Vada interventrikulární přepážky u novorozence: trest smrti nebo šance na uzdravení?

Lidské srdce má komplexní čtyřkomorovou strukturu, která se začíná formovat od prvních dnů po početí.

Existují však případy, kdy je tento proces narušen, protože se ve struktuře orgánu objevují velké a malé vady, které ovlivňují práci celého organismu. Jeden z nich se nazývá defekt komorového septa nebo zkrácený VSD.

Popis

Porucha interventrikulárního septa je vrozená (někdy získaná) srdeční choroba (CHD), která je charakterizována přítomností patogenního otvoru mezi dutinami levé a pravé komory. Z tohoto důvodu vstupuje krev z jedné komory (obvykle zleva) do druhé komory, čímž se narušuje funkce srdce a celého oběhového systému.

Jeho prevalence je asi 3-6 případů na 1000 full-termín novorozenců, nepočítat děti, které jsou narozeny s menšími defekty přepážky, který být self-potlačený během prvních roků života.

Příčiny a rizikové faktory

Obvykle se defekt interventrikulárního septa u plodu vyvíjí v časných stádiích těhotenství, od 3. do 10. týdne. Hlavním důvodem je kombinace vnějších a vnitřních negativních faktorů, včetně:

• genetická predispozice;
• virové infekce přenášené v období porodu (rubeola, spalničky, chřipka);
• zneužívání alkoholu a kouření;
• užívání antibiotik, které mají teratogenní účinek (psychotropní léčiva, antibiotika atd.);
• vystavení toxinům, těžkým kovům a záření;
• těžké napětí.

Klasifikace

Defekt interventrikulární přepážky u novorozenců a starších dětí může být diagnostikován jako samostatný problém (izolovaná vada), stejně jako nedílná součást jiných kardiovaskulárních onemocnění, například Cantrell pentad (o tom se můžete dozvědět zde).

Velikost defektu se odhaduje na základě jeho velikosti vzhledem k průměru aortální díry:

• defekt do velikosti 1 cm je klasifikován jako menší (Tolochinov-Rogerova choroba);
• velké defekty jsou považovány za 1 cm nebo ty, které jsou větší než polovina clony aorty.

Konečně, podle umístění otvoru v přepážce VSD, je rozdělena do tří typů:

• Svalová vada interventrikulární přepážky u novorozence. Otvor je umístěn ve svalové části, ve vzdálenosti od vodivého systému srdce a ventilů, a v malých velikostech může být uzavřen nezávisle.
• Membránová. Porucha je lokalizována v horním segmentu přepážky pod aortální chlopní. Obvykle má malý průměr a je samostatně ukotvený, jak dítě roste.
• Nadgrebnevy Je považován za nejobtížnější typ defektu, protože otevření v tomto případě je umístěno na okraji odtokových cév levé a pravé komory a spontánně se uzavírá velmi zřídka.

Nebezpečí a komplikace

S malou velikostí díry a normálním stavem dítěte není VSD obzvláště nebezpečné pro zdraví dítěte a vyžaduje pouze pravidelné sledování odborníkem.

Významné vady jsou další věc. Způsobují srdeční selhání, které se může objevit ihned po narození dítěte.

Kromě toho může VSD způsobit následující závažné komplikace:

• Eysenmengerův syndrom v důsledku plicní hypertenze;
• vznik akutního srdečního selhání;
• endokarditida nebo infekční zánět intrakardiální membrány;
• mrtvice a krevní sraženiny;
• porušení ventilového aparátu, což vede k tvorbě chlopňového srdečního onemocnění.

Příznaky

Velké defekty interventrikulární přepážky se objevují již v prvních dnech života a jsou charakterizovány následujícími příznaky:

• Modrá barva kůže (zejména končetin a obličeje) se během pláče zhoršila;
• poruchy chuti k jídlu a problémy s krmením;
• pomalé tempo vývoje, porušení váhového přírůstku a výšky;
• konstantní ospalost a únava;
• otoky, lokalizované v končetinách a břiše;
• poruchy srdečního rytmu a dušnost.

Malé defekty často nemají výrazné projevy a jsou určeny při poslechu (v hrudníku pacienta je slyšet hrubý systolický šelest) nebo jiné studie. V některých případech mají děti tzv. Srdeční hrb, tj. Hrudník vydutý v oblasti srdce.

Pokud onemocnění nebylo diagnostikováno v kojeneckém věku, pak s rozvojem srdečního selhání u dítěte ve věku 3–4 let se objevují stížnosti na bušení srdce a bolest na hrudi, tendence k krvácení z nosu a ztráta vědomí.

Kdy navštívit lékaře

VSD, stejně jako jakákoli jiná srdeční choroba (i když je kompenzována a nezpůsobuje pacientovi nepříjemnosti), nutně vyžaduje neustálé monitorování kardiologem, protože situace se může kdykoli zhoršit.

Aby nezmeškali alarmující symptomy a dobu, kdy lze situaci napravit s minimálními ztrátami, je velmi důležité, aby rodiče sledovali chování dítěte od prvních dnů. Pokud spí příliš dlouho a po dlouhou dobu, často nezbedný bez jakéhokoli důvodu a špatně získává na váze, je to vážný důvod, proč se poradit s dětským lékařem a dětským kardiologem.

Různé symptomy CHD jsou podobné. Další informace o příznacích vrozené srdeční vady, aby nedošlo k vynechání jedné stížnosti.

Diagnostika

Hlavní metody diagnostiky VSD jsou:

• Elektrokardiogram. Studie určuje stupeň komorového přetížení, stejně jako přítomnost a závažnost plicní hypertenze. U starších pacientů lze navíc zjistit známky arytmie a abnormality vodivosti srdce.
• Fonokardiografie. S pomocí PCG můžete zaznamenávat systolický šelest ve vysokofrekvenčním interstálním prostoru na levé straně hrudní kosti.
• Echokardiografie. Echokardiografie vám umožňuje identifikovat díru v mezioložkové přepážce nebo podezřívat její přítomnost na základě poruch oběhu v cévách.
• Ultrazvukové vyšetření. Ultrazvuk zkoumá práci myokardu, jeho strukturu, stav a permeabilitu, stejně jako dva velmi důležité ukazatele - tlak v plicní tepně a množství výtoku krve.
• X-ray. Na rentgenu hrudníku můžete vidět zvýšený pulmonární obraz a pulzaci kořenů plic, což je výrazný nárůst velikosti srdce.
• Zvuk pravých dutin srdce. Studie poskytuje možnost identifikovat zvýšený tlak v plicní tepně a komoře, stejně jako zvýšené okysličení žilní krve.
• Pulzní oxymetrie Metoda určuje stupeň nasycení krve kyslíkem - nízké hodnoty jsou známkou vážných problémů s kardiovaskulárním systémem.
• Katetrizace srdečního svalu. S jeho pomocí lékař vyhodnocuje stav struktur srdce a určuje tlak v jeho buňkách.

