Co je agranulocytóza - příčiny, symptomy a léčba

Co je to? Agranulocytóza je patologický stav, jehož hlavním diagnostickým kritériem je snížení celkového krevního obrazu (ve vzorci) celkové hladiny leukocytů na 1,109 l / l přesně v důsledku frakce granulocytů.

Granulocyty jsou populací leukocytů obsahujících jádro. Na druhé straně jsou rozděleny do tří subpopulací - basofilů, neutrofilů a eosinofilů. Název každého z nich je dán zvláštnostmi barvení, které označují biochemické složení.

Podmíněně se předpokládá, že neutrofily poskytují antibakteriální imunitu, eosinofily - antiparazitické. Hlavním rysem a nejvýznamnějším faktorem ohrožení života pacienta je tedy náhlá ztráta schopnosti odolat různým infekcím.

Příčiny agranulocytózy

Když autoimunitní forma syndromu ve fungování imunitního systému nastane určité selhání, v důsledku čehož produkuje protilátky (tzv. Autoprotilátky), útočí na granulocyty, čímž způsobuje jejich smrt.

Běžné příčiny onemocnění:

1. Virové infekce (způsobené virem Epstein-Barr, cytomegalovirus, žlutá zimnice, virová hepatitida) jsou obvykle doprovázeny mírnou neutropenií, ale v některých případech se může vyvinout agranulocytóza.
2. Ionizující záření a radiační terapie, chemikálie (benzen), insekticidy.
3. Autoimunitní onemocnění (například lupus erythematosus, autoimunitní tyreoiditida).
4. Závažné generalizované infekce (bakteriální i virové).
5. Smutek
6. Genetické poruchy.

Léčiva mohou způsobit agranulocytózu v důsledku přímého potlačení tvorby krve (cytostatika, kyselina valproová, karbamazepin, beta-laktamová antibiotika) nebo působící jako hapteny (preparáty zlata, antithyroidní léčiva atd.).

Formuláře

Agranulocytóza je vrozená a získaná. Vrozený je spojen s genetickými faktory a je extrémně vzácný.

Získané formy agranulocytózy jsou detekovány s frekvencí 1 případ na 1 300 osob. Bylo popsáno výše, že v závislosti na vlastnostech patologického mechanismu, který je základem smrti granulocytů, se rozlišují následující typy:

• myelotoxické (cytotoxické onemocnění);
• autoimunní;
• haptenické (léčivé).

Také je známa pravá (idiopatická) forma, u které nelze stanovit příčinu vzniku agranulocytózy.

Vzhledem k povaze kurzu je agranulocytóza akutní a chronická.

Příznaky agranulocytózy

Symptomatologie se začíná objevovat poté, co obsah protilátek proti leukocytům v krvi dosáhne určitého limitu. V tomto ohledu, když se objeví agranulocytóza, je osoba primárně znepokojena následujícími příznaky:

• špatná celková pohoda - těžká slabost, bledost a pocení;
• horečka (39º - 40º), zimnice;
• výskyt vředů v ústech, mandlí a měkkého patra. V tomto případě člověk cítí bolest v krku, je pro něj těžké polykat, objeví se slinění;
• pneumonie;
• sepse;
• ulcerózní léze tenkého střeva. Pacient se cítí nafouknutý, má volnou stolici, bolestivé břicho.

Kromě obecných projevů agranulocytózy dochází ke změnám v krevním testu:

• u lidí se celkový počet leukocytů prudce snižuje;
• dochází k poklesu hladiny neutrofilů až po úplnou absenci;
• relativní lymfocytóza;
• zvýšení ESR.

Pro potvrzení přítomnosti agranulocytózy u lidí předepište studii kostní dřeně. Po diagnóze začíná další stadium - léčba agranulocytózy.

Diagnostika agranulocytózy

Skupina potenciálního rizika pro rozvoj agranulocytózy sestává z pacientů, kteří podstoupili těžké infekční onemocnění, dostávali radiační terapii, cytotoxickou nebo jinou léčbu drogami, trpící kolagenózou. Z klinických dat je diagnostická hodnota kombinace hypertermie, ulcerózně-nekrotických lézí viditelných sliznic a hemoragických projevů.

Nejdůležitější pro potvrzení agranulocytózy je všeobecný krevní test a punkce kostní dřeně. Obraz periferní krve je charakterizován leukopenií (1-2x109 / l), granulocytopenií (méně než 0,75x109 / l) nebo agranulocytózou, středně těžkou anémií a těžkými trombocytopenií. Ve studii myelogramu bylo zjištěno snížení počtu myelokaryocytů, snížení počtu a narušení zrání buněk neutrofilních zárodků, přítomnost velkého počtu plazmatických buněk a megakaryocytů. Pro potvrzení autoimunitní povahy agranulocytózy jsou detekovány antineutrofilní protilátky.

U všech pacientů s agranulocytózou je prokázáno, že mají rentgen hrudníku, opakované krevní testy na sterilitu, biochemický krevní test, konzultaci se zubařem a otolaryngologem. Při akutní leukémii, hypoplastické anémii je nutná diferenciace agranulocytózy. Rovněž je nutné eliminovat stav HIV.

Komplikace

Myelotoxické onemocnění může mít následující komplikace:

• Pneumonie.
• Sepse (otrava krve). Často se vyskytuje stafylokoková sepse. Nejnebezpečnější komplikace pro život pacienta;
• Perforace ve střevech. Ileum je nejcitlivější k tvorbě průchozích otvorů;
• Těžká otok střevní sliznice. Současně má pacient střevní obstrukci;
• Akutní hepatitida. Často během léčby se tvoří epiteliální hepatitida;
• Tvorba nekrózy. Týká se infekčních komplikací;
• Septikémie Čím více má pacient myelotoxický typ onemocnění, tím těžší je odstranit její příznaky.

Pokud je nemoc způsobena hapteny nebo vzniká v důsledku slabé imunity, pak se příznaky onemocnění objevují nejjasněji. Mezi zdroji, které způsobují infekci, emitují saprofytickou flóru, která zahrnuje pseudomonas nebo E. coli. V tomto případě má pacient silnou intoxikaci, teplota stoupá na 40-41 stupňů.

