Příčiny, příznaky otevřeného arteriálního kanálu, diagnostika a léčba

Z tohoto článku se dozvíte: jaký je otevřený arteriální kanál u dětí, proč se tato vrozená vada vyvíjí, jak se projevuje. Diagnostika a léčba tohoto onemocnění.

Autor článku: Nivelichuk Taras, vedoucí oddělení anesteziologie a intenzivní péče, 8 let praxe. Vysokoškolské vzdělání v oboru "Všeobecné lékařství".

Otevřený arteriální kanál (OAD) je vrozená vada, ve které je stálý kanál spojující dvě velké cévy, které opouštějí srdce: aortu a plicní tepnu. Tento kanál je nedílnou součástí normálního krevního oběhu plodu během vývoje plodu, ale brzy po narození se stává zarostlým.

Pokud je otevřený aortální kanál, krev z aorty vstupuje do plicní tepny, což zvyšuje tlak v ní. Zvýšený tlak poškozuje plicní cévy, které nejsou přizpůsobeny.

Tato vrozená vada je častější u předčasně narozených dětí. Vzhledem k aktivnímu zavedení ultrazvukových metod je nejčastěji otevřený aortální kanál u dětí detekován poměrně rychle, proto je v současné době poměrně vzácné setkat se s dospělým pacientem s touto patologií. Neměli bychom si však myslet, že u dospělých je tato vada získána - prostě to nebylo odhaleno a nebylo vyléčeno v dětství.

Nebezpečí onemocnění závisí na velikosti aortálního kanálu, na stupni poškození tepen plicního oběhu, na existenci dalších srdečních vad a na včasnosti léčby. Při včasné detekci a provádění konzervativní terapie nebo chirurgické korekce je prognóza obvykle příznivá - patologii lze úspěšně vyléčit.

Nejčastěji se dětští kardiochirurgové a dětští kardiologové zabývají problémem otevřeného aortálního kanálu.

Aortální kanál a oběhové funkce plodu

Potrubí aorty je obvykle přítomno u plodu během vývoje plodu. Jeho přítomnost je dána tím, že dítě v tomto období svého života nepotřebuje projít krev přes plíce, které se neúčastní výměny plynu. Na aortální trubici, krev obohacená kyslíkem v placentě z plicní tepny vstupuje do aorty, která je nesena po celém těle.

Po narození dítě začne dýchat a jeho plíce dodávají tělu kyslík a vylučují oxid uhličitý. V takových podmínkách se existence kanálu stává nepraktickou a brzy po narození se uzavře.

Příčiny otevřeného aortálního kanálu

Každé dítě se narodí s otevřeným arteriálním kanálem. Pro většinu dětí se uzavírá na 2–3 dny a u předčasně narozených dětí trvá o něco déle. Přesné důvody pro jeho neuzavření nejsou známy. Předpokládá se, že genetické příčiny hrají roli v jeho neuzavření, protože rodinné případy této srdeční choroby jsou popsány. Ale specifické geny zodpovědné za vzhled UAA dosud nebyly objeveny.

Rizikové faktory pro otevřený aortální kanál jsou také:

1. Chromozomální abnormality (například Downův syndrom). Vrozená zarděnka v prvním trimestru těhotenství, fetální alkoholický syndrom, budoucí užívání drog matkami může vést k problémům s chromozomy.
2. Prematurita Otevřený arteriální kanál je častější u předčasně narozených dětí (8 případů na 1000 dětí) než u dětí v plném věku (2 případy na 1000 dětí).
3. Nízká porodní hmotnost.
4. Narození dítěte v podmínkách nízkého parciálního tlaku kyslíku v atmosféře (ve vysoké nadmořské výšce od hladiny moře).

Příznaky

Bezprostředně po narození se neobjeví otevřený kanál aorty. Lékaři mohou mít podezření na závadu v auskultaci srdce, když slyší šelest srdce.

Srdeční hluk může mít různé příčiny, z nichž většina je neškodná.

Pokud se potrubí neuzavře během 2–3 dnů, může se u dítěte během času vyvinout příznaky zvýšeného tlaku v systému plicních tepen, což může zahrnovat:

• rychlé dýchání, dušnost. Předčasně narozené děti mohou potřebovat doplňkový kyslík nebo asistovanou ventilaci;
• obtížné krmení a nedostatečný přírůstek hmotnosti;
• snadná únava;
• nadměrné pocení během cvičení (například během krmení);
• zrychlený tep;
• chraptivý výkřik;
• kašel;
• infekce dýchacích cest.

Tyto příznaky se vyvíjejí v případech, kdy má aortální kanál dostatečně velký průměr.

Dospělí, kteří nebyli diagnostikováni v dětství a nebyli léčeni, mohou mít příznaky srdečního selhání, dušnosti, poruch srdečního rytmu, cyanózy dolních končetin (modrá barva pleti, což znamená, že krev vstoupila do velkého oběhu).

Vrozené vady u dospělých se v tomto případě mohou vyvinout plicní hypertenze - zvýšení tlaku v plicním oběhu. V závažných případech může tato komplikace vést k významnému omezení fyzické aktivity, a to do té míry, že nejjednodušší denní úkoly se stanou nemožnými.

Diagnostika

Během vývoje plodu nelze identifikovat otevřený aortální kanál, protože je to normální část krevního oběhu plodu. Lékař může mít podezření na přítomnost vrozeného defektu u dítěte přítomností šelestů srdce při auskultaci srdce. Pro objasnění diagnózy se provádí:

