Erytromie u dítěte

Synonyma: polycythemia, Vacaise disease. Nejvíce benigní systémové onemocnění krvetvorných orgánů je v přírodě myeloproliferativní. Etiologie a patogeneze. Etiologie není známa. V patogenetickém plánu je podle neoplastické teorie primárně důležitá hyperplazie a proliferace kostní dřeně s převažující dominancí erytropoetické funkce. Myeloproliferativní charakter erytremie je potvrzen vývojem ložisek myeloidní metaplasie v játrech a slezině a transformací erytremie na chronickou myeloidní leukémii ve 30–33% případů.

U dětí je skutečná erytrémie extrémně vzácná. Mnohem častěji je v dětství pozorována sekundární erytrocytóza doprovázející řadu fyziologických a patologických stavů. Relativní erytrocytóza se může vyvinout s dehydratací těla (zvýšené pocení, průjem, zvracení, onemocnění při popálení atd.). Absolutní erytrocytóza je nejčastěji způsobena hypoxií u některých onemocnění: alpským onemocněním, vrozenými srdečními vadami (Fallotova tetrad, Eisenmengerova choroba atd.), Méně často se získanými malformacemi (mitrální stenóza), plicními chorobami (difuzní bronchiektáza, cirhóza), syndromem syndromu - Cushing, tumory hypofýzy, hyperneform.

Klinický obraz. Charakterizované celkovou slabostí, únavou, závratí, tinnitem; jasnou hyperémii kůže a viditelných sliznic, někdy s modravým nádechem; krvácející sliznice dásní, nosu, gastrointestinálního traktu. Často jsou prsty ve formě bubenových tyčinek. Mírná hyperplazie jater a sleziny, tendence k vaskulární trombóze. V periferní krvi se zvyšuje počet erytrocytů (6,0-10,0 • 1012 / l) a hemoglobinu (až 120-150 g / l). Střední neutrofilní leukocytóza. Zvýší se také počet krevních destiček. Celkové množství krve a její viskozita se zvýšila. ESR zpomalila. Kostní dřeň je hyperplastická, počet megakaryocytů se zvyšuje. Chronické.

Diagnóza. Na základě klinického a hematologického obrazu. Je nutné vyloučit onemocnění spojená se sekundární erytrocytózou.

Předpověď. Je zatížena možností přechodu na akutní erytromyelosu nebo chronickou myeloidní leukémii. Příčinou smrti může být trombóza cév, krvácení v životně důležitých orgánech.

Léčba. Se sekundární erytrocytózou se provádí radikální léčba základního onemocnění. V posledních letech se zřídka používá při léčbě erytrémie v důsledku leukemického účinku. Výhodné jsou alkylační chemoterapeutické léky. Nejúčinnější domácí lék imifos - derivát ethyleniminu, je předepsán na 20-40 mg intramuskulárně. Účinnost léčby imiphosem s kompletní remisí je 2 roky. Leykozogenní účinek léčiva je zanedbatelný. Chemoterapie se provádí (mielosan, 1–3 mg / den, myelobromol, 100–150 mg / den) po dobu 10–14 dnů. S tendencí k trombóze a za podmínek před mrtvicí se krvácení používá v množství 100-150 ml, následované zavedením glukózy, isotonického roztoku chloridu sodného, ​​plazmy.

Erytremie u dětí

(synonyma: polycytémie, Vázezova patologie). Nejvíce benigní systémové onemocnění krvetvorných orgánů je v přírodě myeloproliferativní.

Etiologie a patogeneze. Etiologie není známa. V patogenetickém plánu jsou podle neoplastické teorie hyperplazie a proliferace kostní dřeně prvořadé s převládající dominancí erytropoetické funkce.

Myeloproliferativní charakter erytremie je potvrzen vývojem ložisek myeloidní metaplasie v játrech, slezině a transformaci erytrémie na chronickou myeloidní leukémii ve 30-33% případů. U dětí je skutečná erytrémie extrémně vzácná. Mnohem častěji je v dětství pozorována sekundární erytrocytóza doprovázející řadu fyziologických a patologických stavů. Relativní erytrocytóza se může vyvinout během dehydratace organismu (zvýšené pocení, průjem, zvracení, patologie popálenin atd.). Absolutní erytrocytóza je nejčastěji způsobena hypoxií u některých onemocnění: patologií vysoké nadmořské výšky, vrozenými srdečními vadami (Fallotova tetrad, Eisenmengerova patologie atd.), Vzácněji - zakoupenými malformacemi (mitrální stenóza), plicními chorobami (difuzní bronchiektáza, cirhóza), Itsenkovým syndromem -Cushing, novotvary hypofýzy, hyperneform.

Klinický obraz. Časté astenie, únava, závratě, tinnitus; jasně zarudlé kůže a viditelné sliznice, někdy s modravým nádechem; krvácející sliznice, nos, gastrointestinální trakt. Často jsou prsty jako paličky. Výrazná hyperplazie jater a sleziny, citlivost na vaskulární trombózu. Počet Er (6,0-10,0 • 1012 / l) a hemoglobinu (až 120-150 g / l) se zvyšuje v periferní krvi. Střední neutrofilní leukocytóza. Také se zvyšuje počet destiček. Celkový počet krve a její viskozita vzrostly. ESR zpomalila. Kostní dřeň je hyperplastická, počet megakaryocytů se zvyšuje. Chronické.

Diagnóza. Na základě klinického a hematologického obrazu. Je nutné vyloučit nemoci doprovázené sekundární erytrocytózou.

Předpověď. Zatěžován možností přechodu na. erythromyelosy nebo chronické myeloidní leukémie. Příčinou smrti může být trombóza cév, krvácení v životně důležitých orgánech.

Léčba. Se sekundární erytrocytózou se provádí radikální léčba základního onemocnění. V posledních letech se při léčbě erytrémie používá 32p vzácně v důsledku působení leukémie. Výhodné jsou alkylační chemoterapeutické léky. Nejúčinnější domácí lék imiphos - derivát ethyleniminu, je předepsán v 20-40 mg intramuskulárně. Účinnost léčby imiposem s kompletní remisí - 2 g. Leukozogenní účinek léčiva je zanedbatelný. Chemoterapie se provádí (mielosan 1-3 mg / den, myelobromol 100-150 mg / den) po dobu 10-14 dnů. S tendencí k trombóze a v podmínkách před mrtvicí se krvácení používá v množství 100-150 mililitrů, následované zavedením glukózy, isotonického roztoku chloridu sodného, ​​plazmy.

Erytremie

Erytremie je zhoubná patologie krve, doprovázená intenzivní myeloproliferací, vedoucí k výskytu velkého množství červených krvinek v krvi, stejně jako některých dalších buněk. Erytremie se také nazývá polycythemia vera. Jinými slovy, jde o chronickou leukémii.

