Všechny informace o imunitní trombocytopenii

Destičky jsou speciální buňky, které jsou zodpovědné za hemostázu - komplexní systém uchovávání krve v tekutém stavu a zastavení krvácení, pokud je poškozena integrita krevních cév. Pro normální průběh těchto procesů v těle by měla být zachována určitá koncentrace krevních destiček. Pokud je jejich úroveň porušena, člověk vyvíjí patologii zvanou imunitní trombocytopenie. Jedná se o závažné onemocnění krve, které může znamenat vážné ohrožení zdraví a života pacienta, proto vyžaduje včasnou diagnózu a terapii.

Důvody

Mechanismus vývoje imunitní trombocytopenie je destrukce destiček specifickými protilátkami, které jsou produkovány v lidském těle. Po jejich vzhledu se délka života buněk snižuje na několik hodin namísto 7-10 dnů - začnou „držet pohromadě“ a tvoří mikroskopické krevní sraženiny, které ucpávají malé krevní cévy. To zvyšuje permeabilitu cévních stěn a krev snadno odchází, což vede k tvorbě subkutánních hematomů nebo externího krvácení.

Změny jsou pozorovány při tvorbě krevní sraženiny - jsou příliš volné a nemohou zranit okraje rány, což zabraňuje opětovnému krvácení.

Důvody pro zahájení autoimunitní reakce, v důsledku které jsou pozorovány výše uvedené poruchy, mohou být následující:

• minulou virovou nebo bakteriální infekci;
• nesnášenlivost vůči některým lékům;
• chirurgický zákrok nebo rozsáhlé krvácení;
• prodloužené vystavení tělu nízkým nebo vysokým teplotám;
• profylaktické očkování.

Přibližně polovina pro stanovení přesné příčiny vzniku imunitní trombocytopenie není možná - specifická reakce se vyvíjí spontánně a po určité době zpravidla zmizí.

Příznaky

Hlavními znaky imunitní trombocytopenie jsou subkutánní nebo externí krvácení lokalizované v různých částech těla, které se nazývají kožní hemoragický syndrom. Jejich vzhled se může lišit od malých skvrn, podobných vyrážce (tzv. Petechiae), až po rozsáhlé krvácení a modřiny.

Barva kůže pacienta v oblastech poškození může být fialová, modrozelená nebo nažloutlá - v závislosti na stadiu zhroucení hemoglobinu a skvrny samotné jsou bezbolestné při palpaci a asymetrické.

Anna Ponyaeva. Vystudoval lékařskou fakultu Nižnij Novgorod (2007-2014) a rezort klinické laboratorní diagnostiky (2014-2016).

Hemoragie se vyskytují spontánně nebo pod vlivem vnějších faktorů, ale intenzita takové expozice obvykle neodpovídá stupni krvácení - jinými slovy, u pacienta dochází i po menších zraněních k vážnému poškození.

Imunitní trombocytopenie u dětí se často projevuje krvácením z nosu nebo dásní, které se objevují po dentálních zákrocích (extrakce zubů) a je obtížné je zastavit i po použití standardních léků a léků. U dívek s touto diagnózou se může objevit krvácení z dělohy, někdy nesouvisející s menstruačním cyklem. Vzácně mají pacienti krev v moči a výkalech, což naznačuje krvácení v ledvinách a zažívacím traktu.

Obecné zdraví a vnitřní orgány v imunitní trombocytopenii zpravidla netrpí, ale v některých případech může být nástup onemocnění akutní, s horečkou, sníženou chuť k jídlu, slabostí a zvýšenou únavou.

Klasifikace a stupeň

Imunitní trombocytopenie se může vyskytovat ve dvou formách: heteroimunní, která je způsobena negativními faktory, nebo autoimunitní - její příčina spočívá v autoimunitní reakci těla proti vlastním krevním destičkám. Heteroimunní forma je akutní, ale má také dobrou prognózu a autoimunitní forma se vyznačuje chronickým průběhem s častými relapsy. Kromě toho je izolován „suchý“ a „mokrý“ typ onemocnění - v prvním případě mají pacienti pouze subkutánní krvácení a ve druhém střídají krvácení.

Na základě klinických charakteristik průběhu onemocnění jsou tři hlavní období: krize (exacerbace), klinická a klinická hematologická remise. V akutním období dochází u pacientů ke krvácení s různou závažností a změnami krevního obrazu. Klinická remise je charakterizována snížením projevů onemocnění, ale přetrvávají nepravidelnosti v klinických testech.

Během období klinické a hematologické remise se stav pacienta a testovací indikátory stabilizují.

Podle závažnosti se imunitní trombocytopenie může objevit u mírných, středně závažných nebo závažných.

1. Mírný stupeň se projevuje pouze kožním syndromem (petechie, modřiny atd.).
2. Střední stupeň je charakterizován mírnou závažností vnějších symptomů (subkutánní krvácení a menší krvácení), stejně jako mírný pokles koncentrace destiček v analýzách.
3. K závažnému krvácení dochází při závažném krvácení, zhoršeném krevním obraze a souvisejících příznacích - anémii, zhoršení celkového stavu.

Diagnostika

Pro stanovení diagnózy imunitní trombocytopenie je nutné podstoupit soubor studií, které identifikují patologický proces v těle a vyloučí další onemocnění.

1. Krevní testy. Hlavním ukazatelem imunitní trombocytopenie v klinické analýze je snížení koncentrace destiček na 140x10 9 / l a nižší. V závažných případech může být pozorována anémie s různou závažností (pokles hladiny hemoglobinu až na 100-80 jednotek), ale ostatní ukazatele zůstávají normální. S poškozením ledvin v krvi zvyšuje koncentraci močoviny. Kromě obecné a biochemické analýzy krve se provádí tzv. Dukeův test pro stanovení doby krvácení - u pacientů se doba prodlužuje na 4 minuty ve srovnání s normou 1,5-2 minuty.
2. Studie koagulace. V koagulogramu s imunitní trombocytopenií je pozorován pokles retrakce (kontrakce a proces zhutnění) krevní sraženiny na 60-75%, jakož i porušení tvorby tromboplastinu.
3. Jaterní testy. V biochemické analýze je markerem zvýšení bilirubinu (nad 20,5 μmol / l), což je spojeno s rozkladem hemoglobinu, ke kterému dochází během krvácení, stejně jako se zvýšením koncentrace ALT a AST.
4. Testy na hepatitidu a HIV. Trombocytopenie může být výsledkem hepatitidy C a viru imunodeficience - k vyloučení těchto onemocnění se provádějí relevantní studie.
5. Další studie. Kromě výše uvedených testů jsou pacientům předepsány specifické diagnostické metody (pinch test, turniket, atd.) - výskyt malých krvácení naznačuje trombocytopenii. V některých případech je vyžadováno vyšetření kostní dřeně, které umožňuje stanovit zvýšení megakaryocytů (více než 54-114 / μl), stejně jako ultrazvuk vnitřních orgánů, aby se vyhodnotil jejich stav a určilo možné poškození.
6. Diferenciální diagnostika. Diferenciální diagnóza se provádí s aplastickou anémií a sekundární trombocytopenií, které jsou pozorovány u virových infekcí, anémie z nedostatku železa atd. K vyloučení těchto onemocnění se provádějí opakované krevní testy s důkladnou studií ukazatelů, detekcí protilátek proti určitým infekcím (spalničky, rubeola, neštovice kuřat atd.).

Doporučeno pro sledování videa

Imunitní trombocytopenie: symptomy, diagnostika a léčba

Imunitní trombocytopenie (ITP) je stav, při kterém imunitní systém těla útočí a ničí krevní destičky, což způsobuje významný pokles jejich počtu (trombocytopenie). K zastavení krvácení jsou zapotřebí krevní destičky.

Příznaky:

Symptomy jsou spojeny se zvýšeným rizikem krvácení v důsledku snížení počtu krevních destiček. Pro mnoho lidí je ITP asymptomatický.

- Krev v moči a výkalech

- Hojné menstruační krvácení (menoragie)

- Petechiae - červené tečky, připomínající vyrážku, ve skutečnosti malé subkutánní krvácení

- Podlitina je velká a cítí se pod kůží.

- Krvácení v dutině ústní (purpura)

Důvody

Ve většině případů je počet krevních destiček snížen v důsledku skutečnosti, že imunitní systém produkuje protilátky, které rozpoznávají krevní destičky jako cizí a zničí je ve slezině, v interním orgánu, kde je krev filtrována. Příčinou vzniku trombocytopenie může být také snížení jejich produkce. Imunitní trombocytopenie je obvykle vyvolána něčím. Někdy ani lékař nemůže tento provokující faktor určit.