• Echokardiografie je bezbolestná vyšetřovací metoda, která využívá zvukové vlny k vytvoření obrazu srdce v reálném čase. Během tohoto průzkumu se zvukové vlny odráží od srdce dítěte, poté jsou snímány senzorem a převedeny počítačem na obraz. Echokardiografie umožňuje lékařům jasně vidět jakékoliv problémy se strukturou srdce a jeho fungováním. Toto je nejdůležitější metoda pro dětského kardiologa, který může diagnostikovat srdeční onemocnění a sledovat jej v průběhu času. Pomocí echokardiografie je také možné určit velikost otevřeného kanálu aorty a studovat reakci srdce na jeho existenci. Pokud se provádí léčba PDA, umožňuje tato metoda vyhodnotit její účinnost.
• Elektrokardiografie (EKG) je jednoduchá a bezbolestná vyšetřovací metoda, která zaznamenává elektrickou aktivitu srdce. U dětí a dospělých s neuzavřeným aortálním kanálem ukazuje EKG zvýšení velikosti srdce.
• Oximetrie je neinvazivní test (tj. Bez zásahu do těla), který měří množství kyslíku v krvi. Může být použit k identifikaci pacientů, u kterých těžká plicní hypertenze vedla k zpětnému toku krve potrubím aorty z plicní tepny do aorty.
• Radiografie orgánů hrudní dutiny - vyšetření využívající rentgenové paprsky k získání obrazů srdce a plic. S otevřeným tepnovým kanálem na rentgenovém snímku můžete detekovat zvětšené srdce a také identifikovat známky zadržování tekutin v plicích.
• Srdeční katetrizace - tento invazivní test není obvykle nutný pro diagnostiku otevřeného kanálu aorty u dětí, ale někdy se provádí detekce dalších vrozených srdečních vad detekovaných echokardiografií. Tenký a pružný katétr se vloží do krevní cévy v tříslech dítěte, které se posílá do srdce. Tento katétr umožňuje měřit tlak v srdečních komorách a vnášet do nich kontrast, který umožňuje vizualizaci otevřeného kanálu aorty na rentgenovém snímku.

Diagnóza této srdeční choroby u dospělých je prakticky stejná jako u dětí, s výjimkou skutečnosti, že často používají srdeční katetrizaci k měření tlaku v srdečních komorách.

Pro zvětšení klikněte na fotografii

Metody zpracování

Otevřený aortální kanál je léčen konzervativní léčbou, minimálně invazivními perkutánními zákroky a operacemi. Cílem léčby je uzavřít aortální kanál, čímž se zabrání vzniku komplikací a normalizaci srdce (tj. Patologie může být úspěšně eliminována).

Malé otevřené aortální kanály často blízko sebe, bez jakékoli léčby. U předčasně narozených dětí ve věku do tří měsíců se spontánní uzavření duktu aorty vyskytuje v 72–75% případů. U dětí starších než 3 měsíce je samovolné uzavření defektu velmi vzácné.

Pokud má aortální kanál velký průměr nebo způsobuje zdravotní problémy, je třeba, aby děti po celou dobu léčby podstoupily léčbu. Předčasně narození novorozenci tuto léčbu potřebují, pokud vedou k problémům s dýcháním nebo srdcem.

Zajímavé je, že u některých vrozených srdečních vad (například v případě nesprávného výtoku krevních cév ze srdce) se lékaři snaží udržet otevřený kanál aorty, protože pouze v případě, že existuje krev bohatá na kyslík, může se mísit s venózou. V takových případech se před chirurgickou korekcí existujících malformací provede léčba prostaglandiny, které udržují otevřený aortální kanál.

Konzervativní terapie

Konzervativní léčba je účinná u předčasně narozených dětí. Vzhledem k tomu, že prostaglandin přispívá k otevřenému stavu kanálu aorty, mohou léky, které potlačují jeho syntézu, zahájit proces uzavření tohoto defektu. Tyto léky zahrnují nesteroidní protizánětlivé léky - indometacin nebo ibuprofen, které se podávají intravenózně. Tyto léky mají přibližně stejnou účinnost.

Pokud má novorozenec s otevřeným kanálem aorty symptomy a příznaky srdečního selhání, jeho konzervativní léčba může zahrnovat digoxin a diuretika. Pro úplné uzdravení je však nutné úplné uzavření aorty.

Minimálně invazivní perkutánní zákroky

Minimálně invazivní perkutánní zákroky se provádějí za použití tenkého a pružného katétru, který je vložen do aorty femorální tepnou v tříslech. Tyto intervence jsou často používány k uzavření aortálního kanálu u kojenců nebo dětí, které jsou dost staré na to, aby je mohly provádět. Také s jejich pomocí se nejčastěji léčí dospělí pacienti.

Stejná metoda se někdy používá k léčbě malých PDA, aby se zabránilo rozvoji infekční endokarditidy (infekční zánět vnitřní výstelky srdce).

Dítěti jsou podávány léky, které mu pomáhají usnout během procedury. Lékař vede katétr do velké cévy v tříslech (femorální arterii) a posílá ho do aorty. Když je katétr na svém místě, lékař jím projde malou kovovou cívkou nebo jiným blokovacím zařízením a umístí ji do aortálního kanálu. Toto zařízení blokuje průtok krve potrubím aorty.

Perkutánní zákroky na srdci nevyžadují incizi hrudníku, díky které se stav dítěte rychle obnoví. V některých zemích se postup uzavírání aortálního kanálu provádí ambulantně.

Komplikace minimálně invazivního odstranění tohoto defektu jsou vzácné a krátkodobé. Ty mohou zahrnovat krvácení nebo infekci v místě zavedení katétru, posun blokovacího zařízení z místa, kde byl umístěn.

Spirála pro uzavření aorty

Chirurgie

Operaci pro korekci otevřeného kanálu aorty lze provést jak pro děti, tak pro dospělé, pokud:

1. Předčasné nebo celodenní novorozené dítě má zdravotní problémy způsobené touto vadou a je stále příliš malé pro minimálně invazivní perkutánní intervenci.
2. Minimálně invazivní perkutánní intervence byla neúspěšná.
3. Operace je plánována pro léčbu souběžných vrozených srdečních vad.

U dětí, které nemají zdravotní problémy v důsledku otevřeného kanálu aorty, je chirurgický zákrok prováděn nejčastěji po dosažení věku 6 měsíců. Někdy lékaři provádějí operaci s malým defektem, aby se snížilo riziko infekční endokarditidy.

Tyto operace se provádějí v celkové anestezii, to znamená, že pacient spí a necítí žádnou bolest. Chirurg provede malý řez mezi žebry hrudníku, aby získal přístup k aortálnímu kanálu. Pak ji uzavře stehy nebo klipy.

Komplikace chirurgických výkonů se vyvíjejí vzácně, nejčastěji s krátkodobým charakterem. Ty mohou zahrnovat chrapot, diafragmatickou paralýzu, infekce, krvácení a hromadění tekutin v okolí plic.

