Co je erytrémie a jak je to nebezpečné?

Erytremie (synonyma: pravá polycytémie, Vaquezova choroba) je získané chronické onemocnění kostní dřeně, které způsobuje nadměrnou produkci červených krvinek. Taková nadměrná tvorba červených krvinek vede k hypervolémii (zvýšenému objemu krve v těle) a zvýšené viskozitě krve. Tyto dvě příčiny narušují normální tok krve do různých orgánů těla.

Zvýšená viskozita krve vede ke zvýšenému riziku vzniku krevních sraženin (tromboembolie), což může způsobit ischémii myokardu a mrtvici.

Průměrný věk, ve kterém je diagnostikována erytrémie, je 60–65 let, u mužů je to častější. Ve věku 20 let, a ještě více u dítěte, může být Vacaiseova choroba zřídka nalezena. U dětí byly zaznamenány pouze ojedinělé případy tohoto onemocnění.

Erytremie může způsobit žaludeční vředy a urolitiázu. U některých pacientů se rozvine myelofibróza, ve které je tkáň kostní dřeně nahrazena pojivovou tkání. Reprodukce abnormálních buněk kostní dřeně je mimo kontrolu, což může vést k akutní myeloblastické leukémii, která může probíhat velmi rychle.

Predikce průtoku

Erytremie je vážné onemocnění, které může vést k urychlené smrti, pokud není proti. Lékařské metody vám umožňují kontrolovat erytrémii, ale není možné léčit Vafezovu chorobu, takže prognóza je zklamáním. Průměrná délka života pacientů s tímto onemocněním je v průměru 5-10 let, u některých pacientů však toto období může dosáhnout 20 let.

Příčiny nemoci

Erytremie začíná mutacemi, tj. Změnami v genetickém materiálu buňky - DNA. Příčiny erytremie jsou způsobeny mutací v genu zvaném JAK 2. Tento gen je zodpovědný za tvorbu důležitého proteinu podílejícího se na tvorbě krve. V současné době není známo, co způsobuje mutaci tohoto genu. Nemoc není dědičná.

Kromě erytremie (primární polycytemie) existuje další typ polycytemie - sekundární. Sekundární polycytemie není spojena s mutací genu JAK 2. Je způsobena dlouhodobou expozicí prostředí s nízkým obsahem kyslíku, což vede k nadměrné produkci hormonu erytropoetinu.

Erytropoetin zvyšuje tvorbu červených krvinek, což vede k překročení jejich normálních hladin a zahuštění krve. Sekundární polycytémie se může vyvinout u horolezců, pilotů, kuřáků a těch, kteří trpí vážnými onemocněními plic nebo srdce. Erytremie je velmi vzácná krevní porucha, ale na ní nebyla napsána žádná disertace.

Hlavní znaky a příznaky

Erytremie se vyvíjí poměrně pomalu. Pacient často po svém výskytu zjistí příznaky erytrémie. Primární příčinou příznaků a příznaků erytremie je zvýšená viskozita krve. Zpomalení průtoku krve vede ke snížení množství kyslíku vstupujícího do různých částí těla. Nedostatek kyslíku vede k různým problémům ve fungování těla.

Nejběžnějšími příznaky a projevy erytremie jsou bolesti hlavy, závratě, slabost, dušnost, potíže s dýcháním při ležení, pocit zúžení v levé polovině břicha (způsobené zvětšenou slezinou), rozmazané vidění, svědění po celém těle (zejména po teplé lázni). zčervenání obličeje, pocit pálení kůže (zejména v dlaních a chodidlech), krvácení z dásní, prodloužené krvácení z menších ran a nevysvětlitelný úbytek hmotnosti. V některých případech je bolest v kostech.

Možné komplikace

Zvýšená krevní hustota pozorovaná při erytrémii může představovat závažná zdravotní rizika. Nejnebezpečnější komplikací tohoto onemocnění je tvorba krevních sraženin. Mohou vést k infarktu nebo mrtvici. Mohou také vést ke zvětšení jater nebo sleziny.

Krevní sraženiny v játrech nebo slezině mohou způsobit náhlé záchvaty silné bolesti. Zvýšená koncentrace červených krvinek pozorovaná při tomto onemocnění může vést k žaludečním a duodenálním vředům, dně nebo urolitiáze. Gastrické a duodenální vředy mohou být komplikovány syndromem bolesti.

Diagnostika

Diagnóza erytremie je komplikována skutečností, že nemoc může být zpočátku asymptomatická. Často je nemoc diagnostikována v důsledku léčby jiných problémů. Jsou-li hemoglobin a hematokrit zvýšeny, ale nejsou zde žádné jiné příznaky onemocnění, obvykle se provádějí objasňující testy.

Diagnóza se provádí na základě symptomů, fyzického vyšetření, věkových údajů, výsledků testů a obecných zdravotních ukazatelů, včetně chronických onemocnění. Detailní studium ambulantní karty. Během fyzického vyšetření se vyhodnocují objemy sleziny, stupeň zčervenání kůže na obličeji a přítomnost krvácejících dásní.

Pokud lékař potvrdí diagnózu polycytemie, pak dalším krokem je stanovení formy onemocnění (erytrémie nebo sekundární polycytémie). V některých případech postačí analýza historie a fyzikální vyšetření k určení typu polycytemie. V opačném případě budou nutné hladiny erytropoetinu v krvi. Erytremie, na rozdíl od sekundární polycytemie, je charakterizována extrémně nízkými hladinami erytropoetinu.

Co musí odborníci kontaktovat

Postoupení vysoce specializovaným specialistům obvykle poskytuje terapeut, který má podezření na přítomnost erytremie. Pacient je obvykle hematolog, specialista v léčbě krevních poruch.

Diagnostické testy a postupy

Testy prováděné s erytrémií zahrnují klinický krevní test a další typy krevních testů. Pokud klinický krevní test ukáže změnu krevního vzorce, zejména zvýšení hladiny červených krvinek, pak existuje riziko přítomnosti erytremie. Totéž platí pro zvýšený hemoglobin a zvýšený hematokrit.

Možná jmenování dalších objasňujících analýz:

1. Krevní nátěr. Mikroskopická analýza se provádí za účelem shromáždění informací o počtu a tvaru krevních buněk.
2. Studium složení arteriálního krevního plynu. Pro stanovení koncentrace kyslíku, oxidu uhličitého a pH krve se odebírá arteriální vzorek krve. Nízká koncentrace kyslíku může znamenat přítomnost erytremie.
3. Analýza hladiny erytropoetinu. Tento hormon stimuluje kostní dřeň k tvorbě dalších krvinek. S tímto onemocněním je hladina erytropoetinu snížena.
4. Hmotnostní analýza erytrocytů. Obvykle se tento typ testu provádí v podmínkách nemocničního oddělení radiační medicíny Vzorek krve se odebere a obarví se slabým radioaktivním barvivem. Označené červené krvinky jsou pak injikovány zpět do krevního oběhu a distribuovány po celém těle pro následné sledování pomocí speciálních komor pro stanovení celkového počtu červených krvinek v těle.

V některých případech může lékař požádat o biopsii nebo aspiraci kostní dřeně. Biopsie kostní dřeně je malý chirurgický zákrok, při kterém se malé množství kostní dřeně extrahuje z kosti jehlou. Tyto typy analýz mohou určit zdraví kostní dřeně.