Léčba

Malé defekty septa, které nevykazují výrazné symptomy, obvykle nevyžadují žádnou speciální léčbu, protože jsou opožděny o 1-4 roky nebo později.

V obtížných případech, kdy díra po dlouhou dobu nepřeroste, ovlivňuje přítomnost vady zdraví dítěte nebo je příliš velká, otázka chirurgie je zvýšena.

Při přípravě na operaci se používá konzervativní léčba, která pomáhá regulovat tepovou frekvenci, normalizovat krevní tlak a podporovat funkci myokardu.

Chirurgická korekce VSD může být paliativní nebo radikální: paliativní operace se provádějí u kojenců s těžkou hypotrofií a mnohočetnými komplikacemi za účelem přípravy na radikální intervenci. V tomto případě lékař vytvoří umělou stenózu plicní tepny, což značně usnadňuje stav pacienta.

Radikální operace, které se používají k léčbě diabetes mellitus, zahrnují:

• Uzavření patogenních otvorů se stehy ve tvaru písmene U;
• plastové defekty s použitím náplastí syntetické nebo biologické tkáně, prováděné pod ultrazvukem;
• operace s otevřeným srdcem je účinná pro kombinované defekty (například Fallotova tetrad) nebo velké díry, které nelze uzavřít jednou náplastí.

Toto video popisuje jednu z nejefektivnějších operací proti VSD:

Prognózy a prevence

Malé defekty interventrikulární přepážky (1-2 mm) mají obvykle příznivou prognózu - děti s tímto onemocněním netrpí nepříjemnými příznaky a nezůstávají ve vývoji od svých vrstevníků. S významnějšími defekty, doprovázenými srdečním selháním, se prognóza významně zhoršuje, protože bez vhodné léčby mohou vést k závažným komplikacím a dokonce ke smrti.

Preventivní opatření k prevenci VSD by měla být sledována ve fázi plánování těhotenství a porodu: spočívají v udržování zdravého životního stylu, včasné účasti na předporodních klinikách, vzdávání se špatných návyků a samoléčbě.

I přes vážné komplikace a ne vždy příznivé prognózy nelze diagnózu defektu interventrikulárního septa považovat za trest malého pacienta. Moderní způsoby léčby a úspěchy kardiochirurgie mohou výrazně zlepšit kvalitu života dítěte a rozšířit ho co nejvíce.

Kardiolog - místo o onemocněních srdce a cév

Cardiac Surgeon Online

Defekt meziobratlové přepážky (VSD)

Vady interventrikulární přepážky (VSD) jsou nejčastějšími vrozenými srdečními vadami, které představují 30 až 60% všech vrozených srdečních vad v plném věku; prevalence je 3-6 na 1000 novorozenců. Nejedná se o 3 - 5% novorozenců s malými svalovými defekty mezikomorové přepážky, které se obvykle během prvního roku samy uzavírají.

Vady interventrikulární přepážky jsou obvykle izolovány, ale mohou být kombinovány s jinými srdečními defekty. Vzhledem k tomu, že defekty komorového septa snižují průtok krve skrz aortální isthmus, musí být u dětí s tímto defektem vždy vyloučena koarktace aorty. Defekty interventrikulární přepážky se často vyskytují u jiných srdečních vad. Vyskytují se tedy s korigovanou transpozicí hlavních tepen, přičemž jsou často doprovázeny jinými poruchami (viz níže).

Defekty interventrikulární přepážky jsou vždy přítomny se společným arteriálním kmenem a dvojitým výbojem hlavních tepen z pravé komory; v posledně uvedeném případě (pokud neexistuje stenóza plicní chlopně), budou klinické projevy stejné jako u izolovaného defektu komorového septa.

Defekty interventrikulární přepážky se mohou vyskytnout v každé její části. Při narození je asi 90% defektů lokalizováno ve svalové části septa, ale protože většina z nich se uzavírá po dobu 6-12 měsíců, převažují perimembranózní defekty. Rozměry VSD se mohou lišit od malých otvorů až po úplnou nepřítomnost celé interventrikulární přepážky (jediná komora). Většina trabekulární (s výjimkou více vad, jako je „švýcarský sýr“) a perimembranoznyh komorového septa defektů v blízkosti samy o sobě, což není hlavní vady generování část interventrikulárního septa a infundibulyarnye vady (subaortální jako v Fallotova tetralogie, podlegochnye nebo pod oběma semilunární ventilů). Infundibulární defekty, zejména podlogechny a umístěné pod oběma semilunárními chlopněmi, se často skrývají v důsledku prolapsu septálního ventilu aortální chlopně, což vede k aortální insuficienci; tento se vyvíjí pouze v 5% bělochů, ale v 35% Japonců a Číňanů s tímto zlozvykem. Při spontánním uzavření perimembranózních defektů komorového septa se často tvoří pseudoaneurochmóza interventrikulární přepážky; jeho identifikace indikuje vysokou pravděpodobnost spontánního uzavření defektu.

Klinické projevy

Když je krev odkapávána zleva doprava skrz defekt komorového septa, jsou obě komory vystaveny objemovému přetížení, protože přebytečný objem krve čerpaný levou komorou a vypouštěný do malých kruhových cév se do nich dostává přes pravou komoru.

Systolický šelest s defektem komorového septa je obvykle hrubý a páskový. S malým resetem může být hluk slyšet pouze na začátku systoly, ale jakmile reset vzroste, začne zabírat celou systolu a končí současně s aortální složkou II tónu. Hlasitost hluku může být nepřiměřená velikosti výboje, někdy může být slyšet hlasitý šum s hemodynamicky nevýznamným resetem (Rogerova choroba). Hlasitý šum je často doprovázen systolickým jitterem. Hluk je obvykle nejlépe slyšet pod levým okrajem hrudní kosti, provádí se ve všech směrech, ale především ve směru xiphoidního procesu. Nicméně, s vysokou subparticular defektem interventricular přepážky, hluk může být nejlépe slyšet ve středu nebo nad levým okrajem hrudní kosti a vedl k pravé straně hrudní kosti. Ve vzácných případech, s velmi malými vadami, může být hluk ve tvaru vřetena a vysokofrekvenční, což se podobá funkčnímu systolickému hluku. S velkou kapkou krve zleva doprava, když poměr plicního průtoku krve k systémovému průtoku krve přesáhne 2: 1, může se na vrcholu nebo v mediánech objevit hluk mesodiastolického hluku, stejně jako tón III. V poměru k velikosti výboje vzrůstá pulzace v oblasti srdce.

S menšími defekty interventrikulární přepážky nedochází k výrazné plicní hypertenzi a plicní složka tónu II zůstává normální nebo jen mírně vzrostla. U plicní hypertenze se v plicním trupu objeví přízvuk II. Na rentgenovém snímku hrudníku se zvětšuje velikost levé komory a levého atria a vzrůstá i plicní model, ale s mírným resetem mohou být tyto změny velmi malé nebo zcela chybí; s velkým výtokem se v cévách malého kruhu objevují známky žilní stáze. Protože krev je prolévána na úrovni komor, vzestupná aorta není rozšířena. EKG zůstává normální s menšími defekty, nicméně při velkém výboji se na něm objevují známky hypertrofie levé komory a pravostranná plicní hypertenze. Velikost a umístění defektu komorového septa se stanoví echokardiografií.

