Vše o defektu komorového septa u novorozenců, dětí a dospělých

Z tohoto článku se dozvíte o malformaci srdce ve formě defektu komorového septa. Co je to vývojová porucha, když se objeví a jak se projevuje. Vlastnosti diagnózy, léčba nemoci. Jak dlouho žijí s takovým svěrákem.

Autor článku: Alina Yachnaya, onkologová chirurgka, vyšší zdravotnické vzdělání s titulem Všeobecné lékařství.

Defekt interventrikulární přepážky (VSD) je porušením integrity stěny mezi levou a pravou srdeční komorou, která se objevila během vývoje embrya v těhotenství 4-17 týdnů.

Taková patologie ve 20% případů je kombinována s dalšími malformacemi srdečního svalu (Fallo, úplné otevření atrioventrikulárního kanálu, transpozice hlavních srdečních cév).

S defektem v přepážce se vytvoří zpráva mezi dvěma ze čtyř komor srdečního svalu a krev „klesne“ zleva do prava (levý-pravý zkrat) v důsledku vyššího tlaku v této polovině srdce.

Symptomy významného izolovaného defektu se začínají projevovat v 6-8 týdnech života dítěte, kdy se zvýšený tlak v plicním cévním systému (fyziologickém pro toto období života) normalizuje a arteriální krev je hozena do žilní krve.

Tento abnormální průtok krve postupně vede k následujícím patologickým procesům:

• expanze dutin levé síně a komory s výrazným zesílením stěny stěny;
• zvýšení tlaku v oběhovém systému plic s rozvojem hypertenze v nich;
• progresivní nárůst srdečního selhání.

Okno mezi komorami je patologií, která se nevyskytuje v procesu života člověka, taková vada se může vyvinout pouze během těhotenství, proto se nazývá vrozené srdeční vady.

U dospělých (lidí starších 18 let) může takový defekt přetrvávat po celý život za předpokladu, že sdělení mezi komorami je malé a (nebo) léčba je účinná. Není rozdíl v klinických projevech onemocnění mezi dětmi a dospělými, s výjimkou stadií normálního vývoje.

Nebezpečí nehody závisí na velikosti závady v oddílu:

• malé a střední téměř nikdy nejsou doprovázeny porušením srdce a plic;
• velké mohou způsobit smrt dítěte od 0 do 18 let, ale častěji se v dětském věku vyvíjejí fatální komplikace (děti prvního roku života), pokud nejsou léčeny včas.

Tato patologie je přístupná úpravě: některé defekty jsou uzavřeny spontánně, jiné se vyskytují bez klinických projevů onemocnění. Velké defekty jsou úspěšně odstraněny chirurgicky po přípravném stadiu lékové terapie.

Vážné komplikace, které mohou způsobit smrt, se obvykle vyvíjejí kombinovanými formami porušování struktury srdce (popsané výše).

Pediatři, dětští kardiologové a cévní chirurgové se zabývají diagnostikou, sledováním a léčbou pacientů s VSD.

Jak často je svěrák

Porušení struktury stěny mezi komorami zaujímá druhé místo ve frekvenci výskytu mezi všemi srdečními vadami. Vady jsou zaznamenány u 2–6 dětí na 1000 živě narozených dětí. Mezi dětmi narozenými do termínu (předčasně) - 4,5–7%.

Pokud technické vybavení dětské kliniky umožňuje ultrazvukové vyšetření všech kojenců, je porušení integrity přepážky zaznamenáno u 50 novorozenců na každých 1000. Většina těchto defektů má menší velikost, takže nejsou detekovány jinými diagnostickými metodami a nemají vliv na vývoj dítěte.

Interventrikulární septální defekt je nejčastějším projevem porušení počtu genů u dítěte (chromozomální onemocnění): Downův syndrom, Edwards, Patau, atd. Více než 95% defektů není kombinováno s poruchami chromozomů.

Porucha integrity stěny mezi komorami srdce v 56% případů zjištěných u dívek a 44% u chlapců.

Proč

Narušení tvorby přepážek může nastat z několika důvodů.

Diabetes mellitus se špatně korigovanými hladinami cukru

Fenylketonurie - dědičná patologie výměny aminokyselin v těle

Infekce - rubeola, plané neštovice, syfilis atd.

V případě narození dvojčat

Teratogeny - léky, které způsobují poruchu vývoje plodu

Klasifikace

V závislosti na umístění okna existuje několik typů vad:

Příznaky

Defekt interventrikulární přepážky u novorozence (dítěte prvních 28 dnů života) se projevuje pouze v případě velkého okna nebo kombinace s jinými defekty, pokud ne, klinické symptomy významného defektu se objevují až po 6-8 týdnech. Závažnost závisí na objemu výtoku krve z levé komory srdce vpravo.

Drobná závada

1. Neexistují žádné klinické projevy.
2. Dětská výživa, přírůstek hmotnosti a vývoj bez odchylky od normy.

Střední vada

Klinické projevy u předčasně narozených dětí se vyskytují mnohem dříve. Jakékoliv infekce dýchacího ústrojí (nos, krk, průdušnice, plíce) urychlují nástup příznaků srdečního problému v důsledku zvýšení venózního krevního tlaku v plicích a snížení jejich prodloužení:

• mírné zrychlení dýchání (tachypnoe) - více než 40 za minutu u kojenců;
• účast na dýchání pomocných svalů (ramenní pletenec);
• pocení;
• slabost v krmení, nutit si odpočinout si;
• nízký měsíční přírůstek hmotnosti na pozadí normálního růstu.

Velká závada

Stejné příznaky jako u mírného defektu, ale ve výraznější formě, navíc:

• Modrý obličej a krk (centrální cyanóza) na pozadí fyzické námahy;
• trvalé modravé zabarvení kůže - znamení kombinovaných vad.

Jak se zvyšuje tlak v plicním krevním oběhu, projevy hypertenze v plicním oběhu se spojují:

1. Obtížné dýchání při jakékoliv zátěži.
2. Bolest na hrudi.
3. Pre-unconscious a mdloby.
4. Squatting zmírňuje stav.

Diagnostika

Není možné identifikovat defekt komorového septa u dětí, pouze na základě klinických projevů, vzhledem k tomu, že stížnosti nejsou specifické povahy.

Fyzikální údaje: externí vyšetření, palpace a poslech

Vylepšený apikální tlak

Rozdělení druhého tónu

Hrubý systolický šelest nalevo od hrudní kosti

Hrubý systolický šelest v dolní třetině levé hrudní kosti

Tam je hmatný tremor hrudníku zatímco redukuje myokard

Mírné zesílení druhého tónu

Krátký systolický šelest nebo jeho nedostatek

Výrazný přízvuk druhého tónu, hmatný i při pohmatu

Je slyšet patologický třetí tón

Často dochází k sípání v plicích a rozšířených játrech

Elektrokardiografie (EKG)

S progresí srdečního selhání - ztluštění pravé komory

Zesílení pravé síně

Odchylka elektrické osy srdce vlevo

U těžké plicní hypertenze nedochází k zesílení levého srdce.

