CBC pro hemolytickou anémii

Příklad klinického krevního testu na hemolytickou anémii (normální hodnoty jsou uvedeny v závorkách):

• Červené krvinky (4-5 · 10 12 / l) - 2,5 · 10 12 / l;
• Hemoglobin (120-150 g / l) - 90 g / l;
• Barevný indikátor (0,9-1,1) - 1,0;
• Retikulocyty (0,2-1,4%) - 14%;
• Leukocyty (4-8.109 / l) - 6.5.109 / l;
• basofily (0-1%) - 0;
• eosinofily (1-2%) - 2;
• mladý - 0;
• bodnutí (3-6%) - 3;
• segmentovaný (51-67%) - 63;
• lymfocyty (23-42%) - 22;
• monocyty (4-8%) - 10.
• ESR - 30 mm / h.

Charakteristické odchylky od normálních hodnot klinické analýzy krve při hemolytické anémii:

• snížený hemoglobin, červené krvinky;
• mikrospherocytóza;
• osmotická rezistence erytrocytů byla významně snížena (nástup hemolýzy - 0,8-0,6%; kompletní hemolýza - 0,4%): normálně začíná hemolýza při koncentraci NaCl 0,42-0,46% (kompletní hemolýza - 0,30- 0,32%);
• zvýšená autohemolýza: během inkubace erytrocytů po dobu 48 hodin při t = 37 ° C, 30% erytrocytů a více hemolyze (norma je 3-4%);
• pozitivní vzorky s glukózou a ATP: jejich přidání do červených krvinek snižuje autohemolýzu;
• retikulocytóza.

Co je hemolytická anémie a jak ji léčit

Onemocnění hemolytické anémie je vrozená nebo získaná krevní patologie, u které dochází v lidském těle ke zrychlenému procesu odbourávání červených krvinek, tzn. v pracovním cyklu erytrocytů existuje patologie. Se smrtí červených krvinek se uvolňuje velké množství nepřímého bilirubinu, toto onemocnění je téměř vždy doprovázeno změnou velikosti sleziny, žluté kůže a anemických projevů. Riziko výše uvedené nemoci je, že kostní dřeň nemá čas produkovat správnou koncentraci červených krvinek, a brzy její funkce jsou vyčerpány. To je důvod, proč je včasná diagnostika onemocnění tak důležitá. Zvažte podrobněji, co je hemolytická anémie, příčiny jejího vývoje a příznaky. A budeme také studovat všechny metody léčby. Ale než budeme analyzovat koncept hemolytické anémie, vzpomeňte si, co to je - "červené krvinky" a jakou funkci v krvi vykonává?

Co jsou červené krvinky

V jiném se nazývají červené krvinky, jsou jedním z hlavních prvků krve a plní funkci výměny plynu v těle, zejména kyslíku. Tj červené krvinky dodávají kyslík do tkání a odstraňují oxid uhličitý. Pokud počet červených krvinek splňuje standardy, pak hladce plní své funkce.

Existují následující parametry, kterými se hodnotí práce buněk:

• doba trvání pracovního cyklu červených krvinek je 3 až 4 měsíce;
• u mužů je hladina hemoglobinu normální při 130–160 g / l;
• pro ženy - 120–150 g;
• průměr jednoho erytrocytu je 7,2-7,5 mikronů;
• jejich počet je v průměru 90 µm3.

Změní-li se velikost červených krvinek a jejich množství v krvi, nemohou vykonávat své funkce bez selhání. Například, když hladina červených krvinek klesne, hladina hemoglobinu klesá, což naznačuje anémii. Důležitý je také tvar erytrocytů, pokud je správný, pak dochází k úplnému kontaktu se stěnou cévy, a proto je lepší saturace kyslíkem.

Kromě toho modifikovaná forma ovlivňuje rychlou destrukci červených krvinek.

Jak bylo uvedeno výše, životní cyklus erytrocytů je 3-4 měsíce a během jeho rychlého rozpadu se vyvíjí hemolytická anémie, o které budeme hovořit podrobněji.

Klinický obraz

Pokud doslova překládáme koncept hemolytické anémie, pak latinské slovo zní jako „rozpad krve“. Toto onemocnění je charakterizováno:

• rychlý rozpad červených krvinek;
• anémie;
• zvýšené hladiny produktů degradace červených krvinek.

Také u tohoto onemocnění je pozorována hemolýza, tj. urychlení rozpadu hemoglobinu a krevních buněk. Životnost erytrocytů u tohoto typu anémie je omezena na dva týdny a čím intenzivněji krevní buňky umírají, tím více se projevuje patologicky. Kostní dřeň jednoduše nedokáže udržet hladinu červených krvinek, v důsledku čehož hladina hemoglobinu také klesá. Vzhledem k tomu, že v počáteční fázi vývoje nemoci nejsou příznaky zjevné, anémie je diagnostikována, když jsou již kompenzovány kompenzační funkce kostní dřeně.

Hemolytická anémie se dělí na dva hlavní typy: dědičné (vrozené) a získané.

Nejprve se podívejme na genetický typ hemolytické anémie, ke které dochází v důsledku destruktivních faktorů ovlivňujících genetiku pacienta. Existuje několik druhů:

• Mikrosferocytární anémie je charakterizována mutačními abnormalitami v genech zodpovědných za strukturu proteinů, které tvoří stěny červených krvinek. Na stěně erytrocytů se tvoří membrána a voda se v ní začíná hromadit, zvyšuje se koncentrace sodíku, v důsledku čehož se stěny krvinek začínají zhroutit a jejich životní cyklus je několikrát zkrácen. Erytrocyty mají formu koule a nemohou procházet úzkými lumeny krevních cév, a proto se začnou hromadit v určité oblasti, tvořící mikrokuličky;
• kvůli thalassemia, porušení nastane v procesu hemoglobin formace, v důsledku kterého bílkovinné řetězce začnou se rozdělit. Membrána erytrocytů se zničí a samotný erytrocyt umře;
• u pacientů s hemolytickou anémií nesférického typu je pozorována nedostatečná produkce speciálního enzymu glukóza-6-fosfátdehydrogenázy, což zajišťuje dlouhý cyklus životnosti erytrocytů;
• srpkovitá anémie se vyvíjí v důsledku patologie genů zodpovědných za produkci hemoglobinu. Krevní buňky tvoří srpovitý tvar a nemohou být modifikovány, což je důvod, proč se rychle rozpadají.

Ve druhém získaném typu hemolytické anémie ovlivňují vnější negativní faktory rozpad červených krvinek. Vývoj tohoto typu onemocnění je vyvolán následujícími rysy:

• Rhesus-konflikt, obvykle diagnostikovaný u novorozenců, když Rh faktor plodu a matka je jiný. V ženském těle se začínají vytvářet protilátky, které zničí červené krvinky u dítěte;
• Získaná anémie je charakterizována hemolýzou v důsledku medikace nebo intoxikace. Jedy a jiné chemikálie začnou ničit červené krvinky v těle;
• autoimunitní odrůda se vyvíjí, když tělo produkuje protilátky, které rozpoznávají červené krvinky jako cizí a imunitní systém je začíná ničit;
• traumatické - červené krvinky se mohou rozpadnout v důsledku vaskulárního poškození nebo protetiky orgánů.

Hemolytická anémie se také vyvíjí v důsledku vzácného syndromu - paroxysmální noční hemoglobinurie, charakterizované abnormalitami ve struktuře červených krvinek, ve kterých je jeho obal rychle zničen. Toto onemocnění je však diagnostikováno pouze u 16 pacientů z 1 milionu.

Důvody

Stojí za zmínku, i když zjistíte příčiny hemolytické anémie, neznamená to, že proces hemolýzy může být zastaven. Protože ne všechny příčiny mohou být odstraněny a vyloučení některých povede k většímu zhoršení onemocnění.

Mezi hlavní faktory vyvolávající hemolytickou anémii patří:

• vrozené anomálie chromozomů, které ovlivňují syntézu hemoglobinu a produkci enzymů zodpovědných za práci červených krvinek;
• takové autoimunitní onemocnění, jako je lupus erythematosus, určité typy vaskulitidy, sklerodermie atd., u těchto onemocnění dochází k vaskulárním tkáním, což vede ke smrti červených krvinek;
• některé vybrané poruchy krve;
• akutní bakteriální onemocnění různých typů;
• otrava toxickými chemikáliemi nebo jedy;
• nebezpečné infekce, jako je malárie;
• reakce na léky nebo otravy drogami;
• popáleniny s velkou oblastí kožních lézí;
• transfuzi dárcovské krve, která není vhodná pro Rh faktor;
• konflikt rhesus-matka-plod během těhotenství;
• orgánové protetiky;
• vrozené srdeční onemocnění;
• bakteriální endokarditida;
• amyloidóza je onemocnění charakterizované patologií funkce lidského imunitního systému;
• sepse;
• chronická glomerulonefritida;
• avitaminóza.

Symptomatologie

Pokud je pacientovi diagnostikována hemolytická anémie, její symptomy jsou rozděleny do dvou typů: anemické a hemolytické. Stojí za zmínku, že v případě, kdy je zničení červených krvinek komplikací jiného onemocnění, je tento typ anémie doplněn symptomy základního onemocnění.

Anemický vzhled je charakterizován následujícím:

• bledost, cyanóza kůže;
• časté závratě;
• zvýšená únava;
• těžké dýchání s obvyklou fyzickou aktivitou;
• bušení srdce;

Pro hemolytické druhy je charakterističtější:

• žlutá kůže a sliznice;
• barva moči je červená, hnědá nebo třešeň, někdy je zaznamenána i černá barva moči;
• zvětšení jater nebo sleziny, často u pacientů je silná jaterní protruze;
• bolest pod levým okrajem;
• vysoká teplota, v tomto bodě je proces destrukce červených krvinek na svém maximu.

Vlastnosti onemocnění u dětí

U dětí jsou nejčastěji diagnostikovány získané hemolytické anémie, vrozené projevy se projevují ve 2 případech na 100 tisíc indikovaných onemocnění. Hlavním znakem projevu získané anémie u dětí je žloutnutí kůže a sliznic. Symptomy lze vidět již v raném dětství. Také vývoj onemocnění mění vzhled dítěte, mění se tvar lebky, nos se stává ve tvaru sedla, tvrdé patro je vyšší než u zdravých dětí.

