Hemoragická vaskulitida

Hemoragická vaskulitida je systémové onemocnění, které je charakterizováno zánětem stěn cév. Onemocnění je častější u dětí do 14 let, ale lidé všech věkových skupin mohou onemocnět, včetně dospělých. Synonyma hemoragické vaskulitidy jsou - Schönlein-Genochův syndrom, kapilární toxikóza, alergická nebo hemoragická purpura. Vrchol výskytu se vyskytuje v pozdním podzimním období a na jaře.

Příčiny hemoragické vaskulitidy

Do konce příčiny nemoci není hemoragická vaskulitida instalována. Schönleinova-Genohova choroba je nepřirozená reakce imunitního systému těla, když imunitní systém infikuje cévy v reakci na bakteriální nebo virovou infekci. Mezi nejčastější faktory predispozice patří streptokoková tonzilitida způsobená β-hemolytickou streptokokovou skupinou A, exacerbace chronické angíny, otitis, cytomegalovirové infekce, zubní kazy atd.). Hypothermia, alergie (potrava, zima), očkování (zejména na pozadí exacerbace chronického ohniska infekce), bodnutí hmyzem, parazitární invaze a mnohem více mohou být provokativními faktory pro rozvoj onemocnění.

Hemoragická vaskulitida se také může objevit na pozadí léků, především antibiotik (erythromycin, cefazolin, cefabol) v důsledku toxických účinků velkých dávek léků užívaných po dlouhou dobu, nebo v důsledku zvýšené citlivosti těla na konkrétní léčivo. Ve většině případů však lékaři nemohou zjistit příčinu alergické purpury.

Pro rozvoj tohoto onemocnění obvykle vyžaduje dědičnou predispozici, tendenci k alergiím, častá infekční onemocnění a užívání různých léků.

Hemoragická vaskulitida v mezinárodní klasifikaci nemocí mcb je označena D69.0 - alergická purpura.

Hemoragická vaskulitida - foto

Hemoragická vaskulitida - foto (kliknutím zvětšíme fotografii).

Příznaky hemoragické vaskulitidy

V polovině případů začíná hemoragická vaskulitida se symptomy mírné nebo závažné intoxikace: bolesti hlavy, slabost, malátnost, horečka na subfebrilní nebo febrilní čísla, ale nemusí být žádná horečka. Bolest v kotníku a kolenních kloubech a vyrážkách na nohou.

Vyrážka má hemoragickou povahu, to znamená, že se vyskytuje jako důsledek krvácení v kůži, protože cirkulující imunitní komplexy (CIC) poškozují mikroskopické cévy, aseptický zánět (destrukce), trombózu mikrocierek a rupturu kapilár v cévní stěně.

Symptomy hemoragické vaskulitidy závisí na její formě. Rozlišují se následující formy hemoragické vaskulitidy:

• Kůže (jednoduchá). Tato forma se vyznačuje výskytem malé červené vyrážky nebo purpury (podobně jako kousnutí komárů nebo puchýřů) s velikostí vyrážky od 3 do 10 mm, která není svěděna nebo je doprovázena mírným svěděním. Hemoragie se zvednou nad povrch kůže, mohou být snadno pociťovány při palpaci a vypadají symetricky na extenzorových plochách dolních končetin (na nohách pod koleny, v chodidlech), hýždě. Pak se stává melkopyatnisty a přestává být hmatatelný. Vyrážka s vaskulitidou se neobjeví na obličeji, dlaních, prakticky není pozorována na těle a pažích. Při stisknutí nezmizí vyrážka, nezmizí.
• Kloubní. Kloubní forma se často vyskytuje současně s kůží nebo několik dní nebo hodin před vyrážkou. V tomto případě si dítě stěžuje na bolest pod koleny a v kotníku, tyto oblasti jsou doprovázeny otoky s výskytem modřin (modřiny). Dítě nemůže chodit ani stát.
• Břišní. Bolest břicha je pozorována u 1/3 pacientů a častěji se křečí v přírodě, proudí podle typu střevní koliky. Tato bolest je způsobena krvácením ve střevní stěně a v peritoneu. V tomto případě dítě nemůže jasně označit, kde žaludek bolí. Bolesti břicha se často objevují před kožní vyrážkou, což ztěžuje správné stanovení diagnózy a často je dítě hospitalizováno na chirurgickém oddělení s diagnózou "akutního břicha" s podezřením na akutní apendicitidu. U dospělých je abdominální forma méně častá.
• Renální. Hemoragická vaskulitida s poškozením ledvin vzniká jako akutní glomerulonefritida s hematurií (krev v moči) a proteinurií (protein v moči). Poškození ledvin se může objevit ne bezprostředně, ale po 1-4 týdnech po nástupu onemocnění.
• Smíšené Při kombinaci všech nebo několika forem, například kůže-kloub-abdominální.

Frekvence hlavních klinických projevů hemoragické vaskulitidy:

• flekatá vyrážka na kůži (kožní krvácení) - 100%;
• kloubní syndrom (bolest v kloubech kloubů) - 75%;
• abdominální syndrom (bolest břicha) - 65%;
• poškození ledvin - 35-40%.

U hemoragické vaskulitidy mohou být postiženy cévy jakékoli oblasti, včetně ledvin, plic, očí, mozku. Hemoragická vaskulitida bez poškození vnitřních orgánů je nejpříznivějším onemocněním v této skupině.

Diagnostika hemoragické vaskulitidy

Diagnóza hemoragické vaskulitidy v některých případech může být obtížná, pokud se bolesti kloubů a bolesti břicha stanou prvními příznaky onemocnění. Kožní léze (přítomnost vyrážky na nohou a hýždích) jsou pozorovány u všech pacientů s hemoragickou vaskulitidou a jsou povinným kritériem pro diagnostiku. Bez bilaterální kožní hemoragické vyrážky na dolních končetinách NENÍ diagnostikována hemoragická vaskulitida.

V krvi je zvýšená ESR, zvýšená koncentrace C-reaktivního proteinu a fibrinogenu, trombocytóza (zvýšení počtu krevních destiček).

Léčba hemoragické vaskulitidy u dětí

Všechny děti s hemoragickou vaskulitidou (jakékoliv formy) a bez ohledu na jejich závažnost jsou hospitalizovány v hematologické jednotce.

Specifická léčba vaskulitidy neexistuje, především je léčba zaměřena na zmírnění rozvinutých klinických symptomů, na dosažení remise a na prevenci exacerbací. Léčba závisí na závažnosti a povaze onemocnění. Pacienti s příznaky hemoragické vaskulitidy v akutní fázi by měli striktně dodržovat lůžkový odpočinek, hypoalergenní dietu. Předepisují antikoagulační léčbu.

Odpočinek Přísné omezení motorické aktivity je stanoveno na celé období onemocnění až do přetrvávajícího vymizení hemoragické vyrážky. V případě porušení lůžka jsou možné opakované vyrážky, tzv. Ortostatická purpura. Po 5-7 dnech po poslední vyrážce se režim postupně stává méně přísným. Dodržování lůžka v průměru 3-4 týdny. Obnovení hemoragické vyrážky vyžaduje návrat k lůžku.

Antikoagulační terapie. Při hemoragické vaskulitidě jsou předepsány léky, které zabraňují srážení krve, tzv. Antikoagulancia. Hlavním lékem je heparin, který děti injikují subkutánně do břicha. Dávka a trvání léku jsou určeny lékařem na základě klinické formy onemocnění.

Antitrombocytární léčiva - léčiva snižující trombogenezi, jako jsou zvonkohry (dipyridamol) nebo trental (pentoxifylin).

Hormony se používají v nejtěžších případech poškození ledvin. Indikace pro jmenování glukokortikoidů (hormony), jako je prednison, jsou přetrvávající vlnový výskyt kožní vyrážky, přetrvávající bolesti břicha, nefritidy.

Přípravky na posílení cév. Často předepsané léky, jako je askorutin, k posílení cévní stěny, i když neexistuje žádný přesvědčivý důkaz o jejich účinnosti.

Antihistaminika jsou indikována pro alergické děti s jídlem, léky nebo alergiemi v domácnosti.

Antibiotika. Antibakteriální léčba je indikována při nástupu onemocnění, pokud byl infekční faktor důležitý při rozvoji hemoragické vaskulitidy nebo v případě relapsu onemocnění způsobeného exacerbací chronických infekčních ložisek (chronická angína, angíny, adenidy, otitis media atd.);

Plazmaferéza (plazmaferéza) je indikována pro závažnou hemoragickou vaskulitidu, kontinuální nebo zvlnění recidivy symptomů. Plazmaferéza je předepsána k čištění krve imunitních komplexů, toxinů, bakterií, které ničí stěny cév, pomáhá normalizovat vlastnosti krve, zmírňuje cévní spazmus, zlepšuje mikrocirkulaci.

