Prognóza pravé polycytemie

Mezi krevními chorobami je mnoho, které způsobují pokles různých prvků - erytrocytů, leukocytů, destiček. Ale s některými patologiemi, naopak, dochází k nekontrolovanému nárůstu počtu krvinek. Stav, ve kterém dochází k chronickému nárůstu počtu červených krvinek a dalších patologických změn, se nazývá "polycythemia vera".

Vlastnosti nemoci

Primární (pravdivá) polycytémie je krevní onemocnění z leukemické skupiny, která se objevuje idiopaticky (bez zjevného důvodu), trvá dlouho (chronicky) a je charakterizována zvýšením počtu erytrocytů, zvýšením hematokritu a viskozitou krve. Synonyma názvu patologie - Wesa-Oslerova choroba, erytrémie, primární erytrocytóza. Následky erytrocytózy a zahuštění krve při tomto myeloproliferativním onemocnění mohou být závažné a mohou se týkat rizika trombózy, zvýšení velikosti a narušení sleziny, zvýšení cirkulujícího objemu krve atd.

Erytremie je považována za maligní nádorový proces, který je způsoben zvýšenou proliferací (hyperplazie) buněk kostní dřeně. Zvláště silně patologický proces zahrnuje erytroblastický výhonek - část kostní dřeně, složený z erytroblastů a normoblastů. Patogeneze hlavních projevů je spojena s výskytem obrovského množství erytrocytů v krvi a také s určitým zvýšením počtu krevních destiček a neutrofilů (neutrofilních leukocytů). Krevní buňky jsou morfologicky normální, ale jejich počet je abnormální. V důsledku toho se zvyšuje krevní viskozita a množství krve v cirkulujícím průtoku krve. Výsledkem je pomalejší průtok krve, tvorba krevních sraženin, porušení lokálního prokrvení tkání a jejich hypoxie.

Pokud má pacient nejčastěji primární erytrocytózu, to znamená, že se zvyšuje pouze počet erytrocytů, pak další změny začnou zahrnovat další krevní buňky. Extremedulární hematopoéza (patologická tvorba krve mimo kostní dřeň) se vyskytuje v peritoneálních orgánech - v játrech a slezině, kde je také lokalizována část erytropoézy - proces tvorby erytrocytů. V pozdním stádiu onemocnění se zkracuje životní cyklus červených krvinek, anémie, trombocytopenie, může se rozvinout myelofibróza a prekurzorové buňky leukocytů a červených krvinek přecházejí do celkového krevního oběhu, ne zrají. Přibližně v 10% případů dochází k akutní leukémii.

Studie a první popis erytrocytózy byl proveden v roce 1892 Vázezem a v roce 1903 vědec Osler navrhl, že příčinou onemocnění bylo zhoršení aktivity kostní dřeně. Skutečná polycytémie je pozorována poněkud častěji než jiné podobné patologie, ale je stále poměrně vzácná. To je diagnostikováno u asi 5 osob za rok na 1 milion lidí. Nejčastěji je nemoc zaznamenána u lidí starších 50 let, průměrný věk detekce je 60 let. U dětí je podobná diagnóza prováděna velmi vzácně, většinou po 12 letech. V průměru je pouze 40% případů mladších 40 let. Muži trpí touto patologií častěji než ženy. V obecné struktuře chronických myeloproliferativních onemocnění má pravá polycytémie 4. místo. Někdy je to zděděno, takže existují rodinné případy.

Příčiny patologie

Primární forma onemocnění je považována za dědičnou, je přenášena autosomálně recesivním způsobem. V tomto případě se často označuje jako "rodinná polycytémie". Nejčastěji je však erytrémie sekundárním stavem, který představuje jeden z projevů obecného patologického procesu. Přesné důvody nejsou stanoveny, ale existuje několik teorií o výskytu pravé polycytémie. Existuje tedy souvislost mezi vývojem nemoci a transformací kmenových buněk, když dojde k mutaci tyrosinkinázy, ke které dochází častěji než u jiných krevních onemocnění.

Studie buněk u erytremie u mnoha pacientů odhalily klonální původ patologie, protože v leukocytech, destičkách, erytrocytech měly stejný enzym. Teorie klonů je také potvrzena cytologickými studiemi provedenými s ohledem na karyotyp skupin chromozomů, kde byly odhaleny různé defekty podobné u různých pacientů. Existuje také virová genetická teorie, podle které může být do těla zavedeno až 15 typů virů a za účasti řady provokujících faktorů může dojít k poruše kostní dřeně. Proniknou do prekurzorů krevních buněk, které se místo normálního zrání začnou dělit a tvořit nové červené krvinky a další buňky.

Co se týče rizikových faktorů pro rozvoj pravé polycytemie, mohou být pravděpodobně následující:

• plicní onemocnění;
• dlouhý pobyt ve vysoké nadmořské výšce;
• syndromy plicní hypoventilace;
• různé hemoglobinopatie;
• dlouhé kouření;
• nádory kostní dřeně;
• hemokoncentrace při dlouhodobém užívání diuretik;
• spaluje velkou část těla;
• těžké napětí;
• průjem;
• Rentgenové záření;
• chemická otrava parami přes kůži;
• příjem toxických látek v zažívacím traktu;
• ošetření zlatými solemi;
• pokročilá tuberkulóza;
• závažná chirurgie;
• "Modré" srdeční vady;
• renální patologie - hydronefróza, stenóza renální arterie.

Hlavní příčinou sekundární erytrocytózy jsou tedy všechny stavy, které nějakým způsobem spouští tkáňovou hypoxii, stres pro tělo nebo jeho intoxikaci. Navíc onkologické procesy, endokrinní patologie a onemocnění jater mohou mít velký dopad na mozek a produkci dalších krvinek.

Klasifikace pravé polycytemie

Onemocnění je klasifikováno do následujících fází:

