Hlavní

Dystonie

Vše o defektu komorového septa u novorozenců, dětí a dospělých

Z tohoto článku se dozvíte o malformaci srdce ve formě defektu komorového septa. Co je to vývojová porucha, když se objeví a jak se projevuje. Vlastnosti diagnózy, léčba nemoci. Jak dlouho žijí s takovým svěrákem.

Autor článku: Alina Yachnaya, onkologová chirurgka, vyšší zdravotnické vzdělání s titulem Všeobecné lékařství.

Defekt interventrikulární přepážky (VSD) je porušením integrity stěny mezi levou a pravou srdeční komorou, která se objevila během vývoje embrya v těhotenství 4-17 týdnů.

Taková patologie ve 20% případů je kombinována s dalšími malformacemi srdečního svalu (Fallo, úplné otevření atrioventrikulárního kanálu, transpozice hlavních srdečních cév).

S defektem v přepážce se vytvoří zpráva mezi dvěma ze čtyř komor srdečního svalu a krev „klesne“ zleva do prava (levý-pravý zkrat) v důsledku vyššího tlaku v této polovině srdce.

Symptomy významného izolovaného defektu se začínají projevovat v 6-8 týdnech života dítěte, kdy se zvýšený tlak v plicním cévním systému (fyziologickém pro toto období života) normalizuje a arteriální krev je hozena do žilní krve.

Tento abnormální průtok krve postupně vede k následujícím patologickým procesům:

  • expanze dutin levé síně a komory s výrazným zesílením stěny stěny;
  • zvýšení tlaku v oběhovém systému plic s rozvojem hypertenze v nich;
  • progresivní nárůst srdečního selhání.

Okno mezi komorami je patologií, která se nevyskytuje v procesu života člověka, taková vada se může vyvinout pouze během těhotenství, proto se nazývá vrozené srdeční vady.

U dospělých (lidí starších 18 let) může takový defekt přetrvávat po celý život za předpokladu, že sdělení mezi komorami je malé a (nebo) léčba je účinná. Není rozdíl v klinických projevech onemocnění mezi dětmi a dospělými, s výjimkou stadií normálního vývoje.

Nebezpečí nehody závisí na velikosti závady v oddílu:

  • malé a střední téměř nikdy nejsou doprovázeny porušením srdce a plic;
  • velké mohou způsobit smrt dítěte od 0 do 18 let, ale častěji se v dětském věku vyvíjejí fatální komplikace (děti prvního roku života), pokud nejsou léčeny včas.

Tato patologie je přístupná úpravě: některé defekty jsou uzavřeny spontánně, jiné se vyskytují bez klinických projevů onemocnění. Velké defekty jsou úspěšně odstraněny chirurgicky po přípravném stadiu lékové terapie.

Vážné komplikace, které mohou způsobit smrt, se obvykle vyvíjejí kombinovanými formami porušování struktury srdce (popsané výše).

Pediatři, dětští kardiologové a cévní chirurgové se zabývají diagnostikou, sledováním a léčbou pacientů s VSD.

Jak často je svěrák

Porušení struktury stěny mezi komorami zaujímá druhé místo ve frekvenci výskytu mezi všemi srdečními vadami. Vady jsou zaznamenány u 2–6 dětí na 1000 živě narozených dětí. Mezi dětmi narozenými do termínu (předčasně) - 4,5–7%.

Pokud technické vybavení dětské kliniky umožňuje ultrazvukové vyšetření všech kojenců, je porušení integrity přepážky zaznamenáno u 50 novorozenců na každých 1000. Většina těchto defektů má menší velikost, takže nejsou detekovány jinými diagnostickými metodami a nemají vliv na vývoj dítěte.

Interventrikulární septální defekt je nejčastějším projevem porušení počtu genů u dítěte (chromozomální onemocnění): Downův syndrom, Edwards, Patau, atd. Více než 95% defektů není kombinováno s poruchami chromozomů.

Porucha integrity stěny mezi komorami srdce v 56% případů zjištěných u dívek a 44% u chlapců.

Proč

Narušení tvorby přepážek může nastat z několika důvodů.

Diabetes mellitus se špatně korigovanými hladinami cukru

Fenylketonurie - dědičná patologie výměny aminokyselin v těle

Infekce - rubeola, plané neštovice, syfilis atd.

V případě narození dvojčat

Teratogeny - léky, které způsobují poruchu vývoje plodu

Klasifikace

V závislosti na umístění okna existuje několik typů vad:

Příznaky

Defekt interventrikulární přepážky u novorozence (dítěte prvních 28 dnů života) se projevuje pouze v případě velkého okna nebo kombinace s jinými defekty, pokud ne, klinické symptomy významného defektu se objevují až po 6-8 týdnech. Závažnost závisí na objemu výtoku krve z levé komory srdce vpravo.

Drobná závada

  1. Neexistují žádné klinické projevy.
  2. Dětská výživa, přírůstek hmotnosti a vývoj bez odchylky od normy.

Střední vada

Klinické projevy u předčasně narozených dětí se vyskytují mnohem dříve. Jakékoliv infekce dýchacího ústrojí (nos, krk, průdušnice, plíce) urychlují nástup příznaků srdečního problému v důsledku zvýšení venózního krevního tlaku v plicích a snížení jejich prodloužení:

  • mírné zrychlení dýchání (tachypnoe) - více než 40 za minutu u kojenců;
  • účast na dýchání pomocných svalů (ramenní pletenec);
  • pocení;
  • slabost v krmení, nutit si odpočinout si;
  • nízký měsíční přírůstek hmotnosti na pozadí normálního růstu.

Velká závada

Stejné příznaky jako u mírného defektu, ale ve výraznější formě, navíc:

  • Modrý obličej a krk (centrální cyanóza) na pozadí fyzické námahy;
  • trvalé modravé zabarvení kůže - znamení kombinovaných vad.

Jak se zvyšuje tlak v plicním krevním oběhu, projevy hypertenze v plicním oběhu se spojují:

  1. Obtížné dýchání při jakékoliv zátěži.
  2. Bolest na hrudi.
  3. Pre-unconscious a mdloby.
  4. Squatting zmírňuje stav.

Diagnostika

Není možné identifikovat defekt komorového septa u dětí, pouze na základě klinických projevů, vzhledem k tomu, že stížnosti nejsou specifické povahy.

