Charakteristika interatriálního defektu septa: co to je

Z tohoto článku se dozvíte: co je to defekt síňového septa, proč vzniká, jaké komplikace to může vést. Jak identifikovat a léčit toto vrozené srdeční onemocnění.

Autor článku: Nivelichuk Taras, vedoucí oddělení anesteziologie a intenzivní péče, 8 let praxe. Vysokoškolské vzdělání v oboru "Všeobecné lékařství".

Porucha síňového septa (zkráceně DMPP) je jedním z nejčastějších vrozených srdečních vad, ve kterých v díře mezi pravou a levou síní existuje díra. V tomto případě krev obohacená kyslíkem vstupuje do levé síně přímo do pravé síně.

V závislosti na velikosti díry a existenci jiných defektů může nebo nemusí mít tato patologie žádné negativní důsledky nebo vést k přetížení pravého srdce, plicní hypertenze a poruch srdečního rytmu.

Otevřená díra v meziobratlové přepážce je přítomna u všech novorozenců, protože je nezbytná pro krevní oběh plodu během vývoje plodu. Ihned po porodu se díra uzavře u 75% dětí, ale u 25% dospělých zůstane otevřená.

Pacienti s přítomností této patologie nemusí mít v dětství žádné příznaky, i když doba jejich výskytu závisí na velikosti díry. Klinický obraz se ve většině případů začíná projevovat rostoucím věkem. Ve věku 40 let trpí 90% lidí, kteří nebyli léčeni tímto defektem, dechem při námaze, únavě, bušení srdce, poruchách srdečního rytmu a srdečním selhání.

Pediatři, kardiologové a kardiochirurgové se zabývají problémem defektů v interatriální přepážce.

Příčiny patologie

Interatriální přepážka (WFP) odděluje levou a pravou síni. Během vývoje plodu, tam je díra v tom, volal oválné okno, který dovolí krvi projít z malého kruhu k velkému, obcházet plíce. Vzhledem k tomu, že plod v této době přijímá všechny živiny a kyslík přes placentu od matky - plicní oběh, jejímž hlavním úkolem je obohacení krve kyslíkem v plicích během dýchání, nepotřebuje ji. Ihned po narození, když dítě vezme svůj první dech a narovná plíce, se tato díra zavře. Ne všechny děti to však dělají. U 25% dospělých je zde otevřené oválné okno.

Porucha se může objevit během vývoje plodu v jiných částech WFP. U některých pacientů může být jeho výskyt spojen s následujícími genetickými onemocněními:

1. Downův syndrom.
2. Ebsteinova anomálie.
3. Syndrom fetálního alkoholu.

U většiny pacientů však nelze zjistit příčinu vzniku DMPP.

Postup onemocnění

U zdravých lidí je úroveň tlaku v levé polovině srdce mnohem vyšší než na pravé straně, protože levá komora pumpuje krev v celém těle, zatímco pravá pouze přes plíce.

V přítomnosti velké díry ve WFP je krev z levého síně vypuštěna doprava - vzniká tzv. Zkrat nebo kapka krve zleva doprava. Tento extra objem krve vede k přetížení pravého srdce. Bez léčby může tento stav způsobit zvýšení jejich velikosti a vést k srdečnímu selhání.

Jakýkoli proces, který zvyšuje tlak v levé komoře, může zvýšit výtok krve zleva doprava. To může být arteriální hypertenze, při které se zvyšuje arteriální tlak nebo koronární srdeční onemocnění, ve kterém se zvyšuje rigidita srdečního svalu a klesá jeho elasticita. Proto se klinický obraz defektu MPP vyvíjí u starších osob a u dětí je tato patologie asymptomatická. Posílení krevního shuntu zleva doprava zvyšuje tlak v pravém srdci. Jejich konstantní přetížení způsobuje zvýšení tlaku v plicní tepně, což vede k ještě většímu přetížení pravé komory.

Tento začarovaný kruh, pokud není zlomený, může vést k tomu, že tlak v pravých částech překračuje tlak v levé polovině srdce. To způsobuje výtok zprava doleva, ve kterém žilní krev, která obsahuje malé množství kyslíku, vstupuje do systémového oběhu. Výskyt zkratu zprava doleva se nazývá Eisenmengerův syndrom, který je považován za nepříznivý prognostický faktor.

Příznaky Harcter

Velikost a umístění otvoru ve WFP ovlivňuje příznaky tohoto onemocnění. Většina dětí s DMPP vypadá zcela zdravě a nemá žádné známky nemoci. Obvykle rostou a přibývají na váze. Ale velký defekt v interatriální přepážce u dětí může vést k následujícím příznakům:

• špatná chuť k jídlu;
• špatný růst;
• únava;
• dušnost;
• problémy s plicemi - například pneumonie.

Vady střední velikosti nemohou způsobit žádné příznaky, dokud pacient nevyroste a nedosáhne středního věku. Potom se mohou zobrazit následující příznaky:

• dušnost, zejména během cvičení;
• častá infekční onemocnění horních cest dýchacích a plic;
• pocit srdečního tepu.

Pokud není porucha MPP léčena, může se u pacienta objevit vážné zdravotní problémy, včetně srdečních arytmií a zhoršení kontraktilní funkce srdce. Jak děti vyrůstají s touto nemocí, mohou zvýšit riziko vzniku mrtvice, protože krevní sraženiny, které se tvoří v žilách systémové cirkulace, mohou procházet otvorem v přepážce od pravé síně doleva a do mozku.

V průběhu času se může u dospělých s neléčenými velkými defekty v MPP také vyvinout plicní hypertenze a syndrom Eisenmenger, které se projevují jako:

1. Dyspnea, která je poprvé pozorována během cvičení, s časem a v klidu.
2. Únava
3. Závrat a mdloby.
4. Bolest nebo tlak v hrudi.
5. Otok nohou, ascites (hromadění tekutiny v dutině břišní).
6. Namodralá barva rtů a kůže (cyanóza).

U většiny dětí s poruchou WFP je onemocnění detekováno a léčeno dlouho předtím, než se objeví příznaky. Kvůli komplikacím, které se vyskytují v dospělosti, kardiologové dětí často doporučují uzavření tohoto otevření v raném dětství.

Diagnostika

Defekt v interatriální přepážce může být detekován během vývoje plodu nebo po narození a někdy v dospělosti.

Během těhotenství se provádějí speciální screeningové testy, jejichž účelem je včasné zjištění různých malformací a nemocí. Přítomnost defektu v MPP může být identifikována pomocí ultrazvuku, čímž se vytvoří obraz plodu.

Ultrazvukové vyšetření srdce plodu

Po narození dítěte je to obvykle pediatr, který po vyšetření zjistí šelest srdce způsobený průtokem krve otvorem v MPP. Přítomnost tohoto onemocnění není vždy možné identifikovat v raném věku, jako jsou další vrozené srdeční vady (například závada v přepážce oddělující pravou a levou komoru). Hluk způsobený patologií je tichý, je těžší slyšet než jiné typy srdečního šumu, díky čemuž může být toto onemocnění detekováno v adolescenci a někdy později.

