Metody stanovení a léčby erytrémie

Erytremie je chronické onemocnění, které je typem leukémie. Vyznačuje se benigním průběhem, ale časem je možná jeho maligní degenerace nebo rozvoj mnoha život ohrožujících komplikací.

Toto onemocnění se vyznačuje prudkým nárůstem hladiny červených krvinek (erytrocytů), což je způsobeno poruchou regulace tvorby krve. V lékařské literatuře je nalezen jiný název pro erytrémii - polycytemii vera. Můžete se také setkat s termínem onemocnění Vaise-Osler.

Mechanismus vývoje erythremia

Červené krvinky se nazývají červené krvinky. Hrají důležitou roli v těle, protože jsou určeny k transportu kyslíku do všech buněk. Produkce červených krvinek se vyskytuje v několika lidských orgánech - v kostní dřeni (umístěné v tubulárních kostech, obratlích, žebrech atd.), Játrech a slezině.

Tyto krevní buňky jsou 96% hemoglobin, který provádí transport kyslíku do tkání. Jejich červená barva je způsobena obsahem ve složení železa. Erytrocyty jsou tvořeny z kmenových buněk. Jsou považovány za zvláštní, protože mají jedinečné vlastnosti. Tyto struktury jsou schopny transformovat se do jakékoli nezbytné buňky.

Tam je také žlutá kostní dřeň v lidských kostech. Obsahuje hlavně tukovou tkáň. Začíná fungovat a přebírat funkci vývoje krevních elementů v nouzových situacích, kdy se tvorba krve neobjeví správně.

Skutečná polycytemie označuje nemoci, jejichž příčiny nejsou plně stanoveny. V určitém okamžiku tělo nemocného člověka začíná intenzivně produkovat červené krvinky, což vede k erytrémii. Výsledkem je výrazné zahuštění krve, tvoří se krevní sraženiny. Také v 75% případů erytrémie je pozorován nárůst počtu krevních destiček a leukocytů.

V důsledku všech těchto negativních změn se hypoxie začíná zvyšovat, což je doprovázeno hladem kyslíku v lidském těle. Na pozadí nedostatku živin pro většinu orgánů, jejich práce selhává a vzniká mnoho komorbidit. Představují nebezpečí pro život pacientů s erytrémií a často způsobují jejich smrt.

Příčiny Eritremia

Erytremie je ve většině případů diagnostikována u starších osob. Také toto onemocnění se může objevit u mužů nebo žen v produktivním věku. Bylo zjištěno, že zástupci silnějšího pohlaví jsou náchylnější k erytrémii. Je však prokázáno, že pravá polycytémie se týká spíše vzácného onemocnění. Vyskytuje se každoročně přibližně u 5 lidí na 100 milionů.

V lékařské literatuře existuje několik hlavních důvodů, které vedou k rozvoji erytrémie:

• genetické predispozice. Bylo zjištěno, že genové mutace vedou k vývoji této nebezpečné patologie. Proto se často na pozadí nemocí, jako je Downův syndrom, Marfan, Kleinfelter, Bloom a mnoho dalších, detekuje erytrémie;
• ionizujícího záření. To může vést k rozvoji erytrémie, protože vede ke změnám v těle na úrovni genů. Kvůli tomuto negativnímu dopadu některé buňky umírají, což vede k onemocnění;
• toxických látek. Při požití mohou způsobit závažné změny na genetické úrovni, což vyvolává vznik erytrocytózy. Mezi nebezpečné látky patří benzen (nacházející se v benzínu, různá chemická rozpouštědla), některé antibakteriální a cytostatické přípravky.

Eritrémie klasifikace

Takové onemocnění, jako je erytrémie, která se projevuje v jakémkoliv věku, může být akutní nebo chronická. V druhém případě se může progrese onemocnění vyskytnout asymptomaticky po mnoho let. V této situaci pouze laboratorní krevní testy indikují přítomnost určitých patologických stavů v lidském těle.

V závislosti na patogenezi může být erytrémie primární nebo sekundární. Také na základě rysů progrese patologie rozlišujeme dvě její formy:

• pravda. Bylo pozorováno významné zvýšení počtu červených krvinek;
• relativní (false). Vyznačuje se normální hodnotou počtu erytrocytů, která je kombinována s prudkým poklesem objemu krevní plazmy.

Eritrémie

Chronická erytrémie se vyznačuje několika stádii, z nichž každá má své vlastní charakteristiky kurzu. Odborníci identifikují:

• počáteční fázi. Jeho doba trvání může být různá - od několika měsíců až po několik desetiletí. Počáteční stadium erytremie je charakterizováno úplnou absencí klinických symptomů onemocnění. V laboratorní studii krve lze detekovat mírné zvýšení hladiny červených krvinek (asi 5-7x1012 na litr krve). Je také pozorováno mírné zvýšení hemoglobinu;
• erythremic stage. Vyznačuje se neustálým zvyšováním koncentrace červených krvinek v krvi. Tvorba nádorů se také začíná diferencovat na leukocyty a destičky. V důsledku všech těchto negativních změn se objem krve v cévách rychle zvyšuje. Také se mění. Při zesílení erytrémické krve se významně sníží rychlost jejího pohybu. V důsledku toho dochází k aktivaci destiček. Komunikují mezi sebou a vytvářejí dopravní zácpy. Překrývají lumen nejmenších cév, což vede k nedostatečnému přísunu krve do tkání. V důsledku zvýšení počtu základních krevních elementů začíná aktivněji degradovat ve slezině. Díky tomu se do těla pacienta dostává mnoho škodlivých látek s erytrémií, což nepříznivě ovlivňuje jeho fungování;
• anemická fáze. Charakterizovaný vývojem fibrózy v kostní dřeni. V tomto případě dochází k transformaci buněk, které se aktivně účastnily procesu tvorby krve. V důsledku toho jsou nahrazeny vláknitou tkání. Tento proces způsobuje postupné snižování hladiny červených krvinek, krevních destiček a bílých krvinek. Anemické stadium erytrémie je také charakterizováno tvorbou extramedulárních ložisek tvorby krve ve slezině a játrech. To je nezbytné k vyrovnání stávajících porušení.

Příznaky počátečního stadia erytremie

Symptomy erytrémie do značné míry závisí na stadiu vývoje tohoto onemocnění. Nejprve si většina pacientů všimne následujících výstražných značek:

• hyperémie kůže a sliznic. Výskyt tohoto příznaku erytremie je spojen se zvýšením koncentrace červených krvinek v krevním řečišti. Změna barvy kůže je pozorována ve všech částech těla bez výjimky. V tomto případě není hyperémie v erytrémii vždy akutní. V některých případech se kůže nestane červenou, ale pouze světle růžovou. Pacienti velmi často nespojují tyto změny s rozvojem erytremie, která je chybná;
• vznik bolesti v končetinách a prstech. Vývoj tohoto příznaku je spojen s poruchou zásobení malých cév krví;
• bolest hlavy Tento příznak se neobjevuje u všech pacientů, ale je poměrně často nalezen v počátečním stadiu erytrémie.

Příznaky erythremického stadia onemocnění

Pokud se onemocnění vyvíjí a jsou pozorovány závažné změny ve složení krve, vyvíjejí se následující příznaky:

• hepatomegalie. Vyznačuje se zvýšením velikosti jater, což naznačuje vývoj určitých patologických procesů v lidském těle;
• splenomegalie. Vyznačuje se zvýšením velikosti sleziny, ke které dochází na pozadí přeplnění těla krví a její účasti na procesu štěpení červených krvinek a dalších prvků;
• zvýšená hyperémie kůže a sliznic. Kromě toho jsou oteklé žíly zřetelně viditelné na těle nemocné osoby v důsledku jejich nadměrného naplnění krví;
• zvýšení hladiny krevního tlaku;

• vznik erytromelalgie. Toto narušení je doprovázeno rozvojem nesnesitelné bolesti pálení v prstech na dolních a horních končetinách. Erythromelalgie vede k těžkému zčervenání kůže a vzniku cyanotických skvrn;
• rozvoj těžké bolesti v kloubech;
• objevuje se svědění, které se zhoršuje po vodních procedurách;
• vývoj vředů žaludku a dvanáctníkových vředů. To je způsobeno porušením dodávky krve do tkání a na pozadí trofických procesů;
• krvácení. Pacienti detekují zvýšené krvácení z dásní a další poruchy;
• běžných příznaků. Vzhledem k vývoji všech negativních procesů v těle se pacienti s erytrémií stěžují na slabost, únavu, závratě, tinnitus atd.

