Všechny informace o imunitní trombocytopenii

Destičky jsou speciální buňky, které jsou zodpovědné za hemostázu - komplexní systém uchovávání krve v tekutém stavu a zastavení krvácení, pokud je poškozena integrita krevních cév. Pro normální průběh těchto procesů v těle by měla být zachována určitá koncentrace krevních destiček. Pokud je jejich úroveň porušena, člověk vyvíjí patologii zvanou imunitní trombocytopenie. Jedná se o závažné onemocnění krve, které může znamenat vážné ohrožení zdraví a života pacienta, proto vyžaduje včasnou diagnózu a terapii.

Důvody

Mechanismus vývoje imunitní trombocytopenie je destrukce destiček specifickými protilátkami, které jsou produkovány v lidském těle. Po jejich vzhledu se délka života buněk snižuje na několik hodin namísto 7-10 dnů - začnou „držet pohromadě“ a tvoří mikroskopické krevní sraženiny, které ucpávají malé krevní cévy. To zvyšuje permeabilitu cévních stěn a krev snadno odchází, což vede k tvorbě subkutánních hematomů nebo externího krvácení.

Změny jsou pozorovány při tvorbě krevní sraženiny - jsou příliš volné a nemohou zranit okraje rány, což zabraňuje opětovnému krvácení.

Důvody pro zahájení autoimunitní reakce, v důsledku které jsou pozorovány výše uvedené poruchy, mohou být následující:

• minulou virovou nebo bakteriální infekci;
• nesnášenlivost vůči některým lékům;
• chirurgický zákrok nebo rozsáhlé krvácení;
• prodloužené vystavení tělu nízkým nebo vysokým teplotám;
• profylaktické očkování.

Přibližně polovina pro stanovení přesné příčiny vzniku imunitní trombocytopenie není možná - specifická reakce se vyvíjí spontánně a po určité době zpravidla zmizí.

Příznaky

Hlavními znaky imunitní trombocytopenie jsou subkutánní nebo externí krvácení lokalizované v různých částech těla, které se nazývají kožní hemoragický syndrom. Jejich vzhled se může lišit od malých skvrn, podobných vyrážce (tzv. Petechiae), až po rozsáhlé krvácení a modřiny.

Barva kůže pacienta v oblastech poškození může být fialová, modrozelená nebo nažloutlá - v závislosti na stadiu zhroucení hemoglobinu a skvrny samotné jsou bezbolestné při palpaci a asymetrické.

Anna Ponyaeva. Vystudoval lékařskou fakultu Nižnij Novgorod (2007-2014) a rezort klinické laboratorní diagnostiky (2014-2016).

Hemoragie se vyskytují spontánně nebo pod vlivem vnějších faktorů, ale intenzita takové expozice obvykle neodpovídá stupni krvácení - jinými slovy, u pacienta dochází i po menších zraněních k vážnému poškození.

Imunitní trombocytopenie u dětí se často projevuje krvácením z nosu nebo dásní, které se objevují po dentálních zákrocích (extrakce zubů) a je obtížné je zastavit i po použití standardních léků a léků. U dívek s touto diagnózou se může objevit krvácení z dělohy, někdy nesouvisející s menstruačním cyklem. Vzácně mají pacienti krev v moči a výkalech, což naznačuje krvácení v ledvinách a zažívacím traktu.

Obecné zdraví a vnitřní orgány v imunitní trombocytopenii zpravidla netrpí, ale v některých případech může být nástup onemocnění akutní, s horečkou, sníženou chuť k jídlu, slabostí a zvýšenou únavou.

Klasifikace a stupeň

Imunitní trombocytopenie se může vyskytovat ve dvou formách: heteroimunní, která je způsobena negativními faktory, nebo autoimunitní - její příčina spočívá v autoimunitní reakci těla proti vlastním krevním destičkám. Heteroimunní forma je akutní, ale má také dobrou prognózu a autoimunitní forma se vyznačuje chronickým průběhem s častými relapsy. Kromě toho je izolován „suchý“ a „mokrý“ typ onemocnění - v prvním případě mají pacienti pouze subkutánní krvácení a ve druhém střídají krvácení.

Na základě klinických charakteristik průběhu onemocnění jsou tři hlavní období: krize (exacerbace), klinická a klinická hematologická remise. V akutním období dochází u pacientů ke krvácení s různou závažností a změnami krevního obrazu. Klinická remise je charakterizována snížením projevů onemocnění, ale přetrvávají nepravidelnosti v klinických testech.

Během období klinické a hematologické remise se stav pacienta a testovací indikátory stabilizují.

Podle závažnosti se imunitní trombocytopenie může objevit u mírných, středně závažných nebo závažných.

1. Mírný stupeň se projevuje pouze kožním syndromem (petechie, modřiny atd.).
2. Střední stupeň je charakterizován mírnou závažností vnějších symptomů (subkutánní krvácení a menší krvácení), stejně jako mírný pokles koncentrace destiček v analýzách.
3. K závažnému krvácení dochází při závažném krvácení, zhoršeném krevním obraze a souvisejících příznacích - anémii, zhoršení celkového stavu.

Diagnostika

Pro stanovení diagnózy imunitní trombocytopenie je nutné podstoupit soubor studií, které identifikují patologický proces v těle a vyloučí další onemocnění.

1. Krevní testy. Hlavním ukazatelem imunitní trombocytopenie v klinické analýze je snížení koncentrace destiček na 140x10 9 / l a nižší. V závažných případech může být pozorována anémie s různou závažností (pokles hladiny hemoglobinu až na 100-80 jednotek), ale ostatní ukazatele zůstávají normální. S poškozením ledvin v krvi zvyšuje koncentraci močoviny. Kromě obecné a biochemické analýzy krve se provádí tzv. Dukeův test pro stanovení doby krvácení - u pacientů se doba prodlužuje na 4 minuty ve srovnání s normou 1,5-2 minuty.
2. Studie koagulace. V koagulogramu s imunitní trombocytopenií je pozorován pokles retrakce (kontrakce a proces zhutnění) krevní sraženiny na 60-75%, jakož i porušení tvorby tromboplastinu.
3. Jaterní testy. V biochemické analýze je markerem zvýšení bilirubinu (nad 20,5 μmol / l), což je spojeno s rozkladem hemoglobinu, ke kterému dochází během krvácení, stejně jako se zvýšením koncentrace ALT a AST.
4. Testy na hepatitidu a HIV. Trombocytopenie může být výsledkem hepatitidy C a viru imunodeficience - k vyloučení těchto onemocnění se provádějí relevantní studie.
5. Další studie. Kromě výše uvedených testů jsou pacientům předepsány specifické diagnostické metody (pinch test, turniket, atd.) - výskyt malých krvácení naznačuje trombocytopenii. V některých případech je vyžadováno vyšetření kostní dřeně, které umožňuje stanovit zvýšení megakaryocytů (více než 54-114 / μl), stejně jako ultrazvuk vnitřních orgánů, aby se vyhodnotil jejich stav a určilo možné poškození.
6. Diferenciální diagnostika. Diferenciální diagnóza se provádí s aplastickou anémií a sekundární trombocytopenií, které jsou pozorovány u virových infekcí, anémie z nedostatku železa atd. K vyloučení těchto onemocnění se provádějí opakované krevní testy s důkladnou studií ukazatelů, detekcí protilátek proti určitým infekcím (spalničky, rubeola, neštovice kuřat atd.).

Doporučeno pro sledování videa

Imunitní trombocytopenie: léčba, symptomy, prognóza

Léčba zahrnuje kortikosteroidy, splenektomii, imunosupresiva a agonisty trombopoetinu.

V případě život ohrožujícího krvácení je nutné předepsat transfuzi krevních destiček, intravenózní kortikosteroidy, intravenózní anti-D imunoglobuliny a IVIG.

ITP obvykle vzniká v důsledku působení autoprotilátek namířených proti strukturním antigenům destiček. V dětském ITP může být autoprotilátka spojena s virovými antigeny. Spoušť u dospělých neznámých.

Symptomy a příznaky imunitní trombocytopenie

Symptomy a příznaky jsou petechie, purpura a krvácení sliznic. Gastrointestinální krvácení a hematurie v ITP jsou vzácné. Slezina není zvětšena, s výjimkou případů infekce se souběžnou pediatrickou virovou infekcí. ITP je také spojeno se zvýšeným rizikem trombózy.

Diagnostika imunitní trombocytopenie

U pacientů s izolovanou trombocytopenií je podezření na ITP. Protože nejsou žádné specifické projevy ITP, příčiny izolované trombocytopenie (například léky, alkohol, lymfoproliferativní onemocnění, jiná autoimunitní onemocnění, virové infekce) by měly být během klinického hodnocení a testování vyloučeny. Zpravidla jsou pacientům předepsány koagulační testy, jaterní testy a testy na hepatitidu C a HIV. Test protilátek proti destičkám nemá význam pro diagnostiku a léčbu.

Vyšetření kostní dřeně není nutné k provedení diagnózy, ale mělo by být provedeno v případech, kdy se kromě trombocytopenie v krvi nebo krevním nátěru vyskytují anomálie; pokud klinické příznaky nejsou typické. U pacientů s ITP vyšetření kostní dřeně odhalí normální nebo mírně zvýšený počet megakaryocytů v jinak normálním vzorku kostní dřeně.

Imunitní trombocytopenie

Děti se obvykle spontánně zotavují (i po těžké trombocytopenii) během několika týdnů nebo měsíců.