RTG hrudníku

Posílení vzoru plic v centrálních oblastech

Expanze plicní tepny a levé síně

Rozšíření pravé komory

V kombinaci s plicní hypertenzí je cévní vzor oslaben

Echokardiografie (EchoCG) nebo ultrasonografie (ultrazvuk) srdce

Umožňuje identifikovat přítomnost, lokalizaci a velikost VSD. Studie poskytuje jasné známky dysfunkce myokardu na základě:

• přibližná úroveň tlaku v komorách srdce a plicní tepny;
• tlakové rozdíly mezi komorami;
• velikosti komorových a síňových dutin;
• tloušťka jejich stěn;
• objem krve, který uvolňuje srdce během kontrakce.

Velikost defektu je vyhodnocena ve vztahu k základně aorty:

Srdeční katetrizace

Používá se pouze v obtížných diagnostických případech a umožňuje určit:

• typ malformace;
• velikost okna mezi komorami;
• přesně vyhodnotit tlak ve všech dutinách srdečního svalu a centrálních cév;
• stupeň vypuštění krve;
• expanze srdečních komor a jejich funkční úrovně.

Výpočetní a magnetická tomografie

1. Jedná se o vysoce citlivé výzkumné metody s vysokou diagnostickou hodnotou.
2. Umožňuje zcela eliminovat potřebu invazivních diagnostických metod.
3. Podle výsledků je možné konstruovat trojrozměrnou rekonstrukci srdce a cév, aby se zvolila optimální chirurgická taktika.
4. Vysoká cena a specifičnost studie neumožňují, aby byly prováděny na toku - diagnostika této úrovně je prováděna pouze ve specializovaných cévních centrech.

Škůdkové komplikace

• Plicní hypertenze (Eisenmengerův syndrom) je nejzávažnější komplikací. Změny v cévách plic nelze vyléčit. Vedou ke zpětnému vypouštění krve zprava doleva, což rychle projevuje příznaky srdečního selhání a vede k úmrtí pacientů.
• Nedostatek sekundární aortální chlopně - obvykle se vyskytuje u dětí starších dvou let a vyskytuje se v 5% případů.
• Významné zúžení výstupní části pravé komory je u 7% pacientů.
• Infekční zánětlivé změny ve vnitřní sliznici srdce (endokarditida) - vzácně se vyskytují před dvouletým dítětem. Změny zachycují obě komory, častěji se usazují v oblasti defektu nebo na uzávěrech trikuspidální chlopně.
• Okluze (embolie) velkých tepen s bakteriálními tromby na pozadí zánětlivého procesu je velmi častou komplikací endokarditidy s defektem ve stěně mezi komorami.

Léčba

Malá VSD nevyžaduje léčbu. Děti se vyvíjejí v souladu s normami a žijí celý život.

Bylo prokázáno, že je ukázána antibakteriální profylaxe patogenů vstupujících do krevního oběhu, která může způsobit endokarditidu, při léčbě zubů nebo infekcí ústní dutiny a dýchacího systému.

Taková vada nemá vliv na kvalitu života, i když se neuzavírá sama. Dospělí pacienti by si měli být vědomi své patologie a varovat zdravotnický personál o nemoci při léčbě jiných onemocnění.

Děti s mírnými a velkými defekty jsou kardiology pozorovány po celý život. Jsou léčeni, aby kompenzovali projevy nemoci nebo, v případě operace, se mohou zbavit patologie. Existují mírná omezení mobility a rizika zánětu vnitřní výstelky srdce, ale průměrná délka života, jako u lidí bez vady.

Léčba drogami

Indikace: střední a velká závada přepážky mezi komorami.

• diuretika pro snížení zátěže srdečního svalu (Furosemid, Spironolakton);
• ACE inhibitory, které pomáhají myokardu v podmínkách zvýšené zátěže, rozšiřují cévy v plicích a ledvinách, snižují tlak (Captopril);
• srdeční glykosidy, které zlepšují kontraktilitu myokardu a nervové vedení excitace (Digoxin).

Léčiva v případě defektu komorového septa

Chirurgická léčba

1. Nedostatek účinku korekce léků ve formě progresí selhání srdeční funkce s poruchou vývoje dítěte.
2. Časté infekční zánětlivé procesy dýchacích cest, zejména průdušek a plic.
3. Velké rozměry defektu septa se zvýšeným tlakem v systému průtoku plicní krve, a to i bez snížení práce srdce.
4. Přítomnost bakteriálních usazenin (vegetací) na vnitřních prvcích srdečních komor.
5. První známky selhání aortální chlopně (neúplné uzavření cuspsů podle ultrazvukového vyšetření).
6. Velikost defektu svalů je více než 2 cm na svém místě ve vrcholu srdce.

• Endovaskulární operace (minimálně invazivní, nevyžadující velký operativní přístup) - fixace speciální náplasti nebo okluderu v oblasti defektu.
  Nelze použít okno mezi komorami s velkými velikostmi, protože není místo pro fixaci. Používá se pro defekt svalového typu.
• Velké operace s průsečíkem hrudní kosti a spojením srdce a plicního stroje.
  Při střední velikosti defektu jsou dvě chlopně spojeny ze strany každé komory a upevňují se na tkáň septa.
  Velký defekt je uzavřen jednou velkou náplastí zdravotnického materiálu.
• Trvalé zvýšení tlaku v plicním cévním krevním oběhu je známkou nefunkčnosti defektu. V tomto případě jsou pacienti kandidáty na transplantaci kardiopulmonálního komplexu.
• V případě vzniku insuficience aortální chlopně nebo kombinace s jinými vrozenými poruchami srdeční struktury se provádějí simultánní operace. Mezi ně patří uzavření defektu, protetika ventilu, korekce výtoku hlavních srdečních cév.

Riziko úmrtí během chirurgické léčby v prvních dvou měsících života je 10–20% a po 6 měsících je to 1–2%. V druhé polovině prvního roku života se proto provádí jakákoliv nutná chirurgická korekce srdečních vad.

Po operaci, zejména endovaskulární, je možné defekt znovu otevřít. Při opakovaných operacích se riziko fatálních komplikací zvyšuje na 5%.

Předpověď

Izolované VSD jsou přístupné korekci, podléhají včasné diagnóze, monitorování a léčbě.

• U svalové varianty defektu, pokud je defekt malý nebo střední velikosti, se během prvních dvou let spontánně uzavře 80% patologických hlášení, dalších 10% se může uzavřít v pozdějším věku. Velké defekty přepážky nejsou uzavřeny, ale zmenšují se, což umožňuje operaci s nižším rizikem komplikací.
• Perimembranózní defekty se samy o sobě uzavírají u 35–40% pacientů, zatímco u některých z nich se v oblasti bývalého okénka vytvoří aneuryzma septa.
• Infundibulární typ integrity přepážky mezi komorami se nemůže zavřít. Všechny defekty středního a velkého průměru vyžadují chirurgickou korekci během druhé poloviny prvního roku života dítěte.
• Děti s malou velikostí defektu nevyžadují žádnou terapii, ale pouze pozorování v dynamice.

Všichni pacienti s takovým onemocněním srdce vykazují antibakteriální profylaxi během stomatologických výkonů, vzhledem k riziku vzniku zánětu vnitřní výstelky srdce.