Pokud lékař uslyší srdeční šelest a má podezření na vrozenou vadu, dítě je odkázáno na dětského kardiologa - lékaře, který se specializuje na diagnostiku a léčbu dětských srdečních onemocnění. Je-li podezření na závadu v meziobratlové přepážce, může předepsat další vyšetřovací metody, včetně:

• Echokardiografie je vyšetření spočívající v získání obrazu struktury srdce v reálném čase pomocí ultrazvuku. Echokardiografie může ukázat směr průtoku krve otvorem v MPP a změřit jeho průměr, stejně jako odhadnout, kolik krve projde.
• Radiografie orgánů hrudní dutiny je diagnostická metoda, která využívá rentgenové paprsky k získání obrazu srdce. Pokud má dítě poruchu WFP, srdce může být zvětšeno, protože pravé srdce se musí vyrovnat se zvýšeným množstvím krve. V důsledku plicní hypertenze se vyvíjejí změny v plicích, které mohou být detekovány rentgenovým zářením.
• Elektrokardiografie (EKG) je záznam elektrické aktivity srdce, se kterou je možné detekovat srdeční arytmie a známky zvýšené zátěže na jeho pravých úsecích.
• Srdeční katetrizace je invazivní vyšetřovací metoda, která poskytuje velmi podrobné informace o vnitřní struktuře srdce. Tenký a ohebný katétr se zavádí přes krevní cévu do třísla nebo na předloktí, které je pečlivě vedeno do srdce. Tlak se měří ve všech srdečních komorách, aortě a plicní tepně. Pro získání jasného obrazu struktur uvnitř srdce je do ní vložena kontrastní látka. I když někdy lze pomocí echokardiografie získat dostatečné množství diagnostických informací, během katetrizace srdce je možné zavřít defekt MPP pomocí speciálního zařízení.

Metody zpracování

Po zjištění defektu v MPP závisí volba způsobu léčby na věku dítěte, velikosti a umístění díry, závažnosti klinického obrazu. U dětí s velmi malým otvorem se může zavřít sám. Větší defekty se obvykle nezavírají, takže je třeba je léčit. Většina z nich může být eliminována minimálně invazivním způsobem, i když u některých DMP je nutná otevřená operace srdce.

Dítě s malým otvorem v PPM, které nezpůsobuje žádné příznaky, musí pravidelně navštěvovat dětského kardiologa, aby se ujistilo, že nedošlo k žádným problémům. Tyto malé vady jsou často během prvního roku života blízko sebe, bez jakékoli léčby. Děti s malými defekty ve WFP obvykle nemají žádná omezení fyzické aktivity.

Pokud se do jednoho roku neotevře otevření WFP, lékaři to často musí opravit dříve, než dítě dosáhne školního věku. Toto je děláno když defekt je velký, srdce je zvětšené nebo symptomy nemoci se objeví.

Minimálně invazivní endovaskulární léčba

Až do počátku 90. let byla jediná metoda pro uzavření všech defektů WFP. Dnes, díky pokroku v lékařské technologii, lékaři používají endovaskulární procedury k uzavření některých otvorů ve WFP.

Během této minimálně invazivní operace vloží lékař tenký a pružný katétr do žíly v tříslech a pošle jej do srdce. Tento katétr obsahuje zařízení podobné deštníku ve složeném stavu, které se nazývá okludér. Když katétr dosáhne WFP, okluder je vytlačen z katétru a uzavírá otvor mezi předsíněmi. Zařízení je upevněno na místě a katétr je vyjmut z těla. Během 6 měsíců roste nad okluderem normální tkáň.

Lékaři používají echokardiografii nebo angiografii k přesnému nasměrování katétru na otvor.

Endovaskulární uzávěr defektu MPP je mnohem snáze snášen pacienty než operace s otevřeným srdcem, protože v místě zavedení katétru vyžaduje pouze propíchnutí kůže. To usnadňuje zotavení z zásahu.

Prognóza po této léčbě je vynikající, je úspěšná u 90% pacientů.

Operace otevřeného srdce

Někdy nelze defekt v MPP uzavřít pomocí endovaskulární metody, v takových případech se provádí operace s otevřeným srdcem.

Během chirurgického zákroku provádí srdeční chirurg velký řez v hrudi, zasahuje srdce a šije díru. Během operace je pacient v podmínkách umělého krevního oběhu.

Prognóza otevřené operace srdce pro uzavření defektu MPP je vynikající, komplikace se vyvíjejí velmi vzácně. Pacient stráví několik dní v nemocnici, poté je propuštěn domů.

Pooperační období

Po uzavření defektu ve WFP jsou pacienti sledováni kardiologem. Drogová terapie, kterou potřebují jen zřídka. Lékař může sledovat echokardiografii a EKG.

Po otevřené operaci srdce se pozornost zaměřuje na hojení hrudníku. Čím mladší je pacient, tím rychlejší a snadnější je proces obnovy. Pokud má pacient dušnost, zvýšenou tělesnou teplotu, zarudnutí kolem pooperační rány nebo propuštění z ní, okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc.

Pacienti, kteří podstoupili endovaskulární léčbu DMPP, by neměli chodit do posilovny ani cvičit po dobu jednoho týdne. Po uplynutí této doby se mohou po konzultaci s lékařem vrátit na normální úroveň aktivity.

Obvykle se děti rychle zotavují z operace. Ale mohou mít komplikace. Pokud se vyskytnou následující příznaky, vyhledejte okamžitě lékařskou pomoc: t

1. Dušnost.
2. Modrá barva kůže na rtech.
3. Ztráta chuti k jídlu.
4. Žádný přírůstek hmotnosti nebo snížení hmotnosti.
5. Snížená úroveň aktivity u dítěte.
6. Prodloužené zvýšení tělesné teploty.
7. Vypuštění z pooperační rány.

Předpověď

U novorozenců nedochází k malému defektu síní malého síní často k žádným problémům, někdy se uzavře bez jakékoli léčby. Velké otvory ve WFP často vyžadují endovaskulární nebo chirurgickou léčbu.

Důležitými faktory ovlivňujícími prognózu jsou velikost a umístění defektu, množství průtoku krve, přítomnost symptomů onemocnění.

Při včasném endovaskulárním nebo chirurgickém uzavření defektu je prognóza vynikající. Pokud tomu tak není, lidé s velkými otvory ve WFP zvyšují riziko vývoje:

• poruchy srdečního rytmu;
• srdeční selhání;
• plicní hypertenze;
• ischemická mrtvice.

Autor článku: Nivelichuk Taras, vedoucí oddělení anesteziologie a intenzivní péče, 8 let praxe. Vysokoškolské vzdělání v oboru "Všeobecné lékařství".

Defekt interatriální přepážky srdce u dětí (DMPP) - srdeční aneuryzma

Pokud lékaři diagnostikovali defekt v přepážce oddělující atrium, způsobuje to, že rodiče mají strach o život dítěte. Namísto paniky však bude konstruktivnější zjistit více o vadě, která se vyskytuje u kojence, a získat tak informace o tom, jak pomoci dítěti a jak mu tato patologie srdce ohrožuje.

Co je to defekt síňového septa?

Takzvaný jeden z vrozených srdečních vad, což je díra v přepážce, skrz kterou se výtok krve z levé poloviny srdce doprava. Jeho velikost může být různá - a malá a velmi velká. V těžkých případech může být přepážka zcela nepřítomná - u dítěte je detekováno 3komorové srdce.

Některé děti mohou mít také srdeční aneuryzma. Neměla by být zaměňována s takovým problémem jako aneurysma srdečních cév, protože taková aneuryzma u novorozenců je vyčnívajícím dělicím atriem přepážky se silným ztenčením.