Léčba

Léčba nemocí používá řadu metod. Mohou být použity jak jednotlivě, tak v kombinaci. Možnosti léčby mohou zahrnovat flebotomii, léčbu léky nebo imunoterapii.

Cíle terapie

Normalizace hustoty krve snižuje riziko vzniku krevních sraženin a vzniku srdečního infarktu nebo mrtvice. Normální viskozita krve přispívá k dostatečnému přísunu kyslíku do všech částí těla, minimalizuje příznaky erytrémie. Studie ukazují, že symptomatická léčba erytremie významně zvyšuje délku života pacienta.

Metody zpracování

1. Flebotomie (bloodletting). Phlebotomie odstraňuje určité množství krve žílou. Proces krveprolití je hodně podobný operaci dárcovství krve. V důsledku toho se počet červených krvinek v oběhovém systému snižuje, viskozita krve se začíná normalizovat. Obvykle se každý týden odebírá přibližně půl litru krve, dokud není hematokrit normální. Poté se flebotomie provádí jednou za několik měsíců, aby se zachovala normální viskozita krve.
2. Léčba drogami. Lékař může předepsat léky, aby zabránil tvorbě nadbytečných červených krvinek v kostní dřeni. Hydroxymočovina (lék používaný v chemoterapii) může být podáván za účelem snížení počtu červených krvinek a krevních destiček v krvi. Aspirin může být také předepsán ke snížení bolesti v kostech a minimalizaci pálení v dlaních a chodidlech chodidel. Kromě toho aspirin snižuje riziko vzniku krevních sraženin.
3. Imunoterapie Tato forma léčby je zaměřena na použití imunitních léčiv (například alfa-interferonu) produkovaných tělem k boji proti nadměrné tvorbě červených krvinek v kostní dřeni.

Odstranění krve z lidského oběhového systému

Další metody léčby

V přítomnosti kožní svědění způsobené erytrémií mohou být předepsány vhodné léky: cholestyramin, cyproheptadin, cimetidin nebo psoralen. Předepisovat lze také antihistaminika nebo ultrafialovou terapii.

Pokud je hladina kyseliny močové v krvi vyšší než obvykle, může být předepsán alopurinol. V nejzávažnějších případech se k potlačení nadměrné aktivity buněk kostní dřeně používá erytrémická léčba radioaktivním fosforem.

Možnosti prevence

Je nemožné zabránit vzniku erytremie. Ale s vhodnou léčbou se symptomy zlepšují a rizika komplikací erytremie jsou minimalizována. Erytremie může mít za následek cirhózu a myelofibrózu.

V některých případech lze sekundární polycytemii předcházet úpravou životního stylu, zamezením aktivity, která vede k nedostatečnému přísunu kyslíku do těla (např. Horolezectví, bydlení ve vysokohorských oblastech a kouření).

Doporučený životní styl

Aby se předešlo komplikacím, je důležitá včasná diagnostika onemocnění a okamžitá léčba erytremie. S eritremii může být užitečná mírná fyzická námaha, jako je chůze. Kvůli mírnému zvýšení srdeční frekvence s mírným cvičením se zvyšuje průtok krve. To snižuje riziko vzniku krevních sraženin. Krevní oběh může být také zlepšen lehkým protahováním nohou.

Svědění kůže často doprovází pacienta po celou dobu nemoci. Je důležité nepoškozovat pokožku neustálým poškrábáním. Doporučuje se používat nízkoteplotní vodu a velmi jemné čisticí prostředky. Je důležité se vyhnout tření ručníkem po sprchování, může pomoci hydratační krém.

Když eritremii zhoršila krevní oběh v končetinách a jsou náchylnější k poranění při působení velmi nízkých nebo velmi vysokých teplot a fyzického tlaku. U tohoto onemocnění je důležité vyhnout se tomuto typu stresu:

• V chladném počasí noste teplé oblečení. Zvláštní pozornost by měla být věnována oteplování rukou a nohou. Pro pacienta je velmi důležité mít na sobě teplé rukavice, ponožky a boty.
• Je důležité zabránit přehřátí, chránit před přímým vystavením slunci, pít dostatek vody, vyhnout se horkým lázním a vyhřívaným bazénům.
• Během fyzické aktivity ve sportu se vyvarujte vážné pracovní zátěže, při zranění by se měl okamžitě poradit s lékařem.
• Sledujte stav nohou a informujte lékaře o jakémkoli poškození.

Erytremie vyžaduje neustálé návštěvy u lékaře, sledování stavu těla a úpravu aplikované terapie. Je důležité přísně dodržovat léčbu předepsanou lékařem. Ve stravě pacientů s erytrémií se často doporučuje dodržovat dietu s převahou fermentovaného mléka a bylinných přípravků. Doporučuje se odstranit z pacientovy stravy přípravky, které zvyšují tvorbu krve.

Metody stanovení a léčby erytrémie

Erytremie je chronické onemocnění, které je typem leukémie. Vyznačuje se benigním průběhem, ale časem je možná jeho maligní degenerace nebo rozvoj mnoha život ohrožujících komplikací.

Toto onemocnění se vyznačuje prudkým nárůstem hladiny červených krvinek (erytrocytů), což je způsobeno poruchou regulace tvorby krve. V lékařské literatuře je nalezen jiný název pro erytrémii - polycytemii vera. Můžete se také setkat s termínem onemocnění Vaise-Osler.

Mechanismus vývoje erythremia

Červené krvinky se nazývají červené krvinky. Hrají důležitou roli v těle, protože jsou určeny k transportu kyslíku do všech buněk. Produkce červených krvinek se vyskytuje v několika lidských orgánech - v kostní dřeni (umístěné v tubulárních kostech, obratlích, žebrech atd.), Játrech a slezině.

Tyto krevní buňky jsou 96% hemoglobin, který provádí transport kyslíku do tkání. Jejich červená barva je způsobena obsahem ve složení železa. Erytrocyty jsou tvořeny z kmenových buněk. Jsou považovány za zvláštní, protože mají jedinečné vlastnosti. Tyto struktury jsou schopny transformovat se do jakékoli nezbytné buňky.

Tam je také žlutá kostní dřeň v lidských kostech. Obsahuje hlavně tukovou tkáň. Začíná fungovat a přebírat funkci vývoje krevních elementů v nouzových situacích, kdy se tvorba krve neobjeví správně.

Skutečná polycytemie označuje nemoci, jejichž příčiny nejsou plně stanoveny. V určitém okamžiku tělo nemocného člověka začíná intenzivně produkovat červené krvinky, což vede k erytrémii. Výsledkem je výrazné zahuštění krve, tvoří se krevní sraženiny. Také v 75% případů erytrémie je pozorován nárůst počtu krevních destiček a leukocytů.

V důsledku všech těchto negativních změn se hypoxie začíná zvyšovat, což je doprovázeno hladem kyslíku v lidském těle. Na pozadí nedostatku živin pro většinu orgánů, jejich práce selhává a vzniká mnoho komorbidit. Představují nebezpečí pro život pacientů s erytrémií a často způsobují jejich smrt.

Příčiny Eritremia

Erytremie je ve většině případů diagnostikována u starších osob. Také toto onemocnění se může objevit u mužů nebo žen v produktivním věku. Bylo zjištěno, že zástupci silnějšího pohlaví jsou náchylnější k erytrémii. Je však prokázáno, že pravá polycytémie se týká spíše vzácného onemocnění. Vyskytuje se každoročně přibližně u 5 lidí na 100 milionů.

