Hlavní

Myokarditida

Hypertrofická kardiomyopatie

Hypertrofická kardiomyopatie (HCM) je nejčastější kardiomyopatie. Jedná se o geneticky podmíněné srdeční onemocnění, charakterizované výraznou hypertrofií myokardu levé komory, rovnou nebo větší než 15 mm podle ultrazvuku srdce. Současně se nevyskytují žádná onemocnění kardiovaskulárního systému, která by mohla způsobit tak výraznou hypertrofii myokardu (AH, aortální srdeční onemocnění atd.).

HCM je charakterizována zachováním kontraktilní funkce myokardu levé komory (často i jejího zvýšení), absencí expanze její dutiny a přítomností výrazného zhoršení diastolické funkce myokardu levé komory.

Hypertrofie myokardu může být symetrická (zvýšení tloušťky stěny celé levé komory) nebo asymetrické (zvýšení tloušťky stěny samotné). V některých případech existuje pouze izolovaná hypertrofie horní části interventrikulární přepážky přímo pod vláknitým prstencem aortální chlopně.

V závislosti na přítomnosti nebo nepřítomnosti tlakového gradientu ve výstupní dráze levé komory se rozlišuje obstrukční (zúžení výstupní části levé komory) a obstrukční hcmp. Obstrukce výstupního traktu může být lokalizována jak pod aortální chlopní (subaortální obstrukce), tak na úrovni středu dutiny levé komory.

Výskyt hcmp v populaci je 1 500 lidí, často v mladém věku; Průměrný věk pacientů v době diagnózy je asi 30 let. Nemoc lze však odhalit a mnohem později - ve věku 50-60 let, v ojedinělých případech je hcmp zjištěn u osob starších 70 let, což je kazuistika. Pozdní detekce onemocnění je spojena s nestabilní závažností hypertrofie myokardu a absencí významných změn v intrakardiální hemodynamice. Koronární ateroskleróza se vyskytuje u 15-25% pacientů.

GKMP - geneticky způsobené onemocnění přenášené autosomálně dominantním principem. HCM je způsobena mutací jednoho z 10 genů, z nichž každý kóduje specifické proteinové struktury sarkomerů, skládající se z tenkých a tlustých vláken, s kontraktilními, strukturními a regulačními funkcemi. Nejčastěji je hcmp způsoben mutacemi ve 3 genech kódujících těžké řetězce beta-miosinu (gen je lokalizován na chromozomu 14), srdečním troponinu C (gen je lokalizován na chromozomu 1) a proteinu C vázajícímu se na myosin C (gen je lokalizován na chromozomu 11). Mutace v 7 dalších genech zodpovědných za regulační a esenciální myosin lehkého řetězce, titin, a-tropomyosin, α-aktin, kardiální troponin I a α-myosin těžkých řetězců jsou mnohem méně časté.

Je třeba poznamenat absenci přímých paralel mezi povahou mutace a klinickými (fenotypovými) projevy HCM. Ne všechny osoby s těmito mutacemi budou mít klinické projevy hcmp, stejně jako známky hypertrofie myokardu na elektrokardiogramu a podle ultrazvuku srdce. Současně je známo, že přežití pacientů s hcmp vznikajících mutací genu těžkého řetězce beta-myosinu je významně nižší než u mutace genu troponinu T (v této situaci se onemocnění projevuje v pozdějším věku).

Probandi pacienta s hcmp by však měli být informováni o dědičné povaze onemocnění ao autosomálně dominantním principu jeho přenosu. Příbuzní v první linii by navíc měli být klinicky pečlivě vyšetřeni pomocí EKG a ultrazvuku srdce.

Nejpřesnější metodou pro potvrzení HCM je analýza DNA, která umožňuje přímo identifikovat mutace v genech. V současné době však vzhledem ke složitosti a vysokým nákladům na tuto techniku ​​dosud neobdržela širokou distribuci.

V případě hypertrofické kardiomyopatie existují 2 hlavní patologické mechanismy - zhoršená diastolická funkce srdce a u některých pacientů obstrukce výstupního traktu levé komory. V období diastoly, nedostatečné množství krve vstupuje do komor kvůli jejich špatnému prodloužení, což vede k rychlému nárůstu konečného diastolického tlaku. Za těchto podmínek se vyvíjí kompenzace hyperfunkce, hypertrofie a následně dilatace levé síně a při dekompenzaci se vyvíjí plicní hypertenze („pasivního“ typu).

Obstrukce výstupu levé komory, která se vyvíjí během ventrikulární systoly, je způsobena dvěma faktory: zesílením interventrikulární přepážky (myokardu) a zhoršeným pohybem přední mitrální chlopně. Papilární sval je zkrácen, příbalový leták je zesílen a zakrývá odtokové cesty krve z levé komory v důsledku paradoxního pohybu: během systoly se přibližuje k interventrikulární přepážce a dotýká se jí. Proto je subaortální obstrukce často kombinována s mitrální regurgitací, tj. s nedostatečností mitrální chlopně. Kvůli obstrukci levé komory během ventrikulární systoly dochází k gradientu tlaku mezi dutinou levé komory a vzestupnou částí aorty.

Z patofyziologického a prognostického hlediska je tlakový gradient v klidu větší než 30 mm Hg. U některých pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií se může gradient tlaku zvyšovat pouze během fyzické námahy a v klidu je normální. U ostatních pacientů se gradient tlaku neustále zvyšuje, a to i v klidu, což je méně příznivé prognostické. V závislosti na povaze a stupni zvýšení tlakového gradientu u pacientů s HCM se dělí na:

• pacienti s konstantním překrytím výstupní sekce, ve kterém tlakový gradient neustále, včetně klidu, přesahuje 30 mm Hg. (2,7 m / s pro Dopplerův ultrazvuk);

• pacienti s latentní obstrukcí výstupní sekce, ve které je tlakový gradient nižší než 30 mm Hg v klidu, a během provokačních testů s fyzickým (běžeckým, cyklistickým ergometrem) nebo farmakologickým (dobutaminovým) tlakem, gradient tlaku přesahuje 30 mm Hg ;

• pacienti bez ucpání výstupní sekce, u nichž jak v klidu, tak i při provokativních testech s fyzickým nebo farmakologickým stresem, gradient tlaku nepřesahuje 30 mmHg.

Je třeba mít na paměti, že tlakový gradient u stejného pacienta se může značně lišit v závislosti na různých fyziologických podmínkách (odpočinek, fyzická námaha, příjem potravy, alkohol atd.).

Trvale existující tlakový gradient vede k nadměrnému napětí myokardu levé komory, výskytu jeho ischémie, smrti kardiomyocytů a jejich nahrazení vláknitou tkání. V důsledku toho se kromě výrazných poruch diastolické funkce v důsledku rigidity hypertrofovaného myokardu levé komory vyvolává systolická dysfunkce myokardu levé komory, což nakonec vede k výskytu chronického srdečního selhání.

Pro HCM charakterizované následujícími možnostmi klinického průběhu:

• dlouhodobě stabilní stav pacientů, zatímco přibližně 25% pacientů s hcmp má normální délku života;

Náhlá srdeční smrt způsobená smrtelnými komorovými arytmiemi (ventrikulární tachykardie, ventrikulární fibrilace), jejichž riziko u pacientů s HCM je poměrně vysoké;

• progrese klinických projevů onemocnění se zachovanou systolickou funkcí levé komory: dušnost při fyzické námaze, bolest v oblasti srdce anginální nebo atypické povahy, porucha vědomí (mdloby, stavy v bezvědomí, závratě);

• nástup a progrese chronického srdečního selhání až do terminálního stadia (NYHA funkční třída IV), doprovázená systolickou dysfunkcí a remodelací levé srdeční komory;

• výskyt fibrilace síní a její charakteristické komplikace (ischemická mrtvice a další systémový tromboembolismus);

• výskyt IE, který komplikuje průběh hcmp u 5–9% pacientů (charakterizuje to atypický průběh IE s častějším mitrálním poškozením než aortální chlopně).