Tato anémie u malých dětí se často projevuje thalicemií, která je diagnostikována u novorozených dětí. Jeho příznaky jsou také žloutnutí kůže a sliznic, zpoždění v raném vývoji, vzhled dítěte obvykle připomíná mongolidní typ rasy (plochý můstek nosu, čtvercový tvar lebky).

Nejčastěji se onemocnění vyvíjí v důsledku Rh-konfliktu matky a plodu, je možné tuto patologii určit během vývoje plodu prvními příznaky.

Léčba

Pokud je u pacienta diagnostikována hemolytická anémie, je léčba předepsána okamžitě. Před vypracováním plánu léčby nemoci specialista zkoumá krevní test, který ukazuje následující známky hemolytické anémie:

• významný pokles červených krvinek;
• pokles hladiny hemoglobinu;
• přítomnost nepravidelných červených krvinek;
• velké množství „nezralých“ červených krvinek.

Je třeba poznamenat, že hemolytická anémie je velmi obtížně léčitelná, někdy je nemožné zastavit proces hemolýzy. Léčba často zahrnuje následující činnosti:

• jmenování vitaminových komplexů s velkým množstvím kyseliny listové a vitaminu B12;
• pokud počet erytrocytů dosáhne minima, použije se metoda krevní transfúze promytých erytrocytů;
• transfuze lidského imunoglobulinu;
• jmenování kurzu glukokortikosteroidů, jehož cílem je normalizace velikosti jater a sleziny;
• v případě autoimunní příčiny vzniku onemocnění jsou předepsány cytostatika;
• také použité metody chirurgické intervence - splenektomie, při této operaci se slezina odstraní. Tato metoda se používá v případě, že léčba lékem nedává požadovaný účinek.

Jakákoliv léčba tohoto typu anémie se provádí výhradně ve stacionárních podmínkách, kdy ošetřující lékař může neustále sledovat zdravotní stav svého pacienta a upravit léčebný plán v závislosti na výsledcích terapie.

Aby se snížilo riziko hemolytického typu anémie, doporučuje se pravidelně kontrolovat a provádět krevní testy.

Hemolytická anémie

Hemolytická anémie je patologií červených krvinek, jejímž znakem je urychlená destrukce červených krvinek s uvolněním zvýšeného množství nepřímého bilirubinu. Pro tuto skupinu onemocnění je typická kombinace anemického syndromu, žloutenky a zvýšení velikosti sleziny. V procesu diagnostiky, celkového krevního testu, hladiny bilirubinu, výkalů a analýzy moči, ultrazvuku břišních orgánů; biopsie kostní dřeně, imunologické studie. Jako léčebné metody používané lék, krevní transfúze terapie; s hypersplenism splenektomie.

Hemolytická anémie

Hemolytická anémie (HA) - anémie v důsledku porušení životního cyklu červených krvinek, a to převaha procesů jejich destrukce (erytrocytolýza) nad tvorbou a zráním (erytropoéza). Tato skupina anemií je velmi rozsáhlá. Jejich prevalence není stejná v různých zeměpisných zeměpisných šířkách a věkových kohortách; v průměru dochází k patologii u 1% populace. Mezi jinými typy anémie tvoří hemolytická činidla 11%. Patologie je charakterizována zkrácením životního cyklu erytrocytů a jejich dezintegrací (hemolýzou) předem (po 14-21 dnech namísto 100-120 dní je normální). V tomto případě může dojít ke zničení červených krvinek přímo ve vaskulárním lůžku (intravaskulární hemolýza) nebo ve slezině, játrech a kostní dřeni (extravaskulární hemolýza).

Důvody

Etiopatogenetický základ dědičných hemolytických syndromů je tvořen genetickými defekty v membránách erytrocytů, jejich enzymových systémech nebo struktuře hemoglobinu. Tyto předpoklady způsobují morfhofunkční méněcennost červených krvinek a jejich větší destrukci. Hemolýza červených krvinek se získanou anémií vzniká pod vlivem vnitřních faktorů nebo faktorů prostředí, včetně:

• Autoimunitní procesy. Tvorba protilátek aglutinovány erytrocyty mohou v hematologických malignit (akutní leukémie, chronická lymfatická leukémie, Hodgkinova nemoc, mnohočetný myelom), autoimunitní onemocnění (SLE, ulcerózní kolitida), infekční onemocnění (infekční mononukleóza, toxoplasmósa, syfilis, virus pneumonie). Vývoj imunitní hemolytické anémie může být podporován posttransfuzními reakcemi, profylaktickou vakcinací, hemolytickým onemocněním plodu.
• Toxický účinek na erytrocyty. V některých případech akutní intravaskulární hemolýze předchází otrava sloučeninami arsenu, těžkými kovy, kyselinou octovou, houbovými jedy, alkoholem atd. Některá léčiva (antimalarická léčiva, sulfonamidy, deriváty nitrofuranu, analgetika) mohou způsobit destrukci krevních buněk.
• Mechanické poškození červených krvinek. Hemolýza erytrocytů může být pozorována při těžké fyzické námaze (dlouhá chůze, běh, lyžování), s DIC, malárií, maligní hypertenzí, protetickým srdečním a cévním chlopní, hyperbarickou oxygenací, sepse, rozsáhlými popáleninami. V těchto případech dochází při působení určitých faktorů k traumatizaci a prasknutí membrán původně plných červených krvinek.

Patogeneze

Centrální vazba v patogenezi HA je zvýšená destrukce červených krvinek v orgánech retikuloendoteliálního systému (slezina, játra, kostní dřeň, lymfatické uzliny) nebo přímo v cévním lůžku. Když se autoimunitní mechanismus anémie, tvorba anti-erytrocytů AT (tepelné, studené), které způsobují enzymatickou lýzu membrány erytrocytů. Toxické látky, které jsou nejsilnějšími oxidanty, ničí erytrocyty v důsledku vývoje metabolických, funkčních a morfologických změn v membráně a stromatu červených krvinek. Mechanické faktory mají přímý vliv na buněčnou membránu. Pod vlivem těchto mechanismů jsou z erytrocytů uvolňovány ionty draslíku a fosforu a vstupují dovnitř ionty sodíku. Buňky nabobtnají, s kritickým zvýšením objemu dochází k hemolýze. Rozpad erytrocytů je doprovázen rozvojem anemických a žloutenkových syndromů (tzv. "Bledá žloutenka"). Snad intenzivní barvení výkalů a moči, zvětšená slezina a játra.

Klasifikace

V hematologii je hemolytická anémie rozdělena do dvou velkých skupin: vrozené (dědičné) a získané. Dědičné HA zahrnují následující formy:

• erytrocytární membranopatie (mikrosfyocytóza - Minkowski-Chauffardova choroba, ovalocytóza, acanthocytóza) - anémie způsobená strukturálními anomáliemi erytrocytárních membrán
• fermentopenie (enzymopenie) - anémie způsobená nedostatkem některých enzymů (glukóza-6-fosfátdehydrogenáza, pyruvát kináza atd.)
• hemoglobinopatie - anémie spojená s kvalitativními poruchami struktury hemoglobinu nebo změna poměru jeho normálních forem (talasemie, srpkovitá anémie).

Získané GA jsou rozděleny na:

• získané membranopatie (paroxyzmální noční hemoglobinurie - Markiafavi-Micheli b-n, anémie spórových buněk)
• imunitní (auto a isoimunní) - v důsledku expozice protilátkám
• toxické - anémie způsobená expozicí chemikáliím, biologickým jedům, bakteriálním toxinům
• mechanická anémie způsobená mechanickým poškozením struktury červených krvinek (trombocytopenická purpura, pochodující hemoglobinurie)

Příznaky

Dědičná membranopatie, fermentopenie a hemoglobinopatie

Nejběžnější formou této skupiny anemií je mikrospherocytóza nebo Minkowski-Chauffardova choroba. Zděděno autozomálně dominantním typem; obvykle sledují od několika členů rodiny. Nedostatek erytrocytů je způsoben nedostatkem v membráně proteinu podobného aktomyosinu a lipidům, což vede ke změně tvaru a průměru erytrocytů, jejich masivní a předčasné hemolýze ve slezině. Projev mikrospherocytového HA je možný v každém věku (v kojeneckém věku, adolescenci, stáří), ale obvykle se projevují u starších dětí a dospívajících. Závažnost onemocnění se liší od subklinického průběhu až po těžké formy charakterizované často opakovanými hemolytickými krizemi. V okamžiku krize se zvyšuje tělesná teplota, závratě, slabost; vyskytují se bolesti břicha a zvracení.

Hlavním příznakem mikroskopické hemolytické anémie je žloutenka různých stupňů intenzity. Vzhledem k vysokému obsahu stercobilinu se výkaly intenzivně zbarví tmavě hnědou barvou. Pacienti s Minkowski-Shoffarovou chorobou mají tendenci k tvorbě kamenů v žlučníku, proto se často objevují známky exacerbace křehké cholecystitidy, dochází k záchvatům žlučové koliky a dochází k obstrukční žloutence s okluzí žlučovodu. V mikrosférocytóze se slezina zvětšuje ve všech případech a v polovině pacientů se také zvětšují játra. Kromě dědičné mikrospherocytární anémie mají děti často i další vrozené dysplazie: věžová lebka, strabismus, deformace sedlového nosu, anomálie okluzí, gothické patro, polydactyly nebo bradidactyly atd. Pacienti středního věku a starší pacienti trpí trofickými tibiálními vředy, ke kterým dochází v důsledku vypuknutí, které je způsobeno vypuknutím nohou, které je způsobeno vypuknutím nohou, které je způsobeno vypuknutím nohou, které je způsobeno vypuknutím nohou, které je způsobeno propuknutím nohou, které je způsobeno vypuknutím končetin, které jsou způsobeny propuknutím nohou, které je způsobeno propuknutím nohou, které je způsobeno vypuknutím končetin, které je způsobeno propuknutím nohou, které je způsobeno vypuknutím končetin, které je způsobeno propuknutím nohou, které je způsobeno vypuknutím končetin a následkem vypuknutí trhlin v těle. v kapilárách končetin a špatně léčitelné.

Enzymopenická anémie je spojena s nedostatkem některých enzymů erytrocytů (nejčastěji G-6-PD, glutathion-dependentních enzymů, pyruvátkinázy atd.). Hemolytická anémie se může nejprve deklarovat po interkurentním onemocnění nebo při užívání léků (salicylátů, sulfonamidů, nitrofuranů). Obvykle má nemoc rovnoměrný průběh; typická "bledá žloutenka", mírná hepatosplenomegalie, srdeční hluk. V závažných případech se vyvíjí výrazná hemolytická krize (slabost, zvracení, dušnost, palpitace, kollaptoidní stav). V souvislosti s intravaskulární hemolýzou erytrocytů a uvolňováním hemosiderinu v moči se tato barva stává tmavou (někdy černou) barvou. Zvláštní recenze jsou věnovány charakteristikám klinického průběhu hemoglobinopatií - thalassemie a srpkovité anémie.

