Podrobná klasifikace srdečních vad: vrozené a získané choroby

Pod srdečním onemocněním se rozumí mnoho onemocnění. Vzhledem k tomu, že struktura srdce z jednoho důvodu nebo jiného neodpovídá normě, krev v krevních cévách nemůže dělat to, co by to bylo u zdravého člověka, v důsledku čehož je nedostatek na části oběhového systému.

Zvažte hlavní klasifikaci vrozených a získaných srdečních vad u dětí a dospělých: co jsou a jak se liší.

Jaké jsou parametry klasifikované?

Vady srdce jsou rozděleny do následujících parametrů:

• V době výskytu (vrozené, získané);
• Podle etiologie (v důsledku chromozomálních abnormalit, v důsledku onemocnění, nejasné etiologie);
• Podle umístění anomálie (septál, ventil, cév);
• Podle počtu dotčených struktur;
• Podle vlastností hemodynamiky (s cyanózou, bez cyanózy);
• V souvislosti s kruhy krevního oběhu;
• Fáze (adaptační fáze, kompenzační fáze, koncová fáze);
• Podle typu shuntu (jednoduchý s levo-pravým zkratem, jednoduchý s pravotočivým zkratem, složitý, obstrukční);
• Podle typu (stenóza, koarktace, obstrukce, atresie, defekt (otvor), hypoplazie);
• Vliv na rychlost proudění krve (mírný, mírný, výrazný účinek).

Klasifikace vrozených vad

Klinické dělení defektů na bílou a modrou je založeno na převažujících vnějších projevech onemocnění. Tato klasifikace je poněkud libovolná, protože většina závad současně patří do obou skupin.

Podmíněné rozdělení vrozených vad na „bílou“ a „modrou“ je spojeno se změnou barvy kůže u těchto onemocnění. S "bílými" srdečními defekty u novorozenců a dětí v důsledku nedostatku arteriálního prokrvení se kůže stává bledou barvou. S "modrým" typem defektů způsobených hypoxemií, hypoxií a venózní stází se kůže stává cyanotickou (cyanotickou).

Bílá UPU

Vady bílého srdce, kdy nedochází k míchání arteriální a venózní krve, jsou příznaky krvácení zleva doprava, rozděleny na:

• S nasycením plicního oběhu (jinými slovy plicní). Například, když je otevřen oválný otvor, když dojde ke změně interventrikulární přepážky.
• S deprivací malého kruhu. Tato forma je přítomna ve stenóze plicní tepny izolované povahy.
• S nasycením velkého kruhu krevního oběhu. Tato forma probíhá v případě izolované aortální stenózy.
• Podmínky, u kterých nejsou žádné znatelné známky zhoršené hemodynamiky.

Klasifikace PRT

V Mezinárodní klasifikaci nemocí X revize Vrozené srdeční vady jsou zařazeny do třídy XVII "Vrozené vady vrozené deformity a chromozomální abnormality" Q20 - Q26.

Bylo navrženo několik klasifikací vrozených srdečních vad, jejichž obecným principem je dělení defektů jejich účinkem na hemodynamiku. Nejobecnější systematizace defektů je charakterizována jejich kombinací, především vlivem na plicní průtok krve, v následujících 4 skupinách.

I. Defekty s nezměněným (nebo s malou změnou) plicním průtokem krve: anomálie lokalizace srdce, anomálie aortálního oblouku, jeho koarktace dospělého typu, aortální stenóza, atresie aortální chlopně; nedostatečnost plicní chlopně; mitrální stenóza, atresie a insuficience chlopní; tři srdeční síně, malformace koronárních tepen a srdeční vodivost.

Ii. Vady s hypervolémií plicního oběhu:

1) není doprovázena časnou cyanózou - otevřeným arteriálním kanálem, defekty síňových a meziobratlových septa, Lutambashovým syndromem, aortální plicní píštělí, koarktací aorty dětského typu; 2) doprovázené cyanózou - trikuspidální atresií s velkým defektem komorového septa, otevřeným arteriálním kanálem s výraznou plicní hypertenzí a průtokem krve z plicního trupu do aorty.

Iii. Vady s hypovolémií plicního oběhu:

1) není provázena cyanózou - izolovaná plicní stenóza; 2) cyanóza doprovázená Fallo triádou, tetradem a pentadou, trikuspidální atresií se zúžením plicního trupu nebo defektem malého komorového septa, Ebsteinovou anomálií (vytěsnění chlopní trikuspidální chlopně), hypoplazie pravé komory.

Iv. Kombinované malformace se vztahy mezi různými částmi srdce a velkými cévami: transpozice aorty a plicního trupu (kompletní a korigovaná), jejich výtok z jedné z komor, Taussigův syndrom - Bingův, společný arteriální kmen, tříkomorové srdce s jednou komorou atd.

Výše uvedené dělení defektů má praktický význam pro jejich klinickou a zejména rentgenovou diagnostiku, protože nepřítomnost nebo přítomnost hemodynamických změn v plicním oběhu a jejich povaze umožňuje připsat vadu jedné ze skupin I-III nebo převzít vady IV. angiocardiography. Některé vrozené srdeční vady (zejména skupina IV) jsou velmi vzácné a pouze u dětí.

Bylo popsáno více než 150 variant vrozených srdečních vad (CHD), ale doposud (v roce 2009) jsou v literatuře zprávy o defektech, které dosud nebyly popsány. Některé CHD jsou běžné, jiné jsou mnohem méně časté. S příchodem nových diagnostických metod, které umožnily přímo vizualizovat a vyhodnotit práci pohyblivého srdce na obrazovce, začaly být vady přisuzovány „přirozené povaze“ některých srdečních onemocnění, která se v dětství nemusí projevovat a která se zcela nehodí do stávajících klasifikací CHD.

V zásadě lze všechny PRT rozdělit do skupin:

1. svěráky s výbojem zleva doprava ("bledý");

2. svěráky s vybíjením zprava doleva („modrá“);

3. trhliny v příčném výboji;

4. svěráky s omezeným průtokem krve;

5. Vady ventilového zařízení;

6. Defekty koronárních tepen srdce;

8. Vrozené srdeční arytmie.

V pediatrické praxi je Marder (1957) nejvhodnější klasifikací na základě charakteristik průtoku krve v malém oběhu a přítomnosti cyanózy. Tato klasifikace s některými dodatky může být použita v primární klinické diagnóze vrozených srdečních vad na základě obecných metod klinického výzkumu (historie, fyzikální vyšetření, elektrokardiografie, fonokardiografie, echokardiografie, rentgen). Následující tabulka 1 uvádí klasifikaci vrozených srdečních vad.

