Hypertrofie interventrikulární přepážky

Zesílení stěny myokardu (svalová vrstva srdce) je patologickým stavem. V lékařské praxi existují různé typy kardiomyopatie. Morfologické změny hlavního orgánu oběhového systému vedou ke snížení kontrakční schopnosti srdce, dochází k nedostatku krevního zásobení.

Co je hypertrofická kardiomyopatie

Onemocnění charakterizované zesílením (hypertrofií) stěny levé (vzácně pravé) srdeční komory se nazývá hypertrofická kardiomyopatie (HCMP). Svalová vlákna myokardu jsou uspořádána náhodně - to je charakteristický znak onemocnění. Ve většině případů je pozorována asymetrie zahušťování, vyvíjí se hypertrofie interventrikulárního septa.

Patologie je charakterizována snížením komorového objemu, zhoršenou funkcí čerpání. Srdce se musí často zmenšovat, aby dodalo orgánům dostatek krve. Důsledkem těchto změn je porušení srdečního rytmu, vznik srdečního selhání. Ve věku 30–50 let je průměrný věk pacientů s diagnostikovanou hypertrofickou kardiomyopatií. Onemocnění je častější u mužů. Patologický stav je zaznamenán u 0,2–1,1% populace.

Důvody

HCM je dědičné onemocnění. Vyskytuje se jako výsledek genové mutace. Typ přenosu pozměněných dědičných struktur je autozomálně dominantní. Patologie není pouze vrozená. V některých případech dochází k mutacím v důsledku nepříznivých faktorů prostředí. Následky změny genetického kódu jsou následující:

• biologická syntéza kontraktilních myokardiálních proteinů je narušena;
• svalová vlákna mají nesprávné umístění, strukturu;
• svalová tkáň je částečně nahrazena pojivovou, vzniká fibróza myokardu;
• modifikované kardiomyocyty (svalové buňky) nejsou koordinovány se zvýšeným zatížením;
• svalová vlákna zesílí, dochází k hypertrofii myokardu.

Jeden ze dvou patologických procesů vede k zesílení svalové vrstvy (kompenzační hypertrofie):

1. Porušení diastolické funkce myokardu. Během období relaxace srdce (diastole) je komora nedostatečně naplněna krví v důsledku špatného prodloužení myokardu. To vede ke zvýšení diastolického tlaku.
2. Obstrukce (porušení průchodnosti) výstupního traktu levé komory. Tam je hypertrofie myokardu interventricular septum. Průtok krve je omezen v důsledku zhoršené pohyblivosti příbalové informace mitrální chlopně. V době uvolnění krve mezi dutinou levé komory a počáteční aortou dochází k poklesu systolického tlaku. Z tohoto důvodu je část krve zadržena v srdci. Výsledkem je zvýšení diastolického tlaku levé komory. Hypertrofie myokardu, dilatace (expanze) levé síně jsou důsledky kompenzační hyperfunkce.

Klasifikace

Kritéria, která jsou základem klasifikace onemocnění, se liší. Existují následující typy onemocnění:

• asymetrická hypertrofie komorového septa;
• hypertrofickou obstrukční kardiomyopatii;
• asymetrická hypertrofie vrcholu srdce (apikální)

Hypertrofie pravé komory nebo levé komory

Vlastnosti tvorby zahušťování

Asymetrické, koncentrické (nebo symetrické)

Hypertrofie interventrikulární přepážky, vrcholu srdce, anterolaterální stěny, zadní stěny

Přítomnost gradientového (rozdílového) systolického tlaku v levé komoře

Stupeň zahuštění myokardu

Střední - 15-20 mm, střední - 21-25 mm, vyjádřeno - více než 25 mm

Vzhledem k převažujícím stížnostem pacientů se rozlišuje devět forem patologie. Pokud existují běžné příznaky, každá varianta hcmp má specifické znaky. Klinické formy jsou následující:

• rychlý blesk;
• pseudo-ventil;
• arytmie;
• kardialgic;
• nízký příznak;
• vegetodistonic;
• infarkt;
• dekompenzace;
• smíšené

Klinická a fyziologická klasifikace identifikuje čtyři stadia onemocnění. Hlavním kritériem je rozdíl v systolickém tlaku ve výstupní dráze levé komory (VTLZH) a v aortě:

• První etapa - indikátor tlaku ve VTLZH ne více než 25 mm Hg. Čl. Nejsou žádné stížnosti na zhoršení stavu pacienta.
• Druhým stupněm je gradient tlaku asi 36 mm Hg. Čl. Stav se zhoršuje během fyzické námahy.
• Třetí stupeň - tlakový rozdíl je až 44 mm Hg. Čl. Je pozorována dyspnoe, vyvíjí se angina.
• Čtvrtá etapa - gradient systolického tlaku ve VTLZH více než 88 mm Hg. Čl. Dochází k poruchám oběhu, je možná náhlá smrt.

Symptomy hypertrofické kardiomyopatie

Nemoc se nemusí projevovat dlouho. Hypertrofická kardiomyopatie je hlavní příčinou úmrtí mladých sportovců, kteří nevěděli o výskytu dědičné choroby. 30% pacientů s GTCS nemá žádné stížnosti a nedochází ke zhoršení celkového stavu. Příznaky patologie jsou následující:

• mdloby, závratě, dušnost, kardialgie, angina pectoris a další stavy spojené se syndromem nízkého krevního tlaku;
• srdeční selhání levé komory;
• poruchy srdečního rytmu (extrasystoly, paroxyzmy, arytmie);
• náhlá smrt (proti úplné nepřítomnosti symptomů);
• výskyt komplikací - infekční endokarditida, tromboembolie.

Diagnostika

První příznaky onemocnění se projevují v dětství, ale ve většině případů je diagnostikován u dospívajících nebo u pacientů ve věku 30–40 let. Na základě fyzického vyšetření (vyšetření vnějšího stavu) provede lékař primární diagnózu. Vyšetření napomáhá odhalit expanzi hranic srdce, naslouchat charakteristickému systolickému šelestu, je-li obstrukční forma nemoci, na pulmonální tepně je možný druhý tónový přízvuk. Při zkoumání krčních žil pro hypertrofii je špatná kontraktilita pravé komory indikována dobře vyslovenou vlnou A.

Další diagnostické metody zahrnují:

• Elektrokardiografie. V přítomnosti patologie není EKG nikdy normální. Studie umožňuje stanovit zvýšení srdečních komor, sníženou vodivost a frekvenci kontrakcí.
• X-ray hrudníku. Pomáhá detekovat změny ve velikosti předsíní a komor.
• Echokardiografie. Hlavní metoda detekce lokalizace zahuštění srdeční stěny, stupně obstrukce průtoku krve, diastolické dysfunkce.
• Monitorování elektrokardiogramu během dne s využitím fyzické aktivity. Metoda je důležitá pro prevenci náhlé smrti, prognózy onemocnění, detekce srdečních arytmií.
• Radiologické metody. Ventrikulografie (vyšetření srdce se zavedením kontrastní látky), zobrazování magnetickou rezonancí (MRI). Aplikujte je v obtížných případech, abyste identifikovali a přesně vyhodnotili patologické změny.
• Genetická diagnostika. Nejdůležitější metoda hodnocení prognózy onemocnění. Genotypová analýza se provádí na pacientovi a jeho rodinných příslušnících.