Výtok do pleurální dutiny

Pooperační období

Po operaci je dítě několik dní v nemocnici. Je mu podáván lék na zklidnění a snížení bolesti. Předčasně narozené děti zůstávají v nemocnici o něco déle, protože často mají jiné zdravotní problémy.

Lékaři a zdravotní sestry učí rodiče dítěte, jak se o něj postarat doma. Tato doporučení zahrnují následující:

• omezit činnost dítěte do doby, než se zotaví4
• pravidelně kontrolujte lékaře;
• Dodržujte doporučení lékaře pro domácí použití.

Úplné uzdravení by mělo proběhnout během několika týdnů.

Předpověď

Pokud byl pacient PDA včas identifikován, je jediným problémem se srdcem, prognóza tohoto onemocnění je vynikající. U předčasně narozených dětí je prognóza otevřeného kanálu aorty často determinována existencí jiných zdravotních problémů.

Obvykle, po uzavření aortálního kanálu, se u pacientů nevyskytují žádné symptomy, nevyvíjejí se komplikace.

U dospělých pacientů závisí prognóza na stavu krevních cév v malém kruhu krevního oběhu a stavu myokardu před léčbou.

Pokud je neošetřeno, úmrtnost z otevřeného kanálu aorty je 20% až 20 let věku, 42% až 45 let, 60% až 60 let.

Autor článku: Nivelichuk Taras, vedoucí oddělení anesteziologie a intenzivní péče, 8 let praxe. Vysokoškolské vzdělání v oboru "Všeobecné lékařství".

Otevřené arteriální potrubí

Otevřený arteriální kanál je funkční patologické spojení mezi aortou a plicním trupem, které normálně zajišťuje embryonální krevní oběh a v prvních hodinách po porodu prochází obliterací. Otevřený arteriální kanál se projevuje vývojovým zpožděním dítěte, zvýšenou únavou, tachypnoe, palpitacemi, přerušením srdeční činnosti. Echokardiografie, elektrokardiografie, rentgen, aortografie, srdeční katetrizace pomáhají diagnostikovat otevřený arteriální kanál. Chirurgická léčba defektu, včetně bandáže (ligace) nebo průsečíku otevřeného arteriálního kanálu s uzavřením aorty a plic.

Otevřené arteriální potrubí

Otevřený arteriální (Botallovův) kanál je rozštěpem pomocné nádoby spojující aortu a plicní tepnu, která pokračuje v činnosti po vypršení její obliterace. Arteriální kanál (dustus arteriosus) je nezbytnou anatomickou strukturou v systému embryonálního oběhu. Po narození se však vzhledem k výskytu plicního dýchání ztrácí potřeba arteriálního kanálu, přestává fungovat a postupně se uzavírá. Normálně se funkce kanálu zastaví v prvních 15-20 hodinách po narození, kompletní anatomický uzávěr trvá 2 až 8 týdnů.

V kardiologii je otevřený arteriální kanál 9,8% u všech vrozených srdečních vad a 2krát častěji diagnostikován u žen. Otevřený arteriální kanál se nachází jak v izolované formě, tak v kombinaci s jinými anomáliemi srdce a cév (5-10%): stenóza úst aorty, stenóza a atresie plicních tepen, aortální koarktace, otevřený atrioventrikulární kanál, DMD, DMTP, atd. srdeční vady s cirkulací závislou na duktusu (transpozice hlavních tepen, extrémní forma Fallotova tetrad, přerušení aortálního oblouku, kritická plicní nebo aortální stenóza, syndrom hypoplazie levé komory) jedna doprovodná komunikace.

Příčiny otevřeného ductus arteriosus

Otevřený arteriální kanál je obvykle nalezen u předčasně narozených dětí a je extrémně vzácný v termínu děti. U předčasně narozených novorozenců o hmotnosti nižší než 1750 g je frekvence otevřeného arteriálního kanálu 30-40%, u dětí, jejichž porodní hmotnost nepřesahuje 1000 g, je to 80%. U těchto dětí se často vyskytly vrozené abnormality gastrointestinálního traktu a močového ústrojí. Nevyvinutí fetální komunikace u předčasně narozených dětí v postnatálním období je spojeno se syndromem respiračních poruch, asfyxií při porodu, přetrvávající metabolickou acidózou, dlouhodobou kyslíkovou terapií s vysokými koncentracemi kyslíku, nadměrnou infuzní terapií.

V celodenních kojencích je otevřený arteriální kanál mnohem častější v horských oblastech. V některých případech je jeho selhání způsobeno patologií samotného kanálu. Otevřený arteriální kanál je často zděděnou srdeční abnormalitou. Arteriální kanál může zůstat otevřený u dětí, jejichž matky v prvním trimestru těhotenství trpěly zarděnkou.

Rizikové faktory pro otevřený arteriální kanál jsou tedy předčasný porod a předčasné narození, rodinná anamnéza, přítomnost jiných CHD, infekčních a somatických onemocnění těhotných žen.

Vlastnosti hemodynamiky s otevřeným arteriálním vedením

Otevřený arteriální kanál se nachází v horním patře předního mediastina; pochází z aortálního oblouku na úrovni levé subclavické tepny a proudí do plicního trupu v místě jeho rozvětvení a částečně do levé plicní tepny; někdy dochází k pravému nebo bilaterálnímu arteriálnímu kanálu. Botallovův kanál může mít válcový, kuželovitý, fenestrovaný, aneuryzmatický tvar; jeho délka je 3-25 mm, šířka - 3-15 mm.

Arteriální kanál a otevřené oválné okno jsou nezbytnými fyziologickými složkami fetálního oběhu. U plodu vstupuje krev z pravé komory do plicní tepny a odtud (protože plíce nefungují) arteriálním kanálem - do sestupné aorty. Bezprostředně po porodu, s první nezávislou inhalací novorozence, klesá plicní rezistence a tlak v aortě stoupá, což vede k rozvoji výtoku krve z aorty do plicní tepny. Zahrnutí plicního dýchání přispívá ke křeči kanálu snížením jeho stěny hladkého svalstva. Funkční uzavření ductus arteriosus u termínovaných dětí se vyskytuje během 15–20 hodin po porodu. Úplná anatomická obliterace Botallovy trubice se však vyskytuje 2-8 týdnů extrauterinního života.