Krevní buňky, které se tvoří v nadbytku, mají normální formu, strukturu. Vzhledem k tomu, že jejich počet roste, viskozita se zvyšuje, průtok krve se významně zpomaluje a krevní sraženiny se začínají vyvíjet. To vše způsobuje problémy s dodávkou krve, což vede k hypoxii, která se s časem zvyšuje. Poprvé o nemoci na konci devatenáctého století, Vaquez mluvil, a již v prvních pěti letech dvacátého století Osler řekl o mechanismu vzhledu této krevní patologie. Také definoval erytrémii jako samostatnou nozologii.

Erytremie způsobuje

Navzdory skutečnosti, že o erytrémii je známo téměř jedno a půl století, je stále špatně chápáno, spolehlivé důvody pro její vzhled nejsou známy.

Erytremie ICD (mezinárodní klasifikace nemocí) - D45. Někteří výzkumníci dospěli během epidemiologického sledování k závěru, že erytrémie je spojena s transformačními procesy v kmenových buňkách. Pozorovali mutaci tyrosinkinázy (JAK2), ve které fenylalanin nahradil valin v šest set sedmnácté pozici. Taková anomálie je satelitem mnoha krevních nemocí, ale to se stává zvláště často v erytrémii.

To je věřil, že tam je rodina predispozice k nemoci. Takže pokud erythremia ublíží blízkým příbuzným, zvyšuje se šance dostat tuto nemoc do budoucna. Existují určité vzorce výskytu této patologie. Erytremie je převážně postižena lidmi ve věku (šedesát až osmdesát let), ale stále existují ojedinělé případy, kdy se vyvíjí u dětí a mladých lidí. U mladých pacientů je erytrémie velmi obtížná. Muži jsou jednou a půlkrát náchylnější k nemocem, ale mezi vzácnými případy morbidity u mladých lidí převažuje ženské pohlaví.

Ze všech patologických stavů krve, doprovázených myeloproliferací, je nejčastějším chronickým onemocněním erytrémie. Ze sto tisíc lidí trpí skutečnou polycytémií dvacet devět lidí.

Příznaky erytremie

Erythremia nemoc se projevuje pomalu, po určitou dobu člověk ani podezření, že je nemocný. Postupem času se nemoc projevuje na klinice, kde dominuje fenomén nepřehlednosti, jakož i související komplikace. Takže na kůži, a zejména na krku, jsou dobře viditelné oteklé velké žíly. V případě polycytemie má kůže třešňovou barvu, takové světlé zabarvení je obzvláště výrazné v otevřených prostorách (obličej, ruce). Rty a jazyk mají červeno-modrý odstín, hyperemický a spojivkový (oči jako by byly naplněny krví).

Dalším charakteristickým rysem erytremie je příznak Kuperman, ve kterém se měkké patro liší barvou, zatímco tvrdé zůstává stejné. Tyto barvy kůže a sliznic jsou způsobeny tím, že malé nádoby, které jsou na povrchu, přetékají krví, jeho pohyb se zpomaluje. Z tohoto důvodu téměř veškerý hemoglobin přechází do redukované formy.

Druhým důležitým příznakem je svědění. Je to téměř polovina lidí trpících erytrémií. Toto svědění se stává obzvláště intenzivní po koupání v teplé a teplé vodě. Důvodem je uvolnění serotoninu, prostaglandinů a histaminu. Často se vyskytuje erytromelalgie. To bude poznamenáno velmi silným bolestivým pocitem pálení na špičkách prstů. Druh bolesti je doprovázen zarudnutím a tvorbou cyanotických skvrn. Příčinou hoření je velký počet destiček, díky kterým se tvoří mikrotromby.

Pravá erytrémie je často doprovázena zvýšením velikosti sleziny. Zvětšení tohoto těla může být libovolné. Může trpět a játra. Hepatomegalie v tomto případě bude způsobena zvýšeným přísunem krve, přímou účastí jater na procesech myeloproliferace.

V některých případech erytrémie se objevují vředy dvanáctníku, žaludku. Duodenální vřed u těchto pacientů je častější. To je způsobeno tím, že krevní sraženiny v sliznicích způsobují zhoršení trofismu, což snižuje schopnost těla inhibovat růst Helicobacter pylori.

Dalším nebezpečným příznakem je vývoj krevních sraženin v cévách. Dříve se krevní sraženiny staly hlavní příčinou smrti v erytrémii. U pacientů s tímto onemocněním se tvoří krevní sraženiny v důsledku nadměrně vysoké viskozity, změn cévní stěny. To způsobuje poruchu krevního oběhu v žilách mozku, nohou a cév sleziny, jakož i koronárních cév. I přes vysokou schopnost organismu k trombóze může být erytrémie doprovázena krvácením. Docela často krvácí z žil jícnu, dásní.

Erytremie může být také doprovázena artritickou bolestí kloubů. Důvodem je zvýšení hladiny kyseliny močové. Podle výsledků monitorování je tento příznak zaznamenán u každé páté osoby s erytrémií. Pravá polycytémie je často doprovázena obliterující endarteritidou, takže si pacienti stěžují na bolest v nohou. Bolest způsobí výše uvedenou erytromelalgii. Hyperplasie KM indikuje bolest s tlakem nebo poklepáním plochých kostí.

Subjektivní symptomy, na které může pacient s erytremií poukázat: únava, hluk, tinnitus, přední pohled, bolesti hlavy, špatný zrak, závratě, dušnost. Vzhledem k viskozitě krevního tlaku u pacientů se stabilně zvyšuje. Při dlouhém průběhu onemocnění, kardioskleróze, může dojít k srdečnímu selhání.

Erytremie prochází 3 etapy. S počáteční střední erytrocytózou, u CMC - panmielosis. Cévní, orgánové komplikace. Mírně zvětšená slezina. Tato fáze může trvat pět nebo více let. V proliferativní fázi plného a hepatosplenomegálie se projevuje v důsledku myeloidní metaplasie. Pacienti začínají depletovat. V krvi je obraz jiný. Může se jednat pouze o erytrocytózu nebo trombocytózu s erytrocytózou nebo panmielosis. Varianta neutrofilie a levý posun také nelze vyloučit. V séru se významně zvyšuje kyselina močová. Erytremie ve fázi deplece (třetí etapa) je charakterizována velkým játry, slezinou, ve které se nachází myelodysplasie. Pancytopenie roste v krvi a myelofibróza v CMC.

Erytremie je doprovázena poklesem hmotnosti, příznakem "ponožek a rukavic" (nohy a ruce se mění intenzivně). Erytremie je také doprovázena vysokým krevním tlakem, zvýšenou tendencí k bronchitidě a respiračním onemocněním. Během trepanobiopsie je diagnostikován hyperplastický proces (produktivní povahy).

