Primární plicní hypertenze: vzácné a špatně pochopené onemocnění

Podle Světové zdravotnické organizace je primární plicní hypertenze jednou z nejvzácnějších chorob kardiovaskulárního systému.

Jinak se také nazývá idiopatická plicní arteriální hypertenze, Aerza choroba, Escudero syndrom nebo černá cyanóza. Tato nemoc není zcela pochopena a smrtelná, protože vede k nevratným a život-neslučitelným změnám v činnosti plic a srdce.

Popis onemocnění

Onemocnění patří do kategorie vaskulárních patologií, kdy krevní tlak v cévním lůžku plic člověka stoupá na abnormálně vysoké hladiny.

Mechanismus vývoje idiopatické formy nemoci nebyl dostatečně studován, ale řada výzkumných pracovníků rozebírá tyto hlavní patofyziologické jevy v pořadí jejich původu:

• vazokonstrikci - postupné zúžení lumen krevních cév plic;
• změna elasticity krevních cév, jejichž stěny jsou křehčí;
• redukce vaskulárního lůžka plic - úplné nebo částečné uzavření některých cév v plicích se ztrátou jejich funkcí;
• zvýšený krevní tlak ve funkčních cévách v důsledku nadměrného zatížení;
• přetížení pravé srdeční komory a zhoršení její čerpací funkce;
• opotřebení srdce, rozvoj syndromu „plicního srdce“.

První zmínka o této nemoci v lékařské literatuře pochází z roku 1891. Od té doby vědci zjistili, že:

• Většina pacientů onemocní v relativně mladém věku - asi 25-35 let. Existovaly však i ojedinělé případy, kdy nemoc postihla starší osoby nebo kojence.
• Většinou ženy trpí idiopatickou plicní hypertenzí - přibližně 75–80% všech pacientů.
• Frekvence onemocnění je 1-2 osoby na milion.
• U všech pacientů s kardiálním onemocněním počet případů tohoto onemocnění nepřesahuje 0,2%.
• Existuje rodinná predispozice - dědičné kořeny onemocnění byly identifikovány v 10% případů.

Příčiny a rizikové faktory

Významné příčiny idiopatické plicní hypertenze nebyly stanoveny. Je zvažováno několik teorií o spouštěcím mechanismu tohoto onemocnění:

• Genová mutace. Mutovaný genový receptor BMPR2 kostního proteinu byl nalezen u 20–30% pacientů. To vysvětluje skutečnost, že nemoc může být někdy zděděna. Zároveň se v následujících generacích projevuje v závažnější a zhoubnější formě.
• Autoimunitní onemocnění. Například v některých případech existuje přátelský průběh systémového lupus erythematosus a idiopatická hypertenze plic.
• Porušení produkce vazokonstrikčních látek v těle, které mohou být vrozené i získané.
• Vliv vnějších faktorů, které vedou k nevratným změnám v plicních cévách. Přijetí některých léčiv nebo nerozpoznaný vaskulární tromboembolismus během porodu je tedy spojeno s následným výskytem primární plicní hypertenze v 15-20% případů.

Riziková skupina pro toto onemocnění zahrnuje:

• mladé ženy, zejména ty, které porodily a po dlouhou dobu užívaly perorální antikoncepci;
• pacienti s autoimunitními chorobami;
• infikovaný herpes virus osmým typem, HIV;
• ti, jejichž blízcí příbuzní trpěli touto chorobou;
• osoby užívající léčiva s anorektickými účinky, kokainem nebo amfetaminy;
• osoby trpící portální hypertenzí.

Klinika: typy a formy

Na rozdíl od sekundární plicní hypertenze u dětí a dospělých se primární (idiopatická) forma tohoto onemocnění vyskytuje v nepřítomnosti výrazných patologií na straně dýchacích orgánů, cév a srdce.

Podle klasifikace WHO z roku 2008 se rozlišují následující typy idiopatické hypertenze plic v závislosti na zamýšlené příčině jejího výskytu:

1. Rodina nebo dědičnost - kvůli genetické mutaci některých genů, které jsou dědičné.
2. Sporadické:

• způsobené toxiny nebo léky;
• spojené s jinými somatickými onemocněními, včetně autoimunitních a infekčních;
• způsobené hypoxií - jedná se o hypertenze nadmořské výšky a severní hypertenze, způsobené nedostatečnou adaptací plic na specifické klimatické podmínky ve vysokohorských oblastech a za polárním kruhem;
• plicní hypertenze novorozence;
• v důsledku mnoha nejasných faktorů (spojených s metabolickými a onkologickými onemocněními, krevními chorobami atd.).

Podle typu morfologických změn, ke kterým došlo v plicích pacienta, se rozlišují následující typy onemocnění (Belenkov Yu.N., 1999):

• plexogenní plicní arteriopatie - reverzibilní poškození tepen;
• recidivující plicní tromboembolismus - poškození arteriálních plic krevními sraženinami následované vaskulární obstrukcí;
• vrozené plicní onemocnění - přerůstání pojivové tkáně plicních žil a žilek;
• kapilární plicní hemangiomatóza je benigní proliferace kapilární vaskulární tkáně v plicích.

Podle povahy nemoci podmíněně rozlišovat jeho formy: t

• maligní - symptomy postupují k nejtěžším projevům během několika měsíců, smrt nastane během jednoho roku;
• rychle se vyvíjející - symptomy postupují poměrně rychle, během několika let;
• pomalá progresivní nebo pomalá forma nemoci, u které hlavní symptomy po dlouhou dobu zůstávají bez povšimnutí.

Nebezpečí a komplikace

Mechanismus nemoci je takový, že v poměru ke zvýšení tlaku v cévách plic se zvyšuje také zatížení na pravé srdeční komoře, které se postupně rozšiřuje a přestává se vyrovnávat s funkčním zatížením.

Kromě toho řada závažných komplikací zahrnuje:

• srdeční arytmie;
• synkopální stavy;
• tromboembolie plicní tepny;
• hypertenze v systému plicního oběhu.

Všechny tyto doprovodné diagnózy významně zhoršují stav pacienta a mohou být dokonce i smrtelné bez řádné lékařské péče.

Jak diagnostikovat vrozené srdeční vady a jaké symptomy by měly věnovat pozornost, přečtěte si zde.

Podrobnosti o léčbě získané mitrální srdeční choroby jsou popsány v této publikaci.

Lékařský proces: od diagnózy po léčbu

Stručně řečeno, celý terapeutický proces lze charakterizovat pomocí popisu jeho tří hlavních fází: rozpoznání symptomů, kvalifikovaná lékařská diagnóza, využití účinných léčebných metod.

• dušnost při námaze;
• bušení srdce;
• bolesti na hrudi;
• slabost a únava;
• závratě a mdloby;
• otoky nohou;
• cyanóza (modrá), nejprve dolní a pak horní končetiny;
• chraplavý hlas;
• změna tvaru prstů - stávají se jako "paličky".