Fyzikální údaje: externí vyšetření, palpace a poslech

Vylepšený apikální tlak

Rozdělení druhého tónu

Hrubý systolický šelest nalevo od hrudní kosti

Hrubý systolický šelest v dolní třetině levé hrudní kosti

Tam je hmatný tremor hrudníku zatímco redukuje myokard

Mírné zesílení druhého tónu

Krátký systolický šelest nebo jeho nedostatek

Výrazný přízvuk druhého tónu, hmatný i při pohmatu

Je slyšet patologický třetí tón

Často dochází k sípání v plicích a rozšířených játrech

Elektrokardiografie (EKG)

S progresí srdečního selhání - ztluštění pravé komory

Zesílení pravé síně

Odchylka elektrické osy srdce vlevo

U těžké plicní hypertenze nedochází k zesílení levého srdce.

RTG hrudníku

Posílení vzoru plic v centrálních oblastech

Expanze plicní tepny a levé síně

Rozšíření pravé komory

V kombinaci s plicní hypertenzí je cévní vzor oslaben

Echokardiografie (EchoCG) nebo ultrasonografie (ultrazvuk) srdce

Umožňuje identifikovat přítomnost, lokalizaci a velikost VSD. Studie poskytuje jasné známky dysfunkce myokardu na základě:

  • přibližná úroveň tlaku v komorách srdce a plicní tepny;
  • tlakové rozdíly mezi komorami;
  • velikosti komorových a síňových dutin;
  • tloušťka jejich stěn;
  • objem krve, který uvolňuje srdce během kontrakce.

Velikost defektu je vyhodnocena ve vztahu k základně aorty:

Srdeční katetrizace

Používá se pouze v obtížných diagnostických případech a umožňuje určit:

  • typ malformace;
  • velikost okna mezi komorami;
  • přesně vyhodnotit tlak ve všech dutinách srdečního svalu a centrálních cév;
  • stupeň vypuštění krve;
  • expanze srdečních komor a jejich funkční úrovně.

Výpočetní a magnetická tomografie

  1. Jedná se o vysoce citlivé výzkumné metody s vysokou diagnostickou hodnotou.
  2. Umožňuje zcela eliminovat potřebu invazivních diagnostických metod.
  3. Podle výsledků je možné konstruovat trojrozměrnou rekonstrukci srdce a cév, aby se zvolila optimální chirurgická taktika.
  4. Vysoká cena a specifičnost studie neumožňují, aby byly prováděny na toku - diagnostika této úrovně je prováděna pouze ve specializovaných cévních centrech.

Škůdkové komplikace

  • Plicní hypertenze (Eisenmengerův syndrom) je nejzávažnější komplikací. Změny v cévách plic nelze vyléčit. Vedou ke zpětnému vypouštění krve zprava doleva, což rychle projevuje příznaky srdečního selhání a vede k úmrtí pacientů.
  • Nedostatek sekundární aortální chlopně - obvykle se vyskytuje u dětí starších dvou let a vyskytuje se v 5% případů.
  • Významné zúžení výstupní části pravé komory je u 7% pacientů.
  • Infekční zánětlivé změny ve vnitřní sliznici srdce (endokarditida) - vzácně se vyskytují před dvouletým dítětem. Změny zachycují obě komory, častěji se usazují v oblasti defektu nebo na uzávěrech trikuspidální chlopně.
  • Okluze (embolie) velkých tepen s bakteriálními tromby na pozadí zánětlivého procesu je velmi častou komplikací endokarditidy s defektem ve stěně mezi komorami.

Léčba

Malá VSD nevyžaduje léčbu. Děti se vyvíjejí v souladu s normami a žijí celý život.

Bylo prokázáno, že je ukázána antibakteriální profylaxe patogenů vstupujících do krevního oběhu, která může způsobit endokarditidu, při léčbě zubů nebo infekcí ústní dutiny a dýchacího systému.

Taková vada nemá vliv na kvalitu života, i když se neuzavírá sama. Dospělí pacienti by si měli být vědomi své patologie a varovat zdravotnický personál o nemoci při léčbě jiných onemocnění.

Děti s mírnými a velkými defekty jsou kardiology pozorovány po celý život. Jsou léčeni, aby kompenzovali projevy nemoci nebo, v případě operace, se mohou zbavit patologie. Existují mírná omezení mobility a rizika zánětu vnitřní výstelky srdce, ale průměrná délka života, jako u lidí bez vady.

Léčba drogami

Indikace: střední a velká závada přepážky mezi komorami.

  • diuretika pro snížení zátěže srdečního svalu (Furosemid, Spironolakton);
  • ACE inhibitory, které pomáhají myokardu v podmínkách zvýšené zátěže, rozšiřují cévy v plicích a ledvinách, snižují tlak (Captopril);
  • srdeční glykosidy, které zlepšují kontraktilitu myokardu a nervové vedení excitace (Digoxin).
Léčiva v případě defektu komorového septa

Chirurgická léčba

  1. Nedostatek účinku korekce léků ve formě progresí selhání srdeční funkce s poruchou vývoje dítěte.
  2. Časté infekční zánětlivé procesy dýchacích cest, zejména průdušek a plic.
  3. Velké rozměry defektu septa se zvýšeným tlakem v systému průtoku plicní krve, a to i bez snížení práce srdce.
  4. Přítomnost bakteriálních usazenin (vegetací) na vnitřních prvcích srdečních komor.
  5. První známky selhání aortální chlopně (neúplné uzavření cuspsů podle ultrazvukového vyšetření).
  6. Velikost defektu svalů je více než 2 cm na svém místě ve vrcholu srdce.
  • Endovaskulární operace (minimálně invazivní, nevyžadující velký operativní přístup) - fixace speciální náplasti nebo okluderu v oblasti defektu.
    Nelze použít okno mezi komorami s velkými velikostmi, protože není místo pro fixaci. Používá se pro defekt svalového typu.
  • Velké operace s průsečíkem hrudní kosti a spojením srdce a plicního stroje.
    Při střední velikosti defektu jsou dvě chlopně spojeny ze strany každé komory a upevňují se na tkáň septa.
    Velký defekt je uzavřen jednou velkou náplastí zdravotnického materiálu.
  • Trvalé zvýšení tlaku v plicním cévním krevním oběhu je známkou nefunkčnosti defektu. V tomto případě jsou pacienti kandidáty na transplantaci kardiopulmonálního komplexu.
  • V případě vzniku insuficience aortální chlopně nebo kombinace s jinými vrozenými poruchami srdeční struktury se provádějí simultánní operace. Mezi ně patří uzavření defektu, protetika ventilu, korekce výtoku hlavních srdečních cév.

