Hlavní

Myokarditida

Hemolytická anémie: typy, příčiny, symptomy, diagnostika, léčba

Pod názvem „hemolytická anémie“ je charakterizována skupina krevních onemocnění, které se vyznačují snížením životního cyklu červených krvinek - červených krvinek. Problematika způsobilosti užívání termínu „anémie“ ve vztahu k těmto onemocněním byla po mnoho let diskutována v lékařském prostředí: koneckonců je hladina hemoglobinu u těchto pacientů normální. V klasifikacích chorob dnes se však používá právě tento název.

Typy a příčiny hemolytické anémie

Existují dědičné a získané hemolytické anémie.

Dědičná hemolytická anémie

Do první skupiny patří anémie způsobená geneticky determinovanými abnormalitami: strukturální poruchy membrán erytrocytů (membranopatie), snížená aktivita enzymů důležitých pro životaschopnost erytrocytů (fermentopatie) a zhoršená struktura hemoglobinu (hemoglobinopatie).

Nejběžnější dědičná hemolytická anémie je srpkovitá buňka spojená se syntézou "špatného" hemoglobinu, který dává srpovitému tvaru erytrocytům a thalassemii, projevující se zpomalením vývoje hemoglobinu.

Získaná hemolytická anémie

Získaná anémie je spojena s tvorbou protilátek proti vlastním erytrocytům (autoimunitní hemolytická anémie) nebo expozici srážejícím faktorům, jako jsou toxické látky, parazity, které ničí červené krvinky a mechanické poškození červených krvinek.

Jaké látky mohou mít škodlivý účinek na červené krvinky, které způsobují hemolýzu? Zde jsou některé z nich:

  • Arsin (vodík arsenu). Vzniká v podmínkách průmyslové výroby a vstupuje do těla vzduchem;
  • fenylhydrazin. Používá se ve farmaceutické výrobě;
  • toluylendiamin. Tyto sloučeniny mohou být otráveny v zařízení na výrobu barviv a řady polymerních sloučenin;
  • hydroperoxid kumenu (hyperise). Používá se při výrobě skleněných vláken, pryží, acetonu, fenolu, polyesteru a epoxidových pryskyřic.

K autoimunitní hemolytické anémii dochází, když je krev matky a fetální krev neslučitelná se skupinou Rh (hemolytická anémie u novorozence), stejně jako po transfúzi krve, kdy je porušena odolnost imunitního systému vůči vlastním červeným krvinkám, která začíná vnímat jako antigeny.

Příznaky hemolytické anémie

  • zvýšení velikosti jater a sleziny;
  • zvýšený bilirubin v krvi;
  • ztmavnutí výkalů a moči (moč má charakteristickou barvu "šupiny");
  • zvýšená tělesná teplota, horečka;
  • zimnice

Všechny anémie způsobené chemickou otravou jsou obecně velmi podobné. Za prvé, je to bolest hlavy, slabost, nevolnost, zimnice je pravděpodobné. V této fázi, jen zřídka někdo vstoupí do nemocnice, ledaže to byla masivní otrava. Všechny tyto symptomy se dále zvyšují, navíc jsou zde bolesti v pravém hypochondriu a „pod lžící“, horečka, barva fialové moči. Pro 2-3 dny žloutenka se objeví selhání ledvin.

Thalassemie

Thalassemia má velmi specifický symptom, který je vážná dědičná choroba: deformovaná lebka a kosti, úzká oční sekce, duševní a fyzická zaostalost, nazelenalý odstín kůže.

Hemolytická anémie novorozence

Hemolytická anémie u novorozence „přináší“ symptomy, jako je ascites (hromadění tekutin v dutině břišní), edém, vysoké hladiny nezralých erytrocytů a ostrý tenký výkřik jeho nevědomému majiteli.

Diagnóza hemolytické anémie

Hlavní věcí v diagnostice hemolytické anémie je krevní obraz. Dochází k poklesu (mírnému) erytrocytů a hemoglobinu, mikrospherocytóze (snížení průměru a zahuštění erytrocytů), retikulocytóze (vzhled nezralých erytrocytů), snížení osmotické rezistence erytrocytů, bilirubinemie. Rentgenové vyšetření cest míchy (myelografie) je poznamenáno zvýšenou tvorbou krve. Další důležitou diagnostickou funkcí je zvětšená slezina.

Léčba hemolytickou anémií

Hemolytické anemie (zejména dědičné) jsou účinně léčeny pouze splenektomií - odstraněním sleziny. Jiné způsoby léčby přinášejí pouze dočasné zlepšení a nechrání před opakováním onemocnění. Chirurgický zákrok se doporučuje v době oslabení onemocnění. Jsou možné komplikace po operaci (trombóza portálového systému), ale není nutná.

Slitinová anémie, talasémie

U hemolytických anemií (srpkovité buňky, thalassemie) se používají transfúze červených krvinek a krevní náhrady. Je důležité, aby pacient nevyvolával hemolytickou krizi tím, že je v podmínkách příznivých pro hypoxii (vzácný vzduch, malé množství kyslíku).

Autoimunní hemolytická anémie

Hemolytická anémie novorozence

Pokud jde o hemolytickou anémii novorozence, aby se jí zabránilo, je prováděno pečlivé sledování přítomnosti protilátek v matce. Všechny těhotné ženy s negativním Rh faktorem by měly pravidelně provádět krevní testy. Pokud jsou protilátky detekovány, žena je umístěna v nemocnici, kde jí jsou podávány imunoglobuliny proti rhesus.

Hemolytická anémie: příčiny a léčba

Hemolytická anémie je skupina nemocí spojených s poklesem trvání krevního oběhu červených krvinek v důsledku jejich destrukce nebo hemolýzy. Představují více než 11% všech případů anémie a více než 5% všech hematologických onemocnění.

V tomto článku budeme hovořit o příčinách tohoto onemocnění a léčbě této těžké nemoci.

Pár slov o červených krvinkách

Červené krvinky nebo červené krvinky jsou krevní buňky, jejichž hlavní funkcí je transport kyslíku do orgánů a tkání. Červené krvinky jsou tvořeny v červené kostní dřeni, odkud jejich zralé formy vstupují do krevního oběhu a cirkulují tělem. Životnost červených krvinek je 100-120 dnů. Část z nich, asi 1%, umírá denně a je nahrazena stejným počtem nových buněk. Pokud je zkrácena životnost červených krvinek, v periferní krvi nebo ve slezině jsou zničeny více než zralé v kostní dřeni - rovnováha je narušena. Tělo reaguje na snížení obsahu červených krvinek v krvi jejich zvýšenou syntézou v kostní dřeni, aktivita těchto buněk významně - 6–8krát - roste. V důsledku toho je v krvi stanoven zvýšený počet mladých progenitorových buněk retikulocytů. Zničení červených krvinek uvolněním hemoglobinu v krevní plazmě se nazývá hemolýza.

Příčiny, klasifikace, vývojové mechanismy hemolytické anémie

V závislosti na povaze průběhu jsou hemolytické anemie akutní a chronické.
V závislosti na kauzálním faktoru může být onemocnění vrozené (dědičné) nebo získané:
1. Dědičná hemolytická anémie:

  • vznikající v souvislosti s porušením membrány erytrocytů - membranopatie (elliptocytóza, mikrocytóza nebo Minkowski-Chauffardova anémie);
  • spojené s porušením struktury nebo patologie syntézy hemoglobinových řetězců - hemoglobinopatie (porfyrie, talasémie, srpkovitá anémie);
  • způsobené poruchami enzymů v erytrocytech - fermentopatie (nedostatek glukóza-6-fosfátdehydrogenázy).

