Co je hypertrofická kardiomyopatie?

Diabetes

Frekvence náhlého úmrtí mladé populace v produktivním věku se katastrofálně zvyšuje. Jednou z čestných vedoucích pozic mezi příčinami úmrtí je hypertrofická kardiomyopatie - nadváha myokardu bez zvýšení objemu srdečních dutin. Je to dost přestat kouřit a sportovat, aby se předešlo smrti?

Co je hypertrofická kardiomyopatie?

Podstatou onemocnění je porušení normální kontrakce a uvolnění srdečního svalu. S poklesem kontraktility dochází k malému průtoku krve na periferii, vyvíjí se cirkulační insuficience. V nepřítomnosti relaxace v diastole je srdce špatně naplněno krví. Čerpací funkce trpí, musí se zmenšovat častěji, aby poskytla tělu. To je mechanismus vzniku zrychleného pulsu.

Hypertrofická kardiomyopatie, co to je? Diagnóza je způsobilá, pokud je dostupná:

rozšířené nebo omezené zvýšení tloušťky myokardu až na 1,5 cm nebo více;
snížení komorové kapacity;
porušení jejich diastoly;
dušnost;
bolest na hrudi;
závratě;
synkopa nesouvisející s neurologickými onemocněními.

Typy a varianty onemocnění

Existují 4 typy hypertrofické kardiomyopatie:

S nárůstem horních dělení přepážky mezi komorami.
Hypertrofie celé septum.
Soustředná expanze stěny a zúžení levé komory.
Izolované zvětšení vrcholu.

Hlavní hemodynamické typy:

trvalé obstrukce;
periodické obstrukce, pouze během cvičení;
latentní nebo labilní, čas od času se vyvíjí, například když tlak klesá.

Příčiny hypertrofické kardiomyopatie

Symptomatologie se jeví bez předchozího zánětlivého jevu, což provokuje faktory. Důvodem je genetická vada, která má dědičný, rodinný charakter.

V důsledku genové mutace je narušena syntéza myokardiálních kontraktilních proteinů.
Svalová vlákna mají špatnou strukturu, umístění, někdy nahrazená pojivovou tkání.
Změněné kardiomyocyty nejsou koordinovány tak, aby se snížily, zvyšuje se jejich zátěž, vlákna zesílí, celá tloušťka myokardu je hypertrofována.

Příznaky onemocnění

V závislosti na tloušťce myokardu se vyskytují 3 stupně onemocnění:

střední hypertrofie;
mírný stupeň;
těžká hypertrofie.

Hypertrofická kardiomyopatie, symptomy, nebezpečí této patologie spočívá v tom, že problémy nejsou omezeny na myokard:

hypertrofie papilárních svalů, vláknitá část interventrikulární přepážky, vývoj endokardu;
zesílení stěn mitrální chlopně zabraňuje průtoku krve;

Všechny výše uvedené faktory vedou ke změně struktury stěn cév, které zásobují myokard, jejich lumen je zúžen o více než 50%. To je přímá cesta k infarktu.

Ozařování bolesti při infarktu myokardu

V počátečních stadiích nemoci je netypická, symptomy jsou velmi četné a nespecifické. Existují následující modifikace onemocnění:

asymptomatický;
typ vegetativní cévní dystonie;
ve formě infarktu;
kardialgie;
arytmie;
dekompenzace;

Každá volba má své vlastní příznaky. Typické stížnosti různé závažnosti:

bolest na hrudi;
zvýšená respirační frekvence;
porucha rytmu;
závratě;
omdlévání;
může se nejprve projevit a okamžitě skončit náhlou smrtí.

Obstrukční hypertrofická kardiomyopatie je charakterizována klasickou triádou symptomů:

bolest na hrudi;
porucha rytmu;
epizody bezvědomí.

Ztráta vědomí nebo blízko tohoto presynoptického stavu je vysvětlena nedostatkem v zásobování mozku krví.

Pacienti označují výskyt záchvatů narušení srdce, střídajících se s tachykardií. Útoky jsou doprovázeny nepohodlím za hrudní kostí, pocitem strachu ze smrti. Jak poskytnout nouzovou pomoc v případě arytmie příznaky číst zde.

Hypertrofická obstrukční kardiomyopatie, co to je? Toto onemocnění, jehož nevyhnutelným koncem je srdeční selhání, charakterizované obtížemi s dýcháním, pocitem nedostatku vzduchu.

U vizuálního vyšetření je u pacientů stanoven abnormální multikomponentní srdeční impuls, po němž následuje druhá, méně závažná kontrakce levé komory, když krev prošla zúženým prostorem. Normálně, druhý trhnutí je nepřítomné, a pacienti mohou mít 2, 3, 4 takové nárazy. Velikost srdce se zvětšila doleva.

Hypertrofická kardiomyopatie ICD 10 je rozdělena na:

dilatovaný I42.0;
obstrukční i42.1;
další I42.2.

Současně se při zvažování nemoci vylučují situace, které komplikují průběh těhotenství a poporodní období. Jedná se o nezávislá onemocnění.

Další metody průzkumu

Při provádění EKG nelze nalézt specifické známky hypertrofické kardiomyopatie. Nejčastěji dochází k hypertrofii levé komory, levé síni, ischémii myokardu.

Všechny výše uvedené změny na EKG v kombinaci se sníženým napětím, jizevnatými změnami v myokardu indikují hypertrofickou kardiomyopatii.

Více informativní je echokardiografie, protože vám umožňuje vidět:

zvýšení interventrikulární přepážky;
snížená pohyblivost přepážky během systoly;
snížení objemu levé komory;
zvýšení dutiny levé síně;
zvýšení kontraktility levé komory.
nesprávný pohyb zářezů mitrální chlopně.

Když provádíte Doppler, můžete vypočítat stupeň insolvence mitrální chlopně, charakteristiky průtoku krve.

MRI, pozitronová emisní tomografie může jasně vidět, kde, jaké změny nastaly.

Léčba

Volba léčby závisí na charakteristikách onemocnění, věku, ve kterém se onemocnění projevilo.

Hypertrofická kardiomyopatie s obstrukcí výtokového traktu je léčena primárním zaměřením na obnovení průměru výtoku z levé komory.

Povinné užívání léků proti arytmiím, snižování spotřeby kyslíku, zlepšování absorpce dostupného kyslíku a živin. Podrobnosti o příčinách arytmie lze nalézt v tomto článku.

Lékaři volby jsou různí zástupci beta-blokátorů. Účinek těchto léků je antiarytmický. Normalizují rytmus, snižují frekvenci epizod ztráty vědomí, snižují puls, snižují kontraktilitu myokardu. Hlavním mechanismem jejich působení je zajistit, aby srdce mělo čas na relaxaci, levá komora je naplněna krví pro další práci.

Známá selektivní a neselektivní léčiva. V současné době se seznam beta-blokátorů rozšířil. Existují nové moderní léky, které mají schopnost normalizovat tón cév, které krmí myokard:

Nejúčinnější činidla pro léčbu tachykardie zůstávají bisaprolol, propranolol.

Není možné předepsat tyto léky na astma bronchiální, nízký krevní tlak, bradykardii a aterosklerózu periferních tepen.

Denní dávka léčiva je zvolena individuálně, postupným zvyšováním množství použitého blokátoru.

Hypertrofická kardiomyopatie (ICD kód 10 - I42) je kontraindikací podávání léčiv skupiny nifedipinu, srdečních glykosidů, nitritů, protože zvyšují překážku.

S neúčinností blokátorů je léčba hypertrofické kardiomyopatie trvalá - Cordaron, Amiodarone. V případě potřeby přidejte Novocainum, nikotinamid, chinin.

Chirurgická léčba

Neúčinnost konzervativní terapie vyžaduje jmenování chirurgie. Všechny operace jsou prováděny pod AIC s umělým podchlazením do 32 ° C. Typy použitých operací:

Odstranění přerostlé svalové tkáně v meziobratlové přepážce. Riziko smrtelných pooperačních komplikací je 9–10%.
Perkutánní zavedení 96% alkoholu do levé koronární tepny způsobuje nekrózu stěny jako při infarktu v oblasti předního septa.
Stacionární kardiostimulátory.
Implantace defibrilátorů.

