Hlavní

Hypertenze

Polycytemie - stadia a symptomy onemocnění, diagnostika přístroje a léčebné metody

Hematologové vědí, že toto onemocnění je obtížné léčit a má nebezpečné komplikace. Polycytémie se vyznačuje změnami ve složení krve, které ovlivňují zdraví pacienta. Jak se vyvíjí patologie, jaké příznaky charakterizuje? Naučte se diagnostické metody, léčby, léky, prognózy života pro pacienta.

Co je to polycytémie

Muži jsou náchylnější k onemocnění než ženy a lidé středního věku jsou častěji nemocní. Polycytémie je autosomálně recesivní patologie, při které se počet červených krvinek - krevních buněk - zvyšuje z různých důvodů v krvi. Nemoc má jiné názvy - erytrocytózu, polycnemii, Vaquezovu chorobu, erytrémii, její kód ICD-10 je D45. Pro nemoc jsou charakteristické:

  • splenomegalie - významné zvýšení velikosti sleziny;
  • zvýšená viskozita krve;
  • významná produkce leukocytů, destiček;
  • zvýšení cirkulujícího objemu krve (BCC).

Polycytémie patří do skupiny chronických leukémií, považovaných za vzácnou formu leukémie. Pravá erytrémie (polycytemie vera) je rozdělena do typů:

  • Primární - maligní onemocnění s progresivní formou asociované s hyperplazií buněčných složek kostní dřeně - myeloproliferace. Patologie ovlivňuje erytroblastický výhonek, který způsobuje zvýšení počtu červených krvinek.
  • Sekundární polycytémie je kompenzační reakcí na hypoxii způsobenou kouřením, výškovým vzestupem, nádory nadledvin a plicní patologií.

Vaisezova choroba je nebezpečná s komplikacemi. Vzhledem k vysoké viskozitě je krevní oběh v periferních cévách narušen. Kyselina močová se vylučuje ve velkém množství. To vše je plné:

  • krvácení;
  • trombóza;
  • kyslíkové hladování tkání;
  • krvácení;
  • hyperémie;
  • krvácení;
  • trofické vředy;
  • renální kolika;
  • vředy v zažívacím traktu;
  • ledvinové kameny;
  • splenomegalie;
  • dna;
  • myelofibróza;
  • anémie z nedostatku železa;
  • infarkt myokardu;
  • mrtvice;
  • fatální.

Typy onemocnění

Vaisezova choroba, v závislosti na faktorech vývoje, je rozdělena do typů. Každý má své vlastní příznaky a rysy léčby. Lékaři přidělují:

  • skutečná polycytémie, která je způsobena výskytem nádorového substrátu v červené kostní dřeni, což vede ke zvýšení produkce červených krvinek;
  • sekundární erytrémie - je způsobena hladem kyslíku, patologickými procesy probíhajícími v těle pacienta a způsobujícími kompenzační odezvu.

Primární

Onemocnění je charakterizováno nádorovým původem. Primární polycytémie, myeloproliferativní rakovina krve, nastává, když se objeví léze silných silných kmenových buněk kostní dřeně. S onemocněním v těle pacienta:

  • zvyšuje aktivitu erytropoetinu, který reguluje produkci krevních buněk;
  • počet erytrocytů, leukocytů, destiček se zvyšuje;
  • dochází k syntéze mutovaných mozkových buněk;
  • vzniká proliferace infikovaných tkání;
  • dochází ke kompenzační reakci na hypoxii - dochází k dalšímu zvýšení počtu červených krvinek.

V tomto typu patologie je obtížné ovlivnit mutované buňky, které mají vysokou schopnost dělení. Objevují se trombotické, hemoragické léze. Vaquezova choroba má rysy vývoje:

  • změny se vyskytují v játrech, slezině;
  • tkáně přetékají viskózní krví, náchylné k tvorbě krevních sraženin;
  • Plethoric syndrom se vyvíjí - třešňově červená barva pleti;
  • dochází k silnému svědění;
  • zvýšený krevní tlak (BP);
  • hypoxie se vyvíjí.

Pravá polycytémie je nebezpečná z důvodu jejího zhoubného vývoje, který způsobuje těžké komplikace. Tato forma patologie je charakterizována následujícími fázemi:

  • Počáteční - trvá asi pět let, je asymptomatický, velikost sleziny se nemění. BCC mírně vzrostl.
  • Nasazená fáze - doba trvání až 20 let. Má vysoký obsah červených krvinek, krevních destiček, leukocytů. Má dvě podjednotky - bez změny sleziny as přítomností myeloidní metaplasie.

Poslední stadium onemocnění - post-rytmické (anemické) - je charakterizováno komplikacemi:

  • sekundární myelofibróza;
  • leukopenie;
  • trombocytopenie;
  • myeloidní transformace jater, sleziny;
  • žlučový kámen, urolitiáza;
  • přechodné ischemické ataky;
  • anémie - výsledek vyčerpání kostní dřeně;
  • plicní embolie;
  • infarkt myokardu;
  • nefroskleróza;
  • akutní, chronická leukémie;
  • mozkové krvácení.

Sekundární polycytémie (relativní)

Tato forma onemocnění Vacaise je vyvolána vnějšími a vnitřními faktory. S rozvojem sekundární polycytemie, viskózní krev, která má zvýšené objemy, vyplňuje cévy, což způsobuje tvorbu krevních sraženin. Při nedostatku kyslíku v tkáních se vyvíjí proces kompenzace:

  • ledviny začnou intenzivně produkovat hormon erytropoetin;
  • je zahájena aktivní syntéza červených krvinek v kostní dřeni.

Sekundární polycytémie se vyskytuje ve dvou formách. Každý z nich má vlastnosti. Existují takové odrůdy:

  • stres - způsobený nezdravým životním stylem, prodlouženým přetížením, nervovými poruchami, nepříznivými pracovními podmínkami;
  • false, ve kterém je celkový počet červených krvinek, leukocytů, krevních destiček v analýzách v normálním rozmezí, zvýšení ESR způsobuje snížení objemu plazmy.

Příčiny

Provocativní faktory pro rozvoj onemocnění závisí na formě onemocnění. K primární polycytemii dochází v důsledku nádoru červené kostní dřeně. Hlavní příčiny pravé erytrocytózy jsou:

  • genetické poruchy v těle - mutace enzymové tyrosinkinázy, když je aminokyselina valin nahrazena fenylalaninem;
  • genetická predispozice;
  • rakovina kostní dřeně;
  • nedostatek kyslíku - hypoxie.