Jak léčit agranulocytózu?

V každém případě se bere v úvahu původ agranulocytózy, její závažnost, přítomnost komplikací, celkový stav pacienta (pohlaví, věk, komorbidita atd.).

Při zjištění agranulocytózy je indikována komplexní léčba, včetně řady opatření:

1. Hospitalizace v hematologickém oddělení nemocnice.
2. Pacienti jsou umístěni do boxu, kde se pravidelně provádí dezinfekce vzduchu. Úplně sterilní podmínky pomohou zabránit infekci bakteriální nebo virovou infekcí.
3. Parenterální výživa je indikována u pacientů s nekrotizující enteropatií.
4. Pečlivá orální péče je častým oplachováním antiseptiky.
5. Etiotropní terapie má za cíl eliminovat kauzativní faktor - ukončení radiační terapie a zavedení cytostatik.
6. Léčba antibiotiky je předepisována pacientům s hnisavou infekcí a závažnými komplikacemi. K tomu použijte najednou dvě širokospektrální drogy - "Neomycin", "Polymyxin", "Oletetrin". Léčba je doplněna antimykotiky - „Nystatin“, „Flukonazol“, „Ketokonazol“.
7. Transfuze koncentrátu leukocytů, transplantace kostní dřeně.
8. Použití glukokortikoidů ve vysokých dávkách - "Prednisolon", "Dexamethasone", "Diprospana".
9. Stimulace leukopoiesis - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax."
10. Detoxikace - parenterální podání „Hemodezu“, roztoku glukózy, izotonického roztoku chloridu sodného, ​​„Ringerova roztoku“.
11. Korekce anémie - například. pro přípravky na bázi železa IDA: „Sorbifer Durules“, „Ferrum Lek“.
12. Léčba hemoragického syndromu - transfúze krevních destiček, zavedení "Ditsinona", "kyselina aminokapronová", "Vikasola".
13. Léčba ústní dutiny Levorinovým roztokem, mazání vředů olejem z rakytníku.

Prognóza léčby onemocnění je obvykle příznivá. Může zhoršit výskyt ložisek nekrózy tkání a infekčních vředů.

Preventivní opatření

Prevence především agranulocytózy spočívá v provádění důkladné hematologické kontroly v průběhu léčby myelotoxickými léky, s výjimkou opakovaného užívání léčiv, která dříve způsobila fenomén imunitní agranulocytózy u pacienta.

Nepříznivá prognóza je pozorována s rozvojem těžkých septických komplikací, opětovným vývojem haptenové agranulocytózy

Agranulocytóza: formy a příčiny, příznaky, diagnóza, způsob léčby

Agranulocytóza je hematologická dysfunkce charakterizovaná poklesem periferní krve speciální frakce leukocytů - granulocytů (mezi nimi jsou neutrofily, eozinofily a bazofily). Jedná se o klinický a hematologický syndrom řady onemocnění, u kterých se zvyšuje náchylnost organismu k infekcím. U žen se agranulocytóza vyvíjí několikrát častěji než u mužů. Patologie se obvykle vyskytuje u osob starších 40 let.

Granulocyty dostaly své jméno díky přítomnosti speciální granularity v cytoplazmě, která je detekována barvením určitými barvivy. Jelikož granulocyty převažují ve struktuře leukocytárního vzorce, je onemocnění doprovázeno leukopenií.

Neutrofily tvoří základ granulocytů (více než 90%). Jedná se o krevní buňky, které vykonávají ochrannou funkci v těle, zajišťují proces fagocytózy a zabíjení nádorových buněk. Pohlcují mikroby, nemocné buněčné elementy, cizí tělesa a tkáňové zbytky, produkují lysozym, aby bojovaly s bakteriemi a interferonem inaktivovat viry.

Hlavní funkce dominantních neutrofilních granulocytů jsou následující:

• Udržujte imunitu na optimální úrovni
• Aktivace systému srážení krve
• Poskytování krevní sterility.

Granulocyty jsou produkovány buňkami kostní dřeně. Zvláště intenzivně se tento proces vyskytuje při infekčním zánětu. Buňky (především neutrofily) rychle umírají v ohnisku zánětu a jsou součástí hnisu.

Vzhledem k rozsáhlému používání moderních cytostatik a radioterapie významně vzrostl výskyt patologie. Při absenci adekvátní a včasné léčby se vyvinou závažné komplikace agranulocytózy: sepse, hepatitida, mediastinitida, peritonitida. Úmrtnost s často fixní akutní formou agranulocytózy dosahuje 80%.

Důvody

Agranulocytóza je závažná patologie, která nevzniká. Příčiny onemocnění jsou velmi významné a rozmanité.

Endogenní příčiny:

• Genetická predispozice
• Onemocnění imunitního systému - kolagenózy, tyreoiditida, glomerulonefritida, ankylozující spondylitida, systémový lupus erythematosus,
• Leukémie, aplastická anémie,
• Poškození metastatické kostní dřeně,
• Kachexie.

Exogenní faktory:

1. Virus Epstein-Barrové, infekce cytomegalovirem, virová hepatitida, tuberkulóza,
2. Bakteriální infekce, vyskytující se v generalizované formě, sepse,
3. Přijetí některých léků - cytostatika, beta-laktamová antibiotika, Aminazin,
4. Dlouhodobá radioterapie
5. Radiační zátěž
6. Účinky toxických chemických látek na tělo - benzen, arzen, rtuť, insekticidy,
7. Chemikálie, které jsou součástí kosmetiky, domácích chemikálií, barev a laků, t
8. Špatný alkohol.

Klasifikace

Agranulocytóza je v závislosti na původu vrozená a získaná. Vrozené abnormality jsou geneticky determinované a prakticky neregistrované.

Podle klinického průběhu je agranulocytóza akutní a opakovaná nebo chronická.