Říká se otevřený arteriální kanál, pokud jeho funkce nezastaví 2 týdny po narození. Otevřený arteriální kanál je bledý typ malformace, protože způsobuje uvolnění okysličené krve z aorty do plicní tepny. Arterio-venózní výtok způsobuje tok dalších krevních objemů do plic, přetečení plicního cévního lůžka a rozvoj plicní hypertenze. Zvýšené objemové zatížení levého srdce vede k jejich hypertrofii a dilataci.

Hemodynamické poruchy s otevřeným arteriálním vedením závisí na velikosti zprávy, úhlu jejího výtoku z aorty, rozdílu tlaku mezi hlavním a vedlejším oběhem. Dlouhý, tenký, zakřivený kanál, který se rozprostírá v ostrém úhlu od aorty, tedy odolává zpětnému proudění krve a brání rozvoji významných hemodynamických poruch. Postupem času se takový kanál může samo vyhladit. Přítomnost krátkého, široce otevřeného arteriálního kanálu naopak vede k významnému arterio-venóznímu výboji a výrazným hemodynamickým poruchám. Takové kanály nejsou schopny obliterace.

Klasifikace otevřená ductus arteriosus

S ohledem na úroveň tlaku v plicní tepně jsou 4 stupně defektu:

1. Tlak v LA v systole nepřesahuje 40% arteriálního tlaku;
2. Mírná plicní hypertenze; LA tlak je 40-75% arteriálního tlaku;
3. Těžká plicní hypertenze; LA tlak je více než 75% arteriálního tlaku; výtok krve vlevo-vpravo;
4. Těžká plicní hypertenze; LA tlak se rovná nebo překračuje systémový tlak, což vede k výskytu pravo-levého výboje krve.

V přirozeném průběhu otevřeného arteriálního kanálu lze sledovat 3 stupně:

• I - fáze primární adaptace (první 2-3 roky života dítěte). Charakterizovaný klinickým projevem otevřeného arteriálního kanálu; Často je doprovázen rozvojem kritických stavů, které ve 20% případů končí smrtí bez včasné kardiální operace.
• II - stupeň relativního odškodnění (2-3 roky až 20 let). Vyznačuje se vývojem a dlouhodobou existencí hypervolemie v malém kruhu, relativní stenózou levého atrioventrikulárního otvoru, systolickým přetížením pravé komory.
• III - stadium sklerotických změn v plicních cévách. Další přirozený průběh otevřeného arteriálního kanálu je doprovázen restrukturalizací plicních kapilár a arteriol s rozvojem nevratných sklerotických změn v nich. V tomto stadiu jsou klinické projevy otevřeného arteriálního kanálu postupně nahrazovány symptomy plicní hypertenze.

Příznaky otevřeného arteriálního kanálu

Klinický průběh otevřeného arteriálního kanálu se liší od asymptomatických až po extrémně závažné. Otevřený arteriální kanál s malým průměrem, který nevede ke zhoršení hemodynamiky, může zůstat dlouho nerozpoznán. A naopak, přítomnost širokého arteriálního kanálu vede k rychlému rozvoji symptomů v prvních dnech a měsících života dítěte.

Prvním příznakem vady může být neustálá bledost kůže, přechodná cyanóza během sání, pláč, namáhání; nedostatek tělesné hmotnosti, zpoždění ve vývoji motoriky. Děti s otevřeným arteriálním kanálem jsou náchylné k častým onemocněním bronchitidy, pneumonii. Při fyzické aktivitě, dušnosti, únavě, tachykardii, nepravidelném vývoji srdečního tepu.

Progrese svěráku a zhoršení pohody může nastat během puberty, po porodu, v důsledku významného fyzického přetížení. V tomto případě se cyanóza stává trvalou, což naznačuje vývoj venoarteriálního výboje a zvýšení srdečního selhání.

Komplikace otevřeného arteriálního kanálu mohou sloužit jako bakteriální endokarditida, aneuryzma kanálu a jeho prasknutí. Průměrná životnost s přirozeným průtokem potrubí je 25 let. Spontánní obliterace a uzavření otevřeného arteriálního kanálu je extrémně vzácné.

Diagnóza otevřeného arteriálního kanálu

Při zkoumání pacienta s otevřeným arteriálním kanálem se často detekuje deformita hrudníku (hrb srdce) a zvýšená pulzace v projekci vrcholu srdce. Hlavním auskultivačním znakem otevřeného arteriálního kanálu je hrubý systolicko-diastolický šelest s „strojovou“ složkou ve druhém mezirebrovém prostoru na levé straně.

Povinný minimální výzkum s otevřeným arteriálním kanálem zahrnuje rentgen hrudníku, EKG, fonokardiografii, ultrazvuk srdce. Radiograficky detekovaná kardiomegálie zvýšením velikosti levé komory, vyboulení plicní tepny, zvýšeného plicního vzoru, pulzací kořenů plic. EKG příznaky otevřeného arteriálního kanálu zahrnují známky hypertrofie a přetížení levé komory; u plicní hypertenze, hypertrofie a přetížení pravé komory. Pomocí EchoCG jsou stanoveny nepřímé znaky defektu, provádí se přímá vizualizace otevřeného arteriálního kanálu, měří se jeho rozměry.

Pro aortografii se používá snímání pravého srdce, MSCT a MRI srdce s vysokou plicní hypertenzí a kombinací otevřeného arteriálního defektu s jinými kardiálními anomáliemi. Diferenciální diagnóza otevřeného arteriálního kanálu by měla být prováděna s defektem aortálního plicního septálu, běžným arteriálním trupem, aneuryzmou Valsalva sinus, aortální insuficiencí a arteriovenózní píštělí.

Léčba otevřeného arteriálního kanálu

U předčasně narozených dětí se používá konzervativní léčba otevřeného arteriálního kanálu. Zahrnuje zavedení inhibitorů syntézy prostaglandinu (indometacinu) za účelem stimulace nezávislé obliterace kanálu. Při absenci účinku trojnásobného opakování léčebného postupu u dětí starších než 3 týdny je ukázáno chirurgické uzavření kanálu.

