Kardiomyopatie - co je to nemoc, příčiny, příznaky, léčba, prognóza

Kardiomyopatie - jaká je choroba, příčiny, příznaky a příznaky různých typů kardiomyopatie, obtíže s diagnózou, léčbou a prognózou života pro tuto srdeční patologii - to je dnes naše téma na webových stránkách zlepšování zdraví alter-zdrav.ru.

Co je kardiomyopatie, skupiny

Kardiomyopatie (myokardiopatie) je lézí srdečního sáčku srdce - myokardu, což vede k dystrofii a zpevnění srdeční tkáně.

Tato patologie je obvykle rozdělena do dvou skupin: primární a sekundární kardiomyopatie.

Primární kardiomyopatie.

Nesouvisí se systémovými onemocněními, defekty, koronárním onemocněním, arteriální hypertenzí. Z této skupiny existuje několik formulářů:

• symetrická a asymetrická hypertrofie srdečního vaku;
• dilatace dutin a hypertrofie stěn srdce (dilatace);
• Endomyokardiální fibróza (retrakční).

Příčiny kardiomyopatie

Patogeneze primárních myopatií není zcela objasněna. Vzhledem k abnormálnímu vývoji srdečního svalu se během období pokládání tkáně vyvíjí familiární forma myokardiopatie. Hlavní roli v tomto procesu hraje genetický faktor.

Příčiny vzniku takových forem, jako je idiopatická a dilatovaná hypertrofie myokardu, mohou být různé virové a bakteriální nemoci, které člověk trpěl. Toxiny patogenu, jednou v lidském těle, začínají aktivně ovlivňovat cílové buňky - kardiomyocyty. Poté následuje narušení buněk a vyvíjí se patologický proces.

Při vývoji myokardiopatií se rozlišuje úloha autoimunitních procesů. Vzhledem k různým poruchám v těle, kdy genetický materiál začíná přestavět, a protilátky produkují práci proti normálním srdečním buňkám.

Příčiny kardiomyopatie sekundární manifestace zahrnují ty, které se vyskytují na pozadí různých srdečních onemocnění -

• srdeční infarkt, srdeční selhání, ischemie, myokarditida;
• systémová onemocnění;
• způsobené toxickým účinkem látek, léčiv;
• v důsledku metabolických poruch;
• na pozadí alkoholismu.

Typy (klasifikace) a symptomy kardiomyopatie

Od výskytu myopatie není pojištěna jednou osobou, nemoc se může projevit v každém věku. Nemůže se projevit dostatečně dlouhá nemoc. K identifikaci v takových případech dochází náhodně na pozadí základního onemocnění.

Kardiomyopatie je nebezpečná s následky.

• Idiopatická hypertrofie myokardu.

Nejběžnější forma kardiomyopatie. Klinické projevy této formy závisí na stupni, v jakém je orgánová stěna hypertrofována a lokalizaci procesu. Často se nemoc nemůže projevit na dlouhou dobu, což se ukazuje na pozadí srdečního selhání.

Tento stav se může projevit paroxyzmální závratě, až po mdloby, bolesti podobné angíně v srdci, paroxyzmální dušnosti, která se projevuje v noci, pulzujícím skákáním, celkovou slabostí.

Někdy pacienti mají zmatenost a poruchy řeči.

• Dilatační hypertrofie myokardu.

Tento stav je charakterizován zvýšením komor a zesílením stěn srdečního vaku. Často se vyskytuje u mužů starších než čtyřicet pět.

Pacienti si stěžují na dušnost, ke které dochází po cvičení, v nočním zadušení, nepříjemném kašli, jak mokrém, tak suchém, otoku končetin, cyanóze prstů, nasolabiálním trojúhelníku.

Pozdní známkou kardiomyopatie je akumulace tekutiny v břišní dutině, rozvoj srdečního selhání, zvětšení jater.

Vyznačuje se výraznou masivní fibrózou a sníženou elasticitou stěn srdce. Současně může být do patologického procesu zapojen také endokard.

Pro regenerační formu je charakteristická rychle se zvyšující cirkulační porucha, slabost po cvičení, oteklé žíly, mdloby.

Sekundární kardiomyopatie mají zase stejné symptomy jako primární. Kromě toho jsou spojeni se symptomy, které se vyskytují u základního onemocnění, které tento proces způsobilo. Pro každou jednotlivou formu neexistují žádné charakteristické projevy.

Výjimkou je alkoholická a dyshormonální myokardiopatie.

• Alkoholická kardiomyopatie.

Srdeční selhání způsobené nadměrným pitím. Projevuje se bolestí v srdci. Bolesti jsou bolestivé, tahové, nesouvisející s fyzickou aktivitou, někdy mohou trvat hodiny a dny.

Někdy si pacienti stěžují na pocit pálení v tomto místě, pocit nedostatku vzduchu, tepu a studených končetin. Tam je třes rukou, rozruch, cyanóza nasolabiálního trojúhelníku, zarudlé oči. Pulzující charakter, tlak se zvyšuje. Stejné příznaky mají toxickou formu, ale s méně výrazným stupněm.

To nastane v důsledku porušení výroby a provozu hormonů. Vyskytuje se častěji u žen v období menopauzy, kdy se v těle vyskytují hormonální změny.

Klinický obraz je charakterizován nestabilním tlakem, zvyšujícími se arytmiemi, tachykardií, nervovou nadměrnou stimulací a silným pocením.

Diagnostika kardiomyopatie

Diagnostika kardiomyopatie je dostatečně tvrdá. Ve svých hlavních symptomech jsou podobné některým onemocněním kardiovaskulárního systému. Pro diferenciální diagnózu musíte použít dostatečný počet metod, na jejichž základě je diagnóza provedena.

Prvním krokem je sběr podrobné historie života a nemoci pacienta. S ním můžete identifikovat příčiny vývoje patologického procesu.

Dalším krokem v diagnostice je vyšetření pacienta, které zahrnuje palpaci břišní dutiny, poklepání (perkuse), poslech (auskultace) srdečních zvuků, měření tlaku, pulsu, dýchací frekvence. Na základě těchto metod můžeme předpokládat pouze přítomnost nidusu.

Pro podrobnější diagnózu kardiomyopatie se používají metody jako EKG a EchoCG. S nimi můžete identifikovat hlavní patologické procesy přítomné v srdci: expanzi stěn, fibrózu svalové vrstvy, narušení rytmu.

MRI se také používá pro podrobnější studium onemocnění, používá se také pro laboratorní diagnostiku. To se koná, aby se zjistil celkový obraz nemoci, určit stupeň poškození srdečního vaku.

Na základě laboratorních dat proveďte kontrolu nad léčbou. Informativní je biochemický krevní test. V séru s myopatií bude detekována zvýšená hladina aspartátaminotransferázy, mírně nižší než hladina alaninamitransferázy, zvýšené frakce LDH 1 a 2, tropaniny.

Projekce a léčba kardiomyopatie

Kardiomyopatie, které se nacházejí v pozdních stádiích vývoje, které nebyly dříve léčeny, se nakonec promění v těžké srdeční selhání, což způsobuje dysfunkci chlopní.

Navíc se mohou vyvinout současné komplikace - arytmie, tachykardie, zástava srdce, tromboembolie.

Ženy by se měly zdržet plánování těhotenství až do vyléčení, protože procento úmrtnosti v tomto případě bude významně zvýšeno. Pro každý případ je zvolena individuální terapie.

V přítomnosti sekundárních myokardiopatií je základní onemocnění eliminováno paralelně s eliminací následků, v primárních formách jsou především opatření k prevenci komplikací a zmírnění hlavních symptomů.

První věc, kterou člověk s kardiomyopatií potřebuje udělat, je vzdát se špatných návyků, sledovat jejich stravu a také eliminovat těžkou fyzickou námahu.

Pro léčbu pomocí léků, které pomohou podpořit a obnovit srdce. V léčbě dilatace a hypertrofické myokardiopatie předepsané léky, které snižují míru rozvoje srdečního selhání, léky, které snižují potřebu srdečního svalu pro kyslík (skupina B-blokátorů), léky ke snížení krevního tlaku. K odstranění edému se používají diuretika.

Vzhledem k tomu, že emboly jsou častou komplikací, doporučuje se používat ředidla krve.

V závažných případech rozvoje onemocnění, stejně jako při absenci terapeutického účinku léčby, je aplikován chirurgický zákrok. Zahrnuje implantaci kardiostimulátorů pro osoby s hypertrofickou formou, transplantaci srdce pro dilatovanou formu.

V případě lidské endomyokardiální fibrózy čeká nepříznivá prognóza. Transplantace srdce ve většině případů, účinek ne. Patologie často vzniká znovu. V této formě onemocnění je předepsána udržovací léčba.

Aby se zabránilo, můžete pít decoctions bylin z řebříčku, heřmánek, kořen kozlíku, konvalinek, máta.

Co je kardiomyopatie, její příznaky a léčba

Mezi mnoha patologiemi srdce rozlišujeme kardiomyopatii. Tato patologie se objevuje bez zjevného důvodu a je doprovázena dystrofickými lézemi srdečního svalu. V tomto článku vám řekneme, co je tato anomálie, proč vzniká a jaké charakteristické rysy má. Zvažujeme také hlavní metody jeho diagnostiky a léčby.

Popis patologie

Mnozí pacienti, po provedení diagnózy "kardiomyopatie", nemají ani podezření, co to je. V kardiologii existuje mnoho srdečních onemocnění, která se vyskytují na pozadí zánětlivého procesu, přítomnosti maligního novotvaru nebo koronárního onemocnění.

Primární kardiomyopatie není s takovými jevy spojena. Toto je obecná definice patologických stavů myokardu nejisté etiologie. Jsou založeny na procesech dystrofie a sklerózy srdečních buněk a tkání.

Typy primárních ILC

Lékaři takovou diagnózu dají pacientovi za následujících okolností:

Průzkum odhalil známky dystrofických lézí srdečního svalu.

Po neidentifikovaných testech:

• vrozené anomálie srdce;
• defekty srdeční chlopně;
• systémové léze koronárních cév;
• perikarditida;
• hypertenze.

Jsou zde nepříjemné příznaky: zvětšené srdce, arytmie, progresivní srdeční selhání.

Kardiomyopatie je skupina srdečních patologií idiopatické geneze. Jsou charakterizovány přítomností závažných myokardiálních lézí v nepřítomnosti vrozených nebo získaných srdečních abnormalit.

Proč vzniká a jak se vyvíjí?

Proč se objeví kardiomyopatie? Jeho příčiny mohou být velmi odlišné. Vše záleží na tom, zda je kardiomyopatie primární nebo sekundární. Primární může být vrozený, získaný nebo smíšený. Vrozený vývoj se vyvíjí během vývoje plodu, kdy dochází k abnormalitám srdečních buněk. Zároveň hraje důležitou roli:

• dědičnost;
• abnormality genů;
• matka má špatné návyky;
• napětí přenášené během těhotenství;
• nesprávná výživa ženy během těhotenství

Získané nebo smíšené kardiomyopatie vyplývá z:

• těhotenství;
• myokarditida;
• léze toxické látky;
• hormonální poruchy;
• imunitní patologie.