Příznaky anemického stádia erytremie

Skutečná polycytémie bez řádné léčby vede k významnému zhoršení stavu pacienta. Pokud mu není včas poskytnuta pomoc, vyvinou se následující příznaky:

• objeví se všechny známky anémie. U lidí je kůže značně bledší, slabost, závratě a zhoršení celkového stavu těla;
• intenzivní krvácení. Může se objevit spontánně nebo po menším zranění. V těžkých případech může krvácení trvat několik hodin a je dost těžké zastavit;
• vzhled krevních sraženin. Tento jev je hlavní příčinou úmrtí v přítomnosti erytremie. Kvůli tvorbě krevních sraženin je krevní oběh narušen v žilách dolních končetin, v cévách mozku atd.

Diagnostika erritémie

Erytremie je diagnostikována vysoce specializovaným hematologem. Předepisuje řadu testů a vyšetření, aby určil míru negativních změn v lidském těle a určil nejlepší strategii léčby. Patří mezi ně:

• kompletní krevní obraz, kde je pozorována změna v různých ukazatelích. Je pozorován vzestup červených krvinek a hemoglobinu, leukocytů a krevních destiček. Následně, když nemoc dosáhne poslední fáze závažnosti, tyto krevní parametry se stanou významně nižšími než normální, což naznačuje vývoj anémie;
• punkci kostní dřeně. Tento postup se provádí pomocí tenké jehly. Po zkoumání odebraného biologického materiálu může být stanoven počet hematopoetických buněk, přítomnost maligních procesů nebo fibróza;
• biochemický krevní test. Umožňuje identifikovat množství železa v těle. Určuje hladinu jaterních vzorků v krvi. Odpovídají počtu látek, které se uvolňují do krevního oběhu, když jsou buňky tohoto orgánu zničeny. Rovněž je detekována hladina bilirubinu, která ukazuje intenzitu procesu destrukce červených krvinek;

• Ultrazvuk břišních orgánů. Je nutné určit velikost jater a sleziny, identifikovat ložiska fibrózy;
• dopplerovské sonografie. Navržen tak, aby určil rychlost průtoku krve, pomáhá identifikovat krevní sraženiny v cévách.

Pomáhá také stanovit správnou diagnózu vyšetřením anamnézy pacienta a vyšetřením pacienta, protože mnohé z příznaků onemocnění jsou viditelné pouhým okem. Lékař také vede rozhovor s pacientem a pečlivě zaznamenává všechny existující stížnosti.

Principy léčby onemocnění

Při léčbě erytremie je primárně zaměřeno na celkové posílení organismu. K tomuto účelu je pacientovi doporučeno vést zdravý životní styl, správně organizovat denní režim. U pacientů s erytrémií se doporučuje chodit hodně pod širým nebem, ale minimalizovat opalování.

Pacient je také žádoucí dodržovat mléko-zeleninovou dietu. Ve stravě mohou být přítomny produkty živočišného původu, nikoli však ve velkém množství. Kontraindikace se týkají potravin, které obsahují velké množství kyseliny askorbové nebo železa.

Hlavním cílem terapie v přítomnosti erytrémie je snížení hladiny hemoglobinu (až na 140-160 g / l) a hematokritu (až na 45-46%). Předepisuje se také speciální symptomatická léčba k odstranění hlavních nepříjemných symptomů onemocnění. Především jsou předepisovány léky ke zmírnění bolesti v končetinách, problémy s krevním oběhem atd.

Pro snížení počtu červených krvinek se používají hemoglobin a hematokrit při specifických postupech erytrémie:

• krvácení. Tímto postupem můžete snížit objem krve v cévách, což povede k částečné normalizaci hlavních ukazatelů v erytrémii. Až 300-500 ml krve je obvykle odstraněno najednou s frekvencí 2-4 dny. To se provádí, dokud hladina hemoglobinu neklesne na tolerovatelnou úroveň 140-150 g / l. Tato léčba je kontraindikována u vysokého počtu krevních destiček;
• erythrocytaferéza. Jedná se o účinný postup, který je vhodnou alternativou k zakrvavení v erytrémii. Během erytrocytaferézy se erytrocyty vylučují z krve pacienta. Postup se provádí pomocí speciálního filtračního zařízení. To vám umožní oddělit červené krvinky a vrátit plazmu zpět do krevního oběhu.

Léčba erytrémií

Pokud je pravá polycytémie doprovázena mnoha nepříjemnými příznaky, pacientovi jsou předepsány cytostatika. Používají se v přítomnosti intenzivního svědění na kůži, s výrazným zvýšením hladiny hlavních prvků krve. Mezi indikace pro jmenování cytostatik patří také zvýšení velikosti sleziny a jater, rozvoj peptického vředového onemocnění, venózní trombóza a další komplikace erythremie.

Tyto léky mohou potlačit růst různých buněk v lidském těle, takže jsou relevantní při léčbě tohoto onemocnění. Mezi nejoblíbenější cytostatika patří:

• Mielosan;
• hydroxyurea;
• Imifos;
• Busulfan;
• radioaktivní fosfor a další.

Poslední prostředek je považován za zvlášť účinný. Může se hromadit v kostech a inhibovat fungování kostní dřeně, což vede k eliminaci mnoha rušivých symptomů erytremie. Pokud léčba radioaktivním fosforem přinesla pozitivní výsledek, bude pacient po dobu 2-3 let vykazovat stabilní remisi. Pokud po terapii není požadovaný účinek pozorován, opakuje se.

Tento způsob léčby erytrémie má mnoho vedlejších účinků, proto by se mělo podávat pod dohledem zkušeného lékaře.

Použití jiných léků pro erytrémii

Pokud se v přítomnosti erytremie vyvíjí anémie autoimunitního původu, předepisují se glukokortikosteroidy. Nejběžněji se používá prednisolon. Dávku a režim léku stanoví lékař v závislosti na charakteristikách onemocnění. Pokud tato léčba nedává pozitivní výsledek, je pacientovi ukázán chirurgický zákrok k odstranění sleziny.

Pokud by vývoj erytremie vykazoval známky akutní leukémie, její léčba se provádí podle obecně uznávaného schématu.

Neměli byste také zapomenout, že v přítomnosti této nemoci je tělo nedostatečné na železo. To je způsobeno tím, že se spojuje s hemoglobinem, jehož množství daleko přesahuje normu.

Mnozí pacienti proto předepisují léky, které kompenzují nedostatek železa. Patří mezi ně:

• Ferrum Lek;
• Totem;
• Sorbifer;
• Hemofer a další analogy.

Pokud je při erytrémii pozorována uratová diathéza, předepisuje se alopurinol. To vám umožní snížit hladinu urátu v krvi, která významně vzrostla na pozadí rychlé destrukce červených krvinek. Dávkování a režim tohoto léku je určován mnoha faktory. Především je to koncentrace kyseliny močové v těle nemocné osoby.

Prognóza erytremie

Léčba tohoto onemocnění se ve většině případů vyskytuje v nemocnici. To je nezbytná nutnost, protože použité léky mají mnoho vedlejších účinků. Během erytrémické terapie je nutné neustále upravovat dávkování základních léků a sledovat odezvu těla.