V lékařské literatuře existuje několik hlavních důvodů, které vedou k rozvoji erytrémie:

• genetické predispozice. Bylo zjištěno, že genové mutace vedou k vývoji této nebezpečné patologie. Proto se často na pozadí nemocí, jako je Downův syndrom, Marfan, Kleinfelter, Bloom a mnoho dalších, detekuje erytrémie;
• ionizujícího záření. To může vést k rozvoji erytrémie, protože vede ke změnám v těle na úrovni genů. Kvůli tomuto negativnímu dopadu některé buňky umírají, což vede k onemocnění;
• toxických látek. Při požití mohou způsobit závažné změny na genetické úrovni, což vyvolává vznik erytrocytózy. Mezi nebezpečné látky patří benzen (nacházející se v benzínu, různá chemická rozpouštědla), některé antibakteriální a cytostatické přípravky.

Eritrémie klasifikace

Takové onemocnění, jako je erytrémie, která se projevuje v jakémkoliv věku, může být akutní nebo chronická. V druhém případě se může progrese onemocnění vyskytnout asymptomaticky po mnoho let. V této situaci pouze laboratorní krevní testy indikují přítomnost určitých patologických stavů v lidském těle.

V závislosti na patogenezi může být erytrémie primární nebo sekundární. Také na základě rysů progrese patologie rozlišujeme dvě její formy:

• pravda. Bylo pozorováno významné zvýšení počtu červených krvinek;
• relativní (false). Vyznačuje se normální hodnotou počtu erytrocytů, která je kombinována s prudkým poklesem objemu krevní plazmy.

Eritrémie

Chronická erytrémie se vyznačuje několika stádii, z nichž každá má své vlastní charakteristiky kurzu. Odborníci identifikují:

• počáteční fázi. Jeho doba trvání může být různá - od několika měsíců až po několik desetiletí. Počáteční stadium erytremie je charakterizováno úplnou absencí klinických symptomů onemocnění. V laboratorní studii krve lze detekovat mírné zvýšení hladiny červených krvinek (asi 5-7x1012 na litr krve). Je také pozorováno mírné zvýšení hemoglobinu;
• erythremic stage. Vyznačuje se neustálým zvyšováním koncentrace červených krvinek v krvi. Tvorba nádorů se také začíná diferencovat na leukocyty a destičky. V důsledku všech těchto negativních změn se objem krve v cévách rychle zvyšuje. Také se mění. Při zesílení erytrémické krve se významně sníží rychlost jejího pohybu. V důsledku toho dochází k aktivaci destiček. Komunikují mezi sebou a vytvářejí dopravní zácpy. Překrývají lumen nejmenších cév, což vede k nedostatečnému přísunu krve do tkání. V důsledku zvýšení počtu základních krevních elementů začíná aktivněji degradovat ve slezině. Díky tomu se do těla pacienta dostává mnoho škodlivých látek s erytrémií, což nepříznivě ovlivňuje jeho fungování;
• anemická fáze. Charakterizovaný vývojem fibrózy v kostní dřeni. V tomto případě dochází k transformaci buněk, které se aktivně účastnily procesu tvorby krve. V důsledku toho jsou nahrazeny vláknitou tkání. Tento proces způsobuje postupné snižování hladiny červených krvinek, krevních destiček a bílých krvinek. Anemické stadium erytrémie je také charakterizováno tvorbou extramedulárních ložisek tvorby krve ve slezině a játrech. To je nezbytné k vyrovnání stávajících porušení.

Příznaky počátečního stadia erytremie

Symptomy erytrémie do značné míry závisí na stadiu vývoje tohoto onemocnění. Nejprve si většina pacientů všimne následujících výstražných značek:

• hyperémie kůže a sliznic. Výskyt tohoto příznaku erytremie je spojen se zvýšením koncentrace červených krvinek v krevním řečišti. Změna barvy kůže je pozorována ve všech částech těla bez výjimky. V tomto případě není hyperémie v erytrémii vždy akutní. V některých případech se kůže nestane červenou, ale pouze světle růžovou. Pacienti velmi často nespojují tyto změny s rozvojem erytremie, která je chybná;
• vznik bolesti v končetinách a prstech. Vývoj tohoto příznaku je spojen s poruchou zásobení malých cév krví;
• bolest hlavy Tento příznak se neobjevuje u všech pacientů, ale je poměrně často nalezen v počátečním stadiu erytrémie.

Příznaky erythremického stadia onemocnění

Pokud se onemocnění vyvíjí a jsou pozorovány závažné změny ve složení krve, vyvíjejí se následující příznaky:

• hepatomegalie. Vyznačuje se zvýšením velikosti jater, což naznačuje vývoj určitých patologických procesů v lidském těle;
• splenomegalie. Vyznačuje se zvýšením velikosti sleziny, ke které dochází na pozadí přeplnění těla krví a její účasti na procesu štěpení červených krvinek a dalších prvků;
• zvýšená hyperémie kůže a sliznic. Kromě toho jsou oteklé žíly zřetelně viditelné na těle nemocné osoby v důsledku jejich nadměrného naplnění krví;
• zvýšení hladiny krevního tlaku;

• vznik erytromelalgie. Toto narušení je doprovázeno rozvojem nesnesitelné bolesti pálení v prstech na dolních a horních končetinách. Erythromelalgie vede k těžkému zčervenání kůže a vzniku cyanotických skvrn;
• rozvoj těžké bolesti v kloubech;
• objevuje se svědění, které se zhoršuje po vodních procedurách;
• vývoj vředů žaludku a dvanáctníkových vředů. To je způsobeno porušením dodávky krve do tkání a na pozadí trofických procesů;
• krvácení. Pacienti detekují zvýšené krvácení z dásní a další poruchy;
• běžných příznaků. Vzhledem k vývoji všech negativních procesů v těle se pacienti s erytrémií stěžují na slabost, únavu, závratě, tinnitus atd.

Příznaky anemického stádia erytremie

Skutečná polycytémie bez řádné léčby vede k významnému zhoršení stavu pacienta. Pokud mu není včas poskytnuta pomoc, vyvinou se následující příznaky:

• objeví se všechny známky anémie. U lidí je kůže značně bledší, slabost, závratě a zhoršení celkového stavu těla;
• intenzivní krvácení. Může se objevit spontánně nebo po menším zranění. V těžkých případech může krvácení trvat několik hodin a je dost těžké zastavit;
• vzhled krevních sraženin. Tento jev je hlavní příčinou úmrtí v přítomnosti erytremie. Kvůli tvorbě krevních sraženin je krevní oběh narušen v žilách dolních končetin, v cévách mozku atd.