Získaná hemolytická anémie

Mezi různými získanými variantami jsou častější autoimunitní anemie. Společným spouštěcím faktorem pro ně je tvorba protilátek proti antigenům vlastních erytrocytů. Hemolýza erytrocytů může být buď intravaskulární nebo intracelulární. Hemolytická krize u autoimunitní anémie se prudce a náhle vyvíjí. Pokračuje horečkou, těžkou slabostí, závratěmi, palpitacemi, dušností, bolestí v epigastriu a dolními zády. Někdy prekurzory ve formě subfebrilu a artralgie předcházejí akutním projevům. Během krize rychle roste žloutenka, která není doprovázena svěděnou kůží, zvyšuje játra a slezinu. U některých forem autoimunitní anémie pacienti netolerují chlad; v podmínkách nízkých teplot mohou vyvinout Raynaudův syndrom, kopřivku, hemoglobinurii. Kvůli selhání oběhu v malých cévách jsou možné komplikace, jako je gangréna prstů a rukou.

Toxická anémie se objevuje s progresivní slabostí, bolestí v pravém hypochondriu a bederní oblasti, zvracením, hemoglobinurií, vysokou tělesnou teplotou. Od 2 - 3 dnů žloutenka a bilirubinémie; po dobu 3-5 dnů dochází k selhání jater a ledvin, jejichž příznaky jsou hepatomegalie, fermentémie, azotémie, anurie. Některé typy získané hemolytické anémie jsou diskutovány v příslušných článcích: Hemoglobinurie a Trombocytopenická purpura, Hemolytická fetální choroba.

Komplikace

Každý typ HA má své specifické komplikace: např. JCB - v mikrosférocytóze, selhání jater - v toxických formách atd. Časté komplikace zahrnují hemolytické krize, které mohou být vyvolány infekcemi, stresem, porodem u žen. Při akutní masivní hemolýze se může vyvinout hemolytická kóma, charakterizovaná kolapsem, zmateností, oligurií, zvýšenou žloutenkou. Hrozbou života pacienta jsou DIC, infarkt sleziny nebo spontánní ruptura těla. Pro akutní kardiovaskulární a renální selhání je nutná pohotovostní zdravotní péče.

Diagnostika

Stanovení formy HA na základě analýzy příčin, symptomů a objektivních dat je odpovědností hematologa. Během počáteční konverzace je objasněna rodinná anamnéza, četnost a závažnost hemolytických krizí. Během vyšetření se vyhodnocuje zbarvení kůže, skléry a viditelných sliznic a břicho se prohmatá, aby se stanovila velikost jater a sleziny. Spleno- a hepatomegalie je potvrzena ultrazvukem jater a sleziny. Laboratorní diagnostický komplex zahrnuje:

• Krevní test Změny v hemogramu jsou charakterizovány normo- nebo hypochromní anémií, leukopenií, trombocytopenií, retikulocytózou, akcelerací ESR. V biochemických vzorcích krve je stanovena hyperbilirubinémie (zvýšení podílu nepřímého bilirubinu), zvýšení aktivity laktátdehydrogenázy. U autoimunitních anémií má pozitivní Coombsův test velkou diagnostickou hodnotu.
• Moč a výkaly. Analýza moči odhalí proteinurii, urobilinurii, hemosiderinurii, hemoglobinurii. V koprogramu se zvyšuje obsah stercobilinu.
• Myelogram Pro cytologické potvrzení se provede sternální punkce. Studie punktuace kostní dřeně odhaluje hyperplazii erytroidního výhonku.

V procesu diferenciální diagnostiky jsou vyloučeny hepatitida, jaterní cirhóza, portální hypertenze, hepatolienální syndrom, porfyrie, hemoblastóza. Pacientka je doporučována gastroenterologem, klinickým farmakologem, specialistou na infekční onemocnění a dalšími odborníky.

Léčba

Různé formy HA mají své vlastní charakteristiky a přístupy k léčbě. Ve všech variantách získané hemolytické anémie je třeba dbát na eliminaci vlivu hemolyzačních faktorů. Během hemolytických krizí potřebují pacienti infuzi roztoků, krevní plazmu; léčba vitaminem, pokud je to nutné - hormonální a antibiotická terapie. V mikrospherocytóze je splenektomie jedinou účinnou metodou vedoucí k 100% zastavení hemolýzy.

U autoimunitní anémie je indikována léčba glukokortikoidními hormony (prednisonem), redukcí nebo ukončením hemolýzy. V některých případech je žádoucího účinku dosaženo předepsáním imunosupresiv (azathioprin, 6-merkaptopurin, chlorambucil), antimalarických léků (chlorochin). V případech autoimunitní anémie rezistentní na léčbu drogami se provádí splenektomie. Léčba hemoglobinurie zahrnuje transfuzi promytých červených krvinek, náhrad plazmy, jmenování antikoagulancií a protidestičkových látek. Vývoj toxické hemolytické anémie určuje potřebu intenzivní terapie: detoxikace, nucená diuréza, hemodialýza, podle indikací - zavedení antidot.

Prognóza a prevence

Průběh a výsledek závisí na typu anémie, závažnosti krizí, úplnosti patogenetické terapie. S mnoha získanými možnostmi vede odstranění příčin a úplná léčba k úplnému uzdravení. Nelze dosáhnout kongenitální anémie v léčbě, ale je možné dosáhnout dlouhodobé remise. S rozvojem renálního selhání a dalších fatálních komplikací je prognóza nepříznivá. Aby se zabránilo rozvoji HA, je možné předcházet akutním infekčním onemocněním, intoxikacím, otravám. Nekontrolované nezávislé užívání drog je zakázáno. Pečlivá příprava pacientů na transfuzi krve, očkování s provedením celé řady nezbytných vyšetření.

Hemolytická anémie
(hemolytická žloutenka, acholurická žloutenka)

Krevní onemocnění

Obecný popis

Hemolytická anémie je skupina nemocí charakterizovaných zvýšeným rozpadem červených krvinek a zkrácením jejich životnosti.

• dědičná hemolytická anémie - mikrospherocytóza, talasémie;
• získané hemolytické anémie - autoimunitní anémie (chronická lymfocytární leukémie, lymfogranulomatóza), paroxyzmální noční hemoglobinurie.

Klinický obraz

• celková slabost, únava;
• závratě;
• tep, dušnost;
• snížená chuť k jídlu;
• horečka, zimnice;
• bolesti zad;
• zabarvení moči;
• žloutenka skléry, kůže;
• těžkost, bolest v pravém hypochondriu;
• těžkost v levém hypochondriu.

Diagnostika

• Kompletní krevní obraz: pokles hladiny hemoglobinu, erytrocytů, retikulocytózy až o 20%, normální barevný index.
• Biochemická analýza krve: zvýšení obsahu nepřímého bilirubinu, zvýšení hladiny sérového železa.
• Analýza moči: vzhled hemosiderinu.
• Ultrazvuk břišních orgánů: zvětšení sleziny, normální velikost jater, případně žlučové kameny.
• Coombsův test (pozitivní linie).

Pokračující retikulocytóza v kombinaci s různými stupni anémie nebo dokonce stabilními hladinami hemoglobinu může indikovat přítomnost hemolýzy.

Léčba hemolytickou anémií

Léčba závisí na příčině hemolytické anémie. V léčbě dědičné hemolytické anémie je účinná splenektomie (odstranění sleziny), u autoimunitních anemií, glukokortikosteroidních hormonů, cytostatik.

Základní léky

Existují kontraindikace. Je nutná konzultace.

Co je to nebezpečná hemolytická anémie

Hemolytická anémie je komplex nemocí, které jsou kombinovány do jedné skupiny vzhledem ke skutečnosti, že u všech z nich je délka života červených krvinek snížena. To přispívá ke ztrátě hemoglobinu a vede k hemolýze. Tyto patologie jsou si navzájem podobné, ale jejich původ, průběh i klinické projevy se liší. Hemolytická anémie u dětí má také své vlastní charakteristiky.

Hemolýza co to je

Hemolýza je masivní smrt krevních buněk. Ve svém jádru se jedná o patologický proces, který se může vyskytovat ve dvou prostorech těla.

1. Extravaskulární, to znamená mimo cévy. Nejběžnějšími ložisky jsou parenchymální orgány - játra, ledviny, slezina a červená kostní dřeň. Tento typ hemolýzy probíhá podobně jako fyziologický;
2. Intravaskulárně, když jsou krevní buňky zničeny v lumenu krevních cév.

Masová destrukce erytrocytů probíhá s typickým komplexem symptomů, zatímco projevy intravaskulární a extravaskulární hemolýzy jsou odlišné. Jsou určeny obecným vyšetřením pacienta, pomohou stanovit diagnózu úplného krevního obrazu a další specifické testy.

Proč dochází k hemolýze

Nefyziologická smrt červených krvinek se vyskytuje z různých důvodů, mezi nimiž je jedním z nejdůležitějších míst nedostatek železa v těle. Tento stav by však měl být odlišen od zhoršené syntézy erytrocytů a hemoglobinu, ve kterých pomáhají laboratorní testy a klinické symptomy.

1. Žloutnutí kůže, což je indikováno zvýšením celkového bilirubinu a jeho volné frakce.
2. Zvýšená viskozita a hustota žluči se zvýšenou tendencí k tvorbě kamene se stává poněkud vzdáleným projevem. Také se mění jeho barva, protože se zvyšuje obsah žlučových pigmentů. Tento proces je způsoben tím, že jaterní buňky se snaží neutralizovat přebytek bilirubinu.
3. Cal také mění barvu, protože žlučové pigmenty se k němu dostávají, což vyvolává vzestup indexů stercobilinu, urobilinogenu.
4. S extravaskulární smrtí krevních buněk se zvyšuje úroveň urobilinu, což je indikováno ztmavnutím moči.
5. Kompletní krevní obraz reaguje redukcí červených krvinek, poklesem hemoglobinu. Mladé buněčné formy, retikulocyty, rostou kompenzačně.

