Hlavní

Ateroskleróza

Pravá polycytémie: příznaky a prognóza léčby erytremie

Erytremie je krevní patologie, ve které se červené krvinky a další buňky objevují ve velkém množství. Při včasné diagnóze a správné léčbě této rakoviny se můžete spolehnout na dlouhodobou remisi.

Obsah

Struktura hematopoetických buněk v této patologii je zcela normální. Jejich počet se však stále zvyšuje, takže viskozita se zvětšuje. Jako výsledek, krev začne proudit pomaleji, a to vede k tvorbě krevních sraženin. V důsledku toho je krevní oběh obtížný a dochází k hypoxii.

Skutečná polycytémie je další název pro erytrémii. Jinými slovy, máme leukémii v chronické formě.

Patologii můžete určit, pokud se podíváte na obličej osoby trpící erytremií: bude zarudlá. Typicky, krevní test potvrzuje předpoklad.

Je to důležité! Zčervenání může být také způsobeno jinými příčinami, například zvýšením tlaku. Emoční lidé mají tendenci se červenat velmi často. Ale takové zarudnutí rychle přechází, ale s erytrémií bude trvat dlouho.

Poprvé byla tato choroba popsána v XIX století Dr. Vakezem, tedy jiným jménem - Vakesovou chorobou. V dvacátém století ho převzal Osler, který studoval patogenezi a popsal její popis. Vzácné onemocnění - asi 1 osoba z 25 000. Bylo pozorováno, že u starších mužů (od 60 let) je běžná erytrémie, ale věk pro patologii není překážkou. Bylo zjištěno, že erytrémie se nedotýká malých dětí, a pokud se zjistí, znamená to jiné onemocnění, například toxickou dyspepsii.

Patogeneze erytremie navrhovaná Oslerem, stále používaná ve vědeckých pracích

Výše bylo uvedeno, že erytrémie označuje leukémii. Proto má mnoho lidí pálivou otázku: je erythremia rakovina nebo ne? Pro začátek je třeba objasnit, že rakovina je nádor, který se vyskytuje v isepiteliálních tkáních, a erytrémie v krevních tkáních. Ano, nádor je maligní, ale změna v buňkách je vysoká a průběh patologie až do určité doby je benigní.

Je to důležité! Benigní průběh se projeví pouze tehdy, pokud je předepsaná léčba zahájena včas a pacient splňuje všechna doporučení lékaře.

Video o skutečné polycytémii (eritremie)

Jakmile se začne měnit erytropoéza, zhorší se projev choroby a průběh se stane maligním. Nikdo nedokáže přesně předpovědět - vše závisí na pokroku.

Důvody

Každý, kdo se potýká s nemocí, se ptá, proč je. Pokud zjistíte příčinu patologie, léčba může být účinnější. Nicméně, s diagnózou erytrémie (onemocnění krve), hledání příčin vede nikam, a to vše proto, že byly dosud málo studovány.

  • Existuje hypotéza, že v genech vznikají anomálie, ale hledání takového genu ještě nevedlo k výsledku.
  • Existuje také předpoklad, že erytrémie je spojena s poruchou chromozomálního aparátu. Ale spolehlivá fakta nejsou v současné době přijímána.
  • Skupina výzkumníků tvrdí, že transformace probíhající v kmenových buňkách jsou spojeny s erytrémií.
  • Některé vzory byly zaznamenány. Pokud byla babička nemocná erytrémií, pak její vnučka spadá do rizikové skupiny. Tato skutečnost se však týká pouze blízkých příbuzných.

Je to důležité! Většina citlivých patologií starších. Mladší lidé však mohou mít nemoc. Ze starších pacientů „erythremia“ „preferuje“ muže, mladé ženy. Stojí za zmínku, že mladí lidé trpí erytrémií poměrně tvrdě.

Symptomatické projevy

Bolest v játrech je jedním ze symptomů erytremie

Na rozdíl od důvodů jsou velmi dobře studovány známky erytremie. Pacient má nejčastěji následující příznaky:

  • Únava (pocit, jako by vykládka vlaku s uhlím);
  • Výkon snížen;
  • Pot je častější a hojnější než obvykle;
  • Hlava hodně bolí, otočí se;
  • Problémy s pamětí;
  • Snížení sluchu.
  • Vidění se zhoršuje;
  • V prstech je bolest („posypaná pepřem“);
  • Končetiny se také zranily;
  • Tělo je svědění, zejména pokud se sprchujete nebo vaříte v horké lázni;
  • Na kůži se objevují vyrážky (podobné urtikárii). Srdce bolí;
  • Vzhledem k tomu, že krevní destičky spolu s červenými krvinkami se hromadí a pak se zhroutí v játrech, zvyšuje se, takže v této oblasti je cítit bolest;
  • Slezina se také zvyšuje;
  • Vzniká žaludeční vřed;
  • Je obtížné močit;
  • Vyvíjí se diatéza kyseliny močové, která způsobuje bolest v oblasti pásu;
  • Roste kostní dřeň (hyperplazie). To vede k dně a bolesti kloubů;
  • Ve spojivce mohou cévy prasknout, v důsledku čehož se oči stanou vizuálně červené;
  • Trombóza začíná v tepnách a žilách;
  • Také se mohou objevit křečové žíly;
  • Muž začne znatelně kulhat.

Červený obličej s erytrémií

Protože imunita významně oslabuje, infekce snadno pronikají do těla. Dýchací orgány jsou první, které mají být napadeny. Jakmile imunitní systém začne projevovat reakci na mikroby, erytrocyty tuto reakci potlačují. Změny (nespavost) se také vyskytují v centrálním nervovém systému.

Je to důležité! Člověk nemusí ani vědět, že má erytrémii, protože nemoc se vyvíjí pomalu.

V průběhu času se přebytek projevuje v oteklých žilách, třešňově zbarvené kůži a červených očích. Tam je příznak Kuperman - v měkké patro jedna barva, v pevné - obvyklé. To je způsobeno pomalejším oběhem.

Fáze nemoci

Měli byste vědět, že v erytrémii jsou 3 stadia:

  1. V první fázi nejsou prakticky žádné symptomy. Tato fáze může trvat asi 5 let.
  2. Ve druhé fázi, trvající asi 10 let (možná až 15), se objevují symptomy, ale slezina se zvětšuje až poté.
  3. Ve třetí fázi je proces již viditelný, pacient si doslova stěžuje na všechno. Buňky se nemohou měnit, takže erytrémie přechází z chronické leukémie na akutní. Tato fáze se nazývá terminál. Je velmi těžká. Hemoroidy se vyvíjejí, slezina může prasknout, imunita je tak slabá, že infekce nemohou být léčeny.

Je to důležité! Při erytrémii pacient žije v průměru asi 15 let, a pokud se domníváme, že nemoc nejčastěji předstihuje 60leté děti, pak vyhlídka není tak špatná. Třetí fáze však může být transformována do jakékoliv formy leukémie a prognóza závisí na tomto faktoru.