Vrozené srdeční vady u dětí. Etiologie, klasifikace, prenatální diagnostika.

Vrozené srdeční vady jsou jednou z nejčastějších vývojových abnormalit, která zaujímá třetí místo po anomáliích centrálního nervového systému a pohybového aparátu. Porodnost dětí s vrozenými srdečními vadami ve všech zemích světa, včetně Ruska, se pohybuje od 2,4 do 14,2 na 1000 novorozenců.

Problémy diagnostiky a léčby vrozených srdečních vad jsou v pediatrické kardiologii nesmírně důležité. Terapeuti a kardiologové zpravidla nejsou dostatečně obeznámeni s touto patologií vzhledem k tomu, že drtivá většina dětí ve věku zralosti již podstoupila chirurgickou léčbu nebo zemřela.

Příčiny vrozených srdečních vad jsou nejasné. Srdeční vady se vyskytují v 3-7 týdnech těhotenství, při pokládání a tvorbě struktur srdce. V prvním trimestru těhotenství (během 4-8-12 týdnů), pod vlivem různých teratogenních účinků, dochází k narušení procesu tvorby anatomických struktur kardiovaskulárního systému, a proto vznikají defekty v septech srdce, zúžení srdečních otvorů, změny tvaru ventilů atd..

Fetální komunikace (zejména otevřený arteriální kanál), které nebyly uzavřeny v důsledku hemodynamických změn v postnatální hemodynamice, se tradičně také týkají vrozených srdečních vad.

Relevance

Významná prevalence ICHS u pediatrické populace. V Rusku se každoročně narodí až 35 000 dětí s CHD, což je 8-10 na 1000 živě narozených dětí. V Yaroslavl a regionu se statistika prevalence CHD shoduje s národní statistikou. Výskyt CHD u dětí ve věku 0 až 14 let je 8,11, u adolescentů - 5,4 (podle výsledků z roku 2009). Podíl CHD představuje 22% všech vrozených vad.

Tendence ke zvýšení prevalence vrozených srdečních vad.

- růst dědičných a infekčních onemocnění.

- životního prostředí

- „Stárnutí“ těhotných žen, zhoršení jejich zdraví, „špatné návyky“ atd.

Spolu s tím se zvyšuje počet složitějších a závažnějších srdečních vad.

Vysoká úmrtnost na CHD:

• Podle T.V. Pariyskoy a V.I. Gikavogo (1989) v Petrohradě, úmrtnost pacientů s CHD v prvním roce života je 40%, z toho u novorozenců 48,3%, u dětí ve věku 1-3 měsíců - 32,4%, 4-8 měsíců - 19, 3%.
• Po prvním roce života se úmrtnost na ICHS snižuje a u dětí ve věku od 1 do 15 let je to 5% z celkového počtu pacientů narozených s CHD (N.A.Belokon, V.I.Podzolkov, 1991).

Proto CHD zaujímají jedno z předních míst ve struktuře příčin kojenecké úmrtnosti (2–3 místa) a dětského postižení. Mezi vrozenými malformacemi, které vedou k invaliditě, tvoří CHD přibližně 50% (EF Lukushkina, 2000; LI Menshikova, T. Kuzmina, 2003).

Etiologie vrozených srdečních vad

- exogenní a endogenní faktory prostředí

UPS v důsledku genetických poruch může nastat jak v izolaci, tak v rámci syndromů s vícečetnými vrozenými malformacemi - MVPR:

- Downův syndrom (trizomie 21),

- Syndrom Patau (trizomie 13),

- Edwardsův syndrom (trizomie 18),

- Shereshevsky-Turnerův syndrom (X0).

Polygenní multifaktoriální dědičnost je příčinou CHD v 90% případů.

Vliv vnějších faktorů:

• Infekční agens (virus rubeoly, cytomegalovirus, virus herpes simplex, virus chřipky, enterovirus, virus Coxsackie B atd.).
• Somatické nemoci matky, především diabetes mellitus, vedou k rozvoji hypertrofické kardiomyopatie a CHD.
• Rizika v práci a škodlivé návyky matky (chronický alkoholismus, počítačové záření, intoxikace rtutí, olovo, expozice ionizujícímu záření atd.).
• Environmentální problémy.
• Socioekonomické faktory.
• Psycho-emocionální stresové situace.

Rizikové faktory pro děti s CHD:

- endokrinní nemoci manželů;

- toxikóza a hrozba ukončení prvního trimestru těhotenství;

- mrtvý v historii;

- přítomnost dětí s CHD u nejbližšího příbuzného.

Pouze genetik může kvantifikovat riziko, že v rodině bude mít dítě s CHD, ale každý lékař může a měl by předložit předběžnou prognózu a doporučit rodičům lékařské a biologické poradenství.

Klasifikace vrozených srdečních vad (Marder, 1953)

Hemodynamická skupina CHD

Bez cyanózy

S cyanózou

S hypervolémií plicního oběhu

TMA bez plicní stenózy, OSA, celkový ADLV, dvojitý výtok cév z pravé komory. Nastavit Eisenmenger, levidelennost (hypoplazie levého srdce)

S hypovolémií plicního oběhu

Malformace Fallo, TMA s plicní stenózou, tricuspidální atresie, Ebsteinova anomálie,

eliminace (hypoplazie pravého srdce)

S hypovolémií plicního oběhu

Aortální stenóza, aortální koarktace, aortální oblouk

Bez hemodynamických poruch ve velkých a malých kruzích krevního oběhu

Anomálie polohy srdce, MARS, dvojitý aortální oblouk, anomálie separace cév od aortálního oblouku

Pracovní skupina 9 nejběžnější UPU (N.A.Belokon, V.P. Podzolkov, 1991)

1. Vrozené srdeční onemocnění bledého typu s arteriovenózním posunem krve:

- defekt komorového septa (VSD),

- defekt meziobratlové přepážky (DMPP),

- otevřený arteriální kanál (OAD).