Pro pacienty s HCM je charakteristická extrémní rozmanitost symptomů, která je příčinou nesprávné diagnózy. Často jsou diagnostikováni s revmatickým onemocněním srdce a ischemickou chorobou srdečních v důsledku podobnosti stížností (bolest v srdci a za hrudní kostí) a výzkumných dat (intenzivní systolický šelest).

V typických případech je klinický obraz:

• stížnosti na dušnost během fyzické námahy a snížení tolerance k nim, bolest v oblasti srdce, anginální i jiné povahy, epizody závratí, presinkopalny nebo synkopální stavy;

• známky hypertrofie komor (většinou vlevo);

• známky zhoršené komorové diastolické funkce;

• známky obstrukce výtokového traktu levé komory (ne u všech pacientů);

• srdeční arytmie (nejčastěji fibrilace síní). Je nutné zvážit určité stádium toku hcmp. Zpočátku, když tlakový gradient ve výstupní dráze levé komory nepřekročí 25-30 mm Hg, stížnosti obvykle chybí. S rostoucím tlakovým gradientem do 35-40 mm Hg. existují stížnosti na snížení tolerance cvičení. Když gradient tlaku dosáhne 45-50 mm Hg. u pacienta s HCM se objeví stížnosti na dušnost, palpitace, anginu pectoris, mdloby. S velmi vysokým tlakovým gradientem (> = 80 mm Hg) se zvyšují hemodynamické, cerebrovaskulární a arytmické poruchy.

V souvislosti s výše uvedeným mohou být informace získané v různých fázích diagnostického vyhledávání velmi odlišné.

V první fázi diagnostického vyhledávání tedy nemusí být žádné stížnosti. U těžkých srdečních hemodynamických poruch představují pacienti následující obtíže:

• dušnost při námaze, obvykle středně těžká, ale někdy závažná (primárně způsobená diastolickou dysfunkcí levé komory, projevující se porušením diastolické relaxace v důsledku zvýšené ztuhlosti myokardu, což vede k poklesu plic levé komory během diastoly, což zase vede ke zvýšení tlaku v levé síni a endo-diastolickém tlaku v levé komoře, stagnaci krve v plicích, vzniku dušnosti a snížení tolerance tělesná cvičení);

• bolesti v oblasti srdce, jak typické anginy, tak atypické:

- typické anginální bolesti za hrudní kostí kompresní povahy, které se vyskytují během fyzické námahy a méně často v klidu, jsou projevy ischémie myokardu vyplývající z disproporce mezi zvýšenou potřebou hypertrofovaného myokardu pro kyslík a sníženým průtokem krve v myokardu levé komory kvůli jeho špatné diastolické relaxaci;

- Navíc hypertrofie média malých intramurálních koronárních tepen může hrát roli ve vývoji ischémie myokardu, což vede k zúžení jejich lumenu v nepřítomnosti aterosklerotických lézí;

- konečně u osob starších 40 let s rizikovými faktory pro rozvoj ischemické choroby srdeční nelze vyloučit kombinaci zvýšené koronární aterosklerózy a HCM;

• závratě, bolesti hlavy, tendence mdloby

- následkem náhlého poklesu srdečního výdeje nebo paroxyzmů arytmií, také snížení uvolnění z levé komory a vedoucího k dočasnému poškození mozkové cirkulace;

• poruchy srdečního rytmu, nejčastěji paroxyzmy fibrilace síní, předčasné komorové rytmy, PT.

Tento příznak je pozorován u pacientů s těžkým hcmp. Při mírné hypertrofii myokardu, mírném poklesu diastolické funkce a nepřítomnosti obstrukce výstupu levé komory, nemusí být žádné stížnosti, a pak je hcmp diagnostikována náhodně. U některých pacientů s poměrně výraznými změnami v srdci jsou však příznaky nejisté: bolest v oblasti srdce je bolestivá, bodná, spíše dlouhá.

Při porušení rytmu srdce se objeví stížnosti na narušení, závratě, mdloby, přechodnou dušnost. V anamnéze nelze nástup symptomů onemocnění připsat intoxikaci, infekci, zneužívání alkoholu nebo jiným patogenním účinkům.

Ve druhé etapě diagnostického hledání je nejvýznamnější detekce systolického šelestu, změny pulsu a posunu apikálního impulsu.

Auskulturně objevte následující funkce:

• maximální hluk systolického hluku (hluk exilu) je stanoven v Botkinově bodě a na vrcholu srdce;

• systolický hluk se ve většině případů zvyšuje s prudkým vzestupem pacienta i během Valsalvova manévru;

• II tón je vždy uložen;

• na cévách krku se neprovádí hluk.

Pulzy u přibližně 1/3 pacientů jsou vysoké, rychlé, což je vysvětleno absencí zúžení v odtokových cestách z levé komory na samém počátku systoly, ale pak se v důsledku kontrakce silných svalů objeví „funkční“ zúžení odtokových cest, což vede k předčasnému poklesu pulsu vln.

V 34% případů má apikální impuls „dvojitý“ charakter: zpočátku je palpace ovlivněna kontrakcí levé síně, pak kontrakcí levé komory. Tyto vlastnosti apikálního impulsu jsou lépe detekovány v poloze pacienta ležícího na levé straně.

Ve třetí fázi diagnostického vyhledávání jsou nejdůležitější údaje echokardiografie:

• hypertrofie stěny myokardu levé komory přesahující 15 mm v nepřítomnosti jiných viditelných důvodů, které by ji mohly způsobit (AH, srdeční choroba srdeční);

• asymetrická hypertrofie interventrikulárního septa, výraznější v horní třetině;

• systolický pohyb předního příklopu mitrální chlopně, směřující dopředu;

• kontakt předního cípu mitrální chlopně s interventrikulární přepážkou v diastole;

• malá velikost dutiny levé komory.

Mezi nespecifické znaky patří zvýšení velikosti levé síně, hypertrofie zadní stěny levé komory, snížení průměrné rychlosti diastolického krytu přední mitrální chlopně mitrální chlopně.

Změny EKG závisí na závažnosti hypertrofie levé komory. S mírnou hypertrofií EKG nejsou detekovány žádné specifické změny. Při dostatečně vyvinuté hypertrofii levé komory na EKG se mohou objevit její příznaky. Izolovaná hypertrofie komorové septa způsobuje výskyt Q vlny zvýšené amplitudy v levých hrudních prsou (V5-V6), což komplikuje diferenciální diagnostiku s fokálními změnami způsobenými infarktem myokardu. Notch0 je však úzký, což umožňuje vyloučit přenesený MI. V procesu vývoje kardiomyopatie a vývoje hemodynamického přetížení levé síně na EKG se mohou objevit příznaky syndromu hypertrofie levé síně: rozšíření P vlny o 0,10 s, zvýšení amplitudy P vlny, výskyt dvoufázové P vlny v olovu V1se zvýšenou amplitudou a trváním druhé fáze.

Pro všechny formy hcmp je běžným příznakem častý rozvoj paroxyzmů atriální fibrilace a ventrikulárních arytmií (extrasystole a PT). Při denním monitorování (Holterově monitorování) EKG jsou tyto srdeční arytmie dobře zdokumentovány. Supraventrikulární arytmie jsou detekovány u 25-50% pacientů, při 25% - je detekována komorová tachykardie.

Rentgenové vyšetření v pokročilém stádiu onemocnění může určit zvýšení levé komory a levé síně, expanzi vzestupné části aorty. Zvýšení levé komory koreluje s výškou tlaku v levé komoře.

U FCG jsou amplitudy I a II tónů zachovány (a dokonce zvýšeny), což odlišuje hcmp od stenózy úst aorty způsobené adhezí listů chlopně (získaná vada) a také je detekován systolický hluk různé závažnosti.

Křivka karotického pulsu, na rozdíl od normy, je dvousměrná, s další vlnou na vzestupu. Tento typický vzor je pozorován pouze s gradientem tlaku levé komory aorty 30 mm Hg. S větším stupněm stenózy v důsledku ostrého zúžení výtokových cest na karotickém sphygmogramu se stanoví pouze jeden jemný vrchol.

Invazivní výzkumné metody (sondování levého srdce, kontrastní angiografie) nejsou v této době nezbytné, protože EchoCG poskytuje informace, které jsou pro diagnózu poměrně spolehlivé. To vám umožní identifikovat všechny znaky charakteristické pro hcmp.