Patogenetická klasifikace získané formy patologie: t

• Myelotoxická agranulocytóza nebo cytostatické onemocnění,
• Imunita nebo hapten - s tvorbou autoprotilátek v lidském těle,
• Idiopatická nebo pravostranná etiologie a patogeneze nebyly stanoveny.

agranulocytóza v krvi (vlevo) a zhoršená produkce buněk v kostní dřeni (vpravo)

Imunitní agranulocytóza

Imunitní agranulocytóza se vyvíjí v důsledku smrti zralých granulocytů pod vlivem protilátek. Neutrofilní progenitorové buňky jsou detekovány v krvi, což indikuje stimulaci tvorby těchto buněk a potvrzuje diagnózu. Smrt velkého počtu granulocytů vede k otravě těla a vzniku příznaků syndromu intoxikace, které jsou často doprovázeny symptomy základního onemocnění.

• Autoimunitní agranulocytóza je příznakem systémových autoimunitních onemocnění: kolagenózy, sklerodermie, vaskulitidy. V krvi se tvoří protilátky proti vlastním tkáním těla. Spoušť je považována za dědičnou predispozici, virové infekce a psychologické trauma. Výsledek a průběh autoimunní agranulocytózy je dán charakteristikou základního onemocnění.
• Haptenická agranulocytóza je závažná forma patologie, která se vyskytuje v reakci na podávání konkrétního léku. Hapteny jsou chemické látky, které získávají své antigenní vlastnosti po interakci s granulocytovými proteiny. Protilátky jsou připojeny k povrchu leukocytů, lepeny a zničeny. Léky, které často působí jako hapteny, jsou: Diacarb, amidopyrin, kyselina acetylsalicylová, Analgin, indomethacin, trimetoprim, Pipolfen, isoniazid, erythromycin, Butadion, Norsulfazol “,„ Ftivazid “,„ PASK “. Průběh užívání těchto léků vede k rozvoji hapten nebo léku agranulocytózy. Začíná akutně a pokračuje i po extrémně nízkých dávkách léků.

Myelotoxická agranulocytóza

Myelotoxická agranulocytóza je důsledkem radiační nebo cytotoxické terapie, jejímž vlivem je potlačení růstu progenitorových buněk granulocytů v kostní dřeni.

Všechny granulocyty mají běžné prekurzory - buňky kostní dřeně (myeloblasty)

Závažnost onemocnění závisí na dávce ionizujícího záření a toxicitě protirakovinného léčiva. Produkce myelopoiesních buněk je také potlačena použitím cytostatik - methotrexátu, cyklofosfanu, stejně jako některých antibiotik ze skupiny penicilinu, aminoglykosidů, makrolidů.

1. Při myelotoxické endogenní agranulocytóze je tvorba krevních buněk v červené kostní dřeni potlačena toxiny nádoru. Buňky kostní dřeně jsou postupně nahrazovány rakovinou.
2. Exogenní forma patologie je příznakem vážného onemocnění, jehož příčinou je negativní vliv vnějších faktorů. Buňky kostní dřeně se množí rychle a jsou vysoce citlivé na jakékoliv nepříznivé účinky na životní prostředí.
3. Patologický typ léčiva se vyskytuje pod vlivem cytostatik, které se široce používají při léčbě rakoviny a systémových onemocnění. Cytostatika inhibují aktivitu imunitního systému a tvorbu granulocytů.

Symptomatologie

Myelotoxická agranulocytóza je často asymptomatická nebo vykazuje příznaky hemoragického syndromu a nekrotické enteropatie:

• Krvácení z dělohy a nosu,
• Vzhled hematomů a krvácení na kůži,
• Krev v moči
• Bolest břicha
• Zvracení
• Průjem
• Rachot a šplouchání v žaludku, nadýmání,
• Krev ve výkalech.

Zánět střevní sliznice vede k rozvoji nekrotizující enteropatie. Na sliznici trávicího traktu se rychle tvoří vředy a ložiska nekrózy. V těžkých případech se vyvíjí život ohrožující hojné střevní krvácení nebo se objeví akutní abdominální klinika.

Podobné procesy mohou nastat na sliznici močových orgánů, plic a jater. Zánět plic během agranulocytózy má atypický průběh. V plicní tkáni a gangréně se vyvíjí velké abscesy. U pacientů se vyvine kašel, dušnost, bolest na hrudi.

Charakteristické rysy imunitní agranulocytózy jsou:

1. Akutní nástup
2. Horečka,
3. Bledost kůže
4. Hyperhidróza
5. Bolesti kloubů
6. Zánět dásní, stomatitida, faryngitida, angína,
7. Páchnoucí pach z úst,
8. Hypersalivace,
9. Dysfágie
10. Regionální lymfadenitida,
11. Hepatosplenomegálie.

Ulcerózní-nekrotické změny ústní sliznice v důsledku vysoké populace a nekontrolované reprodukce saprofytické mikroflóry. Zánět hltanu, mandlí a dásní se rychle stává nekrotickým. Pod filmy se hromadí bakterie a množí se. Jejich toxiny a produkty rozpadu rychle pronikají do krevního oběhu, který se projevuje těžkou intoxikací, horečkou, zimnicí, nevolností a bolestmi hlavy. Diagnóza imunitní agranulocytózy je potvrzena detekcí protilátek proti leukocytům během sérologického vyšetření.

Onemocnění u dětí je chronické. Exacerbace jsou doprovázeny výskytem vředů na sliznici úst a hltanu. S nárůstem granulocytů v krvi přichází remise. Jak dítě roste, příznaky postupně ustupují.

Komplikace závažných forem agranulocytózy jsou: střevní perforace, peritonitida, pneumonie, absces plicní tkáně, poškození septické krve, respirační selhání, poškození genitourinárního systému, endotoxický šok.

Diagnostika

Diagnostika agronlocytózy převážně laboratorní. Odborníci věnují pozornost hlavním stížnostem pacientů: horečka, krvácení a ulcerózní nekrotické léze na sliznici.

Diagnostická opatření pro detekci agranulocytózy:

• Obecná klinická analýza krve - leukopenie, neutropenie, lymfocytóza, anémie, trombocytopenie.
• Obecná analýza moči - proteinurie, cylindrúrie.
• Sternální punkce, myelogram, imunogram.
• Krevní testy na sterilitu na vrcholu hypertermie.
• Konzultace úzkých odborníků - ORL lékaře a zubního lékaře.
• Radiografie plic.