Sekundární kardiomyopatie se vyvíjí na pozadí některých onemocnění. Mezi nimi jsou:

• Genetické poruchy (kongesce mezi srdečními buňkami abnormálních inkluzí).
• Přítomnost nádorových nádorů.
• Otrava drogami, toxickými látkami nebo alkoholem;

Porušení metabolických procesů v myokardu. Vychází z:

• menopauza;
• podvýživa;
• nadváha;
• endokrinní poruchy;
• onemocnění trávicího ústrojí.

Nejčastěji je tato patologie pozorována u dospělých. Může se však vyskytnout také u dětí, zejména z fyziologických důvodů, v důsledku zhoršeného vývoje srdečních buněk během růstu a vývoje.

Symptomatologie

Často jsou příznaky nemoci skryty. Pacienti mohou žít dlouhý život, aniž by si byli vědomi přítomnosti nebezpečné patologie. Zároveň se však vyvíjí a vyvolává závažné komplikace. Počáteční stadium kardiomyopatie je snadno zaměnitelné s jinými onemocněními. Jeho charakteristické rysy jsou:

• dušnost (se silnou fyzickou námahou);
• bolest srdce;
• obecná slabost;
• závratě.

Následně se k těmto příznakům přidávají výraznější a nebezpečnější příznaky. Mezi nimi jsou:

• zvýšený krevní tlak;
• dušnost i při námaze světla;
• rychlá únava, letargie;
• bledost kůže, vzhled jeho modravého odstínu;
• otok (zejména dolních končetin);
• silná bolest v hrudní kosti;
• bušení srdce, arytmie;
• periodické ztráty vědomí.

Symptomatologie, zpravidla závisí na typu kardiomyopatie, stejně jako na závažnosti patologického stavu. Chcete-li zjistit nemoc, měli byste se poradit se svým lékařem, podstoupit důkladné vyšetření.

Klasifikace a charakterizace

Existuje mnoho typů kardiomyopatie. V závislosti na důvodech se rozlišují tyto formy patologie:

• ischemická (způsobená ischemickým poškozením srdečních buněk);
• dismetabolické (spojené s poruchami metabolických procesů);
• dishormonální (vzniká v důsledku hormonálních poruch, například u žen během těhotenství nebo po nástupu menopauzy);
• genetické;
• alkoholické;
• léky nebo toxické;
• takotsubo nebo stresující (také nazývaný syndrom zlomeného srdce).

Většina lékařů určí anatomické a funkční změny v kardiomyopatii rozdělující srdeční sval do následujících typů:

• dilatace;
• hypertrofie;
• omezující;
• arytmogenní pravá komora.

Mají své vlastní charakteristiky vývoje a specifické charakteristiky. Zvažte každý z nich podrobněji. Dilatovaná nebo městnavá forma se tedy nejčastěji vyskytuje pod vlivem infekce, toxického poškození, metabolických, hormonálních a autoimunitních poruch.

Projevuje se příznaky selhání pravé komory a levé komory, bolesti v srdci, která není zmírněna látkami obsahujícími dusičnany, palpitacemi a arytmií. Je to pro ni typické:

• zvýšení srdečních komor;
• hypertrofie;
• zhoršení kontraktilní funkce srdce.

Také výrazná deformace hrudníku, která se nazývá hrb srdce. V této formě má pacient srdeční astma, plicní edém, ascites, otoky cervikálních žil, zvětšená játra.

Hlavní příčinou hypertrofické formy onemocnění je autozomálně dominantní typ dědičné patologie, který se často vyskytuje u mužů v různém věku. Je to pro ni typické:

• hypertrofie myokardu (může být fokální nebo difúzní, symetrická nebo asymetrická);
• snížení velikosti srdečních komor (s obstrukcí - porušení odtoku krve z levé komory, nebo bez ní).

Specifičnost této formy je přítomnost příznaků aortální stenózy u pacienta. Mezi nimi jsou:

• kardialgie;
• zvýšený tep;
• závratě, slabost, ztráta vědomí;
• dušnost;
• nadměrná bledost kůže.

Tato patologie často způsobí, že pacient náhle zemře. Například, sportovci během tréninku.

V restriktivní formě je zvýšená rigidita (tvrdost, nesoulad) myokardu a snížená schopnost srdečních stěn relaxovat. V tomto případě je levá komora špatně naplněna krví, což vede k zesílení stěn předsíní. Kontraktilní aktivita myokardu je zachována, srdce není náchylné k hypertrofii.

Restrikční kardiomyopatie prochází několika fázemi vývoje:

1. Nekrotické. Projevuje se vývojem koronárních lézí a myokritidy.
2. Trombotika. V této fázi se endokard expanduje, v srdeční dutině se objevují fibrózní usazeniny a v myokardu se objevují krevní sraženiny.
3. Fibrotické. Současně se šíří fibróza myokardiálních tkání, dochází k obliteraci endarteritidy koronárních tepen.

Tato forma je charakterizována přítomností známek závažného oběhového selhání. To se projevuje krátkým dechem, slabostí, otokem, ascites, zvětšenými játry, otoky žíly krku.

Restrikční patologie

Arytmogenní kardiomyopatie pravé komory je spíše vzácná patologie, která se pravděpodobně vyvíjí v důsledku dědičné predispozice, apoptózy, vystavení virové infekci nebo chemické otravě. Vyznačuje se náhradou srdečních buněk vláknitou tkání. Na pozadí tohoto onemocnění jsou pozorovány:

• extrasystolu nebo tachykardie;
• ventrikulární fibrilace;
• fibrilace síní;
• tachyarytmie.

Diagnostické metody

Chcete-li zjistit nemoc, měli byste navštívit kardiologa. Pro začátek provede vyšetření a průzkum, prohlédne si lékařskou kartu pacienta. Poté by mělo být provedeno důkladné vyšetření k určení formy a závažnosti patologie, možných příčin. Pacient je často předepisován:

• krevní testy na hormony;
• biochemický krevní test;
• ultrazvuk srdce (určete velikost srdce a jeho další parametry);
• elektrokardiografie (fixuje známky zvýšeného myokardu, srdečních arytmií a vodivosti);
• rentgen plic (detekce dilatace a zvýšení myokardu, možné přetížení plic);
• echokardiografie (stanovení dysfunkce myokardu);
• ventrikulografie;
• ozvučení srdečních dutin pro morfologický výzkum;
• zobrazování magnetickou rezonancí.

Tato diagnostika je prováděna pouze ve speciálních zdravotnických zařízeních. Pokud je indikována, je předepsána ošetřujícím lékařem.

Metody zpracování

Kardiomyopatie je obtížné léčit. Je důležité, aby pacient dodržoval všechny předpisy lékaře. Existuje několik metod léčby.

Léčba léky

Tato léčba pomocí speciálních léků. V této patologii je často předepisováno následující:

• beta-blokátory (Atenolol, Bisoprolol) pomáhají zlepšovat srdeční výkon, snižují jeho potřebu kyslíku;
• antikoagulancia (snížení srážlivosti krve), aby se zabránilo rozvoji trombózy (heparin, warfarin);
• léky, které snižují krevní tlak (inhibitory ACE - Captopril a analogy);
• antioxidanty (karvedilol);
• diuretika (Furasemid) ke snížení otoků a snížení tlaku.

Jakékoli léky by měly být užívány pouze na lékařský předpis. Vlastní léky mohou být škodlivé pro zdraví nebo dokonce fatální.

Chirurgický zákrok

Pokud léčba neměla požadovaný účinek a pacient se zhoršil, lze aplikovat chirurgickou léčbu. V tomto případě existují tyto techniky:

• implantace kardiostimulátoru (v rozporu se srdečním rytmem);
• implantace defibrilátoru;
• transplantace dárcovského srdce.

Tento postup je velmi komplikovaný a nebezpečný provoz. Provádí se, pokud jiné metody nepomohou a pacient zemře.

Prevence komplikací

S výskytem kardiomyopatie u pacienta se zvyšuje riziko negativních komplikací. Chcete-li se jim vyhnout, měli byste se řídit těmito doporučeními:

• vést zdravý životní styl;
• vyhnout se nadměrnému stresu na srdci;
• vyhnout se stresu a negativním emocím;
• přestat kouřit, nezneužívat alkoholické nápoje;
• jíst správně;
• pozorovat spánek a odpočinek.

Prevence kardiovaskulárních onemocnění

Pokud je patologie sekundární, tj. Vznikla na pozadí nemoci, pak by měl pacient neustále sledovat své zdraví. Také musí podstoupit léčbu a řídit se pokyny lékaře.

Předpověď

Předvídání nemoci je velmi obtížné. S těžkými lézemi myokardu - chronickým srdečním selháním, srdeční arytmií (arytmie, tachykardie) se mohou kdykoliv objevit tromboembolické komplikace - smrt.

Také forma patologie ovlivňuje délku života. Pokud je zjištěna městnavá kardiomyopatie, pacient nemá více než 5-7 let. Transplantace srdce zvyšuje život člověka v průměru o 10 let. Chirurgie pro aortální stenózu je často fatální (více než 15% pacientů zemře).

Kardiomyopatie označuje patologický stav nevysvětleného geneze. Může být buď vrozený, nebo získaný. Léčba onemocnění je dlouhý proces, který ne vždy dává pozitivní výsledek.

Kardiomyopatie

Kardiomyopatie je primární lézí srdečního svalu, která není spojena se zánětlivou, nádorovou, ischemickou genezí, jejíž typické projevy jsou kardiomegálie, progresivní srdeční selhání a arytmie. Existují dilatované, hypertrofické, restriktivní a arytmogenní kardiomyopatie. Jako součást diagnózy kardiomyopatie se provádí EKG, echoCG, rentgen hrudníku, MRI a MSC srdce. V kardiomyopatiích je předepsán úsporný režim, léčba léky (diuretika, srdeční glykosidy, antiarytmika, antikoagulancia a protidestičková činidla); Podle indikací se provádí kardiochirurgie.

Kardiomyopatie

Definice "kardiomyopatie" je kolektivní pro skupinu idiopatických (neznámých) myokardiálních onemocnění, která jsou založena na dystrofických a sklerotických procesech v srdečních buňkách - kardiomyocytech. Při kardiomyopatii je vždy ovlivněna komorová funkce. Léze myokardu u ischemické choroby srdeční, hypertonické choroby, vaskulitida, symptomatická hypertenze, difúzní onemocnění pojivové tkáně, myokarditida, myokardiální dystrofie a další patologické stavy (toxické, léčivé, alkoholické) jsou sekundární a jsou považovány za specifické sekundární kardiomyopatie, morfy, léčivé, alkoholické účinky) jsou sekundární a jsou považovány za specifické sekundární kardiomyopatie, morfologové a léčebné alkoholické účinky.

Klasifikace kardiomyopatie

Anatomické a funkční změny v myokardu rozlišují několik typů kardiomyopatií:

• dilatační (nebo stagnující);
• hypertrofické: asymetrické a symetrické; obstrukční a neobstrukční;
• omezující: obliterující a difúzní;
• arytmogenní kardiomyopatie pravé komory.

