na zadní straně nohou, nohou a hýždě objeví symetrická vyrážka. Hemoragická onemocnění nejsou charakterizována výskytem SIPI na plantární straně nohy.

Prvky vyrážky s vaskulitidou vypadají takto:

• papuly, které při stisknutí blednou;
• fialově zbarvené uzliny;
• malé modřiny.

Průměr hemoragické sipi může dosáhnout 10 mm. To trvá až 4 dny, a pak zmizí. Nová vlna podsypaniy by se měla očekávat za 1-1,5 týdnů. Je třeba poznamenat, že pacienti si často stěžují na těžké svědění v místech vyrážky. A zároveň je oblast vyrážek bolestivá s tlakem. Celkové příznaky vaskulitidy se vyznačují poškozením kloubů a vnitřních orgánů. Objevují se příznaky poškození kloubní tkáně: bolestivost, otok a hyperémie na kůži.

Rozdíl ve symptomech vaskulitidy u dospělých a dětí

Akutně se vyvíjí hemoragická vaskulitida u dětí. Z nich více než třetina má horečku. Klinika abdominální formy onemocnění je charakterizována akutními projevy bolesti břicha a volnými stolicemi s pruhy krve. Ve většině případů postihuje vaskulitida u dětí ledviny. V klinické analýze moči jsou detekovány hematurie a proteinurie.

Zpočátku je hemoragické onemocnění u dospělých charakterizováno vymazanými klinickými projevy. Na rozdíl od dětí u dospělých se abdominální forma vyskytuje ve více než polovině případů. Navíc, nevolnost a zvracení v břišní formě jsou velmi vzácné. Poškození ledvinových cév vede k výskytu chronické glomerulonefritidy. To může vést k chronickému selhání ledvin.

Diagnostika hemoragické vaskulitidy

Pro potvrzení diagnózy lékař vyšetřuje pacienta a předepisuje další laboratorní a instrumentální metody výzkumu. Mezi hlavní metody diagnostiky onemocnění patří:

1. klinické krevní testy s rozšířeným vzorcem leukocytů;
2. coagulogram;
3. detekce parametrů pachové fáze v krvi (c-reaktivní protein, seromukoid, hladina kyseliny sialové)
4. stanovení IgG a IgA;
5. biochemický krevní test.

Diagnóza trombocytopenické purpury se skládá z řady technik, jejichž realizace vyžaduje určitý čas. Lékař s manžetou může nabídnout lékař. To vám umožní posoudit křehkost cév. Za tímto účelem si vezmou manžetu a položí ji na paži, pak vstříknou vzduch, dokud se pulzace na radiální tepně prakticky nestane nepostřehnutelnou. V tomto stavu je manžeta na paži po dobu 2-3 minut, po které je odstraněna a hledala přítomnost krvácení. Pokud ano, test se považuje za pozitivní. Nádory pacienta jsou tedy velmi křehké a náchylné k poranění. Kromě manžety test, někteří lékaři mohou používat ladění symptom.

Diagnostická kritéria pro hemoragickou vaskulitidu

Pro diferenciální diagnostiku vaskulitidy stanovila revmatologická komunita seznam kritérií, pro které může být hemoragická vaskulitida diagnostikována s vysokou pravděpodobností. Patří mezi ně:

• Věk nad 20 let;
• Bolest v oblasti břicha po jídle. Objevují se v důsledku porušení trofických funkcí ve střevě. Časté případy vnitřního krvácení.
• Povaha vyrážky. Vykazuje se jako purpura, která se zvedá nad hladinu kůže, snadno se cítí při palpaci. Navíc výskyt purpury nemá žádný kauzální vztah s nízkým počtem krevních destiček.
• Přítomnost granulocytů ve stěnách malých cév. Jako jsou žilky a arterioly.

Pokud má pacient 2 nebo více z výše uvedených kritérií onemocnění, může být diagnostikována hemoragická vaskulitida.