Tato závada ve většině případů nepředstavuje zvláštní nebezpečí a vzhledem ke své malé velikosti je považována za bezvýznamnou anomálii.

Důvody

Vzhled DMPP je způsoben dědičností, ale projevy defektu také závisí na dopadu negativních vnějších faktorů na plod, včetně:

• Chemické nebo fyzikální dopady na životní prostředí.
• Virová onemocnění během těhotenství, zejména zarděnky.
• Použití budoucí matky omamných látek nebo látek obsahujících alkohol.
• Expozice záření.
• Pracujte v nebezpečných podmínkách.
• Příjem během těhotenství nebezpečných pro plodové léky.
• Přítomnost diabetu v mámě.
• Věk budoucí matky je starší 35 let.
• Toxikóza během těhotenství.

Pod vlivem genetických a dalších faktorů je vývoj srdce narušen v nejranějších stadiích (v 1 trimestru), což vede k výskytu defektu v septu. Tento defekt je často kombinován s dalšími patologiemi u plodu, například defekty rozštěpu rtu nebo ledvin.

Hemodynamika v DMPP

1. V utero, přítomnost díry v přepážce mezi atria nemá vliv na funkci srdce, protože skrze něj je krev prolita do systémového oběhu. To je důležité pro život drobků, protože jeho plíce nefungují a krev, která je pro ně určena, jde do orgánů, které aktivněji působí na plod.
2. Pokud vada přetrvává i po porodu, krev během kontrakcí srdce začne proudit do pravé strany srdce, což vede k přetížení pravých komor a jejich hypertrofii. Také, dítě s DMPP v průběhu času, tam je kompenzační komorová hypertomy, a stěny tepen stanou se hustější a méně pružný.
3. U velmi velkých otvorů jsou pozorovány změny v hemodynamice již v prvním týdnu života. V důsledku pronikání krve do pravé síně a přeplnění plicních cév dochází ke zvýšení plicního průtoku krve, což ohrožuje dítě plicní hypertenzí. Plicní kongesce a pneumonie jsou také důsledkem plicní kongesce.
4. Potom se dítě vyvíjí v přechodném stadiu, během něhož se cévy v plicním spazmu, které se klinicky projevují zlepšením stavu. Během této doby je optimální provést operaci, aby se zabránilo vaskulární skleróze.

Vada v přepážce oddělující atria je:

• Primární. Má velkou velikost a umístění na dně.
• Sekundární. Často malé, umístěné ve středu nebo v blízkosti výstupu dutých žil.
• Kombinované.
• Malé. Často asymptomatický.
• Průměr. Obvykle se zjistí v dospívání nebo u dospělých.
• Skvělé. Je detekován poměrně brzy a je charakterizován výraznou klinikou.
• Jeden nebo více.

V závislosti na umístění patologie je centrální, horní, přední, dolní, zadní. Pokud kromě DMPP nebyly identifikovány žádné jiné patologické stavy srdce, nazývá se defekt izolovaným.

Příznaky

Přítomnost DMPP u dítěte může nastat:

• Poruchy srdečního rytmu s výskytem tachykardie.
• Výskyt dušnosti.
• Slabost
• Cyanóza.
• Lag ve fyzickém vývoji.
• Bolesti srdce.

S malou velikostí defektu u dítěte mohou být jakékoliv negativní symptomy zcela nepřítomné a samotný DMPP působí jako náhodný „nález“ během plánovaného ultrazvukového vyšetření. Pokud se však objeví malá díra a klinické příznaky, často se to děje během pláče nebo fyzické aktivity.

Při velké a středně velké závadě se příznaky mohou objevit v klidu. Vzhledem k krátkosti dechu, děti sotva sát na prsa, přibývají na váze špatně, často trpí bronchitidou a pneumonií. Postupem času mají deformované nehty (vypadají jako brýle na hodinky) a prsty (ve vzhledu se podobají palicím).

Možné komplikace

DMPP může být těmito patologiemi komplikován:

• Těžká plicní hypertenze.
• Infekční endokarditida.
• Zdvih
• Arytmie.
• Revmatismus.
• Bakteriální pneumonie.
• Akutní srdeční selhání.

Pokud se taková vada neupraví, ne více než polovina dětí narozených s dětskou mozkovou obrnou žije ve věku 40–50 let. V přítomnosti velkého aneuryzmatu septa existuje vysoké riziko jeho ruptury, což může mít za následek smrtelný výsledek pro dítě.

Diagnostika

Při vyšetření budou mít děti s takovou vadou nedostatečnou tělesnou hmotnost, výčnělek na hrudi („hrb srdce“), cyanózu s velkými velikostmi otvorů. Po poslechu srdce dítěte lékař určí přítomnost hluku a rozdělení tónů, jakož i oslabení dýchání. K objasnění diagnózy dítěte bude zasláno:

• EKG - budou stanoveny symptomy hypertrofie pravého srdce a arytmie.
• X-ray - pomáhá identifikovat změny v srdci a plicích.
• Ultrazvuk - ukáže samotnou závadu a objasní hemodynamické problémy, které způsobil.
• Srdeční katetrizace - je určena k měření tlaku uvnitř srdce a cév.

Někdy angio a flebografie jsou také předepsány pro dítě, a pro diagnostické potíže, MRI skenování je prováděno.

Je operace nezbytná?

Chirurgická léčba není nutná pro všechny děti s vadou přepážky, která odděluje atria. S malou velikostí vady (až 1 cm) je často pozorován její nezávislý růst o 4 roky. Děti s takovým DMPP jsou každoročně zkoumány a sledují jejich stav. Stejná taktika je volena s malým aneurysmem přepážky.

Léčba dětí s diagnózou středně velkých nebo velkých DMPP, stejně jako aneuryzma velkých srdcí, je chirurgická. Zajišťuje endovaskulární nebo otevřenou operaci. V prvním případě je vada pro děti uzavřena speciálním okluderem, který je dopravován přímo do srdce dítěte velkými cévami.

Otevřená operace vyžaduje celkovou anestezii, hypotermii a spojení dítěte s „umělým srdcem“. Pokud je defekt střední, je šitý a pro velké velikosti je otvor uzavřen syntetickou nebo perikardiální klapkou. Pro zlepšení výkonu srdce jsou také předepsány srdeční glykosidy, antikoagulancia, diuretika a další symptomatická činidla.

Následující video vám poskytne užitečné tipy pro rodiče, kteří se s tímto onemocněním potýkají.

Prevence

Aby se zabránilo vzniku DMPP u dítěte, je důležité pečlivě naplánovat těhotenství, věnovat pozornost prenatální diagnostice a pokusit se vyloučit vliv negativních vnějších faktorů na těhotenství. Budoucí maminka by měla:

• Plně vyvážený k jídlu.
• Dost na odpočinek.
• Pravidelně jděte na konzultace a proveďte všechny testy.
• Vyhněte se toxickým a radioaktivním účinkům.
• Nepoužívejte léky bez lékařského předpisu.
• Chraňte se proti zarděnkám včas.
• Vyhněte se kontaktu s lidmi s ARVI.