Spontánní remise se může objevit u dospělých, ale vzácně se vyskytuje po prvním roce onemocnění. U mnoha pacientů však onemocnění probíhá v mírné formě (tj. Počet krevních destiček> 30 000 / μl) s minimálním nebo žádným krvácením; tyto případy jsou častější, než se původně předpokládalo, mnohé z nich, dříve detekované s automatizovaným počtem krevních destiček, jsou nyní stanoveny pomocí obecného krevního testu. Jiní pacienti mají významnou symptomatickou trombocytopenii, i když případy život ohrožujícího krvácení a úmrtí jsou vzácné.

Léčba imunitní trombocytopenie

• Perorální kortikosteroidy.
• Intravenózní imunoglobulin (IVIG).
• Intravenózní anti-D imunoglobulin.
• Splenektomie.
• Agonisté trombopoetinu.
• Rituximab
• Další imunosupresiva.
• Pro těžké krvácení: IVIG, intravenózní anti-D imunoglobulin, intravenózní kortikosteroidy a / nebo transfúze krevních destiček.

Dospělí s krvácením a počtem krevních destiček 50 000 / µl. Citlivost na rituximab dosahuje 57%, ale pouze 21% dospělých pacientů zůstává v remisi po 5 letech. Pacienti s těžkou symptomatickou trombocytopenií, kteří nejsou vnímaví k jiným lékům, mohou vyžadovat intenzivní imunosupresi s léky jako cyklofosfamid a azathioprin.

Děti jsou obvykle předepsány udržovací léčbou, protože většina z nich se spontánně zotavuje. I po několika měsících nebo letech trombocytopenie většina dětí pociťuje spontánní remise. Pokud dojde ke krvácení sliznice, mohou být předepsány kortikosteroidy nebo IVIG. Použití kortikosteroidů a IVIG je kontroverzní, protože zvýšený počet krevních destiček nemusí zlepšit klinický výsledek. Splenektomie pro děti se provádí jen zřídka. Pokud je však pozorována závažná symptomatická trombocytopenie po dobu 6 nebo více měsíců, začněte uvažovat o možnosti splenektomie.

Fagocytární blokády je dosaženo použitím IVIG nebo anti-D imunoglobulinu. Vysoká dávka methylprednisolonu je levnější než IVIG nebo intravenózní anti-D imunoglobulin, je jednodušší na použití, ale méně účinná. Pacienti s ITP a život ohrožujícím krvácením také dostávají transfuzi krevních destiček. Transfuze destiček se nepoužívá pro profylaktické účely.

Orální kortikosteroidy, IVIG nebo intravenózní anti-D imunoglobulin mohou být také použity k dočasnému zvýšení počtu krevních destiček potřebných k odstranění zubů, porodu nebo jiných invazivních postupů.

Imunitní trombocytopenie: symptomy, diagnostika a léčba

Imunitní trombocytopenie (ITP) je stav, při kterém imunitní systém těla útočí a ničí krevní destičky, což způsobuje významný pokles jejich počtu (trombocytopenie). K zastavení krvácení jsou zapotřebí krevní destičky.

Příznaky:

Symptomy jsou spojeny se zvýšeným rizikem krvácení v důsledku snížení počtu krevních destiček. Pro mnoho lidí je ITP asymptomatický.

- Krev v moči a výkalech

- Hojné menstruační krvácení (menoragie)

- Petechiae - červené tečky, připomínající vyrážku, ve skutečnosti malé subkutánní krvácení

- Podlitina je velká a cítí se pod kůží.

- Krvácení v dutině ústní (purpura)

Důvody

Ve většině případů je počet krevních destiček snížen v důsledku skutečnosti, že imunitní systém produkuje protilátky, které rozpoznávají krevní destičky jako cizí a zničí je ve slezině, v interním orgánu, kde je krev filtrována. Příčinou vzniku trombocytopenie může být také snížení jejich produkce. Imunitní trombocytopenie je obvykle vyvolána něčím. Někdy ani lékař nemůže tento provokující faktor určit.

- Viry: mohou často vyvolat vývoj ITP u dětí. Virová infekce obvykle předchází rozvoji ITP a projevuje se několik týdnů před tím. Tím, že imunitní systém produkuje imunitní obranu proti virům, může omylem produkovat protilátky proti destičkám.

- Očkování: vývoj ITP je spojen se zavedením CCP vakcíny (spalničky, zarděnka, parotitida). Zpravidla se stav vyvíjí do 6 týdnů po očkování. Je třeba poznamenat, že se to děje velmi vzácně - 2,6 případů na 100 000. Toto riziko je mnohem nižší než riziko vzniku imunitní trombocytopenie u spalniček nebo zarděnek. V tomto případě je těžké krvácení vzácné a více než 90% pacientů se zotaví během 6 měsíců.

- Autoimunitní onemocnění: ITP je považováno za autoimunitní onemocnění, může působit jako jeden z prvních příznaků autoimunitních onemocnění, jako je systémový lupus erythematosus nebo revmatoidní artritida.

Diagnostika

Stejně jako ostatní krevní nemoci je ITP diagnostikována pomocí klinického krevního testu. Neexistují žádné další testy pro diagnostiku tohoto stavu. Diagnóza se provádí vyloučením jiných onemocnění. V ITP zůstávají leukocyty a hemoglobin obvykle na normální úrovni. Můžete také potřebovat krevní nátěr ke studiu formy destiček, abyste se ujistili, že se sníží pouze počet krevních destiček a jejich tvar se nezmění. Je tedy možné vyloučit maligní krevní onemocnění nebo jiné příčiny trombocytopenie. Pokud je podezření, že ITP je důsledkem autoimunitního procesu, může být zapotřebí specifická diagnóza tohoto onemocnění.

Léčba ITP

V současné době léčba ITP závisí především na přítomnosti krvácení. Cílem terapie je zastavit takové krvácení a také zvýšit hladinu krevních destiček na bezpečná čísla. Lidé s ITP by se měli vyvarovat užívání aspirinu a léků obsahujících ibuprofen, protože mají špatný vliv na funkci krevních destiček.

- Pozorování: pokud nejsou žádné příznaky krvácení, lékař si může zvolit taktiku pozorování bez předepisování léků.

- Steroidní hormony: methylprednisolon nebo prednison je nejčastěji používán na světě pro léčbu ITP. Velmi účinně odolávají procesu destrukce destiček ve slezině, ale pro zvýšení hladiny krevních destiček může trvat více než týden po zahájení léčby.

- Podávání imunoglobulinů: Intravenózní imunoglobulin je široce používán při léčbě ITP. Typicky se tato metoda používá pro krvácení, kdy pacient potřebuje v krátkém čase zvýšit hladinu krevních destiček. Předepisuje se v kapání, infuze trvá několik hodin.

- Anti-Rh imunoglobulin: podáván intravenózně ke zvýšení hladiny krevních destiček u lidí se specifickou krevní skupinou. Trvání infuze je menší než při zavedení imunoglobulinu.

- Transfuze krevních destiček: není vždy účinná pro ITP, ale může být nezbytná v určitých případech, například před operací. Pokud nemoc není léčitelná, mohou být nutná následující opatření: t

- Splenektomie: prodlužuje životnost krevních destiček, protože k jejich destrukci dochází ve slezině. Před rozhodnutím o odstranění sleziny zvážit klady a zápory.

-Rituximab: B-buněčné destruktivní monoklonální protilátky jsou bílé krvinky, které jsou zodpovědné za produkci protilátek proti destičkám. Pak nové B buňky pravděpodobně neprodukují autoprotilátky.

- Agonisté receptoru trombopoetinu: Eltrombopag (orálně) a romiplostim (subkutánně) patří k nim. Jejich činností je stimulovat tvorbu krevních destiček v kostní dřeni.

Rozdíly ITP u dospělých a dětí

U dospělých a dětí postupuje nemoc různými způsoby. U dětí s ITP dochází k úplnému uzdravení ve více než 80% případů. U adolescentů a dospělých je větší pravděpodobnost vzniku chronických forem, které přetrvávají po celý život a mohou nebo nemusí vyžadovat léčbu.

Imunitní trombocytopenie. Doporučení pro léčbu ITP

Kostní dřeň a prvky, které produkuje a transformuje, jsou zodpovědné za stav imunitního systému. Nejdůležitějšími částmi tohoto řetězce jsou destičky. Jedná se o fragmenty masivních buněk megakaryocytů kostní dřeně, které jsou prekurzory krevních destiček, jejichž úlohou je normalizace hemostázy (hematopoetický systém). Hladina krevních destiček musí být udržována na optimálních hodnotách. V opačném případě může dojít k různým závažným onemocněním.

Imunitní trombocytopenie nebo deficience červených krvinek snižuje ochranný potenciál člověka, ovlivňuje srážení krve. Přebytek krevních destiček vede k trombóze a zhoršenému průtoku krve do krvácení ve vnitřních orgánech.

Co je imunitní trombocytopenie?

ITP je, když má osoba průměrný počet krevních destiček 200 až 400 jednotek. Změny věku jsou následující:

• norma pro dospělého je 200 - 400 jednotek;
• mladiství od 15 do 18 let - od 180 do 420 jednotek;
• do 15 let - 150 - 450 jednotek;
• Novorozenci - 100 - 400 jednotek.