Mezi komplikace tohoto onemocnění patří myelofibróza a jaterní cirhóza. Vyvíjejí se v nepřítomnosti adekvátní léčby nebo nedodržení doporučení lékaře. Je také možný vývoj myeloidní leukémie. Ale vzhledem k vývoji moderní medicíny je průběh erytrémie obvykle benigní. Trvání života s rozvojem tohoto onemocnění je 10 let a více.

Jak diagnostikovat a léčit erytrémii, účinek onemocnění na životní styl

Erytremie je onemocnění, které postihuje hematopoetický systém a je doprovázeno nadbytkem normální koncentrace červených krvinek v krvi. Erytremie patří do kódu C94 pro ICD-10.

Co je erytrémie?

Erytremie je neoplastická krevní choroba, která se projevuje hlavně poté, co pacient překročil věk 40-50 let. Pro onemocnění se vyznačuje prodlouženým průběhem a výskytem komplikací v pozdějších stadiích. Zhoršení symptomů je spojeno s přechodem erytremie do maligní formy.

Eritrémie klasifikace

V závislosti na povaze průběhu onemocnění je diagnostikována akutní nebo chronická erytrémie.

Na základě klinických projevů a výsledků krevních testů se rozlišují následující stadia erytremie:

• Počáteční Rozvíjí se v několika (až pěti) letech. Je asymptomatický nebo s mírným symptomatickým obrazem, který se projevuje mírným zvýšením obsahu červených krvinek v krvi (ne více než 7 × 10 12 / l).
• Erytremické (polycytemické). Postupuje 5-15 let. Koncentrace červených krvinek v krvi dosahuje 8 × 10 12 / l (pravděpodobně přesahující tento ukazatel), obsah volného hemoglobinu, kyseliny močové se zvyšuje. Zjistila se leukocytóza, trombocytóza, zvyšuje se riziko vaskulární okluze s krevními sraženinami. Slezina, zvětšení velikosti jater. Jak se vyvíjí erytremické stadium, může docházet ke snížení hladiny krevních destiček v krvi, doprovázené zvýšeným krvácením. Objevuje se zjizvení kostní dřeně.
• Anemic (terminál). Zjištěno 10-20 let po nástupu erytremie. Objem buněk produkovaných kostní dřeně je redukován na nebezpečnou úroveň, což je vysvětleno nahrazením buněk kostní dřeně pojivovou tkání. Funkce tvorby krve se „posouvají“ na slezinu a játra, prožívají přetížení. Chronická erytrémie je doprovázena četnými poruchami fungování orgánů a systémů.

Analýza faktorů ovlivňujících příznaky erytrémie a dynamiky změn hmotnosti erytrocytů, diagnostika:

• Pravá polycytémie. Koncentrace červených krvinek v krvi je úměrná závažnosti onemocnění.
• Falešná (relativní) erytrémie. Nepříznivé symptomatické jevy nejsou spojeny s nárůstem erytrocytů, ale s poklesem objemu krevní plazmy v důsledku dehydratace, což má škodlivé účinky na jiné faktory.

Příčiny onemocnění

Přesné příčiny erytremie nejsou identifikovány. Lékaři při zkoumání každého z klinických případů berou v úvahu potenciální rizikové faktory.

Zvýšená pravděpodobnost vzniku erytrémie je způsobena:

• Genetické abnormality (genové mutace).
• Škodlivé účinky ionizujícího záření (vyšší dávky dostávají pacienti pracující v oblasti atomové energetiky, kteří prochází radiačními protirakovinovými terapiemi žijícími v oblasti anomálního záření).
• Požití toxických (toxických) látek.
• Systematické užívání silných cytostatik.
• Těžké srdeční onemocnění, plíce.

Navzdory skutečnosti, že uvedené příčiny erytremie jsou hypotetické, řada lékařských studií dokázala vysvětlit, proč onemocnění vyvolává řadu komplikací. Když je erytrémie poškozena (zkreslená), regulační mechanismus pro produkci krevních buněk (jejich počet se stává nadměrným). Krevní tok je narušen, dochází k destabilizaci krevního zásobení, dochází k funkčním poruchám různé závažnosti.

Hlavní znaky a příznaky

Převládající symptomy jsou určeny stupněm erytrémie.

Známky počáteční fáze

V počátečních stadiích patologie je asymptomatická. Jak se vyvíjí erytrémie:

• Změny odstínu (zčervenání, narůžovění) sliznic, kůže v důsledku hromadění červených krvinek v cévách. Příznaky jsou mírné, nejsou žádné stížnosti, proto se diagnóza a léčba erytremie neprovádí v každém klinickém případě.
• Bolesti hlavy. Vzhled symptomu je způsoben destabilizací mozkového oběhu.
• Bolest v prstech končetin. Nepříjemné symptomy se objevují v důsledku narušení transportu kyslíku do tkání, ischemie.

Projevy erytrémického stádia

Erytremický jev doprovází:

• Bolestivé pocity v kloubech (v důsledku akumulace produktů rozpadu krevních buněk v kloubních tkáních).
• Zvětšená slezina, játra.
• Hypertenzní symptomy.
• Zčervenání, svědění kůže, zesílené kontaktem s vodou.
• Expanzní nádoby.
• Nekróza prstů.
• Zvýšené krvácení (po dentálních zákrocích, porušení integrity kůže).
• Exacerbace vředů zažívacího traktu (spojené s poklesem bariérových funkcí sliznic na pozadí oběhových poruch). Pacienti si stěžují na nevolnost, zvracení, pálení žáhy, bolest v břiše.
• Zvětšená játra (v důsledku přetečení orgánu krví), bolest, těžkost v pravém hypochondriu, poruchy trávení, respirační poruchy.
• Anemické symptomy (zkreslení vnímání chuti, zažívací poruchy, stratifikace nehtových destiček, křehké vlasy, suchost sliznic a kůže, výskyt trhlin v rozích úst, snížená odolnost vůči infekčním agens).
• Tvorba krevních sraženin, které vytvářejí překážky pro transport krve.
• Poruchy funkce myokardu, roztažení srdce, arytmie, cévní mozková příhoda, infarkt (vytvořené krevní sraženiny ucpávají cévní mezery, mozkové a srdeční tkáně mají akutní nedostatek živin a kyslíku).

Příznaky terminální fáze

Běžným projevem nejtěžšího stadia erytremie je krvácení, které se projevuje bez vlivu vnějších faktorů nebo v důsledku poranění svalů, kloubních tkání a kůže. Klíčovým důvodem pro rozvoj krvácení v erytrémii je významné snížení koncentrace krevních destiček v krvi.

Na pozadí progresivní anémie se zhoršuje zdravotní stav, který se projevuje pocitem nedostatku vzduchu (i při minimální námaze), únavou, slabostí, omdlením, blanšírováním sliznic a kůže.

Při neexistenci účinných léčebných opatření může být smrtelné.

Co je součástí diagnózy erytremie

Seznam diagnostických postupů předepsaných hematologem je určen klinickým obrazem erytremie, výsledky vyšetření a anamnézou.

Laboratorní krevní testy

Krevní test je primární vyšetření prováděné při podezření na diagnózu erytremie. Pro dosažení nejspolehlivějších výsledků se biomateriál odebere na lačný žaludek v ranních hodinách.

Hladiny krevních destiček, leukocytů, erytrocytů, hemoglobinu, hematokritu se zvyšují ve středním stádiu a snižují se v anemickém stadiu. ESR klesá v erytrémickém stadiu, které je charakterizováno zvýšenými rychlostmi v terminálním stadiu erytrémie.

Při provádění biochemie krve, snížení koncentrace železa, je zjištěn nárůst obsahu kyseliny močové (čím závažnější je stadium erytrémie, tím významnější je odchylka od normy). Snad mírné zvýšení bilirubinových parametrů krve, aspartátaminotransferáza, alaninaminotransferáza.

Vyhodnocení vazebné kapacity železa v séru pomáhá určit progresivní stadium onemocnění. Ve středním stadiu erytremie je zjištěn významný nárůst parametru OZHSS. Pokud je anemické stadium erytremie doprovázeno krvácením, rychlost klesá. Pro fibrózu kostní dřeně je charakteristický nárůst OZHSS.