1. První, nebo počáteční fáze. Může trvat déle než 5 let, představuje vývoj plisového syndromu, tj. Zvýšení krevního zásobení orgánů. V této fázi mohou být příznaky mírné, nejsou žádné komplikace. Kompletní krevní obraz odráží mírné zvýšení počtu červených krvinek, punkce kostní dřeně ukazuje zvýšenou erytropoézu nebo produkci všech hlavních krevních elementů, s výjimkou lymfocytů.
2. Druhý je stupeň A nebo polycytemický stupeň. Doba trvání - od 5 do 15 let. Plethorický syndrom je výraznější, je pozorován nárůst sleziny, jater (hematopoetické orgány), často dochází k tvorbě trombů v žilách a tepnách. Růst tumoru v peritoneu není pozorován. Pokud je toto stadium ukončeno snížením počtu krevních destiček - trombocytopenie, pak se u pacienta může vyskytnout různé krvácení. Časté krvácení způsobuje nedostatek železa v těle. Kompletní krevní obraz odráží zvýšení počtu erytrocytů, krevních destiček, leukocytů s průběžným průběhem - snížení počtu krevních destiček. V myelogramu je zaznamenána zvýšená tvorba většiny krevních buněk (výjimkou jsou lymfocyty), tvoří se jaterní změny mozku.
3. Druhým je stadium B nebo polycytemické stadium s myeloidní metaplasií orgánu - slezinou. Pacient stále zvětšuje velikost sleziny a často játra. Při propíchnutí sleziny se zjistil růst tumoru. Často dochází k trombóze, která je přerušena krvácením. V obecné analýze existuje ještě větší nárůst počtu erytrocytů, leukocytů, erytrocytů různých velikostí, tvarů a nezralých předchůdců všech krevních buněk. V kostní dřeni se zvyšuje počet jizevnatých změn.
4. Třetí nebo anemická fáze. Je to výsledek nemoci, při které jsou krevní buňky vyčerpány. Počet erytrocytů, leukocytů a krevních destiček je značně snížen, játra a slezina jsou rozšířeny s myeloidní metaplázií, v kostní dřeni dochází k rozsáhlým změnám jizevnatých buněk. Osoba je postižena nejčastěji následkem trombózy nebo přidáním akutní leukémie, myelofibrózy, hypoplazie krve nebo chronické myeloidní leukémie. Tato fáze je registrována přibližně za 10-20 let od okamžiku vývoje patologie.

Příznaky projevu

Tato patologie je často asymptomatická, ale pouze v počátečních fázích. Později se nemoc u pacienta nějak projeví, se specifickými příznaky se mohou lišit. V podstatě komplex symptomů zahrnuje následující hlavní příznaky:

1. Měnící se tón pleti, křečové žíly. Nejčastěji, v oblasti krku u dospělého, žíly začnou projevovat silně, jejich vzor stává silnější v důsledku otoku, přetékající krví. Nejzřejmější jsou však kožní příznaky: barva pleti se stává tmavě červenou, doslova třešňovou. To je nejvýraznější v oblasti krku, paží, obličeje, což je spojeno s přeplněním subkutánních tepen krví. Mnozí pacienti se však mylně domnívají, že krevní tlak stoupá na pozadí hypertenze, v souvislosti s nímž často užívají léky na tlak a nechodí k lékaři. S pečlivou pozorností na zdraví můžete vidět, že i rty a jazyk také změnili barvu, stali se červeno-modrou. Krev a cévy očí se nalijí, jejich nadbytek vede k hyperémii skléry a spojivky orgánů zraku. Tvrdá obloha zůstává ve stejné barvě, ale měkká obloha se také stává jasnější, burgundskou.
2. Svědění kůže. Všechny popsané změny v kůži v přibližně polovině případů jsou doplněny těžkým nepohodlím a svěděním. Tato vlastnost je velmi charakteristická pro erytrémii, primární i sekundární. Vzhledem k tomu, že po podání vody dochází u pacientů k uvolňování histaminu a prostaglandinů, svědění kůže může být ještě výraznější po koupeli nebo sprše.
3. Bolest v končetinách. U mnoha lidí dochází k obliterující endarteritidě, v důsledku čehož se v nohách objevují trvalé a silné bolestivé pocity. Mohou se zvyšovat s výkonem, dlouhou chůzí, večer, zpočátku jsou často vnímány jako příznak únavy u starší osoby. Bolest je také pozorována při palpaci a poklepávání plochých kostí, což odráží proces hyperplazie a změny jizev v kostní dřeni. Dalším typem bolesti u osoby s pravou polycytemií je přetrvávající bolest v oblasti velkých a malých kloubů nohou, která se podobá dnavé bolesti a je způsobena stejným důvodem jako dna - zvýšení hladiny kyseliny močové. Další typ bolesti - nejsilnější, špatně snášená bolest v prstech, prstech na nohou, ve které se kůže stává modravě červenou, na ní se objevují modré skvrny. Tyto bolesti jsou způsobeny zvýšením počtu krevních destiček a výskytem kapilární mikrotrombózy.
4. Splenomegalie. Růst sleziny je pozorován téměř u každé osoby s pravou polycytemií, ale v různých stadiích onemocnění. To je způsobeno zvýšeným plněním sleziny krví a vývojem myeloproliferativních jevů. Mírně méně, ale stále dochází k výraznému zvýšení velikosti jater - hepatomegalie.
5. Peptická vředová choroba. Přibližně každá desátá osoba s Vaquez-Oslerovou chorobou vyvíjí vředy v tenkém střevě (obvykle v dvanáctníku) a v žaludku. To je způsobeno aktivací bakterií Helicobacter pylori, stejně jako vývojem mikrotrombózy v gastrointestinálním traktu.
6. Trombóza a krvácení. Téměř všichni pacienti v určitém stadiu mají tendenci k trombóze, a dokonce až donedávna pacienti umírali na podobné komplikace v raném stádiu onemocnění. V současné době může moderní léčba zabránit vzniku krevních sraženin v mozku, slezině, nohách, které jsou ohroženy embolií a smrtí. Zvýšená viskozita krve charakterizuje pravou polycytemii v počátečních stadiích a později na pozadí deplece systému tvorby krevních destiček, vyvíjí se krvácení - je pozorováno v dásních, nose, děloze a gastrointestinálním traktu.

Existují i ​​jiné příznaky pravé polycytemie, na kterou si může člověk stěžovat, ale nejsou příliš specifické a mohou být vlastní různým patologiím:

• únava;
• hlavní cíle;
• zvuky v uších;
• nevolnost;
• závratě;
• pocit pulzace v chrámech, uších;
• ztráta chuti k jídlu, výkon;
• vzhled „mouchy“ před očima;
• jiné zrakové postižení - ztráta polí, snížení zrakové ostrosti;
• dušnost, kašel;
• zvýšený krevní tlak;
• nevysvětlitelný úbytek hmotnosti;
• dlouhý subfebrilní stav;
• nespavost;
• necitlivost, brnění prstů;
• epileptiformní záchvaty a paralýza (vzácné).

Obecně se onemocnění vyznačuje dlouhým a někdy benigním průběhem, zejména s adekvátní léčbou. U některých lidí, zejména těch, kteří nedostávají léčbu, se však může objevit časný nástup různých účinků pravé polycytémie.

Možné komplikace

Nejčastěji jsou komplikace spojeny s trombózou a embolií žil a cév sleziny, jater, nohou, mozku, dalších oblastí těla. To vede k různým důsledkům v závislosti na velikosti krevní sraženiny, postižené oblasti. Přechodné ischemické ataky, mrtvice, tromboflebitida a flebotrombóza povrchových a hlubokých žil, zablokování sítnicových cév a slepota trombusem, infarkt vnitřních orgánů, infarkt myokardu.