Léčba hypertrofické kardiomyopatie

Pokud má pacient příznaky hypertrofické kardiomyopatie, používá se široká škála léčiv. S neúčinností lékové terapie v případě obstrukční patologie se používají chirurgické a alternativní intervenční korekční metody. U pacientů s vysokým rizikem náhlé smrti nebo v posledním stadiu onemocnění je předepsán speciální léčebný režim. Cíle terapie jsou následující:

• snížení závažnosti symptomů a klinických projevů patologie;
• zlepšení „kvality života“ pacienta, zlepšení funkčních schopností;
• poskytování pozitivní prognózy nemoci;
• prevence náhlého úmrtí a progrese onemocnění.

Léčba léky

Pacientům se symptomatickou hypertrofickou kardiovaskulární chorobou se doporučuje omezit fyzickou námahu. Toto pravidlo by mělo být přísně dodržováno u pacientů s obstrukčním onemocněním. Zatížení vyvolává vývoj arytmií, mdloby, zvýšení tlakového gradientu VTLZH. Pro zmírnění stavu se středně výraznými příznaky HCM jsou předepsány léky různých farmakologických skupin:

• Beta-blokátory (propranolol, metoprolol, atenolol) nebo blokátory kalciových kanálů (Verapamil). Snižují srdeční frekvenci, prodlužují diastolu (relaxační fáze), zlepšují naplnění komor krví, snižují diastolický tlak.
• Antagonisté vápníku (Finoptin, Amiodarone, Cardil). Léky snižují množství vápníku v koronárních tepnách, zlepšují relaxaci struktur (diastole), stimulují kontraktilitu myokardu.
• Antikoagulancia (Phenindione, Heparin, Bivalirudin). Léky snižují riziko tromboembolie.
• Diuretika (furosemid, indapamed), inhibitory ACE (kaptopril, ramipril, fozinopril). Léky se doporučují pro pacienty se srdečním selháním.
• Antiarytmika (Disopyramid, Amiodaron).

GCMP je kontraindikovaný příjem srdečních glykosidů, nifedipinu, nitritů. Tyto léky přispívají k rozvoji obstrukce.

Operativní zásah

Kardiochirurgie je doporučena v případě, že neexistuje farmakologická účinnost. Chirurgický výkon je indikován u pacientů, u kterých je rozdíl tlaku mezi levou komorou (LV) a aortou větší než 50 mmHg. Čl. v klidu a při fyzické námaze. Pro usnadnění stavu pacienta se používají následující chirurgické techniky:

• Transreortální septální myektomie (SME). Doporučuje se pro pacienty, u kterých dochází k mdloby, dušnosti, bolesti na hrudi během cvičení. Podstatou operace je odstranění části interventrikulární přepážky. Tato manipulace poskytuje dobrou LV kontraktilitu a volné tlačení krve do aorty.
• Perkutánní ablace alkoholu. Operace je předepsána pacientům s kontraindikací pro malé a střední podniky, starších pacientů, kteří mají v podmínkách zátěže nedostatečné ukazatele krevního tlaku. V hypertrofované interventrikulární přepážce se injikují sklerotizující látky (například alkoholické roztoky).
• Dvoukomorová elektrokardiostimulace. Tato technika se používá u pacientů s kontraindikací pro chirurgický zákrok. Manipulace zlepšuje srdeční činnost, přispívá ke zvýšení srdečního výdeje.
• Implantace umělé mitrální chlopně. Protetika se doporučuje pro pacienty, u kterých nedochází ke špatnému průtoku krve v důsledku zesílení mezikomorové přepážky, ale v důsledku otočení ventilu do lumenu aorty.
• Instalace ICD (implantabilní kardioverter defibrilátor). Indikace pro takový postup jsou vysoké riziko náhlé smrti, přenesená srdeční zástava a přetrvávající komorová tachykardie. Pro instalaci ICD v subklavické oblasti je proveden řez, elektrody jsou vloženy žílou (v závislosti na modelu kardiostimulátoru může být 1-3) a jsou instalovány pod rentgenovou kontrolou uvnitř srdce.
• Transplantace srdce. Určeno pro pacienty s posledním stupněm srdečního selhání v nepřítomnosti účinku léčby léky.

Chirurgické operace významně zlepšují stav pacientů, zvyšují toleranci zátěže. Chirurgická léčba nechrání před dalším rozvojem patologického zesílení myokardu a komplikací. V pooperačním období musí pacient podstoupit pravidelné vyšetření pomocí hardwarových diagnostických metod a užívat farmakologické přípravky předepsané lékařem na celý život.

Předpověď

Hypertrofická kardiomyopatie má různé možnosti rozvoje. Neobstrukční forma pokračuje bez výrazných symptomů. Důsledkem dlouhodobého vývoje onemocnění je srdeční selhání. V 5–10% případů se ztluštění stěny myokardu zastaví samo o sobě, stejné procento pravděpodobnosti transformace hypertrofické kardiomyopatie na dilataci (protažení srdečních dutin).

Úmrtnost v nepřítomnosti léčby je pozorována ve 3–8% případů. U poloviny pacientů dochází k náhlé smrti v důsledku závažných komorových arytmií, úplného srdečního bloku a akutního infarktu myokardu. Při 15–25% se vyvíjí koronární ateroskleróza. Infekční endokarditida, u které jsou postiženy mitrální a aortální chlopně, se vyskytuje jako komplikace patologie u 9% pacientů.

Hypertrofie interventrikulární přepážky

Hypertrofie interventrikulární přepážky je zvláštním případem takových onemocnění, jako je hypertrofická kardiomyopatie. Zesílené mezikomorové přepážky mohou bránit odtoku krve z levé komory, což ztěžuje práci srdce.

1 Prevalence a příčiny hypertrofie

Podle geografického kritéria je prevalence hCMP variabilní. Kromě toho jsou v různých regionech přijímány různé věkové kategorie. Je obtížné specifikovat přesné epidemiologické údaje vzhledem k tomu, že onemocnění jako je hypertrofická kardiomyopatie nemá specifické klinické symptomy. S jistotou můžeme říci, že nemoc je častěji detekována u mužů. Třetí část případů je reprezentována formou rodiny, zbývající případy se týkají HCM, která nemá žádnou souvislost s dědičným faktorem.

Příčinou, která vede k hypertrofii komorové septa (MRS), je genetický defekt. K tomuto defektu může dojít v jednom z deseti genů, z nichž každý se podílí na kódování informací o práci kontraktilního proteinu proteinu ve svalových vláknech srdce. Dosud je známo asi dvě stě takových mutací, v důsledku čehož se vyvíjí hypertrofická kardiomyopatie.

2 Patogeneze

Změny hypertrofie interventrikulární přepážky

Co se stane v případě interventrikulární hypertrofie septa? Existuje několik vzájemně souvisejících patologických změn, které se vyskytují během hypertrofie myokardu. Za prvé, dochází k zesílení myokardu v určené oblasti, oddělující pravou a levou komoru. Zesílení mezikomorové přepážky není symetrické, takže takové změny se mohou vyskytovat v jakékoli oblasti. Nejnepříznivější možností je zesílení přepážky v odtoku levé komory.

To vede ke skutečnosti, že jeden z listů mitrální chlopně, který odděluje levé síň a komoru, začíná přicházet do styku se zhuštěným MRF. V důsledku toho se tlak v této oblasti (odchozí oddělení) zvyšuje. V době kontrakce myokardu levé komory je nutné pracovat s větší silou, aby krev z této komory vstoupila do aorty. V podmínkách pokračujícího vysokého tlaku ve výstupní sekci a v přítomnosti hypertrofie MZhP srdce myokardu levé komory ztrácí svou dřívější pružnost a stává se tuhou nebo tuhou.

