Hemolytická anémie: diagnóza

Hemolytická anémie je patologií červených krvinek charakterizovaná urychlenou destrukcí červených krvinek s uvolněním zvýšeného množství nepřímého bilirubinu. Pro toto onemocnění je typická kombinace anemického syndromu, žloutenky a zvýšení velikosti sleziny.

V procesu diagnostiky, celkového krevního testu, hladiny bilirubinu, výkalů a analýzy moči, ultrazvuku břišních orgánů; biopsie kostní dřeně, imunologické studie.

Jako metody léčby hemolytické anémie se používá léčiva, krevní transfuzní terapie; s hypersplenism splenektomie.
Zdroj: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/hemolytic-anemia

Pomocný výzkum

Stanovení formy hemolytické anémie na základě analýzy příčin, symptomů a objektivních údajů je odpovědností hematologa. Během počáteční konverzace je objasněna rodinná anamnéza, četnost a závažnost hemolytických krizí. Během vyšetření se vyhodnocuje zbarvení kůže, skléry a viditelných sliznic a břicho se prohmatá, aby se stanovila velikost jater a sleziny. Spleno- a hepatomegalie je potvrzena ultrazvukem jater a sleziny.

Obecná analýza periferní krve

• typická, normocytická a normochromní anémie a v některých případech makrocytóza (například při chronické hemolýze a v některých vrozených formách), mikrocytární hypochromní anémie u talasemie; zvýšení počtu retikulocytů (obvykle 5-20%);
• sferocyty a eliptocyty ve sférocytóze a autoimunitní hemolytické anémii (HA), srpkovité erytrocyty v srpkovité anémii, acytocyty v deficienci PK, tyreoidální erytrocyty v talasémii;
• fragmenty erytrocytů u hemolyticko-uremického syndromu a trombotické trombocytopenické purpury;
• erytroblasty s těžkou anémií se zvýšenou erytropoézou; zvýšená MCH a MCHC ve sférocytóze.

Další krevní testy

Zvýšená aktivita LDH, snížená (nebo nedetekovatelná) hladina haptoglobinu, zvýšené hladiny nepřímého bilirubinu (obvykle

Co je to nebezpečná hemolytická anémie

Hemolytická anémie je komplex nemocí, které jsou kombinovány do jedné skupiny vzhledem ke skutečnosti, že u všech z nich je délka života červených krvinek snížena. To přispívá ke ztrátě hemoglobinu a vede k hemolýze. Tyto patologie jsou si navzájem podobné, ale jejich původ, průběh i klinické projevy se liší. Hemolytická anémie u dětí má také své vlastní charakteristiky.

Hemolýza co to je

Hemolýza je masivní smrt krevních buněk. Ve svém jádru se jedná o patologický proces, který se může vyskytovat ve dvou prostorech těla.

1. Extravaskulární, to znamená mimo cévy. Nejběžnějšími ložisky jsou parenchymální orgány - játra, ledviny, slezina a červená kostní dřeň. Tento typ hemolýzy probíhá podobně jako fyziologický;
2. Intravaskulárně, když jsou krevní buňky zničeny v lumenu krevních cév.

Masová destrukce erytrocytů probíhá s typickým komplexem symptomů, zatímco projevy intravaskulární a extravaskulární hemolýzy jsou odlišné. Jsou určeny obecným vyšetřením pacienta, pomohou stanovit diagnózu úplného krevního obrazu a další specifické testy.

Proč dochází k hemolýze

Nefyziologická smrt červených krvinek se vyskytuje z různých důvodů, mezi nimiž je jedním z nejdůležitějších míst nedostatek železa v těle. Tento stav by však měl být odlišen od zhoršené syntézy erytrocytů a hemoglobinu, ve kterých pomáhají laboratorní testy a klinické symptomy.

1. Žloutnutí kůže, což je indikováno zvýšením celkového bilirubinu a jeho volné frakce.
2. Zvýšená viskozita a hustota žluči se zvýšenou tendencí k tvorbě kamene se stává poněkud vzdáleným projevem. Také se mění jeho barva, protože se zvyšuje obsah žlučových pigmentů. Tento proces je způsoben tím, že jaterní buňky se snaží neutralizovat přebytek bilirubinu.
3. Cal také mění barvu, protože žlučové pigmenty se k němu dostávají, což vyvolává vzestup indexů stercobilinu, urobilinogenu.
4. S extravaskulární smrtí krevních buněk se zvyšuje úroveň urobilinu, což je indikováno ztmavnutím moči.
5. Kompletní krevní obraz reaguje redukcí červených krvinek, poklesem hemoglobinu. Mladé buněčné formy, retikulocyty, rostou kompenzačně.

Typy hemolýzy erytrocytů

K destrukci červených krvinek dochází buď v lumenu krevních cév, nebo v parenchymálních orgánech. Protože extravaskulární hemolýza v patofyziologickém mechanismu je podobná normálnímu odumírání červených krvinek v parenchymálních orgánech, rozdíl spočívá pouze v jeho rychlosti a je částečně popsán výše.

Se zničením červených krvinek uvnitř lumen krevních cév se vyvine:

• zvýšení volného hemoglobinu, krev získává tzv. lakový odstín;
• změna barvy moči v důsledku volného hemoglobinu nebo hemosiderinu;
• hemosideróza je stav, ve kterém je pigment obsahující železo uložen v parenchymálních orgánech.

Co je hemolytická anémie

Jádro hemolytické anémie je patologií, při které se významně snižuje délka života červených krvinek. To je způsobeno velkým počtem faktorů, zatímco jsou vnější nebo vnitřní. Hemoglobin během destrukce vytvořených prvků je částečně zničen a částečně získává volnou formu. Snížení hemoglobinu o méně než 110 g / l svědčí o vývoji anémie. Extrémně vzácná hemolytická anémie je spojena se snížením množství železa.

Vnitřní faktory, které přispívají k rozvoji onemocnění, jsou abnormality ve struktuře krevních buněk a vnější faktory jsou imunitní konflikty, infekční agens a mechanické poškození.

Klasifikace

Tato choroba může být vrozená nebo získaná a po narození dítěte se získá rozvoj hemolytické anémie.

Vrozené je rozděleno na membranopatie, fermentopatie a hemoglobinopatie, získané pro imunitní, získané membranopatie, mechanické poškození vytvořených prvků, v důsledku infekčních procesů.

Doposud lékaři nesdílejí formu hemolytické anémie na místě zničení červených krvinek. Nejčastěji zaznamenávaná autoimunita. Také většina všech fixních patologií této skupiny je způsobena získanými hemolytickými anémiemi a je charakteristická pro všechny věkové kategorie, počínaje prvními měsíci života. Děti by měly být obzvláště opatrné, protože tyto procesy mohou být dědičné. Jejich vývoj je způsoben několika mechanismy.

1. Vzhled protilátek proti erytrocytům, které spadají ven. U hemolytického onemocnění novorozence se jedná o isoimunní procesy.
2. Somatické mutace, které slouží jako jeden ze spouští chronické hemolytické anémie. To nemůže být faktor genetické dědičnosti.
3. K mechanickému poškození červených krvinek dochází v důsledku vystavení těžké fyzické námaze nebo protetickým srdečním chlopním.
4. Vitamin E hraje zvláštní roli.
5. Plasmodium malárie.
6. Vystavení toxickým látkám.

Autoimunní hemolytická anémie

Při autoimunitní anémii tělo reaguje se zvýšenou citlivostí na jakékoli cizí proteiny a má také zvýšenou tendenci k alergickým reakcím. To je způsobeno zvýšením aktivity vlastního imunitního systému. V krvi se mohou měnit následující indikátory: specifické imunoglobuliny, počet bazofilů a eosinofilů.