Jako symptomatická léčba se provádí rehabilitace ložisek chronické infekce, léčba souvisejících onemocnění, odčervování (očištění těla červů, léčba giardiasis, zubního kazu atd.).

Hemoragická vaskulitida - dieta

Nutnou podmínkou léčby je nutriční hemoragická vaskulitida. Pro výrazné bolesti břicha (abdominální syndrom s poruchou stolice, krvácení do střev) je tabulka č. 1 předepsána na několik dní s následným přesunem dítěte do tabulky č. 5. V nefrotické variantě je dětem předepsána dieta bez soli s omezením proteinů - tabulka č. 7.

Dieta po utrpení hemoragické vaskulitidy u dětí je vyloučit určité potraviny ze stravy. Jídla se doporučuje vařit vařené, pečené, dušené, ale ne smažené. Podávejte jídlo v tekutém nebo kašovitém stavu. Spotřeba soli musí být snížena.

Po dosažení remise musí dítě, které mělo vaskulitidu, dodržovat hypoalergenní dietu po dobu jednoho roku. Poté, se souhlasem hematologa, dítě začne postupně rozšiřovat menu, představovat jeden produkt předtím vyloučený z stravy. Následující potravinářský výrobek se zavádí nejdříve pět až sedm dní po předchozím.

Ovoce a bobule

Vyloučeny: citrusové plody, tomel, rybíz všech odrůd, jahody, jahody, červená jablka, ananasy, mango, meruňky, broskve, granátová jablka, červené hrozny.

Povoleno: jablka zelených odrůd (Semirenko, Antonovka, Granny Smith) poprvé pouze pečené, banány, hrušky.

Zelenina

Vyloučeno: červená paprika, řepa, mrkev, rajčata, zimní okurky /

Povoleno: zelí (dušené, vařené, dušené), zelený pepř, brambory, cuketa, květák.

Je vyloučeno: vejce v jakékoliv formě a jejich produkty (těstoviny, těsto s vysokým obsahem vajec), majonéza.

Mléčné výrobky

Je vyloučeno: mléko, kondenzované mléko, jogurty s přísadami, glazované tvarohové sýry, tvarohové hmoty, mléčné výrobky s přísadami, zmrzlina, všechny druhy sýrů, ovčí sýr.

Povoleno: vařit kaši ve vodě s přídavkem smetany na konci, jogurt bez přísad, tvaroh v podobě kastrolů, kefír, jogurt, ryazhenka.

Maso, ryby

Vyloučeno: kuře, vepřové maso, vývar z masa, klobásy, šunka, klobásy, všechny mořské plody (krevety, kraby, raky, mušle atd.), Ryby, kaviár.

Povoleno: krůta, králík, hovězí maso, libové, jehněčí.

Pečivo

Vyloučeno: žádné bonbóny, čokoláda, dort, koláče, perník, med.

Povoleno: suché vafle bez náplně (pro dort), sušenky, bagely, koblihy a příchutě, rohlíky (ne obohacené).

Nápoje

Nezahrnuje se: káva, kakao, silný čaj s přísadami a příchutěmi, sycené sladké nápoje, džusy, ovocné nápoje, želé z průmyslové výroby

Povoleno: slabý čaj, kompot ze sušeného ovoce (hrušky, jablka), alkalické odplyněné minerální vody, tj. Bez plynu: Essentuki-4, Slavyanovskaya, Minsk, Borjomi, Narzan.

Také s hemoragickou vaskulitidou, všechny druhy hub, všechny druhy ořechů, koření (pepř, ocet, vanilka), uzená masa, konzervované potraviny, konzervy, výrobky obsahující barviva, konzervační látky a příchutě jsou vyloučeny ze stravy.

Kulinářské, včetně tepelného zpracování potravin, mohou ve většině případů snížit alergennost potravin (dvojité trávení masa, namáčení obilovin, zeleniny atd.).

Hemoragická vaskulitida - prevence

Při prevenci exacerbace hemoragické vaskulitidy, odstranění ložisek infekce (včasná léčba zubů, prevence chronické angíny, atd.), Odmítnutí nepřiměřeného užívání antibiotik bez dobrých indikací pro jejich účel, individuální výběr potravy, posílení obranyschopnosti těla (ztvrdnutí), procházky na čerstvém vzduchu, zdravé potraviny s dostatečným obsahem zeleniny a ovoce atd.).

Hypotermie, kontakt s infekčními pacienty, aromatické látky, jiné alergeny (např. Zvířata, rostliny, mýdlo a šampony s vůní, zubní pasta s příchutěmi atd.) Jsou kontraindikovány u dětí, které měly vaskulitidu.

Pokud se hemoragická vaskulitida vyskytne v reakci na infekční onemocnění (bolest v krku, zánět středního ucha, spalničky, atd.), Může se bez stopy vymanit. V mnoha případech je však vaskulitida charakterizována chronickým průběhem, pak může být po léta narušena. V takovém případě je úkolem lékařů převést nemoc do stavu remise, kdy projevy nemoci zmizí.

Klinický dohled nad dětmi s hemoragickou vaskulitidou

Klinický dohled je zaměřen na prevenci recidivy hemoragické vaskulitidy a provádí se jednou za 3 měsíce v prvním roce klinického vyšetření a poté každých šest měsíců. Děti alespoň každých šest měsíců by měly být vyšetřeny lékařem, 1x za 3 - 4 měsíce na návštěvu zubaře a otolaryngologa pro včasnou detekci a rehabilitaci patologických stavů nosohltanu a zubů. Doporučuje se provést test moči jednou za 2 týdny, analýzu moči podle Nichiporenka - jednou za měsíc.

Lékařské vysazení z profylaktické vakcinace po dobu 2-3 let je prováděno s výhradou nástupu úplné remise. Testy s bakteriálními antigeny - tuberkulinem (test Mantoux), diaskintestem jsou kontraindikovány u dětí s hemoragickou vaskulitidou, protože mohou způsobit relaps onemocnění.

Hemoragická vaskulitida u dětí: příčiny, příznaky a léčba

Hemoragická vaskulitida (kapilární toxikóza nebo Schönleinova-Henochova choroba) je onemocnění charakterizované poškozením malých krevních cév (kapilár, arteriol, žilek) umístěných v kůži, ledvinách, kloubech a gastrointestinálním traktu. Onemocnění se může objevit v jakémkoliv věku dítěte, ale podle statistik až 3 roky se vyvíjí velmi vzácně. Nejčastěji postihuje děti od 4 do 12 let. U chlapců se hemoragická vaskulitida vyskytuje 2krát častěji než u dívek. Pojďme si v tomto článku promluvit o příčinách tohoto onemocnění, zvážit symptomy a léčbu onemocnění.

Příčiny hemoragické vaskulitidy

Přesná příčina onemocnění dosud nebyla stanovena. Je pravděpodobné, že vývoj onemocnění hraje roli v selhání imunitního systému, v důsledku čehož se produkují protilátky proti buňkám kapilární cévní stěny: vyvíjí se autoimunitní proces. Cévní stěna infikovaná protilátkami se stává drobivější, zvyšuje se její permeabilita, jsou zde malé krvácení.

Provokativní faktory pro zahájení autoimunitního procesu mohou být:

• nedávné infekční onemocnění (angina, šarlatová horečka, ARVI);
• alergická reakce na potraviny nebo léky;
• trauma;
• přítomnost chronických ohnisek infekce (sinusitida, zubaté zuby atd.);
• očkování;
• užívání antibiotik;
• hypothermie;
• helminthické invaze.

Dědičná predispozice k vaskulitidě také záleží.

Klinické projevy onemocnění

Z povahy průběhu onemocnění se rozlišují akutní, fulminantní, subakutní a chronické formy hemoragické vaskulitidy. Stupeň aktivity patologického procesu může být minimální, střední a vysoký.

V akutním průběhu nemoci je nástup obvykle charakterizován výskytem několika příznaků (horečka, vyrážka, bolest v kloubech nebo břiše, špatný celkový zdravotní stav). Tělesná teplota v počátečním stádiu onemocnění může vzrůst na vysoké hodnoty a později se normalizuje.

Ve formě blesku je nástup akutní s rychlým nárůstem klinických projevů; Na pozadí vysoké horečky se objevují rozsáhlá krvácení na kůži a sliznicích s oblastmi nekrózy ve středu a možným výskytem gastrointestinálního krvácení.