2. Získaná hemolytická anémie:

  • autoimunní (vyskytují se při transfuzi nekompatibilní krve; v případě hemolytického onemocnění novorozence v důsledku užívání některých léků - sulfonamidů, antibiotik; na pozadí některých virových a bakteriálních infekcí - herpes simplex, hepatitidy B a C, viru Epstein-Barrové, střevních a hemofilních bacilů; lymfomů a leukémie, systémová onemocnění pojivové tkáně, jako je systémový lupus erythematosus, revmatoidní artritida);
  • způsobené mechanickým poškozením membrány červených krvinek - kardiopulmonální bypass, protetické srdeční chlopně;
  • vyplývající ze změn ve struktuře membrány erytrocytů způsobené somatickou mutací - Markiafav-Micheliho chorobou nebo paroxysmální noční hemoglobinurií;
  • následkem chemického poškození červených krvinek - v důsledku intoxikace olovem, benzenem, pesticidy a také po kousnutí hada.

Patogeneze hemolytické anémie se liší od jedné nemoci k druhé. Obecně lze vyjádřit následujícím způsobem. Červené krvinky mohou být zničeny dvěma způsoby: intravaskulární a intracelulární. Zvýšená lýza je uvnitř cévy často způsobena mechanickým poškozením, vystavením buňkám toxinů zvenčí, fixací imunitních buněk na povrchu erytrocytů.

Extravaskulární hemolýza erytrocytů se provádí ve slezině a játrech. Zvyšuje se v případě změn vlastností membrány erytrocytů (například pokud jsou na ní fixovány imunoglobuliny), stejně jako když červené krvinky nejsou schopny měnit tvar (což jim ztěžuje průchod slezinnými cévami). Při různých formách hemolytické anémie se tyto faktory kombinují v různé míře.

Klinické příznaky a diagnostika hemolytické anémie

Klinickými znaky tohoto onemocnění jsou hemolytický syndrom a v závažných případech hemolytická krize.

Klinické a hematologické projevy hemolytického syndromu se liší s intravaskulární a intracelulární hemolýzou.

Příznaky intravaskulární hemolýzy:

  • zvýšená tělesná teplota;
  • červená, hnědá nebo černá moč - v důsledku uvolnění hemoglobinu nebo hemosiderinu;
  • příznaky hemosiderózy vnitřních orgánů - depozice hemosiderinu v nich (pokud je uložena v kůži - ztmavnutí, v pankreatu - diabetes mellitus, v játrech - poruchy funkce a zvýšení orgánu);
  • v krvi je detekován volný bilirubin;
  • anémie je také stanovena v krvi, barevný index je v rozmezí 0,8-1,1.

Intracelulární hemolýza je charakterizována následujícími znaky:

  • žloutnutí kůže, viditelné sliznice, skléry;
  • zvětšená játra a slezina;
  • hladiny hemoglobinu a červených krvinek v krvi jsou sníženy - anémie; barevný index je 0,8-1,1, počet retikulocytů se zvýšil na 2% nebo více;
  • osmotická rezistence erytrocytů je snížena;
  • při biochemické analýze krve se stanoví zvýšené množství nepřímého bilirubinu;
  • v moči je určen velkým množstvím látek - urobilin;
  • ve výkalech - sterkobilin;
  • v punktuátu kostní dřeně se zvyšuje obsah erytro a normoblastů.

Hemolytická krize je stav masové hemolýzy erytrocytů, charakterizovaný prudkým zhoršením celkového stavu pacienta, akutní progresí anémie. Vyžaduje okamžitou hospitalizaci a nouzovou léčbu.

Principy léčby hemolytické anémie

Za prvé, úsilí lékaře při léčbě tohoto onemocnění by mělo být zaměřeno na odstranění příčiny hemolýzy. Paralelně provádějí patogenetickou terapii, zpravidla jde o použití imunosupresivních léků, které potlačují imunitu, substituční léčbu (transfúze krevních složek, zejména konzervovaných erytrocytů), detoxikaci (infuze fyziologického roztoku, reopolyglucin atd.) A také se snaží odstranit nepříjemné symptomy pro pacienta onemocnění.
Podívejme se podrobněji na jednotlivé klinické formy hemolytické anémie.

Anemie Minkowski-Chauffard nebo dědičná mikrospherocytóza

S tímto onemocněním se zvyšuje permeabilita membrány erytrocytů, pronikají do nich sodné ionty. Typ dědičnosti je autozomálně dominantní. První znaky se zpravidla objevují v dětství nebo dospívání.

Toky ve vlnách, období stability náhle nahrazují hemolytické krize.
Charakteristická je následující triáda znaků:

  • snížení osmotické rezistence erytrocytů;
  • mikrosférocytóza (převaha červených krvinek modifikované formy - mikrosférocyty, které nejsou pružné, protože i jejich mikrotrauma vede k destrukci buněk - lýza);
  • retikulocytóza.

Na základě výše uvedených údajů lze říci, že anémie je stanovena v krevním testu: normocyty nebo mikrocyty, hyperregenerativní.

Klinicky se onemocnění projevuje mírnou žloutenkou (zvyšuje se hladina nepřímého bilirubinu v krvi), zvětšená slezina a játra. Takzvané stigma disambriogeneze je často „věžová lebka“, nerovný chrup, připojený ušní lalůček, šikmé oči a tak dále.
Léčba mírnou anémií Minkowski-Shofar se neprovádí. V případě jeho závažného průběhu je u pacienta prokázáno, že má odstranění sleziny - splenektomii.

Thalassemie

Představuje celou skupinu nemocí, které jsou dědičné a vznikají v souvislosti s porušením syntézy jednoho nebo více hemoglobinových řetězců. Může být homo-a heterozygotní. Vytvoření jednoho z řetězců hemoglobinu je zpravidla častěji narušováno a druhé je produkováno v normálním množství, ale protože je více, přebytek se vysráží.
Následující příznaky pomohou podezření na thaleskémii:

  • slezina významně vzrostla;
  • vrozené vady: věžová lebka, rozštěp rtu a další;
  • těžká anémie s barevným indexem nižším než 0,8 je hypochromní;
  • erytrocyty jsou cílově tvarovány;
  • retikulocytóza;
  • vysoké hladiny železa a bilirubinu v krvi;
  • hemoglobin A2 a fetální hemoglobin jsou stanoveny v krvi.

Potvrzuje diagnózu přítomnosti této choroby u jednoho nebo více blízkých příbuzných.
Léčba se provádí v období exacerbace: pacientovi je předepsána transfúze konzervovaných červených krvinek a užívání vitaminu B9 (kyselina listová). Pokud je slezina významně zvětšena, provádí se splenektomie.

Anemie srpkovitých buněk

Tato forma hemoglobinopatie je nejčastější. Zpravidla trpí lidé z Negroidní rasy. Onemocnění je charakterizováno přítomností specifického typu hemoglobinu - hemoglobinu S, v řetězci, jehož jedna z aminokyselin - glutamin - je nahrazena jiným - valinem. Kvůli této nuance je hemoglobin S 100krát méně rozpustný než hemoglobin A, srpkovitý jev se vyvíjí, erytrocyty získávají specifickou formu - tvar srpku, stávají se méně poddajnými - nemění svůj tvar, a proto snadno uvíznou v kapilárách. Klinicky se to projevuje častou trombózou v různých orgánech: pacienti si stěžují na bolestivost a otok kloubů, intenzivní bolest v břiše, infarkty plic a sleziny.