Autoimunitní anémie je charakterizována produkcí protilátek proti normálním krevním buňkám, což vede k zhoršenému rozpoznání jejich buněk. Podtypem této patologie je transimunní anémie, při které se mateřský organismus stává cílem imunitního systému plodu.

K detekci procesu se používají testy Coombs. Umožňují vám rozpoznat cirkulující imunitní komplexy, které nejsou v plném zdravotním stavu. Léčba se zabývá alergologem nebo imunologem.

Důvody

Onemocnění se vyvíjí z několika důvodů, může být také vrozené nebo získané. Přibližně 50% případů zůstává bez vysvětlení příčiny, tato forma se nazývá idiopatická. Mezi příčiny hemolytické anémie je důležité zdůraznit ty, které tento proces vyvolávají častěji než jiné, a to:

• transfuzi nekompatibilní krve v krevních transfuzích, včetně Rh faktoru;
• vystavení toxickým látkám, toxickým účinkům léků;
• abnormální vývoj dětí, srdeční vady;
• leukémie;
• změny vyvolané aktivitou parazitů.

Pod vlivem výše uvedených spouští a přítomnosti jiných spouštěčů jsou tvarované buňky zničeny, což přispívá k výskytu příznaků typických pro anémii.

Symptomatologie

Klinické projevy hemolytické anémie jsou poměrně rozsáhlé, ale jejich povaha vždy závisí na příčině onemocnění, jednoho či druhého typu. Někdy se patologie projevuje pouze tehdy, když se vyvíjí krize nebo exacerbace a remise je asymptomatická, člověk nepředloží žádné stížnosti.

Všechny symptomy procesu mohou být detekovány pouze v případě, že je stav dekompenzován, když je mezi zdravými, formujícími a ničícími formovanými krevními elementy výrazná nerovnováha a kostní dřeň se s zátěží, která jsou na ni kladena, nevyrovná.

Klasické klinické projevy jsou reprezentovány třemi komplexy symptomů:

• anemický;
• žárlivý;
• zvětšená játra a slezina - hepatosplenomegalie.

Obvykle se vyvíjejí s extravaskulární destrukcí tvarovaných prvků.

Takové charakteristické znaky se projevují kosáčkovité, autoimunitní a jiné hemolytické anemie.

1. Zvýšená tělesná teplota, závratě. To nastane s rychlým vývojem nemoci v dětství, a teplota sám dosáhne 38C.
2. Syndrom žloutenky Vzhled této vlastnosti je způsoben zničením červených krvinek, což vede ke zvýšení hladiny nepřímého bilirubinu, který je zpracován játry. Jeho vysoká koncentrace přispívá k růstu stercobilinu a urobilinu střeva, v důsledku čehož jsou výkaly, kůže a sliznice zbarveny.
3. Jak se vyvíjí žloutenka, vyvíjí se i splenomegalie. Tento syndrom se často vyskytuje u hepatomegálie, to znamená, že játra i slezina rostou současně.
4. Anémie V doprovodu snížení množství hemoglobinu v krvi.

Další známky hemolytické anémie jsou:

• bolest v epigastriu, břiše, bederní oblasti, ledvinách, kostech;
• bolesti podobné infarktu;
• malformace dětí, doprovázené známkami zhoršené tvorby plodu;
• mění povahu předsedy.

Diagnostické metody

Diagnostiku hemolytické anémie provádí hematolog. Stanovuje diagnózu na základě údajů získaných při vyšetření pacienta. Nejprve jsou shromážděna anamnestická data, objasněna přítomnost spouštěcích faktorů. Lékař vyhodnocuje stupeň bledosti kůže a viditelných sliznic, provádí palpační vyšetření břišních orgánů, ve kterých lze stanovit zvýšení jater a sleziny.

Další etapou je laboratorní a instrumentální vyšetření. Obecná analýza moči, krve, biochemického vyšetření, které může prokázat přítomnost vysoké hladiny nepřímého bilirubinu v krvi. Provádí se také abdominální ultrazvukové vyšetření.

V těžkých případech je předepsána biopsie kostní dřeně, ve které můžete zjistit, jak se u hemolytické anémie vyvíjejí červené krvinky. Je důležité provést správnou diferenciální diagnózu, aby se vyloučily patologie, jako je virová hepatitida, hemoblastóza, onkologické procesy, cirhóza jater a mechanická žloutenka.

Léčba

Každá jednotlivá forma onemocnění vyžaduje svůj vlastní přístup k léčbě kvůli charakteristikám jejího výskytu. Je důležité okamžitě odstranit všechny hemolyzující faktory, pokud jde o získaný proces. Pokud se léčba hemolytické anémie vyskytne během krize, pak by měl pacient dostat velké množství krevních transfuzí - krevní plazma, masa červených krvinek, také provádět metabolickou a vitamínovou terapii, přičemž zvláštní roli hraje kompenzace nedostatku vitamínu E. t

Někdy je potřeba jmenovat hormony a antibiotika. V případě diagnózy mikrospherocytózy je jedinou možností léčby splenektomie.

Autoimunitní procesy zahrnují použití steroidních hormonů. Léčivem volby je prednison. Taková terapie snižuje hemolýzu a někdy ji úplně zastaví. Zvláště závažné případy vyžadují jmenování imunosupresiv. Pokud je nemoc zcela rezistentní na léčiva, lékaři se uchýlí k odstranění sleziny.

V případě toxické formy onemocnění je třeba provádět detoxikační intenzivní péči - hemodialýzu, antidotovou terapii, nucenou diurézu s udržovanými ledvinami.

Léčba hemolytické anémie u dětí

Jak již bylo zmíněno dříve, hemolytická anémie je skupina patologických procesů, které se mohou významně lišit ve svém vývojovém mechanismu, ale všechna onemocnění mají jeden společný znak - hemolýzu. Vyskytuje se nejen v krevním řečišti, ale také v parenchymálních orgánech.

První známky vývoje procesu často nevyvolávají podezření u nemocných osob. Pokud se dítě rychle rozvíjí, pak se objeví podrážděnost, únava, slznost a také bledá kůže. Tyto znaky mohou být snadno vzaty pro vlastnosti charakteru dítěte. Zvláště když mluvíme o často nemocných dětech. To není překvapující, protože v přítomnosti této patologie jsou lidé náchylní k rozvoji infekčních procesů.

Hlavní příznaky anémie u dětí jsou bledost kůže, která musí být odlišena od renálních patologií, tuberkulózy, intoxikace různých genezí.

Hlavní znak, který umožní určit přítomnost anémie, je bez stanovení laboratorních parametrů - v případě anémie se sliznice stávají bledými.

Komplikace a prognóza

Hlavní komplikace hemolytické anémie jsou:

• nejhorší je anemická kóma a smrt;
• snížení krevního tlaku, doprovázené rychlým pulsem;
• oligurie;
• tvorba kamenů v žlučníku a žlučových cestách.

Je třeba poznamenat, že někteří pacienti hlásí exacerbaci onemocnění během chladného období. Lékaři doporučují takové pacienty, aby nedocházelo k jejich superkolování.

Prevence

Preventivní opatření jsou primární a sekundární:

• primární pomoc při prevenci onemocnění;
• sekundární preventivní opatření se potýkají s exacerbacemi patologie.

Pokud se vyvíjí vrozená anémie, musíte okamžitě zahájit sekundární aktivity. Jediný jistý způsob, jak předcházet onemocnění, je dodržovat zásady zdravého životního stylu, dávat přednost přírodním potravinám, včasné léčbě jakýchkoli patologických procesů.