2. Vrozené srdeční vady modrého typu s venózním arteriálním krevním obtokem:

- transpozici hlavních plavidel, t

- atresie trikuspidální chlopně.

3. Vrozené srdeční vady bledého typu bez vypuštění krve, ale s obstrukcí průtoku krve z komor:

- stenóza úst plicní tepny,

- autoři ústní stenózy,

Fáze přirozeného průběhu vrozené srdeční vady

I. Fázová adaptace.

Doba adaptační fáze je několik týdnů až 2 roky.

Vzhledem k zvláštnostem intrauterinní hemodynamiky (přítomnost placentárního oběhu a fetální komunikace) se u většiny CHD u plodu nevyvíjí dekompenzace.

S narozením dítěte se kardiovaskulární systém novorozence adaptuje na mimotělní hemodynamické stavy: kruhy krevního oběhu se odpojí, jak obecná, tak i intrakardiální hemodynamika se ustaví, malá cirkulace začne fungovat, následuje postupné uzavření fetální komunikace: arteriální kanál a oválné okno.

Za těchto podmínek jsou hemodynamické mechanismy, které jsou dosud nevyvinuté, často nedostatečné a vznikají různé komplikace. Stav dítěte se postupně a dramaticky zhoršuje, což ho nutí provádět konzervativní léčbu a nouzové chirurgické zákroky.

Komplikace adaptační fáze vrozené srdeční vady

U pacientů s CHD první a třetí hemodynamické skupiny:

- Selhání oběhu (časné, nouzové)

- Včasná plicní hypertenze

- Poruchy rytmu a vedení

U pacientů s cyanotickou CHD:

- Odyshechno-cyanotické (hypoxemické) krize.

- Porušení mozkové cirkulace.

Pro každou CHD je riziko vzniku bakteriální endokarditidy vysoké.

2. Fáze relativní kompenzace (fáze imaginární pohody). Trvá několik měsíců až desetiletí.

Toto období je charakterizováno spojením velkého počtu kompenzačních mechanismů, aby byla zajištěna existence organismu v podmínkách zhoršené hemodynamiky.

Rozlišují se srdeční a mimokardiální kompenzační mechanismy.

Pro kardiální zahrnují:

- zvýšení aktivity enzymů cyklu aerobní oxidace (sukcinát dehydrogenáza);

- vstup anaerobního metabolismu v platnost;

Mechanismy kompenzace mimokardiální tkáně zahrnují:

- aktivace sympatické hladiny ANS, což vede ke zvýšení počtu tepů a centralizaci krevního oběhu;

- zvýšená aktivita systému renin-angiotensin-aldosteron, což má za následek zvýšení krevního tlaku a udržení adekvátní dodávky krve životně důležitým orgánům a retence tekutin vede ke zvýšení cirkulujícího objemu krve.

Atriální natriuretický faktor zároveň odolává zadržování přebytečné tekutiny v těle a tvorbě edému;

- Stimulace erytropoetinu vede ke zvýšení počtu erytrocytů a hemoglobinu a tím ke zvýšení kyslíkové kapacity krve.

Komplikace fáze relativní kompenzace

• Bakteriální endokarditida.
• Poruchy rytmu a vedení.
• Relativní anémie.

3. Dekompenzace fáze (terminální fáze).

Toto období je charakterizováno vyčerpáním kompenzačních mechanismů a rozvojem srdečního selhání, refrakterním na léčbu; vznik nevratných změn ve vnitřních orgánech.

Komplikace dekompenzační fáze CHD (terminální fáze)

U pacientů s CHD první a třetí

• Chronické selhání oběhu.
• Plicní hypertenze.
• Dystrofie.
• Poruchy rytmu a vedení.

U pacientů s cyanotickou CHD:

• Porušení mozkové cirkulace.
• Relativní anémie.
• Hypoxická hemoragická vaskulitida.
• Hepato-renální syndrom.
• Hypoxická artritida.

U pacientů s malformacemi aorty: t

• Hypertenze.
• Syndrom anginy pectoris.

U všech CHDs zůstává riziko vzniku bakteriální endokarditidy.

Prenatální diagnostika a prenatální hodnocení závažnosti vrozené srdeční vady

U některých dětí s CHD je třeba provést první chirurgické zákroky v prvních hodinách po porodu. Proto je prenatální diagnostika a prenatální hodnocení závažnosti ICHS někdy klíčové pro zajištění včasné specializované péče (včetně kardiochirurgické).

Prenatální diagnostika plodu ultrazvukem (ultrazvukem) je v současné době plánována pro všechny těhotné ženy v 10-12, 20-22 a 32-34 týdnech těhotenství. Mezi rozsáhlý seznam cílů této studie - diagnostika malformací, včetně malformací kardiovaskulárního systému.

Identifikované prenatálně vrozené srdeční onemocnění podle závažnosti a rizika nepříznivé prognózy jsou rozděleny do 5 kategorií

Srdeční vady první a druhé kategorie, zejména transpozice hlavních tepen (TMA), dvojité cévní výboje z pravé komory, společný arteriální kmen, extrémní stupeň Fallotova tetrad, plicní atresie s ventilovým věkem, přerušení aortálního oblouku atd. Často vytvářejí kritický život ohrožující v novorozeneckém období av dětství. Děti s těmito srdečními vadami by se měly ihned po narození dostat do zorného pole kardiologa a kardiochirurga.

V Moskvě, na základě Městské klinické nemocnice č. 67, bylo zřízeno specializované oddělení, kde jsou hospitalizovány ženy, které jsou těhotné s plodem s „kritickou“ variantou CHD. V případě potřeby je novorozené dítě okamžitě přepraveno k chirurgické léčbě ve Vědeckém centru kardiovaskulární chirurgie pojmenovaném po. Bakulev.

S některými srdečními defekty první skupiny a na současné úrovni vývoje srdeční chirurgie není možné provést plnou chirurgickou korekci. Jsou doprovázeny vysokou přirozenou a pooperační mortalitou. Jsou-li takové vady prenatálně odhaleny, pak vyvstává otázka o potratu (!?).