Porucha interatriální přepážky srdce u dětí a dospělých: příčiny, příznaky, způsob léčby

Porucha síňového septa (ASD) je vrozené srdeční onemocnění způsobené přítomností díry v přepážce oddělující síňové komory. Prostřednictvím této díry je krev vynášena zleva doprava pod relativně malým tlakovým gradientem. Nemocné děti netolerují fyzickou námahu, jejich srdeční frekvence je narušena. Tam je nemoc dechu, slabost, tachykardie, přítomnost "srdce hrb" a zpoždění nemocných dětí ve fyzickém vývoji od zdravých. Léčba DMPP - chirurgická, která spočívá v provádění radikálních nebo paliativních operací.

Malé DMPP se často vyskytují asymptomaticky a jsou detekovány náhodně během ultrazvuku srdce. Rostou nezávisle a nezpůsobují rozvoj závažných komplikací. Střední a velké defekty přispívají k míchání dvou typů krve a vzniku hlavních symptomů u dětí - cyanózy, dušnosti, bolesti v srdci. V takových případech je léčba pouze chirurgická.

DMPP se dělí na:

• Primární a sekundární,
• Kombinované
• Jeden a více,
• Celková absence oddílu.

Lokalizací DMPP se dělí na: centrální, horní, dolní, zadní, přední. Rozlišují se perimembranózní, svalové, ottochny, přítokové typy DMPP.

V závislosti na velikosti díry DMPP jsou:

1. Velká - včasná detekce, závažné symptomy;
2. Sekundární - nalezený u dospívajících a dospělých;
3. Malý - asymptomatický průběh.

DMPP může probíhat izolovaně nebo může být kombinován s jinými CHD: VSD, koarktací aorty, otevřeného arteriálního kanálu.

Video: video o DMPP Svazu pediatrů Ruska

Důvody

DMPP je dědičné onemocnění, jehož závažnost závisí na genetickém sklonu a účinku nepříznivých environmentálních faktorů na plod. Hlavním důvodem vzniku DMPP - porušení vývoje srdce v raných stádiích embryogeneze. K tomu obvykle dochází v prvním trimestru těhotenství. Za normálních okolností se srdce plodu skládá z několika částí, které jsou v průběhu svého vývoje správně srovnávány a dostatečně vzájemně propojeny. Pokud je tento proces narušen, v interatriální přepážce zůstává závada.

Faktory přispívající k rozvoji patologie:

• Ekologie - chemické, fyzikální a biologické mutageny,
• Změny dědičnosti - bodové změny genu nebo změny v chromozomech,
• Virová onemocnění nesená během těhotenství
• Diabetes v matce,
• Těhotná žena užívá léky,
• Alkoholismus a závislost na matce,
• Ozařování
• Průmyslové škody,
• Toxikóza těhotenství,
• Otec má více než 45 let, matka má více než 35 let.

Ve většině případů je DMPP kombinován s Downovou chorobou, renálními anomáliemi, rozštěpem rtu.

Vlastnosti hemodynamiky

Vývoj plodu má mnoho vlastností. Jedním z nich je placentární cirkulace. Přítomnost DMPP neporušuje funkci srdce plodu v prenatálním období. Po narození dítěte se otvor uzavře spontánně a plíce začne cirkulovat krev. Pokud k tomu nedojde, krev je vyhozena zleva doprava, pravé komory jsou přetížené a hypertrofovány.

U velkých DMPP se hemodynamika mění 3 dny po narození. Přetékají plicní cévy, komory s pravým srdcem jsou přetíženy a hypertrofovány, vzrůstá krevní tlak, roste krevní oběh plic a vyvíjí se plicní hypertenze. Přetížení plic a infekce vedou k rozvoji edému a pneumonie.

Pak začíná spazmus plicních cév a začíná přechodná fáze plicní hypertenze. Stav dítěte se zlepšuje, stává se aktivním, přestává být nemocný. Doba stabilizace je nejlepším obdobím pro radikální provoz. Pokud se tak nestane včas, plicní cévy začnou ireverzibilně sklerózovat.

U pacientů jsou srdeční komory kompenzovány hypertrofií, stěny tepen a arteriol zesílí, stanou se hustými a nepružnými. Postupně se tlak v komorách vyrovnává a žilní krev začíná proudit z pravé komory doleva. U novorozence se vyvíjí závažný stav - arteriální hypoxémie s charakteristickými klinickými příznaky. Při nástupu onemocnění dochází k přechodnému venoarteriálnímu výtoku přechodně během namáhání, kašle, fyzické námahy a pak se stává perzistentní a je doprovázen krátkým dechem a cyanózou v klidu.

Symptomatologie

Malé DMP často nemají specifickou kliniku a nezpůsobují zdravotní problémy u dětí. Novorozenci mohou pociťovat přechodnou cyanózu s pláčem a úzkostí. Příznaky patologie se obvykle objevují u starších dětí. Většina dětí dlouhodobě vede aktivní životní styl, ale jak stárnou, dušnost, únava a slabost je začínají obtěžovat.

Střední a velké DMPP se klinicky projevují v prvních měsících života dítěte. U dětí se pleť zbledne, srdeční tep zrychlí, cyanóza a dušnost se objeví i v klidu. Oni jedí špatně, často přicházejí z hrudníku dýchat, dusit během krmení procesu, zůstat hlad a neklid. Nemocné dítě zaostává za svými vrstevníky ve fyzickém vývoji a prakticky neexistuje žádný přírůstek hmotnosti.

cyanóza u dítěte s vadou a prsty jako buben v dospělosti s DMPP

Po dosažení 3–4 let se děti se srdečním selháním stěžují na kardialgii, časté krvácení z nosu, závratě, mdloby, akrocyanózu, dušnost v klidu, pocit srdečního tepu, nesnášenlivost k fyzické práci. Později mají poruchy síňového rytmu. U dětí jsou prsteny prstů deformovány a mají podobu "paliček" a nehtů - "brýlí hodinek". Při provádění diagnostického vyšetření pacientů se zjistí: výrazný „srdeční hrb“, tachykardie, systolický šelest, hepatosplenomegalie, kongestivní rales v plicích. Děti s DMPP často trpí respiračními chorobami: opakující se zánět průdušek nebo plic.

U dospělých jsou podobné příznaky onemocnění výraznější a různorodější, což je spojeno se zvýšeným zatížením srdečního svalu a plic v průběhu let onemocnění.

Komplikace

1. Eisenmengerův syndrom je projevem dlouhodobé současné plicní hypertenze, doprovázený výtokem krve zprava doleva. U pacientů se vyvíjí perzistentní cyanóza a polyglobulie.
2. Infekční endokarditida je zánět vnitřní výstelky a chlopní srdce způsobených bakteriální infekcí. Onemocnění se vyvíjí v důsledku endokardiálního poranění velkým proudem krve na pozadí infekčních procesů v těle: zubního kazu, hnisavé dermatitidy. Bakterie ze zdroje infekce vstupují do systémového oběhu, kolonizují vnitřek srdce a interatriální přepážku.
3. Mrtvice často komplikuje průběh CHD. Mikroemboly vystupují ze žil dolních končetin, migrují přes existující defekt a okludují cévy mozku.
4. Arytmie: fibrilace a flutter síní, extrasystola, síňová tachykardie.
5. Plicní hypertenze.
6. Ischémie myokardu - nedostatek kyslíku do srdečního svalu.
7. Revmatismus.
8. Sekundární bakteriální pneumonie.
9. Akutní srdeční selhání se vyvíjí v důsledku neschopnosti pravé komory provádět čerpací funkci. Krevní stáze v břišní dutině se projevuje abdominální distenzí, nechutenstvím, nevolností a zvracením.
10. Vysoká úmrtnost - bez léčby, podle statistik pouze 50% pacientů s DMPP žije ve věku 40-50 let.