Mohou se vyvinout hemolytické krize, které se projevují uvolňováním černé krve, moči, prudkým poklesem hladiny hemoglobinu v krvi a horečkou.
Anémie střední závažnosti s přítomností srsti ve tvaru srpkovitého erytrocytu, retikulocytóza je stanovena v krevním testu pacienta mimo krizi. Také zvýšené hladiny bilirubinu v krvi. V kostní dřeni velké množství erytrocyryocytů.

Srdeční anémie je velmi obtížné kontrolovat. Pacient potřebuje masivní injekci tekutin, čímž se sníží počet modifikovaných červených krvinek a sníží se riziko tvorby trombů. Současně provádějí kyslíkovou terapii a antibiotickou léčbu (v boji proti infekčním komplikacím). V závažných případech je pacientovi prokázána hromadná transfúze erytrocytů a dokonce splenektomie.

Porfyrie

Tato forma dědičné hemolytické anémie je spojena se zhoršenou syntézou porfyrinů - přírodních pigmentů, které tvoří hemoglobin. Přenos s chromozomem X, zpravidla u chlapců.

První příznaky onemocnění se objevují v dětství: jedná se o hypochromní anémii, která v průběhu let postupuje. V průběhu času se objevují známky usazenin v orgánech a tkáních železa - hemosiderózy:

  • pokud je železo uloženo v kůži, ztmavne;
  • s ukládáním stopových prvků v játrech se tento objem zvětšuje;

v případě akumulace železa ve slinivce břišní se vyvíjí nedostatek inzulínu: diabetes mellitus.

Erytrocyty získávají cílový tvar, mají různé velikosti a tvary. Hladina železa v séru je 2-3 krát vyšší než normální hodnoty. Nasycení transferinu má tendenci ke 100%. Sideroblasty jsou detekovány v kostní dřeni a železné granule jsou umístěny kolem jejich jader v erytrocyryocytech.
Získaná verze porfyrie je také možná. Zpravidla je diagnostikována intoxikace olovem. Klinicky se to projevuje známkami poškození nervového systému (encefalitida, polyneuritida), zažívacího traktu (olovnatá kolika) a kůže (barva, která je bledá se zemitým odstínem). Na dásních se objeví specifická olověná hranice. Diagnóza je potvrzena vyšetřením hladiny olova v moči pacienta: v tomto případě bude zvýšena.

V případě získané formy porfyrie by měla být léčebná opatření zaměřena na léčbu základního onemocnění. Pacienti s dědičnými formami tráví transfuzi konzervovaných červených krvinek. Radikální léčbou je transplantace kostní dřeně.
Při akutním záchvatu porfyrie se pacientovi podává glukóza a hematin. Aby se předešlo hemochromatóze, provádí se prokrvení až 300-500 ml 1krát týdně, dokud hemoglobin neklesne na 110-120 g / l nebo dokud není dosaženo remise.

Autoimunní hemolytická anémie

Onemocnění charakterizované zvýšenou destrukcí erytrocytů protilátkami proti jejich membránovým antigenům nebo lymfocytům citlivým na ně. Stává se primární nebo sekundární (symptomatická). Ty se vyskytují několikrát častěji primárně a doprovázejí některé další nemoci - jaterní cirhózu, hepatitidu, infekce, stavy imunodeficience.

V diagnóze tohoto typu anémie je třeba věnovat zvláštní pozornost historii a komplexnímu vyšetření, jen tak spolehlivě se stane známou skutečnou příčinou anémie. Také provádějí přímé a nepřímé reakce Coombs.

Při léčbě vedoucí úlohy patří eliminace základních příčin onemocnění paralelně se jmenováním steroidních hormonů: prednison, dexamethason. Pokud pacientova odpověď na podání hormonů chybí, provede se splenektomie a předepíše se cytotoxická léčiva.

Který lékař kontaktovat

Pokud se objeví slabost, bledost kůže, těžkost v pravém hypochondriu a další nespecifické symptomy, je nutné se poradit s lékařem a mít úplný krevní obraz. Potvrzení diagnózy hemolytické anémie a léčby pacientů provádí hematolog. Zároveň je nutné zjistit příčinu rozpadu červených krvinek, někdy je třeba se poradit s hepatologem, gastroenterologem, genetikem, revmatologem, specialistou na infekční onemocnění, imunologem. Pokud pankreas trpí a diabetes mellitus se vyvíjí současně, je třeba vyšetřit endokrinologa. Chirurgický zákrok (odstranění sleziny) s hemolytickou anémií provádí chirurg.

Co je to nebezpečná hemolytická anémie

Hemolytická anémie je komplex nemocí, které jsou kombinovány do jedné skupiny vzhledem ke skutečnosti, že u všech z nich je délka života červených krvinek snížena. To přispívá ke ztrátě hemoglobinu a vede k hemolýze. Tyto patologie jsou si navzájem podobné, ale jejich původ, průběh i klinické projevy se liší. Hemolytická anémie u dětí má také své vlastní charakteristiky.

Hemolýza co to je

Hemolýza je masivní smrt krevních buněk. Ve svém jádru se jedná o patologický proces, který se může vyskytovat ve dvou prostorech těla.

  1. Extravaskulární, to znamená mimo cévy. Nejběžnějšími ložisky jsou parenchymální orgány - játra, ledviny, slezina a červená kostní dřeň. Tento typ hemolýzy probíhá podobně jako fyziologický;
  2. Intravaskulárně, když jsou krevní buňky zničeny v lumenu krevních cév.

Masová destrukce erytrocytů probíhá s typickým komplexem symptomů, zatímco projevy intravaskulární a extravaskulární hemolýzy jsou odlišné. Jsou určeny obecným vyšetřením pacienta, pomohou stanovit diagnózu úplného krevního obrazu a další specifické testy.

Proč dochází k hemolýze

Nefyziologická smrt červených krvinek se vyskytuje z různých důvodů, mezi nimiž je jedním z nejdůležitějších míst nedostatek železa v těle. Tento stav by však měl být odlišen od zhoršené syntézy erytrocytů a hemoglobinu, ve kterých pomáhají laboratorní testy a klinické symptomy.

  1. Žloutnutí kůže, což je indikováno zvýšením celkového bilirubinu a jeho volné frakce.
  2. Zvýšená viskozita a hustota žluči se zvýšenou tendencí k tvorbě kamene se stává poněkud vzdáleným projevem. Také se mění jeho barva, protože se zvyšuje obsah žlučových pigmentů. Tento proces je způsoben tím, že jaterní buňky se snaží neutralizovat přebytek bilirubinu.
  3. Cal také mění barvu, protože žlučové pigmenty se k němu dostávají, což vyvolává vzestup indexů stercobilinu, urobilinogenu.
  4. S extravaskulární smrtí krevních buněk se zvyšuje úroveň urobilinu, což je indikováno ztmavnutím moči.
  5. Kompletní krevní obraz reaguje redukcí červených krvinek, poklesem hemoglobinu. Mladé buněčné formy, retikulocyty, rostou kompenzačně.

Typy hemolýzy erytrocytů

K destrukci červených krvinek dochází buď v lumenu krevních cév, nebo v parenchymálních orgánech. Protože extravaskulární hemolýza v patofyziologickém mechanismu je podobná normálnímu odumírání červených krvinek v parenchymálních orgánech, rozdíl spočívá pouze v jeho rychlosti a je částečně popsán výše.