Pro stanovení koncentrace erytropoetinu (hormonu, který aktivuje tvorbu červených krvinek) v krvi se provádí krevní test ELISA. Naneste roztok obsahující protilátky na hormonový antigen (erytropoetin). Po spočítání množství antigenu se vyhodnotí obsah erytropoetinu.

Punkci kostní dřeně

Pro dosažení maximální informace o stavu kostní dřeně se provádí propíchnutí erytrémií. Do kosti se vloží kanyla (žebro, pánevní kost, vertebrální proces nebo hrudní kost) a materiál se shromáždí pomocí mikroskopu.

Procedura je doprovázena bolestí, rizikem poškození vnitřních orgánů, umístěných v místě vpichu. Aby se zabránilo zkreslení výsledků vpichu, postup se provádí bez použití léků proti bolesti. Aby se zabránilo infekci, provádí se dezinfekce (sterilizace) místa vpichu před a po odběru biomateriálu kosti.

Během mikroskopické analýzy spočítejte počet každého z podtypů krevních buněk, detekujte rakovinné buňky, identifikujte ložiska patologického růstu pojivové tkáně.

Ultrazvuk břišní

Indikací pro vyšetření je zvýšení velikosti jater nebo sleziny. Erytremii doprovází:

• Akumulace krve v orgánech.
• Identifikace ložisek hyperechogenity (znak fibrotických procesů).
• Infarkty (postižené oblasti odpovídají kuželovým oblastem zvýšené echogenity).

Dopplerografie

S pomocí ultrazvukových vln je určována rychlostí průtoku krve, závažností infarktu, mrtvice. Detekuje oblasti, kde je poškozen nebo chybí krevní oběh.

V případě potřeby je komplex vyšetření doplněn studiem fundusu, radioizotopu a diferenciální diagnózy erytrémie (vyloučení arteriální hypoxémie, onemocnění ledvin, různých forem myelosy).

Moderní léčba a tradiční medicína

Prognóza a pravděpodobnost vzniku komplikací onemocnění závisí na tom, jak rychle začne léčba erytremie.

Léčba léky

Během léčby eritremii platí:

• Protinádorové komplexy (cytostatika). Přispět ke zničení mutovaných krevních buněk. Předpoklady pro léčebný cyklus jsou trombóza, infarkt myokardu, mrtvice, zvětšení jater, slezina, kritické (významně převyšující povolené hodnoty) krevních buněk. Délka trvání léčby, doprovázená neustálým sledováním stavu pacienta, se pohybuje od několika týdnů do několika měsíců.
• Vazodilatátor, protizánětlivé léky, léky, které inhibují faktory srážení krve. Zajistěte zvýšený průtok krve.
• Přípravky železa (kompenzují nedostatek stopových prvků).
• Léky, které narušují proces tvorby kyseliny močové, urychlují její vylučování močí z těla. Výsledkem je vyloučení exacerbací kloubních symptomů.
• Léky, které normalizují krevní tlak (s hypertenzí).
• Antihistaminové komplexy. Přispívá k eliminaci svědění a jiných alergických projevů.
• Srdeční glykosidy, normalizující životně důležitou činnost srdce.
• Gastroprotektory, minimalizující pravděpodobnost vzniku žaludečního vředu.

Korekce průtoku krve

Phlebotomie (bloodletting) pomáhá zlepšit klinický obraz erytremie, během které je z krevního oběhu odstraněno až 300-400 ml. krev. Tento postup, prováděný podle metody odběru krve žil, pomáhá optimalizovat krevní oběh, snižuje viskozitu krve, normalizuje složení krve, indikátory tlaku a zlepšuje stav cév.

Erytrocytaferéza, používaná jako alternativa k flebotomii, zahrnuje průchod krve přístrojem, který z ní odstraňuje červené krvinky, s následným návratem krve do těla. Pravidelnost manipulace - týdně (kurz - 3-5 procedur).

V případě potřeby transfúze dárcovské krve.

V nepřítomnosti účinku konzervativních metod léčby v závažných stadiích erytremie se provádí operace, která odstraní slezinu postiženou erytremií.

Tradiční medicína

Pro zlepšení stavu pacientů trpících erytrémií je na základě povolení lékaře povoleno používat: t

• Šťáva z kaštanových květů (snižuje intenzitu trombózy).
• Tinktura léčivého přítoku (normalizuje krevní tlak, odstraňuje poruchy spánku, projevy migrény).
• Bujóny založené na pohřebišti, habr, kopřiva, Brčál (zlepšení stavu cév, optimalizace krevního oběhu).
• Alkohol tinktura na kůře kozí vrby (pomáhá snížit hemoglobin v krvi).

Režim každého fyto-produktu by měl být koordinován s lékařem.

Pro dosažení účinku podobného flebotomii (erytrocytaferéze) se hirudoterapie používá ke snížení objemu a optimalizaci složení cirkulující krve.

Pediatrická erytrémie

Erytremie u dětí je mnohem méně častá než v dospělosti. Seznam potenciálních rizikových faktorů pro erytrémii zahrnuje dehydrataci (v důsledku popálenin, intoxikace), hypoxii, srdečních vadách, plicních onemocněních.

Rodiče by měli být pečlivě sledováni z hlediska symptomů, projevujících se únavou, celkovou slabostí, poruchami spánku, zarudnutím, modrou na kůži, krvácením kůže a sliznic, svěděním kůže a změnou tvaru prstů, které se stávají paličkami. Při prvních projevech erytremie by se měl poradit s pediatrem.

Kromě jasně sledovaného průběhu léčby je důležité nedovolit fyzické, psycho-emocionální přetížení, trávení maximálního času na čerstvém vzduchu, s výjimkou opalování.

Možné komplikace

Změny ve složení krve doprovázející erytrémii vyvolávají komplikace:

• Peptická vředová choroba.
• Vaskulární trombóza.
• Zdvih
• Srdeční infarkt slezina, srdce.
• Cirhóza jater.
• Vyčerpání těla.
• Urolitiáza, onemocnění žlučových kamenů.
• Dna.
• Nefroskleróza.
• Těžké formy anémie, které vyžadují neustálé krevní transfuze.
• Maligní degenerace erytrémie.

Funkce napájení

Dietní výživa je jedním z důležitých prvků léčebných postupů. Dieta pro erytrémii je zaměřena na ředění krve, minimalizaci tvorby červených krvinek, což má pozitivní vliv na stav pacienta.

Bez ohledu na stadium onemocnění lékaři doporučují zdržet se používání:

• Alkohol destruktivní tkáně a orgány.
• Ovocné a zeleninové pokrmy (na bázi ovoce červených odstínů).
• Potraviny bohaté na konzervační látky, barviva.
• Hovězí maso, játra.
• Rybí pokrmy.
• Potraviny bohaté na kyselinu askorbovou (s vysokým počtem hemoglobinu v krvi).
• Jednoduché (rafinované) sacharidy.

Strava může obsahovat:

• Celozrnné výrobky.
• Vejce
• Mléčné výrobky (s nízkým obsahem tuku).
• Bílé fazole.
• Zelení
• Ořechy
• Zelený čaj.
• Rozinky, sušené meruňky (v omezeném množství).

Doporučená frekvence jídla pro erytrémii je 4-6 krát denně (v malých porcích). Denní spotřeba přečištěné vody, přispívající k ředění krve - nejméně 2 litry.

Prevence a prognóza

Nedostatek specifické profylaxe erytrémie je vysvětlen neúplným studiem mechanismů vývoje onemocnění Doporučení odborníků jsou omezena na:

• Odmítnutí špatných návyků, spotřeba drog bez koordinace s lékařskými odborníky.
• Omezený pobyt na otevřeném slunci.
• Zamezení účinkům škodlivých typů záření.
• Posílit imunitní systém.
• Udržujte vodní bilanci.
• Zvýšená motorická aktivita.
• Provádění diagnostiky (včetně autodiagnostiky erytremie), zaměřené na včasnou detekci patologie.

