Co je erytrémie a jak je to nebezpečné?

Erytremie (synonyma: pravá polycytémie, Vaquezova choroba) je získané chronické onemocnění kostní dřeně, které způsobuje nadměrnou produkci červených krvinek. Taková nadměrná tvorba červených krvinek vede k hypervolémii (zvýšenému objemu krve v těle) a zvýšené viskozitě krve. Tyto dvě příčiny narušují normální tok krve do různých orgánů těla.

Zvýšená viskozita krve vede ke zvýšenému riziku vzniku krevních sraženin (tromboembolie), což může způsobit ischémii myokardu a mrtvici.

Průměrný věk, ve kterém je diagnostikována erytrémie, je 60–65 let, u mužů je to častější. Ve věku 20 let, a ještě více u dítěte, může být Vacaiseova choroba zřídka nalezena. U dětí byly zaznamenány pouze ojedinělé případy tohoto onemocnění.

Erytremie může způsobit žaludeční vředy a urolitiázu. U některých pacientů se rozvine myelofibróza, ve které je tkáň kostní dřeně nahrazena pojivovou tkání. Reprodukce abnormálních buněk kostní dřeně je mimo kontrolu, což může vést k akutní myeloblastické leukémii, která může probíhat velmi rychle.

Predikce průtoku

Erytremie je vážné onemocnění, které může vést k urychlené smrti, pokud není proti. Lékařské metody vám umožňují kontrolovat erytrémii, ale není možné léčit Vafezovu chorobu, takže prognóza je zklamáním. Průměrná délka života pacientů s tímto onemocněním je v průměru 5-10 let, u některých pacientů však toto období může dosáhnout 20 let.

Příčiny nemoci

Erytremie začíná mutacemi, tj. Změnami v genetickém materiálu buňky - DNA. Příčiny erytremie jsou způsobeny mutací v genu zvaném JAK 2. Tento gen je zodpovědný za tvorbu důležitého proteinu podílejícího se na tvorbě krve. V současné době není známo, co způsobuje mutaci tohoto genu. Nemoc není dědičná.

Kromě erytremie (primární polycytemie) existuje další typ polycytemie - sekundární. Sekundární polycytemie není spojena s mutací genu JAK 2. Je způsobena dlouhodobou expozicí prostředí s nízkým obsahem kyslíku, což vede k nadměrné produkci hormonu erytropoetinu.

Erytropoetin zvyšuje tvorbu červených krvinek, což vede k překročení jejich normálních hladin a zahuštění krve. Sekundární polycytémie se může vyvinout u horolezců, pilotů, kuřáků a těch, kteří trpí vážnými onemocněními plic nebo srdce. Erytremie je velmi vzácná krevní porucha, ale na ní nebyla napsána žádná disertace.

Hlavní znaky a příznaky

Erytremie se vyvíjí poměrně pomalu. Pacient často po svém výskytu zjistí příznaky erytrémie. Primární příčinou příznaků a příznaků erytremie je zvýšená viskozita krve. Zpomalení průtoku krve vede ke snížení množství kyslíku vstupujícího do různých částí těla. Nedostatek kyslíku vede k různým problémům ve fungování těla.

Nejběžnějšími příznaky a projevy erytremie jsou bolesti hlavy, závratě, slabost, dušnost, potíže s dýcháním při ležení, pocit zúžení v levé polovině břicha (způsobené zvětšenou slezinou), rozmazané vidění, svědění po celém těle (zejména po teplé lázni). zčervenání obličeje, pocit pálení kůže (zejména v dlaních a chodidlech), krvácení z dásní, prodloužené krvácení z menších ran a nevysvětlitelný úbytek hmotnosti. V některých případech je bolest v kostech.

Možné komplikace

Zvýšená krevní hustota pozorovaná při erytrémii může představovat závažná zdravotní rizika. Nejnebezpečnější komplikací tohoto onemocnění je tvorba krevních sraženin. Mohou vést k infarktu nebo mrtvici. Mohou také vést ke zvětšení jater nebo sleziny.

Krevní sraženiny v játrech nebo slezině mohou způsobit náhlé záchvaty silné bolesti. Zvýšená koncentrace červených krvinek pozorovaná při tomto onemocnění může vést k žaludečním a duodenálním vředům, dně nebo urolitiáze. Gastrické a duodenální vředy mohou být komplikovány syndromem bolesti.

Diagnostika

Diagnóza erytremie je komplikována skutečností, že nemoc může být zpočátku asymptomatická. Často je nemoc diagnostikována v důsledku léčby jiných problémů. Jsou-li hemoglobin a hematokrit zvýšeny, ale nejsou zde žádné jiné příznaky onemocnění, obvykle se provádějí objasňující testy.

Diagnóza se provádí na základě symptomů, fyzického vyšetření, věkových údajů, výsledků testů a obecných zdravotních ukazatelů, včetně chronických onemocnění. Detailní studium ambulantní karty. Během fyzického vyšetření se vyhodnocují objemy sleziny, stupeň zčervenání kůže na obličeji a přítomnost krvácejících dásní.

Pokud lékař potvrdí diagnózu polycytemie, pak dalším krokem je stanovení formy onemocnění (erytrémie nebo sekundární polycytémie). V některých případech postačí analýza historie a fyzikální vyšetření k určení typu polycytemie. V opačném případě budou nutné hladiny erytropoetinu v krvi. Erytremie, na rozdíl od sekundární polycytemie, je charakterizována extrémně nízkými hladinami erytropoetinu.

Co musí odborníci kontaktovat

Postoupení vysoce specializovaným specialistům obvykle poskytuje terapeut, který má podezření na přítomnost erytremie. Pacient je obvykle hematolog, specialista v léčbě krevních poruch.

Diagnostické testy a postupy

Testy prováděné s erytrémií zahrnují klinický krevní test a další typy krevních testů. Pokud klinický krevní test ukáže změnu krevního vzorce, zejména zvýšení hladiny červených krvinek, pak existuje riziko přítomnosti erytremie. Totéž platí pro zvýšený hemoglobin a zvýšený hematokrit.

Možná jmenování dalších objasňujících analýz:

1. Krevní nátěr. Mikroskopická analýza se provádí za účelem shromáždění informací o počtu a tvaru krevních buněk.
2. Studium složení arteriálního krevního plynu. Pro stanovení koncentrace kyslíku, oxidu uhličitého a pH krve se odebírá arteriální vzorek krve. Nízká koncentrace kyslíku může znamenat přítomnost erytremie.
3. Analýza hladiny erytropoetinu. Tento hormon stimuluje kostní dřeň k tvorbě dalších krvinek. S tímto onemocněním je hladina erytropoetinu snížena.
4. Hmotnostní analýza erytrocytů. Obvykle se tento typ testu provádí v podmínkách nemocničního oddělení radiační medicíny Vzorek krve se odebere a obarví se slabým radioaktivním barvivem. Označené červené krvinky jsou pak injikovány zpět do krevního oběhu a distribuovány po celém těle pro následné sledování pomocí speciálních komor pro stanovení celkového počtu červených krvinek v těle.

V některých případech může lékař požádat o biopsii nebo aspiraci kostní dřeně. Biopsie kostní dřeně je malý chirurgický zákrok, při kterém se malé množství kostní dřeně extrahuje z kosti jehlou. Tyto typy analýz mohou určit zdraví kostní dřeně.

Léčba

Léčba nemocí používá řadu metod. Mohou být použity jak jednotlivě, tak v kombinaci. Možnosti léčby mohou zahrnovat flebotomii, léčbu léky nebo imunoterapii.

Cíle terapie

Normalizace hustoty krve snižuje riziko vzniku krevních sraženin a vzniku srdečního infarktu nebo mrtvice. Normální viskozita krve přispívá k dostatečnému přísunu kyslíku do všech částí těla, minimalizuje příznaky erytrémie. Studie ukazují, že symptomatická léčba erytremie významně zvyšuje délku života pacienta.