Sekundární forma erytrocytózy je způsobena vnějšími příčinami. Neméně významnou roli v rozvoji souběžných onemocnění. Provokující faktory jsou:

  • klimatické podmínky;
  • ubytování na Vysočině;
  • městnavé srdeční selhání;
  • rakoviny vnitřních orgánů;
  • hypertenze plic;
  • působení toxických látek;
  • přeplnění těla;
  • rentgenové paprsky;
  • nedostatek kyslíku v ledvinách;
  • infekce intoxikace;
  • kouření;
  • špatná ekologie;
  • zejména genetika - Evropané jsou nemocnější častěji.

Sekundární forma Vaisezovy choroby je způsobena vrozenými příčinami - autonomní produkcí erytropoetinu, vysokou afinitou hemoglobinu k kyslíku. Existují faktory pro rozvoj onemocnění:

  • arteriální hypoxémie;
  • renální patologie - cystické léze, nádory, hydronefróza, stenóza renální arterie;
  • bronchiální karcinom;
  • nádory nadledvin;
  • cerebelární hemangioblastom;
  • hepatitida;
  • cirhóza jater;
  • tuberkulóza.

Příznaky Vacaise nemoci

Nemoci způsobené zvýšením počtu červených krvinek a objemu krve se vyznačují charakteristickými rysy. Mají své vlastní charakteristiky v závislosti na stadiu Vaisezovy choroby. Pozorované běžné příznaky patologie:

  • závratě;
  • zrakové postižení;
  • Kupermanovým příznakem je modravý nádech sliznic a kůže;
  • záchvaty anginy;
  • zarudnutí prstů dolních a horních končetin, doprovázené bolestí, pocitem pálení;
  • trombóza různé lokalizace;
  • těžké svědění kůže, zhoršené kontaktem s vodou.

Jak pacient postupuje, dochází k bolestivým syndromům různé lokalizace. Pozorované poruchy nervového systému. Pro nemoc jsou charakteristické:

  • slabost;
  • únava;
  • zvýšení teploty;
  • zvětšená slezina;
  • tinnitus;
  • dušnost;
  • pocit ztráty vědomí;
  • Plethoric syndrom - burgundsko-červená barva pleti;
  • bolesti hlavy;
  • zvracení;
  • zvýšený krevní tlak;
  • bolesti v rukou před dotykem;
  • chilliness končetin;
  • zarudnutí očí;
  • nespavost;
  • bolest v hypochondriu, kostech;
  • plicní embolie.

Počáteční fáze

Nemoc je obtížné diagnostikovat na samém počátku vývoje. Symptomy jsou mírné, podobné nachlazení nebo stav starších osob, což odpovídá seniorům. Patologie je detekována náhodně během analýzy. Příznaky počátečního stadia erytrocytózy jsou:

  • závratě;
  • snížení zrakové ostrosti;
  • bolesti hlavy;
  • nespavost;
  • tinnitus;
  • bolestivé prsty;
  • chladné končetiny;
  • ischemické bolesti;
  • zarudnutí sliznic, kůže.

Nasazeno (Erythremic)

Vývoj onemocnění je charakterizován výskytem výrazných příznaků vysoké viskozity krve. Výrazná pancytóza - zvýšení analýzy počtu složek - erytrocytů, leukocytů, destiček. Charakteristická je přítomnost následujícího stupně:

  • zarudnutí kůže na fialové odstíny;
  • krvácení z teleangiektázie;
  • akutní záchvaty bolesti;
  • svědění, zhoršené interakcí s vodou.

V této fázi onemocnění se objevují známky nedostatku železa - svazek nehtů, suchá kůže. Charakteristickým příznakem je silný nárůst velikosti jater a sleziny. Pacienti zaznamenali:

  • zažívací potíže;
  • respirační úzkost;
  • arteriální hypertenze;
  • bolesti kloubů;
  • hemoragický syndrom;
  • mikrotrombóza;
  • vředy žaludku, dvanáctníku;
  • krvácení;
  • kardialgie - bolest na levé straně hrudi;
  • migrény.

V rozvinutém stadiu erytrocytózy se pacienti stěžují na nedostatek chuti k jídlu. Při zkoumání se nacházejí kameny v žlučníku. Onemocnění je jiné:

  • zvýšené krvácení z menších řezů;
  • poruchy rytmu, vedení srdce;
  • opuch;
  • příznaky dny;
  • bolesti srdce;
  • mikrocytóza;
  • symptomy urolitiázy;
  • změny chuti, vůně;
  • modřiny na kůži;
  • trofické vředy;
  • renální kolika.

Anemická fáze

V této fázi vývoje onemocnění přechází do terminálního stadia. Tělo nemá dostatek hemoglobinu pro normální fungování. Pacient pozoroval:

  • významný nárůst jater;
  • progresi splenomegálie;
  • zhutnění tkáně sleziny;
  • s hardwarovým výzkumem - jizvové změny kostní dřeně;
  • cévní trombóza hlubokých žil, koronární, mozkové tepny.

V anemickém stadiu představuje rozvoj leukémie nebezpečí pro život pacienta. Pro tuto fázi Vaisezovy nemoci je charakteristický výskyt aplastické anémie z nedostatku železa, jehož příčinou je vytěsnění hematopoetických buněk z kostní dřeně pojivovou tkání. Současně jsou pozorovány symptomy:

  • obecná slabost;
  • omdlévání;
  • pocit nedostatku dechu.

V této fázi, pokud se neléčí, se pacient rychle stane smrtelným. K tomu vedou trombotické a hemoragické komplikace:

  • ischemická mrtvice;
  • tromboembolismus plicní tepny;
  • infarkt myokardu;
  • spontánní krvácení - gastrointestinální, jícnové žíly;
  • kardioskleróza;
  • arteriální hypertenze;
  • srdečního selhání.

Příznaky onemocnění u novorozenců

Jestliže plod trpěl hypoxií v období prenatálního vývoje, jeho tělo v reakci začíná posilovat produkci červených krvinek. Vrozené srdeční onemocnění a plicní patologie se stávají provokujícím faktorem vzniku erytrocytózy u kojenců. Onemocnění vede k následujícím následkům:

  • tvorba sklerózy kostní dřeně;
  • porušení produkce leukocytů zodpovědných za imunitní systém novorozence;
  • letální infekce.

