Idiopatická trombocytopenická purpura u dětí

Idiopatická trombocytopenická purpura je pozorována v různých věkových skupinách, avšak děti a mladí lidé jsou častěji nemocní. Dospělí ITP se vyskytují v každém věku, ale obvykle u lidí ve věku 20-40 let. U chlapců a dívek je nemoc detekována se stejnou frekvencí. U dospělých jsou ženy častěji nemocné. Poměr nemocných žen a mužů se pohybuje od 4: 3, 3: 1; na 100 tisíc obyvatel je 4,5 mužů a 7,5 žen. Prevalence ITP u dětí a dospělých se pohybuje od 1 do 13% na 100 tisíc lidí a roční nárůst ITP podle J.N. George a kol. (1995) je 10-125 pacientů (dětí a dospělých) na 1 milion obyvatel.

Symptomy ITP jsou známy již od doby Hippokratu, ale až v roce 1735 ji Verlhof izoloval do samostatné nozologické jednotky a popsal ji jako „nemoc skvrnitých krvácení“ u mladých žen.

Etiologie a patogeneze. Etiologie onemocnění není přesně stanovena. U dětí je vývoj ITP obvykle pozorován po infekčním onemocnění, zejména virovém (chřipka, spalničky, zarděnka, plané neštovice, HIV atd.), Očkování a přetrvávání virů (virus Epstein-Barr - EBV, cytomegalovirová infekce - CMV) a parvovirus B19. Při zjišťování důvodů, které vedly k rozvoji ITP u dospělých, je třeba vzít v úvahu stejné faktory, a to především předcházející infekční procesy. Některá léčiva mohou způsobit rozvoj imunitní trombocytopenie: chinidin, soli zlata, antibiotika, kyselina nalidixová, trimethoprim, paracetamol, kyselina salicylová, různé nesteroidní protizánětlivé léky, kaptopril, morfin, heparin a další léky. V posledních letech byly získány přesvědčivé důkazy o úloze infekce Helicobacter pylory při vývoji idiopatické trombocytopenické purpury (Michel M. et al., 2002). Podle studie K. Kohdy a spoluautorů (2002), s vyloučením této infekce, 63,2% pacientů vykazovalo významný nárůst hladin krevních destiček a naopak významný pokles IgG.

Idiopatická trombocytopenická purpura je získané onemocnění. Při vývoji ITP hraje určitou roli dědičná predispozice: autozomálně dominantní typ přenášený kvalitativní méněcenností destiček. ITP je charakterizována zvýšenou destrukcí krevních destiček v důsledku tvorby protilátek proti jejich membránovým antigenům, způsobených abnormální odpovědí na antigeny. Základem patologického procesu v ITP je rozpad imunologické tolerance na vlastní antigen.

Klasifikace: Existují akutní (trvající 3 až 6 měsíců) a chronické formy ITP. Ty jsou rozděleny do možností:

a) se vzácnými relapsy;

b) s častými recidivami;

c) průběžně relapsující průběh.

Akutní exacerbace (krize), klinická remise (absence jakýchkoli projevů hemoragického syndromu s perzistentní trombocytopenií) a klinická a hematologická remise se vyznačují obdobím onemocnění.

Pro ITP jsou charakteristická následující kritéria:

1) izolovaná trombocytopenie (krevní destička 9 / l) v nepřítomnosti jiných odchylek ve výpočtu krevních buněk;

2) nepřítomnost klinických a laboratorních příznaků onemocnění u krevních příbuzných;

3) normální nebo zvýšený počet megakaryocytů v kostní dřeni;

4) absence morfologických a laboratorních znaků charakteristických pro dědičné formy trombocytopenie;

5) nepřítomnost klinických projevů jiných onemocnění nebo faktorů, které mohou způsobit trombocytopenii u pacientů (například systémový lupus erythematosus, infekce HIV, akutní leukémie, myelodysplastický syndrom, a-gamma globulinémie, léčba některými léky);

6) detekce antiplateletových protilátek TpA-IgG nebo sérových protilátek;

7) účinek léčby kortikosteroidy.

Akutní forma ITP se vyskytuje hlavně u dětí (80-90%). Dítě, častěji po infekčním onemocnění nebo očkování, a obvykle po 3 týdnech počet trombocytů náhle klesá a hemoragický syndrom se vyvíjí podle typu mikrocirkulace. Hemoragický syndrom je obvykle reprezentován kožními krvácení (petechie, purpura, ekchymóza), krvácením na sliznicích, krvácením ze sliznic (nosní, gingivální, z otvoru extrahovaného zubu, dělohy, méně často - melena, hematurie). Fyzické vyšetření pacienta, s výjimkou hemoragického syndromu, dalších lézí léze (intoxikace, lymfadenopatie a hepatosplenomegálie) nejsou detekovány. U některých pacientů se však zvětšují játra a slezina. V případě významného snížení počtu krevních destiček se riziko vzniku krvácení zvyšuje s rozvojem závažné posthemoragické anémie, která představuje ohrožení života pacienta. Hlavní příčinou úmrtí, i když poměrně vzácné (méně než 1% v ITP), je intrakraniální krvácení. Rizikové faktory těchto faktorů jsou následující: extrémní závažnost kožního hemoragického syndromu s petechií umístěnými na uších, obličej, sliznice ústní dutiny, krvácení do skléry, krvácení z nosní sliznice s počtem krevních destiček menším než 20 x 10 9 / l.

U dětí starších 10 let a dospělých je častěji chronická forma ITP. Kromě toho se idiopatická forma onemocnění často vyvíjí bez zjevného spojení s jakoukoliv předchozí nemocí, ačkoli při pečlivém užívání v minulosti je často možné identifikovat provokativní faktory, jako je akutní akutní respirační virová choroba, bolest v krku, dlouhodobé užívání léčiv, prodloužený kontakt s chemickými faktory ( barvy, nitro-smalty a pesticidy), atd. Hlavním klinickým příznakem onemocnění jsou krvácení způsobené trombocytopenií. Závažnost hemoragického syndromu je zcela odlišná - od jednotlivých modřin a malých petechií až po masivní krvácení z vnitřních orgánů a krvácení v životně důležitých orgánech a centrech. Pozorujte hematurii (ledvinovou pánev, močový měchýř, močovou trubici), krvácení z gastrointestinálního traktu (krvavé zvracení, melena) a krvácení v mozku, v sítnici. Hemoragie na kůži ve formě petechie a ekchymózy jsou často lokalizovány na předním povrchu trupu a končetin. Mohou se objevit v místě vpichu injekce. Na sliznici ústní dutiny se často vyskytuje hemoragická vezikulitida a bullae. Hemoragie na obličeji, ve spojivkách, na rtech jsou považovány za vážný příznak, který naznačuje možnost krvácení v mozku. Recidivující gingivální a epistaxe jsou často hojné. Jediným příznakem onemocnění je často menoragie, která se objevuje na počátku puberty. Krvácení při extrakci zubu se ne vždy vyskytuje, začíná bezprostředně po zákroku a trvá několik hodin a dnů. Ale po zastavení se zpravidla neobnovují.

Zvýšení velikosti sleziny není typické pro chronické ITP, i když někdy je možné pomocí ultrazvuku detekovat střední splenomegalii. Během ITP nejsou ve slezině žádné specifické změny. Morfologické vyšetření ukázalo hyperplazii lymfoidní tkáně, vyjádřenou expanzí zárodečných center folikulů, výskytem široké perifolikulární zóny mladých lymfoidních prvků. Velikost jater během ITP se také obvykle nemění. Ve studii periferní krve bylo zjištěno snížení počtu krevních destiček (vždy 9 / l, často až na nulu). V případech, kdy počet krevních destiček přesahuje 50 x 10 9 / l, je vzácně pozorována hemoragická diatéza.