Hemolytická anémie

Hemolytická anémie je patologií červených krvinek, jejímž znakem je urychlená destrukce červených krvinek s uvolněním zvýšeného množství nepřímého bilirubinu. Pro tuto skupinu onemocnění je typická kombinace anemického syndromu, žloutenky a zvýšení velikosti sleziny. V procesu diagnostiky, celkového krevního testu, hladiny bilirubinu, výkalů a analýzy moči, ultrazvuku břišních orgánů; biopsie kostní dřeně, imunologické studie. Jako léčebné metody používané lék, krevní transfúze terapie; s hypersplenism splenektomie.

Hemolytická anémie

Hemolytická anémie (HA) - anémie v důsledku porušení životního cyklu červených krvinek, a to převaha procesů jejich destrukce (erytrocytolýza) nad tvorbou a zráním (erytropoéza). Tato skupina anemií je velmi rozsáhlá. Jejich prevalence není stejná v různých zeměpisných zeměpisných šířkách a věkových kohortách; v průměru dochází k patologii u 1% populace. Mezi jinými typy anémie tvoří hemolytická činidla 11%. Patologie je charakterizována zkrácením životního cyklu erytrocytů a jejich dezintegrací (hemolýzou) předem (po 14-21 dnech namísto 100-120 dní je normální). V tomto případě může dojít ke zničení červených krvinek přímo ve vaskulárním lůžku (intravaskulární hemolýza) nebo ve slezině, játrech a kostní dřeni (extravaskulární hemolýza).

Důvody

Etiopatogenetický základ dědičných hemolytických syndromů je tvořen genetickými defekty v membránách erytrocytů, jejich enzymových systémech nebo struktuře hemoglobinu. Tyto předpoklady způsobují morfhofunkční méněcennost červených krvinek a jejich větší destrukci. Hemolýza červených krvinek se získanou anémií vzniká pod vlivem vnitřních faktorů nebo faktorů prostředí, včetně:

• Autoimunitní procesy. Tvorba protilátek aglutinovány erytrocyty mohou v hematologických malignit (akutní leukémie, chronická lymfatická leukémie, Hodgkinova nemoc, mnohočetný myelom), autoimunitní onemocnění (SLE, ulcerózní kolitida), infekční onemocnění (infekční mononukleóza, toxoplasmósa, syfilis, virus pneumonie). Vývoj imunitní hemolytické anémie může být podporován posttransfuzními reakcemi, profylaktickou vakcinací, hemolytickým onemocněním plodu.
• Toxický účinek na erytrocyty. V některých případech akutní intravaskulární hemolýze předchází otrava sloučeninami arsenu, těžkými kovy, kyselinou octovou, houbovými jedy, alkoholem atd. Některá léčiva (antimalarická léčiva, sulfonamidy, deriváty nitrofuranu, analgetika) mohou způsobit destrukci krevních buněk.
• Mechanické poškození červených krvinek. Hemolýza erytrocytů může být pozorována při těžké fyzické námaze (dlouhá chůze, běh, lyžování), s DIC, malárií, maligní hypertenzí, protetickým srdečním a cévním chlopní, hyperbarickou oxygenací, sepse, rozsáhlými popáleninami. V těchto případech dochází při působení určitých faktorů k traumatizaci a prasknutí membrán původně plných červených krvinek.

Patogeneze

Centrální vazba v patogenezi HA je zvýšená destrukce červených krvinek v orgánech retikuloendoteliálního systému (slezina, játra, kostní dřeň, lymfatické uzliny) nebo přímo v cévním lůžku. Když se autoimunitní mechanismus anémie, tvorba anti-erytrocytů AT (tepelné, studené), které způsobují enzymatickou lýzu membrány erytrocytů. Toxické látky, které jsou nejsilnějšími oxidanty, ničí erytrocyty v důsledku vývoje metabolických, funkčních a morfologických změn v membráně a stromatu červených krvinek. Mechanické faktory mají přímý vliv na buněčnou membránu. Pod vlivem těchto mechanismů jsou z erytrocytů uvolňovány ionty draslíku a fosforu a vstupují dovnitř ionty sodíku. Buňky nabobtnají, s kritickým zvýšením objemu dochází k hemolýze. Rozpad erytrocytů je doprovázen rozvojem anemických a žloutenkových syndromů (tzv. "Bledá žloutenka"). Snad intenzivní barvení výkalů a moči, zvětšená slezina a játra.

Klasifikace

V hematologii je hemolytická anémie rozdělena do dvou velkých skupin: vrozené (dědičné) a získané. Dědičné HA zahrnují následující formy:

• erytrocytární membranopatie (mikrosfyocytóza - Minkowski-Chauffardova choroba, ovalocytóza, acanthocytóza) - anémie způsobená strukturálními anomáliemi erytrocytárních membrán
• fermentopenie (enzymopenie) - anémie způsobená nedostatkem některých enzymů (glukóza-6-fosfátdehydrogenáza, pyruvát kináza atd.)
• hemoglobinopatie - anémie spojená s kvalitativními poruchami struktury hemoglobinu nebo změna poměru jeho normálních forem (talasemie, srpkovitá anémie).

Získané GA jsou rozděleny na:

• získané membranopatie (paroxyzmální noční hemoglobinurie - Markiafavi-Micheli b-n, anémie spórových buněk)
• imunitní (auto a isoimunní) - v důsledku expozice protilátkám
• toxické - anémie způsobená expozicí chemikáliím, biologickým jedům, bakteriálním toxinům
• mechanická anémie způsobená mechanickým poškozením struktury červených krvinek (trombocytopenická purpura, pochodující hemoglobinurie)

Příznaky

Dědičná membranopatie, fermentopenie a hemoglobinopatie

Nejběžnější formou této skupiny anemií je mikrospherocytóza nebo Minkowski-Chauffardova choroba. Zděděno autozomálně dominantním typem; obvykle sledují od několika členů rodiny. Nedostatek erytrocytů je způsoben nedostatkem v membráně proteinu podobného aktomyosinu a lipidům, což vede ke změně tvaru a průměru erytrocytů, jejich masivní a předčasné hemolýze ve slezině. Projev mikrospherocytového HA je možný v každém věku (v kojeneckém věku, adolescenci, stáří), ale obvykle se projevují u starších dětí a dospívajících. Závažnost onemocnění se liší od subklinického průběhu až po těžké formy charakterizované často opakovanými hemolytickými krizemi. V okamžiku krize se zvyšuje tělesná teplota, závratě, slabost; vyskytují se bolesti břicha a zvracení.

Hlavním příznakem mikroskopické hemolytické anémie je žloutenka různých stupňů intenzity. Vzhledem k vysokému obsahu stercobilinu se výkaly intenzivně zbarví tmavě hnědou barvou. Pacienti s Minkowski-Shoffarovou chorobou mají tendenci k tvorbě kamenů v žlučníku, proto se často objevují známky exacerbace křehké cholecystitidy, dochází k záchvatům žlučové koliky a dochází k obstrukční žloutence s okluzí žlučovodu. V mikrosférocytóze se slezina zvětšuje ve všech případech a v polovině pacientů se také zvětšují játra. Kromě dědičné mikrospherocytární anémie mají děti často i další vrozené dysplazie: věžová lebka, strabismus, deformace sedlového nosu, anomálie okluzí, gothické patro, polydactyly nebo bradidactyly atd. Pacienti středního věku a starší pacienti trpí trofickými tibiálními vředy, ke kterým dochází v důsledku vypuknutí, které je způsobeno vypuknutím nohou, které je způsobeno vypuknutím nohou, které je způsobeno vypuknutím nohou, které je způsobeno vypuknutím nohou, které je způsobeno propuknutím nohou, které je způsobeno vypuknutím končetin, které jsou způsobeny propuknutím nohou, které je způsobeno propuknutím nohou, které je způsobeno vypuknutím končetin, které je způsobeno propuknutím nohou, které je způsobeno vypuknutím končetin, které je způsobeno propuknutím nohou, které je způsobeno vypuknutím končetin a následkem vypuknutí trhlin v těle. v kapilárách končetin a špatně léčitelné.