V počátečním stádiu onemocnění je zjištěno výsledky analýz - hladiny hemoglobinu, hematokritu, erytrocytů. S progresí patologie ve druhém týdnu po porodu jsou pozorovány výrazné symptomy:

  • dítě pláče z dotyku;
  • skin reddens;
  • velikost jater, sleziny se zvyšuje;
  • dochází k trombóze;
  • snížená tělesná hmotnost;
  • v analýze bylo zjištěno zvýšení počtu červených krvinek, bílých krvinek, krevních destiček.

Diagnóza polycytemie

Komunikace pacienta s hematologem začíná konverzací, vnějším vyšetřením a anamnézou. Lékař zjistí dědičnost, znaky průběhu onemocnění, přítomnost bolesti, časté krvácení, známky trombózy. Při příjmu pacienta je detekován polycytemický syndrom:

  • purpurově červená tvářenka;
  • intenzivní zbarvení sliznic úst, nosu;
  • kyanotická (cyanotická) barva patra;
  • změna tvaru prstů;
  • červené oči;
  • palpace je určena zvýšením velikosti sleziny, jater.

Dalším stupněm diagnózy jsou laboratorní testy. Indikátory, které hovoří o vývoji onemocnění:

  • zvýšení celkové hmotnosti červených krvinek;
  • zvýšení počtu krevních destiček, leukocytů;
  • významná úroveň alkalické fosfatázy;
  • vysoké hladiny vitaminu B12 v séru;
  • zvýšený erytropoetin při sekundární polycytemii;
  • snížení siturace (saturace kyslíkem v krvi) - méně než 92%;
  • snížení ESR;
  • zvýšení hemoglobinu na 240 g / l.

Pro diferenciální diagnostiku patologie byly použity speciální typy výzkumu a analýzy. Konzultace urologa, kardiologa, gastroenterologa se konají. Lékař Vám předepíše:

  • biochemický krevní test - určuje hladinu kyseliny močové, alkalické fosfatázy;
  • radiologický výzkum - odhaluje nárůst cirkulujících červených krvinek;
  • sternální punkce - plot pro cytologickou analýzu kostní dřeně z hrudní kosti;
  • biopsie trefinu - histologie tkání z ilea, odhalující třístrannou hyperplazii;
  • molekulárně genetická analýza.

Laboratorní testy

Onemocnění polycytemie je potvrzeno hematologickými změnami krevních parametrů. Existují parametry, které charakterizují vývoj patologie. Údaje z laboratorních studií indikujících polycytemii:

Hmotnost cirkulujících červených krvinek

Hladina vitaminu b 12 v séru

Diagnostika hardwaru

Po provedení laboratorních testů předepisují hematologové další testy. Pro posouzení rizika vzniku metabolických, trombohemoragických poruch se používá hardwarová diagnostika. Pacient podstoupí výzkum v závislosti na charakteristikách průběhu onemocnění. Pacienti s polycytemií utratí:

  • Ultrazvuk sleziny, ledvin;
  • vyšetření srdce - EchoCG.

Metody diagnostiky hardwaru pomáhají vyhodnotit stav cév, detekovat přítomnost krvácení, vředy. Jmenován:

  • fibrogastroduodenoskopie (FGDS) - instrumentální studie sliznic žaludku, dvanáctníku;
  • Dopplerův ultrazvuk (USDG) cév krku, hlavy, žil končetin;
  • počítačová tomografie vnitřních orgánů.

Léčba polycytemie

Před zahájením léčebných opatření je nutné zjistit typ onemocnění a jeho příčiny - léčebný režim na něm závisí. Hematologové čelí výzvě:

  • v případě primární polycytémie, aby se zabránilo aktivitě nádoru působením na nádor v kostní dřeni;
  • v sekundární formě - identifikovat nemoc, která provokovala patologii a eliminovala ji.

Léčba polycytemie zahrnuje přípravu rehabilitačního a preventivního plánu pro konkrétního pacienta. Terapie zahrnuje:

  • krevní krvácení, snížení počtu červených krvinek na normální, - každé dva dny se pacientovi odebírá 500 ml krve;
  • udržování fyzické aktivity;
  • erytocytoforéza - odběr krve ze žíly, následovaná filtrací a návratem k pacientovi;
  • diety;
  • transfuzi krve a jejích složek;
  • chemoterapii k prevenci leukémie.

V obtížných situacích, které ohrožují život pacienta, se provádí transplantace kostní dřeně, splenektomie - odstranění sleziny. Při léčbě polycytemie je věnována velká pozornost užívání drog. Léčebný režim zahrnuje použití:

  • kortikosteroidní hormony - s těžkým onemocněním;
  • cytostatika - Hydroxyurea, Imifos, snižující růst maligních buněk;
  • antiagregační činidla, která ředí krev - dipyridamol, aspirin;
  • Interferon, který zvyšuje ochranné síly, zvyšuje účinnost cytostatik.

Symptomatická léčba zahrnuje použití léků, které snižují viskozitu krve, zabraňují vzniku krevních sraženin, rozvoji krvácení. Hematologové předepisují:

  • vyloučit vaskulární trombózu - heparin;
  • s těžkým krvácením - kyselina aminokapronová;
  • v případě erytromelalgie - bolest v koncích prstů - nesteroidní protizánětlivé léky - Voltaren, Indomethacin;
  • s kožním svěděním - antihistaminika - Suprastin, Loratadin;
  • s infekční genezí onemocnění - antibiotika;
  • s hypoxickými příčinami - kyslíková terapie.

Krvácení nebo červené krvinky

Účinná léčba polycytemie je flebotomie. Při provádění krevního oběhu se objem cirkulující krve snižuje, počet červených krvinek (hematokrit) se snižuje a svědění je eliminováno. Vlastnosti procesu:

  • před flebotomií se pacientovi podává heparin nebo reopolyglucin za účelem zlepšení mikrocirkulace, průtoku krve;
  • přebytky jsou odstraněny pijavicemi nebo dělají řez nebo punkci žíly;
  • najednou se odebere až 500 ml krve;
  • postup se provádí v intervalu 2 až 4 dnů;
  • hemoglobin je snížen na 150 g / l;
  • hematokrit se upraví na 45%.