Skenování srdce (s radioizotopem thallium) pomáhá detekovat ztluštění mezikomorové přepážky a volné stěny levé komory.

Vzhledem k tomu, že 15–25% pacientů je diagnostikováno s koronární aterosklerózou, koronární angiografie by měla být prováděna u starších pacientů se záchvaty typických anginózních bolestí, protože tyto symptomy, jak již bylo zmíněno, s HCM jsou obvykle způsobeny samotným onemocněním.

Diagnóza je založena na identifikaci typických klinických projevů a dat instrumentálních metod výzkumu (především ultrazvuku a EKG).

Pro HCM nejpoužívanější jsou následující příznaky:

Systolický šelest s epicentrem na levém okraji hrudní kosti v kombinaci se zachovaným II tónem; zachování I a II tónů na PCG v kombinaci s mesosystolickým šumem;

• závažná hypertrofie levé komory podle údajů EKG;

• typické znaky nalezené v echokardiografii.

V diagnosticky obtížných případech se ukazuje kontrastní koronární angiografie a MSCT srdce. Diagnostické obtíže jsou způsobeny skutečností, že odděleně užívané symptomy HCM se mohou vyskytovat při nejrůznějších onemocněních. Konečná diagnóza hypertrofické kardiomyopatie je tedy možná pouze s povinným vyloučením následujících onemocnění: stenóza aorty (chlopenní), insuficience mitrální chlopně, IHD a GB.

Mezi cíle léčby pacientů s hcmp patří:

• zajištění symptomatického zlepšení a prodloužení života pacientů působením na hlavní hemodynamické poruchy;

• léčba možné anginy, tromboembolických a neurologických komplikací;

• snížení závažnosti hypertrofie myokardu;

• prevence a léčba arytmií, srdečního selhání, prevence náhlé smrti.

Otázka proveditelnosti léčby všech pacientů zůstává kontroverzní. Pacienti s neúspěšnou familiární anamnézou, bez výrazných projevů hypertrofie levé komory (podle EKG a EchoCG), život ohrožujících arytmií jsou indikováni k následnému sledování se systematickými EKG a EchoCG. Musí se vyhnout významné fyzické aktivitě.

Mezi současné možnosti léčby pacientů s HCM patří léčba léky (beta-blokátory, blokátory Ca-kanálů, antiarytmika, léky používané k léčbě srdečního selhání, prevence tromboembolických komplikací atd.), Chirurgická léčba u pacientů s těžkou obstrukcí výtokového traktu levé komory (septa myektomie, alkoholická ablace interventrikulární přepážky) a použití implantovatelných přístrojů (ICD a dvoukomorových kardiostimulátorů).

Léky první linie v léčbě pacientů s HCM jsou beta-blokátory, které snižují tlakový gradient (který se vyskytuje nebo zvyšuje během cvičení) a potřebu kyslíku myokardu, prodlužuje dobu diastolického plnění a zlepšuje plnění komor. Tyto léky mohou být rozpoznány jako patogenetické, protože mají také antianginózní a antiischemické účinky. Lze použít různé beta-adrenergní blokátory krátkodobého i dlouhodobého působení: propranolol v dávce 40–200 mg / den, metoprolol (metoprolol tartrát) v dávce 100–200 mg / den, bisoprolol v dávce 5–10 mg / den.

U řady pacientů, u kterých nebyly betablokátory účinné nebo jejich podávání není možné (těžká bronchiální obstrukce), mohou být předepsáni krátkodobě působící antagonisté vápníku - verapamil v dávce 120-360 mg / den. Zlepšují relaxaci myokardu levé komory, zvyšují její plnění v průběhu diastolického období, navíc je jejich použití způsobeno negativním inotropním účinkem na komorový myokard, který vede k antianginóznímu a antiischemickému účinku.

V přítomnosti poruch komorového rytmu a nedostatečné antiarytmické účinnosti beta-blokátorů je amiodaron (cordaron) předepisován v dávce 600-800 mg / den po dobu 1 týdne, pak 200-400 mg / den (pod kontrolou Holterova monitorování).

S rozvojem srdečního selhání jsou předepsána diuretika (hydrochlorothiazid, furosemid, torasemid) a antagonisté aldosteronu: veroshpiron *, spironolakton (aldakton *) v požadovaných dávkách.

Při obstrukční hypertrofické kardiologii je třeba se vyhnout použití srdečních glykosidů, nitrátů, sympatomimetik.

To je ukázáno u asi 5% všech pacientů s HCM, v přítomnosti těžké obstrukce levé komory, když vrcholový tlakový gradient, podle Dopplerova ultrazvuku, překročí 50 mmHg. v klidu přetrvávají závažné klinické symptomy (synkopální stavy, dušnost, angina pectoris, srdeční selhání), a to navzdory maximální možné lékařské léčbě.

• Při provádění septické myektomie se resekuje malá oblast myokardu (5-10 g) proximálního interventrikulárního přepážky, počínaje základem vláknitého prstence aorty až k distálnímu okraji zářezů mitrální chlopně. Současně je rozšířena výstupní část levé komory, je odstraněna její obstrukce a zároveň je eliminována relativní nedostatečnost mitrální chlopně a mitrální regurgitace, což vede ke snížení end-diastolického tlaku v levé komoře a snížení plicní kongesce. Provozní letalita při provádění tohoto chirurgického zákroku je malá, je 1-3%.

• Perkutánní transluminální alkoholická ablace myokardu interventrikulární přepážky byla navržena v roce 1995 jako alternativa k septální myektomii. Indikace pro jeho použití jsou stejné jako pro septální myektomii. Základem této metody je vytvoření okluze jednoho ze septa větví přední interventrikulární koronární tepny, která zásobuje oddělení interventrikulární přepážky, které jsou zodpovědné za výskyt obstrukce výstupu levé komory a tlakového gradientu. Za tímto účelem se vstřikuje malé množství (1,0-3,0 ml) ethanolu do vybrané septální arterie technikou perkutánních koronárních intervencí (PCI). To vede k výskytu umělé nekrózy, tj. IM graf interventrikulární přepážky zodpovědné za tvorbu obstrukce výstupu levé komory. V důsledku toho se sníží stupeň hypertrofie komorové septa, výstupní sekce levé komory se rozšíří a gradient tlaku se sníží. Operativní letalita je přibližně stejná jako u myektomie (1–4%), ale u 5–30% pacientů je nutná implantace kardiostimulátoru v důsledku rozvoje blokády síňových komor II-III.

• Další metodou chirurgické léčby pacientů s HCM je implantace dvoukomorového (atrioventrikulárního) kardiostimulátoru. Když je elektrická stimulace prováděna z vrcholu pravé komory, mění se normální sekvence kontrakce různých částí srdce: zpočátku dochází k aktivaci a kontrakci vrcholu srdce a teprve potom s určitým zpožděním - aktivací a kontrakcí bazálních částí levé komory. U některých pacientů s obstrukcí výstupní části levé komory to může být doprovázeno poklesem amplitudy pohybu bazálních dělení mezikomorové přepážky a vede ke snížení gradientu tlaku. Současně je nutné velmi pečlivé individuální nastavení kardiostimulátoru, které zahrnuje hledání optimální hodnoty atrioventrikulárního zpoždění. Implantace dvoukomorového kardiostimulátoru není metodou první volby při léčbě pacientů s HCM. Používá se poměrně vzácně u vybraných pacientů starších 65 let, s vážnými klinickými příznaky, rezistentními na léčbu drogami, u kterých není možné provádět myektomii nebo perkutánní transluminální alkoholovou ablaci myokardu interventrikulární septum.