Snížení prahu je u žen, zejména během menstruace a těhotenství, ale musíte sledovat ukazatele v neustálém režimu, aby se zabránilo imunitní trombocytopenii, která občas oslabuje obranu.

Normální funkce červených krvinek je životní cyklus v krvi od 5 do 8 dnů ve formě zaoblených bikonvexních disků. Když však nastane situace zranění, mění se, rostou, uvolňují adhezivní pseudopodii, která pokrývá poškozenou tkáň cévy, čímž zastavuje krvácení. Nedostatek krevních destiček dělá uzdravení po dlouhých zraněních. Problémem rozvoje imunitní trombocytopenie je proto zvýšená pozornost lékařů.

Optimální úroveň červených krvinek podporuje kostní dřeň - hlavní orgán imunity, jejím úkolem je zaplnit až 13% jejich hmotnosti, tento proces zajišťují hematopoetické kmenové buňky.

Nebezpečné následky! Imunitní trombocytopenie s poklesem množství krevních destiček na kritickou úroveň způsobuje náhlé krvácení.

Imunitní trombocytopenická purpura u dětí

Akutní autoimunitní ITP od dvou do devíti let se u dětí vyskytuje po překonání virových infekcí. To se děje spontánně a vyznačuje se výskytem petechií a purpury. Krevní testy ukazují na nedostatek krevních destiček na pozadí normálních hladin leukocytů. V důsledku toho lékař diagnostikuje imunitní trombocytopenickou purpuru.

Základem výskytu abnormalit je produkce protilátek proti antigenům virových proteinů. Způsob je charakterizován adsorpcí na membránových fragmentech destiček virových antigenů nebo imunitních komplexů interakce antigen / protilátka. V důsledku toho antigeny opouštějí tělo, člověk se během několika týdnů zotavuje bez terapeutického zásahu.

Novorozenci mají několik typů trombocytopenické purpury - isoimunní, autoimunitní, heteroimunní, transimunní, o kterých budete číst níže.

Projevy imunitní trombocytopenie - velké modřiny na těle dítěte, krvavé plaky, bolest při pohybu končetin, indikující krvácení do kloubů.

Symptomy imunitní trombocytopenie

Obraz příznaků onemocnění je zřejmý. Symptomatickým komplexem je vznik oblastí krvácení v kůži, sliznicích.

• Ekchymóza, petechie se objevují bezdůvodně nebo po dotyku těla, při krmení dítěte a dopadu na ústní sliznici lžící.
• Krvácející dásně.
• Nosní, ušní, gastrointestinální krvácení, způsobující anémii.
• Acyklické děložní krvácení (metrorrhagia) u žen, významná ztráta krve během menstruace (menoragie).

Mějte na paměti! Jedná se o příznaky zhoršené produkce krevních destiček, které by měly být ostražité, naznačují, že je třeba naplánovat návštěvu u lékaře.

Příčiny poklesu krevních destiček

Podmínky pro rozvoj patologie jsou selhání produkce krevních destiček - snížení tvorby krevních destiček u červené kostní dřeně. Za určitých podmínek se vyvíjí anomálie.

1. Inhibice zrání buněčného komplexu - megakaryocytové, červené, myeloidní výhonky, ke kterým dochází v důsledku aplastické anémie.
2. Při metastázování rakovinných buněk v kostní dřeni.
3. S akutní a chronickou leukémií.
4. Vitamin B12, B9 nedostatky, které způsobují chudokrevnost.
5. Infekce virovou infekcí.
6. Léčba léky thiazidy, estrogenem.
7. Po provedení chemoterapie a ozařování.
8. S intoxikací alkoholem.

Zvýšená destrukce, spotřeba krevních destiček je také základem onemocnění. Tento proces způsobuje vrozené a sekundární trombocytopenické příhody. Vyznačuje se nadměrnou spotřebou krevních destiček nad kompenzační schopností jejich náhrady kostní dřeň.

Příčina imunitní trombocytopenie se stává porušením distribuce krevních destiček ve slezině. Toto tělo je skladištěm pro skladování červených krvinek, dodává jim zvýšenou spotřebu do krve. Ale když se tam zdržují, je aktivován mechanismus jejich rychlé destrukce, což vyvolává pancytopenii. Dochází ke snížení všech složek krve, komplikovaných závažnými patologiemi imunitního systému, hematopoetického, lymfatického systému.

Léčba trombocytopenie

V akutním průběhu nemoci pacient potřebuje hospitalizaci, protože závažnost pacientova stavu s trombocytopenií znamená standard lůžkové lékařské péče. Pacientovi se doporučuje provést odpočinek na lůžku, dokud se hladina červených krvinek blíží bezpečnému indikátoru - 150 jednotek.

Léčba trombocytopenie zahrnuje léčbu tříměsíční kortikosteroidy, operaci k odstranění sleziny, pokud neexistuje jiný terapeutický způsob, jak tento problém odstranit. Chirurgie je považována za druhou fázi. Po splenektomii začíná třetí etapa léčby, během které pacient užívá prednison a je také prokázán postup plazmaferézy.

U imunitní trombocytopenie se nedoporučuje infuze krevních destiček dárce, protože to může způsobit zhoršení onemocnění. Transfuze krevních destiček pomáhají pouze při výběru dárce kompatibilního s HLA. Ale ne každý pacient na to může čekat, takže je častěji používána metoda transfúze rozmražených červených krvinek.

Seznam léčiv pro zvýšení hladiny krevních destiček je označen jako Prednisolon, Imbiogam, Intraglobin, Etamzilat.

Pozor! Aspirin, barbituráty, kofein jsou zařazeny do seznamu zakázaných léčiv pro pacienta s imunitní trombocytopenií, protože negativně ovlivňují připravenost krevních buněk k agregaci.

Neléčná léčba imunitní trombocytopenie

Po propuštění z nemocnice jsou pacienti sledováni hematologem. Jsou přiřazeny k postupům, které přispívají ke zlepšení státu. Jedná se o komplexní události, které zahrnují různé oblasti:

• dezinfekce infekčních ložisek;
• odčervení;
• poradenství v oblasti prevence virových infekcí, které způsobují vypuknutí abnormalit krevních destiček;
• kalení, fyzikální terapie, harmonizace nákladů.

Upozornění! Nezapomeňte, že nadměrné cvičení způsobuje relaps onemocnění, takže sledujte fyzickou aktivitu.

Napájení

Důležitou složkou regenerace je spotřeba dostatečného množství sacharidů, bílkovin, tuků, vitamínů, mikroprvků. Lékař radí pacientovi na dietu, doporučuje, abyste si uchovávali potravinový deník. Užívání přípravků, které nejsou na seznamu diet a nekontrolovaný příjem léků způsobují vypuknutí patologie ve výrobě, spotřebě a distribuci krevních destiček. Pacienti proto musí být opatrní.

Nutriční charakteristiky imunitní trombocytopenie zahrnují faktory:

• odmítnutí alergenních potravin;
• použití přípravků obsahujících vitamín B 12, K, kyselinu listovou, ovlivňující srážlivost krve;
• po dietní tabulce 10;
• recepce lidových prostředků na bázi bylin s hemostatickým efektem - kopřiva, řebříček, arnica, pastýřský pytel.

Byliny

Byliny by měly být používány při tréninku, kombinace zvyšuje efekt. Broths udělat výpočet jedné polévkové lžíce na šálek vroucí vody, pití filtrované. Připravený odvar rozdělený na dvě recepce denně. Pro infuze dvou lžíce poplatků doporučujeme vařit v litru termosky. Po hodině infuze vypijte půl sklenice třikrát denně.

Typy onemocnění

Lékařská klasifikace imunitní trombocytopenie rozděluje nemoc na 4 typy.

• Isoimunita, ke které dochází v důsledku nesouladu mezi segmenty krevních destiček v mámě a dětech, se vyskytuje u jednoho z tisíců dětí a vyžaduje neodkladnou pomoc.
• Autoimunní - nárůst produkce autoprotilátek proti vlastním prvkům, nazývaným krevní destičky, je doprovázen chronickými nebezpečnými onemocněními - revmatismem, leukémií, lupus erythematosus, sklerodermií.
• Heteroimunně - purpurové erupce s krvácením na pozadí reakce na příjem některých léků, vyvolané chřipkou, planými neštovicemi, spalničkami, zarděnkami. Variace je Verlgofova choroba (idiopatická purpura), jejíž vlastnosti jsou vlnovité záblesky, doprovázené krvácením kůže a sliznic.
• Transimunní - hromadění protilátek proti krevním destičkám u těhotné ženy v důsledku konfliktu krevních destiček, které překonávají placentární bariéru a přispívají k výskytu hemoragického syndromu.

Prognóza imunitní trombocytopenie je pozitivní pouze s včasnou lékařskou péčí. Při běžných podmínkách končí vnitřní krvácení smrtí.

Závěr Pokud systematicky provádíte vyšetření krve, poraďte se s lékařem po zjištění prvních příznaků onemocnění, je možné zotavení z imunitní trombocytopenie. Dávejte pozor na své vlastní zdraví a pečujte o děti.

Léčba trombocytopenie

Příčiny trombocytopenie

Trombocytopenie jsou nejčastější formy hemoragické diatézy. Tento termín definuje podmínky, za kterých je počet krevních destiček pod 150 x 10 9 / l. Z praktického hlediska existují:

• primární trombocytopenická purpura (idiopatická trombocytopenická purpura),
• sekundární trombocytopenie,
• symptomatická trombocytopenie.