Se zničením červených krvinek uvnitř lumen krevních cév se vyvine:

  • zvýšení volného hemoglobinu, krev získává tzv. lakový odstín;
  • změna barvy moči v důsledku volného hemoglobinu nebo hemosiderinu;
  • hemosideróza je stav, ve kterém je pigment obsahující železo uložen v parenchymálních orgánech.

Co je hemolytická anémie

Jádro hemolytické anémie je patologií, při které se významně snižuje délka života červených krvinek. To je způsobeno velkým počtem faktorů, zatímco jsou vnější nebo vnitřní. Hemoglobin během destrukce vytvořených prvků je částečně zničen a částečně získává volnou formu. Snížení hemoglobinu o méně než 110 g / l svědčí o vývoji anémie. Extrémně vzácná hemolytická anémie je spojena se snížením množství železa.

Vnitřní faktory, které přispívají k rozvoji onemocnění, jsou abnormality ve struktuře krevních buněk a vnější faktory jsou imunitní konflikty, infekční agens a mechanické poškození.

Klasifikace

Tato choroba může být vrozená nebo získaná a po narození dítěte se získá rozvoj hemolytické anémie.

Vrozené je rozděleno na membranopatie, fermentopatie a hemoglobinopatie, získané pro imunitní, získané membranopatie, mechanické poškození vytvořených prvků, v důsledku infekčních procesů.

Doposud lékaři nesdílejí formu hemolytické anémie na místě zničení červených krvinek. Nejčastěji zaznamenávaná autoimunita. Také většina všech fixních patologií této skupiny je způsobena získanými hemolytickými anémiemi a je charakteristická pro všechny věkové kategorie, počínaje prvními měsíci života. Děti by měly být obzvláště opatrné, protože tyto procesy mohou být dědičné. Jejich vývoj je způsoben několika mechanismy.

  1. Vzhled protilátek proti erytrocytům, které spadají ven. U hemolytického onemocnění novorozence se jedná o isoimunní procesy.
  2. Somatické mutace, které slouží jako jeden ze spouští chronické hemolytické anémie. To nemůže být faktor genetické dědičnosti.
  3. K mechanickému poškození červených krvinek dochází v důsledku vystavení těžké fyzické námaze nebo protetickým srdečním chlopním.
  4. Vitamin E hraje zvláštní roli.
  5. Plasmodium malárie.
  6. Vystavení toxickým látkám.

Autoimunní hemolytická anémie

Při autoimunitní anémii tělo reaguje se zvýšenou citlivostí na jakékoli cizí proteiny a má také zvýšenou tendenci k alergickým reakcím. To je způsobeno zvýšením aktivity vlastního imunitního systému. V krvi se mohou měnit následující indikátory: specifické imunoglobuliny, počet bazofilů a eosinofilů.

Autoimunitní anémie je charakterizována produkcí protilátek proti normálním krevním buňkám, což vede k zhoršenému rozpoznání jejich buněk. Podtypem této patologie je transimunní anémie, při které se mateřský organismus stává cílem imunitního systému plodu.

K detekci procesu se používají testy Coombs. Umožňují vám rozpoznat cirkulující imunitní komplexy, které nejsou v plném zdravotním stavu. Léčba se zabývá alergologem nebo imunologem.

Důvody

Onemocnění se vyvíjí z několika důvodů, může být také vrozené nebo získané. Přibližně 50% případů zůstává bez vysvětlení příčiny, tato forma se nazývá idiopatická. Mezi příčiny hemolytické anémie je důležité zdůraznit ty, které tento proces vyvolávají častěji než jiné, a to:

  • transfuzi nekompatibilní krve v krevních transfuzích, včetně Rh faktoru;
  • vystavení toxickým látkám, toxickým účinkům léků;
  • abnormální vývoj dětí, srdeční vady;
  • leukémie;
  • změny vyvolané aktivitou parazitů.

Pod vlivem výše uvedených spouští a přítomnosti jiných spouštěčů jsou tvarované buňky zničeny, což přispívá k výskytu příznaků typických pro anémii.

Symptomatologie

Klinické projevy hemolytické anémie jsou poměrně rozsáhlé, ale jejich povaha vždy závisí na příčině onemocnění, jednoho či druhého typu. Někdy se patologie projevuje pouze tehdy, když se vyvíjí krize nebo exacerbace a remise je asymptomatická, člověk nepředloží žádné stížnosti.

Všechny symptomy procesu mohou být detekovány pouze v případě, že je stav dekompenzován, když je mezi zdravými, formujícími a ničícími formovanými krevními elementy výrazná nerovnováha a kostní dřeň se s zátěží, která jsou na ni kladena, nevyrovná.

Klasické klinické projevy jsou reprezentovány třemi komplexy symptomů:

  • anemický;
  • žárlivý;
  • zvětšená játra a slezina - hepatosplenomegalie.

Obvykle se vyvíjejí s extravaskulární destrukcí tvarovaných prvků.

Takové charakteristické znaky se projevují kosáčkovité, autoimunitní a jiné hemolytické anemie.

  1. Zvýšená tělesná teplota, závratě. To nastane s rychlým vývojem nemoci v dětství, a teplota sám dosáhne 38C.
  2. Syndrom žloutenky Vzhled této vlastnosti je způsoben zničením červených krvinek, což vede ke zvýšení hladiny nepřímého bilirubinu, který je zpracován játry. Jeho vysoká koncentrace přispívá k růstu stercobilinu a urobilinu střeva, v důsledku čehož jsou výkaly, kůže a sliznice zbarveny.
  3. Jak se vyvíjí žloutenka, vyvíjí se i splenomegalie. Tento syndrom se často vyskytuje u hepatomegálie, to znamená, že játra i slezina rostou současně.
  4. Anémie V doprovodu snížení množství hemoglobinu v krvi.

Další známky hemolytické anémie jsou:

  • bolest v epigastriu, břiše, bederní oblasti, ledvinách, kostech;
  • bolesti podobné infarktu;
  • malformace dětí, doprovázené známkami zhoršené tvorby plodu;
  • mění povahu předsedy.

Diagnostické metody

Diagnostiku hemolytické anémie provádí hematolog. Stanovuje diagnózu na základě údajů získaných při vyšetření pacienta. Nejprve jsou shromážděna anamnestická data, objasněna přítomnost spouštěcích faktorů. Lékař vyhodnocuje stupeň bledosti kůže a viditelných sliznic, provádí palpační vyšetření břišních orgánů, ve kterých lze stanovit zvýšení jater a sleziny.

Další etapou je laboratorní a instrumentální vyšetření. Obecná analýza moči, krve, biochemického vyšetření, které může prokázat přítomnost vysoké hladiny nepřímého bilirubinu v krvi. Provádí se také abdominální ultrazvukové vyšetření.

V těžkých případech je předepsána biopsie kostní dřeně, ve které můžete zjistit, jak se u hemolytické anémie vyvíjejí červené krvinky. Je důležité provést správnou diferenciální diagnózu, aby se vyloučily patologie, jako je virová hepatitida, hemoblastóza, onkologické procesy, cirhóza jater a mechanická žloutenka.

Léčba

Každá jednotlivá forma onemocnění vyžaduje svůj vlastní přístup k léčbě kvůli charakteristikám jejího výskytu. Je důležité okamžitě odstranit všechny hemolyzující faktory, pokud jde o získaný proces. Pokud se léčba hemolytické anémie vyskytne během krize, pak by měl pacient dostat velké množství krevních transfuzí - krevní plazma, masa červených krvinek, také provádět metabolickou a vitamínovou terapii, přičemž zvláštní roli hraje kompenzace nedostatku vitamínu E. t

Někdy je potřeba jmenovat hormony a antibiotika. V případě diagnózy mikrospherocytózy je jedinou možností léčby splenektomie.