Omezení úrovně fyzické námahy je prokázáno pro jakýkoliv typ defektu středního a velkého průměru před jeho spontánní fúzí nebo chirurgickým uzavřením. Po chirurgickém zákroku jsou děti sledovány kardiologem a v případě, že nedochází k relapsu, mohou do jednoho roku provádět jakýkoli druh stresu.

Celková mortalita v rozporu se strukturou stěny mezi komorami, včetně pooperační, je asi 10%.

Defekt interventrikulární přepážky u dospělých

Porucha komorového septa (VSD) je nejčastější vrozenou srdeční vadou a vyskytuje se u 3 až 4 dětí z 1000 živě narozených dětí. V důsledku spontánního uzavření malých defektů interventrikulární přepážky se výskyt tohoto onemocnění s věkem snižuje, zejména u dospělých. Velké VSD jsou zpravidla opravovány v dětství. Bez chirurgické léčby se u těchto pacientů rychle rozvine vysoká plicní hypertenze, která je činí nefunkční. U dospělých pacientů je proto častější malá VSD, nebo kombinace VSD s plicní arterií (LA), která omezuje průtok krve do plic a zabraňuje rozvoji plicní hypertenze. Takoví pacienti se po dlouhou dobu cítí dobře, nepodávají stížnosti a nemají žádná omezení fyzické aktivity a mohou se dokonce zapojit do profesionálního sportu. Nicméně i při relativně malém arteriovenózním výtoku krve v dospělosti může být VSD komplikována rozvojem aortální insuficience, aneuryzmatem Valsalva sinus, infekční endokarditidou a další kardiální patologií.

Pro tuto vadu je typický klinický obraz VSD u dospělých pacientů. Během auskultizace je slyšet systolický šelest různé intenzity vlevo a vpravo od hrudní kosti. Intenzita hluku závisí na velikosti defektu a stupni plicní hypertenze. U pacientů se souběžnou aortální insuficiencí je také slyšet diastolický šelest. Když se prorazí Valsalva sine aneurysma, hluk je „strojově podobný“ sistolodiastolický. EKG vykazuje známky přetížení v levém srdci, s výjimkou pacientů s LA stenózou, kdy převažuje zátěž na pravé komoře (RV). U pacientů s vysokou plicní hypertenzí (LH) je vyšší pravděpodobnost kombinované ventrikulární hypertrofie as rozvojem Eisenmengerova syndromu, závažná hypertrofie pankreatu (Eisenmengerův syndrom je charakterizován rozvojem ireverzibilní plicní hypertenze v důsledku kapky krve zleva doprava).

Diagnóza Rentgenový snímek představuje zvýšení plicního vzoru, stejně jako zvýšení stínu srdce. U pacientů s nízkým stupněm VSD může být radiografie hrudníku normální. V přítomnosti velkého výtoku krve zleva doprava existují známky zvýšení levé síně, levé komory a zvýšení plicního vzoru. Pacienti s těžkou plicní hypertenzí nebudou mít zvýšenou hladinu levé komory (LV), ale dojde k vydutí plicní tepny a oslabení plicního vzoru na periferii plic.

Dopplerova echokardiografie je hlavní instrumentální metodou moderní diagnostiky VSD, která umožňuje získat spolehlivá data o anatomii svěráku. Transtorakální echokardiografie má téměř vždy diagnostickou hodnotu u většiny dospělých s dobrými echokardiografickými okny. Data, která mají být získána během studie, zahrnují počet, velikost a lokalizaci defektů, velikosti komor, ventrikulární funkce, přítomnost nebo nepřítomnost aortální regurgitace stenózy plicní tepny a trikuspidální regurgitace. Součástí studie by mělo být i hodnocení systolického tlaku ve slinivce břišní. U dospělých se špatnými echokardiografickými okny může být vyžadována echokardiografie jícnu.

Počítačová tomografie s vylepšením kontrastu a zobrazením MR může být použita k posouzení anatomie velkých cév, pokud jsou s nimi spojeny defekty, a také k vizualizaci těch, které nejsou dobře viditelné na EchoCG. Kromě toho MRI umožňuje posoudit množství posunu krve, stejně jako přítomnost fibrózy v komorovém myokardu, která se může vyvinout v důsledku prodloužené existence defektu.

Angiokardiografie a srdeční katetrizace se provádějí u dospělých pacientů s VSD, u kterých neinvazivní data neposkytují úplný klinický obraz. Podle doporučení American Heart Association jsou hlavní indikace pro tuto studii následující:

stanovení objemu posunu a stanovení tlaku a vaskulární rezistence plicního oběhu u pacientů s podezřením na plicní hypertenzi;
reverzibilita plicní hypertenze by měla být ověřena pomocí různých vazodilatačních činidel;
hodnocení současných malformací, jako je aortální insuficience, plicní stenóza, průnik aneurysmatu Valsalva sinus;
diagnostika vícečetného VSD;
provedení koronární angiografie u pacientů starších 40 let s rizikem ischemické choroby srdeční;
hodnocení anatomie VSD v případech, kdy je plánováno endovaskulární uzavření.

Chirurgická léčba. Podle doporučení Americké srdeční asociace je chirurgické uzavření VSD nezbytné, pokud poměr plicního krevního oběhu k systémovému je větší než 1,5: 1,0. V kombinaci s VSD s LA stenózou je ve všech případech indikována chirurgická léčba. Indikace pro chirurgickou léčbu jsou také progresivní systolická nebo diastolická dysfunkce levé komory, souběžná valvulární patologie, průlom aneuryzmatu Valsalva sinus a infekční endokarditida v anamnéze.

Malé defekty zpravidla nevedou k rozvoji PH, jsou však rizikovým faktorem pro rozvoj infekční endokarditidy, aortální a trikuspidální insuficience a arytmií. Na základě toho C.Backer et al. (1993) doporučují chirurgické uzavření malé perimembranózní VSD jako prevenci těchto komplikací. Je třeba poznamenat, že tento přístup není obecně akceptován, navzdory významně vysoké incidenci současné kardiální patologie u dospělých pacientů s VSD.

Chirurgická léčba VSD se provádí za podmínek mimotělního oběhu, hypotermie a kardioplegie. Malé defekty (do 5-6 mm) jsou sešity, větší jsou uzavřeny náplastí, obvykle syntetickým materiálem (například Dacron, polytetrafluorethylen (Gore-Tex)). Přístup k VSD je přes pravé atrium, méně často přes pravou komoru. V případech, kdy je současně prováděna náhrada aortální chlopně, může být VSD uzavřena přístupem přes aortu. Někdy, s subtricuspid lokalizace VSD, to může být nutné rozebrat septální ventil trikuspidální chlopně a pak obnovit to vizualizovat jeho okraje. V některých případech, kdy jsou okraje perimembranózního DMHP vzdáleny od trikuspidální a aortální chlopně, stejně jako svalové VSD, je možné endovaskulární uzavření pomocí speciálních zařízení (okluderů). Perkutánní uzávěr VSD je atraktivní alternativou chirurgické léčby u pacientů s vysokými rizikovými faktory pro chirurgický zákrok, opakované operace a špatně dostupné švýcarské sýry typu VSD a VSD.