Riziko úmrtí během chirurgické léčby v prvních dvou měsících života je 10–20% a po 6 měsících je to 1–2%. V druhé polovině prvního roku života se proto provádí jakákoliv nutná chirurgická korekce srdečních vad.

Po operaci, zejména endovaskulární, je možné defekt znovu otevřít. Při opakovaných operacích se riziko fatálních komplikací zvyšuje na 5%.

Předpověď

Izolované VSD jsou přístupné korekci, podléhají včasné diagnóze, monitorování a léčbě.

  • U svalové varianty defektu, pokud je defekt malý nebo střední velikosti, se během prvních dvou let spontánně uzavře 80% patologických hlášení, dalších 10% se může uzavřít v pozdějším věku. Velké defekty přepážky nejsou uzavřeny, ale zmenšují se, což umožňuje operaci s nižším rizikem komplikací.
  • Perimembranózní defekty se samy o sobě uzavírají u 35–40% pacientů, zatímco u některých z nich se v oblasti bývalého okénka vytvoří aneuryzma septa.
  • Infundibulární typ integrity přepážky mezi komorami se nemůže zavřít. Všechny defekty středního a velkého průměru vyžadují chirurgickou korekci během druhé poloviny prvního roku života dítěte.
  • Děti s malou velikostí defektu nevyžadují žádnou terapii, ale pouze pozorování v dynamice.

Všichni pacienti s takovým onemocněním srdce vykazují antibakteriální profylaxi během stomatologických výkonů, vzhledem k riziku vzniku zánětu vnitřní výstelky srdce.

Omezení úrovně fyzické námahy je prokázáno pro jakýkoliv typ defektu středního a velkého průměru před jeho spontánní fúzí nebo chirurgickým uzavřením. Po chirurgickém zákroku jsou děti sledovány kardiologem a v případě, že nedochází k relapsu, mohou do jednoho roku provádět jakýkoli druh stresu.

Celková mortalita v rozporu se strukturou stěny mezi komorami, včetně pooperační, je asi 10%.

Porucha mezikomorové přepážky

Vada interventrikulární přepážky je vrozená intrakardiální anomálie, charakterizovaná přítomností zprávy mezi pravou a levou komorou. Defekt interventrikulární přepážky se projevuje krátkým dechem, zpožděním ve fyzickém vývoji, rychlou únavou, palpitacemi, přítomností „srdečního hrbolu“. Instrumentální diagnostika defektu komorového septa zahrnuje EKG, EchoCG, rentgen hrudníku, ventrikulografii, aortografii, srdeční katetrizaci, MRI. V případě interventrikulárních septálních defektů se provádí radikální (uzavření defektu) a paliativní (zúžení pulmonální arterie) intervence.

Porucha mezikomorové přepážky

Vada interventrikulární přepážky (VSD) - díra v přepážce oddělující dutinu levé a pravé komory, jejíž přítomnost vede k patologickému posunu krve. V kardiologii je defekt komorového septa nejčastější vrozenou srdeční vadou (9–25% všech CHD). Frekvence kritických stavů s defektem komorového septa je asi 21%. Při stejné frekvenci se defekt vyskytuje u novorozených chlapců a dívek.

Defekty interventrikulární přepážky mohou být jedinou intrakardiální anomálií (izolovaná VSD) nebo vstupují do struktury komplexních defektů (Fallotova tetrad, společný arteriální kmen, transpozice velkých cév, tricuspidální atresie atd.). V některých případech může být interventrikulární přepážka zcela nepřítomná - tento stav je charakterizován jako jediná srdeční komora.

Příčiny defektu komorového septa

Nejčastěji je defekt komorového septa důsledkem porušení embryonálního vývoje a vzniká u plodu, když jsou orgány blokovány. Porucha komorového septa je tedy často doprovázena dalšími srdečními defekty: otevřeným arteriálním kanálem (20%), defektem síňového septa (20%), koarktací aorty (12%), aortální stenózou (5%), aortální insuficiencí (2,5-4, 5%), nedostatečnost mitrální chlopně (2%), méně často - abnormální odtok plicních žil, stenóza plicní tepny atd.

V 25-50% případů je defekt interventrikulární přepážky kombinován s vývojovými defekty mimokardiální lokalizace - Downova choroba, abnormality vývoje ledvin, rozštěp patra a rozštěp rtu.

Přímé faktory, které způsobují porušení embryogeneze, jsou škodlivé účinky na plod v prvním trimestru těhotenství: onemocnění těhotných (virové infekce, endokrinní poruchy), intoxikace alkoholem a drogami, ionizující záření, patologické gestace (výrazné toxikosy, hrozba spontánního potratu atd.). Existují důkazy o dědičné etiologii defektu komorového septa. Získané defekty komorového septa mohou být komplikací infarktu myokardu.

Vlastnosti hemodynamiky s defektem komorového septa

Interventrikulární přepážka tvoří vnitřní stěny obou komor a je přibližně 1/3 plochy každé z nich. Interventrikulární přepážka je reprezentována membránovými a svalovými složkami. Svalová sekce se skládá ze 3 částí - sání, trabekulární a ottochnoy (infundibulární).

Interventrikulární přepážka spolu s dalšími komorovými stěnami se podílí na kontrakci a relaxaci srdce. U plodu je plně tvořen 4.-5. Týdnem embryonálního vývoje. Pokud k tomu nedojde z nějakého důvodu, je v interventrikulární přepážce defekt. Poruchy hemodynamiky s defektem interventrikulárního septa jsou způsobeny poselstvím levé komory s vysokým tlakem a pravou komorou s nízkým tlakem (normálně v období systoly je tlak v levé komoře 4 až 5krát vyšší než v pravé komoře).