Metody zpracování

1. Flebotomie (bloodletting). Phlebotomie odstraňuje určité množství krve žílou. Proces krveprolití je hodně podobný operaci dárcovství krve. V důsledku toho se počet červených krvinek v oběhovém systému snižuje, viskozita krve se začíná normalizovat. Obvykle se každý týden odebírá přibližně půl litru krve, dokud není hematokrit normální. Poté se flebotomie provádí jednou za několik měsíců, aby se zachovala normální viskozita krve.
2. Léčba drogami. Lékař může předepsat léky, aby zabránil tvorbě nadbytečných červených krvinek v kostní dřeni. Hydroxymočovina (lék používaný v chemoterapii) může být podáván za účelem snížení počtu červených krvinek a krevních destiček v krvi. Aspirin může být také předepsán ke snížení bolesti v kostech a minimalizaci pálení v dlaních a chodidlech chodidel. Kromě toho aspirin snižuje riziko vzniku krevních sraženin.
3. Imunoterapie Tato forma léčby je zaměřena na použití imunitních léčiv (například alfa-interferonu) produkovaných tělem k boji proti nadměrné tvorbě červených krvinek v kostní dřeni.

Další metody léčby

V přítomnosti kožní svědění způsobené erytrémií mohou být předepsány vhodné léky: cholestyramin, cyproheptadin, cimetidin nebo psoralen. Předepisovat lze také antihistaminika nebo ultrafialovou terapii.

Pokud je hladina kyseliny močové v krvi vyšší než obvykle, může být předepsán alopurinol. V nejzávažnějších případech se k potlačení nadměrné aktivity buněk kostní dřeně používá erytrémická léčba radioaktivním fosforem.

Možnosti prevence

Je nemožné zabránit vzniku erytremie. Ale s vhodnou léčbou se symptomy zlepšují a rizika komplikací erytremie jsou minimalizována. Erytremie může mít za následek cirhózu a myelofibrózu.

V některých případech lze sekundární polycytemii předcházet úpravou životního stylu, zamezením aktivity, která vede k nedostatečnému přísunu kyslíku do těla (např. Horolezectví, bydlení ve vysokohorských oblastech a kouření).

Doporučený životní styl

Aby se předešlo komplikacím, je důležitá včasná diagnostika onemocnění a okamžitá léčba erytremie. S eritremii může být užitečná mírná fyzická námaha, jako je chůze. Kvůli mírnému zvýšení srdeční frekvence s mírným cvičením se zvyšuje průtok krve. To snižuje riziko vzniku krevních sraženin. Krevní oběh může být také zlepšen lehkým protahováním nohou.

Svědění kůže často doprovází pacienta po celou dobu nemoci. Je důležité nepoškozovat pokožku neustálým poškrábáním. Doporučuje se používat nízkoteplotní vodu a velmi jemné čisticí prostředky. Je důležité se vyhnout tření ručníkem po sprchování, může pomoci hydratační krém.

Když eritremii zhoršila krevní oběh v končetinách a jsou náchylnější k poranění při působení velmi nízkých nebo velmi vysokých teplot a fyzického tlaku. U tohoto onemocnění je důležité vyhnout se tomuto typu stresu:

• V chladném počasí noste teplé oblečení. Zvláštní pozornost by měla být věnována oteplování rukou a nohou. Pro pacienta je velmi důležité mít na sobě teplé rukavice, ponožky a boty.
• Je důležité zabránit přehřátí, chránit před přímým vystavením slunci, pít dostatek vody, vyhnout se horkým lázním a vyhřívaným bazénům.
• Během fyzické aktivity ve sportu se vyvarujte vážné pracovní zátěže, při zranění by se měl okamžitě poradit s lékařem.
• Sledujte stav nohou a informujte lékaře o jakémkoli poškození.

Erytremie vyžaduje neustálé návštěvy u lékaře, sledování stavu těla a úpravu aplikované terapie. Je důležité přísně dodržovat léčbu předepsanou lékařem. Ve stravě pacientů s erytrémií se často doporučuje dodržovat dietu s převahou fermentovaného mléka a bylinných přípravků. Doporučuje se odstranit z pacientovy stravy přípravky, které zvyšují tvorbu krve.

Erytremie

Erytremie se týká nádorových onemocnění, jak se vyskytuje s patologickým nárůstem červených krvinek. V některých případech dochází k paralelnímu nárůstu koncentrace bílých krvinek a krevních destiček. Často není onemocnění považováno za rakovinu a zvýšení počtu červených krvinek je benigní. Pacienti žijí dlouhý život bez jakýchkoliv komplikací v diagnóze erytremie, takže onemocnění nemá vážný negativní vliv na tělo.

Co je to erythremie

Pacienti mají často otázku: „Co je to erytrémie?“. Odpověď je jednoznačná - jedná se o onemocnění krevního systému, které je charakterizováno stálým a významným nárůstem počtu vytvořených prvků, převážně červených krvinek nebo červených krvinek.

Onemocnění patří do nádorové skupiny, ale nepovažuje se za maligní. Je však třeba poznamenat, že prognóza života pacienta je podmíněně příznivá, protože v některých případech dochází k progresivním komplikacím, které v relativně krátkém čase vedou k úmrtí pacienta.

Erytremie je nejčastěji diagnostikována u starších pacientů, převážně u žen. Podle nejnovějších statistik je však nemoc „mladší“ - nyní je patologie registrována u pacientů středního a mladého věku. Onemocnění je velmi vzácné, asi 5 ze 100 milionů lidí trpí krevním postižením.

Klasifikace erythremia

Podle mezinárodní klasifikace nemocí patří erytrémie do skupiny leukémií. Existují 2 hlavní formy průběhu onemocnění - akutní a chronické. Kromě toho existuje celá řada znaků, podle kterých může být patologický stav rozdělen do několika skupin.

V průběhu nemoci takové vyzařování.

1. Pravá polycytémie - zvýšení koncentrace červených krvinek v důsledku neustálého zvyšování počtu buněk v určitém objemu krve.
2. Falešná - koncentrace červených krvinek se nezvyšuje zvýšením jejich počtu, ale snížením objemu cirkulující krve (dehydratace, ztráta krve).

Rozlišuje se příčina patologie:

Příčiny Eritremia

Příčiny patologického stavu nejsou zcela objasněny, ale lékaři rozlišují několik hlavních předzvěstí erytremie.

1. Genetická predispozice pacienta k onemocněním krvetvorných orgánů. Některé mutace na úrovni genů, vznikající jak v procesu gametogeneze u rodičů, tak ve stadiu embryonálního vývoje, mají negativní vliv na správné zavedení orgánů a jejich následné fungování. Navíc, na základě lékařské statistiky, je erytrémie častější u pacientů s vážnými genetickými, chromozomálními a genomovými mutacemi, jako je Marfanův syndrom, Downův syndrom a Kleinfelter.
2. Vystavení ionizujícímu záření. Dlouhodobé vystavení radiačním látkám ovlivňuje také genetický aparát většiny lidských buněk, což způsobuje spontánní mutace a poškození struktury molekuly DNA. Profese spojené s konstantním, dlouhodobým kontaktem s radioaktivními látkami tedy způsobují rozvoj pravdy polycytemie.
3. Otravy toxickými látkami. Benzen, cyklofosfamid, azathioprin a další podobné toxické sloučeniny mohou způsobit mutace na buněčné úrovni. Stálý kontakt způsobuje vážné poškození genetického aparátu buňky, spontánní a nevratné změny, které následně způsobují rozvoj patologického stavu.