Krevní test erythremia

Laboratorní údaje o erytrémii se velmi liší od údajů zdravého člověka. Indikátor počtu erytrocytů je tedy významně zvýšen. Krevní hemoglobin také roste, může být 180-220 gramů na litr. Barevný indikátor pro tuto nemoc, zpravidla pod jednotkou, a je 0,7 - 0,8. Celkový objem krve cirkulující v těle je mnohem více než obvykle (jeden a půl - půl a půl). To je způsobeno zvýšením počtu červených krvinek. Hematokrit (poměr krevních elementů k plazmě) se také rychle mění v důsledku zvýšených červených krvinek. To může dosáhnout šedesát pět procent nebo více. Skutečnost, že regenerace erytrocytů během erytremie probíhá v akcelerovaném režimu, je indikována vysokým počtem buněk retikulocytů. Jejich procento může dosáhnout patnáct až dvacet procent. Erytroblasty (jednotlivé) lze nalézt v nátěru, v krvi se nachází polychromasy erytrocytů.

Také se zvyšuje počet leukocytů, obvykle poloviční až dvojnásobný. V některých případech může být leukocytóza ještě výraznější. Nárůst je podpořen prudkým nárůstem neutrofilů, které dosahují sedmdesáti osmdesáti procent, a někdy i více. Někdy dochází k posunu myelocytického charakteru, častěji - bodnutí. Frakce eosinofilů také roste, někdy s bazofily. Počet krevních destiček může růst na 400-600 * 10 9 l. Někdy mohou destičky dosáhnout vysoké úrovně. Vážně zvýšená viskozita krve. Rychlost sedimentace erytrocytů nepřesahuje dva milimetry za hodinu. Množství kyseliny močové se také zvyšuje, někdy rychle.

Měli byste vědět, že pro diagnostiku krevního testu nebude stačit. Diagnóza "erythremia" je prováděna na základě kliniky (stížnosti), vysokého hemoglobinu, velkého počtu červených krvinek. Spolu s krevním testem na erytrémii také provádějí vyšetření kostní dřeně. Je možné v něm nalézt proliferaci prvků KM, ve většině případů je to způsobeno progenitorovými buňkami erytrocytů. Současně je schopnost zralosti v buňkách kostní dřeně udržována na stejné úrovni. Toto onemocnění musí být diferencováno s různými sekundárními erytrocytózami, které se objevují v důsledku reaktivního podráždění erytropoézy.

Erytremie se vyskytuje ve formě dlouhého, chronického procesu. Riziko ohrožení života je sníženo na vysoké riziko krvácení a tvorby krevních sraženin.

Léčba erytremie

Na samém počátku vývoje onemocnění erytrémií jsou ukázána opatření zaměřená na celkové posílení: normální režim, jak práce, tak odpočinek, procházky, minimalizace opalování, fyzioterapeutické aktivity. Dieta pro erytrémii - mléčně-zeleninovou. Živočišné proteiny by měly být omezeny, ale neměly by být vyloučeny. Nemůžete používat ty produkty, které obsahují velké množství kyseliny askorbové, železa.

Hlavním cílem erytrémické terapie je normalizace hemoglobinu (až sto čtyřicet až sto padesát) a hematokritu na čtyřicet pět až čtyřicet šest procent. Je také nutné minimalizovat komplikace, které byly způsobeny transformací v periferní krvi v erytrémii: bolest končetin, nedostatek železa, problémy s krevním oběhem v mozku a orgány.

Pro normalizaci hematokritu s hemoglobinem se používá stále krvácení. Objem krveprolití v erytrémii je pět set mililitrů najednou. Krevnatost se provádí každé dva dny nebo každé čtyři až pět dnů, dokud nejsou výše uvedené ukazatele normalizovány. Tato metoda je přípustná v rámci urgentních opatření, protože stimuluje kostní dřeň, zejména funkci trombopoézy. Se stejným účelem lze použít i erytrocytaferézu. Při této manipulaci je z krevního oběhu odstraněna pouze hmota erytrocytů a plazma se vrací. Často se to děje každý druhý den pomocí speciálního filtračního zařízení.

Pokud je erytrémie doprovázena intenzivním svěděním, růstem frakce leukocytů, krevních destiček, velké sleziny, onemocnění vnitřních orgánů (GU nebo duodenum, ischemické choroby srdeční, problémy v mozkové cirkulaci), komplikace z cév (arteriální trombóza, žíly), pak cytostatika. Tyto léky se používají k potlačení násobení různých buněk. Mezi ně patří Imifos, Mielosan, stejně jako radioaktivní fosfor (P32).

Fosfor je považován za nejúčinnější, protože se hromadí ve vysokých dávkách v kostech, čímž inhibuje funkci kostní dřeně, což ovlivňuje erytropoézu. P32 se podává orálně třikrát až čtyřikrát 2 mC. Interval mezi užitím dvou dávek - od pěti dnů do týdne. Je vyžadován průběh šesti až osmi mC. Pokud je léčba úspěšná, pacient bude v remisi po dobu dvou až tří let. Tato remise je klinická i hematologická. Pokud je účinek nedostatečný, opakuje se po několika měsících (obvykle tři nebo čtyři). Cytopenický syndrom se může zdát z užívání těchto léků, které se pravděpodobně rozvinou do osteomyelofibrózy, chronické myeloidní leukémie. Aby se předešlo takovým nepříjemným výsledkům, stejně jako metaplázie jater a sleziny, je nutné udržet celkovou dávku léku pod kontrolou. Lékař musí zajistit, aby pacient nepřekročil více než třicet mC.

Imifos v erytrémii inhibuje reprodukci červených krvinek. Kurz vyžaduje pět set nebo šest set miligramů Imifos. Podává se mu padesát miligramů za den. Trvání remise je šest měsíců až jeden a půl roku. Je třeba mít na paměti, že tento nástroj má škodlivý vliv na myeloidní tkáň (obsahuje myelotoxiny), což způsobuje hemolýzu červených krvinek. To je důvod, proč by tento lék na erytrémii měl být používán se zvláštní opatrností, pokud frakce sleziny a destiček nejsou zapojeny do procesu, leukocyty se liší od normy.

Mielosan není lékem volby pro erytrémii, ale je občas předepsán. Tento lék se nepoužívá, pokud jsou leuko-, destičky podle výsledků studie v normálním rozmezí nebo sníženy. Jako další látky se používají antikoagulační léky (v přítomnosti trombózy). Takové ošetření se provádí výhradně za přísné kontroly indexu protrombinu (musí být nejméně 60%).

Z antikoagulancií nepřímé expozice pacientům s erytrémií se podává Fenilin. Užívá se denně tři sta miligramů. Rovněž se používají desagregátory destiček (kyselina acetylová je pět set miligramů denně). Po užití aspirinu se do žíly vstříkne fyziologický roztok. Taková posloupnost je nezbytná, aby se odstranil neprostup.