Léčba Henckovy choroby

Léčba hemoragické vaskulitidy se provádí v nemocnici s lůžkovým odpočinkem. Pouze v mírných případech může být léčba prováděna ambulantně. Je třeba poznamenat, že pacient musí dodržovat zvláštní dietu, která vylučuje použití kofeinových potravin (káva, čokoláda), citrusových plodů (pomeranče, citrony), vajec a kořeněných koření, stejně jako smažených a uzených potravin. Pokud je pacientovi diagnostikována abdominální forma vaskulitidy, pak musí následovat dietu jako peptický vřed.

Léčba hemoragické vaskulitidy u dospělých se provádí za použití antiagregačních činidel, jako je Curantil a Trental. Pacientům jsou často předepisovány tyto dva léky současně. To je nezbytné pro zvýšení účinku. Pacient podává také heparin intravenózně nebo subkutánně. V případě potřeby jmenujte aktivátory fibrinolýzy (kyselina nikotinová).

Pro zlepšení celkového stavu předepsaných vitamínů, stabilizátorů membrán, chelátorů, analgetik, antispasmodik, glukokortikosteroidů a protizánětlivých léčiv.

Někteří pacienti mají předepsanou plazmaferézu. Pomáhá očistit krev. Operativní zákrok se používá ve velmi vzácných případech, například v případě transplantace postižené ledviny.

Prognóza pro pacienty s hemoragickou vaskulitidou

Poté, co jsme přišli na to, jak léčit, pojďme mluvit o prognóze hemoragické vaskulitidy. Prognóza života pacienta je často příznivá. Ve velmi vzácných případech je vaskulitida fatální. Vyskytuje se v důsledku gastrointestinálního krvácení nebo selhání ledvin v akutní fázi onemocnění.

Prevence Henochovy choroby

Při prvních známkách hemoragické vaskulitidy je nutné vyhledat pomoc specialisty. Výsledek onemocnění závisí na včasné diagnóze a rychlé léčbě. Pokud není léčena hemoragická vaskulitida a nechat vše na náhodu. Takový přístup k jejich zdraví může vést k nejzávažnějším následkům. Prevence onemocnění je posílení imunitního systému, dávkování a adekvátní léčba nemocí. Nedělejte si vlastní léky.

Hemoragická vaskulitida

Hemoragická vaskulitida je onemocnění spojené s poškozením nejmenších krevních cév v těle: kapilár, venulí a arteriol. Hemoragická vaskulitida je doprovázena aseptickým zánětem a porušením strukturní struktury stěn malých kalibrových nádob. V důsledku poškození stěn žilek, arteriol a kapilár existuje riziko zvýšené tvorby trombu. Jsou postiženy malé cévy kůže a vnitřních orgánů. Porážka kožních kapilár vede ke zvláštní vyrážce, v souvislosti s níž se hemoragická vaskulitida také nazývá alergická purpura. Toto onemocnění se vyskytuje hlavně u dětí a / nebo pacientů mladších 20 let. Vrchol výskytu hemoragické vaskulitidy se obvykle vyskytuje na jaře.

V 1832, hemorrhagic vaskulitida byla nejprve popsána lékařem Shenlein, a pozdnější, v 1874, vědecká práce byla psána na tématu této nemoci Dr. Genoch. Na jejich počest se hemoragická vaskulitida také nazývá Shanlein-Genochova choroba.

Způsobuje hemoragickou vaskulitidu

Spouštěcím mechanismem při výskytu hemoragické vaskulitidy jsou infekce horních cest dýchacích. Nejčastějšími původci infekce jsou hemolytický streptokok, respirační viry, mykoplazma. Ale nejen tyto patogeny vyvolávají alergickou reakci ve formě hemoragické vaskulitidy. Vakcíny, určité druhy léků, potravinové alergeny, bodnutí hmyzem, podchlazení a onemocnění popálenin mohou hrát roli spouštěče. Existují případy hemoragické vaskulitidy v reakci na podávání streptomycinu, penicilinu, sulfonamidu, barbiturátů, chininu.