Ztráta schopnosti adekvátně relaxovat během období diastoly nebo plnění, levá komora začíná provádět svou diastolickou funkci horší. Na tomto řetězci patologických změn neskončí, diastolická dysfunkce znamená zhoršení prokrvení myokardu. Vzniká ischémie myokardu (hladina kyslíku), která je následně doplněna snížením systolické funkce myokardu. Kromě MRI může také vzrůst tloušťka stěny levé komory.

3 Klasifikace

V současné době se používá klasifikace, která je založena na echokardiografických kritériích a umožňuje rozlišit mezi hypertrofickou kardiomyopatií na následujících možnostech:

1. Obstrukční forma. Kritériem pro tuto variantu hypertrofické kardiomyopatie je rozdíl v tlaku (gradient tlaku), ke kterému dochází v oblasti výtokového traktu levé komory a pohybuje se od 30 mm Hg. a výše. Takový tlakový gradient se vytváří v klidu.
2. Latentní forma V klidu je gradient tlaku nižší než 30 mmHg. Při provádění zátěžových zkoušek se zvyšuje a je větší než 30 mm Hg.
3. Neobstruktivní forma. Tlakový gradient v klidu a při provádění zátěžové zkoušky nedosahuje 30 mm Hg.

4 Příznaky

Bolest na hrudi

Ne vždy přítomnost hypertrofie interventrikulární přepážky a levé komory má některé klinické příznaky. Pacienti mohou žít docela dost, a teprve po sedmdesátiletém milníku začnou ukazovat první známky. Toto prohlášení se však netýká každého. Existují takové formy hypertrofie IUP, které se projevují pouze v podmínkách intenzivní fyzické aktivity. Tam jsou možnosti, které s minimem fyzické aktivity, aby se cítil. A to vše se vztahuje k oddělení, ve kterém je interventrikulární septum zesíleno. V jiném případě může být jediným projevem nákazy náhlá srdeční smrt.

V první řadě se příznaky objeví v obstrukční formě hypertrofie. Nejčastějšími stížnostmi pacientů s hypertrofií FBM v oblasti odtokového traktu budou:

• dušnost
• bolest na hrudi
• závratě
• omdlévání
• slabost

Všechny tyto příznaky mají tendenci postupovat. Zpravidla se objevují při provádění fyzické aktivity. S progresí onemocnění se projevují symptomy a v klidu.

5 Diagnostika a léčba

Navzdory skutečnosti, že standardní diagnóza by měla být zahájena pacientovými stížnostmi, může být poprvé detekována hypertrofie MRS a levé komory pomocí echokardiografické studie (echoCG, ultrazvuk srdce). Kromě fyzikálních metod pro diagnostiku hypertrofie IUP a levé komory, prováděných v ordinaci lékaře, se používají laboratorní a instrumentální metody. Z instrumentálních diagnostických metod jsou aplikovány následující:

1. Elektrokardiografie (EKG). Hlavními EKG příznaky hypertrofie myokardu interventrikulární přepážky a levé komory jsou: známky přetížení a vzestup levého srdce, záporné zuby T v hrudníku, hluboké atypické Q zuby v čele II, III aVF; narušení rytmu a vodivosti srdce.
2. Radiografie hrudníku.
3. Denní monitorování EKG Holter.
4. Ultrazvuk srdce. K dnešnímu dni tato metoda vede v diagnóze a je "zlatým standardem".
5. Zobrazování magnetickou rezonancí Koronární angiografie.
6. Genetická diagnostika využívá metodu mapování. Použitá DNA analýza mutantních genů.

Všechny tyto diagnostické metody jsou využívány nejen k diagnóze hcmp, ale k diferenciální diagnostice u řady podobných onemocnění.

Normalizace tělesné hmotnosti

Léčba hypertrofické kardiomyopatie má několik cílů: snížení projevů onemocnění, zpomalení progrese srdečního selhání, prevence život ohrožujících komplikací atd. Stejně jako většina kardiovaskulárních onemocnění, ne-li všechna, HCM vyžaduje opatření bez léků, která přispívají k progrese onemocnění. Nejdůležitější jsou normalizace tělesné hmotnosti, odmítání špatných návyků, normalizace fyzické aktivity.

Hlavní skupiny léčiv pro léčbu hypertrofie interventrikulárního septem a levé komory jsou beta-blokátory, blokátory vápníkových kanálů (verapamil), antikoagulanty, inhibitory ACE, antagonisty receptoru angiotensinu, diuretika, antiarytmika 1A klssa (disopyramid, amiodaron). Bohužel, HCM je obtížné léčit léky, zejména pokud je obstrukční forma a nedostatečný účinek z léčby léky.

Dnes existují následující možnosti chirurgické korekce hypertrofie:

• excize hypertrofovaného srdečního svalu v oblasti IDF (myoseptektomie),
• náhrada mitrální chlopně, oprava mitrální chlopně,
• odstranění hypertrofovaných papilárních svalů,
• ablace alkoholického septa.

6 Komplikace

Porušení vedení srdce (blokáda)

Ačkoli takové onemocnění může způsobit hypertrofickou kardiomyopatii, která je zcela asymptomatická, může mít následující komplikace:

1. Porucha srdečního rytmu. Mohou se vyskytnout nefatální (neletální) poruchy rytmu, jako je sinusová tachykardie. V jiných situacích může být hcmp komplikován nebezpečnějšími typy arytmií - atriální fibrilací nebo ventrikulární fibrilací. Jedná se o poslední dvě varianty arytmií, které se vyskytují při hypertrofii IUP.
2. Porušení vedení srdce (blokáda). Asi třetina případů hypertenze může být komplikována blokádami.
3. Náhlá srdeční smrt.
4. Infekční endokarditida.
5. Tromboembolické komplikace. Krevní sraženiny vytvořené v určitém místě v cévním lůžku mohou být prováděny krevním oběhem a blokují lumen cévy. Riziko takové komplikace spočívá v tom, že tyto mikrotromby mohou vstupovat do cév mozku a vést k narušení mozkové cirkulace.
6. Chronické srdeční selhání. Průběh onemocnění stále vede ke skutečnosti, že zpočátku se diastolická a pak systolická funkce levé komory snižuje s rozvojem známek srdečního selhání.

Hypertrofická diagnostika a léčba kardiomyopatie

Hypertrofická kardiomyopatie (GC) - diagnostika a léčba

Onemocnění myokardu, které je často geneticky determinováno (mutace genu kódujícího jeden z proteinů srdečního sarkomeru), je charakterizována hypertrofií myokardu, především levé komory, často s asymetrickou hypertrofií interventrikulárního septa a zpravidla se zachovanou systolickou funkcí. Podle současné klasifikace, syndromy a systémová onemocnění, která způsobují hypertrofii myokardu, vč. amyloidóza a glykogenóza.

KLINICKÝ OBRAZ A TYPICKÝ PRŮTOK

1. Subjektivní symptomy: dušnost při námaze (častý symptom), ortopnoe, angina pectoris, stavy synkopy nebo presinkopalny (zejména při zúžení výstupní cesty levé komory).