Kontraindikace k uzavření VSD je sklerotická plicní hypertenze s proplachováním krve zprava doleva (Eisenmengerův syndrom). Aby se zlepšila kvalita života pacientů s Eisenmengerovým syndromem, je indikována plicní vasodilatační terapie, včetně zejména bosentanu. Radikální způsob léčby je korekce defektu v kombinaci s transplantací plic nebo transplantací srdce a plic. M. Inoue a kol. (2010) uvádí úspěšné uzavření cerebrovaskulárního onemocnění při současné transplantaci obou plic.

Základní principy pozorování pacientů s adolescenty s chirurgií v dospělosti jsou formulovány v Doporučení Americké asociace srdce (2008):

dospělí pacienti s VSD a zbytkovým srdečním selháním, zbytkovým výtokem, plicní hypertenzí, aortální insuficiencí a obstrukcí vylučovacího traktu RV a LV by měli být vyšetřeni nejméně jednou ročně;
dospělí pacienti s nízkou zbytkovou VSD a bez jakékoliv jiné patologie by měli být vyšetřováni každé 3–5 let;
dospělí pacienti po ukončení cerebrovaskulární nehody s okluderem by měli být vyšetřováni každých 1 až 2 roky v závislosti na místě cerebrovaskulární nehody a dalších faktorech;
Pacienti operovaní na závažný diabetes mellitus by měli být sledováni po celý život, protože v některých případech může dojít k rozvoji PH, navíc tito pacienti zůstávají vystaveni riziku vzniku arytmií.

Dospělí bez reziduální VSD, bez souběžných poranění as normálním tlakem v plicní tepně, nemusí být sledováni, pokud lékař neprovede vyšetření. Pacienti, u kterých se po uzavření VSD objeví bifassikulární blokáda nebo přechodná trifacikulární blokáda, mají riziko vzniku úplného příčného srdečního bloku. Tito pacienti potřebují každoroční vyšetření.

Těhotenství u pacientů s VSD a těžkou plicní hypertenzí (komplex Eisenmenger) se nedoporučuje vzhledem k vysoké mateřské a intrauterinní mortalitě. Ženy s malou VSD bez plicní hypertenze a bez průvodních defektů nemají během těhotenství vysoké kardiovaskulární riziko. Těhotenství je obvykle dobře snášeno. Výtok krve zleva doprava však může vzrůst s nárůstem srdečního výdeje během těhotenství, tento stav je vyvážen poklesem periferní rezistence. U žen s velkým arteriovenózním výtokem krve může být těhotenství komplikováno arytmiemi, ventrikulární dysfunkcí a progresí plicní hypertenze.

Diskutovatelná zůstává otázka povinné chirurgické léčby dospělých pacientů s menšími VSD, kteří nemají žádné komplikace. Někteří autoři se domnívají, že pečlivé pozorování včasné diagnostiky rozvojových komplikací je dostačující. Klíčovými body, které je třeba u těchto pacientů sledovat, jsou rozvoj aortální insuficience, trikuspidální regurgitace, hodnocení stupně posunu krve a plicní hypertenze, rozvoj komorové dysfunkce, subpulmonální a subortikulární stenóza. Včasná implementace operace zabrání dalšímu rozvoji srdeční patologie. Podle C. Backera a kol. (1993), chirurgická léčba je indikována pro všechny pacienty s teoretickým rizikem vzniku možných komplikací VSD.

VSD (defekt komorového septa) u novorozenců a dospělých

Lidské srdce se skládá ze 4 komor, jejichž formování, a pak sjednocení do jednoho, začíná téměř okamžitě po početí. V nepříznivých podmínkách je proces narušen, ve struktuře hlavního orgánu se objevují malé a působivější nedostatky. Jeden z nich je poměrně běžný - defekt komorového septa (VSD). Navrhuje se podrobně se seznámit s jeho původem, symptomy, diagnózou a metodami korekce.

Popis vady, četnost výskytu, vliv na krevní oběh

Porušení integrity přepážky mezi levou a pravou komorou je vrozená anomálie srdce, vzniká v prvních 2-3 měsících vývoje plodu. Pro každých 1000 novorozenců na světě existuje 8-9 dětí s podobnou patologií. V procentuálním vyjádření odpovídá počet ŽMP 18-24% všech CHD (vrozené srdeční vady). Vada se projevuje formou díry o velikosti od 1 do 30 mm, umístěné kdekoli v přepážce. Obvykle se vyznačuje malou velikostí a kruhovým obrysem, avšak při lokalizaci v pásové zóně se podobá spíše velkému oválnému oknu.

V době komorové kontrakce je krev odkapávána zleva doprava skrz díru v přepážce mezi nimi, což vytváří přetížení pravé komory a malou (plicní) cirkulaci. Při systematickém abnormálním výtoku se patologie zhoršuje a zcela mění fungování kardiovaskulárního systému.

1. Srdce zažívá zvýšený stres, čerpá krev - v důsledku toho vzniká jeho nedostatek.
2. Dochází ke zvýšení kapacity pravé komory a později se její stěny rozšiřují (hypertrofie). Konečným výsledkem je expanze plicní aorty, v důsledku čehož žilní krev proniká do plic podél svého kanálu.
3. V oběhovém systému plic se zvyšuje tlak, což způsobuje chronickou hypertenzi v tomto orgánu a pak křečové jevy v tepnách - takže dýchací orgány jsou chráněny před přebytkem krve.

Když je levá komora uvolněná, dostane se do ní část venózní krve z pravé strany, což vede k hypertrofii levé komory a hypoxii vnitřních orgánů.

Odkaz: Vrozené srdeční onemocnění, charakterizované defektem komorového septa, bylo přiřazeno IC21-10 kód Q21.0 (mezinárodní klasifikace nemocí).

Klasifikace ŽMP

Patologická perforace v přepážce oddělující komory je klasifikována podle několika znaků.

S ohledem na původ a nuance toku defektů se dělí do 3 skupin:

• vrozené srdeční onemocnění - CHD;
• jeden z prvků kombinované srdeční choroby je korigovaná transpozice velkých cév nebo Fallotova tetrad;
• komplikace po infarktu myokardu.

Odhad rozměrových parametrů okna se obvykle porovnává s průměrem největší tepny pacienta:

• Malé (MDZhP) - méně než jedna třetina průměru aorty. Tato mezera přechází z levé komory doprava o 25% více krve než je obvyklé.
• Médium (SDHP) - je polovina lumen aorty. Když se krev tímto poškozením pohybuje, tlak ve dvou komorách se liší o 50%.
• Velký (BDZHP) - shoduje se v průměru s aortou nebo ji překračuje. Tlak v komorách se vyrovná.

Podle místa lokalizace se rozlišují tyto typy defektů septa srdce.

• V oblasti membrány - 80% všech případů. Perimembranózní, membránové, konoventrikulární defekty jsou fixovány v pásové zóně (membráně), často se šíří do vstupní, výstupní nebo septální části přepážky mezi komorami. Stává se, že je pod aortální chlopní nebo septálním ventilem chlopně trikuspidálního srdce detekováno okno. S tímto uspořádáním se často vyskytují aneuryzmy (expanze) membránového kompartmentu, v důsledku čehož jsou díry často zúžené - částečně nebo úplně.
• Svalnatý, trabekulární - 15-20%. Otvor je ze všech stran obklopen svalovou tkání, může být umístěn v jakémkoliv sektoru svalové části IUP, obvykle se spontánně uzavírá.
• V oblasti přiváděcí dráhy (atrioventrikulární kanál). Patologie vstupní sekce je umístěna pod kotevním bodem prstenců atrioventrikulárních ventilů. Často je doprovázen Downovým syndromem.
• V oblasti odchozího traktu - 5%. Podortální, suprakortální, subpulmonální, infundibulární defekty jsou detekovány pod ventily kuželovitého nebo výstupního úseku ICE. Často je tato odrůda doprovázena rozvojem aortální insuficience v důsledku prolapsu (převisu) ventilů jeho ventilu (obvykle vpravo).