Prevence srdečního selhání

Vzhledem k tomu, že roční míra úmrtnosti při počáteční diagnóze srdečního selhání je 33%, velká pozornost je věnována preventivním opatřením. Mezi hlavní metody prevence patří:

vyhnout se stresu, myslet pozitivně, poslouchat klasickou hudbu;
odpočinout, trávit čas na čerstvém vzduchu;
vyhnout se kouření a alkoholu;
léčbu onemocnění ledvin, anémie, diabetu, spánkové apnoe - chrápání, bronchitidy, angíny, zubů a dalších zdrojů infekce v těle;
fyzickou aktivitu pod podmínkou, že je schválena ošetřujícím lékařem;
správná výživa s použitím ryb, zelení, mléčných výrobků a odmítnutí tuku, smažené, uzené, solené;
kontrolovat hladiny cholesterolu;
prevence trombózy, zvýšené srážlivosti krve;
pravidelné vyšetření: EKG, echokardiogram, ergometrie, MRI s angiografií, Dopplerova studie.

Možné komplikace

Pokud pacienti žijí ve věku 40-50 let, bakteriální endokarditida, mrtvice, arteriální hypertenze, infarkt myokardu, plicní embolie a fatální vaskulární trombóza.

Předpověď

Průměrná délka života hypertrofické kardiomyopatie je nízká. Průběh a prognóza jsou považovány za nepříznivé, protože úmrtnost ročně dosahuje 7–8%, zejména pokud není léčena. Polovina z těchto pacientů umírá v mládí na pozadí cvičení, sexu.

Účinky zhoršující hypertrofickou kardiomyopatii:

ventrikulární arytmie;
čím mladší se nemoc projevila, tím závažnější je její prognóza;
významné zvýšení hmotnosti srdečního svalu;
záchvaty bezvědomí;
přítomnost příbuzných náhlé smrti.

Užitečné video

Více informací o hypertrofické kardiomyopatii, příčinách, symptomech naleznete v následujícím videu:

Hypertrofická diagnostika a léčba kardiomyopatie

Hypertrofická kardiomyopatie (GC) - diagnostika a léčba

Onemocnění myokardu, které je často geneticky determinováno (mutace genu kódujícího jeden z proteinů srdečního sarkomeru), je charakterizována hypertrofií myokardu, především levé komory, často s asymetrickou hypertrofií interventrikulárního septa a zpravidla se zachovanou systolickou funkcí. Podle současné klasifikace, syndromy a systémová onemocnění, která způsobují hypertrofii myokardu, vč. amyloidóza a glykogenóza.

KLINICKÝ OBRAZ A TYPICKÝ PRŮTOK

1. Subjektivní symptomy: dušnost při námaze (častý symptom), ortopnoe, angina pectoris, stavy synkopy nebo presinkopalny (zejména při zúžení výstupní cesty levé komory).

2. Cílové symptomy: systolický "kočičí průduch" nad vrcholem srdce, rozlitý apikální impuls, někdy - jeho rozdělení, III (pouze při selhání levé komory) nebo IV tón (hlavně u mladých jedinců), časné systolické kliknutí (znamená významné zúžení výstupní trakt levé komory), systolický šelest, obvykle crescendo-decrescendo, někdy - rychlý dvoufázový periferní puls.

3. Typický průběh: závisí na stupni hypertrofie myokardu, velikosti gradientu ve výstupním traktu a sklonu k arytmii (zejména atriální fibrilaci a ventrikulární arytmii). Pacienti často žijí v pokročilém věku, ale také v případech náhlé smrti v mladém věku (jako první projev HCM) a srdečního selhání. Náhlé rizikové faktory smrti:

1) výskyt náhlého zastavení krevního oběhu nebo trvalé ventrikulární tachykardie;
2) náhlou srdeční smrt u příbuzného stupně 1;
3) nedávná nevysvětlená synkopa;
4) tloušťka stěny levé komory ≥ 30 mm;

5) patologická reakce arteriálního tlaku (zvýšení 1 genové mutace).

Diagnostika

pomocných studií

1. EKG: abnormální Q vlna, zejména ve vedeních ze spodní a boční stěny, livogram, P vlna nepravidelného tvaru (indikující zvýšení levého síně nebo obou ušních boltců), hluboká záporná T vlna ve vedeních V2-V4 (s horní formou hcmp).

2. Thorax RG: Může detekovat vzestup levé komory nebo obou komor a levé síně, zejména při současné insuficienci mitrální chlopně.

3. Echokardiografie: významná hypertrofie myokardu, ve většině případů generalizovaná, obvykle s lézemi interventrikulární přepážky, stejně jako přední a boční stěny. U některých pacientů je pozorována hypertrofie pouze bazální interventrikulární přepážky, což vede ke zúžení výstupního traktu levé komory, což je v 25% případů doprovázeno předním systolickým pohybem mitrální chlopně a její nedostatečností. V 1/4 případů je gradient mezi původním traktem levé komory a aorty (gradient> 30 mmHg. St. má prognostickou hodnotu). Vyšetření se doporučuje pro předběžné posouzení pacienta s podezřením na HCM a jako screeningová studie u příbuzných pacientů s HCM.

4. Elektrokardiografické cvičení s cvičením: zhodnotit riziko náhlé srdeční smrti u pacientů s HCM.

5. MRI: doporučeno pro obtížné echokardiografické vyšetření.

6. Genetické studie: doporučeno pro příbuzné (1 stupeň) pacientů s HCM.

7. Sledování EKG 24 hodin denně: za účelem zjištění možných komorových tachykardií a stanovení indikací pro implantaci ICD.

8. Koronarografie: v případě bolesti na hrudi, aby se vyloučilo současné koronární onemocnění.

diagnostických kritérií

Na základě identifikace hypertrofie myokardu při echokardiografii a vyloučení jeho dalších příčin, zejména arteriální hypertenze a aortální stenózy.

diferenciální diagnostika

Arteriální hypertenze (v případě hcmp se symetrickou hypertrofií levé komory), nedostatek aortální chlopně (zejména stenózy), infarktu myokardu, Fabryho choroby, čerstvého infarktu myokardu (se zvýšenými koncentracemi srdečního troponinu).

Léčba hypertrofické kardiomyopatie

Farmakologická léčba

1. Pacienti bez subjektivních symptomů: pozorování.

2. Pacienti se subjektivními symptomy: β-blokátory (např. Bisoprolol 5-10 mg / den, metoprolol 100-200 mg / den, propranolol až 480 mg / den, zvláště u pacientů s gradientem výstupní cesty levé komory po cvičení) ; Postupně zvyšujte dávku v závislosti na účinnosti a snášenlivosti léčiva (je nutné neustálé sledování krevního tlaku, pulsu a EKG); v případě neúčinnosti → verapamil 120-480 mg / den nebo diltiazem 180-360 mg / den buďte opatrní u pacientů se zúžením výstupního traktu (u těchto pacientů nepoužívejte nifedipin, nitroglycerin, glykosidy digitalisu a ACE inhibitory).

3. Pacienti s farmakologickou léčbou srdečního selhání, jako v DCM.

4. fibrilace síní: pokuste se obnovit sinusový rytmus a uložte jej pomocí amiodaronu (také indikovaného při výskytu komorových arytmií) nebo sotalolu. U pacientů s perzistentní fibrilací síní je indikována antikoagulační léčba.

invazivní léčbu

1. Chirurgická resekce zužující výstupní cestu levé komory interventrikulární přepážky (myektomie, operace Morrow): u pacientů s okamžitým gradientem ve výstupní cestě> 50 mmHg. Čl. (v klidu nebo během fyzické námahy) a závažné symptomy, omezující životně důležitou činnost, zpravidla zkrácení dechu při námaze a bolest na hrudi, nereagující na farmakologickou léčbu.

2. Perkutánní alkoholová ablace septum: zavedení čistého alkoholu do větve perforačního septa za účelem rozvoje infarktu myokardu v proximální části interventrikulární přepážky; indikace jsou stejné jako u myektomie; účinnost je podobná jako u chirurgické léčby. Nedoporučuje se u pacientů s komorovou hypertrofickou kardiomyopatií, levou komorou, interventrikulární přepážkou

Hypertrofická kardiomyopatie (HCM)

Hypertrofická kardiomyopatie (HCM) je geneticky podmíněné onemocnění myokardu, které se projevuje komplexem specifických morfofunkčních změn a postupně progresivním průběhem s vysokým rizikem vzniku život ohrožujících arytmií a náhlé smrti.