Příčiny kardiomyopatie

Etiologie primární kardiomyopatie dnes není zcela objasněna. Mezi pravděpodobné příčiny vzniku kardiomyopatie patří:

• virové infekce způsobené viry Coxsackie, herpes simplex, chřipky atd.;
• dědičná predispozice (geneticky dědičný defekt způsobující nesprávnou tvorbu a fungování svalových vláken při hypertrofické kardiomyopatii);
• přenesená myokarditida;
• poškození kardiomyocytů toxiny a alergeny;
• poruchy endokrinní regulace (katastrofický účinek na kardiomyocyty somatotropních hormonů a katecholaminy);
• poruchy imunitní regulace.

Dilatační (městnavá) kardiomyopatie

Dilatovaná kardiomyopatie (DCMP) je charakterizována významnou expanzí všech dutin srdce, symptomy hypertrofie a snížením kontraktility myokardu. Známky dilatační kardiomyopatie se projevují v mladém věku - za 30-35 let. V etiologii DCM hrají roli infekční a toxické účinky, metabolické, hormonální, autoimunitní poruchy, v 10–20% případů je kardiomyopatie v rodině.

Závažnost hemodynamických poruch při dilatační kardiomyopatii je způsobena stupněm snížení kontraktility a čerpací funkce myokardu. To způsobuje zvýšení tlaku, nejprve vlevo a pak v pravých dutinách srdce. Klinicky, dilatační kardiomyopatie vlevo ventrikulární selhání projevuje příznaky (dušnost, cyanóza, útočí na srdeční astma a plicní edém), selhání pravé komory (akrocyanózou, bolesti a zvětšení jater, ascites, edém, otok krčních žil), srdeční bolest, nekupiruyuschimisya nitroglycerin, bušení srdce.

Objektivně značená deformace hrudníku (hrb srdce); kardiomegaly s expanzí vlevo, vpravo a nahoru; hluchota srdečních tónů na vrcholu, systolický šelest (s relativní nedostatečností mitrální nebo trikuspidální chlopně), slyší se rytmus rytmu. Když dilatační kardiomyopatie odhalila hypotenzi a těžké arytmie (paroxyzmální tachykardie, extrasystole, fibrilace síní, blokáda).

V elektrokardiografické studii se zaznamenává převážně hypertrofie levé komory a srdeční vedení a poruchy rytmu. EchoCG ukazuje difuzní poškození myokardu, ostrou dilataci srdečních dutin a jeho převahu nad hypertrofií, intaktností srdečních chlopní, diastolickou dysfunkcí levé komory. Radiograficky s dilatační kardiomyopatií je dána expanze hranic srdce.

Hypertrofická kardiomyopatie

Hypertrofická kardiomyopatie (HCM) je charakterizována omezeným nebo difúzním zesílením (hypertrofií) myokardu a poklesem komorových komor (většinou vlevo). HCM je dědičná patologie s autozomálně dominantním typem dědičnosti, často se vyvíjí u mužů různého věku.

U hypertrofické formy kardiomyopatie je pozorována symetrická nebo asymetrická hypertrofie svalové vrstvy komory. Asymetrická hypertrofie je charakterizována převládajícím zesílením interventrikulární přepážky, symetrickým hypertrofickým kardiovaskulárním onemocněním - rovnoměrným zesílením komorových stěn.

Na základě komorové obstrukce existují 2 formy hypertrofické kardiomyopatie - obstrukční a neobstrukční. U obstrukční kardiomyopatie (subaortální stenóza) je narušen odtok krve z dutiny levé komory a v neobstrukčním hcmp nedochází ke stenóze odtokových cest. Specifické projevy hypertrofické kardiomyopatie jsou symptomy aortální stenózy: kardialgie, závratě, slabost, mdloby, palpitace, dušnost, bledost. V pozdějších obdobích se připojte k fenoménu městnavého srdečního selhání.

Percussion je určen zvýšením srdce (více vlevo), auskulturními - hluchými srdečními zvuky, systolickými zvuky v III-IV mezikrstním prostoru a v oblasti vrcholu, arytmií. Určuje se posunem srdečního šoku dolů a doleva, malý a pomalý puls na periferii. Změny EKG u hypertrofické kardiomyopatie se projevují hypertrofií myokardu převážně levého srdce, inverzí T vlny, registrací abnormální Q vlny.

Nejinformativnější neinvazivní diagnostické metody pro HCM je echokardiografie, která odhaluje pokles velikosti srdečních dutin, zahušťování a špatnou mobilitu interventrikulární přepážky (s obstrukční kardiomyopatií), snížení kontraktility myokardu, anomální systolický prolaps systolické mitrální chlopně.

Restriktivní kardiomyopatie

Restriktivní kardiomyopatie (RCMP) je vzácná léze myokardu, obvykle probíhající s endokardiálním zájmem (fibróza), nedostatečnou diastolickou ventrikulární relaxací a zhoršenou srdeční hemodynamikou se zachovanou kontraktilitou myokardu a absencí výrazné hypertrofie.

Při vývoji RCMP hraje významnou roli výrazná eosinofilie, která má toxický účinek na kardiomyocyty. Při restriktivní kardiomyopatii dochází k zahušťování endokardu a infiltračním, nekrotickým, fibrotickým změnám v myokardu. Vývoj RCMP probíhá ve třech fázích:

• Stupeň I, nekrotický, je charakterizován výraznou eozinofilní infiltrací myokardu a rozvojem koronaritidy a myokarditidy;
• Stupeň II - trombotika - projevuje se hypertrofií endokardu, parietálními fibrinovými překryvy v dutinách srdce, vaskulární trombózou myokardu;
• Fáze III - fibrotická - je charakterizována rozsáhlou intramurální myokardiální fibrózou a nespecifickou obliterující endarteritidou koronárních tepen.

Restrikční kardiomyopatie se může vyskytnout ve dvou typech: obliteraci (s fibrózou a obliterací komorové dutiny) a difuzi (bez obliterace). S restriktivní kardiomyopatií dochází k závažnému, rychle progredujícímu městnavému oběhovému selhání: těžké dušnosti, slabosti s malou fyzickou námahou, zvýšení edému, ascites, hepatomegálie, otok žil krku.

Ve velikosti, srdce je obvykle ne zvětšené, s auscultation, cval rytmus je slyšen. Fibrilace síní, fibrilace síní, ventrikulární arytmie jsou zaznamenány na EKG, může být stanoven pokles v segmentu ST s inverzí v T-vlně.Zaznamená se žilní kongesce v plicích, mírně zvýšená nebo nezměněná velikost srdce. Ultrazvukový obraz odráží selhání tříkuspidální a mitrální chlopně, zmenšující velikost obliterované komorové dutiny, zhoršené čerpání a diastolickou funkci srdce. Eosinofilie je zaznamenána v krvi.

Arytmogenní kardiomyopatie pravé komory

Vývoj arytmogenní pravé ventrikulární kardiomyopatie (AKPZH) charakterizuje progresivní náhradu kardiomyocytů v pravé komoře vláknitou nebo tukovou tkání, doprovázenou různými poruchami komorového rytmu, včetně ventrikulární fibrilace. Vzácné a špatně pochopené onemocnění, dědičnost, apoptóza, virová a chemická činidla se nazývají možné etiologické faktory.

Arytmogenní kardiomyopatie se může rozvinout již v adolescenci nebo adolescenci a projevuje se jako srdeční tep, paroxyzmální tachykardie, závratě nebo mdloby. Další rozvoj život ohrožujících typů arytmií je nebezpečný: komorové extrasystoly nebo tachykardie, epizody komorové fibrilace, síňové tachyarytmie, fibrilace síní nebo flutter.

Při arytmogenní kardiomyopatii se nemění morfometrické parametry srdce. Echokardiografie způsobuje mírnou dilataci pravé komory, dyskineze a lokální vyčnívání vrcholu nebo dolní stěny srdce. MRI odhalila strukturální změny v myokardu: lokální ztenčení stěny myokardu, aneuryzma.

Komplikace kardiomyopatie

U všech typů kardiomyopatie postupuje srdeční selhání, arteriální a plicní tromboembolismus, poruchy srdečního vedení, těžké arytmie (fibrilace síní, ventrikulární extrasystol, paroxysmální tachykardie) a syndrom náhlé srdeční smrti.

Diagnostika kardiomyopatie

V diagnostice kardiomyopatie se bere v úvahu klinický obraz onemocnění a údaje o dalších instrumentálních metodách. EKG obvykle vykazuje známky hypertrofie myokardu, různé formy poruch rytmu a vodivosti, změny ST segmentu komorového komplexu. Při radiografii plic lze identifikovat dilataci, hypertrofii myokardu, přetížení plic.

Zvláště informativní pro data kardiomyopatie Echokardiografie, stanovení dysfunkce a hypertrofie myokardu, její závažnost a hlavní patofyziologický mechanismus (diastolický nebo systolický selhání). Podle svědectví je možné provést invazivní vyšetření - ventrikulografie. Moderní metody vizualizace všech částí srdce jsou MRI srdce a MSCT. Zvuk dutin srdce umožňuje sběr kardio biopsií z dutin srdce pro morfologický výzkum.

Léčba kardiomyopatie

Neexistuje žádná specifická léčba kardiomyopatií, proto jsou všechna terapeutická opatření zaměřena na prevenci komplikací, které jsou neslučitelné se životem. Léčba kardiomyopatie ve stabilní ambulantní fázi za účasti kardiologa; Periodická rutinní hospitalizace na kardiologickém oddělení je indikována u pacientů se závažným srdečním selháním a v případě vzniku nestabilních paroxyzmů tachykardie, komorových extrasystolů, fibrilace síní, tromboembolie a plicního edému.

Pacienti s kardiomyopatií potřebují snížení fyzické aktivity, dodržování diety s omezenou konzumací živočišných tuků a solí, vyloučení škodlivých faktorů prostředí a návyků. Tyto aktivity významně snižují zátěž srdečního svalu a zpomalují progresi srdečního selhání.

Při kardiomyopatii je vhodné přiřadit diuretika ke snížení plicní a systémové venózní stáze. Při porušení kontraktility a funkce čerpání myokardu se používají srdeční glykosidy. Pro korekci srdečního rytmu ukazuje jmenování antiarytmických léků. Použití antikoagulancií a antiagregačních činidel při léčbě pacientů s kardiomyopatií umožňuje předcházet tromboembolickým komplikacím.

V extrémně závažných případech se provádí chirurgická léčba kardiomyopatie: septální myotomie (resekce hypertrofované interventrikulární přepážky) s náhradou mitrální chlopně nebo transplantací srdce.

Prognóza kardiomyopatie

Co se týče prognózy, průběh kardiomyopatie je extrémně nepříznivý: srdeční selhání se neustále vyvíjí, pravděpodobnost arytmie, tromboembolické komplikace a náhlá smrt je vysoká. Po diagnóze dilatační kardiomyopatie je 5leté přežití 30%. Se systematickou léčbou je možné stav stabilizovat na dobu neurčitou. Jsou pozorovány případy přesahující 10leté přežití pacienta po operacích po transplantaci srdce.