2. Cílové symptomy: systolický "kočičí průduch" nad vrcholem srdce, rozlitý apikální impuls, někdy - jeho rozdělení, III (pouze při selhání levé komory) nebo IV tón (hlavně u mladých jedinců), časné systolické kliknutí (znamená významné zúžení výstupní trakt levé komory), systolický šelest, obvykle crescendo-decrescendo, někdy - rychlý dvoufázový periferní puls.

3. Typický průběh: závisí na stupni hypertrofie myokardu, velikosti gradientu ve výstupním traktu a sklonu k arytmii (zejména atriální fibrilaci a ventrikulární arytmii). Pacienti často žijí v pokročilém věku, ale také v případech náhlé smrti v mladém věku (jako první projev HCM) a srdečního selhání. Náhlé rizikové faktory smrti:

• 1) výskyt náhlého zastavení krevního oběhu nebo trvalé ventrikulární tachykardie;
• 2) náhlou srdeční smrt u příbuzného stupně 1;
• 3) nedávná nevysvětlená synkopa;
• 4) tloušťka stěny levé komory ≥ 30 mm;

5) patologická reakce arteriálního tlaku (zvýšení 1 genové mutace).

Diagnostika

pomocných studií

1. EKG: abnormální Q vlna, zejména ve vedeních ze spodní a boční stěny, livogram, P vlna nepravidelného tvaru (indikující zvýšení levého síně nebo obou ušních boltců), hluboká záporná T vlna ve vedeních V2-V4 (s horní formou hcmp).

2. Thorax RG: Může detekovat vzestup levé komory nebo obou komor a levé síně, zejména při současné insuficienci mitrální chlopně.

3. Echokardiografie: významná hypertrofie myokardu, ve většině případů generalizovaná, obvykle s lézemi interventrikulární přepážky, stejně jako přední a boční stěny. U některých pacientů je pozorována hypertrofie pouze bazální interventrikulární přepážky, což vede ke zúžení výstupního traktu levé komory, což je v 25% případů doprovázeno předním systolickým pohybem mitrální chlopně a její nedostatečností. V 1/4 případů je gradient mezi původním traktem levé komory a aorty (gradient> 30 mmHg. St. má prognostickou hodnotu). Vyšetření se doporučuje pro předběžné posouzení pacienta s podezřením na HCM a jako screeningová studie u příbuzných pacientů s HCM.

4. Elektrokardiografické cvičení s cvičením: zhodnotit riziko náhlé srdeční smrti u pacientů s HCM.

5. MRI: doporučeno pro obtížné echokardiografické vyšetření.

6. Genetické studie: doporučeno pro příbuzné (1 stupeň) pacientů s HCM.

7. Sledování EKG 24 hodin denně: za účelem zjištění možných komorových tachykardií a stanovení indikací pro implantaci ICD.

8. Koronarografie: v případě bolesti na hrudi, aby se vyloučilo současné koronární onemocnění.

diagnostických kritérií

Na základě identifikace hypertrofie myokardu při echokardiografii a vyloučení jeho dalších příčin, zejména arteriální hypertenze a aortální stenózy.

diferenciální diagnostika

Arteriální hypertenze (v případě hcmp se symetrickou hypertrofií levé komory), nedostatek aortální chlopně (zejména stenózy), infarktu myokardu, Fabryho choroby, čerstvého infarktu myokardu (se zvýšenými koncentracemi srdečního troponinu).

Léčba hypertrofické kardiomyopatie

Farmakologická léčba

1. Pacienti bez subjektivních symptomů: pozorování.

2. Pacienti se subjektivními symptomy: β-blokátory (např. Bisoprolol 5-10 mg / den, metoprolol 100-200 mg / den, propranolol až 480 mg / den, zvláště u pacientů s gradientem výstupní cesty levé komory po cvičení) ; Postupně zvyšujte dávku v závislosti na účinnosti a snášenlivosti léčiva (je nutné neustálé sledování krevního tlaku, pulsu a EKG); v případě neúčinnosti → verapamil 120-480 mg / den nebo diltiazem 180-360 mg / den buďte opatrní u pacientů se zúžením výstupního traktu (u těchto pacientů nepoužívejte nifedipin, nitroglycerin, glykosidy digitalisu a ACE inhibitory).

3. Pacienti s farmakologickou léčbou srdečního selhání, jako v DCM.

4. fibrilace síní: pokuste se obnovit sinusový rytmus a uložte jej pomocí amiodaronu (také indikovaného při výskytu komorových arytmií) nebo sotalolu. U pacientů s perzistentní fibrilací síní je indikována antikoagulační léčba.

invazivní léčbu

1. Chirurgická resekce zužující výstupní cestu levé komory interventrikulární přepážky (myektomie, operace Morrow): u pacientů s okamžitým gradientem ve výstupní cestě> 50 mmHg. Čl. (v klidu nebo během fyzické námahy) a závažné symptomy, omezující životně důležitou činnost, zpravidla zkrácení dechu při námaze a bolest na hrudi, nereagující na farmakologickou léčbu.

2. Perkutánní alkoholová ablace septum: zavedení čistého alkoholu do větve perforačního septa za účelem rozvoje infarktu myokardu v proximální části interventrikulární přepážky; indikace jsou stejné jako u myektomie; účinnost je podobná jako u chirurgické léčby. Nedoporučuje se u pacientů s komorovou hypertrofickou kardiomyopatií, levou komorou, interventrikulární přepážkou

Symptomy a popis hypertrofie komorového septa

Jedním z charakteristických příznaků hypertrofické kardiomyopatie je hypertrofie MLS (interventrikulární septum), kdy dochází k zesílení stěn pravé nebo levé srdeční komory a mezikomorové přepážky. Tento stav je sám o sobě odvozen od jiných nemocí a je charakterizován tím, že se zvyšuje tloušťka stěn komor.

I přes její prevalenci (hypertrofie MZhP je pozorována u více než 70% lidí) se obvykle vyskytuje asymptomaticky a je detekována pouze s velmi intenzivní fyzickou námahou. Hypertrofie interventrikulární septum sama o sobě je její zesílení a výsledné snížení užitečného objemu srdečních komor. Jak se zvyšuje tloušťka srdečních stěn komor, snižuje se také objem srdečních komor.

V praxi to vše vede ke snížení objemu krve, které srdce uvolňuje do krevního oběhu. Aby se orgánům v takových podmínkách poskytlo normální množství krve, musí se srdce stále častěji stahovat. A to zase vede k jeho brzkému opotřebení a výskytu onemocnění kardiovaskulárního systému.

Velký počet lidí na celém světě žije s nediagnostikovanou hypertrofií IUP a pouze se zvýšenou fyzickou aktivitou se její existence stává známou. Dokud srdce může poskytnout normální tok krve orgánům a systémům, je vše skryto a osoba nebude pociťovat žádné bolestivé příznaky nebo jiné nepohodlí. Ale některé příznaky stojí za to věnovat pozornost a konzultovat kardiologa, když se objeví. Mezi tyto příznaky patří:

• bolest na hrudi;
• dušnost s rostoucí fyzickou námahou (např. stoupání po schodech);
• závratě a mdloby;
• zvýšená únava;
• tachyarytmie vyskytující se na krátkou dobu;
• srdeční šelest během auskultizace;
• potíže s dýcháním.

Je důležité si uvědomit, že nediagnostikovaná hypertrofie MRS může způsobit náhlou smrt i mladých a fyzicky silných lidí. Proto není možné opomenout klinické vyšetření terapeutem a / nebo kardiologem.