V pozdějších stadiích patologie se často objevují ledvinové kameny (urolitiáza), dna, nefroskleróza a cirhóza jater. Pravděpodobně výskyt komplikací v důsledku krvácejících tkání - krvácení z gastrointestinálních vředů, anémie. Ze strany srdce jsou kromě infarktu myokardu také možné známky myokardiosklerózy a srdečního selhání. Existuje také možnost přechodu pravé polycytémie na akutní leukémii, chronickou leukémii a další onkopatologii.

Diagnostika

Není snadné diagnostikovat toto onemocnění, zejména v nepřítomnosti charakteristického klinického obrazu av přítomnosti pouze obecných symptomů. Souhrn údajů o hematologických a biochemických analýzách, jakož i některé charakteristické rysy vzhledu pacienta spolu s jeho stížnostmi pomůže lékaři určit důvod změn.

Hlavním faktorem pro stanovení diagnózy pravé polycytemie jsou ukazatele celkového krevního obrazu - počtu červených krvinek a hematokritu. U mužů je možné podezření na vývoj tohoto onemocnění, pokud je počet červených krvinek vyšší než 5,7 x 10 * 9 / l, hemoglobin je vyšší než 177 g / l, hematokrit je vyšší než 52%. U žen je zaznamenán nadbytek ukazatelů, pokud jsou vyšší než 5,2 x 10 * 9 / l, 172 g / l, 48-50%. Tyto údaje jsou charakteristické pro raná stadia patologie a jak se vyvíjí, stávají se ještě vyšší. Kromě toho je důležité odhadnout množství cirkulujících červených krvinek, což je normální pro muže do 36 ml / kg, pro ženy - do 32 ml / kg.

Další krevní parametry (v biochemii, obecné analýze a dalších analýzách), které v kombinaci s popsanými poruchami a ve vzájemné kombinaci odrážejí obraz vývoje primární nebo sekundární erytrocytózy:

1. Střední nebo výrazná trombocytóza (nad 400 x 10 x 9 l), neutrofilní leukocytóza (nad 12 x 10 x 9 l) s přítomností zvýšeného počtu bazofilů a eozinofilů.
2. Zvýšení počtu retikulocytů.
3. Vzhled myelocytů, metamyelocytů v krvi.
4. Zvýšení viskozity krve o 500-800%.
5. Vážné snížení ESR.
6. Zvýšení hmotnosti cirkulujících červených krvinek.
7. Zvýšená alkalická fosfatáza, sérový vitamin B12.
8. Zvýšení množství kyseliny močové v séru.
9. Krevní saturace v tepnách kyslíkem je vyšší než 92%.
10. Výskyt kolonií červených krvinek in vitro.
11. Redukce erytropoetinu.
12. Změna barvy je menší než 1.

Ve stadiu myelofibrózy se mohou ukazatele hemoglobinu a erytrocytů vrátit do normálu, ale počet leukocytů se výrazně zvyšuje, objevují se jejich nezralé formy, diagnostikuje se přítomnost erytroblastů. Pokud jde o myelogram, který se získá propíchnutím kostní dřeně, odhalí tyto změny:

• snížení přítomnosti tukových inkluzí;
• zvýšení erytroblastů, normoblastů;
• hyperplazie myelopoiesních výhonků.

Existují i ​​další kritéria, na jejichž základě může lékař dospět k závěru o změnách, které jsou charakteristické pro skutečnou polycytémii:

1. Hepatosplenomegálie.
2. Tendence k trombóze.
3. Zvýšené pocení v kombinaci s úbytkem hmotnosti, slabostí.
4. Přítomnost genových abnormalit při genetickém testování, pokud jde o primární erytrémii.
5. Zvyšte průměrné množství cirkulující krve.

Všechna výše popsaná kritéria, s výjimkou tří hlavních, které jsou považovány za velké, jsou malá. Pokud jde o velká diagnostická kritéria, jedná se o zvýšení hmotnosti cirkulujících červených krvinek, splenomegalie, nadbytek arteriální krve kyslíkem. Pro stanovení diagnózy je obvykle dostačující mít tři specifikovaná velká kritéria, která jsou kombinována se dvěma nebo třemi malými. Diferenciální diagnostiku provádí hematolog mezi stavy, které jsou doprovázeny erytrocytózou - srdeční vadou, tuberkulózou, nádory atd.

Metody zpracování

Čím dříve se člověk obrátí o pomoc, tím účinnější může být terapie. Ve třetí etapě, nebo když je další nádorový proces rozvrstven na erytrémii, probíhá symptomatická terapie v kombinaci s chemoterapií. Chemoterapii lze doporučit v jiných stadiích onemocnění, ale ne vždy tělo na ni adekvátně reaguje. Ze symptomatických látek, které zlepšují kvalitu života, platí následující:

1. Léky proti vysokému krevnímu tlaku, zejména ze skupiny ACE inhibitorů.
2. Antihistaminika pro svědění, podráždění kůže a další alergické reakce.
3. Antiplatelet a antikoagulancia pro ředění krve se sklonem k trombóze.
4. Lokální a systémová hemostatická činidla s krvácením do tkání.
5. Léky na redukci kyseliny močové.

Léčba pravé polycytemie může být:

1. Krvácení nebo odstranění malé části krve z krevního oběhu (flebotomie). Zpravidla se vyrábějí ve výši 100-400 ml (podle indikace) a přestávky 3-4 dny s průběhem několika sezení. Krev po takové manipulaci se stává více tekutou, ale nemůže být provedena v přítomnosti krevních sraženin v nedávné historii. Před léčbou krvácení je pacientovi podáván roztok Reopoliglyukinu, stejně jako heparin.
2. Erytrocytepharesis. Používá se k čištění krve nadbytečných červených krvinek a krevních destiček. Tyto sezení se provádí jednou týdně.
3. Chemoterapie. Používá se zpravidla, když nemoc dosáhne stadia nádoru - druhá B. Další indikace pro chemoterapii jsou přítomnost komplikací z peritoneálních orgánů, obecná situace osoby, zvýšení počtu všech krevních elementů. Pro chemoterapii nebo cytoreduktivní terapii se používají cytostatika, antimetabolity, alkylační činidla a biologické přípravky. Nejčastěji předepisovanými léky jsou Leikaran, Hydroxyurea, Mielosan, rekombinantní interferon.
4. Léčba deficitu železa androgenem, erytropoetinem, které se nejčastěji používají v kombinaci s glukokortikosteroidy.
5. Radiační terapie. Používá se k ozařování oblasti sleziny a zastavení procesu rakoviny v ní, používá se se silným nárůstem tělesné velikosti.
6. Transfuze červených krvinek červených krvinek. Používá se u těžké anémie až do kómy. Pokud se trombocytopenie zvyšuje v konečném stadiu pravé polycytemie, může být od dárce nutná transfúze krevních destiček.