Prognóza očekávané délky života závisí na stadiu, ve kterém je identifikována erytrémie, jakož i na včasnosti a účinnosti léčebných postupů. S přísným prováděním lékařských předpisů týkajících se léčby erytremie, stravy, životního stylu je prognóza příznivá: délka života je 20 let nebo více od okamžiku diagnostiky onemocnění.

Pokud se chcete podělit o svůj názor na materiál uvedený v článku, zanechte své komentáře pomocí speciálního formuláře.

Erytromie - příčiny, stadia a dieta

Nádorová choroba, jedna z odrůd chronické leukémie, častěji benigní povahy, se nazývá erythremia (je to také Wackes-Oslerova choroba, pravá polycytémie, erytrocytémie).

Co je to erythremie

Když dojde k erytrémii, dojde k proliferaci (proliferaci) erytrocytů a počet dalších buněk (pancytóza) se značně zvyšuje. Také dochází ke zvýšení hemoglobinu.

Je erytrémická onkologie, rakovina nebo ne? Nejčastěji je erytrémie benigní, s dlouhým průběhem, ale může docházet k degeneraci benigní formy onemocnění na maligní, následovanou smrtí.

Erytremie je vzácné onemocnění. Každoročně je diagnostikována přibližně u 4 ze 100 milionů lidí. Neexistuje závislost nemoci na pohlaví osoby, ale obvykle se vyvíjí u pacientů po 50. V mladém věku jsou případy onemocnění častěji diagnostikovány u žen. Erytremie (ICD kód 10 - C 94.1) se vyznačuje chronickou formou proudění.

Pro vaši informaci! Erytremie je považována za jednu z nejvíce benigních nemocí krve. Smrt se často vyskytuje v důsledku progrese různých komplikací.

Nemoc je dlouhodobě asymptomatická. Pacienti s touto diagnózou mají tendenci k silnému krvácení (i když je hladina krevních destiček, které jsou zodpovědné za zastavení krvácení, zvýšena).

Existují dva typy erytremie: akutní forma (erythroleukémie, erytromyelosa, erytroleukémie) a chronická. V závislosti na postupu se dělí na true a false. První forma se vyznačuje trvalým zvýšením počtu krevních buněk, u dětí je extrémně vzácná. Zvláštností druhého typu je, že hladina erytrocytů je normální, ale objem plazmy se pomalu snižuje. V závislosti na patogenezi je pravdivá forma rozdělena na primární a sekundární (erytrocytóza).

Jak se vyvíjí erytrémie

Erytremie se vyvíjí následovně. Červené krvinky (jejich funkcí je dodávka kyslíku do všech buněk lidského těla) začínají být intenzivně vyvíjeny tak, aby se nemohly dostat do krevního oběhu. Když tyto červené krvinky přetékají krevním oběhem, zvyšuje se viskozita krve a krevní sraženiny. Hypoxie se zvyšuje, buňky chybí výživa, selhání začíná v celé práci těla.

Kde jsou červené krvinky produkované u lidí? Červené krvinky se tvoří v červené kostní dřeni, játrech, slezině. Rozlišovací schopnost červených krvinek - schopnost sdílení, transformace do jiné buňky.

Míra hemoglobinu v krvi je odlišná a závisí na věku a pohlaví (u dětí a osob ve věku jeho čísla níže). Normální obsah červených krvinek (normocytóza) v 1 litru krve je:

• pro muže - 4,0 - 5,0 x 10 12;
• pro ženy - 3,5 - 4,7 x 10 12.

Cytoplazma erytrocytů je téměř 100% obsazena hemoglobinem obsahujícím atom železa. Hemoglobin dává červené krvinky do červených krvinek, je zodpovědný za dodávání kyslíku do všech orgánů a odstranění oxidu uhličitého.

Tvorba erytrocytů je pokračující a kontinuální, počínaje intrauterinním vývojem (ve třetím týdnu tvorby embrya) až do konce života.

V důsledku mutací je vytvořen patologický buněčný klon, který má podobné schopnosti být modifikován (může se stát erytrocytem, ​​destičkami nebo leukocyty), ale není řízen regulačními systémy těla, které podporují buněčné složení krve. Mutantní buňka se začne množit a výsledkem je výskyt naprosto normálních červených krvinek v krvi.

Existují tedy 2 různé typy buněk - normální a mutantní. Výsledkem je, že počet mutovaných buněk v krvi roste a překračuje potřeby těla. To inhibuje vylučování erytropoetinu ledvinami a vede ke snížení jeho účinku na normální proces erytropoézy, ale neovlivňuje nádorové buňky. Jak choroba postupuje, počet mutantních buněk roste, vytlačují normální buňky. Přijde čas, kdy všechny červené krvinky v těle vzniknou z nádorové buňky.

U erytrémií se maximum mutantních buněk promění v nukleárně nabité erytrocyty (erythrokaryocyty), ale určitá část z nich se vyvíjí s tvorbou krevních destiček nebo leukocytů. To vysvětluje nárůst počtu červených krvinek, ale i dalších buněk. Postupem času roste hladina krevních destiček a leukocytů odvozených z rakovinné buňky. Tam je proces kalu - rozmazání hranice mezi červenými krvinkami. Membrána erytrocytů je zachována a kal je výrazná agregace - shluk červených krvinek. Agregace vede k prudkému zvýšení viskozity krve a snížení její tekutosti.

Příčiny erytrémie

Existují faktory, které přispívají k výskytu erytremie:

• genetické predispozice. Pokud je v rodině pacient, zvyšuje se riziko jeho rozvoje u jednoho z příbuzných. Také zvyšuje riziko onemocnění, pokud má člověk: Downův syndrom, Klinefelterův syndrom, Bloomův syndrom, Marfanův syndrom. Predispozice k erytrémii je vysvětlena nestabilitou genetického buněčného aparátu, proto se člověk stává náchylným k negativním vnějším vlivům - toxinům, záření;
• ionizujícího záření. Rentgenové paprsky a paprsky gama jsou částečně absorbovány tělem a ovlivňují genetické buňky. Ale lidé, kteří jsou léčeni pro onkologii chemoterapií, a ti, kteří byli v epicentru výbuchů elektráren a atomových bomb, podléhají nejsilnějšímu záření;
• toxických látek v těle. Při požití mohou přispět k mutaci genetických buněk, takové látky se nazývají chemické mutageny. Mezi ně patří: cytotoxická léčiva (protirakovina - "azathioprin", "cyklofosfamid"), antibakteriální ("levomycetin"), benzen.

Fáze nemoci a symptomy erytremie

Erytremie je dlouhodobé onemocnění. Jeho počátek je sotva znatelný. Pacienti často žijí desetiletí, aniž by brali v úvahu menší příznaky. Ale ve vážnějších případech může dojít k úmrtí během 4-5 let v důsledku tvorby krevních sraženin. Spolu s rozvojem erytremie roste slezina. Rozdělte formu onemocnění s cirhózou jater a poškozením diencefalonu. Alergické a infekční komplikace mohou být zapojeny do onemocnění, často pacienti netolerují některé léky, trpí kopřivkou a jinými kožními onemocněními.

Průběh nemoci může být komplikován jinými onemocněními vzhledem k tomu, že u starších lidí je vyšší pravděpodobnost výskytu základního onemocnění. Zpočátku se erytrémie neprojevuje a nemá prakticky žádný vliv na organismus jako celek a oběhový systém. Při vývoji se mohou vyskytnout komplikace a patologické stavy.

Při erytrémii se rozlišují následující stadia:

• počáteční;
• erythremic;
• anemický (terminál).

Každý z nich má své vlastní příznaky.