Příčiny této patologie nespočívají jen ve špatném způsobu života. Kouření, zneužívání alkoholu, nadváha - to vše se stává faktorem, který přispívá ke zvýšení hrubých symptomů a projevu negativních procesů v těle s nepředvídatelným průběhem.

A lékaři nazývají genové mutace příčinou vzniku zhrubnutí MLS. V důsledku takových změn na úrovni lidského genomu se srdeční sval v některých oblastech stává abnormálně tlustým.

Následky vývoje takové odchylky se stávají nebezpečnými.

Dodatečné problémy v takových případech již budou porušením systému srdečního vedení, stejně jako oslabením myokardu as tím spojeným snížením množství krve uvolněného během kontrakcí srdce.

Kardiolog - místo o onemocněních srdce a cév

Cardiac Surgeon Online

Hypertrofická kardiomyopatie (HCM)

Hypertrofická kardiomyopatie je nejčastěji definována jako výrazná hypertrofie myokardu levé komory bez zjevného důvodu. Termín "hypertrofická kardiomyopatie" je přesnější než "idiopatická hypertrofická subaortální stenóza", "hypertrofická obstrukční kardiomyopatie" a "svalová subaortální stenóza", protože neznamená povinnou obstrukci výtokového traktu levé komory, která se vyskytuje pouze ve 25% případů.

Průběh onemocnění

Histologicky ukazuje hypertrofická kardiomyopatie nepravidelné uspořádání kardiomyocytů a fibrózy myokardu. Nejčastěji, v sestupném pořadí, komorová přepážka, vrchol a střední segmenty levé komory jsou podrobeny hypertrofii. Ve třetině případů hypertrofie je exponován pouze jeden segment, morfologická a histologická diverzita hypertrofické kardiomyopatie určuje její nepředvídatelný průběh.

Prevalence hypertrofické kardiomyopatie je 1/500, což je často rodinné onemocnění. Hypertrofická kardiomyopatie je pravděpodobně nejčastějším vrozeným kardiovaskulárním onemocněním. Hypertrofická kardiomyopatie je detekována u 0,5% pacientů zařazených do echoCG. To je nejčastější příčina náhlé smrti sportovců mladších 35 let.

Příznaky a stížnosti

Srdeční selhání

Dyspnea v klidu a během cvičení, noční astma a únava jsou založeny na dvou procesech: zvýšení diastolického tlaku v levé komoře v důsledku diastolické dysfunkce a dynamické obstrukce odchozího traktu levé komory.

Zvýšení srdeční frekvence, snížení preloadu, zkrácení diastoly, zvýšení obstrukce výtokového traktu levé komory (například během cvičení nebo tachykardie) a snížení souladu levé komory (například během ischemie) zhoršují stížnosti.

U 5-10% pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií se rozvine závažná systolická dysfunkce levé komory, dojde k dilataci a ztenčení jejích stěn.

Ischémie myokardu

Ischémie myokardu u hypertrofické kardiomyopatie se může objevit bez ohledu na obstrukci výtokového traktu pravé komory.

Ischémie myokardu se klinicky a elektrokardiograficky projevuje stejným způsobem jako obvykle. Jeho přítomnost je potvrzena scintigrafií myokardu s 201 Tl, pozitronovou emisní tomografií, zvýšenou produkcí laktátu v myokardu s častou stimulací atrií.

Přesné příčiny ischémie myokardu nejsou známy, ale je založen na nesouladu mezi požadavkem na kyslík a jeho dodáním. K tomu přispívají následující faktory.

• Porážka malých koronárních tepen v rozporu s jejich schopností expandovat.

• Zvýšené napětí ve stěně myokardu v důsledku opožděné relaxace v diastole a obstrukce výtokového traktu levé komory.

• Snížení počtu kapilár ve vztahu k počtu kardiomyocytů.

• Snížený koronární perfuzní tlak.

Mdloby a mdloby

Mdloby a bezvědomí se vyskytují v důsledku snížení průtoku krve mozkem s poklesem srdečního výdeje. Obvykle se vyskytují při cvičení nebo arytmiích.

Náhlá smrt

Roční mortalita u hypertrofické kardiomyopatie je 1-6%. Většina pacientů náhle zemře, riziko náhlého úmrtí se u jednotlivých pacientů liší. U 22% pacientů je náhlá smrt prvním projevem onemocnění. Náhlá smrt se nejčastěji vyskytuje u starších dětí a mladých lidí; až 10 let je to vzácné. Přibližně 60% náhlých úmrtí nastane v klidu, zbytek - po těžké fyzické námaze.

Poruchy rytmu a ischémie myokardu mohou vyvolat začarovaný kruh arteriální hypotenze, zkrácení času diastolického plnění a zvýšení obstrukce výtokového traktu levé komory, což nakonec vede k smrti.

Fyzikální vyšetření

Při vyšetření krčních žil lze jasně pozorovat výraznou vlnu A, což ukazuje na hypertrofii a nesoulad pravé komory. Srdeční impuls indikuje přetížení pravé komory, může být patrný při současné plicní hypertenzi.

Palpace

Apikální impuls je obvykle posunut vlevo a difuzně. V důsledku hypertrofie levé komory se může objevit presystolický apikální impuls odpovídající čtvrtému tónu. Je možný trojitý apikální impuls, jehož třetí složka je způsobena pozdním systolickým vyboulením levé komory.

Pulz v karotických tepnách je obvykle vidlicový. Rychlý vzestup pulzní vlny, následovaný druhým vrcholem, je způsoben zvýšenou kontrakcí levé komory.

Auskultace

První tón je obvykle normální, předchází mu IV tón.

Druhý tón může být normální nebo paradoxně rozdělený v důsledku prodloužení fáze vylučování levé komory v důsledku obstrukce jeho odcházejícího traktu.

Hrubý systolický šelest ve tvaru vřetena s hypertrofickou kardiomyopatií je nejlépe slyšet podél levého okraje hrudní kosti. Drží se v oblasti dolní třetiny hrudní kosti, ale ne na cévách krku a v axilární oblasti.

Důležitým rysem tohoto šumu je závislost jeho objemu a trvání na předběžném a následném zatížení. S nárůstem venózního návratu se hluk zkracuje a ztišuje se. Snížením naplnění levé komory a zvýšením její kontraktility se hluk stává hrubší a delší.

Vzorky ovlivňující pre- a post-loading umožňují diferenciaci hypertrofické kardiomyopatie s jinými příčinami systolického šelestu.

Tabulka Vliv funkčních a farmakologických testů na objem systolického šelestu s hypertrofickou kardiomyopatií, aortální stenózou a mitrální insuficiencí

KDOLZH - end-diastolický objem levé komory; SV - srdeční výstup; ↓ - snížení hlasitosti; ↑ - zvýšení hlasitosti šumu.

Hypertrofická kardiomyopatie často způsobuje mitrální insuficienci. To je charakterizováno pansystolic, foukat hluk, řízený v axilární oblasti.

Tichý, klesající časný diastolický šelest aortální insuficience je slyšet u 10% pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií.

Dědičnost

Familiární formy hypertrofické kardiomyopatie jsou dědičné autosomálně dominantně; jsou způsobeny mutacemi missense, tj. substitucemi jednotlivých aminokyselin, v genech sarkomérních proteinů (viz tabulka).