Transplantace kostní dřeně u onemocnění, jako je erytrémie, často vede k nepříznivým výsledkům, takže se používá jen zřídka. V některých případech je indikována splenektomie, ale s rozvojem akutní leukémie není taková operace prováděna ani při těžké splenomegalii.

Vlastnosti léčby u těhotných žen

Během těhotenství se tato patologie vyskytuje jen zřídka. V přítomnosti predispozice (dědičné, nebo ze sekundárních faktorů) se však těhotenství, porod a potrat mohou stát spouštěčem rozvoje pravé polycytémie. Těhotenství vždy zhoršuje průběh tohoto onemocnění a jeho výsledek může být závažnější než mimo těhotenství. V 50% případů však těhotenství končí úspěšným porodem. Zbývající polovina je způsobena potraty, vývojovými zpožděními, abnormalitami ve struktuře těla plodu.

Léčba onemocnění u těhotných žen není snadná. Většina léků je přísně kontraindikována, protože má výraznou teratogenní vlastnost. Během těhotenství se proto terapie primárně provádí krvácením a v případě potřeby glukokortikosteroidy. Pro prevenci komplikací a včasného odhalení onemocnění u těhotných žen by měly být krevní testy pravidelně prováděny v souladu s harmonogramem indikovaným porodníkem-gynekologem.

Co dělat

Je striktně nemožné používat diuretika, která navíc zahušťují krev. Také v naší době se omezuje na užívání léků radioaktivního fosforu, které vážně inhibují myelopoézu a často vedou k rozvoji leukémie. Také nemůžete udržet starý systém výživy: dieta by se měla změnit. Podle zákazu, všechny potraviny, které zvyšují tvorbu krve, jako jsou játra. Je lepší vytvořit dietu jako mléčnou zeleninu a odmítnout přebytečné maso.

Pacient by neměl přetěžovat tělo, zabývat se těžkými sporty, ignorovat pravidelný odpočinek. Léčba lidových prostředků může být použita, ale pouze po důkladném vyšetření všech prostředků lékařem ve složení, aby se zabránilo zvýšení produkce červených krvinek. Symptomatická léčba se nejčastěji používá k vyloučení kyseliny močové, snížení bolesti a svědění kůže atd.

Prevence a prognóza

Způsoby prevence dosud nebyly vyvinuty. Prognóza života se liší v závislosti na závažnosti onemocnění. Bez léčby až třetina pacientů zemře během prvních 5 let od diagnostiky. Pokud provádíte plnohodnotnou terapii, můžete prodloužit život člověka až na 10-15 let a více. Nejčastější příčinou úmrtí je trombóza a pouze někdy lidé umírají na rakovinu krve (leukémii) nebo těžké krvácení.

Metody stanovení a léčby erytrémie

Erytremie je chronické onemocnění, které je typem leukémie. Vyznačuje se benigním průběhem, ale časem je možná jeho maligní degenerace nebo rozvoj mnoha život ohrožujících komplikací.

Toto onemocnění se vyznačuje prudkým nárůstem hladiny červených krvinek (erytrocytů), což je způsobeno poruchou regulace tvorby krve. V lékařské literatuře je nalezen jiný název pro erytrémii - polycytemii vera. Můžete se také setkat s termínem onemocnění Vaise-Osler.

Mechanismus vývoje erythremia

Červené krvinky se nazývají červené krvinky. Hrají důležitou roli v těle, protože jsou určeny k transportu kyslíku do všech buněk. Produkce červených krvinek se vyskytuje v několika lidských orgánech - v kostní dřeni (umístěné v tubulárních kostech, obratlích, žebrech atd.), Játrech a slezině.

Tyto krevní buňky jsou 96% hemoglobin, který provádí transport kyslíku do tkání. Jejich červená barva je způsobena obsahem ve složení železa. Erytrocyty jsou tvořeny z kmenových buněk. Jsou považovány za zvláštní, protože mají jedinečné vlastnosti. Tyto struktury jsou schopny transformovat se do jakékoli nezbytné buňky.

Tam je také žlutá kostní dřeň v lidských kostech. Obsahuje hlavně tukovou tkáň. Začíná fungovat a přebírat funkci vývoje krevních elementů v nouzových situacích, kdy se tvorba krve neobjeví správně.

Skutečná polycytemie označuje nemoci, jejichž příčiny nejsou plně stanoveny. V určitém okamžiku tělo nemocného člověka začíná intenzivně produkovat červené krvinky, což vede k erytrémii. Výsledkem je výrazné zahuštění krve, tvoří se krevní sraženiny. Také v 75% případů erytrémie je pozorován nárůst počtu krevních destiček a leukocytů.

V důsledku všech těchto negativních změn se hypoxie začíná zvyšovat, což je doprovázeno hladem kyslíku v lidském těle. Na pozadí nedostatku živin pro většinu orgánů, jejich práce selhává a vzniká mnoho komorbidit. Představují nebezpečí pro život pacientů s erytrémií a často způsobují jejich smrt.

Příčiny Eritremia

Erytremie je ve většině případů diagnostikována u starších osob. Také toto onemocnění se může objevit u mužů nebo žen v produktivním věku. Bylo zjištěno, že zástupci silnějšího pohlaví jsou náchylnější k erytrémii. Je však prokázáno, že pravá polycytémie se týká spíše vzácného onemocnění. Vyskytuje se každoročně přibližně u 5 lidí na 100 milionů.

V lékařské literatuře existuje několik hlavních důvodů, které vedou k rozvoji erytrémie:

• genetické predispozice. Bylo zjištěno, že genové mutace vedou k vývoji této nebezpečné patologie. Proto se často na pozadí nemocí, jako je Downův syndrom, Marfan, Kleinfelter, Bloom a mnoho dalších, detekuje erytrémie;
• ionizujícího záření. To může vést k rozvoji erytrémie, protože vede ke změnám v těle na úrovni genů. Kvůli tomuto negativnímu dopadu některé buňky umírají, což vede k onemocnění;
• toxických látek. Při požití mohou způsobit závažné změny na genetické úrovni, což vyvolává vznik erytrocytózy. Mezi nebezpečné látky patří benzen (nacházející se v benzínu, různá chemická rozpouštědla), některé antibakteriální a cytostatické přípravky.

Eritrémie klasifikace

Takové onemocnění, jako je erytrémie, která se projevuje v jakémkoliv věku, může být akutní nebo chronická. V druhém případě se může progrese onemocnění vyskytnout asymptomaticky po mnoho let. V této situaci pouze laboratorní krevní testy indikují přítomnost určitých patologických stavů v lidském těle.