Diagnostika

Diagnostika DMPP zahrnuje rozhovor s pacientem, obecné vizuální inspekce, instrumentální a laboratorní výzkumné metody.

Při zkoumání objevují odborníci „srdeční hrb“ a hypotrofii dítěte. Srdce se posouvá dolů a doleva, je napjaté a znatelnější. S pomocí auskultační detekce štěpení II tónu a důrazu na plicní složku, střední a ne-hrubý systolický šelest, oslabené dýchání.

Diagnose DMPP pomáhají výsledky instrumentálních metod výzkumu:

• Elektrokardiografie odráží známky hypertrofie komor pravého srdce a poruchy vedení;
• Phonokardiografie potvrzuje auskulturní data a umožňuje zaznamenávat zvuky vytvořené srdcem;
• Radiografie - charakteristická změna tvaru a velikosti srdce, přebytečná tekutina v plicích;
• Echokardiografie poskytuje podrobné informace o povaze srdečních abnormalit a intrakardiální hemodynamice, detekuje DMPP, určuje jeho polohu, počet a velikost, určuje charakteristické hemodynamické poruchy, vyhodnocuje práci myokardu, jeho stav a srdeční vedení;
• Katetrizace komor srdce se provádí za účelem měření tlaku v komorách srdce a velkých cévách;
• Angiokardiografie, ventrikulografie, flebografie, pulzní oxymetrie a MRI jsou pomocné metody používané v případě diagnostických potíží.

Léčba

Malé DMPP mohou spontánně zavřít v dětství. Není-li symptomatologie patologie a velikost defektu je menší než 1 centimetr, chirurgický zákrok není prováděn a omezen na dynamické pozorování dítěte s každoroční echokardiografií. Ve všech ostatních případech je nutná konzervativní nebo chirurgická léčba.

Pokud se dítě při jídle rychle unaví, nezvyšuje váhu, má při dýchání dušnost, která je doprovázena cyanózou rtů a nehtů, okamžitě se poraďte s lékařem.

Konzervativní terapie

Léčba patologie je symptomatická a spočívá v předepisování srdečních glykosidů, diuretik, ACE inhibitorů, antioxidantů, beta-blokátorů, antikoagulancií pro pacienty. S pomocí léků lze zlepšit srdeční funkci a zajistit normální zásobování krví.

1. Srdeční glykosidy mají selektivní kardiotonický účinek, zpomalují srdeční tep, zvyšují sílu kontrakce, normalizují krevní tlak. Mezi léky této skupiny patří: "Korglikon", "Digoxin", "Strofantin".
2. Diuretika odstraňují přebytečnou tekutinu z těla a snižují krevní tlak, snižují venózní návrat do srdce, snižují závažnost intersticiálního edému a stagnaci. V případě akutního srdečního selhání je předepsáno intravenózní podání přípravku Lasix, Furosemid a v případě chronického srdečního selhání se podávají tablety Indapamide a Spironolactone.
3. ACE inhibitory mají hemodynamický účinek spojený s periferní arteriální a venózní vazodilatací, který není doprovázen zvýšením srdeční frekvence. U pacientů s městnavým srdečním selháním ACE inhibitory snižují dilataci srdce a zvyšují srdeční výdej. Pacienti předepisovali "Captopril", "Enalapril", "Lisinopril".
4. Antioxidanty mají cholesterol snižující, hypolipidemický a antisklerotický účinek, posilují stěny cév, odstraňují volné radikály z těla. Používají se k prevenci infarktu a tromboembolie. Nejužitečnějšími antioxidanty pro srdce jsou vitamíny A, C, E a stopové prvky: selen a zinek.
5. Antikoagulancia snižují srážlivost krve a zabraňují vzniku krevních sraženin. Patří mezi ně "Warfarin", "Fenilin", "Heparin".
6. Kardioprotektory chrání myokard před poškozením, mají pozitivní vliv na hemodynamiku, optimalizují fungování srdce za normálních a patologických podmínek a zabraňují účinkům škodlivých exogenních a endogenních faktorů. Nejběžnějšími kardioprotektory jsou Mildronat, Trimetazidin, Riboxin, Panangin.

Endovaskulární chirurgie

Endovaskulární léčba je v současné době velmi populární a je považována za nejbezpečnější, nejrychlejší a bezbolestnou. Jedná se o minimálně invazivní metodu, která je určena k léčbě dětí náchylných k paradoxním embolizacím. Endovaskulární uzavření defektu se provádí pomocí speciálních okluderů. Velké periferní nádoby jsou propíchnuty, přes které je na defekt dodán speciální „deštník“ a otevřen. Postupem času se pokryje tkání a zcela pokryje patologický otvor. Takový zásah se provádí pod kontrolou fluoroskopie.

Endovaskulární intervence je nejmodernější metodou korekce vady.

Dítě po endovaskulární chirurgii zůstává naprosto zdravé. Srdeční katetrizace umožňuje vyvarovat se vzniku závažných pooperačních komplikací a rychle se zotavit po operaci. Tyto zásahy zaručují naprosto bezpečný výsledek léčby CHD. Jedná se o intervenční metodu pro uzavření DMPP. Umístěný na úrovni otevření, přístroj uzavře anomální komunikaci mezi oběma síni.

Chirurgická léčba

Otevřená operace se provádí v celkové anestezii a hypotermii. To je nezbytné pro snížení potřeby kyslíku. Chirurgové spojují pacienta s umělým srdečním a plicním aparátem, otevřou hrudní a pleurální dutinu, disertaci perikardu anteriorně a paralelně s frenickým nervem. Pak se srdce odřízne, odsávačka odstraňuje krev a přímo odstraňuje vadu. Otvor menší než 3 cm je jednoduše sešitý. Velký defekt je uzavřen implantováním chlopně ze syntetického materiálu nebo části perikardu. Po šití a oblékání se dítě na jeden den přemístí na intenzivní péči a poté na 10 dní do všeobecného oddělení.

Průměrná délka života v DMPD závisí na velikosti díry a závažnosti srdečního selhání. Prognóza pro včasnou diagnózu a včasnou léčbu je poměrně příznivá. Malé defekty se často uzavírají sami o 4 roky. Pokud není možné operaci provést, je výsledek onemocnění nepříznivý.

Prevence

Prevence DMPP zahrnuje pečlivé plánování těhotenství, prenatální diagnostiku, vyloučení nepříznivých faktorů. Aby se zabránilo rozvoji patologie u dítěte, musí těhotná žena dodržovat následující doporučení:

• Vyvážená a plná výživa,
• Dodržujte režim práce a odpočinku,
• Pravidelně navštěvovat ženské poradenství
• Odstraňte špatné návyky
• Zabraňte kontaktu s negativními faktory prostředí, které mají toxické a radioaktivní účinky na tělo,
• Neužívejte přípravek bez lékařského předpisu.
• Okamžitě očkování proti zarděnkám,
• Vyhněte se kontaktu s nemocnými lidmi.
• Během epidemií nenavštěvujte přeplněná místa,
• Prohlédněte si lékařské a genetické poradenství v přípravě na těhotenství.

