Hlavní

Hypertenze

Izolovaná plicní stenóza

Izolovaná stenóza plicní tepny se vyskytuje v 2,5-2,9% (Abbott, 1936; Galus, 1953) vrozených srdečních abnormalit. V 10% případů se kombinuje s jinými srdečními defekty (J. Grinevetsky, J. Moll, T. Stasinski, 1956). Izolovaná stenóza plicní tepny označuje vrozené vady "bledého" acyanotického typu.

Plicní tepna se zužuje na úrovni chlopní (stenóza chlopně) nebo pod chlopněmi, v oblasti vylučovacího traktu pravé komory - subvalvulární nebo infundibulární stenózy. Valvulární stenóza se vyskytuje v 80% případů a subclavianis ve 20% (A. A. Vishnevsky, N. K. Galankin a S. Sh. Kharnas, 1962).

Obtížnost výstupu krve z pravé komory do zúžené plicní tepny vede k její hypertrofii (Obr. 14). Postupem času došlo k rozvoji selhání pravé komory.

Během prenatálního období ani významná stenóza plicní tepny nevyvolává tlak na oběhový systém plodu, a proto při narození má srdce obvykle normální rozměry. Po narození malého nebo středního stupně stenóza často nezpůsobuje výrazné zvýšení pravé komory; s významnou stenózou, zpravidla dochází k postupnému zvyšování pravé komory.

Velikost pravé komory tedy do určité míry slouží jako indikátor stupně zúžení plicní tepny. Často také dochází k nárůstu pravé síně.

Hodnota systolického tlaku v pravé komoře může dosáhnout 300 mm Hg. Čl. namísto normálního 25-30 mm Hg. Čl.

Klinický obraz defektu je různorodý a závisí na stupni stenózy. Drobná stenóza plicní tepny se projevuje příznivě, často bez způsobení subjektivních poruch. Takoví pacienti žijí ve stáří a mají plnou kapacitu pro práci.

S mírným stupněm plicní stenózy, obvykle během puberty, dochází ke zkrácení dechu, zhoršuje se i při mírné fyzické námaze, palpitacích a bolesti v oblasti srdce. Dítě zaostává v růstu a rozvoji.

Významná stenóza plicní tepny již v dětství způsobuje závažné zhoršení krevního oběhu. Dyspnea je vyslovována i v klidu a zvyšuje se s sebemenší námahou. Obvykle není doprovázena cyanózou („bílý defekt“), „o s prodlouženým oběhovým selháním lze pozorovat cyanózu tváří a dolních končetin.

Zesílení prstů ve formě paliček u těchto pacientů se také obvykle nevyvíjí nebo je špatně vyjádřeno; polycytémie není pozorována. Symptom pozice pacientova dřepu je extrémně vzácný, s výrazným zúžením. Rezervní kapacita hypertrofovaného pravého srdce je malá a zvýšení selhání pravé komory vede obvykle k úmrtí v mladém věku.

Pacienti s izolovaným zúžením plicní tepny mají často srdeční hrb (důsledek hypertrofie pravé komory).

V oblasti plicní tepny - ve druhém mezirebrovém prostoru na levém okraji hrudní kosti - je palpací stanoven systolický třes ("kočičí průduch"). Srdce se zvětšuje doprava. Auskultace odhalila hrubý, škrábavý systolický šelest na levém okraji hrudní kosti s maximálním zvukem ve druhém mezirebrovém prostoru. Hluk z řady pacientů je přenášen do karotických tepen a je slyšen zezadu vpravo a vlevo od páteře. Takové ozáření hluku je způsobeno přechodem na aortu a jejím rozšířením (S. Sh. Kharnas, 1962). Pro stenózu chlopně je charakteristická absence nebo významné oslabení druhého tónu nad ventilem plicní tepny. V infundibulární stenóze je zachován druhý tón. Krevní tlak a puls nemají žádné charakteristické znaky.

Na rentgenovém snímku je zvýšení pravé komory. Vrchol srdce je zaoblený. Plicní tepna v pulzní stenóze pulzuje. Často dochází k výrazné poststenotické aneurysmální expanzi plicní tepny. Plíce jsou světlé, cévní vzor je špatný. Kořeny plic nejsou prodlouženy.

Na elektrokardiogramu se objevují známky přepětí pravé komory, odchylka elektrické osy srdce vpravo.

Na fonokardiogramech nad plicní tepnou začíná šum ve tvaru vřetena mírnou pauzou po prvním tónu; přichází na druhý tón a končí před začátkem jeho plicní části. Druhý tón je vidlicový. Systolický šelest může vyzařovat do aorty, Botkinova bodu, v menší míře k vrcholu srdce.

Při diagnóze izolované stenózy plicní tepny je třeba vzít v úvahu i možné současné abnormality vývoje srdce, jako jsou defekty septa, otevřený arteriální kanál atd..

Prognóza závisí na stupni stenózy a závažnosti klinických symptomů. Pacienti jsou náchylní k zánětům! onemocnění dýchacích orgánů a výskyt bakteriální endokarditidy.

Výrazná stenóza způsobuje brzy selhání pravé komory a náhlou smrt.

Přítomnost výrazných příznaků svěráku a jeho postupného průběhu slouží jako indikace pro chirurgickou léčbu.

Vzhledem k tomu, že v průběhu času vede stenóza, dokonce i mírná, k významným nevratným poruchám kontraktilní funkce myokardu a oběhových poruch, doporučuje se, aby pacienti byli operováni nejen s těžkou a střední, ale také s mírnou stenózou a co nejdříve (A.A.). Korotkov, 1964).

Vyrobte transventrikulární uzavřenou valvulotomii (podle Brocka), transarteriální (přes plicní tepnu) podle Cellores nebo intrakardiální chirurgii pomocí kardiopulmonálního bypassu. Podle S. Sh. Harnasa (1962) je míra úmrtnosti v chirurgické léčbě stenózy plicní tepny 2%, v infundibulární stenóze - 5-10%.

Vrozená stenóza plicní tepny byla dlouho považována za onemocnění zcela neslučitelné s těhotenstvím (Kraus et al.). Tento pohled je v současné době předmětem revize.

Pozorovali jsme 5 těhotných žen (všechny primiparous) s izolovanou plicní stenózou (včetně tří po chirurgické korekci defektu) ve věku od 21 do 30 let.

Těhotenství u jednoho ze 2 pacientů, kteří nepodstoupili chirurgickou léčbu (T., 30 let), skončilo
urgentní spontánní porod živého dítěte o hmotnosti 2800 g, délka 51 cm, druhý pacient vytvořil řez břicha císařským řezem (ve 22. týdnu těhotenství) sterilizací (pod endotracheální anestézií). Rok po potratu na Ústavu kardiovaskulární chirurgie Akademie věd v SSSR měla pod hypotermií plicní valvulotomii a bylo dosaženo pozitivního výsledku.