V pediatrické kardiochirurgii se používá otevřený arteriální kanál, otevřené a endovaskulární operace. Otevřené zákroky mohou zahrnovat ligaci otevřeného arteriálního kanálu, jeho výstřižek s vaskulárními spinkami, průsečík kanálu s uzávěrem plicních a aortálních konců. Alternativní metody uzavření otevřeného arteriálního kanálu jsou jeho výstřižky během torakoskopie a endovaskulární okluze katétru (embolizace) se speciálními cívkami.

Predikce a prevence otevřeného arteriálního kanálu

Otevřený arteriální kanál, dokonce i malé velikosti, je spojen se zvýšeným rizikem předčasné smrti, protože vede ke snížení kompenzačních rezerv myokardu a plicních cév a přidání závažných komplikací. Pacienti, kteří podstoupili chirurgické uzavření kanálu, mají nejlepší hemodynamické parametry a delší délku života. Pooperační mortalita je nízká.

Aby se snížila pravděpodobnost, že bude mít dítě s otevřeným arteriálním kanálem, je nutné vyloučit všechny možné rizikové faktory: kouření, alkohol, léky, stres, kontakt s infekčními pacienty atd. Pokud se u blízkých příbuzných vyskytují ICHS, měl by být ve fázi plánování těhotenství konzultován genetik.

Otevřený arteriální kanál (OAD) srdce u dětí

Struktura a práce srdce u plodu se liší od fungování tohoto orgánu u dětí po narození au dospělých. Především skutečnost, že v srdci dítěte, které je v mateřském lůně, jsou další otvory a kanály. Jedním z nich je arteriální kanál, který by se po narození měl normálně zavřít, ale u některých dětí se to nestane.

Jaký je otevřený arteriální kanál u dětí

Arteriální nebo Botallovym dukt je cév přítomná v srdci plodu. Průměr takové nádoby může být od 2 do 10 mm a délka od 4 do 12 mm. Jeho funkcí je vazba plicní tepny na aortu. To je nutné pro přenos krve do obtoku plic, protože nepůsobí během vývoje plodu.

Potrubí je uzavřeno, když se dítě narodí, transformuje se na šňůru neprůchodnou pro krev, která se skládá z pojivové tkáně. V některých případech nedochází k uzavření kanálu a tato patologie se nazývá otevřený arteriální kanál nebo zkratka PAP. Je diagnostikována u jednoho z 2000 dětí, což se děje téměř u poloviny předčasně narozených dětí. Dle statistik se dívky takovéto vady vyskytují dvakrát častěji.

Příklad toho, co vypadá jako PDA na ultrazvuku, můžete vidět na dalším videu.

Kdy mám zavřít?

U většiny dětí dochází k uzavření kanálu mezi plicní tepnou a aortou v prvních 2 dnech života. Pokud je dítě předčasné, míra uzavření kanálu se považuje za osm týdnů. OAP je diagnostikována u dětí, které mají Botallovův kanál otevřený po dosažení 3 měsíců věku.

Proč ne všichni novorozenci zavírají?

Patologie, jako je PDA, je často diagnostikována u předčasně narozených dětí, ale přesné důvody, proč kanál zůstane neuzavřený, ještě nejsou identifikovány. K provokujícím faktorům patří:

• Dědičnost.
• Nízká hmotnost novorozence (méně než 2500 g).
• Přítomnost jiných srdečních vad.
• Hypoxie během prenatálního vývoje a během porodu.
• Downův syndrom a jiné chromozomální abnormality.
• Přítomnost matky diabetu.
• Rubeola u ženy během těhotenství.
• Radiační účinek na těhotnou.
• Využití budoucího mateřského alkoholu nebo látek s narkotickým účinkem.
• Příjem léků, které ovlivňují plod.

Hemodynamika v OAP

Pokud se kanál neprojeví, pak v důsledku vyššího tlaku v aortě vstupuje krev z této velké cévy do plicní tepny přes PDA a spojuje objem krve z pravé komory. Jako výsledek, krev vstupuje do krevních cév plic více, což způsobuje zvýšení zátěže na plicní oběh, stejně jako na pravém srdci.

Při vývoji klinických projevů PDA existují tři fáze:

1. Primární adaptace. Tato fáze je pozorována u dětí prvních let života a je charakterizována výraznou klinikou v závislosti na velikosti otevřeného kanálu.
2. Relativní kompenzace. V této fázi se tlak v plicních cévách snižuje a v dutině pravé komory se zvyšuje. Výsledkem bude funkční přetížení pravé strany srdce. Tato fáze je pozorována ve věku 3-20 let.
3. Sklerotizace plicních cév. V této fázi se vyvíjí plicní hypertenze.

Známky

U dětí prvního roku života se OAP projevuje:

• Palpitace.
• Dušnost.
• Menší přírůstek hmotnosti.
• Bledá kůže.
• Pocení.
• Zvýšená únava.

Průměr potrubí ovlivňuje závažnost závady. Pokud je malá, onemocnění může pokračovat bez jakýchkoliv příznaků. Pokud je velikost cévy větší než 9 mm u dětí v plném věku a více než 1,5 mm u předčasně narozených dětí, příznaky jsou výraznější. Připojí se k nim:

• Kašel
• Chrapot.
• Častá bronchitida a pneumonie.
• Lag ve vývoji.
• Úbytek hmotnosti

Pokud patologie nebyla před rokem odhalena, pak se u starších dětí objeví tyto příznaky PDA:

• Dýchací problémy s mírnou námahou (zvýšená frekvence, pocit nedostatku vzduchu).
• Časté infekce dýchacího ústrojí.
• Cyanóza kůže nohou.
• Nedostatek váhy pro váš věk.
• Rychlý výskyt únavy při pohybu her.

Nebezpečí

Když je Botallov kanál neuzavřený, krev z aorty vstupuje do cév plic a přetížuje je. To ohrožuje postupný rozvoj plicní hypertenze, srdečního opotřebení a snížení očekávané délky života.

Kromě negativního vlivu na plíce zvyšuje přítomnost PDA riziko takových komplikací, jako jsou:

• Ruptura aorty je smrtící stav.
• Endokarditida je bakteriální onemocnění s poškozením chlopní.
• Infarkt - smrt srdečního svalu.