Častěji se zaznamenávají jednotlivé defekty, ale existují i ​​skupiny (zejména svalové).

Příčiny abnormální struktury oddílů

Patologie interventrikulární přepážky je uložena v prenatálním období v důsledku abnormální tvorby srdce u plodu. To je způsobeno nemocí, špatnou dietou a hygienou během těhotenství. Rizikové faktory vrozených srdečních vad jsou:

• infekční onemocnění budoucí matky - ARVI, neštovice kuřat, rubeola, spalničky, herpes, toxoplazmóza, chlamydie;
• další nemoci - obzvláště nebezpečné jsou Sjogrenova choroba, systémový lupus erythematosus, fenylketonurie, diabetes mellitus;
• užívání nelegálních drog v prvním trimestru těhotenství - antibakteriální a antimikrobiální léčiva, léky na epilepsii a hypertenzi, hormonální léčiva;
• alkohol, užívání drog;
• genetická predispozice - UPU od rodičů je zděděna ve 3-5% případů, riziko čekajícího na dítě se ŽMP se zvyšuje v rodinách, kde jsou již děti s abnormálním srdečním svalem;
• špatná environmentální situace;
• časná toxikóza těhotných žen;
• nedostatek potravy vitamínů a minerálů, podvýživa;
• hyperglykémie;
• thyrotoxikóza (onemocnění štítné žlázy);
• těhotenství po 40 letech v kombinaci s hormonálními změnami souvisejícími s věkem;
• vysoká psychická a psychická zátěž.

Příznaky závad MZhP

Defekty mezikomorové přepážky u dětí i dospělých se projevují v závislosti na oblasti poškození. Pokud je minimální, pacient si nevšimne odchylky. Velké interventrikulární okno vyvolává mnoho nepříjemných a život ohrožujících symptomů. Jsou seskupeny podle věku.

Známky diabetes mellitus u novorozenců

Za nepříznivých podmínek má plod jeden ze dvou typů defektů: malou velikost ve svalovém sektoru (Tolchinov-Rogerova choroba) nebo objemnější a výraznější v oblasti membrány. Každá volba má charakteristické projevy.

Nemoc Tolchinova-Roger

S malou vadou se dítě narodí v očekávaném čase, bez odchýlení v duševním a tělesném vývoji. Někdy se svalová VSD u novorozence projevuje pouze formou systolického šelestu uvězněného v oblasti srdce. Zní maximálně vlevo od hrudní kosti, v meziobrovém prostoru III-IV, dává ploše mezi lopatkami. Když auskultace (poslech se stetoskopem), zvuk je cítit dokonce v krátké vzdálenosti od těla. U některých dětí je systolický šelest neexpresivní, slyšitelný pouze v poloze na břiše, mizí během fyzické námahy. Srdeční selhání je u Tolchinova-Rogerovy choroby neobvyklé.

Výskyt defektu MZHP u novorozenců

V podstatě se plod vyvíjí normálně, i když hypotéza je pozorována v asi 40% případů: u pediatrie tento termín znamená zpoždění ve vývoji plodu. Akutní projevy VSD se vyskytují od prvních dnů života dítěte:

• systolický šelest - tremor je pozorován v meziobrovém prostoru III - IV (vlevo); hluk se přenáší doprava za hrudní hruď, doleva, vzadu a často přes hrudník;
• selhání oběhového systému - jeho příznakem je tachykardie, stejně jako dušnost, která se objevuje při sání, a pak se stává konstantní a způsobuje rychlou únavu dítěte;
• modravá barva kůže;
• neustálý pláč, úzkost, porucha spánku;
• časté akutní respirační infekce, zánět v dolních řezech - kongestivní sípání, bronchitida, pneumonie (satelitní onemocnění);
• zpoždění vývoje - u 67% pacientů.

U mnoha dětí s velkým oknem roste u kojenců v dětském věku hrbení srdce (hrudní buňka se vyboulí) a slyší se patologická pulsace nad žaludkem. Vzhledem ke zvýšenému objemu krve v plicních cévách vzrůstá tlak, takže jejich stěny jsou často poškozeny.

Příznaky patologie MSS u dětí starších než jeden rok

Bezprostředně po porodu dítě roste a vyvíjí se zrychleným tempem, asi za 1,5 roku z důvodu relativní kompenzace ztrácí dech a tachykardii a aktivita se zvyšuje. Dítě výrazně zvyšuje váhu, je méně znepokojeno průvodními onemocněními. Hlubší zkoumání však odhaluje přítomnost následujících negativních příznaků VSD u dětí ve věku 2–3 let:

• srdeční hrb ve středu hrudní kosti (u 2/3 pacientů);
• systolické pulzace mezi 3. a 4. žebrem vlevo od hrudní kosti, s hrubým systolickým šelestem, který je slyšet podél jeho levého obrysu;
• mírně větší velikosti srdce v průřezu a nahoru.

U řady mladých pacientů zaznamenává auskultační metoda naslouchání také diastolické zvuky, což indikuje relativní nedostatečnost chlopně plicní aorty (slabé uzavření jeho hrbolků). Tyto zvuky jsou dvou typů:

• Graham-Still - v důsledku nadměrného průtoku krve v plicní tepně a růstu hypertenze v něm, slyšel mezi 2 a 3 žebry na levé straně, vzdal se až ke dnu srdečního svalu;
• Flint - je způsoben mitrální stenózou, která vzniká v důsledku nárůstu objemu levé síně, v důsledku průchodu velkého množství krve otvorem v přepážce, hluk je nejsilněji slyšen na Botkinově bodě, vyzařujícím na vrchol srdce.

Známky vady u dospělých

U dospělých je klinický obraz VSD typický pro toto onemocnění:

• systolický šelest v levé a pravé části hrudní kosti - jeho závažnost je určena velikostí okna a úrovní plicní hypertenze;
• diastolický šelest - za přítomnosti plicní insuficience;
• systolodiastolický hluk - v případě perforace aneuryzmy Alsawa sinus;
• vlhký kašel;
• bolest v oblasti srdce;
• arytmie;
• dušnost i při absenci fyzické námahy.

Onemocnění u dospělých je stejné jako v dětství. U malých velikostí závada nezpůsobuje velké poškození těla, pokud osoba podstoupila plnou terapii. Jestliže rozsah patologie je rozsáhlý, to je léčeno chirurgicky v časném dětství, tak zdraví osoby přijde k relativní normě když zralost přijde.

Diagnostika

Pokud si všimnete vnějších známek závady srdečního septa, měli byste se obrátit na svého pediatra, praktického lékaře nebo kardiologa. Po auskultaci lékař pošle pacienta k hardwarové diagnóze, aby učinil konečný závěr o svém stavu a učinil předpověď pro budoucnost. Zde jsou hlavní typy diagnózy DMD.