Enzymopenická anémie je spojena s nedostatkem některých enzymů erytrocytů (nejčastěji G-6-PD, glutathion-dependentních enzymů, pyruvátkinázy atd.). Hemolytická anémie se může nejprve deklarovat po interkurentním onemocnění nebo při užívání léků (salicylátů, sulfonamidů, nitrofuranů). Obvykle má nemoc rovnoměrný průběh; typická "bledá žloutenka", mírná hepatosplenomegalie, srdeční hluk. V závažných případech se vyvíjí výrazná hemolytická krize (slabost, zvracení, dušnost, palpitace, kollaptoidní stav). V souvislosti s intravaskulární hemolýzou erytrocytů a uvolňováním hemosiderinu v moči se tato barva stává tmavou (někdy černou) barvou. Zvláštní recenze jsou věnovány charakteristikám klinického průběhu hemoglobinopatií - thalassemie a srpkovité anémie.

Získaná hemolytická anémie

Mezi různými získanými variantami jsou častější autoimunitní anemie. Společným spouštěcím faktorem pro ně je tvorba protilátek proti antigenům vlastních erytrocytů. Hemolýza erytrocytů může být buď intravaskulární nebo intracelulární. Hemolytická krize u autoimunitní anémie se prudce a náhle vyvíjí. Pokračuje horečkou, těžkou slabostí, závratěmi, palpitacemi, dušností, bolestí v epigastriu a dolními zády. Někdy prekurzory ve formě subfebrilu a artralgie předcházejí akutním projevům. Během krize rychle roste žloutenka, která není doprovázena svěděnou kůží, zvyšuje játra a slezinu. U některých forem autoimunitní anémie pacienti netolerují chlad; v podmínkách nízkých teplot mohou vyvinout Raynaudův syndrom, kopřivku, hemoglobinurii. Kvůli selhání oběhu v malých cévách jsou možné komplikace, jako je gangréna prstů a rukou.

Toxická anémie se objevuje s progresivní slabostí, bolestí v pravém hypochondriu a bederní oblasti, zvracením, hemoglobinurií, vysokou tělesnou teplotou. Od 2 - 3 dnů žloutenka a bilirubinémie; po dobu 3-5 dnů dochází k selhání jater a ledvin, jejichž příznaky jsou hepatomegalie, fermentémie, azotémie, anurie. Některé typy získané hemolytické anémie jsou diskutovány v příslušných článcích: Hemoglobinurie a Trombocytopenická purpura, Hemolytická fetální choroba.

Komplikace

Každý typ HA má své specifické komplikace: např. JCB - v mikrosférocytóze, selhání jater - v toxických formách atd. Časté komplikace zahrnují hemolytické krize, které mohou být vyvolány infekcemi, stresem, porodem u žen. Při akutní masivní hemolýze se může vyvinout hemolytická kóma, charakterizovaná kolapsem, zmateností, oligurií, zvýšenou žloutenkou. Hrozbou života pacienta jsou DIC, infarkt sleziny nebo spontánní ruptura těla. Pro akutní kardiovaskulární a renální selhání je nutná pohotovostní zdravotní péče.

Diagnostika

Stanovení formy HA na základě analýzy příčin, symptomů a objektivních dat je odpovědností hematologa. Během počáteční konverzace je objasněna rodinná anamnéza, četnost a závažnost hemolytických krizí. Během vyšetření se vyhodnocuje zbarvení kůže, skléry a viditelných sliznic a břicho se prohmatá, aby se stanovila velikost jater a sleziny. Spleno- a hepatomegalie je potvrzena ultrazvukem jater a sleziny. Laboratorní diagnostický komplex zahrnuje:

• Krevní test Změny v hemogramu jsou charakterizovány normo- nebo hypochromní anémií, leukopenií, trombocytopenií, retikulocytózou, akcelerací ESR. V biochemických vzorcích krve je stanovena hyperbilirubinémie (zvýšení podílu nepřímého bilirubinu), zvýšení aktivity laktátdehydrogenázy. U autoimunitních anémií má pozitivní Coombsův test velkou diagnostickou hodnotu.
• Moč a výkaly. Analýza moči odhalí proteinurii, urobilinurii, hemosiderinurii, hemoglobinurii. V koprogramu se zvyšuje obsah stercobilinu.
• Myelogram Pro cytologické potvrzení se provede sternální punkce. Studie punktuace kostní dřeně odhaluje hyperplazii erytroidního výhonku.

V procesu diferenciální diagnostiky jsou vyloučeny hepatitida, jaterní cirhóza, portální hypertenze, hepatolienální syndrom, porfyrie, hemoblastóza. Pacientka je doporučována gastroenterologem, klinickým farmakologem, specialistou na infekční onemocnění a dalšími odborníky.

Léčba

Různé formy HA mají své vlastní charakteristiky a přístupy k léčbě. Ve všech variantách získané hemolytické anémie je třeba dbát na eliminaci vlivu hemolyzačních faktorů. Během hemolytických krizí potřebují pacienti infuzi roztoků, krevní plazmu; léčba vitaminem, pokud je to nutné - hormonální a antibiotická terapie. V mikrospherocytóze je splenektomie jedinou účinnou metodou vedoucí k 100% zastavení hemolýzy.

U autoimunitní anémie je indikována léčba glukokortikoidními hormony (prednisonem), redukcí nebo ukončením hemolýzy. V některých případech je žádoucího účinku dosaženo předepsáním imunosupresiv (azathioprin, 6-merkaptopurin, chlorambucil), antimalarických léků (chlorochin). V případech autoimunitní anémie rezistentní na léčbu drogami se provádí splenektomie. Léčba hemoglobinurie zahrnuje transfuzi promytých červených krvinek, náhrad plazmy, jmenování antikoagulancií a protidestičkových látek. Vývoj toxické hemolytické anémie určuje potřebu intenzivní terapie: detoxikace, nucená diuréza, hemodialýza, podle indikací - zavedení antidot.

Prognóza a prevence

Průběh a výsledek závisí na typu anémie, závažnosti krizí, úplnosti patogenetické terapie. S mnoha získanými možnostmi vede odstranění příčin a úplná léčba k úplnému uzdravení. Nelze dosáhnout kongenitální anémie v léčbě, ale je možné dosáhnout dlouhodobé remise. S rozvojem renálního selhání a dalších fatálních komplikací je prognóza nepříznivá. Aby se zabránilo rozvoji HA, je možné předcházet akutním infekčním onemocněním, intoxikacím, otravám. Nekontrolované nezávislé užívání drog je zakázáno. Pečlivá příprava pacientů na transfuzi krve, očkování s provedením celé řady nezbytných vyšetření.

Hemolytická anémie: příčiny, typy, příznaky, diagnostika, léčba

Hemolytická anémie je zařazena do jedné skupiny podle jednoho společného znaku pro všechny zástupce - zkrácení života červených krvinek - červených krvinek. Červené krvinky, předčasně ničící, ztrácejí hemoglobin, který se také rozpadá, což vede k hemolýze ("lakovaná" krev) - hlavní patologický proces, který je základem rozvoje hemolytické anémie. Jinak mnoho nemocí této skupiny není příliš podobných, má odlišný původ, každý z nich má své vlastní charakteristiky vývoje, průběhu, klinických projevů.

Hemolytika - od slova "hemolýza"

S hemolytickou anémií žijí červené krvinky 30 až 50 dní a v některých zvláště závažných případech mohou žít déle než dva týdny, zatímco normální délka života červených krvinek by měla být 80 až 120 dnů.