Léčba

Léčba pacientů s agranulocytózou je komplexní, včetně řady aktivit:

1. Hospitalizace v hematologickém oddělení nemocnice.
2. Pacienti jsou umístěni do boxu, kde se pravidelně provádí dezinfekce vzduchu. Úplně sterilní podmínky pomohou zabránit infekci bakteriální nebo virovou infekcí.
3. Parenterální výživa je indikována u pacientů s nekrotizující enteropatií.
4. Pečlivá orální péče je častým oplachováním antiseptiky.
5. Etiotropní terapie má za cíl eliminovat kauzativní faktor - ukončení radiační terapie a zavedení cytostatik.
6. Léčba antibiotiky je předepisována pacientům s hnisavou infekcí a závažnými komplikacemi. K tomu použijte najednou dvě širokospektrální drogy - "Neomycin", "Polymyxin", "Oletetrin". Léčba je doplněna antimykotiky - „Nystatin“, „Flukonazol“, „Ketokonazol“.
7. Transfuze koncentrátu leukocytů, transplantace kostní dřeně.
8. Použití glukokortikoidů ve vysokých dávkách - "Prednisolon", "Dexamethasone", "Diprospana".
9. Stimulace leukopoiesis - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax."
10. Detoxikace - parenterální podání „Hemodezu“, roztoku glukózy, izotonického roztoku chloridu sodného, ​​„Ringerova roztoku“.
11. Korekce anémie - například. pro přípravky na bázi železa IDA: „Sorbifer Durules“, „Ferrum Lek“.
12. Léčba hemoragického syndromu - transfúze krevních destiček, zavedení "Ditsinona", "kyselina aminokapronová", "Vikasola".
13. Léčba ústní dutiny Levorinovým roztokem, mazání vředů olejem z rakytníku.

Aby se zabránilo rozvoji agranulocytózy, je nutné pečlivě sledovat krevní obraz během léčby myelotoxickými léky, během radiační terapie a chemoterapie. Takže pacienti potřebují jíst potraviny, které obnovují funkci kostní dřeně. K tomu by dieta měla zahrnovat mastné ryby, slepičí vejce, vlašské ořechy, kuře, mrkev, řepu, jablka, čerstvě vymačkané zeleninové a ovocné šťávy, mořský kale, avokádo, špenát. Pro profylaktické účely by měly být užívány vitamíny, které podporují imunitní systém na optimální úrovni.

Prognóza agranulocytózy závisí na průběhu základního onemocnění. S rozvojem septických komplikací se stává nepříznivým. Onemocnění může vést k trvalé invaliditě a dokonce ik úmrtí pacienta.

Agranulocytóza

Agranulocytóza je klinicko-hematologický syndrom, který je založen na prudkém poklesu nebo absenci neutrofilních granulocytů mezi buněčnými elementy periferní krve. Agranulocytóza je doprovázena rozvojem infekčních procesů, angíny, ulcerózní stomatitidy, pneumonie, hemoragických projevů. Mezi komplikace patří častá sepse, hepatitida, mediastinitida, peritonitida. Primární význam pro diagnostiku agranulocytózy je studium hemogramu, punkce kostní dřeně, detekce antineutrofilních protilátek. Cílem léčby je eliminace příčin agranulocytózy, prevence komplikací a obnovení tvorby krve.

Agranulocytóza

Agranulocytóza je změna struktury periferní krve, která se vyvíjí u řady nezávislých onemocnění a je charakterizována snížením počtu nebo vymizení granulocytů. V hematologii znamená agranulocytóza snížení počtu granulocytů v krvi o méně než 0,75 x 10 9 / l nebo celkový počet leukocytů pod 1 x 109 / l. Vrozená agranulocytóza je extrémně vzácná; Získaný stav je diagnostikován s frekvencí 1 případ na 1200 osob. Ženy trpí agranulocytózou 2-3krát častěji než muži; obvykle je tento syndrom detekován ve věku 40 let. V současné době, vzhledem k rozsáhlému používání cytotoxické terapie v lékařské praxi, stejně jako ke vzniku velkého počtu nových farmakologických činidel, se významně zvýšil výskyt agranulocytózy.

Klasifikace agranulocytózy

Agranulocytóza je především rozdělena na vrozené a získané. Posledně uvedený může být nezávislý patologický stav nebo jeden z projevů dalšího syndromu. Hlavním patogenetickým faktorem je myelotoxika, imunitní hapten a autoimunitní agranulocytóza. Také je izolována idiopatická (genová) forma s neznámou etiologií.

Podle charakteristik klinického průběhu rozlišují akutní a rekurentní (chronickou) agranulocytózu. Závažnost agranulocytózy závisí na počtu granulocytů v krvi a může být lehká (na úrovni granulocytů 1,0–0,5x10 9 / l), středně závažná (na úrovni nižší než 0,5x109 / l) nebo závažná (při úplné absenci granulocytů v krvi). ).

Úloha granulocytů v těle

Granulocyty se nazývají leukocyty, v cytoplazmě, kde se při barvení stanoví specifická zrnitost (granule). Granulocyty jsou produkovány v kostní dřeni, a proto patří do buněk myeloidní řady. Představují největší skupinu bílých krvinek. V závislosti na vlastnostech zbarvení granulí se tyto buňky dělí na neutrofily, eozinofily a bazofily - liší se ve svých funkcích v těle.

Podíl neutrofilních granulocytů představuje až 50-75% všech bílých krvinek. Mezi nimi jsou zralé segmentované (normální 45-70%) a nezralé stabilní neutrofily (normální 1-6%). Stav charakterizovaný zvýšeným počtem neutrofilů se nazývá neutrofilie; v případě snížení počtu neutrofilů hovoří o neutropenii (granulocytopenii) a při její absenci hovoří o agranulocytóze. V těle hrají neutrofilní granulocyty roli hlavního ochranného faktoru proti infekcím (zejména mikrobiálním a plísňovým). Když je zavedeno infekční agens, neutrofily migrují přes kapilární stěnu a spěchají do tkáně do místa infekce, fagocytují a ničí bakterie svými enzymy, aktivně vytvářejí lokální zánětlivou reakci. Při agranulocytóze je reakce těla na zavedení infekčního patogenu neúčinná, což může být doprovázeno rozvojem fatálních septických komplikací.