Pro výskyt hemoragické vaskulitidy také vyžaduje zvláštní stav imunitního systému. Osoba je náchylná k atopickým reakcím a alergiím. To přispívá k výskytu hemoragické purpury.

Imunitní systém aktivuje řadu látek, tzv. Komplementový systém, který napadá složky cévní stěny. Výsledné imunitní komplexy napadnou poškozenou stěnu. Aktivuje se proces srážení krve, což vede k tvorbě mikrotrombů. Protože cévní stěna přestává být úplná, vytvořené elementy krve se dostanou do tkáně, čímž se vytvoří hemoragický syndrom.

Hemoragická vaskulitida může být doprovázena metabolickou poruchou. Těhotenství je faktor, který přispívá k výskytu hemoragické vaskulitidy. Tělo ženy během tohoto období podléhá různým vlivům zvenčí. Může docházet k narušení placenty, hypoxii plodu a zpožděnému vývoji plodu.

Příznaky hemoragické vaskulitidy

Při hemoragické vaskulitidě se vyvíjí velké množství příznaků. V počátečních stádiích je horečka s vysokým počtem a silnou bolestí hlavy. Pacient se obává bolesti ve velkých kloubech. Objeví se bolest břicha a nepohodlí lokalizace. Vyskytuje se naštvaná stolička. V průběhu času je vysoká horečka nahrazena subfebrilními stavy.

Hemoragická vaskulitida v prvních dnech onemocnění se nemusí projevit. Po určité době se na těle začnou objevovat krvácení a lokalizace se může lišit. Vyrážky jsou monotónní, mají vzhled purpury malé špičky, která má sklon ke sloučení. Prvky vyrážky jsou často umístěny na zemi a přirozené trauma kůže, tj. na vnitřním povrchu stehen, na dlaních, na chodidlech, na sedadle pásu atd.

Vyrážka hemoragické vaskulitidy je symetrická a je doprovázena svěděním. Někdy na pozadí hemoragické purpury mohou existovat další prvky vyrážky: puchýře, býci, angioedém. V závažných případech se vyrážka mění na erytém a nekrózu, což vede k ulceraci kůže. Vrchol vyrážky trvá dva dny. Pak prvky vyrážky podstoupí opačný vývoj, stávat se purpurový současně, a pak získat hnědý odstín. Tato barva označuje degradaci hemoglobinových extravaskulárních erytrocytů. S progresí hemoragické vaskulitidy se může objevit vyrážka ve vlnách, asi 3 až 4krát.

Kloubní syndrom způsobuje bolest ve velkých kloubech při hemoragické vaskulitidě. Zpravidla jsou postiženy kolenní a kotníkové klouby. Bolesti jsou tak závažné, že pacient je na chvíli imobilizován. Současně neexistují objektivní radiologická data, která by ukazovala na onemocnění kloubů. Ve vzácných případech může dojít k hemartróze, která je viditelná na rentgenových snímcích. Artralgie s hemoragickou vaskulitidou je přerušovaná. Ve vzácných případech je možný výskyt příznaku stabilní bolesti. Nejčastěji však doba trvání bolestivého kloubního symptomu nepřesáhne 2 týdny.

Výskyt abdominálního syndromu u hemoragické vaskulitidy je způsoben krvácením do střevní stěny a promočením střevního mesenterie v krvi. To se projevuje ve formě nevolnosti, zvracení, zhoršené absorpce živin z potravy, nadýmání. Často se takový projev hemoragické vaskulitidy může zaměňovat s akutní pankreatitidou, cholecystitidou, apendicitidou. Mohou tam být tekuté krvavé stolice, zvracení s pruhy krve. Riziko abdominálních projevů je sníženo na výskyt komplikací ve formě peritonitidy, střevní perforace a krvácení.