Diagnostické metody

Chcete-li zjistit erytrémii, musíte projít krevním testem. Pak je patrný nárůst počtu červených krvinek a dalších buněk. Erytrocyty jsou obvykle normální, ale někdy se jejich velikost začíná měnit. Pokud existuje mnoho destiček, pak s největší pravděpodobností člověk má erytrémii. Číslo udává závažnost onemocnění.

  • Lékaři odhalili, že kyselina močová se hromadí během erytrémie. Chcete-li určit jeho úroveň, proveďte biochemickou analýzu.
  • Protože cirkulující červené krvinky zvyšují množství, lékař předepíše studii založenou na radioaktivním chromu k jejich identifikaci.
  • Kromě toho berou kostní dřeň a pacient musí podstoupit ultrazvukové vyšetření, kde se dívají na játra a slezinu.

Je to důležité! Ukazatele zdravého a nemocného s erytrémií jsou odlišné. Například, hodně červených krvinek, hemoglobin je také zvýšena.

Obecně, mnoho ukazatelů roste: červené krvinky ovlivňují hematokrit a retikulocyty. Procento neutrofilů dosahuje 80. Erytremie vykazuje zvýšený hemoglobin. Konečná diagnóza je však ovlivněna údaji získanými při studiu kostní dřeně.

Symptomy a léčba erytrémie

Erytremie je zhoubná patologie krve, doprovázená intenzivní myeloproliferací, vedoucí k výskytu velkého množství červených krvinek v krvi, stejně jako některých dalších buněk. Erytremie se také nazývá polycythemia vera. Jinými slovy, jde o chronickou leukémii.

Krevní buňky, které se tvoří v nadbytku, mají normální formu, strukturu. Vzhledem k tomu, že jejich počet roste, viskozita se zvyšuje, průtok krve se významně zpomaluje a krevní sraženiny se začínají vyvíjet. To vše způsobuje problémy s dodávkou krve, což vede k hypoxii, která se s časem zvyšuje. Poprvé o nemoci na konci devatenáctého století, Vaquez mluvil, a již v prvních pěti letech dvacátého století Osler řekl o mechanismu vzhledu této krevní patologie. Také definoval erytrémii jako samostatnou nozologii.

Erytremie způsobuje

Navzdory skutečnosti, že o erytrémii je známo téměř jedno a půl století, je stále špatně chápáno, spolehlivé důvody pro její vzhled nejsou známy.

Erytremie ICD (mezinárodní klasifikace nemocí) - D45. Někteří výzkumníci dospěli během epidemiologického sledování k závěru, že erytrémie je spojena s transformačními procesy v kmenových buňkách. Pozorovali mutaci tyrosinkinázy (JAK2), ve které fenylalanin nahradil valin v šest set sedmnácté pozici. Taková anomálie je satelitem mnoha krevních nemocí, ale to se stává zvláště často v erytrémii.

To je věřil, že tam je rodina predispozice k nemoci. Takže pokud erythremia ublíží blízkým příbuzným, zvyšuje se šance dostat tuto nemoc do budoucna. Existují určité vzorce výskytu této patologie. Erytremie je převážně postižena lidmi ve věku (šedesát až osmdesát let), ale stále existují ojedinělé případy, kdy se vyvíjí u dětí a mladých lidí. U mladých pacientů je erytrémie velmi obtížná. Muži jsou jednou a půlkrát náchylnější k nemocem, ale mezi vzácnými případy morbidity u mladých lidí převažuje ženské pohlaví.

Ze všech patologických stavů krve, doprovázených myeloproliferací, je nejčastějším chronickým onemocněním erytrémie. Ze sto tisíc lidí trpí skutečnou polycytémií dvacet devět lidí.

Příznaky erytremie

Erythremia nemoc se projevuje pomalu, po určitou dobu člověk ani podezření, že je nemocný. Postupem času se nemoc projevuje na klinice, kde dominuje fenomén nepřehlednosti, jakož i související komplikace. Takže na kůži, a zejména na krku, jsou dobře viditelné oteklé velké žíly. V případě polycytemie má kůže třešňovou barvu, takové světlé zabarvení je obzvláště výrazné v otevřených prostorách (obličej, ruce). Rty a jazyk mají červeno-modrý odstín, hyperemický a spojivkový (oči jako by byly naplněny krví).

Dalším charakteristickým rysem erytremie je příznak Kuperman, ve kterém se měkké patro liší barvou, zatímco tvrdé zůstává stejné. Tyto barvy kůže a sliznic jsou způsobeny tím, že malé nádoby, které jsou na povrchu, přetékají krví, jeho pohyb se zpomaluje. Z tohoto důvodu téměř veškerý hemoglobin přechází do redukované formy.

Druhým důležitým příznakem je svědění. Je to téměř polovina lidí trpících erytrémií. Toto svědění se stává obzvláště intenzivní po koupání v teplé a teplé vodě. Důvodem je uvolnění serotoninu, prostaglandinů a histaminu. Často se vyskytuje erytromelalgie. To bude poznamenáno velmi silným bolestivým pocitem pálení na špičkách prstů. Druh bolesti je doprovázen zarudnutím a tvorbou cyanotických skvrn. Příčinou hoření je velký počet destiček, díky kterým se tvoří mikrotromby.

Pravá erytrémie je často doprovázena zvýšením velikosti sleziny. Zvětšení tohoto těla může být libovolné. Může trpět a játra. Hepatomegalie v tomto případě bude způsobena zvýšeným přísunem krve, přímou účastí jater na procesech myeloproliferace.

V některých případech erytrémie se objevují vředy dvanáctníku, žaludku. Duodenální vřed u těchto pacientů je častější. To je způsobeno tím, že krevní sraženiny v sliznicích způsobují zhoršení trofismu, což snižuje schopnost těla inhibovat růst Helicobacter pylori.

Dalším nebezpečným příznakem je vývoj krevních sraženin v cévách. Dříve se krevní sraženiny staly hlavní příčinou smrti v erytrémii. U pacientů s tímto onemocněním se tvoří krevní sraženiny v důsledku nadměrně vysoké viskozity, změn cévní stěny. To způsobuje poruchu krevního oběhu v žilách mozku, nohou a cév sleziny, jakož i koronárních cév. I přes vysokou schopnost organismu k trombóze může být erytrémie doprovázena krvácením. Docela často krvácí z žil jícnu, dásní.

Erytremie může být také doprovázena artritickou bolestí kloubů. Důvodem je zvýšení hladiny kyseliny močové. Podle výsledků monitorování je tento příznak zaznamenán u každé páté osoby s erytrémií. Pravá polycytémie je často doprovázena obliterující endarteritidou. proto si pacienti stěžují na bolest v nohou. Bolest způsobí výše uvedenou erytromelalgii. Hyperplasie KM indikuje bolest s tlakem nebo poklepáním plochých kostí.

Subjektivní symptomy, na které může pacient s erytremií ukázat: únavu, hluk, tinnitus, přední pohled, bolesti hlavy, špatný zrak, závratě. dušnost. Vzhledem k viskozitě krevního tlaku u pacientů se stabilně zvyšuje. Při dlouhém průběhu nemoci se může objevit kardioskleróza. srdečního selhání.