Autoimunitní procesy zahrnují použití steroidních hormonů. Léčivem volby je prednison. Taková terapie snižuje hemolýzu a někdy ji úplně zastaví. Zvláště závažné případy vyžadují jmenování imunosupresiv. Pokud je nemoc zcela rezistentní na léčiva, lékaři se uchýlí k odstranění sleziny.

V případě toxické formy onemocnění je třeba provádět detoxikační intenzivní péči - hemodialýzu, antidotovou terapii, nucenou diurézu s udržovanými ledvinami.

Léčba hemolytické anémie u dětí

Jak již bylo zmíněno dříve, hemolytická anémie je skupina patologických procesů, které se mohou významně lišit ve svém vývojovém mechanismu, ale všechna onemocnění mají jeden společný znak - hemolýzu. Vyskytuje se nejen v krevním řečišti, ale také v parenchymálních orgánech.

První známky vývoje procesu často nevyvolávají podezření u nemocných osob. Pokud se dítě rychle rozvíjí, pak se objeví podrážděnost, únava, slznost a také bledá kůže. Tyto znaky mohou být snadno vzaty pro vlastnosti charakteru dítěte. Zvláště když mluvíme o často nemocných dětech. To není překvapující, protože v přítomnosti této patologie jsou lidé náchylní k rozvoji infekčních procesů.

Hlavní příznaky anémie u dětí jsou bledost kůže, která musí být odlišena od renálních patologií, tuberkulózy, intoxikace různých genezí.

Hlavní znak, který umožní určit přítomnost anémie, je bez stanovení laboratorních parametrů - v případě anémie se sliznice stávají bledými.

Komplikace a prognóza

Hlavní komplikace hemolytické anémie jsou:

  • nejhorší je anemická kóma a smrt;
  • snížení krevního tlaku, doprovázené rychlým pulsem;
  • oligurie;
  • tvorba kamenů v žlučníku a žlučových cestách.

Je třeba poznamenat, že někteří pacienti hlásí exacerbaci onemocnění během chladného období. Lékaři doporučují takové pacienty, aby nedocházelo k jejich superkolování.

Prevence

Preventivní opatření jsou primární a sekundární:

  • primární pomoc při prevenci onemocnění;
  • sekundární preventivní opatření se potýkají s exacerbacemi patologie.

Pokud se vyvíjí vrozená anémie, musíte okamžitě zahájit sekundární aktivity. Jediný jistý způsob, jak předcházet onemocnění, je dodržovat zásady zdravého životního stylu, dávat přednost přírodním potravinám, včasné léčbě jakýchkoli patologických procesů.

Hemolytická anémie

Hemolytická anémie je patologií červených krvinek, jejímž znakem je urychlená destrukce červených krvinek s uvolněním zvýšeného množství nepřímého bilirubinu. Pro tuto skupinu onemocnění je typická kombinace anemického syndromu, žloutenky a zvýšení velikosti sleziny. V procesu diagnostiky, celkového krevního testu, hladiny bilirubinu, výkalů a analýzy moči, ultrazvuku břišních orgánů; biopsie kostní dřeně, imunologické studie. Jako léčebné metody používané lék, krevní transfúze terapie; s hypersplenism splenektomie.

Hemolytická anémie

Hemolytická anémie (HA) - anémie v důsledku porušení životního cyklu červených krvinek, a to převaha procesů jejich destrukce (erytrocytolýza) nad tvorbou a zráním (erytropoéza). Tato skupina anemií je velmi rozsáhlá. Jejich prevalence není stejná v různých zeměpisných zeměpisných šířkách a věkových kohortách; v průměru dochází k patologii u 1% populace. Mezi jinými typy anémie tvoří hemolytická činidla 11%. Patologie je charakterizována zkrácením životního cyklu erytrocytů a jejich dezintegrací (hemolýzou) předem (po 14-21 dnech namísto 100-120 dní je normální). V tomto případě může dojít ke zničení červených krvinek přímo ve vaskulárním lůžku (intravaskulární hemolýza) nebo ve slezině, játrech a kostní dřeni (extravaskulární hemolýza).

Důvody

Etiopatogenetický základ dědičných hemolytických syndromů je tvořen genetickými defekty v membránách erytrocytů, jejich enzymových systémech nebo struktuře hemoglobinu. Tyto předpoklady způsobují morfhofunkční méněcennost červených krvinek a jejich větší destrukci. Hemolýza červených krvinek se získanou anémií vzniká pod vlivem vnitřních faktorů nebo faktorů prostředí, včetně:

  • Autoimunitní procesy. Tvorba protilátek aglutinovány erytrocyty mohou v hematologických malignit (akutní leukémie, chronická lymfatická leukémie, Hodgkinova nemoc, mnohočetný myelom), autoimunitní onemocnění (SLE, ulcerózní kolitida), infekční onemocnění (infekční mononukleóza, toxoplasmósa, syfilis, virus pneumonie). Vývoj imunitní hemolytické anémie může být podporován posttransfuzními reakcemi, profylaktickou vakcinací, hemolytickým onemocněním plodu.
  • Toxický účinek na erytrocyty. V některých případech akutní intravaskulární hemolýze předchází otrava sloučeninami arsenu, těžkými kovy, kyselinou octovou, houbovými jedy, alkoholem atd. Některá léčiva (antimalarická léčiva, sulfonamidy, deriváty nitrofuranu, analgetika) mohou způsobit destrukci krevních buněk.
  • Mechanické poškození červených krvinek. Hemolýza erytrocytů může být pozorována při těžké fyzické námaze (dlouhá chůze, běh, lyžování), s DIC, malárií, maligní hypertenzí, protetickým srdečním a cévním chlopní, hyperbarickou oxygenací, sepse, rozsáhlými popáleninami. V těchto případech dochází při působení určitých faktorů k traumatizaci a prasknutí membrán původně plných červených krvinek.

Patogeneze

Centrální vazba v patogenezi HA je zvýšená destrukce červených krvinek v orgánech retikuloendoteliálního systému (slezina, játra, kostní dřeň, lymfatické uzliny) nebo přímo v cévním lůžku. Když se autoimunitní mechanismus anémie, tvorba anti-erytrocytů AT (tepelné, studené), které způsobují enzymatickou lýzu membrány erytrocytů. Toxické látky, které jsou nejsilnějšími oxidanty, ničí erytrocyty v důsledku vývoje metabolických, funkčních a morfologických změn v membráně a stromatu červených krvinek. Mechanické faktory mají přímý vliv na buněčnou membránu. Pod vlivem těchto mechanismů jsou z erytrocytů uvolňovány ionty draslíku a fosforu a vstupují dovnitř ionty sodíku. Buňky nabobtnají, s kritickým zvýšením objemu dochází k hemolýze. Rozpad erytrocytů je doprovázen rozvojem anemických a žloutenkových syndromů (tzv. "Bledá žloutenka"). Snad intenzivní barvení výkalů a moči, zvětšená slezina a játra.