Je zřejmé, že časná smrt buněčných buněk je patologický proces, který se nazývá hemolýza a provádí se:

• Intracelulární (extravaskulární, extravaskulární hemolýza) - ve slezině, játrech, červené kostní dřeni (jako fyziologické);
• V místě předčasné smrti (extracelulárně) - v cévách (intravaskulární hemolýza).

Takový zkrácený pobyt v krevním řečišti v důsledku masivní předčasné smrti červených krvinek nemůže být asymptomatický a bezbolestný pro tělo, ale intracelulární hemolýza a extracelulární varianta mají své vlastní charakteristické příznaky, které lze pozorovat vizuálně a stanovit pomocí laboratorních testů.

Intracelulární hemolýza pro anémii

Neplánovaný organismus hemolýzy pod vlivem mononukleárních fagocytů (makrofágů) se intracelulárně vyskytuje hlavně ve slezině - pacient sám si může všimnout příznaků při pohledu na kůži, moč a stolici a potvrdit analýzy klinické laboratorní diagnostiky:

1. Kůže a sliznice získají nažloutlou nebo žlutou (různou závažnost) barvu v krevním testu - zvýšení bilirubinu v důsledku jeho volné frakce;
2. Překlad nadměrného volného bilirubinu do přímého vyžaduje aktivní účast hepatocytů (jaterních buněk), které se snaží neutralizovat toxický bilirubin. To vede k intenzivnímu zabarvení žluči zvýšením koncentrace žlučových pigmentů v ní, což přispívá k tvorbě kamenů v močovém měchýři a kanálcích;
3. Žluč nasycená žlučovými pigmenty, vstupující do střeva, způsobuje zvýšení množství stercobilinu a urobilinogenu, což vysvětluje intenzivní barvení stolice;
4. Extravaskulární hemolýza je také patrná v moči, ve které vzilin stoupá, což jí dává tmavou barvu;
5. V KLA (kompletní krevní obraz) je zjištěn pokles obsahu červených krvinek, ale když se kostní dřeň snaží kompenzovat ztrátu, zvyšuje se počet mladých forem, retikulocytů.

Intravaskulární hemolýza

Neoprávněná hemolýza vyskytující se v cévách má také své vlastní příznaky a laboratorní známky destrukce červených krvinek:

• Hladina hemoglobinu, který volně cirkuluje v krvi, se zvedá (buněčné stěny se zhroutily, Hb uvolnil a nechal „lakovat“ krev);
• Volný hemoglobin (nezměněný nebo proměněný v hemosiderin), opouštějící krevní oběh a opouštějící tělo močí, mimo jiné v různých barvách: červená, hnědá, černá;
• Určité množství pigmentu obsahujícího železo, vzniklého při rozpadu hemoglobinu, však zůstává v těle, uloženo v parenchymálních orgánech a kostní dřeni (hemosideróze).

Až donedávna byla hemolytická anémie klasifikována podle principu intravaskulární nebo tkáňové destrukce červených krvinek. Nyní existuje mírně odlišný přístup, kdy je nemoc rozdělena do dvou skupin.

Zděděné nebo získané náhodou

Moderní věda nezajišťuje rozdělení hemolytické anémie v závislosti na místě zničení červených krvinek. Větší pozornost věnovaná etiologii a patogenezi onemocnění a na základě těchto principů je nemoc rozdělena do dvou hlavních tříd:

různé hemolytické a anemické podmínky

1. Dědičná hemolytická anémie - klasifikovaná podle principu lokalizace genetického defektu červených krvinek, díky kterému se červené krvinky stávají nižšími, funkčně nestabilními a neschopnými žít svůj čas. Mezi dědičné HA jsou: membranopatie (mikrosférocytóza, ovalocytóza), defekty enzymů (deficience G-6-FDS), hemoglobinopatie (srpkovitá anémie, talasémie);
2. Získané formy HA, které jsou klasifikovány faktorem, který ničí červené krvinky a způsobuje tuto anémii (protilátky, hemolytické jedy, mechanické poškození).

Nejběžnější formou mezi získanými HA je autoimunitní hemolytická anémie (AIHA). Bude podrobněji diskutován později po dědičných anémiích.

Je třeba poznamenat, že lví podíl mezi všemi GA spadá na získané formy, ale mezi nimi existuje celá řada možností, které zase mají odrůdy v důsledku individuálních příčin:

• Vývoj onemocnění je způsoben vlivem anti-erytrocytárních protilátek produkovaných na vlastních antigenních strukturách erytrocytů (autoimunitní - autoimunitní hemolytická anémie) nebo isoprotilátek, které vstoupily do krve zvenčí (isoimunní - hemolytické onemocnění novorozence);
• HA se vyvíjí v důsledku somatických mutací, které mění membránovou strukturu červených krvinek (paroxysmální studená noční hemoglobinurie);
• Poškození membrány červených krvinek může být způsobeno mechanickým působením umělých srdečních chlopní nebo poraněním červených krvinek v kapilárních cévách chodidel při chůzi a běhu (pochodová hemoglobinurie);
• Membránové struktury jsou často nepříznivě ovlivňovány různými chemikáliemi, které jsou cizí lidskému tělu (organické kyseliny, hemolytické jedy, soli těžkých kovů atd.);
• Vývoj hemolytické anémie může vyvolat nedostatek vitamínu E;
• Takový parazit, jako je Plasmodium malárie, která proniká lidskou krví, když komár (samice) rodu Anopheles (anopheles komár) kousne, je nebezpečný, pokud jde o hemolytickou anémii, jako příznak "horečky bažin".

Hemolytické anemie naprogramované před narozením

Thalassémie u dětí

Vzhledem k přítomnosti vrozeného defektu transportní RNA nebo regulátorového genu, změna rychlosti produkce jednoho z typů (α, β, γ) globinových řetězců určuje vývoj hemoglobinopatie, zvané talasémie. Nejčastější porušení syntézy β-řetězců, které vysvětluje širší distribuci takové formy thalassemie jako β-talasemie, která se projevuje snížením hladiny normálního hemoglobinu (HbA) a zvýšením hodnot anomální varianty (HbF a HbA)₂).

Červené krvinky, které nesou špatný hemoglobin, jsou velmi „šetrné“, nestabilní, náchylné k destrukci a dezintegraci s hemolýzou v důsledku zvýšené propustnosti membrány. Pokus projít úzkým lumenem kapilárních cév pro ně často končí selháním a v důsledku toho vznikem příznaků thalassemie, ke kterým může dojít jedním ze dvou způsobů:

1. Homozygotní forma, známá jako Couleeova choroba nebo thalassemie major, vyskytující se u dětí;
2. Heterozygotní forma nebo thalassemia minor - tato možnost je běžnější u lidí, kteří vyšli z dětství, a dokonce i tehdy, pokud se náhodou nachází v krevním testu.

Vzhledem k tomu, že thalassemie je geneticky podmíněný stav charakterizovaný zhoršenou syntézou normálního dospělého hemoglobinu, není vhodné se opírat o menší thalassemii. Vzhledem ke své heterozygozitě a talasémii je dědičným způsobem recesivní, nemusí se objevovat vůbec nebo náhodně u dospělého ve studii retikulocytů a osmotické stability erytrocytů (která není zahrnuta v povinných ukazatelích OAK). Ale homozygotní forma je obtížná, nachází se u dětí prvního roku života, prognóza není povzbudivá, ale je bohatá na komplikace.

Příznaky Cooleyho choroby:

• Bledost kůže, žlutost, která může změnit intenzitu;
• Obecná slabost, letargie, únava;
• Splenomegalie (zvětšení sleziny), v důsledku čehož může břicho dítěte dosáhnout značné velikosti, případně zvýšení jater;
• V KLA je nízká hladina hemoglobinu s normálním obsahem červených krvinek (hypochromní typ anémie);
• Zpoždění duševního a fyzického vývoje nepatří k povinným znakům Cooleyho nemoci, ale tyto děti si stále začínají držet hlavy, plazit se, chodit, jíst špatně.