Erytremie prochází 3 etapy. S počáteční střední erytrocytózou, u CMC - panmielosis. Cévní, orgánové komplikace. Mírně zvětšená slezina. Tato fáze může trvat pět nebo více let. V proliferativní fázi plného a hepatosplenomegálie se projevuje v důsledku myeloidní metaplasie. Pacienti začínají depletovat. V krvi je obraz jiný. Může se jednat pouze o erytrocytózu nebo trombocytózu s erytrocytózou nebo panmielosis. Varianta neutrofilie a levý posun také nelze vyloučit. V séru se významně zvyšuje kyselina močová. Erytremie ve fázi deplece (třetí etapa) je charakterizována velkým játry, slezinou, ve které se nachází myelodysplasie. Pancytopenie roste v krvi a myelofibróza v CMC.

Erytremie je doprovázena poklesem hmotnosti, příznakem "ponožek a rukavic" (nohy a ruce se mění intenzivně). Erytremie je také doprovázena vysokým krevním tlakem, zvýšenou tendencí k bronchitidě. respiračních onemocnění. Během trepanobiopsie je diagnostikován hyperplastický proces (produktivní povahy).

Krevní test erythremia

Laboratorní údaje o erytrémii se velmi liší od údajů zdravého člověka. Indikátor počtu erytrocytů je tedy významně zvýšen. Krevní hemoglobin také roste, může být 180-220 gramů na litr. Barevný indikátor pro tuto nemoc, zpravidla pod jednotkou, a je 0,7 - 0,8. Celkový objem krve cirkulující v těle je mnohem více než obvykle (jeden a půl - půl a půl). To je způsobeno zvýšením počtu červených krvinek. Hematokrit (poměr krevních elementů k plazmě) se také rychle mění v důsledku zvýšených červených krvinek. To může dosáhnout šedesát pět procent nebo více. Skutečnost, že regenerace erytrocytů během erytremie probíhá v akcelerovaném režimu, je indikována vysokým počtem buněk retikulocytů. Jejich procento může dosáhnout patnáct až dvacet procent. Erytroblasty (jednotlivé) lze nalézt v nátěru, v krvi se nachází polychromasy erytrocytů.

Také se zvyšuje počet leukocytů, obvykle poloviční až dvojnásobný. V některých případech může být leukocytóza ještě výraznější. Nárůst je podpořen prudkým nárůstem neutrofilů, které dosahují sedmdesáti osmdesáti procent, a někdy i více. Někdy dochází k posunu myelocytického charakteru, častěji - bodnutí. Frakce eosinofilů také roste, někdy s bazofily. Počet krevních destiček může růst na 400-600 * 10 9 l. Někdy mohou destičky dosáhnout vysoké úrovně. Vážně zvýšená viskozita krve. Rychlost sedimentace erytrocytů nepřesahuje dva milimetry za hodinu. Množství kyseliny močové se také zvyšuje, někdy rychle.

Měli byste vědět, že pro diagnostiku krevního testu nebude stačit. Diagnóza "erythremia" je prováděna na základě kliniky (stížnosti), vysokého hemoglobinu, velkého počtu červených krvinek. Spolu s krevním testem na erytrémii také provádějí vyšetření kostní dřeně. Je možné v něm nalézt proliferaci prvků KM, ve většině případů je to způsobeno progenitorovými buňkami erytrocytů. Současně je schopnost zralosti v buňkách kostní dřeně udržována na stejné úrovni. Toto onemocnění musí být diferencováno s různými sekundárními erytrocytózami, které se objevují v důsledku reaktivního podráždění erytropoézy.

Erytremie se vyskytuje ve formě dlouhého, chronického procesu. Riziko ohrožení života je sníženo na vysoké riziko krvácení a tvorby krevních sraženin.

Léčba erytremie

Na samém počátku vývoje onemocnění erytrémií jsou ukázána opatření zaměřená na celkové posílení: normální režim, jak práce, tak odpočinek, procházky, minimalizace opalování, fyzioterapeutické aktivity. Dieta pro erytrémii - mléčně-zeleninovou. Živočišné proteiny by měly být omezeny, ale neměly by být vyloučeny. Nemůžete používat ty produkty, které obsahují velké množství kyseliny askorbové, železa.

Hlavním cílem erytrémické terapie je normalizace hemoglobinu (až sto čtyřicet až sto padesát) a hematokritu na čtyřicet pět až čtyřicet šest procent. Je také nutné minimalizovat komplikace, které byly způsobeny transformací v periferní krvi v erytrémii: bolest končetin, nedostatek železa, problémy s krevním oběhem v mozku a orgány.

Pro normalizaci hematokritu s hemoglobinem se používá stále krvácení. Objem krveprolití v erytrémii je pět set mililitrů najednou. Krevnatost se provádí každé dva dny nebo každé čtyři až pět dnů, dokud nejsou výše uvedené ukazatele normalizovány. Tato metoda je přípustná v rámci urgentních opatření, protože stimuluje kostní dřeň, zejména funkci trombopoézy. Se stejným účelem lze použít i erytrocytaferézu. Při této manipulaci je z krevního oběhu odstraněna pouze hmota erytrocytů a plazma se vrací. Často se to děje každý druhý den pomocí speciálního filtračního zařízení.

Pokud je erytrémie doprovázena intenzivním svěděním, růstem frakce leukocytů, krevních destiček, velké sleziny, onemocnění vnitřních orgánů (GU nebo duodenum, ischemické choroby srdeční, problémy v mozkové cirkulaci), komplikace z cév (arteriální trombóza, žíly), pak cytostatika. Tyto léky se používají k potlačení násobení různých buněk. Mezi ně patří Imifos, Mielosan, stejně jako radioaktivní fosfor (P32).

Fosfor je považován za nejúčinnější, protože se hromadí ve vysokých dávkách v kostech, čímž inhibuje funkci kostní dřeně, což ovlivňuje erytropoézu. P32 se podává orálně třikrát až čtyřikrát 2 mC. Interval mezi užitím dvou dávek - od pěti dnů do týdne. Je vyžadován průběh šesti až osmi mC. Pokud je léčba úspěšná, pacient bude v remisi po dobu dvou až tří let. Tato remise je klinická i hematologická. Pokud je účinek nedostatečný, opakuje se po několika měsících (obvykle tři nebo čtyři). Cytopenický syndrom se může zdát z užívání těchto léků, které se pravděpodobně rozvinou do osteomyelofibrózy, chronické myeloidní leukémie. Aby se předešlo takovým nepříjemným výsledkům, stejně jako metaplázie jater a sleziny, je nutné udržet celkovou dávku léku pod kontrolou. Lékař musí zajistit, aby pacient nepřekročil více než třicet mC.