Poškození ledvin u hemoragické vaskulitidy je spojeno s tvorbou krevních sraženin v kapilárách renálních glomerulů. Výsledkem je glomerulonefritida. První příznaky glomerulonefritidy se mohou objevit po zániku výše uvedených příznaků. Na pozadí zdánlivé pohody začíná hematurie. Imunitně závislá glomerulonefritida nejčastěji progreduje do selhání ledvin. A selhání ledvin, jak je známo, je chronicky podobné vlnám. V průběhu času se vyvíjejí hypertenzní, proteinurické syndromy. Takový výsledek onemocnění je však charakteristický pro pacienty s hemoragickou vaskulitidou ve středním věku.

Vzácně se u pacientů s hemoragickou vaskulitidou objeví symptomy plicní léze. V tomto případě dochází k hojnému plicnímu krvácení. Na roentgenogramu jsou detekovány oblasti infiltrované plicní tkáně. Někdy se mohou vyskytnout krvácení v mozku s akutními mozkovými symptomy. Existují případy udušení s angioedémem hrtanu.

Jsou zaznamenány následující varianty klinického průběhu hemoragické vaskulitidy:

1) průběh fulminantu je charakterizován nástupem a vývojem všech symptomů během několika hodin;

2) akutní hemoragická vaskulitida se vyvíjí během několika dní;

3) protrahovaný průběh je charakterizován projevem všech symptomů po dlouhou dobu, bez ohledu na léčbu;

4) recidivující varianta kurzu je charakterizována vlnitostí exacerbací;

5) chronická perzistentní varianta se projevuje konstantní přítomností petechií na kůži.

Hemoragická vaskulitida u dětí

hemoragická vaskulitida foto u dítěte

Rodiče si mohou nezávisle všimnout nástupu hemoragické vaskulitidy. Začíná, stejně jako nejnebezpečnější onemocnění, příznaky obecné malátnosti. V této fázi je důležité poradit se s lékařem, kde budou obavy rodičů potvrzeny a vyvráceny.

Dítě je neklidné, nebo naopak dochází ke zvýšené slabosti a nechutenství. Dříve aktivní a neklidné dítě je pasivní a nezajímá se o hračky. Rodiče mohou odhalit otoky a zvýšení kloubů kolen a kotníků. Teplota je vysoká. Dítě si stěžuje na bolest v břiše.

Po několika dnech se na kůži objeví vyrážka. Jsou lokalizovány na ohybových plochách končetin. Pokud se hospitalizace neuskutečnila dříve, pak je v této fázi nutné urychleně jít do nemocnice. Vlastní léčba v tomto případě může situaci zhoršit. U dětí je hemoragická vaskulitida často způsobena alergickými reakcemi. Proto je třeba co nejdříve odstranit alergen.

Po hospitalizaci se 95% dětí zotavuje a hemoragická vaskulitida a její důsledky jim již nevadí.

Pro prevenci hemoragické vaskulitidy je nutné zapojit se do sportu, temperovat. Je nutné chránit dítě před alergenem a méně zbytečně užívat léky.

Formy hemoragické vaskulitidy

V klinickém projevu hemoragické vaskulitidy mohou být rozdíly. Tomuto syndromu dominují různí lidé. Proto bylo identifikováno několik forem této patologie, protože odlišný klinický průběh vyžaduje specifickou terapii. Obvykle se izolují kožní, kloubní, abdominální, renální a smíšené formy hemoragické vaskulitidy.

Kombinované kombinace obvykle zahrnují kutánně-artikulární variantu onemocnění, která se také nazývá jednoduchá.

V závislosti na průběhu může být tento stav akutní (trvá 30-40 dní), fulminant (vyvíjí se během několika dnů), prodloužený (trvá déle než dva měsíce), recidivující (známky nemoci se objevují 3-4krát v příštích několika měsících). a chronické (symptomy přetrvávají déle než jeden a půl roku se vzácnými / častými exacerbacemi).