Účinnost je další způsob léčby polycytemie, erytrocytopherézy. Při mimotělní hemokorekci se z krve pacienta odstraní další červené krvinky. To zlepšuje tvorbu krve, zvyšuje příjem železa v kostní dřeni. Schéma cytoforézy:

  1. Vytvořte začarovaný kruh - pacient spojuje žíly obou rukou přes speciální přístroj.
  2. Z jednoho vezměte krev.
  3. Projeďte přístrojem odstředivkou, separátorem, filtry, které eliminují část červených krvinek.
  4. Vyčištěná plazma se vrátí pacientovi - na druhé straně se injikuje do žíly.

Myelodepresivní cytostatická léčba

Při těžké polycytemii, kdy krvácení nedává pozitivní výsledky, předepisují lékaři léky, které potlačují tvorbu a reprodukci mozkových buněk. Léčba cytostatiky vyžaduje neustálé krevní testy k monitorování účinnosti léčby. Indikace jsou faktory doprovázející polycytemický syndrom:

  • viscerální, vaskulární komplikace;
  • pruritus;
  • splenomegalie;
  • trombocytóza;
  • leukocytóza.

Hematologové předepisují léky na základě výsledků testů, klinického obrazu onemocnění. Kontraindikace pro léčbu cytostatik je věk dítěte. K léčbě polycytemických léků se používá:

  • Myelobramol;
  • Imifos;
  • Cyklofosfamid;
  • Alkeran;
  • Mielosan;
  • Hydroxymočovina;
  • Cyklofosfamid;
  • Mitobronitol;
  • Busulfan.

Přípravky pro normalizaci agregátního stavu krve

Cíle léčby polycytemie: normalizace tvorby krve, která zahrnuje zajištění tekutého stavu krve, její koagulaci s krvácením, obnovu stěn cév. Předtím, než lékaři jsou vážnou volbou léků, aby nedošlo k poškození pacienta. Předepsat léky k zastavení krvácení - hemostatika:

  • koagulantů - Thrombin, Vikasol;
  • inhibitory fibrinolýzy - Kontrykal, Amben;
  • stimulátory vaskulární agregace - chlorid vápenatý;
  • léky na snížení propustnosti - Rutin, Adrokson.

Použití antitrombotik má velký význam při léčbě polycytemie, aby se obnovil celkový stav krve:

  • antikoagulancia - heparin, Hirudin, Fenilin;
  • fibronolitikov - Streptoliaz, Fibrinolizin;
  • protidestičková činidla: destičky - aspirin (kyselina acetylsalicylová), dipyridamol, indobrufen; erythrocyte - Reogluman, Reopoliglyukina, Pentoksifillina.

Prognóza zotavení

Co čeká na pacienta s diagnózou polycytemie? Projekce závisí na typu nemoci, včasné diagnóze a léčbě, příčinách, výskytu komplikací. Varezova choroba má v primární formě nepříznivý vývojový scénář. Průměrná délka života je až dva roky, což je spojeno se složitostí léčby, vysokým rizikem mrtvice, infarkty, tromboembolickými účinky. Přežití lze zvýšit použitím těchto léčebných metod:

  • lokální ozáření sleziny radioaktivním fosforem;
  • celoživotní krvácení;
  • chemoterapii.

Příznivější prognóza v sekundární formě polycytemie, i když onemocnění může mít za následek nefrosklerózu, myelofibrózu, erytrocyanózu. Ačkoliv není úplný lék možný, život pacienta se prodlužuje o značnou dobu - více než patnáct let - za předpokladu, že:

  • průběžné monitorování hematologem;
  • cytostatická léčba;
  • pravidelná hemokorekce;
  • chemoterapie;
  • odstranění faktorů vyvolávajících vývoj choroby;
  • léčbu patologií, které způsobily onemocnění.

Polycytémie

Polycytémie - chronická hemoblastóza, která je založena na neomezené proliferaci všech myelopoiesních růstů, zejména erytrocytů. Klinicky se polycytemie projevuje cerebrálními symptomy (těžkost v hlavě, závratě, tinnitus), trombohemoragický syndrom (arteriální a venózní trombóza, krvácení), mikrocirkulační poruchy (chlad končetin, erytromelalgie, hyperémie kůže, kožní edém, kožní edém, kožní edém, krvácení do kůže), mikrocirkulační poruchy Základní diagnostické informace získané při studiu periferní krve a kostní dřeně. Pro léčbu polycytemie platí krveprolití, erytrocytaferéza, chemoterapie.

Polycytémie

Polycytémie (Vaisezova choroba, erytrémie, erytrocytóza) je onemocnění skupiny chronických leukémií, charakterizované zvýšenou produkcí červených krvinek, krevních destiček a leukocytů, zvýšením BCC, splenomegalií. Onemocnění je vzácnou formou leukémie: každý rok je diagnostikováno 4-5 nových případů polycytemie na 1 milion lidí. Erytremie se vyvíjí převážně u pacientů starší věkové skupiny (50-60 let), poněkud častěji u mužů. Význam polycytemie je způsoben vysokým rizikem trombotických a hemoragických komplikací, stejně jako pravděpodobností transformace na akutní myeloblastickou leukémii, erytromyelosu a chronickou myeloidní leukémii.

Příčiny polycytemie

Vývoju polycytemie předchází mutační změny v polypotentní kmenové hematopoetické buňce, která vede ke vzniku všech tří buněčných linií kostní dřeně. Mutace genu JAK2 tyrosinkinázy s náhradou valinu fenylalaninem v poloze 617 je nejčastěji detekována. Někdy existuje rodinná incidence erytrémií, například u Židů, což může naznačovat ve prospěch genetické korelace.

S polycytémií v kostní dřeni existují 2 typy progenitorových buněk erytroidní hematopoézy: některé se chovají autonomně, jejich proliferace není regulována erytropoetinem; ostatní, podle očekávání, jsou závislí na erytropoetinu. Předpokládá se, že autonomní populace buněk není ničím jiným než mutantním klonem - hlavním substrátem polycytemie.