Typy hemolýzy erytrocytů

K destrukci červených krvinek dochází buď v lumenu krevních cév, nebo v parenchymálních orgánech. Protože extravaskulární hemolýza v patofyziologickém mechanismu je podobná normálnímu odumírání červených krvinek v parenchymálních orgánech, rozdíl spočívá pouze v jeho rychlosti a je částečně popsán výše.

Se zničením červených krvinek uvnitř lumen krevních cév se vyvine:

• zvýšení volného hemoglobinu, krev získává tzv. lakový odstín;
• změna barvy moči v důsledku volného hemoglobinu nebo hemosiderinu;
• hemosideróza je stav, ve kterém je pigment obsahující železo uložen v parenchymálních orgánech.

Co je hemolytická anémie

Jádro hemolytické anémie je patologií, při které se významně snižuje délka života červených krvinek. To je způsobeno velkým počtem faktorů, zatímco jsou vnější nebo vnitřní. Hemoglobin během destrukce vytvořených prvků je částečně zničen a částečně získává volnou formu. Snížení hemoglobinu o méně než 110 g / l svědčí o vývoji anémie. Extrémně vzácná hemolytická anémie je spojena se snížením množství železa.

Vnitřní faktory, které přispívají k rozvoji onemocnění, jsou abnormality ve struktuře krevních buněk a vnější faktory jsou imunitní konflikty, infekční agens a mechanické poškození.

Klasifikace

Tato choroba může být vrozená nebo získaná a po narození dítěte se získá rozvoj hemolytické anémie.

Vrozené je rozděleno na membranopatie, fermentopatie a hemoglobinopatie, získané pro imunitní, získané membranopatie, mechanické poškození vytvořených prvků, v důsledku infekčních procesů.

Doposud lékaři nesdílejí formu hemolytické anémie na místě zničení červených krvinek. Nejčastěji zaznamenávaná autoimunita. Také většina všech fixních patologií této skupiny je způsobena získanými hemolytickými anémiemi a je charakteristická pro všechny věkové kategorie, počínaje prvními měsíci života. Děti by měly být obzvláště opatrné, protože tyto procesy mohou být dědičné. Jejich vývoj je způsoben několika mechanismy.

1. Vzhled protilátek proti erytrocytům, které spadají ven. U hemolytického onemocnění novorozence se jedná o isoimunní procesy.
2. Somatické mutace, které slouží jako jeden ze spouští chronické hemolytické anémie. To nemůže být faktor genetické dědičnosti.
3. K mechanickému poškození červených krvinek dochází v důsledku vystavení těžké fyzické námaze nebo protetickým srdečním chlopním.
4. Vitamin E hraje zvláštní roli.
5. Plasmodium malárie.
6. Vystavení toxickým látkám.

Autoimunní hemolytická anémie

Při autoimunitní anémii tělo reaguje se zvýšenou citlivostí na jakékoli cizí proteiny a má také zvýšenou tendenci k alergickým reakcím. To je způsobeno zvýšením aktivity vlastního imunitního systému. V krvi se mohou měnit následující indikátory: specifické imunoglobuliny, počet bazofilů a eosinofilů.

Autoimunitní anémie je charakterizována produkcí protilátek proti normálním krevním buňkám, což vede k zhoršenému rozpoznání jejich buněk. Podtypem této patologie je transimunní anémie, při které se mateřský organismus stává cílem imunitního systému plodu.

K detekci procesu se používají testy Coombs. Umožňují vám rozpoznat cirkulující imunitní komplexy, které nejsou v plném zdravotním stavu. Léčba se zabývá alergologem nebo imunologem.

Důvody

Onemocnění se vyvíjí z několika důvodů, může být také vrozené nebo získané. Přibližně 50% případů zůstává bez vysvětlení příčiny, tato forma se nazývá idiopatická. Mezi příčiny hemolytické anémie je důležité zdůraznit ty, které tento proces vyvolávají častěji než jiné, a to:

• transfuzi nekompatibilní krve v krevních transfuzích, včetně Rh faktoru;
• vystavení toxickým látkám, toxickým účinkům léků;
• abnormální vývoj dětí, srdeční vady;
• leukémie;
• změny vyvolané aktivitou parazitů.

Pod vlivem výše uvedených spouští a přítomnosti jiných spouštěčů jsou tvarované buňky zničeny, což přispívá k výskytu příznaků typických pro anémii.

Symptomatologie

Klinické projevy hemolytické anémie jsou poměrně rozsáhlé, ale jejich povaha vždy závisí na příčině onemocnění, jednoho či druhého typu. Někdy se patologie projevuje pouze tehdy, když se vyvíjí krize nebo exacerbace a remise je asymptomatická, člověk nepředloží žádné stížnosti.

Všechny symptomy procesu mohou být detekovány pouze v případě, že je stav dekompenzován, když je mezi zdravými, formujícími a ničícími formovanými krevními elementy výrazná nerovnováha a kostní dřeň se s zátěží, která jsou na ni kladena, nevyrovná.

Klasické klinické projevy jsou reprezentovány třemi komplexy symptomů:

• anemický;
• žárlivý;
• zvětšená játra a slezina - hepatosplenomegalie.

Obvykle se vyvíjejí s extravaskulární destrukcí tvarovaných prvků.

Takové charakteristické znaky se projevují kosáčkovité, autoimunitní a jiné hemolytické anemie.

1. Zvýšená tělesná teplota, závratě. To nastane s rychlým vývojem nemoci v dětství, a teplota sám dosáhne 38C.
2. Syndrom žloutenky Vzhled této vlastnosti je způsoben zničením červených krvinek, což vede ke zvýšení hladiny nepřímého bilirubinu, který je zpracován játry. Jeho vysoká koncentrace přispívá k růstu stercobilinu a urobilinu střeva, v důsledku čehož jsou výkaly, kůže a sliznice zbarveny.
3. Jak se vyvíjí žloutenka, vyvíjí se i splenomegalie. Tento syndrom se často vyskytuje u hepatomegálie, to znamená, že játra i slezina rostou současně.
4. Anémie V doprovodu snížení množství hemoglobinu v krvi.

Další známky hemolytické anémie jsou:

• bolest v epigastriu, břiše, bederní oblasti, ledvinách, kostech;
• bolesti podobné infarktu;
• malformace dětí, doprovázené známkami zhoršené tvorby plodu;
• mění povahu předsedy.

Diagnostické metody

Diagnostiku hemolytické anémie provádí hematolog. Stanovuje diagnózu na základě údajů získaných při vyšetření pacienta. Nejprve jsou shromážděna anamnestická data, objasněna přítomnost spouštěcích faktorů. Lékař vyhodnocuje stupeň bledosti kůže a viditelných sliznic, provádí palpační vyšetření břišních orgánů, ve kterých lze stanovit zvýšení jater a sleziny.

Další etapou je laboratorní a instrumentální vyšetření. Obecná analýza moči, krve, biochemického vyšetření, které může prokázat přítomnost vysoké hladiny nepřímého bilirubinu v krvi. Provádí se také abdominální ultrazvukové vyšetření.

V těžkých případech je předepsána biopsie kostní dřeně, ve které můžete zjistit, jak se u hemolytické anémie vyvíjejí červené krvinky. Je důležité provést správnou diferenciální diagnózu, aby se vyloučily patologie, jako je virová hepatitida, hemoblastóza, onkologické procesy, cirhóza jater a mechanická žloutenka.

Léčba

Každá jednotlivá forma onemocnění vyžaduje svůj vlastní přístup k léčbě kvůli charakteristikám jejího výskytu. Je důležité okamžitě odstranit všechny hemolyzující faktory, pokud jde o získaný proces. Pokud se léčba hemolytické anémie vyskytne během krize, pak by měl pacient dostat velké množství krevních transfuzí - krevní plazma, masa červených krvinek, také provádět metabolickou a vitamínovou terapii, přičemž zvláštní roli hraje kompenzace nedostatku vitamínu E. t

Někdy je potřeba jmenovat hormony a antibiotika. V případě diagnózy mikrospherocytózy je jedinou možností léčby splenektomie.

Autoimunitní procesy zahrnují použití steroidních hormonů. Léčivem volby je prednison. Taková terapie snižuje hemolýzu a někdy ji úplně zastaví. Zvláště závažné případy vyžadují jmenování imunosupresiv. Pokud je nemoc zcela rezistentní na léčiva, lékaři se uchýlí k odstranění sleziny.

V případě toxické formy onemocnění je třeba provádět detoxikační intenzivní péči - hemodialýzu, antidotovou terapii, nucenou diurézu s udržovanými ledvinami.

Léčba hemolytické anémie u dětí

Jak již bylo zmíněno dříve, hemolytická anémie je skupina patologických procesů, které se mohou významně lišit ve svém vývojovém mechanismu, ale všechna onemocnění mají jeden společný znak - hemolýzu. Vyskytuje se nejen v krevním řečišti, ale také v parenchymálních orgánech.

První známky vývoje procesu často nevyvolávají podezření u nemocných osob. Pokud se dítě rychle rozvíjí, pak se objeví podrážděnost, únava, slznost a také bledá kůže. Tyto znaky mohou být snadno vzaty pro vlastnosti charakteru dítěte. Zvláště když mluvíme o často nemocných dětech. To není překvapující, protože v přítomnosti této patologie jsou lidé náchylní k rozvoji infekčních procesů.

Hlavní příznaky anémie u dětí jsou bledost kůže, která musí být odlišena od renálních patologií, tuberkulózy, intoxikace různých genezí.

Hlavní znak, který umožní určit přítomnost anémie, je bez stanovení laboratorních parametrů - v případě anémie se sliznice stávají bledými.

Komplikace a prognóza

Hlavní komplikace hemolytické anémie jsou:

• nejhorší je anemická kóma a smrt;
• snížení krevního tlaku, doprovázené rychlým pulsem;
• oligurie;
• tvorba kamenů v žlučníku a žlučových cestách.

Je třeba poznamenat, že někteří pacienti hlásí exacerbaci onemocnění během chladného období. Lékaři doporučují takové pacienty, aby nedocházelo k jejich superkolování.

Prevence

Preventivní opatření jsou primární a sekundární:

• primární pomoc při prevenci onemocnění;
• sekundární preventivní opatření se potýkají s exacerbacemi patologie.

Pokud se vyvíjí vrozená anémie, musíte okamžitě zahájit sekundární aktivity. Jediný jistý způsob, jak předcházet onemocnění, je dodržovat zásady zdravého životního stylu, dávat přednost přírodním potravinám, včasné léčbě jakýchkoli patologických procesů.