Patogeneze

Vývoj a průběh onemocnění přímo souvisí s výskytem poruch tvorby formovaných prvků v červené kostní dřeni - hlavním orgánem hematopoézy u dospělých pacientů. Vývoj krevních buněk z prekurzoru polypotentů probíhá donekonečna a potomci získávají specifický genotyp.

V důsledku toho proces zvyšování počtu a zrání těchto elementů erytrocytové formy nezávisí na hormonální látce erytropoetinu produkované ledvinami s nedostatečnou úrovní okysličování organismu.

Tyto erytroidní kolonie buněk kostní dřeně jsou hlavním diferenciálním symptomem erytremie, což umožňuje rozlišit tuto patologii od obvyklého zvýšení počtu červených krvinek, ke kterému dochází po ztrátě krve nebo v podmínkách zvýšené fyzické námahy.

Kromě toho existuje celá řada změn, které ovlivňují celé tělo nemocné osoby:

• dystrofické procesy jsou detekovány v parenchymálních orgánech;
• červená kostní dřeň je často fibrotická a dochází k hromadění tukové tkáně;
• cévy kostní dřeně mění svou vlastní strukturu, jejich počet se dramaticky zvyšuje;
• pokles dodávky železa;
• hemoglobin je syntetizován ve velkém množství, kyslík není dodáván do orgánů a tkání v objemu nezbytném pro oxidaci v důsledku dysfunkce molekul;
• zvyšuje hladinu kyseliny močové v krvi;
• významně snižuje životnost krvinek - krevních destiček, leukocytů, červených krvinek.

Vzhledem ke zvýšení počtu starých krvinek se zvětšuje velikost sleziny a jater. To je další nespecifický diagnostický znak erytremie.

Klinický obraz erytrémie

Postupně se objevují příznaky erytremie. Vzhledem ke zvýšení počtu červených krvinek, které nemohou plně plnit své vlastní funkce, je u pacientů pozorováno:

• zarudnutí kůže, zejména obličeje;
• pacienti si stěžují na typické příznaky hypoxie: bolesti hlavy, únava, závratě;
• významně zvýšená velikost jater - hepatomegalie;
• velikosti sleziny mnohem vyšší než normální hodnoty;
• po dlouhodobém kontaktu s vodou dochází k nesnesitelnému svědění;
• významně se zvyšuje doba krvácení;
• snížení zrakové, sluchové citlivosti;
• zarudnutí spojivek očí v důsledku zvýšení počtu červených krvinek;
• křečové žíly dolních končetin;
• dysfunkce imunitního systému, zvýšení infekčních virových onemocnění;
• možný výskyt nekrotických změn na nohou, rukou;
• v důsledku zvýšení viskozity krve, formy krevních sraženin, jejíž důsledky mohou být infarkt myokardu;
• možná zhoršení zánětlivého procesu v gastrointestinálním traktu, často perforace žaludečních nebo dvanáctníkových vředů.

Při chronické erytrémii se všechny tyto příznaky objevují relativně pomalu a jsou méně výrazné než u akutní formy patologie. Změny v těle jsou však nutné okamžitě popsat ošetřujícímu lékaři, aby se zabránilo vážným komplikacím, které mohou vést k smrti.

Erytromie u dětí je často způsobena jinou nemocí a je symptomem, relativní nebo falešnou patologií krevních orgánů. Tato forma proudění se nazývá sekundární erytrémie, symptomy a léčba budou záviset na základním onemocnění.

Eritrémie

Tato patologie krevního systému probíhá v několika fázích. Celkem lékaři rozlišují 3 hlavní stadia onemocnění.

Počáteční fáze

Toto období může trvat 2-3 měsíce až 5-6 let. Pacient během tohoto období nezaznamenává žádné významné změny ve vlastním těle. Je detekován pouze obecným krevním testem (zvýšení koncentrace červených krvinek a hladiny hemoglobinu), ale ne každý lékař se zavazuje odlišit nemoc.

Erytremické stádium

V této fázi se objevují první projevy patologie. Kvůli nárůstu množství krve jsou všechny orgány naplněny, dochází ke zvýšení tlaku, zčervenání kůže a sliznic úst, nosu, očí. Viskozita plazmy je relativně zvýšená, což způsobuje tvorbu stagnace, dochází k arteriální a venózní trombóze.

Průtok krve do sleziny a jater se postupně zvyšuje, což vyvolává významný přebytek velikosti parenchymálních orgánů. Může dojít ke zhoršení zraku, ztrátě sluchu. Krvácení je poměrně obtížné zastavit. Patologicky změněné erytrocyty nepřenášejí potřebné množství kyslíku, což je důvod, proč je narušena práce některých struktur, především kosterních svalů.

Anemická fáze

V této fázi vývoje onemocnění se v červené kostní dřeni vyskytují nevratné změny. Fibróza pacientů s hematopoetickými orgány, oblasti jsou nahrazeny tukovou tkání. Produkce krvinek se tak postupně snižuje, což vede k anémii. Vzhledem k významnému snížení počtu erytrocytů, leukocytů a krevních destiček, slezina a játra přebírají další zátěž - v orgánech jsou ohniska hematopoézy, která by měla kompenzovat nedostatek krevních buněk.

Akutní a chronická forma onemocnění v terminálním stadiu je charakterizována dlouhodobým, rozsáhlým krvácením - lékaři je často nemohou zastavit včas. Pacient se obává bolesti hlavy, slabosti a dalších příznaků hypoxie, které jsou zvláště nebezpečné pro dítě, těhotnou ženu.

Co by měli být konzultováni s lékaři

Erytremie je závažná krevní porucha, která může mít nepříjemné následky pro pacienta. Za účelem rychlé identifikace a zahájení léčby takové patologie bude nutné podstoupit vyšetření u několika lékařů. Nejdříve je třeba zjistit, zda existuje nebezpečí vzniku nemoci: pracovní rizika, genetická predispozice, nedávné kontakty s radioaktivními nebo toxickými látkami.

Pokud je stále důvod k obavám, je nutné kontaktovat kliniku v místě bydliště a projít počátečními fázemi vyšetření u ošetřujícího lékaře. Pokud má lékař problémy s diagnózou, určí konzultace s jinými odborníky - onkologem, hematologem.

Diagnostika erritémie

Laboratorní diagnostika této patologie zahrnuje.

1. Ukazatele krevních testů (celkové a biochemické, hematokrit) jsou nezbytné k posouzení zvýšení hmotnosti cirkulujících vytvořených prvků, aby se zjistilo zvýšení viskozity krve. Zvýšení počtu červených krvinek, ale menší podíl krevních destiček a bílých krvinek.
2. Punkce kostní dřeně pro následné mikroskopické vyšetření bioptického materiálu. Tato technika umožňuje identifikovat změny na úrovni předchůdce všech řad krevních buněk.
3. Ultrazvukové vyšetření jater a sleziny.

Takové vyšetření může být doplněno v závislosti na stadiu onemocnění, například při identifikaci příčin anémie způsobené neidentifikovanou patologií orgánů tvořících krev.

Léčba erytremie

Léčba erytremie začíná ihned po diagnóze. Terapie má tyto cíle:

• stabilizace krevních oběhů;
• odstranění hlavní příčiny patologie;
• symptomatická léčba;
• obnovení přijatelné koncentrace železa.

Výživa a strava

Pacient musí jíst velké množství potravin obsahujících velké množství železa a vitamínů B, C, které se podílejí na syntéze hemoglobinu:

• játra;
• citrusové plody;
• pohanka, hnědá rýže, ovesné vločky;
• lilek, rajčata, zelenina;
• mléčné výrobky, sýry;
• čerstvá zelenina a ovoce, většinou červené, oranžové a žluté květy.

Léčba drogami

Ve druhé fázi nemoci, kdy je erytremie detekována bez problémů, lékaři doporučují použití cytotoxických léků. Ačkoli patologie není považována za maligní, pacienti musí podstoupit nespecifickou léčbu na onkologické lékárně.