Rozlišují se také dědičné a získané formy trombocytopenie.

V závislosti na patogenezi trombocytopenie se dělí na:

• v důsledku zhoršené produkce krevních destiček;
• v důsledku zvýšené destrukce destiček (nejčastěji imunitních);
• spojené s poruchou distribuce krevních destiček;
• smíšené

Některé léky, jako je chinin, sulfanilamidová léčiva, salicyláty, barbituráty, streptomycin, arsen, zlato, mohou způsobit výskyt imunitní trombocytopenie. Většina léků může způsobit trombocytopatii a trombocytopenii. Patří mezi ně beta-blokátory, novokain, antihistaminika, aminazin, antibiotika, aminofylin, cytotoxická léčiva, heparin, ethanol atd.

Hlavními klinickými příznaky trombocytopenie jsou petechie, bezdůvodně malé modřiny a krvácení ze sliznic, petechie petechiee. Barva krvácení se mění (v závislosti na jeho délce) od fialově červené do zelené a žluté. Většinou je ekchymóza lokalizována na předním povrchu těla, horních a dolních končetinách, zejména v místech možného tření a komprese s oděvy (na krku u brány, v místech komprese s gumičkou). Charakteristickým rysem je tvorba krvácení v místech injekce.

S akutní trombocytopenií, krvácením ledvin, krvácením do skléry nebo sítnice, do mozku nebo do mozkové obstrukce může dojít. Obvykle krvácení nastane po extrakci zubů.

Hlavní formy trombocytopenie:

• v důsledku snížené produkce buněk v kostní dřeni
  • dědičný:
    • Fanconiho syndrom
    • Whiskott-Aldrichův syndrom
    • May-Gegglinova anomálie,
    • Syndrom Bernarda Souliera.
  • získané:
    • při inhibici megakaryocytopoézy v kostní dřeni,
    • s aplastickou a megaloblastickou anémií,
    • po virové infekci,
    • v důsledku intoxikace:
      • exogenní: ionizační záření, chemikálie (benzen, antibiotika levomycetin nebo streptomycin, insekticidy, alkohol),
      • endogenní: s urémií, selháním jater, sepse, mililitní tuberkulózou, toxoplazmózou atd.,
    • v případě nádorových onemocnění: hemoblastóza, myelodysplastický syndrom, nádorové metastázy v kostní dřeni a / nebo při využití krevních destiček
• imunní
  • autoimunní
    • primární (idiopatická trombocytopenická purpura),
    • sekundární (se systémovým lupus erythematosus, chronickou hepatitidou, chronickými lymfoproliferativními chorobami),
  • Isoimmune - u novorozenců
  • heteroimunní
    • léky,
    • virové,
    • posttransfúze,
  • transimunní (neonatální)
• v důsledku redistribuce krve a hemodiluce:
  • s splenomegalií a hypersplenismem (chronické onemocnění jater, portální hypertenze)
• smíšené

Trombocytopenie způsobená sníženou produkcí buněk v kostní dřeni. Mezi dědičné poruchy trombocytopoézy patří Fanconiho anémie, při které se hemoragický syndrom projevuje mezi 5. a 8. rokem života v kombinaci s pancytopenií, vrozenými malformacemi, zejména kosterou a ledvinami.

Tato forma by měla být odlišena od anamálie May-Gegglin, která je charakterizována trojicí příznaků: trombocytopenie, obří formy destiček a bazofilních vřetenovitých inkluzí v leukocytech.

Onemocnění je dědičné autosomálně dominantním způsobem.

Hemoragická diatéza je v tomto případě špatně vyjádřena, je zde tendence k výskytu hematomů au žen - menoragie.

Wiskott-Aldrichův syndrom je dědičné, imunodeficientní onemocnění, které je dědičné v recesivním režimu X-vázaném. Pouze chlapci jsou nemocní. Klinické příznaky se vyskytují v prvních měsících života dítěte. Syndrom je charakterizován triádou: trombocytopenický syndrom, ekzematózní vyrážka na kůži a tendence k opětovné infekci. Typ krvácení - mikrocirkulace.

Získaná trombocytopenie se sníženou tvorbou krevních destiček zahrnuje trombocytopenii způsobenou hypo- a apklasií megakaryocytového aparátu v aplastické anémii, působení některých léků a ionizujícího záření, účinky chemických látek a léčiv, které inhibují tvorbu krevních destiček (thiazidová diuretika, chronická alkoholická léčba, chronické alkoholické drogy, chronické alkoholické drogy). v důsledku virových infekcí a vytěsnění kostní dřeně hemoblastózou.

Mírná trombocytopenie se vyskytuje při anémii deficitu B12 a nedostatku folikulu, chronickém selhání ledvin.

Mezi trombocytopenií v důsledku zvýšené destrukce destiček převládají imunitní formy. Vzhledem k povaze imunologického konfliktu je imunitní trombocytopenie rozdělena do čtyř skupin.

• Isoimunní (aloimunní) - neopatální trombocytopenie. Vyvinut s individuální neslučitelností plodu a matky destičkovými antigeny. Klinicky se projevující hemoragický syndrom mikrocirkulačního typu během několika hodin po narození dítěte (pozorováno u 0,08% novorozenců).
• Transimunní (neonatální) trombocytopenie se vyvíjí u 50-70% novorozenců narozených matkám trpícím autoimunitní trombocytopenií a je způsobena pronikáním mateřských autoprotilátek placentou. Příznaky krvácení jsou mírné a samy zmizí.
• Heteroimunní trombocytopenie nastává, když změny antigenní struktury destiček pod vlivem virů nebo léčiv na destrukci imunitních komplexních buněk.
• Autoimunitní trombocytopenie je výsledkem předčasné destrukce buněk, na jejichž povrchu jsou autoprotilátky IgG detekovány fagocytózou makrofágy ve slezině a / nebo játrech. Autoimunitní trombocytopenie jsou rozděleny na idiopatické, kdy nelze zjistit příčinu autoagie a sekundární, které jsou výsledkem autoimunitních onemocnění: systémový lupus erythematosus, autoimunitní hepatitida.

Idiopatická trombocytopenická purpura. Pod tímto běžným názvem se kombinují autoimunitní formy trombocytopenie, ve kterých nemůže být zjištěna příčina auto-agrese, což se projevuje hemoragickou diatézou s izolovaným deficitem krevních destiček a mikrocirkulačním krvácením. V některých případech je onemocnění spojeno s varicella-zoster, Epstein-Barr, profylaktickými vakcínami, BCG imunoterapií. Zničení destiček je vysvětleno imunologickou odpovědí organismu, a nikoli přímým působením viru.

Patogenetické mechanismy jsou způsobeny zrychlenou destrukcí krevních destiček autoprotilátky proti jejich vlastním krevním destičkám. Volné protilátky proti krevním destičkám obsažené v séru jsou určeny pouze u 20-30% pacientů s idiopatickou trombocytopenickou purpurou. Patří především do třídy IgG, někdy do IgM. Protilátky třídy IgG pronikají placentou a mohou způsobit trombocytopenii u některých novorozenců, jejichž matky mají autoimunitní trombocytopenii.

Protilátky nabité krevními destičkami jsou fagocytovány makrofágy, které obsahují receptory pro Pc fragment imunoglobulinů. Hlavní místo destrukce destiček je slezina, méně často játra, někdy játra (s velmi vysokou hladinou protilátek).

Pro objasnění mechanismu eliminace krevních destiček v této patologii jsou navrženy tři hypotézy:

• destičky obsahují receptory pro Pc fragment imunoglobulinů, které mohou být spojeny imunitními komplexy vytvořenými během onemocnění;
• specifické antivirové nebo antibakteriální protilátky mohou zkříženě reagovat se strukturami povrchových destiček;
• adsorpce infekčního antigenu patogenu na povrchu krevních destiček, následovaná tvorbou protilátek specifických pro destičky.

Rozlišují se akutní a chronické formy idiopatické trombocytopenické purpury.

Akutní autoimunitní trombocytopenická purpura postihuje hlavně děti ve věku 2-9 let. Onemocnění je charakterizováno náhlým nástupem a rychlým zotavením (až 6 měsíců). Před nástupem klinických projevů často předchází virová infekce horních cest dýchacích nebo trávicího traktu. Klinický obraz je charakterizován výskytem příznaků krvácení mikrocirkulačního typu na kůži ve formě drobných petechií, drobných modřin, hemoragických vyrážek na sliznici ústní dutiny. Charakteristické je krvácení do sliznic nosu a dásní.

Ekchymóza je obvykle lokalizována na předním povrchu trupu, horních a dolních končetin. Charakterizovaný vznikem velkých krvácení v místech injekce, výskytem krvácení v místech komprese kůže s límcem košile, elastickým a podobně.

Lymfatické uzliny, játra a slezina s idiopatickým trombonitopenicheskoy purpura se nezvyšují. Klinické projevy se vyvíjejí postupně, charakterizované chronicky recidivujícím nebo protrahovaným průběhem onemocnění. U žen vykazuje idiopatická trombocytopenická purpura bohatou a prodlouženou menstruaci. Někdy se vyskytují krvácení ve skléře nebo sítnici, krvácení z gastrointestinálního traktu, u žen - krvácení ve vaječnících, klinicky simulované mimoděložní těhotenství. U závažných forem onemocnění se může objevit krvácení ledvin.

Jak léčit trombocytopenii?