Po porodu a ustavení průtoku krve ve velkých a malých kruzích krevního oběhu v důsledku defektu komorového septa dochází k výtoku z levé a pravé krve, jehož objem závisí na velikosti otvoru. S malým objemem posunu krve zůstává tlak v pravé komoře a plicních tepnách normální nebo se mírně zvyšuje. S velkým průtokem krve vadou plicního oběhu a jeho návratem do levé části srdce se však vyvíjí objemové a systolické přetížení komor.

K významnému zvýšení tlaku v plicním oběhu s velkými defekty meziobložkové přepážky přispívá výskyt plicní hypertenze. Zvýšená plicní vaskulární rezistence vyžaduje rozvoj odvodu krve z pravé komory doleva (reverzní nebo křížový bypass), což vede k arteriální hypoxémii (Eisenmengerův syndrom).

Dlouhodobá praxe kardiochirurgů ukazuje, že nejlepších výsledků při uzavření defektu interventrikulárního septa lze dosáhnout tím, že se krev odebere zleva doprava. Proto při plánování provozu jsou pečlivě zohledněny hemodynamické parametry (tlak, odpor a objem výboje).

Klasifikace defektu komorového septa

Velikost defektu komorového septa se odhaduje na základě jeho absolutní velikosti a srovnání s průměrem otvoru aorty: malý defekt je 1–3 mm (Tolochinov - Rogerova choroba), průměr je přibližně 1/2 průměru otvoru aorty a velký je stejný nebo větší než jeho průměr.

S ohledem na anatomické umístění defektu se rozlišuje následující:

  • perimembranózní defekty komorového septa - 75% (přítok, trabekulární, infundibulární) umístěný v horní části septa pod aortální chlopní, se může uzavřít spontánně;
  • svalové defekty mezikomorové přepážky - 10% (přítok, trabekulární) - jsou umístěny ve svalovém dělení přepážky, ve značné vzdálenosti od chlopní a vodivých systémů;
  • nadgrebnevye defekty interventrikulárního septa - 5% - jsou umístěny nad supraventrikulárním hřebenem (svalový svazek oddělující dutinu pravé komory od odchozího traktu), nezavírají se spontánně.

Příznaky defektu komorového septa

Klinické projevy velkých a malých izolovaných defektů interventrikulární přepážky se liší. Malé defekty interventrikulární přepážky (Tolochinov-Rogerova choroba) mají průměr menší než 1 cm a nacházejí se v 25-40% počtu všech VSD. Během cvičení vykazují mírnou únavu a dušnost. Fyzický vývoj dětí zpravidla není narušen. Někdy mají slabě vyslovený kopulovitý výčnělek hrudníku v oblasti srdce - „hrb srdce“. Charakteristickým klinickým příznakem drobných defektů interventrikulární přepážky je auskulturně detekovatelná přítomnost hrubého systolického šelestu nad oblastí srdce, která je zaznamenána v prvním týdnu života.

Velké defekty interventrikulární přepážky, měřící více než 1/2 průměru aortální apertury nebo více než 1 cm, se projevují symptomaticky v prvních třech měsících života novorozence, což vede ve 25-30% případů k rozvoji kritického stavu. S velkými defekty mezikomorové přepážky dochází k hypotrofii, dušnosti během cvičení nebo v klidu a zvýšené únavě. Problémy s krmením jsou charakteristické: přerušované sání, časté přestávky z hrudníku, dušnost a bledost, pocení, orální cyanóza. Historie většiny dětí s defekty komorového septa - časté respirační infekce, prodloužená a recidivující bronchitida a pneumonie.

Ve věku 3–4 let, jak se zvyšuje srdeční selhání, mají tyto děti stížnosti na srdeční tep a bolest v oblasti srdce, sklon k krvácení z nosu a mdloby. Přechodná cyanóza je nahrazena permanentní perorální a acrocyanózou; znepokojen neustálým dýcháním v klidu, ortopnoe, kašlem (Eisenmengerův syndrom). Přítomnost chronické hypoxie je indikována deformací prstů prstů a nehtů („paličky“, „brýle na hodinky“).

Zkoumání odhalilo „srdcový hrb“, vyvinutý v menší či větší míře; tachykardie, rozšiřování hranic otupenosti srdce, hrubý intenzivní pansystolický hluk; hepatomegalie a splenomegalie. V dolní části plic jsou slyšet stagnující ralesky.

Diagnostika defektu komorového septa

Mezi metody instrumentální diagnostiky defektu komorového septa patří EKG, PCG, rentgen hrudníku, EchoC, katetrizace srdečních komor, angiocardiografie, ventrikulografie.

Elektrokardiogram s defektem komorového septa odráží ventrikulární přetížení, přítomnost a závažnost plicní hypertenze. U dospělých pacientů mohou být zaznamenány arytmie (extrasystoly, fibrilace síní), poruchy vedení (blokáda pravého svazku His, WPW syndrom). Phonokardiografie zachycuje vysokofrekvenční systolický šelest s maximem v interstorovém prostoru III-IV vlevo od hrudní kosti.

Echokardiografie umožňuje detekci defektu komorového septa nebo jeho podezření v důsledku charakteristických hemodynamických poruch. Radiografie hrudních orgánů s velkými defekty interventrikulární přepážky odhaluje zvýšený pulmonální vzorec, zvýšenou pulzaci kořenů plic a zvýšení velikosti srdce. Sondování pravých dutin srdce ukazuje zvýšení tlaku v plicní tepně a pravé komoře, možnost katétru v aortě, zvýšené okysličení žilní krve v pravé komoře. Aortografie se provádí za účelem vyloučení souběžné CHD.

Diferenciální diagnostika defektu komorového septa se provádí pomocí otevřeného atrioventrikulárního kanálu, společného arteriálního trupu, defektu aortální plicní tkáně, izolované plicní stenózy, aortální stenózy, vrozené mitrální insuficience, tromboembolie.

Léčba defektu interventrikulárního septa

Asymptomatický průběh inter artikulárního defektu septa s malou velikostí umožňuje vyhnout se chirurgickému zákroku a provádět dynamické pozorování dítěte. V některých případech je spontánní uzavření defektu komorového septa možné po dobu 1-4 let života nebo v pozdějším věku. V ostatních případech je chirurgické uzavření defektu komorového septa zpravidla prokázáno po dosažení věku 3 let.