- Viry: mohou často vyvolat vývoj ITP u dětí. Virová infekce obvykle předchází rozvoji ITP a projevuje se několik týdnů před tím. Tím, že imunitní systém produkuje imunitní obranu proti virům, může omylem produkovat protilátky proti destičkám.

- Očkování: vývoj ITP je spojen se zavedením CCP vakcíny (spalničky, zarděnka, parotitida). Zpravidla se stav vyvíjí do 6 týdnů po očkování. Je třeba poznamenat, že se to děje velmi vzácně - 2,6 případů na 100 000. Toto riziko je mnohem nižší než riziko vzniku imunitní trombocytopenie u spalniček nebo zarděnek. V tomto případě je těžké krvácení vzácné a více než 90% pacientů se zotaví během 6 měsíců.

- Autoimunitní onemocnění: ITP je považováno za autoimunitní onemocnění, může působit jako jeden z prvních příznaků autoimunitních onemocnění, jako je systémový lupus erythematosus nebo revmatoidní artritida.

Diagnostika

Stejně jako ostatní krevní nemoci je ITP diagnostikována pomocí klinického krevního testu. Neexistují žádné další testy pro diagnostiku tohoto stavu. Diagnóza se provádí vyloučením jiných onemocnění. V ITP zůstávají leukocyty a hemoglobin obvykle na normální úrovni. Můžete také potřebovat krevní nátěr ke studiu formy destiček, abyste se ujistili, že se sníží pouze počet krevních destiček a jejich tvar se nezmění. Je tedy možné vyloučit maligní krevní onemocnění nebo jiné příčiny trombocytopenie. Pokud je podezření, že ITP je důsledkem autoimunitního procesu, může být zapotřebí specifická diagnóza tohoto onemocnění.

Léčba ITP

V současné době léčba ITP závisí především na přítomnosti krvácení. Cílem terapie je zastavit takové krvácení a také zvýšit hladinu krevních destiček na bezpečná čísla. Lidé s ITP by se měli vyvarovat užívání aspirinu a léků obsahujících ibuprofen, protože mají špatný vliv na funkci krevních destiček.

- Pozorování: pokud nejsou žádné příznaky krvácení, lékař si může zvolit taktiku pozorování bez předepisování léků.

- Steroidní hormony: methylprednisolon nebo prednison je nejčastěji používán na světě pro léčbu ITP. Velmi účinně odolávají procesu destrukce destiček ve slezině, ale pro zvýšení hladiny krevních destiček může trvat více než týden po zahájení léčby.

- Podávání imunoglobulinů: Intravenózní imunoglobulin je široce používán při léčbě ITP. Typicky se tato metoda používá pro krvácení, kdy pacient potřebuje v krátkém čase zvýšit hladinu krevních destiček. Předepisuje se v kapání, infuze trvá několik hodin.

- Anti-Rh imunoglobulin: podáván intravenózně ke zvýšení hladiny krevních destiček u lidí se specifickou krevní skupinou. Trvání infuze je menší než při zavedení imunoglobulinu.

- Transfuze krevních destiček: není vždy účinná pro ITP, ale může být nezbytná v určitých případech, například před operací. Pokud nemoc není léčitelná, mohou být nutná následující opatření: t

- Splenektomie: prodlužuje životnost krevních destiček, protože k jejich destrukci dochází ve slezině. Před rozhodnutím o odstranění sleziny zvážit klady a zápory.

-Rituximab: B-buněčné destruktivní monoklonální protilátky jsou bílé krvinky, které jsou zodpovědné za produkci protilátek proti destičkám. Pak nové B buňky pravděpodobně neprodukují autoprotilátky.

- Agonisté receptoru trombopoetinu: Eltrombopag (orálně) a romiplostim (subkutánně) patří k nim. Jejich činností je stimulovat tvorbu krevních destiček v kostní dřeni.

Rozdíly ITP u dospělých a dětí

U dospělých a dětí postupuje nemoc různými způsoby. U dětí s ITP dochází k úplnému uzdravení ve více než 80% případů. U adolescentů a dospělých je větší pravděpodobnost vzniku chronických forem, které přetrvávají po celý život a mohou nebo nemusí vyžadovat léčbu.

Imunitní trombocytopenie: léčba, symptomy, prognóza

Léčba zahrnuje kortikosteroidy, splenektomii, imunosupresiva a agonisty trombopoetinu.

V případě život ohrožujícího krvácení je nutné předepsat transfuzi krevních destiček, intravenózní kortikosteroidy, intravenózní anti-D imunoglobuliny a IVIG.

ITP obvykle vzniká v důsledku působení autoprotilátek namířených proti strukturním antigenům destiček. V dětském ITP může být autoprotilátka spojena s virovými antigeny. Spoušť u dospělých neznámých.

Symptomy a příznaky imunitní trombocytopenie

Symptomy a příznaky jsou petechie, purpura a krvácení sliznic. Gastrointestinální krvácení a hematurie v ITP jsou vzácné. Slezina není zvětšena, s výjimkou případů infekce se souběžnou pediatrickou virovou infekcí. ITP je také spojeno se zvýšeným rizikem trombózy.

Diagnostika imunitní trombocytopenie

U pacientů s izolovanou trombocytopenií je podezření na ITP. Protože nejsou žádné specifické projevy ITP, příčiny izolované trombocytopenie (například léky, alkohol, lymfoproliferativní onemocnění, jiná autoimunitní onemocnění, virové infekce) by měly být během klinického hodnocení a testování vyloučeny. Zpravidla jsou pacientům předepsány koagulační testy, jaterní testy a testy na hepatitidu C a HIV. Test protilátek proti destičkám nemá význam pro diagnostiku a léčbu.

Vyšetření kostní dřeně není nutné k provedení diagnózy, ale mělo by být provedeno v případech, kdy se kromě trombocytopenie v krvi nebo krevním nátěru vyskytují anomálie; pokud klinické příznaky nejsou typické. U pacientů s ITP vyšetření kostní dřeně odhalí normální nebo mírně zvýšený počet megakaryocytů v jinak normálním vzorku kostní dřeně.

Imunitní trombocytopenie

Děti se obvykle spontánně zotavují (i po těžké trombocytopenii) během několika týdnů nebo měsíců.

Spontánní remise se může objevit u dospělých, ale vzácně se vyskytuje po prvním roce onemocnění. U mnoha pacientů však onemocnění probíhá v mírné formě (tj. Počet krevních destiček> 30 000 / μl) s minimálním nebo žádným krvácením; tyto případy jsou častější, než se původně předpokládalo, mnohé z nich, dříve detekované s automatizovaným počtem krevních destiček, jsou nyní stanoveny pomocí obecného krevního testu. Jiní pacienti mají významnou symptomatickou trombocytopenii, i když případy život ohrožujícího krvácení a úmrtí jsou vzácné.

Léčba imunitní trombocytopenie

• Perorální kortikosteroidy.
• Intravenózní imunoglobulin (IVIG).
• Intravenózní anti-D imunoglobulin.
• Splenektomie.
• Agonisté trombopoetinu.
• Rituximab
• Další imunosupresiva.
• Pro těžké krvácení: IVIG, intravenózní anti-D imunoglobulin, intravenózní kortikosteroidy a / nebo transfúze krevních destiček.

Dospělí s krvácením a počtem krevních destiček 50 000 / µl. Citlivost na rituximab dosahuje 57%, ale pouze 21% dospělých pacientů zůstává v remisi po 5 letech. Pacienti s těžkou symptomatickou trombocytopenií, kteří nejsou vnímaví k jiným lékům, mohou vyžadovat intenzivní imunosupresi s léky jako cyklofosfamid a azathioprin.

Děti jsou obvykle předepsány udržovací léčbou, protože většina z nich se spontánně zotavuje. I po několika měsících nebo letech trombocytopenie většina dětí pociťuje spontánní remise. Pokud dojde ke krvácení sliznice, mohou být předepsány kortikosteroidy nebo IVIG. Použití kortikosteroidů a IVIG je kontroverzní, protože zvýšený počet krevních destiček nemusí zlepšit klinický výsledek. Splenektomie pro děti se provádí jen zřídka. Pokud je však pozorována závažná symptomatická trombocytopenie po dobu 6 nebo více měsíců, začněte uvažovat o možnosti splenektomie.

Fagocytární blokády je dosaženo použitím IVIG nebo anti-D imunoglobulinu. Vysoká dávka methylprednisolonu je levnější než IVIG nebo intravenózní anti-D imunoglobulin, je jednodušší na použití, ale méně účinná. Pacienti s ITP a život ohrožujícím krvácením také dostávají transfuzi krevních destiček. Transfuze destiček se nepoužívá pro profylaktické účely.