Tyto léky jsou používány pro porušování proliferace buněk kostní dřeně, ale žádný cytostatický lék se nedoporučuje po dlouhou dobu vzhledem k významnému seznamu vedlejších účinků z orgánů tvořících krev. Kromě toho je kyselina acetylsalicylová zahrnuta v terapii za účelem snížení zánětlivých procesů.

Další techniky

Kromě lékové terapie mohou být použity některé typy netradiční léčby, například hirudoterapie nebo krvácení. Tyto metody jsou však extrémně nebezpečné pro život pacienta, zejména v terminálním stadiu onemocnění, kdy je málo krevních destiček.

Krevní odběr je předepsán v 500 ml na jeden zákrok, který se provádí pod dohledem ošetřujícího lékaře.

Prevence a prognóza

Mluvit o prevenci nemoci je možné pouze v případě, kdy pacient nemá genetickou predispozici k patologii. Kromě toho je nutné minimalizovat kontakt s toxickými a radioaktivními látkami, aby se zabránilo vzniku mutací v buněčném genomu.

Prognóza erytremie je často podmíněně pozitivní, protože onemocnění je léčitelné. U chronické polycytemie je délka života 5–25 let po zjištění patologie za předpokladu, že neexistují závažné komplikace.

Možné komplikace

Mezi nejzávažnější komplikace tohoto onemocnění patří akutní trombóza, zhoršení citlivosti sluchového a zrakového analyzátoru, vícečetné selhání orgánů a smrt pacienta. Pacient žijící ve velmi vysokém věku může mít vážné problémy se všemi orgány, počínaje muskuloskeletálním systémem a končící centrálním nervovým systémem.

Jak se projevuje erytremie a co to je?

Státní lékařská univerzita v Samara (SamSMU, KMI)

Úroveň vzdělání - specialista
1993-1999

Ruská lékařská akademie postgraduálního vzdělávání

Erytremie - co to je, jak se projevuje a léčí? Tento stav je u lidí velmi běžný, ale ne každý ví. Možná je to způsobeno nedostatečnou pozorností ze strany zdravotnických pracovníků ve vztahu k eritremii. Ve většině případů je toto onemocnění asymptomatické. Pokud vezmeme v úvahu skutečnost, že se nejčastěji vyvíjí u lidí, kteří dosáhli věku odchodu do důchodu, pak se její projevy často spojují s mnoha dalšími chorobami nahromaděnými po celý život.

Co je erytrémie?

Erytremie je porušením funkce červené kostní dřeně a je charakterizována zvýšením absolutního počtu červených krvinek (erytrocytů), jejich nekontrolované produkce.

Tato patologie má několik synonym. V anglicky mluvících zemích je nejčastěji používán termín "pravá polycytémie" (latinsky "polycytemia vera"). Je správné hovořit o primární polycytemii, pokud hovoříme o nemoci bez viditelných vnějších příčin a sekundární polycytémie, pokud je tento stav důsledkem jiných onemocnění nebo vystavení vlivům prostředí. V literatuře lze najít popis patologie zvané Vacaiseova choroba, pojmenovaná podle vědce, který poprvé popsal nemoc v roce 1892.

Podle oficiálních údajů amerických výzkumníků trpí touto chorobou 0,6-1,6 lidí na 1 000 000 obyvatel USA. Současně na území zemí bývalého SSSR dosahuje prevalence onemocnění 29 lidí na 1 000 000 obyvatel.

Ve většině případů se onemocnění vyvíjí po 60 letech. Ve vzácných případech se však vyvíjí v mladém věku a je mnohem obtížnější. Více obyčejných mužů. Existuje určitá rodinná predispozice k rozvoji onemocnění.

Příčiny onemocnění

Odpověď na otázku, co je erytrémie, moderní medicína může snadno, ale nemůže vysvětlit příčiny patologie. Jak bylo uvedeno výše, byla zjištěna rodinná citlivost na vývoj tohoto stavu. Ale ne všechny rodiny, tato nemoc se přenáší z generace na generaci.

U pacientů s diagnózou skutečného typu polycytemie bylo zjištěno několik genetických mutací. Tyto mutace jsou však nespecifické, to znamená, že mohou být pozorovány při jiných hematologických onemocněních.

Poněkud jednodušší otázkou je sekundární erytrémie. Jejich hlavními důvody jsou:

1. Kouření
2. Chronický nedostatek kyslíku v tkáních v důsledku patologie srdce a cév, plic.
3. Nádorová onemocnění.
4. Patologie hemoglobinu, při které dochází k tvorbě vazby hemoglobinu-kyslíku s minimálním vynaložením energie. A rozbití této vazby na uvolnění molekuly kyslíku vyžaduje značné zdroje, které jsou v červených krvinkách nedostatečné.

Při kouření v krvi dostane obrovské množství chemikálií. Mezi ně patří oxid uhelnatý a oxid uhličitý. Tyto sloučeniny vstupují do silných vazeb s hemoglobinem a neumožňují plně nést kyslík do tkání. Buňky těla trpí nedostatkem kyslíku. Výsledkem je, že tělo reaguje se zvýšením počtu červených krvinek, aby pokrylo potřebu tkání.

Při onemocněních plic dochází k narušení normálního okysličování krve v důsledku snížení kontaktní oblasti plicních kapilár s alveolem obsahujícím kyslík. Při onemocněních srdce, jako je chronické srdeční selhání, malformace s vypouštěním krve z jedné části srdce do druhé, je narušen proces nasycení kyslíkem. Je známo, že nádorové buňky konzumují podstatně více živin než jakákoli jiná tkáň. To platí i pro spotřebu kyslíku.

Výsledkem změn v těle je stejný typ reakce těla - zvýšení tvorby červených krvinek v kostní dřeni a rozvoj sekundární erythremie.

Specifické projevy onemocnění

Pro hlubší pochopení kliniky nemoci je třeba mít neustále na paměti dvě hlavní patogenetické složky:

1. Plethora, to znamená zvýšení objemu tekutiny cirkulující přes cévy.
2. Zvýšená trombóza.

Erytremie, jejíž příznaky se vyskytují ve vyšším věku, může způsobit řadu nebezpečných komplikací. První stížnost, na kterou může trpět erytrémie, je svědění. K tomuto jevu dochází téměř u každého druhého pacienta. Tento příznak má jedinečnou vlastnost, která vám umožní provést diagnózu bez použití dalších metod výzkumu.

Samotné svědění se nemusí obtěžovat. A pokud ano, je velmi slabá. Po teplém sprchování nebo koupání v teplé vodě se svědění stává nesnesitelným. Předpokládá se, že tato vlastnost je spojena s reakcí tzv. Žírných buněk na teplo. Tyto buňky jsou součástí imunitního systému, nacházejí se ve velkém množství v kůži a jsou úzce spojeny s vaskulárním ložem.

V žírných buňkách existuje velké množství speciálních látek (serotonin, histamin), které způsobují svědění. Předpokládá se, že u pacientů s erytrémií tyto buňky fungují abnormálně a v reakci na tepelné podněty emitují větší množství biologicky aktivních látek. Serotonin a histamin dráždí nervová zakončení kůže a způsobují svědění.

Kvůli nárůstu celkového množství krve v pravé polycytemii se také zvyšuje náplň oběhového systému. U lidí je funkce krevního depotu prováděna žilní sítí. S erytrémií tedy tento depot přetéká. Projevem tohoto jevu je zvýšený venózní obraz na kůži. To je zvláště patrné v oblastech, kde je kůže tenčí, a žíly pod ní jsou mělké. Charakteristické rozšíření povrchových žil krku.