Hemolytická anémie. Příčiny, symptomy, diagnostika a léčba patologie

Stránky poskytují základní informace. Pod dohledem svědomitého lékaře je možná adekvátní diagnostika a léčba onemocnění.

Hemolytická anémie je nezávislé krevní onemocnění nebo patologický stav těla, při kterém dochází k destrukci červených krvinek cirkulujících v krvi skrze různé mechanismy. Na základě příčin hemolytické anémie se dělí na erytrocyty a neerytrocyty. V anémiích erytrocytů spočívá příčina hemolýzy v různých dědičných defektech samotného erytrocytu, jako je abnormální struktura cytoskeletu buňky, porucha struktury hemoglobinu a selhání některých enzymů erytrocytů. Hemolytické anemie bez erytrocytů jsou charakterizovány normální strukturou červených krvinek a jejich destrukce probíhá pod vlivem vnějších patogenních faktorů, jako jsou mechanické působení, autoimunitní agrese, infekční agens atd.

Vzhledem k tomu, že komplex symptomů hemolytické anémie je stejný pro většinu příčin, které je způsobily, má velký význam správně shromážděná historie, stejně jako další laboratorní a paraklinické studie.

Léčba hemolytické anémie by měla být prováděna až po stanovení definitivní diagnózy, ale zdaleka není vždy možná z důvodu vysoké míry destrukce červených krvinek a nedostatku času na stanovení diagnózy. V takových případech se dostanou do popředí aktivity, jejichž cílem je poskytnout pacientovi podporu života, jako jsou krevní transfúze, výměna plazmy, empirická léčba antibakteriálními léky a glukokortikoidní hormonální léky.

Zajímavosti

• Průměrné množství železa obsažené v krvi dospělého je asi 4 gramy.
• Celkový počet červených krvinek v těle dospělého, pokud jde o sušinu, je v průměru 2 kg.
• Regenerační schopnost výhonků kostní dřeně erytrocytů je poměrně velká. Aktivace regeneračních mechanismů však trvá dlouho. Z tohoto důvodu je chronická hemolýza pacienty snáze snášenější než akutní, i když hladina hemoglobinu dosahuje 40-50 g / l.

Jaké jsou červené krvinky?

Erytrocyty jsou nejpočetnějšími složkami krve, jejichž hlavní funkcí je provádět přenos plynů. Proto erytrocyty dodávají kyslík do periferních tkání a odstraňují oxid uhličitý z těla, což je konečný produkt úplného rozkladu biologických látek.

Normální erytrocyt má řadu parametrů, které zajišťují úspěšný výkon jeho funkcí.

Hlavní parametry červených krvinek jsou:

• tvar bikonkávního disku;
• průměrný průměr - 7,2 - 7,5 mikronů;
• průměrný objem je 90 mikronů 3;
• trvání "života" - 90 - 120 dnů;
• normální koncentrace u mužů je 3,9 - 5,2 x 10 12 l;
• normální koncentrace u žen je 3,7 - 4,9 x 10 12 l;
• normální koncentrace hemoglobinu u mužů je 130-160 g / l;
• normální koncentrace hemoglobinu u žen - 120 - 150 g;
• hematokrit (poměr krevních buněk k jeho tekuté části) u mužů je 0,40 - 0,48;
• hematokrit u žen - 0,36 - 0,46.

Změna tvaru a velikosti červených krvinek má negativní vliv na jejich funkci. Například pokles velikosti erytrocytů ukazuje nižší obsah hemoglobinu v něm. V tomto případě může být počet červených krvinek normální, ale přesto bude přítomna anémie, protože celková hladina hemoglobinu bude snížena. Zvýšení průměru červených krvinek často označuje megaloblast B₁₂-nebo chudokrevnost nedostatku kyseliny listové. Přítomnost erytrocytů různých průměrů v krvi se nazývá anisocytóza.

Velmi důležitá je správná forma erytrocytů z hlediska fyziologie. Za prvé poskytuje největší plochu kontaktu mezi erytrocytem a cévní stěnou během průchodu kapilárou, a tudíž vysokou rychlostí výměny plynu. Za druhé, modifikovaná forma červených krvinek často indikuje nízké plastické vlastnosti cytoskeletu erytrocytů (systém proteinů organizovaných v síti, která podporuje nezbytný tvar buněk). V důsledku změny v normální formě buňky dochází k předčasné destrukci takových červených krvinek, když procházejí kapilárami sleziny. Přítomnost erytrocytů různých forem v periferní krvi se nazývá poikilocytóza.

Vlastnosti struktury červených krvinek

Cytoskeleton erytrocytů je systém mikrotubulů a mikrovláken, které poskytují erytrocyty jedné nebo druhé formy. Mikrovlákna se skládají ze tří typů proteinů - aktinu, myosinu a tubulinu. Tyto proteiny jsou schopny aktivně uzavřít smlouvu, změnit tvar červených krvinek, aby splnily nezbytný úkol. Například, aby prošel kapilárami, je erytrocyt vytažen a při opuštění úzkého úseku opět nabývá původního tvaru. K těmto transformacím dochází při použití energie ATP (adenosintrifosfátu) a vápenatých iontů, které jsou spouštěcím faktorem při reorganizaci cytoskeletu.

Dalším rysem červených krvinek je absence jádra. Tato vlastnost je mimořádně výhodná z evolučního hlediska, protože umožňuje racionálnější využití prostoru, který by zabíral jádro, a místo toho umístil více hemoglobinu do erytrocytů. Navíc by jádro významně degradovalo plastické vlastnosti erytrocytů, což je nepřijatelné, vzhledem k tomu, že tato buňka musí proniknout do kapilár, jejichž průměr je několikrát menší než její vlastní.

Hemoglobin je makromolekula, která naplňuje 98% objemu zralých červených krvinek. Nachází se v buňkách cytoskeletu buňky. Odhaduje se, že průměrný erytrocyt obsahuje přibližně 280 - 400 milionů molekul hemoglobinu. Skládá se z proteinové části - globinové a neproteinové části - hemu. Globin, podle pořadí, sestává ze čtyř monomerů, dva který být monomers a (alfa) a jiný dva jsou monomers? (Beta). Heme je komplexní anorganická molekula, ve které se nachází železo, schopné oxidace a regenerace v závislosti na podmínkách prostředí. Hlavní funkcí hemoglobinu je zachytávání, transport a uvolňování kyslíku a oxidu uhličitého. Tyto procesy se řídí kyselostí média, parciálním tlakem krevních plynů a dalšími faktory.

Rozlišují se následující typy hemoglobinu:

• hemoglobin A (HbA);
• hemoglobinu A₂ (HbA₂);
• hemoglobin F (HbF);
• hemoglobin H (HbH);
• hemoglobin S (HbS).

Hemoglobin A je nejpočetnější frakce, jejíž podíl je 95–98%. Tento hemoglobin je normální a jeho struktura je popsána výše. Hemoglobin A₂ se skládá ze dvou řetězců α a dvou řetězců δ (delta). Tento typ hemoglobinu není méně funkční než hemoglobin A, ale jeho podíl je pouze 2–3%. Hemoglobin F je pediatrická nebo fetální frakce hemoglobinu a vyskytuje se v průměru do 1 roku. Bezprostředně po narození je frakce hemoglobinu nejvyšší a dosahuje 70–90%. Koncem prvního roku života je fetální hemoglobin zničen a jeho místo zaujímá hemoglobin A. Hemoglobin H se vyskytuje v thalasémii a je tvořen ze 4 β-monomerů. Hemoglobin S je diagnostickým znakem srpkovité anémie.

Membrána erytrocytů se skládá z dvojité lipidové vrstvy, procházející různými proteiny, které působí jako pumpy pro různé stopové prvky. Prvky cytoskeletu jsou připojeny k vnitřnímu povrchu membrány. Na vnějším povrchu erytrocytů je velký počet glykoproteinů, které působí jako receptory a antigeny - molekuly, které určují jedinečnost buňky. Dosud bylo na povrchu erytrocytů nalezeno více než 250 typů antigenů, z nichž nejvíce studovaných jsou antigeny systému AB0 a systém Rh faktoru.

Podle systému AB0 se rozlišují 4 krevní skupiny a podle Rh faktoru - 2 skupiny. Objev těchto krevních typů znamenal začátek nové éry v medicíně, protože umožňoval transfuzi krve a jejích složek pacientům se zhoubnými krevními chorobami, masivní ztrátou krve atd. Také díky krevní transfuzi se významně zvýšila míra přežití pacientů po masivních chirurgických výkonech.

Systém AB0 rozlišuje následující krevní skupiny:

• chybí aglutinogeny (antigeny na povrchu erytrocytů, které při kontaktu s aglutininy stejného jména způsobují sedimentaci červených krvinek) na povrchu erytrocytů;
• jsou přítomny aglutinogeny A;
• jsou přítomny aglutinogeny B;
• existují aglutinogeny A a B.

Přítomností faktoru Rh se rozlišují tyto krevní skupiny:

• Rh-pozitivní - 85% populace;
• Rh negativní - 15% populace.

Navzdory tomu, že by teoreticky nemělo dojít k žádné transfuzi plně kompatibilní krve z jednoho pacienta do druhého, dochází k periodickým anafylaktickým reakcím. Důvodem této komplikace je neslučitelnost jiných typů erytrocytárních antigenů, které se bohužel doposud prakticky nesledují. Příčinou anafylaxe mohou být také některé plazmatické složky - tekutá část krve, proto podle nejnovějších doporučení mezinárodních lékařských příruček není vítána transfúze plné krve. Místo toho jsou krevními složkami transfuzní - erytrocytová hmota, hmotnost destiček, albumin, čerstvá zmrazená plazma, koncentráty faktoru srážení atd.

Výše uvedené glykoproteiny, umístěné na povrchu membrány erytrocytů, tvoří vrstvu zvanou glykokalyx. Důležitým rysem této vrstvy je záporný náboj na jeho povrchu. Povrch vnitřní vrstvy krevních cév má také záporný náboj. V důsledku toho jsou v krevním řečišti červené krvinky odpuzovány ze stěn cévy a od sebe navzájem, což zabraňuje tvorbě krevních sraženin. Je však nutné způsobit poškození erytrocytů nebo poranění stěny cévy, protože jejich záporný náboj je postupně nahrazován pozitivními, zdravými červenými krvinkami, které jsou seskupeny kolem místa poranění a tvoří se krevní sraženina.