Orální kortikosteroidy, IVIG nebo intravenózní anti-D imunoglobulin mohou být také použity k dočasnému zvýšení počtu krevních destiček potřebných k odstranění zubů, porodu nebo jiných invazivních postupů.

Trombocytopenie

Trombocytopenie je kvantitativní porušení hemostázy krevních destiček, charakterizované snížením počtu krevních destiček na jednotku objemu krve. Mezi klinické příznaky trombocytopenie patří zvýšené krvácení z poškozené kůže a sliznic, tendence k tvorbě modřin a hemoragické vyrážky, spontánní krvácení z různých míst (nosní, dásní, žaludeční, děložní atd.). Hematologická diagnóza je založena na studiu celkového krevního obrazu s počtem krevních destiček, imunologickým vyšetřením a vyšetření kostní dřeně. Možné způsoby léčby trombocytopenie jsou léková terapie, splenektomie, mimotělní očištění krve.

Trombocytopenie

Trombocytopenie - hemoragická diatéza lišící se etiologií, patogenezí a průběhem, charakterizovaná tendencí ke zvýšenému krvácení v důsledku snížení počtu krevních destiček. Prahová hodnota trombocytopenie v hematologii je považována za hladinu krevních destiček nižší než 150x109 / l. Vyvinutý klinický obraz trombocytopenie se však obvykle vyvíjí, když krevní destičky klesají na 50x109 / l a kritická je hladina 30x109 / l a nižší. Fyziologická trombocytopenie, která se vyskytuje u žen během menstruace nebo těhotenství (gestační trombocytopenie), obvykle nedosahuje výrazného stupně. Patologická trombocytopenie se z různých důvodů vyskytuje u 50-100 lidí z 1 milionu.

Destičky (Bitstsotsero plaky) jsou malé krevní destičky o velikosti 1 až 4 mikrony. Jsou tvořeny z megakaryocytů kostní dřeně s přímým stimulačním účinkem polypeptidového hormonu thrombopoetinu. Normální hladina krevních destiček je 150-400x109 / l; Přibližně 70% krevních destiček cirkuluje kontinuálně v periferní krvi a 1/3 je ve slezině. Průměrná životnost krevních destiček je 7-10 dnů, po které jsou zničeny ve slezině.

Klasifikace trombocytopenie

Trombocytopenie je obvykle klasifikována na základě řady příznaků: příčin, povahy syndromu, patogenetického faktoru, závažnosti hemoragických projevů. Podle etiologického kritéria se rozlišuje primární (idiopatická) a sekundární (získaná) trombocytopenie. V prvním případě je syndrom nezávislým onemocněním; ve druhé se znovu rozvíjí, s řadou dalších patologických procesů.

Trombocytopenie může mít akutní průběh (trvající až 6 měsíců, náhlý nástup a rychlý pokles počtu krevních destiček) a chronický (trvající déle než 6 měsíců, s postupným nárůstem projevů a poklesem hladiny krevních destiček).

Vzhledem k hlavnímu patogenetickému faktoru emitujte:

• ředění trombocytopenie
• distribuce trombocytopenie
• spotřeby trombocytopenie
• trombocytopenie v důsledku nedostatečné tvorby krevních destiček
• trombocytopenie v důsledku zvýšené destrukce destiček: neimunitní a imunitní (aloimunní, autoimunitní, transimunní, heteroimunní)

Kritériem závažnosti trombocytopenie je hladina krevních destiček a stupeň poškození hemostázy:

• I - počet krevních destiček 150-50x109 / l - uspokojivá hemostáza
• II - počet krevních destiček 50-20 x109 / l - s menším poraněním, intrakutánní krvácení, petechie, prodloužené krvácení z ran
• III - počet krevních destiček 20x109 / l a nižší - vzniká spontánní vnitřní krvácení.

Příčiny trombocytopenie

Vrozená trombocytopenie je z větší části součástí dědičných syndromů, jako je Viskotův-Aldrichův syndrom, Fanconiho anémie, Bernard-Soulierův syndrom, Mei-Hegglinova anomálie a další.Vzhledem k tomu, že dědičná trombocytopenie je zpravidla také kvalitativními změnami v krevních destičkách, jsou považovány za související změny. trombocytopatie.

Příčiny získané trombocytopenie jsou velmi rozdílné. Obnovení ztráty krve infuzním médiem, plazmou, hmotou erytrocytů tak může vést ke snížení koncentrace krevních destiček o 20-25% a vzniku takzvaného ředění trombocytopenie. Základem distribuce trombocytopenie je sekvestrace krevních destiček ve slezině nebo vaskulárních nádorech - hemangiomech s uzavřením významného množství krevních destiček z krevního oběhu. Distribuce trombocytopenie se může rozvinout u onemocnění zahrnujících masivní splenomegalii: lymfomy, sarkoidózu, portální hypertenzi, tuberkulózu sleziny, alkoholismus, Gaucherovu chorobu, Feltyho syndrom atd.

Nejpočetnější skupinu tvoří trombocytopenie v důsledku zvýšené destrukce destiček. Mohou se vyvíjet v souvislosti s mechanickou destrukcí krevních destiček (například s protetickými srdečními chlopněmi, kardiopulmonálním bypassem, paroxyzmální noční hemoglobinurií) a v přítomnosti imunitní složky.

Alloimunní trombocytopenie může být způsobena transfuzí neskupinové krve; transimunní - penetrace mateřských protilátek na krevní destičky placentou k plodu. Autoimunitní trombocytopenie jsou spojeny s tvorbou protilátek proti jejich nezměněným krevním antigenům, které se nacházejí v idiopatické trombocytopenické purpuře, systémovém lupus erythematosus, autoimunitní tyreoiditidě, myelomu, chronické hepatitidě, infekci HIV atd.

Heteroimunní trombocytopenie je způsobena tvorbou protilátek proti cizím antigenům, které jsou fixovány na povrchu destiček (léčivé, virové atd.). K patologii vyvolané léky dochází při užívání sedativních, antibakteriálních, sulfanilamidových léčiv, alkaloidů, sloučenin zlata, vizmutu, injekcí heparinu atd. mononukleóza), očkování.

Trombocytopenie vzniká v důsledku nedostatečné tvorby krevních destiček (produktivních) s deficitem hematopoetických kmenových buněk. Tento stav je charakteristický pro aplastickou anémii, akutní leukémii, myelofibrózu a myelosklerózu, nádorové metastázy v kostní dřeni, nedostatek železa, kyselinu listovou a vitamin B12, účinky radiační terapie a cytostatické chemoterapie.

Konečně, trombocytopenie spotřeby vzniká v souvislosti se zvýšenou potřebou krevních destiček pro zajištění srážení krve, například s DIC, trombózou atd.

Příznaky trombocytopenie

Obvykle prvním signálem pro snížení hladiny krevních destiček je výskyt kožních krvácení s mírným poraněním (nárazem, kompresí) měkkých tkání. Pacienti zaznamenali častý výskyt modřin, specifickou malou tečkovanou vyrážku (petechiae) na těle a končetinách, krvácení na sliznicích, zvýšené krvácení dásní atd. V tomto období je trombocytopenie detekována pouze na základě změn hemogramu, který je častěji studován z jiného důvodu.

V další fázi dochází ke zvýšení doby krvácení s menšími řezy, prodlouženým a těžkým menstruačním krvácením u žen (menorrhagie), výskytem ekchymózy v místech vpichu injekce. Krvácení způsobené traumatem nebo lékařskou manipulací (například extrakce zubu) může trvat několik hodin až několik dní. Splenomegalie u trombocytopenie se obvykle vyvíjí pouze na pozadí komorbidit (autoimunní hemolytická anémie, chronická hepatitida, lymfocytární leukémie atd.); zvětšení jater není charakteristické. V případě artralgie je třeba zvážit přítomnost kolagenózy u pacienta a sekundární povahu trombocytopenie; s tendencí k tvorbě hlubokých viscerálních hematomů nebo hemartrózy - o hemofilii.

Při významném snížení počtu krevních destiček dochází ke spontánnímu krvácení (nosní, děložní, plicní, ledvinové, gastrointestinální), výrazný hemoragický syndrom po chirurgických zákrocích. Nadměrné krvácení bez krvácení a krvácení v mozku může být fatální.

Diagnostika a léčba trombocytopenie

Pro jakékoli stavy zahrnující zvýšené krvácení se obraťte na hematologa. První test pro diagnostiku trombocytopenie je všeobecný krevní test s počtem krevních destiček. Periferní krevní nátěr může indikovat možnou příčinu trombocytopenie: přítomnost nukleovaných erytrocytů nebo nezralých leukocytů s největší pravděpodobností upřednostňuje hemoblastózu a vyžaduje více hloubkového vyšetření (sternální punkce, biopsie trefinu).