HCM může být diagnostikován v jakémkoliv věku, od prvních dnů do posledního desetiletí života, ale převážně je toto onemocnění detekováno u lidí mladého pracovního věku. Roční mortalita pacientů s hCMP se pohybuje od 1 do 6%: u dospělých pacientů je to 1-3% au dětí a dospívajících u pacientů s vysokým rizikem náhlé smrti - 4-6%.

Morfhofunkční změny a příčiny onemocnění

Typické jsou morfologické změny: anomálie architektury kontraktilních prvků myokardu (hypertrofie a dezorientace svalových vláken), vývoj fibrotických změn v srdečním svalu, patologie malých intramyokardiálních cév.

U HCM dochází k masivní hypertrofii myokardu levé (a méně často pravé komory), častěji asymetrické povahy v důsledku zesílení mezikomorové přepážky, často s rozvojem obstrukce výstupu levé komory (LV) v nepřítomnosti jakýchkoli zjevných důvodů.

Obecně se přijímá myšlenka převážně dědičné povahy hcmp. V tomto ohledu se rozšířil termín "familiární hypertrofická kardiomyopatie". Nyní bylo zjištěno, že více než polovina všech případů onemocnění je dědičných, přičemž hlavní typ dědičnosti je autozomálně dominantní. Zbývající z nich spadají do tzv. Sporadické formy; v tomto případě nemá pacient žádné příbuzné trpící hcmp nebo hypertrofii myokardu. Předpokládá se, že většina, ne-li všechny případy sporadického hcmp, má také genetickou příčinu, tj. Způsobenou náhodnými mutacemi.

Hypertrofická kardiomyopatie je geneticky heterogenní onemocnění způsobené více než 200 popsanými mutacemi několika genů kódujících proteiny myofibrilárního aparátu. Dosud je známo 10 proteinových složek srdečního sarkomeru, které provádějí kontraktilní, strukturní nebo regulační funkce, jejichž defekty jsou pozorovány v HCM. Kromě toho se v každém genu může stát příčinou onemocnění mnoho mutací (polygenní multi-alelické onemocnění).

Přítomnost mutace spojené s HCM je rozpoznána jako „zlatý“ standard pro diagnostiku onemocnění. Popsané genetické defekty jsou zároveň charakterizovány různým stupněm pronikání, závažností morfologických a klinických projevů. Závažnost klinického obrazu závisí na přítomnosti a stupni hypertrofie.

HCM je tedy charakterizován extrémní heterogenitou příčin, které ji způsobují, morfologickými, hemodynamickými a klinickými projevy, řadou možností kurzu a prognózou, což významně komplikuje výběr adekvátních a nejefektivnějších terapeutických přístupů ke kontrole a nápravě existujících poruch.

Variabilita prognózy určuje potřebu podrobné stratifikace rizika fatálních komplikací onemocnění, hledání dostupných prognostických prediktorů a kritérií pro hodnocení prováděné léčby.

Klasifikace hypertrofické kardiomyopatie

Podle anatomických znaků:

1. asymetrické (95%);

Typy (Maronet a1., 1981):

1) primární hypertrofie horní (bazální) dělení mezikomorové přepážky;

2) izolovaná hyperventrofie interventrikulární přepážky po celou dobu;

3) soustředná hypertrofie levé komory - její volná stěna a přepážka;

4) hypertrofie vrcholu srdce (apikální).

2. symetrické (5%).

Podle hemodynamických znaků. V závislosti na přítomnosti nebo nepřítomnosti systolického gradientu tlaku v levé komorové dutině (podle kardiografie ECHO), což odráží stupeň obstrukce výstupního traktu levé komory (LV), je HCM izolován:

V závislosti na hodnotách gradientu tlaku, podle doporučení New York Heart Association, existují 4 stupně hypertrofické karditidy:

Existují tři možné hemodynamické varianty obstrukčního hcmp:

s subaortální obstrukcí v klidu (tzv. bazální obstrukce);
s labilní obstrukcí, charakterizované významnými spontánními fluktuacemi gradientu intraventrikulárního tlaku bez zjevného důvodu;
s latentní obstrukcí, která je způsobena pouze zátěžovými a provokativními farmakologickými testy (zejména inhalací amylnitritu při nitrátech nebo intravenózním podáním isoproterenolu).

stabilní, benigní průběh hcmp;
náhlá smrt;
progresivní průběh - zvýšená dušnost, slabost, únava, syndrom bolesti (atypická bolest, angina pectoris), vznik synkopálních stavů, poruchy systolické dysfunkce LV;
„Konečným stupněm“ hypertrofické kardiomyopatie je další progrese kongestivních srdečních selhání spojených s remodelací a systolickou dysfunkcí LV;
rozvoj fibrilace síní a souvisejících komplikací, zejména tromboembolických.

Příznaky HCM

Symptomy onemocnění jsou různorodé a nízko specifické, spojené s hemodynamickými poruchami (diastolická dysfunkce, dynamická obstrukce výtokového traktu, mitrální regurgitace), ischémie myokardu, patologie vegetativní regulace krevního oběhu a poruchami elektrofyziologických procesů v srdci. Rozsah klinických projevů je extrémně velký: od asymptomatických až po postupně progresivní a obtížně léčitelné formy doprovázené těžkými symptomy.

Zvýšený diastolický tlak v levé komoře způsobený diastolickou dysfunkcí, dynamická obstrukce výtokového traktu levé komory, projevuje se zkrácením dechu v klidu a během cvičení, únava, slabost. Zvýšení tlaku v plicním oběhu je doprovázeno rozvojem akutního selhání levé komory (obvykle v noci - srdeční astma, alveolární plicní edém).

Pokles ejekční frakce během poruch cvičení nebo srdečního rytmu je doprovázen zhoršením krevního oběhu v mozku. Přechodná ischemie mozkových struktur se projevuje krátkodobou ztrátou vědomí (mdloby) nebo předvědomím (náhlá slabost, závratě, zčernalé oči, hluk a „ucpání“ v uších).

Diagnostika hypertrofické kardiomyopatie

Při vyšetření krčních žil lze jasně pozorovat výraznou vlnu A, což ukazuje na hypertrofii a nesoulad pravé komory. Srdeční impuls indikuje přetížení pravé komory, může být patrný při současné plicní hypertenzi.

Palpace je obvykle určena posunem apikálního impulsu doleva a jeho difúzní povahou. V důsledku hypertrofie levé komory se může objevit presystolický apikální impuls odpovídající IV tónu. Je možný trojitý apikální impuls, jehož třetí složka je způsobena pozdním systolickým vyboulením levé komory.

Pulz v karotických tepnách je obvykle vidlicový. Rychlý vzestup pulzní vlny, následovaný druhým vrcholem, je způsoben zvýšenou kontrakcí levé komory.

Auscultatory I tone je obvykle normální, předchází mu IV tón.

Tón II může být normální nebo paradoxně rozdělený v důsledku prodloužení fáze vylučování levé komory v důsledku obstrukce odcházejícího traktu.

Hrubý systolický šelest ve tvaru vřetena s hypertrofickou kardiomyopatií je nejlépe slyšet podél levého okraje hrudní kosti. Drží se v oblasti dolní třetiny hrudní kosti, ale ne na cévách krku a v axilární oblasti.

Důležitým rysem tohoto šumu je závislost jeho objemu a trvání na předběžném a následném zatížení. S nárůstem venózního návratu se hluk zkracuje a ztišuje se. Snížením naplnění levé komory a zvýšením její kontraktility se hluk stává hrubší a delší.

Vzorky ovlivňující pre- a post-loading umožňují diferenciaci hypertrofické kardiomyopatie s jinými příčinami systolického šelestu.