• Elektrokardiogram. S jeho pomocí je jasné, jak je zvýšena komprese a zvýšená plicní hypertenze. U dospělých pacientů může EKG vykazovat symptomy arytmie a abnormální elektrickou vodivost srdce.
• Echokardiografie. Metoda EchoCG se používá k identifikaci otvorů v přepážce na základě údajů o zhoršeném krevním oběhu cév.
• Fonokardiografie. Umožňuje slyšet vysokofrekvenční systolický šelest mezi 3. a 4. žebrem na levé straně hrudní kosti.
• X-ray. Na rentgenovém snímku hrudníku je vidět, že kořeny plic pulzují a srdce se zvětšuje.
• Ultrazvuková diagnostika. Obrázek poskytuje možnost analyzovat strukturu, průchodnost a fungování myokardu. Druhým cílem ultrazvuku je stanovit indikátory tlaku v plicní aortě a objemy krevního výboje.
• Pulzní oxymetrie Studie je nezbytná pro stanovení úrovně saturace kyslíkem v krvi: pokud je nízká, existují podezření na závažná porušení aktivity kardiovaskulárního systému.
• Zní to pravé komory. Podle jeho výsledků se zjistí, zda je tlak v komoře a plicní aortě normální, což je úroveň okysličování žilní krve.

Lékař navíc pomocí speciálního katétru zkontroluje strukturu srdce a změří tlak v jeho komorách.

Taktika a zpracování vady MZHP

Volba ve prospěch terapeutické nebo chirurgické metody závisí na tom, kde je defekt lokalizován, kolik hemodynamiky je narušeno, jaký je klinický průběh onemocnění a následná prognóza. Důležitý je individuální přístup: zkušený lékař nutně kontroluje reakci pacienta na léky a postupy.

Konzervativní léčba

Použití léků v případě defektu v interkalárním septu srdce u novorozenců a starších dětí má za cíl zlepšit průtok krve z plic, snížit hromadění tekutin v plicních alveolech (vyhnout se edému) a obecně snížit cirkulující objem krve. K dosažení těchto cílů jsou předepsány následující skupiny léčiv.

1. Diuretika - furosemid (Lasix). Pomáhají snižovat množství krve v cévách a zmírňují plicní edém. Děti píšou pilulky ve výši 2 až 5 mg na libru hmotnosti. Užívejte jednou denně, nejlépe před obědem.
2. Srdeční glykosidy - Digoxin, Strofantin. Jejich úkolem je aktivovat srdeční rytmy pro efektivní čerpání krve. Dávkování: v prvních 3 dnech léčby - v množství 0,01 mg / kg hmotnosti 0,05% roztoku strofantinu nebo 0,03 mg / kg digoxinu. Čtvrtý den se dávka sníží o 4-5 krát.
3. Kardiometabolické léky - "Cardonat", "Phosphaden", "Cocarboxylase". Je navržen tak, aby zlepšil zásobování buněk kyslíkem a normalizoval metabolismus. Kapsle „Cardonatu“ se podá dítěti ve zředěné formě: před použitím se její obsah nalije do mírně sladké vody (asi půl šálku) a míchá se. Užívá se jednou denně po jídle, doba trvání léčby se pohybuje od 3 týdnů do 3 měsíců.
4. Antispasmodika - Euphyllinum. Předepsán pro bronchospasmus a plicní edém, dušnost. 2% roztok aminofylinu se používá pro intravenózní injekce nebo mikroklystry. Dávkování - 1 ml na každý rok života.

Konzervativní léčba zmírňuje stav pacienta, zmírňuje symptomy a vytváří časovou rezervu na čekání na spontánní, nechirurgické uzavření VSD.

Chirurgický zákrok

Jedním z faktorů určujících potřebu a výběr typu operace je věk dítěte. V prvním trimestru života je indikací chirurgického zákroku velká velikost okna, symptomy srdečního selhání. Když je dítě šest měsíců staré, lékař analyzuje úroveň plicní hypertenze a rozhodne, zda je operace vhodná, a vyberte jednu z následujících taktik.

• Srdeční katetrizace. Minimálně invazivním postupem je zavedení sondy katétru do femorální tepny a její vytažení do místa defektu pod kontrolou rentgenového přístroje. Katétr zavádí síťovou náplast k uzavření abnormálního lumenu v přepážce. Síť postupně získává pojivovou tkáň a těsně uzavírá otvor. Katetrizace je povolena, pokud je vzdálenost od defektu po okraj IVM alespoň 3 mm, je starší než 12 měsíců a tělesná hmotnost je vyšší než 10 kg.
• Radikální provoz. Vada je „šitá“ nebo je na ni okamžitě nanesena hustá náplast, která nakonec roste do „nativní“ tkáně srdečního svalu. Procedura se provádí na otevřeném srdci s připojením kardiopulmonálního bypassového systému. Jsou připraveny syntetické materiály pro náplast nebo autograft - je vyříznut kus vlastní perikardiální tkáně pacienta. Po uzavření VSD se hemodynamika normalizuje.
• Paliativní (přechodná) operace. Ve skutečnosti se jedná o poloviční měřítko, které umožňuje uměle omezit lumen plicní aorty, aby se snížil tlak v plicích a odstranily se další závažné příznaky, které zajistí normální vývoj dítěte. Chirurg provádí zúžení tepny tím, že ho přiváže speciální hedvábnou nití. Doporučení pro průběžný postup jsou uvedena, pokud je radikální zásah kontraindikován (dočasně nebo trvale).

Důležité: Po dosažení věku jednoho roku existuje možnost spontánního zavření okna. Pokud je v té době plicní hypertenze u dítěte nízká a tělesný stav je uspokojivý, operace by měla být odložena na 5 let.

Komplikace a předpovědi

Pokud otvor v interventrikulární stěně nepřesáhne 3-10 mm, srdce pracuje téměř bez jakýchkoliv nesrovnalostí, aniž by osobě přinášelo nepříjemné pocity. Podle známého pediatra Komarovského je malá jediná porucha interventrikulární přepážky u novorozence s největší pravděpodobností (25-40%) porostlá o 4-5 let.

Větší okna nebo vícečetná poranění vyžadují okamžitou léčbu, jinak se projeví znaky komplikací. Hlavním z nich je Eisenheimerův syndrom - v důsledku systematické plicní hypertenze, vaskulární sklerózy, přetrvávající dyspnoe a cyanózy s další smrtí srdečního a respiračního selhání. Možné jsou i další komplikace:

• prodloužená septická endokarditida - zánět vnitřní výstelky srdečního svalu;
• městnavé srdeční selhání;
• chronická kongestivní pneumonie;
• stenóza (poškození stěn) plicní tepny;
• mrtvice - v důsledku růstu krevního tlaku v plicním oběhu, křečového průtoku krve s tvorbou blokád;
• změny ventilového systému a rozvoj sekundární chlopňové srdeční choroby.

Při absenci lékařské péče může dítě s významnými vadami v septu zemřít před dosažením věku 6 měsíců. Pokud je léčba nebo chirurgický zákrok prováděn správně a včas, pacient žije dlouhodobě, neustále monitorován kardiologem. Neléčené onemocnění s rozvojem komplikací snižuje délku života na 25-27 let.