Příčiny agranulocytózy

K myelotoxické agranulocytóze dochází v důsledku potlačení produkce progenitorových buněk myelopoézy v kostní dřeni. Současně je v krvi zaznamenán pokles hladiny lymfocytů, retikulocytů a krevních destiček. Tento typ agranulocytózy se může vyvinout při vystavení ionizujícímu záření, cytostatikům a dalším farmakologickým látkám (chloramfenikol, streptomycin, gentamicin, penicilin, kolchicin, aminazin) atd.

Imunitní agranulocytóza je spojena s tvorbou protilátek v těle, jejichž působení je namířeno proti vlastním leukocytům. Výskyt hapten imunní agranulocytózy vyvolává použití sulfonamidů, derivátů NPVS pyrazolonu (amidopirin, analgin, aspirin, butadion), léků pro léčbu tuberkulózy, diabetes mellitus, infekcí helmintů, které působí jako hapteny. Jsou schopny tvořit komplexní sloučeniny s krevními proteiny nebo membránami leukocytů, které se stávají antigeny, proti nimž tělo začíná produkovat protilátky. Ty jsou upevněny na povrchu bílých krvinek a způsobují jejich smrt.

Základem autoimunní agranulocytózy je patologická reakce imunitního systému, doprovázená tvorbou antineutrofilních protilátek. Tento druh agranulocytózy se vyskytuje u autoimunitní tyreoiditidy, revmatoidní artritidy, systémového lupus erythematosus a dalších kolagenóz. Agranulocytóza, která se vyvíjí u některých infekčních onemocnění (chřipka, infekční mononukleóza, malárie, žlutá zimnice, tyfus, virová hepatitida, obrna, atd.), Má také imunitní charakter. Těžká neutropenie může signalizovat chronickou lymfocytární leukémii, aplastickou anémii, Feltyho syndrom a také paralelně s trombocytopenií nebo hemolytickou anémií. Vrozená agranulocytóza je důsledkem genetických poruch.

Patologické reakce, které doprovázejí průběh agranulocytózy, jsou ve většině případů ulcerózní-nekrotické změny v kůži, sliznici ústní dutiny a hltanu, méně často - dutině spojivky, hrtanu, žaludku. Nekrotické vředy se mohou objevit ve střevní sliznici, což způsobuje perforaci střevní stěny, rozvoj střevního krvácení; ve stěně močového měchýře a pochvy. Mikroskopie oblastí nekrózy odhalila nepřítomnost neutrofilních granulocytů.

Příznaky agranulocytózy

Klinika imunitní agranulocytózy se obvykle vyvíjí akutně, na rozdíl od myelotoxických a autoimunitních variant, ve kterých se postupně objevují a vyvíjejí patologické symptomy. Včasné projevy agranulocytózy zahrnují horečku (39–40 ° C), závažnou slabost, bledost, pocení, artralgii. Charakterizován ulcerózně-nekrotickými procesy ústní sliznice a hltanu (gingivitida, stomatitida, faryngitida, angína), nekrotizace uvula, měkké a tvrdé patro. Tyto změny jsou doprovázeny sliněním, bolestmi v krku, dysfágií, křečemi žvýkacích svalů. Je zaznamenána regionální lymfadenitida, mírné zvětšení jater a sleziny.

Pro myelotoxickou agranulocytózu je typický mírně výrazný hemoragický syndrom, který se projevuje krvácením dásní, krvácením z nosu, podlitinami a hematomy, hematurií. S porážkou střev se vyvíjí nekrotická enteropatie, jejíž projevy jsou křečovitá bolest břicha, průjem, nadýmání. V těžké formě jsou možné komplikace, jako je perforace střeva, peritonitida.

Když agranulocytóza u pacientů může pociťovat hemoragickou pneumonii, komplikovanou abscesy a gangrenou plic. Fyzikální a radiologická data jsou zároveň velmi vzácná. Mezi nejčastější komplikace patří perforace měkkého patra, sepse, mediastinitida, akutní hepatitida.

Diagnostika agranulocytózy

Skupina potenciálního rizika pro rozvoj agranulocytózy sestává z pacientů, kteří podstoupili těžké infekční onemocnění, dostávali radiační terapii, cytotoxickou nebo jinou léčbu drogami, trpící kolagenózou. Z klinických dat je diagnostická hodnota kombinace hypertermie, ulcerózně-nekrotických lézí viditelných sliznic a hemoragických projevů.

Nejdůležitější pro potvrzení agranulocytózy je všeobecný krevní test a punkce kostní dřeně. Vzor periferní krve je charakterizován leukopenií (1-2x10 9 / l), granulocytopenií (méně než 0,75x10 9 / l) nebo agranulocytózou, středně těžkou anémií a těžkými stupni thrombocytopenie. Ve studii myelogramu bylo zjištěno snížení počtu myelokaryocytů, snížení počtu a narušení zrání buněk neutrofilních zárodků, přítomnost velkého počtu plazmatických buněk a megakaryocytů. Pro potvrzení autoimunitní povahy agranulocytózy jsou detekovány antineutrofilní protilátky.

U všech pacientů s agranulocytózou je prokázáno, že mají rentgen hrudníku, opakované krevní testy na sterilitu, biochemický krevní test, konzultaci se zubařem a otolaryngologem. Při akutní leukémii, hypoplastické anémii je nutná diferenciace agranulocytózy. Rovněž je nutné eliminovat stav HIV.

Léčba a prevence agranulocytózy

Pacienti s ověřenou agranulocytózou by měli být hospitalizováni na hematologickém oddělení. Pacienti jsou umístěni do izolačního oddělení s aseptickými podmínkami, kde se provádí pravidelná léčba křemenem, návštěvy jsou omezené, zdravotnický personál pracuje pouze v kloboucích, maskách a krytech bot. Tato opatření jsou zaměřena na prevenci infekčních komplikací. V případě nekrotické enteropatie je pacient převeden na parenterální výživu. Pacienti s agranulocytózou vyžadují pečlivou péči o ústní dutinu (časté výplachy úst s antiseptickými roztoky, mazání sliznic).