Diagnostika erritémie

Erytremie je diagnostikována vysoce specializovaným hematologem. Předepisuje řadu testů a vyšetření, aby určil míru negativních změn v lidském těle a určil nejlepší strategii léčby. Patří mezi ně:

• kompletní krevní obraz, kde je pozorována změna v různých ukazatelích. Je pozorován vzestup červených krvinek a hemoglobinu, leukocytů a krevních destiček. Následně, když nemoc dosáhne poslední fáze závažnosti, tyto krevní parametry se stanou významně nižšími než normální, což naznačuje vývoj anémie;
• punkci kostní dřeně. Tento postup se provádí pomocí tenké jehly. Po zkoumání odebraného biologického materiálu může být stanoven počet hematopoetických buněk, přítomnost maligních procesů nebo fibróza;
• biochemický krevní test. Umožňuje identifikovat množství železa v těle. Určuje hladinu jaterních vzorků v krvi. Odpovídají počtu látek, které se uvolňují do krevního oběhu, když jsou buňky tohoto orgánu zničeny. Rovněž je detekována hladina bilirubinu, která ukazuje intenzitu procesu destrukce červených krvinek;

• Ultrazvuk břišních orgánů. Je nutné určit velikost jater a sleziny, identifikovat ložiska fibrózy;
• dopplerovské sonografie. Navržen tak, aby určil rychlost průtoku krve, pomáhá identifikovat krevní sraženiny v cévách.

Pomáhá také stanovit správnou diagnózu vyšetřením anamnézy pacienta a vyšetřením pacienta, protože mnohé z příznaků onemocnění jsou viditelné pouhým okem. Lékař také vede rozhovor s pacientem a pečlivě zaznamenává všechny existující stížnosti.

Principy léčby onemocnění

Při léčbě erytremie je primárně zaměřeno na celkové posílení organismu. K tomuto účelu je pacientovi doporučeno vést zdravý životní styl, správně organizovat denní režim. U pacientů s erytrémií se doporučuje chodit hodně pod širým nebem, ale minimalizovat opalování.

Pacient je také žádoucí dodržovat mléko-zeleninovou dietu. Ve stravě mohou být přítomny produkty živočišného původu, nikoli však ve velkém množství. Kontraindikace se týkají potravin, které obsahují velké množství kyseliny askorbové nebo železa.

Hlavním cílem terapie v přítomnosti erytrémie je snížení hladiny hemoglobinu (až na 140-160 g / l) a hematokritu (až na 45-46%). Předepisuje se také speciální symptomatická léčba k odstranění hlavních nepříjemných symptomů onemocnění. Především jsou předepisovány léky ke zmírnění bolesti v končetinách, problémy s krevním oběhem atd.

Pro snížení počtu červených krvinek se používají hemoglobin a hematokrit při specifických postupech erytrémie:

• krvácení. Tímto postupem můžete snížit objem krve v cévách, což povede k částečné normalizaci hlavních ukazatelů v erytrémii. Až 300-500 ml krve je obvykle odstraněno najednou s frekvencí 2-4 dny. To se provádí, dokud hladina hemoglobinu neklesne na tolerovatelnou úroveň 140-150 g / l. Tato léčba je kontraindikována u vysokého počtu krevních destiček;
• erythrocytaferéza. Jedná se o účinný postup, který je vhodnou alternativou k zakrvavení v erytrémii. Během erytrocytaferézy se erytrocyty vylučují z krve pacienta. Postup se provádí pomocí speciálního filtračního zařízení. To vám umožní oddělit červené krvinky a vrátit plazmu zpět do krevního oběhu.

Léčba erytrémií

Pokud je pravá polycytémie doprovázena mnoha nepříjemnými příznaky, pacientovi jsou předepsány cytostatika. Používají se v přítomnosti intenzivního svědění na kůži, s výrazným zvýšením hladiny hlavních prvků krve. Mezi indikace pro jmenování cytostatik patří také zvýšení velikosti sleziny a jater, rozvoj peptického vředového onemocnění, venózní trombóza a další komplikace erythremie.

Tyto léky mohou potlačit růst různých buněk v lidském těle, takže jsou relevantní při léčbě tohoto onemocnění. Mezi nejoblíbenější cytostatika patří:

• Mielosan;
• hydroxyurea;
• Imifos;
• Busulfan;
• radioaktivní fosfor a další.

Poslední prostředek je považován za zvlášť účinný. Může se hromadit v kostech a inhibovat fungování kostní dřeně, což vede k eliminaci mnoha rušivých symptomů erytremie. Pokud léčba radioaktivním fosforem přinesla pozitivní výsledek, bude pacient po dobu 2-3 let vykazovat stabilní remisi. Pokud po terapii není požadovaný účinek pozorován, opakuje se.

Tento způsob léčby erytrémie má mnoho vedlejších účinků, proto by se mělo podávat pod dohledem zkušeného lékaře.

Použití jiných léků pro erytrémii

Pokud se v přítomnosti erytremie vyvíjí anémie autoimunitního původu, předepisují se glukokortikosteroidy. Nejběžněji se používá prednisolon. Dávku a režim léku stanoví lékař v závislosti na charakteristikách onemocnění. Pokud tato léčba nedává pozitivní výsledek, je pacientovi ukázán chirurgický zákrok k odstranění sleziny.

Pokud by vývoj erytremie vykazoval známky akutní leukémie, její léčba se provádí podle obecně uznávaného schématu.

Neměli byste také zapomenout, že v přítomnosti této nemoci je tělo nedostatečné na železo. To je způsobeno tím, že se spojuje s hemoglobinem, jehož množství daleko přesahuje normu.

Mnozí pacienti proto předepisují léky, které kompenzují nedostatek železa. Patří mezi ně:

• Ferrum Lek;
• Totem;
• Sorbifer;
• Hemofer a další analogy.

Pokud je při erytrémii pozorována uratová diathéza, předepisuje se alopurinol. To vám umožní snížit hladinu urátu v krvi, která významně vzrostla na pozadí rychlé destrukce červených krvinek. Dávkování a režim tohoto léku je určován mnoha faktory. Především je to koncentrace kyseliny močové v těle nemocné osoby.

Prognóza erytremie

Léčba tohoto onemocnění se ve většině případů vyskytuje v nemocnici. To je nezbytná nutnost, protože použité léky mají mnoho vedlejších účinků. Během erytrémické terapie je nutné neustále upravovat dávkování základních léků a sledovat odezvu těla.

Mezi komplikace tohoto onemocnění patří myelofibróza a jaterní cirhóza. Vyvíjejí se v nepřítomnosti adekvátní léčby nebo nedodržení doporučení lékaře. Je také možný vývoj myeloidní leukémie. Ale vzhledem k vývoji moderní medicíny je průběh erytrémie obvykle benigní. Trvání života s rozvojem tohoto onemocnění je 10 let a více.

Erytremie - příčiny, laboratorní diagnostika, symptomy, léčba.

Stránky poskytují základní informace. Pod dohledem svědomitého lékaře je možná adekvátní diagnostika a léčba onemocnění.

Erytremie (synonyma - pravá polycytémie, Vaquez-Oslerova choroba) - onemocnění nádorové povahy, které je jednou z odrůd chronické leukémie (nádorová onemocnění krevního systému). Vyznačuje se zvýšením krevních zásob převážně erytrocytů (stejně jako do jisté míry i jiných krevních buněk - krevních destiček a leukocytů), zvýšením hladiny hemoglobinu a zvýšením cirkulujícího objemu krve.

Tato krevní choroba je charakterizována relativně dlouhým a benigním průběhem, který však nevylučuje maligní transformaci na akutní leukémii s fatálním výsledkem.

Erytremie je považována za poměrně vzácné onemocnění a vyskytuje se s frekvencí 4 - 7 případů na 100 milionů obyvatel ročně. Lidé středního a vysokého věku (starší 50 let) jsou většinou nemocní, nicméně případy nemoci byly zaznamenány i v dřívějším věku. Muži a ženy onemocní stejnou frekvencí.