Pro vyloučení koagulopatie je vyšetřen hemostasiogram; pokud je podezření na autoimunitní trombocytopenii, detekují se protilátky proti krevním destičkám. Možná příčina trombocytopenie nám umožňuje identifikovat ultrazvuk sleziny, rentgen hrudníku, ELISA. Diferenciální diagnostika je prováděna mezi různými formami trombocytopenie, stejně jako s von Willebrandovou nemocí, hemofilií, perniciózní anémií, trombocytopatií atd.

Při stanovení sekundární povahy trombocytopenie je hlavní léčbou léčba základního onemocnění. Přítomnost výrazného hemoragického syndromu však vyžaduje hospitalizaci pacienta a poskytnutí pohotovostní lékařské péče. Při aktivním krvácení jsou indikovány transfúze krevních destiček, jmenování angioprotektorů (etamzila) a inhibitorů fibrinolýzy (kyselina aminokapronová). Přijetí kyseliny acetylsalicylové, antikoagulancií, NSAID je vyloučeno.

Pacientům s idiopatickou trombocytopenickou purpurou se podává glukokortikoidní terapie, intravenózní podání imunoglobulinu, plazmaferéza a chemoterapie cytostatiky. V některých případech (s neúčinností lékové terapie, recidivujícím krvácením) je indikována splenektomie. U neimunní trombocytopenie se provádí symptomatická hemostatická léčba.

Symptomy autoimunní a imunitní trombocytopenie

Aby se zabránilo zhoršení stavu pacienta na nenahraditelné hladiny, musí být okamžitě diagnostikována závažná nemoc, jako je autoimunitní a imunitní trombocytopenie.

Trombocytopenie označuje patologický stav s charakteristickým poklesem počtu krevních destiček na úroveň 140 000 μl a nižší, s normou 150 000 μl a vyšší.

Vlastnosti nemoci

V lidské krvi jsou hlavními složkami krevní destičky.

K jejich tvorbě dochází v červené kostní dřeni a v případě potřeby může být řízen.

Když je v těle ostrý nedostatek těchto buněk, lidské tělo urychluje procesy jejich produkce.

Tento mechanismus nebyl dostatečně prostudován, i když je známo, že jeho průměrná životnost je pouze 8 až 10 dnů, což je relativně málo. Životní cyklus destiček končí ve slezině.

Autoimunitní trombocytopenie vede k významnému snížení životnosti krevních buněk.

Jednoduše řečeno, destičky umírají v játrech, slezině a lymfatických uzlinách mnohokrát rychleji než červená kostní dřeň vytváří nové buňky.

V tomto kontextu má pacientovo tělo spoustu problémů. Faktem je, že krevní destičky jsou nepostradatelným prvkem při udržování zdraví cév.

Jejich hlavním úkolem v případě poškození cév je vzít na sebe nápor, působící jako druh „náplasti“, který obloží postiženou oblast a zabrání rozvoji zánětu.

Pokud je v těle nedostatečné množství krevních destiček, může se jakékoli poškození krevních cév vyvinout do masivního krvácení, které bude bez těchto buněk velmi těžké zastavit.

Není možné, aby tělo vytvořilo ochrannou zátku destiček, která zastaví krvácení v důsledku zúžení cévy a zlepší kvalitu procesu srážení krve.

Důvody výskytu autoimunitní trombocytopenie jsou rozděleny do dvou skupin.

První zahrnuje neznámé důvody, jejichž výskyt nelze vysvětlit. Primární příčiny jsou zase akutní i chronické.

Příčiny ze sekundární skupiny se objevují v důsledku vývoje v lidském těle nemocí ovlivňujících imunitní systém.

Mezi tyto choroby patří:

• onkologie lymfatických uzlin;
• silné virové infekce, jako je HIV nebo zarděnka;
• autoimunitní, jako je lupus nebo ulcerózní kolitida.

Pokud není možné určit postižení symptomů, pak byste neměli dělat unáhlené závěry a předpokládat, že se jedná o primární imunitní trombocytopenii.

Je pravděpodobné, že onemocnění je způsobeno medikací určité skupiny nebo je vrozené.

Dávková forma autoimunitní trombocytopenie se může vyskytnout v případech, kdy pacient podstupuje dlouhodobou léčbu antibiotiky nebo diuretiky.

Charakteristickým rysem této formy onemocnění je hemoragická vyrážka, která se šíří po celém těle.

Symptomy imunitní trombocytopenie

Obecně lze symptomy autoimunitní trombocytopenie rozdělit do dvou hlavních skupin: chronické a akutní.

Nejčastěji jsou symptomy v obou případech podobné, ale s chronickou formou projevu přímo souvisí s existujícím onemocněním v lidském těle.

To může změnit klinický obraz průběhu autoimunitní trombocytopenie.

Prvním příznakem, se kterým začíná většina projevů trombocytopenie, je krvácení na kůži a sliznicích.

Krvácení se může objevit na kterékoliv části lidského těla, což činí nemoc nebezpečnějším, protože nikdo nevylučuje možnost krvácení v mozku.

Dopad, který má autoimunitní trombocytopenie na lidský organismus, může být hodnocen po odebrání vzorků pro křehkost kapilár.

Výsledky této studie jsou ve většině případů pozitivní.

Inherentní trombocytopenické symptomy jsou zvětšení sleziny a lymfatických uzlin. Zvýšení jater není charakteristické.

Na pozadí porážky lymfatického systému může tělesná teplota stoupnout na 38 stupňů a objeví se bolest v kloubech.

Kriticky nízký počet krevních destiček bude zaznamenán na celkovém krevním testu u pacienta s podezřením na trombocytopenii.

V tomto případě pravděpodobnost hemoragické diatézy. Tento příznak se vyskytuje u lidí s hladinou krevních destiček pod 109 / L.

Dalším příznakem autoimunní a imunitní trombocytopenie jsou změny ve struktuře krevních destiček, které lze také pozorovat při odběru krve pro obecnou analýzu.

Buňky se zvětšují, získávají modrý odstín. Jejich počet se tedy snižuje, jak již bylo uvedeno výše, ale počet dalších krevních elementů, například červených krvinek nebo bílých krvinek, zůstává nezměněn.

Většina pacientů má zvýšení počtu megakaryocytů v kostní dřeni.

Důvodem je aktivita trombocytopenie, která přispívá k tvorbě vícečetného krvácení v těle pacienta.

Krvácení může také otevřít na červené výhonky kostní dřeně, což způsobuje zvýšení počtu megakaryocytů.

Hlavním příznakem autoimunitní a imunitní trombocytopenie je funkční poškození krevních destiček. Z tohoto důvodu se doba krvácení zvyšuje.

Diagnostické postupy

Volba diagnostických postupů pro potvrzení autoimunitní a imunitní trombocytopenie je zcela založena na klinickém obrazu a vlastnostech průběhu onemocnění.

Lékaři především trvají na nutnosti eliminovat chudokrevnost, aktivitu nádorových metastáz, aplazie a hemoblastózy. Pro tento účel se používají testy kostní dřeně a moči.

V kombinaci s anémií je často pozorována imunitní trombocytopenie u dětí, pokud je nedostatek vitaminu B12 a kyseliny listové.

Příznaky v tomto případě jsou naštěstí neaktivní, což je důvod, proč dítě netrpí zvýšeným krvácením.

Pokud je zjištěn problém, doporučuje se pozorování v čase, aby se zjistily příčiny, potvrdila se diagnóza a předepsala vhodná léčba.

Běžnou diagnostickou metodou pro autoimunitní a imunitní trombocytopenii je rodinná anamnéza.

Je relevantní v případě vrozené predispozice k onemocnění.

Studie dědičné formy trombocytopenie není bez morfologického studia destiček kompletní.

V průběhu tohoto diagnostického postupu jsou shromažďována data o struktuře, velikosti a kvalitě fungování buněk. Často to stačí k potvrzení diagnózy.

Je důležité si uvědomit, že funkce krevních destiček není jediným ukazatelem pro posouzení formy a stadia onemocnění.

Při studiu autoimunní a imunitní trombocytopenie je vzat v úvahu počet megakaryocytů - v období exacerbace se jejich počet významně snižuje.

Během diagnostických postupů musí lékař získat údaje o:

• příznaky pacienta v dětství;
• přítomnost imunitní trombocytopenie u příbuzných;
• jako vnímání glukokortikosteroidů v těle;
• pacient má protilátky proti krevním destičkám.

Shromážděná data umožňují lékaři potvrdit diagnózu autoimunitní nebo imunitní trombocytopenie a pacientovi předepsat vhodnou léčbu.