Pokud je průměr otevřeného kanálu významný a léčba je nepřítomná, dítě se začíná rozvíjet. Projevuje se krátkým dechem, rychlým dýcháním, vysokým pulsem, snížením krevního tlaku. Tento stav vyžaduje okamžitou léčbu v nemocnici.

Diagnostika

Identifikace podřízeného UAP použití:

• Auskultace - lékař poslouchá srdeční tep dítěte hrudníkem a určuje hluk.
• Ultrazvuk - tato metoda detekuje otevřený kanál, a pokud je studie doplněna dopplerem, pak je schopna určit objem a směr krve, který je propuštěn přes PDA.
• X-paprsky - taková studie bude určovat změny v plicích, stejně jako hranice srdce.
• EKG - výsledky odhalí zvýšený stres na levé komoře.
• Znící komory srdce a cév - takové vyšetření určuje přítomnost otevřeného kanálu pomocí kontrastu a také měří tlak.
• Výpočetní tomografie je nejpřesnější metodou, která se často používá před operací.

Léčba

Lékař určí léčebnou taktiku s přihlédnutím k příznakům vady, průměru dýmky, věku dítěte, přítomnosti komplikací a dalších patologií. OAP terapie může být medikace a operace.

Konzervativní léčba

K němu se uchýlil k nevyjádřeným klinickým projevům svěráku a nepřítomnosti komplikací. Léčba dětí, u nichž je AOA identifikována bezprostředně po porodu, je zpravidla první lék. Dětem se mohou podávat protizánětlivé léky, jako je ibuprofen nebo indomethacin. Nejúčinnější jsou v prvních měsících po narození, protože blokují látky, které přirozeným způsobem zabraňují uzavření kanálu.

Diuretika a srdeční glykosidy jsou také předepisovány pro děti, aby snížily zátěž na srdce.

Provoz

Tato léčba je nejspolehlivější a je:

1. Katetrizace potrubí. Tento způsob léčby je často používán ve věku nad 12 měsíců. Jedná se o bezpečnou a dostatečně účinnou manipulaci, jejíž podstatou je zavedení katétru do velké tepny dítěte, která je přiváděna do OAP k instalaci okluderu uvnitř kanálu (zařízení pro blokování průtoku krve).
2. Bandážovací kanál během otevřené operace. Tato léčba je často prováděna ve věku 2-5 let. Místo oblékání je možné uzavřít potrubí nebo upnout nádobu pomocí speciální svorky.

Všechny tyto termíny zní trochu děsivě, ale abyste se nebáli, musíte vědět, co vaše dítě udělá a jak se to stane. V dalším videu můžete vidět, jak je okluder instalován v potrubí v praxi.

Indikace pro chirurgický zákrok v OAD jsou takové situace:

• Léčba léky byla neúčinná.
• Dítě má příznaky stagnace krve v plicích a tlak v plicních cévách se zvýšil.
• Dítě často trpí pneumonií nebo bronchitidou, která je obtížně léčitelná.
• U dítěte se vyvinulo srdeční selhání.

Operace není předepsána u závažných onemocnění ledvin nebo jater, stejně jako v situaci, kdy krev není vyhozena z aorty, ale do aorty, což je známkou vážného poškození plicních cév, které není chirurgicky korigováno.

Předpověď

Pokud se kanál Botallov v prvních třech měsících neuzavře, pak se to stane velmi zřídka. Dítě narozené s PDA je předepsáno lékovou terapií, aby stimulovalo přerůstání kanálu, což je 1 až 3 cykly injekcí protizánětlivých léčiv. V 70–80% případů pomáhají tyto léky tento problém odstranit. S jejich neúčinností se doporučuje chirurgická léčba.

Operace pomáhá zcela odstranit samotný defekt, usnadňuje dýchání a obnovuje plicní funkce. Úmrtnost během chirurgického zákroku s OAP je až 3% (téměř žádné smrtelné případy se nevyskytují u dětí v plném věku) a u 0,1% operovaných dětí se kanál po několika letech znovu otevře.

Bez léčby, jen málo dětí narozených s velkými PDA žije více než 40 let. Nejčastěji mají od druhého nebo třetího roku života plicní hypertenze, která je nevratná. Navíc se zvyšuje riziko endokarditidy a dalších komplikací. Zatímco chirurgická léčba poskytuje příznivý výsledek v 98% případů.

Prevence

Pro snížení rizika OAS u dítěte je důležité:

• Po dobu těhotenství se vzdát alkoholu a kouřit.
• Během těhotenství neužívejte léky, které Vám předepsal lékař.
• Přijměte opatření na ochranu proti infekčním onemocněním.
• Jsou-li v rodině srdeční vady, poraďte se s genetikem před počátkem.

Otevřený arteriální kanál Botallov (OAD): příčiny neuzavření u dětí, příznaky, způsob léčby

Otevřený arteriální kanál (OAD) je onemocnění, které se vyskytuje v důsledku poruchy normálního vývoje srdce a velkých cév v prenatálním a postnatálním období. Vrozené srdeční vady se obvykle tvoří v prvních měsících vývoje plodu v důsledku atypické tvorby intrakardiálních útvarů. Trvalé patologické změny ve struktuře srdce vedou k jeho dysfunkci a rozvoji hypoxie.

Arteriální (Botallovův) kanál je strukturní formace fetálního srdce, kterým prochází krev vyhozená levou komorou do aorty do plicního trupu a vrací se zpět do levé komory. Normálně arteriální kanál prochází obliterací ihned po narození a stává se kabelem pojivové tkáně. Plnění plic kyslíkem vede k uzavření kanálu se zesílenou intimou a změnou směru proudění krve.

U dětí s malformacemi se kanál neuzavírá včas, ale nadále funguje. To zhoršuje plicní oběh a normální fungování srdce. OAP je obvykle diagnostikován u novorozenců a kojenců, vzácněji u dětí ve školním věku a někdy i u dospělých. Patologie se nachází u dětí s plným termínem života v oblastech vysočin.