Třetí kategorie je relativně jednoduchá CHD, která neohrožuje život pacienta bezprostředně po narození: (fibrilace malého průměru, svalová VSD, střední aortální nebo pulmonální stenóza, izolovaná dextrocardia, aortální chlopeň s dvojitým listem). Ve většině případů jsou tyto CHD podrobeny následné a plánované chirurgické korekci. Prognóza je příznivá.
Čtvrtá kategorie: kardiomyopatie; izolované arytmie, srdeční nádory. Tato patologie je léčena terapeuticky. Pro operaci se uchylují pouze v případě maligního průběhu onemocnění.
Pátá kategorie zahrnuje fetální komunikaci. Po porodu jsou považovány za patologii během vytrvalosti (tj. Pokud zůstanou otevřené), počínaje určitým věkem dítěte.

Včasná postnatální diagnostika vrozené srdeční vady

Klinické příznaky alarmující pro CHD u novorozenců: t

(neonatolog porodnice a oddělení novorozeneckých patologií)

1. Centrální cyanóza od narození nebo po určité době, která není vyloučena jmenováním kyslíku.

2. Hluk nad oblastí srdce může být známkou vady, ale dítě může mít také fyziologický hluk a hluk spojený s přetrváváním fetální komunikace. Kromě toho nejzávažnější srdeční vady často nejsou doprovázeny hlukem.

3. Trvalá tachykardie nebo bradykardie, nesouvisející s neurologickou patologií nebo somatickým stavem.

4. Tachypnea více než 60 za minutu, včetně snu, s nebo bez kontrakce vyhovujících míst na hrudi.

5. Symptomy oběhového selhání (včetně hepatomegálie, edému, oligurie).

6. Nepravidelný srdeční rytmus.

7. Redukce nebo absence pulzace v dolních končetinách (CA);

8. Generalizované oslabení pulsu - podezření na hypoplazii levého srdce nebo oběhový šok.

9. "Vysoký" puls - podezření na výtok krve z aorty s nízkým diastolickým krevním tlakem (OAP, OSA).

Další testy na podezření na CHD v novorozeneckém období:

1. Hyperoxický test je pozitivní na cyanózu centrální geneze. U CHD s posunem krve doleva, má společná časná cyanóza centrální původ a je způsobena vypouštěním žilní krve do systémového oběhu a snížením částečného obsahu kyslíku v arteriální krvi. Novorozené dítě s těžkou všeobecnou cyanózou je vdechováno 100% kyslíkem maskou po dobu 10–15 minut pod kontrolou krevního plynu. S CHD se cyanóza mírně nesnižuje ani nesnižuje. Výsledky zkoušek by měly být zváženy ve spojení s dalšími diagnostickými znaky.
2. EKG, echokardiogram, radiografie hrudních orgánů ve 3 projekcích (frontální, pravý a levý perednekosy).
3. Měření krevního tlaku v ramenních a femorálních tepnách.

Kritéria pro diagnostiku VPS v kojeneckém a raném věku (místní pediatr, praktický lékař, dětský kardiolog)

• Klinická data: cyanóza, dušnost, zpoždění ve fyzickém vývoji, symptomy HF, srdeční hrb, kardiomegálie, změny v srdečním tónu a rytmus, organický hluk, změna krevního tlaku.
• Elektrokardiografie: pozice e-mailu. srdeční osa, hypertrofie myokardu, dysmetabolické změny v myokardu.
• EHOKgr.
• Změny rentgenových snímků orgánů hrudní dutiny.
• Arteriální hypoxémie (z hlediska krevního plynu).

EUMK Pediatrie / 5. Metodické příručky / 6 kurz Lech / Vrozené vady a vývojové anomálie

Obohacení plicního oběhu (ICC)

Abnormální drenáž plicních žil, neúplná atrioventrikulární komunikace

Transpozice velkých cév (TMS), FPP, společného arteriálního trupu, jediné srdeční komory

Izolovaná stenóza plicní tepny (ALS)

TMS + ALA, Fallotův tetrad, trikuspidální

atresie, Ebsteinova choroba, falešná SLA

průtok krve v BPC

Aortální stenóza (SA), aortální koarktace

cévní prsten - DDA,

Tolochinovova choroba - Roger.

Vady meziobratlové přepážky (ASD).

Poruchy síňového septa jsou skupinou CHD, která je charakterizována přítomností anomální komunikace mezi dvěma síňovými komorami. DMP představují heterogenní skupinu abnormálního embryonálního vývoje interatriálního septa a endokardiálních polštářů. Liší se v místě defektu (centrální, horní, dolní, zadní, přední), jeho velikosti (z malého otvoru ve tvaru štěrbiny, například pokud se oválný otvor nerozpadne, dokud není úplná absence MPP jedinou atrií) a počet defektů (jeden až dva) násobek). Vady jsou také nerovnoměrně lokalizovány s ohledem na ústa horních a dolních dutých žil: horní defekty jsou umístěny v ústech nadřazené duté žíly, nižší defekty jsou nad ústím spodní duté žíly, zatímco více defektů je často umístěno centrálně (Burakovského V.I. a další., 1996). DMPP je často kombinován s anomálním přítokem (drenáží) žil: levá horní vena cava, která proudí do levého atria; s abnormální částečnou drenáží pravých plicních žil do pravé síně, atd. Tyto vlastnosti jsou také schopny změnit povahu a stupeň hemodynamických poruch (Bangle G., 1980).

Podle embryologické geneze, tj. V závislosti na povaze a stupni nedostatečného rozvoje primárních a sekundárních interatriálních dělení a endokardiálních polštářů, se rozlišují primární, sekundární defekty a úplná absence MPP (jediné společné atrium, tříkomorové srdce).

Primární cerebrovaskulární onemocnění se vyskytuje v důsledku nedostatečného rozvoje primární PPM a zachování primární komunikace mezi atriemi. Jsou častěji (4: 1) kombinovány s otevřeným společným atrioventrikulárním kanálem a defekty atrioventrikulárních chlopní. Primární DMPP je zpravidla velká závada (1 / 3-1 / 2 oddílu), která se nachází ve spodní části oddílu. Spodní okraj defektu nemá žádnou septální tkáň a je tvořen přepážkou mezi atrioventrikulárními chlopněmi.

Sekundární DMP vznikají v důsledku nedostatečného rozvoje sekundární PPM, proto jsou obvykle zcela obklopeny okrajem septální tkáně a v dolní části jsou vždy odděleny hranou MPP od přepážky umístěné mezi dvěma atrioventrikulárními chlopněmi. Velikost defektu se pohybuje v poměrně širokém rozmezí - od 2–5 do 20–30 mm v průměru. Ve většině případů se defekt nachází ve středu MPP (65-67%); méně často - nahoře (5-7%) a velmi zřídka - vzadu (2,5%) a v přední části oddílu (Bangle G., 1980; Burakovsky V.I. a další., 1996).