S rozvojem srdečního selhání a plicní hypertenze se provádí konzervativní léčba pomocí srdečních glykosidů, diuretik, inhibitorů angiotensin konvertujících enzymů, kardiotrofů, antioxidantů.

Srdeční chirurgie pro interventrikulární defekt septa může být radikální a paliativní. Radikální operace zahrnují šití drobných defektů mezikomorové přepážky ve tvaru písmene U; plast velkých defektů se syntetickou (teflonovou, Dacronovou, atd.) náplastí nebo biologickou (konzervovaná xenoperikardová, autoperikardová) tkáň; endovaskulární okluze defektu komorového septa.

U kojenců s těžkou hypotrofií, velkým posunem krve doleva-doprava a množstvím defektů se upřednostňuje paliativní chirurgie zaměřená na vytvoření umělé plicní stenózy s manžetou. Tato fáze umožňuje připravit dítě na radikální operaci, aby se odstranil defekt komorového septa ve vyšším věku.

Průběh těhotenství s defektem komorového septa

Ženy s malým defektem komorového septa jsou obvykle schopny normálně nést a porodit dítě. S velkým defektem, arytmií, srdečním selháním nebo plicní hypertenzí se však významně zvyšuje riziko komplikací během těhotenství. Přítomnost Eisenmengerova syndromu je indikací umělého přerušení těhotenství. Ženy s defektem interventrikulárního septa mají zvýšenou pravděpodobnost, že budou mít dítě s podobným nebo jiným vrozeným srdečním defektem.

Před plánovaným těhotenstvím by se měl pacient se srdečním defektem (operovaným nebo neprovozovaným) poradit s porodníkem-gynekologem, kardiologem, genetikem. Vedení těhotenství v kategorii žen s defektem komorového septa vyžaduje zvýšenou pozornost.

Prognóza defektu komorového septa

Přirozený průběh defektu komorového septa jako celku nám neumožňuje doufat v příznivou prognózu. Průměrná délka života při dané vadě závisí na velikosti defektu a průměrné délce cca 25 let. U velkých a středních defektů umírá 50-80% dětí před dosažením věku 6 měsíců. nebo 1 rok od srdečního selhání, kongestivní pneumonie, bakteriální endokarditidy, srdečních arytmií, tromboembolických komplikací.

Ve vzácných případech neovlivňuje VSD významně délku trvání a kvalitu života. Spontánní uzavření defektu komorového septa je pozorováno v 25-40% případů, zejména s malou velikostí. I v tomto případě by však pacienti měli být pod dohledem kardiologa v souvislosti s možnými komplikacemi srdečního vedení a vysokým rizikem infekční endokarditidy.

VSD (defekt komorového septa) - co to je, symptomy a léčba u dospělých, dětí

VSD je vada interventrikulární přepážky srdce. Tato patologie je poměrně běžná a představuje anomálii v srdečním orgánu. Tato anomálie je vyjádřena v díře přepážky mezi levou a pravou komorou.

Tato prenatální malformace se vyskytuje od 17% do 42% případů intrauterinní patologie. Není sledován vzor výskytu pohlaví dítěte.

Defekt může nastat jako nezávislá odchylka a Fallotův tetrad (modré srdeční onemocnění). Fallotův tetrad zahrnuje 4 srdeční vady vrozené povahy.

Vady ve stěně, malé (3 mm - 10 mm) měřítko prakticky nezpůsobují nepohodlí v organu a po několika letech dochází k vlastnímu vzájemnému prorůstání.

V případě velké díry se doporučuje provést korekci operační metodou. Patologie v septu způsobuje pneumonii v akutní formě, která se projevuje systematickou periodicitou, stejně jako konstantní krátkostí dechu a nachlazení mimo sezónu.

Defekt interventrikulární přepážky srdce (VSD)

Klasifikace patologických změn

Tato klasifikace patologie, při které dochází k vypouštění biologické tekutiny z levé komory do pravé komory:

  • Vrozené srdeční onemocnění - CHD - VSD;
  • Nedílnou součástí SPU kombinované povahy;
  • Komplikovaný infarkt myokardu.

Lokální lokalizací je patologie rozdělena na:

  • Perimembranózní defekt;
  • Defekt svalové tkáně;
  • Vada je sub-true.

Oddělení podle průměru díry:

  • Otvor je větší než průměr aorty - BDZHP;
  • Velikost je polovina průměru aorty - SDHP;
  • Průměr otvoru je menší než třetí část lumen aorty - MDZHP.

Etiologie VSD

Během vývoje plodu v děloze v 1 trimestru se v dělící stěně pravoúhlých a levostranných komor objevuje díra. Během tohoto období dochází k porovnání jednotlivých částí srdečního orgánu, jejich správnému spojení do jednoho harmonického orgánu.

Pokud v této fázi dojde k ovlivnění faktorů endogenní povahy, stejně jako exogenních, v interventrikulárním septu, je v interventrikulární přepážce defekt nesprávně vytvořeného orgánu, nebo není předtvarován.

Příčiny správně vytvořeného orgánu u plodu - patologie VSD

  • Genetický dědičný faktor - pravděpodobnost, že budou mít děti s abnormalitami srdečního orgánu vzrůst v rodinách, kde se již narodily děti s patologií a srdečními abnormalitami;
  • Infekce u ženy během vývoje dítěte v intrauterinní - ARVI, stejně jako infekční parotitida, neštovice, virová zarděnka;
  • V období těhotenství budoucího dítěte žena brala antibakteriální léčiva, antimikrobiální látky a antiepileptika, hormonální léčiva;
  • Život ve špatných podmínkách prostředí;
  • Intoxikace organismu alkoholem;
  • Narkotická intoxikace;
  • Záření;
  • Toxikóza během těhotenství na začátku 1. trimestru;
  • Půst během těhotenství;
  • Nedostatečné používání potravin bohatých na vitamíny a mikrominerály;
  • Těhotenství po čtyřiceti letech, kdy tělo podstoupí změny v hormonální sféře související s věkem;
  • Endokrinní onemocnění - hyperglykémie;
  • Thyrotoxikóza;
  • Trvalé napětí a stres;
  • Restartujte tělo, což se odráží v těžké únavě.
Během vývoje plodu dochází ke správnému spojení všech jednotlivých částí srdce do jednoho harmonického orgánu.