Pro dítě s vrozenou vadou a podstupující léčbu je nutná zvláštní péče.

Sosudinfo.com

Porucha síňového septa (ASD) je nebezpečné onemocnění charakterizované vrozenou srdeční vadou. Tato diagnóza znamená, že pacient má díru v srdeční přepážce, a to mezi atriemi, skrze kterou mohou krevní oběhy volně vstupovat. Pokud je malý, pak po chvíli může defekt jít sám, protože díra poroste. Velký DMPP nebude schopen přerůst sám, takže v tomto případě nebude možné bez zásahu lékařů.

Co je to DMPP?

Vzhledem k tomu, že levý srdeční sval je „silnější“ než ten pravý, srdce přes vytvořený otvor vstupuje do pravého atria z levé strany. Tato krev obsahuje velké množství kyslíku, protože přichází přímo z plic. Pak se smísí s krví, ve které prakticky není kyslík, a pak se opět dostane přímo do plic. Pokud je velikost díry velká, pak dochází k přetížení krve na pravé straně srdce, stejně jako k plicím. Pokud se neprovádí žádná léčba, pravá strana srdce se značně zvýší a myokard začne hypertrofovat a časem zcela oslabí. Někdy to vede ke stagnaci průtoku krve, což způsobuje plicní hypertenzi.

Důležité: je-li díra umístěna v horní části oddílu - nazývá se sekundární vada, která se vyskytuje mnohem častěji než primární, která se nachází ve spodní části oddílu. Hranice oddělující horní a dolní část od sebe je atrioventrikulární otvor. Primární i sekundární defekty přepážky se mohou lišit v různých velikostech a liší se od nejmenší díry až po její úplnou nepřítomnost.

Příznaky DMPP

Tento typ vrozené srdeční choroby u novorozence téměř nedává žádné vnější znaky. Defekt interatriální přepážky je pozorován hlavně u dospělých žen a projevuje se v dospělosti.

Hlavní příznaky DMPP:

• bušení srdce;
• těžké otoky nohou a břicha;
• namodralý odstín pleti;
• neustálý pocit únavy, který se po cvičení výrazně zvýší;
• šelest srdce;
• mrtvice;
• pravidelná infekční pneumonie;
• akutní poruchy mozkové cirkulace;
• dušnost nebo nedostatek vzduchu, zvláště často se vyskytující během cvičení.

Tyto příznaky onemocnění naznačují, že pacient má srdeční selhání a další komplikace způsobené defektem síňového septa.

Co způsobuje DMPP - příčiny onemocnění?

Dosud vědci neobjasnili přesné důvody, které způsobují vznik srdečního onemocnění. Vada interatriální přepážky u dětí, dospělých a starších osob často závisí na porušení nitroděložního vývoje - v tomto případě je onemocnění považováno za vrozené. Vědci však činí předpoklady, které mohou vysvětlit vznik CHD, včetně defektu síňového septa. V tomto případě může mít dědičnost a nepříznivá ekologie negativní dopad. Pokud má rodič vrozenou nebo dědičnou srdeční chorobu v rodině, je nutné podstoupit genetické vyšetření, aby se určilo riziko vzniku této choroby v budoucím dítěti.

Vývoj DMPP během porodu může ovlivnit několik faktorů:

• Rubella. Jestliže nastávající matka je v rané fázi těhotenství, když všechny hlavní orgány se tvoří v plodu, utrpěl virové onemocnění, jako je rubeola, dítě velmi zvyšuje riziko různých abnormalit, včetně defektu síňového septa.
• Užívání některých léků, stejně jako pití alkoholu při přenášení dítěte, zejména v rané fázi, zvyšuje možnost abnormálního vývoje plodu, jedním z nich je srdeční onemocnění.
• Také ionizující záření, kontakt těhotné ženy s nitráty a fenoly může mít negativní vliv na vývoj CHD.

Tam je také taková věc, jako je rozštěp oválného okna, skrz který bylo zajištěno prokrvení plodu v děloze. Nejčastěji, po vzhledu dítěte na světě, je díra sama utažena. Pokud není fúze pozorována, lze říci, že dítě vyvíjí defekt síňového septa.

Jaké komplikace mohou způsobit DMPP?

Pokud malá velikost DMPP u dospělých může dát téměř žádné příznaky, pak velké srdeční onemocnění způsobuje následující komplikace:

• Plicní hypertenze. Pokud léčbu neprovedete, krevní tok přemůže srdce, což vede ke stagnaci krve. To způsobuje vznik plicní hypertenze, tj. Zvýšení tlaku v malém kruhu.
• Eysenmengerův syndrom. Někdy může rozvoj plicní hypertenze vést k vážným změnám v dutině plic, což se často vyskytuje po dlouhém onemocnění u malého počtu pacientů s DMPP.
• Zvýšené riziko cévní mozkové příhody.
• Selhání pravé části srdce.
• Zvýšená tepová frekvence, která způsobuje závadu.
• Snížená životnost.

Pokud má žena defekt síňového septa malé velikosti, pak nejčastěji neovlivňuje průběh těhotenství. V opačném případě, a také pokud nastávající matka má komplikace DMPP, existuje zvýšené riziko pro zdraví samotné ženy. Pokud tato srdeční choroba způsobila takovou komplikaci jako Eisenmengerův syndrom, pak je lepší, aby žena úplně upustila od plánování těhotenství, protože tento stav může vést k smrti.

Také je třeba mít na paměti, že pokud jeden nebo oba dospělí mají vrozené srdeční onemocnění, riziko vzniku tohoto onemocnění u dítěte se významně zvyšuje.

Aby se předešlo vzniku defektu síňového septa, mělo by nastávající matka před zahájením těhotenství odmítnout užívat některé léky, které mohou způsobit toto srdeční onemocnění.

Diagnóza onemocnění

Při provádění auskultace při lékařském vyšetření dospělých může lékař detekovat srdeční hluk, který bude vyžadovat další výzkum. Mezi tyto metody průzkumu, které objasní diagnózu, patří:

1. X-ray hrudníku. Pomocí této diagnostické metody je možné určit zvýšení velikosti srdce, jakož i přítomnost další tekutiny v plicích, což potvrzuje, že pacient má srdeční selhání.
2. Ultrazvuk (Zhokardiografiya)
3. Tato metoda výzkumu je zcela bezpečná a umožňuje vám správně posoudit stav a práci srdečního svalu, jakož i vedení srdce a případné poškození orgánů.
4. Katetrizace. Tato diagnostická metoda spočívá v vložení kontrastní látky do femorální tepny pomocí tenkého katétru. Poté je pacientovi dána série záběrů, díky kterým je možné správně určit tlak v komorách srdce a posoudit jeho stav.
5. Pulzní oxymetrie Pomocí této metody je možné zjistit přítomnost kyslíku v krvi. K provedení této studie je k pacientově prstu připojen senzor, který určuje koncentraci kyslíku. Jeho malé množství hovoří o některých srdečních onemocněních.
6. MRI Díky zobrazovací metodě magnetické rezonance je možné získat kompletní obraz o struktuře zkoumaných tkání a orgánů v řezu podél vrstev. Jednou z výhod této techniky je, že pacient nemusí být vystaven záření. Jedná se však o poměrně drahou techniku, která je předepsána v případech, kdy není možné provést správnou diagnózu pomocí ultrazvuku srdce.