Jak choroba postupuje, symptomy se vyvíjejí: pokud se na počátku nemoci projeví všechny symptomy pouze během fyzické námahy, pak v posledním stadiu neopustí pacienta ani v klidu, plus játra a zažívací problémy, ascites se připojí.

• analýza historie, včetně rodiny;
• externí vyšetření za účelem hledání viditelných symptomů nemoci;
• elektrokardiografie pro studium aktivity srdce;
• radiografie a ultrazvuk srdce;
• plicní spirometrie;
• katetrizace plicní tepny pro měření tlaku v ní (nad 25 mm Hg v klidu - diagnostická kritéria pro plicní hypertenzi);
• test schopnosti plicní tepny expandovat;
• vyšetření stavu pacienta před a po cvičení;
• laboratorní krevní testy.

• změna životního stylu (dieta bez soli s malým množstvím tekutiny, tělesná zátěž);
• kyslíková terapie.

Léčba symptomatické léčby:

• diuretika;
• antagonisty vápníku (Nifedipin, Diltiazem);
• vazodilatátory (skupina prostaglandinů);
• antikoagulancia (warfarin, heparin);
• bronchodilatátory (eufillin);
• léčba oxidem dusnatým.

• umělé vytvoření díry mezi síní srdeční nebo atriální septostomií;
• odstranění krevních sraženin z plicních cév;
• transplantace plic nebo srdce a plic.

Další informace o této nemoci naleznete v prezentaci videa:

Prognózy

Prognóza je nepříznivá, protože kauzální mechanismus onemocnění je až do konce neznámý, a proto je obtížné zvolit přesnou léčbu.

V závislosti na povaze průběhu onemocnění může člověk s idiopatickou hypertenzí žít od několika měsíců do 5 let nebo déle. Průměrná délka života pacienta bez léčby je asi 2,5 roku. Pacienti, kteří po diagnóze žili 5 let nebo déle, asi 25% z celkového počtu pacientů s primární plicní hypertenzí.

Preventivní opatření

Specifická prevence tohoto onemocnění neexistuje. Pacienti, kteří jsou v ohrožení, jsou s výhodou:

• sledujte své zdraví, zejména - pravidelně sledujte stav plic a srdce;
• nekuřte a sledujte svou tělesnou hmotnost;
• nežijí v horských, polárních a ekologicky nepříznivých regionech;
• vyhnout se chorobám dýchacích cest, infekčním nachlazením;
• pokud je to možné, dávejte cvičení, nevylučujte jej úplně.

Skutečnost, že idiopatická plicní hypertenze je prakticky nevyléčitelná, je lékařský fakt. Ale síla každého člověka udělat vše, aby se zabránilo vzniku takové diagnózy.

Idiopatická plicní hypertenze

Tlak plicní hypertenze

Pro léčbu hypertenze naši čtenáři úspěšně používají ReCardio. Vzhledem k popularitě tohoto nástroje jsme se rozhodli nabídnout vám vaši pozornost.
Více zde...

Patologie dýchacího systému zahrnují plicní hypertenzi, která se vyskytuje u dospělých au dětí. Riziko onemocnění je, že jeho počáteční projevy se podobají jiným problémům s plicemi a je obtížné přesně diagnostikovat, co je jejich základní příčinou. Proto v případech podezření na hypertenzi nelze váhat s diagnostickými studiemi a léčbou. Čím dříve se zjistí hypertenze, tím větší je pravděpodobnost, že se pacient zotaví.

Typy a formy

• akutní nástup a rychlá progrese;
• selhání pravé komory;
• snížení hladiny kyslíku v krvi a v důsledku toho do tkání orgánů;
• prudký pokles tlaku v plicní tepně.

• mačkání cév pronikajících plícemi;
• změny ve struktuře tkání těla.

• prasknutí plicní tepny;
• bronchiální krvácení;
• subarachnoidní krvácení.

• dušnost, objevující se v noci během spánku;
• Dušnost při ležení.

Zpět na obsah

Příčiny plicní hypertenze

Chronické formy plicního onemocnění mohou způsobit hypertenzi.

Hypertenze může nastat v akutní a chronické formě. Jedna nebo jiná možnost závisí na době příznaků. Pokud se stav osoby během několika hodin rychle zhorší, znamená to, že existuje akutní hypertenze. Chronická forma plicní hypertenze se vyznačuje prodlouženým pomalým vývojem, trvajícím několik týdnů, roku nebo několika let.

V závislosti na příčině mohou mít lidé idiopatickou (primární) plicní arteriální hypertenzi, která vznikla u novorozenců od rodičů a byla vyvinuta ve vyšším věku a sekundární, získaná v procesu životní aktivity. Sekundární plicní hypertenze se vyskytne, pokud pacient má:

• srdeční selhání;
• zánět cévních stěn (vaskulitida);
• srdeční onemocnění;
• chronické problémy postihující plíce;
• kardiogenní embolie a další problémy s cévním systémem;
• metabolické poruchy;
• výlet na Vysočinu.

Pokud lékař nedokáže přesně zjistit, co způsobilo vývoj onemocnění, je pacientovi diagnostikována idiopatická plicní patologie. V případě dědičné hypertenze mohou být příznaky způsobeny použitím antikoncepce nebo se mohou vyvinout v důsledku progresivního autoimunitního procesu.

Zpět na obsah

Vývojový mechanismus

Na pozadí zúžení lumen krevních cév se vyvíjí trombóza.

Než se hypertenze plně projeví, jsou v cévním systému nepravidelnosti: mezery v malých a středně velkých cévách se postupně zužují. Z tohoto důvodu vnitřní výstelka cév zhušťuje. Když se u pacienta rozvine vážné porušení struktury tepny plic, svalová vrstva se začne rozpadat. Porušení integrity cév vede k chronické trombóze a vazokonstrikci. Celý komplex problémů s cévami vyvolává v nich zvýšení krevního tlaku, kterým je plicní hypertenze. Když takový problém vyvstane, práce pravé komory je zvýšena. Vzhledem k přepětí, jeho stěny hypertrofie. Kromě toho se komůrka zmenšuje, což vede k patologii zvané "plicní srdce" - srdeční selhání pravé komory.

Zpět na obsah

Stupně průtoku

Stupeň onemocnění závisí na tom, jak je tvrdá hypertenze:

1. Hypertenze stupně 1 probíhá téměř bez povšimnutí pacientem. Necítí nedostatek energie. Obyčejná fyzická námaha nezpůsobuje nepohodlí, po nich se necítíte unaveni. V hrudníku není žádná dušnost a bolestivý pocit.
2. S vývojem stupně 2 je obtížné vyrovnat se s fyzickou námahou. Když je pacient v klidu, nic není rušivé, ale s normální denní námahou, obtíže s dýcháním, závratě a výraznou únavou.
3. Když nemoc dosáhne stupně 3, příznaky charakteristické pro fázi 2 se objeví s menšími zátěžemi na těle.
4. V posledních 4 stupních je neustálá únava pacienta, dýchavičnost a bolest na hrudi i při absenci fyzické námahy.