Tabulka Poměr relativní mutace u familiárních forem hypertrofické kardiomyopatie

Familiární formy hypertrofické kardiomyopatie by měly být odlišeny od takových fenotypově podobných onemocnění, jako je apikální hypertrofická kardiomyopatie a hypertrofická kardiomyopatie starších osob, jakož i dědičná onemocnění, u kterých neuspořádaná poloha kardiomyocytů a systolická dysfunkce levé komory není doprovázena hypertrofií.

Nejméně příznivá prognóza a největší riziko náhlé smrti je pozorována u některých mutací těžkého myosinového p-řetězce (R719W, R453K, R403Q). S mutacemi v genu troponinu T je mortalita vysoká i při absenci hypertrofie. V praxi není k dispozici dostatek dat pro použití genetické analýzy. Dostupné informace se týkají především rodinných forem se špatnou prognózou a nelze je rozšířit na všechny pacienty.

Diagnostika

I když ve většině případů dochází ke značným změnám na EKG (viz tabulka), u hypertrofických kardiomyopatických EKG příznaků nejsou žádné patognomy.

Echokardiografie

EchoCG je nejlepší metoda, je velmi citlivá a naprosto bezpečná.

Tabulka uvádí echokardiografická kritéria pro hypertrofickou kardiomyopatii pro M-modální a dvourozměrné studie.

Někdy je hypertrofická kardiomyopatie klasifikována podle místa hypertrofie (viz tabulka).

Dopplerova studie umožňuje identifikovat a kvantifikovat účinky předního systolického pohybu mitrální chlopně.

Asi u jedné čtvrtiny pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií je gradient tlaku v odtokovém traktu pravé komory v klidu; pro mnoho, to se objeví jen u provádění provokativních testů.

O obstrukční hypertrofické kardiomyopatii hovoří s gradientem intragastrického tlaku více než 30 mm Hg. Čl. a více než 50 mm Hg. Čl. na pozadí provokativních vzorků. Velikost gradientu dobře odpovídá době nástupu a trvání kontaktu mezi interventrikulární přepážkou a lístky mitrální chlopně, čím dříve dochází ke kontaktu a tím déle je, tím vyšší je gradient tlaku.

Pokud není výtok z levé komory komoru v klidu, může být spuštěn medikací (inhalace amylnitritu, podávání isoprenalinu, dobutaminu) nebo funkčními testy (Valsalva manévr, cvičení), které snižují předpětí nebo zvyšují kontraktilitu levé komory.

Přední systolický pohyb mitrální chlopně je vysvětlen odsávacím účinkem zrychleného průtoku krve zúženým výtokovým traktem levé komory, tzv. Venturiho efektem. Tento pohyb dále zužuje odchozí trakt, zvyšuje jeho překážku a zvyšuje gradient.

Přestože klinický význam obstrukce levé komory ventrikulárního odtoku byl zpochybněn, její chirurgická nebo lékařská eliminace zlepšuje stav mnoha pacientů, proto je velmi důležitá detekce obstrukce výtokového traktu levé komory.

Detekce mitrální regurgitace a změn mitrální chlopně může významně ovlivnit taktiku chirurgické a lékové léčby pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií.

Přibližně 60% pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií má patologii mitrální chlopně, včetně nadměrné délky cusps, kalcifikace mitrálního prstence a občas abnormálních papilárních svalů připojených k přednímu konci mitrální chlopně.

Pokud se nezmění struktura mitrální chlopně, závažnost mitrální insuficience je přímo úměrná závažnosti obstrukce a stupni uzavření ventilů.

Hlavními výhodami MRI u hypertrofické kardiomyopatie jsou vysoké rozlišení, nepřítomnost záření a potřeba injikovat kontrastní látky, schopnost získat trojrozměrný obraz a vyhodnotit strukturu tkáně. Nevýhody zahrnují vysoké náklady, dobu trvání studie a nemožnost provádět MRI u některých pacientů, například s implantovanými defibrilátory nebo kardiostimulátory.

Kino-MRI umožňuje prozkoumat vrchol srdce, pravou komoru, studovat práci komor.

MRI se značením myokardu je relativně nová metoda, která umožňuje sledovat cestu určitých bodů myokardu v systole a diastole. To nám umožňuje posoudit kontraktilitu jednotlivých sekcí myokardu a tím identifikovat oblasti s převažující lézí.

Srdeční katetrizace a koronární angiografie

Krevní katetrizace a koronární angiografie se provádějí za účelem vyhodnocení koronárního lože před myektomií nebo operací na mitrální chlopni, jakož i stanovení příčiny ischémie myokardu. Charakteristické znaky určené invazivními hemodynamickými studiemi jsou uvedeny v tabulce a na obrázku.

* Vyskytuje se v důsledku obstrukce výtokového traktu levé komory.
** Může se objevit v důsledku mitrální regurgitace, stejně jako v důsledku zvýšení tlaku v levé síni.

I u neměnných koronárních tepen mohou mít pacienti klasickou anginu pectoris. Základem ischémie myokardu u hypertrofické kardiomyopatie může být prudký nárůst spotřeby kyslíku myokardu, komprese velkých koronárních arterií můstky myokardu, jakož i systolická komprese větví septa; v koronárních tepnách s hypertrofickou kardiomyopatií lze stanovit reverzní systolický průtok krve.

Při levé ventrikulografii je obvykle viditelná hypertrofovaná komora se znatelnou vybouleností do dutiny interventrikulární přepážky, téměř úplné zhroucení komorové dutiny v systole, přední systolický pohyb mitrální chlopně a mitrální regurgitace. V apikální formě hypertrofické kardiomyopatie má dutina komory podobu hrotu karty.

Obrázek Tlakové křivky v srdečních komorách s hypertrofickou kardiomyopatií
Výše. Tlakový gradient mezi výtokovým traktem (LVOT) a zbytkem levé komory (LV) Ao - aortální křivka tlaku
Dole dole. Tlaková křivka v aortě typu vrchol-kopule

Scintigrafie myokardu a pozitronová emisní tomografie

U hypertrofické kardiomyopatie má scintigrafie myokardu některé zvláštnosti, ale obecně je její význam v diagnostice ischémie stejný jako obvykle. Trvalé defekty akumulace svědčí o jizvových změnách po infarktu myokardu, obvykle doprovázených snížením funkce levé komory a špatnou tolerancí cvičení. Reverzibilní akumulační defekty ukazují ischemii způsobenou snížením koronární rezervy v normálních tepnách nebo koronární ateroskleróze. Reverzibilní defekty se často neprojevují, nicméně zřejmě zvyšují riziko náhlé smrti, zejména u mladých pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií.

S izotopovou ventrikulografií je možné odhalit opožděné vyplnění levé komory a prodloužení doby isovolumické relaxace.

Pozitronová emisní tomografie je citlivější metodou, navíc umožňuje zohlednit a eliminovat rušení spojené s útlumem signálu.

Pozitronová emisní tomografie s fluorodeoxyglukózou potvrzuje přítomnost subendokariální ischémie způsobené poklesem koronární rezervy.

Léčba

Léčba by měla být zaměřena na prevenci a léčbu srdečního selhání, která je založena na systolické a diastolické dysfunkci, poruchách rytmu a ischémii, jakož i na prevenci náhlé smrti.

VTLZH - levý výtokový trakt

Léčba hypertrofické kardiomyopatie je stejně rozmanitá jako její klinické projevy.