V patogenezi erytremie patří vedoucí úloha ke zvýšené erytropoéze, která vede k absolutní erytrocytóze, zhoršeným reologickým a koagulačním vlastnostem krve, myeloidní metaplázii sleziny a jater. Vysoká viskozita krve způsobuje tendenci k vaskulární trombóze a poškození hypoxické tkáně a hypervolémie způsobuje zvýšený přísun krve do vnitřních orgánů. Na konci polycytemie jsou pozorovány ředění krve a myelofibróza.

Klasifikace polycytemie

V hematologii existují 2 formy polycytemie, pravdivé a relativní. Relativní polycytémie se vyvíjí s normální hladinou červených krvinek a poklesem plazmatického objemu. Tento stav se nazývá stres nebo falešná polycytémie a není v tomto článku zvažován.

Pravá polycytémie (erythremia) může být primární nebo sekundární. Primární forma je nezávislé myeloproliferativní onemocnění, které je založeno na porážce myeloidního hemopoetického zárodku. Sekundární polycytemie se obvykle vyvíjí s rostoucí aktivitou erytropoetinu; Tento stav je kompenzační reakcí na celkovou hypoxii a může se objevit u chronické plicní patologie, "modrých" srdečních vad, adrenálních nádorů, hemoglobinopatií, elevace nebo kouření atd.

Skutečná polycytemie v jejím vývoji prochází třemi fázemi: počáteční, rozloženou a terminální.

Stupeň I (počáteční, zhoršený) - trvá přibližně 5 let; asymptomatická nebo s minimálními klinickými projevy. Vyznačuje se mírnou hypervolémií, malou erytrocytózou; velikost sleziny je normální.

Stupeň II (erytrémický, rozložený) je rozdělen do dvou částí:

  • IA - bez myeloidní transformace sleziny. Erytrocytóza, trombocytóza, někdy pancytóza; podle myelogramu, hyperplazie všech hemopoetických zárodků, vyjádřená megakaryocytóza. Trvání rozvinutého stadia erytremie je 10-20 let.
  • IIB - s přítomností myeloidní metaplasie sleziny. Jsou vyjádřeny hypervolemie, hepato a splenomegalie; v periferní krvi - pancytóza.

Stupeň III (anemický, post-erytrémický, terminální). Charakteristická je anémie, trombocytopenie, leukopenie, myeloidní transformace jater a sleziny, sekundární myelofibróza. Možné výsledky polycytémie u jiných hemoblastóz.

Příznaky polycytemie

Erytremie se dlouhodobě vyvíjí, postupně a může být detekována náhodně v krevním testu. Včasné příznaky, jako je těžkost v hlavě, tinnitus, závratě, rozmazané vidění, mrazivost končetin, poruchy spánku, atd., Jsou často „odepsány“ starobou nebo průvodními chorobami.

Nejcharakterističtějším rysem polycytemie je vývoj plletického syndromu způsobeného pancytózou a vzestupem BCC. Důkazem nadváhy jsou teleangiektázie, třešňově červená barva kůže (zejména obličej, krk, ruce a jiné otevřené oblasti) a sliznice (rty, jazyk), sklerální hyperémie. Typickým diagnostickým znakem je Kupermanův příznak - barva tvrdého patra zůstává normální a měkké patro získává stagnující cyanotický odstín.

Dalším výrazným příznakem polycytemie je svědění, zhoršené po vodních procedurách a někdy nesnesitelné v přírodě. Mezi specifické projevy polycytemie patří také erythromelalgie, bolestivý pocit pálení v špičkách prstů, který je doprovázen jejich hyperémií.

V pokročilém stádiu erytrémie se mohou vyskytnout nesnesitelné migrény, bolest kostí, kardialgie a arteriální hypertenze. 80% pacientů vykazuje střední nebo závažnou splenomegalii; játra se zvětšují vzácněji. Mnoho pacientů s polycytemií si všimne zvýšeného krvácení dásní, výskytu modřin na kůži, prodlouženého krvácení po extrakci zubů.

Důsledkem neúčinné erytropoézy u polycytemie je zvýšení syntézy kyseliny močové a zhoršení metabolismu purinu. Jeho klinická exprese se nachází ve vývoji tzv. Urátové diatézy - dna, urolitiázy a renální koliky.

Trofické vředy vředů nohou, žaludku a dvanáctníku jsou důsledkem mikrotrombózy a trofických a slizničních poruch. Komplikace ve formě vaskulární trombózy hlubokých žil, mezenterických cév, portálních žil, mozkových a koronárních tepen jsou nejčastější na klinice polycytemie. Trombotické komplikace (PE, ischemická cévní mozková příhoda, infarkt myokardu) jsou hlavními příčinami úmrtí pacientů s polycytemií. Spolu s trombózou jsou však pacienti s polycytemií náchylní k hemoragickému syndromu s rozvojem spontánního krvácení s velmi odlišnou lokalizací (gingivální, nazální, ezofageální, gastrointestinální atd.).

Diagnóza polycytemie

Hematologické změny charakterizující polycytemii jsou rozhodující při diagnóze. Erytrocytóza (do 6,5-7,5x10 12 / l), zvýšení hemoglobinu (až na 180-240 g / l), leukocytóza (nad 12x10 9 / l), trombocytóza (nad 400x10 9 / l) jsou detekovány v krevním testu. Morfologie erytrocytů se zpravidla nemění; se zvýšeným krvácením lze detekovat mikrocytózu. Spolehlivým potvrzením erytremie je zvýšení hmotnosti cirkulujících červených krvinek o více než 32-36 ml / kg.

Pro studium kostní dřeně při polycytemii je spíše informativní provádět trepanobiopsii než sternální punkci. Histologické vyšetření biopsie ukazuje panmielosis (hyperplazie všech hemopoetických zárodků), v pozdních stadiích sekundární myelofibrózy polycytemie.

Další laboratorní testy a instrumentální vyšetření jsou prováděny za účelem posouzení rizika vzniku komplikací erytrémií - funkčních jaterních testů, vyšetření moči, ultrazvuku ledvin, ultrazvuku žil končetin, echoCG, ultrazvuku cév hlavy a krku, FGDS atd. Pokud jste ohroženi trombohemoragickými a metabolickými poruchami, je třeba se poradit úzcí specialisté: neurolog, kardiolog, gastroenterolog, urolog.