Jediné (společné) atrium je tvořeno v důsledku nedostatečného vývoje v embryonálním období nebo úplnou absencí primárního a sekundárního MPP a přítomnosti velkého defektu rovného ploše celému MPP. Současně jsou zachovány dvě ušní síně a diferenciální struktura pravé a levé stěny atria. Vzhledem k tomu, že vývoj primárních PPM a endokardiálních polštářů je narušen, je vada obvykle kombinována s defektem tvorby atrioventrikulárních chlopní, a proto může být považována za jednu z forem OAVC. S tímto svěrákem je často pozorována asplenie.

Poměrně často (15% případů) DMPP je kombinován s dalšími vrozenými vývojovými abnormalitami, například syndromem Holt-Oramovy rodiny („srdeční končetina“, síňově-digitální dysplazie), což je pravděpodobně výsledek mutace genu, který narušuje normální simultánní diferenciaci srdce a horní končetiny. Nejběžnější sekundární DMPP s hypoplazií a někdy aplazie kostí ruky, obvykle levá (Holt M., Oram S., 1960). Existují také rodinné případy DMP v kombinaci s atrioventrikulárním blokem (Porter J. C. et al, 1995).

Prevalence DMPP se liší v širokém rozsahu - od 5% do 37,1%. To je pravděpodobně způsobeno různým věkovým složením vyšetřovaného a složitostí včasné detekce a diagnózy malformací u malých dětí. U dospělých je DMPD považován za nejčastější defekt, který představuje 20–37% (Meshalkin, EN a další, 1978; Minkin, RB, 1994) a pro děti představuje 7,8–11%; druhé a třetí místo ve frekvenci výskytu (Pariyskaya TV, Gikaviy V.I., 1989; Burakovsky V.I. et al., 1996). DMPP je patologie převažující převážně u žen (poměr žen k mužům je od 1,5: 1 do 3,5: 1) (Porter J.S. et al., 1995).

Přirozený průběh onemocnění a prognóza jsou určeny velikostí defektu a velikostí arteriovenózního výboje. Děti se sekundárním DMPP a nízkým krevním obrazem se vyvíjejí normálně, nestěžují si, po mnoho let si udržují fyzický výkon a první příznaky potíží se někdy objevují až ve třetí dekádě života. Nicméně, nemoc dále postupuje rychle a většina pacientů umírá dříve, než věk 40 let, a ti, kteří žijí - ve věku 50 let se stanou postiženými (Bankl G., 1980).

Kojenecká úmrtnost je způsobena především primární DMPP a (nebo) přítomností DMPP a ADLV, defekty atrioventrikulárních chlopní apod., Jakož i kombinací DMPP s jinými mimokardiálními vrozenými anomáliemi. Přímé příčiny smrti jsou nejčastěji závažné virové infekce, recidivující pneumonie a střevní infekce.

DMPPs je méně pravděpodobný než jiné CHDs být komplikovaný infekční endokarditidou, ačkoli revmatismus u těchto pacientů nastane relativně často v 10% případů (Parijskaya televize, Gikavyi V.I., 1989).

Vady interventrikulární přepážky (VSD).

Izolovaná defekt komorového septa je vrozená abnormální komunikace mezi dvěma komorami srdce, která vznikla v důsledku nedostatečného vývoje IVS na různých úrovních. Porucha je jednou z nejčastějších CHD u dětí a vyskytuje se podle různých autorů (internisté, chirurgové, patologové) v 11–48% případů (Parijsova televize, Gikavyi V.I., 1989; Burakovsky V.I. a další, 1996, Bangle G., 1980, Graham TR, Gutgessell HP, 1995, atd.).

MZhP sestává hlavně ze svalové tkáně a pouze v horní části představuje malou část vláknité tkáně ve formě membránové (membránové) septum. Svalová (střední část) je převážně hladká a spodní část je hrubší, trabekulární. V souladu se stejnými sekcemi pravé komory je IUS rozdělen na vstup (vstup, v zadní části přepážky), sval (trabekulární, ve střední a dolní části přepážky) a výstup (v přední a horní).

Vady MZhP se mohou vyskytnout na hranicích, na křižovatce různých částí příčky v důsledku jejich nedostatečného rozvoje. V oblasti membránové části septa v důsledku zachování primárního interventrikulárního otvoru (v tomto případě je průměr defektu téměř roven velikosti membránové přepážky); v hladkém svalstvu a trabekulárních částech svalové přepážky, kdy všechny strany defektu jsou tvořeny pouze svalovou tkání.

Existuje mnoho klasifikací VSD, ale nejvhodnější a nejvhodnější je R.Anderson a J.Becker (1983), který bere v úvahu nejen topografické umístění defektů, ale také jejich spojení se systémem srdečního vedení a okolními anatomickými strukturami (atrioventrikulární ventily, ventily aorty a plicní tepny).

Existují následující vady MZHP:

1) napájení (typ AVK) perimembranózní;

2) přítok, subtricidní, trabekulární, perimembranózní;

3) přítok, centrální, trabekulární;

4) ottochny, subaortální, infundibulární, perimembranózní;

5) ottochny, sublegal, perimembranous;

6) subortikulární podlegalny, infundibulární;

7) ottochny, nadgrebeshkovy infundibular;

8) apikální, trabekulární;

9) absence nebo základní IYP.

Důležitým rysem lokalizace VSD je jejich vztah se systémem srdečního vedení. VSD může být kombinován s neúplnými a úplnými atrioventrikulárními blokádami, v důsledku narušení normální topografie atrioventrikulárního His svazku, navíc může být systém srdečního vedení poraněn během chirurgické korekce defektu.

U VSD lze detekovat i další srdeční abnormality: DMPP (asi 20% případů); OAP (20%); CoA (12%); SA (5%); vrozená nedostatečnost aortální chlopně (2,5-4,5%); vrozená NMC (2%), extrémně vzácně - ALS, ADLV atd. (Bangle G., 1980).

Ve 24–53% případů se kombinuje s mimokardiální anomálií - Downovou chorobou (15%); vady končetin (15%); defekty ledvin (8%); rozštěp rtu a rozštěp tvrdý patra (8%) (GrahamT., Gutgessell H., 1995).