Chirurgická léčba subaortální stenózy u hypertrofické kardiomyopatie, i když dává nepopiratelný pozitivní výsledek, je spojena s vysokým rizikem úmrtí pacienta během nebo krátce po operaci (každý 6. operovaný pacient umírá). Ženy s kardiomyopatií by se měly z důvodu vysoké pravděpodobnosti mateřské úmrtnosti zdržet těhotenství. Opatření pro specifickou prevenci kardiomyopatie nebyla vyvinuta.

Jak vyléčit kardiomyopatii

Inhibice patologických změn v myokardu a zlepšení jeho stavu a funkce umožňuje zavedení mesenchymálních kmenových buněk.

Dilatovaná kardiomyopatie se obvykle objevuje bez zjevného důvodu a brzy se začíná jevit jako věta - příčiny jsou neznámé, léčba je převážně symptomatická, stav se postupně zhoršuje, prognóza je zklamáním.

Co může moderní medicína nabídnout k léčbě kardiomyopatie?

Málokdo ví, že moderní medicína může nabídnout něco více než podpůrnou terapii, a pacienti s kardiomyopatií mají skutečnou šanci nejen zastavit progresi onemocnění, ale také výrazně zlepšit jejich blaho a znovu získat radost ze života.

Jak léčit dilatační kardiomyopatii?

Donedávna byla transplantace srdce jedinou radikální léčbou dilatační kardiomyopatie. Vzhledem k nedokonalosti systému dárcovství orgánů a malému počtu klinik a specialistů zabývajících se transplantací orgánů se v Rusku provádí jen velmi málo - v 25leté historii ruské transplantologie bylo transplantováno pouze asi 350 srdcí. Existuje mnohem více pacientů, kteří potřebují dárcovské srdce.

Léčba v zahraničí v tomto případě stojí astronomické peníze a závisí také na dostupnosti vhodného dárce. Čekací doba nového srdce proto často přesahuje délku života pacienta, a to i přes probíhající léčbu.

Existuje alternativní léčba?

V současné době však může lék nabídnout alternativní způsob, jak zlepšit stav postiženého myokardu (srdečního svalu) s využitím vlastních schopností pacienta. Tato možnost poskytuje léčbu kmenovými buňkami.

Inteligentní buňky

S dilatační kardiomyopatií se srdeční sval stává "ochablým" a ztenčeným, v důsledku čehož se zvětšují srdeční dutiny a orgán se vyrovná se svou hlavní funkcí, čerpáním krve, tím horším. V důsledku toho se zhoršuje prokrvení všech orgánů. Kromě toho se v důsledku zpomalení průtoku krve hromadí nadbytečná tekutina v tkáních a tělesných dutinách, což se projevuje výrazným edémem a dušností.

Jak zastavit patologické změny v myokardu a zlepšit stav?

Inhibice patologických změn v myokardu a zlepšení jeho stavu a funkce umožňuje zavedení mesenchymálních kmenových buněk. Tyto buňky nemají znaky žádné konkrétní tkáně těla, jsou "univerzální". Mají dva hlavní rysy - schopnost reprodukce při zachování této všestrannosti a schopnost vyvíjet se do buněk různých tkání, jako je srdeční sval, pojivová tkáň, krevní cévy a nervy, které jsou nezbytné pro úplné uzdravení poškozeného orgánu.

Tyto vlastnosti kmenových buněk umožňují jejich použití při léčbě řady onemocnění, včetně dilatační kardiomyopatie. Toto ošetření zahrnuje několik stupňů.

První fáze léčby: vyšetření

Za prvé, pacient je podroben rozsáhlému průzkumu, aby zjistil, zda je léčba kmenovými buňkami pro něj vhodná a jaké výsledky lze očekávat. Když je vyšetření dokončeno, malý vzorek kostní dřeně nebo tukové tkáně je odebrán osobě ambulantně a mesenchymální kmenové buňky jsou z ní izolovány.

Druhá fáze léčby: kmenové buňky

Pak se výsledné buňky po dobu dvou až čtyř týdnů umístí do inkubátoru, aby se získal požadovaný počet: pro ošetření je zapotřebí alespoň 100 milionů buněk plus některé z nich mohou být konzervovány (zmrazené při teplotě kapalného dusíku) a uloženy v kryobance v případě opakované terapie v budoucnosti.

Třetí stupeň léčby: transformace na kardiomyoblasty

Po pěstování v inkubátoru, v části buněk, s použitím standardizovaných chemických stimulů, způsobují částečnou diferenciaci - transformaci na kardiomyoblasty (prekurzory svalových vláken srdce, které si zachovávají částečnou univerzálnost).

Čtvrtá fáze léčby: buněčný vstup

Výsledná směs požadovaného počtu mesenchymálních kmenových buněk a kardiomyoblastů se podává pacientovi intravenózně. S průtokem krve tyto buňky vstupují do srdce, rozpoznávají poškození (tato schopnost je uložena ve všech kmenových buňkách) a začínají pracovat.

Co se stane s buňkami?

Nejprve se buňky intenzivně proliferují - po krátké době se jejich počet měří v bilionech. Pak se začnou vyvíjet do nezbytné kompenzace poškození tkáně. Zvláště intenzivní je růst nových cév dodávajících myokard krví.

Během tohoto procesu zavedené buňky uvolňují specifické signální molekuly, které aktivují vlastní srdeční kmenové buňky a mobilizují je k boji s onemocněním.

Výsledek postupu pro zavedení kmenových buněk a kardiomyoblastů

V důsledku toho se zvyšuje síla, elasticita a účinnost srdečního svalu, což je patrné ze zlepšení takových ukazatelů, jako jsou koncové systolické a diastolické objemy srdečních komor, ejekční frakce a absorpce kyslíku myokardu.

Subjektivně se to projevuje zlepšením celkového stavu, snížením edému a krátkým dechem, zvýšením efektivity a tím i možností, jak vést více naplňující život.

Redaktoři děkují moskevské Klinice nejnovější medicíny kmenových buněk.

Kardiomyopatie. Příčiny, příznaky, příznaky, diagnostika a léčba patologů

Stránky poskytují základní informace. Pod dohledem svědomitého lékaře je možná adekvátní diagnostika a léčba onemocnění.

Kardiomyopatie jsou velká skupina nemocí, které vedou k abnormalitám v práci srdečního svalu. Existuje několik typických mechanismů poškození myokardu (samotného srdečního svalu), které tyto patologie sjednocují. K rozvoji onemocnění dochází na pozadí různých srdečních a nekardiálních poruch, to znamená, že mohou být různé příčiny kardiomyopatie.

Zpočátku skupina kardiomyopatie nezahrnovala srdeční onemocnění doprovázená lézemi chlopní a koronárních cév (vlastní cévy srdce). Podle doporučení Světové zdravotnické organizace (WHO) v roce 1995 by se však tento termín měl vztahovat na všechna onemocnění, která jsou doprovázena poruchami myokardu. Většina odborníků však nezahrnuje ischemickou chorobu srdeční, chlopňové vady, chronickou hypertenzi a některé další nezávislé patologie. Otázka, která konkrétní onemocnění, která mají být zahrnuta pod termínem "kardiomyopatie", zůstává v současné době otevřená.

Prevalence kardiomyopatie v moderním světě je poměrně vysoká. I s vyloučením výše uvedených patologií z tohoto konceptu se v průměru nachází 2 až 3 osoby z tisíce. Pokud vezmeme v úvahu epidemiologii ischemické choroby srdeční a chlopňové srdeční choroby, prevalence tohoto onemocnění se několikrát zvýší.

Anatomie a fyziologie srdce

V kardiomyopatiích je postižena hlavně srdeční sval, ale účinky tohoto onemocnění mohou ovlivnit celou řadu různých částí srdce. Protože toto tělo funguje jako celek, jeho rozdělení na části může být podmíněné. Vzhled určitých příznaků nebo nepravidelností tak či onak ovlivňuje celé srdce. V tomto ohledu je třeba pro správné pochopení kardiomyopatie znát strukturu a funkce tohoto orgánu.

Z anatomického hlediska se v srdci rozlišují následující čtyři oddíly (komory):

• Pravé atrium. Pravá síň je určena ke sběru žilní krve ze systémového oběhu (všechny orgány a tkáně). Jeho kontrakce (systola) pohání žilní krev po částech do pravé komory.
• Pravá komora. Tato sekce je druhá v objemu a tloušťce stěny (po levé komoře). S kardiomyopatií může být vážně deformována. Za normálních okolností pochází krev z pravé atria. Redukce této komory vrhá obsah do plicního oběhu (cévy plic), kde dochází k výměně plynu.
• Levé atrium. Levá síň, na rozdíl od výše uvedených oddělení, již pumpuje arteriální krev obohacenou kyslíkem. Během systoly ho hodí do dutiny levé komory.
• Levá komora. Nejčastěji trpí levá komora s kardiomyopatií. Faktem je, že toto oddělení má největší objem a největší tloušťku stěny. Jeho funkcí je dodávat arteriální krev pod vysokým tlakem do všech orgánů a tkání prostřednictvím rozsáhlé sítě tepen. Levá ventrikulární systola vede k vyhození velkého objemu krve do systémové cirkulace. Pro větší pohodlí se tento objem také nazývá ejekční frakce nebo objem šoku.

Krev přechází postupně z jedné dutiny srdce na druhou, ale levá a pravá sekce nejsou vzájemně propojeny. V pravé části proudí venózní krev do plic, v levé části proudí arteriální krev z plic do orgánů. Rozděluje je na pevný disk. Na úrovni atria se nazývá interatriální a na úrovni komor - interventrikulární.

Kromě srdečních komor mají jeho čtyři ventily ve své práci velký význam:

• trikuspidální (trikuspidální) ventil - mezi pravou síní a komorou;
• plicní ventil - na výstupu z pravé komory;
• mitrální chlopně - mezi levým atriem a komorou;
• aortální chlopně - na okraji výstupu z levé komory a aorty.

Všechny ventily mají podobnou strukturu. Skládají se z pevného prstence a několika klapek. Hlavní funkcí těchto útvarů je poskytovat jednostranný průtok krve. Například trikuspidální ventil se otevírá během systoly pravé síně. Krev snadno vstupuje do dutiny pravé komory. Během ventrikulární systoly se však křídlo pevně uzavře a krev se nemůže vrátit. Poruchy v činnosti chlopní mohou způsobit sekundární kardiomyopatii, protože za těchto podmínek není tlak krve v komorách regulován.

Nejdůležitější roli ve vývoji kardiomyopatie hrají vrstvy, které tvoří srdeční stěnu. Je to buněčné a tkáňové složení orgánu, které do značné míry určuje jeho poškození v různých patologiích.

Existují následující vrstvy srdeční stěny:

• endokardu;
• myokard;
• perikardu.

Endokard

Myokard

Ve skutečnosti termín "kardiomyopatie" znamená především poškození myokardu. Jedná se o střední a nejhlubší vrstvu srdeční stěny, kterou představuje svalová tkáň. Jeho tloušťka se pohybuje od několika milimetrů ve stěnách atria až po 1 - 1,2 cm ve stěně levé komory.