Prevence náhlé srdeční smrti

U všech pacientů s HCM je relativně malá skupina pacientů charakterizovaných vysokým rizikem náhlé srdeční smrti v důsledku komorových tachyarytmií (ventrikulární fibrilace, ventrikulární tachykardie). Zahrnuje následující pacienty s HCM:

• převedení dřívějšího zatčení krevního oběhu;

• předchozí epizody spontánně se vyskytující a trvalé (trvající déle než 30 sekund) komorové tachykardie;

• mezi blízkými příbuznými osob trpících hcmp a těmi, kteří náhle zemřeli;

• bezvědomé epizody ztráty vědomí (synkopální stavy), zejména pokud jsou mladými lidmi, a synkopální stavy se vyskytují znovu a během fyzické námahy;

• během 24hodinového monitorování Holter EKG zaznamenaly epizody nestabilní komorové tachykardie (3 po sobě jdoucí komorové extrasystoly a více) s frekvencí více než 120 za minutu;

• Osoby, které v reakci na fyzickou námahu prováděnou ve vzpřímené poloze, rozvinou arteriální hypotenzi, zejména mladé pacienty s HCM (mladší 50 let);

• s extrémně výraznou hypertrofií myokardu levé komory nad 30 mm, zejména u mladých pacientů.

Podle moderních konceptů je implantace kardioverter-defibrilátoru prokázána u pacientů s HCM s vysokým rizikem náhlé srdeční smrti za účelem její primární prevence. Ještě více je indikován pro účely sekundární prevence náhlé srdeční smrti u pacientů s HCM, kteří již jednou přestali zastavovat oběhové zastavení nebo epizody spontánně se vyskytující a trvalé komorové tachykardie.

Roční úmrtnost je 3 - 8%, s náhlou smrtí dochází v 50% těchto případů. Starší pacienti umírají na progresivní srdeční selhání a mladí lidé - náhlá smrt v důsledku vývoje paroxyzmů komorové tachykardie nebo ventrikulární fibrilace, méně často v důsledku infarktu myokardu (který může nastat u méně modifikovaných koronárních tepen). Příčinou náhlé smrti může být také zvýšení obstrukce vývodky levé komory nebo snížení její výplně během fyzické námahy.

Primární preventivní intervence nejsou známy.

Hypertrofická kardiomyopatie: symptomy a léčba

Hypertrofická kardiomyopatie - hlavní symptomy:

  • Závratě
  • Palpitace srdce
  • Dušnost
  • Slabé
  • Bolest na hrudi
  • Bolest v krku
  • Porucha srdečního rytmu
  • Vysoký krevní tlak
  • Cyanóza kůže
  • Srdeční selhání
  • Plicní edém
  • Modrý nasolabiální trojúhelník
  • Srdeční astma
  • Poruchy srdce

Hypertrofická kardiomyopatie je patologie charakterizovaná zesílením stěny levé komory. Stěny pravé komory trpí touto nemocí mnohem méně často. Navíc se srdeční selhání začíná vyvíjet a téměř vždy diastolicky.

Je třeba poznamenat, že hypertrofická kardiomyopatie u novorozenců postihuje současně obě komory. Toto onemocnění je diagnostikováno u mladých lidí vzácně - přibližně 0,2% pacientů trpí tímto onemocněním. Rychle postupuje s vysokým procentem úmrtí.

Vědci prokázali, že se jedná o genetickou patologii, takže v medicíně se také nazývá rodinná choroba. V některých případech se onemocnění může objevit bez ohledu na to, zda se nachází u příbuzných.

Etiologie

Existuje několik důvodů pro rozvoj tohoto onemocnění, ale hlavní je genetická predispozice. Existuje však možnost, že geny mohou mutovat vlivem vnějších faktorů.

Hlavními důvody jsou:

  • pokles tlaku;
  • plicní onemocnění;
  • ischemická patologie;
  • pravidelné stresové situace;
  • velká fyzická námaha;
  • věk nad 20 let;
  • zvýšený krevní tlak během cvičení;
  • dědičnost, kdy jsou tyto případy v rodinné historii;
  • porucha kardiovaskulárního systému, projevená vážnými příznaky;
  • časté mdloby u lidí středního věku;
  • arytmie a vysoká srdeční frekvence.

Jeden nebo několik důvodů může ovlivnit nástup patologie.

Klasifikace

Existují nejběžnější formy tohoto onemocnění, a to:

  • Obstrukční rozvoj hypertrofické kardiomyopatie. V této formě je charakteristické zesílení celé oblasti přepážky nebo její horní, střední apikální části. Existují tři typy: subaortální obstrukce, obliterace levé komory a obstrukce na úrovni papilárních svalů. Jedná se o obstrukční formu patologie.
  • Neobstrukční rozvoj hypertrofické kardiomyopatie. Je těžké ji diagnostikovat, protože hemodynamika není tak rozbitá. Navíc se příznaky začínají objevovat mnohem později. Obvykle může být tato forma detekována během rutinního vyšetření, elektrokardiografie nebo rentgenového vyšetření pro jinou patologii.
  • Symetrická forma - všechny oblasti levé komory se zvyšují.
  • Asymetrická hypertrofie - zvyšuje se pouze jedna stěna komory.
  • Apikální hypertrofická kardiomyopatie - zvýšení ovlivňuje pouze vrchol srdce.

Existují také tři stupně zesílení: střední, střední, těžké.

Pacienti, jejichž hypertrofická kardiomyopatie se vyvíjí souběžně s dalšími negativními faktory, mají vysoké riziko náhlé smrti.

Symptomatologie

Je třeba poznamenat, že na počátku vývoje hypertrofické kardiomyopatie se symptomy nemusí projevit vůbec a projevy jasných příznaků se začnou blížit třiceti letům.

S ohledem na všechny stížnosti pacienta existuje devět klinických forem patologie:

  • rychlý blesk;
  • smíšené
  • pseudo-ventil;
  • dekompenzace;
  • arytmický infarkt;
  • kardialgic;
  • vegetodistonic;
  • nízký příznak.

Z toho vyplývá, že příznaky mohou být docela dost, některé se mohou podobat jiným onemocněním.

V dané situaci se zobrazí následující příznaky:

  • Anginální bolest - člověk pociťuje bolest, což svědčí o vývoji infarktu myokardu. Má bolest za hrudní kostí, protože diastolická relaxace se zhoršuje a srdce potřebuje kvůli hypertrofii mnoho kyslíku.
  • Dušnost. Vyskytuje se v důsledku zvýšení nižšího tlaku, jakož i v důsledku zvýšení tlaku v žilách plic. V těle dochází k porušení výměny plynu.
  • Závratě.
  • Mdloby Vyskytují se v důsledku poruch oběhu v mozku nebo v důsledku arytmií.
  • Přechodné zvýšení krevního tlaku.
  • Poruchy srdce. Poruchy srdečního tepu se mohou objevit během komorové tachykardie nebo fibrilace síní.
  • Srdeční astma.
  • Plicní edém.
  • Cyanóza na pozadí jasného srdečního selhání.
  • Systolický třes a dvojitý apikální impuls. Jsou dobře projeveny při palpaci.
  • Bolest v krku.
  • Během vizuální prohlídky žil v krku je vyslovena vlna A.

Pokud se objeví alespoň jedno znamení, je naléhavě nutné vyhledat pomoc specialisty.

Diagnostika

Pokud existuje podezření, že se vyvíjí hypertrofická kardiomyopatie, provádí se diferenciální diagnostika, protože tato patologie musí být odlišena od hypertenze, srdečních vad, koronárních onemocnění a mnoha dalších.

Diagnóza hypertrofické kardiomyopatie zahrnuje následující postupy:

  • Echokardiografie. Tato metoda je základní. S jeho pomocí jsou detekovány hypertrofované oblasti myokardu. Kromě toho může být stanoven rozsah onemocnění a obstrukce odtokového traktu. Často jsou diagnostikována asymetrická hypertrofie, vzácněji symetrická a velmi vzácně apikální.
  • Elektrokardiografie. Tato metoda odhalí jakoukoliv abnormalitu v 90% případů, tj. Hypertrofii, fibrilaci, flutter a mnoho dalšího. Denní studie se také provádí pomocí elektrokardiografie. Na základě jeho výsledků je možné diagnostikovat supraventrikulární arytmii a ventrikulární tachykardii.
  • Zobrazování magnetickou rezonancí - skenování oblasti studie po vrstvě, tj. Srdce. Specialista jej zkoumá v trojrozměrném obrazu. Takže můžete vidět tloušťku přepážky a stupeň překážky.
  • X-ray Na rentgenových paprscích mohou obrysy srdce zůstat v normálním rozsahu, to znamená, že se nemění.