U jednoho ze 3 pacientů, kteří podstoupili operaci srdce pro stenózu plicní tepny (S., 22 let), se těhotenství vyskytlo po 3 letech, další (L., 27 let) - 2 roky po transventrikulární valvulotomii. Těhotenství pokračovalo příznivě a skončilo normálním urgentním porodem. Narodily se živé děti (s hmotností 2 700 a 3 400 g, 49 a 50 cm dlouhé, v uspokojivém stavu).

Třetí pacient (K., 21 let) přišel k nám v 8. týdnu těhotenství se stížnostmi na dušnost, únavu, celkovou slabost, přerušení práce srdce. Stav pacienta s průběhem těhotenství se zhoršil. Kategoricky odmítla potrat. Bylo rozhodnuto, že ji pošlete na chirurgickou léčbu. Ve 12. týdnu těhotenství pacient podstoupil transventrikulární valvulotomii. Po operaci se stav pacienta zlepšil. Těhotenství skončilo předčasným porodem (33-34 týdnů). Narozené živé ovoce o hmotnosti 1700 g, délka 40 cm; dítě bylo převezeno do Institutu pediatrie Akademie lékařských věd SSSR, kde se normálně vyvinul a byl propuštěn domů v uspokojivém stavu s normální hmotností.

U pouze jednoho z 5 pacientů s izolovanou stenózou plicní tepny skončilo těhotenství pozdě; potraty (císařský řez vytvořený ve 22. týdnu těhotenství), ostatní ženy porodily živé děti (jeden předčasný).

Naše zkušenosti ukazují, že s mírným zúžením plicní tepny, která proudí bez významného zatížení pravého srdce, se pacient může vyrovnat s těhotenstvím a spontánním porodem. Těžké zúžení plicní tepny, vedoucí k selhání pravé komory, vyžaduje buď potrat nebo chirurgickou korekci srdečního onemocnění.

MED24INfO

Belokon N. A., Podzolkov V. P., Congenital Heart Diseases, 1990

Izolační stenóza tepen

Izolovaná stenóza plicní tepny (ISLA) je jednou z běžných CHD a vyskytuje se v 6,8–9% všech defektů [Burakovsky V.I., Ivanitsky AV, 1982; Bankl N., 1980] stejně časté u chlapců a dívek. První popis náleží S. De Senae (1749) a G. V. Morgagni (1761).
Anatomie, klasifikace. Morfologicky ISLA je heterogenní. N. Bankl (1980) navrhuje zdůraznit následující možnosti.

  1. Stenóza chlopní plicní tepny (LA) s intaktní interventrikulární přepážkou (Obr. 32). Zúžení je umístěno v oblasti ventilů plicní tepny a je často reprezentováno membránou se středovým nebo excentrickým otvorem o průměru 1 až 10 mm. Ventilový kroužek hypoplazirovanno. 2% pacientů má klapku LA. V těžké stenóze je častější u dospělých pacientů ukládat vápník do chlopní. V jiných případech je ISLA výsledkem dysplazie plic plicní tepny, jsou tuhé, nehybné, ostře zahuštěné. Odchylky jsou také detekovány ve struktuře ventilového prstence, který je zcela nepřítomný, a ventily se otevírají přímo z plicního trupu, někdy je v prstenci zaznamenáno významné zvýšení myxomatózní tkáně. Nad místem stenózy je pozorována poststenotická expanze plicní tepny, méně často je hypoplastická.
  2. Infundibulární stenóza s intaktní intraventrikulární přepážkou může být způsobena svalovým svalovým pásem na křižovatce pravé komory a infundibulu, nebo v důsledku hypertrofických svalů, které tvoří zúžený výstup z pravé komory a umístěné pod ventilem LA nebo nižším, v odtokovém traktu. Infundibulární stenóza může být kombinována se stenózou chlopně.
  3. Supravalvulární (supravalvulární) stenóza plicní tepny a jejích větví (lze ji kombinovat s ventilem).
  4. Stenóza výstupní části pravé komory v důsledku svalových abnormalit. Synonyma: dvoukomorová pravá komora, dvojitá pravá komora, tři komorové srdce. V tomto případě existuje subinfibulární svalová bariéra, která rozděluje komoru na proximální komoru s vysokým tlakem a distální komoru s nízkou komorou. Tato varianta vady je obvykle kombinována s VSD.
  5. Atresia LA s intaktní interventrikulární přepážkou (viz kapitola 16).
  6. Absence šestého aortálního oblouku vede k atresii nebo absenci jejích derivátů (kmen a větve plicní tepny, arteriální kanál); plíce jsou zásobovány krví velkými bronchiálními tepnami, je zde vždy VSD.

Kromě anatomické verze stenózy je nutné rozlišovat případy s přítomností nebo nepřítomností DMPP nebo s otevřeným oválným oknem (asi 10% všech pacientů s ISLA), přes které je pravé síň vyloženo a co vysvětluje charakteristiky cyanózy. V domácí literatuře taková kombinace je někdy nazývána Fallot triádou.
Myokard pravé komory, mezikomorová přepážka,