Klasifikace

V hematologii je hemolytická anémie rozdělena do dvou velkých skupin: vrozené (dědičné) a získané. Dědičné HA zahrnují následující formy:

  • erytrocytární membranopatie (mikrosfyocytóza - Minkowski-Chauffardova choroba, ovalocytóza, acanthocytóza) - anémie způsobená strukturálními anomáliemi erytrocytárních membrán
  • fermentopenie (enzymopenie) - anémie způsobená nedostatkem některých enzymů (glukóza-6-fosfátdehydrogenáza, pyruvát kináza atd.)
  • hemoglobinopatie - anémie spojená s kvalitativními poruchami struktury hemoglobinu nebo změna poměru jeho normálních forem (talasemie, srpkovitá anémie).

Získané GA jsou rozděleny na:

  • získané membranopatie (paroxyzmální noční hemoglobinurie - Markiafavi-Micheli b-n, anémie spórových buněk)
  • imunitní (auto a isoimunní) - v důsledku expozice protilátkám
  • toxické - anémie způsobená expozicí chemikáliím, biologickým jedům, bakteriálním toxinům
  • mechanická anémie způsobená mechanickým poškozením struktury červených krvinek (trombocytopenická purpura, pochodující hemoglobinurie)

Příznaky

Dědičná membranopatie, fermentopenie a hemoglobinopatie

Nejběžnější formou této skupiny anemií je mikrospherocytóza nebo Minkowski-Chauffardova choroba. Zděděno autozomálně dominantním typem; obvykle sledují od několika členů rodiny. Nedostatek erytrocytů je způsoben nedostatkem v membráně proteinu podobného aktomyosinu a lipidům, což vede ke změně tvaru a průměru erytrocytů, jejich masivní a předčasné hemolýze ve slezině. Projev mikrospherocytového HA je možný v každém věku (v kojeneckém věku, adolescenci, stáří), ale obvykle se projevují u starších dětí a dospívajících. Závažnost onemocnění se liší od subklinického průběhu až po těžké formy charakterizované často opakovanými hemolytickými krizemi. V okamžiku krize se zvyšuje tělesná teplota, závratě, slabost; vyskytují se bolesti břicha a zvracení.

Hlavním příznakem mikroskopické hemolytické anémie je žloutenka různých stupňů intenzity. Vzhledem k vysokému obsahu stercobilinu se výkaly intenzivně zbarví tmavě hnědou barvou. Pacienti s Minkowski-Shoffarovou chorobou mají tendenci k tvorbě kamenů v žlučníku, proto se často objevují známky exacerbace křehké cholecystitidy, dochází k záchvatům žlučové koliky a dochází k obstrukční žloutence s okluzí žlučovodu. V mikrosférocytóze se slezina zvětšuje ve všech případech a v polovině pacientů se také zvětšují játra. Kromě dědičné mikrospherocytární anémie mají děti často i další vrozené dysplazie: věžová lebka, strabismus, deformace sedlového nosu, anomálie okluzí, gothické patro, polydactyly nebo bradidactyly atd. Pacienti středního věku a starší pacienti trpí trofickými tibiálními vředy, ke kterým dochází v důsledku vypuknutí, které je způsobeno vypuknutím nohou, které je způsobeno vypuknutím nohou, které je způsobeno vypuknutím nohou, které je způsobeno vypuknutím nohou, které je způsobeno propuknutím nohou, které je způsobeno vypuknutím končetin, které jsou způsobeny propuknutím nohou, které je způsobeno propuknutím nohou, které je způsobeno vypuknutím končetin, které je způsobeno propuknutím nohou, které je způsobeno vypuknutím končetin, které je způsobeno propuknutím nohou, které je způsobeno vypuknutím končetin a následkem vypuknutí trhlin v těle. v kapilárách končetin a špatně léčitelné.

Enzymopenická anémie je spojena s nedostatkem některých enzymů erytrocytů (nejčastěji G-6-PD, glutathion-dependentních enzymů, pyruvátkinázy atd.). Hemolytická anémie se může nejprve deklarovat po interkurentním onemocnění nebo při užívání léků (salicylátů, sulfonamidů, nitrofuranů). Obvykle má nemoc rovnoměrný průběh; typická "bledá žloutenka", mírná hepatosplenomegalie, srdeční hluk. V závažných případech se vyvíjí výrazná hemolytická krize (slabost, zvracení, dušnost, palpitace, kollaptoidní stav). V souvislosti s intravaskulární hemolýzou erytrocytů a uvolňováním hemosiderinu v moči se tato barva stává tmavou (někdy černou) barvou. Zvláštní recenze jsou věnovány charakteristikám klinického průběhu hemoglobinopatií - thalassemie a srpkovité anémie.

Získaná hemolytická anémie

Mezi různými získanými variantami jsou častější autoimunitní anemie. Společným spouštěcím faktorem pro ně je tvorba protilátek proti antigenům vlastních erytrocytů. Hemolýza erytrocytů může být buď intravaskulární nebo intracelulární. Hemolytická krize u autoimunitní anémie se prudce a náhle vyvíjí. Pokračuje horečkou, těžkou slabostí, závratěmi, palpitacemi, dušností, bolestí v epigastriu a dolními zády. Někdy prekurzory ve formě subfebrilu a artralgie předcházejí akutním projevům. Během krize rychle roste žloutenka, která není doprovázena svěděnou kůží, zvyšuje játra a slezinu. U některých forem autoimunitní anémie pacienti netolerují chlad; v podmínkách nízkých teplot mohou vyvinout Raynaudův syndrom, kopřivku, hemoglobinurii. Kvůli selhání oběhu v malých cévách jsou možné komplikace, jako je gangréna prstů a rukou.

Toxická anémie se objevuje s progresivní slabostí, bolestí v pravém hypochondriu a bederní oblasti, zvracením, hemoglobinurií, vysokou tělesnou teplotou. Od 2 - 3 dnů žloutenka a bilirubinémie; po dobu 3-5 dnů dochází k selhání jater a ledvin, jejichž příznaky jsou hepatomegalie, fermentémie, azotémie, anurie. Některé typy získané hemolytické anémie jsou diskutovány v příslušných článcích: Hemoglobinurie a Trombocytopenická purpura, Hemolytická fetální choroba.

Komplikace

Každý typ HA má své specifické komplikace: např. JCB - v mikrosférocytóze, selhání jater - v toxických formách atd. Časté komplikace zahrnují hemolytické krize, které mohou být vyvolány infekcemi, stresem, porodem u žen. Při akutní masivní hemolýze se může vyvinout hemolytická kóma, charakterizovaná kolapsem, zmateností, oligurií, zvýšenou žloutenkou. Hrozbou života pacienta jsou DIC, infarkt sleziny nebo spontánní ruptura těla. Pro akutní kardiovaskulární a renální selhání je nutná pohotovostní zdravotní péče.

Diagnostika

Stanovení formy HA na základě analýzy příčin, symptomů a objektivních dat je odpovědností hematologa. Během počáteční konverzace je objasněna rodinná anamnéza, četnost a závažnost hemolytických krizí. Během vyšetření se vyhodnocuje zbarvení kůže, skléry a viditelných sliznic a břicho se prohmatá, aby se stanovila velikost jater a sleziny. Spleno- a hepatomegalie je potvrzena ultrazvukem jater a sleziny. Laboratorní diagnostický komplex zahrnuje:

  • Krevní test Změny v hemogramu jsou charakterizovány normo- nebo hypochromní anémií, leukopenií, trombocytopenií, retikulocytózou, akcelerací ESR. V biochemických vzorcích krve je stanovena hyperbilirubinémie (zvýšení podílu nepřímého bilirubinu), zvýšení aktivity laktátdehydrogenázy. U autoimunitních anémií má pozitivní Coombsův test velkou diagnostickou hodnotu.
  • Moč a výkaly. Analýza moči odhalí proteinurii, urobilinurii, hemosiderinurii, hemoglobinurii. V koprogramu se zvyšuje obsah stercobilinu.
  • Myelogram Pro cytologické potvrzení se provede sternální punkce. Studie punktuace kostní dřeně odhaluje hyperplazii erytroidního výhonku.