Zajímavosti

• Červené krvinky tvoří asi 25% všech buněk v lidském těle.
• Každou sekundu se v kostní dřeni tvoří asi 2,5 milionu nových červených krvinek. Asi stejné množství je zničeno v celém těle.
• Červená barva červených krvinek dává železu, které je součástí hemoglobinu.
• Erytremie je jedním z nejvíce benigních nádorových procesů krve.
• Erytremie může být asymptomatická po mnoho let.
• Pacienti s erytrémií jsou náchylní k silnému krvácení, navzdory skutečnosti, že počet krevních destiček (odpovědných za zastavení krvácení) je zvýšen.

Jaké jsou červené krvinky?

Struktura a funkce červených krvinek

Tvar erytrocytu je bikonkávní disk, jehož průměrný průměr je 7,5 - 8,3 mikrometrů (μm). Důležitým rysem těchto buněk je jejich schopnost skládat se a zmenšovat se, což jim umožňuje procházet kapilárami, jejichž průměr je 2 - 3 mikrony.

Normální množství červených krvinek v krvi se liší podle pohlaví.

Rychlost červených krvinek je:

• u žen 3,5–4,7 x 10 12 v 1 litru krve;
• pro muže - 4,0 - 5,0 x 10 12 v 1 litru krve.

Cytoplazma (vnitřní prostředí živé buňky) erytrocytu je 96% naplněna hemoglobinem - komplexem červeného proteinu obsahujícím atom železa. Hemoglobin je zodpovědný za dodávání kyslíku do všech orgánů a tkání těla, stejně jako odstranění oxidu uhličitého (vedlejší produkt tkáňového dýchání).

Proces přepravy plynů je následující:

• V plicních kapilárách (nejtenčí krevní cévy) se molekula kyslíku připojí k žláze, která je součástí hemoglobinu (vzniká oxidovaná forma hemoglobinu, oxyhemoglobin).
• Z plic s krevním oběhem jsou červené krvinky přeneseny do kapilár všech orgánů, kde dochází k oddělení kyslíkové molekuly od oxyhemoglobinu a jeho přechodu do buněk tkání těla.
• Místo toho, hemoglobin je spojený oxidem uhličitým emitovaným tkáními (komplex zvaný carbhemoglobin je tvořen).
• S průchodem červených krvinek obsahujících karbhemoglobin, přes plicní kapiláry, je oxid uhličitý odpojen od hemoglobinu a uvolněn z vydechovaného vzduchu a místo toho je přidána další molekula kyslíku a cyklus se opakuje.

Normální hemoglobin v krvi se liší v závislosti na pohlaví a věku (u dětí au starších lidí je jeho počet nižší).

Rychlost hemoglobinu je:

• pro ženy - 120 - 150 gramů / litr;
• pro muže - 130 - 170 gramů / litr.

Kde se tvoří erytrocyty?

Tvorba červených krvinek probíhá nepřetržitě a nepřetržitě od 3 týdnů vývoje plodu embrya až do konce lidského života. Hlavními orgány tvorby krve u plodu jsou játra, slezina a brzlík (brzlík).

Počínaje čtvrtým měsícem embryonálního vývoje se v červené kostní dřeni objevují ohniska tvorby krve, která je po narození dítěte a po celý život hlavním krevotvorným orgánem. Jeho celkový objem u dospělého je asi 2,5-4 kg a je distribuován v různých kostech těla.

U dospělé osoby se nachází červená kostní dřeň:

• v pánevních kostech (40%);
• v obratlích (28%);
• v kostech lebky (13%);
• v žebrech (8%);
• v dlouhých tubulárních kostech paží a nohou (8%);
• v hrudní kosti (2%).

V kostech je kromě červené také žlutá kostní dřeň, kterou představuje především tuková tkáň. Za normálních podmínek nevykonává žádnou funkci, ale za určitých patologických stavů se může změnit na červenou kostní dřeň a podílet se na procesu tvorby krve.

Jak se tvoří červené krvinky?

K tvorbě krevních buněk dochází z tzv. Kmenových buněk. Jsou tvořeny v procesu embryonálního vývoje v množství dostatečném k zajištění hematopoetických funkcí po celý život člověka. Jejich odlišujícím znakem je schopnost násobit (dělit) s tvorbou klonů, které se mohou proměnit v krevní buňky.

Když se tvoří dělící kmenové buňky:

• Progenitorové buňky myelopoézy. V závislosti na potřebách těla se mohou rozdělit na jednu z krevních buněk - erytrocyt, krevní destičky (zodpovědné za zastavení krvácení) nebo leukocyty (chránící tělo před infekcemi).
• Lymfopoéza buněk předků. Tvoří lymfocyty, které poskytují imunitu (ochrannou funkci).

Tvorba červených krvinek se vyskytuje v červené kostní dřeni. Tento proces se nazývá erytropoéza a je regulován na základě zpětné vazby - pokud tělo postrádá kyslík (během cvičení, v důsledku ztráty krve nebo z jiného důvodu), vzniká v ledvinách speciální látka - erytropoetin. Ovlivňuje myeloidní prekurzorovou buňku, stimuluje její transformaci (diferenciaci) na červené krvinky.

Tento proces zahrnuje několik postupných dělení, v důsledku čehož se buňka zmenšuje, ztrácí jádro a akumuluje hemoglobin.

Pro tvorbu červených krvinek jsou zapotřebí:

• Vitamíny. Vitamíny jako B2 (riboflavin), B6 ​​(pyridoxin), B12 (kobalamin) a kyselina listová jsou nezbytné pro tvorbu normálních krevních buněk. S nedostatkem těchto látek dochází k narušení procesů dělení a zrání buněk v kostní dřeni, v důsledku čehož jsou do krevního oběhu uvolňovány funkčně nevýznamné červené krvinky.
• Železo Tento stopový prvek je součástí hemoglobinu a hraje hlavní roli v transportu kyslíku a oxidu uhličitého v červených krvinkách. Příjem železa v těle je omezen rychlostí jeho absorpce ve střevě (1 až 2 miligramy denně).

Délka diferenciace je asi 5 dnů, po které se v červené kostní dřeni tvoří mladé formy erytrocytů (retikulocyty). Jsou uvolňovány do krevního oběhu a během 24 hodin se proměňují v zralé červené krvinky, které se mohou plně účastnit procesu transportu plynů.

V důsledku zvýšení počtu erytrocytů v krvi se zlepšuje přísun kyslíku do tkání. To inhibuje vylučování erytropoetinu ledvinami a snižuje jeho účinek na prekurzorovou buňku myelopoézy, která inhibuje tvorbu červených krvinek v červené kostní dřeni.

Jak jsou zničeny červené krvinky?

V průměru cirkuluje erytrocyt v krvi od 90 do 120 dnů, po kterém se jeho povrch deformuje a stává se pevnějším. Jako výsledek, to se prodlouží a se zhroutí ve slezině (hlavní orgán ve kterém destrukce krevních buněk nastane), protože to není schopné projít jeho kapilárami.

V procesu zničení červených krvinek se železo, které je součástí hemoglobinu, uvolňuje do krevního oběhu a je transportováno speciálními bílkovinami do červené kostní dřeně, kde se opět podílí na tvorbě nových červených krvinek. Tento mechanismus je velmi důležitý pro udržení procesu tvorby krve, který obvykle vyžaduje od 20 do 30 miligramů (mg) železa za den (zatímco pouze 1-2 mg je absorbováno z potravy).