Obr. 32. Schéma stenózy chlopně plicní tepny.
papilární svaly u ISLA hypertrofované podle závažnosti stenózy, případy současné kardiomyopatie jsou popsány jako projev vrozené dysplazie myokardu; u těžké myokardiální stenózy způsobené difuzní kardiosklerózou jsou možné změny v typu infarktu myokardu, což je důsledek nedostatku koronárního průtoku krve. Je to stav myokardu v ISLA, který do značné míry určuje délku života, dobu vzniku srdečního selhání, povahu pooperačního průběhu. Dutina pravé komory je snížena a v těžké stenóze může být rozšířena, dutina pravé síně může být zvětšena. Tříkusová chlopně má často známky dysplazie, což přispívá k jejímu selhání a kalcifikaci. Aorta a levá komora se nemění.
Hemodynamika. Pokud existuje překážka pro uvolnění krve z pravé komory, pak se systolický tlak v ní významně zvyšuje (až na 200 mmHg). Výsledkem je, že mezi pravou komorou a plicní tepnou vzniká gradient systolického tlaku, který zajišťuje bezpečnost srdečního výdeje. U pacientů s těžkou ISLA vzrůstá tlak v pravé síni. Na pozadí zvýšeného tlaku v pravé síni, v přítomnosti ASD nebo otevřeného oválného okna, dochází k venoarteriálnímu výboji, s menším stupněm stenózy, výtok může být arteriovenózní. Velikost vypouštění krve spolu se závažností stenózy určuje klinické rysy cyanózy (od karmínové po tmavě modrou). Je třeba poznamenat, že stupeň stenózy se zvyšuje s věkem, protože změněný průtok krve zúženým otvorem zhoršuje deformitu ventilu.
Klinika, diagnostika. Klinické znaky ISLA závisí zcela na stupni stenózy. S "bledými" variantami ISLA se děti vyvíjejí dobře, stížnosti jsou malé a většinou se zredukují na dušnost s námahou; Často špičky prstů, nosu, tváře mají karmínový odstín. Jediným projevem defektu je systolický třes a hrubý systolický expulzní hluk ve druhém mezirebrovém prostoru na levé straně hrudní kosti v kombinaci s oslabeným II tónem (stenóza chlopně). Intenzita a doba trvání šumu je přímo úměrná stupni stenózy. U dětí s infundibulárním nebo kombi
Stenózou se stanoví systolický třes a hluk ve třetím a čtvrtém mezirebrovém prostoru vlevo. Na základě srdce lze slyšet systolický vyhošťovací tón (ihned po I tónovém tónu) a kliknutí je důsledkem prolapsu plicní membrány. Příznaky srdečního selhání chybí nebo nepřesahují stupeň PB pravého komorového typu; méně často u pacientů s „bledými“ variantami ISLA je zaznamenána dekompenzace stupně III.
Při ostré stenóze je pozornost věnována cyanóze, jejíž intenzita se zvyšuje s věkem, příznaky „hodinových brýlí“ a „bubenových tyčinek“. Pacienti si stěžují na dušnost s sebemenší námahou a bolestí v oblasti srdce (nedostatek koronárního průtoku krve na pozadí těžké hypertrofie myokardu pravé komory). Děti s těžkou hypoxémií mají tendenci zaostávat ve fyzickém vývoji. Někdy pacienti zažívají závratě a synkopální stavy, které jsou arytmogenní, což lze považovat za prekurzory náhlé smrti. U těchto pacientů je indikováno Holterovo monitorování. Srdeční selhání pravé komory (dušnost, hepatomegalie, edematózní syndrom) je často refrakterní povahy a po vzniku má progresivní průběh. Tento obraz je obvykle pozorován u akutní stenózy s těžkou trikuspidální insuficiencí.
Většina dětí má pravostranný hrb. Je stanoven zvýšený srdeční impuls (znak hypertrofie myokardu pravé komory). Systolický třes ve druhém a třetím mezirebrovém prostoru na levé straně je mírně výrazný. Ve většině případů je podél levého okraje hrudní kosti stanoven hrubý, prodloužený hluk stenózy chlopně plicní tepny s maximem ve druhém mezirebrovém prostoru. Při závažném srdečním selhání klesá tlak v pravé komoře, hluk ustupuje. Lokální systolický šelest v pátém mezirebrovém prostoru na levé straně indikuje nedostatečnost trikuspidální chlopně.
U EKG pacienti s ISLA vykazují známky hypertrofie pravé síní (vysoká hodnota P vlny, směřující do elektrod II, III, Vi), ostrá odchylka elektrické osy srdce doprava (zLaAQRS do + 210 °), výrazná hypertrofie pravé komory srdeční (forma R nebo qR ve Vi, hluboký zub S v Ub) (Obr. 33). Segment ST je často odsazen o 2–5 min pod isolinem s negativní hlubokou G vlnou ve vedeních z Vi-V4, což odráží pokles koronárního průtoku krve a výrazné metabolické poruchy v myokardu [Zamyslov V. L., 1989].
V PCG, systolický šelest má tvar diamantu, zabírá téměř celý systole, vrchol šumu je lokalizován, vyšší čím větší stupeň stenózy, plicní složka II tónu je redukována a je 0.06-0.1 s od aortální.
Na rentgenovém snímku bylo vidět ostré ochuzení plic

vzor. Velikost srdce závisí na stupni stenózy, velikosti pravo-levého výtoku na úrovni atria a závažnosti nedostatečnosti trikuspidální chlopně. Při ostré stenóze bez zkratu může mít srdce normální velikost, ale je zde prodloužení stonku J1A, vrchol srdce zvednutý nad bránicí (pravá komora vlevo a vzhůru vlevo) (obr. 34a). Stupeň vyboulení oblouku J1A je určen směrem krevního oběhu, vrozenými strukturními rysy pojivové tkáně cévní stěny a ne vždy odráží stupeň stenózy. Prudká stenóza, doprovázená významnou nedostatečností trikuspidální chlopně, může vést k těžké kardiomegálii, kdy se velikost srdce a jeho tvar (sférický) stanou podobnými velikosti Ebsteinovy ​​anomálie (Obr. 34.6).
M-echokardiografická diagnóza chlopňové stenózy J1A je založena především na detekci anomálií pohybu

Obr. 34. Izolovaná plicní stenóza. Rentgenový snímek hrudníku.
a - ochuzení plicního vzoru, malá srdeční linie, poststenotické vyboulení plicní tepny, b - ochuzení plicního vzoru, kardomegaly v důsledku dilatace pravých řezů.