Léčba trombocytopenie obvykle zahrnuje transfuzi koncentrátu destiček v případě významného krvácení.

Léčba symptomatického syndromu Viskot-Aldrich. Prognóza je nepříznivá. Většina dětí zemře do 5 let z opakujících se hnisavých infekcí nebo krvácení v životně důležitých orgánech. U některých pacientů je transplantace kostní dřeně účinná.

V případech těžkého hemoragického syndromu se glukokortikoidy a hormony používají k léčbě pacientů s idiopatickou trombocytopenickou purpurou (průměrná počáteční dávka je 60 mg denně). Účinnost glukokortikoidů v dávce 1,5 až 2 mg / kg denně po dobu 4 týdnů je 10 až 30% pro chronickou formu onemocnění. U pacientů s akutní formou idiopatické trombocytopenické purpury se počet destiček stále zvyšuje s dosažením úplné remise.

Pokud glukokortikoidy nejsou dostatečně účinné, předepisuje se delagil, používají se také imunomodulátory (thymalin, T-aktivin, splenin). Pokud je konzervativní léčba neúčinná ve smyslu 4 až 6 měsíců od začátku léčby, doporučuje se splenektomie (80% pacientů má vysokou účinnost a 60% pacientů má dlouhou remisi).

Splenektomie je kontraindikována v první epizodě idiopatické trombocytopenické purpury (klinický účinek glukokortikoidů je možný), u dětí (u akutní formy onemocnění je charakteristická spontánní remise) u těhotných žen (riziko vzniku sepse a dalších komplikací). Mortalita po splenektomii je nižší než 1%.

Další oblastí terapie idiopatické trombocytopenické purpury jsou vysoké dávky (400 mg / kg) imunoglobulinů pro intravenózní podání po dobu 5 dnů. Terapeutický účinek těchto léčiv spočívá v tom, že inaktivují protilátky, váží a odstraňují bakteriální, virové a jiné antigeny.

Imunosupresivní terapie (cyklosporin A, azathioprin, vinkristin) je indikována pro léčbu refraktérních pacientů. S neúčinností všech ostatních metod doporučujeme zavedení rekombinantního aktivovaného faktoru VII (VIIIa) - léku Novoseven s bolusem každé 2 hodiny, dokud se krvácení nezastaví.

Odstranění cirkulujících imunitních komplexů, autoprotilátek také přispívá k aferentním metodám léčby - plazmaferéze. Zvláštní pozornost si zaslouží některé aspekty transfuzní terapie.

Jaké nemoci mohou být spojeny

Lékaři nazývají možnou souvislost mezi výskytem trombocytopenie s minulými infekčními chorobami, užíváním léků, profylaktickým očkováním, přítomností tuberkulózy u pacienta, difúzními chorobami pojivové tkáně, leukemií a onemocněním jater.

Trombocytopenie se může vyvinout na pozadí anémie chudé na B12 a chudé na kyselinu listovou, aplastické a megaloblastické anémie, Fanconiho anémie, v případě neoplastických onemocnění, hemoblastózy, myelodysplastického syndromu, kostních metastáz v kostní dřeni a / nebo v případě destiček. selhání ledvin, chronických lymfoproliferativních onemocnění. V některých případech je výskyt idiopatické trombocytopenické purpury spojen s viry varicella a Epstein-Barr.

Trombocytopenie je charakterizována výskytem ekchymózy, krvácením ze sliznic, dásní, nosním krvácením, u žen - hojnou a prodlouženou menstruací.

Nebezpečnou komplikací trombocytopenie je krvácení v mozku a subarachnoidním prostoru, krvácení po tonzilektomii.

Léčba domácí trombocytopenie

Vývoj trombocytopenie vyžaduje kvalifikovanou a včasnou pomoc, a proto je vhodné, aby byl hospitalizován ve specializovaném zdravotnickém zařízení, kde bude pacientovi poskytnuta neodkladná péče a tento stav je normalizován, pokud jiné onemocnění mělo za následek trombocytopenii.

Jaké léky k léčbě trombocytopenie?

• delagil - 1 tableta denně po dobu 2 měsíců pod kontrolou počtu leukocytů a oftalmologického obrazu,
• cyklosporin A - v dávce 2,5-5 mg / kg hmotnosti denně,
• azathioprin - 1-4 mikrony / kg hmotnosti denně,
• vinkristin - 1-2 mg intravenózně 1 krát týdně,
• novoseven - v dávce 90 mg / kg tělesné hmotnosti.

Léčba lidových metod trombocytopenie

Použití lidových prostředků není příliš účinné, nemůže významně ovlivnit krevní obraz, a proto by nemělo být používáno ve fázi léčby trombocytopenie.

Léčba trombocytopenie během těhotenství

Vývoj jakékoliv formy trombocytopenie u těhotné ženy by měl být důvodem pro kontaktování specialisty. Strategie léčby je určena pouze individuálně.

Během těhotenství se četnost exacerbací snižuje, porod je doporučován pod ochranou steroidních hormonů, zejména pokud byla žena dříve léčena.

Kteří lékaři kontaktují, pokud máte trombocytopenii

Při stanovení diagnózy pomáhá správně sebraná historie.

Hlavním laboratorním ukazatelem trombocytopenie je významné snížení počtu krevních destiček (pod 100 x 10 9 / l). Krvácení se projevuje zpravidla při snižování počtu krevních destiček pod 30 * 10 9 / l.

Charakteristické morfologické změny krevních destiček:

• poikilocytóza
• prevalence krevních destiček malých nebo velkých velikostí.

Trvání krvácení je prodlouženo (podle Dukeho) - až 15 minut nebo více, pozitivní příznak turniketu je pozorován, doba trvání srážení krve je normální, doba heparinu se zvyšuje. Test na generování tromboplastinů Biggs-Douglas je přerušen.

Pro diferenciální diagnostiku různých forem trombocytopenie je důležité vyšetření kostní dřeně.

S trombocytopenií způsobenou snížením produkce buněk se počet destiček obvykle snižuje a pohybuje se v rozmezí 40-80 * 10 9 / l. Trvání krvácení může být normální nebo mírně prodloužené. Agregace krevních destiček se všemi agonisty v normálních mezích.

Jako součást vyšetření u Viskot-Aldrichova syndromu je detekována splenomegalie, je možný mírný nárůst lymfatických uzlin. Současně s výrazným poklesem počtu krevních destiček se projevují morfologické (mikroformy), různé funkční a biochemické defekty destiček. Počet megakaryocytů v kostní dřeni je v normálním rozmezí, dochází k významnému snížení sérového IgM, IgG s významným zvýšením hladiny IgE.

V diagnóze idiopatické trombocytopenické purpury hraje důležitou roli nedostatek asociace výskytu krvácení s jakýmkoliv předchozím nebo základním onemocněním. Hlavním laboratorním znakem je snížení počtu krevních destiček (méně než 100 x 10 9 / l), ale krvácení se vyvíjí hlavně tehdy, když je počet krevních destiček menší než 30 x 10 9 / l. Vzhled mladých forem krevních destiček v periferní krvi se projevuje převahou velkých destiček ve stěrech, nízko zrnitých „modrých“ destičkách a poikilocytóze.

Životnost krevních destiček je snížena, někdy až na několik hodin (namísto 7-10 dní za normálních podmínek), doba trvání krvácení je prodloužena - více než 15 minut podle Dukeho (namísto 3-5 minut v normě), test Konchalovského-Rumppel-Leedeho manžety je pozitivní.

Trvání srážení krve není porušeno, doba heparinu v krevní plazmě je prodloužena. Zlomený test tvorby tromboplastinu (Biggs-Douglas). Po masivním krvácení se vyvíjí akutní post-hemoragická anémie s neutrofilní leukocytózou a v případě častého opětovného krvácení chronická posthemoragická anémie s charakteristickými změnami v hemogramu.

Histologické vyšetření vzdálené sleziny odhaluje zvýšený počet lymfatických uzlin a reaktivních center v bílé buničině, více plazmatických buněk na periferii malých cév v okrajové zóně, což indikuje aktivní syntézu imunoglobulinů. V makrofágech jsou destičky detekovány v různých stadiích destrukce. V diferenciální diagnostice idiopatické trombocytopenické purpury s trombocytopenií u onemocnění, jako je aplastická anémie, akutní a chronické formy leukémie, metastázy zhoubného nádoru v kostní dřeni, nejvýznamnější je sternální punkce a trepanobiopsie, a také rysy klinického a hematologického vzoru výše uvedených onemocnění jsou důležité

Imunitní trombocytopenie diferencuje se sekundární autoimunitní trombocytopenií, vyvinutou na pozadí systémových onemocnění pojivové tkáně (systémový lupus erythematosus, systémová sklerodermie), onemocnění autoimunitních orgánů (autoimunitní tyreoiditida Hashimoto, difuzní toxická struma).

Imunitní trombocytopenie u dospělých

RCHD (Republikánské centrum pro rozvoj zdraví, Ministerstvo zdravotnictví Republiky Kazachstán)
Verze: Klinické protokoly Ministerstva zdravotnictví Kazašské republiky - 2015

Obecné informace

Stručný popis

Definice: Imunitní trombocytopenie je autoimunitní onemocnění způsobené jednou nebo více protidoštičkovými protilátkami, které obvykle působí na membránové glykoproteinové komplexy IIb / IIIa a / nebo GPIb / IX, což vede k destrukci krevních destiček buňkami fagocytárního mononukleárního systému, který se projevuje hemoragickou syntézou.