Léčba imunitní trombocytopenie

Pokud autoimunitní a imunitní trombocytopenie zahrnuje použití léčiv na bázi steroidních hormonů, imunosupresiv a kardinálních opatření - chirurgický zákrok k odstranění sleziny.

Účinek léčby se projevuje po prvních dnech prednisolonu. V těžkých případech nemusí být počáteční dávka dostatečná, protože by se měla za týden zdvojnásobit.

Proces léčby trombocytopenie pokračuje až do úplného uzdravení - vymizení krvácení a zvýšení na normální úroveň počtu krevních destiček.

Pokud autoimunitní a imunitní trombocytopenie nemá chronickou formu, stačí k vyléčení pouze jeden cyklus hormonální terapie.

Ve většině případů se však po ukončení období příjmu hormonu objeví relaps, který vyžaduje návrat k předchozí nebo dokonce zvýšené dávce léků.

U 10% pacientů nedává použití hormonů žádné výsledky léčby - autoimunitní a imunitní trombocytopenie zůstává.

V některých případech je minimální účinek stále přítomen - onemocnění zůstává neošetřené, ale krvácení zmizí.

Odstranění sleziny je předepsáno v případech, kdy hormonální léčba nestačí, nebo po třech měsících jejich podávání není pozorován požadovaný účinek.

Více než polovina pacientů po operaci se zbaví autoimunní a imunitní trombocytopenie.

Několik dní po operaci se počet krevních destiček v krvi normalizuje.

Kombinace chirurgického zákroku a hormonální terapie se zvýšením dávky léku pět dní před plánovaným termínem operace je považována za účinnou.

Imunitní trombocytopenie. Doporučení pro léčbu ITP

Kostní dřeň a prvky, které produkuje a transformuje, jsou zodpovědné za stav imunitního systému. Nejdůležitějšími částmi tohoto řetězce jsou destičky. Jedná se o fragmenty masivních buněk megakaryocytů kostní dřeně, které jsou prekurzory krevních destiček, jejichž úlohou je normalizace hemostázy (hematopoetický systém). Hladina krevních destiček musí být udržována na optimálních hodnotách. V opačném případě může dojít k různým závažným onemocněním.

Imunitní trombocytopenie nebo deficience červených krvinek snižuje ochranný potenciál člověka, ovlivňuje srážení krve. Přebytek krevních destiček vede k trombóze a zhoršenému průtoku krve do krvácení ve vnitřních orgánech.

Co je imunitní trombocytopenie?

ITP je, když má osoba průměrný počet krevních destiček 200 až 400 jednotek. Změny věku jsou následující:

• norma pro dospělého je 200 - 400 jednotek;
• mladiství od 15 do 18 let - od 180 do 420 jednotek;
• do 15 let - 150 - 450 jednotek;
• Novorozenci - 100 - 400 jednotek.

Snížení prahu je u žen, zejména během menstruace a těhotenství, ale musíte sledovat ukazatele v neustálém režimu, aby se zabránilo imunitní trombocytopenii, která občas oslabuje obranu.

Normální funkce červených krvinek je životní cyklus v krvi od 5 do 8 dnů ve formě zaoblených bikonvexních disků. Když však nastane situace zranění, mění se, rostou, uvolňují adhezivní pseudopodii, která pokrývá poškozenou tkáň cévy, čímž zastavuje krvácení. Nedostatek krevních destiček dělá uzdravení po dlouhých zraněních. Problémem rozvoje imunitní trombocytopenie je proto zvýšená pozornost lékařů.

Optimální úroveň červených krvinek podporuje kostní dřeň - hlavní orgán imunity, jejím úkolem je zaplnit až 13% jejich hmotnosti, tento proces zajišťují hematopoetické kmenové buňky.

Nebezpečné následky! Imunitní trombocytopenie s poklesem množství krevních destiček na kritickou úroveň způsobuje náhlé krvácení.

Imunitní trombocytopenická purpura u dětí

Akutní autoimunitní ITP od dvou do devíti let se u dětí vyskytuje po překonání virových infekcí. To se děje spontánně a vyznačuje se výskytem petechií a purpury. Krevní testy ukazují na nedostatek krevních destiček na pozadí normálních hladin leukocytů. V důsledku toho lékař diagnostikuje imunitní trombocytopenickou purpuru.

Základem výskytu abnormalit je produkce protilátek proti antigenům virových proteinů. Způsob je charakterizován adsorpcí na membránových fragmentech destiček virových antigenů nebo imunitních komplexů interakce antigen / protilátka. V důsledku toho antigeny opouštějí tělo, člověk se během několika týdnů zotavuje bez terapeutického zásahu.

Novorozenci mají několik typů trombocytopenické purpury - isoimunní, autoimunitní, heteroimunní, transimunní, o kterých budete číst níže.

Projevy imunitní trombocytopenie - velké modřiny na těle dítěte, krvavé plaky, bolest při pohybu končetin, indikující krvácení do kloubů.

Symptomy imunitní trombocytopenie

Obraz příznaků onemocnění je zřejmý. Symptomatickým komplexem je vznik oblastí krvácení v kůži, sliznicích.

• Ekchymóza, petechie se objevují bezdůvodně nebo po dotyku těla, při krmení dítěte a dopadu na ústní sliznici lžící.
• Krvácející dásně.
• Nosní, ušní, gastrointestinální krvácení, způsobující anémii.
• Acyklické děložní krvácení (metrorrhagia) u žen, významná ztráta krve během menstruace (menoragie).

Mějte na paměti! Jedná se o příznaky zhoršené produkce krevních destiček, které by měly být ostražité, naznačují, že je třeba naplánovat návštěvu u lékaře.

Příčiny poklesu krevních destiček

Podmínky pro rozvoj patologie jsou selhání produkce krevních destiček - snížení tvorby krevních destiček u červené kostní dřeně. Za určitých podmínek se vyvíjí anomálie.

1. Inhibice zrání buněčného komplexu - megakaryocytové, červené, myeloidní výhonky, ke kterým dochází v důsledku aplastické anémie.
2. Při metastázování rakovinných buněk v kostní dřeni.
3. S akutní a chronickou leukémií.
4. Vitamin B12, B9 nedostatky, které způsobují chudokrevnost.
5. Infekce virovou infekcí.
6. Léčba léky thiazidy, estrogenem.
7. Po provedení chemoterapie a ozařování.
8. S intoxikací alkoholem.

Zvýšená destrukce, spotřeba krevních destiček je také základem onemocnění. Tento proces způsobuje vrozené a sekundární trombocytopenické příhody. Vyznačuje se nadměrnou spotřebou krevních destiček nad kompenzační schopností jejich náhrady kostní dřeň.

Příčina imunitní trombocytopenie se stává porušením distribuce krevních destiček ve slezině. Toto tělo je skladištěm pro skladování červených krvinek, dodává jim zvýšenou spotřebu do krve. Ale když se tam zdržují, je aktivován mechanismus jejich rychlé destrukce, což vyvolává pancytopenii. Dochází ke snížení všech složek krve, komplikovaných závažnými patologiemi imunitního systému, hematopoetického, lymfatického systému.

Léčba trombocytopenie

V akutním průběhu nemoci pacient potřebuje hospitalizaci, protože závažnost pacientova stavu s trombocytopenií znamená standard lůžkové lékařské péče. Pacientovi se doporučuje provést odpočinek na lůžku, dokud se hladina červených krvinek blíží bezpečnému indikátoru - 150 jednotek.

Léčba trombocytopenie zahrnuje léčbu tříměsíční kortikosteroidy, operaci k odstranění sleziny, pokud neexistuje jiný terapeutický způsob, jak tento problém odstranit. Chirurgie je považována za druhou fázi. Po splenektomii začíná třetí etapa léčby, během které pacient užívá prednison a je také prokázán postup plazmaferézy.

U imunitní trombocytopenie se nedoporučuje infuze krevních destiček dárce, protože to může způsobit zhoršení onemocnění. Transfuze krevních destiček pomáhají pouze při výběru dárce kompatibilního s HLA. Ale ne každý pacient na to může čekat, takže je častěji používána metoda transfúze rozmražených červených krvinek.

Seznam léčiv pro zvýšení hladiny krevních destiček je označen jako Prednisolon, Imbiogam, Intraglobin, Etamzilat.

Pozor! Aspirin, barbituráty, kofein jsou zařazeny do seznamu zakázaných léčiv pro pacienta s imunitní trombocytopenií, protože negativně ovlivňují připravenost krevních buněk k agregaci.

Neléčná léčba imunitní trombocytopenie

Po propuštění z nemocnice jsou pacienti sledováni hematologem. Jsou přiřazeny k postupům, které přispívají ke zlepšení státu. Jedná se o komplexní události, které zahrnují různé oblasti:

• dezinfekce infekčních ložisek;
• odčervení;
• poradenství v oblasti prevence virových infekcí, které způsobují vypuknutí abnormalit krevních destiček;
• kalení, fyzikální terapie, harmonizace nákladů.