Pokud je na oddělení ošetřena erytrémie, doporučuje se použít myelobromol. Denně se předepisuje dvě stě padesát miligramů. Když začínají padat leukocyty, lék se podává denně. Úplně zrušte, když leukocyty klesnou na 5 x 10 l. Chlorbutin je předepsán osm až deset miligramů orálně. Trvání léčby tímto lékem na erytrémii je asi šest týdnů. Po určité době se opakuje ošetření chlorbutinem. Před nástupem remise by pacienti měli denně užívat cyklofosfamid v množství 100 miligramů.

Pokud hemolytická anémie autoimunitní geneze začíná u erytrémie, používají se glukokortikosteroidy. Přednost se dává prednisolonu. Je mu předepsáno třicet až šedesát miligramů denně. Pokud taková léčba nevyvolala žádné zvláštní výsledky, doporučuje se splenektomie (chirurgická manipulace k odstranění sleziny). Pokud erytrémie prošla na akutní leukémii, léčí se podle vhodného léčebného režimu.

Protože téměř všechny železo je vázáno na hemoglobin, jiné orgány ho nedostávají. Aby pacient neměl nedostatek tohoto prvku, s erytrémií, jsou do systému zavedeny přípravky železa. Mezi ně patří Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.

Hemofer - to jsou kapky, které předepisují padesát pět kapek (dva mililitry) dvakrát denně. Když se hladina železa vrátí do normálu, aby se zabránilo dávce je snížena o polovinu. Minimální doba trvání léčby erytrémie s tímto činidlem je osm týdnů. Zlepšení obrazu bude patrné dva až tři měsíce po zahájení léčby přípravkem Hemofer. Léčivý prostředek může někdy mít vliv na zažívací trakt, což způsobuje špatnou chuť k jídlu, nevolnost se zvracením, pocit přeplnění, epigastrium, zácpu nebo naopak průjem.

Ferrum Lek může být injikován pouze do svalu, intravenózně je to nemožné. Před zahájením léčby musíte podat zkušební dávku tohoto léčiva (polovinu nebo čtvrtinu ampule). Pokud po dobu jedné hodiny nebyly zjištěny žádné nežádoucí účinky, podává se zbývající množství léčiva. Dávka léku je předepsána individuálně, s ohledem na indikátory nedostatku železa. Obvyklá dávka pro erytrémii je jedna nebo dvě ampulky léku denně (sto až dvě stě miligramů). Obsah dvou ampulí se podává pouze v případě, že je hemoglobin příliš vysoký. Ferrum Lek musí být střídavě injikován hluboko do levého, pravého zadku. Aby se snížila bolest při zavádění, lék se vpichuje do vnějšího kvadrantu jehlou, jejíž délka je alespoň pět centimetrů. Poté, co byla kůže ošetřena dezinfekčním prostředkem, musí být před vložením jehly posunuta o několik centimetrů dolů. To je nutné, aby se zabránilo zpětnému toku přípravku Ferrum Leka, což může vést ke znečištění kůže. Okamžitě po injekci se kůže uvolní a místo vpichu je pevně přitlačeno prsty a bavlnou a drží se po dobu nejméně jedné minuty. Před injekcí je třeba věnovat pozornost ampulce: lék by měl vypadat homogenně, bez sedimentu. Mělo by být zadáno přímo po otevření ampule.

Sorbifer se užívá ústně. Pijte jednu tabletu dvakrát denně před snídaní a večeří po dobu 30 minut. Pokud léčivo způsobuje vedlejší účinky (špatná chuť v ústech, nevolnost), musíte jít na jednu dávku (jedna tableta). Terapie Sorbiferem v erytrémii se provádí pod kontrolou železa v kanálu. Poté, co se hladina železa vrátí do normálu, musí léčba pokračovat ještě další dva měsíce. Pokud je případ závažný, doba trvání léčby může být prodloužena na čtyři až šest měsíců.

Jedna lahvička s lékem Totem se přidá do vody nebo do nápoje, který neobsahuje ethanol. Pijte lépe na prázdný žaludek. Přiřaďte sto až dvě stě miligramů denně. Trvání léčby erytremií je tři až šest měsíců. Totem by neměl být podáván, pokud je erytrémie doprovázena YABZH nebo YADPK, hemolytickou formou anémie, aplastickou a sideroachrestickou anémií, hemosiderózou, hemochromatózou.

Erytremie může být doprovázena urátovou diatézou. Je způsobena rychlou destrukcí červených krvinek doprovázenou vstupem různých metabolických produktů do krve. Je možné přivést uráty zpět do normálu v erytrémii s medikací jako je alopurinol (Milurit). Denní dávkování znamená variabilní, v závislosti na závažnosti průtoku, množství kyseliny močové v těle. Typicky se množství léčiva pohybuje od sto miligramů do jednoho gramu. Jeden gram je maximální dávka předepsaná ve výjimečných případech. Často je dost sto - dvě stě miligramů s diagnózou "erytremie". Je důležité vědět, že Milurit (nebo alopurinol) by neměl být podáván, pokud je erytrémie doprovázena selháním ledvin nebo alergií na kteroukoli část tohoto léku. Léčba by měla být dlouhá, intervaly užívání léků po dobu delší než dva dny jsou nepřijatelné. Při léčbě erytrémie s tímto lékem je třeba vypít velké množství vody, aby se zajistila diuréza nejméně dva litry denně. Tento lék se nedoporučuje používat během protinádorové terapie, protože alopurinol činí tyto léky toxičtějšími. Pokud není možné vyhnout se současnému podání, dávka cytostatik se sníží na polovinu. Při použití přípravku Milurita se zvyšuje účinek nepřímých antikoagulancií (včetně nežádoucích účinků). Také tento lék nepotřebuje pít současně s doplňky železa, protože to může přispět k akumulaci prvku v játrech.

Co je erytrémie a jak je to nebezpečné?

Erytremie (synonyma: pravá polycytémie, Vaquezova choroba) je získané chronické onemocnění kostní dřeně, které způsobuje nadměrnou produkci červených krvinek. Taková nadměrná tvorba červených krvinek vede k hypervolémii (zvýšenému objemu krve v těle) a zvýšené viskozitě krve. Tyto dvě příčiny narušují normální tok krve do různých orgánů těla.

Zvýšená viskozita krve vede ke zvýšenému riziku vzniku krevních sraženin (tromboembolie), což může způsobit ischémii myokardu a mrtvici.

Průměrný věk, ve kterém je diagnostikována erytrémie, je 60–65 let, u mužů je to častější. Ve věku 20 let, a ještě více u dítěte, může být Vacaiseova choroba zřídka nalezena. U dětí byly zaznamenány pouze ojedinělé případy tohoto onemocnění.