Stav dítěte je velmi obtížný, se zapojením ledvin do procesu a rozvojem selhání ledvin po několik dní nebo dokonce hodin. Pokud je forma fulminantních ledvin ovlivněna ve 100% případů. Fulminantní forma vyžaduje okamžitou pomoc na jednotce intenzivní péče. Při oddálení léčby může být smrtelné.

V případě subakutního průběhu se onemocnění vyvíjí postupně, sotva znatelně, během několika týdnů a také vaskulitida se může stát chronickou.

V závislosti na převládající lokalizaci vaskulárních lézí se rozlišují tyto formy onemocnění:

• dermální;
• artikulární nebo kožní artikulární;
• abdominální nebo kožní abdominální;
• renální nebo kožní renální;
• smíšené

Forma kůže

Hlavním projevem hemoragické diatézy (nebo vaskulitidy) jsou vyrážky. Vyrážka může být odlišná. S typickým projevem nemoci se na začátku kůže objeví malý, hustý načervenalý uzlík, který bledne, když na něj tlačí.

Potom se barva prvků vyrážky stává fialovou (s mírným modravým nádechem) a již se s tlakem nemění. Velikost vyrážky se liší od malých, odděleně umístěných, až po velká místa (nebo malá, ale umístěná ve skupinách, někdy spojující dohromady).

Lokalizace vyrážky je často zaznamenána v dolních a horních končetinách (symetricky v kloubech), hýždích a břiše. Obvykle je vyrážka lokalizována na extenzorových plochách končetin, vzácně se objevuje na dlaních a nohou. Na těle a obličejové vyrážce může chybět (nebo mají vzhled jednotlivých jednotlivých prvků). Na ústní sliznici lze také pozorovat charakteristická krvácení (1-3 mm).

O několik dní později vyrážka ztmavne a zmizí, po které kůže zůstává pigmentovaná. Ve středu velkých elementů se může objevit nekróza (nekróza) s následnou tvorbou kůry. Vyrážky se objevují a mizí současně, takže můžete vidět sousední prvky vyrážky, které jsou v různých fázích vývoje.

Některé děti mohou pociťovat svědění, otoky očních víček, rtů, hlízy, nohou, rukou (ve vzácných případech se celá končetina zvětší). Čím mladší je dítě, tím větší je pravděpodobnost vzniku těchto příznaků.

Artikulární nebo kožní artikulární forma

Léze kloubů (artritida) se projevuje symetrickým výskytem otoků a bolestí ve velkých kloubech končetin (kotník, loket, koleno, zápěstí). Otok vede k narušení konfigurace kloubů. Klouby dolních končetin jsou postiženy častěji než horní. Tyto příznaky mohou být doprovázeny horečkou a zhoršením celkového zdravotního stavu dítěte.

K projevům artritidy může dojít současně s vyrážkou nebo o několik dní později. Vyrážka se objevuje nejen na kůži v kloubech, ale také uvnitř kloubů. To vysvětluje vznik bolesti při pohybu. Děti často volí ochrannou polohu, aby se zabránilo pohybu v kloubu. Stupeň poškození kloubů může být různý: od krátce se vyskytujících pocitů bolesti až po výrazné zánětlivé změny.

Léze kloubů jsou reverzibilní. Po několika dnech (obvykle 3-4), bolest a otok postupně mizí a motorická funkce je obnovena. Nedochází k deformacím spojů.

Břišní nebo kožně abdominální forma

Onemocnění může začít akutní, těžkou křečovou bolestí břicha následovanou vyrážkou. Ale stále častěji se objeví současně vyrážka i bolest břicha. Výskyt bolesti je spojen s hemoragickými vyrážkami ve stěnách zažívacích orgánů.

Závažnost bolestivého útoku se může lišit. V některých případech mírně silná bolest bez poruchy trávení nevede k utrpení dítěte. Bolest může být lokalizována v pupku nebo v dolních částech pravice, napodobující akutní apendicitidu (někdy to může vést k nepřiměřenému chirurgickému zákroku).

Útoky bolesti se mohou opakovat několikrát denně, mohou být doprovázeny nevolností, zvracením, průjmem. Do zvratků se často míchá čerstvá nebo změněná krev.

Břišní forma označuje těžké formy hemoragické vaskulitidy, jednou z komplikací je gastrointestinální krvácení.

Závažnou komplikací je také závažná perforace střevní stěny s následným rozvojem peritonitidy.

S příznivým výsledkem onemocnění vymizí bolest břicha za 3-4 dny.

Renální forma

Poškození ledvin při hemoragické vaskulitidě se projevuje klinickým obrazem akutní glomerulonefritidy. Na pozadí příznaků intoxikace (slabost, vysoká horečka, nedostatek chuti k jídlu) dochází ke změnám v moči (bílkoviny a červené krvinky), edému (jejich prevalence závisí na závažnosti procesu); někdy se zvyšuje krevní tlak. Ztráta proteinu může být významná, hladina cholesterolu v krvi se může zvýšit, poměr proteinových frakcí v těle je narušen.

Poškození ledvin u hemoragické vaskulitidy může být v některých případech asymptomatické. Tato forma se vyznačuje chronickým průběhem a rizikem vzniku chronického selhání ledvin.

Charakteristika průběhu onemocnění u dětí

1. Hemoragická vaskulitida u dětí v 50% případů nemá žádné kožní projevy.
2. U dětí jsou prvními příznaky vaskulitidy známky poškození kloubů a zažívacího traktu.
3. Porucha funkce ledvin u dětí je méně častá a zaniká bez následků.
4. S včasnou diagnózou a léčbou je příznivá prognóza hemoragické vaskulitidy u dětí příznivá a všechny projevy nemoci zmizí během jednoho měsíce.

Diagnóza onemocnění

Specifické diagnostické laboratorní parametry hemoragické vaskulitidy č.

V klinickém krevním testu se může zvýšit počet ESR a počet leukocytů.

Existují také změny v poměru proteinových frakcí (zvýšené alfa-2 globuliny a snížení albuminu) a zvýšení ukazatelů charakteristických pro zánět (C-reaktivní protein, seromukoidy, antistreptolysin O a antihyaluronidáza).

V případě závažného onemocnění se objevují zvýšené parametry srážení krve.

V některých případech se pro objasnění diagnózy provádí angiografie.

Léčba

Léčba dětí s hemoragickou vaskulitidou se provádí pouze v nemocnici.

Povinné je dodržování lůžkového odpočinku. Při nedodržení klidu se počet lézí významně zvyšuje.

Léčba léky závisí na klinické formě a závažnosti onemocnění. Jsou aplikovány věkové dávky léčiv, doba trvání léčby každým lékem je zvolena individuálně. Ve všech formách jsou předepsána antiagregační činidla (Dipyridamole, Curantil, Persanthin, Agapurin, Trental, Pentoxifylline). Dobrý výsledek je zaznamenán při použití heparinu (Fraxiparin).

Při postižení kloubů jsou předepsány nesteroidní protizánětlivé léky (salicyláty, Movalis, Ortofen, Butadione, Rezokhin, Reopirin) a při těžké vaskulitidě jsou předepisovány kortikosteroidní přípravky (Prednisolon) a čerstvá zmrazená plazma. V případě těžké intoxikace se provádí transfuzní terapie: Rheopoliglukin, Reomacrodex, Reogluman se podává intravenózně.

Pro děti s alergiemi jsou vyžadována antihistaminika (Tavegil, Suprastin, Claritin, Loratadine, Zodak, atd.). Enterosorbenty (Polyphepan, Enterosorb, aktivní uhlí) se také používají do 10 dnů.

Při abdominálním syndromu intravenózní podání 0,25-0,5% roztoku novokainu (3 až 10 ml, v závislosti na věku dítěte), antispasmodik (No-shpa, Euphyllinum atd.), Inhibitorů proteolytických enzymů (Trasilol, Contrycal).

Komplexní terapie také zahrnuje vitamíny C, P, E. V procesu léčby, pokud je to možné, dezinfikujte ložiska chronické infekce; pokud je to nutné, léčí se invaze červů.

Věnují pozornost výživě dítěte: všechny možné alergeny jsou vyloučeny ze stravy (citrusové plody, med, červené ovoce a zelenina, ryby, čokoláda, konzervované potraviny, slepičí vejce, koření, potravinářské barvy).

Délka léčby závisí na závažnosti a formě vaskulitidy (od 2 měsíců s mírnou závažností do 12 měsíců s opakovaným průběhem glomerulonefritidy).