Žilní krev má poněkud tmavší barvu než arteriální. Vzhledem k přetečení výše popsaného žilního lože se také mění barva kůže. Získává modravý, třešňový odstín. To je patrné zejména na dlaních, krku a obličeji, kde je kůže velmi tenká.

Nespecifické symptomy

Kromě stížností na svědění a zabarvení kůže pacienti často vyjadřují řadu nespecifických potíží, které jsou výsledkem poruch oběhového systému orgánů a tkání. Patří mezi ně:

1. Zvýšená únava s minimálním fyzickým nebo duševním stresem.
2. Konstantní závratě a tinnitus způsobené dysfunkcí vestibulárního aparátu.
3. Zrakové postižení ve formě mušek nebo oka před očima.
4. Dušnost při námaze, v těžkých případech a v klidu. To je projev srdečního selhání v důsledku neschopnosti srdečního svalu vyrovnat se se zvýšením objemu a hustoty krve.
5. Arteriální hypertenze, ke které dochází jak v důsledku zvýšení objemu krve, tak v důsledku reakce cévních buněk na zvýšení viskozity plazmy.

Narušení funkce červené kostní dřeně při erytrémii se projevuje nejen zvýšením počtu červených krvinek, ale i dalšími krevními buňkami. To platí zejména pro destičky - krevní destičky, které zajišťují funkci koagulace.

Vzhledem ke zvýšení hustoty krve se zvyšuje její tendence ke srážení a srážení krve. To se projevuje u pacientů ve formě tzv. Erytromelalgie. Tento příznak je záchvat pálivé bolesti v nejvzdálenějších částech končetin, to znamená ve špičkách prstů a nohou. To je způsobeno vývojem malé trombózy v kapilárách těchto tkání a výskytem dočasného zastavení krevního oběhu. To znamená, že se vyvíjí tkáňová ischemie, jejímž hlavním projevem je pálivá bolest.

Byl odhalen podobný mechanismus vývoje žaludečních vředů a vředů dvanáctníku v eritremii. V důsledku neustále se vyskytující mikrotrombózy v kapilárách žaludeční sliznice a horního tenkého střeva se vyvíjí tkáňová ischemie. Poruchy trofismu, změny ve fungování buněk se postupně spojují.

To vede ke snížení stability sliznic horního gastrointestinálního traktu vůči účinkům patogenů. Největší nebezpečí je v tomto případě Helicobacter pylori. Tento patogen je v posledních desetiletích považován za jeden z hlavních faktorů vzniku ulcerózních onemocnění horního trávicího traktu.

Co ovlivňuje nemoc?

Je známo, že spolu s červenou kostní dřeň hrají důležitou roli v životním cyklu krevních buněk játra a slezina. Oba tyto orgány mají velmi hustou vaskulaturu. V souvislosti s nárůstem celkového objemu krve se také zvyšuje plnění těchto struktur těla. To se projevuje zvýšením sleziny (splenomegalie) a jater (hepatomegálie). Tyto dva orgány hrají klíčovou roli při ničení „starých“ červených krvinek. A protože tyto erytrocyty s polycytemií významně převyšují normální hodnoty, pak se významně zvyšuje zátěž na slezinu s játry. Odpovídající odezva jakéhokoliv tělesa na zvýšení zatížení - zvětšení velikosti.

Při výskytu erytrémie dochází k posunům v mnoha metabolických procesech. Včetně výměny nukleových kyselin. To vede k narušení vylučování kyseliny močové a ukládání této látky do kloubů, zejména malých. Klinicky se projevuje záchvaty bolesti připomínající dnu. To znamená, že prakticky každý 5 pacientů se skutečnou polycytémií se může obrátit na lékaře, aby mu pomohl se stížnostmi na klouby palce. A to budou vedoucí stížnosti, zatímco jiné klíčové projevy základního onemocnění mohou být neviditelné.

Často dochází k bolesti v jiných částech pohybového aparátu, a to v oblasti plochých kostí. Tyto kosti zahrnují hrudní kosti, pánev a kosti lebky. Tyto bolesti se zhoršují poklepáním na kostní výčnělky. Jejich výskyt souvisí se stejným přetečením cév.

U mužů je základní onemocnění často komplikováno obliterující endarteritidou. Vzhledem k škodlivému účinku změněné krve na vnitřní výstelku arteriálních cév dolních končetin dochází k patologickým změnám, které postupně vedou ke zúžení lumenu tepen a trvalé ischemii měkkých tkání nohou. To se projevuje pálivou bolestí v lýtkových svalech, zejména během cvičení.

Nebezpečí nemoci

Jak již bylo zmíněno, erytrémie není nejškodlivějším onemocněním. Její nebezpečí spočívá v komplikacích, ke kterým může vést:

1. Tromboembolie.
2. Cirhóza jater.
3. Krvácení.
4. Kameny v ledvinách a žlučových cestách.
5. Skleróza ledvinových cév.

Když erytrémie zvyšuje hustotu krve, celkový počet krevních destiček. To vede k nerovnováze mezi koagulačním a antikoagulačním systémem těla. V důsledku toho se zvyšuje riziko spontánní tvorby krevních sraženin a embolů v krevním řečišti.

Krevní sraženina je krevní buňka vázaná na povrch cévní stěny a spojená vlákny fibrinu. Embol se tvoří v lumenu cév a je schopen se pohybovat, dokud nevstoupí do nádoby, jejíž průměr je menší než průměr samotného embolu. Bez ohledu na možnost koagulačních poruch se vyvíjí ostré omezení nebo zastavení průtoku krve jedním z cév. To může vést k ischemické mrtvici, infarktu myokardu nebo slezině, plicnímu tromboembolismu. Všechny tyto státy jsou hrozbou pro lidský život.

Cirhóza jater - proliferace pojivové tkáně v játrech s paralelním poklesem počtu funkčních buněk - hepatocytů. V důsledku přetečení orgánu krví je narušen poměr těchto složek orgánu. V důsledku toho se vyvíjí cirhóza, která se projevuje zvýšením endogenní intoxikace organismu, porušením všech typů metabolismu a zvýšeným rizikem úmrtí na krvácení.

V důsledku přetečení krevních cév dochází k postupnému opotřebení a ztenčení stěn, které se projevuje jako křečová dilatace. S další progresí patologického procesu dochází ke krvácení z křečových cév.

Stejným principem jako u jaterní cirhózy se vyvíjí renální vaskulární fibróza u pacientů s polycytemií. Chronické selhání ledvin se vyvíjí, což nakonec končí smrtí.

Kromě rozvoje příznaků dny, je plná tvorby ledvinových kamenů a žlučových cest. Patologie jednoznačně komplikuje průběh onemocnění a urychluje tvorbu cirhózy a nefrosklerózy.

Jak potvrdit diagnózu?

Erytremie je onemocnění, při kterém nejsou žádné zvláštní příznaky. Ani neobvyklá reakce na teplou sprchu není vždy splněna. Proto při provádění diagnózy musí lékař provést řadu laboratorních testů:

1. Kompletní krevní obraz s povinným výpočtem počtu červených krvinek, koncentrace hemoglobinu a měření hematokritu.
2. Studium enzymových systémů leukocytů.
3. Stanovení hladiny erytropoetinu.
4. Genetické poradenství.
5. Studium bodové červené kostní dřeně a dalších.

Lékařské události

Když je diagnostikována erytrémie, o hospitalizaci se rozhoduje individuálně a závisí na závažnosti průběhu a souvisejících onemocnění. Doporučuje se vyhnout se nadměrnému fyzickému a emocionálnímu stresu. Člověk by však neměl zcela omezovat fyzickou aktivitu.

Existují určité dietní pokyny. Výživa pro erytrémii by měla být úplná, racionální a odpovídat individuálním potřebám těla. Je nutné dávat přednost zeleninové a kyselé mléce. Základem stravy by měly být různé obiloviny. Hnědá rýže je v tomto ohledu obzvláště dobrá.