Erytremie může způsobit žaludeční vředy a urolitiázu. U některých pacientů se rozvine myelofibróza, ve které je tkáň kostní dřeně nahrazena pojivovou tkání. Reprodukce abnormálních buněk kostní dřeně je mimo kontrolu, což může vést k akutní myeloblastické leukémii, která může probíhat velmi rychle.

Predikce průtoku

Erytremie je vážné onemocnění, které může vést k urychlené smrti, pokud není proti. Lékařské metody vám umožňují kontrolovat erytrémii, ale není možné léčit Vafezovu chorobu, takže prognóza je zklamáním. Průměrná délka života pacientů s tímto onemocněním je v průměru 5-10 let, u některých pacientů však toto období může dosáhnout 20 let.

Příčiny nemoci

Erytremie začíná mutacemi, tj. Změnami v genetickém materiálu buňky - DNA. Příčiny erytremie jsou způsobeny mutací v genu zvaném JAK 2. Tento gen je zodpovědný za tvorbu důležitého proteinu podílejícího se na tvorbě krve. V současné době není známo, co způsobuje mutaci tohoto genu. Nemoc není dědičná.

Kromě erytremie (primární polycytemie) existuje další typ polycytemie - sekundární. Sekundární polycytemie není spojena s mutací genu JAK 2. Je způsobena dlouhodobou expozicí prostředí s nízkým obsahem kyslíku, což vede k nadměrné produkci hormonu erytropoetinu.

Erytropoetin zvyšuje tvorbu červených krvinek, což vede k překročení jejich normálních hladin a zahuštění krve. Sekundární polycytémie se může vyvinout u horolezců, pilotů, kuřáků a těch, kteří trpí vážnými onemocněními plic nebo srdce. Erytremie je velmi vzácná krevní porucha, ale na ní nebyla napsána žádná disertace.

Hlavní znaky a příznaky

Erytremie se vyvíjí poměrně pomalu. Pacient často po svém výskytu zjistí příznaky erytrémie. Primární příčinou příznaků a příznaků erytremie je zvýšená viskozita krve. Zpomalení průtoku krve vede ke snížení množství kyslíku vstupujícího do různých částí těla. Nedostatek kyslíku vede k různým problémům ve fungování těla.

Nejběžnějšími příznaky a projevy erytremie jsou bolesti hlavy, závratě, slabost, dušnost, potíže s dýcháním při ležení, pocit zúžení v levé polovině břicha (způsobené zvětšenou slezinou), rozmazané vidění, svědění po celém těle (zejména po teplé lázni). zčervenání obličeje, pocit pálení kůže (zejména v dlaních a chodidlech), krvácení z dásní, prodloužené krvácení z menších ran a nevysvětlitelný úbytek hmotnosti. V některých případech je bolest v kostech.

Možné komplikace

Zvýšená krevní hustota pozorovaná při erytrémii může představovat závažná zdravotní rizika. Nejnebezpečnější komplikací tohoto onemocnění je tvorba krevních sraženin. Mohou vést k infarktu nebo mrtvici. Mohou také vést ke zvětšení jater nebo sleziny.

Krevní sraženiny v játrech nebo slezině mohou způsobit náhlé záchvaty silné bolesti. Zvýšená koncentrace červených krvinek pozorovaná při tomto onemocnění může vést k žaludečním a duodenálním vředům, dně nebo urolitiáze. Gastrické a duodenální vředy mohou být komplikovány syndromem bolesti.

Diagnostika

Diagnóza erytremie je komplikována skutečností, že nemoc může být zpočátku asymptomatická. Často je nemoc diagnostikována v důsledku léčby jiných problémů. Jsou-li hemoglobin a hematokrit zvýšeny, ale nejsou zde žádné jiné příznaky onemocnění, obvykle se provádějí objasňující testy.

Diagnóza se provádí na základě symptomů, fyzického vyšetření, věkových údajů, výsledků testů a obecných zdravotních ukazatelů, včetně chronických onemocnění. Detailní studium ambulantní karty. Během fyzického vyšetření se vyhodnocují objemy sleziny, stupeň zčervenání kůže na obličeji a přítomnost krvácejících dásní.

Pokud lékař potvrdí diagnózu polycytemie, pak dalším krokem je stanovení formy onemocnění (erytrémie nebo sekundární polycytémie). V některých případech postačí analýza historie a fyzikální vyšetření k určení typu polycytemie. V opačném případě budou nutné hladiny erytropoetinu v krvi. Erytremie, na rozdíl od sekundární polycytemie, je charakterizována extrémně nízkými hladinami erytropoetinu.

Co musí odborníci kontaktovat

Postoupení vysoce specializovaným specialistům obvykle poskytuje terapeut, který má podezření na přítomnost erytremie. Pacient je obvykle hematolog, specialista v léčbě krevních poruch.

Diagnostické testy a postupy

Testy prováděné s erytrémií zahrnují klinický krevní test a další typy krevních testů. Pokud klinický krevní test ukáže změnu krevního vzorce, zejména zvýšení hladiny červených krvinek, pak existuje riziko přítomnosti erytremie. Totéž platí pro zvýšený hemoglobin a zvýšený hematokrit.

Možná jmenování dalších objasňujících analýz:

1. Krevní nátěr. Mikroskopická analýza se provádí za účelem shromáždění informací o počtu a tvaru krevních buněk.
2. Studium složení arteriálního krevního plynu. Pro stanovení koncentrace kyslíku, oxidu uhličitého a pH krve se odebírá arteriální vzorek krve. Nízká koncentrace kyslíku může znamenat přítomnost erytremie.
3. Analýza hladiny erytropoetinu. Tento hormon stimuluje kostní dřeň k tvorbě dalších krvinek. S tímto onemocněním je hladina erytropoetinu snížena.
4. Hmotnostní analýza erytrocytů. Obvykle se tento typ testu provádí v podmínkách nemocničního oddělení radiační medicíny Vzorek krve se odebere a obarví se slabým radioaktivním barvivem. Označené červené krvinky jsou pak injikovány zpět do krevního oběhu a distribuovány po celém těle pro následné sledování pomocí speciálních komor pro stanovení celkového počtu červených krvinek v těle.

V některých případech může lékař požádat o biopsii nebo aspiraci kostní dřeně. Biopsie kostní dřeně je malý chirurgický zákrok, při kterém se malé množství kostní dřeně extrahuje z kosti jehlou. Tyto typy analýz mohou určit zdraví kostní dřeně.

Léčba

Léčba nemocí používá řadu metod. Mohou být použity jak jednotlivě, tak v kombinaci. Možnosti léčby mohou zahrnovat flebotomii, léčbu léky nebo imunoterapii.

Cíle terapie

Normalizace hustoty krve snižuje riziko vzniku krevních sraženin a vzniku srdečního infarktu nebo mrtvice. Normální viskozita krve přispívá k dostatečnému přísunu kyslíku do všech částí těla, minimalizuje příznaky erytrémie. Studie ukazují, že symptomatická léčba erytremie významně zvyšuje délku života pacienta.