1. ECHO-KG - hlavní metoda diagnostiky hcmp. Kritéria pro diagnostiku hypertrofické karditidy založená na datech echokardiogramu jsou:

Asymetrická hypertrofie interventrikulární septa (> 13 mm)
Přední systolický pohyb mitrální chlopně
Malá dutina levé komory
Hypokinéza interventrikulární přepážky
Kryt střední systolické aortální chlopně
Gradient intraventrikulárního tlaku v klidu více než 30 mm Hg. Čl.
Gradient intraventrikulárního tlaku se zatížením větším než 50 mm Hg. Čl.
Normo- nebo hyperkinéza zadní stěny levé komory
Snížení diastolického úhlu přední mitrální chlopně
Prolaps mitrální chlopně s mitrální insuficiencí
Tloušťka stěny levé komory (v diastole) je větší než 15 mm

Pokud není výtok z levé komory komoru v klidu, může být spuštěn medikací (inhalace amylnitritu, podávání isoprenalinu, dobutaminu) nebo funkčními testy (Valsalva manévr, cvičení), které snižují předpětí nebo zvyšují kontraktilitu levé komory.

Patgnomonické pro hypertrofickou kardiomyopatii EKG-žádné známky. Lze poznamenat: odchylku elektrické osy srdce doleva, známky atriální hypertrofie, QII, III, aVF, V5-V6, negativní giant T v hrudníku vede (charakteristika LV apikální hypertrofie - Yamaguchiho choroba), krátký interval PQ s deformací počáteční části QRS.

Hypertrofická obstrukční kardiomyopatie. Kritéria specifická pro LVH SV2 + RV5> 35mV. Inverze vlny TV5-V6 se často vyskytuje s apikální variantou hcmp.

3. Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI)

Hlavními výhodami MRI u hypertrofické kardiomyopatie jsou vysoké rozlišení, nepřítomnost záření a potřeba injikovat kontrastní látky, schopnost získat trojrozměrný obraz a vyhodnotit strukturu tkáně. Nevýhody zahrnují vysoké náklady, dobu trvání studie a nemožnost provádět MRI u některých pacientů, například s implantovanými defibrilátory nebo kardiostimulátory. MRI se značením myokardu je relativně nová metoda, která umožňuje sledovat cestu určitých bodů myokardu v systole a diastole. To nám umožňuje posoudit kontraktilitu jednotlivých sekcí myokardu a tím identifikovat oblasti s převažující lézí.

4. Krevní katetrizace a koronární angiografie pro hypertrofickou kardiomyopatii se provádějí za účelem vyhodnocení koronárního lože před myektomií nebo operací na mitrální chlopni, jakož i stanovení příčiny ischémie myokardu. Charakteristické rysy hcmp zároveň zahrnují:

Intraventrikulární gradient tlaku na úrovni středních segmentů levé komory nebo jejího odcházejícího traktu
Tlaková křivka v aortě typu špička-kopule (v důsledku obstrukce výtokového traktu levé komory)
Zvýšený diastolický tlak v komorách
Zvýšení DZL
Vysoká vlna V na křivce DZLA (Může se vyskytnout jak v důsledku mitrální regurgitace, tak v důsledku zvýšení tlaku v levém atriu).
Zvýšený tlak v plicní tepně

5. Scintigrafie myokardu a pozitronová emisní tomografie

U hypertrofické kardiomyopatie má scintigrafie myokardu některé zvláštnosti, ale obecně je její význam v diagnostice ischémie stejný jako obvykle. Trvalé defekty akumulace svědčí o jizvových změnách po infarktu myokardu, obvykle doprovázených snížením funkce levé komory a špatnou tolerancí cvičení. Reverzibilní akumulační defekty ukazují ischemii způsobenou snížením koronární rezervy v normálních tepnách nebo koronární ateroskleróze. Reverzibilní defekty se často neprojevují, nicméně zřejmě zvyšují riziko náhlé smrti, zejména u mladých pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií. S izotopovou ventrikulografií je možné odhalit opožděné vyplnění levé komory a prodloužení doby isovolumické relaxace.

Pozitronová emisní tomografie je citlivější metodou, navíc umožňuje zohlednit a eliminovat rušení spojené s útlumem signálu. Pozitronová emisní tomografie s fluorodeoxyglukózou potvrzuje přítomnost subendokariální ischémie způsobené poklesem koronární rezervy.

Současné přístupy k léčbě hypertrofické kardiomyopatie

(na základě článku "Moderní přístupy k léčbě pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií." Autoři: S. A. Gabrusenko, Yu V. Safrygina, V. G. Naumov, Yu.N. Belenkov)

Podle moderních koncepcí je léčebná strategie určena v procesu dělení pacientů do kategorií v závislosti na průběhu a prognóze popsané výše.

Je třeba sledovat všechny osoby s HCM, včetně nosičů patologických mutací bez fenotypových projevů onemocnění a pacientů s asymptomatickým onemocněním, během nichž se hodnotí povaha a závažnost morfologických a hemodynamických poruch. Zvláště důležitá je identifikace faktorů, které určují nepříznivou prognózu a zvýšené riziko náhlé smrti (zejména skryté, prognosticky významné arytmie).

Omezte významnou fyzickou námahu a zákaz sportu, který může způsobit zhoršení hypertrofie myokardu, zvýšený gradient intraventrikulárního tlaku a riziko náhlé smrti.

Dosud nebyla vyřešena otázka potřeby aktivní terapie léky v nejpočetnější skupině pacientů s asymptomatickými nebo nízko symptomatickými formami HCM a nízkou pravděpodobností náhlé smrti. Odpůrci aktivní taktiky věnují pozornost skutečnosti, že s příznivým průběhem nemoci se střední délka života a úmrtnost neliší od průměrné populace. Někteří autoři uvádějí, že použití β-adrenergních blokátorů a antagonistů vápníku (verapamil) v této skupině pacientů může vést k omezení hemodynamických poruch a klinických symptomů. Nikdo však nezpochybňuje skutečnost, že nastávající taktika v případech asymptomatického nebo oligosymptomatického hypertrofického kardiovaskulárního onemocnění je možná pouze v nepřítomnosti příznaků intraventrikulární obstrukce, mdloby a závažných poruch srdečního rytmu, zatížené dědičnosti a případů VS u blízkých příbuzných.

Je třeba si uvědomit, že léčba HCM, geneticky určeného onemocnění, které je obvykle rozpoznáno v pozdním stádiu, může být symptomatičtější a paliativnější. Mezi hlavní cíle léčebných opatření však patří nejen prevence a náprava hlavních klinických projevů onemocnění se zlepšením kvality života pacientů, ale také pozitivní vliv na prognózu, prevenci slunce a progresi onemocnění.

Základem farmakoterapie HCM jsou léky s negativním inotropním účinkem: β-blokátory a blokátory kalciových kanálů. Disipramid (antiarytmický lék třídy IA) a amiodaron se také používají k léčbě poruch srdečního rytmu, které jsou u tohoto onemocnění velmi běžné.

β-blokátory byly první a dodnes nejúčinnější skupinou léčiv používaných při léčbě hcmp. Mají dobrý symptomatický účinek ve vztahu k hlavním klinickým projevům: dušnost a palpitace, bolestivý syndrom, včetně anginy pectoris, u nejméně poloviny pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií, což je dáno především schopností těchto léků snížit potřebu myokardiálního kyslíku. Vzhledem k negativnímu inotropnímu účinku a snížení aktivace sympathoadrenálního systému během fyzického a emocionálního stresu β-blokátory zabraňují vzniku nebo zvýšení gradientu subaortálního tlaku u pacientů s latentní a labilní obstrukcí, aniž by významně ovlivňovaly velikost tohoto gradientu v klidu. Schopnost β-blokátorů zlepšovat funkční stav pacientů v průběhu léčby a dlouhodobého užívání byla přesvědčivě prokázána. Ačkoliv tyto léky nemají přímý vliv na diastolickou relaxaci myokardu, mohou zlepšit LV plnění nepřímo snížením srdeční frekvence a prevencí ischemie srdečního svalu. V literatuře existují důkazy potvrzující schopnost β-blokátorů omezit a dokonce vést k reverznímu rozvoji hypertrofie myokardu. Jiní autoři však zdůrazňují, že zlepšení symptomů způsobené β-blokátory není doprovázeno regresí hypertrofie LV a zlepšením přežití pacientů. Ačkoli účinek těchto léčiv na zastavení a prevenci komorových a supraventrikulárních arytmií a náhlé smrti nebyl prokázán, někteří odborníci stále zvažují jejich profylaktické použití u vysoce rizikových pacientů s vysoce rizikovými pacienty, včetně mladých pacientů s náhlou smrtí v rodinné anamnéze.