V neomezeném množství můžete jíst syrovou, vařenou nebo dušenou zeleninu. Má velmi pozitivní vliv na průběh fazolí. Kefir, odstředěné mléko a tvaroh, jogurt, ryazhenka, zakysaná smetana a prostý jogurt jsou považovány za užitečné pro tuto skupinu pacientů. Přípustné použití 1-2 vařených kuřecích vajec denně. Je nutné omezit používání kávy a alkoholických nápojů. Je lepší pít různé bylinné čaje.

Dokonce i ve středověku bylo krveprolití běžné jako způsob léčby téměř všech nemocí. Uplynuly staletí, mnoho se změnilo. Nyní existuje doslova několik indikací pro tuto manipulaci, z nichž jedna je erytrémie.

Existuje moderní způsob, jak se zbavit nadbytečných červených krvinek - erytrocytaferézy. Podstata metody spočívá v odstraňování krve z krevního oběhu pomocí speciálního přístroje, odstranění přebytečných červených krvinek a vracení pacienta zpět do krevního oběhu.

Snížení produkce nových červených krvinek pomocí cytotoxických léků. Jedná se o skupinu léků, které se používají k léčbě nádorových onemocnění a vedou ke snížení rychlosti buněčného dělení nádorů.

U osob, které trpí erytromelalgií, se kyselina acetylsalicylová dobře osvědčila, což vede ke snížení viskozity krve a následně ke snížení trombózy malých cév prstů.

Ke snížení svědění kůže používejte léky ze skupiny antihistaminik: Diazolin, Cetirizin, Levocetirizin. V léčbě erytrémie je vyvinuta zcela nová technika založená na inhibitorech speciálních enzymů krevních buněk. Lék Ruksolitinib v současné době prochází preklinickým testováním. Onemocnění je poměrně závažný problém jak pro léky, tak pro každého jedince. Věda však nestojí v klidu, vyvíjejí se nové, účinnější způsoby léčby.

Prognóza erytremie

Existuje kategorie lidí, pro které je příjem teplé sprchy problém. Jakýkoliv kontakt pokožky s horkou vodou způsobuje svědění a zarudnutí kůže. Důvodem takového stavu je, že se člověk spojuje s alergií na domácí chemikálie (mýdlo, sprchový gel, šampon) nebo chlor obsažený ve vodě. Ale ve skutečnosti se jedná o první a hlavní příznak rakoviny, který se nazývá erytrémie, onemocnění přebytečné krve.

Vedoucí kliniky v zahraničí

Jaké je nebezpečí onemocnění a jaké jsou jeho příčiny?

Hlavním znakem, který by měl upozornit a podpořit další vyšetření, je vysoký hemoglobin v krvi. Většina lidí věří, že čím více této složky, tím lépe. To je však chybný úsudek.

Vysoké hladiny erytrocytů a hemoglobinu vedou ke dvěma paradoxním stavům. Na jedné straně eding krvácení, na druhé ─ viskozita krve, která podporuje tvorbu krevních sraženin. Ty pak vyvolávají rozvoj nebezpečných tromboembolických komplikací - infarkty, mrtvice, slepota.

Vědecké lékařství předpokládá, že příčina onemocnění je spojena s transformací kmenových buněk, které jsou obsaženy v hubovité látce kostní dřeně. Enzym tyrosinkinázy mutuje v těchto buňkách, je hlavním článkem v přenosu signálů v buňce. Jeho jedna nenahraditelná kyselina, která je zodpovědná za syntézu a růst všech tkání těla, je nahrazena jiným ─ fenylalaninem. Aminokyselina fenylalanin je zodpovědná za skládání proteinu do složené struktury (DNA a RNA). Chyby tohoto procesu způsobují tvorbu nesprávně složeného nebo neaktivního proteinu. Takové abnormální konfigurace se hromadí a způsobují onemocnění.

Existuje nekontrolovaná reprodukce červených krvinek v divokém režimu, potlačující normální proces tvorby krve.

Krevní erytrémie je onemocněním krevního aparátu, který se vyznačuje zvýšením počtu červených krvinek, hemoglobinu a objemu veškeré cirkulující krve. Častěji nemocní muži ve věku 50 let.

Včasné příznaky a zralé symptomy nemoci

Bolestivé svědění je specifické diagnostické znamení, které se objevuje dlouho před prvními příznaky a je spojeno s uvolňováním hormonů serotoninu a histaminu.

Symptomy charakterizující obecný stav:

• závratě, horší bolest hlavy;
• spěch krve do mozku;
• dušnost, slabost;
• rozmazané vidění, rozmazané oči;
• vysoký krevní tlak - kompenzační odezva cévního systému na zvýšení viskozity;
• srdeční selhání, ateroskleróza (poškození velkých krevních cév).

Konstantní viskozita krve vede k pomalejšímu průtoku krve a stresu na srdci, je obtížné pumpovat hustou krev. Hypoxie vyvíjí ─ tkáně a orgány nedostávají kyslík.

Příznaky pozdních fází:

1. Zčervenání kůže v důsledku expanze kožních žil, nejvýraznější symptom v otevřených oblastech těla ─ krk, ruce. Rty a jazyk jsou červené s modravým nádechem. Oteklé žíly jsou viditelné v krku. Oční bulva je krvavá.
2. Krevní sraženiny způsobené oběhovými poruchami v koronárních, mozkových, slezinových cévách, poruchách oběhu v dolních a horních končetinách.
3. Erythromelalgia ─ silná bolest pálení špiček prstů a prstů na nohou. Důvodem je neurovaskulární porucha, při které zvýšené krevní destičky vedou k tvorbě mikrotrombu v kapilárách.
4. Krvácení, často z dásní a křečových žil jícnu.
5. Zvětšená slezina kvůli jeho nadměrnému naplnění krví, bolest v levé hypochondrium.
6. Bolest v kloubech a kostech různé intenzity. Pokud není bolest vyjádřena, mohou být identifikovány s tlakem na kosti nebo poklepáním na ni. Bolest může být spontánní.
7. Trombóza malých cév sliznice gastrointestinálního traktu spolu s trofickými poruchami snižuje jeho rezistenci na bakterii helicobacter, která v 10 ─ 15% případů vede k vředům žaludku a dvanáctníku.

Vnější projev onemocnění

Co je součástí diagnózy?

Diagnostika by měla především vyloučit nemoci, které mohou vést ke zvýšení produkce červených krvinek: onemocnění srdce, plic, ledvin, která produkují látky, které stimulují tvorbu červených krvinek.

Podle výsledků rutinního klinického krevního testu může být podezření na erytremii:

• červené krvinky ─ 6 ─ 12 × 10 12 l;
• hemoglobin ─ 160 ─ 200 g / l;
• hematokrit se zvýšil na 0, 60 - 0,80 g / l;
• leukocytóza;
• trombocytóza;
• snížená ESR v důsledku viskozity;
• redukovaný hormon hormonu erytropoetinu, regulátor tvorby červených krvinek.

Přesná diagnóza je založena na výsledcích morfologické studie červených mozkových buněk odebraných trepanobiopsií (punkcí).

Metody stanovení a léčby erytrémie

Erytremie je chronické onemocnění, které je typem leukémie. Vyznačuje se benigním průběhem, ale časem je možná jeho maligní degenerace nebo rozvoj mnoha život ohrožujících komplikací.

Toto onemocnění se vyznačuje prudkým nárůstem hladiny červených krvinek (erytrocytů), což je způsobeno poruchou regulace tvorby krve. V lékařské literatuře je nalezen jiný název pro erytrémii - polycytemii vera. Můžete se také setkat s termínem onemocnění Vaise-Osler.