Léčba a prognóza polycytemie

K normalizaci objemu BCC a snížení rizika trombotických komplikací je prvním krokem krevní krvácení. Exfuze krve se provádějí v objemu 200-500 ml 2-3 krát týdně s následným doplňováním odebraného objemu krve fyziologickým roztokem nebo reopolyglucinem. Výsledkem častého krvácení může být rozvoj anémie z nedostatku železa. Krvácení s polycytemií může být úspěšně nahrazeno terapií červených krvinek, která umožňuje extrahovat pouze krev z červených krvinek a vracet plazmu.

V případě výrazných klinických a hematologických změn se vývoj cévních a viscerálních komplikací uchyluje k mielodepresivní terapii cytostatiky (busulfan, mitobronitol, cyklofosfamid atd.). Někdy terapie radioaktivním fosforem. Pro normalizaci celkového stavu krve, heparinu, kyseliny acetylsalicylové, se dipyridamol podává pod kontrolou koagulogramu; pro krvácení jsou indikovány transfúze krevních destiček; v urátové diatéze, alopurinol.

Průběh eritremii je progresivní; onemocnění není náchylné ke spontánním remisi a spontánnímu zotavení. Pacienti po celý život jsou nuceni být pod dohledem hematologa, aby podstoupili hemoexfúzní terapie. Při polycytémii je riziko tromboembolických a hemoragických komplikací vysoké. Frekvence transformace polycytemie na leukémii je 1% u pacientů, kteří nepodstoupili chemoterapii, a 11-15% u pacientů léčených cytotoxickou terapií.

Co je to polycythemia vera a je léčen?

Dnes budeme hovořit o této nemoci krve, jako je polycythemia vera. Toto onemocnění je patologií, při které dochází ke zvýšenému množství červených krvinek v cirkulující krvi. Polycytémie nese velké, někdy nevratné nebezpečí pro lidský život a zdraví, proto je důležité rozpoznat nemoc na jejích prvních příznacích pro včasnou lékařskou péči a kompetentní léčbu. Typicky je tento syndrom charakteristický pro osoby starší 50 let, navíc je častěji diagnostikován u mužů. Podívejme se podrobněji na nemoc ve všech jejích aspektech: etiologii, typy, diagnózu a hlavní způsoby léčby polycytemie.

Obecné informace o onemocnění

V moderní medicíně, polycytemia má několik jmén, například, Vázez nemoc, také někdy volal erythrocytosis. Patologie se týká sekce chronických leukémií a představuje aktivní zvýšení koncentrace erytrocytů, leukocytů a krevních destiček v krvi, nejčastěji specialisté tohoto onemocnění patří ke vzácnému typu leukémie. Lékařská statistika říká, že skutečná polycytémie je diagnostikována každoročně pouze v 5 případech na 1 milion pacientů, obvykle je vývoj patologie charakteristický pro starší muže (50 až 65 let).

Mezi nejnebezpečnější komplikace onemocnění patří riziko trombózy a hemoragických mozkových příhod, stejně jako přechod polycytemie v akutním stadiu myeloidní leukémie nebo v chronickém stadiu myeloidní leukémie. Tato choroba je charakterizována řadou důvodů, které zvažujeme níže. Všechny příčiny erytremie jsou rozděleny do dvou typů: primární a sekundární.

Příčiny nemoci

V moderní medicíně k základním příčinám této patologie patří následující:

  • genetická predispozice ke zvýšené produkci červených krvinek;
  • narušení na genetické úrovni;
  • rakovina kostní dřeně;
  • nedostatek kyslíku také ovlivňuje zvýšenou produkci krevních buněk.

Nejčastěji má erytrémie nádorový faktor charakterizovaný lézí kmenových buněk produkovaných v červené kostní dřeni. Výsledkem zničení těchto buněk je zvýšení hladiny červených krvinek, což přímo vede k narušení celého těla. Nemoc je zhoubná, obtížně diagnostikovatelná a dlouhodobá léčba, a ne vždy s pozitivním účinkem, komplexní léčba je způsobena tím, že žádná léčba nemůže ovlivnit kmenovou buňku, která prošla mutací, která má vysokou kapacitu pro její rozdělení. Pravá polycytemie je charakterizována přítomností přebytku, což je dáno tím, že v krevním řečišti se zvyšuje koncentrace červených krvinek.

U pacientů s polycytemií je fialově červená kůže, často si pacienti stěžují na svědění.

Sekundární příčiny odborníků na onemocnění zahrnují faktory jako:

  • plicní patologie obstrukční povahy;
  • plicní hypertenze;
  • chronické srdeční selhání;
  • není dostatek výživy pro ledviny kyslíkem;
  • náhlé změny klimatu, jakož i rozvoj tohoto syndromu jsou charakteristické pro obyvatelstvo žijící v horských oblastech;
  • různé infekce vedoucí k vysoké intoxikaci těla;
  • škodlivé pracovní podmínky, zejména pro práce prováděné ve výškách;
  • nemoci trpí také lidé trpící v ekologicky znečištěných oblastech nebo v těsné blízkosti průmyslových odvětví;
  • nadměrné kouření;
  • odborníci zjistili, že vysoké riziko vzniku polycytemie je charakteristické pro lidi s židovskými kořeny, což je dáno genetickým rysem funkce červené kostní dřeně;
  • spánková apnoe;
  • Hypoventilační syndromy vedou k polycytemii.

Všechny tyto faktory vedou ke skutečnosti, že hemoglobin je vybaven schopností aktivně vázat kyslík sám na sebe, zatímco prakticky neexistuje návrat do tkání vnitřních orgánů, což vede k aktivní produkci červených krvinek.

Je třeba poznamenat, že některá onkologická onemocnění mohou také vyvolat rozvoj erytremie, například nádory následujících orgánů ovlivňují tvorbu červených krvinek:

Některé cysty ledvin a obstrukce tohoto orgánu mohou zvýšit vylučování krvinek, což vede k rozvoji polycytemie. Někdy se polycytémie vyskytuje u novorozenců, onemocnění se přenáší mateřskou placentou, dochází k nedostatečnému přísunu kyslíku do plodu, v důsledku čehož se vyvíjí patologie. Dále zvažte průběh polycytemie, její příznaky a léčbu, jaké jsou komplikace polycytémie?

Příznaky polycytemie

Toto onemocnění je nebezpečné, protože skutečná polycytémie v počáteční fázi je téměř asymptomatická, pacient nemá žádné stížnosti na špatné zdraví. Nejčastěji je patologie detekována v krevních testech, někdy první „volání“ polycytemie je spojeno s nachlazením nebo jednoduše s celkovým snížením pracovní kapacity u starších osob.