Obrázek: Svalová defekt zadního mezikomorového septa s echokardiografií ve čtyřkomorové poloze od apikálního přístupu. Průměr defektu je asi 1 cm, LA je levé síň; LV - levá komora; RA - pravé atrium; RV - pravá komora.

Dopplerova studie umožňuje lokalizaci zhoršeného průtoku krve v pravé komoře a pomocí barevné Dopplerovy studie můžete dokonce pozorovat více defektů meziobratlové přepážky. S nejzávažnější formou defektu komorového septa - jedinou komorou, lze pomocí MRI získat představu o anatomii srdce.

Při velkém vypouštění krve zleva doprava se objevují známky objemového přetížení a srdečního selhání. V full-termín, toto obvykle nastane mezi 2 a 6 měsíci, a v předčasném to může nastat dříve. Ačkoliv by vypouštění krve zleva doprava mělo dosáhnout maxima o 2-3 měsíce, kdy plicní cévní rezistence dosáhne svého minima, někdy se srdeční selhání u dětí v plném věku vyvíjí již v prvním měsíci života. To je obvykle případ, kdy je defekt komorového septa kombinován s anémií, velkým výtokem krve zleva doprava na úrovni předsíní nebo otevřeným arteriálním kanálem nebo koarktací aorty. V případě interventrikulárních septálních defektů v kombinaci s dvojitým výdejem hlavních tepen z pravé komory může dojít k rozvoji srdečního selhání dříve, než se očekávalo. To může být proto, že plíce plodu před narozením dostávají krev s vysokým obsahem kyslíku a v důsledku toho je plicní cévní rezistence po narození nižší.

Léčba

Izolované interventrikulární defekty septa jsou nejčastějšími vrozenými srdečními vadami, takže všichni pediatrové by měli vědět, co mají dělat, když jsou detekováni. Tabulka ukazuje algoritmus rozhodování a čísla v závorkách jsou dešifrována níže.

1. Malé defekty interventrikulární septum curse u 3-5% novorozenců, ve většině případů se uzavírají samy 6-12 měsíců. Není nutné provádět echokardiografii pouze pro potvrzení těchto vad. Je důležité poznamenat, že s velkými defekty mezikomorové přepážky u novorozenců v porodnici není hluk slyšitelný, protože v důsledku vysoké plicní cévní rezistence je vypouštění krve touto vadou velmi zanedbatelné a netvoří turbulentní průtok krve. Proto zvuky, které indikují defekt komorového septa identifikovaný v porodnici, jsou téměř vždy způsobeny malými defekty.

2. Vzhledem k tomu, že perimembranózní a trabekulární defekty jsou velmi často samy o sobě blízké, mohou být děti do 1 roku věku konzervativně prováděny v naději, že operace nebude nutná. Spontánní uzavření defektů interventrikulárního septa může nastat několika způsoby: v důsledku růstu a hypertrofie svalové části defektu, uzavření defektu v důsledku proliferace endokardu, zasunutí trikuspidální chlopně do defektu a prolapsu aortální chlopně do defektu (v druhém případě dochází k aortální insuficienci) S poklesem defektu se může nejprve zvýšit systolický hluk, ale s dalším snížením defektu ustupuje, zkracuje se, stává se vřetenovitým, vysokofrekvenčním a pískavým, což obvykle předznamenává jeho úplné uzavření. Spontánní uzávěr se vyskytuje v 70% případů, obvykle v prvních třech letech. V 25% závady je snížena, ale ne zcela uzavřena; hemodynamicky může být téměř zanedbatelný. Pokud je tedy závada snížena, chirurgická léčba by měla být odložena v naději na spontánní uzavření defektu. Tabulka uvádí situace, ve kterých byste měli přemýšlet o chirurgické léčbě, aniž byste čekali na spontánní uzavření defektu.

3. U Downova syndromu (chromozom trizomie 21) jsou plicní cévy postiženy velmi brzy, proto, pokud porucha zůstává velká, operace není odložena.

4. Ve výjimečných případech se operace provádí ze sociálních důvodů. Mezi ně patří nemožnost nepřetržitého lékařského pozorování z důvodu života v odlehlých oblastech nebo nedbalosti rodičů. Některé z těchto dětí je navíc velmi obtížné se o ně starat. Musí být krmeny každé dvě hodiny a vyžadují tolik pozornosti, že ostatní děti často trpí; někdy to vede k rozpadu rodiny.

5. S velkými defekty interventrikulární přepážky je růst vždy zpožděn, hmotnost je obvykle pod 5. a růst je pod 10. percentilem. Po spontánním nebo chirurgickém uzavření defektu však dochází k prudkému zvýšení růstu. U většiny dětí je obvod hlavy normální, ale někdy se jeho nárůst dramaticky zpomaluje na 3-4 měsíce. Při uzavření defektu v tomto věku dosáhne obvod hlavy normálních hodnot, ale pokud je operace zpožděna o 1-2 roky, nedochází k tomu.

6. Vzhledem k tomu, že neexistují výše uvedené důvody vyžadující časnou chirurgickou léčbu, operace může být odložena až na 1 rok v naději, že se závada uzavře nebo se zmenší.

7. Pokud do roku 1 zůstane velký výtok krve zleva doprava, chirurgická korekce se neprovádí pouze za zvláštních okolností, protože riziko nevratného poškození plicních cév se v budoucnu významně zvyšuje. Ve věku 2 let se nevratné poškození plicních cév vyskytuje u třetiny dětí.

8. S poklesem vypouštění krve se stav zlepšuje; pulsace v oblasti srdce se oslabuje, zmenšuje se velikost srdce, oslabuje se mesodiastolický hluk nebo mizí, systolický šelest se oslabuje nebo mění, tachypnoe se snižuje a mizí, zlepšuje se chuť k jídlu, zrychluje se růst, snižuje se potřeba lékařského ošetření. Je však třeba mít na paměti, že toto zlepšení může být způsobeno nejen snížením defektu komorového septa, ale také poškozením cév plic a vzácněji obstrukcí výtokového traktu pravé komory. Pro určení další taktiky v tomto stadiu je nutné provést echokardiografii a někdy i srdeční katetrizaci.