Koncept deformability a cytoplazmatické viskozity erytrocytů je úzce spojen s funkcemi cytoskeletu a koncentrací hemoglobinu v buňce. Deformovatelnost je schopnost červené buňky libovolně měnit svůj tvar, aby překonala překážky. Cytoplazmatická viskozita je nepřímo úměrná deformovatelnosti a zvyšuje se zvyšujícím se obsahem hemoglobinu ve vztahu k kapalné části buňky. Zvýšení viskozity nastává při stárnutí erytrocytů a je to fyziologický proces. Souběžně s nárůstem viskozity dochází ke snížení deformovatelnosti.

Změny těchto ukazatelů se však mohou projevit nejen ve fyziologickém procesu stárnutí erytrocytů, ale také v mnoha vrozených a získaných patologiích, jako jsou dědičné membranopatie, fermentopatie a hemoglobinopatie, které budou podrobněji popsány později.

Erytrocyt, stejně jako každá jiná živá buňka, potřebuje energii, aby mohla úspěšně fungovat. Energetické erytrocyty se dostávají do redox procesů vyskytujících se v mitochondriích. Mitochondrie jsou srovnávány s buněčnými elektrárnami, protože přeměňují glukózu na ATP během procesu zvaného glykolýza. Rozlišovací schopnost erytrocytů spočívá v tom, že jeho mitochondrie tvoří ATP pouze anaerobní glykolýzou. Jinými slovy, tyto buňky nepotřebují kyslík, aby podpořily jejich vitální funkce, a proto dodávají tolik kyslíku do tkání, jaké dostávaly při průchodu plicními alveolemi.

Navzdory skutečnosti, že červené krvinky vyvinuly názor jako hlavní nosiče kyslíku a oxidu uhličitého, navíc plní několik dalších důležitých funkcí.

Sekundární funkce červených krvinek jsou:

• regulace acidobazické rovnováhy krve pomocí uhličitanového pufrového systému;
• hemostáza je proces zaměřený na zastavení krvácení;
• stanovení reologických vlastností krve - změna počtu erytrocytů ve vztahu k celkovému množství plazmy vede k zahuštění nebo ztenčení krve.
• účast na imunitních procesech - receptory pro připojení protilátek jsou umístěny na povrchu erytrocytů;
• zažívací funkce - rozpadající se, červené krvinky uvolňují lem, nezávisle transformují na volný bilirubin. V játrech je volný bilirubin přeměněn na žluč, která se používá k rozkladu tuku v potravinách.

Životní cyklus erytrocytů

Červené krvinky se tvoří v červené kostní dřeni, procházejí četnými stádii růstu a zrání. Všechny meziproduktové formy prekurzorů erytrocytů jsou kombinovány do jednoho termínu - výhonek erytrocytů.

Jak zrají, prekurzory erytrocytů podléhají změně kyselosti cytoplazmy (kapalné části buňky), vlastnímu štěpení jádra a hromadění hemoglobinu. Okamžitým prekurzorem erytrocytů je retikulocyt - buňka, ve které, když se zkoumá pod mikroskopem, můžete najít nějaké husté inkluze, které byly jednou jádrem. Retikulocyty cirkulují v krvi od 36 do 44 hodin, během kterých se zbavují zbytků jádra a dokončují syntézu hemoglobinu ze zbytkových řetězců messenger RNA (ribonukleová kyselina).

Regulace zrání nových červených krvinek se provádí prostřednictvím mechanismu přímé zpětné vazby. Látka, která stimuluje růst červených krvinek, je erytropoetin, hormon produkovaný parenchymem ledvin. Při nedostatku kyslíku se zvyšuje produkce erytropoetinu, což urychluje zrání červených krvinek a v konečném důsledku obnovuje optimální úroveň saturace tkání kyslíkem. Sekundární regulace aktivity zárodečných erytrocytů se provádí interleukinem-3, faktorem kmenových buněk, vitaminem B₁₂, hormony (tyroxin, somatostatin, androgeny, estrogeny, kortikosteroidy) a stopové prvky (selen, železo, zinek, měď atd.).

Po 3–4 měsících existence erytrocytů dochází k jeho postupné involuci, která se projevuje uvolněním intracelulární tekutiny z ní v důsledku opotřebení většiny transportních enzymových systémů. Následně je erytrocyt zhuštěn, doprovázený snížením jeho plastických vlastností. Redukce plastických vlastností ovlivňuje propustnost erytrocytů kapilárami. Nakonec takový erytrocyt vstoupí do sleziny, uvízne v kapilárách a je zničen leukocyty a makrofágy umístěnými kolem nich.

Po zničení erytrocytů se volný hemoglobin uvolní do krevního oběhu. S mírou hemolýzy nižší než 10% celkového počtu erytrocytů za den je hemoglobin zachycen proteinem zvaným haptoglobin a uložen ve slezině a vnitřní vrstvě krevních cév, kde je zničen makrofágy. Makrofágy zničí proteinovou část hemoglobinu, ale uvolní hem. Heme působením řady krevních enzymů se transformuje na volný bilirubin, po kterém se albumin transportuje do jater. Přítomnost velkého množství volného bilirubinu v krvi je doprovázena výskytem žloutenky citronové barvy. V játrech se volný bilirubin váže na kyselinu glukuronovou a vylučuje se do střeva jako žluč. Pokud existuje překážka pro odtok žluči, vstupuje zpět do krve a cirkuluje ve formě vázaného bilirubinu. V tomto případě se také objeví žloutenka, ale tmavší odstín (sliznice a kůže oranžové nebo načervenalé barvy).

Po uvolnění vázaného bilirubinu ve střevě ve formě žluči se obnovuje na stercobilinogen a urobilinogen za použití střevní flóry. Většina sterkobilinogenu je přeměněna na sterkobilin, který je vylučován stolicí a zhnědne. Zbytková část stercobilinogenu a urobilinogenu je absorbována ve střevě a vrací se do krevního oběhu. Urobilinogen se transformuje na urobilin a vylučuje se močí a stercobilinogen znovu vstupuje do jater a vylučuje se do žluče. Tento cyklus na první pohled se může zdát zbytečný, nicméně je to omyl. Během opětovného vstupu produktů rozpadu erytrocytů do krve se provádí stimulace aktivity imunitního systému.

Se zvýšením rychlosti hemolýzy z 10% na 17-18% z celkového počtu erytrocytů za den, zásoby haptoglobinu nestačí k zachycení uvolněného hemoglobinu a jeho likvidaci způsobem popsaným výše. V tomto případě volný hemoglobin z krevního oběhu vstupuje do renálních kapilár, filtruje se do primární moči a oxiduje na hemosiderin. Potom hemosiderin vstupuje do sekundární moči a je vylučován z těla.

Při extrémně výrazné hemolýze, jejíž rychlost přesahuje 17-18% celkového počtu erytrocytů denně, hemoglobin vstupuje do ledvin v příliš velkém množství. Z tohoto důvodu nedochází k jeho oxidaci a do moči vstupuje čistý hemoglobin. Stanovení přebytku urobilinu v moči je tedy známkou mírné hemolytické anémie. Vzhled hemosiderinu ukazuje na přechod k mírnému stupni hemolýzy. Detekce hemoglobinu v moči ukazuje na vysokou intenzitu destrukce červených krvinek.

Co je hemolytická anémie?

Hemolytická anémie je onemocnění, při kterém je trvání existence erytrocytů významně zkráceno v důsledku řady vnějších a vnitřních faktorů erytrocytů. Vnitřní faktory vedoucí ke zničení červených krvinek jsou různé abnormality struktury enzymů červených krvinek, hem nebo buněčné membrány. Vnější faktory, které mohou vést ke zničení červených krvinek, jsou různé druhy imunitních konfliktů, mechanická destrukce červených krvinek, stejně jako infekce těla některými infekčními chorobami.

Hemolytická anémie je klasifikována jako vrozená a získaná.

Rozlišují se tyto typy vrozené hemolytické anémie:

• membranopatie;
• fermentopatie;
• hemoglobinopatie.

Rozlišují se následující typy získané hemolytické anémie:

• imunitní hemolytická anémie;
• získané membranopatie;
• anémie způsobená mechanickou destrukcí červených krvinek;
• hemolytickou anémii způsobenou infekčními agens.

Vrozená hemolytická anémie

Membranopatie

Jak bylo popsáno výše, normální forma červených krvinek má tvar bikonkávního disku. Tato forma odpovídá správnému proteinovému složení membrány a umožňuje erytrocytu proniknout do kapilár, jejichž průměr je několikanásobně menší než průměr samotného erytrocytu. Vysoká schopnost pronikání červených krvinek na jedné straně jim umožňuje nejúčinněji plnit svou hlavní funkci - výměnu plynů mezi vnitřním prostředím těla a vnějším prostředím a na druhé straně - aby se zabránilo jejich nadměrné destrukci ve slezině.

Defekt některých membránových proteinů vede k narušení jeho tvaru. Při porušení formy dochází ke snížení deformovatelnosti erytrocytů a v důsledku toho k jejich zvýšené destrukci ve slezině.

Dnes existují 3 typy vrozených membranopatií:

• acanthocytóza
• mikrospherocytóza
• ovalocytóza

Acantocytóza je stav, při kterém se v krevním řečišti pacienta objevují erytrocyty s četnými výrůstky, nazývanými acanthocyty. Membrána takových erytrocytů není kulatá a pod mikroskopem připomíná potrubí, tedy název patologie. Příčiny acytocytózy dnes nejsou zcela známy, ale existuje jasné spojení mezi touto patologií a vážným poškozením jater s vysokým počtem ukazatelů krevního tuku (celkový cholesterol a jeho frakce, beta-lipoproteiny, triacylglyceridy atd.). Kombinace těchto faktorů může nastat u dědičných onemocnění, jako je Huntingtonova chorea a abetalipoproteinemie. Acanthocyty nejsou schopny projít kapilárami sleziny, a proto brzy kolaps, což vede k hemolytické anémii. Závažnost acanthocytózy tedy přímo koreluje s intenzitou hemolýzy a klinickými příznaky anémie.

Mikrosférocytóza je onemocnění, které bylo v minulosti známé jako familiární hemolytická žloutenka, protože může být sledována jasnou autosomálně recesivní dědičností defektního genu zodpovědného za tvorbu bikonkávních červených krvinek. V důsledku toho se u těchto pacientů všechny vytvořené červené krvinky liší ve sférickém tvaru a menším průměru ve vztahu ke zdravým červeným krvinkám. Sférický tvar má menší povrchovou plochu ve srovnání s normálním bikonkávním tvarem, takže účinnost výměny plynů takových červených krvinek je snížena. Navíc obsahují méně hemoglobinu a jsou horší, když procházejí kapilárami. Tyto vlastnosti vedou ke zkrácení doby trvání takových erytrocytů prostřednictvím předčasné hemolýzy ve slezině.