Myokard provádí následující důležité funkce:

• Automatizace. Z automatizace vyplývá, že myokardiální buňky (kardiomyocyty) jsou schopny kontraktovat sami s nízkou frekvencí. To je způsobeno strukturou tkaniny.
• Vodivost Pod vodivostí chápeme schopnost srdečního svalu rychle přenášet bioelektrický puls z jedné buňky do druhé. Toho je dosaženo prostřednictvím specifických mezibuněčných spojení.
• Smluvní podmínky. Kontraktilita naznačuje, že kardiomyocyty mohou snižovat nebo zvyšovat velikost působením bioelektrického pulsu, podobně jako jakékoli svalové buňky. To je vysvětleno přítomností myofibril v jejich strukturně specifických vláknech s vysokou elasticitou. Pro spuštění redukčního mechanismu je nutné mít několik stopových prvků (draslík, vápník, sodík, chlor).
• Vzrušení. Excitabilita je schopnost kardiomyocytů reagovat na příchozí impulsy.

V práci myokardu existují dvě hlavní fáze - systola a diastole. Systole je současná kontrakce svalu s poklesem objemu srdeční komory a vyloučením krve z ní. Systole je aktivní proces a vyžaduje kyslík a živiny. Diastole je období svalové relaxace. Během této doby, u zdravého člověka, srdeční kamera získá svůj předchozí objem. Samotný myokard není aktivní a proces je způsoben pružností stěn. Snížením této pružnosti se srdce v diastole stává obtížnějším a pomalejším. To se odráží v jeho naplnění krví. Faktem je, že jak objem komory expanduje, je naplněn novou porcí krve. Systole a diastole se střídají, ale nevyskytují se současně ve všech komorách srdce. Kontrakce síní je doprovázena relaxací komor a naopak.

Perikard

Perikard je vnější vrstva srdeční stěny. To je reprezentováno tenkou deskou pojivové tkáně, který je rozdělen do dvou listů. Takzvaný viscerální list pevně přilne k myokardu a pokrývá samotné srdce. Vnější kus tvoří vak na srdce, který zajišťuje normální prokluzování srdce během jeho kontrakcí. Zánětlivá onemocnění perikardu, fúze jeho listů nebo vápenaté usazeniny v tloušťce této vrstvy mohou vést k symptomům podobným omezující kardiomyopatii.

Kromě komor srdce, jeho stěn a ventilového aparátu má tento orgán také několik systémů, které řídí jeho provoz. Jedná se především o vodivý systém. Představuje uzly a vlákna, která mají zvýšenou vodivost. Díky nim je srdeční impuls generován při normální frekvenci a excitace je rovnoměrně rozložena po celém myokardu.

Navíc koronární cévy hrají důležitou roli v srdci. Jedná se o malé cévy v průměru, které vznikají na základně aorty a nesou arteriální krev do samotného srdečního svalu. U některých onemocnění může být tento proces narušen, což vede ke smrti kardiomyocytů.

Příčiny kardiomyopatie

Jak bylo uvedeno výše, podle nejnovějších doporučení WHO zahrnují kardiomyopatie jakékoli onemocnění zahrnující poškození srdečního svalu. Z tohoto důvodu existuje mnoho důvodů pro rozvoj této patologie. Pokud jsou dysfunkce myokardu důsledkem jiných diagnostikovaných onemocnění, je obvyklé hovořit o sekundárních nebo specifických kardiomyopatiích. Jinak (a takové případy v lékařské praxi nejsou neobvyklé), příčina onemocnění zůstává neznámá. Pak hovoříme o primární formě patologie.

Hlavní příčiny vzniku primární kardiomyopatie jsou:

• Genetické faktory. Často se stává příčinou kardiomyopatie různé genetické poruchy. Faktem je, že kardiomyocyty obsahují velký počet proteinů zapojených do procesu kontrakce. Vrozená genetická vada kteréhokoliv z nich může vést k porušování práce celého svalu. V těchto případech není vždy možné pochopit, co přesně způsobilo nemoc. Kardiomyopatie se vyvíjí nezávisle, bez známek jakéhokoliv jiného onemocnění. To umožňuje jeho přiřazení skupině primárních lézí srdečního svalu.
• Virová infekce. Řada vědců se domnívá, že některé virové infekce jsou na vině za rozvoj dilatační kardiomyopatie. To je potvrzeno přítomností vhodných protilátek u pacientů. V současné době se má za to, že virus Coxsackie, virus hepatitidy C, cytomegalovirus a řada dalších infekcí jsou schopny ovlivnit řetězce DNA v kardiomyocytech, což narušuje jejich normální činnost. Dalším mechanismem zodpovědným za poškození myokardu může být autoimunitní proces, kdy protilátky produkované tělem napadají vlastní buňky. Ať je to jakkoliv, je sledováno spojení mezi výše uvedenými viry a kardiomyopatiemi. Jsou přisuzovány primárním formám vzhledem k tomu, že infekce ne vždy vykazují své typické symptomy. Jediným problémem je někdy poškození srdečního svalu.
• Autoimunitní poruchy. Výše zmíněný autoimunní mechanismus může být spuštěn nejen viry, ale také jinými patologickými procesy. Zastavit takové poškození srdečního svalu je velmi obtížné. Kardiomyopatie obvykle postupuje a prognóza pro většinu pacientů zůstává nepříznivá.
• Idiopatická fibróza myokardu. Myokardiální fibróza se nazývá postupná náhrada svalových buněk pojivovou tkání. Tento proces se také nazývá kardioskleróza. Stěny srdce postupně ztrácejí svou pružnost a schopnost kontrakce. V důsledku toho se zhoršuje funkce orgánu jako celku. Kardioskleróza je často pozorována po infarktu myokardu nebo myokarditidě. Tato onemocnění však souvisí se sekundárními formami této patologie. Primární je považována za idiopatickou fibrózu, kdy příčina vzniku pojivové tkáně v myokardu nemohla být stanovena.

Ve všech těchto případech bude léčba kardiomyopatie symptomatická. To znamená, že lékaři se budou snažit kompenzovat srdeční selhání, pokud je to možné, ale nebudou schopni eliminovat příčinu vzniku onemocnění, protože je neznámý nebo nedostatečně studován.

Příčinou vzniku sekundární kardiomyopatie mohou být následující onemocnění:

• infekční léze myokardu;
• ischemická choroba srdce;
• hypertenze;
• akumulační nemoci;
• endokrinní onemocnění;
• nerovnováha elektrolytů;
• amyloidóza;
• systémová onemocnění pojivové tkáně;
• neuromuskulární onemocnění;
• otrava;
• kardiomyopatie během těhotenství.

Infekční léze myokardu

Infekční léze myokardu se zpravidla projevuje myokarditidou (zánět srdečního svalu). Může to být jak nezávislé onemocnění, tak důsledek systémové infekce. Mikroby, které se dostávají do tloušťky myokardu, způsobují zánětlivý edém a někdy i smrt kardiomyocytů. Na místě mrtvých buněk se vytvoří tečkovaná impregnace pojivové tkáně. Tato tkáň nemůže vykonávat stejné funkce jako zdravý srdeční sval. Z tohoto důvodu se v průběhu času vyvíjí kardiomyopatie (zpravidla rozšířená, méně omezující).

Následující mikroorganismy mohou být příčinou infekce myokardu a rozvoje kardiomyopatie:

• virové infekce (nejčastěji Coxsackie enterovirus a cytomegalovirus);
• bakteriální infekce;
• plísňové infekce;
• parazitární infekce.

U všech těchto typů myokarditidy je typický typ poškození srdečního svalu s dysfunkcí orgánů. Kardiomyopatie se vyvíjí později, často po vyléčení myokarditidy. Rozhodující roli v jeho vzhledu nepatří k samotné infekci, ale ke strukturálním změnám, které tato infekce vede. Další zhoršování stavu se vyvíjí postupně, jak srdce plní své normální funkce. Je třeba poznamenat, že ne každý pacient, který podstoupil myokarditidu, se později vyvíjí kardiomyopatie.

Ischemická choroba srdce

Ischemická choroba srdeční (ICHS) je stav, při kterém srdeční sval trpí nedostatkem kyslíku. Ve většině případů je to důsledek patologie koronárních tepen. Tepny jsou zase zúženy v důsledku aterosklerózy. Toto onemocnění je variantou metabolismu tuků a bílkovin v těle. Z tohoto důvodu se na stěnách tepen objevují tzv. Aterosklerotické plaky, které zužují lumen cévy. Pokud k tomu dojde v koronárních tepnách, vyvíjí se průtok krve do kapek myokardu a koronární srdeční onemocnění.

Kvůli nedostatku kyslíku jsou kardiomyocyty postupně nebo rychle zničeny. Tento proces je nejzávažnější při infarktu myokardu, kdy dochází k masivní nekróze (smrti) tkáně v určité části svalu. Bez ohledu na formu onemocnění koronárních tepen dochází k nahrazení normálních svalových buněk pojivovou tkání. V budoucnu to může vést k rozšíření srdeční komory a vzniku dilatační kardiomyopatie.

Mnozí odborníci nedoporučují zahrnout takové porušení do kategorie kardiomyopatií, vysvětlující, že příčina onemocnění je určitě známa a poškození myokardu je ve skutečnosti jen komplikací. V klinických projevech však nejsou prakticky žádné rozdíly, proto je vhodné považovat ICHS za jednu z příčin kardiomyopatie.

Riziko vzniku aterosklerózy a ischemické choroby srdeční je zvýšeno těmito faktory:

• kouření;
• zvýšené krevní lipidy (cholesterol více než 5 mmol / l a lipoproteiny o nízké hustotě vyšší než 3 mmol / l);
• vysoký krevní tlak;
• diabetes mellitus;
• obezity různých stupňů.

Existují i ​​jiné, méně významné faktory, které zvyšují riziko ischemické choroby srdeční. Prostřednictvím ICHS ovlivňují tyto faktory také vývoj následných strukturálních změn vedoucích k kardiomyopatii.

Hypertenze

Hypertenze nebo esenciální hypertenze mohou také vést ke strukturálním změnám v srdečním svalu. Toto onemocnění se může rozvinout z různých důvodů a jeho hlavním projevem je stálý nárůst krevního tlaku na hodnotu vyšší než 140/90 mm Hg.

Pokud příčinou zvýšeného tlaku není patologie srdce, ale jiné poruchy, existuje riziko vzniku dilatované nebo hypertrofické kardiomyopatie. Faktem je, že se zvýšeným tlakem v cévách srdce je těžší pracovat. Díky tomu mohou jeho stěny ztrácet pružnost, protože nejsou schopny destilovat plný objem krve. Další možností je naopak zesílení srdečního svalu (hypertrofie). V důsledku toho se levá komora silněji stahuje a krev v cévách destiluje i za podmínek vysokého tlaku.

Mnozí odborníci nedoporučují připisovat poškození srdečního svalu při hypertenzním onemocnění do kategorie kardiomyopatie. Faktem je, že v tomto případě je obtížné rozlišit, která z těchto patologií je primární a která je sekundární (důsledek nebo komplikace primárního onemocnění). Symptomy a projevy onemocnění se však v tomto případě shodují se symptomy a projevy kardiomyopatie jiného původu.