Imifos v erytrémii inhibuje reprodukci červených krvinek. Kurz vyžaduje pět set nebo šest set miligramů Imifos. Podává se mu padesát miligramů za den. Trvání remise je šest měsíců až jeden a půl roku. Je třeba mít na paměti, že tento nástroj má škodlivý vliv na myeloidní tkáň (obsahuje myelotoxiny), což způsobuje hemolýzu červených krvinek. To je důvod, proč by tento lék na erytrémii měl být používán se zvláštní opatrností, pokud frakce sleziny a destiček nejsou zapojeny do procesu, leukocyty se liší od normy.

Mielosan není lékem volby pro erytrémii, ale je občas předepsán. Tento lék se nepoužívá, pokud jsou leuko-, destičky podle výsledků studie v normálním rozmezí nebo sníženy. Jako další látky se používají antikoagulační léky (v přítomnosti trombózy). Takové ošetření se provádí výhradně za přísné kontroly indexu protrombinu (musí být nejméně 60%).

Z antikoagulancií nepřímé expozice pacientům s erytrémií se podává Fenilin. Užívá se denně tři sta miligramů. Rovněž se používají desagregátory destiček (kyselina acetylová je pět set miligramů denně). Po užití aspirinu se do žíly vstříkne fyziologický roztok. Taková posloupnost je nezbytná, aby se odstranil neprostup.

Pokud je na oddělení ošetřena erytrémie, doporučuje se použít myelobromol. Denně se předepisuje dvě stě padesát miligramů. Když začínají padat leukocyty, lék se podává denně. Úplně zrušte, když leukocyty klesnou na 5 x 10 l. Chlorbutin je předepsán osm až deset miligramů orálně. Trvání léčby tímto lékem na erytrémii je asi šest týdnů. Po určité době se opakuje ošetření chlorbutinem. Před nástupem remise by pacienti měli denně užívat cyklofosfamid v množství 100 miligramů.

Pokud hemolytická anémie autoimunitní geneze začíná u erytrémie, používají se glukokortikosteroidy. Přednost se dává prednisolonu. Je mu předepsáno třicet až šedesát miligramů denně. Pokud taková léčba nevyvolala žádné zvláštní výsledky, doporučuje se splenektomie (chirurgická manipulace k odstranění sleziny). Pokud erytrémie prošla na akutní leukémii, léčí se podle vhodného léčebného režimu.

Protože téměř všechny železo je vázáno na hemoglobin, jiné orgány ho nedostávají. Aby pacient neměl nedostatek tohoto prvku, s erytrémií, jsou do systému zavedeny přípravky železa. Mezi ně patří Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.

Hemofer - to jsou kapky, které předepisují padesát pět kapek (dva mililitry) dvakrát denně. Když se hladina železa vrátí do normálu, aby se zabránilo dávce je snížena o polovinu. Minimální doba trvání léčby erytrémie s tímto činidlem je osm týdnů. Zlepšení obrazu bude patrné dva až tři měsíce po zahájení léčby přípravkem Hemofer. Léčivý prostředek může někdy mít vliv na zažívací trakt, což způsobuje špatnou chuť k jídlu, nevolnost se zvracením, pocit přeplnění, epigastrium, zácpu nebo naopak průjem.

Ferrum Lek může být injikován pouze do svalu, intravenózně je to nemožné. Před zahájením léčby musíte podat zkušební dávku tohoto léčiva (polovinu nebo čtvrtinu ampule). Pokud po dobu jedné hodiny nebyly zjištěny žádné nežádoucí účinky, podává se zbývající množství léčiva. Dávka léku je předepsána individuálně, s ohledem na indikátory nedostatku železa. Obvyklá dávka pro erytrémii je jedna nebo dvě ampulky léku denně (sto až dvě stě miligramů). Obsah dvou ampulí se podává pouze v případě, že je hemoglobin příliš vysoký. Ferrum Lek musí být střídavě injikován hluboko do levého, pravého zadku. Aby se snížila bolest při zavádění, lék se vpichuje do vnějšího kvadrantu jehlou, jejíž délka je alespoň pět centimetrů. Poté, co byla kůže ošetřena dezinfekčním prostředkem, musí být před vložením jehly posunuta o několik centimetrů dolů. To je nutné, aby se zabránilo zpětnému toku přípravku Ferrum Leka, což může vést ke znečištění kůže. Okamžitě po injekci se kůže uvolní a místo vpichu je pevně přitlačeno prsty a bavlnou a drží se po dobu nejméně jedné minuty. Před injekcí je třeba věnovat pozornost ampulce: lék by měl vypadat homogenně, bez sedimentu. Mělo by být zadáno přímo po otevření ampule.

Sorbifer se užívá ústně. Pijte jednu tabletu dvakrát denně před snídaní a večeří po dobu 30 minut. Pokud léčivo způsobuje vedlejší účinky (špatná chuť v ústech, nevolnost), musíte jít na jednu dávku (jedna tableta). Terapie Sorbiferem v erytrémii se provádí pod kontrolou železa v kanálu. Poté, co se hladina železa vrátí do normálu, musí léčba pokračovat ještě další dva měsíce. Pokud je případ závažný, doba trvání léčby může být prodloužena na čtyři až šest měsíců.

Jedna lahvička s lékem Totem se přidá do vody nebo do nápoje, který neobsahuje ethanol. Pijte lépe na prázdný žaludek. Přiřaďte sto až dvě stě miligramů denně. Trvání léčby erytremií je tři až šest měsíců. Totem by neměl být podáván, pokud je erytrémie doprovázena YABZH nebo YADPK, hemolytickou formou anémie, aplastickou a sideroachrestickou anémií, hemosiderózou, hemochromatózou.

Erytremie může být doprovázena urátovou diatézou. Je způsobena rychlou destrukcí červených krvinek doprovázenou vstupem různých metabolických produktů do krve. Je možné přivést uráty zpět do normálu v erytrémii s medikací jako je alopurinol (Milurit). Denní dávkování znamená variabilní, v závislosti na závažnosti průtoku, množství kyseliny močové v těle. Typicky se množství léčiva pohybuje od sto miligramů do jednoho gramu. Jeden gram je maximální dávka předepsaná ve výjimečných případech. Často je dost sto - dvě stě miligramů s diagnózou "erytremie". Je důležité vědět, že Milurit (nebo alopurinol) by neměl být podáván, pokud je erytrémie doprovázena selháním ledvin nebo alergií na kteroukoli část tohoto léku. Léčba by měla být dlouhá, intervaly užívání léků po dobu delší než dva dny jsou nepřijatelné. Při léčbě erytrémie s tímto lékem je třeba vypít velké množství vody, aby se zajistila diuréza nejméně dva litry denně. Tento lék se nedoporučuje používat během protinádorové terapie, protože alopurinol činí tyto léky toxičtějšími. Pokud není možné vyhnout se současnému podání, dávka cytostatik se sníží na polovinu. Při použití přípravku Milurita se zvyšuje účinek nepřímých antikoagulancií (včetně nežádoucích účinků). Také tento lék nepotřebuje pít současně s doplňky železa, protože to může přispět k akumulaci prvku v játrech.