Název protokolu: Imunitní trombocytopenie u dospělých

Kód protokolu:

Kód ICD -10:
D69.3 - Imunitní trombocytopenie

Datum vypracování protokolu: 2015.

Zkratky použité v protokolu:
* - léky zakoupené jako jeden dovoz;
AH - arteriální hypertenze;
BP - krevní tlak;
ALaT - alaninaminotransferáza;
ASaT - aspartátaminotransferáza;
HIV - virus lidské imunodeficience;
GGTP - gamaglutamyltranspeptidáza;
ITP - imunitní trombocytopenie;
ELISA - enzymový imunotest;
IFT - imunofenotypizace;
CT - počítačová tomografie;
LDH - laktát dehydrogenáza;
MDS - myelodysplastický syndrom;
OAK - kompletní krevní obraz;
OAM - analýza moči;
AML - akutní myeloblastická leukémie;
PNH - paroxyzmální noční hemoglobinurie;
PCR - polymerázová řetězová reakce;
Rychlost ESR - sedimentace erytrocytů;
USD - Dopplerův ultrazvuk;
Ultrazvuk - ultrazvuk;
EGD - fibrogastroduodenoskopie;
BH - respirační frekvence;
HR - tepová frekvence;
EKG - elektrokardiografie;
Echokardiografie - echokardiografie;
MRI - nukleární magnetická rezonance;
FISH - fluorescenční in situ hybridizace;
HLA je systém lidských leukocytových antigenů.

Kategorie pacientů: dospělí pacienti s imunitní trombocytopenií.

Uživatelé protokolu: praktičtí lékaři, praktičtí lékaři, onkologové, hematologové.

Rozsah úrovní důkazů [1].

Klasifikace

Klinická klasifikace:

Klasifikace AmericanSocietyofHematology, 2013 [2].

Separace imunitní trombocytopenie:
• První diagnostikována (do 3 měsíců);
• Perzistentní (3-12 měsíců);
Chronická (po 12 měsících).
Separace imunitní trombocytopenie navržená IWG nebyla formálně validována a není doporučena pro použití a taktiku léčby.
Rezistentní ITP k léčbě kortikosteroidy - žádná reakce po 3 týdnech léčby kortikosteroidy (prednison 0,5–2 mg / kg / den). [1-3]
Refrakterní ITP - bez odezvy (krevní destičky menší než 30x10 9 / l) po splenektomii. [1-3]

Diagnostika

Seznam hlavních a dalších diagnostických opatření:
Základní (povinná) diagnostická vyšetření prováděná na ambulantní úrovni:
· UAC (počet krevních destiček, počet retikulocytů v nátěru).

Další diagnostická vyšetření prováděná na ambulantní úrovni:
OAM;
· Coagulogram;
Krevní skupina a Rh faktor;
Sérum železo, feritin;
· Antinukleární faktor;
• kyanokobalamin, kyselina listová;
· Biochemická analýza krve (celkový protein, albumin, celkový bilirubin, přímý bilirubin, kreatinin, močovina, ALaT, ASaT, glukóza, LDH, C-reaktivní protein, alkalická fosfatáza);
ELISA pro markery virové hepatitidy;
ELISA pro HIV markery;
ELISA pro virové markery;
Antiteka k nativní a denaturované DNA;
· Antinukleární faktor;
· Cytologické vyšetření kostní dřeně;
· EKG;
Ultrasonografie břišních orgánů (játra, slezina, slinivka, žlučník, lymfatické uzliny, ledviny) u žen - malá pánev;
· Radiografie hrudníku.
· FGDS;
• Tanková výsev na Helicobacterpylori.

Minimální seznam zkoušek, které musí být provedeny při uvádění plánované hospitalizace:
UAC (počet krevních destiček, počet retikulocytů v nátěru);
Sérum železo, feritin;
ELISA pro markery virové hepatitidy;
ELISA pro HIV markery;
ELISA pro markery herpes virů - skupiny;
· EKG;
Krevní skupina a Rh faktor;
· Biochemická analýza krve (celkový protein, albumin, celkový bilirubin, přímý bilirubin, kreatinin, močovina, ALaT, ASaT, glukóza, LDH, C-reaktivní protein);
Ultrasonografie břišních orgánů a sleziny;
Ultrazvuk pánevních orgánů - pro ženy;
· Radiografie hrudníku.

Základní (povinná) diagnostická vyšetření prováděná na úrovni nemocnice:
UAC (počet krevních destiček a počet retikulocytů v nátěru);
Krevní skupina a Rh faktor;
· Přímý Coombsův test;
Haptoglobin;
· Biochemická analýza krve (protein, albumin, ALaT, ASaT, bilirubin, alkalická fosfatáza, kreatinin, močovina, kyselina močová, LDH, glukóza, C - reaktivní protein);
· Coagulogram;
OAM;
ELISA pro markery virové hepatitidy (HbsAg);
ELISA pro HCV virové hepatitidy;
· Značky ELISA pro HIV.

Další diagnostická vyšetření prováděná na úrovni nemocnice:
Myelogram;
Biochemická analýza: GGTP, elektrolyty;
· Cytologické vyšetření biologického materiálu;
Kyanokobalamin, kyselina listová
ELISA pro antitrombotické protilátky;
· Imunofenotypizace periferních krevních buněk;
· Imunogram;
Histologické vyšetření biopsie (slezina, lymfatická uzlina, hřeben kyčelní);
· Standardní cytogenetická studie;
· Imunofenotypizace periferních krevních buněk;
· Antifosfolipidové protilátky;
Antiteka k nativní a denaturované DNA;
· Bakteriologické vyšetření biologického materiálu;
· PCR pro virové infekce (virová hepatitida, cytomegalovirus, virus herpes simplex, virus Epstein-Barr, virus Varicella / Zoster);
Echokardiografie;
Ultrasonografie břišních orgánů (játra, slezina, slinivka, žlučník, lymfatické uzliny, ledviny) u žen - malá pánev;
X-ray hrudníku;
X-ray kostí a kloubů
CT CT hrudního segmentu, břišního segmentu, hlavy, malé pánve;
MRI hrudního segmentu, abdominálního segmentu, hlavy, malé pánve;
· FGDS;
· Tanková výsev na Helicobacterpylori;
USD USD;
Bronchoskopie;
Kolonoskopie;
· Denní monitorování krevního tlaku;
· Denní monitorování EKG.

Diagnostická opatření prováděná ve fázi havarijní péče:
· Sběr stížností a anamnézy onemocnění;
· Fyzikální vyšetření.

Diagnostická kritéria pro diagnózu:
Primární imunitní trombocytopenie je diagnostikována se snížením počtu krevních destiček o méně než 100 x 10 9 / l s vyloučením jiných příčin trombocytopenie. [2-4].

Stížnosti ze [2-4]:
• Zvýšené krvácení ze sliznic;
· Hemoragická vyrážka ve formě petechie a ekchymózy na kůži;
Slabost
Pallor
Únava.

Historie: věnujte pozornost:
Nosní, gingivální krvácení;
Menorrhagia, metrorrhagia;
· Krvácení do skléry;
Mozkové krvácení;
· Hematurie;
Krvácení z gastrointestinálního traktu (zvracení krve, melena);
· Hemoragická vyrážka ve formě petechie a ekchymózy na kůži.

Fyzikální vyšetření [2-4]:
Hemoragická vyrážka - petechie, ekchymóza;
· Bledost kůže;
· Dušnost;
Tachykardie.

Laboratorní testy:
· Kompletní krevní obraz: imunitní trombocytopenie je charakterizována snížením počtu krevních destiček v periferní krvi na jednu na normální nebo dokonce zvýšené úrovni megakaryocytů Morfologické změny v krevních destičkách: zvýšení jejich velikosti, výskyt nízko zrnitých modrých buněk, jejich poikilocytóza a pokles růstových destiček. krvácení [2-4];
Myelogram: zvýšení počtu megakaryocytů, nepřítomnost nebo malý počet volných destiček, nepřítomnost jiných změn (známky růstu tumoru) v kostní dřeni;
Coagulogram: hypokoagulace není charakteristická;
Imunologická studie: detekce antiplateletových trombocytoasociovaných (TpA-IgG) protilátek v krvi [4].

Instrumentální studie [2-4]:
• FGD: detekce zdroje krvácení, příznaky ezofagitidy, gastritidy, bulbitů, duodenitidy (povrchové, katarální, erozivní, ulcerózní).
Bronchoskopie: detekce zdroje krvácení.