Mezi hlavní příznaky erytrocytózy patří:

  • prudký pokles zrakové ostrosti;
  • časté migrény;
  • závratě;
  • tinnitus;
  • problémy se spánkem;
  • "Icy" prsty.

Když patologie vstoupí do rozvinutého stádia, může být pozorována polycytémie:

  • bolest svalů a kostí;
  • ultrazvuk je často diagnostikován se zvětšenou slezinou nebo změnou kontur jater;
  • krvácení z dásní;
  • například, krev může zastavit na dlouhou dobu zatímco odstraní zub;
  • pacienti často nacházejí na svých tělech nové modřiny, jejichž původ nemohou vysvětlit.

Lékaři také identifikují specifické symptomy tohoto onemocnění:

  • těžké svědění, které se zvyšuje po úpravě vody;
  • špičaté prsty;
  • vzhled vaskulárních "hvězd";
  • kůže obličeje, krku a hrudníku může být purpurově červená;
  • rty a jazyk, naopak, mohou mít modravý odstín;
  • oční proteiny jsou náchylné k zarudnutí;
  • pacient se neustále cítí slabý.

Pokud mluvíme o nemoci postihující novorozence, pak se polycytémie vyvíjí několik dní po narození. Patologie je nejčastěji diagnostikována u dvojčat, mezi hlavní rysy patří:

  • kůže dítěte se stává červenou;
  • když se dotknete kůže, dítě cítí nepříjemné pocity, proto začíná plakat;
  • drobeček se rodí nízko;
  • krevní testy ukazují zvýšené hladiny bílých krvinek, krevních destiček a červených krvinek;
  • na ultrazvuku, změna velikosti jater a sleziny.

Je třeba poznamenat, že v případě pozdní diagnózy polycytemie můžete vynechat vývoj onemocnění a nedostatek léčby může vést k úmrtí novorozence.

Diagnóza onemocnění

Jak bylo uvedeno výše, nejčastěji se při profylaktickém dárcovství krve pro analýzu zjistila pravá polycytémie. Experti diagnostikují erytrocytózu, pokud ukazatele krevních testů vykazují úroveň vyšší než norma:

  • hladina hemoglobinu se zvýšila na 240 g / l;
  • hladina červených krvinek se zvýšila na 7,5 x 1012 / l;
  • hladina leukocytů vzrostla na 12x10 9 / l;
  • počet krevních destiček vzrostl na 400x10 9 / l.

Pro studium funkce červené kostní dřeně se používá procedura trepanobiopsie, protože je to porucha produkce kmenových buněk, která vyvolává rozvoj polycytemie. K vyloučení jiných nemocí mohou odborníci využít takové studie jako ultrazvuk, vyšetření moči, FGDS, USDG a tak dále. Pacientovi jsou také předepsány konzultace s úzkými odborníky: neurologem, kardiologem, urologem atd. Pokud je pacientovi diagnostikována polycytémie, jaká je léčba tohoto onemocnění, zvažte hlavní způsoby léčby.

Léčba erytrocytózy

Toto onemocnění patří k patologickým typům, které jsou léčeny myelosupresivními léky. Léčba pravé polycytemie se také provádí krvácením, tento typ terapie může být podáván pacientům, kteří nedosáhli věku 45 let. Podstatou procedury je, že pacientovi se denně odebere až 500 ml krve, starší pacienti s polycytemií dostanou také flebotomii, pouze krev nepřekročí 250 ml denně.

Pokud má pacient s tímto onemocněním těžké svědění a hypermetabolický syndrom, pak odborníci předepíší myelosupresivní léčbu pro léčbu pravé polycytémie. Zahrnuje následující léky:

  • radioaktivní fosfor;
  • anagrelid;
  • interferon;
  • hydroxyurea.

V případě remise v případě polycytemie se pacientovi předepisují opakované krevní testy nejvýše jednou za 14 dní, poté se studie provádí jednou měsíčně. Když se hladina erytrocytů vrátí do normálu, pak se léky začnou postupně rušit, dochází ke střídání léčby léčivem s odpočinkem od léků a přísně je sledován průběh onemocnění. Ale stojí za zmínku, že použití myelosupresivních léků pro polycytemii může vést k rozvoji leukémie, proto odborníci předepisují po dlouhých podrobných studiích svůj předpis. Někdy existují vedlejší účinky, jako jsou kožní vředy, porušení gastrointestinálního traktu, horečka, pokud se to stane, pak je léčba okamžitě zrušena.

Pacient by měl denně užívat Aspirin, aby se snížilo riziko trombózy, což často komplikuje průběh onemocnění.

Jinému pacientovi s polycytémií se ukazuje takový postup, jako je erytrocytoforéza, která spočívá v tom, že přístroj pumpuje pacientovu krev a současně z ní odebírá přebytečné červené krvinky. Po tom, aby bylo možné obnovit předchozí objem pacienta, je fyziologický roztok nalije, tento postup je moderní typ krvácení, ale to se provádí ne více než jednou za 2-3 roky. Léčba polycytemie nepoškodí pacienta před možnými komplikacemi, které se mohou vyvinout na pozadí této patologie.

Komplikace polycytemie

Odborníci poznamenávají následující komplikace, které doprovázejí vývoj pravé polycytemie:

  • moč může mít ostrý a nepříjemný zápach;
  • často pacienti s polycytemií trpí dnou;
  • ledvinové kameny se mohou tvořit v polycetemu;
  • renální kolika se stává chronickou;
  • často erytrocytóza doprovází žaludeční nebo dvanáctníkový vřed;
  • porucha krevního oběhu může vést k tvorbě kožních vředů;
  • onemocnění často vyvolává trombózu;
  • krvácení dásní, časté krvácení z nosu.

Preventivní opatření

Vývoj takové nemoci, jako je polycytemie, lze zabránit, je nutné dodržovat následující preventivní opatření:

  • zcela opustit špatné návyky, zejména kouření cigaret, a to nikotin poškozuje tělo a vyvolává nemoc;
  • pokud je oblast nepříznivá pro bydlení, je lepší změnit místo bydliště;
  • totéž platí pro práci;
  • pravidelně provádějte preventivní krevní testy, které mohou prokázat, že pacient má polycytemii;
  • je nezbytné, aby se k vaší stravě choval odpovědně, je lepší omezit konzumaci masa, zahrnout do vaší stravy ty potraviny, které stimulují funkci tvorby krve, dávají přednost fermentovanému mléku a rostlinným produktům.