9. Vážné poškození plicních cév s defektem komorového septa se zřídka vyvíjí před 1. rokem života. Někdy je to však možné, proto, pokud se vypouštění krve zleva doprava snižuje, je nutné provést vyšetření. S porážkou cév plic, propuštění krve zleva doprava je nepřítomné nebo velmi malé, zatímco tam může být žádné propuštění krve zprava doleva na několik let. Obvykle však 5-9 let zvyšuje cyanózu, zejména během fyzické námahy (Eisenmengerův syndrom). S rozvojem těžké plicní hypertenze se plicní trup značně rozšiřuje a plicní cévní model, tvořený periferními cévami, se stává horším. V některých případech mohou cévní léze plic postupovat velmi rychle, což způsobuje ireverzibilní plicní hypertenzi o 12-18 měsíců; v žádném případě by to nemělo být povoleno. V případě jakékoli nejasné změny klinického obrazu se provádí echokardiografie a v případě potřeby i srdeční katetrizace; u velkých defektů může být katetrizace prováděna podle plánu ve věku 9 a 12 měsíců pro detekci asymptomatických vaskulárních lézí plic.

10. Hypertrofie a obstrukce výtokového traktu pravé komory se obvykle vyvíjí poměrně rychle, takže lze pozorovat pokles krve zleva doprava po velmi krátkou dobu. Pak se objeví cyanóza, nejprve s fyzickou námahou a pak v klidu; klinický obraz se může podobat Fallotovu tetrad. S obstrukcí výtokového traktu pravé komory je pravděpodobnost spontánního uzavření defektu komorového septa nízká. Výtok krve zprava doleva může být komplikován trombózou a embolií mozkových cév a abscesů mozku a hypertrofie výtokového traktu komplikuje operaci; proto se uzavření vady a v případě potřeby resekce vláknité a svalové tkáně odcházející části pravé komory provádí co nejdříve.

Při primárním chirurgickém uzavření defektů komorového septa je mortalita velmi nízká. Pokud primární uzávěr není možný kvůli více svalovým defektům nebo jiným komplikujícím okolnostem, provádí se chirurgické zúžení plicního trupu, což snižuje průtok krve zleva doprava, snižuje průtok krve a tlak v plicní tepně a eliminuje srdeční selhání. Při zúžení plicního kompartmentu dochází k komplikacím, navíc eliminace zúžení plicního trupu během následného uzavření defektu komorového septa zvyšuje mortalitu této operace.

Důsledky a komplikace

U některých dětí může spontánní uzavření defektu komorového septa vyvolat klepnutí uprostřed nebo konce systoly. Tyto cvaknutí jsou způsobena vyboulení v pravé komoře aneurysmaticky rozšířené membránové části mezikomorové přepážky nebo trikuspidální chlopně vložené do defektu. Přes malou díru, která zůstane na vrcholu tohoto pseudo-aneuryzmatu, dochází k mírnému vypouštění krve zleva doprava. Obvykle se defekt nakonec uzavře a pseudoaneurochmie postupně mizí, ale občas se může zvýšit. Pseudo-aneuryzma lze pozorovat při echokardiografii.

U defektů interventrikulárního rozdělení, zvláště u infundibular, často vzniká aortální insuficience. Leták s aortální chlopní prolapsuje do defektu, Valsalva sinus aneurysmaticky expanduje; v důsledku toho se může vyskytnout ruptura aneuryzmy Valsalva sinus nebo příbalového letáku. Má se za to, že aortální insuficience se vyvíjí v důsledku tlaku na list, který není podepřen meziobratlovou přepážkou, stejně jako sací účinek krevního proudu protékajícího defektem. I při malém nebo téměř uzavřeném defektu komorového septa vyžaduje přítomnost aortální insuficience chirurgické uzavření defektu, protože jinak se může zvýšit prolaps příbalové informace aortální chlopně. U infundibulárních defektů může být včasná korekce defektu odůvodněna dříve, než se objeví známky aortální insuficience.

Další komplikací defektu komorového septa je infekční endokarditida. Může se objevit i po spontánním uzavření defektu. Pokud dojde k infekční endokarditidě na trikuspidální chlopni, uzavření defektu, jeho roztržení může vést k přímé komunikaci mezi levou komorou a pravou síní. V tomto ohledu by měla prevence infekční endokarditidy pokračovat i při velmi malých defektech; S úplným spontánním uzavřením defektu se zastaví profylaxe infekční endokarditidy.

"Dětská kardiologie" ed. J. Hoffman, Moskva 2006

Porucha meziobloční přepážky (Q21.0)

Verze: Adresář nemocí MedElement

Obecné informace

Stručný popis

Interventrikulární defekt septa (VSD) je nejčastější izolovaná vrozená vada při narození. Poměrně často je VSD také diagnostikována v dospělosti.
Pokud je to indikováno, léčte poruchu v dětství. Často dochází k spontánnímu uzavření defektu.

Klasifikace

Existují čtyři možné lokalizace interventrikulárního defektu septa (VSD):

1. Membránová, perimembranózní, konoventrikulární - nejčastější lokalizace defektu, se vyskytuje přibližně u 80% všech VSD. Vada se nachází v membránové části mezikomorové přepážky s možným rozšířením na vstupní, septální a výstupní část přepážky; pod aortální chlopní a septálním ventilem trikuspidální chlopně; aneuryzma se často vyvíjí Aneuryzma - expanze lumen krevní cévy nebo srdeční dutiny v důsledku patologických změn v jejich stěnách nebo abnormálního vývoje
membranózní septum, v důsledku čehož dochází k částečnému nebo úplnému uzavření defektu.

2. Svalová, trabekulární - až 15-20% případů všech VSD. Plně obklopen svalem, může být lokalizován v různých částech svalové části mezikomorové přepážky. Může být několik vad. Zvláště často dochází k spontánnímu uzavření.

3. Hřebeny, subarteriální, sublegální, infundibulární defekty v odtoku se vyskytují přibližně v 5% případů. Vada je lokalizována pod poloununárními ventily kuželové nebo výstupní části přepážky. Často v kombinaci s progresivní aortální insuficiencí v důsledku prolapsu Prolaps - posunutím jakéhokoliv orgánu nebo tkáně z normální polohy; Důvodem takového posunu je obvykle oslabení okolních a podpůrných tkání.
aortální chlopně (nejčastěji vpravo).

4. Vady nosného traktu (atrioventrikulární kanál) - vstupní část mezikomorové přepážky přímo pod bodem připojení prstenců atrioventrikulárních chlopní; často pozorován u Downova syndromu.

Více obyčejných jediných defektů přepážky, ale tam jsou případy více vad. VSD se také pozoruje u kombinovaných srdečních vad, například tetrad Falloova tetrada Fallotu je vrozené srdeční onemocnění: kombinace stenózy plicního otvoru, defektu komorového septa, dislokace aorty vpravo a sekundární hypertrofie srdce.
Podrobně, opravená transpozice velkých plavidel.

Etiologie a patogeneze

K tvorbě srdce s komorami a velkými cévami dochází do konce prvního trimestru. Hlavní malformace srdce a velkých cév jsou spojeny s poruchou organogeneze po 3-8 týdnech vývoje plodu.

Zhruba do druhého měsíce života dítěte se zmenší tloušťka svalové stěny, cévní rezistence a tlak v ICC (na 20-30 mm Hg). Tlak v pravé komoře je menší než levý, což vede k vypouštění krve zleva doprava a tím i hluku.