Pokud krevní tlak silně stoupá, pak se plicní tepna vyboulí a větve se rozšíří.

Léčba

Pokud je diagnostikována hypertrofická kardiomyopatie, bude léčba prováděna v komplexu, tj. Léčebném a léčebném. Celý průběh terapie bude probíhat doma. V některých situacích bude nutná operace, pak je pacient určen v nemocnici.

Jako terapeutické opatření se pacientům doporučuje omezit fyzickou námahu a dodržovat dietu s nízkým obsahem soli.

Obstrukční diagnostikovaná hypertrofická kardiomyopatie je léčena léky v malých dávkách. Následně lékař zvyšuje dávku, ale v každém případě individuálně. To pomůže snížit riziko poškození krevního oběhu z levé komory do aorty.

Účinnost léčby u každého pacienta je odlišná, protože závisí na individuální citlivosti organismu. Kromě toho ovlivňuje závažnost srdečních poruch.

Hypertrofická kardiomyopatie je obvykle léčena bez definice obstrukce s následujícími léky:

  • beta-blokátory - obnoví srdeční frekvenci;
  • antagonisty vápníku - zvyšují průtok krve;
  • diuretika;
  • antibiotika ke zvládnutí infekční endokarditidy;
  • antiarytmika.

Kromě toho, předepsané léky, které ředí krev: sníží riziko vzniku krevních sraženin.

U některých pacientů je indikován chirurgický zákrok. Těhotné ženy tento způsob léčby nepředepisují.

Operaci lze provést několika způsoby, z nichž jeden bude vybrán v tomto případě, o čemž rozhodne ošetřující lékař:

  • Myotomie. Vnitřní oblast interventrikulární přepážky je odstraněna na otevřeném srdci.
  • Ablace ethanolu. Během tohoto postupu se prorazí hrudník a srdce. Vše je řízeno ultrazvukem. Do zahuštěné interventrikulární stěny se vstřikuje koncentrovaný roztok lékařského alkoholu, který zabíjí živé buňky. Po jejich resorpci se vytvoří jizvy, a proto se zmenší tloušťka septa a obstrukce průtoku krve se sníží.
  • Resynchronizační léčba. Tento způsob terapie pomůže obnovit zlomenou intrakardiální vodivost krve. Pro tento implantovaný tříkomorový kardiostimulátor. Jeho elektrody jsou umístěny v pravé síni a obou komorách. Bude vydávat elektrické impulsy a přenášet je do srdce. Takový elektrostimulátor pomůže lidem s nesouběžnou kontrakcí komor a jejich uzlů.
  • Implantace kardioverter-defibrilátoru. To znamená, že přístroj je implantován pod kůži, břišní svaly a hrudník. Je spojen se srdcem dráty. Jeho úkolem je odstranit intrakardiální elektrokardiogram. Když dojde k narušení tepu, dá na srdce elektrický impuls. Tímto způsobem se obnoví tepová frekvence.

Existuje však také nejjednodušší metoda diagnostiky tohoto onemocnění - biochemická analýza krve. Výsledky laboratorních testů ukazují hladiny cholesterolu a cukru v krvi.

Pokud byla u těhotné ženy zjištěna obstrukční hypertrofická kardiomyopatie, neměli byste se příliš bát: toto období jim bude dobře vyhovovat. Ale po porodu je nutné se s patologií vypořádat, protože se zpožděnou terapií může vyvinout srdeční selhání.

Možné komplikace

V případě předčasné nebo neúčinné léčby hypertrofické kardiomyopatie se mohou vyskytnout různé komplikace:

  • Vývoj arytmií. Taková odchylka se vyskytuje u téměř všech pacientů během denního sledování. U některých pacientů tato patologie zhoršuje průběh kardiomyopatie, proti které dochází k rozvoji srdečního selhání, mdloby a tromboembolismu. Třetina pacientů má srdeční blok, což vede k mdloby a náhlé zástavě srdce.
  • Náhlá srdeční zástava. Vyskytuje se v důsledku vážné poruchy srdce a jeho vedení.
  • Infekční endokarditida. Vyvinutý v důsledku pronikání mikroorganismů, které způsobují onemocnění, do lidského těla. Ovlivňují vnitřní srdeční membránu a ventily. V důsledku infekčního onemocnění srdce dochází k nedostatečnosti srdeční chlopně.
  • Tromboembolie je patologie, při které se lumen krevní cévy překrývá s krevní sraženinou. Současně byl přenesen krevním oběhem z místa jeho vzniku. Nejčastěji se tromboembolie vyskytuje v cévách mozku, ale trpí také cévy končetin a vnitřních orgánů. Krevní sraženiny vznikají při fibrilaci síní - selhání srdečního rytmu, kdy se určité oblasti náhodně stahují a elektrické impulsy jsou přenášeny do komor pouze částečně.
  • Chronické srdeční selhání. Tato patologie má charakteristické rysy: únavu, dušnost, snížený výkon. Všechny tyto příznaky se vyskytují v důsledku špatného krevního oběhu, protože tělo nedostává potřebné množství kyslíku a živin. Navíc jsou doprovázeny zpožděním tělesné tekutiny. K této komplikaci dochází, pokud kardiomyopatie není dlouhodobě léčena, což vede k nahrazení srdečních svalových vláken jizvou.

Kromě popsaných komplikací mohou existovat i jiné důsledky, které jsou spojeny se zhoršeným průtokem krve.

Prognóza a prevence

Přirozený vývoj nemoci může probíhat u každého pacienta různými způsoby. Některé se po určité době zlepšují nebo stabilizují. Ve skupině nejvíce smrtelného rizika - mladí lidé. Častěji je z nich zjištěna náhlá smrt srdečního onemocnění. Z této patologie bylo zaznamenáno asi 4% úmrtí v jednom roce. To se může stát během cvičení nebo bezprostředně po něm.

U mladých lidí se to děje proto, že nekontrolují své fyzické aktivity. To může také předjet lidi, kteří mají nadváhu. Pokud neomezujete denní zátěž a nezačínáte vhodnou léčbou, prognóza bude špatná.

Podle statistických údajů není průměrná délka života s hypertrofickou kardiomyopatií více než 17 let. Pokud je nemoc závažná, pak pět let.

Neexistují žádná speciální preventivní opatření pro hypertrofickou kardiomyopatii.

Odborníci však dávají obecná doporučení, jak snížit riziko této patologie:

  • Proveďte průzkum nejbližších příbuzných, aby se určila přítomnost onemocnění v raných stadiích vývoje. Bude zahájena včasná léčba, která prodlouží život osoby. Je také nezbytné provést genetickou analýzu, aby se zjistilo, zda jsou příbuzní nositeli této patologie. Výsledky echokardiografie jsou velmi důležité. Měla by být určena všem blízkým příbuzným. Tato vyšetření by měla být prováděna jednou ročně.
  • Jednou ročně absolvujte preventivní prohlídky. To je dobrý způsob, jak odhalit nemoc v rané fázi.

Pacientům se také doporučuje odpočívat a užívat méně soli.

Pokud si myslíte, že máte hypertrofickou kardiomyopatii a příznaky charakteristické pro toto onemocnění, pak vám mohou pomoci lékaři: kardiolog, pediatr, praktický lékař.

Doporučujeme také využít naší online diagnostické služby, která na základě zadaných příznaků vybere možné nemoci.

Může být hypertrofická kardiomyopatie poražena?

Hypertrofická kardiomyopatie, dědičné srdeční onemocnění, byla známa v devatenáctém století. Ale nemoc byla podrobně popsána až v roce 1958. Patologie je dnes nejčastější příčinou náhlých úmrtí sportovců mladších než 35 let.

Podstata nemoci

Hypertrofická kardiomyopatie je primární dědičné onemocnění srdce. Typ dědičnosti je autozomálně dominantní. Pacienti mají komorovou hypertrofii srdce v kombinaci se sníženým objemem dutin (i když v některých případech je tento indikátor normální).

Onemocnění nezávisí na jiných kardiovaskulárních onemocněních. Pokud je pozorováno zesílení myokardu pravé nebo levé komory. Jak již bylo zmíněno dříve, onemocnění často postihuje levou komoru.