Často, s podobnými symptomy, lékaři začnou navrhovat hepatitidu neznámé etiologie, ne zapomínat nicméně, o hemolytické anémii tohoto typu. Rozptýlit pochybnosti o HA, pečlivě shromážděnou historii (přítomnost podobných symptomů v rodině) a laboratorní testy (v krvi - zvýšení volného bilirubinu, malá frakce HbF a HbA)₂, retikulocytóza, v OAM - urobilin).

Léčba hemolytické anémie způsobené abnormalitou hemoglobinu:

1. Krevní transfúze (hmotnost červených krvinek) v případě prudkého poklesu Hb;
2. Kurzy desferaloterapie (pro prevenci hemosiderózy);
3. Kyselina listová;
4. Odstranění sleziny s podstatným zvýšením;
5. Transplantace kostní dřeně.

Pozor! Ferroterapie thalassemie je kontraindikována!

Malé kulové krevní buňky

Mikrosférocytární membrána (dědičná mikrosférocytóza nebo Minkowski - Shoffarova choroba) je autozomálně dominantní patologie (i když se vyskytují i ​​spontánní mutace), charakterizovaná vrozenou anomálií membrán a sférickým tvarem červených krvinek. Červené krvinky jsou normálně biconcave disky, který dovolí jim volně projít nejužšími částmi krevního oběhu. Sférocyty nemají takovou možnost, ale zároveň, jak by to mělo být provedeno na červených krvinkách, snaží se „stlačit“ do úzké štěrbiny, což je důvod, proč ztrácejí část membrány (porušuje se integrita - dochází k hemolýze). Kromě toho skořápka umožňuje vstup sodíkových iontů do buňky ve větším množství, než je potřebné množství, což vede k další spotřebě energie, což také zkracuje životnost buněk.

Nemoci se mohou projevit v jakémkoliv věku, avšak těžší se vyskytují u novorozenců a méně výrazných u starších dětí (čím dříve je zjištěn, tím závažnější je průběh).

Hemolytický syndrom se týká hlavních symptomů nemoci, ke kterým dochází z ničeho nebo je vyvolán nepříznivými faktory (námaha, trauma, účinek chladu). Nemoc má zvlněný průběh, kde dochází k neustálému střídání hemolytické krize s klidem. Často je onemocnění doprovázeno dalšími vrozenými anomáliemi („rozštěp rtu“, srdeční vady, lebka věže, patologie vnitřních orgánů).

Kromě toho má vrozená mikrospherocytární membranopatie další příznaky:

• Žloutenka, jejíž intenzita závisí na průběhu nemoci pacienta v určitém okamžiku (v hemolytické krizi, je závažnost žloutenky velmi odlišná);
• Slabost (přechodná nebo trvalá);
• Horečka (během exacerbace);
• Svalová bolest a bolest v pravém hypochondriu (játrech) a v místě sleziny;
• Bušení srdce, snížení krevního tlaku, u některých pacientů srdeční šelest;
• Zvětšená slezina (v průběhu času);
• Moč je barva tmavého piva, výkaly také ztmavnou.

Často se nemoc začíná projevovat jako žloutenka, což je důvod, proč pacienti s podezřením na hepatitidu vstupují do oddělení infekčních onemocnění, kde bude počáteční diagnóza zaznamenána z prvních kroků hledání (laboratorní testy).

V KLA pokles obsahu hemoglobinu a počet erytrocytů, které jsou převážně zastoupeny malými sférickými buňkami.

Ukazatele jako:

1. Autohemolýza (významně zvýšená);
2. Retikulocyty (zvýšené);
3. Osmotická rezistence erytrocytů (výrazně snížená);
4. Biochemická analýza krve - hyperbilirubinémie způsobená nevázanou frakcí;
5. Sterobilin (caprogram) a urobilin (OAM) také překračují normální hodnoty.

Léčba hemolytické anémie této formy se neliší v různých terapeutických opatřeních. V případech výrazné anémie jsou přijatelné krevní transfúze a navíc pouze hmotnost erytrocytů. Přípravky ze železa, vitamíny skupiny B, hormony v Minkowski-Chauffardově nemoci se nepoužívají přinejmenším kvůli jejich úplné neúčinnosti a zbytečnosti. Jediný způsob, jak bojovat s vrozenou chorobou, je odstranění „hřbitova“ červených krvinek (sleziny). Splenektomie významně zlepšuje stav pacienta, i když malé defektní erytrocyty stále cirkulují v krevním řečišti.

Další dědičné anomálie

Dědičné GA nejsou omezeny na výše uvedené příklady, avšak vzhledem k nízké prevalenci, ale podobnosti symptomů, léčbě a identitě diagnostických kritérií pro všechny formy, ponecháme diferenciální diagnostiku pro specialisty. V závěru o dědičném GA dovolíme jen pár slov.

Příklad hojnosti nepravidelných erytrocytů u srpkovité anémie podstupující další hemolýzu

Kosáčkovitá anémie téměř všechny opakuje talasemii, lišící se v masivní smrti červených krvinek během krize a v důsledku toho stejnou hemolýzou. Srdeční onemocnění u dětí je provokováno infekcemi a může vyvolat poměrně závažné komplikace (paralýza, plicní infarkt, kardiomegálie, cirhóza jater). U dospělých je nemoc poněkud „zklidněna“, ale stále přetrvává pravděpodobnost komplikací.

Dědičná ovalocytóza (elliptotická) má příznaky podobné mikrosférocytóze, ale liší se od ní ve struktuře červených krvinek.

Dědičný defekt erytrocytů - nedostatek aktivity G-6-FDG (glukóza-6-fosfátdehydrogenáza) je způsoben porušením produkce energie.

Nemoc si nevybere věk, proto není u novorozenců vyloučena. HDN s jadernou žloutenkou, která se vyvíjí na pozadí nedostatku G-6-FDS, je zvláště závažná s těžkými neurologickými příznaky. Diagnostická kritéria se neliší od těch v mikrosférocytóze.

Nemoc má různé možnosti kurzu: od asymptomatických až po závažné hemolytické krize, obvykle vyvolané příjmem určitých léků, těhotenstvím, infekcí, alergeny. Nerozpoznaná hemolytická krize s významným poklesem Hb ohrožuje velmi závažné komplikace (DIC, akutní selhání ledvin) a má poměrně závažnou prognózu.

Autoimunitní hemolytická anémie (AIHA) - „samoedismus“

Autoimunitní hemolytická anémie (AIHA) je považována za patologický proces, který je založen na produkci protilátek proti antigenní struktuře vlastních červených krvinek. Imunitní systém z nějakého důvodu bere svůj antigen pro někoho jiného a začíná s ním bojovat.

imunitní útok na protilátky proti erytrocytům na AIHA

Existují dva typy AIHI:

• Symptomatická autoimunní hemolytická anémie, která se vyvíjí na pozadí jiné patologie (hemoblastóza, hepatitida s chronickým průběhem, neoplazmy, systémový lupus erythematosus, revmatoidní artritida, lymfogranulomatóza atd.);
• Idiopatická varianta AIHA, vyvolaná různými faktory (infekce, léky, trauma, těhotenství, porod), které nejsou přímou příčinou onemocnění, jen některé haptenové seděly na povrchu erytrocytů, což způsobilo produkci protilátek. Ale co bylo to hapten? Tento provokatér zpravidla zůstal bez povšimnutí a nevysvětlitelný.

AIHA ve své čisté formě je jeho idiopatická forma, která se často vyvíjí po porodu, potratu, otravě jídlem, nepravidelném příjmu některých léků.