Léčba drogami

Neexistují žádné důkazy o tom, že beta-adrenergní blokátory snižují mortalitu u hypertrofické kardiomyopatie, avšak tyto nástroje se používají primárně bez ohledu na přítomnost obstrukce odchozího traktu levé komory.

Beta-blokátory eliminují anginu, dušnost a mdloby; podle některých zpráv dosahuje jejich efektivita 70%. Beta-blokátory s alfa-blokujícími vlastnostmi, karvedilol a labetalol, mají vazodilatační účinek, proto by neměly být používány.

Beta-blokátory mají negativní inotropní a chronotropní účinek v důsledku potlačení sympatické stimulace. Snižují potřebu myokardiálního kyslíku a tím zmírňují nebo eliminují anginu pectoris a zlepšují diastolickou náplň levé komory, což snižuje obstrukci jejího odcházejícího traktu.

Kontraindikace betablokátory - bronchospasmus, závažná AV blokáda bez EX a dekompenzované selhání levé komory.

Antagonisté vápníku - léky druhé linie. Jsou poměrně účinné a používají se pro kontraindikace beta-blokátorů nebo když jsou neúčinné.

Antagonisté vápníku mají negativní inotropní účinek, snižují srdeční frekvenci a krevní tlak. Kromě toho mohou zlepšit diastolickou funkci díky rychlé fázi plnění, i když to může zvýšit end-diastolický tlak v levé komoře.

Zdá se, že u hypertrofické kardiomyopatie jsou účinné pouze antagonisty vápníku bez dihydropyrndinu, verapamil a diltiazem. (viz tab.)

* Pokud jsou dávky dobře snášeny, mohou být vyšší.

Účinek antagonistů vápníku na hemodynamiku je nepředvídatelný v důsledku jejich vazodilatačního účinku, proto v případě těžké obstrukce výtokového traktu levé komory a plicní hypertenze by měly být předepsány velmi pečlivě. Kontraindikace antagonisty vápníku - poruchy vedení bez EX a systolické
dysfunkce levé komory.

Disopyramid, antiarytmiku třídy Ia, může být předepsán místo beta-blokátoru nebo antagonisty vápníku nebo vedle něj. Vzhledem ke svým výrazným negativním inotropním vlastnostem v kombinaci s antiarytmickým účinkem proti komorovým a supraventrikulárním arytmiím je disopyramid účinný pro výrazné obstrukce výtokového traktu levé komory a poruchy rytmu. Nevýhody disopyramidu zahrnují jeho anticholinergní účinek, akumulaci v krvi u ledvinové nebo jaterní insuficience, schopnost zlepšit AV-vedení při fibrilaci síní a časem zeslabit její antiarytmický účinek. Vzhledem k jeho vedlejším účinkům je disopyramid obvykle používán pouze ve vážných případech v očekávání radikálnější léčby: myektomie nebo destrukce etanolu interventrikulární přepážky. Disopyramid se nepoužívá k dlouhodobé léčbě hypertrofické kardiomyopatie.

Léčba bez drog

U velmi těžkých pacientů bez obstrukce odchozího traktu levé komory je jedinou cestou transplantace srdce. Pokud dojde k obstrukci a symptomy přetrvávají navzdory medikaci, může být účinná dvojkomorová EX, myektomie, včetně náhrady mitrální chlopně a destrukce intraventrikulárního septa ethanolem.

Dvoukomorový EX

V prvních dílech věnovaných dvoukomorovému EKS bylo prokázáno, že zlepšuje zdraví a omezuje obstrukci odcházejícího traktu levé komory, ale nyní jsou tyto výsledky zpochybňovány. ECS může zhoršit komorovou výplň a snížit srdeční výdej. Randomizované zkřížené studie ukázaly, že zlepšení je do značné míry způsobeno účinkem placeba.

Destrukce etanolu interventrikulární přepážky

Degradace etanolu interventrikulární přepážky je relativně nová metoda, která je v současnosti porovnána s myektomií.

V laboratoři srdeční katetrizace je do trupu levé koronární tepny umístěn vodič pro katetrizaci první, druhé nebo obou septálních větví. V ústí větve septa se instaluje katétr, kterým se injektuje kontrastní látka. To nám umožňuje odhadnout velikost a umístění budoucího infarktu. Infarkt je způsoben zavedením 1-4 ml absolutního ethanolu do větve septa.

Akinéza a ztenčení mezikomorové přepážky vyplývající z procedury snižují nebo zcela vylučují obstrukci odcházejícího traktu levé komory. Možné komplikace zahrnují AV blokádu, odtržení koronární tepny, velký přední infarkt, arytmie způsobené jizvou po infarktu. Dlouhodobé výsledky zatím nejsou známy.

Chirurgická léčba hypertrofické kardiomyopatie

Chirurgická léčba hypertrofické kardiomyopatie byla prováděna více než 40 let.

Ve zkušených rukou nepřesahuje mortalita po myoektomii (Morrowova chirurgie) 1-2%. Tato operace umožňuje odstranit intraventrikulární gradient v klidu ve více než 90% případů, u většiny pacientů dochází k dlouhodobému zlepšení. Pokračující expanze výtokového traktu levé komory snižuje přední systolický pohyb mitrální chlopně, mitrální regurgitaci, systolický a diastolický tlak v levé komoře a intraventrikulární gradient.

Protetika mitrální chlopně (nízkoprofilové protézy) odstraňuje obstrukci výtokového traktu levé komory, je však indikována především s mírnou hypertrofií přepážky, po neúčinné myektomii a se strukturálními změnami v mitrální chlopni.

Vybrané otázky diagnostiky a léčby

Fibrilace síní

Fibrilace síní se vyskytuje u přibližně 10% pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií a způsobuje závažné následky: zkrácení diastoly a absence atriálního čerpání může vést k zhoršené hemodynamice a plicnímu edému. Vzhledem k vysokému riziku tromboembolie by všichni pacienti s fibrilací síní při hypertrofické kardiomyopatii měli dostávat antikoagulancia. Je nutné udržovat nízkou frekvenci komorové kontrakce, určitě se pokuste obnovit a udržet sinusový rytmus.

Pro paroxyzmální fibrilaci síní je nejlepší elektrická kardioverze. Pro zachování sinusového rytmu je předepsán disopyramid nebo sotalol; když jsou neúčinné, amiodaron se používá v nízkých dávkách. U těžké obstrukce výtokového traktu levé komory je možná kombinace beta-blokátoru s disopyramidem nebo sotalolem.

Trvalá fibrilace síní může být poměrně dobře snášena, pokud je rychlost komorové kontrakce udržována na nízké úrovni s beta-blokátory nebo antagonisty vápníku. Pokud není fibrilace síní dobře tolerována a sinusový rytmus nemůže být udržován, je možná destrukce AV uzlu implantací dvoukomorového kardiostimulátoru.

Náhlá prevence smrti

Přijetí preventivních opatření, jako je implantace defibrilátoru nebo jmenování amiodaronu (jehož účinek na dlouhodobou prognózu není prokázán) je možné pouze po stanovení rizikových faktorů s dostatečně vysokou citlivostí, specificitou a prediktivní hodnotou.

Neexistují přesvědčivé důkazy o relativním významu rizikových faktorů náhlé smrti. Hlavní rizikové faktory jsou uvedeny níže.