Terapie agranulocytózy začíná eliminací etiologického faktoru (zrušení myelotoxických léků a chemikálií atd.). Pro prevenci hnisavé infekce jsou předepsány neabsorbovatelná antibiotika a antimykotika. Intravenózní podání imunoglobulinu a antistafylokokové plazmy, hromadné transfúze leukocytů a hmotnosti krevních destiček bylo prokázáno u hemoragického syndromu. V imunitní a autoimunitní povaze agranulocytózy se glukokortikoidy podávají ve vysokých dávkách. V přítomnosti CIC a protilátek v krvi se provádí plazmaferéza. Při komplexní léčbě agranulocytózy se používají stimulátory leukopoiesis.

Prevence především agranulocytózy spočívá v provádění důkladné hematologické kontroly v průběhu léčby myelotoxickými léky, s výjimkou opakovaného užívání léčiv, která dříve způsobila fenomén imunitní agranulocytózy u pacienta. Nepříznivá prognóza je pozorována s rozvojem těžkých septických komplikací, opětovným vývojem haptenové agranulocytózy

Agranulocytóza: Symptomy a léčba

Agranulocytóza - hlavní symptomy:

• Slabost
• Palpitace srdce
• Dušnost
• Pocení
• Onemocnění dásní
• Horečka
• Vředy v ústech
• Nekrotická angina pectoris
• Kožní léze
• Pneumonie

Granulocyty - leukocyty, které mají specifickou granulovanou (granuloidní) cytoplazmu. Kostní dřeň je zodpovědná za jejich produkci. Agranulocytóza je onemocnění charakterizované snížením obsahu granulocytů v krvi. To vede ke zvýšené náchylnosti pacienta k různým plísňovým a bakteriálním onemocněním. Lidská imunita se postupně oslabuje, což je doprovázeno rozvojem různých komplikací v budoucnu. Ale s včasnou detekcí patologie a její řádné léčby, to vše lze vyhnout.

Podle statistik trpí onemocněním často ženy (2-3krát častěji než muži). Onemocnění se obvykle objevuje po dosažení 40 let. Agranulocytóza má poměrně vysokou mortalitu, která dosahuje 80%.

Agranulocytóza haptenového typu je způsobena účinky diamoxu, barbiturátů, insekticidů a dalších chemikálií. Haptenový typ nemoci není dobře pochopen. Pokud má pacient autoimunitní formu léze, pak se haptenická agranulocytóza projeví při každém podání určitého léku. Je důležité včas identifikovat látku nebo léčivý přípravek, jejichž příjem vyvolává progresi haptenové agranulocytózy, aby byla okamžitě eliminována a zabránilo se vzniku komplikací.

V závislosti na době výskytu se agranulocytóza vyskytuje:

• získané (myelotoxické onemocnění se objevuje během života);
• vrozené (symptomy nemoci se projeví ihned po narození dítěte).

Existuje další klasifikace agranulocytózy, která se používá ve zdravotnických zařízeních:

• alergické. Objevuje se v důsledku spuštění alergických mechanismů v těle;
• imunitní agranulocytóza. Rozvíjí se po destrukci granulocytů protilátkami. Imunitní agranulocytóza se vyskytuje u infekčních onemocnění nebo dlouhodobých léků;
• paprsek. Vyzařované ozařováním těla ozařováním;
• léky. Jedná se o speciální formu alergické agranulocytózy, která je pozorována při užívání léků. Způsobuje depresi myelopoézy v oblasti kostní dřeně;
• salvarsan Je pozorován u pacientů, u kterých se používají salvarsanové přípravky;
• symptomatické. Objevuje se v důsledku onemocnění oběhového systému a je charakterizován potlačením hematopoézy.

Příčiny nemoci

Příčiny agranulocytózy jsou velmi rozdílné. K vyvolání progrese patologie může dokonce dojít k medikaci. Je třeba zdůraznit následující faktory, které přispívají k rozvoji onemocnění:

• vystavení těla radiaci;
• účinky na tělo chemických sloučenin (benzen) nebo insekticidů;
• užívání léků;
• přítomnost autoimunitních onemocnění;
• virová onemocnění (hepatitida, virus Epstein-Barr, žlutá zimnice);
• infekce bakteriálního nebo virového typu, charakterizované těžkým průběhem;
• genetická patologie;
• významný úbytek hmotnosti.

Příznaky nemoci

Agranulocytóza se projevuje následujícími příznaky:

• horečný stav;
• obecná slabost;
• výskyt dušnosti;
• častý tep;
• kožní léze;
• angina nekrotického typu;
• pneumonie.

Symptomy onemocnění se liší v závislosti na typu onemocnění a zdravotním stavu pacienta. V některých případech mohou být vyjádřeny velmi jasně, v jiných mohou být prakticky nepřítomny. Je velmi důležité si všimnout projevu prvních příznaků nemoci, aby bylo možné co nejdříve vyhledat lékařskou pomoc.

Komplikace

Myelotoxické onemocnění může mít následující komplikace:

• sepse (otrava krve). Často se vyskytuje stafylokoková sepse. Nejnebezpečnější komplikace pro život pacienta;
• perforace ve střevech. Ileum je nejcitlivější k tvorbě průchozích otvorů;
• pneumonie;
• těžké otoky střevní sliznice. Současně má pacient střevní obstrukci;
• akutní hepatitida. Často během léčby se tvoří epiteliální hepatitida;
• vznik nekrózy. Týká se infekčních komplikací;
• septikémie. Čím více má pacient myelotoxický typ onemocnění, tím těžší je odstranit její příznaky.

Pokud je nemoc způsobena hapteny nebo vzniká v důsledku slabé imunity, pak se příznaky onemocnění objevují nejjasněji. Mezi zdroji, které způsobují infekci, emitují saprofytickou flóru, která zahrnuje pseudomonas nebo E. coli. V tomto případě má pacient silnou intoxikaci, teplota stoupá na 40-41 stupňů. Pseudomonas aeruginosa může produkovat metastatické infekční vředy na těle, které se po otevření mohou nacházet na povrchu ledvin, plic nebo jiných orgánů.

Diagnostika

Pacienti, kteří byli dříve vystaveni ozařování, měli závažné infekční onemocnění nebo podstoupili dlouhodobou léčbu drogami, jsou v potenciální rizikové skupině.