Defekt interventrikulární přepážky srdce (VSD): příčiny, projevy, léčba

Vada interventrikulární přepážky srdce (VSD) je poměrně běžná patologie, která je intrakardiální anomálií s otvorem ve stěně, která odděluje srdeční komory.

obrázek: defekt komorového septa (VSD) t

Malé defekty prakticky nezpůsobují stížnosti u pacientů a rostou nezávisle s věkem. Pokud jsou v myokardu velké velikosti, provádí se chirurgická korekce. Pacienti si stěžují na častou pneumonii, nachlazení, těžkou dušnost.

Klasifikace

VSD lze považovat za:

• Nezávislá CHD (vrozená srdeční vada),
• Část kombinované CHD,
• Komplikace infarktu myokardu.

Podle lokalizace díry se rozlišují 3 typy patologie:

1. Perimembranózní defekt
2. Svalová vada
3. Subarteriální vada.

Podle velikosti díry:

• Velký VSD - více aortální lumen,
• Medián VSD - polovina aorty,
• Malá VSD - méně než jedna třetina lumen aorty.

Důvody

Ve stadiu ranného vývoje plodu se ve svalovém septu objevuje díra oddělující levou a pravou srdeční komoru. V prvním trimestru těhotenství, jeho hlavní části jsou vyvinuty, porovnány a správně propojeny. Pokud je tento proces narušen endogenními a exogenními faktory, závada zůstane v přepážce.

Hlavní příčiny VSD jsou:

1. Dědičnost - v rodinách, kde jsou lidé s vrozenými anomáliemi srdce, se zvyšuje riziko nemocného dítěte.
2. Infekční onemocnění těhotné ženy - ARVI, parotitida, plané neštovice, zarděnka.
3. Přijetí antibiotik nebo jiných léků s embryotoxickým účinkem těhotné ženy - antiepileptika, hormony.
4. Nepříznivé podmínky prostředí.
5. Otrava alkoholem a drogami.
6. Ionizační záření.
7. Rané toxikosy jsou těhotné.
8. Nedostatek vitamínů a stopových prvků ve stravě těhotných žen, hladovění stravy.
9. Věkové změny v těle těhotné ženy po 40 letech.
10. Endokrinní onemocnění u těhotných žen - hyperglykémie, tyreotoxikóza.
11. Časté namáhání a přepracování.

Symptomatologie

cyanóza - symptom charakteristický pro všechny "modré" srdeční vady

VSD nezpůsobuje problémy plodu a nebrání jeho rozvoji. První příznaky patologie se objevují po porodu: akrocyanóza, nechutenství, dušnost, slabost, otok břicha a končetin, tachykardie, opožděný psychofyzický vývoj.

U dětí s příznaky VSD se často vyvinou těžké formy pneumonie, které je obtížné léčit. Lékař, vyšetřující a vyšetřující nemocné dítě, detekuje zvětšenou velikost srdce, systolický šelest a hepatosplenomegalii.

• Pokud existuje malá VSD, vývoj dětí se významně nemění. Nejsou žádné stížnosti, dušnost a mírná únava se objevují až po cvičení. Hlavními příznaky patologie jsou systolický šelest, který se vyskytuje u novorozenců, šíří se v obou směrech a na zadní straně je dobře slyšen. Dlouhou dobu zůstává jediným příznakem patologie. Ve vzácnějších případech, když položíte ruku na hruď, můžete pociťovat mírné vibrace nebo třes. V tomto případě nejsou přítomny příznaky srdečního selhání.
• Výrazná vada se projevuje u dětí akutně od prvních dnů života. Děti se rodí s hypotrofií. Jedí špatně, stávají se neklidnými, bledými, vyvíjejí hyperhidrózu, cyanózu, dušnost, nejprve s jídlem a pak v klidu. V průběhu času se dýchání stává rychlým a obtížným, objeví se paroxyzmální kašel, tvoří se hrboly srdce. Tam jsou vlhké rales v plicích, játra se zvyšuje. Starší děti si stěžují na palpitace a kardialgii, dušnost, časté krvácení z nosu a mdloby. Ve vývoji svých vrstevníků výrazně zaostávají.

Pokud se dítě rychle unaví, často křičí, špatně jí, odmítá kojení, nemá přibývání na váze, má dušnost a cyanózu, měli byste se co nejdříve poradit s lékařem. Pokud se náhle objeví dýchavičnost a otok končetin, srdeční tep se stane rychlým a nepravidelným, měli byste zavolat záchranný tým.

Fáze vývoje onemocnění:

1. První stadium patologie se projevuje zvýšením velikosti srdce a stagnací krve v plicních cévách. Při absenci adekvátní a včasné léčby se může vyvinout plicní edém nebo pneumonie.
2. Druhá fáze onemocnění je charakterizována křečem plicních a koronárních cév v reakci na jejich předávkování.
3. Při absenci včasné léčby CHD se v plicních cévách vyvíjí ireverzibilní skleróza. V této fázi onemocnění se objevují hlavní patologické příznaky a kardiochirurgové odmítají operaci provést.

porušení VSD

Downstream jsou 2 typy VSD.

• Asymptomatický tok je detekován šumem. Vyznačuje se zvýšením velikosti srdce a zvýšením plicní složky 2 tónu. Tyto příznaky ukazují na přítomnost diabetes mellitus malé velikosti. Vyžaduje lékařský dohled po dobu 1 roku. Pokud hluk zmizí a nenastanou žádné jiné příznaky, závada se spontánně uzavře. Zůstane-li hluk, je nutné dlouhodobé pozorování a konzultace kardiologa, operace je možná. Malé defekty se vyskytují u 5% novorozenců a jsou uzavřeny po 12 měsících.
• Velká VSD má symptomatický průběh a projevuje se příznaky srdečního selhání. Tato echokardiografie indikuje přítomnost nebo nepřítomnost asociovaných defektů. Konzervativní léčba v některých případech poskytuje uspokojivé výsledky. Pokud je léčba léčivem neúčinná, je indikován chirurgický zákrok.

Komplikace

Hlavní příčinou závažných komplikací je významná velikost otvoru v interventrikulární přepážce nebo nedostatek odpovídající terapie.

1. Hypotrofie je patologie způsobená porušením trofismu tkání a vedoucí ke ztrátě tělesné hmotnosti. V tomto případě dítě narušuje správný vývoj a fungování orgánů a systémů. Vady vnitřních orgánů, včetně srdce, jsou jednou z hlavních příčin podvýživy. V závažných případech, v přítomnosti velkého defektu, jde hypotrofie do dystrofie, která je spojena s tkáňovou hypoxií a podvýživou. Její léčba je zaměřena na obnovení rovnováhy vody a soli a přísun živin do těla v souladu s věkem a tělesnou hmotností dítěte. Pacientům jsou předepsány enzymy, stimulující a stimulující chuť k jídlu, hormony, léky na parenterální výživu.
2. Eisenmengerův syndrom je důsledkem přetrvávající a nevratné plicní hypertenze, která v kombinaci s VSD vede k rozvoji těžké kardiální patologie. Kromě symptomů astenie se onemocnění projevuje i tlakem bolesti v srdci, ztrátou vědomí, kašlem. Léčba syndromu je chirurgická.
   