Co je erytrémie?

Vznik a vývoj erytrémie

V důsledku mutací vzniká abnormální klon této buňky. Má stejnou schopnost diferenciace (to znamená, že se může proměnit v erytrocyty, krevní destičky nebo leukocyty), ale není řízen regulačními systémy těla, které udržují konstantní buněčné složení krve (jeho rozdělení probíhá bez účasti erytropoetinu nebo jiných růstových faktorů).

Mutantní myelopoetická progenitorová buňka se začne rychle množit, prochází všemi fázemi růstu a vývoje popsanými výše, a výsledkem tohoto procesu je výskyt naprosto normálních a funkčně bohatých červených krvinek v krvi.

V červené kostní dřeni se tedy objeví dva různé typy progenitorových buněk erytrocytů - normální a mutantní. V důsledku intenzivní a nekontrolované tvorby erytrocytů z mutantní buňky se významně zvyšuje jejich počet v krvi, což přesahuje potřeby organismu. To zase inhibuje vylučování erytropoetinu ledvinami, což vede ke snížení jeho aktivačního účinku na normální proces erytropoézy, ale nijak neovlivňuje nádorové buňky.

Navíc, jak nemoc postupuje, počet mutantních buněk v kostní dřeni roste, což vede k nahrazení normálních hematopoetických buněk. V důsledku toho nastává okamžik, kdy jsou všechny (nebo téměř všechny) červené krvinky v těle vytvořeny z nádorového klonu progenitorové buňky myelopoézy.

V erytrémii se většina mutantních buněk proměňuje v erytrocyty, ale určitá část z nich se vyvíjí na jiné cestě (s tvorbou krevních destiček nebo leukocytů). To vysvětluje zvýšení nejen erytrocytů, ale také dalších buněk, jejichž prekurzorem je progenitorová buňka myelopoézy. V průběhu onemocnění se také zvyšuje počet krevních destiček a leukocytů vytvořených z nádorové buňky.

Průběh erytremie

Nejprve se erytrémie vůbec neprojevuje a nemá téměř žádný vliv na krevní systém a na organismus jako celek, ale s postupujícím onemocněním se mohou vyvinout určité komplikace a patologické stavy.

Při vývoji erytrémie podmíněně rozlišené:

• počáteční fáze;
• erythremic stage;
• anemická (terminální) fáze.

Počáteční fáze
Může trvat několik měsíců až desetiletí, aniž by se projevil. Vyznačuje se mírným zvýšením počtu červených krvinek (5 - 7 x 10 12 v 1 litru krve) a hemoglobinu.

Erytremické stádium
Vyznačuje se zvýšením počtu erytrocytů, které jsou tvořeny abnormální progenitorovou buňkou (více než 8 x 10 12 v 1 litru krve). V důsledku dalších mutací se nádorová buňka začíná diferencovat na krevní destičky a leukocyty, což vede ke zvýšení jejich počtu v krvi.

Důsledkem těchto procesů je přetečení krevních cév a všech vnitřních orgánů. Krev se stává viskóznějším, rychlost jejího průchodu cév se zpomaluje, což přispívá k aktivaci krevních destiček přímo v krevním řečišti. Aktivované krevní destičky se navzájem váží a vytvářejí takzvané destičky s destičkami, které blokují mezery malých cév a narušují průtok krve.

Navíc v důsledku zvýšení počtu buněk v krvi dochází k jejich destrukci ve slezině. Výsledkem tohoto procesu je nadměrný tok produktů buněčné degradace do krve (volný hemoglobin, puriny).

Anemická fáze
S progresí onemocnění v kostní dřeni začíná proces fibrózy - náhrada hematopoetických buněk vláknitou tkání. Hematopoetická funkce kostní dřeně se postupně snižuje, což vede ke snížení počtu červených krvinek, leukocytů a krevních destiček v krvi (až na kritické hodnoty).

Výsledkem tohoto procesu je výskyt extramedulárních ložisek tvorby krve (mimo kostní dřeň) - ve slezině a játrech. Tato kompenzační odpověď je zaměřena na udržení normálního počtu krevních buněk.

Kromě toho může být výskyt extramedulárních ložisek hematopoézy způsoben uvolněním nádorových buněk z kostní dřeně a jejich migrací s průtokem krve do jater a sleziny, kde přetrvávají v kapilárách a rychle se množí.

Příčiny Eritremia

Příčiny erytrémie, stejně jako většina neoplastických krevních onemocnění, nejsou přesně stanoveny. Existují určité predisponující faktory, které mohou zvýšit riziko tohoto onemocnění.

Vznik erytremie může přispět k:

• genetická predispozice;
• ionizující záření;
• toxických látek.

Genetická predispozice

Dosud nebylo možné stanovit genové mutace, které by přímo vedly k rozvoji erytrémie. Genetická predispozice je však prokázána skutečností, že výskyt tohoto onemocnění u lidí trpících určitými genetickými onemocněními je významně vyšší než u běžné populace.

Riziko vzniku erytrémie se zvyšuje: t

• Downův syndrom - genetické onemocnění, které se projevuje porušením tvaru obličeje, krku, hlavy a vývojového zpoždění dítěte.
• Klinefelterův syndrom - genetické onemocnění, které se projevuje během puberty a je charakterizováno nepřiměřeným vývojem těla (vysoké, dlouhé a tenké paže a nohy, dlouhý pas), jakož i možné mentální postižení.
• Bloomův syndrom - genetické onemocnění charakterizované krátkým vzrůstem, hyperpigmentací kůže, disproporcionálním vývojem obličeje a predispozicí k nádorům různých orgánů a tkání.
• Marfanův syndrom - genetické onemocnění, při kterém je narušen vývoj pojivové tkáně těla, což se projevuje vysokým růstem, dlouhými končetinami a prsty, zhoršeným zrakem a kardiovaskulárním systémem.

Je důležité poznamenat, že tato onemocnění nepatří do krevního systému a nejsou maligními nádory. Mechanismus vzniku erytrémie je v tomto případě vysvětlen nestabilitou genetického aparátu buněk (včetně krevních buněk), v důsledku čehož jsou náchylnější k působení jiných rizikových faktorů (záření, chemikálie).

Ionizační záření

Radiační záření (rentgenové paprsky nebo paprsky gama) je částečně absorbováno buňkami živého organismu, což způsobuje poškození na úrovni jejich genetického aparátu. To může vést k buněčné smrti, stejně jako k výskytu určitých mutací DNA (deoxyribonukleová kyselina), které jsou zodpovědné za provádění geneticky programované buněčné funkce.

Lidé vystavení výbuchu atomových bomb, nehodám v jaderných elektrárnách a také pacientům se zhoubnými nádory, kteří jako léčbu používali různé metody radioterapie, jsou vystaveni nejsilnějším účinkům záření.

Toxické látky

Látky, které při požití způsobují mutace na úrovni genetického aparátu buněk, se nazývají chemické mutageny. Jejich role ve vývoji erytrémie byla prokázána četnými studiemi, na jejichž základě bylo zjištěno, že lidé s erytrémií byli v minulosti v kontaktu s těmito látkami.

Chemické mutageny způsobující erytrémii jsou:

• Benzen - je součástí benzínu, chemických rozpouštědel.
• Cytotoxická léčiva - azathioprin, metotrexát, cyklofosfamid.
• Antibakteriální léčiva - chloramfenikol (chloramfenikol).