Počáteční fáze

Počáteční stádium erytremie trvá několik měsíců až desetiletí, nemusí nastat. Krevní testy mají malé odchylky od normy. Tato fáze je charakterizována únavou, tinnitem, závratí. Pacient se dobře nespí, cítí chlad v končetinách, dochází k otoku a bolesti v pažích a nohou. Může být pozorováno zčervenání kůže (erythrosis) a sliznic - oblast hlavy, končetin, sliznice ústní dutiny, oční membrány.

V této fázi nemoci, tento příznak není tak výrazný, takže to může být považováno za normu. Může dojít ke snížení duševních schopností. Bolesti hlavy nejsou specifickým příznakem onemocnění, ale jsou přítomny v počátečním stadiu v důsledku špatného oběhu v mozku. Kvůli tomu klesá vidění, inteligence, snižuje pozornost.

Erytremické stádium

Ve druhé fázi onemocnění se zvyšuje počet červených krvinek, které vznikají z abnormálních buněk. V důsledku mutací začíná mutovaná buňka přecházet do krevních destiček a leukocytů, což zvyšuje jejich počet v krvi. Plavidla a vnitřní orgány přetékají krví. Samotná krev se stává viskóznější, její průchod skrz cévy se snižuje, což přispívá k výskytu krevních destiček v krevním řečišti, tvoří se destičky z krevních destiček, které blokují mezery malých cév, které jimi procházejí. Existuje riziko vzniku křečových žil.

Erytremie ve fázi 2 má své vlastní příznaky - dásně jsou krvácení, malé hematomy jsou viditelné. Jasné příznaky trombózy se objevují na dolních končetinách - objevují se tmavé skvrny, otoky lymfatických uzlin a trofické vředy. Orgány, kde se tvoří červené krvinky, jsou slezina (splenomegalie) a játra (hepatomegalie). Porucha funkce ledvin, často diagnostikována pyelonefritida a nalezeny uratitové ledvinové kameny.

Stupeň 2 erytremie může trvat asi 10 let. Vyskytuje se svědění kůže, zhoršuje se po kontaktu s teplou (horkou) vodou. Oči se zdají být krvavé, to je způsobeno tím, že erytrémie podporuje průtok krve do očních cév. Měkké patro hodně mění barvu, tvrdý zůstává ve stejné barvě - to vyvíjí příznak Coopermana.

Pociťujte bolest kostí a epigastria. Bolest v kloubech artritické povahy je způsobena nadbytkem kyseliny močové. V oblasti špičky nosu, ušních lalůčků, špiček prstů na nohou a rukou může dojít k záchvatům akutních, pálivých bolestí (erytromelalgie), ke kterým dochází v důsledku porušení krevního oběhu v periferních cévách. Nervový systém trpí, pacient je nervózní, jeho nálada je proměnlivá. Příznaky nedostatku železa se vyskytují:

• nedostatek chuti k jídlu;
• suchá kůže a sliznice;
• trhliny v rozích úst;
• zažívací potíže;
• snížená imunita;
• porušení chuťových a čichových funkcí.

Anemická fáze

S rozvojem onemocnění v kostní dřeni dochází k fibróze - náhrada hematopoetických buněk vláknitou tkání. Hematopoetická funkce kostní dřeně se pomalu snižuje, což vede ke snížení počtu červených krvinek, krevních destiček a leukocytů. Výsledkem jsou extramedulární ložiska tvorby krve - v játrech a slezině. Důsledkem je cirhóza a vaskulární okluze. Stěny cév jsou upraveny, žíly jsou blokovány v cévách mozku, sleziny, srdce.

Objeví se obliterativní endarteritida - zablokování cév nohou se zvýšeným rizikem jejich úplného zúžení. Jsou postiženy ledviny. Hlavní projevy ve třetím stadiu erytremie jsou bledost kůže, časté mdloby, slabost a letargie. Může dojít k prodlouženému krvácení i v důsledku minimálního poranění, aplastické anémie v důsledku snížení hladiny hemoglobinu v krvi. Ve třetí fázi se erytrémie stává agresivní.

Poznámka! Při erytrémii může kůže na nohou a pažích změnit odstín. Pacient je náchylný k bronchitidě a nachlazení.

Diagnostika erritémie

Pro diagnostiku erytrémie je nejdůležitější OAC - kompletní krevní obraz. Odchylky těchto laboratorních parametrů v porovnání s normou se stávají prvním znakem onemocnění. Na samém počátku se krevní obraz příliš neliší od normy, ale s rozvojem onemocnění, které zvyšují, a v posledním stadiu padají.

Pokud je diagnostikována erytrémie, krevní obraz ukazuje zvýšení počtu červených krvinek a hemoglobinu. Hematokrit, indikující schopnost krve přenášet kyslík, stoupá na 60-80%. Destičky a leukocyty jsou zvýšené. Pouze na základě diagnózy KLA se neprovádí. Kromě celkového krevního testu se provádí:

• biochemický krevní test. Identifikuje obsah železa v krvi a hodnotu jaterních testů (AST a ALT). Hladina bilirubinu ukazuje závažnost procesu destrukce červených krvinek;
• punkci kostní dřeně. Tato analýza ukazuje v kostní dřeni stav hematopoetických buněk - jejich počet, přítomnost nádorových buněk a fibrózu;
• Ultrazvukové vyšetření břišní dutiny. Toto vyšetření pomáhá zjistit přetečení orgánů krví, růst jater a sleziny a ložiska fibrózy;
• dopplerovské sonografie. Detekuje přítomnost krevních sraženin a ukazuje rychlost pohybu krve.

Také při diagnostice erytrémie je stanovena hladina erytropoetinu. Tato studie určuje stav hematopoetického systému a ukazuje úroveň červených krvinek v krvi.

Erytremie Těhotenství

Když je žena v pozici, není třeba se obávat, že předá patologii dítěti. Dědičnost onemocnění stále není zcela objasněna. Pokud bylo těhotenství asymptomatické, nemá erytrémie na dítě žádný vliv.

Léčba erytremie

Polycytémie pomalu postupuje. V první fázi polycytemie je hlavním cílem léčby snížení krevního obrazu na normální hodnoty: hemoglobin a hematokrit erytrocytů. Je také důležité minimalizovat komplikace způsobené erytrémií. Krvácení se používá k normalizaci hematokritu s hemoglobinem. Existuje erytrocyteferéza, kterou se rozumí čištění krve z červených krvinek. Krvní plazma je zachráněna.

Drogová léčba zahrnuje použití cytostatik (léků protinádorové povahy), které pomáhají s komplikacemi (trombóza, vředy, oběhové poruchy mozku). Mezi ně patří Mielosan, Busulfa, Imifos, hydroxymočovina, radioaktivní fosfor.

Při hemolytické anémii autoimunitní geneze se používají glukokortikosteroidy Prednison. Pokud tato terapie nemá žádný účinek, provede se operace k odstranění sleziny.

Aby se zabránilo nedostatku železa, předepište léky obsahující železo - "Maltofer", "Gemofer", "Sorbifer", "Totem", "Ferrum Lek".

Pokud je to nutné, předepište takové skupiny léků:

• snížení krevního tlaku - "Lisinopril", "Amlodipin";
• antihistaminika - "periaktin";
• ředidla krve (antikoagulancia) - Aspirin, Curantil (dipyridamol), heparin;
• zlepšení práce srdce - "Korglikon", "Strofantin";
• pro prevenci žaludečních vředů - gastroprotektorů - "Almagel", "Omeprazol".

Dieta pro léčbu erytremie a lidových léků

V boji proti této nemoci by měl pacient dodržovat dietu z rostlinného a fermentovaného mléka. Správná výživa zahrnuje použití takových výrobků, jako jsou:

• zelenina - syrová, vařená, dušená;
• kefír, tvaroh, mléko, jogurt, kyselý kvásek, kyselé mléko, ryazhenka, zakysaná smetana;
• vejce;
• nádobí tofu, hnědá rýže;
• celozrnný chléb;
• zelení (špenát, kopr, šťovík, petržel);
• mandle;
• sušené meruňkové hrozny;
• čaj (nejlépe zelený).