Aktuální a prognóza. VSD označuje defekty, které prošly významnou transformací v závislosti na velikosti a umístění defektu a délce trvání onemocnění.

Vady malých velikostí, zejména těch, které se nacházejí ve spodní části svalstva, mají tendenci se spontánně uzavírat. U 25–60% pacientů se malé defekty blíží 1–4 letům života, ale spontánní uzavření je možné i ve vyšším věku. Mnohem méně často (přibližně u 10% pacientů) dochází k uzavření defektů střední a velké velikosti (Litasova E.S., 1983; Burakovsky V.I. a další, 1996; Bankl G., 1980). Uzavření defektu ve svalové, trabekulární části přepážky je způsobeno růstem okolní svalové tkáně, která zavírá defekt během systoly. Kromě toho, jak dítě vyrůstá, malý defekt je téměř kompletně snížen a jeho účinek na hemodynamiku zmizí v důsledku růstu a zvětšení velikosti srdečních komor. Uzavření defektu může nastat v důsledku zakrytí defektu pomocí další tkáně s trikuspidální chlopní, vzniku aneuryzmatu membránové přepážky, rozvoje fibrózy okrajů defektu, prolapsu jednoho ze zářezů aortální chlopně (Belokon NA, Podzolkov V. P., 1991; Anderson RH et al. 1983). Se středními a velkými defekty MZhP, vyskytujícími se s velkým výbojem zleva doprava a dlouhým průběhem defektu, se nevyhnutelně vyvíjí Eisenmengerův syndrom (reakce) subaortální lokalizace, expanze plicní tepny, hypertenze v plicním oběhu.

Dalšími komplikacemi onemocnění jsou srdeční selhání, recidivující kongestivní bakteriální pneumonie, dystrofie a fyzikální vývojové zpoždění, stratifikace infekční endokarditidy, srdeční rytmus a poruchy vedení, tromboembolie.

U středně velkých a velkých defektů uhyne 50–80% pacientů do 1 roku života a většina z nich zemře před 6. měsícem života. Hlavní příčinou úmrtí je srdeční selhání, zejména na pozadí stratifikované bakteriální pneumonie. Bakteriální endokarditida, srdeční arytmie, tromboembolické komplikace způsobují smrt přibližně 10% pacientů, častěji než starší děti. Je důležité zdůraznit, že i při příznivém průběhu defektu s malou velikostí defektu nebo s jeho spontánním uzavřením by děti měly být vždy na kardiologickém účtu, protože mohou mít komplikace ze srdečního systému ve formě srdečního rytmu a poruch vodivosti v různých obdobích života. a také za nepříznivých podmínek se častěji než u zdravých dětí vyvíjí infekční endokarditida.

Vrozené srdeční vady

Vrozené srdeční vady jsou skupinou nemocí spojených s přítomností anatomických vad srdce, jeho chlopňového aparátu nebo cév vznikajících v prenatálním období, což vede ke změnám v intrakardiální a systémové hemodynamice. Projevy vrozené srdeční vady závisí na jejím typu; Mezi nejtypičtější příznaky patří bledost nebo cyanóza kůže, šelest srdce, zpoždění fyzického vývoje, známky respiračního a srdečního selhání. Pokud je podezření na vrozené srdeční onemocnění, provádí se EKG, PCG, rentgen, echokardiografie, srdeční katetrizace a aortografie, kardiografie, MRI srdce atd. Vrozená srdeční vada se nejčastěji používá k chirurgické korekci zjištěné anomálie.

Vrozené srdeční vady

Vrozené srdeční vady jsou velmi velká a různorodá skupina onemocnění srdce a velkých cév, doprovázená změnami v průtoku krve, přetížením srdce a nedostatečností. Výskyt vrozených srdečních vad je vysoký a podle různých autorů se pohybuje mezi 0,8 až 1,2% u všech novorozenců. Vrozené srdeční vady tvoří 10-30% všech vrozených anomálií. Skupina vrozených srdečních vad zahrnuje jak relativně menší poruchy vývoje srdce a cév, tak i těžké formy srdečního onemocnění, které jsou neslučitelné se životem.

Mnoho typů vrozených srdečních vad se nalézá nejen v izolaci, ale také v různých kombinacích, což značně váží strukturu defektu. Zhruba ve třetině případů jsou srdeční abnormality kombinovány s mimokardiálními vrozenými vadami centrálního nervového systému, pohybového aparátu, gastrointestinálního traktu, močového systému atd.

Mezi nejčastější varianty vrozených srdečních vad vyskytujících se v kardiologii patří defekty interventrikulárního septa (VSD) - 20%, defekty interatriálního septa (DMPP), stenóza aorty, koarktace aorty, otevřený arteriální kanál (OAD), transpozice velkých hlavních cév (TCS), plicní stenóza (každá 10-15%).

Příčiny vrozené srdeční vady

Etiologie vrozených srdečních vad může být způsobena chromozomálními abnormalitami (5%), genovou mutací (2-3%), vlivem faktorů prostředí (1-2%) a polygenně multifaktoriální predispozicí (90%).

Různé druhy chromozomálních aberací vedou ke kvantitativním a strukturálním změnám v chromozomech. V chromozomálních přestavbách jsou zaznamenány více vývojových anomálií polysystému, včetně vrozených srdečních vad. V případě autozomální trisomie jsou nejčastějšími srdečními defekty atriální nebo interventrikulární septální defekty a jejich kombinace; s abnormalitami pohlavních chromozomů jsou vrozené srdeční vady méně časté a jsou reprezentovány hlavně koarktací aorty nebo defektem komorového septa.

Vrozené srdeční vady způsobené mutacemi jednotlivých genů jsou ve většině případů také kombinovány s anomáliemi jiných vnitřních orgánů. V těchto případech jsou srdeční vady součástí autozomálně dominantní (syndromy Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, atd.), Autosomálně recesivní syndromy (Cartagenerův syndrom, Carpenterův, Robertsův, Gurlerův atd.) chromozom (Golttsa, Aaze, Gunterovy syndromy atd.).