Diagnóza hemoragické vaskulitidy zahrnuje anamnézu přítomnosti předchozí infekce, medikace a očkování. Tam je také jednoduchý způsob, jak diagnostikovat purpura s manžetou. Vzduch je nucen do manžety, dokud není puls na radiální tepně pociťován minimálně. Po několika minutách se manžeta odstraní. Test se považuje za pozitivní, když se na předloktí objeví malé krvácení. To je způsobeno zvýšeným vaskulárním poškozením hemoragické vaskulitidy. Můžete zkontrolovat přítomnost hemoragické vaskulitidy pomocí silné komprese kůže - příznak "svírání".

V podmínkách nemocnice se používá biobarevnost břišní spojivky s identifikací tzv. Fenoménu kalů.

Krevní testy vykazují mírný nárůst leukocytů, posun ve vzorci leukocytů doleva. Určeno anemickým syndromem s masivním krvácením, zvýšením rychlosti sedimentace erytrocytů. V moči je určeno velké množství bílkovin, červených krvinek, válců.

Biochemická analýza krve pacienta s hemoragickou vaskulitidou indikuje zvýšení alfa a gama globulinů, fibrinu, fibrinogenu. Koagulační faktor von Willebrand, který vzniká v endotelových buňkách, se několikrát zvyšuje.

Endoskopické vyšetření střeva u pacienta s hemoragickou vaskulitidou odhaluje bodové krvácení na sliznici.

Při provádění biopsie kůže jsou detekovány infiltráty, které obsahují imunoglobuliny.

Před stanovením diagnózy hemoragické vaskulitidy je nutné provést diferenciální diagnostiku. V případě abdominální hemoragické vaskulitidy je třeba ji odlišit od akutní apendicitidy, pankreatitidy, cholecystitidy, střevní obstrukce, peritonitidy. Forma onemocnění kůže se projevuje hemoragickou vyrážkou, která se může objevit u meningokokové meningitidy, paraneoplastického syndromu, kryoglobulinemické vaskulitidy, sepse, trombocytopenie.

Léčba hemoragické vaskulitidy

Všichni pacienti s hemoragickou vaskulitidou by měli být hospitalizováni v akutním stadiu. Je nutné se vyvarovat přehřátí a zatížení nohou. Během léčby jsou vyloučeny očkování a očkování. Vždy je třeba mít na paměti, že mnoho pacientů je u těchto pacientů kontraindikováno, jako jsou antibiotika, vitamínové komplexy, sulfonamidy, kyselina aminokapronová, přípravky s vápníkem atd.

Všechna ložiska infekce vyžadují okamžitou rehabilitaci. Léčba antibiotiky by však neměla být neopodstatněná.

Heparin se podává subkutánně v dávce 2500-5000 IU s množstvím 2-4 p za den. V případě neúčinnosti této dávky by měla být zvýšena na denní dávku 30000-40000 IU. Trvání léčby kožní formy je 3 týdny. Forma ledvin vyžaduje léčbu heparinem po dobu 6 týdnů. Lze také použít Fraciparin a Fragmin. Při léčbě hemoragické vaskulitidy antikoagulancii je nutné pravidelně provádět test srážlivosti krve.

Jako antiagregancie se Aspirin používá v dávce 75 mg d, tiklopidinu v dávce 0,2 g, multiplicitě 3 p v d, Dipyridomolu, Clopidogrelu.

K potlačení zvýšené agregace krevních destiček se používají inhibitory tromboxan syntetázy (Ridogrel), blokátory trombinového receptoru (Vaniprost) a antagonisté trombinového receptoru (Absiximab, Tirofiban, Integrilin) ​​po dobu 6 měsíců.

Velmi dobré výsledky byly získány po užití přípravku Dapsone (50-100 mg, 2 pg v g) spolu s pentoxifylinem (0,4 g pro 3 p vg). Tyto léky se používají po dobu 5-6 dnů a s následným přerušením po dobu 1 dne.

Svědění kůže je účinně eliminováno pomocí antihistaminik: Tavegil (0,001 g s multiplicitou 2 p v d), Suprastin (0,025 s multiplicitou 3 pv d).