Zpět na obsah

Příznaky hypertenze

U pacientů s plicní hypertenzí se hlas stane chrapotem.

Kompenzovaná hypertenze se často vyskytuje bez charakteristických symptomů, takže je v zanedbávaném stavu objevena příliš pozdě. První projevy se stanou patrnými, když se tlak plicní tepny (hypertenze) zvýší, když je rychlost překročena více než dvakrát. Nejběžnější příznaky plicní hypertenze:

• dušnost, která se jeví klidně;
• úbytek hmotnosti;
• významná únava s malou fyzickou aktivitou;
• stoupá puls;
• hvízdá v jeho hlase;
• kašel.

Kromě toho se pacient cítí závratě a může slabnout v důsledku poruchy srdečního rytmu a akutního nedostatku kyslíku v mozku. V těžkých případech pacient vykašlává krev, za hrudní kostí je silná bolest, dolní končetiny jsou oteklé a játra jsou bolestivá. Vzhledem k tomu, že většina symptomů plicní hypertenze je považována za nespecifickou, stanovení diagnózy je nemožné pouze na základě pocitů pacienta. Proto je nutná důkladná diagnóza.

Zpět na obsah

Co je to nebezpečná patologie?

Těžká hypertenze způsobuje komplikace. Vzhledem k tomu, že pravá komora srdce trpí nejvíce, s výjimkou jeho nedostatečnosti, vzniká síňová fibrilace. U plicní hypertenze dochází k zablokování cév plic krevními sraženinami. Možné jsou také hypertenzní krize, projevující se jako ataky plicního edému. Pacient má těžký nedostatek kyslíku (obvykle se vyskytuje v noci), dusí kašel, který produkuje sputum, někdy s krví. Pacient se zbarví do modra, krční žíly nabobtnají a jasně pulzují. Navíc pacient, jehož syndrom plicní hypertenze může zemřít na akutní nebo chronický průběh plicního a srdečního selhání nebo blokování plicní tepny trombem.

Zpět na obsah

Diferenciální diagnostika onemocnění

Častá dušnost - signál pro tělo o přítomnosti hypertenze.

Pacienti, kteří mají nevysvětlitelnou dušnost, jdou k lékaři se stížnostmi na to. Lékař provádí celkové vyšetření pacienta. V tomto procesu se objeví modrá kůže v důsledku zvýšení obsahu obnoveného hemoglobinu v krvi. Pokud jsou deformace prstů prstů deformovány, za předpokladu vzhledu „paliček“ a nehty vypadají jako „brýle na hodinky“, znamená to, že pacient byl nemocný.

Podrobnější diagnostika plicní hypertenze zahrnuje srdeční a plicní procedury:

1. Elektrokardiografie (EKG) - na EKG jsou detekovány hypertrofické změny v pravé srdeční komoře.
2. Echokardiografie - pomáhá zkoumat stav krevních cév, srdeční dutiny, určit, jak rychle proudí krev v systému plicních tepen.
3. Počítačová tomografie (CT) - ukazuje orgány vrstvy hrudní kosti po vrstvě, což usnadňuje detekci přítomnosti rozšířených tepen plic, srdečních patologií.
4. Ultrazvukové vyšetření (ultrazvuk) srdce - na ultrazvuk viditelném poškození tkáně - nepřímé známky hypertenze.
5. Katetrizace tepny plic a pravého srdce je nejúčinnější diagnostickou metodou. Detekuje vysoký tlak v cévách těchto orgánů.
6. Kompletní krevní obraz, stejně jako samostatná biochemie.

Zpět na obsah

Léčba hypertenze

Léčba musí začínat zjištěním příčiny onemocnění.

Nejčastěji může být léčena plicní hypertenze. Terapie je vždy zaměřena na:

• odhalit a začít léčit příčiny plicní hypertenze;
• snížení tlaku v plicích;
• proti trombóze v oběhovém systému pacienta.

Zpět na obsah

Léky

Seznam léků je poměrně široký a má komplexní účinek na tělo:

1. Léky, které pomáhají uvolnit svalovou vaskulární vrstvu - antagonisty vápníku - jsou používány hlavně na počátku vývoje hypertenze, aby se zabránilo smrtelným vaskulárním lézím.
2. Prášky, kvůli kterým se žilní krev vrátí do normálu, se stávají méně tlustými. V případě, že léčba nepomůže, lékař rozhodne o krveprolití.
3. Inhibitory angiotensin-konvertujícího enzymu (ACE) - léčivo ovlivňuje stav cév, rozšiřuje je, snižuje tlak v plicní tepně a díky tomu zatížení srdce.
4. Symptomatická léčba - zaměřená na zmírnění dušnosti a snížení hladovění kyslíkem. Používají se inhalace kyslíku.
5. Diuretika - obnovit normální funkci srdeční komory během jejího selhání.

Zpět na obsah

Terapie lidových prostředků

Lidská léčiva by měla být používána jako pomocná léčba v komplexní terapii.

Podle doporučení ošetřujícího lékaře a pokud existují indikace pro použití, lze použít lidové prostředky. Pokud je hypertenze mírná, používá se česnekový čaj. Odhadovaný počet složek na 1 porci: 1 rozdrcený stroužek česneku, 1 šálek vody, 2 lžičky mletého zázvoru, 1 polévková lžíce. Lžíce citronová šťáva, 1 polévková lžíce. lžíce medu. Voda se musí vařit. Dále přidáme česnek, zázvor a med a vaříme 20 minut. Vývar se přefiltruje a pokropí citrónovou šťávou. Tento čaj se vypije na prázdný žaludek 2x denně.

Pro přípravu odvarů můžete použít jetel. Lžička rozdrcených sušených květin nalije sklenici vroucí vody. Lék musí stát 15 minut. Poté ho můžete vypít. Dávkování denně - 2 - 3 šálky jetele. Chcete-li se zbavit dušnosti, použijte digitalis (digitalis). Nalijeme 1 díl sušeného digitalisu 10 díly 70% alkoholu. Směs se odstaví na dobu 2 týdnů k vyluhování. Počáteční dávka - 3 kapky 2x denně, naředěná malým množstvím vody. Postupně se počet kapek zvyšuje na 10. Průběh léčby se dosahuje od 2 do 4 měsíců.

Zpět na obsah

Správná výživa

Je velmi důležité minimalizovat příjem soli.

Základním pravidlem při budování nové stravy je snížení příjmu soli. Doporučuje se nepoužívat při vaření. Bude nutné zvolit jiné koření. Kromě toho, pro zotavení by měla být mírně pít vodu. Aby nedošlo k rozvoji hypertenze, musí být snížena úroveň příjmu tekutin, nesmí překročit 1,5 litru denně. Kromě toho se musí pacient vzdát špatných návyků - kouření a pití alkoholu, jinak léčba nebude účinná.