Kontraindikována je červenožlutá zelenina a ovoce a šťávy z nich, soda, sladkosti, potraviny z rychlého občerstvení, uzené potraviny. Je nutné omezit množství spotřebovaného masa.

Aby se zabránilo vzniku krevních sraženin ve fázi 2 nemoci, pijte šťávu z květů kaštanu.

Pro normalizaci arteriálního tlaku se doporučuje užívat infuzi z léčivého přítoku z migrény. Kurz by měl být omezen na 10-14 dní.

Pro rozšíření krevních cév, zlepšení průtoku krve, zvýšení odolnosti kapilár a cév, se doporučuje používat vývar z houbové trávy, brčál, kopřivy, pohřbu.

Prognóza onemocnění

Erytremie je považována za benigní onemocnění, ale bez adekvátní léčby může být smrtelná.

Prognóza onemocnění závisí na několika faktorech:

• včasnost diagnózy nemoci - čím dříve je nemoc detekována, tím dříve léčba začne;
• řádně předepsanou léčbu;
• hladiny bílých krvinek, krevních destiček a červených krvinek v krvi - čím vyšší je jejich hladina, tím horší je prognóza;
• reakce těla na léčbu. Někdy, přes léčbu, nemoc postupuje;
• trombotické komplikace;
• rychlost degenerace zhoubných nádorů.

Obecně platí, že prognóza života v Eritrémii je pozitivní. S včasnou diagnózou a léčbou mohou pacienti žít déle než 20 let od zjištění onemocnění.

Jak žít s erythremií

V moderní hematologii, tam je mnoho nemocí krevního systému, různých stupňů závažnosti. Jsou rozmanité v různých parametrech, od škodlivých faktorů až po klinický obraz projevu. Jednou z těchto nemocí je erytrémie krve, pod ní zvažujeme, jaké příznaky má, stadia a jak ji vyléčit.

Co to je?

A co je to krevní erytrémie u lidí? Erytremie je také známá pod takovými jmény jako polycytémie krve nebo Vacaiseova choroba. Člověk, který se poprvé setkal s podobnou diagnózou, zpočátku položí otázku: erythremia - co to je? Vaisezova choroba patří do skupiny onkologických onemocnění s benigním průběhem. Vyznačuje se celkovým zvýšením počtu buněk kostní dřeně v důsledku jejich zvýšeného novotvaru, které jsou zodpovědné za procesy tvorby krve. Tento proces ovlivňuje především erytrocytové zárodky, ale více než polovina identifikovaných klinických případů, také dochází ke zvýšení krevních destiček a leukocytů.

Erytremie je poměrně vzácné onemocnění, četnost jeho detekce je pouze 0,5 na 1 milion lidí ročně. Byla zaznamenána charakteristická závislost onemocnění na věku a pohlaví pacienta. Většinou nemocní starší muži.

Vzhled pacientů s pravou polycytémií.

Prognóza erytremie u pacienta je taková, že je třeba poznamenat, že osoba s diagnózou polycytemie může žít poměrně dlouho. Nejčastější příčinou úmrtí je rozvoj různých závažných komplikací.

Podle ICD 10 patří erytrémie do skupiny onemocnění „krevní leukémie“ pod kódem C94.

V moderní onkologické praxi, to je obvyklé rozlišovat 2 formy erythremia: t

• akutní erytrémii;
• chronická erytrémie.

V závislosti na obrazu klinických projevů nemoci existují:

• skutečný erytém - onemocnění, které vyvolává zvýšení krevního složení erytrocytů, které lze nalézt u dětí;
• Erytremie je relativní nebo falešná - u tohoto typu onemocnění zůstává počet erytrocytů v normálním rozmezí, ale v důsledku dehydratace organismu se objem krevní plazmy prudce snižuje.

Typy polycytemie

Polycytémie nebo erytrémie může být dvou typů:

• primární erytrémie - spouštěná přímo strukturními změnami v buňkách kostní dřeně;
• sekundární erytrémie - organismus, který se vyvíjí v důsledku chronické hypoxie (hladovění kyslíkem) různého původu (onemocnění dýchacího ústrojí, kouření, horolezectví) nebo v důsledku hormonálních poruch (porucha endokrinního systému, rakovina močového systému).

Také symptomy eritremii se mohou vyvinout u dětí na pozadí poruch v gastrointestinálním traktu, doprovázených průjmem a zvracením, nebo v případě popálenin, protože křehký dětský organismus reaguje velmi rychle na dehydrataci. Tendence k zobecnění patologických poruch je vysvětlována projevem sekundární erythremie v dětství s vrozenými srdečními vadami, autoimunitními chorobami, těžkými formami bronchitidy a onkologickými onemocněními.

Důvody

Také, stejně jako v případě diagnostiky jakýchkoli nádorů krve, příčiny erytremie ještě nejsou zcela objasněny. Můžeme hovořit pouze o provokujících faktorech, které mohou zvýšit riziko vzniku polycytemie:

• Dědičný faktor. Moderní genetika dosud nezjistila, které specifické genové mutace vedou k rozvoji erytremie, nicméně bylo zjištěno, že zvýšené riziko progrese této patologie existuje u lidí s Downovým syndromem, Klinefelterem, Bloomem a Marfanem. Všechny tyto choroby vyvolané chromozomálními poruchami jsou také doprovázeny rozvojem různých vrozených vad, které nemají přímý vliv na oběhový systém. Vývoj polycytemie v tomto případě je způsoben existující genetickou nestabilitou buněk těla jako celku, což zvyšuje jejich náchylnost k nepříznivým účinkům jiných faktorů prostředí.
• Vystavení ionizujícímu záření. Již dlouho bylo zjištěno, že určité typy záření mohou být částečně absorbovány živými buňkami, což vede k rozvoji různých komplikací. Buňky mohou umřít působením záření nebo určitých mutací genetického aparátu zodpovědného za programování funkcí prováděných buňkou.
• Intoxikace organismu. Různé sloučeniny, které jsou schopné vyvolat mutační změny v genotypu buňky, se nazývají mutageny. Díky nejnovějšímu výzkumu v oblasti hematologie bylo možné určit vedoucí úlohu ve vývoji erythremia specificky chemických mutagenů. Hlavními chemikáliemi jsou benzen, některé typy cytostatik a antibakteriální léčiva.

Hrozba erytrémie se v průběhu chemoterapie mnohokrát zvyšuje, když jsou účinky ionizujícího záření doplněny působením cytotoxických léčiv.

Příznaky

Všechny symptomy erytrémie jsou charakterizovány rozvojem dvou syndromů u lidí:

1. Plethorický syndrom - jeho vývoj je způsoben zvýšením počtu vytvořených krevních buněk.
2. Myeloproliferativní syndrom - symptomy v něm obsažené jsou způsobeny zvýšením velikosti buněk.

Projevy těchto polycytemických syndromů u pacienta závisí na stadiu erytrémie. Celkem existují 3 stadia erytremie:

• počáteční erytrémie;
• erytrémická erytrémie;
• anemická erytrémie.

Postupně dochází k přechodu každé fáze erytremie do závažnější formy, proto je rozdělení na stadia podmíněným konceptem. Stádium vývoje onemocnění se posuzuje podle klinických projevů a laboratorních vyšetření.

Počáteční fáze

Počáteční stadium erytremie je téměř asymptomatické. Při laboratorních vyšetřeních je zaznamenána pouze zvýšená míra sedimentace erytrocytů na 7 * 10 9 / la hemoglobinu. Symptomy počátečního stadia erytremie, které nemocný pozoruje, jsou způsobeny zhoršenou průchodností malých cév mozku a jsou časté, charakteristické pro mnoho dalších poruch: bolest v prstech horních a dolních končetin, hlava a zarudnutí kůže a sliznic.