Který lékař kontaktovat

Když se objeví podezřelé příznaky, rodiče se obvykle obracejí na pediatra. Po vyšetření může dítě předat revmatologovi, který léčí hemoragickou vaskulitidu. Navíc, v závislosti na postiženém orgánu, je dítě vyšetřeno nefrologem, dermatologem. S rozvojem gastrointestinálního krvácení je nutná pomoc chirurga.

Kanál č. 1, program „Žít zdravě!“ S Elenou Malyshevou v sekci „O medicíně“ hovoříme o hemoragické vaskulitidě (od 35:55):

Pediatr mluví o hemoragické vaskulitidě a její diagnóze u dětí

Jak matka reaguje, když má dítě vyrážku? Samozřejmě, strach, zejména děsivé vyrážky, jako malé modřiny, a pokud toto dítě pláče bolestí a stěžuje si na bříško, způsobuje paniku. Co si o tom myslet, co dělat, jaká je prognóza? Protože bolest břicha a různé vyrážky nejsou v dětství neobvyklé, je snadné udělat chyby nejen pro matku, ale i pro lékaře.

V medicíně, stejně jako v životě: čím složitější, tím zajímavější. Autoimunitní procesy jsou vždy velmi obtížné a v diagnóze a během léčby.

Je třeba poznamenat, že existuje mnoho druhů vaskulitidy, ale nejsou tak běžné.

Nebudeme diskutovat celou rozmanitost systémové vaskulitidy, budeme hovořit pouze o Schönleinově-Henochově nemoci, která se vyskytuje nejčastěji a má všechny typické příznaky vaskulitidy.

Co je to vaskulitida a jak se vyvíjí?

Hemoragická vaskulitida je onemocnění, které se vyvíjí častěji u dětí, ve většině případů u chlapců. Ale kojenci a dospělí od něj také nejsou imunní.

Základem onemocnění je tvorba imunitních komplexů a aktivace proteinů komplimentního systému, které mají škodlivý účinek na cévní stěnu. Nemoc postupuje systémově, projevuje se jako mnohočetný zánět malých cév, kapilár a arteriol.

Příčiny hemoragické vaskulitidy u dětí nejsou dosud známy. Je mimořádně vzácné spojit nemoc s něčím specifickým. Nejčastěji vyvolává rozvoj nákazy. Nejpravděpodobněji jsou možné i stafylokoky, ale i další bakteriální a virová onemocnění, která vyvolávají hemoragickou vaskulitidu u dětí. Příčinou mohou být jak akutní, tak chronická ložiska infekce.

Na druhém místě - alergické reakce na drogy, jídlo, bodnutí hmyzem, vakcíny.

Na třetím místě - zranění za studena.

Hemoragická vaskulitida u dětí, její syndromy, formy a klinické projevy

Hemoragická vaskulitida začíná akutně s nárůstem teploty z 37 ° C a vyšší, vyrážka se objevuje ve 100% případů.

Existují 4 hlavní klinické formy hemoragické vaskulitidy.

1. Kůže a kloubní forma.
2. Břišní forma.
3. Renální forma.
4. Smíšená forma.

V závislosti na kurzu existuje jednoduchá a smíšená forma onemocnění. Pro hemoragickou vaskulitidu je charakteristická řada syndromů:

• Purpura nebo kožní syndrom je vyrážka na pažích a nohách, většinou kolem velkých kloubů, hýždí, obličeje a v menší míře na jiných částech těla. Vyrážka je malá, symetrická, s tlakem nezmizí, kůže v místě vyrážky je oteklá. Na začátku nemoci je vyrážka jasně červená s modravým nádechem, do konce třetího - čtvrtého dne se vyrážka stává žlutavě zelenou. Děti mohou být obtěžovány svěděním, škrábání v místě vyrážky situaci zhoršuje. Intenzita vyrážky se liší od malých skvrnek k četným prvkům. Vyrážky se objevují ve vlnách, pokud se onemocnění často opakuje, dochází k odlupování v místě vyrážky, v případě prodloužené remise, vyrážka prochází bez stopy. Ve vzácných případech může vyrážka na špičkách prstů vést k gangréně;
• kloubní syndrom je vyjádřen bolestí ve velkých kloubech, jejich zánětem, otokem a poruchou motorické funkce;
• abdominální syndrom se obvykle projevuje abdominální bolestí typu střevní koliky. Děti si mohou stěžovat na bolest břicha, nevědí přesně, kde to bolí. Bolesti jsou doprovázeny nevolností, zvracením, falešným nutkáním na toaletu, rozrušením stolice, krev v stolici je možná. Komplikace abdominálního syndromu mohou být střevní krvácení, apendicitida, pankreatitida, cholecystitis. Je možné nezávislé vymizení syndromu za 4 - 7 dnů;
• renální syndrom se na rozdíl od výše uvedeného nevyvíjí okamžitě, ale během jednoho až tří měsíců od nástupu onemocnění. Záludnost tohoto syndromu je taková, že se vyvíjí asymptomaticky. První věc, kterou si rodiče všimnou, je ztmavnutí moči nebo výskyt bílých vloček v moči, ale to se stává velmi vzácně.

Klinicky se renální syndrom může vyskytovat v několika variantách.

1. S vymizením syndromu s poklesem základního onemocnění.
2. S rozvojem akutní glomerulonefritidy. V prvním roce onemocnění se obvykle vyvíjí akutní glomerulonefritida.
3. Chronická glomerulonefritida se vyvíjí, u některých pacientů se vyvíjí chronické selhání ledvin.

• Ve vzácných případech se Schönlein-Henochova choroba projevuje ve formě jiných syndromů. To například:
  • plicní léze ve formě plicního krvácení;
  • hemoragická perikarditida, která může vést k infarktu a akutnímu srdečnímu selhání;
  • poškození centrálního nervového systému (bolesti hlavy, atypické chování, komplex meningálního symptomu a záchvaty).

Projevy onemocnění tak mohou být různé.

Komplikace Schönleinovy-Henochovy nemoci

• intestinální obstrukce;
• peritonitida;
• cholecystitis.

Při prvních třech komplikacích u mladých pacientů vyšetřuje chirurg. Může být nutná neodkladná operace.

Tyto dvě komplikace vyžadují konzultaci s hematologem.

Také komplikace mohou vzniknout ze srdce:

• srdeční tamponáda, akutní srdeční selhání.

Vyšetření a diagnostika

Všechna vyšetření se provádějí podle indikací:

• kompletní krevní obraz. Ukazuje zvýšení ESR, zvýšení počtu leukocytů, destiček;
• coagulogram;
• antistreptolysin O - pro podezření na předchozí streptokokovou infekci;
• fekální okultní krevní test. Užívá se v případě abdominálního syndromu;
• analýza moči. Erytrocyty a protein jsou detekovány v moči;
• EKG k vyloučení perikarditidy;
• Ultrazvuk břišních orgánů a ledvin.

Co může být zaměňováno s hemoragickou vaskulitidou?

V typických případech diagnóza nepředstavuje žádné konkrétní problémy, ale často je tato choroba maskována jinými.

Mezi nejčastější neinfekční onemocnění, s nimiž je třeba diferencovat hemoragickou vaskulitidu, patří tumory, trombocytopatie, hemofilie. V případě těchto onemocnění lze diagnózu provést pomocí laboratorní diagnostiky.

Systémový lupus erythematosus se odlišuje od Schoenlein-Genochovy choroby přetrvávajícími změnami v kloubech a povahou vyrážky.

Z infekčních onemocnění jsou meningokokemie a infekční endokarditida podobné vaskulitidě. Obvykle se však meningokoková infekce vyskytuje se zvýšením tělesné teploty až o 39 ° C a vyšší, což nelze říci o vaskulitidě. V případě endokarditidy je ve většině případů prokázáno poškození chlopní srdce.

Léčba hemoragické vaskulitidy u dětí

Léčba vaskulitidy se provádí v nemocnici.

Důležitou roli hraje režim a strava.

V případě abdominálních a artikulárních forem se doporučuje omezení motorické aktivity, pro renální formu se doporučuje lůžko.

Dieta je nutná s výjimkou všech potravin, které někdy způsobily alergii u dítěte.

Pokud se vyvinula abdominální forma onemocnění, doporučuje se dieta s povinným tepelným zpracováním produktů, většina produktů se doporučuje čistit na bramborovou kaši, doporučuje se malé porce, intervaly mezi jídly jsou asi 3 hodiny.