Mechanismus vývoje erythremia

Červené krvinky se nazývají červené krvinky. Hrají důležitou roli v těle, protože jsou určeny k transportu kyslíku do všech buněk. Produkce červených krvinek se vyskytuje v několika lidských orgánech - v kostní dřeni (umístěné v tubulárních kostech, obratlích, žebrech atd.), Játrech a slezině.

Tyto krevní buňky jsou 96% hemoglobin, který provádí transport kyslíku do tkání. Jejich červená barva je způsobena obsahem ve složení železa. Erytrocyty jsou tvořeny z kmenových buněk. Jsou považovány za zvláštní, protože mají jedinečné vlastnosti. Tyto struktury jsou schopny transformovat se do jakékoli nezbytné buňky.

Tam je také žlutá kostní dřeň v lidských kostech. Obsahuje hlavně tukovou tkáň. Začíná fungovat a přebírat funkci vývoje krevních elementů v nouzových situacích, kdy se tvorba krve neobjeví správně.

Skutečná polycytemie označuje nemoci, jejichž příčiny nejsou plně stanoveny. V určitém okamžiku tělo nemocného člověka začíná intenzivně produkovat červené krvinky, což vede k erytrémii. Výsledkem je výrazné zahuštění krve, tvoří se krevní sraženiny. Také v 75% případů erytrémie je pozorován nárůst počtu krevních destiček a leukocytů.

V důsledku všech těchto negativních změn se hypoxie začíná zvyšovat, což je doprovázeno hladem kyslíku v lidském těle. Na pozadí nedostatku živin pro většinu orgánů, jejich práce selhává a vzniká mnoho komorbidit. Představují nebezpečí pro život pacientů s erytrémií a často způsobují jejich smrt.

Příčiny Eritremia

Erytremie je ve většině případů diagnostikována u starších osob. Také toto onemocnění se může objevit u mužů nebo žen v produktivním věku. Bylo zjištěno, že zástupci silnějšího pohlaví jsou náchylnější k erytrémii. Je však prokázáno, že pravá polycytémie se týká spíše vzácného onemocnění. Vyskytuje se každoročně přibližně u 5 lidí na 100 milionů.

V lékařské literatuře existuje několik hlavních důvodů, které vedou k rozvoji erytrémie:

• genetické predispozice. Bylo zjištěno, že genové mutace vedou k vývoji této nebezpečné patologie. Proto se často na pozadí nemocí, jako je Downův syndrom, Marfan, Kleinfelter, Bloom a mnoho dalších, detekuje erytrémie;
• ionizujícího záření. To může vést k rozvoji erytrémie, protože vede ke změnám v těle na úrovni genů. Kvůli tomuto negativnímu dopadu některé buňky umírají, což vede k onemocnění;
• toxických látek. Při požití mohou způsobit závažné změny na genetické úrovni, což vyvolává vznik erytrocytózy. Mezi nebezpečné látky patří benzen (nacházející se v benzínu, různá chemická rozpouštědla), některé antibakteriální a cytostatické přípravky.

Eritrémie klasifikace

Takové onemocnění, jako je erytrémie, která se projevuje v jakémkoliv věku, může být akutní nebo chronická. V druhém případě se může progrese onemocnění vyskytnout asymptomaticky po mnoho let. V této situaci pouze laboratorní krevní testy indikují přítomnost určitých patologických stavů v lidském těle.

V závislosti na patogenezi může být erytrémie primární nebo sekundární. Také na základě rysů progrese patologie rozlišujeme dvě její formy:

• pravda. Bylo pozorováno významné zvýšení počtu červených krvinek;
• relativní (false). Vyznačuje se normální hodnotou počtu erytrocytů, která je kombinována s prudkým poklesem objemu krevní plazmy.

Eritrémie

Chronická erytrémie se vyznačuje několika stádii, z nichž každá má své vlastní charakteristiky kurzu. Odborníci identifikují:

• počáteční fázi. Jeho doba trvání může být různá - od několika měsíců až po několik desetiletí. Počáteční stadium erytremie je charakterizováno úplnou absencí klinických symptomů onemocnění. V laboratorní studii krve lze detekovat mírné zvýšení hladiny červených krvinek (asi 5-7x1012 na litr krve). Je také pozorováno mírné zvýšení hemoglobinu;
• erythremic stage. Vyznačuje se neustálým zvyšováním koncentrace červených krvinek v krvi. Tvorba nádorů se také začíná diferencovat na leukocyty a destičky. V důsledku všech těchto negativních změn se objem krve v cévách rychle zvyšuje. Také se mění. Při zesílení erytrémické krve se významně sníží rychlost jejího pohybu. V důsledku toho dochází k aktivaci destiček. Komunikují mezi sebou a vytvářejí dopravní zácpy. Překrývají lumen nejmenších cév, což vede k nedostatečnému přísunu krve do tkání. V důsledku zvýšení počtu základních krevních elementů začíná aktivněji degradovat ve slezině. Díky tomu se do těla pacienta dostává mnoho škodlivých látek s erytrémií, což nepříznivě ovlivňuje jeho fungování;
• anemická fáze. Charakterizovaný vývojem fibrózy v kostní dřeni. V tomto případě dochází k transformaci buněk, které se aktivně účastnily procesu tvorby krve. V důsledku toho jsou nahrazeny vláknitou tkání. Tento proces způsobuje postupné snižování hladiny červených krvinek, krevních destiček a bílých krvinek. Anemické stadium erytrémie je také charakterizováno tvorbou extramedulárních ložisek tvorby krve ve slezině a játrech. To je nezbytné k vyrovnání stávajících porušení.

Příznaky počátečního stadia erytremie

Symptomy erytrémie do značné míry závisí na stadiu vývoje tohoto onemocnění. Nejprve si většina pacientů všimne následujících výstražných značek:

• hyperémie kůže a sliznic. Výskyt tohoto příznaku erytremie je spojen se zvýšením koncentrace červených krvinek v krevním řečišti. Změna barvy kůže je pozorována ve všech částech těla bez výjimky. V tomto případě není hyperémie v erytrémii vždy akutní. V některých případech se kůže nestane červenou, ale pouze světle růžovou. Pacienti velmi často nespojují tyto změny s rozvojem erytremie, která je chybná;
• vznik bolesti v končetinách a prstech. Vývoj tohoto příznaku je spojen s poruchou zásobení malých cév krví;
• bolest hlavy Tento příznak se neobjevuje u všech pacientů, ale je poměrně často nalezen v počátečním stadiu erytrémie.

Příznaky erythremického stadia onemocnění

Pokud se onemocnění vyvíjí a jsou pozorovány závažné změny ve složení krve, vyvíjejí se následující příznaky:

• hepatomegalie. Vyznačuje se zvýšením velikosti jater, což naznačuje vývoj určitých patologických procesů v lidském těle;
• splenomegalie. Vyznačuje se zvýšením velikosti sleziny, ke které dochází na pozadí přeplnění těla krví a její účasti na procesu štěpení červených krvinek a dalších prvků;
• zvýšená hyperémie kůže a sliznic. Kromě toho jsou oteklé žíly zřetelně viditelné na těle nemocné osoby v důsledku jejich nadměrného naplnění krví;
• zvýšení hladiny krevního tlaku;

• vznik erytromelalgie. Toto narušení je doprovázeno rozvojem nesnesitelné bolesti pálení v prstech na dolních a horních končetinách. Erythromelalgie vede k těžkému zčervenání kůže a vzniku cyanotických skvrn;
• rozvoj těžké bolesti v kloubech;
• objevuje se svědění, které se zhoršuje po vodních procedurách;
• vývoj vředů žaludku a dvanáctníkových vředů. To je způsobeno porušením dodávky krve do tkání a na pozadí trofických procesů;
• krvácení. Pacienti detekují zvýšené krvácení z dásní a další poruchy;
• běžných příznaků. Vzhledem k vývoji všech negativních procesů v těle se pacienti s erytrémií stěžují na slabost, únavu, závratě, tinnitus atd.