Umístění kardiomyocytů u pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií je neuspořádané. Je také pozorována fibróza myokardu. Ve většině případů hypertrofie ovlivňuje interventrikulární septum. Zřídka jsou vrchol a střední segmenty srdeční komory (ve třiceti procentech případů pozorovány pouze v jednom segmentu).

Onemocnění je považováno za rodinnou nemoc a je přímo přenášeno z jednoho člena rodiny do druhého. Někdy však dochází k sporadickým případům hypertrofické kardiomyopatie. V obou případech je hlavní příčinou srdečních onemocnění defekt na úrovni genů.

Je prokázáno, že genové mutace, které vyvolávají vývoj onemocnění, se týkají proteinů myofibril. Mechanismus tohoto dopadu je však stále nejasný. Současná úroveň rozvoje vědeckých poznatků navíc neumožňuje vysvětlit, proč lidé se stejnými mutacemi mají srdeční onemocnění různého stupně závažnosti.

Hypertrofická kardiomyopatie postihuje přibližně 0,2–1,1% populace. Muži mají větší pravděpodobnost, že toto onemocnění zažijí (asi dvakrát). Většina diagnostikovaných případů se týká pacientů ve věku od 30 do 50 let.

V patnácti až dvaceti pěti procentech případů je onemocnění doprovázeno koronární aterosklerózou. Pět až devět procent pacientů trpí infekční endokarditidou, která vzniká jako komplikace hypertrofické kardiomyopatie. V tomto případě onemocnění postihuje mitrální a / nebo aortální chlopně.

Klasifikace

Signifikantní polymorfismus symptomů onemocnění ztěžuje přesnou diagnózu. Nemoci jsou citlivé na všechny věkové skupiny obyvatelstva, i když častěji trpí hypertrofickou kardiomyopatií lidé ve věku od dvaceti do dvaceti pěti. Primární onemocnění se dělí na hcmp pravé a levé srdeční komory. V prvním případě může být onemocnění symetrické nebo asymetrické (nejčastěji pozorovaný jev).

V závislosti na systolickém tlakovém gradientu v levé komoře existují dvě formy srdečního hcmp: obstrukční nebo neobstrukční. Se symetrickou hypertrofií LF je nejčastěji pozorována neobstrukční forma. Obstrukční častěji je asymetrická forma onemocnění (subaortální subvalvulární stenóza).

V současné době je obecně akceptována následující klinická a fyziologická klasifikace obstrukční hypertrofické srdeční choroby:

  • První stadium hypertrofické kardiomyopatie. Pozorováno, když gradient tlaku ve výstupní dráze srdce LV nepřesahuje pětadvacet milimetrů rtuti. Ve většině případů pacienti v této fázi nepozorují žádné poruchy na těle, proto z nich nejsou žádné stížnosti.
  • Druhá fáze hypertrofické kardiomyopatie. DG není vyšší než třicet šest milimetrů rtuti. Na rozdíl od předchozí fáze, v této fázi, pacient může pozorovat zhoršení pohody po cvičení.
  • Třetí stupeň hypertrofické kardiomyopatie. Tam je zvýšení HD na čtyřicet čtyři milimetry rtuti. Pacienti projevují anginu, dušnost.
  • Čtvrtý stupeň hypertrofické kardiomyopatie. DG nad čtyřiceti pěti milimetry rtuti. V některých případech stoupá na kritickou úroveň (sto osmdesát pět milimetrů rtuti). Jsou pozorovány geodynamické poruchy. V této fázi může pacient zemřít.

Existuje také klasifikace onemocnění, která je založena na takovém parametru, jako je stupeň zahuštění myokardu srdce. Při rychlosti patnáct až dvacet milimetrů je diagnostikována střední forma onemocnění. Při tloušťce myokardu dvacet jeden až dvacet pět milimetrů je pozorována průměrná hypertrofická kardiomyopatie srdce. Závažná hypertrofie je pozorována se zhrubnutím myokardu více než dvacet pět milimetrů.

Obstrukce hypertrofické kardiomyopatie

Hypertrofická obstrukční kardiomyopatie je charakterizována kombinací difúzní hypertrofie LV stěny srdce s disproporcionální hypertrofií dvou třetin (horní) interventrikulární přepážky. Z tohoto důvodu dochází k zúžení cesty, kterou proudí krev z LV. Toto onemocnění je označováno jako obstrukce (stenóza).

S HCM je překážka, je-li přítomna, dynamická. Změny mohou nastat i mezi návštěvami lékaře. Závažnost obstrukce se může mezi stahy srdce měnit. Ačkoliv se podobný proces projevuje iu jiných onemocnění, častěji se vyskytuje v případě vývoje tohoto onemocnění.

Dnes lékaři rozlišují tři mechanismy výskytu hypertrofické kardiomyopatie:

  • Zvýšená kontraktilita LV způsobuje pokles systolického objemu. Po cestě se zvyšuje rychlost uvolňování krve. Proto se mitrální chlopně začíná pohybovat v opačném směru než septum.
  • Snížený objem LV v srdci vede ke snížení velikosti odchozího traktu.
  • Snížená rezistence na průtok krve v aortě vede ke zvýšení její rychlosti v subaortální oblasti a ke snížení systolického objemu komory.

Zvýšení obstrukce onemocnění je pozorováno v důsledku fyzické námahy, zavedení isoproterenolu, Valsalvova manévru, příjmu nitroglycerinu, tachykardie. To znamená, že exacerbace je příčinou účinků faktorů, které zvyšují kontrakci srdeční komory a snižují její objem.

Obstrukce se snižuje se zvýšeným krevním tlakem, dřepy, prodlouženou námahou paží, při zvedání dolních končetin. Vzhledem ke zvýšenému objemu cirkulující krve se objem komory zvyšuje, což vede ke snížení závažnosti hypertrofické kardiomyopatie.

Náhlá smrt v důsledku nemoci

Většina pacientů trpících touto srdeční chorobou zemře v důsledku náhlé smrti. Riziko takové smrti závisí na věku pacienta a řadě dalších faktorů. Ve většině případů dochází u dětí a mladých lidí k náhlé smrti hypertrofické kardiomyopatie. Hypertrofická kardiomyopatie zřídka způsobuje smrt dětí mladších 10 let.

Nejčastěji dochází k úmrtí na nemoc, když je pacient v klidu (až šedesát procent).

V přibližně čtyřiceti procentech případů dochází k úmrtí po cvičení. Ve dvaceti dvou procentech případů pacienti před smrtí necítili žádné příznaky a neměli podezření na přítomnost hypertrofické kardiomyopatie.

Elektrická nestabilita srdce (komorová fibrilace) je nejčastější příčinou úmrtí u pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií. Nestabilitu lze spustit:

  • Morfologické změny v myokardu (fibróza, disorganizace).
  • Předčasná excitace LV nebo PZh prostřednictvím latentních drah.
  • Ischemie

V některých případech dochází k náhlé smrti hypertrofické kardiomyopatie v důsledku poruch vedení. Podobný problém vzniká v důsledku úplné atrioventrikulární blokády nebo rozvoje syndromu nemocného sinu.

Symptomatologie

U hypertrofické kardiomyopatie se symptomy nemusí objevit po dlouhou dobu. Obvykle se první příznaky onemocnění objevují ve věku mezi dvaceti pěti a čtyřiceti lety. Dnes lékaři identifikují devět forem klinického průběhu tohoto onemocnění srdce:

  • Rychlý blesk.
  • Smíšené
  • Psevdoklapannaya.
  • Dekompenzační.
  • Arytmické.
  • Infarkt.
  • Cardialgic
  • Vegetodistonic.
  • Malosymptomatic.

Všechny výše uvedené klinické varianty průběhu hypertrofické kardiomyopatie mají své charakteristické příznaky. Existují však známky, které jsou stejné pro všechny formy onemocnění.

Takže u neobstrukční formy onemocnění jsou pozorovány pouze menší příznaky. Z odlivu krve nedochází k žádnému porušení. Snad projevem dušnosti, přerušení práce srdečního svalu. Během cvičení a stresu lze pozorovat nepravidelný puls.