Etiologie

Etiologie PDA není v současné době plně pochopena. Odborníci identifikují několik rizikových faktorů tohoto onemocnění:

• Předčasný porod
• Nízká porodní hmotnost
• Beriberi,
• Chronická hypoxie plodu,
• Dědičná predispozice
• Sňatky mezi příbuznými,
• Věk matky nad 35 let,
• Genomická patologie - Downův syndrom, Marfan, Edwards,
• Infekční patologie v prvním trimestru těhotenství, vrozený syndrom rubeoly,
• CHD,
• Užívání alkoholu a drog těhotné, kouření,
• Rentgenové a gama záření
• Užívání léků během těhotenství,
• Účinky chemikálií na tělo těhotné ženy,
• Systémová a metabolická onemocnění těhotných
• Fetální endokarditida revmatického původu,
• Endokrinopatie matky - diabetes mellitus, hypotyreóza a další.

Příčiny AOA jsou obvykle kombinovány do 2 velkých skupin - interních a externích. Vnitřní příčiny jsou spojeny s dědičnými predispozicemi a hormonálními změnami. Mezi vnější příčiny patří: špatná ekologie, pracovní rizika, nemoci a škodlivé návyky matky, toxické účinky na plod různých látek - drogy, chemikálie, alkohol, tabák.

OAP je nejčastěji detekován u nedonošených dětí. Čím nižší je hmotnost novorozence, tím vyšší je pravděpodobnost vývoje této patologie. Onemocnění srdce je obvykle kombinováno s abnormálním vývojem orgánů trávicího, močového a pohlavního systému. Bezprostřední příčiny neuzavření Botallovova kanálu v tomto případě jsou respirační poruchy, fetální asfyxie, prodloužená kyslíková terapie a parenterální léčba tekutinami.

Video: lékařská animace o anatomii arteriálního kanálu

Symptomatologie

Nemoc může být asymptomatická, stejně jako extrémně obtížná. S malým průměrem se hemodynamické poruchy nevyvíjejí a patologie není dlouho diagnostikována. Jsou-li průměr potrubí a objem bočníku významné, příznaky patologie jsou jasně vyjádřeny a objevují se velmi brzy.

Klinické příznaky:

1. Bledost kůže
2. Cyanóza se objevuje při sání, pláče, namáhání,
3. Zeštíhlující
4. Hyperhidróza
5. Kašel, chrapot,
6. Slabý psychofyzický vývoj,
7. Dušnost
8. Slabost
9. Noční astmatické záchvaty, špatný spánek,
10. Arytmie, tachykardie, nestabilní puls,

Děti s OAP často trpí bronchopulmonální patologií. Novorozenci se širokým arteriálním kanálem a významným množstvím shuntu se obtížně krmí, nezvyšují hmotnost a dokonce ani zhubnou.

Pokud patologie nebyla zjištěna v prvním roce života, potom, jak dítě roste a vyvíjí se, průběh onemocnění se zhoršuje a projevuje se živější klinické příznaky: astenie, dušnost, tachypnoe, kašel, častá zánětlivá onemocnění průdušek a plic.

Komplikace

Vážné komplikace a nebezpečné následky PAD:

• Bakteriální endokarditida je infekční zánět vnitřní výstelky srdce, vedoucí k dysfunkci chlopňového aparátu. Pacienti s horečkou, zimnicí a pocením. Příznaky intoxikace jsou kombinovány s bolestí hlavy a letargií. Hepatosplenomegálie se vyvíjí, krvácení se objeví v fundus a bolestivé malé uzlíky na dlaních. Antibakteriální léčba patologie. Pacientům jsou předepsána antibiotika ze skupiny cefalosporinů, makrolidů, fluorochinolonů, aminoglykosidů.
• Srdeční selhání se vyvíjí v nepřítomnosti včasné kardiální operace a spočívá v nedostatečném přívodu krve do vnitřních orgánů. Srdce přestává plně pumpovat krev, což vede k chronické hypoxii a poškození celého těla. Pacienti pociťují dušnost, tachykardii, edém dolních končetin, únavu, poruchy spánku, přetrvávající suchý kašel. Léčba patologie zahrnuje dietní terapii, lékovou terapii, zaměřenou na normalizaci krevního tlaku, stabilizaci práce srdce a zlepšení prokrvení.
• Infarkt myokardu - akutní onemocnění způsobené výskytem ischemické nekrózy v ložiscích srdečního svalu. Patologie se projevuje charakteristickou bolestí, která není zastavena příjmem nitrátů, agitací a úzkostí pacienta, bledostí kůže, pocením. Léčba se provádí v nemocnici. Pacientům jsou předepsány trombolytika, narkotika, nitráty.
• Reverzní průtok krve širokým arteriálním kanálem může vést k mozkové ischemii a intracerebrálnímu krvácení.
• Plicní edém se vyvíjí, když tekutina přechází z plicních kapilár do intersticiálního prostoru.

Mezi vzácnější komplikace PDA patří: aortální ruptura, neslučitelná se životem; aneuryzma a ruptura arteriálního kanálu; plicní hypertenze sklerotické povahy; srdeční zástava v nepřítomnosti korekční terapie; časté akutní respirační infekce a SARS.

Diagnostika

Lékaři různých lékařských oborů se zabývají diagnostikou SAR:

1. Porodníci a gynekologové sledují srdeční tep a vývoj kardiovaskulárního systému plodu,
2. Neonatologové zkoumají novorozence a poslouchají zvuky srdce,
3. Pediatři zkoumají starší děti: provádějí auskultaci srdce a při zjištění patologického hluku posílají dítě do kardiologa,
4. Kardiologové provádějí konečnou diagnózu a předepisují léčbu.

Obecná diagnostická opatření zahrnují vizuální vyšetření pacienta, palpaci a perkusi hrudníku, auskultaci, instrumentální metody vyšetření: elektrokardiografii, radiografii, ultrazvuk srdce a velkých cév, fonokardiografii.

Během inspekce, deformace hrudníku, pulzace oblasti srdce, je detekován posun srdce směrem doleva. Palpace detekuje systolický třes a perkuse - rozšiřuje hranice srdeční otupenosti. Auskultace je nejdůležitější metodou diagnostiky PDA. Jeho klasickou vlastností je hrubý plynulý „motorový“ hluk v důsledku jednosměrného pohybu krve. Postupně mizí a nad plicní tepnou se objeví přízvuk 2 tónů. V těžkých případech existuje více kliknutí a hluk.