V závislosti na patogenezi může být erytrémie primární nebo sekundární. Také na základě rysů progrese patologie rozlišujeme dvě její formy:

• pravda. Bylo pozorováno významné zvýšení počtu červených krvinek;
• relativní (false). Vyznačuje se normální hodnotou počtu erytrocytů, která je kombinována s prudkým poklesem objemu krevní plazmy.

Eritrémie

Chronická erytrémie se vyznačuje několika stádii, z nichž každá má své vlastní charakteristiky kurzu. Odborníci identifikují:

• počáteční fázi. Jeho doba trvání může být různá - od několika měsíců až po několik desetiletí. Počáteční stadium erytremie je charakterizováno úplnou absencí klinických symptomů onemocnění. V laboratorní studii krve lze detekovat mírné zvýšení hladiny červených krvinek (asi 5-7x1012 na litr krve). Je také pozorováno mírné zvýšení hemoglobinu;
• erythremic stage. Vyznačuje se neustálým zvyšováním koncentrace červených krvinek v krvi. Tvorba nádorů se také začíná diferencovat na leukocyty a destičky. V důsledku všech těchto negativních změn se objem krve v cévách rychle zvyšuje. Také se mění. Při zesílení erytrémické krve se významně sníží rychlost jejího pohybu. V důsledku toho dochází k aktivaci destiček. Komunikují mezi sebou a vytvářejí dopravní zácpy. Překrývají lumen nejmenších cév, což vede k nedostatečnému přísunu krve do tkání. V důsledku zvýšení počtu základních krevních elementů začíná aktivněji degradovat ve slezině. Díky tomu se do těla pacienta dostává mnoho škodlivých látek s erytrémií, což nepříznivě ovlivňuje jeho fungování;
• anemická fáze. Charakterizovaný vývojem fibrózy v kostní dřeni. V tomto případě dochází k transformaci buněk, které se aktivně účastnily procesu tvorby krve. V důsledku toho jsou nahrazeny vláknitou tkání. Tento proces způsobuje postupné snižování hladiny červených krvinek, krevních destiček a bílých krvinek. Anemické stadium erytrémie je také charakterizováno tvorbou extramedulárních ložisek tvorby krve ve slezině a játrech. To je nezbytné k vyrovnání stávajících porušení.

Příznaky počátečního stadia erytremie

Symptomy erytrémie do značné míry závisí na stadiu vývoje tohoto onemocnění. Nejprve si většina pacientů všimne následujících výstražných značek:

• hyperémie kůže a sliznic. Výskyt tohoto příznaku erytremie je spojen se zvýšením koncentrace červených krvinek v krevním řečišti. Změna barvy kůže je pozorována ve všech částech těla bez výjimky. V tomto případě není hyperémie v erytrémii vždy akutní. V některých případech se kůže nestane červenou, ale pouze světle růžovou. Pacienti velmi často nespojují tyto změny s rozvojem erytremie, která je chybná;
• vznik bolesti v končetinách a prstech. Vývoj tohoto příznaku je spojen s poruchou zásobení malých cév krví;
• bolest hlavy Tento příznak se neobjevuje u všech pacientů, ale je poměrně často nalezen v počátečním stadiu erytrémie.

Příznaky erythremického stadia onemocnění

Pokud se onemocnění vyvíjí a jsou pozorovány závažné změny ve složení krve, vyvíjejí se následující příznaky:

• hepatomegalie. Vyznačuje se zvýšením velikosti jater, což naznačuje vývoj určitých patologických procesů v lidském těle;
• splenomegalie. Vyznačuje se zvýšením velikosti sleziny, ke které dochází na pozadí přeplnění těla krví a její účasti na procesu štěpení červených krvinek a dalších prvků;
• zvýšená hyperémie kůže a sliznic. Kromě toho jsou oteklé žíly zřetelně viditelné na těle nemocné osoby v důsledku jejich nadměrného naplnění krví;
• zvýšení hladiny krevního tlaku;

• vznik erytromelalgie. Toto narušení je doprovázeno rozvojem nesnesitelné bolesti pálení v prstech na dolních a horních končetinách. Erythromelalgie vede k těžkému zčervenání kůže a vzniku cyanotických skvrn;
• rozvoj těžké bolesti v kloubech;
• objevuje se svědění, které se zhoršuje po vodních procedurách;
• vývoj vředů žaludku a dvanáctníkových vředů. To je způsobeno porušením dodávky krve do tkání a na pozadí trofických procesů;
• krvácení. Pacienti detekují zvýšené krvácení z dásní a další poruchy;
• běžných příznaků. Vzhledem k vývoji všech negativních procesů v těle se pacienti s erytrémií stěžují na slabost, únavu, závratě, tinnitus atd.

Příznaky anemického stádia erytremie

Skutečná polycytémie bez řádné léčby vede k významnému zhoršení stavu pacienta. Pokud mu není včas poskytnuta pomoc, vyvinou se následující příznaky:

• objeví se všechny známky anémie. U lidí je kůže značně bledší, slabost, závratě a zhoršení celkového stavu těla;
• intenzivní krvácení. Může se objevit spontánně nebo po menším zranění. V těžkých případech může krvácení trvat několik hodin a je dost těžké zastavit;
• vzhled krevních sraženin. Tento jev je hlavní příčinou úmrtí v přítomnosti erytremie. Kvůli tvorbě krevních sraženin je krevní oběh narušen v žilách dolních končetin, v cévách mozku atd.

Diagnostika erritémie

Erytremie je diagnostikována vysoce specializovaným hematologem. Předepisuje řadu testů a vyšetření, aby určil míru negativních změn v lidském těle a určil nejlepší strategii léčby. Patří mezi ně:

• kompletní krevní obraz, kde je pozorována změna v různých ukazatelích. Je pozorován vzestup červených krvinek a hemoglobinu, leukocytů a krevních destiček. Následně, když nemoc dosáhne poslední fáze závažnosti, tyto krevní parametry se stanou významně nižšími než normální, což naznačuje vývoj anémie;
• punkci kostní dřeně. Tento postup se provádí pomocí tenké jehly. Po zkoumání odebraného biologického materiálu může být stanoven počet hematopoetických buněk, přítomnost maligních procesů nebo fibróza;
• biochemický krevní test. Umožňuje identifikovat množství železa v těle. Určuje hladinu jaterních vzorků v krvi. Odpovídají počtu látek, které se uvolňují do krevního oběhu, když jsou buňky tohoto orgánu zničeny. Rovněž je detekována hladina bilirubinu, která ukazuje intenzitu procesu destrukce červených krvinek;

• Ultrazvuk břišních orgánů. Je nutné určit velikost jater a sleziny, identifikovat ložiska fibrózy;
• dopplerovské sonografie. Navržen tak, aby určil rychlost průtoku krve, pomáhá identifikovat krevní sraženiny v cévách.