Výraznější symptomy obstrukční hypertrofické kardiomyopatie. Sedmdesát procent pacientů trpí bolestí anginy pectoris. Drtivá většina osob trpících tímto srdečním onemocněním, krátkým dechem (přibližně devadesát procent případů). Polovina pacientů si stěžuje na závratě, mdloby. Tento projev je také možný:

  • přechodná hypertenze;
  • poruchy srdečního rytmu;
  • fibrilace síní;
  • extrasystoly;
  • paroxyzmální tachykardie.

Hypertenzní kardiomyopatie u starších pacientů může být také doprovázena arteriální hypertenzí. Přesný počet pacientů není přesně znám, ale některá data naznačují, že tento jev je u starších lidí s touto srdeční nemocí poměrně běžný.

V některých případech je toto onemocnění u pacientů doprovázeno srdečním astmatem a plicním edémem. Ale navzdory všem výše uvedeným příznakům je často jediným projevem HCM u pacientů náhlá smrt. V tomto případě není ze zřejmých důvodů možné pacientovi pomoci.

Diagnostika

Prvním stupněm diagnózy hypertrofické kardiomyopatie je vyloučení jiných onemocnění ovlivňujících myokard a podobných symptomů. Tato onemocnění zahrnují například hypertenzi.

Lékař nejprve vyslechne pacientovy stížnosti a provede povrchní vyšetření. U hypertrofické kardiomyopatie je pozornost věnována žilám krku. Intenzita vlny A indikuje přítomnost hypertrofie a nesouladu slinivky břišní. Přetížení pankreatu u pacienta může být také detekováno tepem srdce. Je patrné, pokud se u pacienta vyvíjí onemocnění, jako je plicní hypertenze.

Dalším stupněm diagnózy hypertrofické kardiomyopatie je palpace, hypertrofie LV může také ovlivnit presystolický apikální impuls (odpovídající čtvrtému tónu). V některých případech se u pacientů vyskytne trojitý záchvat (v důsledku pozdního systolického vyboulení levé komory). Lékař může také podezřívat přítomnost onemocnění, cítit pacientův puls. U hypertrofické kardiomyopatie následuje druhý pík rychlý vzestup pulzní vlny.

S pomocí stetoskopu poslouchajícího srdce pacienta. Ve druhém tónu jsou pozorovány abnormality v případě srdečního onemocnění. To může být paradoxně rozděleno. V oblasti levého okraje hrudní kosti pacienta může lékař poslouchat systolický šelest.

U hypertrofické kardiomyopatie je v oblasti hrudní kosti odložena, ale nevztahuje se na cévy umístěné v této oblasti srdce a pod podpažím pacienta.

Trvání a intenzita hluku závisí na zatížení. Zvýšení návratu žil vede ke zkrácení, snížení systolického hluku. Snížení naplnění levé komory srdce vyvolává drsnější, déle trvající hluk.

Hypertrofická kardiomyopatie není jediná srdeční choroba, při které je pozorován systolický šelest. Aby nedošlo k diagnostické chybě, musí být rozlišena. Lékař to může provést s následujícími farmakologickými a funkčními testy:

  • Valsalva manévr;
  • Amylnitrit;
  • Squat, ruční bench press;
  • Fenylefrin.

Mitrální insuficience je častým satelitem této srdeční choroby. V případě vývoje onemocnění se u pacienta projevuje pansystolický šelest, který se provádí v axilární oblasti. Na deseti procentech pacientů poslouchají lékaři klesající diastolický šelest.

Instrumentální diagnostická opatření

Příznaky hypertrofické kardiomyopatie popsané výše poskytují lékaři možnost podezření na vývoj srdečního onemocnění u pacienta. Na základě těchto studií však není možné provést diagnózu. K získání úplného obrazu o stavu pacienta musí lékař provést diagnostiku.

Odborník může přidělit následující studie:

  • Elektrokardiografie.
  • Echokardiografie.
  • Dopplerova sonografie.
  • Zobrazování magnetickou rezonancí.
  • Katetrizace.
  • Koronární angiografie.
  • Scintigrafie
  • Pozitronová emisní tomografie.

Radiografie pro diagnózu tohoto onemocnění je prováděna jen zřídka. Studie nemusí být příležitostí k pozorování odchylek. Lékař však může na rentgenových snímcích detekovat nárůst kontury srdce. Může to být jak drobné, tak umírněné. Tato okolnost je dalším potvrzením potřeby dalších studií.

Nejlepším způsobem, jak diagnostikovat hypertrofickou kardiomyopatii je dnes taková studie jako echokardiografie. Pomocí této metody můžete získat dostatek informací o stavu levé srdeční komory. Nejvýraznějším znakem přítomnosti onemocnění je nesoulad mezi tloušťkou přepážky a tloušťkou zadní části stěny NN.

V případě rozvoje hypertrofické kardiomyopatie může být tloušťka přepážky 1,3 krát větší než tloušťka stěny. V případě onemocnění jsou pozorovány také změny ve struktuře septa srdce. Má anomální pohled (vypadá jako zdobené sklo). Podobný jev vzniká v důsledku porušení buněčné architektury. Lékaři navíc tuto funkci spojují s fibrózou myokardu. Pomocí echokardiografie můžete také detekovat:

  • Malá dutina LV.
  • Přední systolický pohyb mitrální chlopně.
  • Kryt střední systolické aortální chlopně.
  • Prolaps mitrální chlopně.

Ve vzácných případech vede rozvoj hypertrofické kardiomyopatie k masivní hypertrofii vrcholu srdce. V tomto případě může lékař během studie zjistit obrovské zuby T. Také stojí za povšimnutí zvláštní hodnoty dvourozměrné echokardiografie, protože umožňuje identifikovat všechny charakteristické změny v srdci.

Další metody instrumentální diagnostiky

Dopplerova sonografie umožňuje posoudit účinky předního systolického pohybu inherentního mitrální chlopni. Objev v průběhu studia tohoto symptomu, zhoršující obstrukci, umožňuje lékaři aplikovat správná terapeutická opatření ke zlepšení stavu pacienta. Tato okolnost ovlivňuje následnou chirurgickou a léčebnou léčbu.

Vysoké rozlišení, které je výhodou zobrazování magnetickou rezonancí, umožňuje lékaři adekvátně posoudit strukturu srdeční tkáně. Pomocí filmu-MRI můžete analyzovat stav vrcholu srdce a práci jeho komor. Nová diagnostická metoda je MRI se značením myokardu. To umožňuje lékaři vyhodnotit kontraktilitu myokardu a díky tomu najít nejvíce postižené oblasti.

Koronární lůžko může být hodnoceno katetrizací a koronární angiografií. V důsledku scintigrafie myokardu u hypertrofické kardiomyopatie lze pozorovat defekty spojené s tímto prvkem srdce. Hodnota výzkumu v diagnostice hcmp je však malá. Pomocí pozitronové emisní tomografie lze potvrdit subendokariální ischemii.

Beta-blokátory - základ terapie

Léčba hypertrofické kardiomyopatie má několik cílů: zlepšit diastolickou funkci LV, snížit gradient tlaku, zastavit angiosu a poruchy rytmu. V moderní medicíně lékaři používají k dosažení těchto cílů léčbu drogovou závislostí. Ve většině případů se používají beta-blokátory a / nebo blokátory kalciových kanálů.

Vzhledem k negativnímu inotropnímu a chronotropnímu účinku interferují beta-adrenergní blokátory hypertrofické kardiomyopatie s účinky katecholaminů, snižují spotřebu kyslíku v myokardu. Tento efekt umožňuje pokračovat v časovém diastolickém plnění, zlepšovat tahové vlastnosti LV stěn srdce. Přípravky beta-blokátorů mají také pozitivní vliv na gradient tlaku a snižují jej během cvičení.

Dlouhodobé užívání léků tohoto typu dává lékaři možnost snížit hypertrofii LV a zabránit projevům fibrilace síní.

Nejčastěji používané neselektivní beta-blokátory, jako jsou: "Obzidan", "Anaprilin", "Inderal". Typická denní dávka léků - od sto šedesát do tři sta dvacet miligramů. V některých případech lékaři používají selektivní léky: „Atenolop“, „Metoprolol“. V tomto případě závisí záplava konkrétního léku na specialistovi.