V procesu diferenciální diagnostiky jsou vyloučeny hepatitida, jaterní cirhóza, portální hypertenze, hepatolienální syndrom, porfyrie, hemoblastóza. Pacientka je doporučována gastroenterologem, klinickým farmakologem, specialistou na infekční onemocnění a dalšími odborníky.

Léčba

Různé formy HA mají své vlastní charakteristiky a přístupy k léčbě. Ve všech variantách získané hemolytické anémie je třeba dbát na eliminaci vlivu hemolyzačních faktorů. Během hemolytických krizí potřebují pacienti infuzi roztoků, krevní plazmu; léčba vitaminem, pokud je to nutné - hormonální a antibiotická terapie. V mikrospherocytóze je splenektomie jedinou účinnou metodou vedoucí k 100% zastavení hemolýzy.

U autoimunitní anémie je indikována léčba glukokortikoidními hormony (prednisonem), redukcí nebo ukončením hemolýzy. V některých případech je žádoucího účinku dosaženo předepsáním imunosupresiv (azathioprin, 6-merkaptopurin, chlorambucil), antimalarických léků (chlorochin). V případech autoimunitní anémie rezistentní na léčbu drogami se provádí splenektomie. Léčba hemoglobinurie zahrnuje transfuzi promytých červených krvinek, náhrad plazmy, jmenování antikoagulancií a protidestičkových látek. Vývoj toxické hemolytické anémie určuje potřebu intenzivní terapie: detoxikace, nucená diuréza, hemodialýza, podle indikací - zavedení antidot.

Prognóza a prevence

Průběh a výsledek závisí na typu anémie, závažnosti krizí, úplnosti patogenetické terapie. S mnoha získanými možnostmi vede odstranění příčin a úplná léčba k úplnému uzdravení. Nelze dosáhnout kongenitální anémie v léčbě, ale je možné dosáhnout dlouhodobé remise. S rozvojem renálního selhání a dalších fatálních komplikací je prognóza nepříznivá. Aby se zabránilo rozvoji HA, je možné předcházet akutním infekčním onemocněním, intoxikacím, otravám. Nekontrolované nezávislé užívání drog je zakázáno. Pečlivá příprava pacientů na transfuzi krve, očkování s provedením celé řady nezbytných vyšetření.

Hemolytická anémie - co to je, příčiny, diagnostika a léčba

Hemolytická anémie je nezávislé krevní onemocnění nebo patologický stav těla, při kterém dochází k destrukci červených krvinek cirkulujících v krvi skrze různé mechanismy.

Při normálním provozu je přirozené odbourávání červených krvinek pozorováno po 3 až 4 měsících od okamžiku narození. S hemolytickou anémií se proces rozpadu výrazně urychluje a je pouze 12 - 14 dnů. V tomto článku budeme hovořit o příčinách tohoto onemocnění a léčbě této těžké nemoci.

Co je hemolytická anémie

Hemolytická anémie je anémie způsobená porušením životního cyklu červených krvinek, a to převaha procesů jejich destrukce (erytrocytolýza) nad tvorbou a zráním (erytropoéza). Červené krvinky - nejpočetnější typ lidských krevních buněk.

Hlavní funkcí červených krvinek je přenos kyslíku a oxidu uhelnatého. Složení těchto buněk zahrnuje hemoglobin - protein účastnící se metabolických procesů.

Erytrocyty u lidí fungují v krvi maximálně 120 dnů, v průměru 60–90 dní. Stárnutí erytrocytů je spojeno se snížením tvorby ATP v erytrocytech během metabolismu glukózy v této krevní buňce.

K ničení červených krvinek dochází neustále a nazývá se hemolýza. Uvolněný hemoglobin se rozpadá na hem a globin. Globin je protein, vrací se do červené kostní dřeně a slouží jako materiál pro stavbu nových červených krvinek a železo (také opakovaně) a nepřímý bilirubin jsou odděleny od hemu.

Je možné stanovit obsah červených krvinek pomocí krevního testu, který se provádí při rutinních lékařských vyšetřeních.

Podle světových statistik představuje struktura nemocnosti mezi patologiemi krve nejméně 5% hemolytických stavů, z nichž převažují dědičné typy hemolytické anémie.

Klasifikace

Hemolytická anémie je klasifikována jako vrozená a získaná.

Vrozené (dědičné)

Vlivem negativních genetických faktorů na červené krvinky se vyvíjí dědičná hemolytická anémie.

V současné době existují čtyři podtypy onemocnění:

  • nefermentativní hemolytickou anémii. V tomto případě je příčinou zničení červených krvinek neúplná aktivita enzymů zodpovědných za jejich životní cyklus;
  • hemolytickou anémii Minkowski-Chauffardu nebo mikrospherocytů. Onemocnění se vyvíjí v důsledku mutací v genech zodpovědných za tvorbu proteinů, které tvoří stěny červených krvinek.
  • membrána erytrocytů - zvýšená dezintegrace spojená s geneticky determinovaným defektem jejich skořápky;
  • thalassemie. Tato skupina hemolytické anémie se vyskytuje v důsledku narušení procesu tvorby hemoglobinu.

Získáno

Vyskytuje se v každém věku. Onemocnění se vyvíjí postupně, ale někdy začíná akutní hemolytickou krizí. Stížnosti pacientů jsou obvykle stejné jako u vrozené formy a souvisejí především se vzrůstající anémií.

  • Žloutenka je většinou mírná, někdy jen subictericity kůže a skléry.
  • Slezina je zvětšená, často hustá a bolestivá.
  • V některých případech je játra zvětšena.

Na rozdíl od dědičné, získané hemolytické anémie se vyvíjí ve zdravém organismu v důsledku vlivu na červené krvinky všech vnějších příčin:

  • způsobené mechanickým poškozením membrány červených krvinek - kardiopulmonální bypass, protetické srdeční chlopně;
  • následkem chemického poškození červených krvinek - v důsledku intoxikace olovem, benzenem, pesticidy a také po kousnutí hada.
  • nadměrné vystavení chemikáliím (včetně léků) nebo přecitlivělosti na ně;
  • některé bakteriální nebo parazitární infekce (například malárie (onemocnění přenášená kousnutím komárů), nemoci přenášené potravou atd.);

Důvody

Hemolytické anemie jsou vrozené a získané a v polovině případů idiopatické, tj. Nejasné, kdy lékaři nemohou určit přesnou příčinu onemocnění.

Vývoj hemolytické anémie vyvolává několik faktorů:

  • Krevní transfúze, nekompatibilní ve skupině, nebo rhesus;
  • Vystavení toxickým látkám;
  • Vrozené srdeční vady;
  • Leukémie je odrůda;
  • Aktivita parazitických mikroorganismů;
  • Chemické a léčivé přípravky.

V některých případech není možné zjistit příčinu vzniku získané hemolytické anémie. Taková hemolytická anémie se nazývá idiopatická.

Symptomy hemolytické anémie u dospělých

Symptomatologie onemocnění je poměrně rozsáhlá a závisí do značné míry na příčině určitého typu hemolytické anémie. Nemoc se může projevit pouze v období krizí a není možné projevit se bez exacerbací.