klapky ventilů. U těžkých forem stenózy se to projevuje prohloubením a-vlny na zadní cusp (tlakový gradient mezi pravou komorou a plicní tepnou přesahuje 50 mmHg) nebo jeho vymizením s mírnou stenózou. Současně se při normálním pohybu stanoví hypertrofie pravé komory a interventrikulární septum.
druhé, zvýšení exkurze trikuspidální chlopně a zpoždění v jejím uzavření, vokální prolaps jeho cusps. Dvourozměrná echokardiografie v projekci krátké osy na úrovni cévy odhaluje zhoršené otevření ventilu a během systoly ventily emitují oblouk do lumenu cévy. Pulzní dopplerovská echokardiografie umožňuje stanovit výrazné turbulentní proudění krve v oblasti chlopně letadla.
Během katetrizace dutin srdce se v pravé komoře nachází vysoký systolický tlak. Pokud lze katetr navzdory stenóze provést v letadle, změřte hodnotu systolického gradientu tlaku mezi ním a pravou komorou, což odráží stupeň stenózy. Toho je dosaženo nepřetržitým záznamem tlakové křivky po celé dráze katétru, který je vytlačován z plicní tepny do pravé komory a dále do pravé síně. Detekce tlakového gradientu na úrovni ventilů letadla nad nimi nebo pod nimi umožňuje diagnostikovat úroveň stenózy: ventil, supravalvulární, infundibulární a kombinovanou. Podle úrovně tlaku je možné rozlišovat možnosti s nižším tlakem (až 100 mmHg) a vyšším než systémový, přičemž tyto jsou zvláště vystaveny koronárnímu průtoku krve. Stanovení stupně saturace krve kyslíkem v atriích v přítomnosti DMPP nám umožňuje odhadnout směr a velikost výboje.
Pravá ventrikulografie ve dvou projekcích odhaluje dutinu pravé komory s těžkou hypertrofií a trabekularitou myokardu, lokalizací, povahou a stupněm stenózy, stavem prstence, trupu a větví LA. Dutina pravé komory může mít normální nebo zmenšenou velikost s normální nebo zvýšenou ejekční frakcí. Dilatace dutiny často indikuje výrazné změny v myokardu, o čemž svědčí snížení ejekční frakce, snížení systolického tlaku v letadle a zvýšení koncového diastolického tlaku v pravé komoře. Pokud je poslední příznak přítomen se sníženou dutinou pravé komory, odráží zhoršení diastolické relaxace (komprese), zatímco kontraktilní funkce myokardu může být zachována. Pokud je podezření na DMP, do pravé síně se vstříkne kontrastní látka.
Diferenciální diagnostika ISLA by měla být prováděna s DMPP, VSD, Fallotovým zápisníkem, Ebsteinovou anomálií.
Proud, léčba. Informace o přirozeném průběhu ISLA jsou vzácné. Závažné formy vady (závažná stenóza) se vyskytují brzy a vyžadují chirurgickou korekci, protože stenóza rychle postupuje. Méně závažné formy jsou charakterizovány relativně bezpečným průběhem, uspokojivou tolerancí fyzické námahy do 20-30 let, pak se objevují známky srdečního selhání, dramaticky klesá pracovní kapacita, o 50 let zůstává pouze 12% naživu
nemocní. Průměrná délka života ISLA je 24,5 roku. Hlavními příčinami úmrtí u neoperovaných pacientů jsou srdeční selhání a bakteriální endokarditida. Náhlá smrt je možná. Pouze 14% novorozenců s ISLA zemře během prvního měsíce života. Pokud je závada zjištěna u malých dětí, pak pouze ve 40% případů může být pozorován mírný stupeň stenózy, u 47% - středně závažných, au 14% závažných [Wennevold A., Jacobsen J., 1978] •
Indikace pro chirurgickou léčbu A a CL A v raném věku jsou výrazné cyanózy, kardiomegálie, srdečního selhání, zvýšení tlakového gradientu mezi pravou komorou a L A na 40–50 mm Hg. Čl. a více, tlak v pravé komoře - až 70-75 mm Hg. Čl. a výše. Mnozí srdeční chirurgové preferují operaci u pacientů mladších 16 let, protože pozdější zásahy zvyšují riziko nevratných změn v myokardu pravé komory.
Operace se provádí na otevřeném srdci za podmínek mírné hypotermie nebo kardiopulmonálního bypassu a spočívá v disekci stenózy podél spár. Při rozvinuté subvalvulární stenóze tento přístup způsobuje jeho excizi a v některých případech je nutné otevření vyloučit vylučovací sekci pravé komory. V přítomnosti DMPP by měl být během operace uzavřen.
V posledních letech léčba pacientů s valvulární stenózou LA použila transluminální perkutánní balonkovou valvoplastiku, kterou poprvé navrhl Y. Rubio a R. Limon-Lason v roce 1954. 1 nebo 2 balónkové katétry o průměru 6–20 mm se injikují do femorální žíly a nafouknou na nebo pod ventily LA se provádí několik tras, což má za následek prasknutí trhlin a klesá gradient tlaku, perkutánní valvuloplastika není indikována u pacientů s dysplastickým LA ventilem určeným dvourozměrným echokardiogramem. Ve většině případů dochází k mírné nedostatečnosti ventilů letadla, což není vždy určeno auskultační; zpravidla nemá hemodynamickou hodnotu [Rey C. a kol., 1985]. Infundibulární stenóza, která přetrvává i po odstranění chlopně, může s časem klesat [Robertson M. et al., 1987].
Úmrtnost po chirurgickém odstranění ISLA nepřesahuje 3%. Výrazně se však zvyšuje s výraznou kardiomegalií, způsobenou nejen hypertrofií, ale také dilatací pravých srdečních dutin, tj. Při lézi kontraktilního myokardu.
Komplikací operace může být akutní srdeční selhání, nejčastěji v důsledku neúplné eliminace stenózy.
Dlouhodobé výsledky jsou obvykle dobré a jsou

v přímém poměru k věku pacienta, ve kterém byla operace provedena, a počáteční závažnosti stenózy. U pacientů operovaných v raném dětství může být indikován opakovaný chirurgický zákrok valvulární restenózy nebo progrese subvalvulární stenózy.

Stenóza úst plicní tepny

Stenóza úst plicní tepny - zúžení vylučovacího traktu pravé komory, zabraňující normálnímu průtoku krve do plicního trupu. Stenóza úst plicní tepny je doprovázena těžkou slabostí, únavou, závratí, tendencí k omdlení, dušností, palpitacemi, cyanózou. Diagnóza stenózy úst plicní tepny zahrnuje elektrokardiografii, rentgen, echokardiografické vyšetření, srdeční katetrizaci. Léčba stenózy ústní části plicní tepny spočívá v provedení otevřené valvulotomie nebo endovaskulárního valvuloplasty.

Stenóza úst plicní tepny

Stenóza úst plicní tepny (plicní stenóza) je vrozená nebo získaná srdeční choroba, charakterizovaná přítomností překážek v cestě odtoku krve z pravé komory do plicního trupu. V izolované formě je stenóza úst plicní tepny diagnostikována ve 2-9% případů všech vrozených srdečních vad. Navíc stenóza úst plicní tepny může být zahrnuta do struktury komplexních srdečních vad (triáda a Fallotova tetrad) nebo v kombinaci s transpozicí velkých cév, defektem interventrikulárního septa, otevřeným atrioventrikulárním kanálem, tricuspidální atresií atd. V kardiologii se izolovaná stenóza plicní tepny vztahuje bledé vady. Výskyt svěráku u mužů je 2krát vyšší než u žen.

Příčiny stenózy úst plicní tepny

Etiologie stenózy otvoru plicní tepny může být buď vrozená nebo získaná. Příčiny vrozených změn - běžné u jiných srdečních vad (syndrom zarděnky plodu, intoxikace léky a chemickými látkami, dědičnost atd.). Nejčastěji s vrozenou stenózou úst plicní tepny dochází k vrozené deformaci chlopně.

Vznik získaného zúžení úst plicní tepny může být způsoben vegetací chlopní v případě infekční endokarditidy, hypertrofické kardiomyopatie, syfilitických nebo revmatických lézí, myxomu srdce, karcinoidních nádorů. V některých případech je supravalvulární stenóza způsobena kompresí otvoru plicní tepny zvětšenými lymfatickými uzlinami nebo aneuryzmatem aorty. Vývoj relativní stenózy úst přispívá k významnému rozšíření plicní tepny a její sklerózy.