Od dětství mají tito pacienti hypertrofii výhonků kostní dřeně erytrocytů, což kompenzuje hemolýzu. Mikrosférocytóza je proto častěji doprovázena mírnou a střední anémií, která se projevuje převážně v momentech, kdy je tělo oslabeno virovými onemocněními, podvýživou nebo intenzivní fyzickou prací.

Ovalocytóza je dědičné onemocnění, které se přenáší autosomálně dominantním způsobem. Častěji onemocnění postupuje subklinicky s přítomností méně než 25% oválných erytrocytů v krvi. Mnohem méně časté jsou těžké formy, ve kterých se počet defektních červených krvinek blíží 100%. Příčinou ovalocytózy je defekt genu zodpovědného za syntézu proteinového spektrinu. Spectrin se podílí na konstrukci cytoskeletu erytrocytů. V důsledku nedostatečné plasticity cytoskeletu tedy erytrocyt není schopen obnovit bikonkávní tvar po průchodu kapilárami a cirkuluje v periferní krvi ve formě elipsoidních buněk. Čím výraznější je poměr podélného a příčného průměru ovalocytu, tím dříve dojde k jeho destrukci ve slezině. Odstranění sleziny významně snižuje rychlost hemolýzy a vede k remisi onemocnění v 87% případů.

Fermentopatie

Erytrocyt obsahuje řadu enzymů, pomocí kterých je zachována stálost vnitřního prostředí, zpracování glukózy na ATP a regulace acidobazické rovnováhy krve.

Podle výše uvedených pokynů existují 3 typy fermentopatie:

• nedostatek enzymů podílejících se na oxidaci a redukci glutathionu (viz níže);
• nedostatek enzymů glykolýzy;
• nedostatek enzymů využívajících ATP.

Glutathion je tripeptidový komplex, který se podílí na většině redox procesů v těle. Zejména je nezbytné pro provoz mitochondrií - energetických stanic jakékoli buňky, včetně erytrocytů. Vrozené defekty enzymů podílejících se na oxidaci a redukci glutathionu erytrocytů vedou ke snížení rychlosti produkce ATP molekul - hlavního energetického substrátu pro většinu energeticky závislých buněčných systémů. Nedostatek ATP vede ke zpomalení metabolismu červených krvinek a jejich rychlé sebezničení, zvané apoptóza.

Glykolýza je proces rozkladu glukózy s tvorbou ATP molekul. Pro provádění glykolýzy je nezbytná přítomnost řady enzymů, které opakovaně konvertují glukózu na meziprodukty a nakonec uvolňují ATP. Jak bylo zmíněno dříve, erytrocyt je buňka, která nepoužívá kyslík k tvorbě ATP molekul. Tento typ glykolýzy je anaerobní (airless). Výsledkem je, že 2 molekuly ATP jsou tvořeny z jediné molekuly glukózy v erytrocytech, které se používají k udržení účinnosti většiny systémů buněčných enzymů. Vrozená vada enzymů glykolýzy tedy zbavuje erytrocyty nezbytného množství energie, která podporuje životně důležitou činnost, a je zničena.

ATP je univerzální molekula, jejíž oxidace uvolňuje energii nezbytnou pro práci více než 90% enzymových systémů všech buněk v těle. Erytrocyt také obsahuje mnoho enzymových systémů, jejichž substrátem je ATP. Uvolněná energie se vynakládá na proces výměny plynu, udržuje konstantní iontovou rovnováhu uvnitř a vně buňky, udržuje konstantní osmotický a onkotický tlak buňky, stejně jako aktivní práci cytoskeletu a mnohem více. Porušení využití glukózy v alespoň jednom z výše uvedených systémů vede ke ztrátě jeho funkce a další řetězové reakci, jejímž výsledkem je destrukce červených krvinek.

Hemoglobinopatie

Hemoglobin je molekula, která zabírá 98% objemu erytrocytů, která je zodpovědná za zajištění procesů zachycení a uvolňování plynu, jakož i za jejich transport z plicních alveol do periferních tkání a zpět. S některými defekty hemoglobinu, červené krvinky jsou mnohem horší provádět přenos plynů. Kromě toho se na pozadí změny molekuly hemoglobinu mění i samotný tvar erytrocytů, což negativně ovlivňuje i dobu jejich cirkulace v krevním řečišti.

Existují 2 typy hemoglobinopatií:

• kvantitativní - talasemie;
• kvalita - srpkovitá anémie nebo drepanocytóza.

Thalassemie jsou dědičná onemocnění spojená se zhoršenou syntézou hemoglobinu. Podle jeho struktury, hemoglobin je komplexní molekula sestávat ze dvou alfa monomerů a dvou beta monomerů propojených. Alfa řetězec je syntetizován ze 4 úseků DNA. Řetězec beta - ze 2 stránek. Když tedy dojde k mutaci v jednom ze 6 grafů, syntéza tohoto monomeru, jehož gen je poškozen, snižuje nebo se zastavuje. Zdravé geny pokračují v syntéze monomerů, což časem vede k kvantitativní převaze některých řetězců nad ostatními. Tyto monomery, které jsou v nadbytku, tvoří slabé sloučeniny, jejichž funkce je významně nižší než normální hemoglobin. Podle řetězce, jehož syntéza je porušena, existují 3 hlavní typy thalassemie - alfa, beta a smíšená alfa-beta thalassemie. Klinický obraz závisí na počtu mutovaných genů.

Anemie s kosáčikovitými buňkami je dědičné onemocnění, při kterém se místo normálního hemoglobinu A tvoří abnormální hemoglobin S. Tento abnormální hemoglobin je významně horší u funkce hemoglobinu A a také mění tvar erytrocytu na srp. Tato forma vede ke zničení červených krvinek v období od 5 do 70 dnů ve srovnání s běžnou dobou jejich existence - od 90 do 120 dnů. Výsledkem je, že podíl srpkovitých erytrocytů se objevuje v krvi, jejíž hodnota závisí na tom, zda je mutace heterozygotní nebo homozygotní. S heterozygotní mutací dosahuje podíl abnormálních erytrocytů zřídka 50% a pacient pociťuje symptomy anémie pouze se značnou fyzickou námahou nebo za podmínek snížené koncentrace kyslíku v atmosférickém vzduchu. S homozygotní mutací jsou všechny pacientovy erytrocyty srpkovité, a proto se příznaky anémie objevují při narození dítěte a onemocnění je charakterizováno těžkým průběhem.

Získaná hemolytická anémie

Imunitní hemolytická anémie

S tímto typem anémie dochází ke zničení červených krvinek působením imunitního systému těla.

Existují 4 typy imunitní hemolytické anémie:

• autoimunní;
• isoimunní;
• heteroimunní;
• transimunní.

U autoimunitních anémií produkuje pacientovo vlastní tělo protilátky proti normálním červeným krvinkám v důsledku selhání imunitního systému a porušení rozpoznávání vlastních a jiných buněk lymfocyty.

Isoimunní anémie se vyvíjí, když je pacient transfuzován krví, které je neslučitelné se systémem AB0 a Rh faktorem, neboli jinými slovy krev jiné skupiny. V tomto případě jsou v předvečer transfuzních červených krvinek zničeny buňky imunitního systému a protilátky příjemce. Podobný imunitní konflikt se vyvíjí s pozitivním faktorem Rh v krvi plodu a negativní v krvi těhotné matky. Tato patologie se nazývá hemolytické onemocnění novorozenců.

Heteroimunní anémie se vyvíjí, když se na membráně erytrocytů objeví cizí antigeny, rozpoznané imunitním systémem pacienta jako cizí. Cizí antigeny se mohou objevit na povrchu erytrocytů v případě použití některých léků nebo po akutních virových infekcích.

Transimunní anémie se vyvíjí u plodu, když jsou v těle matky přítomny protilátky proti erytrocytům (autoimunitní anémie). V tomto případě se jak mateřské erytrocyty, tak erytrocyty plodu stávají terčem imunitního systému, a to i v případě, že nedochází k neslučitelnosti s faktorem Rh, jako u hemolytického onemocnění novorozence.

Získané membranopatie

Anémie způsobená mechanickou destrukcí červených krvinek

Tato skupina onemocnění zahrnuje:

• pochodující hemoglobinurie;
• mikroangiopatickou hemolytickou anémii;
• anémie během transplantace mechanických srdečních chlopní.

Pochodující hemoglobinurie, jak název napovídá, se vyvíjí s dlouhým pochodem. Tvořené prvky krve, které jsou v nohách, s prodlouženou pravidelnou kompresí chodidel, podléhají deformaci a dokonce se zhroutí. V důsledku toho se do krve uvolňuje velké množství nenavázaného hemoglobinu, který se vylučuje močí.

Mikroangiopatická hemolytická anémie se vyvíjí v důsledku deformity a následné destrukce červených krvinek při akutním glomerulonefritidě a syndromu diseminované intravaskulární koagulace. V prvním případě, v důsledku zánětu ledvinových tubulů, a tedy i kapilár, které je obklopují, se jejich lumen zužuje a červené krvinky se deformují třením s vnitřní membránou. V druhém případě dochází v celé cirkulační soustavě k bleskové agregaci krevních destiček, doprovázené tvorbou více fibrinových filamentů překrývajících lumen cév. Část erytrocytů se okamžitě zasekne ve vytvořené síti a vytvoří více krevních sraženin a zbytek při vysoké rychlosti prochází sítí a současně se deformuje. Výsledkem je, že erytrocyty deformované tímto způsobem, které se nazývají „korunované“, stále cirkulují v krvi po určitou dobu a pak se zhroutí samy nebo při průchodu slezinnými kapilárami.

Anémie během transplantace mechanických srdečních chlopní se vyvíjí, když se červené krvinky srazí vysokou rychlostí s hustým plastem nebo kovem, který tvoří umělou srdeční chlopni. Rychlost destrukce závisí na rychlosti průtoku krve v oblasti ventilu. Hemolýza se zvyšuje s výkonem fyzické práce, emocionálními zážitky, prudkým nárůstem nebo snížením krevního tlaku a zvýšením tělesné teploty.