Jak je krevní oběh narušen v srdečních anomáliích (VSD)?

Fokus defektu ve VSD stěny mezi komorami srdečního orgánu je lokalizován v srdečním svalu nebo v oblasti membrány (membránová vada). Ohnisková díra může být od 0,5 cm do 3,0 centimetrů. Tvar otvoru může být kruh a může být ve formě štěrbiny.

Není-li fokus větší než jeden centimetr, pak to nemá vliv na činnost srdečního orgánu nebo krevního oběhu. Člověk necítí žádné známky špatné funkce srdce.

Pokud jsou otvory v přepážce více než jeden centimetr, pak dochází k poruchám v systému průtoku krve.

V době systoly levé komory, biologická tekutina vstupuje do zvýšeného množství pod určitým tlakem do otvoru, pak vstupuje do pravé komory, což vede k jeho patologii a hypertrofii jeho stěn.

Také pod vlivem nepravidelného průtoku krve expanduje plicní céva, skrze kterou žilní krev vstupuje do plic. Tlak v plicní cévě se zvyšuje a v důsledku toho vzrůstá tlak v tepnách plicního orgánu.

Tyto tepny spontánně vytvářejí křeč, aby nedošlo k přetížení plic krví. Následkem toho může dojít k plicní insuficienci.

S diastolem levé komory obsahuje méně krve než její pravý bok. Levá komora zlepšuje krev a je lépe vyprázdněna.

V tomto případě dostává levá komora novou dávku krve ze dvou zdrojů:

  • Z pravé komory přes patologické otevření VSD;
  • Z levého atria.

Tato situace v krevním řečišti vytváří předpoklady pro rozvoj patologie levé komory - hypertrofie její stěny a patologie interatriální přepážky.

S neustálým vypouštěním do krevního oběhu levou komorou krve, která je zředěna žilní krví, je nedostatek kyslíku v krevním řečišti, což vede k hypoxii buněk tkání vnitřních orgánů.

Poruchy v normálním fungování krevního oběhu uvnitř srdečního orgánu mohou způsobit tvorbu krevních sraženin a přenášet krevní sraženiny do orgánů dýchacího systému a do mozku pomocí krevního oběhu.

Klinické projevy DMZHP závisí na velikosti zdroje defektu, délce patologie, kompenzačních schopnostech orgánu, stejně jako na stupni a rychlosti průtoku krve a změnách hemodynamiky.

Diastole levé komory

Příznaky malých ložisek defektu u VSD

Malá ložiska defektu na VSD jsou poloměr otvoru až jeden centimetr, nebo na základě individuálních charakteristik velikosti aortálního průměru. Jedná se o anomálie dolní části přepážky.

S tímto defektem VSD se dítě narodí v pravý čas, nemá žádné odchylky a vývojové poruchy, a to jak ve fyzickém, tak v psychickém.

Pouze od prvních minut po porodu se ozývá hluk v srdečním orgánu. Tento hluk může být slyšet i zezadu. V této fázi je to jediný znak klinického projevu VSD. Velmi vzácně se při pokládání rukou na hrudník cítí vibrační stav.

Pouze od prvních minut po porodu se ozývá hluk v srdečním orgánu.

Tato vibrace závisí na skutečnosti, že biologická tekutina prochází malým interventrikulárním průměrem patologie. Až jeden rok se může uzavřít malá díra.

Ve vyšším věku dochází ke snížení hluku, když je dítě vsedě nebo ve stoje, stejně jako po zatížení těla. To je způsobeno téměř těsnou kompresí otvorů této patologie, dochází ke spontánnímu uzavření.

Příznaky středních defektů a velkých ložisek VSD

Foci defektů střední velikosti zahrnují díry o průměru od jednoho centimetru do dvou centimetrů a velká ložiska patologie zahrnují díry od dvou centimetrů do tří centimetrů. Mnoho pacientů s touto patologií (až 45%) má sníženou tělesnou hmotnost - svalovou hypotrofii.

Když dítě vyroste, je nedostatek svalové tkáně, což vede k dystrofii různých stupňů - od prvního stupně (mírný) až po třetí (těžký) stupeň svalového onemocnění.

Tento jev vyplývá ze skutečnosti, že svalová tkáň nedostává potřebné množství kyslíku a vyvíjí se svalová hypoxie. Druhou příčinou dystrofie je nízká chuť k jídlu u těchto dětí, což má za následek nedostatek kalorií.

Příznaky diabetes mellitus u novorozenců:

  • Zablokovaný sací reflex - dítě často přestává sát prsa;
  • Dušnost při sání prsu;
  • Kůže dítěte je velmi bledá;
  • Namodralý odstín blízko úst, s pláčem dítěte, to stane se více znatelné;
  • Velké oddělení potu, zejména v době sání prsu.

Ve čtvrtině novorozenců jsou známky nedostatečnosti krevního oběhu, které mohou vyvolat smrt.

V budoucnu tyto děti trpí respiračními chorobami, rotavirovými infekcemi, bronchiálními chorobami, zánětlivými procesy v plicní tkáni a patologií v plicním okruhu krevního oběhu.

Dyspnoe u novorozence se stává trvalou, takové dítě zaostává za vrstevníky ve fyzickém vývoji a nemůže vést aktivní životní styl.

Příznaky diabetes mellitus ve věku tří let:

  • Konstantní stížnosti dítěte na bolest na hrudi;
  • Dítě cítí přerušení práce v srdečním rytmu;
  • Nosní houby;
  • Mdloby;
  • Namodralý nádech nosu a úst;
  • Na špičkách prstů a prstů se objeví modrá;
  • Dušnost v horizontální poloze, způsobující nepříjemnosti během spánku;
  • Trvalý suchý kašel;
  • Fyzikální retardace v růstu a v souboru svalové tkáně.

S metodou auskultace se ozývá hluk v myokardu s nízkou tonalitou, stejně jako rales v dolních částech plicních laloků.

Metoda palpace odhaluje zvětšenou játra.

Příznak otoků dolních končetin u dětí se neprojevuje.

Známky u dospělého

U dospělých jsou příznaky VSD a srdečního selhání:

  • Dyspnea na námaze a v klidu;
  • Mokrá příroda;
  • Bolest na hrudi;
  • Porucha srdečního rytmu - arytmie.