Klasifikace stenózy úst plicní tepny

Podle stupně obstrukce průtoku krve jsou izolovány chlopně (80%), subvalvulární (infundibulární) a supravalvulární stenóza otvoru plicní tepny. Extrémně vzácná kombinovaná stenóza (ventil v kombinaci s supra- nebo subvalvulárním). V chlopňové stenóze není ventil často rozdělen do letáků; samotný ventil plicní tepny má tvar klenuté membrány s otvorem o šířce 2-10 mm; vyhlazování komisí; po stenotické expanzi plicního trupu. V případě infundibulární (subvalvulární) stenózy existuje zúžení ve tvaru trychtýře odcházející části pravé komory v důsledku abnormálního růstu svalové a vláknité tkáně. Supravalvulární stenóza může být reprezentována lokalizovaným zúžení, neúplnou nebo úplnou membránou, difuzní hypoplazií, mnohočetnou periferní plicní stenózou.

Pro praktické účely se používá klasifikace založená na stanovení hladiny systolického krevního tlaku v pravé komoře a gradientu tlaku mezi pravou komorou a plicní tepnou:

  • Stupeň I (střední stenóza úst plicní tepny) - systolický tlak v pravé komoře menší než 60 mm Hg. v.; gradient tlaku 20-30 mm Hg. Čl.
  • Stupeň II (výrazná stenóza úst plicní tepny) - systolický tlak v pravé komoře od 60 do 100 mm Hg. v.; gradient tlaku 30-80 mm Hg. Čl.
  • Stupeň III (výrazná stenóza úst plicní tepny) - systolický tlak v pravé komoře vyšší než 100 mm Hg. v.; gradient tlaku nad 80 mm Hg. Čl.
  • Stupeň IV (dekompenzace) - myokardiální dystrofie, vznik závažných poruch oběhového systému. Systolický krevní tlak v pravé komoře je snížen v důsledku vývoje kontraktilního selhání.

Vlastnosti hemodynamiky ve stenóze úst plicní tepny

Hemodynamické poškození stenózy ústní dutiny je spojeno s překážkou v cestě ejekce krve z pravé komory do plicního trupu. Zvýšená zátěž rezistence na pravé komoře je doprovázena zvýšením její práce a tvorbou soustředné hypertrofie myokardu. Současně systolický tlak vyvíjený pravou komorou významně převyšuje tlak v plicní tepně: stupeň systolického tlakového gradientu na ventilu může být použit k posouzení stupně stenózy úst plicní tepny. Zvýšení tlaku v pravé komoře nastane, když se plocha jeho otvoru sníží o 40-70% normálu.

Postupem času, jako je růst dystrofických procesů v myokardu, dilatace pravé komory, trikuspidální regurgitace a později hypertrofie a dilatace pravé síně. V důsledku toho může dojít k otevření oválného okénka, kterým se tvoří veno-arteriální výtok krve a vyvíjí se cyanóza.

Příznaky stenózy úst plicní tepny

Klinika stenózy úst plicní tepny závisí na závažnosti zúžení a stavu kompenzace. Se systolickým tlakem v dutině pravé komory

Nejtypičtějšími projevy stenózy ústní dutiny plic jsou rychlá únava při cvičení, slabost, ospalost, závratě, dušnost, palpitace. U dětí může dojít ke zpoždění ve fyzickém vývoji (tělesné hmotnosti a výšce), vystavení častému nachlazení a pneumonii. Pacienti se stenózou úst plicní tepny jsou náchylní k častému mdloby. V závažných případech se může vyskytnout angina pectoris v důsledku nedostatečné koronární cirkulace v ostře hypertrofované komoře.

Při vyšetření, otoky a pulzace žil krku (s rozvojem trikuspidální insuficience), systolickým třesem stěny hrudníku, bledostí kůže, srdečním hrbem věnujte pozornost. Vzhled cyanózy ve stenóze úst plicní tepny může být způsoben snížením srdečního výdeje (periferní cyanóza rtů, tváří, falangů prstů) nebo vypuštěním krve otevřeným oválným oknem (obecná cyanóza). Smrt pacientů může nastat u srdečního selhání pravé komory, plicní embolie, prodloužené septické endokarditidy.

Diagnóza stenózy úst plicní tepny

Vyšetření úst plicní tepny během stenózy zahrnuje analýzu a porovnání fyzikálních dat a výsledků instrumentální diagnostiky. Perkutorno hranice srdce jsou posunuty doprava, palpace určují systolickou pulsaci pravé komory. Tyto auskultury a fonokardiografie jsou charakterizovány přítomností hrubého systolického šumu, oslabením II tónu přes plicní tepnu a jeho štěpením. Radiografie vám umožní vidět rozpětí hranic srdce, poststenotickou expanzi plicní tepny, ochuzení plicního vzoru.

EKG se stenózou úst plicní tepny odhaluje známky přetížení pravé komory, odchylku EOS vpravo. Echokardiografie odhaluje dilataci pravé komory, poststenotickou expanzi plicní tepny; Dopplerova sonografie umožňuje identifikovat a určit tlakový rozdíl mezi pravou komorou a plicním trupem.

Snímáním pravého srdce se stanoví tlak v pravé komoře a gradient tlaku mezi ním a plicní tepnou. Tato ventrikulografie je charakterizována zvýšením dutiny pravé komory, což je charakteristika zpomalující vymizení kontrastu od pravé komory. Pacienti starší 40 let a lidé, kteří si stěžují na bolest na hrudi, vykazují selektivní koronární angiografii.

Diferenciální diagnóza stenózy plicní arterie se provádí s defektem komorového septa, defektem síňového septa, otevřeným arteriálním kanálem, komplexem Eisenmenger, Fallotovým tetradem atd.

Léčba stenózy úst plicní tepny

Jedinou účinnou léčbou vady je chirurgické odstranění stenózy otvoru plicní tepny. Operace je indikována pro stenózu fáze II a III. Ve valvulární stenóze je prováděna otevřená valvuloplastika (disekce akrylových komisí) nebo endovaskulární valvuloplastika.

Plastická oprava supravalvulární stenózy plicní tepny zahrnuje rekonstrukci zužující zóny pomocí xenoperikardiální protézy nebo náplasti. V případě subvalvulární stenózy se provádí infundibulektomie - excize hypertrofické svalové tkáně v oblasti výstupní cesty pravé komory. Komplikace chirurgické léčby stenózy mohou být selháním chlopně plicní tepny různého stupně.

Prognóza a prevence stenózy úst plicní tepny

Menší plicní stenóza neovlivňuje kvalitu života. S hemodynamicky významnou stenózou se brzy vyvíjí selhání pravé komory, což vede k náhlé smrti. Pooperační výsledky chirurgické korekce defektu jsou dobré: 5leté přežití je 91%.