Léčba DMPP

Pokud komplikace defektu septa (srdeční onemocnění) nepředstavuje hrozbu pro život a zdraví pacienta, pak není třeba okamžitého chirurgického zákroku. Jeho naléhavost je vysvětlována pouze přítomností jiných vrozených srdečních vad u pacienta, jakož i jeho celkového pohody. Pokud byl DMPD diagnostikován v raném dětství, pak lékaři jednoduše sledují stav pacienta, protože díra může přerůst nezávisle. Existují také případy, kdy tato závada nezmizí, ale otvor je tak malý, že pacientovi nezpůsobuje žádné nepohodlí a vede normální život. V tomto případě také není nutná operace.

Nicméně, nejčastěji, když závada přepážky vyžaduje zásah lékařů a chirurgie. Většina lékařů to doporučuje v dětství, což umožní pacientovi vyhnout se budoucím zdravotním komplikacím. Podstatou operace je, že se na díru aplikuje náplast, která zabraňuje pronikání krve z jedné části srdce do druhé.

Chirurgickou léčbu DMPP lze provést katetrizací. Katetrizace je metoda léčby, která spočívá v zavedení speciální lékařské sondy femorální tepnou, jejíž konec dosáhne otvoru v přepážce. Pro sledování průběhu operace se používá rentgenové zařízení. Pomocí této sondy se na otvor, který zakrývá závadu, instaluje speciální síť. Po určité době se na náplasti vytvoří svalová tkáň, která pokrývá DMPP.

Katetrizace má několik výhod, které zahrnují malý počet komplikací a krátké zotavení těla. Také katetrizace je považována za méně traumatickou.

Komplikace této metody léčby zahrnují:

• bolest charakterizující svěrák;
• vaskulární poranění;
• těžké krvácení;
• infekce v místě zavedení katétru;
• alergické na léčivou látku pro injekční podání.

Na rozdíl od katetrizace se v celkové anestezii provádí jiný způsob operace (otevřený chirurgický zákrok). Během operace je na hrudi proveden malý řez, pacient je napojen na „umělé srdce“ a na díru je umístěna „náplast“. Nevýhodou této techniky je dlouhé zotavení těla a vysoké riziko komplikací.

Porovnáme-li účinnost obou metod chirurgického zákroku, je katetrizace odlišena nejlepšími indikátory. To však lze vysvětlit tím, že otevřené operace jsou nejčastěji přidělovány pouze v těch nejsložitějších a zanedbávaných situacích.

Léčba léky se také používá k léčbě DMPP, nelze ji však podávat infuzí, ale ukazuje se, že zmírňuje příznaky onemocnění a snižuje riziko pooperačních komplikací.

Poté, co byl pacient diagnostikován se srdečním defektem, potřebuje neustálé sledování specialisty. Totéž platí pro chirurgii. Kromě sledování celkového stavu pacienta jsou prováděny i jeho srdeční testy.

Neméně důležitá je prevence infekčních onemocnění, protože po chirurgickém zákroku u pacienta je imunita silně oslabena.

Pokud se závada přepážky neléčí, pak každý čtvrtý pacient na tuto vadu zemře, zatímco po operaci méně než 1% těchto lidí nežije do 45 let. Stojí za to vědět, že pacienti, kteří podstoupili operaci srdce, po ní žijí celý život.

Porucha síňového septa

Porucha síňového septa je vrozená anomálie srdce, charakterizovaná přítomností otevřeného spojení mezi pravou a levou síní. Defekt interatriální přepážky se projevuje krátkým dechem, zvýšenou únavou, zpožděním ve fyzickém vývoji, palpitacemi, bledou kůží, šelestem v srdci, přítomností „srdečního hrbolu“, častých respiračních onemocnění. Defekt interatriální přepážky je diagnostikován na základě EKG, PCG, EchoX, srdeční katetrizace, atriografie, angiopulmonografie. V případě defektu síňového septa se provede jeho uzavření, plastová nebo endovaskulární okluze.

Porucha síňového septa

Porucha síňového septa (ASD) - jeden nebo více otvorů v přepážce oddělující levé a pravé síňové dutiny, jejichž přítomnost způsobuje abnormální ztrátu krve, zhoršenou intrakardiální a systémovou hemodynamiku. V kardiologii se defekt síňového septa vyskytuje u 5–15% osob s vrozenými srdečními vadami a 2krát častěji u žen.

Spolu s defekty interventrikulární přepážky patří k nejčastějším vrozeným srdečním vadám koarktace aorty, otevřeného arteriálního kanálu, defektu síňového septa. Porucha síňového septa může být izolovaná vrozená srdeční vada nebo může být kombinována s jinými anomáliemi intrakardiální: defektem interventrikulárního septa, abnormální drenáží plicní žíly, mitrální nebo trikuspidální insuficiencí.

Příčiny defektu síňového septa

Tvorba defektu je spojena s nedostatečným rozvojem primárního nebo sekundárního síňového septa a endokardiálních rolí v embryonálním období. Genetické, fyzikální, environmentální a infekční faktory mohou vést ke zhoršení organogeneze.

Riziko vzniku defektu síňového septa u nenarozeného dítěte je výrazně vyšší v rodinách, kde jsou příbuzní s vrozenými srdečními vadami. Jsou popsány případy familiárních defektů síňového septa ve spojení s atrioventrikulárním blokem nebo nedostatečným rozvojem kostí rukou (Holt-Oramův syndrom).

Kromě dědičných stavů mohou virová onemocnění těhotné ženy (rubeola, neštovice kuřat, herpes, syfilis, atd.), Diabetes mellitus a další endokrinopatie, při užívání některých léků a alkoholu během těhotenství, průmyslová rizika, ionizující záření, způsobit defekt v defektu síňového septa. gestační komplikace (toxikóza, hrozící potrat atd.).

Vlastnosti hemodynamiky v defektu síňového septa

Vzhledem k rozdílu tlaku v levé a pravé síni, s defektem síňového septa, dochází k arteriovenóznímu posunu krve zleva doprava. Množství výtoku krve závisí na velikosti interatriální zprávy, poměru rezistence atrioventrikulárních otvorů, plastické odolnosti a komorového plnicího objemu srdce.

Posun krve doleva-doprava je doprovázen zvýšením plicního oběhu, zvýšením objemového zatížení pravé síně a zvýšením práce pravé komory. Vzhledem k nesouladu mezi oblastí otevření ventilu plicní tepnou a objemem uvolnění z pravé komory dochází k rozvoji relativní stenózy plicní tepny.

Dlouhodobá hypervolémie plicního oběhu vede postupně k rozvoji plicní hypertenze. To je pozorováno pouze v případě, že průtok krve plicní plic přesáhne normu 3krát nebo více. Plicní hypertenze s defektem síňového septa se obvykle vyvíjí u dětí starších 15 let s pozdními sklerotickými změnami v plicních cévách. Těžká plicní hypertenze způsobuje selhání pravé komory a změnu shuntu, která se zpočátku projevuje přechodným venoarteriálním výtokem (během cvičení, napjatím, kašlem atd.) A pak perzistentní, doprovázenou pouze konstantní cyanózou (Eisenmengerův syndrom).

Klasifikace defektů síňového septa

Poruchy síňového septa se liší počtem, velikostí a umístěním otvorů.