Hladiny erytrocytů a hemoglobinu mohou být normální. Pokud se vyvíjí anémie, pak je ve většině případů nedostatek železa (v důsledku ztráty krve). U některých pacientů má anémie, jako je trombocytopenie, imunitní původ s pozitivním Coombsovým testem. Obsah leukocytů u většiny pacientů je normální nebo mírně zvýšený. Leukopenie je pozorována při kombinované lézi dvou nebo tří hemopoézních výhonků. Doba krvácení u pacientů s ITP je prodloužena, retrakce krevní sraženiny je snížena.

Léčba ITP. Při léčbě autoimunitní trombocytopenie jakéhokoliv původu je tradiční užívání kortikosteroidních hormonů (především), intravenózních imunoglobulinů, splenektomie a cytostatických imunosupresiv.

Spontánní zotavení u dospělých s chronickou ITP je extrémně vzácné. S hladinou krevních destiček> 50 x 10 9 / l při absenci hemoragického syndromu neexistuje indikace pro léčbu. Nicméně, s hladinou krevních destiček 20-30 x 10 9 / l a 9 / l a hemoragickým syndromem (nebo identifikací rizikových faktorů pro krvácení, jako je hypertenze, peptický vřed nebo aktivní životní styl), pacienti potřebují léčbu.

U dospělých pacientů s chronickou ITP jsou glukokortikoidy považovány za standardní léčebnou metodu a používají se jako počáteční léčba středně závažné až těžké trombocytopenie s hemoragickými projevy. HA jsou indikovány pro dospělé pacienty s ITP s počtem krevních destiček 9 / l (včetně nepřítomnosti klinických projevů), s minimální purpurou, stejně jako s těžkým hemoragickým syndromem. V posledních letech se stále častěji používají intravenózní imunoglobuliny (IgG) při léčbě ITP, které inhibují tvorbu protilátek. Nejčastěji se používají u pacientů rezistentních na HA nebo jiných metod léčby, i když se také používají jako metoda primární terapie. V komplexní terapii pacientů s ITP se také používají antithymické (ATH) a anti-lymfocytární (ALG) imunoglobuliny.

S neúplným a nestabilním účinkem léčby pacientů s ITP (obvykle 3-4 měsíce po zahájení léčby) dochází k indikacím splenektomie. Splenektomie se provádí nejdříve 1 rok po diagnóze. Největšími obtížemi v terapeutickém plánu jsou pacienti s ITP po neefektivní splenektomii, u nichž je návrat k hormonální terapii neúspěšný nebo působí dočasně a nestabilně i při použití vysokých dávek hormonů. Tento pacient je indikován k léčbě cytostatickými imunosupresivy v kombinaci s kortikosteroidními hormony. Je však třeba zdůraznit, že použití imunosupresiv před splenektomií je iracionální, protože tato léčba zhoršuje podmínky pro následnou operaci, která je zřídkakdy nezbytná. Navíc u mladých pacientů a dětí je léčba cytotoxickými léky plná mutagenního účinku a sterility. Proto je použití cytotoxických léků spíše „zoufalá“ terapie v případě neefektivní splenektomie.

Symptomatická léčba hemoragického syndromu u trombocytopenie zahrnuje lokální a obecná hemostatická činidla. Racionální použití ACC, adroxonu, kyseliny askorbové, askorutinu a dalších prostředků. Lokálně, zejména u nosních krvácení, jsou široce používány hemostatická houba, oxidovaná celulóza, adroxon, lokální kryoterapie a ACC. Indikace pro transfuzi červených krvinek by měly být přísně omezeny (hluboká akutní anémie), a aby se zabránilo opětovné imunizaci pacienta leukocyty a destičkami, jsou vylity pouze promyté červené krvinky, jejichž dávka je zvolena individuálně. Potřeba transfúze krevních destiček u imunitní trombocytopenie je kontroverzní.

Předpověď. Prognóza života je většinou příznivá. U převážné většiny dětí (80–90%) má ITP za následek spontánní zotavení, s nebo bez léčby. K zotavení dochází obvykle během 6 měsíců, protože protilátky proti krevním destičkám mohou cirkulovat v krvi po dobu 3-6 měsíců. Pacienti s chronickou ITP potřebují neustálé monitorování. Nadměrné krvácení v těžké formě může být smrtící.

Idiopatická trombocytopenická purpura u dětí

Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP) je onemocnění, které je nejčastěji (ve 40% případů) příčinou hemoragického syndromu v hematologické praxi. Prevalence ITP u dětí a dospělých se pohybuje od 1 do 13% na 100 000 lidí.

Historie. Symptomy ITP popsal Hippokrates, ale teprve v roce 1735 Werlhof izoloval ITP jako samostatnou nozologickou jednotku a popsal ji jako „nemoc skvrnitých krvácení“ u mladých žen. Werlhof také popsal případy spontánního a úplného uzdravení. A téměř o 150 let později bylo prokázáno, že příčinou krvácení u Werlhofovy choroby je snížení počtu krevních destiček v oběhu.

Definice ITP je autoimunitní onemocnění charakterizované:

• izolovaná trombolytická trombocytopenie (méně než 150000 / μl) v nepřítomnosti jiných odchylek ve výpočtu jednotných prvků a v krevním nátěru;
• normální nebo zvýšený počet megakaryocytů v kostní dřeni;
• absence klinických projevů u pacientů s jinými onemocněními nebo faktory, které mohou způsobit trombocytopenii (například SLE, HIV infekce, leukémie, myelodysplasie, a-g-globulinémie, vrozená a dědičná trombocytopenie, léčba některými léky).

Patogeneze. ITP je charakterizována zvýšenou destrukcí krevních destiček v důsledku tvorby protilátek proti jejich membránovým antigenům v důsledku abnormální odpovědi na antigeny. Některé studie ukázaly vazbu na HLA systém, nedostatek IgG-2 a abnormální složky komplementu, zejména C4.

Genetika. ITP je získaná nemoc, proto genetický výzkum nestačí, ale imunitní reakce je geneticky determinována pro toto onemocnění. Podle některých autorů (N. P. Shabalov a další) hraje dědičná predispozice - kvalitativní méněcennost krevních destiček přenášených autosomálně dominantním typem - určitou roli ve vývoji ITP.

Klinika Obvyklá je případová anamnéza: náhlý nástup hemoragického syndromu mikrocirkulačního typu u dítěte, které je jinak zcela zdravé. Hemoragický syndrom je obvykle reprezentován kožními krvácení (petechie, purpura, ekchymóza), krvácením na sliznicích, krvácením ze sliznic (nosní, gingivální, z otvoru extrahovaného zubu, dělohy, méně často - melena, hematurie). Provokativními faktory jsou zpravidla následující: akutní respirační virové infekce, dětské infekce (plané neštovice, spalničky, rubeola), očkování, perzistence CMV, viry EBV, parvovirus B19. Když je dítě fyzicky vyšetřeno, kromě hemoragického syndromu, nejsou detekovány jiné syndromy lézí (intoxikace, lymfadenopatie, hepatosplenomegalie).

Komplikace. V případě významného snížení počtu krevních destiček se riziko vzniku krvácení zvyšuje s rozvojem závažné posthemoragické anémie, která představuje ohrožení života pacienta. Hlavní příčinou úmrtí, i když poměrně vzácné (méně než 1% v ITP), je intrakraniální krvácení. Rizikové faktory těchto faktorů jsou následující: extrémní závažnost kožního hemoragického syndromu s petechií na uších, sliznice ústní dutiny, krvácení do skléry, krvácení ze sliznic s počtem krevních destiček menším než 20 000 / μl; ostré úzkosti a plačící dítě.

Klasifikace. Adrift akutní (trvá méně než 6 měsíců) a chronické formy ITP. Ty jsou rozděleny do možností:

• se vzácnými relapsy;
• s častými recidivami;
• průběžně relapsující průběh.

Akutní exacerbace (krize), klinická remise (absence jakýchkoli projevů hemoragického syndromu s perzistentní trombocytopenií) a klinická hematologická remise se vyznačují obdobím onemocnění.