Epidemiologie

Faktory a rizikové skupiny

Rizikové faktory ovlivňující tvorbu vrozených srdečních vad plodu

Rodinné rizikové faktory:

- přítomnost dětí s vrozenými srdečními vadami (CHD);
- přítomnost CHD v otci nebo v nejbližší rodině;
- dědičné nemoci v rodině.

Klinický obraz

Klinická diagnostická kritéria

Příznaky, proud

Defekt interventrikulární přepážky plodu

Izolovaná fetální VSD u plodu je klinicky rozdělena do dvou forem v závislosti na jeho velikosti, velikosti výtoku krve:
1. Malá VSD (Tolochinov-Rogerova choroba) - umístěná hlavně ve svalové přepážce a není doprovázena závažnými hemodynamickými poruchami.
2. VSD je poměrně velká - nachází se v membránové části přepážky a vede k výrazným hemodynamickým poruchám.

Klinika Tolochinov-Rogerovy choroby. Prvním (někdy jediným) projevem defektu je systolický šelest v oblasti srdce, který se objevuje hlavně v prvních dnech života dítěte. Nejsou žádné stížnosti, děti rostou dobře, hranice srdce jsou ve věkové normě.
V interkostálním prostoru III-IV na levé straně hrudní kosti je u většiny pacientů slyšet systolický třes. Charakteristickým příznakem svěráku je hrubý, velmi hlasitý systolický šelest. Hluk má zpravidla celou systolu, často se slučuje s druhým tónem. Maximální zvuk je zaznamenán v interstorovém prostoru III-IV od hrudní kosti. Hluk je dobře prováděn v celé oblasti srdce, přímo za hrudní kostí, slyšel na zádech v meziprostorovém prostoru, dobře vedený přes kosti, přenášený vzduchem a slyšel, i když zvednete stetoskop nad srdcem (vzdálený hluk).

U některých dětí je slyšet velmi jemný systolický šelest, který je lépe definován v poloze na zádech. Během cvičení je hluk výrazně snížen nebo dokonce zcela zmizí. To je dáno tím, že v důsledku silné kontrakce srdečních svalů pod zátěží se otevření v mezikomorové přepážce u dětí zcela uzavře a průtok krve je dokončen. U Tolochinov-Rogerovy choroby nejsou žádné známky srdečního selhání.

VSD u dětí starších než jeden rok. Porucha přechází do stadia zmírnění klinických příznaků v důsledku intenzivního růstu a anatomického vývoje těla dítěte. Ve věku 1-2 let nastává fáze relativní kompenzace - zkrácení dechu a tachykardie Tachykardie - zvýšená tepová frekvence (více než 100 za 1 minutu).
chybí. Děti se stávají aktivnějšími, přibývají na váze a rostou lépe, jsou méně pravděpodobné, že budou trpět průvodními chorobami, mnozí z nich dohoní své vrstevníky ve svém vývoji.
Objektivní vyšetření odhalí centrálně umístěný srdeční hrb u 2/3 dětí, systolický třes v III-IV mezirebrovém prostoru vlevo od hrudní kosti. Hranice srdce mírně prodloužené v průměru a nahoru. Apikální impuls - střední pevnost a zpevnění.
Během auskultace je Auskultace metodou fyzikální diagnostiky v medicíně, spočívající v poslechu zvuků produkovaných fungováním orgánů.
rozštěpení II tónu v II intercostal prostoru na levé straně hrudní kosti je zaznamenáno, jeho zvýraznění může být pozorováno. Pod levým okrajem hrudní kosti je slyšet hrubý systolický šelest s maximálním zvukem ve třetím mezirebrovém prostoru na levé straně a velkou distribuční zónou.
U některých dětí jsou slyšeny diastolické šelmy relativní nedostatečnosti chlopně plicní tepny:
- Graham - Still noise - objevuje se jako výsledek zvýšené plicní cirkulace v plicní tepně a se zvýšením plicní hypertenze; to je slyšeno ve 2-3 intercostal prostoru nalevo od hrudní kosti a je dobře zvednutý k základu srdce;

V závislosti na stupni hemodynamických poruch existuje velmi velká variabilita klinického průběhu VSD u dětí, což vyžaduje odlišný terapeutický a chirurgický přístup k těmto dětem.

Diagnostika

1. Echokardiografie - je hlavní studie, která umožňuje stanovení diagnózy. Provádí se za účelem posouzení závažnosti onemocnění, určení lokalizace defektu, počtu a velikosti defektů, stupně přetížení objemu levé komory. Ve studii je nutné ověřit přítomnost insuficience aortální chlopně, která vzniká v důsledku prolapsu pravého nebo nekoronárního ventilu (zejména s defekty odcházejícího traktu a vysoce lokalizovanými membránovými defekty). Je také velmi důležité vyloučit dvoukomorovou pravou komoru.

3. Srdeční katetrizace se provádí s vysokým pulmonálním arteriálním tlakem (podle výsledků echoCG) pro stanovení plicní cévní rezistence.

Diferenciální diagnostika

- otevřít sdílený AV kanál;
- společný arteriální kmen;
- výtok velkých cév z pravé komory;
- izolované plicní stenózy;
- aortální plicní defekt;
- vrozená mitrální insuficience;
- stenóza aorty.

Komplikace

Léčba

Taktika léčby defektů komorového septa (VSD) je dána hemodynamickým významem defektu a jeho prognózou. Jelikož je vysoká pravděpodobnost spontánního uzavření defektů (40% v prvním roce života) nebo jejich zmenšení velikosti, u pacientů se srdečním selháním je vhodné nejprve se uchýlit k léčbě diuretiky a digoxinem. Možná použití inhibitorů syntézy ACE, které usnadňují antegrádní průtok krve z levé komory a tím snižují uvolňování prostřednictvím VSD.
Rovněž je nutné zajistit léčbu souběžných onemocnění (anémie, infekčních procesů), energetické přiměřené výživy pacientů.

Pro děti, které jsou náchylné k terapii, je možná opožděná operace. Chirurgická léčba není zpravidla indikována u dětí s malými VSD, kteří dosáhli šesti měsíců bez známek srdečního selhání, plicní hypertenze nebo vývojového zpoždění. Korekce defektu obvykle není indikována, pokud je poměr plicního a systémového průtoku krve (Qp / Qs) menší než 1,5: 1,0.

Indikace pro chirurgický zákrok - srdeční selhání a tělesná retardace u dětí, které nejsou léčitelné. K operaci se uchýlil, počínaje první polovinou života. U dětí starších než jeden rok je operace indikována pro Qp / Qs - více než 2: 1. S poměrem rezistence plicních a systémových lůžek rovných 0,5 nebo v přítomnosti reverzního vypouštění krve je možnost operace zpochybněna a je nutná hloubková analýza příčin tohoto stavu.

1. Paliativní - je zúžení plicní tepny k omezení plicního průtoku krve. V současné době se používá pouze v přítomnosti asociovaných defektů a anomálií, které brání primární korekci VSD.