Výhodné jsou beta-blokátory bez vnitřní sympatomimetické aktivity. Největší zkušenosti byly získány při použití propranololu (obzidan, anaprilin). Předepisuje se od 20 mg 3-4krát denně, s postupným zvyšováním dávky pod kontrolou pulsu a krevního tlaku (BP) na maximum tolerované ve většině případů 120-240 mg / den. Je nutné usilovat o použití možná vyšších dávek léku, protože nedostatek účinku léčby beta-blokátory je pravděpodobně způsoben nedostatečným dávkováním. Nemělo by být zapomenuto, že zvyšující se dávky významně zvyšují riziko známých vedlejších účinků.

V současné době je široce zkoumána možnost efektivního využití nové generace kardio-selektivních β-blokátorů dlouhodobého působení, zejména atenololu, Concore atd. Současně se objevuje názor, že kardio-selektivní β-blokátory u pacientů s hcmp nemají výhody oproti neselektivním β-blokátorům. Snížení dávek, jejichž dosažení by mělo být dosaženo, je téměř ztraceno. Je třeba poznamenat, že sotalol doporučený pro použití u pacientů s HCMP se závažnými supraventrikulárními a ventrikulárními arytmiemi kombinuje vlastnosti neselektivních β-blokátorů a antiarytmik III. Třídy (účinek podobný kordaronu).

Použití pomalých blokátorů kalciových kanálů u hypertrofické kardiomyopatie je založeno na snížení hladiny volného vápníku v kardiomyocytech a vyrovnání asynchronie jejich snížení, zlepšení relaxace myokardu a snížení jeho kontraktility, potlačení hypertrofie myokardu. Mezi blokátory kalciových kanálů je zvolen verapamil (isoptin, finoptin) v důsledku největší závažnosti negativního inotropního účinku a nejoptimálnějšího farmakologického profilu. Poskytuje symptomatický účinek u 65–80% pacientů, včetně případů refraktérnosti k léčbě β-blokátory, v důsledku schopnosti léku snížit ischémii myokardu, včetně bezbolestnosti, a zlepšit jeho diastolickou relaxaci a dodržování LV. Tato vlastnost verapamilu zvyšuje toleranci pacienta na fyzickou námahu a snižuje gradient subaortálního tlaku v klidu s menší schopností ve srovnání s beta-blokátory v redukci intraventrikulární obstrukce v případech fyzického a emocionálního stresu a provokace isoproterenolem. Současně verapamil snižuje periferní vaskulární rezistenci způsobenou vazodilatačním účinkem. Ačkoliv je tento účinek nejčastěji vyrovnán přímým pozitivním účinkem na diastolickou funkci levé komory, u některých pacientů s bazální intraventrikulární obstrukcí, kombinovanou se zvýšeným endoteliálním LV tlakem a tendencí k systémové arteriální hypotenzi, pokud se po zátěži snižuje, může se gradient intraventrikulárního tlaku dramaticky zvýšit. To může vést k rozvoji plicního edému, kardiogennímu šoku a dokonce i náhlé smrti. Podobné strašné komplikace farmakoterapie verapamilem jsou také popsány u pacientů s neobstrukčním hcmp s vysokým tlakem v levé síni, ve kterých jsou důsledkem negativního inotropního účinku léčiva. Je zřejmé, že je důležité být opatrný při zahájení léčby verapamilem v této kategorii pacientů. Příjem léku by měl být zahájen v nemocnici s malými dávkami - 20-40 mg 3krát denně s jejich postupným zvyšováním s dobrou tolerancí, dokud tepová frekvence neklesne v klidu na 50-60 tepů / min. K klinickému účinku obvykle dochází, když se užívá alespoň 160 až 240 mg léčiva denně; prodloužené formy (isoptin-retard, verohalide-retard) jsou výhodnější v podmínkách dlouhodobého užívání. Vzhledem k příznivému účinku verapamilu na diastolickou funkci a velikosti gradientu subaortálního tlaku v LV, jakož i prokázané schopnosti zvyšovat přežití pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií ve srovnání s placebem, je doporučeno jeho profylaktické použití u vysoce rizikových asymptomatických pacientů s HCM.

Místo diltiazemu při léčbě hCMP není definitivně stanoveno. Existují důkazy o tom, že při průměrné dávce 180 mg / den po dobu 3 dávek má výrazný účinek 240 mg verapamilu, příznivý vliv na diastolické plnění LV a stejný symptomatický účinek, ale v menší míře zlepšuje fyzický výkon pacientů.

Na Ústavu kardiologie. A. L. Myasnikova RKNPK MH Ruské federace provedla prospektivní pozorování (od 1 do 5 let) u více než 100 pacientů s hcmp. Pacienti byli randomizováni do 3 srovnatelných z hlediska počtu, pohlaví, věku a závažnosti klinických projevů skupiny. Pacientům byl náhodně přiřazen atenolol nebo isoptin-retard; ve třetí skupině převažovali jedinci s těžkými komorovými arytmiemi a bylo jim doporučeno užívat sotalol. Vyhodnocení účinnosti různých možností léčby drog bylo provedeno v podmínkách dlouhodobého (nejméně 1 roku) užívání léků. Denní dávky ve dvojím režimu podávání byly titrovány individuálně a zprůměrovány 85, 187, 273 mg pro atenolol, isoptin a sotalol. Dlouhodobá léčba vedla ke zlepšení klinického stavu u 77, 72 a 83% pacientů v každé skupině, což se projevilo výrazným snížením hlavních symptomů, projevů srdečního selhání (HF), zvýšením výkonu a doby cvičení a zlepšením ukazatelů kvality života (o 25, 32). a 34%). Zároveň je významný (str

Dilatovaná kardiomyopatie (DCMP)
Mitrální stenóza

Kardiolog - místo o onemocněních srdce a cév

Cardiac Surgeon Online

Hypertrofická kardiomyopatie (HCM)

Hypertrofická kardiomyopatie je nejčastěji definována jako výrazná hypertrofie myokardu levé komory bez zjevného důvodu. Termín "hypertrofická kardiomyopatie" je přesnější než "idiopatická hypertrofická subaortální stenóza", "hypertrofická obstrukční kardiomyopatie" a "svalová subaortální stenóza", protože neznamená povinnou obstrukci výtokového traktu levé komory, která se vyskytuje pouze ve 25% případů.

Průběh onemocnění

Histologicky ukazuje hypertrofická kardiomyopatie nepravidelné uspořádání kardiomyocytů a fibrózy myokardu. Nejčastěji, v sestupném pořadí, komorová přepážka, vrchol a střední segmenty levé komory jsou podrobeny hypertrofii. Ve třetině případů hypertrofie je exponován pouze jeden segment, morfologická a histologická diverzita hypertrofické kardiomyopatie určuje její nepředvídatelný průběh.

Prevalence hypertrofické kardiomyopatie je 1/500, což je často rodinné onemocnění. Hypertrofická kardiomyopatie je pravděpodobně nejčastějším vrozeným kardiovaskulárním onemocněním. Hypertrofická kardiomyopatie je detekována u 0,5% pacientů zařazených do echoCG. To je nejčastější příčina náhlé smrti sportovců mladších 35 let.

Příznaky a stížnosti

Srdeční selhání

Dyspnea v klidu a během cvičení, noční astma a únava jsou založeny na dvou procesech: zvýšení diastolického tlaku v levé komoře v důsledku diastolické dysfunkce a dynamické obstrukce odchozího traktu levé komory.

Zvýšení srdeční frekvence, snížení preloadu, zkrácení diastoly, zvýšení obstrukce výtokového traktu levé komory (například během cvičení nebo tachykardie) a snížení souladu levé komory (například během ischemie) zhoršují stížnosti.

U 5-10% pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií se rozvine závažná systolická dysfunkce levé komory, dojde k dilataci a ztenčení jejích stěn.

Ischémie myokardu

Ischémie myokardu u hypertrofické kardiomyopatie se může objevit bez ohledu na obstrukci výtokového traktu pravé komory.