Průběh onemocnění. Většina dětí (80-90%) má akutní ITP se spontánním zotavením, s nebo bez léčby. K zotavení dochází obvykle během 6 měsíců, protože protilátky proti krevním destičkám mohou cirkulovat v krvi po dobu 3-6 měsíců. U malých dětí je akutní forma ITP častější u dětí nad 10 let, zpravidla u chronických ITP au dětí mladších než 1 rok - pouze akutní; chronická ITP v dětském věku je projevem dalšího onemocnění. Úplné uzdravení je pravděpodobnější u dětí s dřívější jasnou klinikou virové infekce a náhlého vývoje trombocytopenie na tomto pozadí; u většiny dětí příznaky onemocnění vymizí během 1-2 měsíců. Pokud se v těle pacienta po určitou dobu projevuje tendence ke zvýšené tvorbě ekchymózy, je remise do 3 měsíců zaznamenána u ne více než 19% pacientů. Smrtelné následky, jak je uvedeno výše, s ITP u dětí jsou extrémně vzácné a jsou spojeny výhradně s intrakraniálním krvácením.

Diferenciální diagnóza se provádí s následujícími chorobami: leukémií, aplastickou anémií, hemolyticko-uremickým syndromem, mateřským syndromem, Aldrichovým syndromem, anémií matky, Fanconiho anémií, TAR-syndromem, trombotickou trombocytopenickou purpurou, SLE, syndromem Kazabaha - Merritou, anomáliemi, mateřskou anémií, anémií mateřské matky. Fisher, myelodysplastický syndrom, HIV infekce, virové infekce (CMV, EBV, parvovirus B19).

Diagnostické testy. Existuje málo vědecky podložených údajů o přesnosti a spolehlivosti diagnostických testů používaných v ITP. Pro stanovení konečné diagnózy je zpravidla nutné potvrdit přítomnost izolované trombocytopenie a vyloučit další možné příčiny její analýzy pomocí analýzy údajů o anamnéze, objektivním vyšetření, výsledcích klinického krevního testu a nátěru periferní krve. Nejsou k dispozici žádné údaje o prognostickém významu nebo účinnosti dalších výzkumných metod (například detekce protilátek proti DNA, antikardiolipinu a protilátek proti krevním destičkám, Coombsův test, hladiny imunoglobulinů, stanovení počtu krevních destiček u rodičů) v typických případech ITP.

V myelogramu nedochází ke změně ITP, detekuje se normální nebo zvýšený počet megakaryocytů, což dokazuje trombolytickou povahu trombocytopenie. V tomto ohledu by měla být studie kostní dřeně prováděna, pokud existují příznaky naznačující možnost další diagnózy: úbytek hmotnosti, bolest kostí, hepatosplenomegalie, lymfadenopatie, chronické onemocnění v kombinaci s anémií, leukopenií nebo leukocytózou. Aspirace kostní dřeně je povinná u pacientů, u kterých je indikována léčba glukokortikoidy (GC). Pokud byla u dítěte s akutní leukemií a GC terapií provedena nesprávná diagnóza, může to mít nepříznivý vliv na prognózu. Během sternální punkce byste se měli pokusit dítě uklidnit, protože teoreticky může zvýšení intrakraniálního tlaku vyvolat intrakraniální krvácení. Toho je dosaženo podáváním sedativ před zákrokem, rychlou aspirační technikou, zejména u excitovatelných dětí; v ostatních případech je otázka řešena individuálně.

Vzhledem k tomu, že viry varicella, spalničky, zarděnky, CMV, EBV, viry parvovirus B19 mohou způsobit ITP, měly by být tyto infekce testovány, zejména v případě chronické ITP.

Léčba akutní ITP. Všichni pacienti s ITP se všemi projevy hemoragického syndromu by měli být hospitalizováni. A především musíte rozhodnout o otázce: léčit nebo neošetřovat pacienta? Cílem léčby a / nebo pozorování u všech pacientů je prevence závažného (závažného) krvácení (intrakraniální krvácení nebo krvácení ze sliznic s rozvojem závažné posthemoragické anémie), která ohrožuje život pacienta během období trombocytopenie. Pokud se vyskytne některá z těchto komplikací, je léčba indikována okamžitě, bez ohledu na počet krevních destiček. V nepřítomnosti takových komplikací by hematolog měl tento problém řešit, spoléhat se na zdravý rozum. Vzhledem k tomu, že akutní ITP je častější u dětí a spontánní zotavení je možné, v případě absence krvácení se doporučuje jednoduše sledovat pacienta. Pokud se kožní hemoragický syndrom nezvýší, není léčba HA indikována. Zpravidla v takové situaci krvácení na kůži zmizí během 7-10 dnů, počet destiček normalizuje později, individuálně pro každého pacienta. Trvání trombocytopenie je určeno dobou cirkulace protilátek proti krevním destičkám v krvi - 3-6 týdnů až 3-6 měsíců. Trombocytopenie v nepřítomnosti hemoragického syndromu nevyžaduje léčbu. S nárůstem kožního hemoragického syndromu v procesu sledování pacienta a / nebo přistoupení k krvácení je indikována imunosupresivní léčba HA. GK (prednison) jako počáteční léčba je předepsána v průměrné denní dávce 60 mg / m2 (což odpovídá 2 mg / kg denně) po dobu 3 týdnů, 3krát denně (600, 1000, 1400) s ohledem na denní biorytmus - 2/3 denní dávky HA jsou podávány ráno. Třítýdenní terapie GC s plnou dávkou je určena poločasem protilátek proti krevním destičkám, což je 3 týdny.

Po dosažení kompletní klinické a laboratorní remise se dávka prednizonu sníží o 5-10 mg za 3 dny, aby se léčba ukončila. Snížení počtu krevních destiček na pozadí poklesu dávky HA není indikací pro návrat předchozí dávky. V případě dosažení pouze klinické remise je pokračování léčby HA v předchozí dávce až do normalizace počtu krevních destiček nepraktické, protože dlouhodobá léčba HA potlačuje tvorbu krevních destiček a přispívá k rozvoji komplikací. Je nutné začít snižovat dávku HA, ale na přerušovaném cyklu - 5 mg každý druhý den až do úplného vysazení.

Pokud má pacient vážné krvácení, počáteční dávka HA může být 3-5 mg / kg denně po dobu 3-5 dnů před ukončením hemoragického syndromu a poté přechodem na dávku 2 mg / kg denně. Alternativním způsobem může být pulzní terapie: methylprednisolon 30 mg / kg denně po dobu tří dnů (doba infuze je nejméně 20 minut) před ukončením hemoragického syndromu a zvýšením krevních destiček na bezpečnou úroveň (více než 20 000). Pulzní terapie a HA v dávce 3 až 5 mg / kg denně mohou být použity pro opakování trombocytopenie a hemoragického syndromu po ukončení počátečního průběhu HA.

Počáteční nebo alternativní léčba může být zavedení intravenózního imunoglobulinu (IgG in / in). To je nejdůležitější úspěch v léčbě ITP v posledním desetiletí. Hlavní mechanismus účinku IgG v / in - reverzibilní blokádě Fc receptorů na makrofágových buňkách. Výsledkem je snížení opsonizace krevních destiček a zabránění jejich destrukce v krevním řečišti. Použité léky: Octagam, Pentaglobin. Dávka IgG v / v - 0,4 g / kg denně po dobu 5 dnů. IgG i.v. je schopen velmi rychle, za 24-48 hodin, zvýšit počet destiček u většiny pacientů s ITP na více než 100 000. Randomizované studie ukázaly, že IV / g a GC terapie mají přibližně stejný účinek. Výhody IgG v / v - žádná toxicita, vysoká účinnost, nepřenášená HIV; nedostatky - dlouhodobá infuze (několik hodin), vysoké náklady (rychlost - 3000 až 5000 dolarů). Infuze IgG v / v se neprovádí s počtem krevních destiček vyšším než 30 000.

Pro léčbu krvácení, které ohrožuje život pacienta, se jako úvodní terapie používá:

• Vysoká dávka HA nebo pulzní terapie;
• IgG IV;
• kombinace HA a IgG;
• nouzová splenektomie (podle životně důležitých indikací, zejména u intrakraniálního krvácení).