Upozornění! Nezapomeňte, že nadměrné cvičení způsobuje relaps onemocnění, takže sledujte fyzickou aktivitu.

Napájení

Důležitou složkou regenerace je spotřeba dostatečného množství sacharidů, bílkovin, tuků, vitamínů, mikroprvků. Lékař radí pacientovi na dietu, doporučuje, abyste si uchovávali potravinový deník. Užívání přípravků, které nejsou na seznamu diet a nekontrolovaný příjem léků způsobují vypuknutí patologie ve výrobě, spotřebě a distribuci krevních destiček. Pacienti proto musí být opatrní.

Nutriční charakteristiky imunitní trombocytopenie zahrnují faktory:

• odmítnutí alergenních potravin;
• použití přípravků obsahujících vitamín B 12, K, kyselinu listovou, ovlivňující srážlivost krve;
• po dietní tabulce 10;
• recepce lidových prostředků na bázi bylin s hemostatickým efektem - kopřiva, řebříček, arnica, pastýřský pytel.

Byliny

Byliny by měly být používány při tréninku, kombinace zvyšuje efekt. Broths udělat výpočet jedné polévkové lžíce na šálek vroucí vody, pití filtrované. Připravený odvar rozdělený na dvě recepce denně. Pro infuze dvou lžíce poplatků doporučujeme vařit v litru termosky. Po hodině infuze vypijte půl sklenice třikrát denně.

Typy onemocnění

Lékařská klasifikace imunitní trombocytopenie rozděluje nemoc na 4 typy.

• Isoimunita, ke které dochází v důsledku nesouladu mezi segmenty krevních destiček v mámě a dětech, se vyskytuje u jednoho z tisíců dětí a vyžaduje neodkladnou pomoc.
• Autoimunní - nárůst produkce autoprotilátek proti vlastním prvkům, nazývaným krevní destičky, je doprovázen chronickými nebezpečnými onemocněními - revmatismem, leukémií, lupus erythematosus, sklerodermií.
• Heteroimunně - purpurové erupce s krvácením na pozadí reakce na příjem některých léků, vyvolané chřipkou, planými neštovicemi, spalničkami, zarděnkami. Variace je Verlgofova choroba (idiopatická purpura), jejíž vlastnosti jsou vlnovité záblesky, doprovázené krvácením kůže a sliznic.
• Transimunní - hromadění protilátek proti krevním destičkám u těhotné ženy v důsledku konfliktu krevních destiček, které překonávají placentární bariéru a přispívají k výskytu hemoragického syndromu.

Prognóza imunitní trombocytopenie je pozitivní pouze s včasnou lékařskou péčí. Při běžných podmínkách končí vnitřní krvácení smrtí.

Závěr Pokud systematicky provádíte vyšetření krve, poraďte se s lékařem po zjištění prvních příznaků onemocnění, je možné zotavení z imunitní trombocytopenie. Dávejte pozor na své vlastní zdraví a pečujte o děti.

Trombocytopenie

Trombocytopenie je patologie spojená s prudkým poklesem počtu červených krvinek nebo krevních destiček. Destičky mají obrovský vliv na mechanismus srážení krve, což je důvod, proč jejich nedostatek může způsobit krvácení nebo ostré krvácení do dutiny vnitřních orgánů, což je přímá hrozba pro lidské zdraví a život.

Podstatou morfologie destiček je, že nemají jádro a jsou součástí megakaryocytové cytoplazmy. K jejich tvorbě dochází v červené kostní dřeni v důsledku procesu oddělování fragmentů mateřské buňky. Destičky žijí ne déle než 12 dnů. Mrtvé krevní destičky jsou tráveny makrofágy v tkáních těla a místo toho mladí zrají z kostní dřeně. Buněčná stěna je reprezentována membránou s obsahem speciálního typu molekul, jejíž funkcí je rozpoznat poškozené segmenty tepen a žil. Dokonce i kapilární krvácení spouští proces blokování postižené oblasti krevní destičkou tím, že do dutiny cévy cévy zapadne tzv. „Náplast“. Na tomto základě jsou hlavními funkčními úlohami krevních destiček: tvorba primární destičky destiček, tvorba faktorů vedoucích k vazokonstrikci, aktivace jednoho z krevních koagulačních systémů.

Trombocytopenie způsobuje

Fyziologické rysy životního cyklu červených krevních destiček nám umožňují klasifikovat faktory vedoucí k trombocytopenii:

- snížení tvorby krevních destiček;

- zvýšit ztrátu krevních destiček;

- vedoucí k redistribuci destiček.

První faktory se zase dělí na: trombocytopenii způsobenou hypoplazií megakaryocytového výhonku, trombocytopenii způsobenou neúčinností trombocytopoézy a trombocytopenií v důsledku nahrazení zárodků megakaryocytů v epifýze tubulárních kostí v místě červené kostní dřeně.

K nedostatečnému rozvoji megakaryocytového výhonku dochází v důsledku neschopnosti inertního mozku zahájit proces každodenní výměny. Příčinou je aplastická anémie, která vede k celkové hypoplazii leukocytů, krevních destiček a erytrocytů.

Důležitou roli při vývoji tohoto typu trombocytopenie hraje podávání antibiotik, cytotoxických léčiv, antithyroidních léčiv a zlatých preparátů. Takže skupina cytostatik snižuje kostní dřeň a antibiotika vedou ke zvýšení náchylnosti kostní dřeně k této skupině léků. Alkohol, virová infekce, rutinní očkování proti spalničkám, vývoj sepse u pacientů, prodloužené hladování kyslíkem tkáněmi a orgány lidského těla různých etiologií a další způsobují hypoplazii. Příkladem je kongenitální hypoplazie - konstituční aplastická anémie.

Trombocytopenie způsobená inhibicí procesů trombocytopoézy je způsobena mnoha důvody. Jedním z nich je nedostatečné množství trombopoetinu, které se obvykle projevuje při narození. Trombopoetin je látka, která zvyšuje zrání krevních destiček z megakaryocytového zárodku. V současné době je tato patologie dobře diagnostikována a lze ji rychle vyléčit.

Další příčinou zhoršené tvorby krevních destiček je těžká anémie z nedostatku železa. To je dáno tím, že určité množství železa je potřebné k udržení normální hladiny krevních destiček v krevním systému a kyanokobalaminu nebo vitaminu B12. Snížení procesů trombocytopoézy je navíc často spojeno s virovou infekcí, intoxikací alkoholem a dědičnými chorobami, jejichž etiologie spočívá v dozrávání krevních destiček nevhodných pro vysoce kvalitní proces tvorby krve.

Megakaryocyty červené kostní dřeně jsou nahrazeny: rakovinou krve s metastázami v jejím posledním stadiu, proliferací vláknité tkáně a granulomů, nahrazující normální buňky červené kostní dřeně jejich vlastními buňkami. Tyto patologické stavy způsobují pokles kvantitativního obsahu všech vytvořených prvků v krvi, včetně krevních destiček.

Faktory, které zvyšují smrt krevních destiček, mohou být podmíněně klasifikovány jako imunologické a neimunologické. Toto je nejrozsáhlejší skupina příčin způsobených trombocytopenií, protože zrychlené rozpouštění krevních destiček vede ke zvýšení obsahu strukturních prvků oběhového systému v důsledku nekontrolovaného novotvaru.

Skupina imunologických faktorů může být obvykle rozdělena na:

- způsobené aplantovými protilátkami nebo isoimunní trombocytopenií;

- způsobené produkty autoprotilátek nebo autoimunitní trombocytopenií;

- způsobené předepisováním léků nebo imunitní trombocytopenií.

Isoimunní trombocytopenie se vyskytuje v důsledku požití neobvyklých krevních destiček pro daný organismus do krevního oběhu. Důvodem je abnormální trombocytopenická purpura novorozenců a rezistence příjemců během krevní transfúze. Purpura novorozenců se vyvíjí, když mateřské krevní antigeny jsou neslučitelné s antigeny krevních destiček dítěte, a proto do těla dítěte vstupují protilátky cizí jeho krevnímu systému, které ničí krevní destičky. Toto onemocnění není běžné a je přímo závislé na stavu imunity žen během těhotenství. Důvody vzniku rezistence u příjemců jsou špatně pochopeny, ale s jistotou lze říci, že jejich projevy jsou spojeny s transfuzí krve neslučitelnou s krevními destičkami.