Polycytémie (erythremia, Vacaquezova choroba): příčiny, příznaky, průběh, terapie, prognóza

Polycytémie je onemocnění, které lze předpokládat pouze pohledem na obličej pacienta. A pokud stále provádíte nezbytný krevní test, pak nebude vůbec pochyb. Lze ji nalézt také v referenčních knihách pod jinými názvy: erythremia a Vaquezova choroba.

Zčervenání obličeje je poměrně běžné a vždy existuje vysvětlení. Kromě toho je krátkodobý a nezůstává dlouho. Různé příčiny mohou způsobit náhlé zčervenání obličeje: horečka, vysoký krevní tlak, návaly horka během menopauzy, nedávné spálení sluncem, nepříjemná situace, a je běžné, že se lidé citově nestálí často červenat, i když jiní pro to nevidí žádné předpoklady.

Další je polycytémie. Trvalé zarudnutí, ne přechodné, rovnoměrně rozložené po celé tváři. Barva nadměrně „zdravé“ pleti je nasycená, jasná třešeň.

Jaký druh onemocnění je polycytémie?

Pravá polycytémie (erytrémie, Wakezova choroba) patří do skupiny hemoblastóz (erytrocytóza) nebo chronické leukémie s benigním průběhem. Toto onemocnění je charakterizováno proliferací všech tří hematopoetických výhonků s významnou výhodou erytrocytů a megakaryocytů, v důsledku čehož dochází nejen ke zvýšení počtu červených krvinek - erytrocytů, ale také v jiných krevních buňkách, které pocházejí z těchto zárodků, kde je ovlivněn zdroj nádorového procesu. prekurzory myelopoézy. Začnou nekontrolovanou proliferaci a diferenciaci do zralých červených krvinek.

Za těchto podmínek nejvíce trpí nezralé červené krvinky, které jsou přecitlivělé na erytropoetin, dokonce i v malých dávkách. Při polycytemii je současně pozorován růst leukocytů granulocytů (primárně bodnutí a neutrofilů) a krevních destiček. Lymfoidní buňky, které zahrnují lymfocyty, nejsou patologickým procesem ovlivněny, protože pocházejí z jiného bakterie a mají odlišnou cestu pro reprodukci a zrání.

Rakovina nebo ne rakovina?

Erytremie neznamená, že se vyskytuje poměrně často, ale ve městě s 25 tisíci lidmi je pár lidí, zatímco asi 60 let toto onemocnění „miluje“ muže z nějakého důvodu, i když se s touto patologií můžete setkat věku Pravda, pravá polycytemie není pro novorozence a malé děti naprosto charakteristická, takže pokud se u dítěte objeví erytrémie, bude s největší pravděpodobností sekundární a bude příznakem a následkem dalšího onemocnění (toxická dyspepsie, stresová erytrocytóza).

Pro mnoho lidí je onemocnění označované jako leukémie (a bez ohledu na to: akutní nebo chronické) primárně spojeno s rakovinou krve. Zde je zajímavé pochopit: je to rakovina nebo ne? V tomto případě by bylo vhodnější, jasnější a správnější hovořit o malignitě nebo dobré kvalitě pravé polycytemie, aby bylo možné určit hranici mezi „dobrým“ a „zlým“. Ale protože slovo „rakovina“ označuje nádory z epiteliálních tkání, v tomto případě je tento termín nevhodný, protože tento nádor pochází z hematopoetické tkáně.

Vaisezova choroba je maligní nádor, ale vyznačuje se vysokou diferenciací buněk. Průběh onemocnění je dlouhý a chronický, zatím je kvalifikován jako benigní. Takový kurz však může trvat až do určitého bodu, a poté s řádnou a včasnou léčbou, ale po určité době, kdy dojde k výrazným změnám v erytropoéze, se onemocnění stává akutním a stává se „zlými“ rysy a projevy. Zde je to - pravá polycytémie, jejíž prognóza zcela závisí na tom, jak rychle se její progrese objeví.

Proč klíčky rostou špatně?

Každý pacient trpící erytémem, dříve nebo později, položí otázku: "Proč je to" nemoc, která se stala "mně?" Hledání příčin mnoha patologických stavů je zpravidla užitečné a poskytuje určité výsledky, zvyšuje účinnost léčby a podporuje obnovu. Ale ne v případě polycytemie.

Příčiny nemoci lze předpokládat, ale neuvádět jednoznačně. Při určování původu onemocnění - genetické abnormality - může být pro lékaře pouze jedna stopa. Patologický gen však dosud nebyl nalezen, takže přesné určení defektu dosud nebylo stanoveno. Je pravda, že existují náznaky, že Vaisezova choroba může být spojena s dvojicemi trizomií 8 a 9 (47 chromozomů) nebo jinými poruchami chromozomálního aparátu, například ztrátou segmentu (delece) dlouhého ramene C5, C20, ale to je stále odhad, i když je založen na závěry vědeckého výzkumu.

Stížnosti a klinický obraz

Pokud o příčinách polycytemie není co říci, můžeme dlouho hovořit o klinických projevech. Jsou jasné a rozmanité, protože již s 2 stupni vývoje nemoci, doslova všechny orgány jsou zapojeny do procesu. Subjektivní pocity pacienta jsou obecné povahy:

  • Slabost a neustálý pocit únavy;
  • Značný pokles pracovní kapacity;
  • Nadměrné pocení;
  • Bolesti hlavy a závratě;
  • Znatelné snížení paměti;
  • Zrakové a sluchové poruchy (snížené).

Stížnosti specifické pro tuto chorobu a charakterizované:

  • Akutní bolest pálení prstů a prstů na nohou (cévy jsou ucpány destičkami a červenými krvinkami, které zde tvoří malé agregáty);
  • Bolest však není tak hořící, v horní a dolní končetině;
  • Svědění těla (důsledek trombózy), jehož intenzita se výrazně zvyšuje po sprchování a horké lázni;
  • Periodický výskyt urtikárie vyrážkového typu.

Příčinou všech těchto stížností je samozřejmě porušení mikrocirkulace.

zarudnutí kůže během polycytémie

Jak choroba postupuje, stále více a více nových symptomů se vyvíjí:

  1. Hyperémie kůže a sliznic v důsledku expanze kapilár;
  2. Bolest v srdci, připomínající anginu;
  3. Bolestivé pocity v levém hypochondriu, způsobené přetížením a zvětšením sleziny v důsledku hromadění a destrukce krevních destiček a červených krvinek (jde o druh depotu pro tyto buňky);
  4. Zvětšená játra a slezina;
  5. Peptický vřed a duodenální vřed;
  6. Dysurie (močení je obtížné) a bolest v bederní oblasti v důsledku vývoje diatézy kyseliny močové, způsobené posunem v systémech krevního pufru;
  7. Bolest kostí a kloubů v důsledku hyperplazie (nadměrný růst) kostní dřeně;
  8. Dna;
  9. Projevy hemoragické povahy: krvácení (nosní, dásní, střevní) a kožní krvácení;
  10. Injekce spojivkových cév, což je důvod, proč se oči těchto pacientů nazývají "králičími očima";
  11. Telangiectasia;
  12. Tendence k trombóze žil a tepen;
  13. Křečové žíly na noze;
  14. Tromboflebitida;
  15. Je možná trombóza koronárních cév s rozvojem infarktu myokardu;
  16. Přerušovaná klaudikace, která může mít za následek gangrénu;
  17. Arteriální hypertenze (téměř 50% pacientů), způsobující tendenci k mrtvici a infarktům srdce;
  18. Poškození dýchacího ústrojí způsobené poruchami imunity, které nemohou adekvátně reagovat na infekční agens způsobující zánět. V tomto případě se červené krvinky chovají jako supresory a potlačují imunologickou odpověď na viry a nádory. Navíc jsou v krvi v abnormálně vysokých množstvích, což dále zhoršuje stav imunitního systému;
  19. Ledviny a močové cesty trpí, takže pacienti mají tendenci k pyelonefritidě, urolitiáze;
  20. Centrální nervový systém nezůstává stranou od událostí, které se v těle odehrávají, když se účastní patologického procesu, symptomů mozkové cirkulace, ischemické mrtvice (s trombózou), krvácení (méně často), nespavosti, poškození paměti, mnemonických poruch.

Od asymptomatického období do terminálního stadia

Vzhledem k tomu, že polycytémie v prvních stadiích je charakterizována asymptomatickým průběhem, výše uvedené projevy se nevyskytují v jeden den, ale postupně se akumulují a po dlouhou dobu je běžné rozlišovat 3 stadia vývoje onemocnění.

Počáteční fáze. Stav pacienta je uspokojivý, mírné symptomy, doba trvání stadia je asi 5 let.

Fáze podrobných klinických projevů. Probíhá ve dvou fázích:

II A - vyskytuje se bez myeloidní metaplázie sleziny, jsou přítomny subjektivní a objektivní příznaky erytremie, doba trvání je 10-15 let;

II B - objeví se myeloidní metaplasie sleziny. Tato fáze je charakterizována jasným obrazem nemoci, příznaky jsou výrazné, játra a slezina jsou významně zvětšeny.

Terminální fáze, která má všechny znaky zhoubného procesu. Stížnosti pacienta jsou rozmanité, "všechno bolí, všechno je špatné." V této fázi buňky ztrácejí schopnost diferenciace, což vytváří substrát pro leukémii, který nahrazuje chronickou erytrémii, nebo spíše se mění na akutní leukémii.

Terminální stadium je charakterizováno zvláště závažným průběhem (hemoragický syndrom, ruptura sleziny, infekční a zánětlivé procesy, které nejsou přístupné léčbě v důsledku hluboké imunodeficience). Obvykle to brzy skončí smrtelným výsledkem.

Průměrná délka života u polycytemie je tedy 15–20 let, což nemusí být špatné, zejména pokud vezmeme v úvahu, že nemoc může dohnat až po 60 letech. To znamená, že existuje určitá vyhlídka na život až 80 let. Prognóza onemocnění však stále závisí především na jeho výsledku, tj. Na tom, jaká forma leukemie se transformuje do stadia III (chronická myeloidní leukémie, myelofibróza, akutní leukémie).

Diagnóza Vacaise nemoci

Diagnóza pravé polycytemie je převážně založena na laboratorních datech s definicí následujících ukazatelů:

  • Kompletní krevní obraz, ve kterém můžete pozorovat významný nárůst červených krvinek (6,0-12,0 x 10 12 / l), hemoglobinu (180-220 g / l), hematokritu (poměr plazmy a červené krve). Počet destiček může dosáhnout úrovně 500-1000 x 10 9 / l, zatímco mohou významně zvýšit velikost a leukocyty - až 9,0-15,0 x 10 9 / l (v důsledku prutů a neutrofilů). ESR v pravé polycytémii je vždy snížena a může dosáhnout nuly.

Morfologicky se erytrocyty ne vždy mění a často zůstávají normální, ale v některých případech lze pozorovat anisocytózu při erytrémii (erytrocyty různých velikostí). Závažnost a prognóza onemocnění u polycytemie v celkovém krevním testu je indikována krevními destičkami (čím více je, tím závažnější je průběh onemocnění);

  • BAK (biochemický krevní test) se stanovením hladiny alkalické fosfatázy a kyseliny močové. Eritrémie je charakterizována akumulací druhé, což naznačuje vývoj dny (důsledek Vacaiseovy choroby);
  • Radiologické vyšetření radioaktivním chromem pomáhá určit zvýšení počtu červených krvinek v oběhu;
  • Sternální punkce (odběr kostní dřeně z hrudní kosti), následovaná cytologickou diagnózou. V přípravě - hyperplazie všech tří výhonků s významnou převahou červené a megakaryocytové;
  • Biopsie Trephine (histologické vyšetření materiálu odebraného z ileum) je nejinformativnější metodou, která nám umožňuje nejspolehlivěji identifikovat hlavní příznak onemocnění - hyperplasie průjmu.

Kromě stanovení hematologických parametrů pro stanovení diagnózy pravé polycytemie je pacient určen k ultrazvukovému vyšetření břišních orgánů (zvětšení jater a sleziny).

Takže diagnóza je... Co bude dál?

A pak pacient čeká na léčbu v hematologickém oddělení, kde taktika určuje klinické projevy, hematologické parametry a stadium onemocnění. Terapeutická opatření pro erytrémii obvykle zahrnují:

  1. Krevnatost, která umožňuje snížit počet červených krvinek na 4,5-5,0 x 1012 / l a HN (hemoglobin) na 150 g / l. Za tímto účelem, s intervalem 1-2 dnů, vezměte 500 ml krve, dokud počet červených krvinek a Hb neklesne. Proces krvácení je někdy nahrazen hematology tím, že provádí erytrocytózu, když se po centrifugaci nebo separaci oddělí červená krev a pacientovi se vrátí plazma;
  2. Cytostatická terapie (mielosan, imifos, hydroxymočovina, hydroxykarbamid);
  3. Přípravky proti destičkám (aspirin, dipyridamol), které však v aplikaci vyžadují opatrnost. Kyselina acetylsalicylová tak může zvýšit projev hemoragického syndromu a způsobit vnitřní krvácení v přítomnosti žaludečního vředu nebo dvanáctníkového vředu;
  4. Interferon-α2b, úspěšně užívaný s cytostatiky a zvyšující jejich účinnost.

Léčebný režim eritremie podepisuje lékař pro každý případ individuálně, takže naším úkolem je pouze stručně seznámit čtenáře s léky užívanými k léčbě Vacaiseovy choroby.

Výživa, strava a lidové prostředky

Významnou roli v léčbě polycytemie hraje způsob práce (snížení fyzické námahy), odpočinek a výživa. V počátečním stádiu onemocnění, kdy symptomy ještě nejsou výrazné nebo slabě projevené, je pacientovi předepsána tabulka č. 15 (obecná), i když s určitými výhradami. Pacientovi se nedoporučuje používat přípravky, které zvyšují tvorbu krve (například játra), a navrhují přehodnotit dietu, přičemž upřednostňují mléčné a rostlinné produkty.