2. Radikální - spočívají v úplném chirurgickém uzavření defektu. Volbou operace je uzavření defektu v podmínkách umělého krevního oběhu. Nemocniční úmrtnost je 2-5%. Riziko chirurgického zákroku se zvyšuje u dětí ve věku do 3 měsíců v přítomnosti vícečetných VSD nebo současných závažných vývojových abnormalit (poškození centrálního nervového systému, plic, ledvin, genetických onemocnění, předčasného porodu).

Předpověď

V prenatálním období neovlivňuje defekt interventrikulární přepážky hemodynamiku a vývoj plodu, protože tlak v komorách je stejný a není zde velký výtok krve.

Včasné zhoršení zdravotního stavu dítěte po porodu je nepravděpodobné, a proto není dodávka do specializovaného zařízení povinná. Vada se týká 2. kategorie závažnosti.

V postnatálním období:
- pro malé vady je příznivý průběh slučitelný s dlouhou životností;
- s velkou mozkovou obrnou může dítě zemřít v prvních měsících života; Kritické stavy v této skupině se vyvíjejí u 18-21% pacientů, v současné době však úmrtnost v prvním roce života nepřesahuje 9%.

Spontánní uzavření VSD se nachází v 45-78% případů, ale přesná pravděpodobnost této události není známa. Například velké defekty v kombinaci s Downovým syndromem nebo s výrazným srdečním selháním se zřídka blíží samy o sobě. Častěji malé a svalové VSD spontánně mizí. Více než 40% otvorů je uzavřeno v prvním roce života, ale tento proces může pokračovat až 10 let.

Prevence

Prevence vrozené srdeční choroby (CHD) je velmi obtížná a ve většině případů jde o lékařské genetické poradenství a obhajobu u osob s vysokým rizikem onemocnění. Například v případě, že 3 osoby v přímém vztahu mají CHD, pravděpodobnost dalšího výskytu je 65-100% a těhotenství se nedoporučuje. Nežádoucí manželství mezi dvěma lidmi s UPU. Kromě toho je nezbytné pečlivé pozorování a studium žen, které byly v kontaktu s virem zarděnek nebo mají komorbiditu, která může vést k rozvoji CHD.

Prevence nepříznivého vývoje CHD:
- včasné odhalení vady;
- poskytování řádné péče o dítě s CHD;
- stanovení optimální metody korekce defektu (nejčastěji jde o chirurgickou korekci).

Zajištění nezbytné péče je důležitou složkou léčby CHD a prevence nepříznivého vývoje, protože přibližně polovina úmrtí dětí mladších než jeden rok je z velké části způsobena nedostatečně odpovídající a kompetentní péčí o nemocné dítě.

Zvláštní léčba CHD (včetně kardiochirurgie) by měla být prováděna v nejoptimálnější době, a ne okamžitě identifikovat závadu, a ne v nejbližší době. Výjimkou jsou pouze kritické případy ohrožení života dítěte. Optimální termíny závisí na přirozeném vývoji odpovídajícího defektu a na schopnostech oddělení kardiochirurgie.

Diagnostika a léčba defektu komorového septa

Porucha komorového septa, neboli VSD, je vrozené srdeční onemocnění, které představuje přibližně 50% všech typů srdečních vad u plnoletých novorozenců. Podstatou anomálie je přítomnost díry v přepážce, skrze kterou určité množství krve bohaté na kyslík z levé komory vstupuje do pravé, kde je krev, která je chudá na kyslík. Proto orgány a jejich tkáně nedostávají dostatek kyslíku; hypoxie se vyvíjí. Stěny neustále naplněné krví pravé komory postupně oslabují, což vyvolává srdeční selhání pravé komory. Zvyšuje také riziko vysokého krevního tlaku v plicním oběhu.

Velikost vady může dosáhnout 30 mm. Menší porucha meziobratlové přepážky (2–5 mm) může růst bez lékařského zásahu a nemá vliv na lidské zdraví. Významné defekty přepážky (10–15 mm) však vyžadují stálé sledování a léčbu. Existují 3 typy defektu septa:

1. Membranózní: obvykle má malou velikost, zarostlý nezávisle. Nachází se pod aortální chlopní.
2. Svalnatý: umístěn ve svalové části přepážky, vzdálený od ventilů. Vysoká pravděpodobnost samovolného přerůstání.
3. Nadgrebnevy: lokalizované na hranici odtokových a přispívajících nádob komor. Ve většině případů není zarostlá.

Důvody

Všechny srdeční vady, včetně VSD, jsou způsobeny abnormálním vývojem fetálního srdce v prvních týdnech těhotenství. Příčinou těchto příčin jsou:

• genetická onemocnění;
• špatná ekologie;
• práce matky v nebezpečné výrobě;
• nezdravý životní styl matky;
• užívání kontraindikovaných těhotných léků v době početí nebo v prvních týdnech těhotenství;
• užívání velkých dávek alkoholu před počátkem nebo v prvních týdnech těhotenství;
• virová a infekční onemocnění: herpes, plané neštovice, zarděnka, toxoplazmóza, chřipka, angína;
• cukrovka u matky.

Příznaky

Plod VSD u plodu se nijak neprojevuje, lze jej detekovat pouze pomocí echokardiografie, která se provádí od 18. týdne těhotenství. U narozených dětí se příznaky onemocnění objevují v prvním roce života. Příznaky:

• cyanóza rtů a špiček prstů;
• špatná chuť k jídlu;
• vývojové zpoždění;
• dušnost;
• nedostatek hmotnosti;
• otoky;
• bušení srdce;
• okamžitá únava po malé fyzické aktivitě (po jídle, častých změnách držení těla).

Všechny tyto příznaky mohou znamenat nejen vady interventrikulární přepážky, ale i další onemocnění u dětí. Menší porucha septa nesmí ovlivnit kvalitu života pacienta, ale při poslechu srdce dítěte může pediatr (kardiolog) slyšet zvuky. Vzácněji se anomálie interventrikulárního septa objevuje nejprve v dospělosti, kdy má pacient dušnost, což svědčí o vývoji srdečního selhání.

Pokud se objeví následující příznaky, osoba by měla okamžitě zavolat sanitku:

• těžké otoky nohou;
• dušnost i při ležení;
• rychlý (nepravidelný) tep;
• drastický pokles síly;
• bledost nebo zbarvení kůže.

Komplikace

U novorozenců se mohou drobné defekty septa o průměru do 7 mm zavřít samy o sobě, ale velké defekty septa mohou ohrozit pacienta komplikacemi:

1. Eisenmengerův syndrom: tkáně lidského těla neustále trpí nedostatkem kyslíku, což vede k nevratným změnám v plicích.
2. Srdeční selhání - porušení procesu čerpání krve.
3. Endokarditida: defekt interventrikulárního septa zvyšuje riziko infekce endokardu.
4. Aortální regurgitace: umístění defektu může vyvolat rozvoj insuficience aortální chlopně.
5. Zdvih: v důsledku turbulentního proudění krve procházejícího defektem v přepážce se zvyšuje riziko vzniku krevních sraženin, které mohou blokovat krevní cévy mozku.
6. Jiná onemocnění srdce (patologie chlopně, arytmie).