Pomáhá také stanovit správnou diagnózu vyšetřením anamnézy pacienta a vyšetřením pacienta, protože mnohé z příznaků onemocnění jsou viditelné pouhým okem. Lékař také vede rozhovor s pacientem a pečlivě zaznamenává všechny existující stížnosti.

Principy léčby onemocnění

Při léčbě erytremie je primárně zaměřeno na celkové posílení organismu. K tomuto účelu je pacientovi doporučeno vést zdravý životní styl, správně organizovat denní režim. U pacientů s erytrémií se doporučuje chodit hodně pod širým nebem, ale minimalizovat opalování.

Pacient je také žádoucí dodržovat mléko-zeleninovou dietu. Ve stravě mohou být přítomny produkty živočišného původu, nikoli však ve velkém množství. Kontraindikace se týkají potravin, které obsahují velké množství kyseliny askorbové nebo železa.

Hlavním cílem terapie v přítomnosti erytrémie je snížení hladiny hemoglobinu (až na 140-160 g / l) a hematokritu (až na 45-46%). Předepisuje se také speciální symptomatická léčba k odstranění hlavních nepříjemných symptomů onemocnění. Především jsou předepisovány léky ke zmírnění bolesti v končetinách, problémy s krevním oběhem atd.

Pro snížení počtu červených krvinek se používají hemoglobin a hematokrit při specifických postupech erytrémie:

• krvácení. Tímto postupem můžete snížit objem krve v cévách, což povede k částečné normalizaci hlavních ukazatelů v erytrémii. Až 300-500 ml krve je obvykle odstraněno najednou s frekvencí 2-4 dny. To se provádí, dokud hladina hemoglobinu neklesne na tolerovatelnou úroveň 140-150 g / l. Tato léčba je kontraindikována u vysokého počtu krevních destiček;
• erythrocytaferéza. Jedná se o účinný postup, který je vhodnou alternativou k zakrvavení v erytrémii. Během erytrocytaferézy se erytrocyty vylučují z krve pacienta. Postup se provádí pomocí speciálního filtračního zařízení. To vám umožní oddělit červené krvinky a vrátit plazmu zpět do krevního oběhu.

Léčba erytrémií

Pokud je pravá polycytémie doprovázena mnoha nepříjemnými příznaky, pacientovi jsou předepsány cytostatika. Používají se v přítomnosti intenzivního svědění na kůži, s výrazným zvýšením hladiny hlavních prvků krve. Mezi indikace pro jmenování cytostatik patří také zvýšení velikosti sleziny a jater, rozvoj peptického vředového onemocnění, venózní trombóza a další komplikace erythremie.

Tyto léky mohou potlačit růst různých buněk v lidském těle, takže jsou relevantní při léčbě tohoto onemocnění. Mezi nejoblíbenější cytostatika patří:

• Mielosan;
• hydroxyurea;
• Imifos;
• Busulfan;
• radioaktivní fosfor a další.

Poslední prostředek je považován za zvlášť účinný. Může se hromadit v kostech a inhibovat fungování kostní dřeně, což vede k eliminaci mnoha rušivých symptomů erytremie. Pokud léčba radioaktivním fosforem přinesla pozitivní výsledek, bude pacient po dobu 2-3 let vykazovat stabilní remisi. Pokud po terapii není požadovaný účinek pozorován, opakuje se.

Tento způsob léčby erytrémie má mnoho vedlejších účinků, proto by se mělo podávat pod dohledem zkušeného lékaře.

Použití jiných léků pro erytrémii

Pokud se v přítomnosti erytremie vyvíjí anémie autoimunitního původu, předepisují se glukokortikosteroidy. Nejběžněji se používá prednisolon. Dávku a režim léku stanoví lékař v závislosti na charakteristikách onemocnění. Pokud tato léčba nedává pozitivní výsledek, je pacientovi ukázán chirurgický zákrok k odstranění sleziny.

Pokud by vývoj erytremie vykazoval známky akutní leukémie, její léčba se provádí podle obecně uznávaného schématu.

Neměli byste také zapomenout, že v přítomnosti této nemoci je tělo nedostatečné na železo. To je způsobeno tím, že se spojuje s hemoglobinem, jehož množství daleko přesahuje normu.

Mnozí pacienti proto předepisují léky, které kompenzují nedostatek železa. Patří mezi ně:

• Ferrum Lek;
• Totem;
• Sorbifer;
• Hemofer a další analogy.

Pokud je při erytrémii pozorována uratová diathéza, předepisuje se alopurinol. To vám umožní snížit hladinu urátu v krvi, která významně vzrostla na pozadí rychlé destrukce červených krvinek. Dávkování a režim tohoto léku je určován mnoha faktory. Především je to koncentrace kyseliny močové v těle nemocné osoby.

Prognóza erytremie

Léčba tohoto onemocnění se ve většině případů vyskytuje v nemocnici. To je nezbytná nutnost, protože použité léky mají mnoho vedlejších účinků. Během erytrémické terapie je nutné neustále upravovat dávkování základních léků a sledovat odezvu těla.

Mezi komplikace tohoto onemocnění patří myelofibróza a jaterní cirhóza. Vyvíjejí se v nepřítomnosti adekvátní léčby nebo nedodržení doporučení lékaře. Je také možný vývoj myeloidní leukémie. Ale vzhledem k vývoji moderní medicíny je průběh erytrémie obvykle benigní. Trvání života s rozvojem tohoto onemocnění je 10 let a více.

Předpovědi životnosti erythremia

Erytremie je to, co to je? Eritrémie

Erytremie je typ krevní poruchy charakterizované proliferací (růstem) červených krvinek a výrazným zvýšením počtu dalších buněk (leukocytů, destiček). Je to chronické, často benigní onemocnění, které se vyskytuje poměrně zřídka. Nicméně, transformace benigní leukémie na maligní. Erytremie je onemocnění, které postihuje asi 4 ze 100 milionů lidí ročně. Nezáleží na pohlaví, ale obvykle je diagnostikována u starších a starších lidí. Ačkoli byly případy hlášeny v mladším věku, často se jedná o ženy.

Erytremie (kód ICD-10 - C94.1) má chronický průběh.

Krevní buňky a mechanismus onemocnění

Mechanismus erytremie se vyvíjí následovně.

Červené krvinky jsou červené krvinky, jejichž hlavní funkcí je přenos kyslíku do všech buněk našeho těla. Jsou produkovány v kostní dřeni, slezině a játrech. Kostní dřeň se nachází v tubulárních kostech, obratlích, žebrech, kostech lebky a hrudní kosti. 96% červených krvinek je naplněno hemoglobinem, který plní funkci dýchání. Železo jim dává červený odstín. Červené krvinky jsou tvořeny kmenovými buňkami. Jejich rozlišovací schopnost je schopnost dělení (násobení), transformace do jiné buňky.