Ve druhé fázi onemocnění je pacientovi přiřazena tabulka č. 6, která odpovídá dietě pro dnu a omezuje nebo zcela vylučuje pokrmy z ryb a masa, luštěniny a šťovík. Po propuštění z nemocnice musí pacient dodržovat doporučení lékaře při ambulantním pozorování nebo léčbě.

Otázka: „Je možné léčit lidovými prostředky?“ Zní to stejnou frekvencí pro všechny nemoci. Erytremie není výjimkou. Nicméně, jak již bylo uvedeno, průběh onemocnění a délka života pacienta závisí zcela na včasné léčbě, jejímž cílem je dosažení dlouhé a trvalé remise a zpoždění třetí fáze po nejdelší možnou dobu.

Během klidu patologického procesu musí pacient stále pamatovat, že se nemoc může kdykoliv vrátit, takže by měl svůj život prodiskutovat bez zhoršení s lékařem, který ji má, pravidelně provádět testy a podstoupit vyšetření.

Léčba krevních onemocnění lidovými prostředky by neměla být zobecněna, a pokud existuje mnoho receptů na zvýšení hladiny hemoglobinu nebo na ředění krve, neznamená to, že jsou vhodné pro léčbu polycytemie, z níž obecně nebyly nalezeny žádné léčivé rostliny. Vacaise nemoc je delikátní záležitost a za účelem kontroly funkce kostní dřeně a tím ovlivnit hematopoetický systém, musíte mít objektivní údaje, které mohou být hodnoceny osobou s určitými znalostmi, tj. Lékařem.

Závěrem bych chtěl říci čtenářům několik slov o relativní erytrémii, která nemůže být zaměňována se skutečnou, protože relativní erytrocytóza se může vyskytnout na pozadí mnoha somatických onemocnění a úspěšně skončit, když je onemocnění vyléčeno. Kromě toho může být erytrocytóza jako symptom doprovázena prodlouženým zvracením, průjmem, onemocněním popálenin a hyperhidrózou. V takových případech je erytrocytóza dočasným jevem a je primárně spojena s dehydratací těla, když se snižuje množství cirkulující plazmy, která se skládá z 90% vody.

Symptomy a léčba erytrémie

Erytromie: co to je?

Toto je název procesu tvorby nádorů, který je charakterizován anomáliemi buněčného dělení předcházející myelopoéze. Příčiny tohoto jevu nejsou zcela pochopeny, i když je známo, že se toto onemocnění objevuje v důsledku genových mutací. Tato patologie interferuje s normální regulací růstu a vývoje krevních buněk. Po mutaci progenitorová buňka tvoří klon, který se může stejným způsobem změnit na jiné krevní buňky. Problém je v tom, že tyto změny nejsou řízeny tělními systémy.

Mutantní buňka je schopná normální reprodukce, což vede k tvorbě funkčně schopných červených krvinek. V těle jsou tedy normální a abnormální typy těchto buněk. Vzhledem k nekontrolované produkci červených krvinek z progenitorové buňky se jejich celkový počet zvyšuje a překračuje limity normy. Tato anomálie interferuje s normální tvorbou erytropoetinu v ledvinách (látka, která stimuluje přeměnu normálních progenitorových buněk na červené krvinky), ale nádor neovlivňuje.

Kvůli nárůstu mutantních buněk jsou všechny ostatní normální krevní buňky nahrazeny. Po určité době jsou téměř všechny erytrocyty odvozeny z klonové buňky. Z tohoto klonu mohou být vytvořeny nejen červené krvinky, ale všechny ostatní krevní buňky. To vysvětluje, proč v těle s erytrémií dochází k celkovému zvýšení většiny parametrů krevních testů.

Rakovina nebo ne?

Ačkoli erytrémie je v podstatě chronická leukémie, je charakterizována benigním průběhem. Pokud se neléčí, onemocnění se může změnit na onkologické. Pak se vyvíjí akutní leukémie, která se vyznačuje vyšším procentem mortality.

Vývojové faktory

Ačkoli příčiny nebyly identifikovány, existuje několik faktorů, které zvyšují riziko vzniku onemocnění. Patří mezi ně:

    Downův syndrom - genetické onemocnění charakterizované nepoměrným tvarem obličeje, krku a hlavy a mentální retardací.

  • Bloomův syndrom - s tímto genetickým onemocněním je nízký růst, nadměrné pigmentování kůže a tendence k tvorbě nádorů.
  • Klinefelterův syndrom - mužská genetická patologie, která se vyskytuje pouze na počátku puberty; charakterizované nadměrným růstem a délkou končetin, problémy ve vývoji jsou možné.
  • Marfanův syndrom je genetické onemocnění, které postihuje pojivovou tkáň, způsobuje vysoký růst, nadměrnou délku končetin, problémy s viděním a kardiovaskulárním systémem.
  • Ionizační záření (včetně nekontrolovaného použití rentgenové diagnostiky).
  • Použití při léčbě chemických mutagenů (některé cytostatika, antibiotika atd.).
  • Příznaky

    Prvním projevem erytremie je nadměrné zarudnutí kůže a sliznic po celém povrchu těla, bolestivé prsty a prsty (způsobené zvýšenou hustotou krve a hladkým kyslíkem v tkáních), bolestmi hlavy. S progresí onemocnění se počet buněk v krvi zvyšuje, stává se silnějším. "Extra" prvky porušují koagulaci (koagulaci) krve a měly by se stejně jako normální rozpadat ve slezině. Tyto znaky vyvolávají vznik příznaků druhé fáze.

    Kvůli zvýšení viskozity krve, tkáně těla hladoví: kůže zčervená, klouby bolí, prsty a prsty mohou dokonce podstoupit nekrotické změny. Pokusy regulačních systémů přivést stav zpět do normálu vedou ke zvýšení velikosti jater a sleziny a zvýšení krevního tlaku. Erytremie v tomto stadiu může způsobit trombotickou mrtvici, kardiomyopatii a infarkt myokardu. V poslední fázi se vyvíjejí trvalé změny, projevující se anémií a častým krvácením. To je způsobeno nedostatkem normálních tvarovaných prvků. Velmi často je poslední stadium erytremie fatální.

    Je možné nemoc vyléčit?

    Vzhledem k tomu, že první stadium je obvykle bez povšimnutí, léčba začíná pouze ve druhé fázi vývoje onemocnění. Hirudoterapie (krvácení pijavicemi) prokázala svou účinnost. Každých pár dní se odebírá až 0,5 litru krve. Aspirin nebo heparin je předepsán pro prevenci trombózy. Tato metoda je nezbytná pro snížení hemoglobinu a hematokritu - poměr objemu vytvořených prvků k celkovému objemu krve.

    S neefektivností této metody se uchýlila k chemoterapii pomocí cytostatik. Tyto léky mají velký seznam vedlejších účinků, takže musíte brát léčbu vážně. Kurzy chemoterapie jsou prováděny pouze ve stacionárních podmínkách, aby se zabránilo komplikacím.