Zpět na obsah

Preventivní opatření a prognóza pro pacienta

Prognóza pro pacienta závisí na zanedbání patologie a krevního tlaku v plicní tepně. Pokud lidské tělo dobře reaguje na léčbu, prognóza je pozitivní. Pokud je však krevní tlak vysoký a neodezní, je velmi obtížné léčit plicní hypertenzi. Když se hypertenze dostane do stavu dekompenzace a plicní tlak přesáhne 50 mm Hg. Umění, většina pacientů nemůže bojovat s nemocí a žije asi 5 let, po kterých zemře.

Prevence plicní hypertenze spočívá v včasném odhalení jejích příznaků a odstranění základních příčin. Proto musíte lékaře pravidelně navštěvovat, zejména pokud se vyskytnou nějaké nemoci. Pokud byla diagnostikována hypertenze plic, měl by se pacient vyvarovat stresových situací, protože mohou vést ke zhoršení. Také vyžaduje mírné cvičení na těle.

Pokud má člověk chronické patologie srdce a plic, vyžaduje neustálý lékařský dohled. Pro ochranu se doporučuje dodržovat zdravý životní styl a výživu. Chcete-li podpořit zdraví dýchacích a kardiovaskulárních systémů, musíte být aktivní a cvičit každý den.

Plicní hypertenze: výskyt, příznaky, formy, diagnostika, terapie

Plicní hypertenze (PH) je charakteristická pro onemocnění, která jsou zcela odlišná jak důvody jejich výskytu, tak určujícími znaky. LH je spojena s endotheliem (vnitřní vrstvou) plicních cév: expanduje, snižuje lumen arteriol a narušuje průtok krve. Onemocnění je vzácné, pouze 15 případů na 1 000 000 lidí, ale míra přežití je velmi nízká, zejména s primární formou LH.

Rezistence se zvyšuje v plicním oběhu, pravá srdeční komora je nucena posílit kontrakci, aby se krev dostala do plic. Není však anatomicky přizpůsobena dlouhodobému zatížení tlakem a při LH v systému plicních tepen stoupá nad 25 mm Hg. v klidu a 30 mm Hg s fyzickou námahou. Za prvé, v krátkém období kompenzace, je pozorováno zesílení myokardu a vzestup v pravých částech srdce a pak prudký pokles síly kontrakcí (dysfunkce). Výsledek - předčasná smrt.

Proč se LH rozvíjí?

Důvody pro rozvoj PH stále nejsou zcela určeny. Například v šedesátých letech bylo v Evropě pozorováno zvýšení počtu případů spojených s nadměrným užíváním antikoncepce a léků na hubnutí. Španělsko, 1981: komplikace ve formě svalových lézí, které začaly po popularizaci řepkového oleje. Téměř 2,5% z 20 000 pacientů bylo diagnostikováno s arteriální plicní hypertenzí. Kořen zla byl tryptofan (aminokyselina), který byl v oleji, který byl vědecky dokázaný hodně pozdnější.

Porucha funkce (dysfunkce) cévního endotelu plic: příčinou může být genetická predispozice nebo vliv vnějších škodlivých faktorů. V každém případě se normální rovnováha výměny oxidu dusnatého mění, cévní tonus se mění ve směru křeče, poté zánět, endothelium začíná růst a lumen tepen klesá.

Zvýšený obsah endotelinu (vazokonstriktor): způsobený buď zvýšením jeho produkce v endotelu, nebo snížením rozpadu této látky v plicích. Je zaznamenána v idiopatické formě LH, vrozených srdečních vadách u dětí, systémových onemocněních.

Snížená syntéza nebo dostupnost oxidu dusnatého (NO), snížené hladiny prostacyklinu, další vylučování draslíkových iontů - všechny odchylky od normy vedou k arteriálnímu křeči, růstu cévní svalové stěny a endotelu. V každém případě se konec vývoje stává porušením průtoku krve v systému plicních tepen.

Známky nemoci

Mírná plicní hypertenze nedává žádné výrazné příznaky, to je hlavní nebezpečí. Známky těžké plicní hypertenze jsou určeny pouze v pozdních obdobích jejího vývoje, kdy plicní arteriální tlak stoupá ve srovnání s normou dvakrát nebo vícekrát. Tlak v plicní tepně: systolický 30 mm Hg, diastolický 15 mm Hg.

Počáteční příznaky plicní hypertenze:

• Nevysvětlitelná dušnost, dokonce i při malé fyzické aktivitě nebo při úplném odpočinku;
• Postupné hubnutí, a to i při normální správné výživě;
• Astenie, neustálý pocit slabosti a bezmocnost, depresivní nálada - bez ohledu na sezónu, počasí a denní dobu;
• Trvalý suchý kašel, chraplavý hlas;
• Abdominální diskomfort, pocit těžkosti a „prasknutí“: začátek stagnace krve v systému portální žíly, který vede žilní krev ze střeva do jater;
• Závratě, mdloby - projevy nedostatku kyslíku (hypoxie) mozku;
• Pulsace srdce, v průběhu času, pulzace tepny žíly se stává patrný na krku.

Pozdější projevy PH:

1. Sputum s pruhy krve a hemoptýzou: signál zvyšujícího se plicního edému;
2. Útoky anginy pectoris (bolest na hrudi, studený pot, pocit strachu ze smrti) - znamení ischémie myokardu;
3. Arytmie (srdeční arytmie) podle typu fibrilace síní.

Bolest v hypochondriu vpravo: velký kruh krevního oběhu je již zapojen do vývoje žilní stagnace, játra se zvětšila a její skořápka (kapsle) se protáhla - objevila se bolest (játra sama o sobě nemá žádné receptory bolesti, jsou umístěny pouze v kapsli)

Otok nohou, nohou a chodidel. Akumulace tekutiny v břiše (ascites): manifestace srdečního selhání, periferní krevní stáze, dekompenzační fáze - přímé ohrožení života pacienta.

Svorkovnice LH:

• Krevní sraženiny v arteriolách plic vedou ke smrti (infarktu) aktivní tkáně, ke zvýšení asfyxie.

Hypertenzní krize a záchvaty akutního plicního edému: častěji se vyskytují v noci nebo ráno. Začíná s pocitem vážného nedostatku vzduchu, pak se silný kašel připojí, krvavé sputum je propuštěno. Kůže se stává modravou (cyanóza), pulzují žíly v krku. Pacient je vzrušený a vystrašený, ztrácí sebeovládání, může se pohybovat nepravidelně. V nejlepším případě krize skončí hojným vypuštěním lehké moči a nekontrolovaným vypouštěním výkalů, v nejhorším případě smrtelným následkem. Příčinou smrti může být překrytí trombu (tromboembolie) plicní tepny a následného akutního srdečního selhání.

Hlavní formy LH

1. Primární idiopatická plicní hypertenze (z řeckých idios a patosu - „druh onemocnění“): fixovaná samostatnou diagnózou, na rozdíl od sekundární PH související s jinými onemocněními. Varianty primárního LH: familiární LH a dědičná predispozice cév pro expanzi a krvácení (hemoragická teleangiektázie). Důvod - genetické mutace, četnost 6 - 10% všech případů PH.
2. Sekundární LH: projevuje se jako komplikace základního onemocnění.