Prevence stenózy úst plicní tepny vyžaduje poskytnutí příznivých podmínek pro normální průběh těhotenství, včasné rozpoznání a léčbu nemocí, které způsobují získané změny. Všichni pacienti se stenózou v ústech plicní tepny musí být monitorováni kardiologem a kardiochirurgem a prevence infekční endokarditidy.

Vrozené srdeční vady u dětí. Klasifikace. CHD s hypovolémií plicního oběhu (izolovaná plicní stenóza, Fallotova tetrad). Vlastnosti hemodynamiky. Klinické projevy, diagnostická kritéria. Léčba.

Vrozené srdeční vady (CHD) jsou abnormality v morfologickém vývoji srdce a velkých cév, které se vyskytují ve 3. až 9. týdnu vývoje w / w v důsledku zhoršené embryogeneze.

Vystavení nepříznivých faktorů ženě může narušit diferenciaci srdce a vést ke vzniku CHD. Tyto faktory jsou považovány za:

  1. Infekční agens (virus rubeoly, CMV, HSV, virus chřipky, enterovirus, virus Coxsackie B atd.).
  2. Dědičné faktory - v 57% případů CHD jsou způsobeny genetickými poruchami, které se mohou vyskytnout jak v izolaci, tak v rámci vícečetných vrozených vad. Mnoho chromozomálních a ne-chromozomálních syndromů se skládá z CHD (Down, Patau, Edwards, Shereshevsky-Turner, Holt-Orama, Noonan, Allajilye, atd.); známé rodinné formy Fallotova tetrad, Ebsteinova anomálie, často zděděná srdeční anomálií, jsou otevřený arteriální kanál, malé defekty interventrikulární přepážky, atd. Je prokázáno, že mutace genu v krátkém rameni chromozomu 22 vede k rozvoji konorrunálních CHD ovlivňujících vývoj velkých cév a chlopní: Fallot, transpozice velkých cév, stenóza a koarktace aorty, dvojitá separace cév z pravé komory.
  3. Somatické nemoci matky a především diabetes mellitus vedou k rozvoji hypertrofické kardiomyopatie a CHD.
  4. Rizika v práci a škodlivé návyky matky (chronický alkoholismus, počítačové záření, intoxikace rtutí, olovo, expozice ionizujícímu záření atd.).

Klasifikace PRT

během EPS existují následující fáze:

  1. Fázová adaptace.

V prenatálním období se u většiny CHD nevyvíjí dekompenzace. Při narození dítěte a první inhalaci začíná plicní oběh fungovat, následuje postupné uzavření fetální komunikace: tepenného kanálu, otevřeného oválného okénka a odpojení kruhů krevního oběhu. V adaptačním období tedy dochází k tvorbě jak obecné, tak intrakardiální hemodynamiky. S nedostatečnou hemodynamikou (ostrá deplece krevního oběhu v plicním oběhu (ICC), úplná nejednotnost kruhů krevního oběhu, značná stagnace v ICC) se stav dítěte postupně a ostře zhoršuje, což vyžaduje nutnost provádět nouzové paliativní intervence.

Toto období je charakterizováno spojením velkého počtu kompenzačních mechanismů, aby byla zajištěna existence organismu v podmínkách zhoršené hemodynamiky. Rozlišují se srdeční a mimokardiální kompenzační mechanismy.

Srdeční systém zahrnuje: zvýšení aktivity enzymů cyklu aerobní oxidace (sukcinát dehydrogenázy), vstup do platnosti anaerobního metabolismu, Frank-Starlingův zákon, hypertrofii kardiomyocytů.

Mechanismy kompenzace mimokardu zahrnují aktivaci sympatických ANS, což vede ke zvýšení počtu kontrakcí srdce a centralizaci krevního oběhu, stejně jako ke zvýšení aktivity systému renin-angiotensin-aldosteron. Kvůli aktivaci posledně uvedeného, ​​zvýšení krevního tlaku udržuje adekvátní prokrvení životně důležitých orgánů a retence tekutin vede ke zvýšení cirkulujícího objemu krve. Zpoždění přebytečné tekutiny v těle a tvorba edému je v protikladu k síňovému natriuretickému faktoru. Stimulace erytropoetinu vede ke zvýšení počtu erytrocytů a hemoglobinu a tím ke zvýšení kyslíkové kapacity krve.

  1. Fáze imaginární pohody - Toto je doba, kterou poskytují kompenzační schopnosti organismu. 2 a 3 fáze CHD jsou optimálním časem pro provedení radikálních chirurgických zákroků.
  2. Dekompenzační fáze.

Toto období je charakterizováno vyčerpáním kompenzačních mechanismů a rozvojem srdečního selhání, refrakterní léčby a tvorbou nevratných změn ve vnitřních orgánech.

Izolovaná plicní stenóza

Izolovaná stenóza plicní tepny (ISLA) - tato anomálie se vyznačuje zúžení odtokových cest krve z pravé komory do plicního oběhu.

Tři hlavní možnosti pro zabránění odtoku:

2) subvalvulární (infundibulární);

3) supravalvulární stenóza plicní tepny.

Valvulární stenóza plicní arterie se vytváří v důsledku částečného nebo úplného příjmu chlopní plicního ventilu podél spár. V důsledku dysplazie chlopní zhrubnou, stanou se tuhou a neaktivní. Zpravidla se stenóza chlopně v důsledku konstantního hemodynamického šoku a turbulentního proudu silného proudu krve vycházejícího ze zúženého otvoru objevuje traumatické poškození poststenotické části plicní tepny, její degenerace, řídnutí a poststenotické expanze. Pravá komora je soustředně hypertrofována. Sekundární hypertrofie a rozšířené pravé síň.

Infundibulární stenóza plicní tepny je tvořena okolní vláknitou svalovou tkání bezprostředně pod ventilem.

Supravalvulární stenóza je vzácná a může se projevit jako membrána nebo prodloužené zúžení proximálního, distálního úseku trupu, stejně jako větví plicní tepny.

Plicní stenózu lze kombinovat s jinými srdečními vadami. V kombinaci s DMPP nebo široce otevřeným oválným oknem se defekt nazývá Fallotova triáda.

Hemodynamické poruchy jsou způsobeny obstrukcí průtoku krve z pravé komory do zúžené plicní tepny, což zvyšuje systolickou zátěž pravé komory a závisí na stupni stenózy. Pravá komora je hypertrofovaná, ale postupem času se vyvíjejí známky selhání pravé komory. Stupeň stenózy je určen tlakovým gradientem mezi pravou komorou a plicní tepnou. S tlakovým gradientem v systému PZh / LA až do 40 mm Hg je stenóza považována za mírnou; od 40 do 60 mm Hg - střední. Těžká stenóza je doprovázena zvýšením tlaku na 70 mm Hg a kritickou - nad 80 mm Hg.