Vezmeme-li v úvahu stupeň a povahu nedostatečného rozvoje primární a sekundární interatriální septa, jsou identifikovány primární a sekundární defekty, stejně jako úplná absence interatriální přepážky, které způsobují společné, pouze atrium (tříkomorové srdce).

Případy nedostatečného rozvoje primární interatriální přepážky se zachováním primární interatriální zprávy jsou uvedeny na primárním DMPP. Ve většině případů jsou kombinovány s dělením chlopní dvou a tříkusových chlopní, otevřeného atrioventrikulárního kanálu. Primární defekt meziobratlové přepážky je zpravidla charakterizován velkou velikostí (3-5 cm) a je umístěn ve spodní části přepážky nad atrioventrikulárními chlopněmi a nemá dolní okraj.

Sekundární DMPP tvořený nedostatečným rozvinutím sekundární přepážky. Obvykle mají malé velikosti (1 až 2 cm) a jsou umístěny ve středu interatriální přepážky nebo v oblasti úst dutých žil. Sekundární defekty síňového septa jsou často kombinovány s anomální plicní sliznicí do pravé síně. U tohoto typu defektu je meziprostorová přepážka zachována v dolní části.

Existují kombinované defekty meziobratlové přepážky (primární a sekundární, DMPP v kombinaci s defektem žilní dutiny). Také defekt interatriální přepážky může vstupovat do struktury komplexního CHD (triáda a Fallot pentad) nebo může být kombinován s těžkými srdečními defekty - Ebsteinovou anomálií, hypoplazií srdečních komor, transpozicí velkých cév.

Vytvoření společného (jediného) atria je spojeno s nedostatečným rozvojem nebo úplnou absencí primárních a sekundárních přepážek a přítomností velkého defektu, který pokrývá celou oblast interatriálního přepážky. Struktura stěn a obou síňových uší je zachována. Trojkomorové srdce může být kombinováno s abnormalitami atrioventrikulárních chlopní, stejně jako asplenie.

Jednou z možností interatriální komunikace je otevřené oválné okno, kvůli nedostatečnému rozvoji vlastního oválného otvoru ventilu nebo jeho závady. Vzhledem k tomu, že otevřený oválný otvor není skutečným defektem septum spojeným s nedostatečností jeho tkáně, nelze tuto anomálii přisoudit defektům síňového septa.

Příznaky defektu síňového septa

Defekty meziobratlové přepážky se mohou objevit s dlouhodobou hemodynamickou kompenzací a jejich klinika se vyznačuje značnou různorodostí. Závažnost symptomů je dána velikostí a umístěním defektu, délkou trvání CHD a rozvojem sekundárních komplikací. V prvním měsíci života je jediným projevem defektu síňového septa obvykle přechodná cyanóza s pláčem a úzkostí, která je obvykle spojena s perinatální encefalopatií.

Při defektech meziobratlové přepážky středních a velkých velikostí se příznaky objevují již v prvních 3-4 měsících. nebo do konce prvního roku života a je charakterizován přetrvávající bledostí kůže, tachykardií, mírným zpožděním ve fyzickém vývoji, nedostatečným přibýváním na váze. Pro děti s defekty síňového septa je typický výskyt respiračních onemocnění typický - recidivující bronchitida, pneumonie, vyskytující se při dlouhodobém mokrém kašli, přetrvávající dušnost, hojné vlhké rory atd., Způsobené hypervolémií plicního oběhu. Děti v první dekádě života mají časté závratě, sklon k mdloby, rychlou únavu a dušnost při námaze.

Malé defekty meziobratlové přepážky (do 10-15 mm) nezpůsobují zhoršení fyzického vývoje dětí a charakteristických obtíží, proto se první klinické příznaky defektu mohou vyvíjet až ve druhé a třetí dekádě života. Plicní hypertenze a srdeční selhání s defektem síňového septa jsou tvořeny asi 20 lety, kdy je cyanóza, arytmie, vzácně - hemoptýza.

Diagnostika defektu síňového septa

Objektivní vyšetření pacienta s defektem síňového septa odhalí bledost kůže, "srdeční hrb", mírný růst a zpoždění hmotnosti. Percussion je určen zvýšením hranic srdce vlevo a vpravo; během auskultivace vlevo od hrudní kosti v mezikloubních prostorech II-III je slyšet mírně intenzivní systolický šelest, který na rozdíl od defektu interventrikulárního septa nebo stenózy plicní tepny není nikdy hrubý. Nad plicní tepnou je detekováno štěpení II tónu a akcentace jeho plicní složky. Auskulturní data jsou potvrzena fonokardiografií.

U sekundárních defektů meziobratlové přepážky odrážejí změny EKG přetížení pravého srdce. Může být registrována neúplná blokáda pravého svazku His, AV blokády, syndromu nemocného sinusu. Radiografie hrudních orgánů umožňuje pozorovat zvýšení plicního vzoru, vyčnívání plicního plicního trupu a zvýšení stínu srdce v důsledku hypertrofie pravé síně a komory. Při fluoroskopii je zjištěn specifický symptom defektu síňového septa - zvýšená pulzace kořenů plic.

Studie echokardiografie s barevným Dopplerovým mapováním odhaluje levostranný výtok krve, přítomnost defektu síňového septa, umožňuje určit jeho velikost a lokalizaci. Při ozvučení dutin srdce se zjistí zvýšení krevního tlaku a saturace kyslíku v pravém srdci a plicních tepnách. V případě diagnostických obtíží je vyšetření doplněno atriografií, ventrikulografií, flebografií jugulární žíly, angiopulmonografií a MRI srdce.

Porucha síňového septa by měla být diferencována od defektu komorového septa, otevřeného arteriálního kanálu, mitrální insuficience, izolované stenózy plicní tepny, Fallotovy trojice, konfluence anomálních plicních žil do pravé síně.

Léčba defektu síňového septa

Léčba defektů síňového septa je pouze chirurgická. Indikace pro kardiochirurgii je identifikace hemodynamicky významného arteriovenózního výtoku krve. Optimální věk pro korekci vady u dětí je 1 až 12 let. Chirurgická léčba je kontraindikována v případech vysoké plicní hypertenze s veno-arteriálním výtokem krve v důsledku sklerotických změn v plicních cévách.

V případě defektů síňového septa se používají různé metody jejich uzavření: uzávěry, plasty s použitím perikardiální chlopně nebo syntetická náplast za podmínek hypotermie a infračerveného záření. Rentgenová endovaskulární okluze defektu síňového septa umožňuje uzavření otvorů ne více než 20 mm.

Chirurgická korekce defektů síňového septa je doprovázena dobrými dlouhodobými výsledky: u 80-90% pacientů je zaznamenána normalizace hemodynamiky a absence stížností.

Predispozice defektu interatriálního septa

Drobné defekty síňového septa jsou slučitelné se životem a mohou být detekovány i ve stáří. U některých pacientů s malým defektem síňového septa je možné spontánní otevření otvoru během prvních 5 let života. Průměrná délka života osob s velkými defekty meziobratlové přepážky s přirozeným průběhem vady je v průměru 35-40 let. K úmrtí pacientů může dojít z důvodu srdečního selhání pravé komory, srdečních arytmií a vedení (paroxyzmální tachykardie, fibrilace síní atd.), Méně často z vysokého stupně plicní hypertenze.

Pacienti s defekty síňového septa (operovaní a neoperovaní) by měli sledovat kardiolog a kardiochirurg.