Transfúze hmoty trombu nejsou prokázány v důsledku senzibilizace a prudkého zvýšení tvorby antimikrobiálních protilátek.

Také v období trombocytopenie s projevy hemoragického syndromu je motorický režim silně omezen. Symptomatická léčba se provádí:

• angioprotektory - dicinon per os i.v.
• inhibitory fibrinolýzy - kyselina aminokapronová 0,2-0,5 g / kg na den per os, i / v;
• místní způsoby, jak zastavit krvácení.

Doporučení pro počáteční léčbu pacientů s ITP jsou uvedena v tabulce. 1.

Tabulka 1. Počáteční léčba idiopatické trombocytopenické purpury (doporučení Americké hematologické společnosti, 1997)

Idiopatická trombocytopenická purpura

Idiopatická trombocytopenie (ITP) je onemocnění oběhového systému, kdy koncentrace bezbarvých buněk klesá, drží se v mikrotrombech a ucpává malé krevní cévy.

V důsledku krevních testů bylo zjištěno snížení počtu krevních destiček, které byly vynaloženy na tvorbu trombu. Verlgofova choroba je považována za nebezpečné onemocnění, způsobuje komplikace srdce a játrech, mozku a dalším orgánům.

Častěji je ITP diagnostikována u dospělých žen, ale kojenci, senioři a mládež mohou onemocnět. Důvody pro rozvoj patologie nebyly stanoveny, existují teorie o přítomnosti imunitní, stejně jako virové a enzymatické povahy. V ojedinělých případech se vyskytuje dědičná forma Verlhofova syndromu, především onemocnění.

Příčiny ITP a hlavní symptomy

Snížení počtu krevních destiček v krvi narušuje mechanismus srážení krve. Jak se vyvíjí patologie, kostní dřeň intenzivně produkuje krevní destičky a megakaryocyty. Když je onemocnění spojeno s narušenou funkcí imunitního systému, protilátky ničí destičky destiček. S dědičnou povahou onemocnění v krevním testu bylo zjištěno snížení počtu trombopoetinů a membránová membrána destiček je poškozena. U dětí se trombocytopenická purpura začíná projevovat v důsledku anginy pectoris, očkování, chřipky.

Klinický obraz ITP se projevuje různými způsoby - průběh onemocnění závisí na závažnosti, stupni vývoje a typu patologie. S touto nemocí krevní sraženiny ucpávají průběh kapilár - nejmenších cév. Podezřelá trombocytopenie může být způsobena:

• bolesti hlavy;
• únava z běžných záležitostí;
• ztráta chuti k jídlu;
• zvracení, přerušované s nevolností;
• pocit únavy z žádného zvláštního důvodu;
• horečka;
• zhoršení zrakových orgánů;
• bolest v hrudní kosti, dutině břišní.

Při pohledu na pacienta může lékař mít podezření, že má idiopatickou trombocytopenickou purpuru - je to indikováno modřinami a krvácením rozptýleným po celém těle. S postupujícím onemocněním se přidávají symptomy: dezorientace, ataxie, náhlé krvácení a záchvaty.

Ve vzácných případech, pacienti detekují krvácení na sliznicích a kůži po injekci, modřinách nebo bezdůvodně. Dále je obraz doplněn znaky ischemických lézí srdce, mozku a dalších orgánů.

Typy idiopatické purpury

Existuje několik kritérií, na jejichž základě lékaři klasifikují Verlgofovu nemoc. S ohledem na mechanismus vývoje patologického stavu se rozlišují tyto typy purpury:

• symptomatické. Je to znamení vývoje patologií v těle. To může být hyperémie, leukémie nebo ozáření;
• autoimunní. Vzniká na pozadí imunitních onemocnění. Jedná se o hemolytickou anémii a lupus erythematosus;
• isoimunní. Zjevené po opakovaných transfuzích krve;
• novorozence. Dítě je nakaženo od matky, zatímco v děloze, přes placentu.

Idiopatická purpura se vyskytuje v akutní a chronické formě. Chronická trombocytopenie se vyvíjí se vzácnými, častými i konstantními relapsy.

Onemocnění prochází třemi fázemi:

• hemoragické krize. Vyznačuje se krvácením sliznic a tkání. Výsledky krevního testu odhalily snížený počet bezbarvých buněk a tělo pacienta je pokryto modřinami;
• klinické remise. Stupeň je charakterizován snížením počtu krevních destiček v důsledku OAM, ale nejsou zde žádné výrazné symptomy;
• klinické a hematologické remise. V této fázi výsledky testu ukazují normální, žádné příznaky onemocnění.

Redakční rada

Pokud chcete zlepšit stav vlasů, je třeba věnovat zvláštní pozornost šamponům, které používáte.

Děsivá postava - v 97% šamponů známých značek jsou látky, které otráví naše tělo. Hlavní složky, díky kterým jsou všechny problémy na štítcích označeny jako laurylsulfát sodný, laurethansulfát sodný, sulfát kokosu. Tyto chemikálie ničí strukturu vlasů, vlasy jsou křehké, ztrácejí pružnost a sílu, barva mizí. Ale nejhorší je, že se tato látka dostane do jater, srdce, plic, hromadí se v orgánech a může způsobit rakovinu.

Doporučujeme, abyste se vzdali využívání prostředků, ve kterých se tyto látky nacházejí. V poslední době odborníci redakce provedli analýzu šampónů bez sulfátů, kde první místo obsadili fondy společnosti Mulsan Cosmetic. Jediný výrobce přírodní kosmetiky. Všechny výrobky jsou vyráběny pod přísnými systémy kontroly a certifikace.

Doporučujeme navštívit oficiální online obchod mulsan.ru. Pokud pochybujete o přirozenosti své kosmetiky, zkontrolujte datum exspirace, nemělo by to přesáhnout jeden rok skladování.

Trombocytopenie u dětí

Děti v důsledku pádu pohyblivosti, drobné a vážné zranění. Malé otlaky nenarušují jejich rodiče příliš mnoho, s časem, kdy se sami absorbují, a to i v případě, že nedrží modřiny. Pokud se náhle objeví modřiny, není k tomu důvod, možná má dítě idiopatickou trombocytopenickou purpuru.

Tyto statistiky potvrzují, že trombocytopenie je nejčastějším onemocněním krve v oblasti pediatrie. Většina patologií byla zjištěna u chlapců 2-8 let. Příčiny onemocnění jsou dědičné a imunitní faktory. Podle některých lékařů je Verlgofova choroba provokována vadnými krevními buňkami.

Příznaky trombocytopenie u dítěte se objevují po očkování, virových onemocněních, lécích, náhlé změně teploty. Společné faktory, které vyvolávají vývoj onemocnění:

• zhoršený vývoj bezbarvých krevních buněk;
• snížení trvání aktivity krevních destiček na 1-2 dny (normálně 10-12 dnů);
• složení krve se mění, část krevních destiček se vynakládá na tvorbu krevních sraženin v cévách. Vzhledem k odlišnému složení krve, celé tělo selhává;
• Aktivuje se syntéza protilátek namířených proti boji proti vlastním krevním destičkám.

Identifikace a léčba trombocytopenické purpury

Vzhledem k tomu, že primární klinické projevy purpury jsou podobné symptomům jiných nemocí, pro stanovení diagnózy je třeba provést řadu studií, po nichž bude následovat odpovídající léčba. Diagnostika onemocnění Verlgof (ITP) zahrnuje následující činnosti:

• konzultace s lékařem, sběr anamnézy a vyšetření stížností;
• vyšetření kůže, kontrola reakce ze špičky;
• test manžety;
• Valdmanův test;
• Dub;
• test srážlivosti krve.

Uvedené studie jsou základní, v případě potřeby lékař předepíše studie sleziny a dalších orgánů.

Po dokončení diagnózy se zvolí léčebný režim. Drogy jsou předepsány, ale pokud nemoc běží, je indikováno odstranění sleziny - operace nazývaná splenektomie.