Systémová onemocnění pojivové tkáně - sklerodermie, revmatoidní artritida, systémový lupus erythematosus.

Vrozené srdeční vady (s krvácením zleva doprava) u novorozenců, vyskytující se v 1% případů. Po korekční operaci krevního oběhu je míra přežití této kategorie pacientů vyšší než u dětí s jinými formami PH.

Pozdní fáze dysfunkce jaterních, plicních a plicních cévních patologií ve 20% dávají komplikaci ve formě PH.

Infekce HIV: PH je diagnostikována v 0,5% případů, míra přežití na tři roky klesá na 21% ve srovnání s prvním rokem - 58%.

Intoxikace: amfetaminy, kokain. Riziko se zvyšuje o tři desítkykrát, pokud byly tyto látky používány déle než tři měsíce v řadě.

Krevní onemocnění: u některých typů anémie u 20 - 40% pacientů s LH je diagnostikováno, což zvyšuje mortalitu.

Chronická obstrukční plicní choroba (CHOPN) je způsobena dlouhodobým vdechováním částic uhlí, azbestu, břidlic a toxických plynů. Často se nalézá jako profesionální onemocnění mezi horníky, pracovníky v nebezpečných odvětvích.

Syndrom spánkové apnoe: částečné přerušení dýchání během spánku. Nebezpečný, nalezený u 15% dospělých. Důsledkem může být LH, mrtvice, arytmie, arteriální hypertenze.

Chronická trombóza: zaznamenána u 60% po rozhovoru s pacienty s plicní hypertenzí.

Léze srdce, levá polovina: získané vady, koronární onemocnění, hypertenze. Asi 30% je spojeno s plicní hypertenzí.

Diagnostika plicní hypertenze

Diagnóza prevalilární LH (spojené s CHOPN, plicní arteriální hypertenze, chronická trombóza:

• Tlak v plicní tepně: ≥ 25 mm Hg v klidu, více než 30 mm při napětí;
• Zvýšený tlak klínů plicní tepny, krevní tlak uvnitř levé síně, diastolický konec ≥15 mm, rezistence plicních cév ≥ 3 jednotky. Dřevo.

Postkapilární LH (pro onemocnění levé poloviny srdce):

1. Tlak v plicní tepně: průměr ≥25 (mmHg)
2. Počáteční:> 15 mm
3. Rozdíl ≥ 12 mm (pasivní PH) nebo> 12 mm (reaktivní).

EKG: pravé přetížení: zvětšení komor, zvětšení síní a zahuštění. Extrasystol (mimořádné kontrakce srdce), fibrilace (chaotické kontrakce svalových vláken) obou atrií.

Rentgenová studie: zvýšená periferní transparentnost plicních polí, zvětšená plicní kořeny, okraje srdce jsou posunuty doprava, stín z oblouku rozšířené plicní tepny je viditelný vlevo podél kontury srdce.

foto: plicní hypertenze na rentgenu

Funkční respirační testy, kvalitativní a kvantitativní analýza složení plynů v krvi: je detekována úroveň respiračního selhání a závažnost onemocnění.

Echokardiografie: metoda je velmi informativní - umožňuje vypočítat průměrný tlak v plicní tepně (SDLA), diagnostikovat téměř všechny vady a srdce. LH je rozpoznán již v počátečních stadiích, s SLA ≥ 36-50 mm.

Scintigrafie: pro LH s překrytím lumen plicní tepny s trombusem (tromboembolie). Citlivost metody je 90 - 100%, specifická pro tromboembolii o 94 - 100%.

Vypočtené (CT) a magnetické rezonance (MRI): při vysokém rozlišení, v kombinaci s použitím kontrastní látky (s CT), je možné posoudit stav plic, velkých a malých tepen, stěn a dutin srdce.

Zavedení katétru do dutiny "pravého" srdce, test reakce krevních cév: stanovení stupně PH, problémy s průtokem krve, vyhodnocení účinnosti a relevance léčby.

Léčba LH

Léčba plicní hypertenze je možná pouze v kombinaci, která kombinuje obecná doporučení pro snížení rizika exacerbací; adekvátní léčba základního onemocnění; symptomatická léčba běžných projevů PH; chirurgické metody; léčba lidových prostředků a netradičních metod - pouze jako pomocná.

Doporučení ke snížení rizika

Očkování (chřipka, pneumokokové infekce): u pacientů s autoimunitními systémovými onemocněními - revmatismem, systémovým lupus erythematosus atd., Pro prevenci exacerbací.

Dávkování výživy a fyzické aktivity: v případě diagnostikované kardiovaskulární insuficience jakéhokoli původu (původu) v souladu s funkčním stadiem onemocnění.

Prevence těhotenství (nebo podle svědectví i jeho přerušení): systém krevního oběhu matky a dítěte je spojen, zvyšuje zátěž srdce a krevních cév těhotné ženy s LH může vést k smrti. Podle zákonů medicíny je prioritou pro záchranu života vždy matka, není-li možné zachránit oba najednou.

Psychologická podpora: všichni lidé s chronickými onemocněními jsou neustále pod tlakem, rovnováha nervového systému je narušena. Deprese, pocit zbytečnosti a zátěže pro ostatní, podrážděnost nad maličkostmi je typický psychologický portrét jakéhokoli „chronického“ pacienta. Tento stav zhoršuje prognózu jakékoli diagnózy: člověk musí nutně chtít žít, jinak mu lék nebude schopen pomoci. Konverzace s psychoterapeutem, sympatie k duši, aktivní komunikace se společníky v neštěstí a zdraví lidé jsou výborným základem pro chuť k životu.