Ischémie myokardu se klinicky a elektrokardiograficky projevuje stejným způsobem jako obvykle. Jeho přítomnost je potvrzena scintigrafií myokardu s 201 Tl, pozitronovou emisní tomografií, zvýšenou produkcí laktátu v myokardu s častou stimulací atrií.

Přesné příčiny ischémie myokardu nejsou známy, ale je založen na nesouladu mezi požadavkem na kyslík a jeho dodáním. K tomu přispívají následující faktory.

Porážka malých koronárních tepen v rozporu s jejich schopností expandovat.

Zvýšené napětí ve stěně myokardu v důsledku opožděné relaxace v diastole a obstrukce výtokového traktu levé komory.

Snížení počtu kapilár ve vztahu k počtu kardiomyocytů.

Snížený koronární perfuzní tlak.

Mdloby a mdloby

Mdloby a bezvědomí se vyskytují v důsledku snížení průtoku krve mozkem s poklesem srdečního výdeje. Obvykle se vyskytují při cvičení nebo arytmiích.

Náhlá smrt

Roční mortalita u hypertrofické kardiomyopatie je 1-6%. Většina pacientů náhle zemře, riziko náhlého úmrtí se u jednotlivých pacientů liší. U 22% pacientů je náhlá smrt prvním projevem onemocnění. Náhlá smrt se nejčastěji vyskytuje u starších dětí a mladých lidí; až 10 let je to vzácné. Přibližně 60% náhlých úmrtí nastane v klidu, zbytek - po těžké fyzické námaze.

Poruchy rytmu a ischémie myokardu mohou vyvolat začarovaný kruh arteriální hypotenze, zkrácení času diastolického plnění a zvýšení obstrukce výtokového traktu levé komory, což nakonec vede k smrti.

Fyzikální vyšetření

Palpace

Apikální impuls je obvykle posunut vlevo a difuzně. V důsledku hypertrofie levé komory se může objevit presystolický apikální impuls odpovídající čtvrtému tónu. Je možný trojitý apikální impuls, jehož třetí složka je způsobena pozdním systolickým vyboulením levé komory.

Pulz v karotických tepnách je obvykle vidlicový. Rychlý vzestup pulzní vlny, následovaný druhým vrcholem, je způsoben zvýšenou kontrakcí levé komory.

Auskultace

První tón je obvykle normální, předchází mu IV tón.

Druhý tón může být normální nebo paradoxně rozdělený v důsledku prodloužení fáze vylučování levé komory v důsledku obstrukce jeho odcházejícího traktu.

Vzorky ovlivňující pre- a post-loading umožňují diferenciaci hypertrofické kardiomyopatie s jinými příčinami systolického šelestu.

Tabulka Vliv funkčních a farmakologických testů na objem systolického šelestu s hypertrofickou kardiomyopatií, aortální stenózou a mitrální insuficiencí

KDOLZH - end-diastolický objem levé komory; SV - srdeční výstup; ↓ - snížení hlasitosti; ↑ - zvýšení hlasitosti šumu.

Hypertrofická kardiomyopatie často způsobuje mitrální insuficienci. To je charakterizováno pansystolic, foukat hluk, řízený v axilární oblasti.

Tichý, klesající časný diastolický šelest aortální insuficience je slyšet u 10% pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií.

Dědičnost

Familiární formy hypertrofické kardiomyopatie jsou dědičné autosomálně dominantně; jsou způsobeny mutacemi missense, tj. substitucemi jednotlivých aminokyselin, v genech sarkomérních proteinů (viz tabulka).

Tabulka Poměr relativní mutace u familiárních forem hypertrofické kardiomyopatie

Familiární formy hypertrofické kardiomyopatie by měly být odlišeny od takových fenotypově podobných onemocnění, jako je apikální hypertrofická kardiomyopatie a hypertrofická kardiomyopatie starších osob, jakož i dědičná onemocnění, u kterých neuspořádaná poloha kardiomyocytů a systolická dysfunkce levé komory není doprovázena hypertrofií.

Nejméně příznivá prognóza a největší riziko náhlé smrti je pozorována u některých mutací těžkého myosinového p-řetězce (R719W, R453K, R403Q). S mutacemi v genu troponinu T je mortalita vysoká i při absenci hypertrofie. V praxi není k dispozici dostatek dat pro použití genetické analýzy. Dostupné informace se týkají především rodinných forem se špatnou prognózou a nelze je rozšířit na všechny pacienty.

Diagnostika

I když ve většině případů dochází ke značným změnám na EKG (viz tabulka), u hypertrofických kardiomyopatických EKG příznaků nejsou žádné patognomy.

Echokardiografie

EchoCG je nejlepší metoda, je velmi citlivá a naprosto bezpečná.

Tabulka uvádí echokardiografická kritéria pro hypertrofickou kardiomyopatii pro M-modální a dvourozměrné studie.

Někdy je hypertrofická kardiomyopatie klasifikována podle místa hypertrofie (viz tabulka).

Dopplerova studie umožňuje identifikovat a kvantifikovat účinky předního systolického pohybu mitrální chlopně.

Asi u jedné čtvrtiny pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií je gradient tlaku v odtokovém traktu pravé komory v klidu; pro mnoho, to se objeví jen u provádění provokativních testů.

O obstrukční hypertrofické kardiomyopatii hovoří s gradientem intragastrického tlaku více než 30 mm Hg. Čl. a více než 50 mm Hg. Čl. na pozadí provokativních vzorků. Velikost gradientu dobře odpovídá době nástupu a trvání kontaktu mezi interventrikulární přepážkou a lístky mitrální chlopně, čím dříve dochází ke kontaktu a tím déle je, tím vyšší je gradient tlaku.

Přední systolický pohyb mitrální chlopně je vysvětlen odsávacím účinkem zrychleného průtoku krve zúženým výtokovým traktem levé komory, tzv. Venturiho efektem. Tento pohyb dále zužuje odchozí trakt, zvyšuje jeho překážku a zvyšuje gradient.

Přestože klinický význam obstrukce levé komory ventrikulárního odtoku byl zpochybněn, její chirurgická nebo lékařská eliminace zlepšuje stav mnoha pacientů, proto je velmi důležitá detekce obstrukce výtokového traktu levé komory.

Detekce mitrální regurgitace a změn mitrální chlopně může významně ovlivnit taktiku chirurgické a lékové léčby pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií.

Přibližně 60% pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií má patologii mitrální chlopně, včetně nadměrné délky cusps, kalcifikace mitrálního prstence a občas abnormálních papilárních svalů připojených k přednímu konci mitrální chlopně.

Pokud se nezmění struktura mitrální chlopně, závažnost mitrální insuficience je přímo úměrná závažnosti obstrukce a stupni uzavření ventilů.

Kino-MRI umožňuje prozkoumat vrchol srdce, pravou komoru, studovat práci komor.

MRI se značením myokardu je relativně nová metoda, která umožňuje sledovat cestu určitých bodů myokardu v systole a diastole. To nám umožňuje posoudit kontraktilitu jednotlivých sekcí myokardu a tím identifikovat oblasti s převažující lézí.

Srdeční katetrizace a koronární angiografie

Krevní katetrizace a koronární angiografie se provádějí za účelem vyhodnocení koronárního lože před myektomií nebo operací na mitrální chlopni, jakož i stanovení příčiny ischémie myokardu. Charakteristické znaky určené invazivními hemodynamickými studiemi jsou uvedeny v tabulce a na obrázku.

* Vyskytuje se v důsledku obstrukce výtokového traktu levé komory.
** Může se objevit v důsledku mitrální regurgitace, stejně jako v důsledku zvýšení tlaku v levé síni.

I u neměnných koronárních tepen mohou mít pacienti klasickou anginu pectoris. Základem ischémie myokardu u hypertrofické kardiomyopatie může být prudký nárůst spotřeby kyslíku myokardu, komprese velkých koronárních arterií můstky myokardu, jakož i systolická komprese větví septa; v koronárních tepnách s hypertrofickou kardiomyopatií lze stanovit reverzní systolický průtok krve.