Tupé bolesti hlavy

Erytremické stadium polycytemie

Další závažností klinických projevů je erytremické stadium erytrémie. Symptomy, které jsou pro něj charakteristické, jsou dány tím, že se zvyšuje počet vytvořených krvinek a tím i procesy jejich zvýšené hemolýzy krve ve slezině, poruchy krevní srážlivosti.

Symptomy erythremického stadia polycytemie jsou následující:

• změna barvení kůže typem erytrocyanózy, tj. kůže získává purpurově modravý odstín;
• erytromelalgie. Příčiny záchvatů bolesti v různých částech těla (špičky prstů, ušní lalůček), doprovázené zarudnutím bolestivé oblasti, nebyly plně studovány. Mnozí odborníci mají sklon věřit, že k tomu dochází v důsledku mikrocirkulace. Povaha a trvání těchto bolestí se liší a závisí na tom, jak moc onemocnění postupovalo. Zpočátku jsou krátkotrvající a po ponoření bolestivé oblasti do studené vody poměrně rychle. Ale s růstem patologických poruch v těle, velké oblasti těla jsou vystaveny útoky alimentární maldia, šíření do rukou a nohou;
• nekróza prstů horních a dolních končetin. To je způsobeno porušením krevní srážlivosti, zvýšením viskozity krve, což vede k tvorbě krevních destiček, které zavírají lumen arteriol. Takové blokování krevních cév vede k lokálním poruchám oběhového systému, vzniku bolesti v postižené oblasti, ztrátě citlivosti, lokální redukci teploty a následné smrti tkáně;

• hypertenze. To je způsobeno zvýšením BCC (cirkulující objem krve) v krevním řečišti a zvýšením viskozity krve. Hypertenze se postupně zhoršuje, jak se klinický obraz zhoršuje. Současně pacient zaznamenává zvýšení intenzity a frekvence bolestí hlavy, zrakového postižení, únavy a slabosti;
• hepatomegalie. Zvýšení velikosti jater je způsobeno zvýšením viskozity krve, což vede k tomu, že v organismu může být současně zadrženo až 1 l krve. Pokud se v játrech vytvoří metastázy, může dosahovat gigantických velikostí - až 10 kg. V tomto případě si pacient všimne výskytu paroxyzmální bolesti v pravém hypochondriu, poruchách trávení a dýchacích potížích;
• splenomegalie. Důvody jsou stejné jako u hepatomegálie. Také tvorba patologických ložisek tvorby krve vede k rozvoji této poruchy;
• svědění kůže. Jeho vzhled je způsoben zvýšením počtu vytvořených krevních buněk a jejich zvýšenou destrukcí ve slezině. Současně se do krevního oběhu dostává velké množství biologicky účinné látky - histaminu, která vyvolává vznik svědění, zhoršeného kontaktem s vodou;
• zvýšené krvácení. Vzhledem k vývoji těchto patologických stavů v těle, jako je hypertenze, zvýšená bcc a snížené funkce srážení krve. Vyznačuje se dlouhodobým a těžkým krvácením s menšími poraněními (extrakce zubů, drobné řezy);
• bolesti kloubů To je způsobeno hromaděním produktů rozpadu krevních buněk v oběhovém systému. Jednou z látek rozpadu je purin, který se mění na uráty (soli kyseliny močové). Ve zdravém těle se uráty vylučují močí, ale s rozvojem erytrémie se hromadí a ukládají do kloubů. Vizuálně se tento jev projevuje v zčervenání kůže kolem kloubu, stejně jako ve vzniku pocitu bolesti a omezené pohyblivosti v něm;
• ulcerózní léze gastrointestinální sliznice. Jsou vysvětleny sníženou mikrocirkulací v sliznici, což vede k oslabení její bariérové ​​funkce. Výsledkem je, že žaludeční šťáva a hrubé potraviny agresivně ovlivňují sliznici, což způsobuje výskyt vředů. Pacient si všimne výskytu bolesti, zhoršuje se po jídle nebo objevení se na prázdném žaludku. Příznaky těchto poruch jsou také pálení žáhy, nevolnost a zvracení po jídle;
• anémie z nedostatku železa. Ve zdravém těle je pouze 70% celkového množství železa obsaženo v hemoglobinu, zbytek se používá pro metabolické procesy v jiných tkáních. S progresí erytrémií pro tvorbu červených krvinek začíná zanechávat 95% železa, což vede k akutnímu nedostatku v jiných buňkách. Zrakově se projevuje nedostatek železa v suchosti kůže, zvýšené křehkosti vlasů, jsou zde „lepkavé“, nehty jsou rozvrstvené a snadno rozbité, a to nejen při chuti k jídlu, ale také při poruchách trávení. Navíc je snížena celková odolnost organismu vůči rozvoji infekcí;
• onemocnění kardiovaskulárního systému (infarkty, mrtvice). Kvůli stejnému porušení složení a funkcí krve;
• laboratorní analýza ukázala zvýšení všech krevních obrazů.

Stupeň anemické polycytemie

Nejzávažnějším terminálním stavem je anemické stadium erytrémie. Eneremická anémie se vyvíjí v nepřítomnosti nebo neúčinnosti léčby prováděné během vývoje prvních dvou stadií onemocnění a je charakterizována rozvojem závažných komplikací, které vedou k smrti. Hlavní příznaky erytrémie - závažné krvácení a progresivní anémie - jsou způsobeny nedostatkem funkce oběhového systému.

Všechny příznaky Eritremia, zaznamenané u pacienta v předchozích fázích, jsou zobecněny a posíleny. Zvyšuje se bledost a suchost kůže a sliznic, zvyšuje se celková slabost a únava, zaznamenává se častá synkopa a při sebemenším nárůstu fyzické námahy dochází k pocitu nedostatku vzduchu.

Diagnostika

Diagnostická opatření pro stanovení erytremie kombinují použití obecných a specifických metod vyšetření. Obecně - je kontrola laboratorních parametrů krve a moči, ultrazvuk (ultrazvuk) s polycytémií.

Mezi speciálními metodami monitorování patří studie vlastností krve, které určují schopnost vázat železo, stanovit hormonální hladiny a dopplerografii pro diagnostiku stavu kardiovaskulárního systému.

Léčba

Při určování léčby erytremie lékař bere v úvahu potřebu řešit následující úkoly:

• zastavit procesy reprodukce mutovaných buněk;
• normalizovat procesy srážení krve;
• přivést hodnoty hemoglobinu a hematokritu na normální hodnoty;
• odstranit nedostatek železa;
• zabránit hromadění produktů buněčné degradace v krevním řečišti;
• vyvinout terapeutická opatření zaměřená na boj proti symptomatickým projevům onemocnění.

Léčba léky proti erytrémii zahrnuje použití chemoterapeutik, léků, které přispívají k ředění krve, doplňků železa. K monitorování účinnosti léčebných výkonů by měly být pravidelně prováděny krevní testy na erytrémii.

Krevní ředidla

Vzhledem k tomu, že erytrémie je zařazena do skupiny onkologických onemocnění, je přísně kontraindikováno použití lidových léčebných prostředků k jejímu potlačení, přičemž se ignorují metody specializované medicíny.

Výživa a strava

Pokud jde o principy diety v Eritremii, existuje požadavek, aby potraviny v Eritremii byly zdravé a úplné. Ve stravě musí být přítomna čerstvá zelenina a ovoce.

Zelenina a ovoce k ředění krve

V obvyklém menu je nutné omezit počet produktů, které aktivují procesy tvorby krve (maso, ryby, játra, pohanka, luštěniny) a mohou přispět k tvorbě soli (šťovík, špenát).

Když se člověk s touto nemocí setká, je zmatený a neví, jak žít s erytrémií. Nicméně za předpokladu odpovědného a zdravého přístupu k vlastnímu zdraví, pokud člověk striktně dodržuje všechna doporučení a předpisy ošetřujícího lékaře, je možné odložit progresi onemocnění na mnoho desetiletí. Doufáme, že jste se dozvěděli více o analýze erytrémie, jaké jsou příznaky polycytemie a jak se léčit.