Indikace pro konzultace úzkých odborníků:
· Lékař pro endovaskulární diagnostiku a léčbu - nastavení centrálního venózního katétru z periferního přístupu (PICC);
Hepatolog - pro diagnostiku a léčbu virové hepatitidy;
· Gynekolog - těhotenství, metrorrhagie, menoragie, konzultace se jmenováním kombinovaných perorálních kontraceptiv;
Dermatovenereolog - kožní syndrom
Infekční onemocnění - podezření na virové infekce;
Kardiolog - řízená hypertenze, chronické srdeční selhání, srdeční rytmus a poruchy vedení;
Neuropatologická akutní cerebrovaskulární příhoda, meningitida, encefalitida, neuroleukémie;
Neurochirurg - akutní cerebrovaskulární příhoda, dislokační syndrom;
· Nefrolog (efferentolog) - selhání ledvin;
Onkolog - podezření na solidní nádory;
· Otorinolaryngolog - pro diagnostiku a léčbu zánětlivých onemocnění dutin nosních dutin a středního ucha;
Oftalmolog - porucha zraku, zánětlivá onemocnění oka a přívěsky;
Proctologist - anální fisura, paraproktitida;
· Psychiatr - psychologové;
· Psycholog - deprese, anorexie atd.;
· Resuscitátor - léčba těžké sepse, septického šoku, akutního syndromu plicního poškození při syndromu diferenciace a terminálních stavů, instalace centrálních žilních katétrů.
· Revmatolog - sladký syndrom;
• hrudní chirurg - exsudativní pleuróza, pneumotorax, zygomykóza plic;
Transfuziolog - pro výběr transfuzního média s pozitivním nepřímým antiglobulinovým testem, neúčinností transfúze, akutní masivní ztrátou krve;
Urolog - infekční a zánětlivá onemocnění močového systému;
· TB specialista - podezření na tuberkulózu;
Chirurg - chirurgické komplikace (infekční, hemoragické);
Maxilofaciální chirurg - infekční a zánětlivá onemocnění systému čelistí zubů.

Diferenciální diagnostika

Léčba

Cíle léčby:
Dosažení a udržení hladiny krevních destiček, nezbytné pro udržení adekvátní hemostázy.

Léčebná taktika:
Léčba bez drog:
Režim: bezpečnost, vyhnout se zranění.
Dieta: Ne.

Léčba léky [1-3]:
Volba léčby by měla být projednána s pacientem a měla by brát v úvahu nadcházející operaci, možné vedlejší účinky léků a změny kvality života související se zdravím.

Léčba nově diagnostikovaného ITP:
Léčba pacientů s nově diagnostikovaným ITP se provádí s destičkami menšími než 30 x 10 9 / l.

Léčba první linie
První linie léčby zahrnuje glukokortikosteroidy, lidský anti-D imunoglobulin a intravenózní lidské plazmatické proteiny (úroveň důkazu D). [2]

Glukokortikosteroidy. Podávání kortikosteroidů je standardní počáteční léčbou pacientů s imunitní trombocytopenií.

Chirurgická léčba:

Splenektomie. Na rozdíl od pediatrických pacientů, u nichž se splenektomie neplánuje dříve než 12 měsíců od diagnózy, se u dospělých pacientů bez účinku na léčbu první linie doporučuje splenektomie. [2,4]. Laparoskopická a laparotomická splenektomie jsou stejně účinné, ale zotavení v pooperačním období je rychlejší po laparoskopické splenektomii. (úroveň důkazu C) [2, 4]

Léčba na ambulantní úrovni:
- seznam základních léků s uvedením formy uvolnění (se 100% pravděpodobností použití):

Antineoplastické a imunosupresivní léky:
Přednizon tablety 5 mg, 30 mg - 1 ml injekce pro ampule;
· Dexamethason 4 mg-1 ml injekční roztok v ampulích;
Tablety methylprednisolonu 32 mg.

Léky ovlivňující systém srážení krve:
• prášek přípravku Romiplostim pro přípravu roztoku ve 250 μg injekčních lahvičkách;
Tablety přípravku Eltrombopag 50 mg *;

Imunosupresivní léky:
• Rituximab koncentrát pro přípravu infuzního roztoku 100 mg;
Cyklosporinové tobolky 100 mg.

- seznam dalších léků s formou uvolnění (s méně než 100% pravděpodobností použití):

Antifibrinolytika a hemostatika:
Kyselina tranexamová, injekce 10% - 5,0 ml, tablety 250 mg.

Antacida a jiná protivředová léčiva:
Omeprazol, 20 mg tobolka.

Antibakteriální látky:
· Azithromycin, tableta / tobolka, 500 mg;
• Amoxicilin / kyselina klavulanová, potahovaná tableta, 1000 mg;
• Moxifloxacin, tableta, 400 mg;
· Ofloxacin, tableta, 400 mg;
Tableta Ciprofloxacinu, 500 mg;
Tableta erythromycinu, 250 mg;
Sulfametoxazol / trimetoprim, 480 mg tableta.

Léky ovlivňující systém srážení krve:
• Enoxaparin, injekční roztok v injekčních stříkačkách 4000 anti-Ha IU / 0,4 ml, 8000 anti-Ha IU / 0,8 ml;

Neopioidní analgetika a nesteroidní protizánětlivé léky:
· Kyselina acetylsalicylová potažená (enterosolventní, filmová) skořápka 50 mg, 75 mg, 100 mg, 150 mg.

Řešení pro korekci porušení vody, elektrolytů a acidobazické rovnováhy:
· Voda na injekci, injekční roztok 5 ml;
· Dextróza, roztok pro infuze 5% 250 ml;
· Chlorid sodný, roztok pro infuze 0,9% 500 ml;

Drogová léčba poskytovaná na úrovni nemocnice:
- seznam základních léků s uvedením formy uvolnění (se 100% pravděpodobností použití):

Antineoplastické a imunosupresivní léky
Imunosupresivní léky:
Koncentrát rituximabu pro přípravu infuzního roztoku 100 mg-10 ml *;
Cyklosporinové tobolky 100 mg *.

Glukokortikosteroidy:
Přednizon tablety 5 mg, 30 mg - 1 ml injekce pro ampule;
Dexamethason 4 mg - 1 ml injekčního roztoku v ampulích;
Tablety methylprednisolonu 32 mg *.

Léky ovlivňující systém srážení krve:
· Intravenózní proteiny lidské plazmatické lahvičky 5 g *;
Tablety přípravku Eltrombopag 50 mg *;
• Kyselina aminokapronová, roztok pro infuze 5%, 100 ml;
Tranexamová kyselina 10% -5,0 ml
Heparin, injekční roztok 5000 IU / ml, 5 ml;
• Enoxaparin, injekční roztok v injekčních stříkačkách 4000 anti-Ha IU / 0,4 ml, 8000 anti-Ha IU / 0,8 ml;
Eptakog alfa, lyofilizát pro přípravu roztoku pro intravenózní podání v injekční lahvičce 1 mg, 1,2 mg, 2 mg, 2,4 mg.
• prášek přípravku Romiplostim pro přípravu roztoku v injekčních lahvičkách o obsahu 250 µg *.

- seznam dalších léčiv s uvedením formy uvolnění (méně než 100% pravděpodobnosti použití):

Antiseptika:
Chlorhexidin 0,05 - 100 ml roztok pro vnější použití;
• Roztok ethanolu 70, 90%;
• roztok Povidonu - jódu pro externí použití;
· Roztok peroxidu vodíku 3%;
· Roztok jódového alkoholu 5%.

Antikonvulziva a antiepileptika:
Síran hořečnatý 25% - 5 ml injekčního roztoku.

Řešení pro korekci porušení vody, elektrolytů a acidobazické rovnováhy:
Octan sodný, chlorid sodný, chlorid draselný 400 ml infuzní roztok;
Dextróza 5% - 400 ml infuzního roztoku;
0,9% chlorid sodný - 400 ml infuzního roztoku;
· Chlorid draselný 7,5% - 10 ml injekčního roztoku v ampulích
· Dextróza 10% - 400 ml infuzního roztoku;
Albumin, roztok pro infuze 10%, 100 ml, 20% 100 ml.

Antispasmodické léky:
Tablety Drotaverinum 40 mg.

Antacida a jiná protivředová léčiva:
Omeprazol tablety 20 mg;
Famotidin, lyofilizovaný prášek pro přípravu injekčního roztoku 20 mg.

Opioidní analgetika:
Tramadol tablety 100 mg;
· Injekční roztok morfin 1% - 1,0.

Antiemetics:
· Metoklopramid 0,5% -2 ml injekční roztok v ampulích.

Antibakteriální látky:
Prášek Cefoperazonu pro přípravu injekčního roztoku 1000 mg;
· Cefazolin prášek pro přípravu injekčního roztoku 500 mg, 1000 mg;
Ceftazidime prášek pro přípravu injekčního roztoku 250 mg; 500 mg; 1000 mg; 2000 mg
Prášek pro přípravu injekčního roztoku Cefuroxime 250 mg, 750 mg, 1500 mg;
• Ceftriaxonový prášek pro přípravu injekčního roztoku 250 mg, 500 mg, 1000 mg, 2000 mg;
· Prášek pro přípravu injekčního roztoku Cefotaxime 250 mg; 500 mg, 1000 mg;
Cefepim prášek pro přípravu injekčního roztoku 500 mg, 1000 mg;
· Sodná sůl ampicilinu, sodná sůl sulbaktamu pro přípravu injekčního roztoku 0,75 g, 1,5 g;
Doripenem prášek pro přípravu roztoku pro infuze 500 mg;
Meropenem prášek, lyofilizát pro přípravu injekčního roztoku 500 mg, 1000 mg;
• Ertapenemový lyofilizát pro přípravu injekčního roztoku 1000 mg;
· Imipenem prášek pro přípravu infuzního roztoku 500 mg.
Prášek azithromycinu, lyofilizovaný pro přípravu infuzního roztoku 500 mg; perorální suspenze;
• Prášek klarithromycinu, lyofilizovaný pro přípravu infuzního roztoku 500 mg;
• Prášek vankomycinu, lyofilizát pro přípravu roztoku pro infuze 500 mg, 1000 mg;
· Injekce gentamicinu 80 mg / 2 ml;
Injekce lincomycinu 30% 1,0; 250 mg tobolky;
· Ciprofloxacinový roztok pro infuze 0,2%, 200 mg / 100 ml, koncentrát pro přípravu infuzního roztoku 100 mg / 10 ml;
Roztok metronidazolu pro infuze 500 mg / 100 ml; injekce 5 mg / ml
• prášek kyseliny amoxicilinu / kyseliny klavulanové pro přípravu perorální suspenze 125 + 25 mg / 5 ml, 312,5 mg / 5 ml; prášek pro roztok pro intravenózní a intramuskulární podání 1000 mg + 500 mg, 500 mg + 250 mg, 600 mg;
· Prášek na orální podání 125 mg + 125 mg / 5 ml, 250 mg + 250 mg / 5 ml.
· Imipenem / Cilastatin prášek pro přípravu injekčního roztoku, infuze 500 mg / 500 mg;
Cefoperazon / sulbactam prášek pro přípravu injekčního roztoku 1,5 g, 2 g;
Rifampicin lyofilizát pro přípravu injekčního roztoku 0,15 g

Prostředky pro parenterální výživu: t
Albumin 200 ml v lahvičkách;
· Tukové emulze 500 ml 10% pro infuzi v lahvičkách.