Klinický obraz ISLA závisí na stupni stenózy.

S mírnou stenózou se děti vyvíjejí normálně.

Nicméně, jak dítě roste, dušnost se zvyšuje s fyzickou námahou, která rychle zmizí v klidu.

Cyanóza se nikdy nestane. Jediným znakem je intenzivní systolický šelest stenotického rytmu ve druhém mezirebrovém prostoru na levé straně hrudní kosti se současným oslabením druhého tónu přes plicní tepnu.

Intenzita šumu je obvykle úměrná stupni stenózy.

S těžkou stenózou, únavou, dušností.

Deformace hrudníku jako „hrb srdce“ se vytváří poměrně rychle.

Palpací je určen systolický třes v místě poslechu hluku.

Srdeční impuls je obvykle vyslovován.

Při těžké stenóze se první příznaky onemocnění srdce objevují již v raném dětství. Děti zaostávají za fyzickým vývojem, dýchavičností a obtížemi při krmení. V průběhu času se objeví cyanóza, deformace koncových falangů prstů („paličky“) nebo nehty („brýle na hodinky“). Mohou se rozvinout poruchy srdečního rytmu.

Radiologicky zjištěné ochuzení plicního vzoru. Srdce je obvykle mírně rozšířeno na úkor pravé komory. Snad poststenotická expanze plicní tepny.

Když je EKG určeno odchylkou EOS srdce vpravo, známky hypertrofie pravé síně a komory.

EchoCG může detekovat zvýšení a hypertrofii pravého srdce a Dopplerův EchoCG může detekovat turbulentní průtok krve zúženým ventilem plicní tepny. U těžké a těžké plicní stenózy může být diagnostikována prolaps nebo insuficience trikuspidální chlopně.

Průběh a prognóza závisí na stupni stenózy. Je však třeba mít na paměti, že jak dítě roste, zvyšuje se také stupeň zúžení plicní tepny, zejména u infundibulárních stenóz.

Hlavními komplikacemi plicní stenózy jsou refrakterní srdeční selhání pravé komory, chronická hypoxie, infekční endokarditida, náhlá srdeční smrt.

Indikace pro chirurgickou korekci: výskyt krátkého dechu a známky selhání pravé komory během cvičení, zvýšení EKG příznaků hypertrofie a systolického přetížení pravého srdce, zvýšení tlaku v pravé komoře na 70-80 mm Hg. a gradient tlaku mezi pravou komorou a plicní tepnou do 40-50 mm Hg.

V současné době je preferována minimálně invazivní chirurgie - perkutánní transluminální balónková valvuloplastika. Speciální sondou s balónkem prochází femorální žílou do pravé komory, pak se na úrovni zúžení plicní tepny nafoukne balónek a provede se několik trakcí, které roztrhnou vytvořené ventily podél spár. K dispozici je také operace s otevřeným srdcem s hypotermií a mimotělním oběhem.

Tetrad Fallot

Fallotova tetrad (TF) patří k nejčastějším srdečním onemocněním modrého typu. Je to 12-14% všech CHD a 50-75% modrých defektů. Stejně běžné u chlapců a dívek. Existují rodinné případy neřesti.

V klasické verzi Fallotova tetrad jsou nalezeny 4 znaky:

plicní stenóza, defekt komorového septa, který je vždy velký, vysoký, perimembranózní, hypertrofie myokardu pravé komory a aortální dextrakce. Vadou se rozumí CHD cyanotického typu s deplecí malého kruhu krevního oběhu.

Existují tři klinické a anatomické varianty defektu:

1) TF s atresií v ústech plicní tepny - "extrémní", cyanotická forma;

2) klasická forma;

3) TF s minimální plicní stenózou, nebo "bledý", atsianoticheskaya z TF.

Allot Falloova trojice, pokud není defekt komorového septa. Fallotova tetrad může být také kombinována s jinými CHDs: se současnou přítomností DMPP je volána varianta Pentad Fallo. Nejčastěji se TF kombinuje s OAP, v důsledku čehož dochází k kompenzačnímu prokrvení plic. S „extrémní“ formou TF je defekt „ductus“ závislý.

Hemodynamika.

Stupeň hemodynamických poruch je dán závažností stenózy plicní tepny.

Obstrukce může být na úrovni výstupní části pravé komory, na úrovni chlopně plicní tepny, podél trupu a větví plicní tepny a na několika úrovních současně. Během systoly proudí krev z obou komor do aorty a v menších množstvích do plicní tepny. Vzhledem k tomu, že aorta je široká a posunutá doprava, krev jí prochází bez překážek v klasické formě Falloovy tetrade nikdy nedochází k oběhovému selhání. Vzhledem k velkému defektu komorového septa je tlak v obou komorách stejný. Stupeň hypoxie a závažnost pacientů korelují se stupněm stenózy plicní tepny. U pacientů s extrémní formou Fallotovy tetrady, krev vstupuje do plic otevřeným arteriálním kanálem nebo prostřednictvím kolaterálů (arteriovenózní anastomózy a bronchiální tepny), které se mohou vyvinout v děloze, ale častěji - postnatálně.

K kompenzaci krevního oběhu dochází v důsledku: 1) hypertrofie pravé komory; 2) provoz PDA a / nebo zajištění; 3) rozvoj polyglobulie a polycytémie v důsledku prodloužené hypoxie;

Klinika

Cyanóza - Hlavní příznak Fallotovy tetrady.

Stupeň cyanózy a doba jejího vzniku závisí na závažnosti stenózy plicní tepny.

U dětí z prvních dnů života jsou na základě cyanózy diagnostikovány pouze těžké formy defektu - „extrémní“ forma Fallotova tetrad.

V podstatě je charakteristický postupný rozvoj cyanózy (o 3 měsíce - 1 rok), která má různé odstíny (od světle modravé až po modrozelenou nebo železo-modrou): první je cyanóza rtů, pak sliznice, konečky prstů, kůže obličeje, končetin a trupu.

Cyanóza se zvyšuje s aktivitou dítěte. Brzy vyvinout “tyčinky bubnu” a “brýle brýle”.

Trvalá funkce je dušnost dušnosti (hluboké arytmické dýchání bez výrazného zvýšení frekvence dýchání), zaznamenané v klidu a prudce se zvyšující s nejmenší námahou.

Postupně se vyvíjející fyzikální retardace.

Téměř od narození, poslouchal hrubý systolický šelest podél levého okraje hrudní kosti.

Impozantní klinický příznak Fallotovy tetrady, který je zodpovědný za závažnost stavu pacientů, je nežádoucí cyanotický záchvat.

Vznikají zpravidla ve věku 6 až 24 měsíců na pozadí absolutní nebo relativní anémie. Patogeneze nástupu napadení je spojena s ostrým křečem infundibulární sekce pravé komory, což vede k tomu, že veškerá žilní krev vstupuje do aorty, což způsobuje nejakutnější hypoxii centrálního nervového systému.