Metody zpracování

1. Flebotomie (bloodletting). Phlebotomie odstraňuje určité množství krve žílou. Proces krveprolití je hodně podobný operaci dárcovství krve. V důsledku toho se počet červených krvinek v oběhovém systému snižuje, viskozita krve se začíná normalizovat. Obvykle se každý týden odebírá přibližně půl litru krve, dokud není hematokrit normální. Poté se flebotomie provádí jednou za několik měsíců, aby se zachovala normální viskozita krve.
2. Léčba drogami. Lékař může předepsat léky, aby zabránil tvorbě nadbytečných červených krvinek v kostní dřeni. Hydroxymočovina (lék používaný v chemoterapii) může být podáván za účelem snížení počtu červených krvinek a krevních destiček v krvi. Aspirin může být také předepsán ke snížení bolesti v kostech a minimalizaci pálení v dlaních a chodidlech chodidel. Kromě toho aspirin snižuje riziko vzniku krevních sraženin.
3. Imunoterapie Tato forma léčby je zaměřena na použití imunitních léčiv (například alfa-interferonu) produkovaných tělem k boji proti nadměrné tvorbě červených krvinek v kostní dřeni.

Další metody léčby

V přítomnosti kožní svědění způsobené erytrémií mohou být předepsány vhodné léky: cholestyramin, cyproheptadin, cimetidin nebo psoralen. Předepisovat lze také antihistaminika nebo ultrafialovou terapii.

Pokud je hladina kyseliny močové v krvi vyšší než obvykle, může být předepsán alopurinol. V nejzávažnějších případech se k potlačení nadměrné aktivity buněk kostní dřeně používá erytrémická léčba radioaktivním fosforem.

Možnosti prevence

Je nemožné zabránit vzniku erytremie. Ale s vhodnou léčbou se symptomy zlepšují a rizika komplikací erytremie jsou minimalizována. Erytremie může mít za následek cirhózu a myelofibrózu.

V některých případech lze sekundární polycytemii předcházet úpravou životního stylu, zamezením aktivity, která vede k nedostatečnému přísunu kyslíku do těla (např. Horolezectví, bydlení ve vysokohorských oblastech a kouření).

Doporučený životní styl

Aby se předešlo komplikacím, je důležitá včasná diagnostika onemocnění a okamžitá léčba erytremie. S eritremii může být užitečná mírná fyzická námaha, jako je chůze. Kvůli mírnému zvýšení srdeční frekvence s mírným cvičením se zvyšuje průtok krve. To snižuje riziko vzniku krevních sraženin. Krevní oběh může být také zlepšen lehkým protahováním nohou.

Svědění kůže často doprovází pacienta po celou dobu nemoci. Je důležité nepoškozovat pokožku neustálým poškrábáním. Doporučuje se používat nízkoteplotní vodu a velmi jemné čisticí prostředky. Je důležité se vyhnout tření ručníkem po sprchování, může pomoci hydratační krém.

Když eritremii zhoršila krevní oběh v končetinách a jsou náchylnější k poranění při působení velmi nízkých nebo velmi vysokých teplot a fyzického tlaku. U tohoto onemocnění je důležité vyhnout se tomuto typu stresu:

• V chladném počasí noste teplé oblečení. Zvláštní pozornost by měla být věnována oteplování rukou a nohou. Pro pacienta je velmi důležité mít na sobě teplé rukavice, ponožky a boty.
• Je důležité zabránit přehřátí, chránit před přímým vystavením slunci, pít dostatek vody, vyhnout se horkým lázním a vyhřívaným bazénům.
• Během fyzické aktivity ve sportu se vyvarujte vážné pracovní zátěže, při zranění by se měl okamžitě poradit s lékařem.
• Sledujte stav nohou a informujte lékaře o jakémkoli poškození.

Erytremie vyžaduje neustálé návštěvy u lékaře, sledování stavu těla a úpravu aplikované terapie. Je důležité přísně dodržovat léčbu předepsanou lékařem. Ve stravě pacientů s erytrémií se často doporučuje dodržovat dietu s převahou fermentovaného mléka a bylinných přípravků. Doporučuje se odstranit z pacientovy stravy přípravky, které zvyšují tvorbu krve.

Jak diagnostikovat a léčit erytrémii, účinek onemocnění na životní styl

Erytremie je onemocnění, které postihuje hematopoetický systém a je doprovázeno nadbytkem normální koncentrace červených krvinek v krvi. Erytremie patří do kódu C94 pro ICD-10.

Co je erytrémie?

Erytremie je neoplastická krevní choroba, která se projevuje hlavně poté, co pacient překročil věk 40-50 let. Pro onemocnění se vyznačuje prodlouženým průběhem a výskytem komplikací v pozdějších stadiích. Zhoršení symptomů je spojeno s přechodem erytremie do maligní formy.

Eritrémie klasifikace

V závislosti na povaze průběhu onemocnění je diagnostikována akutní nebo chronická erytrémie.

Na základě klinických projevů a výsledků krevních testů se rozlišují následující stadia erytremie:

• Počáteční Rozvíjí se v několika (až pěti) letech. Je asymptomatický nebo s mírným symptomatickým obrazem, který se projevuje mírným zvýšením obsahu červených krvinek v krvi (ne více než 7 × 10 12 / l).
• Erytremické (polycytemické). Postupuje 5-15 let. Koncentrace červených krvinek v krvi dosahuje 8 × 10 12 / l (pravděpodobně přesahující tento ukazatel), obsah volného hemoglobinu, kyseliny močové se zvyšuje. Zjistila se leukocytóza, trombocytóza, zvyšuje se riziko vaskulární okluze s krevními sraženinami. Slezina, zvětšení velikosti jater. Jak se vyvíjí erytremické stadium, může docházet ke snížení hladiny krevních destiček v krvi, doprovázené zvýšeným krvácením. Objevuje se zjizvení kostní dřeně.
• Anemic (terminál). Zjištěno 10-20 let po nástupu erytremie. Objem buněk produkovaných kostní dřeně je redukován na nebezpečnou úroveň, což je vysvětleno nahrazením buněk kostní dřeně pojivovou tkání. Funkce tvorby krve se „posouvají“ na slezinu a játra, prožívají přetížení. Chronická erytrémie je doprovázena četnými poruchami fungování orgánů a systémů.

Analýza faktorů ovlivňujících příznaky erytrémie a dynamiky změn hmotnosti erytrocytů, diagnostika:

• Pravá polycytémie. Koncentrace červených krvinek v krvi je úměrná závažnosti onemocnění.
• Falešná (relativní) erytrémie. Nepříznivé symptomatické jevy nejsou spojeny s nárůstem erytrocytů, ale s poklesem objemu krevní plazmy v důsledku dehydratace, což má škodlivé účinky na jiné faktory.