Celý seznam léčebných opatření, která jsou k dispozici lékaři:

• předepisování hormonálních léků;
• vypracování lékařské stravy;
• výměna plazmy;
• infuze krevních destiček;
• splenektomie.

Pokud se u pacienta objeví krize, je naléhavé zastavit krvácení. V akutní formě probíhá léčba v nemocnici a během remise předchází komplikacím.

Terapeutická strava

Speciálně vyvinuté nutriční pokyny pro onemocnění Verlgof zahrnují výjimečně zdravé pokrmy. Jídlo by mělo být kompletní, obsahující potřebné vitamíny a minerální látky. Alkoholické nápoje jsou zakázány a pikantní, mastné a smažené potraviny by měly být konzumovány méně často. Sycené nápoje a rychlé občerstvení jsou škodlivé.

Ovoce, zelenina, obiloviny, mléčné výrobky a čistá voda budou přínosem. Jídlo by mělo být teplé, aby nedošlo k popálení citlivých sliznic.

S thrombocytopenií je dobré vzít si infuzi kopřivy, bobule kalina, stejně jako infuzi heřmánku, máty a pastýřského sáčku. Pro vaření vývar 1 polévková lžíce. Sběr léků se umístí do termosky a nalije se 200 ml vroucí vody. O hodinu později je infuze připravena. Vezměte to dvakrát denně po půl šálku.

S výhradou diety, idiopatická trombocytopenická purpura ustoupí, celkový stav se zlepší.

Léky a způsoby idiopatické trombocytopenie

Existuje celá řada léků, které se používají ke stabilizaci počtu krevních destiček, zvýšení imunitních sil, zlepšení procesu srážení:

• glukokortikosteroidy (Prednisolon, Methylprednisolon) jsou předepsány lékařem ve standardním nebo zvýšeném dávkování, pokud je onemocnění v akutním stadiu nebo je velmi pokročilé. Hormony mohou způsobit nežádoucí účinky - dyspeptické problémy, zvýšený krevní tlak;
• imunoglobulinů. Jmenován ve formě intravenózních injekcí. U pacientů s chronickou trombocytopenií pomáhají imunoglobuliny udržovat počet krevních destiček v krvi. Dlouhodobé užívání léků způsobuje bolest hlavy, horečku, zimnici;
• interferon alfa je předepisován pro chronickou trombocytopenii, pokud jsou hormony neúčinné. Mezi nežádoucí účinky často odhalil zimnici, horečku, bolest v hlavě. Aby se snížila pravděpodobnost nežádoucích účinků, paracetamol se vypije týden před užitím interferonu.

Další léčiva používaná k léčbě trombocytopenické purpury jsou cyklofosfamid, azathioprin, Danazol. Léky jsou uvedeny pro váš odkaz, je nebezpečné brát je sami.

Kromě léků předepisují lékaři transfuzi krevních destiček. To není nutné v každém případě, ale při rozsáhlých chirurgických zákrocích, neurologii a hluboké trombocytopenii nelze zabránit transfuzi. Účinek bude dočasný, ale velmi pozitivní. Transfúze se provádí v podmínkách zdravotnického zařízení podle speciálně předepsaného režimu. Hodině se pacientovi podávají 1-2 dávky krevních destiček nebo 6-8 dávek každé 4 hodiny. K účinnosti transfúze byla vyšší, pre-IVIG.

V ITP je slezina značně zvětšena, což se projevuje odpovídajícími nepříznivými příznaky. Pokud je standardní léčba trombocytopenie neúčinná a stav se zhoršuje, zvyšuje se riziko vážného krvácení se všemi následnými následky. Po ohrožení života pacienta lékař odstraní orgán. Splenektomie je předepsána v následujících situacích:

• trombocytopenická purpura je doprovázena těžkým krvácením, které nelze zastavit léky s odpovídajícím účinkem;
• ITP je chronický, na léčiva neexistuje zvláštní reakce, počet destiček je konstantní;
• remise není pozorována déle než rok, pacient se vždy cítí špatně.

Příprava je nutná před splenektomií. Pacientovi jsou předepsány hormonální léky a IVIG. Lékař nejprve odešle pacienta na ultrazvuk, aby vyhodnotil stav orgánů v dutině břišní. Po operaci se efekt neobjeví okamžitě, ale až po určité době. Statistiky navíc ukazují, že asi 50% pacientů očekává zlepšení stavu. To není důvod k tomu, abychom opustili přiřazenou operaci, protože vždy musíte použít i minimální šance.

Je třeba poznamenat, že Verlgofova choroba (ITP) je nebezpečná krevní choroba, která je bez léčby nebezpečná pro zdraví a život pacienta. Po zjištění příznaků charakteristických pro patologii je nutné včas kontaktovat zdravotnické zařízení, podstoupit vyšetření a přijmout schůzky. Čím dřívější jsou opatření, tím větší je šance na uzdravení.

Idiopatická trombocytopenická purpura: příčiny dětí, foto, léčba

Oficiální medicína má tendenci připisovat trombocytopenickou purpuru jedné z nejčastějších příčin zvýšeného krvácení u mladých pacientů. Onemocnění se projevuje akutními symptomy a vyžaduje okamžitý lékařský zásah. Případy samovolného vymizení příznaků nemoci, nesouvisející s léčbou. Riziko negativních důsledků pro zdraví dítěte však naznačuje, že je nemožné ignorovat známky patologie.

Popis onemocnění Verlgof

Trombocytopenická purpura neboli Verlgofova choroba je charakterizována tvorbou krevních sraženin krevními destičkami zodpovědnými za zastavení krvácení. Výsledkem je pokles počtu krevních destiček (trombocytopenie) v krvi procházející cévami.

Lékaři rozdělují nemoc na dva hlavní typy:

• krvácení, vyjádřené v malých a objemných hematomech (doporučujeme číst: jaké jsou důsledky hematomu na hlavě po porodu novorozence?);
• ischemické změny v tkáních a orgánech spojených s blokováním malých cév krevními sraženinami a způsobující selhání krevního oběhu mozku a vnitřních orgánů.

Výsledkem negativních formací je reakce imunitního systému, který vnímá krevní destičky jako cizí tělesa. Pro ochranu těla začíná produkce komplexů proti destičkám uložených na „nepřátelských“ destičkách. Značené destičky vstupují do sleziny, kde jsou napadeny a absorbovány makrofágy. Počet destiček je ostře snížen, což vyvolává jejich zvýšenou produkci v těle. V důsledku toho je zásobování buněk vyčerpáno, jsou silně deformované, dochází k vážným porušením, která jsou nebezpečná pro zdraví dítěte.

Příčiny onemocnění

Vědecky založené a přesně prokázané příčiny vzniku Verlgofovy nemoci nebyly stanoveny. Všechny informace shromažďují lékaři v teoretických předpokladech prezentovaných dvěma možnostmi:

1. Genetický faktor navrhující mutaci genu zodpovědného za správnou tvorbu a fungování krevních destiček. Mutující gen mění strukturu buněk, ve kterých se tvoří defekty, což vede k jejich „lepení“ a následné destrukci.
2. Imunitní selhání v těle dětí, vedoucí k poškození destiček. Protilátkové komplexy produkované imunitním systémem neutralizují buňky a způsobují jejich destrukci. Počet krevních destiček klesá.

Klasifikace nemocí

Klasifikace onemocnění zahrnuje dvě kategorie: charakter onemocnění a mechanismus jeho vývoje. První kategorie je rozdělena do dvou typů:

1. Akutní forma, která může trvat 1 až 6 měsíců. Prognóza uzdravení dítěte je pozitivní.
2. Chronická forma, jejíž délka přesahuje 6 měsíců. Charakteristické střídání období exacerbace a remise. Pokud nejsou mezi remisemi žádné periody exacerbace, Verlgofova choroba získává chronický recidivující stav.