Hemolytická anémie způsobená infekčními agens

Příčiny hemolytické anémie

Shrnutí všech informací z předchozí části, je bezpečné říci, že příčiny hemolýzy jsou obrovské. Důvody mohou spočívat jak v dědičných onemocněních, tak v nabytých. Z tohoto důvodu je velký význam spojen s nalezením příčiny hemolýzy nejen v krevním systému, ale také v jiných systémech těla, protože často není destrukce červených krvinek samostatným onemocněním, ale příznakem jiné nemoci.

Tudíž se může vyvinout hemolytická anémie z následujících důvodů:

• pronikání různých toxinů a jedů do krve (toxické chemikálie, pesticidy, hadí kousnutí atd.);
• mechanická destrukce červených krvinek (během mnoha hodin chůze, po implantaci umělé srdeční chlopně atd.);
• syndrom diseminované intravaskulární koagulace;
• různé genetické abnormality struktury červených krvinek;
• autoimunitní onemocnění;
• paraneoplastický syndrom (křížová imunitní destrukce červených krvinek spolu s nádorovými buňkami);
• komplikace po transfuzi krve;
• infekce některými infekčními chorobami (malárie, toxoplazmóza);
• chronická glomerulonefritida;
• těžké hnisavé infekce se sepse;
• infekční hepatitidu B, méně často C a D;
• těhotenství;
• avitaminóza atd.

Příznaky hemolytické anémie

Symptomy hemolytické anémie zapadají do dvou hlavních syndromů - anemických a hemolytických. V případě, že hemolýza je příznakem jiné nemoci, je klinický obraz komplikován symptomy.

Anemický syndrom se projevuje následujícími příznaky:

• bledost kůže a sliznic;
• závratě;
• závažná celková slabost;
• rychlá únava;
• dušnost během normálního cvičení;
• tep;
• rychlý puls, atd.

Hemolytický syndrom se projevuje následujícími příznaky:

• ikterická bledá kůže a sliznice;
• tmavě hnědá, třešňová nebo šarlatová moč;
• zvýšení velikosti sleziny;
• bolestivost v levé hypochondrii atd.

Diagnóza hemolytické anémie

První fáze diagnózy

Hemolýza červených krvinek má dva typy. První typ hemolýzy se nazývá intracelulární, to znamená, že destrukce červených krvinek se vyskytuje ve slezině absorpcí vadných červených krvinek lymfocyty a fagocyty. Druhý typ hemolýzy se nazývá intravaskulární, to znamená, že destrukce červených krvinek probíhá v krevním řečišti za působení lymfocytů cirkulujících v krvi, protilátek a komplementu. Stanovení typu hemolýzy je nesmírně důležité, protože dává výzkumníkovi náznak, jakým směrem pokračovat v hledání příčiny destrukce červených krvinek.

Potvrzení intracelulární hemolýzy se provádí za použití následujících laboratorních parametrů:

• hemoglobinémie - přítomnost volného hemoglobinu v krvi v důsledku aktivní destrukce červených krvinek;
• hemosiderinurie - přítomnost hemosiderinu v moči - produkt oxidace nadměrného hemoglobinu v ledvinách;
• hemoglobinurie - přítomnost nezměněného hemoglobinu v moči, což je příznak extrémně vysoké míry destrukce červených krvinek.

Potvrzení intravaskulární hemolýzy se provádí pomocí následujících laboratorních testů:

• kompletní krevní obraz - snížení počtu červených krvinek a / nebo hemoglobinu, zvýšení počtu retikulocytů;
• biochemický krevní test - zvýšení celkového bilirubinu v důsledku nepřímé frakce.
• Stěr z periferní krve - většina abnormalit erytrocytů je určena různými metodami barvení a fixací šmouh.

S vyloučením hemolýzy, výzkumník přechází k nalezení jiné příčiny anémie.

Druhá fáze diagnózy

Důvody pro rozvoj hemolýzy jsou velké, resp. Jejich hledání může trvat nepřijatelně dlouhou dobu. V tomto případě je nutné co nejpřesněji objasnit historii onemocnění. Jinými slovy, je nutné zjistit místa, která pacient navštívil v posledních šesti měsících, kde pracoval, za jakých podmínek žil, sled, ve kterém se projevují symptomy nemoci, intenzita jejich vývoje a mnoho dalšího. Tyto informace mohou být užitečné při zúžení hledání příčin hemolýzy. Při absenci těchto informací se provádí řada analýz, které určují substrát nejčastějších onemocnění vedoucích k destrukci červených krvinek.

Analýzy druhé fáze diagnózy jsou:

• přímý a nepřímý test Coombs;
• cirkulující imunitní komplexy;
• osmotickou rezistenci erytrocytů;
• výzkum aktivity enzymů erytrocytů (glukóza-6-fosfátdehydrogenáza (G-6-FDG), pyruvát kináza atd.);
• hemoglobinová elektroforéza;
• test na srpkovité erytrocyty;
• test na Heinzově tele;
• bakteriologická krevní kultura;
• test kapky krve;
• myelogram;
• Hemův vzorek, Hartmanův test (sacharózový test).

Přímé a nepřímé zkoušky Coombs
Tyto testy se provádějí pro potvrzení nebo vyloučení autoimunitní hemolytické anémie. Cirkulující imunitní komplexy nepřímo indikují autoimunitní povahu hemolýzy.

Osmotická rezistence erytrocytů
Snížení osmotické rezistence erytrocytů se často vyvíjí s vrozenými formami hemolytické anémie, jako je sférocytóza, ovalocytóza a acanthocytóza. Naopak u thalasemie je pozorováno zvýšení osmotické rezistence erytrocytů.

Testování aktivity enzymů erytrocytů
Za tímto účelem se nejprve provede kvalitativní analýza přítomnosti nebo nepřítomnosti požadovaných enzymů a poté se použije kvantitativní analýza prováděná pomocí PCR (polymerázová řetězová reakce). Kvantitativní stanovení enzymů erytrocytů umožňuje identifikovat jejich pokles vzhledem k normálním hodnotám a diagnostikovat latentní formy fermentopathií erytrocytů.

Elektroforéza hemoglobinu
Studie se provádí za účelem vyloučení jak kvalitativních, tak kvantitativních hemoglobinopatií (talasemie a srpkovité anémie).

Válečkový test erytrocytů
Podstatou této studie je stanovení změny tvaru červených krvinek, protože se snižuje parciální tlak kyslíku v krvi. Pokud mají červené krvinky srpovitý tvar, pak se diagnóza srpkovité anémie považuje za potvrzenou.

Test na Taurus Heinz
Účelem tohoto testu je detekovat v krevním moči speciální inkluze, které jsou nerozpustným hemoglobinem. Tento test se provádí pro potvrzení této fermentopatie jako deficitu G-6-FDG. Je však třeba mít na paměti, že Heinzova malá těla se mohou objevit v krevním nátěru s předávkováním sulfonamidy nebo anilinovými barvivy. Definice těchto útvarů se provádí v mikroskopu v tmavém poli nebo v běžném světelném mikroskopu se speciálním barvením.

Bakteriologická krevní kultura
Očkování Buck se provádí za účelem stanovení typů infekčních agens cirkulujících v krvi, které mohou interagovat s červenými krvinkami a způsobit jejich destrukci přímo nebo prostřednictvím imunitních mechanismů.

Studie "tlusté kapky" krve
Tato studie je zaměřena na identifikaci patogenů malárie, jejichž životní cyklus je úzce spojen s destrukcí červených krvinek.

Myelogram
Myelogram je výsledkem vpichu kostní dřeně. Tato paraklinická metoda umožňuje identifikovat takové patologické stavy jako maligní krevní onemocnění, která prostřednictvím křížového imunitního útoku v paraneoplastickém syndromu také zničí červené krvinky. Kromě toho je v punktuátu kostní dřeně stanoven růst erytroidního výhonku, což ukazuje na vysokou míru kompenzační produkce erytrocytů v reakci na hemolýzu.

Vzorek Hema. Hartmanův test (sacharózový test)
Oba testy se provádějí za účelem stanovení doby trvání červených krvinek pacienta. Aby se urychlil proces jejich destrukce, testovací vzorek krve se umístí do slabého roztoku kyseliny nebo sacharózy a potom se odhadne procento zničených červených krvinek. Hemaův test je považován za pozitivní, pokud je zničeno více než 5% červených krvinek. Hartmanův test je považován za pozitivní, když je zničeno více než 4% červených krvinek. Pozitivní test ukazuje paroxysmální noční hemoglobinurii.

Kromě předložených laboratorních testů mohou být pro stanovení příčiny hemolytické anémie provedeny další další testy a instrumentální vyšetření předepsaná odborníkem v oblasti onemocnění, u nichž existuje podezření, že způsobují hemolýzu.

Léčba hemolytickou anémií

Léčba hemolytické anémie je komplexní víceúrovňový dynamický proces. Léčbu je vhodné zahájit po kompletní diagnóze a stanovení skutečné příčiny hemolýzy. Nicméně, v některých případech, zničení červených krvinek dochází tak rychle, že čas pro stanovení diagnózy nestačí. V takových případech, jako nezbytné opatření, je nahrazení ztracených červených krvinek provedeno transfuzí darované krve nebo promytých červených krvinek.

Léčba primární idiopatické (nejasné důvody) hemolytické anémie, jakož i sekundární hemolytické anémie způsobené onemocněním krevního systému, je řešena hematologem. Léčba sekundární hemolytické anémie způsobené jinými onemocněními spadá do podílu specialisty, jejíž oblast působení se toto onemocnění nachází. Anémie způsobená malárií bude tedy léčena lékařem infekčních onemocnění. Autoimunitní anémie bude léčena imunologem nebo alergikem. Anémie způsobená paraneoplastickým syndromem u maligního tumoru bude léčena onkosurgeonem atd.

Léky pro hemolytickou anémii

Základem léčby autoimunitních onemocnění a zejména hemolytické anémie jsou glukokortikoidní hormony. Používají se dlouhou dobu - nejprve pro zmírnění exacerbace hemolýzy a poté jako podpůrná léčba. Protože glukokortikoidy mají řadu vedlejších účinků, pro jejich prevenci se provádí pomocná léčba vitamíny skupiny B a přípravky, které snižují kyselost žaludeční šťávy.

Kromě snížení autoimunitní aktivity je třeba věnovat velkou pozornost prevenci DIC (snížené srážlivosti krve), zejména při mírné až vysoké hemolýze. S nízkou účinností léčby glukokortikoidy jsou imunosupresiva léky poslední linie léčby.