Při levé ventrikulografii je obvykle viditelná hypertrofovaná komora se znatelnou vybouleností do dutiny interventrikulární přepážky, téměř úplné zhroucení komorové dutiny v systole, přední systolický pohyb mitrální chlopně a mitrální regurgitace. V apikální formě hypertrofické kardiomyopatie má dutina komory podobu hrotu karty.

Obrázek Tlakové křivky v srdečních komorách s hypertrofickou kardiomyopatií
Výše. Tlakový gradient mezi výtokovým traktem (LVOT) a zbytkem levé komory (LV) Ao - aortální křivka tlaku
Dole dole. Tlaková křivka v aortě typu vrchol-kopule

Scintigrafie myokardu a pozitronová emisní tomografie

S izotopovou ventrikulografií je možné odhalit opožděné vyplnění levé komory a prodloužení doby isovolumické relaxace.

Pozitronová emisní tomografie je citlivější metodou, navíc umožňuje zohlednit a eliminovat rušení spojené s útlumem signálu.

Pozitronová emisní tomografie s fluorodeoxyglukózou potvrzuje přítomnost subendokariální ischémie způsobené poklesem koronární rezervy.

Léčba

Léčba by měla být zaměřena na prevenci a léčbu srdečního selhání, která je založena na systolické a diastolické dysfunkci, poruchách rytmu a ischémii, jakož i na prevenci náhlé smrti.

VTLZH - levý výtokový trakt

Léčba hypertrofické kardiomyopatie je stejně rozmanitá jako její klinické projevy.

Léčba drogami

Neexistují žádné důkazy o tom, že beta-adrenergní blokátory snižují mortalitu u hypertrofické kardiomyopatie, avšak tyto nástroje se používají primárně bez ohledu na přítomnost obstrukce odchozího traktu levé komory.

Beta-blokátory eliminují anginu, dušnost a mdloby; podle některých zpráv dosahuje jejich efektivita 70%. Beta-blokátory s alfa-blokujícími vlastnostmi, karvedilol a labetalol, mají vazodilatační účinek, proto by neměly být používány.

Beta-blokátory mají negativní inotropní a chronotropní účinek v důsledku potlačení sympatické stimulace. Snižují potřebu myokardiálního kyslíku a tím zmírňují nebo eliminují anginu pectoris a zlepšují diastolickou náplň levé komory, což snižuje obstrukci jejího odcházejícího traktu.

Kontraindikace betablokátory - bronchospasmus, závažná AV blokáda bez EX a dekompenzované selhání levé komory.

Antagonisté vápníku - léky druhé linie. Jsou poměrně účinné a používají se pro kontraindikace beta-blokátorů nebo když jsou neúčinné.

Antagonisté vápníku mají negativní inotropní účinek, snižují srdeční frekvenci a krevní tlak. Kromě toho mohou zlepšit diastolickou funkci díky rychlé fázi plnění, i když to může zvýšit end-diastolický tlak v levé komoře.

Zdá se, že u hypertrofické kardiomyopatie jsou účinné pouze antagonisty vápníku bez dihydropyrndinu, verapamil a diltiazem. (viz tab.)

* Pokud jsou dávky dobře snášeny, mohou být vyšší.

Účinek antagonistů vápníku na hemodynamiku je nepředvídatelný v důsledku jejich vazodilatačního účinku, proto v případě těžké obstrukce výtokového traktu levé komory a plicní hypertenze by měly být předepsány velmi pečlivě. Kontraindikace antagonisty vápníku - poruchy vedení bez EX a systolické
dysfunkce levé komory.

Disopyramid, antiarytmiku třídy Ia, může být předepsán místo beta-blokátoru nebo antagonisty vápníku nebo vedle něj. Vzhledem ke svým výrazným negativním inotropním vlastnostem v kombinaci s antiarytmickým účinkem proti komorovým a supraventrikulárním arytmiím je disopyramid účinný pro výrazné obstrukce výtokového traktu levé komory a poruchy rytmu. Nevýhody disopyramidu zahrnují jeho anticholinergní účinek, akumulaci v krvi u ledvinové nebo jaterní insuficience, schopnost zlepšit AV-vedení při fibrilaci síní a časem zeslabit její antiarytmický účinek. Vzhledem k jeho vedlejším účinkům je disopyramid obvykle používán pouze ve vážných případech v očekávání radikálnější léčby: myektomie nebo destrukce etanolu interventrikulární přepážky. Disopyramid se nepoužívá k dlouhodobé léčbě hypertrofické kardiomyopatie.

Léčba bez drog

U velmi těžkých pacientů bez obstrukce odchozího traktu levé komory je jedinou cestou transplantace srdce. Pokud dojde k obstrukci a symptomy přetrvávají navzdory medikaci, může být účinná dvojkomorová EX, myektomie, včetně náhrady mitrální chlopně a destrukce intraventrikulárního septa ethanolem.

Dvoukomorový EX

V prvních dílech věnovaných dvoukomorovému EKS bylo prokázáno, že zlepšuje zdraví a omezuje obstrukci odcházejícího traktu levé komory, ale nyní jsou tyto výsledky zpochybňovány. ECS může zhoršit komorovou výplň a snížit srdeční výdej. Randomizované zkřížené studie ukázaly, že zlepšení je do značné míry způsobeno účinkem placeba.

Destrukce etanolu interventrikulární přepážky

Degradace etanolu interventrikulární přepážky je relativně nová metoda, která je v současnosti porovnána s myektomií.

V laboratoři srdeční katetrizace je do trupu levé koronární tepny umístěn vodič pro katetrizaci první, druhé nebo obou septálních větví. V ústí větve septa se instaluje katétr, kterým se injektuje kontrastní látka. To nám umožňuje odhadnout velikost a umístění budoucího infarktu. Infarkt je způsoben zavedením 1-4 ml absolutního ethanolu do větve septa.

Akinéza a ztenčení mezikomorové přepážky vyplývající z procedury snižují nebo zcela vylučují obstrukci odcházejícího traktu levé komory. Možné komplikace zahrnují AV blokádu, odtržení koronární tepny, velký přední infarkt, arytmie způsobené jizvou po infarktu. Dlouhodobé výsledky zatím nejsou známy.

Chirurgická léčba hypertrofické kardiomyopatie

Chirurgická léčba hypertrofické kardiomyopatie byla prováděna více než 40 let.

Ve zkušených rukou nepřesahuje mortalita po myoektomii (Morrowova chirurgie) 1-2%. Tato operace umožňuje odstranit intraventrikulární gradient v klidu ve více než 90% případů, u většiny pacientů dochází k dlouhodobému zlepšení. Pokračující expanze výtokového traktu levé komory snižuje přední systolický pohyb mitrální chlopně, mitrální regurgitaci, systolický a diastolický tlak v levé komoře a intraventrikulární gradient.

Protetika mitrální chlopně (nízkoprofilové protézy) odstraňuje obstrukci výtokového traktu levé komory, je však indikována především s mírnou hypertrofií přepážky, po neúčinné myektomii a se strukturálními změnami v mitrální chlopni.

Vybrané otázky diagnostiky a léčby

Fibrilace síní

Fibrilace síní se vyskytuje u přibližně 10% pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií a způsobuje závažné následky: zkrácení diastoly a absence atriálního čerpání může vést k zhoršené hemodynamice a plicnímu edému. Vzhledem k vysokému riziku tromboembolie by všichni pacienti s fibrilací síní při hypertrofické kardiomyopatii měli dostávat antikoagulancia. Je nutné udržovat nízkou frekvenci komorové kontrakce, určitě se pokuste obnovit a udržet sinusový rytmus.

Pro paroxyzmální fibrilaci síní je nejlepší elektrická kardioverze. Pro zachování sinusového rytmu je předepsán disopyramid nebo sotalol; když jsou neúčinné, amiodaron se používá v nízkých dávkách. U těžké obstrukce výtokového traktu levé komory je možná kombinace beta-blokátoru s disopyramidem nebo sotalolem.

Trvalá fibrilace síní může být poměrně dobře snášena, pokud je rychlost komorové kontrakce udržována na nízké úrovni s beta-blokátory nebo antagonisty vápníku. Pokud není fibrilace síní dobře tolerována a sinusový rytmus nemůže být udržován, je možná destrukce AV uzlu implantací dvoukomorového kardiostimulátoru.