Každý člověk, který má jeden nebo více z výše uvedených příznaků, musí pořídit rentgenový snímek plic, vyšetřit jeho krev na sterilitu a projít testem chemie krve. Také lékař může předepsat konzultaci s otolaryngologem nebo dokonce s zubařem. Je důležité rozlišit agranulocytózu od anémie, leukémie nebo HIV.

Léčba nemocí

Agranulocytóza by měla být léčena v několika fázích:

• odstranění příčiny onemocnění. K odstranění symptomů musí pacient přestat užívat myelotoxické nebo chemické léky. To pomůže obnovit normální proces tvorby krve;
• poskytování sterilních podmínek pro pacienty. Za tímto účelem jsou pacienti, kteří tuto chorobu našli, umístěni na specializovaných odděleních. Měly by být křemen a návštěvy u příbuzných by měly být přísně omezeny. Tyto činnosti slouží jako spolehlivá prevence následných možných komplikací, které mohou nejen zhoršit celkový stav pacienta, ale také způsobit jeho smrt;
• poskytování preventivních opatření a léčba komplikací. Agranulocytóza u dětí a dospělých může být léčena antibiotiky myelonetoxického typu. Lékař nepředepíše léčbu proti bakteriím. Kromě antibiotik je pacient povinen pít léky proti plísním, mezi které patří levorin, stejně jako nystatin. Komplexní léčba onemocnění zahrnuje intravenózní podání imunoglobulinu a plazmy proti stafylokoku po dobu 5 dnů.

Prognóza léčby onemocnění je obvykle příznivá. Může zhoršit výskyt ložisek nekrózy tkání a infekčních vředů.

Pokud si myslíte, že máte agranulocytózu a příznaky charakteristické pro toto onemocnění, pak vám mohou lékaři pomoci: hematolog, imunolog, alergik.

Doporučujeme také využít naší online diagnostické služby, která na základě zadaných příznaků vybere možné nemoci.

Histoplasmóza je onemocnění, které se vyvíjí v důsledku pronikání specifické houbové infekce do lidského těla. V tomto patologickém procesu jsou postiženy vnitřní orgány. Patologie je nebezpečná, protože se může vyvíjet u lidí z různých věkových skupin. Také v lékařské literatuře lze nalézt takové nemoci - nemoc Ohio Valley, Darlingovu chorobu, retikuloendotheliózu.

Mediastinitida je zánětlivý proces v oblasti mediastinální tkáně. V této nemoci jsou nervy a krevní cévy komprimovány, což vyvolává vývoj klinického obrazu. Pokud léčba není zahájena včas, je pravděpodobnost úmrtí vysoká. Je třeba poznamenat, že tento patologický proces přináší vážné komplikace při práci jiných tělesných systémů.

Zoonotické infekční onemocnění, jehož oblastí poškození je především kardiovaskulární, muskuloskeletální, reprodukční a nervový systém člověka, se nazývá brucelóza. Mikroorganismy tohoto onemocnění byly identifikovány ve vzdáleném roce 1886 a objevitelem této choroby je anglický vědec Bruce Brucellosis.

Zánět plic (oficiálně - pneumonie) je zánětlivý proces v jednom nebo obou dýchacích orgánech, který je obvykle infekční povahy a je způsoben různými viry, bakteriemi a plísněmi. V dávných dobách byla tato choroba považována za jednu z nejnebezpečnějších, a ačkoliv moderní způsoby léčby se mohou rychle a bez následků zbavit infekce, nemoc neztratila svůj význam. Podle oficiálních údajů, v naší zemi každý rok asi milion lidí trpí pneumonií v jedné nebo druhé formě.

Onemocnění, které je charakterizováno výskytem akutního, chronického a recidivujícího zánětu pohrudnice, se nazývá tuberkulózní pohrudnice. Tato choroba má charakter projevu prostřednictvím infekce těla viry tuberkulózy. Často pleurisy nastane, když osoba má tendenci k plicní tuberkulóze.

S cvičením a střídmostí, většina lidí může dělat bez medicíny.

Agranulocytóza

Agranulocytóza je klinický a laboratorní syndrom, jehož hlavním projevem je prudký pokles nebo úplná absence neutrofilních granulocytů v periferní krvi, což je doprovázeno zvýšením citlivosti organismu na plísňové a bakteriální infekce.

Granulocyty jsou nejpočetnější skupinou leukocytů, ve které jsou specifické granule (granularita) viditelné při barvení v cytoplazmě. Tyto buňky jsou myeloidní a produkují se v kostní dřeni. Granulocyty se aktivně podílejí na ochraně těla před infekcemi: když infekční agens proniká do tkání, migruje z krevního oběhu kapilárními stěnami a spěchá do ohniska zánětu, zde absorbují bakterie nebo houby a pak je zničí svými enzymy. Uvedený proces vede k vytvoření lokální zánětlivé reakce.

Při agranulocytóze není tělo schopno odolávat infekci, která se často stává faktorem výskytu septických komplikací.

U mužů je agranulocytóza diagnostikována 2-3krát méně než u žen; lidé nad 40 let jsou k tomu nejcitlivější.

Důvody

Když autoimunitní forma syndromu ve fungování imunitního systému nastane určité selhání, v důsledku čehož produkuje protilátky (tzv. Autoprotilátky), útočí na granulocyty, čímž způsobuje jejich smrt. Autoimunitní agranulocytóza se může vyskytnout na pozadí následujících onemocnění:

• autoimunitní tyreoiditida;
• systémový lupus erythematosus;
• revmatoidní artritidy a jiných typů kolagenózy.

Agranulocytóza, která se vyvíjí jako komplikace infekčních onemocnění, má imunitní charakter, zejména:

• poliomyelitida;
• virová hepatitida;
• břišní tyfus;
• žlutá zimnice;
• malárie;
• infekční mononukleóza;
• chřipky.