Příznaky anemického stádia erytremie

Skutečná polycytémie bez řádné léčby vede k významnému zhoršení stavu pacienta. Pokud mu není včas poskytnuta pomoc, vyvinou se následující příznaky:

• objeví se všechny známky anémie. U lidí je kůže značně bledší, slabost, závratě a zhoršení celkového stavu těla;
• intenzivní krvácení. Může se objevit spontánně nebo po menším zranění. V těžkých případech může krvácení trvat několik hodin a je dost těžké zastavit;
• vzhled krevních sraženin. Tento jev je hlavní příčinou úmrtí v přítomnosti erytremie. Kvůli tvorbě krevních sraženin je krevní oběh narušen v žilách dolních končetin, v cévách mozku atd.

Diagnostika erritémie

Erytremie je diagnostikována vysoce specializovaným hematologem. Předepisuje řadu testů a vyšetření, aby určil míru negativních změn v lidském těle a určil nejlepší strategii léčby. Patří mezi ně:

• kompletní krevní obraz, kde je pozorována změna v různých ukazatelích. Je pozorován vzestup červených krvinek a hemoglobinu, leukocytů a krevních destiček. Následně, když nemoc dosáhne poslední fáze závažnosti, tyto krevní parametry se stanou významně nižšími než normální, což naznačuje vývoj anémie;
• punkci kostní dřeně. Tento postup se provádí pomocí tenké jehly. Po zkoumání odebraného biologického materiálu může být stanoven počet hematopoetických buněk, přítomnost maligních procesů nebo fibróza;
• biochemický krevní test. Umožňuje identifikovat množství železa v těle. Určuje hladinu jaterních vzorků v krvi. Odpovídají počtu látek, které se uvolňují do krevního oběhu, když jsou buňky tohoto orgánu zničeny. Rovněž je detekována hladina bilirubinu, která ukazuje intenzitu procesu destrukce červených krvinek;

• Ultrazvuk břišních orgánů. Je nutné určit velikost jater a sleziny, identifikovat ložiska fibrózy;
• dopplerovské sonografie. Navržen tak, aby určil rychlost průtoku krve, pomáhá identifikovat krevní sraženiny v cévách.

Pomáhá také stanovit správnou diagnózu vyšetřením anamnézy pacienta a vyšetřením pacienta, protože mnohé z příznaků onemocnění jsou viditelné pouhým okem. Lékař také vede rozhovor s pacientem a pečlivě zaznamenává všechny existující stížnosti.

Principy léčby onemocnění

Při léčbě erytremie je primárně zaměřeno na celkové posílení organismu. K tomuto účelu je pacientovi doporučeno vést zdravý životní styl, správně organizovat denní režim. U pacientů s erytrémií se doporučuje chodit hodně pod širým nebem, ale minimalizovat opalování.

Pacient je také žádoucí dodržovat mléko-zeleninovou dietu. Ve stravě mohou být přítomny produkty živočišného původu, nikoli však ve velkém množství. Kontraindikace se týkají potravin, které obsahují velké množství kyseliny askorbové nebo železa.

Hlavním cílem terapie v přítomnosti erytrémie je snížení hladiny hemoglobinu (až na 140-160 g / l) a hematokritu (až na 45-46%). Předepisuje se také speciální symptomatická léčba k odstranění hlavních nepříjemných symptomů onemocnění. Především jsou předepisovány léky ke zmírnění bolesti v končetinách, problémy s krevním oběhem atd.

Pro snížení počtu červených krvinek se používají hemoglobin a hematokrit při specifických postupech erytrémie:

• krvácení. Tímto postupem můžete snížit objem krve v cévách, což povede k částečné normalizaci hlavních ukazatelů v erytrémii. Až 300-500 ml krve je obvykle odstraněno najednou s frekvencí 2-4 dny. To se provádí, dokud hladina hemoglobinu neklesne na tolerovatelnou úroveň 140-150 g / l. Tato léčba je kontraindikována u vysokého počtu krevních destiček;
• erythrocytaferéza. Jedná se o účinný postup, který je vhodnou alternativou k zakrvavení v erytrémii. Během erytrocytaferézy se erytrocyty vylučují z krve pacienta. Postup se provádí pomocí speciálního filtračního zařízení. To vám umožní oddělit červené krvinky a vrátit plazmu zpět do krevního oběhu.

Léčba erytrémií

Pokud je pravá polycytémie doprovázena mnoha nepříjemnými příznaky, pacientovi jsou předepsány cytostatika. Používají se v přítomnosti intenzivního svědění na kůži, s výrazným zvýšením hladiny hlavních prvků krve. Mezi indikace pro jmenování cytostatik patří také zvýšení velikosti sleziny a jater, rozvoj peptického vředového onemocnění, venózní trombóza a další komplikace erythremie.

Tyto léky mohou potlačit růst různých buněk v lidském těle, takže jsou relevantní při léčbě tohoto onemocnění. Mezi nejoblíbenější cytostatika patří:

• Mielosan;
• hydroxyurea;
• Imifos;
• Busulfan;
• radioaktivní fosfor a další.

Poslední prostředek je považován za zvlášť účinný. Může se hromadit v kostech a inhibovat fungování kostní dřeně, což vede k eliminaci mnoha rušivých symptomů erytremie. Pokud léčba radioaktivním fosforem přinesla pozitivní výsledek, bude pacient po dobu 2-3 let vykazovat stabilní remisi. Pokud po terapii není požadovaný účinek pozorován, opakuje se.

Tento způsob léčby erytrémie má mnoho vedlejších účinků, proto by se mělo podávat pod dohledem zkušeného lékaře.

Použití jiných léků pro erytrémii

Pokud se v přítomnosti erytremie vyvíjí anémie autoimunitního původu, předepisují se glukokortikosteroidy. Nejběžněji se používá prednisolon. Dávku a režim léku stanoví lékař v závislosti na charakteristikách onemocnění. Pokud tato léčba nedává pozitivní výsledek, je pacientovi ukázán chirurgický zákrok k odstranění sleziny.

Pokud by vývoj erytremie vykazoval známky akutní leukémie, její léčba se provádí podle obecně uznávaného schématu.

Neměli byste také zapomenout, že v přítomnosti této nemoci je tělo nedostatečné na železo. To je způsobeno tím, že se spojuje s hemoglobinem, jehož množství daleko přesahuje normu.

Mnozí pacienti proto předepisují léky, které kompenzují nedostatek železa. Patří mezi ně:

• Ferrum Lek;
• Totem;
• Sorbifer;
• Hemofer a další analogy.

Pokud je při erytrémii pozorována uratová diathéza, předepisuje se alopurinol. To vám umožní snížit hladinu urátu v krvi, která významně vzrostla na pozadí rychlé destrukce červených krvinek. Dávkování a režim tohoto léku je určován mnoha faktory. Především je to koncentrace kyseliny močové v těle nemocné osoby.

Prognóza erytremie

Léčba tohoto onemocnění se ve většině případů vyskytuje v nemocnici. To je nezbytná nutnost, protože použité léky mají mnoho vedlejších účinků. Během erytrémické terapie je nutné neustále upravovat dávkování základních léků a sledovat odezvu těla.

Mezi komplikace tohoto onemocnění patří myelofibróza a jaterní cirhóza. Vyvíjejí se v nepřítomnosti adekvátní léčby nebo nedodržení doporučení lékaře. Je také možný vývoj myeloidní leukémie. Ale vzhledem k vývoji moderní medicíny je průběh erytrémie obvykle benigní. Trvání života s rozvojem tohoto onemocnění je 10 let a více.