Náhlá prevence smrti

Přijetí preventivních opatření, jako je implantace defibrilátoru nebo jmenování amiodaronu (jehož účinek na dlouhodobou prognózu není prokázán) je možné pouze po stanovení rizikových faktorů s dostatečně vysokou citlivostí, specificitou a prediktivní hodnotou.

Neexistují přesvědčivé důkazy o relativním významu rizikových faktorů náhlé smrti. Hlavní rizikové faktory jsou uvedeny níže.

Historie oběhového zastavení

Trvalé komorové tachykardie

Náhlá smrt blízkých příbuzných

Časté paroxyzmy nestabilní komorové tachykardie během monitorování EKG Holterem

Opakované stavy synkop a bezvědomí (zejména během cvičení)

Snížení krevního tlaku během cvičení

Masivní hypertrofie levé komory (tloušťka stěny> 30 mm)

Myokardiální můstky nad přední sestupnou tepnou u dětí

Obstrukce odchozího traktu levé komory v klidu (gradient tlaku> 30 mmHg)

Úloha EFI u hypertrofické kardiomyopatie není definována. Neexistují žádné přesvědčivé důkazy, že by bylo možné posoudit riziko náhlé smrti. Při provádění EFI s použitím standardního protokolu často není možné způsobit ventrikulární arytmie u pacientů, kteří přežili krevní oběh. Na druhou stranu použití nestandardního protokolu umožňuje vyvolat komorové arytmie iu pacientů s nízkým rizikem náhlé smrti.

Jasná doporučení pro implantaci defibrilátorů u hypertrofické kardiomyopatie lze vyvinout až po dokončení příslušných klinických studií. V současné době se předpokládá, že implantace defibrilátoru je indikována po poruchách rytmu, které by mohly mít za následek náhlou smrt, s přetrvávajícími paroxyzmy komorové tachykardie as mnoha rizikovými faktory náhlého úmrtí. Ve skupině s vysokým rizikem jsou implantované defibrilátory zapnuty na přibližně 11% ročně mezi těmi, kteří již zažili zástavu oběhu a 5% ročně mezi těmi, kteří byli implantováni defibrilátorem pro primární prevenci náhlé smrti.

Sportovní srdce

Diferenciální diagnostika s hypertrofickou kardiomyopatií

Na jedné straně sportování s nedetekovanou hypertrofickou kardiomyopatií zvyšuje riziko náhlé smrti, na druhé straně chybná diagnóza hypertrofické kardiomyopatie u atletů vede k zbytečné léčbě, psychickým potížím a nepřiměřenému omezení fyzické aktivity. Diferenciální diagnóza je nejobtížnější, pokud tloušťka stěny levé komory v diastole přesahuje horní hranici normálu (12 mm), ale nedosahuje hodnot charakteristických pro hypertrofickou kardiomyopatii (15 mm) a neexistuje žádný přední systolický pohyb mitrální chlopně a obstrukce odcházejícího traktu levé komory..

Asymetrická hypertrofie myokardu, end-diastolická velikost levé komory menší než 45 mm, tloušťka mezikomorové přepážky více než 15 mm, zvýšení levé síně, diastolická dysfunkce levé komory, hypertrofická kardiomyopatie v rodinné anamnéze jsou pro hypertrofickou kardiomyopatii.

Sportovní srdce je indikováno koncovou diastolickou velikostí levé komory o více než 45 mm, tloušťka interventrikulární přepážky je menší než 15 mm, anteroposteriorní velikost levé síně je menší než 4 cm a pokles hypertrofie při zastavení tréninku.

Sport pro hypertrofickou kardiomyopatii

Omezení zůstávají v platnosti navzdory lékařské a chirurgické léčbě.

U hypertrofické kardiomyopatie ve věku do 30 let, bez ohledu na přítomnost obstrukce odchozího traktu levé komory, by se člověk neměl zapojit do kompetitivních sportů, které vyžadují velkou fyzickou námahu.

Po 30 letech mohou být omezení méně přísná, protože riziko náhlého úmrtí se s věkem pravděpodobně sníží. Sporty jsou možné v nepřítomnosti následujících rizikových faktorů: komorové tachykardie během monitorování Holterova EKG, náhlá smrt u blízkých příbuzných s hypertrofickou kardiomyopatií, mdloby, gradient intraventrikulárního tlaku vyšší než 50 mm Hg. Snížení krevního tlaku během cvičení, ischémie myokardu, anteroposteriorní velikost levé síně více než 5 cm, těžká mitrální insuficience a paroxyzmy fibrilace síní.

Infekční endokarditida

Infekční endokarditida se vyvíjí u 7–9% pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií. Úmrtnost je 39%.

Riziko bakteriémie je vysoké u dentálních intervencí, operací na střevech a prostaty.

Bakterie se usazují na endokardu, který je vystaven trvalému poškození v důsledku hemodynamických poruch nebo strukturálního poškození mitrální chlopně.

Všichni pacienti s hypertrofickou kardiomyopatií, bez ohledu na přítomnost obstrukce výtokového traktu levé komory, dostávají antibakteriální profylaxi infekční endokarditidy před jakýmkoliv zásahem zahrnujícím vysoké riziko bakteriémie.

Hypertrofie apikální levé komory (Yamaguchiho choroba)

Charakterizovaný bolestí na hrudi, dušností, únavou. Náhlá smrt je vzácná.

V Japonsku představuje apikální hypertrofie levé komory čtvrtinu případů hypertrofické kardiomyopatie. V jiných zemích se izolovaná vrcholová hypertrofie vyskytuje pouze u 1-2% případů.

Diagnostika

Na EKG jsou příznaky hypertrofie levé komory a obří negativní T zuby v hrudníku.

Při echokardiografii byly zjištěny následující příznaky.

Izolovaná hypertrofie apikálních sekcí šlachových akordů levé komory

Tloušťka myokardu v oblasti vrcholu větší než 15 mm nebo poměr tloušťky myokardu v oblasti vrcholu k tloušťce zadní stěny je větší než 1,5.

Absence hypertrofie jiných částí levé komory

Absence obstrukce výtokového traktu levé komory.

MRI vám umožní vidět omezenou hypertrofii myokardu vrcholu. MRI se používá především pro neinformativnost EchoCG.

V levé ventrikulografii má dutina levé komory v diastole tvar kartového píku a v systole je jeho sval zcela svalovitý.

Prognóza ve srovnání s jinými formami hypertrofické kardiomyopatie je příznivá.

Léčba je zaměřena pouze na odstranění diastolické dysfunkce. Používají se beta-blokátory a antagonisté vápníku (viz výše).

Hypertenzní hypertrofická kardiomyopatie starších osob

Kromě symptomů spojených s jinými formami hypertrofické kardiomyopatie je charakteristická arteriální hypertenze.

Výskyt není přesně znám, ale toto onemocnění je častější, než si člověk může myslet.

Podle některých údajů je pozdní exprese mutantního proteinu C vázajícího myosin základem hypertrofické kardiomyopatie starších osob.

Echokardiografie

Ve srovnání s mladými pacienty (mladšími než 40 let) mají starší osoby (65 let a starší) své vlastní charakteristiky.

Časté příznaky

Intraventrikulární gradient v klidu a při zatížení

Asymetrická hypertrofie

Přední systolický pohyb mitrální chlopně.

Známky vlastní seniorům

Méně závažná hypertrofie

Méně výrazná hypertrofie pravé komory

Oválná, nikoli štěrbinová dutina levé komory

Vyznačené vyboulení mezikomorové přepážky (získá tvar S)

Ostřejší úhel mezi aortou a interventrikulární přepážkou vzhledem k tomu, že se aorta rozvíjí s věkem

Léčba hypertrofické kardiomyopatie u starších osob je stejná jako u jiných forem.

Prognóza ve srovnání s hypertrofickou kardiomyopatií v mladším věku je poměrně příznivá.

Chirurgická léčba kardiomyopatie v Bělorusku - evropská kvalita za rozumnou cenu

Literatura
B.Griffin, E.Topol "Kardiologie" Moskva, 2008

Předchozí Článek

Následující Článek

Hlavní

Diabetes

Co je hypertrofická kardiomyopatie?