Moderní medicína nemá žádné informace o příznivém účinku betablokátorů na pravděpodobnost náhlé smrti v důsledku vývoje onemocnění. Neexistují žádná data, která by svědčila ve prospěch této práce. Ale lékař s pomocí těchto léků může být eliminován anginou pectoris, dušností, omdlením. Některé studie ukázaly, že účinnost této skupiny léků je až sedmdesát procent.

K léčbě pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií s obstrukcí výtokového traktu používejte betablokátory. Existuje však řada kontraindikací. Léky "Carvedilol" a "Labetalol" tedy ovlivňují cévní systém, rozšiřují cévy. Proto by se od jejich použití v případě vývoje této nemoci měli upustit lékaři. V přítomnosti bronchospasmu, těžké AV blokády nebo dekompenzovaného selhání levé komory je použití betablokátorů přísně zakázáno.

Další léčiva užívaná pro léčbu drog.

Při léčbě onemocnění lékaři také aktivně používají antagonisty vápníku. Tyto léky ovlivňují koncentraci vápníku v systémových koronárních tepnách, kardiomyocytech, snižují ho. Současně se při užívání takových léků snižuje množství látky ve vodivých systémech.

S pomocí léků v této skupině je možné zlepšit diastolickou relaxaci LV, nižší kontraktilitu myokardu. Přípravky mají výrazný antiarytmický a antianginální účinek, čímž snižují hladinu hypertrofie LV.

Přípravky „Isoptin“ a „Finoptin“ vykazovaly největší účinnost při hypertrofické kardiomyopatii. Typická denní dávka pro léčbu onemocnění je od sto šedesát do tři sta dvacet miligramů denně. Osvědčili se při léčbě onemocnění "Cardil" a "Cardisem", které jsou aplikovány na sto osmdesát - dvě stě čtyřicet miligramů denně.

Přípravky „Amiodaron“ a „Ritmilen“ doporučují pacienti s hypertrofickou kardiomyopatií, kteří mají vyšší pravděpodobnost náhlé smrti. Tyto léky mají antiarytmický účinek.

Při použití přípravku Amiodarone se počáteční denní dávky pohybují v rozmezí od šesti set do jednoho tisíce miligramů denně. Po dosažení stabilního antiarytmického účinku může být dávka snížena na dvě stě až tři sta miligramů. „Rhythmylen“ se užívá ve čtyřiceti miligramech denně, s postupným zvyšováním dávky na osm set miligramů.

Pokud se u pacienta objeví městnavé srdeční selhání, může lékař použít diuretika. V poslední době se terapie onemocnění provádí také pomocí ACE inhibitorů ("Enalapril"). Jejich použití je vhodné, pokud má pacient srdeční selhání a arteriální hypertenzi.

Je zakázáno používat při léčbě "Nifedipine". Tento lék může zvýšit obstrukci LV. Výsledek však ospravedlňuje riziko, že arteriální hypertenze, bradykardie nebo jiné nemoci vzniklé na pozadí onemocnění.

Léčba léky se provádí, pokud má pacient hypertrofickou kardiomyopatii a závažné symptomy. Možnost použití léčiv v nepřítomnosti známek kardiomyopatie je sporná. Vzhledem k tomu, že neexistují informace o účinnosti betablokátorů v prevenci náhlé smrti, dlouhodobé užívání léčiv v nepřítomnosti známek onemocnění se provádí rozhodnutím ošetřujícího lékaře.

Chirurgický zákrok

V léčbě onemocnění se kromě užívání léků používají také chirurgické techniky. Jediný způsob, jak léčit těžké pacienty, u kterých se neobjevila obstrukce, je transplantace srdce. V přítomnosti obstrukce je možné provést dvoukomorovou EX, myektomii, náhradu mitrální chlopně a destrukci mezikomorové přepážky.

Předchozí studie na dvoukomorovém ECS ukázaly, že použití metody má charitativní účinek na obstrukci LV a blaho pacienta. Nedávný vývoj v této oblasti však zpochybňuje výsledky těchto studií. Revize je spojena s negativním účinkem ECS (zhoršení komorové výplně, snížení srdečního výdeje).

Nedávné studie navíc ukázaly, že zlepšení stavu pacientů po aplikaci metody je do značné míry vyvoláno účinkem placeba, a nikoli skutečnými změnami v průběhu onemocnění.

Relativně novým způsobem léčby je destrukce interventrikulární přepážky ethanolem. Použití způsobu poskytuje zavedení do větve septa od jednoho do čtyř miligramů absolutního ethanolu. Tato akce způsobuje srdeční záchvat u pacienta. Díky této proceduře dochází k řídnutí septa a akinéze, což snižuje nebo zcela eliminuje obstrukci.

Více než čtyřicet let byla hypertrofická kardiomyopatie léčena pomocí chirurgického zákroku. S nezbytnou kvalifikací lékaře je šance na příznivý výsledek operace devadesát osm procent. Pouze ve dvou procentech případů je pozorována smrt pacienta. Po intervenci je intraventrikulární gradient eliminován u devíti z deseti pacientů. Většina osob, které operaci přežily, se dlouhodobě zlepšuje.

Pomocí náhrady mitrální chlopně je možné eliminovat obstrukci výtokového traktu LV.

Tato operace je však přípustná pouze v případě malé hypertrofie přepážky.

Kromě toho je operace indikována v případě neúčinné myektomie a v přítomnosti strukturálních změn mitrální chlopně.

Předpověď

Existuje mnoho možností pro průběh onemocnění. U neobstrukční formy je pozorován stabilní průběh onemocnění. Ale i taková forma může vyvolat rozvoj srdečního selhání po dlouhodobém vývoji onemocnění.

V některých případech (u pěti až deseti procent pacientů) s onemocněním dochází k regresi hypertrofie bez použití terapeutických opatření. Se stejnou frekvencí se nemoc z hypertrofické formy rozšíří. V některých případech existují komplikace spojené s rozvojem infekční endokarditidy.

Ve většině případů pacienti, u nichž onemocnění postupuje bez klinických příznaků, náhle uhynou. Podobný model je pozorován u pacientů se závažnými symptomy. Nejvyšší pravděpodobnost náhlé smrti u mladých lidí. Obvykle je tento jev pozorován po cvičení a stresu. Nejčastější příčinou tohoto výsledku je ventrikulární arytmie.

Preventivní opatření

Vzhledem k tomu, že onemocnění je provokováno genovými mutacemi, neexistuje žádný způsob, jak zastavit jeho vývoj. Prevence je prevence náhlé smrti. V první řadě je nutné zkoumat všechny příbuzné, kteří se vyvinou problém. Takové akce poskytnou příležitost k identifikaci srdečního onemocnění před jeho přechodem do klinické fáze.

V případě detekce genových mutací musí být osoba neustále pod dynamickým dohledem kardiologa.

Pokud je pacient v nebezpečí náhlého úmrtí, jsou předepsány beta-blokátory nebo lék "Cordaron". Ačkoli přesný důkaz o dopadu těchto léků na pravděpodobnost úmrtí na nemoc není.

Bez ohledu na formu onemocnění je každému pacientovi doporučeno významné omezení fyzické aktivity. Toto doporučení platí i pro ty, kteří jsou asymptomatičtí. Je-li pravděpodobnost endokarditidy infekční povahy, jsou proti chorobě přijata vhodná preventivní opatření.

Hypertrofická kardiomyopatie je tedy připisována dědičným onemocněním. Patologie může být asymptomatická. V některých případech existuje výrazný klinický obraz. Často je prvním příznakem patologie náhlá smrt (nejčastější forma smrti u pacientů). Po diagnóze začíná terapie.

Drogová léčba nemoci je vzít zvláštní drogy. Beta-blokátory tvoří základ terapie hypertrofické kardiomyopatie. V některých případech se provádí operace. Pravděpodobnost náhlé smrti v nepřítomnosti léčby onemocnění se zvyšuje. Ale i při úspěšné léčbě onemocnění existuje vysoké riziko vzniku komplikací, včetně srdečního selhání a dalších srdečních onemocnění.