Většina nastávajících matek s nezletilým VSD normálně nese a porodí děti. Pokud je vada významná, těhotná žena může mít takové komplikace, jako je arytmie a srdeční selhání, které mohou nepříznivě ovlivnit gestaci plodu. U žen s Eisenmengerovým syndromem je těhotenství a porod život ohrožující. Pokud má žena před plánováním otěhotnění nějaké onemocnění srdce, měla by se poradit s lékařem.

Diagnostika

Pro diagnostiku VSD je nutné se poradit s kardiologem. Pokud lékař v procesu auskultace uslyší srdeční šelest, bude pacient postoupen k následujícím diagnostickým postupům:

1. Echokardiografie vám umožní vyhodnotit práci srdce a jeho vodivost.
2. X-ray hrudníku umožňuje detekovat nárůst srdce a přítomnost tekutiny v plicích.
3. Srdeční katetrizace: zavedení kontrastního činidla do krevního oběhu venózním katétrem, kterým může být odebrána radiografie srdečních komor.
4. Zobrazování magnetickou rezonancí: umožňuje získat trojrozměrný obraz struktur srdce bez použití rentgenového záření. Používá se, pokud výsledky echokardiografie nebyly informativní.

Léčba a prognóza

Defekt interventrikulární přepážky nevyžaduje nouzový chirurgický zákrok. Pokud je patologie nalezena u dítěte, kardiolog ji neustále sleduje. Až 3 roky u většiny dětí s DMPZH díra sama o sobě roste. U pacienta s vadou o velikosti 5-7 mm není nutná žádná léčba. V tomto případě postačí také pozorování kardiologem.

Léčba pacientů s tímto onemocněním srdce může být lékařská a chirurgická. Užívání speciálních léků pomáhá snižovat příznaky vrozené vady a také snižuje riziko komplikací po operaci. Tyto léky zahrnují:

1. Beta-blokátory (Anaprilin, Inderal): pomáhají normalizovat srdeční rytmus.
2. Antikoagulancia (heparin, warfarin, aspirin): snižují riziko vzniku krevních sraženin, poskytují prevenci mrtvice. Při užívání antikoagulancií je důležité kontrolovat počet krevních destiček v krvi.

Všechny léky předepisuje kardiolog. Je nutné užívat léky podle schématu namalovaného lékařem. Vlastní léčba srdečních vad je nebezpečím pro život a zdraví!

Co se týče chirurgické léčby srdečních onemocnění, kardiologové a kardiochirurgové důrazně doporučují operaci u dětí. Podstatou operace srdce pro diabetes mellitus je blokovat defekt pomocí „náplasti“, která zabraňuje míchání krve levé komory a pravé komory. Pro VSD existují 2 typy operací:

1. Srdeční katetrizace je netraumatická metoda pro léčbu VSD, prováděná pod kontrolou rentgenového přístroje s použitím kontrastního činidla. Přes femorální žílu je nejtenčí sonda vložena do pacienta, který je poslán do srdce, nebo spíše do mezikomorové přepážky. Pomocí sondy se do přepážky implantuje síťka, která blokuje defekt. Po určité době se implantát pokryje tkání. Výhodou takové operace je menší trauma a krátké období pooperačního zotavení. Katetrizace je však kontraindikována u pacientů s alergiemi na jód, který je základem kontrastní látky.
2. Operace otevřeného srdce se provádí v celkové anestezii. Pacient otevře hrudník a připojí se k srdečnímu plicnímu stroji. Pak se srdce odřízne a náplast ze syntetického materiálu se vloží do defektu komorového septa. Po takové operaci potřebuje pacient dlouhou dobu zotavení.

Po operaci by měl být pacient pravidelně monitorován kardiologem.

Ve většině případů poskytují operace pozitivní výsledek, takže pacienti, kteří podstoupili chirurgickou léčbu, mají šanci na plný život, jehož doba trvání může být více než 60 let. Pokud osoba s velkým defektem komorového septa nepracuje, jeho délka života nepřekročí 27 let.

Perimembranózní VSD: klinický obraz, příčiny, diagnostika, komplikace

Perimembranózní defekt interventrikulární přepážky představuje přibližně čtvrtinu všech vrozených srdečních vad a je způsoben mnoha příčinami, mezi které patří nejen dědičný faktor, ale také špatné návyky.

Interventrikulární septum tvořící se v pátém týdnu intrauterinního vývoje je nezbytné pro kontrakci a relaxaci srdečního svalu.

Pokud ICF zůstane otevřená, potom je dítěti diagnostikována DMP podle mezinárodní klasifikace, anomálie je Q21.0.

Vps se mohou vyskytovat jak v izolované formě, tak v kombinaci s jinými anomáliemi, například s otevřeným oválným otvorem.

• genetická predispozice;
• pozdní první těhotenství s matkou;
• toxikóza;
• alkoholismus matky;
• předávkování drogami;
• diabetes mellitus;
• endokrinní poruchy u těhotné ženy;
• infekčních a virových onemocnění matky.

Negativní faktory prvního trimestru vývoje zejména ovlivňují tvorbu abnormální struktury srdce u dítěte.

Perimembranózní defekt není jen vrozenou anomálií, v některých případech porucha postihuje srdce starších osob po infarktu.

Příznaky anomálie

Závažnost symptomů závisí na velikosti díry. Příznaky se mohou objevit několik let po narození dítěte, záleží na směru proudění krve a velikosti defektu.

Bezprostředně po narození novorozence může neonatolog slyšet hlasitý hluk během systoly kolem čtvrtého mezirebrového prostoru.

Takové dítě je posláno k ultrazvuku, aby diagnostikovalo a objasnilo příčiny srdečního hluku.

Pokud je okno velké, novorozenci budou diagnostikováni s následujícími příznaky:

Nemocné dítě má rozšířené játra a sípání v plicích. Později dítě, které nedostalo léčbu, začíná zaostávat ve fyzickém vývoji, protože závažnost symptomů se postupně zvyšuje.

Existuje riziko plicní hypertenze. Malé chyby se mohou časem uzavřít.

Komplikace a klinické projevy

Komplikace, která je charakteristická pro AIF, je endokarditida, infekční onemocnění, které ovlivňuje chlopně a vnitřní výstelku srdce. Nemoc je nebezpečná, pokud se nezačne hojit včas.

Na pozadí kompenzačních procesů jsou klinické projevy sníženy, ale vyvíjí se plicní hypertenze, která se vyvíjí do sklerózy plicních cév.

To může vést k následujícím problémům: tromboembolie; infundibulární stenóza; aortální regurgitace. Prognóza v těchto případech je špatná, dokonce fatální.

Diagnostika VSD

Děti s podezřením na defekt komorového septa jsou označeny ultrazvukem. Metoda ultrazvuku je účinná ve stadiu vývoje plodu, ve druhém a třetím trimestru.