Ve druhé kategorii je trombocytopenická purpura rozdělena do několika typů. Patří mezi ně:

1. Autoimunitní typ, vyplývající z onemocnění spojených s poruchami imunitního systému dítěte (autoimunitní hemolytická anémie, systémový lupus erythematosus).
2. Transimunní nebo neonatální typ se projevuje u novorozenců, kteří dostávali protilátky proti krevním destičkám z mateřského těla během těhotenství.
3. Isoimunní typ. Vývoj tohoto typu je spojen s transfuzí krve.
4. Heteroimunita vzniká, když je narušena antigenní struktura destiček.
5. Symptomatický typ má neimunitní povahu a vyvíjí se s leukémií, anémií a infekcemi.
6. Idiopatický typ, jehož příčiny nejsou identifikovány.

Příznaky trombocytopenické purpury

Pokud počet krevních destiček klesne pod 30 tisíc, je dítě v mozku vystaveno riziku krvácení. Riziková skupina zahrnuje 1-2% dětí. Největší nebezpečí hrozí malým pacientům, kteří mají následující poruchy:

• krvácení na sliznicích;
• krvácení v oku (v skléře nebo sítnici);
• dlouhodobé užívání aspirinu a jiných léků ze skupiny salicylátů;
• rozsáhlé vyrážky na kůži;
• poranění hlavy.

Vyrážky na sliznicích a kůži s trombocytopenickou purpurou se liší velikostí, tvarem, barvou a asymetrickým umístěním. Typy vyrážek jsou na fotografii dobře zobrazeny.

Spolu se symptomy na kůži se onemocnění může objevit také jako jiné příznaky:

• těžké a dlouhé krvácení po extrakci zubů;
• nepřiměřené nosní krvácení;
• časté krvácení z dásní;
• vzhled krve v moči dítěte;
• prodloužená a hojná menstruace u dívek.

Diagnóza onemocnění

Diagnóza trombocytopenické purpury začíná důkladným studiem historie. Lékař rozhovor s rodiči a dítětem, zjišťuje délku trvání příznaků, dobu jejich výskytu, přítomnost provokujících faktorů.

Konečná diagnóza se stanoví pomocí laboratorních testů:

• kompletní krevní obraz, vykazující nedostatečné snížení počtu krevních destiček, červených krvinek a hladin hemoglobinu při současném zvýšení retikulocytů;
• kontrola trvání krvácení podle Dukeho, když je špičkou prstu propíchnuto dítě a každá půlminutka nasává vyčnívající krev speciálním papírovým diskem (rychlost srážení krve je 2 minuty);
• detekce poruch v reakci uvolňování faktorů srážení krve z destiček;
• vzorky pro odolnost vůči kapilárám, když se škrtidlo aplikuje na předloktí, dítě se stiskne na kůži a zkontroluje se výskyt modřiny (test se považuje za pozitivní, pokud se hemoragická skvrna objeví před 3 minutami po aplikaci škrtidla);
• imunogramy, určující přítomnost protilátek proti krevním destičkám uloženým na krevních destičkách v krvi.

Léčba trombocytopenické purpury

Léčebný plán pro trombocytopenickou purpuru vyvíjí lékař po úplném potvrzení diagnózy. Komplex léčebných opatření zahrnuje:

1. Dodržování přísného lůžkového odpočinku u malého pacienta. Poskytování dobré výživy dítěte, včetně bílkovinných potravin. Pokud je zjištěno krvácení dásní, jídlo připravené pro dítě by nemělo být hrubé a horké.
2. Léková terapie začíná s Prednisolonem. Pokud hormonální léčba nemá pozitivní účinek, jsou předepsány cytostatika a imunosupresiva. Neúčinná konzervativní léčba, prováděná během 4 měsíců, slouží jako důvod k odstranění sleziny.
3. Při symptomatickém zmírnění příznaků purpury krevních destiček se hemostatická činidla používají k zastavení krvácení. Lokálně použijte hemostatickou houbu. Injekce se připravují z přípravků kyseliny aminokapronové a Dition (doporučujeme číst: jak kapat kyselinu aminokapronovou v nose dítěte?).
4. Snížení závažnosti symptomů a posílení struktury buněk a těla dítěte resort k pomoci lidových prostředků (infuze kopřivy, řepy šťávy, odvar z verbeny).

Prognóza zotavení

S dobrou prognózou může onemocnění trvat několik týdnů nebo měsíců a poté dochází k spontánnímu zotavení. Maximální doba trvání takového průběhu onemocnění je 6 měsíců. Statistiky ukazují, že trombocytopenická purpura je úspěšně vyléčena u 80% dětí. Zbývajících 20% onemocnění se stává chronickým. Úmrtnost na trombocytopenickou purpuru je 1% všech pacientů.

Prevence

Věda nezná etiologické příčiny idiopatické trombocytopenické purpury, takže je obtížné vyvinout účinná preventivní opatření. Obecná doporučení odborníků zahrnují následující akce:

• chránit své dítě před bakteriálními a virovými chorobami;
• připravte zdravé a vyvážené jídlo pro vaše dítě;
• vyloučit samoléčbu dítěte antibiotiky;
• vyhnout se faktorům způsobujícím alergické reakce, včasné skenování ložisek chronické infekce.

Aby se zabránilo opakování nemoci, dítě je hematologem pozorováno po dobu 5 let bez selhání. Pravidelně by mělo být prováděno odčervování dětského těla, včas k léčbě chronických infekcí. Je žádoucí osvobodit malého pacienta od výuky tělesné výchovy. Snažte se chránit svůj poklad před zraněním hlavy a všeobecnými zraněními.

Trombocytopenická purpura u dětí

Idiopatická (autoimunní) trombocytopenická purpura je onemocnění charakterizované izolovaným snížením počtu krevních destiček (méně než 100 000 / mm 3) s normálním nebo zvýšeným počtem megakaryocytů v kostní dřeni a přítomností protilátek proti krevním destičkám na povrchu kostní dřeně a v krevním séru, které způsobují zvýšenou anti-destičkovou protilátku, která způsobuje zvýšený počet krevních destiček a zvýšený počet krevních destiček.

Kód ICD-10

Epidemiologie

Frekvence idiopatické trombocytopenické purpury u dětí je asi 1,5-2 na 100 000 dětí bez rozdílů mezi pohlavími, se stejnou frekvencí akutních a chronických forem. V adolescenci je počet nemocných dívek dvakrát větší než u chlapců.

Příčiny trombocytopenické purpury u dítěte

U dětí mohou být příčinou trombocytopenie jak dědičné faktory, tak faktory po porodu. Obecně se počet destiček snižuje v důsledku jejich nedostatečné tvorby v kostní dřeni megakaryocytů, progenitorových buňkách; okamžité zničení v krevním řečišti; nebo z obou důvodů.

Příčiny nedostatečné produkce destiček:

1. Změny v progenitorových buňkách (megakaryocyty) v kostní dřeni ve spojení s obecným porušením hematopoetického cyklu a následných abnormalit ve vývoji orgánů a systémů.
2. Nádory nervového systému (neuroblastom).
3. Chromozomální onemocnění (Downův syndrom, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Užívání diuretik, antidiabetik, hormonálních a nitrofuranových přípravků během těhotenství.
5. Eklampsie a preeklampsie těžké.
6. Prematurita plodu.

Další příčinou trombocytopenie je destrukce destiček.

Je to způsobeno následujícími faktory:

1. Imunologická patologie.
2. Změny ve struktuře cévní stěny (antifosfolipidový syndrom).
3. Změny ve struktuře destiček.
4. Nedostatečnost faktorů srážení krve (hemofilie B).
5. DIC syndrom.

Imunologické příčiny jsou:

• přímé: produkce protilátek proti jejich krevním destičkám v důsledku nekompatibility matky a dítěte podle ukazatele krevních destiček (v mateřské krvi jsou takové formy krevních destiček, které dítě nemá). Tyto formy způsobují odmítnutí „cizího“ agens - destrukce fetálních destiček a rozvoj trombocytopenie.
• křížové řezání: u mateřských onemocnění spojených s autoimunitní destrukcí destiček způsobují protilátky, které procházejí placentou do plodu, stejnou destrukci těchto krevních buněk v plodu.
• antigen-dependentní: antigeny virů, které interagují s povrchovými receptory krevních destiček, mění svou strukturu a způsobují sebezničení.
• autoimunní: produkce protilátek proti normálním povrchovým receptorům.