Příčiny esenciální hypertenze vedoucí k následné kardiomyopatii mohou být následující faktory a poruchy:

• pokročilý věk (nad 55 - 65 let);
• kouření;
• genetická predispozice;
• stres;
• onemocnění ledvin;
• některé hormonální poruchy.

Akumulace onemocnění

Akumulační onemocnění se nazývají specifické genetické poruchy, které vedou k metabolickým poruchám v těle. Výsledkem je, že všechny metabolické produkty, které se nevylučují v důsledku onemocnění, se začnou ukládat do orgánů a tkání. Největší význam při rozvoji kardiomyopatie hrají patologie, při nichž se cizí látky ukládají do tloušťky srdečního svalu. To nakonec vede k vážnému narušení její práce.

Nemoci, při kterých se v myokardu vyskytuje patologická depozice látek, jsou:

• Hemochromatóza. Když toto onemocnění ve svalové tkáni je uloženo železo, rušivé svaly.
• Nemoci akumulace glykogenu. Toto je název skupiny patologií, ve kterých je v srdci uloženo příliš mnoho nebo příliš málo glykogenu. V obou případech může být vážně narušena práce myokardu.
• Refsum syndrom. Tato patologie je vzácné genetické onemocnění doprovázené akumulací kyseliny fytanové. Porušuje inervaci srdce.
• Fabryho nemoc. Tato patologie často vede k hypertrofii myokardu.

I když jsou tato onemocnění poměrně vzácná, přímo ovlivňují redukci myokardu, způsobují kardiomyopatii různých typů a značně narušují fungování srdce jako celku.

Endokrinní onemocnění

Kardiomyopatie se mohou vyvinout na pozadí závažných endokrinních (hormonálních) poruch. Nejčastěji dochází k nadměrné stimulaci srdce, ke zvýšení krevního tlaku nebo ke změnám ve struktuře srdečního svalu. Hormony regulují práci mnoha orgánů a systémů av některých případech mohou ovlivnit celkový metabolismus. Mechanismy vývoje kardiomyopatie u endokrinních onemocnění tak mohou být velmi rozdílné.

Hlavní hormonální poruchy, které mohou vést k kardiomyopatii, jsou považovány za:

• poruchy štítné žlázy (hyperfunkce i hypofunkce);
• diabetes mellitus;
• patologické stavy kůry nadledvin;
• akromegálie.

Načasování poškození srdečního svalu závisí na povaze onemocnění, závažnosti hormonálních poruch a intenzitě léčby. S včasným přístupem k endokrinologovi lze ve většině případů zabránit rozvoji kardiomyopatie.

Nerovnováha elektrolytů

Pod elektrolytovou nerovnováhou rozumíme příliš nízký nebo příliš vysoký obsah určitých iontů v krvi. Tyto látky jsou nezbytné pro normální redukci kardiomyocytů. Když je jejich koncentrace narušena, myokard nemůže plnit své funkce. Prodloužený průjem, zvracení a některé onemocnění ledvin mohou vést k nerovnováze elektrolytů. V takových podmínkách ztrácí tělo spolu s vodou značné množství živin. Pokud takovéto porušení nebude včas napraveno, pak budou po chvíli funkční a pak následovat strukturální změny v srdci.

Nejdůležitější roli v práci srdečního svalu hrají následující látky:

• draslík;
• vápník;
• sodíku;
• chlor;
• hořčík;
• fosfáty.

S včasnou diagnózou elektrolytové nerovnováhy a její lékařské adaptace se lze vyhnout rozvoji kardiomyopatie.

Amyloidóza

V srdeční amyloidóze se v tloušťce srdečního svalu ukládá speciální protein-polysacharidový komplex zvaný amyloid. Toto onemocnění se často vyvíjí na pozadí jiných chronických patologií, které jsou jejich přímým důsledkem. Existuje několik typů amyloidózy. K selhání srdce dochází pouze u některých z nich.

Po nahromadění v myokardu interferuje patologický protein s normální kontrakcí kardiomyocytů a zhoršuje fungování orgánu. Stěny srdce postupně ztrácejí pružnost a kontraktilitu a kardiomyopatie se vyvíjí s progresivním srdečním selháním.

Poškození srdce je možné s některou z následujících forem amyloidózy:

• primární amyloidóza;
• sekundární amyloidóza;
• familiární (dědičná) amyloidóza.

Systémová onemocnění pojivové tkáně

Navzdory tomu, že srdeční sval sestává převážně z kardiomyocytů, obsahuje také určité množství pojivové tkáně. Z tohoto důvodu může být u tzv. Systémových onemocnění pojivové tkáně myokard ovlivněn zánětlivým procesem. Stupeň poškození srdce bude záviset na mnoha faktorech. Intenzivní zánět může vést k difuzní kardioskleróze, při které dochází k postupné náhradě normálních svalových buněk pojivovou tkání. To komplikuje činnost srdce a vede k rozvoji kardiomyopatie.

Onemocnění srdce se může vyskytnout s následujícími systémovými poruchami pojivové tkáně:

• systémový lupus erythematosus;
• revmatoidní artritidu;
• systémová sklerodermie;
• dermatomyositida.

Komplikace spojené s poruchou srdečního výkonu jsou velmi charakteristické pro tyto patologie. V tomto ohledu je nutné ihned po diagnóze konzultovat kardiologa. Včasná léčba zabrání rychlému rozvoji kardiomyopatie, ačkoli většina onemocnění této skupiny je chronická a v budoucnu se srdečním problémům jen zřídka vyhýbají.

Neuromuskulární onemocnění

Existuje celá řada nemocí, které ovlivňují nervová vlákna a zabraňují normálnímu přenosu impulsů z nervu do svalu. V důsledku narušení inervace je činnost srdce vážně narušena. Nelze ji pravidelně snižovat a s nezbytnou silou, protože to, co se nemůže vyrovnat s příchozím objemem krve. V důsledku toho se často vyvíjí dilatační kardiomyopatie. V závažných případech nejsou stěny srdce ani schopny udržet normální svalový tonus, což vede k jejich nadměrnému protahování.

Dilatovaná kardiomyopatie často komplikuje průběh následujících neuromuskulárních onemocnění:

• Duchenneova svalová dystrofie;
• Beckerova svalová dystrofie;
• myotonické dystrofie;
• Friedreichova ataxie.

Tato onemocnění mají odlišný charakter, ale v mechanismu poškození srdečního svalu. Rychlost vývoje kardiomyopatie přímo závisí na progresi onemocnění, stupni poškození nervových a svalových buněk.

Otrava

Existuje také řada toxinů, které mohou rychle narušit fungování srdce. Ovlivňují hlavně systém jeho inervace nebo svalových buněk přímo. Výsledkem je obvykle dilatační kardiomyopatie.

Vážné poškození srdečního svalu může způsobit otravu následujícími látkami:

• alkohol;
• těžké kovy (olovo, rtuť atd.);
• některá léčiva (amfetaminy, cyklofosfamid atd.);
• arsen.

Podobně dochází k poškození srdečního svalu během ozařování a některých závažných alergických reakcí. Kardiomyopatie je v těchto případech zpravidla dočasná a jedná se o reverzibilní poruchu. Může se stát nevratným pouze při chronické intoxikaci (například u lidí trpících alkoholismem po mnoho let).

Kardiomyopatie během těhotenství

Kardiomyopatie se může vyvinout na konci těhotenství (ve třetím trimestru) nebo v prvních měsících po narození dítěte. Onemocnění se může vyvíjet různými mechanismy. Faktem je, že těhotenství je obvykle doprovázeno změnami v hemodynamice (zvýšení cirkulujícího objemu krve, změny krevního tlaku), změny hormonálních hladin a stresové situace. To vše může ovlivnit činnost srdce, což vede k rozvoji kardiomyopatie. Nejčastěji těhotné ženy a mladé matky mají rozšířenou nebo hypertrofickou formu tohoto onemocnění. Vzhledem k celkovému oslabení těla může kardiomyopatie v takových případech představovat vážné ohrožení života.

Obecně je sekundární kardiomyopatie často reverzibilní. Vyvíjejí se na pozadí jiných patologií a adekvátní léčba základního onemocnění může vést k úplnému vymizení srdečních symptomů. To určuje taktiku léčby těchto forem onemocnění.

Z výše uvedeného lze vyvodit, že kardiomyopatie se vyvíjejí na pozadí různých patologií podle podobných mechanismů a zákonů. Je důležité, že bez ohledu na příčinu, mnoho z nich vykazuje stejné příznaky, vyžadují podobnou diagnostiku a léčbu.

Typy kardiomyopatie

Jak bylo uvedeno výše, kardiomyopatie může mít mnoho různých důvodů a odborníci po celém světě nemohou vždy přesně určit, které z nich by měly být do této definice zahrnuty a které by neměly. V tomto ohledu se zřídka používá klasifikace onemocnění podle původu (etiologická klasifikace) v praxi. Klinické typy kardiomyopatií jsou mnohem důležitější.

Základem rozdílu mezi nimi je povaha strukturálních změn srdečního svalu a projevů onemocnění. Tato klasifikace vám umožňuje rychle provést diagnózu a zahájit správnou léčbu. To dočasně kompenzuje srdeční selhání a snižuje riziko komplikací.

Podle mechanismu vývoje onemocnění jsou všechny kardiomyopatie rozděleny do následujících typů:

• dilatační kardiomyopatie;
• hypertrofickou kardiomyopatii;
• omezující kardiomyopatie;
• specifická kardiomyopatie;
• neklasifikovaná kardiomyopatie.

Dilatovaná kardiomyopatie

Dilatovaná kardiomyopatie je nejběžnějším typem tohoto onemocnění. Může se vyvíjet s lézemi myokardu jiné povahy a ovlivňovat jak stěny atria, tak stěny komor. Obvykle je v raném stadiu onemocnění postižena pouze jedna srdeční komora. Nejnebezpečnější je dilatační kardiomyopatie komor.

Tento typ onemocnění je expanzí dutiny srdeční komory. Jeho stěny jsou abnormálně natažené, neschopné omezovat vnitřní tlak, který se zvyšuje s průtokem krve. To vede k řadě nepříznivých účinků a silně se odráží v práci srdce.

Expanze (dilatace) srdeční komory může nastat z následujících důvodů:

• Snížení počtu myofibril. Jak bylo uvedeno výše, myofibrily jsou hlavní kontraktilní částí kardiomyocytů. Pokud se jejich počet sníží, ztrácí srdeční stěna pružnost a když je komora naplněna krví, příliš se protahuje.
• Snížení počtu kardiomyocytů. Obvykle se množství svalové tkáně v srdci snižuje kardiosklerózou, která se vyvíjí na pozadí zánětlivých onemocnění nebo ischémie myokardu. Spojivová tkáň má značnou sílu, ale není schopna stahovat a udržovat svalový tonus. V raných stadiích to vede k nadměrnému roztahování stěny orgánu.
• Porušení nervové regulace. U některých neuromuskulárních onemocnění se zastaví tok excitačních impulzů. Srdce reaguje na zvýšení tlaku ve své komoře v době průtoku krve a vysílá signál pro svalovou kontrakci. V důsledku narušení inervace signál nedosahuje, kardiomyocyty nesnižují (nebo nejsou dostatečně redukovány), což vede k dilataci komory působením vnitřního tlaku.
• Nerovnováha elektrolytů. Pro snížení myokardu je nutný normální obsah sodíkových, draselných a chlorových iontů v krvi a ve svalových buňkách. Při nerovnováze elektrolytů se mění koncentrace těchto látek a kardiomyocyty nelze normálně snížit. To může také vést k expanzi srdeční komory.