Autoimunitní trombocytopenie nastává, když je smrt krevních destiček spojena s účinkem protilátek na imunitní komplexy. To vede k chronické lymfocytární leukémii, zánětlivým onemocněním gastrointestinálního traktu, viru lidské imunodeficience a dalším.

Mezi faktory vedoucí k progresi imunitní trombocytopenie patří užívání antibiotik ze skupiny penicilinů, sulfonamidů, heroinu, morfinu a dalších léků, předepisování léků proti vředům, jako je ranitidin nebo cimetidin. Zrušením léku na naléhavou žádost lékaře je pacient samoléčivý.

Neimunitní příčiny jsou patologie, jako jsou defekty kardiovaskulárního systému, metastázy do krevních cév těla, náhrada srdečního aparátu a zúžení lumen tepen sklerotickým plakem. Masivní krvácení a infuze velkých objemů transfuzních léků jsou také zahrnuty v této skupině faktorů.

Když je redistribuce krevních destiček v depu takového orgánu, jak je slezina narušena, hromadí více krevních destiček než obvykle. To vede ke splenomegalii. Mezi onemocnění, která způsobují tento patologický proces patří: rakovina jater, leukémie, lymfom, infekční onemocnění dýchacího ústrojí a další.

Příznaky trombocytopenie

Nemoc se neočekávaně projevuje a v některých případech je náchylná k exacerbacím, zatímco v jiných má protrahovaný průběh. Trombocytopenie se klasifikuje do heteroimunitních a autoimunitních forem. První forma se vyskytuje akutně, druhá jde do chronické patologie. Taková separace je však považována za podmíněnou, protože projev klinického obrazu nemoci nemůže vždy souviset se specifickou formou trombocytopenie.

Trombocytopenie začíná charakteristickým kožním krvácením a krvácením do sliznic. Obraz kožních krvácení je nejčastěji pozorován v oblasti končetin a trupu. Někdy zachycují hranici obličeje a rtů a nacházejí se v místě injekce.

Krvácení po extrakci zubu je vzácné, začíná bezprostředně po jeho odstranění a trvá několik hodin až několik dní. V případě úplného zastavení relapsu není nakloněn.

Takový klinický příznak jako splenomegalie je vyjádřen u pacientů s komorbiditami. Zahrnuje autoimunní hemolytickou anémii, lymfocytární leukémii, chronickou hepatitidu. Játra nezvyšují trombocytopenii a u malého počtu pacientů lymfatické uzliny obvykle vzplanou, což vede ke zvýšení tělesné teploty na subfebrilní čísla. Spojení kliniky syndromu artralgie a zvýšení míry sedimentace erytrocytů naznačuje, že pacient má systémové onemocnění pojivové tkáně, jako je lupus erythematosus.

Obecná analýza periferní krve se liší od normy přítomností poklesu destičkového kvantitativního indikátoru. Plazmové koagulační faktory však zůstávají v přijatelných mezích. Morfologie změn krevních destiček se zvětšuje, objevují se modré buňky, pozoruje se jejich transformace. Počet retikulocytů se zvyšuje a červené krvinky jsou zničeny. Někdy dochází k posunu vzorce leukocytů doleva. U většiny pacientů s trombocytopenií je počet megakaryocytů červené kostní dřeně vyšší než obvykle v důsledku rozsáhlého krvácení. Doba srážení krve se prodlužuje, reakce kapilární křehkosti je pozitivní, snížení krevní sraženiny se sníží.

Podle závažnosti klinických symptomů se rozlišují následující stupně trombocytopenie: mírná, středně závažná a závažná.

Mírná trombocytopenie se objevuje jako důsledek prodloužené a hojné ženské menstruace, krvácení z nosu a intradermálního krvácení. V této fázi je téměř nemožné diagnostikovat nemoc, je detekována náhodně při rutinních vyšetřeních nebo z důvodu kontroly krevního testu při návštěvě lékaře pro jiné onemocnění.

Průměrný stupeň trombocytopenie se projevuje hemoragickou vyrážkou, která má na kůži a na membránách sliznice mnoho bodových krvácení.

Závažné gastrointestinální krvácení způsobuje těžkou trombocytopenii, která se vyskytuje, když počet krevních destiček klesne na 25 000 / μl.

Je třeba poznamenat, že jako typ této patologie existuje sekundární trombocytopenie. Její klinika zcela opakuje klinické onemocnění. Například alergická trombocytopenie v důsledku působení alergických antigenů na krevní destičky, což vede k jejich poškození nebo úplnému rozpuštění.

Trombocytopenie během těhotenství

Je třeba poznamenat, že počet krevních destiček se během těhotenství liší nerovnoměrně, protože zde je důležitý individuální stav ženského těla. Pokud je těhotná žena zdravá, lze pozorovat mírný pokles krevních destiček. Je to způsobeno poklesem období jejich života a zvýšenou účastí na procesu periferního oběhu. Při nízkém počtu krevních destiček se objevují předpoklady pro rozvoj trombocytopenie. Důvodem je snížení tvorby krevních destiček, vysoký stupeň jejich smrti nebo spotřeby. Klinicky se onemocnění projevuje krvácením a subkutánním krvácením. Faktory deficitu krevních destiček jsou nedostatečná výživa těhotné ženy, zhoršená imunitní etiologie nebo chronická ztráta krve. Tudíž destičky nejsou vyráběny nebo získávají nepravidelný tvar.

Pro diagnostiku trombocytopenie se provádí krevní koagulační test ve formě koagulogramu. Jedná se o velmi informativní a přesnou metodu. Důležitost získávání informací o počtu krevních destiček v krvi je taková, že umožňuje vyhnout se vážným komplikacím během porodu. Tak dítě s trombocytopenií imunitní povahy při porodu má velký rozvoj vnitřního krvácení, z nichž nejnebezpečnější je mozkové krvácení. V takovém scénáři rozhodne ošetřující lékař o chirurgickém podání. Ve většině případů toto onemocnění neohrožuje zdraví dítěte.

Trombocytopenie u dětí

Statistiky ukazují, že počet dětí, které onemocní trombocytopenií z počtu zdravých dětí, je 1 na 20 000 případů. Hlavní rizikovou skupinou jsou děti předškolního věku, maximální počet identifikovaných pacientů je pozorován v zimě a na jaře.

Nejčastěji je trombocytopenie vrozená. Takové děti mají často zrychlenou funkci sleziny nebo hypersplenismus. To je možné díky fyziologickým vlastnostem těla. Slezina je skladištěm destiček, které splnily svůj termín, kde umírají a jsou znovuzrozeny. Kromě toho je trombocytopenie u novorozenců způsobena imunologickým konfliktem v důsledku nedostatku kompatibility mezi dítětem a těhotnou ženou pro krevní destičky. Senzibilizující mateřský organismus tvoří protilátky proti krevním destičkám, které pronikají fetálním krevním oběhem stěnou placenty a vedou ke zničení vlastních krevních destiček. Příčiny získané trombocytopenie jsou intoxikace těla, alergie na léky, infekční onemocnění a zvýšené hladiny hormonů štítné žlázy.

Symptomy u dětí se významně neliší od příznaků u dospělých. Trvalé krvácení z nosu, malá tečkovaná vyrážka na dolních končetinách těla, okamžitý projev hematomu s menšími mechanickými účinky, hematurie by měla upozornit rodiče. Takové podmínky však nezpůsobují obavy, protože neexistuje syndrom bolesti a významné klinické příznaky. V tom spočívá velké nebezpečí pro zdraví mladých pacientů, protože je příčinou vážného krvácení do vnitřních orgánů a mozku, které může skončit smrtí.

U dětí je trombocytopenie rozdělena na primární a sekundární. První forma je charakterizována trombocytopenickým syndromem, doprovázeným nepřítomností jiné patologie. Sekundární forma trombocytopenie se projevuje komplikacemi základního onemocnění. Jedná se například o cirhózu jater, infekci virem lidské imunodeficience a leukémii.

Na základě stupně vlivu imunitního komplexu na vývoj onemocnění u dětí existuje rozdíl mezi imunitní a neimunitní trombocytopenií. Imunitní trombocytopenie je spojena s masovou smrtí krevních destiček v důsledku expozice protilátkám. Stav imunity dítěte nerozlišuje mezi destičkami a bere je jako cizí tělesa, což vede k produkci protilátek. V této kategorii onemocnění existuje aploimunní, transimunní, heteroimunitní a autoimunitní odrůda. K neimunitní trombocytopenii dochází, když dochází k mechanickému poškození destiček.

Autoimunitní trombocytopenie

Autoimunitní trombocytopenie je charakterizována destrukcí krevních destiček v důsledku působení autoprotilátek. Hlavním místem pro jejich zrání je slezina. Trvá také smrt destiček poškozených autoprotilátkami. Kromě toho destičky ničí makrofágy orgánů, jako jsou játra a lymfatické uzliny. Frekvence onemocnění je podle statistik 1 v 15 000 případech a ženy ve věkové kategorii od 25 do 55 let jsou k němu náchylnější.