Je také nutné dodržovat pitný režim. Při renálním syndromu by dieta neměla obsahovat sůl, tvaroh, maso.

Hlavními léky v léčbě vaskulitidy jsou:

• protidestičková činidla - kyselina acetylsalicylová, "Curantil";
• antikoagulancia - heparin;
• v závažných případech onemocnění nebo v abdominálním syndromu mohou být předepsány glukokortikoidy (jako je prednison);
• s vývojem glomerulonefritidy doporučuje jmenování cytostatik;
• snížení propustnosti krevních cév s použitím preparátů vápníku;
• pro terapeutické účely se také provádí plazmaferéza.

Léčba je vybrána a předepsána lékaři v souladu se závažností a formou onemocnění. Kromě pediatra se na léčbě a poradenství těchto dětí podílí i chirurg, nefrolog a revmatolog.

Dohled nad dítětem po zotavení

Děti se zotavují z hemoragické vaskulitidy během jednoho roku. Chronická glomerulonefritida se vyvíjí ve 2% případů. Bohužel, smrt je možná s touto nemocí.

V prvním případě, kdy se dítě zotavilo, je na dispenzárním účtu u okresního pediatra po dobu 5 let. Každých šest měsíců je vyšetřován ORL lékařem a zubařem, aby se vyloučily případné chronické ohniska infekce, jejichž aktivace pravděpodobně povede k recidivě vaskulitidy.

Po utrpení nemoci, musíte být velmi opatrní na své zdraví. Je nutné vyloučit všechny možné alergeny (potraviny, léčiva, očkování), přezkoumat dietu, odstranit těžkou fyzickou námahu, vyhnout se přímému slunečnímu záření a chladu.

Závěr

V souhrnu stojí za to věnovat pozornost tomu, že nemoc se vyskytuje zřídka, je systémová v přírodě - to znamená, že postihuje několik orgánů a systémů, často „staví“ masky jiných onemocnění, což komplikuje diagnózu. Proto byste měli vždy udržovat uši otevřené, pokud je to možné, nezapomeňte na prevenci a podstoupit včasnou léčbu lékařem.

Příčiny hemoragické vaskulitidy u dětí, příznaky a léčba

Vaskulitida je skupina nemocí, jejichž společným příznakem je poškození cév. Hemoragická vaskulitida u dětí je charakterizována přítomností hemoragické vyrážky na kůži (obvykle na nohách), stejně jako v závislosti na typu onemocnění, poškození vnitřních orgánů a velkých kloubů. Tělo dítěte není schopno se s patologií vyrovnat samo, proto je při prvním podezření na hemoragickou vaskulitidu nutné poradit se s lékařem.

Co je hemoragická vaskulitida?

Hemoragická vaskulitida (Shenlein-Henochova choroba) často postihuje děti ve věku 3-8 let, může se vyskytnout u kojenců a ve vyšším věku. Prvním příznakem onemocnění je hypertermie, slabost, bolest hlavy a bolest svalů, ale není možné provést diagnózu na základě těchto příznaků.

Výrazným příznakem onemocnění je hemoragická vyrážka - důsledek porážky a destrukce kapilár. Z poškozené zanícené cévy vystupuje krev, která se projevuje malými bodovými krváceními, které jsou lokalizovány v dolních končetinách, hýždích, na záhybech a různých kloubech, stejně jako na sliznicích úst (viz foto). Méně často se může objevit vyrážka na obličeji, krku, dlaních a nohou.

Současně s kožními vyrážkami nebo v pozdějších stadiích onemocnění se klouby zapálí. Možné poškození gastrointestinálního traktu, ledvin a plic. Někdy mohou léze vnitřních orgánů předcházet vzniku vyrážky, což činí diagnózu obtížnou. V raném věku (do 2 let) je možný výskyt akutní formy onemocnění charakterizované náhle, závažným průběhem a výraznými příznaky.

Příčiny patologie u dětí

Nejčastěji se hemoragická vaskulitida vyskytuje několik týdnů po infekci nebo očkování. V reakci na pronikání "zvenčí" (virů, patogenních mikroorganismů, parazitů, látek způsobujících alergické reakce) do těla se tvoří imunitní komplex - "antigen-protilátka", který eliminuje zbytečné látky. Poté jsou sloučeniny antigenu a protilátky normálně eliminovány speciálními krevními buňkami, fagocyty.

Někdy, z důvodů, které nejsou zcela pochopeny, se tyto komplexy hromadí v krvi a usazují se na stěnách malých cév kůže a vnitřních orgánů, což způsobuje jejich zánět. V těžkých případech je možné poškození žil a tepen. Plavidla se uvolňují a křehká, vizuálně se projevuje výskytem hemoragické vyrážky na kůži.

Mezi hlavní příčiny výskytu patologie patří:

• anamnéza infekce (šarlatová horečka, bolest v krku, akutní respirační infekce, chřipka a další);
• alergický faktor (jídlo nebo lék);
• očkování;
• léčba antibiotiky;
• helmintické invaze;
• chronická onemocnění (zubní kaz, sinusitida, angína, atd.);
• různá zranění a zranění;
• genetické predispozice.

Typy a symptomy onemocnění

Podle intenzity symptomů je patologie rozdělena do následujících stupňů:

1. Malý - celkový stav je uspokojivý, tělesná teplota může zůstat normální nebo mírně vzrůst (až o 38 ° C). Existuje jen málo kožních vyrážek a žádné jiné příznaky nemoci. Obecně platí, že krevní test je zvýšení ESR až na 20 mm / hod.
2. Střední - celkový stav je mírný, tělesná teplota přesahuje 38 ° C, jsou zde známky intoxikace (bolesti hlavy a bolesti svalů, slabost). Petechie na kůži ve velkém množství, bolesti kloubů, abdominální, renální a další syndromy. Podle výsledků krevního testu - zvýšení hladiny leukocytů a eosinofilů, se ESR zvyšuje na 40 mm / hod.
3. Vysoká - vážný stav pacienta, vysoká intoxikace. Všechny syndromy jsou vyslovovány. Možné poškození centrálního nervového systému, rozvoj anémie. V krevním testu - významný nárůst leukocytů, neutrofilů a snížení krevních destiček, ESR nad 40 mm / hod.

Průběh hemoragické vaskulitidy je rozdělen na:

• akutní - příznaky jsou výrazné, onemocnění trvá 30-40 dnů;
• chronický - v případě pozdní léčby se onemocnění prodlužuje (více než 2 měsíce);
• fulminant - nemoc se vyvíjí rychle a je těžké ji snášet.

Hemoragická vaskulitida, v závislosti na umístění léze, je rozdělena do následujících forem:

• kožní purpura;
• kůže a revmatoidní (artikulární);
• kůže a břišní;
• renální;
• plicní;
• alergické.

Kožní purpura

Kutánní purpura je nejjednodušší formou onemocnění, která je charakterizována konkrétním subkutánním krvácením (petechie). Velikost prvků vyrážky - od malého bodu k místu o průměru 1 cm, s tlakem se blednou, ale nezmizí. V postižené oblasti dochází k otoku, svědění a bolestivosti.

Po 4-5 dnech, petechiae získat modravý odstín, pak zmizí, zanechání pigmentace. Nové vyrážky se objeví až do obnovení. Během období relapsu je pozorována deskvamace v těchto zónách.

Reumatoidní forma

Reumatoidní forma kůže je diagnostikována ve 40-50% případů a je charakterizována nejen přítomností hemoragických vyrážek, ale také lézí velkých kloubů (obvykle kyčlí, kolen a kotníku, méně často - loket a zápěstí). Během 4-7 dnů po nástupu prvních příznaků se v oblasti zanícených kloubů objeví hyperémie a edém.

Migrující bolest v končetinách způsobuje pláč a úzkost dětí, starší děti mohou naznačovat bolestivé místo. Zánět a silná bolest mohou dočasně změnit chůzi, ale zpravidla nejsou pozorovány deformity kloubů a motorická dysfunkce.

Kožní abdominální forma

Abdominální syndrom je charakterizován poškozením orgánů gastrointestinálního traktu. Nevolnost, retardace a křeče v břiše se objevují spolu s vyrážkou na kůži nebo o něco později. S pozdní diagnózou a špatnou léčbou je možný výskyt krve při zvracení a průjmech. Takový zánět může vést k perforaci střevní stěny, zhoršené průchodnosti střev a zánětu retroperitoneálního prostoru. V tomto případě má dítě tachykardii, slabost, bolest hlavy, tinnitus, rozmazané vidění, mdloby.