Neonatolog přijímá novorozence, jeho povinností je poslouchat srdce dítěte. Pro objasnění diagnózy může být dítě posláno na ultrazvuk dopplerem a rentgenem.

Radiografie je nezbytná k objasnění hranic srdce, stejně jako ke zkoumání plicní tepny.

Všechny děti dělají elektrokardiogram, který umožňuje vyhodnotit práci srdce na speciální křivce. Pokud je podezření na závažné srdeční onemocnění dítěte, je angiokardiografie odeslána do katetrizace.

Podle svědectví o provádění zobrazování magnetickou rezonancí.

Léčba mozkové obrny

Malé defekty až do 3 mm mohou být zarostlé třemi roky života dítěte, jak tělo roste a vyvíjí se, malé otvory by měly být pokryty svalovou hmotou. Pravděpodobnost uzavření velkých otvorů je malá.

Pokud není krevní oběh narušen, ale otvor se neuzavře, dítě je registrováno u kardiologa pro stálé pozorování, měl by pravidelně podstoupit echo a ultrasonografii.

Lék Eufillin je navržen tak, aby zmírnil plicní edém a bronchospasmus.

Velký defekt, který porušuje hemodynamiku těla, je chirurgicky uzavřen. Obvykle se jedná o subtricuspidální defekt nebo náhradu trikuspidální chlopně membránou. Používají se dvě metody chirurgické léčby:

Endovaskulární chirurgie se provádí v rentgenovém provozu, otevřený defekt je uzavřen okluderem nebo spirálou.

Okluder je umístěn v případě svalových defektů, spirála je vytvořena v případě membránových defektů, je zaváděna do zkumavky, zatímco hrudník není řezán.

Pacient je propíchnut přes stehno a katétr vloží okluder přímo do srdeční dutiny. Operace se provádí pod kontrolou rentgenového přístroje na speciálním stole.

Operace rekonstrukce ICHP se provádí v podmínkách zástavy srdce, dítě je na umělém krevním oběhu. Otvor je sešit nebo uzavřen náplastí z perikardu.

Pooperační prognóza je příznivá, smrt není více než dvě procenta všech operovaných dětí.

Nejčastěji pacienti umírají, jejichž stav je komplikován dalšími srdečními vadami a těžkým srdečním selháním.

Děti po operaci jsou považovány za prakticky zdravé, nicméně malý srdeční šelest bude stále odposloucháván, protože zbytkový tlak mezi tepnou plic a pravou komorou není vždy možné odstranit.

Technika chirurgického zákroku v podmínkách umělého krevního oběhu

Operace se provádí u novorozenců o hmotnosti nižší než čtyři kilogramy.

Provozované děti mají dobrou šanci na plné uzdravení.

Během chirurgického zákroku po instalaci kardiopulmonálního bypassu se podvázá arteriální kanál.

Pod upnutou krevní cévou se injikuje kadioplegický roztok, pak se odstraní venózní kanyla.

Nejčastěji je perimembranózní defekt eliminován pravou síní, některé typy defektů jsou přístupné pouze prostřednictvím aortální chlopně nebo samotnou aortou.

Vady interventrikulární přepážky plodu

Při vývoji anomálií hraje velkou roli faktor dědičnosti, ale nejen intoxikace, infekce, virová onemocnění, nepříznivé ekologické prostředí může ovlivnit tvorbu srdce plodu.

Nejčastěji je defekt detekován na ultrazvuku, který se koná ve dvacátém týdnu vývoje.

Pokud je anomálie neslučitelná se životem, matky navrhují přerušit porod.

S mírnou vadou, devadesát procent dětí má šanci přežít, za předpokladu, že porod je řádně proveden a adekvátní léčba je dána.

Léčba interventrikulárních septálních defektů je pouze operativní, chirurgický zákrok se provádí v prvních třech měsících života novorozence, pokud je defekt velký.

S oknem průměrné velikosti a hrozícím zvýšením krevního tlaku v malém kruhu malého pacienta působí v šestém měsíci života.

S relativně malým otvorem s operací můžete počkat až rok.

Pooperační rehabilitace

Rehabilitace po operaci pro rekonstrukci ICF je dlouhý proces, pokud by to bylo obtížné, pak bude třeba neustále udržovat určitý způsob života.

Jedná se o odmítnutí špatných návyků, správné výživy, tělesné výchovy, každodenního života.

Významné nuance pooperační rehabilitace:

• Dítě bude po určitou dobu narušeno: tachykardie, slabost, dušnost.
• Po operaci, nemůžete přes-exert, ukazuje pouze fyzioterapie a masáže. Děti podstupující chirurgický výkon ve vyšším věku mohou být narušeny srdečním selháním.
• Několik let po operaci se může vyvinout onemocnění plic a bakteriální endokarditida.
• Diastolický a systolický tlak v tepnách je normalizován několik let po rekonstrukci.
• Polovina pacientů po operaci ještě nějakou dobu trpí arytmiemi a blokádami.

Provozované děti v pravý čas chodí do obvyklé mateřské školy a poté do školy.

V této době závisí kvalita života dítěte na pravidelném příjmu předepsaných léků, na dietě a na komplexnosti neurologických a fyzických problémů, kterým bude muset v životě čelit.

Rodiče by měli informovat zaměstnance instituce, ve které se dítě učí, o existujících problémech, což jim umožňuje najít správný přístup k dítěti.

• Neměli byste dítě izolovat, protože se obáváte, že nemoc začne postupovat.
• Pedagogové a učitelé komunikují s dítětem každý den, takže jsou nejlepšími spojenci v sociálním životě dítěte.
• Správně podané spolužákům informace o nemoci teenagera ho zachrání před veřejnou izolací.

V období pooperační rehabilitace a dále jsou dětem zobrazovány sanatoria v kardioreumatologických zdravotnických zařízeních (od 50 do 130 dnů), jednou ročně.

Často jsou děti v předoperačním období léčeny v sanatoriu, což jim pomáhá rychleji se zotavit po operaci.

Kontraindikace pro léčbu sanatoria:

• těžké poruchy oběhové soustavy;
• srdeční selhání čtvrtého stupně;
• subakutní bakteriální endokarditida;
• ORZ a ARVI.

Pooperační péče

• V případě neočekávaného zvýšení teploty, po propuštění z nemocnice, byste měli okamžitě zavolat lékaře doma nebo se obrátit na chirurga z oddělení.
• Teplota v prvních dnech po operaci je snížena paracetamolem nebo nurofenem, lékař může předepsat antibiotika.
• Při konstantní teplotě nad 37 stupňů Celsia je dítě předepsáno imunoterapii.

Kontraindikace očkování:

• cyanotické defekty;
• těžké srdeční selhání;
• akutní bakteriální endokarditida.

Rodiče operovaných dětí by měli být vždy v kontaktu s kardiologem, mít po ruce všechny potřebné kontakty a telefony.