Mezi škodlivé faktory životního prostředí pro vývoj vrozených srdečních vad vedou k virovým onemocněním těhotné ženy, ionizujícímu záření, některým lékům, mateřským návykům, pracovním rizikům. Kritické období nepříznivých účinků na plod je první 3 měsíce těhotenství, kdy dochází k fetální organogenezi.

Fetální infekce plodu virem rubeoly nejčastěji způsobuje triádu abnormalit - glaukom nebo šedý zákal, hluchotu, vrozené srdeční vady (Fallot tetrad, transpozice velkých cév, otevřený arteriální kanál, společný arteriální kmen, chlopňové vady, plicní stenóza, DMD atd.). Také se obvykle vyskytují mikrocefalie, zhoršený vývoj kostí lebky a kostry, nevyřízené duševní a tělesné stavy.

Struktura embryo-fetálního alkoholového syndromu obvykle zahrnuje ventrikulární a interatriální defekty septa, otevřený arteriální kanál. Bylo prokázáno, že teratogenní účinky na kardiovaskulární systém plodu mají amfetaminy, což vede k transpozici velkých cév a VSD; antikonvulziva, která přispívají k rozvoji aortální stenózy a plicní tepny, aortální koarktace, ductus arteriosus, Fallotova tetradu, hypoplazie levého srdce; přípravky lithia, které způsobují atresii trikuspidální chlopně, Ebsteinovu anomálii, DMPP; progestogeny, které způsobují Fallotův tetrad, další komplexní vrozené srdeční vady.

U žen s pre-diabetem nebo diabetem se děti s vrozenými srdečními vadami rodí častěji než u zdravých matek. V tomto případě plod obvykle tvoří VSD nebo transpozici velkých cév. Pravděpodobnost dítěte s vrozenou srdeční vadou u ženy s revmatismem je 25%.

Kromě bezprostředních příčin jsou identifikovány rizikové faktory pro vznik srdečních abnormalit u plodu. Patří mezi ně věk těhotné ženy mladší 15-17 let a starší než 40 let, toxikóza prvního trimestru, hrozba spontánního potratu, endokrinní poruchy matky, případy mrtvého porodu v historii, přítomnost dalších dětí v rodině a blízcí příbuzní s vrozenými srdečními vadami.

Klasifikace vrozených srdečních vad

Existuje několik variant klasifikace vrozených srdečních vad, založených na principu hemodynamických změn. S přihlédnutím k účinku defektu na průtok krve plicemi se uvolňují

• vrozené srdeční vady s nezměněným (nebo mírně pozměněným) průtokem krve v plicním oběhu: atresie aortální chlopně, aortální stenóza, insuficience plicní chlopně, mitrální defekty (valvulární insuficience a stenóza), koarktace dospělé aorty, srdce tří síní atd.
• vrozené srdeční vady se zvýšeným průtokem krve v plicích: nevedou k rozvoji časné cyanózy (otevřený arteriální kanál, DMPP, VSD, aorto-pulmonální píštěl, koarktace aorty dětského typu, Lutambashův syndrom), vedoucí k rozvoji cyanózy (tricuspidální atresie s velkým VSD, syndromem otevřené tepny potrubí s plicní hypertenzí)
• vrozené srdeční vady se sníženým průtokem krve v plicích: nevedou k rozvoji cyanózy (izolovaná stenóza plicní tepny), která vede k rozvoji cyanózy (komplexní srdeční vady - Fallotova choroba, pravá komorová hypoplazie, Ebsteinova anomálie)
• kombinované vrozené srdeční vady, ve kterých jsou narušeny anatomické vztahy mezi velkými cévami a různými částmi srdce: transpozice hlavních tepen, společného arteriálního trupu, anomálie Taussig-Bing, výtok aorty a plicního trupu z jedné komory atd.

V praktické kardiologii se používá rozdělení vrozených srdečních vad na 3 skupiny: „modré“ (cyanotické) defekty s veno-arteriálním zkratem (Fallo triáda, Falloova tetrad, transpozice velkých cév, tricuspidální atresie); Vady „bledého“ typu s arteriovenózním výbojem (defekty septa, otevřený arteriální kanál); defekty s překážkou v uvolňování krve z komor (aortální a plicní stenóza, koarktace aorty).

Hemodynamické poruchy u vrozených srdečních vad

Výsledkem je, že výše uvedené důvody pro vyvíjející se plod mohou narušit řádnou tvorbu srdečních struktur, což má za následek neúplné nebo předčasné uzavření membrán mezi komorami a síní, nesprávnou tvorbu chlopní, nedostatečnou rotaci primární srdeční trubice a nedostatečný rozvoj komor, abnormální umístění cév atd. Po U některých dětí zůstává arteriální kanál a oválné okno, které v prenatálním období funguje ve fyziologickém pořadí, otevřené.

Kvůli charakteristikám předporodní hemodynamiky krevní oběh vyvíjejícího se plodu zpravidla netrpí vrozenými srdečními vadami. Vrozené srdeční vady se vyskytují u dětí bezprostředně po narození nebo po určité době, což závisí na načasování uzavření zprávy mezi velkými a malými kruhy krevního oběhu, závažnosti plicní hypertenze, tlaku v systému plicních tepen, směru a objemu ztráty krve, individuálních adaptivních a kompenzačních schopnostech. tělo dítěte. Často respirační infekce nebo jiné onemocnění vede k rozvoji hrubých hemodynamických poruch u vrozených srdečních vad.

V případě vrozené srdeční choroby bledého typu s arteriovenózním výtokem se vyvíjí hypertenze plicního oběhu v důsledku hypervolémie; v případě modrých defektů s venoarteriálním zkratem dochází u pacientů k hypoxémii.

Přibližně 50% dětí s velkým výtokem krve do plicního oběhu zemře bez srdeční operace v prvním roce života v důsledku srdečního selhání. U dětí, které překročily tuto kritickou linii, se výtok krve v malém kruhu snižuje, zdravotní stav se stabilizuje, ale sklerotické procesy v cévách plic se postupně vyvíjejí a způsobují plicní hypertenzi.

U cyanotických vrozených srdečních vad vede venózní výtok krve nebo její směsi k přetížení velké a hypovolemie malého kruhu krevního oběhu, což vede ke snížení saturace krve kyslíkem (hypoxémie) a vzniku cyanózy kůže a sliznic. Aby se zlepšila ventilace a perfúze orgánů, rozvíjí se kolaterální cirkulační síť, a proto navzdory výrazným hemodynamickým poruchám může být stav pacienta po dlouhou dobu uspokojivý. Vzhledem k tomu, že kompenzační mechanismy se v důsledku prodloužené hyperfunkce myokardu vyčerpají, vyvinou se v srdečním svalu závažné nevratné dystrofické změny. U cyanotických vrozených srdečních vad je chirurgie indikována v raném dětství.