Udržovací terapie

• Diuretika odstraňují nahromaděnou tekutinu, snižují zátěž na srdce a snižují otok. Složení elektrolytů v krvi (draslík, vápník), krevní tlak a funkce ledvin jsou jistě kontrolované. Předávkování může způsobit příliš mnoho ztrát vody a pokles tlaku. S poklesem hladiny draslíku začnou arytmie, svalové křeče indikují snížení hladin vápníku.
• Trombolytika a antikoagulancia rozpouštějí již vytvořené krevní sraženiny a zabraňují tvorbě nových, což zajišťuje průchodnost cév. Vyžaduje se stálé monitorování systému srážení krve (krevních destiček).
• Kyslík (kyslíková terapie), 12 až 15 litrů denně, přes zvlhčovač: pro pacienty s chronickou obstrukční plicní nemocí (CHOPN) a ischemií srdce pomáhá obnovit okysličování krve a stabilizovat celkový stav. Je třeba mít na paměti, že příliš mnoho koncentrace kyslíku inhibuje vazomotorické centrum (MTC): dýchání se zpomaluje, cévy se rozšiřují, tlak klesá, člověk ztrácí vědomí. Pro normální provoz, tělo potřebuje oxid uhličitý, to je po zvýšení jeho obsahu v krvi, že CTC "dává příkaz", aby se nadechl.
• Srdeční glykosidy: účinné látky jsou izolovány z digitalisu, Digoxin je nejznámějším lékem. Zlepšuje srdeční činnost, zvyšuje průtok krve; bojuje s arytmiemi a vaskulárním spasmem; snižuje otok a dušnost. V případě předávkování - zvýšená vzrušivost srdečního svalu, arytmie.
• Vazodilatátory: svalová stěna tepen a arteriol se uvolňuje, jejich lumen se zvyšuje a zlepšuje se průtok krve, tlak v systému plicních tepen se snižuje.
• Prostaglandiny (PG): skupina účinných látek produkovaných v lidském těle. Při léčbě LH se používají prostacykliny, které zmírňují cévní a bronchiální křeč, zabraňují tvorbě krevních sraženin, blokují růst endotelu. Velmi nadějná léčiva, účinná pro PH v podobě HIV, systémových onemocnění (revmatismus, sklerodermie atd.), Srdečních vad, stejně jako familiárních a idiopatických forem PH.
• Antagonisté receptoru endothelinu: vazodilatace, suprese proliferace (proliferace) endotelu. Při dlouhodobém používání se snižuje dechová ztráta, osoba se stává aktivnější, tlak se vrátí do normálu. Nežádoucí reakce na léčbu - edém, anémie, selhání jater, proto je užívání drog omezené.
• Inhibitory oxidu dusnatého a PDE typu 5 (fosfodiesteráza): používají se hlavně pro idiopatickou LH, pokud není standardní léčba oprávněná, ale některá léčiva jsou účinná pro jakoukoli formu LH (Sildenafil). Výsledkem je zvýšená odolnost vůči fyzické aktivitě. Oxid dusnatý je inhalován denně po dobu 5-6 hodin, až 40 ppm, v průběhu 2–3 týdnů.

Chirurgická léčba PH

Balonová síňová septostomie: prováděna pro usnadnění vypouštění krve bohaté na kyslík uvnitř srdce, zleva doprava, kvůli rozdílu v systolickém tlaku. Do levé síně je vložen katétr s balónkem a čepel. Čepel odstřihne přepážku mezi síní a nabobtnalý balón zvětší otvor.

Transplantace plic (nebo komplex plic a srdce): prováděna ze zdravotních důvodů, pouze ve specializovaných zdravotnických zařízeních. Operace byla poprvé provedena v roce 1963, ale do roku 2009 bylo každoročně provedeno více než 3000 úspěšných transplantací plic. Hlavním problémem je nedostatek dárcovských orgánů. Plíce berou jen 15%, srdce - od 33%, a játra a ledviny - od 88% dárců. Absolutní kontraindikace pro transplantaci: chronické selhání ledvin a jater, infekce HIV, maligní nádory, hepatitida C, přítomnost antigenu HBs, kouření, užívání drog a alkoholu po dobu šesti měsíců před operací.

Léčba lidových prostředků

Používejte pouze v komplexu, jako pomocný prostředek pro celkové zlepšení zdravotního stavu. Žádné vlastní ošetření!

1. Plody červeného jeřábu: lžíce na sklenici vařené vody, ½ šálku třikrát denně. Amygdalin obsažený v bobulích snižuje citlivost buněk na hypoxii (nižší koncentrace kyslíku), snižuje edém v důsledku diuretického účinku a vitamín - minerální sada má blahodárný účinek na celé tělo.
2. Adonis (jaro), bylina: lžička ve sklenici vroucí vody, 2 hodiny trvat na tom, až 2 lžíce na prázdný žaludek, 2-3 krát denně. Používá se jako diuretikum, lék proti bolesti.
3. Čerstvá dýňová šťáva: půl sklenice denně. Obsahuje velké množství draslíku, které je užitečné v některých typech arytmií.

Klasifikace a prognóza

Klasifikace je založena na principu funkčního postižení PH, varianta je modifikována a spojena s projevy srdečního selhání (WHO, 1998):

• Třída I: LH s normální fyzikální. činnosti. Standardní zatížení je dobře tolerováno, snadné pro LH, selhání 1 stupně.
• Třída II: aktivita LH plus poklesla. Pohodlí je v klidu, ale závratě, dušnost a bolesti na hrudi začínají normálním stresem. Mírná plicní hypertenze, zvyšující se symptomy.
• Třída III: LH se sníženou iniciativou. Problémy i při nízkém zatížení. Vysoká míra poruch krevního oběhu, zhoršení prognózy.
• Třída IV: LH s intolerancí k minimální aktivitě. Dyspnea, únava je cítit a v úplném odpočinku. Známky vysokého oběhového selhání - kongestivní projevy ve formě ascitu, hypertenzní krize, plicní edém.

Prognóza bude příznivější, pokud:

1. Rychlost vývoje symptomů LH je malá;
2. Léčba zlepšuje stav pacienta;
3. Tlak v systému plicních tepen klesá.

Negativní prognóza:

1. Symptomy PH se vyvíjejí dynamicky;
2. Zvyšují se známky dekompenzace oběhového systému (plicní edém, ascites);
3. Hladina tlaku: v plicní tepně více než 50 mm Hg;
4. S primární idiopatickou PH.

Celková prognóza plicní arteriální hypertenze je spojena s formou LH a fází převažujícího onemocnění. Úmrtnost ročně, se současnými metodami léčby, je 15%. Idiopatická PH: přežití pacienta po roce je 68%, po 3 letech - 48%, po 5 letech - pouze 35%.

Idiopatická plicní hypertenze

Synonyma: primární plicní hypertenze, syndrom Aerza-Arylago, choroba Aerza, Escuderoova choroba

Idiopatická (primární) plicní hypertenze (ILH) je vzácné onemocnění neznámé etiologie, charakterizované výrazným zvýšením celkové plicní vaskulární rezistence (OLSS) a plicního arteriálního tlaku, často s progresivním průběhem s dekompenzací pravé komory, fatální prognózou.

Diagnóza ILH se provádí s průměrným tlakem v plicní tepně (DLAS.) Více než 25 mm Hg. v klidu a více než 30 mm Hg. při fyzické námaze, normálním záchvatovém tlaku v plicní tepně (JA) (do 10-12 mm Hg) a absenci možných příčin plicní hypertenze (LH) - srdečních chorob, plicních onemocnění, chronické plicní embolie atd.

Kód na ICD-10: I27.0 MES 070120.

Výskyt IPH v obecné populaci není více než 1-2 případy na milion obyvatel ročně. IPH může nastat v každém věku, bez ohledu na pohlaví, nejčastěji debut onemocnění se vyskytuje za 20-30 let u žen a 30-40 let u mužů. Rasová predispozice k rozvoji IPH není pozorována. Podle National Clinical Institute of Health (USA), registru ILG, který zahrnoval 187 pacientů v průměrném věku 36 let, byl poměr žen k mužům 1,7: 1: 9% pacientů bylo starších 60 let a 8% bylo mladších 20 let. Průměrná doba od nástupu onemocnění do doby diagnózy byla přibližně 2 roky, průměrné přežití od doby stanovení diagnózy bylo 2,8 roku. Příčinou úmrtí v 47% případů bylo srdeční selhání pravé komory, u 26% pacientů náhlá srdeční zástava.