Renální forma

Hemoragická vaskulitida s lézí močového systému je charakterizována rozvojem akutní glomerulonefritidy, červených krvinek a bílkovin přítomných v moči. Renální funkce se snižuje, objevují se edémy a v závažných případech se může rozvinout chronické selhání ledvin (CRF).

Akutní forma onemocnění u kojenců

Plicní forma

Plicní forma Schönlein-Henochovy choroby se projevuje bolestivými pocity na hrudi a kašli a ve sputu jsou stopy krve. Nejzávažnější je smíšená forma hemoroidní vaskulitidy - když existuje několik příznaků nebo všechny najednou. V tomto případě pacient vyžaduje nouzovou hospitalizaci, jinak jsou možné závažné komplikace, včetně úmrtí.

Alergická forma

Urtikardiální vaskulitida se projevuje na pozadí alergie ve formě urtikárie - na kůži se objevují červené puchýře po celém těle, za 3-4 dny se na jejich místě objeví hemorrhoidní vyrážka. Na místě poškození mohou zůstat pigmentované skvrny.

Diagnostické metody

Pro diagnostiku lékař vyšetřuje dítě, sbírá anamnézu, zadává další výzkum a konzultace s dalšími odborníky (imunologem, revmatologem, nefrologem apod.). Neexistují žádné specifické testy potvrzující přítomnost Schönleinovy-Henochovy choroby. Obecně, krevní test může zvýšit ESR a leukocyty, s intestinálním krvácením, hemoglobin bude nižší než normální. Je také nutné absolvovat biochemický krevní test (proteinové frakce, CRP, antistreptolysin O, seromukoid), koagulogram, imunogram a analýzu moči podle Nechyporenka.

V případě onemocnění vás lékař upozorní na klinické a biochemické vyšetření krve.

V případě potřeby se odborník zaměří na ultrazvuk jater, slinivky a ledvin, endoskopické postupy (FGDS, bronchoskopie, kolonoskopie atd.), Elektrokardiogram. Při glomerulonefritidě, která není léčitelná, je indikována nefroscintigrafie a renální biopsie. Alergická vaskulitida u dětí je stanovena testem alergie.

Léčba hemoragické vaskulitidy

Při léčbě hemoragické vaskulitidy u dětí je indikována povinná hospitalizace. Pacientovi je přiřazen odpočinek na lůžku, jehož porušení je spojeno s novými vyrážkami a zhoršením zdraví. V závislosti na příznacích onemocnění lékař volí individuální terapii. Léčba trvá 3 až 6 týdnů, v komplikovaných případech trvá déle:

• Dobrého účinku při léčbě se dosahuje terapií heparinem, dále dipyridamolem, Curantilem, Persantinem, Agapurinem, Trentalem, Pentoxifylinem.
• Při zánětu kloubů jsou předepisovány nesteroidní protizánětlivé léky paralelně - Movalis, Diclofenac, Butadione, Rezokhin, Reopirin.
• Při postižení patologického procesu ledvin může být použita hormonální terapie nebo transfúze krevní plazmy.

• V případě abdominálního syndromu je nutný příjem enterosorbentů (aktivního uhlí, Enterosgelu) a antispasmodik (No-spa) a roztok Novocainu je aplikován intravenózně (2-10 ml v závislosti na hmotnosti dítěte) pro anestezii. Je prováděna detoxikační intravenózní terapie Reopolyglukinem, Reomacrodexem, Reoglumanovými roztoky.
• Urtikarová vaskulitida má alergickou povahu, proto by měla být léčena antihistaminiky (Suprastin, Zodak, Claritin, Diazolin).
• Antibiotika jsou předepisována pro bakteriální formu onemocnění.
• Pro zlepšení celkové pohody pacienta a zachování imunity je předepsán komplex vitaminů.

Diety

Během celého období léčby a nejméně jeden rok po uzdravení musí dítě dodržovat dietu, která zahrnuje odstranění většiny alergenních přípravků:

• ovoce, zelenina a jiné červené potraviny;
• včelí produkty;
• lískové ořechy, arašídy, vlašské ořechy, mandle;
• čokoláda;
• slepičí vejce;
• pomeranče, citrony, grapefruity;
• kravské mléko;
• výrobky obsahující barviva.

Doporučuje se vařit jídlo, vařit nebo vařit s minimálním množstvím soli. Vyloučeny jsou ostré, smažené, uzené produkty. Při gastrointestinálním syndromu je preferováno použití polotekutých, čistých potravin. Takové dodržování pravidel ve stravě výrazně usnadní stav dítěte a urychlí zotavení.

Preventivní opatření

Hemoragická vaskulitida je závažná choroba, proto můžete podle některých principů snížit riziko onemocnění:

• udržovat imunitu dítěte na správné úrovni;
• kalení, tělesná výchova, dostatečný pobyt na čerstvém vzduchu;
• dobrá výživa, vyloučení alergenů (zejména pokud je vaskulitida urtikarny);
• vyloučení nekontrolovaného příjmu antibiotik a jiných léčiv;
• rehabilitace chronických infekčních ložisek (zhoubných zubů, krku s angíny).

Aby se zabránilo opakování onemocnění u dětí, které byly nemocné, je třeba dodržovat následující pravidla:

• udržovat dietní výživu po dobu nejméně 1 roku;
• vyhnout se přehřátí a přehřátí;
• minimalizovat vystavení UV záření na exponovaných částech těla (neopalovat se);
• provádět prevenci helmintů, SARS.

Prognóza zotavení

U 40-50% dětí, které byly nemocné, je relaps onemocnění možný několik měsíců nebo let po zotavení. V 10-15% případů může být hemoroidní vaskulitida chronická.

Obvykle kůže a revmatické formy nemoci nezpůsobují komplikace, vaskulitida u dětí jiného typu může vyvolat vývoj:

• anémie z nedostatku železa;
• CKD;
• intestinální invaze;
• peritonitida;
• plicní krvácení;
• patologií srdce a jater.

Po zotavení bude dítě v lékárně u lékaře po dobu 4-5 let a v přítomnosti komplikací v ledvinách - až 18 let. Lékař po určitou dobu (nejméně 1 rok) lékařsky odstoupí od očkování.

Hemoragická vaskulitida: příčiny a mechanismy vzniku vyrážky na těle dítěte

Hemoragická vaskulitida je převážně dětským onemocněním charakterizovaným lézemi mikrovaskulatury kůže, orgánů a systémů lidského těla. V patologii se vyvíjí aseptický zánět cévních stěn a mikrotrombóza, projevující se hemoragickou vyrážkou, morfologickými změnami v ledvinách a střevech.

Nedostatek léčby může způsobit vážné komplikace a případné postižení dítěte. Základem příznivé prognózy je znalost mechanismu vývoje, příčin, klinických projevů a včasné adekvátní léčby.

Obecné charakteristiky hemoragické vaskulitidy

Podle statistik existuje 25 případů vaskulitidy na 10 000 lidí. Riziková skupina zahrnuje děti od 4 do 12 let, nejčastěji chlapce. Dědičná predispozice není vyloučena. Hemoragická vaskulitida se často projevuje u dětí, jejichž rodiče mají v anamnéze alergická onemocnění. Až 3 roky je onemocnění vzácné.

Mechanismus vývoje onemocnění u dítěte

Základem pro rozvoj hemoragické vaskulitidy je nadprodukce protilátek IgA, IgG po požití antigenu. V důsledku toho dochází k nadměrné produkci imunitních komplexů.

To vede k aktivaci systému komplementu, který přitahuje fagocyty k absorpci imunitních komplexů. Fagocyty obvykle vykonávají svou práci. Když vaskulitidové imunitní komplexy nadále cirkulují v krevním řečišti a ukládají se na stěnách cév. Často postihuje mikrovezny kůže, kloubů, ledvin, střevní mezenterie.

Aktivita systému komplementu vede k uvolnění zánětlivých mediátorů (histamin, serotonin) a bradykininu (peptid rozšiřující cévy). To je doprovázeno zvýšenou permeabilitou stěn a dilatací cévní dutiny. V postižených stěnách nádoby jsou komponenty zničeny. Endothelium postupně odlupuje z podkladové tkáně.

Na tomto pozadí se vyvíjí aseptický zánět, spouštějí se hyperkoagulační mechanismy (zvýšené srážení krve), zhoršuje se kvalita krve, vznikají volné radikály. To vše vede k rozvoji mikrotrombózy.

V závažných případech je možná deplece antikoagulační hladiny (potlačení srážení krve). S takovými poruchami nemohou cévy poskytovat krev do tkání, vyvíjí se ischemie. Četné poškození cév vede k rozvoji hemoragického syndromu, který se projevuje malými krvácení v tkáni.