Jako u všech alergických onemocnění by měla být léčena hemoragická vaskulitida, počínaje očištěním těla zbytečných metabolických produktů. Sorbenty se používají k čištění gastrointestinálního traktu. Všechny známé sorbenty jsou aktivní uhlí. Existují také sorbenty jako Laktofiltrum, Enterosgel. Můžete také použít bílé uhlí, to je více aktivní než běžné uhlí několikrát.

Účinně s blokátory histaminových receptorů hemoragické vaskulitidy. Histamin je biologicky aktivní látka, která je zodpovědná za rozvoj alergické reakce. Akumuluje se v tzv. „Tukových“ buňkách. Když alergen vstoupí do těla, aktivují se žírné buňky. Histamin se od nich začíná vyčnívat. V důsledku blokády receptorů histaminu není histamin uvolňován z buněk a neexistuje reakce na alergen. Histaminové receptory jsou umístěny na membránách buněk hladkého svalstva a kontrolují křečové reakce. V důsledku jejich blokády nedochází ke zvýšení propustnosti stěn krevních cév a nejsou zahrnuty krevní buňky, které jsou odpovědné za imunitní reakci.

Antihistaminika jsou vyráběna po dlouhou dobu a jsou rozdělena do tří generací, které mají také sedativní, anticholinergní účinek podobný atropinu, což je velmi důležité při léčbě hemoragické vaskulitidy. Takové působení této skupiny léků je způsobeno jejich vstupem do centrálního nervového systému. Blokátory histaminového receptoru první generace mají určité nevýhody, jako je neúplná komunikace s receptory, a proto musí být použity velké dávky; stejně jako krátkodobý účinek a hypnotický účinek. Tato skupina léčiv zahrnuje Tavegil, difenhydramin, Promethazine, Moxanthin.

Léky druhé generace s antihistaminickým účinkem nepronikají do nervového systému, takže nemají vedlejší účinky. Jejich působení je však směrováno přímo na receptory histaminu. Tato skupina zahrnuje Desloratodin, Fexofenadin, Cytirizine.

Dalším způsobem léčby hemoragické vaskulitidy je v důsledku alergické reakce infuzní terapie. Tato metoda je založena na ředění cirkulující krve a snížení koncentrace alergenů a imunitních komplexů. Tato metoda by však měla být prováděna s opatrností u pacientů s chronickým selháním ledvin, které se mohou vyskytnout při hemoragické vaskulitidě. Všechny přípravky pro infuzní terapii by měly být pečlivě vybrány. Vzhledem k tomu, že koloidní roztoky samy o sobě mohou způsobit alergie, stejně jako jsou kontraindikovány při selhání ledvin. Pro infuzní terapii u hemoragické vaskulitidy musí být použity krystaloidní roztoky, které jsou rozpuštěnými cukry a elektrolyty. V této situaci platí následující léčiva: Chlorid sodný ve formě fyziologického roztoku. Solné roztoky draslíku jsou kontraindikovány při porušení funkce ledvin a těžké acidózy.

Soli vápníku mohou být použity pro hemoragickou vaskulitidu, protože jsou antagonisty draslíku. V případě výrazného posunu krve k kyselému médiu je nutné předepsat hydrogenuhličitan sodný ve formě hypertonického roztoku (4,2%). Hypertonický hydrogenuhličitan sodný musí být injikován pomalu, aby nedošlo k rozvoji fibrilace síní.

Příznaky vzniku intravaskulárního koagulačního syndromu u hemoragické vaskulitidy vyžadují podávání čerstvé zmrazené plazmy. Aby se odstranila krev velkého množství protilátek cirkulujících v ní, měla by být použita plazmaferéza.