• Historie oběhového zastavení

• Trvalé komorové tachykardie

• Náhlá smrt blízkých příbuzných

• Časté paroxyzmy nestabilní komorové tachykardie během monitorování EKG Holterem

• Opakované stavy synkop a bezvědomí (zejména během cvičení)

• Snížení krevního tlaku během cvičení

• Masivní hypertrofie levé komory (tloušťka stěny> 30 mm)

• Myokardiální můstky nad přední sestupnou tepnou u dětí

• Obstrukce odchozího traktu levé komory v klidu (gradient tlaku> 30 mmHg)

Úloha EFI u hypertrofické kardiomyopatie není definována. Neexistují žádné přesvědčivé důkazy, že by bylo možné posoudit riziko náhlé smrti. Při provádění EFI s použitím standardního protokolu často není možné způsobit ventrikulární arytmie u pacientů, kteří přežili krevní oběh. Na druhou stranu použití nestandardního protokolu umožňuje vyvolat komorové arytmie iu pacientů s nízkým rizikem náhlé smrti.

Jasná doporučení pro implantaci defibrilátorů u hypertrofické kardiomyopatie lze vyvinout až po dokončení příslušných klinických studií. V současné době se předpokládá, že implantace defibrilátoru je indikována po poruchách rytmu, které by mohly mít za následek náhlou smrt, s přetrvávajícími paroxyzmy komorové tachykardie as mnoha rizikovými faktory náhlého úmrtí. Ve skupině s vysokým rizikem jsou implantované defibrilátory zapnuty na přibližně 11% ročně mezi těmi, kteří již zažili zástavu oběhu a 5% ročně mezi těmi, kteří byli implantováni defibrilátorem pro primární prevenci náhlé smrti.

Sportovní srdce

Diferenciální diagnostika s hypertrofickou kardiomyopatií

Na jedné straně sportování s nedetekovanou hypertrofickou kardiomyopatií zvyšuje riziko náhlé smrti, na druhé straně chybná diagnóza hypertrofické kardiomyopatie u atletů vede k zbytečné léčbě, psychickým potížím a nepřiměřenému omezení fyzické aktivity. Diferenciální diagnóza je nejobtížnější, pokud tloušťka stěny levé komory v diastole přesahuje horní hranici normálu (12 mm), ale nedosahuje hodnot charakteristických pro hypertrofickou kardiomyopatii (15 mm) a neexistuje žádný přední systolický pohyb mitrální chlopně a obstrukce odcházejícího traktu levé komory..

Asymetrická hypertrofie myokardu, end-diastolická velikost levé komory menší než 45 mm, tloušťka mezikomorové přepážky více než 15 mm, zvýšení levé síně, diastolická dysfunkce levé komory, hypertrofická kardiomyopatie v rodinné anamnéze jsou pro hypertrofickou kardiomyopatii.

Sportovní srdce je indikováno koncovou diastolickou velikostí levé komory o více než 45 mm, tloušťka interventrikulární přepážky je menší než 15 mm, anteroposteriorní velikost levé síně je menší než 4 cm a pokles hypertrofie při zastavení tréninku.

Sport pro hypertrofickou kardiomyopatii

Omezení zůstávají v platnosti navzdory lékařské a chirurgické léčbě.

U hypertrofické kardiomyopatie ve věku do 30 let, bez ohledu na přítomnost obstrukce odchozího traktu levé komory, by se člověk neměl zapojit do kompetitivních sportů, které vyžadují velkou fyzickou námahu.

Po 30 letech mohou být omezení méně přísná, protože riziko náhlého úmrtí se s věkem pravděpodobně sníží. Sporty jsou možné v nepřítomnosti následujících rizikových faktorů: komorové tachykardie během monitorování Holterova EKG, náhlá smrt u blízkých příbuzných s hypertrofickou kardiomyopatií, mdloby, gradient intraventrikulárního tlaku vyšší než 50 mm Hg. Snížení krevního tlaku během cvičení, ischémie myokardu, anteroposteriorní velikost levé síně více než 5 cm, těžká mitrální insuficience a paroxyzmy fibrilace síní.

Infekční endokarditida

Infekční endokarditida se vyvíjí u 7–9% pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií. Úmrtnost je 39%.

Riziko bakteriémie je vysoké u dentálních intervencí, operací na střevech a prostaty.

Bakterie se usazují na endokardu, který je vystaven trvalému poškození v důsledku hemodynamických poruch nebo strukturálního poškození mitrální chlopně.

Všichni pacienti s hypertrofickou kardiomyopatií, bez ohledu na přítomnost obstrukce výtokového traktu levé komory, dostávají antibakteriální profylaxi infekční endokarditidy před jakýmkoliv zásahem zahrnujícím vysoké riziko bakteriémie.

Hypertrofie apikální levé komory (Yamaguchiho choroba)

Charakterizovaný bolestí na hrudi, dušností, únavou. Náhlá smrt je vzácná.

V Japonsku představuje apikální hypertrofie levé komory čtvrtinu případů hypertrofické kardiomyopatie. V jiných zemích se izolovaná vrcholová hypertrofie vyskytuje pouze u 1-2% případů.

Diagnostika

Na EKG jsou příznaky hypertrofie levé komory a obří negativní T zuby v hrudníku.

Při echokardiografii byly zjištěny následující příznaky.

• Izolovaná hypertrofie apikálních sekcí šlachových akordů levé komory

• Tloušťka myokardu v oblasti vrcholu větší než 15 mm nebo poměr tloušťky myokardu v oblasti vrcholu k tloušťce zadní stěny je větší než 1,5.

• Absence hypertrofie jiných částí levé komory

• Absence obstrukce výtokového traktu levé komory.

MRI vám umožní vidět omezenou hypertrofii myokardu vrcholu. MRI se používá především pro neinformativnost EchoCG.

V levé ventrikulografii má dutina levé komory v diastole tvar kartového píku a v systole je jeho sval zcela svalovitý.

Prognóza ve srovnání s jinými formami hypertrofické kardiomyopatie je příznivá.

Léčba je zaměřena pouze na odstranění diastolické dysfunkce. Používají se beta-blokátory a antagonisté vápníku (viz výše).

Hypertenzní hypertrofická kardiomyopatie starších osob

Kromě symptomů spojených s jinými formami hypertrofické kardiomyopatie je charakteristická arteriální hypertenze.

Výskyt není přesně znám, ale toto onemocnění je častější, než si člověk může myslet.

Podle některých údajů je pozdní exprese mutantního proteinu C vázajícího myosin základem hypertrofické kardiomyopatie starších osob.

Echokardiografie

Ve srovnání s mladými pacienty (mladšími než 40 let) mají starší osoby (65 let a starší) své vlastní charakteristiky.

Časté příznaky

• Intraventrikulární gradient v klidu a při zatížení

• Asymetrická hypertrofie

• Přední systolický pohyb mitrální chlopně.

Známky vlastní seniorům

• Méně závažná hypertrofie

• Méně výrazná hypertrofie pravé komory

• Oválná, nikoli štěrbinová dutina levé komory

• Vyznačené vyboulení mezikomorové přepážky (získá tvar S)

• Ostřejší úhel mezi aortou a interventrikulární přepážkou vzhledem k tomu, že se aorta rozvíjí s věkem

Léčba hypertrofické kardiomyopatie u starších osob je stejná jako u jiných forem.

Prognóza ve srovnání s hypertrofickou kardiomyopatií v mladším věku je poměrně příznivá.

Chirurgická léčba kardiomyopatie v Bělorusku - evropská kvalita za rozumnou cenu

Literatura
B.Griffin, E.Topol "Kardiologie" Moskva, 2008