Nezapomeňte, že včasná diagnóza a kompetentní terapie polycytemie může zabránit rozvoji komplikací se specifikovaným onemocněním, ale bohužel u tohoto onemocnění neexistuje žádná záruka úplného vyléčení.

Symptomy a léčba pravé polycytemie

Pravá polycytémie. Co je to?

Jedná se o krevní onemocnění, které se týká benigních neoplastických onemocnění. Primárně je ovlivněna prekurzorová buňka myelopoiezy, která se projevuje v nekontrolovaném, neomezeném dělení a růstu krevních buněk. Výsledkem tohoto procesu je prudký nárůst počtu erytrocytů, krevních destiček a leukocytů v periferní krvi, což vede ke zvýšení viskozity krve a zvýšení hematokritu.

Onemocnění je častější u dospělých starších 60 let, ale může se objevit u dětí a dokonce i u novorozenců. Dětská forma onemocnění Vaquez je nejobtížnější. Mezi plnoletými novorozenci trpí onemocněním asi 2–5%, u předčasně narozených dětí se incidence zvyšuje na 15%.

Zvýšení počtu erytrocytů v krvi se nazývá erytrocytóza, je charakteristickým znakem polycytemie. Existuje pravá erytrocytóza (primární polycytémie), která se vyskytuje u Vaisezovy choroby a falešná erytrocytóza (nebo relativní), ke které dochází, když se množství tekuté krve v těle snižuje během popálenin, zvracení, průjmu, dehydratace.

Sekundární erytrocytóza je také izolována (to je tzv. Sekundární polycytemie), kdy zvýšení počtu erytrocytů je způsobeno nedostatkem kyslíku v tkáních. Hypoxie stimuluje tvorbu erytropoetinu, který stimuluje růst červených krvinek. Tento typ patologie se nachází u kuřáků, u plicních onemocnění, u lidí, kteří jsou na horách ve výškách nebo v hemoglobinopatiích, stejně jako v rozporu s produkcí erytropoetinu - hormonu, který řídí produkci červených krvinek.

Symptomy a projevy nemoci

Klinický obraz onemocnění bude záviset na stadiu, existují tři z nich.

    Počáteční stadium onemocnění může být asymptomatické a zpoždění až 5 let. Jediným projevem onemocnění bude příliš „dobrý“ krevní obraz - vysoký hemoglobin, červené krvinky a krevní destičky. Spolu s tím bude zaznamenán zvýšený hematokrit. Postupem času se mohou spojit stížnosti nervového systému, které jsou způsobeny viskózní krví a nedostatek kyslíku v nervových buňkách. Tyto stížnosti zahrnují bolesti hlavy, poruchy spánku, závratě, těžkost hlavy, tinnitus a zrakové postižení. U jedné třetiny pacientů v počáteční fázi se může vyvinout arteriální hypertenze.

  • Stupeň proliferace nebo výška onemocnění je charakterizována živými projevy a symptomy. Pacient zvyšuje játra a slezinu (hepatosplenomegálie), mozkové symptomy ve formě záchvatů, epileptické záchvaty, ztrátu paměti, depresi. Kůže se stává charakteristickou pro toto onemocnění jasně červenou, třešňový odstín. Nejčastěji se kůže obličeje a končetin mění. Zajímavostí je střídání krvácení a trombózy. U pacientů s krvácivostí z gingivy a vaskulární injekcí skléry se může objevit vaskulární trombóza končetin s tvorbou gangrény. Také krevní sraženiny mohou ucpat mozkové cévy, což vede k mrtvici, blokované cévy jater nebo sleziny povedou k infarktu těchto orgánů a koronárních tepen k infarktu myokardu. Současně se může objevit krvácení z nosu, krvácení v mozku a dutina břišní. Častými průvodními onemocněními jsou žaludeční vřed a duodenální vřed, stejně jako dna a renální kolika, které jsou způsobeny porušením metabolismu kyseliny močové.
  • Stupeň vyčerpání nebo myeloskleróza. Nejzávažnější stadia je charakterizována vyčerpáním, úbytkem hmotnosti, někdy je v krvi pozorována anémie. Onemocnění v této fázi získává chronický průběh, erytremie se může změnit na myeloidní leukémii nebo myelofibrózu. Hemoragický syndrom postupuje, objevují se závažné infekční komplikace, sepse a ruptura sleziny.
  • Léčba a prognóza polycytemie

    Léčba onemocnění se provádí pouze v podmínkách hematologického oddělení při pečlivém sledování krevního obrazu.

    1. Bloodletting je metoda léčby, při které je pacientovi podávána dávka krve (přibližně 500 ml) v intervalech 1 až 2 dnů, aby se snížil počet červených krvinek a hemoglobinu. Krvácení je úspěšné, pokud červené krvinky poklesly na 4,5 - 5,0 x 1012 / la hemoglobinu na 150 g / l. Když je tělesná hmotnost pacienta až 55 kg, používá se erytrocytopheréza, když se po odběru krve provede centrifugace, hmotnost erytrocytů se oddělí od plazmy a tekutá část krve se vrátí pacientovi.
    2. Cytotoxická léčiva (Mielosan, Imifos) jsou předepsána k potlačení růstu nádorových buněk.
    3. Interferon se podává současně s cytostatiky, zvyšuje imunitní vlastnosti organismu.

    Léčba onemocnění lidovými prostředky je možná, ale pouze v kombinaci s hlavními léčebnými metodami. Doporučuje se dodržovat dietu, která přispívá k ředění krve, a použití infuze citron-česnek. Velmi důležité je také dodržování pitného režimu. Množství tekutiny, kterou pijete, by mělo být 50 ml / kg tělesné hmotnosti denně.

    Prognóza nemoci závisí na tom, které z fází onemocnění bylo zjištěno. Pokud se jedná o třetí fázi, bude výsledek onemocnění záviset na tom, jakou formu leukemie transformuje erytrocytóza. Pacienti po diagnóze polycytemie žijí v průměru 10 až 15 let.