Patogeneze AIHA před vývojem onemocnění prochází dvěma stadii:

• V první fázi, pod vlivem nepříznivých faktorů (léky, bakterie, viry) nebo v důsledku somatické mutace jediného imunocytu, se mění antigenní struktura erytrocytů;
• Ve druhé fázi patogeneze, přímá interakce mezi vyvinutými protilátkami a vlastními antigeny, která je základem tvorby imunologického procesu s rozvojem hemolýzy (volný hemoglobin již není omezen buněčnou membránou) a anémií (zničené červené krvinky již nejsou červené krvinky, přesně jako uvolněné buňky) svobodu hemoglobinu).

Imunitní agrese směřující k sobě může být způsobena různými protilátkami:

1. Nedokončené tepelné aglutininy (hlavně třída G - IgG, vzácně - třída A), které sedí na povrchu erytrocytární buňky a začínají nejsilnější aktivitu při teplotě 37 ° C. S touto interakcí zpravidla červené krvinky nezemřou v krevním řečišti, ale jsou poslány do „sleziny“;
2. Studené nekompletní aglutininy (třída M - IgM), které reagují s erytrocyty za účasti komplementu při teplotě 32 ° C. Tyto protilátky trvale ničí červené krvinky v malých cévách v oblastech, kde může teplota klesnout na stanovené hodnoty (prsty a prsty, uši, nos);
3. Bifázické hemolyziny (třída G - IgG) - tyto protilátky nacházejí svůj antigen, když jsou chlazeny, sedí na povrchu buňky a vyčkávají, až teplota stoupne na 37 ° C - pak začnou vykazovat agresi (v důsledku toho hemolýzu).

Příznaky AIHA jsou různé a závisí na mnoha okolnostech, včetně:

• Rychlost hemolýzy (krize nebo "klid");
• Teplé nebo studené;
• Místo úmrtí červených krvinek;
• Změny vnitřních orgánů;
• Patologie pozadí.

Mezi základní znaky AIGI patří:

1. Hemolytická krize se žloutenkou;
2. Anémie (snížení hladiny hemoglobinu i počtu červených krvinek);
3. Zvýšená tělesná teplota;
4. Přítomnost hemoglobinu v moči;
5. Zvětšená slezina.

Symptomy, které mohou být přítomny při hemolytické anémii, ale nejsou pro ni povinné a rozhodující:

• Slabost, únava;
• Snížená chuť k jídlu;
• Zvětšená játra.

Laboratorní diagnostika AIHA kromě biochemie (bilirubin), kompletního krevního obrazu (s počtem retikulocytů a stanovením osmotické rezistence erytrocytů) a moči zahrnuje povinné imunologické testy (Coombsův test), které umožňují identifikovat typ protilátek.

Léčba autoimunitní hemolytické anémie v průběhu krize se provádí v nemocnici, kde pacient dostává kortikosteroidy, imunosupresiva a pokud jsou přijatá opatření neúčinná, nastane otázka splenektomie.

Transfúze krevních složek (hmotnost erytrocytů) se provádí pouze ze zdravotních důvodů a pouze po individuálním výběru (Coombsův test)!

Hemolytická anémie - co to je, příčiny, diagnostika a léčba

Hemolytická anémie je nezávislé krevní onemocnění nebo patologický stav těla, při kterém dochází k destrukci červených krvinek cirkulujících v krvi skrze různé mechanismy.

Při normálním provozu je přirozené odbourávání červených krvinek pozorováno po 3 až 4 měsících od okamžiku narození. S hemolytickou anémií se proces rozpadu výrazně urychluje a je pouze 12 - 14 dnů. V tomto článku budeme hovořit o příčinách tohoto onemocnění a léčbě této těžké nemoci.

Co je hemolytická anémie

Hemolytická anémie je anémie způsobená porušením životního cyklu červených krvinek, a to převaha procesů jejich destrukce (erytrocytolýza) nad tvorbou a zráním (erytropoéza). Červené krvinky - nejpočetnější typ lidských krevních buněk.

Hlavní funkcí červených krvinek je přenos kyslíku a oxidu uhelnatého. Složení těchto buněk zahrnuje hemoglobin - protein účastnící se metabolických procesů.

Erytrocyty u lidí fungují v krvi maximálně 120 dnů, v průměru 60–90 dní. Stárnutí erytrocytů je spojeno se snížením tvorby ATP v erytrocytech během metabolismu glukózy v této krevní buňce.

K ničení červených krvinek dochází neustále a nazývá se hemolýza. Uvolněný hemoglobin se rozpadá na hem a globin. Globin je protein, vrací se do červené kostní dřeně a slouží jako materiál pro stavbu nových červených krvinek a železo (také opakovaně) a nepřímý bilirubin jsou odděleny od hemu.

Je možné stanovit obsah červených krvinek pomocí krevního testu, který se provádí při rutinních lékařských vyšetřeních.

Podle světových statistik představuje struktura nemocnosti mezi patologiemi krve nejméně 5% hemolytických stavů, z nichž převažují dědičné typy hemolytické anémie.

Klasifikace

Hemolytická anémie je klasifikována jako vrozená a získaná.

Vrozené (dědičné)

Vlivem negativních genetických faktorů na červené krvinky se vyvíjí dědičná hemolytická anémie.

V současné době existují čtyři podtypy onemocnění:

• nefermentativní hemolytickou anémii. V tomto případě je příčinou zničení červených krvinek neúplná aktivita enzymů zodpovědných za jejich životní cyklus;
• hemolytickou anémii Minkowski-Chauffardu nebo mikrospherocytů. Onemocnění se vyvíjí v důsledku mutací v genech zodpovědných za tvorbu proteinů, které tvoří stěny červených krvinek.
• membrána erytrocytů - zvýšená dezintegrace spojená s geneticky determinovaným defektem jejich skořápky;
• thalassemie. Tato skupina hemolytické anémie se vyskytuje v důsledku narušení procesu tvorby hemoglobinu.

Získáno

Vyskytuje se v každém věku. Onemocnění se vyvíjí postupně, ale někdy začíná akutní hemolytickou krizí. Stížnosti pacientů jsou obvykle stejné jako u vrozené formy a souvisejí především se vzrůstající anémií.

• Žloutenka je většinou mírná, někdy jen subictericity kůže a skléry.
• Slezina je zvětšená, často hustá a bolestivá.
• V některých případech je játra zvětšena.

Na rozdíl od dědičné, získané hemolytické anémie se vyvíjí ve zdravém organismu v důsledku vlivu na červené krvinky všech vnějších příčin:

• způsobené mechanickým poškozením membrány červených krvinek - kardiopulmonální bypass, protetické srdeční chlopně;
• následkem chemického poškození červených krvinek - v důsledku intoxikace olovem, benzenem, pesticidy a také po kousnutí hada.
• nadměrné vystavení chemikáliím (včetně léků) nebo přecitlivělosti na ně;
• některé bakteriální nebo parazitární infekce (například malárie (onemocnění přenášená kousnutím komárů), nemoci přenášené potravou atd.);

Důvody

Hemolytické anemie jsou vrozené a získané a v polovině případů idiopatické, tj. Nejasné, kdy lékaři nemohou určit přesnou příčinu onemocnění.

Vývoj hemolytické anémie vyvolává několik faktorů:

• Krevní transfúze, nekompatibilní ve skupině, nebo rhesus;
• Vystavení toxickým látkám;
• Vrozené srdeční vady;
• Leukémie je odrůda;
• Aktivita parazitických mikroorganismů;
• Chemické a léčivé přípravky.

V některých případech není možné zjistit příčinu vzniku získané hemolytické anémie. Taková hemolytická anémie se nazývá idiopatická.