Expanze srdeční komory vede k tomu, že do ní začíná proudit více krve. Aby se tak snížil počet kamer a čerpání, tento objem vyžaduje více času a velkou redukční sílu. Vzhledem k tomu, že je stěna natažená a ztenčená, je pro ni obtížné se s takovým zatížením vyrovnat. Kromě toho, po systole, obvykle ne celý objem krve opustí komoru. Nejčastěji zůstává podstatná část. Kvůli tomu se v atriu nebo v komoře vytváří krev, což také zhoršuje čerpací funkci srdce. Protažení stěn komory vede k expanzi otvoru srdcových chlopní. Z tohoto důvodu je mezi jejich klapkami vytvořena mezera, která vede k poruše ventilu. Nemůže zastavit tok krve v době systoly a poslat ji správným směrem. Část krve se vrátí z komory do atria přes neúplně uzavřené ventily. Také zhoršuje činnost srdce.

Pro kompenzaci práce srdce při dilatační kardiomyopatii jsou aktivovány následující mechanismy:

• Tachykardie Tachykardie je nárůst srdeční frekvence nad 100 za minutu. To umožňuje, aby i malé množství krve bylo čerpáno rychleji a aby tělo po určitou dobu poskytovalo kyslík.
• Posílení řezů. Zvýšená kontrakce myokardu umožňuje vytěsnění více krve během systoly (zvýšení objemu mrtvice). Nicméně kardiomyocyty konzumují více kyslíku.

Tyto kompenzační mechanismy jsou bohužel dočasné. Pro delší udržování srdce používá tělo jiné metody. Zejména potřeba silnějších kontrakcí vysvětluje hypertrofii myokardu. Prodloužené stěny zesílí v důsledku růstu kardiomyocytů a zvýšení jejich počtu. Tento proces není považován za variantu hypertrofické kardiomyopatie, protože srdeční komory jsou expandovány v poměru k tloušťce jejich stěn. Problém je v tom, že růst svalové hmoty značně zvyšuje potřebu kyslíku a dlouhodobě vede k ischemii myokardu.

Přes všechny kompenzační mechanismy dochází k rychlému selhání srdce. Jedná se o porušení funkce čerpání srdce. To prostě přestane pumpovat správné množství krve, což vede k jeho stagnaci. Stagnace se objevuje ve velkém oběhu, v malých i v samotných komorách orgánů. Tento proces je doprovázen výskytem relevantních symptomů.

Kritériem pro diagnózu „dilatační kardiomyopatie“ je expanze dutiny levé komory během jejího uvolnění (v diastole) na průměr větší než 6 cm. Současně je zaznamenán pokles ejekční frakce o více než 55%. Jinými slovy, levá komora pumpuje pouze 45% předepsaného objemu, což vysvětluje hladinu kyslíku v tkáních, riziko komplikací a mnoho projevů onemocnění.

Hypertrofická kardiomyopatie

Hypertrofická kardiomyopatie je stav, při kterém se zvyšuje tloušťka stěn srdeční komory a objem komory zůstává stejný nebo klesá. Nejčastěji se stěny komor zhušťují (obvykle vlevo, méně často vpravo). S některými dědičnými poruchami může být pozorováno zesílení interventrikulární přepážky (v některých případech až 4 - 5 cm). Výsledkem je vážné narušení srdce. Hypertrofie je považována za ztluštění stěny až 1,5 cm nebo více.

U hypertrofické kardiomyopatie existují dvě hlavní formy - symetrické a asymetrické. Asymetrické zesílení stěn jedné z komor je častější. Symetrické poškození komor se může objevit při některých onemocněních akumulace nebo hypertenze, ale obvykle toto onemocnění implikuje dědičné defekty ve svalové tkáni.

Hlavní problémy se ztluštěním stěn srdce jsou:

• chaotické uspořádání svalových vláken v myokardu;
• ztluštění stěn koronárních tepen (v nich jsou buňky hladkého svalstva, které také hypertrofie a úzký průchod cévy);
• vláknitý proces v tloušťce stěny.

Obvykle se dědičná forma onemocnění začíná projevovat v prvních letech života. Je častější u mužů. K progresi onemocnění může dojít u různých lidí s různou rychlostí. To je způsobeno přítomností predisponujících faktorů.

Má se za to, že hypertrofie myokardu se vyvíjí rychleji za následujících podmínek:

• působení katecholaminů;
• zvýšené hladiny inzulínu;
• narušení štítné žlázy;
• hypertenze;
• charakter mutací v genech;
• špatný životní styl.

Zhuštěný myokard může vytvořit mnoho problémů velmi odlišné povahy. Tento typ kardiomyopatie předurčuje k závažným komplikacím, které obvykle způsobují smrt pacientů.

Při hypertrofické kardiomyopatii jsou pozorovány následující problémy v práci srdce:

• Snížený objem levé komory (nejčastěji v této komoře) neumožňuje úplný průtok krve z atria. Proto se tlak v levém atriu zvedá a rozšiřuje.
• Stagnace krve v plicním oběhu. S poklesem objemu levé komory dochází ke stagnaci krve v plicním oběhu. To poskytuje komplex symptomů charakteristický pro tento typ kardiomyopatie.
• Ischémie myokardu. V tomto případě nejde ani tak o aterosklerotickou vaskulární lézi (i když to značně zhoršuje prognózu), jako o zvýšení počtu kardiomyocytů. Sval začíná konzumovat více kyslíku a cévy, které zůstávají na stejné šířce, nemohou zajistit svou normální výživu. Z tohoto důvodu je nedostatek kyslíku, nebo vědeckým způsobem ischemie. Pokud v tomto bodě pacient dává fyzickou námahu a dramaticky zvyšuje svalovou potřebu kyslíku, může dojít k infarktu myokardu, ačkoli koronární cévy jsou prakticky nezměněny.
• Riziko arytmie. Nesprávně organizovaná svalová tkáň levé komory nemůže normálně přenášet bioelektrický impuls. V tomto ohledu se kamera začne nerovnoměrně smršťovat a dále ruší funkci čerpání.

Všechny tyto poruchy doplňují symptomy a charakteristické diagnostické znaky, kterými lze tento typ kardiomyopatie detekovat.

Restriktivní kardiomyopatie

Restriktivní (mačkání) kardiomyopatie je varianta poškození myokardu, při které je výrazně snížena elasticita stěn srdce. V důsledku toho, během diastoly, když svaly jsou uvolněné, komory nemohou expandovat s požadovanou amplitudou a ubytovat normální krevní objem.

Běžnou příčinou restriktivní kardiomyopatie je masivní fibróza srdečního svalu nebo jeho infiltrace látkami třetích stran (pro onemocnění akumulace). Jako primární forma tohoto typu onemocnění je idiopatická myokardiální fibróza. Často je kombinován se zvýšením množství pojivové tkáně v endokardu (Lefflerova fibroplastická endokarditida).

U tohoto typu onemocnění dochází k následujícím poruchám v práci srdce:

• ztluštění a zhutnění myokardiální a / nebo endokardiální tkáně v důsledku vazivových vláken;
• snížení diastolického objemu jedné nebo více komor;
• zvětšení síní v důsledku zvýšeného tlaku v nich (krev je udržována na této úrovni, protože nevstupuje do komor v plném rozsahu).

Za hlavní jsou považovány výše uvedené tři formy kardiomyopatie (dilatace, hypertrofie a restriktivní). Jsou nejdůležitější v lékařské praxi a často jsou považovány za nezávislé patologie. Existence jiných druhů je zpochybňována různými odborníky a na tomto skóre stále neexistuje shoda.

Specifická kardiomyopatie

Pod specifickou kardiomyopatií obvykle chápeme sekundární léze myokardu, když je známa základní příčina. V tomto případě se mechanismus vývoje onemocnění může zcela shodovat se třemi klasickými formami výše uvedeného onemocnění. Jediný rozdíl je v tom, že se specifickou kardiomyopatií je poškození srdečního svalu komplikací, nikoli primární patologií.

Vnitřní klasifikace konkrétních formulářů odpovídá důvodům, které ji způsobily. Rozlišují se například zánětlivé, alergické, ischemické a jiné typy (úplný seznam je uveden výše v části „příčiny kardiomyopatie“). Symptomy srdce a projevy nemoci prakticky bez rozdílu.

Nezařazená kardiomyopatie

Symptomy kardiomyopatie

Téměř všechny symptomy pozorované u pacientů s kardiomyopatií nejsou pro tuto skupinu onemocnění specifické. Jsou způsobeny pravostranným nebo levostranným srdečním selháním, které se také nachází v jiných patologiích srdce. U většiny pacientů jsou tedy pozorovány pouze běžné projevy onemocnění, které indikují srdeční problémy a potřebu navštívit lékaře.

Typické obtíže a symptomy kardiomyopatie různých druhů jsou:

• dušnost;
• kašel;
• bušení srdce;
• blanšírování kůže;
• otoky;
• mírné bolesti na hrudi;
• zvětšená játra a slezina;
• závratě a mdloby;
• zvýšená únava.

Dušnost

Kašel

Palpitace srdce

Blanšírování kůže

Edemas

Mírná bolest na hrudi

Zvětšená játra a slezina

Závrat a mdloby

Zvýšená únava

Diagnostika kardiomyopatie

Diagnostika kardiomyopatie je poměrně komplikovaný proces. Faktem je, že klinický obraz poškození myokardu je velmi podobný u téměř všech typů tohoto onemocnění. Může být obtížné dokonce rozlišit primární formy onemocnění od sekundárních. V tomto ohledu je při stanovení diagnózy lékař založen nejen na údajích o celkovém vyšetření pacienta, ale také na některých specifických instrumentálních vyšetřeních. Pouze po obdržení všech možných informací je možné s vysokou přesností určit typ kardiomyopatie a předepsat správnou léčbu.

Následující diagnostické metody se používají přímo k detekci a klasifikaci onemocnění:

• fyzikální vyšetření;
• elektrokardiografie (EKG);
• echokardiografie (echokardiografie);
• radiografie.

Fyzikální vyšetření

Fyzikální vyšetření provádí praktický lékař nebo kardiolog za účelem zjištění příznaků poškození srdce. Navzdory skutečnosti, že každá z kardiomyopatií má určité znaky, které jsou pro ni charakteristické, nestačí k získání odůvodněné diagnózy data získaná při fyzickém vyšetření. Toto je pouze první fáze diagnostiky této patologie.