3. Bakteriální endokarditida je zánět vnitřní výstelky srdce stafylokokové etiologie. Onemocnění se projevuje příznaky intoxikace, kožní vyrážky, horečky, respiračního selhání, myalgie a artralgie, astenie. Patologická léčba - antibakteriální, detoxikační, trombolytická, kardioprotektivní, imunostimulační.
4. Plicní hypertenze - zvýšení krevního tlaku v cévách plicního oběhu. Symptomy nemoci nejsou specifické: dušnost, únava, kašel, bolest srdce, mdloby.
5. Aortální insuficience je vrozená nebo získaná patologie způsobená neúplným zavřením chlopní ventilu. Je indikována chirurgická léčba pacientů - plastická chirurgie nebo náhrada aortální chlopně.
6. Aortální pseudoaneuryzma.
7. Recidivující pneumonie.
8. Arytmie.
9. Srdeční selhání.
10. Embolie koronárních a plicních cév vedoucích k infarktu a plicnímu abscesu.
11. Zdvih
12. Náhlá smrt.
13. Blok srdce.

Diagnostika

Diagnóza onemocnění zahrnuje celkové vyšetření a vyšetření pacienta. Během auskultace odborníci detekují srdeční šelest, který umožňuje podezření na přítomnost pacienta s VSD. Pro provedení konečné diagnózy a předepsání adekvátní léčby se provádějí speciální diagnostické postupy.

• Echokardiografie se provádí za účelem zjištění defektu, určení jeho velikosti a lokalizace, směru průtoku krve. Tato metoda poskytuje komplexní údaje o srdečních onemocněních a srdečních onemocněních. Jedná se o bezpečnou, vysoce informativní studii srdečních dutin a hemodynamických parametrů.
• Pouze v případě velkého defektu na EKG se objevují patologické změny. Elektrická osa srdce se obvykle odchyluje vpravo, existují známky hypertrofie levé komory. U dospělých se zaznamenávají arytmie a poruchy vedení. Jedná se o nepostradatelnou metodu výzkumu, která umožňuje identifikovat nebezpečné porušování srdečního rytmu.
• Phonokardiografie může detekovat abnormální zvuky a změněné zvuky srdce, které nejsou vždy určeny auskultací. Jedná se o objektivní kvalitativní a kvantitativní analýzu nezávislou na slyšení lékaře. Fonokardiograf se skládá z mikrofonu, který převádí zvukové vlny na elektrické impulsy, a záznamové zařízení, které je zaznamenává.
• Dopplerova sonografie je primární metodou pro stanovení diagnózy a identifikaci následků poruch chlopní. Vyhodnocuje parametry patologického průtoku krve způsobeného CHD.
• Na roentgenogramu je srdce ve VSD významně zvětšeno, ve středu není zúžení, křeč a přetečení plicních cév, zploštění a nízké postavení membrány, horizontální uspořádání žeber, tekutina v plicích ve formě ztmavnutí po celém povrchu je detekována. Jedná se o klasickou studii, která vám umožní detekovat nárůst stínu srdce a změnu jeho kontur.
• Angiokardiografie se provádí zavedením kontrastní látky do dutiny srdce. To vám umožní posoudit lokalizaci vrozené vady, jejího objemu a vyloučit související onemocnění.
• Pulzní oxymetrie je technika pro stanovení množství oxyhemoglobin v krvi.
• Zobrazování magnetickou rezonancí je nákladným diagnostickým postupem, který je skutečnou alternativou echokardiografie a dopplerografie a umožňuje vizualizaci existujícího defektu.
• Srdeční katetrizace - vizuální prohlídka srdečních dutin, která umožňuje stanovit přesnou povahu léze a znaky morfologické struktury srdce.

Léčba

Pokud se díra před rokem neuzavřela, ale významně se zmenšila velikost, provádí se konzervativní léčba a sledování stavu dítěte po dobu 3 let. Drobné poruchy svalové části obvykle rostou nezávisle a nevyžadují lékařský zásah.

Pacientům se doporučuje omezit fyzickou aktivitu a pravidelně navštěvovat ošetřujícího lékaře.

Konzervativní léčba

Léčba léky nevede k fúzi defektu, ale pouze redukuje projevy onemocnění a riziko vzniku závažných komplikací.

1. Srdeční glykosidy mají kardiotonický a antiarytmický účinek, zvyšují účinnost myokardu a zajišťují účinné fungování srdce. Tato skupina léků zahrnuje: "Digitoxin", "Strofantin", "Korglikon".
2. Diuretika snižují krevní tlak, odstraňují přebytečnou tekutinu a sůl z těla, snižují zátěž na srdce a zlepšují stav pacienta. Diuretika - jeden z hlavních prostředků léčby srdečních onemocnění. Nejúčinnější z nich jsou: "Furosemid", "Torasemide", "Indapamid", "Spironolakton".
3. Kardioprotektory normalizují metabolismus srdce, zlepšují jeho výživu, mají výrazný ochranný účinek - Trimetazidin, Riboxin, Mildronate, Panangin.
4. Antikoagulancia snižují srážlivost krve a zabraňují vzniku krevních sraženin - "Warfarin", "Fenilin".
5. Beta-blokátory normalizují puls, zlepšují celkové zdraví, snižují bolest srdce - Metoprolol, Bisoprolol.
6. Inhibitory angiotensin konvertujícího enzymu - Captopril, Enalapril.

Chirurgická léčba

Indikace pro chirurgii:

• Přítomnost průvodních vrozených srdečních vad,
• Nedostatek pozitivních výsledků konzervativní léčby,
• Opakované srdeční selhání
• Častá pneumonie,
• Downův syndrom,
• Sociální indikace
• Pomalý nárůst obvodu hlavy,
• Plicní hypertenze,
• Grand VSD

endovaskulární náplast je moderní způsob léčby defektu

Radikální chirurgie - plastická vrozená vada. Provádí se pomocí kardiopulmonálního bypassu. Malé defekty jsou sešity švy ve tvaru písmene U a velké otvory jsou pokryty náplastí. Střih přes stěnu pravé síně a přes trikuspidální ventil detekují VSD. Pokud takový přístup není možný, otevře se pravá komora. Radikální operace obvykle poskytují dobré výsledky.

Korekce endovaskulárních defektů se provádí propíchnutím femorální žíly a jejím vložením přes tenký katétr do srdce oka, čímž se otvor uzavře. Jedná se o operaci s nízkým dopadem, která nevyžaduje dlouhodobou rehabilitaci a pobyt pacienta v intenzivní péči.

Paliativní chirurgie - zúžení lumen manžety plicní tepny, která umožňuje snížit průnik krve defektem a normalizovat tlak v plicní tepně. Jedná se o přechodnou operaci, která zmírňuje příznaky patologie a dává dítěti šanci na normální vývoj. Operace se provádí u dětí v prvních dnech života, u nichž se prokázalo, že konzervativní léčba je neúčinná, stejně jako u těch, kteří mají mnohočetné defekty nebo současné intrakardiální anomálie.

Prognóza onemocnění je ve většině případů příznivá. Správné zvládání těhotenství a porodu, adekvátní léčba v období po porodu dává 80% nemocných dětí šanci přežít.