Příznaky trombocytopenické purpury u dítěte

• Kutánní projevy (ekchymóza, hemoragie petechia-point) - vždy se vyskytují
• Gastrointestinální krvácení (melena, krvavý průjem), krvácení z pupečníku - vyskytují se v 5% případů
• Nosní žlázy - asi 30% případů
• Krvácení v membránách očních buleb (prognostická pravděpodobnost intrakraniálního krvácení)
• Zvětšená játra a slezina ultrazvukem. Charakteristické pouze pro sekundární trombocytopenii (léčivé, virové)

Diagnostika trombocytopenické purpury u dítěte

1. Krev
   • Obsah krevních destiček je menší než 150x10 * 9 g / l (obvykle 150-320 x 10 * 9g / l)
   • Vévoda krvácející čas

Tento indikátor pomáhá diferencovat trombocytopatii od hemofilie. Po propíchnutí špičkou prstu děrovačem se krvácení obvykle zastaví po 1,5-2 minutách. S trombocytopatií trvá déle než 4 minuty, zatímco funkce srážení zůstává normální. Hemofilie je opak.

• Tvorba (retrakce) úplné krevní sraženiny menší než 45% (obvykle 45-60%) je indikátor charakterizující množství destiček dostatečných k zastavení krvácení.

1. Myelogram: podrobný popis počtu všech buněk v kostní dřeni, zejména progenitorových buněk krevních destiček. Normální počet megakaryocytů je 0,3-0,5 na mikroliter. S trombocytopatií se toto číslo zvyšuje na 114 v 1 µl látky kostní dřeně. Životnost krevních destiček v normálním množství činí asi 10 dní. U onemocnění spojených s jejich poklesem v krvi tyto buňky žijí významně méně.
2. Anamnéza
   • Přítomnost nebo náchylnost k autoimunitním onemocněním matky
   • Porušení placentárních funkcí během těhotenství (oddělení, trombóza)
   • Fetální patologie (hypoxie, intrauterinní retardace růstu, předčasné narození; intrauterinní infekce)
3. Imunologická analýza

Detekce zvýšeného obsahu protilátek proti vlastním krevním destičkám nebo některým infekčním onemocněním (herpes virus typu 1, cytomegalovirus, virus Epstein-Barr)

Příznaky trombocytopenické purpury u dětí

Trombocytopenická purpura u dětí patří mezi nejčastější příčiny zvýšeného krvácení. Onemocnění se projevuje akutními symptomy a zahrnuje určitá opatření lékařské péče o dítě.

V některých případech nemoc samo zmizí, ale neměli byste ji přehlížet. Komplikace patologie mohou nepříznivě ovlivnit celkové zdraví dítěte a způsobit mu značné škody.

Přečtěte si o příznacích a léčbě tachykardie u dětí.

Koncepce a popis

Trombocytopenická purpura u dětí - foto:

Trombocytopenická purpura je typem autoimunitního onemocnění. Nemoc může nastat bez ohledu na věk, ale pro její postup jsou nezbytné určité vnější a vnitřní faktory.

Onemocnění je doprovázeno zvýšeným krvácením do těla dítěte.

Vývoj hemoragické patologie vyvolává pokles hladiny krevních destiček v krevním séru a kostní dřeni dítěte.

Tělo dítěte začíná brát krevní destičky pro cizí tělesa. Buňky, které produkuje imunitní systém, je zničí. Důsledkem takového stavu se stává kritická porucha krvácení.

Příčiny

Trombocytopenická purpura může vyvolat řadu faktorů.

V některých případech se onemocnění vyvíjí na pozadí vrozených nebo dědičných patologií. V lékařské praxi jsou příčiny nemoci rozděleny do tří kategorií.

První dvě skupiny zahrnují faktory, které vyvolaly destrukci nebo nedostatečnou produkci krevních destiček. Třetí kategorie zahrnuje imunologické příčiny spojené s celkovým zdravotním stavem dítěte.

Příčiny patologie mohou být následující faktory:

• progresi imunologických patologií;
• narození předčasného nebo příliš slabého dítěte;
• porušení procesu srážení krve a onemocnění s takovým příznakem;
• následky infekčních a virových onemocnění (černý kašel, chřipka, plané neštovice atd.);
• poruchy na buněčné úrovni, změna progenitorových buněk);
• maligní nádory, které provokují metastázy do mozku;
• anomálie struktury stěn cév;
• přítomnost nádorů spojených s nervovým systémem;
• patologie obecného procesu tvorby krve;
• porušení struktury destiček;
• účinky DIC;
• rozvoj chromozomálních onemocnění;
• antifosfolipidový syndrom;
• eklampsie a preeklampsie v těžkých formách;
• účinky radiace na tělo matky během těhotenství nebo na dítě;
• účinky trombózy;
• nekontrolovaných léků během těhotenství.

Jak léčit tracheitidu u dětí? Přečtěte si o tom z našeho článku.

Redakční rada

Existuje řada závěrů o nebezpečích čisticí kosmetiky. Bohužel ne všechny nově vyrobené maminky je poslouchají. V 97% dětských šamponů se používá nebezpečná látka nátriumlaurylsulfát (SLS) nebo jeho analogy. O účincích této chemie na zdraví dětí i dospělých bylo napsáno mnoho článků. Na přání našich čtenářů jsme testovali nejoblíbenější značky. Výsledky byly zklamáním - nejvíce propagované společnosti ukázaly přítomnost těch nejnebezpečnějších složek. Abychom neporušili zákonná práva výrobců, nemůžeme jmenovat konkrétní značky. Společnost Mulsan Cosmetic, jediná, která prošla všemi testy, úspěšně získala 10 bodů z 10. Každý výrobek je vyroben z přírodních surovin, zcela bezpečný a hypoalergenní. Určitě doporučujeme oficiální online obchod mulsan.ru. Pokud pochybujete o přirozenosti své kosmetiky, zkontrolujte datum exspirace, nemělo by překročit 10 měsíců. Přijměte pečlivě výběr kosmetiky, je to důležité pro vás a vaše dítě.

Klasifikace

Trombocytopenická purpura se může vyvinout v akutní a chronické formě.

V prvním případě dochází k úplné eliminaci symptomů během šesti měsíců. Chronická patologie se vyskytuje s pravidelnými relapsy.

Navíc je onemocnění klasifikováno do idiopatického a imunologického typu.

Příčiny prvního typu nelze identifikovat, ale v lékařské praxi je v tomto případě věnována zvláštní pozornost dědičnému faktoru.

Imunologická forma je způsobena autoimunitními abnormalitami v těle dítěte.

V závislosti na příčině patologie je trombocytopenická purpura rozdělena do následujících typů:

1. Symptomatická trombocytopenie (vyskytuje se v důsledku negativního vlivu vnějších faktorů).
2. Isoimunní typ (patologie se vyvíjí na pozadí transfuzí krve).
3. Autoimunitní trombocytopenie (onemocnění je důsledkem imunitních onemocnění).
4. Transimunní forma (diagnostikována u novorozenců).

Příznaky a příznaky

Děti s trombocytopenickou purpurou jsou slabé. Jsou náchylné ke stavům komatóz, jejich kůže je nadměrně bledá. Děti s touto diagnózou jsou často nemocné. Závrat a bolesti hlavy se mohou objevit bez zjevného důvodu.

Kromě toho má patologie příznaky spojené s výskytem krvácení do těla. Příznaky onemocnění se mohou objevit na kůži, v celkovém stavu dítěte, nebo mohou být skryté (vnitřní krvácení).