V kostech je také žlutá kostní dřeň, kterou představuje tuková tkáň. Začíná produkovat krevní elementy pouze v extrémních podmínkách, kdy jiné zdroje tvorby krve neplní své funkce.

Erytremie (ICD-10 je mezinárodní klasifikace nemocí, u kterých je tomuto onemocnění přiřazen kód C 94.1) je onemocnění, jehož patogeneze dosud nebyla studována. Z důvodů, které lékaři dosud zcela nevyjasnili, tělo začne intenzivně produkovat červené krvinky, které přestanou zapadat do krevního oběhu, zvyšuje se viskozita krve a začnou se tvořit krevní sraženiny. Postupem času se zvyšuje hypoxie (hladina kyslíku). Buňky nedostávají adekvátní výživu, dochází k selhání celého systému těla.

Některé zajímavé skutečnosti o erytrémii

Erytremie je nejvíce benigní onemocnění všech leukémií. To znamená, že se dlouhodobě chová pasivně a vede ke komplikacím spíše pozdě. To může být asymptomatické a ne ohlásit se po mnoho let. I přes zvýšené hladiny krevních destiček jsou pacienti náchylní k silnému krvácení. Erytremie má rodinnou predispozici, proto je-li v rodině pacient, zvyšuje se riziko jeho výskytu u jednoho z příbuzných.

Příčiny Eritremia

Podobně jako jiné typy leukémií, erytrémie stále není zcela objasněna a důvody jejího výskytu nebyly identifikovány. Jsou však vyjádřeny faktory, které přispívají k jeho vzhledu:

Genetická predispozice. Toxické látky vstupují do těla. Ionizační záření.

Genetická predispozice

V současné době není přesně známo, které genové mutace způsobují výskyt erytremie, nicméně bylo zjištěno, že se onemocnění v rodině často opakuje v následujících generacích. Pravděpodobnost vzniku onemocnění se několikrát zvyšuje, pokud osoba trpí:

Downův syndrom (porušení tvaru obličeje a krku, vývojové zpoždění); Klinefelterův syndrom (nepřiměřené číslo a možné zpoždění vývoje); Bloomův syndrom (krátký vzrůst, pigmentace na obličeji a jeho nepřiměřený vývoj, náchylnost k rakovině); Marfanův syndrom (poruchy pojivové tkáně).

Predispozice k erytrémii je vysvětlena skutečností, že genetický buněčný aparát (včetně krevního aparátu) je nestabilní, proto se člověk stává náchylným k vnějším negativním účinkům - toxinům, záření.

Dokonce i rentgenové paprsky a paprsky gama jsou částečně absorbovány tělem, což ovlivňuje genetické buňky. Mohou umřít nebo zmutovat.

Nejsilnější radioaktivní záření však dostávají lidé, kteří léčí onkologická onemocnění chemoterapií, stejně jako ti, kteří byli v epicentru výbuchů elektráren nebo atomových bomb.

Toxické látky

Při požití mohou způsobit mutaci genetických buněk. Tyto látky se nazývají chemické mutageny. Po četných studiích vědci zjistili, že pacienti s erytrémií byli v kontaktu s těmito látkami před rozvojem onemocnění. Mezi tyto látky patří:

benzen (nalezený v benzínu a mnoha chemických rozpouštědlech); antibakteriální léčiva (zejména "Levomitsetin"); cytostatika (antineoplastická).

Fáze erytremie a jejich příznaky

Erytremie má následující fáze: počáteční, expandovanou a terminálovou. Každý má své vlastní příznaky. Počáteční stádium může trvat desetiletí bez jakýchkoliv závažných symptomů. Mírně symptomatičtí pacienti jsou obvykle obviňováni z jiných, méně závažných onemocnění. Koneckonců, i lékaři často nevěnují dostatečnou pozornost ne-ideálnímu krevnímu testu.

Pokud se objeví počáteční erytrémie, krevní testy mají mírné abnormality.

Počáteční stadium je také charakterizováno únavou, závratí a tinnitem. Pacient se dobře nespí, cítí chlad v končetinách, objeví se otok rukou a nohou. Dochází k poklesu duševní výkonnosti. Žádné vnější projevy nemoci dosud. Bolesti hlavy se nepovažují za specifický symptom nemoci, ale vyskytují se v počáteční fázi v důsledku špatného oběhu v mozku. Ze stejného důvodu, snížené vidění, pozornost a vynalézavost. S diagnózou "erythremia", příznaky onemocnění ve druhé fázi mají své vlastní vlastnosti - krvácení dásní, malé hematomy se stanou patrné. Na nohách se mohou objevit tmavé skvrny (symptomy trombózy) a dokonce i trofické vředy. Zvýšené orgány, ve kterých vznikají červené krvinky - slezina a játra. Kvůli rozvoji nemoci, lymfatické uzliny bobtnají.

Druhá fáze erytremie může trvat asi 10 let. Hmotnost se výrazně snížila. Kůže získává třešňový tón (nejčastěji paže a nohy), měkké patro mění barvu, tvrdý si zachovává svůj původní odstín. Pacient je narušen svěděnou kůží, která se zvyšuje po koupání v teplé nebo teplé vodě. Tělo se stává viditelným oteklým žilám z nadbytku krve, zejména v krku. Zdá se, že oči jsou vylité krví, protože erytrémie, jejíž příznaky jsou v druhé fázi zcela zřejmé, podporuje průtok krve do očních cév.

V důsledku špatného krevního oběhu v kapilárách se bolest a pálení projevují v prstech a nohou. V pokročilých případech se cyatické skvrny na nich stávají patrnými.

Existují bolesti kostí a epigastrií. Artritická bolest kloubů je spojena s nadbytkem kyseliny močové. Obecně platí, že práce ledvin je narušena, pyelonefritida je často diagnostikována a uratovye ledvinové kameny jsou nalezeny.

Nervový systém trpí. Pacient je nervózní, jeho nálada je nestabilní, slzavá ​​a často se mění.

Zvyšuje se viskozita krve, což vede ke vzniku krevních sraženin v různých oblastech cév. Existuje také riziko křečových žil.

Pozor! Pacienti mohou také trpět hypertenzí a otevřením vředů v dvanáctníku. To je způsobeno snížením obranyschopnosti těla a zvýšením počtu Helicobacter pylori - je to právě tato bakterie, která způsobuje vřed.

Třetí stupeň erytrémie je charakterizován bledostí kůže, častým omdlením, slabostí a letargií. Pozorované prodloužené krvácení během minimálního poranění, aplastická anémie způsobená snížením hladiny hemoglobinu v krvi.