Instrumentální diagnostické metody:

• Elektrokardiografie neodhaluje patologické příznaky, ale pouze známky hypertrofie levé komory.
• Radiologické příznaky patologie jsou: síťový vzor plic, expanze stínu srdce, dilatace jeho levých komor, vyboulení segmentu plicního plicního kmene, infiltrace šupin.
• Ultrazvuk srdce vám umožní vizuálně posoudit práci různých částí srdce a ventilového aparátu, určit tloušťku myokardu, velikost kanálu. Dopplerova sonografie umožňuje co nejpřesněji stanovit diagnózu PDA, určit její šířku a regurgitaci krve z aorty do plicní tepny. Ultrazvukové vyšetření srdce umožňuje detekci anatomických defektů srdečních chlopní, určení polohy velkých cév a vyhodnocení kontraktility myokardu.
• Fonokardiografie je jednoduchá metoda pro diagnostiku srdečních vad a defektů mezi dutinami grafickým záznamem tónů a srdečních zvuků. Pomocí fonokardiografie můžete objektivně dokumentovat data získaná při poslechu pacienta, měřit dobu trvání zvuků a intervaly mezi nimi.
• Aortografie je informativní diagnostická metoda, která spočívá v dodávce kontrastní tekutiny do srdeční dutiny a vedení řady rentgenových paprsků. Současné barvení aorty a plicní tepny indikuje neuzavření Botallova kanálu. Výsledné snímky zůstanou v elektronické paměti počítače a umožní vám s nimi opakovaně pracovat.
• Katetrizace a ozvučení srdce v OAP umožňuje naprosto přesnou diagnózu, pokud sonda volně přechází z plicní tepny kanálem do sestupné aorty.

Pro přesnější anatomickou a hemodynamickou diagnózu jsou nezbytné ozvučení srdeční dutiny a angiocardiografie.

Léčba

Čím dříve je nemoc detekována, tím je snazší ji zbavit. Když se objeví první známky patologie, je nutné se poradit s lékařem. Včasná diagnostika a včasná terapie zlepší šance pacienta na úplné uzdravení.

Pokud dítě ztrácí váhu, odmítá aktivní hry, modří se, když křičí, stává se ospalostí, pociťuje dušnost, kašel a cyanózu, často podstoupí ARVI a bronchitidu, mělo by být co nejdříve prokázáno specialistovi.

Konzervativní léčba

Léčba je indikována u pacientů s mírnými klinickými příznaky a bez komplikací. Léčba PDA se provádí předčasně a děti do jednoho roku. Pokud se po 3 cyklech konzervativní terapie kanál neuzavře a příznaky srdečního selhání se zvyšují, pokračujte v chirurgickém zákroku.

1. U nemocného dítěte je předepsána speciální dieta omezující příjem tekutin.
2. Respirační podpora je nutná u všech předčasně narozených dětí s OAP.
3. Pacientům jsou předepsány inhibitory prostaglandinů, které aktivují nezávislou obliteraci kanálu. Obvykle se používá intravenózní nebo enterální podání indometacinu nebo ibuprofenu.
4. Antibiotická terapie se provádí za účelem prevence infekčních komplikací - bakteriální endokarditidy a pneumonie.
5. Diuretika - "Veroshpiron", "Lasix", srdeční glykosidy - "Strofantin", "Korglikon", ACE inhibitory - "Enalapril", "Captopril" jsou předepisovány lidem s klinikou srdečního selhání

Srdeční katetrizace

Srdeční katetrizace je předepisována dětem, které nedosáhly očekávaného výsledku konzervativní terapie. Srdeční katetrizace je vysoce účinný způsob léčby PDA s nízkým rizikem vzniku komplikací. Proceduru provádějí speciálně vyškolení dětští kardiologové. Několik hodin před katetrizací dítěte by nemělo být krmeno a napojeno. Bezprostředně před zákrokem je mu podána očistná klystýr a sedativní injekce. Poté, co dítě uvolní a usne, začnou manipulovat. Katétr se vloží do srdečních komor jednou z velkých krevních cév. Není třeba provádět řezy na kůži. Lékař sleduje průběh katétru a dívá se na obrazovku monitoru speciálního rentgenového přístroje. Studiem krevních vzorků a měřením krevního tlaku v srdci dostává informace o vadě. Čím zkušenější a kvalifikovanější je kardiolog, tím efektivněji a úspěšněji projde srdeční katetrizace.

Alternativou k chirurgické léčbě defektu je srdeční katetrizace a odřezávání kanálků během torakoskopie.

Chirurgická léčba

Chirurgie vám umožňuje zcela odstranit OAS, snížit utrpení pacienta, zvýšit jeho odolnost vůči fyzické aktivitě a výrazně prodloužit život. Chirurgická léčba sestává z otevřených a endovaskulárních operací. OAP svázaný s dvojitou ligaturou, ukládá na něj cévní klipy, zkřížené a šité.

Klasická chirurgie je otevřená operace, která spočívá v bandážování Botallova kanálu. Operace se provádí na „suchém“ srdci, když je pacient připojen k ventilátoru a v celkové anestezii.

Endoskopická metoda operace je minimálně invazivní a méně traumatická. Na stehně je proveden malý řez, kterým je do femorální tepny vložena sonda. S pomocí toho je do PDA dodán okluder nebo spirála, se kterou je lumen uzavřen. Celý průběh operace monitorují lékaři na obrazovce monitoru.

Video: Operace OAD, anatomie kanálu Botallova

Prevence

Preventivní opatření spočívají v vyloučení hlavních rizikových faktorů - stresu, požívání alkoholu a drog, kontaktů s infekčními pacienty.

Po chirurgické korekci patologie s dítětem je nutné provádět dávková tělesná cvičení a masáže doma.

Odvykání kouření a screening genetických abnormalit pomůže snížit riziko vzniku CHD.

Prevence výskytu CHD je omezena na pečlivé plánování těhotenství a lékařské a genetické poradenství pro ohrožené osoby.

Je třeba věnovat pozornost pozorování a zkoumání žen, které jsou nakaženy virem zarděnek nebo trpí komorbidním stavem.

Dítěti by měla být věnována náležitá péče: zvýšená výživa, fyzická aktivita, fyziologické a emocionální pohodlí.