Onemocnění je doprovázeno následujícími příznaky:

1. Oční krvácení (membrány očních bulví se stanou červeně).
2. Krvácení na kůži (na kůži se objevují zjevné modřiny).
3. Nadměrná bledost kůže.
4. Vnitřní krvácení spojené s trávicím systémem.
5. V přítomnosti četných bodových modřin, dítě necítí nepohodlí.
6. Tělesná teplota v patologii se nezvyšuje.
7. Výskyt závažného krvácení s menšími zraněními.
8. Zvýšené krvácení zbytku pupečníkové šňůry.
9. Přítomnost nečistot v moči nebo stolici.
10. Krvácení dásní bez zjevného důvodu.
11. Tendence k nosnímu krvácení.

Komplikace a důsledky

Smrť v trombocytopenické purpuře se vyskytuje v ojedinělých případech.

Onemocnění je doprovázeno výraznými příznaky a nemůže zůstat bez povšimnutí.

Terapie se provádí v raných fázích a snižuje riziko recidivy nebo komplikací.

Pokud byly příznaky patologie dospělými ignorovány, pak postupování porušení krevního složení dítěte může vyvolat vážné následky, včetně rizika smrti.

Komplikace onemocnění mohou být následující stavy:

• smrt v důsledku ztráty krve;
• zhoršený průtok krve v mozku;
• post-hemoragická anémie;
• tvorbu krevních sraženin, které porušují průtok krve do vnitřních orgánů;
• onemocnění srdce a cév.

Diagnostika

Diagnóza trombocytopenické purpury zahrnovala hematologa. Pro potvrzení diagnózy je nutné absolvovat mnoho typů krevních testů.

Na základě získaných dat určí odborník stav destiček a identifikuje odchylky v jejich fungování nebo struktuře. Kromě toho budete možná muset konzultovat specializované lékaře, aby se vypracoval obecný klinický obraz o zdraví dítěte.

Diagnostika onemocnění zahrnuje následující postupy:

• obecný a biochemický krevní test;
• test manžety a štípnutí;
• Vzorky Coombs;
• punkci kostní dřeně;
• testování virů hepatitidy;
• analýza sady chromozomů;
• coagulogram;
• Ultrazvukové vyšetření břišní dutiny a štítné žlázy;
• analýza hladiny imunoglobulinů;
• cytogenetické studie.

Léčba

Při absenci příznaků komplikací nebo rizika jejich vývoje není nutná speciální léčba trombocytopenické purpury. Lékaři doporučují rodičům, aby dodržovali určitá bezpečnostní pravidla a sledovali zdraví dítěte.

Pokud se objeví komplikace, je mladý pacient urgentně hospitalizován.

Po propuštění z nemocnice mohou být předepsány speciální léky k normalizaci krve a posílení imunitního systému dítěte.

Splenektomie

Splenektomie je povinný postup pro trombocytopenickou purpuru. Indikace pro jeho jednání jsou závažná porušení v těchto laboratorních studiích, výskyt krvácení u dítěte, obtížné zastavení a riziko komplikací.

Tento postup nejen obnovuje některé parametry krve, ale také významně snižuje riziko opakování patologie.

Za izolované případy se považuje opakování symptomů onemocnění po splenektomii.

Drogy

O potřebě předepisování lékařského ošetření pro dítě rozhoduje lékař. V některých případech není nutné užívat speciální léky. Pokud jsou komplikace, léčba dítěte se provádí v nemocnici.

Léky jsou v tomto případě vybírány individuálně na základě celkového zdravotního stavu malého pacienta a závažnosti symptomů patologického procesu.

Druhy léků, které mohou být předepsány dítěti:

• kortikosteroidy (Prednisolon);
• léky pro prevenci krvácení (Adroxon, Dition);
• vitamín C (včetně vitaminových komplexů s obsahem);
• skupina cytotoxických léčiv (Vinblastin, Imuran);
• hemostatická léčiva (trombin, epsilon-aminokapronová kyselina).

Co je nebezpečná toxoplazmóza pro novorozence? Zjistěte odpověď právě teď.

Dieta

Při sestavování dětského menu je důležité zahrnout do něj maximální množství zdravých potravin.

Podle zákazu jsou limonády, silný čaj, sycené nápoje, mastné nebo slané potraviny.

Kontrola teploty by měla být kontrolována se zvláštní pozorností. Příliš horké jídlo nebo nápoje mohou způsobit popáleniny sliznic. Pokud má dítě tendenci k patologii, pak se jeho příznaky v krátké době zhorší.

V dietě dítěte musí být přítomny následující potraviny:

• červené maso;
• šťáva z rajčat a granátového jablka;
• čerstvá zelenina a ovoce;
• ryby a mořské plody.

Klinické pokyny

Ve většině případů příznaky trombocytopenické purpury vymizí samy do šesti měsíců po objevení prvních příznaků.

Rodiče musí dodržovat řadu důležitých pravidel, která pomohou odstranit zhoršení zdraví dítěte a snížit riziko komplikací.

Zvláštní pozornost je třeba věnovat prevenci poranění kůže a sliznic. V opačném případě bude obtížné odstranit vzniklé krvácení.

1. Vyloučení situací, které mohou způsobit zranění (včetně aktivního sportu).
2. Prevence zácpy se speciální dietou (dieta by měla být vyvážená).
3. Zvláštní pozornost je třeba věnovat výběru zubního kartáčku (štětiny by měly být měkké a měly by být vyloučeny poranění dásní).
4. Jídlo dítěte by nemělo být horké (v přítomnosti krvácejících dásní nebo sliznic úst, všechny pokrmy by měly být před konzumací ochlazeny).
5. Nepoužívejte Aspirin při léčbě dítěte s takovou diagnózou (léčivo ředí krev).
6. Po dobu pěti let po léčbě patologie je dítěti absolutně zakázáno měnit klimatické podmínky.

Trombocytopenická purpura u dětí - federální klinické pokyny.

Předpověď

Trombocytopenická purpura má příznivé prognózy pouze v případě včasné léčby onemocnění a neustálého sledování zdraví dítěte rodiči. Patologie je charakterizována dlouhodobou remisí.

S výhradou doporučení lékařů a provádění preventivních opatření se onemocnění nemusí projevovat po mnoho let. Negativní prognóza je spojena s komplikacemi patologického procesu.

Doporučení pro léčbu nervových tiků u dětí naleznete na našich webových stránkách.

Prevence

Zvláštní primární prevence trombocytopenické purpury v lékařské praxi nebyla vyvinuta.

Aby se zabránilo onemocnění, je nutné dodržovat základní pravidla zaměřená na kontrolu výživy dítěte a pozorný přístup k jeho zdraví.

Sekundární profylaxe zahrnuje specifická doporučení, která mohou vyvolat exacerbaci patologie. Děti, u nichž byla diagnostikována trombocytopenická purpura, mají zakázáno účastnit se aktivního sportu a měly by být pravidelně vyšetřovány hematologem.

Opatření pro prevenci onemocnění jsou následující doporučení:

1. Vyloučení stresových situací, fyzického a psychického přepětí dítěte.
2. Dodržování pravidel vyvážené stravy s regulací teploty potravin.
3. Restaurování vitamínů se speciálními přípravky určenými pro děti.
4. Ve stravě dítěte by neměly být výrobky obsahující ocet.
5. Všechna onemocnění, bez ohledu na etiologii, by měla být léčena plně a včas.
6. Příjem antipyretik a účinných léků by měl být koordinován s lékařem.

V některých případech, aby se zabránilo rozvoji trombocytopenické purpura u dětí nefunguje, zejména v přítomnosti dědičné faktor.

Pokud má dítě kožní modřiny nebo je náchylné k krvácení, které je těžké zastavit, pak je nutné co nejdříve konzultovat hematologa. Včasná diagnostika patologie pomůže vyhnout se komplikacím a rozvoji chronické formy onemocnění.

Z tohoto videa se můžete dozvědět o trombocytopenické purpuře u dětí:

Prosíme Vás, abyste se sami neošetřili. Zaregistrujte se u lékaře!