Fyzikální vyšetření zahrnuje následující metody:

• palpace (palpace částí těla pacienta pro diagnostické účely);
• bicí nástroje (klepání prstem na hrudní stěnu);
• auskultace (poslech hluku a srdečních zvuků pomocí stethoononoskopu);
• vizuální vyšetření kůže, tvar hrudníku, základní diagnostické postupy (měření pulsu, frekvence dýchání, krevní tlak).

Všechny tyto metody jsou pro pacienta bezbolestné a bezpečné. Jejich nevýhodou je subjektivita hodnocení. Lékař interpretuje data podle svého uvážení, takže přesnost diagnózy závisí zcela na jeho kvalifikaci a zkušenostech.

U různých kardiomyopatií jsou odhaleny následující příznaky, odhalené při fyzickém vyšetření:

• Pro dilatační kardiomyopatii je charakteristický otok nohou, otok krčních žil. Palpace může pociťovat pulzaci v horní části břicha (epigastriku). S auskultací plic můžete slyšet vlhké rales. První srdeční tón na vrcholu srdce bude oslaben. Bicí určuje nárůst v srdci (posunutí jeho hranic). Krevní tlak je často normální nebo nízký.
• Při hypertrofické kardiomyopatii mohou být jakékoliv změny během fyzického vyšetření po dlouhou dobu nepřítomny. Apikální impuls (projekce vrcholu srdce na přední stěně hrudníku) je často kompenzován a zesílen. Hranice těla během perkuse jsou obvykle posunuty doleva. Během auskultace je zaznamenáno štěpení prvního srdečního zvuku, protože kontrakce komor se neuskuteční synchronně, ale ve dvou stupních (nejprve, ne zvětšená pravá komora, a pak hypertrofovaná levá komora). Krevní tlak může být normální nebo zvýšený.
• Při restriktivní kardiomyopatii se během vyšetření často pozorují otoky nohou a otoky krčních žil. V pozdějších stadiích onemocnění lze pozorovat nárůst jater a sleziny v důsledku stagnace krve ve velkém kruhu. Perkuse odhaluje mírný nárůst srdce, a to jak vpravo, tak vlevo. Během auskultizace je pozorováno oslabení srdečního tónu I a II (v závislosti na tom, která komora je ovlivněna).

Elektrokardiografie

Elektrokardiografie je studium elektrické aktivity srdce. Tato diagnostická metoda je velmi jednoduchá implementace, netrvá dlouho a dává poměrně přesné výsledky. S kardiomyopatií jsou bohužel omezené informace, které lze získat s pomocí.

Standardní odstranění EKG se provádí umístěním speciálních elektrod na končetiny a hrudník pacienta. Zaznamenávají průchod elektrického impulsu a zobrazují jej jako graf. Rozluštěním tohoto grafu lze získat představu o strukturálních a funkčních změnách v srdci.

Elektrokardiogram se odstraní ve 12 hlavních osách (elektrodách). Tři z nich se nazývají standardní, tři vyztužené a šest hrudníkové. Pouze přesná analýza dat ze všech zdrojů může pomoci při přesném stanovení diagnózy.

Znaky na EKG, charakteristické pro každý typ kardiomyopatie, jsou:

• Při dilatační kardiomyopatii lze nalézt známky hypertrofie levé komory (méně často - levé atrium nebo pravá komora). Často, RS-T segment v V5, V6, I a aVL vede posuny pod isolinem. Mohou také nastat poruchy rytmu.
• U hypertrofické kardiomyopatie jsou charakteristické znaky zesílení stěny levé komory a odchylky vlevo od elektrické osy srdce. Deformace QRS komplexu, odrážející excitaci komorového myokardu, mohou být pozorovány. S relativní ischemií může být pozorován pokles v segmentu RS-T pod isolinem.
• S restriktivní kardiomyopatií mohou být změny EKG různé. Charakterizován poklesem napětí komplexu QRS se mění vlna T. Také jsou zaznamenány specifické příznaky přetížení síní v krvi (ve formě vlny P).

Všechny kardiomyopatie jsou charakterizovány změnou srdeční frekvence. Pulz se nešíří správně do srdečního svalu, což vede k arytmiím jiné povahy. Když je EKG převezen Holterem do 24 hodin, ataky arytmie jsou detekovány u více než 85% pacientů s kardiomyopatií bez ohledu na jejich typ.

Echokardiografie

Echokardiografie je také nazývána ultrazvukem srdce, protože ultrazvukové vlny jsou zde použity k získání obrazu. Tato metoda vyšetření je nejvýznamnější pro kardiomyopatii, protože vlastními očima pomáhá vidět srdce a její stěny. Zařízení pro echokardiografii může měřit tloušťku stěn, průměr dutin a v "dopplerovském" režimu (dopplerografii) - a rychlost průtoku krve. Na základě této studie se obvykle provádí konečná diagnóza.

Když kardiomyopatie na echokardiografii může identifikovat následující charakteristické poruchy:

• Když dilatační forma rozšiřuje dutinu srdce bez výrazného zesílení stěn. Současně mohou být mírně zvětšeny další srdeční komory. Ventily mohou pracovat normálně. Ejekční frakce krve je snížena nejméně o 30–35%. V rozšířené dutině se mohou objevit krevní sraženiny.
• V hypertrofické formě je detekováno zesílení stěny a omezení její pohyblivosti. Často se zmenšuje dutina komory. Mnoho pacientů zjistí porušení v ventilech. Krev během kontrakce levé komory se částečně vrací zpět do atria. Křivky v krevním řečišti vedou k tvorbě krevních sraženin.
• V restriktivní formě je zjištěno zesílení endokardu (v menším rozsahu myokardu) a snížení objemu levé komory. Dochází k porušení vyplnění dutiny krví v diastole. Často je onemocnění doprovázeno nedostatkem mitrální a trikuspidální chlopně.
• Ve specifických formách je možné detekovat centrum fibrózy, porušení chlopní, fibrózní perikarditidu nebo jiné nemoci, které vedly k rozvoji kardiomyopatie.

Radiografie

RTG hrudníku je diagnostický postup, při kterém paprsek rentgenu prochází tělem pacienta. Poskytuje představu o hustotě tkání, tvaru a velikosti orgánů hrudní dutiny. Tato studie je spojena s dávkováním ionizujícího záření, proto se nedoporučuje provádět ho častěji než jednou za šest měsíců. Kromě toho existuje kategorie pacientů, u nichž je tato diagnostická metoda kontraindikována (například těhotné ženy). V některých případech však může být učiněna výjimka a rentgenové záření se provádí podle všech bezpečnostních opatření. To se obvykle provádí pro rychlé a levné posouzení strukturálních změn v srdci a plicích.

Radiografie ve většině případů si všimne zvýšení kontur srdce, jeho tvaru (má formu koule) a posunutí orgánu v hrudi. Někdy je možné vidět výraznější vzor plic. Vypadá to v důsledku expanze žil, když je v malém kruhu krevního oběhu stagnace. Uznání typu kardiomyopatie z výsledků radiografie je téměř nemožné.

Kromě výše uvedených základních metod může být pacientovi přiřazeno několik různých diagnostických postupů. Jsou nezbytné pro detekci komorbidit, což je zvláště důležité při podezření na sekundární kardiomyopatii. Pak je nutné detekovat a diagnostikovat primární patologii, aby byla zahájena účinná léčba.

Pacientům s kardiomyopatií mohou být předepsány následující diagnostické postupy:

• EKG se zátěží (cyklistická ergometrie). Tato metoda umožňuje určit, jak práce srdce a hlavní fyziologické parametry během fyzické aktivity. Někdy pomáhá pacientovi poskytnout správná doporučení do budoucna a posoudit riziko komplikací.
• Obecná a biochemická analýza krve. Mnoho nemocí akumulace může změnit obraz periferní krve a koncentraci mnoha chemikálií. Je to kompletní krevní obraz a biochemický krevní test, který umožňuje podezření na aterosklerózu, detekci elektrolytové nerovnováhy, zjištění abnormalit v ledvinách nebo játrech. To je velmi důležité pro zahájení řádné léčby, i když zjištěné patologie nejsou přímo spojeny s rozvojem kardiomyopatie.
• Obecná a biochemická analýza moči Většina pacientů je určena k analýze moči pro stejné účely jako krevní test.
• Zobrazování magnetickou rezonancí a počítačová tomografie CT a MRI jsou vysoce přesné vyšetřovací metody, které dokáží detekovat i drobné strukturální defekty ve tkáních. Jejich potřeba vyvstává, pokud EKG a echokardiografie neposkytly dostatek informací pro stanovení diagnózy.
• Krevní test na hormony. Tato studie vám umožní identifikovat endokrinní onemocnění, která by mohla způsobit kardiomyopatii.
• Koronární angiografie a ventrikulografie. Tyto postupy jsou invazivními metodami, ve kterých je do srdeční dutiny nebo do dutiny koronárních cév injikováno speciální kontrastní činidlo. To vám umožní lépe vidět kontury orgánů a cév v rentgenovém snímku. Tyto studie jsou obvykle předávány pouze některým pacientům při rozhodování o chirurgické léčbě. Důvodem je složitost těchto diagnostických postupů a jejich vysoká cena.
• Biopsie endokardu a myokardu. Tento postup je vzorkování tkáně přímo z tloušťky stěny srdce. K tomu se do dutiny orgánů zavádí speciální katétr přes velkou nádobu. Tato metoda se používá velmi zřídka kvůli vysokému riziku komplikací a složitosti implementace. Výsledný materiál však často umožňuje identifikovat příčinu fibrózy, přítomnost vrozených anomálií svalové tkáně nebo povahu zánětlivého procesu.
• Genetické studie. Genetické studie jsou přiřazeny těm pacientům, kteří již měli v rodině srdeční onemocnění (ne nutně kardiomyopatii). Podezřívají dědičné příčiny onemocnění a provádějí výzkum DNA. Jsou-li v některých genech nalezeny defekty, lze provést správnou diagnózu.

Obecně je diagnóza kardiomyopatie velmi složitým procesem vzhledem k různým formám onemocnění. To může trvat mnoho měsíců, než lékaři učiní konečný závěr. Často není možné identifikovat příčinu kardiomyopatie, navzdory provedení všech výše uvedených studií.

Léčba kardiomyopatie

Taktika léčby kardiomyopatie zcela závisí na tom, zda je patologie primární nebo sekundární, stejně jako na mechanismech, které vedly k srdečnímu selhání. U sekundárních kardiomyopatií je léčba zaměřena na eliminaci primárního onemocnění (například užívání protizánětlivých léčiv a antibiotik pro infekční léze myokardu). V primárních formách je však pozornost věnována kompenzaci srdečního selhání a obnovení funkce srdce.

Pro zahájení léčby je tedy nutná přesná diagnóza. Pacientům s podezřením na kardiomyopatii se doporučuje, aby byli před konečnou formulací hospitalizováni. V nepřítomnosti závažných symptomů je však povolena diagnóza a léčba ambulantně (s občasnými návštěvami kardiologa nebo praktického lékaře).

Kardiomyopatii lze léčit následujícími způsoby:

• léčba drogami;
• chirurgická léčba;
• prevence komplikací.