V gastrointestinálním traktu, edému a krvácení v submukózních tkáních jsou možné ulcerózní léze na sliznici. Segmentální glomerulitida se vyvíjí v ledvinách, okluze (zhoršená průchodnost) cév, je pozorováno zduření fibrinoidních hmot.

Formy patologie

Neexistuje oficiální klasifikace hemoragické vaskulitidy. Pro usnadnění výběru taktiky léčby a statistiky v lékařské praxi, aplikujte podmíněné rozdělení vaskulitidy podle forem a povahy kurzu.

• kožní purpura;
• s kožním a kloubním syndromem (purpura, artralgie);
• s kožním a abdominálním syndromem (purpura, gastrointestinální léze);
• purpura s poškozením ledvin;
• smíšené (kombinace všech forem).

Existují akutní (až 1 měsíc), zvlněná a opakující se forma onemocnění.

Možné nebezpečí

Nejnebezpečnější hemoragickou vaskulitidou je poškození ledvin. V podstatě je postižení ledvin v patologickém procesu zjištěno po určité době, po výskytu hlavního symptomu - vyrážky.

Tato doba může být několik týdnů nebo měsíců, v některých případech asymptomatická a dlouhá léta. Po celou dobu skrytá tekoucí glomerulitida vede k nevratným účinkům v těle, což může mít za následek selhání ledvin. V takových případech musí pacient celý život podstoupit hemodialýzu.

Příčiny hemoragické vaskulitidy

Etiologie onemocnění není zcela objasněna. Existuje však jasná vazba na endogenní a exogenní faktory, které podněcují vývoj patologie.

• virové, bakteriální, parazitární infekce;
• alergie na potraviny a léky;
• reakce na vakcíny, očkování;
• hypotermie, přehřátí těla;
• bodnutí hmyzem;
• mechanická poranění, chirurgické zákroky.

Klinický obraz a symptomy

Po předchozí infekci nebo požití alergenu od 4 dnů do 2 týdnů trvá latentní období. V této době je možná obecná malátnost, bolest hlavy, mírná horečka. Vzhledem k tomu, že děti nemohou subjektivně posoudit svůj stav, toto období zůstává do značné míry nepovšimnuto.

Konstantním příznakem všech forem onemocnění je hemoragická vyrážka. Artikulární syndrom je pozorován u 70%, abdominálního syndromu u 60%, poškození ledvin u 30% pacientů.

Kožní syndrom (purpura)

V podstatě se vyrážka objeví během 5 dnů po nástupu patologie a ve většině případů je prvním klinickým příznakem. Vzácně se může objevit po jiných příznacích.

Charakteristické rysy vyrážky - lokalizace na kůži vnější strany končetin, hýždí, v oblasti velkých kloubů a symetrie. Jedná se o drobnozrnné, petechiální a bodovité nodulární prvky mírně vyčnívající nad kůži, které lze pozorovat pouze při palpaci. Možnost vzniku papuly s tečkovým krvácením ve středu. Vyrážka doprovázená mírným svěděním.

Na počátku výskytu vyrážky světle růžové barvy postupně získává purpurový odstín, střídající se s hnědou a zbývající ve formě pigmentových skvrn. Věkové skvrny trvají v průměru až 2 měsíce.

V závažných případech se nekróza tkáně projevuje tvorbou kůry, po jejímž odlupování kůže krvácí. Purpura může být kombinován s angioedémem.

Kožní syndrom obecně probíhá ve vlnách. Existují 3 až 5 případů opakovaného výskytu prvků.

Artikulární syndrom

Příznaky poškození kloubů se mohou objevit současně s purpurou nebo po několika dnech. Vzácně onemocnění začíná artikulárním syndromem. Klouby dolních končetin jsou ovlivněny hlavně: kotník a kolenní klouby, vzácně - zápěstí a loket.

Příznaky poškození kloubů:

• bolestivá bolest;
• otok, zarudnutí;
• obtížnost pohybu (kontraktura).

Patologické změny v kloubech jsou pozorovány v průměru 5 dní, po tomto průchodu bez stopy. Tato forma onemocnění je často doprovázena horečkou, malátností, angioedémem.

Abdominální syndrom

Porážka trávicího traktu je charakterizována tvorbou edému, krvácením ve stěnách střeva a pobřišnice. U 30% pacientů začíná patologie symptomy břicha, v jiných případech jí předchází purpura.

Současně pacienti pociťují mírnou bolest bez dyspeptických poruch a jasnou lokalizaci, která jim nepřináší zvláštní nepohodlí. Při adekvátní léčbě a typickém průběhu onemocnění abdominální syndrom zmizí za 2-3 dny.

S rozsáhlými lézemi gastrointestinálního traktu jsou možné:

• těžké bolesti křeče;
• zvracení krví;
• krevní částice ve výkalech;
• černé polotekuté stolice;
• falešné nutkání vyprázdnit;
• zácpa.

Tato forma onemocnění je charakterizována relapsy po úplném vymizení symptomů. K tomu vede zpravidla podvýživa pacienta. Relapsy jsou kombinovány s novými kožními vyrážkami, během patologie se může objevit 2 až 10krát.

Poškození ledvin

Syndrom ledvin se vyvíjí převážně během 1-2 měsíců po nástupu patologie. Zřídka předchází kožním změnám příznaky poškození ledvin.

• mikrogravitální hematurie (krev v moči);
• pěnivý moč (proteinurie);
• otoky;
• vysoký krevní tlak (vzácný).

Nephritis může postupovat do několika měsíců. Ve 30% až 50% případů je pozorován přechod na chronickou formu glomerulonefritidy.

To je nebezpečná forma hemoragické vaskulitidy, zvláště když se spojí hypertenze a nefrotický syndrom. Často klinické příznaky neodpovídají závažnosti stavu pacienta. Mírné onemocnění, možné odchylky v chování dítěte, změny barvy moči by proto měly způsobit návštěvy u pediatra.

Stupně aktivity

Závažnost patologie je dána stupněm aktivity.

Dochází k mírné purpuře, vzácně ke zvýšení teploty na subfebrilní parametry (t 38,1 ° C). Tento stupeň je považován za světlo, dítě necítí moc nepohodlí.

Vážné poškození kůže a kloubů, mírné střevo a ledviny. Objevují se symptomy intoxikace: slabost, horečka (t nad 38 ° C), bolest hlavy. Stav pacienta je hodnocen jako mírný.

Jedná se o závažný stupeň vaskulitidy se všemi výraznými syndromy. V těle dítěte dochází k silné intoxikaci, která se projevuje vysokou tělesnou teplotou, bolestmi hlavy a bolestí svalů.

Fulminantní forma patologie často postihuje děti do 5 let. Jedná se o extrémně nebezpečný typ onemocnění, charakterizovaný rychlým rozvojem zánětu (Arthusova reakce) a nekrotickou tormbovaskulitidou.

Tato forma onemocnění je charakterizována těžkou intoxikací, hypertermií (přehřátím těla), rozsáhlými krvácení a smrtí tkáně. Fialová hojnost, náchylná ke sloučení. Vesikuly se mohou objevit, po otevření které erozivní rány zůstanou. Léze střev a kloubů jsou rozsáhlé.

Diagnostika

Hemoragická vyrážka, charakteristická pro patologii, umožňuje stanovení diagnózy v případě akutního kožního syndromu.

Typická diagnostická kritéria používaná v lékařské praxi:

• věk do 20 let;
• hmatatelná vyrážka (zvýšení prvků nad kůží, absence trombocytopenie, symetrie);
• bolesti břicha, ischémie střevní tkáně;
• detekce granulocytů ve stěnách cév během biopsie.

Potíže s diagnózou jsou způsobeny absencí vyrážky, v případech, kdy primární příznaky jsou jiné syndromy. S takovým průběhem onemocnění je možná přesná diagnóza pouze po výskytu purpury.

Laboratorní metody diagnostické hodnoty nemají, používají se k posouzení celkového stavu pacienta.

• obecná krev, moč, výkaly;
• biochemický krevní test;
• studie biopsie kůže;
• imunogram.

Pro jednotlivé indikace se používají instrumentální diagnostické metody. Provádí se EKG, radiografie plic, ultrazvuk břišních orgánů a ledvin.

Hemoragická vaskulitida je důležitá pro rozlišení od patologií, které jsou charakterizovány hemoragickou purpurou:

• zánět endokardu;
• meningokokémie,
• virová hepatitida,
• revmatoidní patologie,
• lymfoproliferativní onemocnění.