Nasycení krve kyslíkem během útoku klesne na 35%. Intenzita hluku v tomto případě prudce klesá až do úplného vymizení. Dítě se stává neklidným, výraz na tváři je vyděšený, žáci jsou rozšířeni, dýchavičnost a cyanóza se zvyšuje, končetiny jsou chladné; následuje ztráta vědomí, křeče a možný vývoj hypoxické kómy a smrti. Útoky se liší podle závažnosti a trvání (10–15 sekund až 2–3 minuty). V pooperačním období zůstávají pacienti dlouhodobě pomalí a adynamičtí. Někdy rozvoj hemiparézy a těžké formy cerebrovaskulární nehody. Ve věku 4-6 let se významně snižuje četnost a závažnost záchvatů nebo vymizí. To je způsobeno vývojem kolaterálů, kterými dochází k více či méně adekvátnímu prokrvení plic.

V závislosti na vlastnostech kliniky existují tři fáze vady:

Fáze I - relativní pohoda (od 0 do 6 měsíců), kdy je stav pacienta relativně uspokojivý, neexistuje fyzický vývojový zpoždění;

Fáze II - apnoe-cyanotické ataky (6-24 měsíců), charakterizované velkým počtem cerebrálních komplikací a úmrtí;

Fáze III - přechodná, kdy klinický obraz zlozvyku začíná nabývat rysů dospělých;

S bledou formou TF se průběh a klinické příznaky podobají těm s defekty septa.

Během fyzického vyšetření pacientů s Fallotovou tetradou je často hrudník zploštělý.

Není charakteristická tvorba srdečního hrbolu a kardiomegálie.

V II - III interkostálních prostorech vlevo od hrudní kosti může být stanoven systolický třes.

Auskultace I tón se nemění, II - významně oslabena nad plicní tepnou, která je spojena s hypovolémií plicního oběhu.

V interkonstálním prostoru II-III na levé straně je slyšet hrubý škrábání systolického šelestu stenózy plicní tepny.

V případě infundibulární nebo kombinované stenózy je hluk slyšen v meziobrovém prostoru III-IV, je prováděn na cévách krku a zádech v mezikruhovém prostoru.

Hluk VSD může být buď velmi mírný, nebo vůbec ne kvůli malému gradientu tlaku mezi komorami nebo jeho nedostatku. Systolicko-diastolický hluk střední intenzity v důsledku funkce otevřeného arteriálního kanálu a / nebo kolaterálů je slyšet na zadní straně meziprostorového prostoru.

Rentgenové vyšetření orgánů hrudní dutiny umožňuje identifikovat obraz charakteristický pro tento defekt: plicní model je vyčerpán, tvar srdečního stínu, nezvětšený, se nazývá holandská bota, bota, valenok, dřevák a nad vrcholem membrány.

Nejtypičtějším znakem na EKG je významná odchylka EOS vpravo (120-180 °). Existují známky hypertrofie pravé komory, pravé síně, poruchy vodivosti jako nekompletní blokáda pravé nohy svazku jeho svazku.

Diferenciální diagnóza by měla být provedena transpozicí velkých cév, stenózou plicní tepny, dvojitou separací cév z pravé komory, Ebsteinovou chorobou, tříkomorovým srdcem se stenózou plicní tepny.

Aktuální a prognóza. Při přirozeném průběhu CHD je průměrná délka života 12-15 let. Příčiny úmrtí jsou nezdravé cyanotické ataky, hypoxie, poruchy hemo-a tekutin, mozková trombóza, mrtvice, infekční endokarditida.

Léčba. Anatomické, fyziologické a hemodynamické vlastnosti TF formy specifičnost konzervativní terapie. Jedná se především o použití kardiotonických látek. Vzhledem k tomu, že tachykardie, dyspnoe a cyanóza v TF nejsou projevy selhání oběhového systému, použití srdečních glykosidů zvýší pouze uvolnění venózního arteria a zvýšení obstrukce výstupního traktu pravé komory, což může vést ke zhoršení závažnosti nesouvislých cyanotických ataků! Důležitým preventivním aspektem je prevence vzniku anémie (perorální formy doplňků železa), respiračních a kyanotických záchvatů (hodnoceno - 0,5–1 mg / kg, per os), boj proti dehydrataci v případě zvracení a / nebo průjmu (nadměrné pití, při zavádění tekutiny), výběr antitrombocytární (aspirin, zvonkohry, fenylin) nebo antikoagulační terapie (heparin, fraksiparin, warfarin).

Úleva od cystické dyspnoe znamená kontinuální inhalaci kyslíku (doma, otevření okna nebo okna), což pacientovi dává adaptivní držení těla (pozice na boku s nohama k žaludku). Dítě musí být zahřáté, zabalené v dece. Sanitní tým zavádí léky proti bolesti a sedativa. Analgin se zavádí do / m nebo / in rychlostí 50 mg / kg, promedol - 0,1-0,15 ml / kg. U sedativních léků je preferován GHB (100–200 mg / kg), protože léčivo má antihypoxický účinek, ale je lepší podávat tento lék v nemocničním prostředí. Seduxen (Relanium) je běžněji používán v přednemocniční fázi. Kordiamin subkutánně injikoval 0,02 ml / kg hydrokortizonu (4-5 až 10 mg / kg). Při absenci účinku prováděné terapie je nutné ji provádět při podávání obzidanu v množství 0,1 mg / kg. Lék se vstřikuje v roztoku 5-10% glukózy. velmi pomalu! řízena srdeční frekvencí. Rychlé podání léku může způsobit prudký pokles krevního tlaku a zástavu srdce. Pacient by měl být hospitalizován v nemocnici, kde je infuzní terapie prováděna s takovými léky, jako je chlorid draselný nebo panangin, reopoliglyukin, novokain, CCB, vitamin C, zvonkohry, heparin atd.

Chirurgická korekce u pacientů s TF se dělí na paliativní operace (uložení subklaviální plicní anastomózy) a radikální korekci CHD. Indikace pro paliativní chirurgii jsou:

  1. “Extrémní” forma Fallotova tetrad, časné, časté a těžké nesympatické cyanotické útoky;
  2. Přítomnost přetrvávající dušnosti a tachykardie v klidu, nezastavená konzervativní léčbou;
  3. Těžká hypotrofie a anemizace.

Operace posunu (nebo vytvoření umělého arteriálního kanálu) je zaměřena na zlepšení plicní hemodynamiky a umožňuje pacientovi přežít a zesílit před provedením radikální korekce, která se provádí za 2-3 roky. Radikální operace zahrnuje současné odstranění všech srdečních abnormalit a provádí se v předškolním věku.