Riziko vzniku erytrémie se významně zvyšuje kombinací cytotoxických léčiv s radiační terapií (při léčbě nádorů).

Příznaky erritémie

Příznaky počáteční fáze

Zpočátku nemoc postupuje bez zvláštních projevů. Symptomy erytremie v této fázi nejsou specifické, mohou se objevit v jiných patologiích. Jejich výskyt je pro starší lidi charakterističtější.

Projevy počátečního stadia erytremie mohou být:

• Zčervenání kůže a sliznic. Vyskytuje se v důsledku zvýšení počtu červených krvinek v cévách. Zčervenání je zaznamenáno ve všech oblastech těla, v hlavě a končetinách, sliznici ústní dutiny, očních membránách. V počátečním stádiu onemocnění může být tento příznak mírný, což má za následek, že růžová barva kůže je často považována za normu.
• Bolest v prstech a nohou. Tento příznak je způsoben porušením průtoku krve malými cévami. V počátečním stadiu je to z velké části způsobeno zvýšenou viskozitou krve v důsledku zvýšení počtu buněčných elementů. Porušení dodávky kyslíku do orgánů vede k rozvoji tkáňové ischemie (hladovění kyslíkem), která se projevuje záchvaty pálivé bolesti.
• Bolesti hlavy. Nespecifický symptom, který však může být velmi výrazný v počáteční fázi onemocnění. Časté bolesti hlavy se mohou objevit v důsledku zhoršeného krevního oběhu v malých cévách mozku.

Příznaky erytrémického stádia

Klinické projevy druhé fáze onemocnění jsou způsobeny zvýšením počtu buněk v krvi (v důsledku čehož se stává více viskózním), zvýšenou destrukcí ve slezině a také poruchami systému srážení krve.

Symptomy erythremického stadia jsou:

• zarudnutí kůže;
• erytromelalgie;
• nekróza prstů a prstů na nohou;
• zvýšení krevního tlaku;
• zvětšená játra;
• zvětšená slezina;
• pruritus;
• zvýšené krvácení;
• bolesti kloubů;
• vředy gastrointestinálního systému;
• příznaky nedostatku železa;
• trombotické mrtvice;
• infarkt myokardu;
• dilatační kardiomyopatie.

Zčervenání kůže
Mechanismus vývoje je stejný jako v počátečním stádiu, nicméně barva kůže může získat purpurově modravý nádech, v sliznicích se mohou objevit bodové krvácení (v důsledku ruptury malých cév).

Erythromelalgie
Příčiny tohoto jevu nejsou přesně stanoveny. Předpokládá se, že je spojen s poruchou krevního oběhu v malých periferních cévách. To se projevuje prudce se vyskytujícími záchvaty zarudnutí a akutní bolestí pálení v oblasti špiček prstů a prstů na nohou, ušních lalůčků a špičky nosu.

Léze je obvykle oboustranná. Útoky mohou trvat několik minut až několik hodin. Některá úleva přichází, když je postižená oblast ponořena do studené vody. Jak hlavní nemoc postupuje, oblasti bolesti se mohou zvýšit, šířit do ruky, nohy.

Nekróza prstů a prstů na nohou
Zvýšení počtu krevních destiček (charakteristické pro tuto fázi onemocnění), jakož i zpomalení průtoku krve v důsledku zvýšení jeho viskozity, přispívá k tvorbě destiček, blokujících malé tepny.

Popsané procesy vedou k lokálním poruchám oběhu, které se klinicky projevují bolestí, která je následně nahrazena porušením citlivosti, snížením teploty a odumřením tkání v postižené oblasti.

Zvýšení krevního tlaku
Vyskytuje se v důsledku zvýšení celkového cirkulujícího krevního objemu (BCC) v krevním řečišti a také v důsledku zvýšené viskozity krve, která způsobuje zvýšení vaskulární rezistence k průtoku krve. S postupujícím onemocněním se postupně zvyšuje krevní tlak. Klinicky se může projevit zvýšenou únavou, bolestmi hlavy, zrakovým postižením a dalšími příznaky.

Zvětšená játra (hepatomegalie)
Játra jsou tahovým orgánem, který obvykle ukládá až 450 mililitrů krve. S nárůstem objemu krve, krev přetéká jaterní cévy (v ní může být zadrženo více než 1 litr krve). Během migrace nádorových buněk do jater nebo vývoje extramedulárních hematopoetických ložisek v těle může tělo dosáhnout enormních velikostí (deset nebo více kilogramů).

Klinické projevy hepatomegálie jsou těžkost a bolest v pravém hypochondriu (vyplývající z nadměrného natahování jaterních kapslí), zažívacích poruch a selhání dýchání.

Rozšíření sleziny (splenomegalie)
Vzhledem ke zvýšení BCC, slezina přetéká krví, což nakonec vede ke zvýšení velikosti a zhutnění orgánu. K tomuto procesu přispívá také vývoj patologických ložisek tvorby krve ve slezině. Ve zvětšeném orgánu se intenzivněji vyskytují procesy destrukce krevních buněk (erytrocyty, krevní destičky, leukocyty).

Pruritus
Vzhled tohoto příznaku je způsoben vlivem určité biologicky aktivní látky - histaminu. Za normálních podmínek je histamin obsažen v leukocytech a je uvolňován pouze za určitých patologických stavů, častěji alergických.

Při dlouhém průběhu onemocnění dochází ke zvýšení počtu leukocytů vytvořených z nádorové buňky. To vede k intenzivnější destrukci ve slezině, což vede k velkému množství volného histaminu vstupujícího do krevního oběhu, který mimo jiné způsobuje těžké svědění kůže, zhoršuje se kontaktem s vodou (při mytí rukou, při koupeli, v kontaktu s deštěm).

Zvýšené krvácení
Může se objevit v důsledku zvýšeného tlaku a bcc a v důsledku nadměrné aktivace krevních destiček v cévním lůžku, což vede k jejich vyčerpání a narušení systému srážení krve. Eritremie se vyznačují prodlouženým a těžkým krvácením z dásní po extrakci zubů, po menších řezech a zraněních.

Bolesti kloubů
Kvůli zvýšené destrukci krevních buněk, velké množství jejich produktů rozpadu, včetně purines, které tvoří nukleové kyseliny (genetický aparát buněk), vstoupí do krevního oběhu. Za normálních podmínek se puriny přeměňují na uráty (soli kyseliny močové), které se vylučují močí.

Při erytrémii se zvyšuje počet vytvořených urátů (vyvíjí se urátová diatéza), v důsledku čehož se ukládají do různých orgánů a tkání. Postupem času se hromadí v kloubech (nejprve v malých a pak ve větších). Klinicky se to projevuje zarudnutím, bolestivostí a omezenou pohyblivostí v postižených kloubech.

Gastrointestinální vředy
Jejich výskyt je spojen s poruchou krevního oběhu v sliznici žaludku a střev, což významně snižuje jeho bariérovou funkci. Výsledkem je, že kyselá žaludeční šťáva a potrava (obzvláště kořeněná nebo drsná, špatně zpracovaná) traumatizuje sliznici, přispívá k rozvoji vředů.

Klinicky se tento stav projevuje abdominálními bolestmi, ke kterým dochází po jídle (s žaludečním vředem) nebo na prázdném žaludku (s dvanáctníkovým vředem). Dalšími projevy jsou pálení žáhy, nevolnost a zvracení po jídle.