V případě objevení se diabetes mellitus u ženy v období prenatálního porodu je naléhavé podstoupit komplexní diagnostickou studii srdečního orgánu a systému průtoku krve, aby bylo možné stanovit přesné průměry patologického centra.

Pokud je ohnisko defektu malé, pak se proces porodu uskuteční samostatně a během celého období těhotenství se neočekávají žádné problémy se srdcem.

Pokud je vada střední velikosti, mohou se tyto poruchy v těle vyvinout během těhotenství:

  • Srdeční selhání;
  • Nedostatek krevního oběhu;
  • Hypoxie vnitřních orgánů;
  • Opuch;
  • Poruchy rytmu srdečního svalu - arytmie;
  • Dušnost.

Nedostatek kyslíku během těhotenství se odráží v intrauterinní tvorbě plodu. Při hypoxii matky a dítěte se zvyšuje riziko vzniku patogeneze intrauterinního vývoje.

Svalová vada je znázorněna vlevo, membránově vpravo

V tomto okamžiku musí matka užívat léky na srdce, které jsou toxické pro plod.

Proto dítě často dědí vrozené etiologie po vadách matky. Když DMBB velký průměr, ženy jsou přísně zakázáno mít dítě. Léčba srdečních onemocnění by měla být provedena před plánováním těhotenství.

Fáze

  • Stupeň č. 1. Projev DMHP se zvětšuje ve velikosti srdečního orgánu, stejně jako v městech plic, a také v městech plic. Je nutná včasná diagnostika patologie a kvalifikovaná léčba. Komplikovanou formou onemocnění v této fázi je akutní pneumonie a edém plicní tkáně;
  • Stupeň 2. Klinické projevy srdečního defektu v tomto stadiu jsou křeče plicní tepny. Vykazuje spasmodický stav v koronárních cévách. To je reakce na předávkování těchto cév z vysokého krevního tlaku;
  • Fáze číslo 3. Toto stadium se vyvíjí v nepřítomnosti terapie u VSD a má závažný průběh onemocnění. Onemocnění kardiosklerózy se vyvíjí v nevratné formě. Toto je stadium nefunkční kardiosklerózy.
Porušení VSD

Klinické oddělení

Podle klinických projevů a průběhu patologie VSD se dělí na dva typy:

Vývoj nemoci, která se vyskytuje asymptomaticky. Identifikace této patologie v tomto průběhu nemoci je možná pouze s pomocí definice zvukové tonality.

S rozvojem VSD dochází ke zvýšení objemu srdečního orgánu a může být stanoven druhý plicní tón srdečního zvuku. S takovým klíčem je určen malý otvor přepážky mezi srdečními komorami.

Pozorován kardiologem, musíte nejméně 12 kalendářních měsíců.

Pokud během pozorovacího období zmizí hluk v srdečním orgánu a jiné příznaky patologie se neobjeví, pak se otevření septa uzavře.

Pokud se v pozdějším období vyskytne hluk, je možná operace. U 5% novorozenců, kteří mají vrozenou vadu srdečního svalu, je v roce života porucha (otvor) mezi srdečními komorami zarostlá nezávisle.

Velká velikost defektu je otevření septa mezi komorami srdce se symptomatickým průběhem onemocnění a projevy srdečního selhání. S takovým stupněm onemocnění je snadné diagnostikovat echokardiografii.

V diagnóze VSD jsou identifikovány možné komorbidity a lékař předepisuje lékovou terapii.

Konzervativní metoda léčby ve většině případů dává pozitivní výsledky. Pokud je tato léčba neúčinná, pak je vada korigována pomocí chirurgického zákroku.

Komplikovaná forma

Komplikovaná forma VSD je změna v srdečním orgánu bez řádné profesionální léčby.

Komplikovaná srdeční choroba projevená těmito chorobami:

  • Hypotrofie svalové tkáně je porucha v tkáních, která vede ke ztrátě hmotnosti. U dítěte s touto patologií se snižuje fyzický vývoj a výkon orgánů a všech tělesných systémů. Srdeční vady jsou hlavní příčinou podvýživy. U těžké hypotrofie se vyvíjí svalová dystrofie. Léčba hypotrofie má jasný cílový směr - obnovit rovnováhu živin v těle dítěte v souladu s jeho věkem. Nemocné dítě se používá při léčbě léků, které zvyšují chuť k jídlu, hormonální terapii;
  • Eisenmengerův syndrom je onemocnění plicní hypertenze, které má nevratný proces. Při společném vývoji s VSD vyvolává závažnou kardiologickou patologii. Symptomy jsou vyjádřeny: bolestí na hrudi, ztrátou vědomí a omdlením, kašlem. Způsob léčby je chirurgický zákrok;
  • Bakteriální endokarditida je zánět ve vnitřní výstelce srdečního orgánu způsobený stafylokokovou infekcí. Projevy intoxikace nemoci, horečka, potíže s dýcháním a kožní vyrážka, astenie. Léčba tohoto onemocnění je podávání antibakteriálních léčiv, trombolytických činidel, imunostimulantů;
  • Aortální insuficience je vrozená nebo získaná patologie, která se projevuje neúplným uzavřením aortální chlopně. Léčba této patologie - náhrada ventilu;
  • Aneuryzma aorty;
  • Zápal plic, který má vlastnosti neustále se opakovat;
  • Fibrilace síní;
  • Srdeční selhání;
  • Koronární embolie;
  • Plicní embolie;
  • Infarkt myokardu;
  • Absces plic;
  • Ischemická mrtvice;
  • Blok srdce;
  • Fatální.
Krevní pohyb, perzistentní plicní hypertenze

Diagnostika

Diagnostické ověření nemoci - zahrnuje vyšetření pacienta a instrumentální metody vyšetření. Metoda auskultace, kardiolog detekuje šelest srdce a určuje jejich tonalitu.

Pro srdeční šelest můžete provést předběžnou diagnózu - diabetes mellitus.