Příčiny onemocnění

Přesné příčiny erytremie nejsou identifikovány. Lékaři při zkoumání každého z klinických případů berou v úvahu potenciální rizikové faktory.

Zvýšená pravděpodobnost vzniku erytrémie je způsobena:

• Genetické abnormality (genové mutace).
• Škodlivé účinky ionizujícího záření (vyšší dávky dostávají pacienti pracující v oblasti atomové energetiky, kteří prochází radiačními protirakovinovými terapiemi žijícími v oblasti anomálního záření).
• Požití toxických (toxických) látek.
• Systematické užívání silných cytostatik.
• Těžké srdeční onemocnění, plíce.

Navzdory skutečnosti, že uvedené příčiny erytremie jsou hypotetické, řada lékařských studií dokázala vysvětlit, proč onemocnění vyvolává řadu komplikací. Když je erytrémie poškozena (zkreslená), regulační mechanismus pro produkci krevních buněk (jejich počet se stává nadměrným). Krevní tok je narušen, dochází k destabilizaci krevního zásobení, dochází k funkčním poruchám různé závažnosti.

Hlavní znaky a příznaky

Převládající symptomy jsou určeny stupněm erytrémie.

Známky počáteční fáze

V počátečních stadiích patologie je asymptomatická. Jak se vyvíjí erytrémie:

• Změny odstínu (zčervenání, narůžovění) sliznic, kůže v důsledku hromadění červených krvinek v cévách. Příznaky jsou mírné, nejsou žádné stížnosti, proto se diagnóza a léčba erytremie neprovádí v každém klinickém případě.
• Bolesti hlavy. Vzhled symptomu je způsoben destabilizací mozkového oběhu.
• Bolest v prstech končetin. Nepříjemné symptomy se objevují v důsledku narušení transportu kyslíku do tkání, ischemie.

Projevy erytrémického stádia

Erytremický jev doprovází:

• Bolestivé pocity v kloubech (v důsledku akumulace produktů rozpadu krevních buněk v kloubních tkáních).
• Zvětšená slezina, játra.
• Hypertenzní symptomy.
• Zčervenání, svědění kůže, zesílené kontaktem s vodou.
• Expanzní nádoby.
• Nekróza prstů.
• Zvýšené krvácení (po dentálních zákrocích, porušení integrity kůže).
• Exacerbace vředů zažívacího traktu (spojené s poklesem bariérových funkcí sliznic na pozadí oběhových poruch). Pacienti si stěžují na nevolnost, zvracení, pálení žáhy, bolest v břiše.
• Zvětšená játra (v důsledku přetečení orgánu krví), bolest, těžkost v pravém hypochondriu, poruchy trávení, respirační poruchy.
• Anemické symptomy (zkreslení vnímání chuti, zažívací poruchy, stratifikace nehtových destiček, křehké vlasy, suchost sliznic a kůže, výskyt trhlin v rozích úst, snížená odolnost vůči infekčním agens).
• Tvorba krevních sraženin, které vytvářejí překážky pro transport krve.
• Poruchy funkce myokardu, roztažení srdce, arytmie, cévní mozková příhoda, infarkt (vytvořené krevní sraženiny ucpávají cévní mezery, mozkové a srdeční tkáně mají akutní nedostatek živin a kyslíku).

Příznaky terminální fáze

Běžným projevem nejtěžšího stadia erytremie je krvácení, které se projevuje bez vlivu vnějších faktorů nebo v důsledku poranění svalů, kloubních tkání a kůže. Klíčovým důvodem pro rozvoj krvácení v erytrémii je významné snížení koncentrace krevních destiček v krvi.

Na pozadí progresivní anémie se zhoršuje zdravotní stav, který se projevuje pocitem nedostatku vzduchu (i při minimální námaze), únavou, slabostí, omdlením, blanšírováním sliznic a kůže.

Při neexistenci účinných léčebných opatření může být smrtelné.

Co je součástí diagnózy erytremie

Seznam diagnostických postupů předepsaných hematologem je určen klinickým obrazem erytremie, výsledky vyšetření a anamnézou.

Laboratorní krevní testy

Krevní test je primární vyšetření prováděné při podezření na diagnózu erytremie. Pro dosažení nejspolehlivějších výsledků se biomateriál odebere na lačný žaludek v ranních hodinách.

Hladiny krevních destiček, leukocytů, erytrocytů, hemoglobinu, hematokritu se zvyšují ve středním stádiu a snižují se v anemickém stadiu. ESR klesá v erytrémickém stadiu, které je charakterizováno zvýšenými rychlostmi v terminálním stadiu erytrémie.

Při provádění biochemie krve, snížení koncentrace železa, je zjištěn nárůst obsahu kyseliny močové (čím závažnější je stadium erytrémie, tím významnější je odchylka od normy). Snad mírné zvýšení bilirubinových parametrů krve, aspartátaminotransferáza, alaninaminotransferáza.

Vyhodnocení vazebné kapacity železa v séru pomáhá určit progresivní stadium onemocnění. Ve středním stadiu erytremie je zjištěn významný nárůst parametru OZHSS. Pokud je anemické stadium erytremie doprovázeno krvácením, rychlost klesá. Pro fibrózu kostní dřeně je charakteristický nárůst OZHSS.

Pro stanovení koncentrace erytropoetinu (hormonu, který aktivuje tvorbu červených krvinek) v krvi se provádí krevní test ELISA. Naneste roztok obsahující protilátky na hormonový antigen (erytropoetin). Po spočítání množství antigenu se vyhodnotí obsah erytropoetinu.

Punkci kostní dřeně

Pro dosažení maximální informace o stavu kostní dřeně se provádí propíchnutí erytrémií. Do kosti se vloží kanyla (žebro, pánevní kost, vertebrální proces nebo hrudní kost) a materiál se shromáždí pomocí mikroskopu.

Procedura je doprovázena bolestí, rizikem poškození vnitřních orgánů, umístěných v místě vpichu. Aby se zabránilo zkreslení výsledků vpichu, postup se provádí bez použití léků proti bolesti. Aby se zabránilo infekci, provádí se dezinfekce (sterilizace) místa vpichu před a po odběru biomateriálu kosti.

Během mikroskopické analýzy spočítejte počet každého z podtypů krevních buněk, detekujte rakovinné buňky, identifikujte ložiska patologického růstu pojivové tkáně.

Ultrazvuk břišní

Indikací pro vyšetření je zvýšení velikosti jater nebo sleziny. Erytremii doprovází:

• Akumulace krve v orgánech.
• Identifikace ložisek hyperechogenity (znak fibrotických procesů).
• Infarkty (postižené oblasti odpovídají kuželovým oblastem zvýšené echogenity).

Dopplerografie

S pomocí ultrazvukových vln je určována rychlostí průtoku krve, závažností infarktu, mrtvice. Detekuje oblasti, kde je poškozen nebo chybí krevní oběh.