Preventivní opatření proti PHH nejsou v současné době stanovena.

Klinické symptomy IPH jsou nespecifické, což ztěžuje včasné diagnostikování onemocnění.

Screening u pacientů s IPH je považován za transtorakální echokardiografii (echokardiografii). Systolický tlak v pravé komoře u zdravých lidí ve věku 1–89 let je 28 ± 5 mm Hg. (15-57 mm Hg), zvyšuje se s věkem a zvyšuje index tělesné hmotnosti. Měkký LH lze nastavit na 36–50 mmHg. nebo rychlost trikuspidální regurgitace je 2,8-3,4 m / s. U řady pacientů může být tlak v plicní tepně v klidu normální, ale při cvičení se zvyšuje nad přípustné hodnoty. Citlivost echokardiografie s rozložením zátěže (HEM) je 87%, specificita je 100% při vyšetřování příbuzných pacientů s familiární PH. V pochybných případech se pacientům podávají katetrizace pravého srdce.

PHI odhaluje mutace v genu kódujícím receptor typu II proteinu kostní morfogeneze (chromozom 2), genů kódujících NO syntázu, karbimyl fosfátsyntázu a syntézu nosičů serotoninu. Úloha genetického screeningu v IPH však dosud nebyla stanovena, je to oblast pro další intenzivní výzkum.

Od roku 1951 termín „primární LH“ znamenal LH neznámé etiologie v nepřítomnosti jakékoliv patologie ze srdce a plic, obojí familiární (až 6% z počtu pacientů s primárním LH) a sporadických případů.

Ve třetím Světovém sympoziu o problému LH (Benátky, 2003) se doporučuje termín „idiopatický“ LG používat termín „idiopatický“ místo termínu „primární“. V současné době se ILG rozumí sporadické případy onemocnění.

Etiologie IPH je navzdory intenzivním experimentálním a klinickým studiím stále neznámá.

V patogenezi ILH je třeba rozlišovat čtyři hlavní patofyziologické jevy:

1. vazokonstrikce
2. redukce plicního cévního lůžka
3. snížení pružnosti plicních cév
4. obliterace plicních cév (in situ trombóza, proliferace buněk hladkého svalstva).

Dosud nebyly přesně stanoveny procesy, které hrají počáteční roli ve vývoji patologických změn v plicních cévách během IPH. V polovině případů familiárního LH a čtvrtiny sporadických případů LH je stanovena asociace s mutacemi v genu kódujícím receptor pro protein morfogeneze kostry typu II (chromozom 2). Přeprava mutantního genu se projevuje změnami v angiogenezi, vaskulární diferenciaci, organogenezi plic a ledvin. Charakterizovaný autosomálně dominantním způsobem dědičnosti s genetickým anti-sipinem, tj. Projevem onemocnění v dřívějším věku a v závažnější formě v každé následné generaci. Je zaznamenán fenomén neúplné penetrace: ne všichni nositelé mutace se vyvíjí. To zjevně vyžaduje další spouštěče, například polymorfismus genů kódujících NO syntázu, kinázu podobnou receptoru aktivinu 1, karbimyl fosfátsyntázu, syntézu nosičů serotoninu nebo jiné faktory odpovědné za řízení růstu buněk plicních cév.

Moderní teorie patogeneze LH se zaměřují na dysfunkci nebo poškození endotelu s nerovnováhou mezi vazokonstrikčními a vazodilatačními látkami a rozvojem vazokonstrikce. Ve studii vazoaktivních látek byla prokázána zvýšená produkce thromboxanu a silného vazokonstrikčního peptidu endotheliálního původu s mitogenními vlastnostmi s ohledem na buňky hladkého svalstva endothelinu-1, nedostatek vazodilatátoru prostacyklinu a oxidu dusnatého. Neidentifikované, dokud nejsou chemotaktická činidla, která způsobují migraci buněk hladkého svalstva do intimy plicních arteriol, uvolněna z poškozených buněk endotelu. Sekrece lokálně aktivních mediátorů s výrazným vazokonstrikčním účinkem podporuje rozvoj trombózy in situ. Poškození endotelu neustále pokračuje, což vede k remodelaci plicních cév, zvýšení vaskulární obstrukce a obliteraci. Patologické procesy ovlivňují všechny vrstvy cévní stěny, různé typy buněk - endoteliální, hladký sval, fibroblasty. V adventitii je zvýšená produkce extracelulární matrix, včetně kolagenu, elastinu, fibronektinu a tenascinu. Zánětlivé buňky a krevní destičky také hrají důležitou roli ve vývoji IPH. Zvýšené hladiny prozánětlivých cytokinů jsou detekovány v krevní plazmě pacientů a metabolismus serotoninu je narušen v krevních destičkách.

V případě ILH je tedy dědičná predispozice realizována pod vlivem rizikových faktorů, což vede ke změnám v různých typech buněk (krevní destičky, hladké svalstvo, endoteliální, zánětlivé buňky), jakož i v extracelulární matrici mikrovaskulatury plic. Nerovnováha mezi trombotickými, mitogenními, prozánětlivými, vazokonstrikčními faktory a mechanismy reverzního působení - antikoagulační, antimitogenní, vazodilatační, podporuje vazokonstrikci, trombózu, proliferativní a zánětlivé změny v mikrovaskulatuře plic. Obstrukční procesy v plicních cévách při IPH způsobují zvýšení OLSS, což způsobuje přetížení a dekompenzaci pravé komory.

Dyspnoe inspiračního charakteru, která vzniká pouze za intenzivní námahy k tomu, aby se odehrávala v klidu as malým úsilím, je nejstálejším, často prvním příznakem IPH. Jak choroba postupuje, postupně se zvyšuje a obvykle se nevyskytují žádné záchvaty. Dyspnoe je spojena se snížením srdečního výdeje během fyzické aktivity, reflexní excitací dýchacího centra z baroreceptorů cévní stěny v reakci na zvýšení tlaku v plicní tepně. V pokročilém stádiu onemocnění dochází k poruchám ve složení krevního plynu a acidobazické rovnováze. Podle US National Institutes of Health Registry mělo 60% pacientů s IPH dušnost a bylo prvním příznakem onemocnění a bylo zaznamenáno u 98% pacientů.

Bolest hrudníku u pacientů s IPH je obvykle různorodá - lisování, bolest, bodnutí, kontrakce - trvající několik minut až den; objevují se bez jasného nástupu a často se zvyšují s fyzickou námahou, obvykle nejsou zastaveny užíváním nitroglycerinu. Řada pacientů s IPH má typické anginózní bolesti, které mohou maskovat koronární srdeční onemocnění a dokonce i akutní infarkt myokardu. Bolest v srdci s IPH může být způsobena snížením srdečního výdeje a poklesem tlaku v koronárních tepnách, silnou hypertrofií pravé komory s rozvojem relativní koronární insuficience v důsledku nízkého minutového objemu a zvýšením spotřeby kyslíku v myokardu, stejně jako relativně slabým vývojem krevního oběhu, viscerálním - viscerální reflex s přetažením plicní tepny a hypoxií.