Eliminace artralgického syndromu na pozadí hemoragické vaskulitidy se vyskytuje při použití nesteroidních protizánětlivých léčiv. Diklofenak sodný v koncentraci 0,025 g, multiplicita 3 pv d, indometacin - 0,025 g při 3 pv d, piroxikam při 0,01 g až 1-2 pv D. V nepřítomnosti účinku nesteroidních protizánětlivých léčiv se prednisolon podává v dávce 0, 5-0,7 mg na kg hmotnosti pacienta. Aplikujte po dobu 7 dnů a pětidenní přestávku. U závažných forem hemoragické vaskulitidy by měl být prednisolon podáván v dávce 1-2 mg na kg pacienta po dobu 2 týdnů.

V kožním syndromu hemoragické vaskulitidy, Rutin a kyselina askorbová jsou také předepsány, protože tyto léky ovlivňují integritu cévní stěny.

Imunitně závislá glomerulonefritida s hemoragickou vaskulitidou se rychle rozvíjí a vyžaduje jmenování pulzní terapie glukokortikoidy spolu s cytotoxickými léky. Methylprednisolon 1 g krát d po dobu tří dnů a cyklofosfamid 1 g a d z druhého použití hormonu.

Pro léčbu arteriální hypertenze renálního původu jsou předepisovány inhibitory angiotensin konvertujícího enzymu: Captopril nebo lisinopril. Tyto léky zmírňují křeč glomerulárních arteriol a zmírňují intraglomerulární hypertenzi. Pokud existují kontraindikace užívání inhibitorů angiotensin konvertujícího enzymu, jsou předepsány beta-blokátory (Metaprolol, Nebivalol). Účel hormonální terapie by měl být odůvodněný a nezbytný pro každý případ. To je způsobeno tím, že jejich použití vede ke zhoršení příznaků hemoragické vaskulitidy, zvýšení srážlivosti krve. Proto by měla být protidestičková léčiva a heparin doprovázena léčbou glukokortikoidy.

S rozvojem selhání ledvin na pozadí hemoragické vaskulitidy je hlavním cílem léčby zpomalení dalšího progrese poškození ledvin a zlepšení pohody pacienta. Pro začátek je nezbytné minimalizovat projevy základního onemocnění, v tomto případě hemoragické vaskulitidy. Důležitým bodem léčby je obnovení rovnováhy vody a elektrolytů a metabolických poruch. V případě edému a příznaků arteriální hypertenze je nutné omezit příjem chloridu sodného. Příjem tekutin u pacienta s chronickou renální insuficiencí by měl být vypočítán na základě diurézy předchozího dne plus 500 ml. Selhání ledvin přispívá k retenci draslíku v těle, jehož přebytek může vést k vážným následkům ze srdce. Proto byste měli snížit příjem potravin obsahujících draslík. Během tohoto období hemoragické vaskulitidy nejsou předepsány diuretika šetřící draslík. Pokud hladina draslíku v krvi dosáhne hodnoty 6,5–7 mmol / l, podá se intravenózní směs 500 ml 5% roztoku glukózy s 8 U inzulínu. Toto řešení pomáhá draslíku pohybovat se do buňky. V případě dosažení hodnoty draslíku v krvi vyšší než 7 mmol / l je indikováno zavedení glukonátu vápenatého 20-30 ml v koncentraci 10% nebo 200 ml 5% roztoku sody. Soda pomáhá měnit metabolický stav alkalizačního mechanismu. Hemodialýza má velký význam při léčbě hyperkalemie při hemoragické vaskulitidě.

Hemodialýza je způsob čištění těla při odstraňování toxických látek při obnově rovnováhy kyseliny a složení soli.

Omezení přísunu proteinových potravin při hemoragické vaskulitidě sníží krevní obsah produktů metabolismu proteinů. To je velmi důležité u pacientů s chronickým selháním ledvin, protože rychlost glomerulární filtrace se snižuje v různé míře. Příjem bílkovin živočišného původu by měl být 40 g za den, platí bramborová nebo bramborová dieta.