Příznaky vrozené srdeční vady

Klinické projevy a průběh vrozených srdečních vad jsou dány typem abnormality, povahou hemodynamických poruch a načasováním vývoje cirkulační dekompenzace.

U novorozenců s cyanotickými vrozenými srdečními vadami je zaznamenána cyanóza (cyanóza) kůže a sliznic. Cyanóza se zvyšuje s nejmenším napětím: sání, plačící dítě. Poruchy bílého srdce se projevují blanšírováním kůže, ochlazováním končetin.

Děti s vrozenými srdečními vadami jsou obvykle neklidné, odmítají prsa, rychle se unavují v procesu krmení. Vyvíjejí pocení, tachykardii, arytmie, dušnost, otok a pulzaci cév krku. Při chronických poruchách krevního oběhu děti zaostávají v přibývání na váze, výšce a fyzickém vývoji. Při vrozených srdečních vadách jsou zvuky srdce obvykle slyšet ihned po narození. Další známky srdečního selhání (edém, kardiomegálie, kardiogenní hypotrofie, hepatomegalie atd.).

Komplikace vrozených srdečních vad mohou být bakteriální endokarditida, polycytémie, periferní vaskulární trombóza a cerebrální vaskulární tromboembolismus, městnavá pneumonie, synkopální stavy, neanalyzované cyanotické ataky, angina syndrom nebo infarkt myokardu.

Diagnóza vrozené srdeční vady

Identifikace vrozených srdečních vad se provádí komplexním vyšetřením. Při zkoumání dítěte je pozorováno zbarvení kůže: přítomnost nebo nepřítomnost cyanózy, její povaha (periferní, generalizovaná). Auskultace srdce často odhaluje změnu (oslabení, zesílení nebo štěpení) srdečních tónů, přítomnost hluku, atd. Fyzikální vyšetření na podezření na vrozené srdeční vady je doplněno instrumentální diagnostikou - elektrokardiografií (EKG), fonokardiografií (PCG), rentgenem hrudníku, echokardiografií ( Echokardiografie).

EKG může odhalit hypertrofii různých částí srdce, patologickou odchylku EOS, přítomnost arytmií a poruch vodivosti, které spolu s údaji z jiných metod klinického vyšetření umožňují posoudit závažnost vrozené srdeční vady. Pomocí denního Holterova EKG monitorování jsou detekovány latentní rytmy a poruchy vedení. Prostřednictvím PCG se pečlivě a důkladně vyhodnocuje povaha, trvání a lokalizace srdečních tónů a zvuků. Rentgenová data hrudních orgánů doplňují předchozí metody vyhodnocením stavu plicního oběhu, polohy, tvaru a velikosti srdce, změn v dalších orgánech (plíce, pohrudnice, páteře). Během echokardiografie, anatomických defektů stěn a srdečních chlopní se vizualizuje umístění velkých cév a hodnotí se kontraktilita myokardu.

S komplexními vrozenými srdečními vadami, jakož is doprovodnou plicní hypertenzí, aby bylo možné přesně anatomickou a hemodynamickou diagnózu, je třeba provést ozvučení srdeční dutiny a angiocardiografii.

Léčba vrozených srdečních vad

Nejobtížnějším problémem v dětské kardiologii je chirurgická léčba vrozených srdečních vad u dětí prvního roku života. Většina operací v raném dětství se provádí u cyanotických vrozených srdečních vad. Při absenci známek srdečního selhání u novorozence, mírné závažnosti cyanózy, může být chirurgický výkon zpožděn. Monitorování dětí s vrozenými srdečními vadami provádí kardiolog a kardiochirurg.

Specifická léčba v každém případě závisí na typu a závažnosti vrozené srdeční vady. Chirurgie pro vrozené vady srdečních stěn (VSD, DMPP) může zahrnovat plastickou operaci nebo uzavření septa, endovaskulární okluze defektu. V přítomnosti těžké hypoxémie u dětí s vrozenými srdečními vadami je prvním stupněm paliativní intervence, což znamená uložení různých druhů mezisystémových anastomóz. Taková taktika zlepšuje okysličování krve, snižuje riziko komplikací, umožňuje radikální korekci v příznivějších podmínkách. U aortických defektů se provádí resekce nebo dilatace aortální koarktace, aortální stenóza plasty apod. V OAD se liguje. Léčba stenózy plicní tepny je otevřená nebo endovaskulární valvuloplastika atd.

Anatomicky složité vrozené srdeční vady, při kterých radikální operace není možná, vyžadují hemodynamickou korekci, tj. Oddělení tepenného a venózního průtoku krve bez odstranění anatomického defektu. V těchto případech mohou být prováděny operace Fonten, Senning, hořčice atd. Závažné defekty, které nejsou přístupné chirurgické léčbě, vyžadují transplantaci srdce.

Konzervativní léčba vrozených srdečních vad může zahrnovat symptomatickou léčbu nezdravých cyanotických záchvatů, akutního selhání levé komory (srdeční astma, plicní edém), chronického srdečního selhání, ischémie myokardu, arytmií.

Prognóza a prevence vrozených srdečních vad

Ve struktuře úmrtnosti u novorozenců se řadí první vrozené vady srdce. Bez poskytnutí kvalifikované kardiochirurgie v prvním roce života zemře 50-75% dětí. V období odškodnění (2-3 roky) se úmrtnost snižuje na 5%. Včasná detekce a korekce vrozené srdeční choroby může významně zlepšit prognózu.

Prevence vrozené srdeční vady vyžaduje pečlivé plánování těhotenství, odstranění nežádoucích účinků na plod, lékařské a genetické poradenství a zvyšování povědomí žen ohrožených dětmi se srdečním onemocněním, problematiku prenatální diagnostiky malformací (ultrazvuk, choriová biopsie, amniocentéza) a indikace pro potrat. Udržení těhotenství u žen s vrozenou srdeční vadou vyžaduje zvýšenou pozornost porodníka-gynekologa a kardiologa.