V případě potřeby je komplex vyšetření doplněn studiem fundusu, radioizotopu a diferenciální diagnózy erytrémie (vyloučení arteriální hypoxémie, onemocnění ledvin, různých forem myelosy).

Moderní léčba a tradiční medicína

Prognóza a pravděpodobnost vzniku komplikací onemocnění závisí na tom, jak rychle začne léčba erytremie.

Léčba léky

Během léčby eritremii platí:

• Protinádorové komplexy (cytostatika). Přispět ke zničení mutovaných krevních buněk. Předpoklady pro léčebný cyklus jsou trombóza, infarkt myokardu, mrtvice, zvětšení jater, slezina, kritické (významně převyšující povolené hodnoty) krevních buněk. Délka trvání léčby, doprovázená neustálým sledováním stavu pacienta, se pohybuje od několika týdnů do několika měsíců.
• Vazodilatátor, protizánětlivé léky, léky, které inhibují faktory srážení krve. Zajistěte zvýšený průtok krve.
• Přípravky železa (kompenzují nedostatek stopových prvků).
• Léky, které narušují proces tvorby kyseliny močové, urychlují její vylučování močí z těla. Výsledkem je vyloučení exacerbací kloubních symptomů.
• Léky, které normalizují krevní tlak (s hypertenzí).
• Antihistaminové komplexy. Přispívá k eliminaci svědění a jiných alergických projevů.
• Srdeční glykosidy, normalizující životně důležitou činnost srdce.
• Gastroprotektory, minimalizující pravděpodobnost vzniku žaludečního vředu.

Korekce průtoku krve

Phlebotomie (bloodletting) pomáhá zlepšit klinický obraz erytremie, během které je z krevního oběhu odstraněno až 300-400 ml. krev. Tento postup, prováděný podle metody odběru krve žil, pomáhá optimalizovat krevní oběh, snižuje viskozitu krve, normalizuje složení krve, indikátory tlaku a zlepšuje stav cév.

Erytrocytaferéza, používaná jako alternativa k flebotomii, zahrnuje průchod krve přístrojem, který z ní odstraňuje červené krvinky, s následným návratem krve do těla. Pravidelnost manipulace - týdně (kurz - 3-5 procedur).

V případě potřeby transfúze dárcovské krve.

V nepřítomnosti účinku konzervativních metod léčby v závažných stadiích erytremie se provádí operace, která odstraní slezinu postiženou erytremií.

Tradiční medicína

Pro zlepšení stavu pacientů trpících erytrémií je na základě povolení lékaře povoleno používat: t

• Šťáva z kaštanových květů (snižuje intenzitu trombózy).
• Tinktura léčivého přítoku (normalizuje krevní tlak, odstraňuje poruchy spánku, projevy migrény).
• Bujóny založené na pohřebišti, habr, kopřiva, Brčál (zlepšení stavu cév, optimalizace krevního oběhu).
• Alkohol tinktura na kůře kozí vrby (pomáhá snížit hemoglobin v krvi).

Režim každého fyto-produktu by měl být koordinován s lékařem.

Pro dosažení účinku podobného flebotomii (erytrocytaferéze) se hirudoterapie používá ke snížení objemu a optimalizaci složení cirkulující krve.

Pediatrická erytrémie

Erytremie u dětí je mnohem méně častá než v dospělosti. Seznam potenciálních rizikových faktorů pro erytrémii zahrnuje dehydrataci (v důsledku popálenin, intoxikace), hypoxii, srdečních vadách, plicních onemocněních.

Rodiče by měli být pečlivě sledováni z hlediska symptomů, projevujících se únavou, celkovou slabostí, poruchami spánku, zarudnutím, modrou na kůži, krvácením kůže a sliznic, svěděním kůže a změnou tvaru prstů, které se stávají paličkami. Při prvních projevech erytremie by se měl poradit s pediatrem.

Kromě jasně sledovaného průběhu léčby je důležité nedovolit fyzické, psycho-emocionální přetížení, trávení maximálního času na čerstvém vzduchu, s výjimkou opalování.

Možné komplikace

Změny ve složení krve doprovázející erytrémii vyvolávají komplikace:

• Peptická vředová choroba.
• Vaskulární trombóza.
• Zdvih
• Srdeční infarkt slezina, srdce.
• Cirhóza jater.
• Vyčerpání těla.
• Urolitiáza, onemocnění žlučových kamenů.
• Dna.
• Nefroskleróza.
• Těžké formy anémie, které vyžadují neustálé krevní transfuze.
• Maligní degenerace erytrémie.

Funkce napájení

Dietní výživa je jedním z důležitých prvků léčebných postupů. Dieta pro erytrémii je zaměřena na ředění krve, minimalizaci tvorby červených krvinek, což má pozitivní vliv na stav pacienta.

Bez ohledu na stadium onemocnění lékaři doporučují zdržet se používání:

• Alkohol destruktivní tkáně a orgány.
• Ovocné a zeleninové pokrmy (na bázi ovoce červených odstínů).
• Potraviny bohaté na konzervační látky, barviva.
• Hovězí maso, játra.
• Rybí pokrmy.
• Potraviny bohaté na kyselinu askorbovou (s vysokým počtem hemoglobinu v krvi).
• Jednoduché (rafinované) sacharidy.

Strava může obsahovat:

• Celozrnné výrobky.
• Vejce
• Mléčné výrobky (s nízkým obsahem tuku).
• Bílé fazole.
• Zelení
• Ořechy
• Zelený čaj.
• Rozinky, sušené meruňky (v omezeném množství).

Doporučená frekvence jídla pro erytrémii je 4-6 krát denně (v malých porcích). Denní spotřeba přečištěné vody, přispívající k ředění krve - nejméně 2 litry.

Prevence a prognóza

Nedostatek specifické profylaxe erytrémie je vysvětlen neúplným studiem mechanismů vývoje onemocnění Doporučení odborníků jsou omezena na:

• Odmítnutí špatných návyků, spotřeba drog bez koordinace s lékařskými odborníky.
• Omezený pobyt na otevřeném slunci.
• Zamezení účinkům škodlivých typů záření.
• Posílit imunitní systém.
• Udržujte vodní bilanci.
• Zvýšená motorická aktivita.
• Provádění diagnostiky (včetně autodiagnostiky erytremie), zaměřené na včasnou detekci patologie.

Prognóza očekávané délky života závisí na stadiu, ve kterém je identifikována erytrémie, jakož i na včasnosti a účinnosti léčebných postupů. S přísným prováděním lékařských předpisů týkajících se léčby erytremie, stravy, životního stylu je prognóza příznivá: délka života je 20 let nebo více od okamžiku diagnostiky onemocnění.

Pokud se chcete podělit o svůj názor na materiál uvedený v článku, zanechte své komentáře pomocí speciálního formuláře.