Abyste mohli přesně stanovit diagnózu a správně sestavit léčebný režim, musíte podstoupit instrumentální studii:

  • Echokardiografie (ultrazvuk) je metoda detekce zdroje defektu, jeho velikosti a směru tlaku v krevním řečišti. Jsou zkoumány srdeční komory a průtok krve;
  • Elektrokardiografie - určuje účinky defektu: ventrikulární hypertrofie, arytmie, stejně jako patologie v sinusovém uzlu;
  • Fonokardiografie je metoda určování srdečních zvuků, jejich tonality. Stanoví se i ty zvuky, které nejsou určeny auskultací;
  • Dopplerova sonografie je metoda diagnostiky s vysokou prioritou. Vyhodnocuje ukazatel průtoku krve, práci ventilů, které pracují v patologii VSD;
  • Roentgenogram - v případě VSD se zvětší velikost srdečního orgánu, proto bude přesná velikost přírůstku odhalena z rentgenového stínu;
  • Angiokardiografie je komplexní studie pro VSD, která spočívá v zavedení speciální látky do srdce. Tato technika určuje přesnou velikost defektu;
  • Pulzní oxymetrie - definice oxyhemoglobin v těle, jeho množství v krevní plazmě;
  • Tomografie (magnetická rezonance) je technika, která přesněji určuje všechny parametry srdečního orgánu, jakož i defekt septa u VSD a odchylky, které jsou způsobeny srdečním defektem;
  • Katetrizace srdečních orgánů - tento způsob diagnostiky srdečního svalu zevnitř umožňuje vidět přesné umístění defektu a jeho velikost.
Jednotně rozšířené srdce (X-ray)

Terapeutická opatření VSD

Pokud má malé dítě díru, která se neuzavře do 12 kalendářních měsíců života, ale nezvýší se, provede se léčba lékem. Takový malý pacient pod dohledem lékaře do tří let.

Malá ložiska defektu rostou společně a není třeba užívat léky. Pokud závada zůstává stejná, pak musíte užívat lék.

Léčba léky nesnižuje zaměření defektu, ale brání přechodu VSD na komplikovanou formu.

Přidělené skupiny drog:

  • Srdeční glykosidy - schopné zvýšit funkčnost myokardu a upravit srdeční rytmus - lék Digoxin, Korglikon;
  • Diuretika - snižují index krevního tlaku (krevní tlak) a také odstraňují přebytečnou tekutinu z těla - znamená indapamid, furosemid;
  • Skupina kardioprotektorů - zlepšuje myokardiální výživu, zvyšuje její práci - lék Riboxin, Panangin;
  • Antikoagulancia - nedovolují tvorbu krevních sraženin - lék Fenilin;
  • Beta-blokátory - normalizují správnou kontrakci srdečního svalu - lék Bisoprol;
  • ACE inhibitory - nástroj Captopril.

Operace srdce

Indikace pro operaci v srdečním orgánu:

  • Vrozené vady myokardu, které jsou spojeny s VSD;
  • Neexistuje žádná pozitivní dynamika v léčbě drog;
  • Srdeční selhání s relapsy;
  • Pneumonie se neustále opakuje;
  • Downův syndrom;
  • Objem lebky se zvyšuje;
  • Plicní hypertenze;
  • Velká velikost dzhzhb.

Následující metody ukázaly dobré výsledky v léčbě VSD v kardiochirurgii:

  • Plastická chirurgie pro korekci vrozené léze - náplast se aplikuje na díru a šije (velké díry), malé otvory se jednoduše prošívají. Tato technika označuje operaci otevřeného srdce;
  • Korekce endovaskulární metody - tato technika není otevřená varhany, takže je méně traumatická. Pomocí incize žíly ve stehně je pomocí katétru instalována síťka, která uzavírá lumen;
  • Paliativní technika - používá se v pediatrii od prvních dnů života dítěte. Srdeční chirurgové zúžili lumen v plicní tepně a snížili tak tlak v tepně. Jedná se o operaci střední povahy, která je schopna dát dítěti šanci na normální vývoj.
Endovaskulární instalace (patch)

Zdravotní postižení s CHD

Děti se zdravotním postižením s CHD po operaci na srdci, stejně jako s Tetrad Fallot, as jinými komplexními defekty.

Zdravotní postižení dětí je stanoveno na takové termíny: 6 kalendářních měsíců, jeden a půl roku, 5 let a do 16 let věku.

Po 16 letech dítě absolvuje lékařskou provizi a podle kritérií pro dospělé je postiženo.

Preventivní opatření

Preventivní opatření pro prevenci patologie cerebrovaskulárního onemocnění by žena měla začít před početím. Před plánováním těhotenství byste měli dostat očkování a provést laboratorní testy.

V období porodu, zejména v prvním trimestru vývoje děložního plodu, by se žena měla vyhnout hypotermii, virům (plané neštovice, spalničkám, zarděnkám) a infekcím, které mohou nepříznivě ovlivnit nitroděložní vývoj srdečního orgánu a cévního systému.

Samoléčba během těhotenství je kontraindikována. Během tohoto období mohou jakékoliv léky, které nejsou předepsány lékařem, způsobit celou řadu patologií u nenarozeného dítěte.

Predikce VSD

Ve většině případů je prognóza života této choroby příznivá. Až v 65% závad v prvním roce života dochází k včasnému stanovení diagnózy a přijetí opatření k odstranění patologie.

Recenze LSD

Julia: Můj syn, druhý den porodu, doktor řekl, že má silné srdeční šelmy. Byli jsme převezeni do dětské nemocnice a jeden týden jsme byli diagnostikováni s přesnou diagnózou - DMF 3,5 mm, OOO 3 mm a DMPP není jasná, EKG je neuspokojivá.

Po 30 dnech jsme udělali další ultrazvuk, výsledek je stejný, ale EKG byl lepší. Po 4 měsících jsme opět prošli všemi testy a podstoupili ultrazvukové vyšetření - výsledek je pozitivní. VSDI spolu rostly.

Natalya: Moje dítě mělo diagnózu diabetu mellitus 11 mm v membráně. Samotné ohniště nemohlo být utaženo a my jsme měli operaci, protože kromě tohoto krbu, tam byl také HP 3 mm, a DMPP 4 mm. Dítě se prakticky nevyvíjelo fyzicky a vážilo tři a půl měsíce - 4 kilogramy a 200 gramů.

Operace byla úspěšná, prvních 90 dnů rehabilitace bylo nejobtížnější. Po operaci uplynul rok a dítě už ve svém vývoji začalo dohnat své vrstevníky.