Antibiotika musí být zahrnuta do léčby abdominální hemoragické vaskulitidy: Azithromycin, 0,25 g, 2x denně po dobu 6 dnů.

S onemocněním hemoragická vaskulitida je docela příznivá prognóza. Vše však závisí na závažnosti průběhu a formě onemocnění. Pokud se kožní a kožní kloubní formy relapsu zpravidla nevyskytují. U pacientů s abdominální formou je prognóza mnohem závažnější: komplikace, jako je intestinální intestinální intususcepce a střevní obstrukce, dochází k perforaci střev. Tyto nebezpečné komplikace hemoragické vaskulitidy mohou být fatální, pokud není provedena nouzová operace. S rozvojem chronického selhání ledvin u pacientů s hemoragickou vaskulitidou je prognóza špatná, protože desetiletá míra přežití je přibližně 50%. Pacienti, kteří mají komplikace, jako je arteriální hypertenze, nefrotický syndrom nebo smíšená glomerulonefritida, je obtížné snášet základní onemocnění. Pacienti s hemoragickou vaskulitidou staršího věku mají signifikantně horší prognózu než pediatričtí pacienti. K postižení dochází v případě chronického selhání ledvin nebo při porážce jiných orgánů, stejně jako při chronické perzistující hemoragické vaskulitidě.

Pro vytvoření příznivého prostředí při léčbě hemoragické vaskulitidy mohou být vhodné léčivé rostliny a rostliny. Nezapomeňte však na možnost alergické reakce na konkrétní rostlinu.

K léčbě hemoragické vaskulitidy můžete použít přírodní léčiva. Existuje dobrý recept na odvar pro pacienty, který se skládá ze směsi máty, řebříčku, posloupnosti, přesličky, topolu, měsíčku. Tento odvar musí být užíván několikrát denně. Tento vývar je také účinný, když se používá externě.

Dieta hemoragické vaskulitidy

Jídlo pro pacienty s hemoragickou vaskulitidou by mělo být organizováno podle poškození orgánů. Složení pacientovy stravy by nemělo zahrnovat potraviny s obsahem bílkovin nad 40 gramů denně. Také obsah soli musí být omezen na 3 gramy denně. Tím se sníží zátěž na ledviny, které trpí imunitní glomerulonefritidou.

Pokud není alergen nainstalován, pak je třeba vyloučit všechny potenciální alergeny. Patří mezi ně citrusové plody, čokoláda, káva, jahody, arašídy, pistácie. Všechna jídla by měla být pravidelná, zlomková. Výrobky musí být vyvážené. Množství spotřebované v jednom, jídlo by mělo být malé. Jídla by však neměla být příliš horká nebo příliš studená.

V období exacerbace hemoragické vaskulitidy by výživa měla obsahovat prospěšné látky a vitamíny. Barviva, příchutě by měly být vymazány.

Můžete jíst vařenou a dušenou zeleninu a dušená masa; polévky, s výhodou ne na bázi vývaru, protože bujóny jsou alergenním produktem; maso musí být bílé a chudé; ryba je lepší v dušené duši; rostlinných olejů a živočišných tuků. Můžete jíst vejce, ale ne syrové, nejlépe měkké. Příjem sacharidů nemůže být omezen, protože se stávají téměř jediným zdrojem energie. Sladké džemy, sirupy, džemy nejsou zakázány. Plody musí být přítomny v dávkách pacienta s hemoragickou vaskulitidou. Také užitečné produkty obsahující vlákno: obiloviny, obiloviny, moučné výrobky z hrubých odrůd pšenice.

Špatné návyky zhoršují příznaky hemoragické vaskulitidy. Při konzumaci alkoholu dochází ke zvýšení výtoku vytvořených prvků z cévního lůžka.

Je důležité zahrnout do stravy pacientů s hemoragickou vaskulitidou potraviny bohaté na vitamíny C, B, A. Většina z nich se nachází v jablkách (většinou zelená), bobulí malin, třešeň, rakytník, rybíz, divoká růže, jeřáb.