Známky hemolytické anémie se vyskytují pouze tehdy, když existuje jasná nerovnováha mezi proliferací erytrocytárních krevních buněk a destrukcí červených krvinek v cirkulujícím krevním oběhu, zatímco kompenzační funkce kostní dřeně je vyčerpána.

Klasické symptomy hemolytické anémie se vyvíjejí pouze intracelulární hemolýzou erytrocytů a jsou reprezentovány anemickými, ikterickými syndromy a splenomegalií.

Symptomy hemolytické anémie (srpkovité, autoimunitní, nesferocytární atd.) Jsou:

  • hypertermie. Nejčastěji se tento příznak projevuje progresí hemolytické anémie u dětí. Ukazatele teploty se zvyšují na 38 stupňů;
  • syndrom žloutenky. Je spojena se zvýšeným rozkladem erytrocytů, v důsledku čehož jsou játra nucena zpracovat nadměrné množství nepřímého bilirubinu v navázané formě vstupující do střeva, což způsobuje zvýšení hladiny urobilinu a stercobilinu. Objeví se žlutá barva kůže a sliznic.
  • Syndrom anémie. Jedná se o klinický a hematologický syndrom charakterizovaný snížením obsahu hemoglobinu na jednotku objemu krve.
  • Hepatosplenomegalie je poměrně běžný syndrom, který doprovází různá onemocnění a je charakterizován zvýšením velikosti jater a sleziny. Zjistěte, co je splenomegalie.

Jiné příznaky hemolytické anémie:

  • Bolest břicha a kostí;
  • Přítomnost příznaků zhoršeného nitroděložního vývoje u dětí (disproporční charakteristiky různých segmentů těla, vývojové vady);
  • Volné stolice;
  • Bolest v projekci ledvin;
  • Bolest na hrudi, připomínající infarkt myokardu.

Příznaky hemolytické anémie:

U většiny pacientů byly zjištěny abnormality ve stavu kardiovaskulárního systému. Často v moči byly detekovány krystaly hemosiderinu, což indikuje přítomnost smíšeného typu hemolýzy erytrocytů, která se vyskytuje jak intracelulárně, tak intravaskulárně.

Sekvence nástupu příznaků:

  • žloutenka, splenomegalie, anémie.
  • Játra, příznaky cholelitiázy, zvýšené hladiny stercobilinu a urobilinu mohou být zvýšeny.

Někteří lidé s thalassemií si všimnou méně příznaků.

  • Pomalý růst a zpožděná puberta
  • Problémy s kostmi
  • Zvětšená slezina

Podle klinického obrazu existují dvě formy onemocnění: akutní a chronické.

  • V první formě mají pacienti náhle silnou slabost, horečku, dušnost, palpitace, žloutenku.
  • Ve druhé formě dušnosti může být slabost a palpitace nepřítomná nebo může být mírná.

Jak je hemolytická anémie u dětí

Hemolytická anémie je skupina různých nemocí z hlediska její povahy, ale sjednocená jediným příznakem - hemolýzou červených krvinek. Hemolýza (poškození) se vyskytuje v důležitých orgánech: játrech, slezině a dřeně kostí.

První příznaky anémie nejsou specifické a jsou často opomíjeny. Únava dítěte, podrážděnost, slznost jsou přisuzovány stresu, nadměrné emocionalitě nebo osobnostním rysům.

Děti s diagnózou hemolytické anémie jsou charakterizovány predispozicí k infekčním onemocněním, často jsou tyto děti často ve skupině.

Při anémii u dětí je pozorována bledost kůže, ke které dochází také tehdy, když není cévní lůžko dostatečně naplněno krví, renálními chorobami, tuberkulózní intoxikací.

Hlavním rozdílem mezi skutečnou anémií a pseudoanémií je zbarvení sliznic: s pravou anémií se sliznice zbarvují a s pseudoanémií zůstávají růžové (vyhodnocuje se barva spojivky).

Průběh a prognóza závisí na formě a závažnosti onemocnění, na včasnosti a správnosti léčby, na stupni imunologického deficitu.

Komplikace

Hemolytická anémie může být komplikována anemickou kómou. Do celkového klinického obrazu se někdy přidává:

  • Tachykardie.
  • Nízký TK.
  • Snížení množství moči.
  • Žlučové onemocnění.

U některých pacientů dochází k prudkému zhoršení stavu. Je jasné, že se těmto lidem doporučuje, aby byli vždy v teple.

Diagnostika

Pokud se objeví slabost, bledost kůže, těžkost v pravém hypochondriu a další nespecifické symptomy, je nutné se poradit s lékařem a mít úplný krevní obraz. Potvrzení diagnózy hemolytické anémie a léčby pacientů provádí hematolog.

Stanovení formy hemolytické anémie na základě analýzy příčin, symptomů a objektivních údajů je odpovědností hematologa.

  • Během počáteční konverzace je objasněna rodinná anamnéza, četnost a závažnost hemolytických krizí.
  • Během vyšetření se vyhodnocuje zbarvení kůže, skléry a viditelných sliznic a břicho se prohmatá, aby se stanovila velikost jater a sleziny.
  • Spleno- a hepatomegalie je potvrzena ultrazvukem jater a sleziny.

Jaké testy musí projít?

  • Obecný krevní test
  • Celkový bilirubin v krvi
  • Hemoglobin
  • Červené krvinky

Komplexní diagnostika hemolytické anémie bude zahrnovat následující studie postiženého organismu:

  • sběr údajů o anamnéze, vyšetření klinických stížností pacientů;
  • krevní test pro stanovení koncentrace červených krvinek a hemoglobinu;
  • stanovení nekonjugovaného bilirubinu;
  • Coombsův test, zvláště když jsou potřeba krevní transfúze se zdravými červenými krvinkami;
  • punkci kostní dřeně;
  • stanovení sérového železa laboratorní metodou;
  • Ultrazvuk peritoneálních orgánů;
  • studium formy červených krvinek.

Léčba hemolytickou anémií

Různé formy hemolytické anémie mají své vlastní charakteristiky a přístupy k léčbě.

Plán léčby patologií obvykle zahrnuje tyto aktivity:

  1. předepisování přípravků obsahujících vitamin B12 a kyselinu listovou;
  2. krevní transfúze promytých červených krvinek. Tento způsob léčby je využíván v případě snížení koncentrace červených krvinek na kritické hodnoty;
  3. transfuze plazmy a lidského imunoglobulinu;
  4. Doporučuje se používat glukokortikoidní hormony k odstranění nepříjemných symptomů a normalizaci velikosti jater a sleziny. Dávkování těchto léků předepisuje pouze lékař na základě celkového stavu pacienta a závažnosti onemocnění;
  5. s autoimunitní hemolytickou anémií je léčebný plán doplněn cytostatiky; Někdy se lékaři uchylují k chirurgickým metodám léčby onemocnění. Nejčastěji se provádí splenektomie.

Prognóza závisí na příčině a závažnosti onemocnění.

Jakákoli hemolytická anémie, boj proti kterému začalo čas - obtížný problém. Je nepřijatelné pokusit se s tím vypořádat sami. Její léčba by měla být komplexní a podává ji výhradně kvalifikovaný odborník na základě důkladného vyšetření pacienta.

Prevence

Prevence hemolytické anémie je rozdělena na primární a sekundární.

  1. Primární prevence se týká opatření, která zabraňují vzniku hemolytické anémie;
  2. Sekundární - snížení klinických projevů existujícího onemocnění.

Jediný možný způsob, jak zabránit rozvoji anémie, je udržení zdravého životního stylu, včasná léčba a prevence jiných onemocnění.