Příznaky nedostatku železa
Jak již bylo zmíněno dříve, množství železa, které vstupuje do těla s jídlem, je omezeno rychlostí jeho absorpce ve střevě a činí 1-2 mg denně. Za normálních podmínek v lidském těle obsahuje 3-4 g železa, zatímco 65-70% je součástí hemoglobinu.

Při erytrémii se většina železa vstupujícího do těla (až 90 - 95%) používá k tvorbě červených krvinek, což vede k nedostatku tohoto prvku v jiných orgánech a tkáních.

Projevy nedostatku železa jsou:

• suchá kůže a sliznice;
• ztenčování a zvýšená křehkost vlasů;
• trhliny v rozích úst;
• exfoliace nehtů;
• nedostatek chuti k jídlu;
• zažívací potíže;
• porušení chuti a vůně;
• snížení rezistence vůči infekcím.

Trombotická mrtvice
Mrtvice (akutní poškození krevního oběhu v určité oblasti mozku) se také vyvíjí v důsledku tvorby krevních sraženin v krevním řečišti. To se projevuje náhlou ztrátou vědomí a různými neurologickými symptomy (v závislosti na oblasti mozku, ve které je narušen průtok krve). Je to jedna z nejnebezpečnějších komplikací erytremie a bez neodkladné lékařské péče může být smrtelná.

Infarkt myokardu
Mechanismus vzniku srdečního infarktu je stejný jako u mrtvice - výsledné krevní sraženiny mohou ucpat lumen krevních cév, které krmí srdce. Protože kompenzační schopnosti tohoto orgánu jsou extrémně malé, zásoby kyslíku jsou rychle vyčerpány, což vede k nekróze srdečního svalu.

Infarkt se projevuje náhlým záchvatem těžké akutní bolesti v oblasti srdce, která trvá déle než 15 minut a může se rozšířit na levé rameno a doleva. Tato podmínka vyžaduje neodkladnou hospitalizaci a poskytování kvalifikované lékařské péče.

Dilatovaná kardiomyopatie
Tento termín označuje poruchu srdce spojenou se zvýšením cirkulujícího objemu krve. Když komory srdce přetékají krví, dochází postupně k prodloužení orgánu, což je kompenzační reakce zaměřená na udržení krevního oběhu. Kompenzační schopnosti tohoto mechanismu jsou však omezené, a když jsou vyčerpány, srdce se příliš táhne, v důsledku čehož ztrácí schopnost normálních kontrakcí v plné délce.

Klinicky se tento stav projevuje celkovou slabostí, únavou, bolestí v oblasti srdce a poruchami srdečního rytmu, edémem.

Příznaky anemického stádia

Třetí fáze erytrémie se také nazývá terminální, vyvíjí se v nepřítomnosti vhodné léčby v prvním a druhém stadiu a často končí smrtí. Vyznačuje se snížením tvorby všech krevních buněk, což způsobuje klinické projevy.

Hlavní projevy terminálního stadia erytremie jsou:

• krvácení;
• anémie.

Krvácení
Objevují se spontánně nebo s minimálním poraněním kůže, svalů, kloubů a mohou trvat několik minut až několik hodin, což představuje nebezpečí pro lidský život. Charakteristickými znaky jsou zvýšené krvácení kůže a sliznic, krvácení do svalů, kloubů, krvácení do gastrointestinálního systému atd.

Výskyt krvácení v terminálním stadiu v důsledku:

• snížení tvorby krevních destiček;
• vytváření funkčně nesolventních destiček.

Anémie
Tento stav je charakterizován snížením hladiny hemoglobinu v krvi, což je často doprovázeno snížením počtu červených krvinek.

Příčiny anémie v terminálním stadiu onemocnění mohou být:

• Tlak krve v kostní dřeni. Důvodem je proliferace pojivové tkáně (myelofibróza), která kompletně vytěsňuje krvotvorné buňky z kostní dřeně. Výsledkem je tzv. Aplastická anémie, která se projevuje snížením hladiny červených krvinek, krevních destiček a leukocytů.
• Nedostatek železa. Nedostatek tohoto stopového prvku vede k narušení tvorby hemoglobinu, v důsledku čehož se do krve uvolňují velké, funkčně neplatné červené krvinky.
• Časté krvácení. V tomto případě je rychlost tvorby nových krevních buněk nedostatečná pro kompenzaci ztrát způsobených krvácením. Tato situace je dále zhoršena nedostatkem železa.
• Zvýšená destrukce červených krvinek. Ve zvětšené slezině je zachován velký počet erytrocytů a krevních destiček, které jsou časem zničeny a způsobují rozvoj anémie.

Klinické projevy anémie jsou:

• bledá kůže a sliznice;
• obecná slabost;
• zvýšená únava;
• pocit nedostatku vzduchu (zejména během cvičení);
• časté mdloby.

Diagnostika erritémie

Diagnóza a léčba tohoto onemocnění zahrnovala hematologa. Můžete mít podezření na nemoc, na základě jeho klinických projevů, nicméně, k potvrzení diagnózy a jmenování vhodné léčby, musíte provést řadu dalších laboratorních a instrumentálních studií.

V diagnostice erytrémie se používá:

• kompletní krevní obraz;
• biochemický krevní test;
• punkci kostní dřeně;
• laboratorní markery;
• instrumentální studie.

Obecný krevní test

Nejjednodušší a zároveň nejinformativnější laboratorní testy, které vám umožní rychle a přesně určit buněčné složení periferní krve. U všech pacientů, u nichž je podezření na alespoň jeden ze symptomů erytremie, je předepsán úplný krevní obraz (UAC).

Odběr krve pro analýzu se provádí ráno, nalačno, ve speciálně vybavené místnosti. Zpravidla se krev odebírá z prstence levé ruky. Po předchozím zpracování prstu vatou navlhčenou v alkoholu, speciální jehla propíchne kůži do hloubky 2-4 mm. První kapka krve se promyje vatovým tamponem, po kterém se do speciální pipety natáhne několik ml krve.

Získaná krev se převede do zkumavky a odešle do laboratoře k dalšímu zkoumání.

Hlavní parametry studované v OAK jsou:

• Počet krevních buněk. Počet erytrocytů, krevních destiček a leukocytů se vypočítá odděleně. Na základě počtu buněk ve studovaném materiálu se vyvodí závěry o jejich počtu v cévním lůžku.
• Počet retikulocytů. Jejich počet je určen ve vztahu k celkovému počtu červených krvinek a je vyjádřen v procentech. Poskytuje informace o stavu krve v kostní dřeni.
• Celkové množství hemoglobinu.
• Barevný indikátor. Toto kritérium umožňuje stanovit relativní obsah hemoglobinu v erytrocytech. Normálně jeden erytrocyt obsahuje 27 až 33,3 pikogramů hemoglobinu, který je charakterizován barevným indexem 0,85 - 1,05.
• Hematokrit. Zobrazuje podíl buněčných prvků ve vztahu k celkovému objemu krve. Vyjádřeno v procentech.
• Rychlost sedimentace erytrocytů (ESR). Stanoví se doba, během které dojde k oddělení krevních buněk a plazmy. Čím více červených krvinek v objemu krve, tím silnější se navzájem odpuzují (v důsledku negativně nabitých povrchů buněčných membrán), a čím pomaleji bude ESR.