Symptomy hemolytické anémie u dospělých

Symptomatologie onemocnění je poměrně rozsáhlá a závisí do značné míry na příčině určitého typu hemolytické anémie. Nemoc se může projevit pouze v období krizí a není možné projevit se bez exacerbací.

Známky hemolytické anémie se vyskytují pouze tehdy, když existuje jasná nerovnováha mezi proliferací erytrocytárních krevních buněk a destrukcí červených krvinek v cirkulujícím krevním oběhu, zatímco kompenzační funkce kostní dřeně je vyčerpána.

Klasické symptomy hemolytické anémie se vyvíjejí pouze intracelulární hemolýzou erytrocytů a jsou reprezentovány anemickými, ikterickými syndromy a splenomegalií.

Symptomy hemolytické anémie (srpkovité, autoimunitní, nesferocytární atd.) Jsou:

• hypertermie. Nejčastěji se tento příznak projevuje progresí hemolytické anémie u dětí. Ukazatele teploty se zvyšují na 38 stupňů;
• syndrom žloutenky. Je spojena se zvýšeným rozkladem erytrocytů, v důsledku čehož jsou játra nucena zpracovat nadměrné množství nepřímého bilirubinu v navázané formě vstupující do střeva, což způsobuje zvýšení hladiny urobilinu a stercobilinu. Objeví se žlutá barva kůže a sliznic.
• Syndrom anémie. Jedná se o klinický a hematologický syndrom charakterizovaný snížením obsahu hemoglobinu na jednotku objemu krve.
• Hepatosplenomegalie je poměrně běžný syndrom, který doprovází různá onemocnění a je charakterizován zvýšením velikosti jater a sleziny. Zjistěte, co je splenomegalie.

Jiné příznaky hemolytické anémie:

• Bolest břicha a kostí;
• Přítomnost příznaků zhoršeného nitroděložního vývoje u dětí (disproporční charakteristiky různých segmentů těla, vývojové vady);
• Volné stolice;
• Bolest v projekci ledvin;
• Bolest na hrudi, připomínající infarkt myokardu.

Příznaky hemolytické anémie:

U většiny pacientů byly zjištěny abnormality ve stavu kardiovaskulárního systému. Často v moči byly detekovány krystaly hemosiderinu, což indikuje přítomnost smíšeného typu hemolýzy erytrocytů, která se vyskytuje jak intracelulárně, tak intravaskulárně.

Sekvence nástupu příznaků:

• žloutenka, splenomegalie, anémie.
• Játra, příznaky cholelitiázy, zvýšené hladiny stercobilinu a urobilinu mohou být zvýšeny.

Někteří lidé s thalassemií si všimnou méně příznaků.

• Pomalý růst a zpožděná puberta
• Problémy s kostmi
• Zvětšená slezina

Podle klinického obrazu existují dvě formy onemocnění: akutní a chronické.

• V první formě mají pacienti náhle silnou slabost, horečku, dušnost, palpitace, žloutenku.
• Ve druhé formě dušnosti může být slabost a palpitace nepřítomná nebo může být mírná.

Jak je hemolytická anémie u dětí

Hemolytická anémie je skupina různých nemocí z hlediska její povahy, ale sjednocená jediným příznakem - hemolýzou červených krvinek. Hemolýza (poškození) se vyskytuje v důležitých orgánech: játrech, slezině a dřeně kostí.

První příznaky anémie nejsou specifické a jsou často opomíjeny. Únava dítěte, podrážděnost, slznost jsou přisuzovány stresu, nadměrné emocionalitě nebo osobnostním rysům.

Děti s diagnózou hemolytické anémie jsou charakterizovány predispozicí k infekčním onemocněním, často jsou tyto děti často ve skupině.

Při anémii u dětí je pozorována bledost kůže, ke které dochází také tehdy, když není cévní lůžko dostatečně naplněno krví, renálními chorobami, tuberkulózní intoxikací.

Hlavním rozdílem mezi skutečnou anémií a pseudoanémií je zbarvení sliznic: s pravou anémií se sliznice zbarvují a s pseudoanémií zůstávají růžové (vyhodnocuje se barva spojivky).

Průběh a prognóza závisí na formě a závažnosti onemocnění, na včasnosti a správnosti léčby, na stupni imunologického deficitu.

Komplikace

Hemolytická anémie může být komplikována anemickou kómou. Do celkového klinického obrazu se někdy přidává:

• Tachykardie.
• Nízký TK.
• Snížení množství moči.
• Žlučové onemocnění.

U některých pacientů dochází k prudkému zhoršení stavu. Je jasné, že se těmto lidem doporučuje, aby byli vždy v teple.

Diagnostika

Pokud se objeví slabost, bledost kůže, těžkost v pravém hypochondriu a další nespecifické symptomy, je nutné se poradit s lékařem a mít úplný krevní obraz. Potvrzení diagnózy hemolytické anémie a léčby pacientů provádí hematolog.

Stanovení formy hemolytické anémie na základě analýzy příčin, symptomů a objektivních údajů je odpovědností hematologa.

• Během počáteční konverzace je objasněna rodinná anamnéza, četnost a závažnost hemolytických krizí.
• Během vyšetření se vyhodnocuje zbarvení kůže, skléry a viditelných sliznic a břicho se prohmatá, aby se stanovila velikost jater a sleziny.
• Spleno- a hepatomegalie je potvrzena ultrazvukem jater a sleziny.

Jaké testy musí projít?

• Obecný krevní test
• Celkový bilirubin v krvi
• Hemoglobin
• Červené krvinky

Komplexní diagnostika hemolytické anémie bude zahrnovat následující studie postiženého organismu:

• sběr údajů o anamnéze, vyšetření klinických stížností pacientů;
• krevní test pro stanovení koncentrace červených krvinek a hemoglobinu;
• stanovení nekonjugovaného bilirubinu;
• Coombsův test, zvláště když jsou potřeba krevní transfúze se zdravými červenými krvinkami;
• punkci kostní dřeně;
• stanovení sérového železa laboratorní metodou;
• Ultrazvuk peritoneálních orgánů;
• studium formy červených krvinek.

Léčba hemolytickou anémií

Různé formy hemolytické anémie mají své vlastní charakteristiky a přístupy k léčbě.

Plán léčby patologií obvykle zahrnuje tyto aktivity:

1. předepisování přípravků obsahujících vitamin B12 a kyselinu listovou;
2. krevní transfúze promytých červených krvinek. Tento způsob léčby je využíván v případě snížení koncentrace červených krvinek na kritické hodnoty;
3. transfuze plazmy a lidského imunoglobulinu;
4. Doporučuje se používat glukokortikoidní hormony k odstranění nepříjemných symptomů a normalizaci velikosti jater a sleziny. Dávkování těchto léků předepisuje pouze lékař na základě celkového stavu pacienta a závažnosti onemocnění;
5. s autoimunitní hemolytickou anémií je léčebný plán doplněn cytostatiky; Někdy se lékaři uchylují k chirurgickým metodám léčby onemocnění. Nejčastěji se provádí splenektomie.

Prognóza závisí na příčině a závažnosti onemocnění.

Jakákoli hemolytická anémie, boj proti kterému začalo čas - obtížný problém. Je nepřijatelné pokusit se s tím vypořádat sami. Její léčba by měla být komplexní a podává ji výhradně kvalifikovaný odborník na základě důkladného vyšetření pacienta.

Prevence

Prevence hemolytické anémie je rozdělena na primární a sekundární.

1. Primární prevence se týká opatření, která zabraňují vzniku hemolytické anémie;
2. Sekundární - snížení klinických projevů existujícího onemocnění.

Jediný možný způsob, jak zabránit rozvoji anémie, je udržení zdravého životního stylu, včasná léčba a prevence jiných onemocnění.