    Životní prognóza

    Prognóza onemocnění závisí na včasnosti zahájení léčby a na aplikovaných terapeutických metodách. Erytremie může způsobit cirhózu jater a myelofibrózu (onemocnění projevující se anémií různé závažnosti). Pacienti s erytrémií žijí od 10 let. Nové způsoby léčby zabraňují tomu, aby se onemocnění stalo zhoubným, ale onemocnění zůstává chronické.

    Nezapomeňte, že pouze kvalifikovaná lékařská péče pomůže prodloužit život a předcházet komplikacím. Nezaměstnujte se!

    Jak dlouho můžete žít s erytrémií?

    Erytremie je nádorový proces hematopoetického systému, což je typ chronické leukémie. Onemocnění je charakterizováno zvýšením počtu červených krvinek a zvýšením počtu krevních destiček a leukocytů. Tento stav způsobuje zvýšení hemoglobinu v krvi, což vede ke zvýšení cirkulujícího objemu krve.

    Je důležité zahájit léčbu erytrémie v raném stádiu onemocnění, kdy byly identifikovány a potvrzeny jeho symptomy. Není problém s moderní diagnostikou. Pak se člověk nebude muset starat o životní předpovědi a paniku, protože eritremie má spoustu společného s rakovinou.

    Příznaky erritémie

    Onemocnění má tři stadia: počáteční, erytrémické a anemické. Každá z těchto fází se vyznačuje zvláštní symptomatologií.

    Počáteční fáze. V této fázi se mohou objevit následující příznaky: zarudnutí kůže a sliznic, bolesti hlavy, nepohodlí prstů a prstů na nohou. Slezina má mírný nárůst. Termín fáze je pět let.

    Erytremické stádium. Palpace sleziny značně zvýšila. Krev se stává viskóznějším, jeho koagulačnost je narušena. Symptomy onemocnění se stávají agresivními a jsou vyjádřeny za následujících podmínek:

    • slabost, bolesti hlavy;
    • svědění pokožky po vniknutí vody;
    • nekróza tkání horních a dolních končetin;
    • bolest v koncích prstů;
    • infarkt myokardu;
    • mrtvice;
    • hluboká vaskulární trombóza;
    • ischemická choroba srdeční.

    Průměrná doba trvání onemocnění je 10 let, po kterých se erytrémie stává závažnější.

    Anemická fáze. Riziko mrtvice, infarktu myokardu a akutní trombózy se zvyšuje. Tato fáze je nebezpečná, protože má komplikace:

    • akutní leukémie;
    • myeloidní leukémie;
    • hypoplastické změny v hematopoetickém systému.

    Vzorec pro krevní obraz u pacientů je zkreslený: analýza ukazuje erytrocytemii, neutrofilii a panmielosu.

    Erytremie a rakovina: existuje spojení?

    Erytremie nebo chronická polycytémie je chronická leukémie, která může být benigní nebo maligní a ovlivňuje krevní systém. Mnoho lidí spojuje slovo "leukémie" s frází "rakovina krve". Ve skutečnosti erytremie ovlivňuje hematopoetickou tkáň, zatímco rakovina postihuje pouze pojivovou tkáň.

    Polycytémie má chronický benigní průběh, který trvá roky. V každém případě však může dojít k hrubé změně erytropoézy, v důsledku čehož onemocnění progreduje a vstupuje do maligního stadia. Je velmi důležité včas identifikovat nemoc, protože při aktivní léčbě nemusí dojít k rozvoji rakoviny.

    Léčba: od krveprolití po chemoterapii

    Onemocnění, jako je erytrémie, vyžaduje léčbu v nemocnici, kde je hematologický profil. Terapie terapie závisí na mnoha faktorech: na celkovém stavu pacienta, stadiu vývoje onemocnění a hematologických parametrech. Léčba erytrémie se obvykle provádí následujícími metodami:

    • krvácení. Tato metoda je nejstarší a přesto se široce používá při léčbě polycytemie. Podstata je jednoduchá: pomocí krveprolití se snižuje počet červených krvinek a hemoglobinu (až 150 g / l) v lidské krvi.
    • léčba zaměřená na normalizaci ukazatelů v krvi (hydroxykarbamid, hydroxymočovina, mielosan);
    • antiagregační terapie (aspirin, dipyridamol);
    • Interferon-α2b s cytotoxickými léky (chemoterapie).

    Každému pacientovi je přiřazena individuální léčba, protože mnoho léků má mnoho kontraindikací, což může vést ke komplikacím a zhoršení onemocnění.

    Lidové léky na erytrémii

    Pacienti trpící tímto onemocněním, doporučený odpočinek, odpočinek a správná výživa. Je však třeba mít na paměti, že potraviny, které jsou součástí stravy, by neměly zvyšovat tvorbu krve.

    Proto je přísně zakázáno používat takové výrobky jako: játra, pohanka, špenát, luštěniny, šťovík, maso a rybí pokrmy.

    Tradiční medicína zatím nenašla nástroje, které mohou léčit erytrémii. Mnozí lékaři se domnívají, že pokud budou léčeni pouze netradičními metodami, nebude to mít žádný účinek a pacient ztratí pouze drahocenný čas. Erytremii lze léčit v komplexu, tj. Současně aplikovat lékařskou a tradiční medicínu.

    Populární lidový lék je alkoholická tinktura kůry kozí vrby, která může snížit hemoglobin, ředit krev a vyčistit cévy. Připravuje se následujícím způsobem. Kůra je naplněna alkoholem 1: 1 a umístěna na tmavém a suchém místě. Po 2-3 dnech, může být užíván jako lék, jedna polévková lžíce třikrát denně. Tato léčba není vhodná pro každého, takže před použitím tinktury je třeba se poradit se svým lékařem.

    Životní prognóza

    Navzdory skutečnosti, že erytrémie je považována za „dobrou“ rakovinu a má benigní průběh, s pozdní léčbou, je onemocnění obvykle fatální. Pacienti s erytrémií mohou žít až 20 let. Jaká kritéria určují prognózu onemocnění:

    • včasná a správná léčba zvyšuje délku života;
    • léčebné příznaky zlepšují kvalitu života;
    • úroveň erytrocytů, krevních destiček a leukocytů ve vzorci krve: čím vyšší je výkon, tím horší je výsledek pro pacienta;
    • reakce těla na léčbu. Stává se, že erytrémie je špatně léčitelná nebo vůbec nereaguje;
    • závažnost poškození kostní dřeně;
    • trombolytické komplikace. Onemocnění velmi často způsobuje infarkt myokardu, cévní mozkovou příhodu a trombózu vnitřních orgánů, takže smrt může nastat z komplikací, které způsobují erytremie;
    • při absenci akutní leukémie se zvyšuje délka života.

    Je velmi důležité neztrácet čas při prvních známkách nemoci a v žádném případě se nebát slyšet strašnou diagnózu. Pokud během období nemoci striktně dodržujete lékařská doporučení, můžete žít dlouho.