V současné době je haptenová forma agranulocytózy často diagnostikována. Hapteny jsou chemické látky, jejichž molekulová hmotnost nepřesahuje 10 000 Da. Patří mezi ně mnoho léků. Hapteny samy o sobě nemají imunogenicitu a získávají tuto vlastnost pouze po kombinaci s protilátkami. Výsledné sloučeniny mohou mít toxický účinek na granulocyty, což způsobuje jejich smrt. Po rozvinutí se haptenová agranulocytóza opakuje pokaždé, když užijete stejný hapten (lék). Nejčastější příčinou agranulocytózy haptenated stát léky Diakarb, amidopyrinu, Antipyrin, Analgin, aspirin, isoniazid, meprobamát, Fenylbutazon fenacetin, indomethacin, prokainamid, levamisol, methicilin, Bactrim a jiné sulfonamidy, leponeks, chlorochin, barbituráty.

K myelotoxické agranulocytóze dochází v důsledku narušení procesu myelopoie, který se vyskytuje v kostní dřeni a je spojen s potlačením produkce progenitorových buněk. Vývoj této formy je spojen s účinkem na tělo cytotoxických léčiv, ionizujícího záření a některých léků (penicilin, gentamicin, streptomycin, levomycetin, aminazin, kolchicin). Když myelotoxická agranulocytóza v krvi snižuje nejen počet granulocytů, ale také krevních destiček, retikulocytů, lymfocytů, tento stav se nazývá cytotoxické onemocnění.

Za účelem snížení rizika infekčních a zánětlivých onemocnění jsou pacienti s potvrzenou agranulocytózou léčeni v aseptické jednotce hematologické jednotky.

Formuláře

Agranulocytóza je vrozená a získaná. Vrozený je spojen s genetickými faktory a je extrémně vzácný.

Získané formy agranulocytózy jsou detekovány s frekvencí 1 případ na 1 300 osob. Bylo popsáno výše, že v závislosti na vlastnostech patologického mechanismu, který je základem smrti granulocytů, se rozlišují následující typy:

• myelotoxické (cytotoxické onemocnění);
• autoimunní;
• haptenické (léčivé).

Také je známa pravá (idiopatická) forma, u které nelze stanovit příčinu vzniku agranulocytózy.

Vzhledem k povaze kurzu je agranulocytóza akutní a chronická.

Známky

První příznaky agranulocytózy jsou:

• silná slabost;
• bledost kůže;
• bolesti kloubů;
• nadměrné pocení;
• zvýšená tělesná teplota (do 39–40 ° C).

Charakterizované ulcerózně-nekrotickými lézemi sliznice dutiny ústní a hltanu, které mohou mít formu následujících onemocnění:

• bolest v krku;
• faryngitida;
• stomatitida;
• zánět dásní;
• nekrotizace tvrdého a měkkého patra, uvula.

Tyto procesy jsou doprovázeny křečemi žvýkacích svalů, obtížemi polykáním, bolestmi v krku, zvýšeným slintáním.

Když agranulocytóza zvyšuje slezinu a játra, vyvíjí se regionální lymfadenitida.

Vlastnosti myelotoxické agranulocytózy

K myelotoxické agranulocytóze, kromě výše uvedených příznaků, charakterizovaných středně výrazným hemoragickým syndromem:

• tvorba hematomů;
• nosní krvácení;
• zvýšené krvácení z dásní;
• hematurie;
• zvracení krví nebo ve formě "kávové sedliny";
• viditelná šarlatová krev ve stolici nebo černé dehtové stolici (melena).

Diagnostika

Pro potvrzení agranulocytózy se provádí kompletní krevní obraz a punkce kostní dřeně.

Obecně je analýza krve stanovena těžkou leukopenií, kde celkový počet leukocytů nepřekračuje 1–2 x 10 9 / l (norma je 4–9 x 10 9 / l). Současně nejsou granulocyty vůbec detekovány nebo jejich počet je menší než 0,75 x 10 9 / l (norma je 47–75% z celkového počtu leukocytů).

Ve studii buněčného složení kostní dřeně bylo zjištěno:

• snížení počtu myelokaryocytů;
• zvýšení počtu megakaryocytů a plazmatických buněk;
• zhoršené zrání a snížení počtu buněk v neutrofilním zárodku.

Pro potvrzení autoimunní agranulocytózy se stanoví přítomnost antineutrofilních protilátek.

Pokud je zjištěna agranulocytóza, musí být pacient konzultován otolaryngologem a zubařem. Kromě toho musí podstoupit třínásobný krevní test na sterilitu, biochemický krevní test a rentgen hrudníku.

Agranulocytóza vyžaduje diferenciální diagnózu s hypoplastickou anémií, akutní leukémií, infekcí HIV.

Agranulocytóza je vrozená a získaná a první forma je extrémně vzácný jev a je způsobena dědičnými faktory.

Léčba

Pacienti s potvrzenou agranulocytózou jsou léčeni v aseptické jednotce hematologického oddělení, což významně snižuje riziko infekčních a zánětlivých komplikací. Prvním krokem je identifikace a odstranění příčiny agranulocytózy, například zrušení cytostatického léčiva.

Při agranulocytóze imunitní povahy musí být předepsány vysoké dávky glukokortikoidních hormonů, provádí se plazmaferéza. Jsou ukázány masové transfuze leukocytů, intravenózní podání antistafylokokové plazmy a imunoglobulinu. Aby se zvýšila produkce granulocytů v kostní dřeni, musí se podávat stimulancia leukopoiesis.

Rovněž je předepsáno pravidelné oplachování úst antiseptickými roztoky.

Když nastane nekrotická enteropatie, pacienti jsou převedeni na parenterální výživu (živiny jsou podávány intravenózní infuzí roztoků obsahujících aminokyseliny, glukózu, elektrolyty atd.).

Antibiotika a antifungální léky se používají k prevenci sekundární infekce.

Prognóza se výrazně zhoršuje s rozvojem těžkých septických stavů, stejně jako v případě opakovaných epizod haptenové agranulocytózy.

Prevence

Bez předpisu a pečlivé hematologické kontroly je nepřijatelné užívat léky s myelotoxickými účinky.

Pokud je zaznamenána epizoda haptenové agranulocytózy, neměli byste užívat lék, který způsobil jeho vývoj.

Důsledky a komplikace

Nejčastější komplikace agranulocytózy jsou:

Prognóza se výrazně zhoršuje s rozvojem těžkých septických stavů, stejně jako v případě opakovaných epizod haptenové agranulocytózy.