Kardiotonické látky:
· Digoxin 0,25 mg / ml 1 ml injekčního roztoku v ampulích;
· Dobutamin 50 mg / ml 5 ml injekčního roztoku v ampulích;
Dopamin 4% -5ml injekční roztok v ampulích;
· Norepinefrin 2 mg / ml - 4 ml injekčního roztoku.

Dusičnany:
· Isosorbid dinitrát 1 mg / ml - 10 ml koncentrátu pro přípravu infuzního roztoku v ampulích.

Inzulíny a jiná antidiabetika:
Inzulín 40 IU / ml injekce;

Antimykotika:
· Itrakonazol 10 mg - 1 ml 150 ml v lahvičkách;
• 150 mg tablety flukonazolu.

Celková anestezie a kyslík:
· Ketamin 50 mg / 10 ml injekční roztok;
· Kyslík 100%, litr;
• Propofol emulze 10 mg / ml - 20 ml pro intravenózní podání.

Přípravky pro lokální anestézii:
· Lidokain 2% - 2,0 ml v ampulích.

Svalové relaxanty a inhibitory cholinesterázy:
· Lyofilizát pipureuroniumbromidu pro přípravu roztoku pro intravenózní podání 4 mg;
· Suksametoniya chlorid 100 mg / 5 ml injekční roztok v ampulích.

Léky používané při bronchiálním astmatu a chronických obstrukčních plicních onemocněních:
· Aminofylin 2% - 5 ml injekčního roztoku.

ACE inhibitory:
· Enalapril 1,25 mg - 1 ml injekčního roztoku v ampulích.

Antianemické léky:
Síran železitý, 320 mg tableta;
· Komplexní roztok hydroxidu železitého (III) pro intravenózní podání 20 mg / ml.

Antimykotika:
· Anidulofungin, lyofilizovaný prášek pro přípravu injekčního roztoku, 100 mg / lahvičku;
Vorikonazol, prášek pro přípravu roztoku pro infuze 200 mg / lahvička, tableta 50 mg;
· Itrakonazol, perorální roztok 10 mg / ml 150,0;
• Kaspofungin, lyofilizát pro přípravu roztoku pro infuze 50 mg;
· Mikafungin, lyofilizovaný prášek pro přípravu injekčního roztoku 50 mg, 100 mg;
Flukonazol, tobolka / tableta 150 mg, infuzní roztok 200 mg / 100 ml, 100 ml;

Antivirová léčiva:
· Acyklovir, krém pro vnější použití, 5% - 5,0, tableta 400 mg, prášek pro přípravu infuzního roztoku, 250 mg;
Valaciklovir, tableta, 500 mg;
Valganciklovir, tableta, 450 mg;
· Famciklovir tablety, 500 mg №14.

Léky používané při pneumocystóze:
Sulfametoxazol / trimetoprim, koncentrát pro přípravu roztoku pro infuze (80 mg + 16 mg) / ml, 5 ml, tableta 480 mg.

Další procedury:
Ostatní typy léčby poskytované ambulantně: t
Po splenektomii se zvyšuje riziko závažných infekcí spojených se Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae. Pacientům je předepsána polyvalentní pneumokoková, meningokoková kapsulární polysacharidová vakcína Haemophilus influenzae typ b (PRP) konjugovaná s tetanickým toxoidem (TT) 2-4 týdny před splenektomií. pneumokokový purifikovaný polysacharidový antigen konjugovaný 0,5 ml *.

Ostatní stacionární druhy: nepoužitelné.

Jiné typy léčby poskytované ve fázi pohotovosti: neplatí.

Vlastnosti léčebné taktiky u těhotných žen
Kombinace těhotenství a autoimunitní trombocytopenie není neobvyklá.
Těhotenství může přispět k projevu onemocnění. Počet krevních destiček během těhotenství komplikovaných ITP v 67–89% všech analyzovaných případů je nižší než 150x10 9 / l, zatímco u 11% žen těhotenství končí spontánním potratem v prvním trimestru, tendencí krvácení - v 21,5%, porodem mrtvých plodů. 4%, životaschopné děti se rodí - v 81%. V 31,3% vyžadovalo léčbu pro zvýšení hladiny krevních destiček [2].
Těhotné onemocnění ovlivňuje stav novorozence. Protilátky proti krevním destičkám od matky se mohou dostat k plodu, pak se počet krevních destiček před a bezprostředně po narození sníží na nebezpečnou úroveň. Jako výsledek, krvácení nastane u plodu během porodu, který někdy vede k zranění nebo smrti, obzvláště jestliže krvácení je intrakranial. [13]
Těhotenství u pacientů s imunitní trombocytopenií není kontraindikováno, ale během těhotenství hematolog vyžaduje další monitorování a monitorování.
Kromě imunitní trombocytopenie během těhotenství může být pokles hladin krevních destiček spojen s preeklampsií, syndromem HELLP, diseminovanou intravaskulární koagulací. U 5–8% zdravých žen se může vyvinout gestační trombocytopenie - snížení hladiny krevních destiček není výraznější (více než 70 x10 9 / lv 95% případů), nevyžaduje léčbu a neovlivňuje zdraví matky a plodu.
Pro dosažení optimálního účinku při léčbě ITP během těhotenství je nutná spolupráce porodníka, hematologa, anesteziologa a neonatologa. Léčba je zaměřena na udržení hladiny krevních destiček, při které těhotenství pokračuje s minimálním rizikem krvácení. Během prvních dvou trimestrů začíná terapie v přítomnosti klinických projevů trombocytopenie. Počet trombocytů 20-30 tisíc / μl je považován za bezpečný. V souvislosti s teoretickým rizikem epidurálního hematomu a tvorbou neurologických poškození přetrvává kontroverzní otázka o počtu destiček, které mohou bezpečně provádět epidurální anestézii. Anesteziologové obvykle doporučují dosáhnout hladiny krevních destiček nejméně 75 tisíc / μl, nicméně hematologové se domnívají, že počet krevních destiček 50 000 / μl je dostatečný pro epidurální anestézii a císařský řez.
Možnosti léčby první linie pro imunitní trombocytopenii během těhotenství jsou obdobné jako u jiných dospělých pacientů s ITP - kortikosteroidy, intravenózní proteiny lidské plazmy (úroveň důkazu C) [2]. Je třeba se vyhnout jmenování léků druhé linie s cytostatickým účinkem a splenektomií nebo provést, pokud zamýšlený přínos pro matku převyšuje možné riziko. Splenektomie, pokud je to nutné, se nejlépe provádí během druhého trimestru. Pokud neexistují další porodnické indikace, je vhodné provést porod přirozenými způsoby. 2-3 dny před narozením se doporučuje zavedení intravenózního proteinu lidské plazmy v množství 1 g / kg [12].

Chirurgický zákrok:
Chirurgický zákrok poskytovaný ambulantně: nepoužitelný.

Chirurgický zákrok poskytovaný v nemocničních podmínkách: Pokud se vyvíjí infekční komplikace a život ohrožující krvácení, pacienti mohou podstoupit nouzové postupy pro nouzové indikace.

Další řízení:
• Monitorování indikátorů KLA 1krát za 10 dní (počítání destiček „okem“);
· Registrace a pozorování hematologa v místě bydliště po dobu 5 let.

Ukazatele účinnosti léčby [3]: t
Kritéria pro reakci na terapii:
· Kompletní remise - krevní destičky nad 100 x 10 9 / l, žádné krvácení;
• Částečná remise - krevní destičky nad 30 x 10 9 / l a nejméně 2x zvýšení počtu krevních destiček z počáteční úrovně v nepřítomnosti krvácení;
· Žádná odpověď - počet krevních destiček nižší než 30 x 10 9 / l nebo nižší než 2x zvýšení hladiny krevních destiček nebo krvácení.
• Závislost na kortikosteroidech: potřeba nepřetržitých nebo opakovaných dávek kortikosteroidů po dobu nejméně 2 měsíců pro udržení počtu krevních destiček na úrovni 30 × 109 / l nebo vyšší a / nebo pro zabránění krvácení.
Závislost na kortikosteroidech je indikací pro léčbu druhé linie.