Závratě a mdloby u (50-60%) pacientů s IPH jsou vyprovokovány fyzickou námahou, objeví se bledost, pak cyanóza kůže obličeje, končetin a ztmavnutí vědomí. Trvání omdlení od 2 do 20 minut. Mezi možnými mechanismy synkopálních a presynopálních stavů v IPH by mělo být zaznamenáno snížení srdečního výdeje během cvičení, karotický reflex, cerebrální vaskulární onemocnění s rozvojem mozkové hypoxie.

Srdeční tepy a přerušení práce srdce (60-65%) se často vyskytují na pozadí fyzické námahy, zatímco na EKG nejsou zaznamenány poruchy maligního rytmu, častěji - sinusová tachykardie.

Kašel je pozorován u třetiny pacientů s IPH, spojených s kongescí a přidáním zánětlivých změn v plicích a průduškách.

Hemoptýza (až 10% pacientů s IPH) se obvykle vyskytuje jednou, ale může trvat několik dní, což je spojeno s tromboembolií malých větví plicní tepny nebo rupturou malých plicních cév na pozadí vysoké PH.

Většina pacientů s IPH má jeden nebo více z výše uvedených příznaků.

Diagnostické hledání ILH je zaměřeno na stanovení geneze a závažnosti PH a stanovení funkčních a hemodynamických vlastností onemocnění.

V některých případech je ILH schopen identifikovat faktory spojené s debutem nebo exacerbací onemocnění. Nejčastější výskyt prvních příznaků nebo zhoršení stavu u pacientů s IPH nastal po chřipce, ARVI - až 60%, po akutní bronchitidě nebo pneumonii - 13%. Porod, potrat předcházel rozvoji onemocnění u téměř jedné třetiny pacientů. Exacerbace tromboflebitidy, stresových situací, insolace může také způsobit nástup symptomů nebo přispět k progresi onemocnění. Sběr rodinné historie - přítomnost příbuzných symptomů plicní hypertenze - umožní vyloučit rodinné formy onemocnění.

Fyzické vyšetření pacientů s IPH často odhaluje akrocyanózu vyjádřenou v různých stupních. Intenzivní „černá“ cyanóza popsaná Aerzem jako patognomonickým symptomem IPH je zpravidla na konci onemocnění vzácná a je způsobena hypoxií v přítomnosti srdečního selhání a závažnými poruchami výměny plynů. U pacientů s IPH s dlouhodobým průběhem nemoci jsou pozorovány změny v prstech prstů, jako jsou „bubnové tyčinky“ a nehty ve formě „brýlí na hodinky“. S rozvojem srdečního selhání pravé komory - oteklé krční žíly, hepatomegalie, periferní edém, ascites. Během auskultace srdce je slyšet přízvuk II tónu nad plicní tepnou, pansystolický šelest trikuspidální insuficience, šelest Graham Stiell - diastolický šelest nedostatečnosti plicní chlopně.

Pacienti s IPH potřebují provádět rutinní krevní testy - biochemické a obecné krevní testy, stejně jako hormonální - k posouzení funkce štítné žlázy, imunologických protilátek proti kardiolipinu, lupus antikoagulantu, studii koagulogramu, hladinám D-dimeru, antitrombinu III, proteinu C k vyloučení trombofilie. U třetiny pacientů s IPH jsou protilátky proti kardiolipinu detekovány v nízkém titru nižším než 1:80. Všichni pacienti musí být testováni na infekci HIV, aby se objasnila geneze LH, protože pacienti infikovaní HIV mají vysoké riziko rozvoje LH ve srovnání s běžnou populací.

Elektrokardiografie (EKG) u pacientů s IPH odhaluje odchylku elektrické osy srdce doprava (79%), známky hypertrofie a přetížení pravé komory (87%), dilataci a hypertrofii pravé síně (p-pulmonale). Citlivost EKG je však pouze 55% a specificita je 70%, takže metoda není pro screening pacientů vhodná. Nezměněné EKG nevylučuje diagnózu ILH. Při použití vektorokardiografie mohou být v časných stadiích onemocnění diagnostikovány známky hypertrofie pravého srdce.

Phonokardiografie umožňuje diagnostikovat hypertenzi nebo hypervolémii v plicním oběhu, relativní nedostatečnost trikuspidální chlopně a ventil plicní tepny v IPH.

Radiografie hrudních orgánů je často jednou z prvních metod vyšetřování pacientů s IPH. U 90% pacientů v době stanovení diagnózy bylo zjištěno zvýšení průhlednosti plicních polí na periferii v důsledku deplece plicního vzoru. Hlavními rentgenovými znaky PH jsou vyboulení trupu a levé větve plicní tepny, které tvoří v přímém výběžku druhý oblouk podél levého obrysu srdce, expanzi kořenů plic, v pozdějších stadiích onemocnění - zvýšení pravého srdce.

Transtorakální echokardiografie je neinvazivní metoda pro diagnostiku LH, která umožňuje nejen vyhodnotit úroveň systolického tlaku v plicní tepně, ale také posoudit příčiny a komplikace zvýšení tlaku v plicním oběhu. U ILH je možné odhalit expanzi horní duté žíly, pravé komory, pravé síně, snížení kontraktilní funkce pravé komory, paradoxní pohyb mezikomorové přepážky, přítomnost perikardiálního výpotku. V nepřítomnosti obstrukce výtokového traktu pravé komory může být stupeň systolického tlaku v plicní tepně (SDLA) stanoven výpočtem podle stupně trikuspidální regurgitace. Výpočet se provádí podle modifikované Bernoulliho rovnice ΔР = 4V 2, kde ΔР je gradient tlaku přes trikuspidální ventil, V je rychlost trikuspidální regurgitace v m / s. Je-li AP 85 mmHg - СДЛА = ΔР + 15mm.rt.st. Tlak v plicní tepně, stanovený echokardiografií, úzce koreluje s tlakem měřeným během katetrizace.

„Zlatým standardem“ pro ověření diagnózy ILG je katetrizace pravého srdce s přesným měřením tlaku v plicní tepně a stanovení srdečního výdeje, OLSS. ILG je instalován na DLASR. více než 25 mm.rt.st. v klidu nebo více než 30 mm.rt.st. pod zatížením, DZLA menší než 15 mm Hg. (Prepillary LH), OLSS více než 3 mm Hg / l / min.

Akutní testy s vazodilatátory (prostaglandinem E1, inhalovaný oxid dusnatý) umožňují vyhodnotit vasoreaktivitu plicních cév u pacientů s IPH (tabulka 2). Kritéria pro pozitivní test jsou snížení DLASr. více než 10 mm Hg. se zvýšeným nebo konstantním množstvím srdečního výdeje. Přibližně 10-25% pacientů s IPH má pozitivní test s vazodilatátorem.

Tabulka 2. Akutní farmakologické testy pro posouzení vasoreaktivity u pacientů s IPH.