Autoimunitní trombocytopenie má obvykle akutní nástup, někdy se však může rozvinout pomalu. Typickým příznakem autoimunní trombocytopenie je hemoragická petechiální vyrážka lokalizovaná v kůži a sliznicích. Skvrny jsou při palpaci bezbolestné, klinický obraz zánětu chybí. Pacienti mají krvácení z nosu, z vnitřních orgánů gastrointestinálního traktu az dělohy. Nejzávažnější komplikací hemoragické diatézy je retinální krvácení, které vede ke ztrátě zraku.

Závažnost tohoto syndromu závisí na kvantitativním obsahu krevních destiček v krevním řečišti. Nízké skóre způsobuje spontánní krvácení. Ale bez ohledu na to, jak paradoxně to může znít, vysoké míry v případě doprovodných horeček nebo generalizovaných infekcí mohou způsobit těžké krvácení.

Klinika autoimunitní trombocytopenie začíná krvácením na sliznici ústní dutiny a v oblasti styku těla s oděvem. Krvácení v obličeji a spojivce je špatným diagnostickým znakem.

Pro stanovení diagnózy autoimunitní trombocytopenie se kromě standardních testů (kompletní krevní obraz, analýza moči a další) provádějí speciální testy. První test zahrnuje Steffenovu metodu. Spočívá v kvantitativní expresi antiglobulinů. Test je necitlivý, stejně jako jeho použití v séru pacientů.

Dixonův test poskytuje spolehlivější test destiček. Její podstata spočívá v počítání protilátek na buněčné stěně krevních destiček. Normálně jejich počet nepřesahuje 15 × 10-15 g. S nárůstem tohoto indikátoru se vyvíjí imunitní trombocytopenie. Metoda je informativní, ale pracná, v důsledku čehož nebyla nalezena široká praktická aplikace.

Léčba trombocytopenie

Terapie trombocytopenií začíná předepisováním hormonů, zejména přednisonu. Dávka se volí individuálně podle rychlosti 1 ml na 1 kg tělesné hmotnosti pacienta denně. Pokud onemocnění postupuje, tato dávka se zvyšuje dvakrát. Účinnost léčby trombocytopenie je okamžitě patrná. Za prvé, klinický obraz hemoragického syndromu je snížen, pak se zvyšuje kvantitativní index krevních destiček. Vezměte lék až do dosažení plného účinku. Ihned poté se dávka upraví až do úplného zrušení.

Výsledek použití glukokortikosteroidů v 90% případů je pozitivní, ale u zbývajícího podílu pacientů dochází pouze k zastavení krvácení a trombocytopenie se opakuje.

Do tří až čtyř měsíců po zahájení léčby je naléhavě nutné chirurgické odstranění sleziny. Účinnost splenektomie je prokázána u 80% pacientů. S pozitivní dynamikou léčby glukokortikosteroidy jsou nezbytné předpoklady pro úplné uzdravení. Operace se zpravidla provádí paralelně se zvýšením dávek Prednisolonu 3krát nebo vícekrát. Pokud byl podán intramuskulárně před operací, před a po operaci je nutné přejít na intravenózní injekce. Je možné říci, jak úspěšně proběhla splenektomie až po necelých dvou letech. Současně pokračuje léčba hormony, ale dávky jsou významně sníženy.

Nejobtížnější v obecném terapeutickém smyslu je přítomnost pacientů, kterým operace nepřinesla významné výsledky. Těmto pacientům je předepsána imunosupresivní chemoterapie s cytostatiky po dobu až dvou měsíců. Mezi ně patří azathioprin, vinkristin sulfát. Přítomnost systémového lupus erythematosus nebo jiných difúzních onemocnění pojivové tkáně vede k potřebě dřívějšího použití imunosupresiv. To platí pro těžké formy systémového onemocnění. Pokud je pacient mladý a stupeň poškození je zanedbatelný, pak se používají pouze glukokortikosteroidy.

Není racionální užívat cytotoxická léčiva před operací, protože léčba imunosupresivy vyžaduje výběr léku, který je nejúčinnější pro konkrétního jedince, a neexistuje žádný důkaz, že účinek tohoto léku je určen jakýmikoliv kritérii. Kromě toho, na základě praktických znalostí, lékaři předepisují pacientům vysoké dávky chemoterapeutických léků a hormonů, což znemožňuje provádět operaci k odstranění sleziny. Je třeba také poznamenat, že tato terapie způsobuje mutace, neplodnost nebo dědičnou patologii.

Získaná neimunitní trombocytopenie je léčena symptomaticky. Takže s hemoragickým syndromem předepsané hemostatické, obecné a lokální hodnoty. První skupina zahrnuje 5% kyselinu aminokapronovou, estrogen, progestinon, androxon a další. Druhou skupinu tvoří hemostatická houba, oxidovaná celulóza, lokální kryoterapie.

Pokud je příčinou trombocytopenie masivní krvácení, provádí se krevní transfúze. „Čisté“ červené krvinky podléhají transfuzi, která je vybrána s ohledem na individuální vlastnosti organismu. Autoimunitní trombocytopenie je kontraindikací pro transfuzi roztoků nahrazujících krev, protože patogeneze tohoto typu onemocnění je rozpouštění krevních destiček. To zhoršuje trombocytolýzu. Předpokladem pro úspěšnou léčbu je eliminace léků, které přispívají k porušování schopnosti krevních destiček tvořit sraženinu, jako je kyselina acetylsalicylová, ibuprofen, warfarin a mnoho dalších.

Pacienti si po potvrzení diagnózy provedli lékařskou a laboratorní studii. S velkou péčí se sbírá dědičná historie, morfologické znaky krevních destiček se určují z nejbližších příbuzných.

Pediatrické formy onemocnění jsou dobře vyléčeny hormonálními léky a sekundární trombocytopenie vyžaduje symptomatickou léčbu.

Není vyloučeno použití lidových prostředků. Dobře pomáhá odvar z listů kopřivy, lesních růží a jahod. Aby se zabránilo pití šťávy z břízy, malin a řepy. S chudokrevností je dobrým výsledkem med s vlašskými ořechy.

Krmivo pro trombocytopenii

Specifická dieta pro pacienty s trombocytopenií v anamnéze zahrnuje skupinu přípravků obsahujících složky, které se podílejí na budování podpůrné struktury krvinek, při separaci a tvorbě krevních buněk. Je velmi důležité vyhnout se látkám, které inhibují stupeň vlivu na hematopoetický stav.

Strava by měla být bohatá na bílkoviny více rostlinné povahy, kyanokobalomin nebo vitamín B 12 a potraviny musí také obsahovat kyselinu listovou a kyselinu askorbovou. Důvodem je to, že v této patologii dochází k porušení metabolismu purinů. To vede ke snížení spotřeby živočišných produktů. Protein je doplňován rostlinnými potravinami obsahujícími sójové boby: fazole, hrášek a další. Výživa pro trombocytopenii by měla být dietní, včetně různých druhů zeleniny, ovoce, bobulí a zelení. Živočišné tuky by měly být omezené a lepší je nahradit je slunečnicovým, olivovým nebo jiným druhem oleje.

Ukázkový seznam jídel obsažených v nabídce pacientů s trombocytopenií:

- kuřecí vývar, vedoucí ke zvýšené chuti k jídlu;

- pekařské výrobky z žita nebo pšeničné mouky;

- první jídlo by mělo být polévka;

- Saláty v rostlinném oleji s bylinkami;

- rybí pokrmy z ryb s nízkým obsahem tuku;

- výrobky z drůbežího masa podrobené různým tepelným úpravám;

- Přílohy jsou vyrobeny z obilovin, těstovin;

- pro nápoje nejsou žádná omezení.

Aby byla terapeutická výživa prospěšná a užitečná při léčbě trombocytopenie, je důležité dodržovat některá pravidla. Za prvé, thiamin a produkty obsahující dusík jsou potřebné pro kontrolu uvolňování nových krevních buněk ze sleziny. Za druhé, podpůrná struktura krvinek potřebuje dostatečný přísun lysinu, methioninu, tryptofanu, tyrosinu, lecitinu a cholinu, které patří do skupiny esenciálních aminokyselin. Za třetí, separace krevních buněk není možná bez stopových prvků, jako jsou kobalt, vitamíny B, látky obsahující kyselinu askorbovou a kyselinu listovou. A za čtvrté, kvalita tvorby krve závisí na přítomnosti olova, hliníku, selenu a zlata v krvi. Mají toxický účinek na tělo.