Třetí fáze erythremia: symptomy a komplikace

Erytremie je krevní porucha, která se stává agresivní ve třetí fázi. V této fázi buňky kostní dřeně podléhají fibróze. Už nemůže produkovat červené krvinky, takže normy krvinek padají, někdy na kritické ukazatele. V mozku se objevují ložiska změkčení, začíná jaterní fibróza. V žlučníku jsou tlusté, viskózní žlučové a pigmentové kameny. Důsledkem je cirhóza jater a zablokování cév.

Dříve to byla zvýšená trombóza, která způsobila smrt pacientů s erytrémií. Stěny krevních cév procházejí změnami, dochází k zablokování žil v cévách mozku, sleziny, srdce a nohou. Vyskytuje se obliterace endarteritidy - blokování cév nohou s rizikem jejich úplné kontrakce.

Jsou postiženy ledviny. Vzhledem k růstu kyseliny močové trpí pacienti artritickou bolestí kloubů.

Pozor! Při erytrémii mění nohy a paže často stín. Pacient je náchylný k bronchitidě a nachlazení.

Průběh onemocnění

Erytremie je pomalé onemocnění. Onemocnění přichází pomalu, jeho nástup je progresivní a sotva znatelný. Pacienti někdy žijí desetiletí, nevěnují pozornost menším příznakům. Ve vážnějších případech však může dojít k úmrtí během 4-5 let v důsledku krevních sraženin.

Spolu s erytrémií se slezina zvyšuje. Rozdělte formu cirhózy jater a poškození diencefalonu. V průběhu onemocnění se mohou vyskytnout alergické a infekční komplikace, někdy pacienti nesnášejí určité skupiny léků, trpí kopřivkou a jinými kožními onemocněními. Průběh onemocnění komplikují komorbidní stavy, protože diagnóza se obvykle provádí u starších lidí.

Po erythremická myelofibróza je transformace onemocnění z benigního na maligní průběh. Tento stav je přirozený u pacientů, kteří do tohoto období žili. V tomto případě lékaři přiznávají, že erytrémie získala nádorový charakter.

Je velmi důležité správně diagnostikovat erytrémii a předepsat vhodnou léčbu. Diagnóza zahrnuje řadu studií.

Krevní test na erytrémii

S diagnózou "erythremia" se nejprve provede krevní test, jehož ukazatele jsou velmi důležité pro diagnostiku. Především je to kompletní krevní obraz. Odchylky od normy se stávají prvním alarmovým zvonem. Zvýšený počet červených krvinek. Zpočátku je to nekritické, ale s rozvojem onemocnění se zvyšuje, a v poslední fázi padá. Normální hladina červených krvinek u žen je od 3,5 do 4,7 au mužů od 4 do 5 let.

Pokud je diagnostikována erytrémie, krevní test, jehož indikátory indikují nárůst červených krvinek, indikuje odpovídající zvýšení hemoglobinu. Hematokrit, indikující schopnost krve přenášet kyslík, se zvýšil na 60-80%. Barevný index se nemění, ale ve třetí fázi může být libovolný - normální, zvýšený nebo snížený. Destičky a leukocyty jsou zvýšené. Leukocyty rostou několikrát a někdy i více. Produkce eosinofilů (někdy s bazofily) je zvýšena. Vážně zvýšené krevní destičky. Rychlost sedimentace erytrocytů - ne vyšší než 2 mm / hod.

Bohužel, kompletní krevní obraz, ačkoli důležitý v počáteční diagnóze, je neinformativní, a jen na jeho základě není žádná diagnóza.

Další studie s erytrémií

Biochemická analýza krve. Jeho hlavním cílem je stanovení množství železa v krvi a hladiny jaterních vzorků - AST a ALT. Oni jsou propuštěni z jater tím, že zničí jeho buňky. Stanovení počtu bilirubinu ukazuje závažnost procesu destrukce červených krvinek. Punkci kostní dřeně. Analýza se provádí pomocí jehly, která se vstřikuje do kůže v oblasti periosteu. Metoda indikuje stav hematopoetických buněk v kostní dřeni. Studie ukazuje počet buněk v kostní dřeni, přítomnost rakovinných buněk a fibrózu (proliferace pojivové tkáně). S diagnózou chronické erythremia, laboratorní markery a ultrazvukové vyšetření břicha jsou také dělány. Ultrazvuk může detekovat přetečení orgánů krví, zvětšení jater a sleziny, jakož i ložiska fibrózy v nich. Dopplerografie ukazuje rychlost pohybu krve a pomáhá identifikovat krevní sraženiny.

Léčba erytremie

Je třeba poznamenat, že erytrémie často postupuje pomalu a má benigní průběh. Lékaři vám v první řadě doporučují změnit způsob života - více na čerstvém vzduchu, chodit, získat pozitivní emoce (endorfinová terapie někdy dosahuje úžasných výsledků). Výrobky, které obsahují velké množství železa a vitaminu C, by měly být vyloučeny.

V první fázi onemocnění je hlavním cílem v diagnostice „erytremie“ snížení krevních parametrů na normální hodnoty: hemoglobin na 150-160 a hematokrit na 45-46. Je také důležité negovat komplikace způsobené onemocněním - oběhové poruchy, bolest v prstech atd.

Normalizace hematokritu s hemoglobinem napomáhá krveprolití, které se v tomto případě používá dodnes. Tento postup se však provádí v rámci nouzové péče, protože stimuluje kostní dřeň a funkci trombopoézy (proces tvorby krevních destiček). Existuje také postup zvaný erytrocytaferéza, který spočívá v očištění krve z červených krvinek. V tomto případě zůstává krevní plazma.

Léčba drogami

Cytostatika jsou léky protinádorové povahy, které se používají při komplikacích erythremie - vředů, trombózy, oběhových poruch mozku, vyskytujících se ve druhém stadiu onemocnění. Mielosan, Busulfan, hydroxymočovina, Imifos, radioaktivní fosfor. Ten je považován za účinný vzhledem k tomu, že se hromadí v kostech a inhibuje funkci mozku.

Glukokortikosteroidy jsou předepisovány pro hemolytickou anémii autoimunitního původu. Zvláště populární je Prednisolone. Pokud léčba nedává vhodné výsledky, je předepsána operace k odstranění sleziny.

Aby se zabránilo nedostatku železa, mohou být předepsány léky obsahující železo - Hemofer, Totem, Sorbifer.

Také podle potřeby předepište následující skupiny léčiv:

Antihistaminika. Snížení krevního tlaku. Antikoagulancia (ředidla krve). Hepatoprotektory.

Erytremie, která je často léčena v nemocnici, je vážná nemoc, která způsobuje mnoho komplikací. Je důležité ji co nejdříve identifikovat a zahájit léčbu.