S porážkou střeva jsou možné podobné projevy s akutní apendicitidou, žaludečním vředem, yersiniózou, kolitidou. Formy ledvinové patologie se liší od Bergerovy choroby, akutní glomerulonefritidy.

Možná podobnost onemocnění s lupus erythematosus. Identifikace imunologických markerů neobvyklých pro vaskulitidu pomáhá stanovit správnou diagnózu.

Komplexní léčba onemocnění

Léčba hemoragické vaskulitidy je komplexní a striktně individuální. Je důležité si uvědomit, že jakýkoli lék má vedlejší účinky, které se zvyšují, když jsou vystaveny tělu dítěte nebo kombinaci s léky z jiných skupin. Kromě toho může patologie vést k závažným komplikacím, takže lékař by měl zvolit taktiku léčby.

Režim pro pacienta

Důvodem hospitalizace a úplného vyšetření je jakákoliv kožní vyrážka hemoragické povahy, a to i při dobrém celkovém stavu dítěte. V takových případech je třeba zavolat sanitku a před příjezdem lékařů zajistit, aby dítě bylo v klidu.

V akutním období patologie předepsaný odpočinek na lůžku až do vymizení vyrážky. Každá fyzická aktivita může vést k manifestaci purpury, definované jako "ortostatické". V případech prodloužení je purpura pacienta vrácena do klidu.

V případě abdominálního syndromu je předepsána tabulka č. 1, tabulka č. 7 je v době poškození ledvin, lékařskou výživu volí ošetřující lékař s přihlédnutím ke kombinacím různých forem patologie.

Enterosorpce

Enterosorbenty se používají ve všech formách hemoragické vaskulitidy. Účinné látky léčiv přispívají k odstranění metabolitů a toxinů.

S typickým průběhem onemocnění je doba trvání léčby 2-4 týdny s vlnovou délkou od 1 do 3 měsíců.

Přípravky proti destičkám

Léky se používají ve všech formách hemoragické vaskulitidy. Léky zabraňují srážení krve, zlepšují reologické vlastnosti krve.

• dipyridamol (zvonkohry);
• pentoxifylin (trental);
• tiklopidin (ipaton).

Antiagregační činidla se aplikují po dobu alespoň 3 týdnů. Když je vlnový průběh kožního syndromu aplikován až do úplného zmírnění purpury, během renálního postižení, příjem je prodloužen na 6 měsíců (několik cyklů). V případech těžké koagulace (koagulace) krve je možná kombinace dvou léčiv.

ANTICOAGULANTY

Léky inhibují aktivitu systému srážení krve, který zabraňuje tvorbě krevních sraženin. Hlavním lékem je heparin, který je lékem volby pro léčbu všech forem onemocnění.

Trvání léčby s 1 stupněm závažnosti patologie je 7-10 dnů, kožní a břišní formy jsou 2-3 týdny, zatímco poškození ledvin je 3-6 týdnů.

Antihistaminika

Léky této skupiny jsou předepisovány v případech senzibilizace jídla a drog. Blokují receptory histaminu a inhibují jejich účinky.

Léky jsou předepisovány ve věkové dávce s trváním léčby 7-10 dnů.

Antibakteriální léčiva

Indikace pro použití léčiv této skupiny jsou: souběžná bakteriální infekce, tvorba nefritidy, rezistentní k léčbě purpury kůže. Léky se předepisují tak, aby se lišily v minimální alergii na tělo.

• peniciliny (ampioky, ampicilin);
• makrolidy (klarithromycin, roxithromycin, azithromycin);
• cefalosporiny (ceporin).

Léky jsou vybírány ve věkových dávkách s individuálním průběhem léčby.

Glukokortikoidní léky

Léky této skupiny jsou předepisovány v případech těžkého abdominálního syndromu, kožních vyrážek, doprovázených nekrózou, trombohemoragickými složkami a exsudací.

Indikace je poškození ledvin s hrubou hematurií a / nebo nefrotickým syndromem.

Léčivem volby je prednison. Používá se 3-4 týdny ve spojení s protidestičkovými látkami, antikoagulancii a draslíkovými přípravky.

Pokud existují kontraindikace hormonálních léků, používají se protizánětlivé léky: ortofen, plaquenil.

Aktivátory fibrinolýzy

Při hemoragické vaskulitidě je inhibován proces fibrinolýzy - rozpouštění krevních sraženin a krevních sraženin. Pro stimulaci procesu byly použity vazoaktivní léky.

• kyselina nikotinová;
• xantinol nikotinát;
• nikoshpan.

Délka léčby se stanoví individuálně.

Infuzní terapie

Jedná se o intravenózní kapání léků, která se provádí za účelem zlepšení reologických vlastností krve.

Indikace pro tento způsob léčby je výrazná trombohemoragická složka purpury, angioedém, těžký abdominální syndrom, rozvoj reaktivní pankreatitidy a neúčinnost léčby heparinem.

• reopoliglyukin, reomakrodeks;
• směs glukóza-novokain;
• kontrycal trasilol;
• plazma-heparinová směs.

Tento způsob terapie ve většině případů umožňuje dosáhnout stabilní remise.

V případě recidivující nefritidy je nutná alternativní léčba. Jedná se o použití cytostatik (azathioprin), léčiv stabilizujících membrány (vitamín E, retinol, dimefosfon) a imunomodulačních léčiv (traumel, dibazol).

Při symptomatické terapii se antispasmodika (euphyllinum, no-spa) používají k úlevě od bolesti břicha. V případech zvýšené tělesné teploty nad 38,5 ° C jsou předepsána antipyretika: ibuprofen, paracetamol.

Postup plazmoforézy

Základem zákroku je odběr krve a odstranění plazmy obsahující velké imunitní komplexy, produkty metabolitů, zánětlivé mediátory a faktory agregace krevních destiček.

Největší účinek postupu je pozorován před kolapsem imunitních komplexů, což je aplikace v prvních 3 týdnech po nástupu patologie. Počet procedur je stanoven individuálně od 3 do 8 sezení.

U přibližně 70% pacientů je hemoragická vaskulitida zcela vyléčena během 4-6 týdnů. Léčba středně těžkých a těžkých forem může trvat až 12 měsíců s opakovanými cykly.

Komplikace patologie

Existuje vysoké riziko komplikací hemoragické vaskulitidy, zejména pokud se ledviny a střeva účastní patologického procesu.

• chronická glomerulonefritida;
• chronické selhání ledvin;
• intestinální obstrukce;
• zánět pobřišnice;
• střevní krvácení;
• střevní perforace;
• post-hemoragická anémie;
• mozkové poruchy;
• poruchy v systému srážení krve;
• infarktu myokardu.

Všechny tyto možné důsledky a komplikace vyplývají z nedostatečné léčby nebo jejího nedostatku. Příčinou je vždy samoléčba, nepřiměřené užívání a špatná kombinace léků.

Rodiče by proto měli vždy pamatovat - hemoragickou vaskulitidu - onemocnění s komplexní patogenezí s různými vývojovými možnostmi a možným postižením dítěte v budoucnu. Proto pouze kvalifikovaní hematologové a revmatologové budou schopni předepsat adekvátní etiotropní a patogenetickou terapii.

Obnova po léčbě a prevence relapsu

Po hemoragické vaskulitidě se u dětí projevuje dlouhá doba rehabilitace. Rodiče musí zcela přizpůsobit životní styl dítěte: jídlo, chování v každodenním životě a režim dne.

Pacienti, kteří byli nemocní, vykazují klinické sledování po dobu 3-5 let. V prvních šesti měsících byste měli každý měsíc navštívit lékaře, poté jednou za 3 měsíce a následně každých 6 měsíců.

Pro rodiče a děti připravili obecné pokyny pro prevenci relapsu:

• prevence nadměrného fyzického stresu, podchlazení, psychoemotického stresu;
• vysazení očkování a očkování po dobu 3-5 let;
• vyšetření zubaře a otolaryngologa 3x ročně;
• antialergenní dieta po dobu 2 let;
• pravidelná moč, krev, výkaly.

Zvláštní pozornost je věnována možným ložiskům infekce. Dítě je omezeno na kontakt s nemocnými, kteří nejsou očkováni zvířaty. Prostory jsou pravidelně větrané a mokré s dezinfekčními prostředky.

Velmi důležité je vysvětlení dítěte o jeho stavu. Je důležité se podívat na individuální zájmy dítěte, vyzvednout vzrušující aktivitu, která podporuje vnitřní mír a omezuje aktivní aktivity.