Koartace aorty

Koarktace aorty - vrozené zúžení nebo úplné uzavření lumen v omezené oblasti. Nejčastěji (95%) je toto zúžení umístěno v aortální isthmus, který je chápán jako segment od levé subklavické tepny k první dvojici interkortálních tepen. Možné jsou i další lokalizace zúžení - ve vzestupné, sestupné hrudní nebo abdominální aortě. Koarktace aorty představuje až 30% všech vrozených srdečních vad.

Hemodynamická povaha defektu je obstrukce průtoku krve zúženou oblastí, v důsledku čehož arteriální tlak v aortě a jejích větvích významně vzrůstá nad bod zúžení (až do 200 mmHg a více) a snižuje se pod ním, tj. Vzniká arteriální syndrom hypertenze v cévách mozku a horní polovině těla, což vede k systolickému přetížení levé komory, hypertrofii myokardu, následované její dystrofií. Posledně uvedená je zhoršena přidáním koronární insuficience v čase. V důsledku toho se vyvíjí těžká dekompenzace levé komory. Hypertenze v cévním systému mozku vede k řadě mozkových symptomů. V arteriálním systému, pod místem zúžení, je krevní tlak významně snížen a krevní zásobení dolní části těla je způsobeno především kolaterálním oběhem, který není vždy dostačující.

Klinický obraz a diagnóza. Stížnosti obvykle chybí. Pouze s dosažením věku puberty se může objevit celková slabost, závratě, bolesti hlavy, parestézie a zvýšená chilliness nohou. Diagnóza onemocnění je velmi jednoduchá: znalost této patologie a pečlivé vyšetření vám umožní přesně stanovit diagnózu ve většině případů. Absence pulzace na tepnách nohou s konstantním zvýšeným tlakem v tepnách horních končetin je téměř patognomonickým znakem koarktace aorty. Při neúplné okluzi lumen aorty v oblasti koarktace může být udržována pulzace na tepnách nohou, ale oslabena, o čemž svědčí snížený krevní tlak (u zdravého člověka je krevní tlak na dolních končetinách 20-40 mm Hg. Vyšší než u horních). Při pohledu na vhodný tvar těla (často atletický typ přidávání u mužů, pyknic u žen) si můžete všimnout pulzace dilatací rozšířených interstrikálních tepen. Hranice srdce jsou zpravidla rozšířeny vlevo kvůli hypertrofii levé komory. Během auskultace je slyšet systolický šelest kolem celého levého okraje hrudní kosti, stejně jako zezadu nad projekcí stenózy aorty, a někdy i nad rozšířenými pulzujícími tepnovými tepnami. Údaje o EKG u dětí mohou odhalit pouze známky systolického přetížení levé komory, u dospělých, hypertrofie a koronární insuficience, často s difúzními svalovými změnami.

U rentgenových snímků je aortální konfigurace srdce určena především expanzí levé komory. Charakteristickým znakem koarktace aorty je přítomnost vzorů spodního okraje 3-4 párů žeber. Tvorba žeber se vyvíjí v důsledku deformace kosti v oblasti dolní drážky ostře dilatačních a zakřivených tepen. Jak pulzace mezihrudních tepen, tak kontrakce žeber mohou být detekovány palpací hrudníku pacienta. Na tomogramu je zřetelně viditelné místo zúžení aorty. Angiokardiografie je indikována v nejasných případech nebo v případech podezření na aortální koarktaci s jinými defekty. Nejčastější z nich jsou otevřený arteriální kanál a aortální stenóza. Později se může vyvinout insuficience aortální chlopně v důsledku dystrofických změn na bázi vzestupné aorty.

Průměrná délka života neoperovaných pacientů je 25-30 let. Nejčastější příčinou úmrtí pacientů jsou intrakraniální krvácení, ruptura aorty, infarkt myokardu, akutní srdeční selhání a infekční endokarditida.

Diferenciální diagnóza aortální koarktace by měla být prováděna s neuro-oběhovou dystonií, hypertenzí, renovaskulární hypertenzí, srdečními vadami a onemocněním ledvin, doprovázeným arteriální hypertenzí. Největší počet chyb při rozpoznávání tohoto defektu souvisí s opomenutím hlavních klinických projevů onemocnění, podceňováním obecných metod lékařského výzkumu, nerešpektováním arteriální palpace, měřením krevního tlaku v nohou a komparativním hodnocením údajů.

Léčba je účinná. Ideálním typem operace, zejména u rostoucích dětí, je resekce zúžené části aorty s její anastomózou na konci (obr. 18). Taková operace je však často nemožná s výraznou délkou zúžení a závažnými sklerotickými změnami ve stěně cévy. V takové situaci se aortální protetika provádí pomocí syntetické protézy (obr. 19), jakož i plastické operace zužujícího místa pomocí syntetické náplasti (obr. 20) nebo levé subklavické tepny (obr. 21). Řada pacientů může podstoupit balónkovou dilataci koarktace za podmínek rentgenového záření.

Koartace aorty

Koartace aorty je vrozená vada, charakterizovaná segmentálním (lokálním) zúžení lumen aorty nebo jeho úplným zlomem v isthmu jeho oblouku, mnohem méně v jeho hrudní nebo břišní části. Coarctation aorta, přísně vzato, není vrozená vada srdce sám, protože to je lokalizováno venku to, ovlivňovat aortu - největší nepárová arteriální céva plicního oběhu, sahat od levé komory srdce. Struktura samotného srdce s touto vrozenou patologií je normální. Nicméně koarktace aorty je vždy označována jako skupina vrozených srdečních vad, protože během ní trpí celý oběhový systém (kardiovaskulární systém) a samotná tvorba aortální koarktace přímo souvisí se strukturami srdce a může být kombinována s některými dalšími vrozenými vadami. Koarktace aorty byla poprvé popsána v roce 1791 italským patologem D. Morgagni.

Koartace aorty se obvykle nachází v určitém, typickém místě pro ni - kde aortální oblouk přechází do sestupné části aorty. Taková lokalizace je způsobena tím, že se obvykle zužuje vnitřní lumen aorty: tyto dvě sekce jsou tvořeny z různých embryonálních pupenů.

Schematické znázornění koarktace aorty

Frekvence této vrozené vady je od 6,7 do 15% všech vrozených srdečních vad a 3 až 5krát častěji u mužů než u žen.

Existují dva typy koarktace aorty:

1) „Adult“ typu koarktace aorty - existuje segmentové zúžení lumen aorty pod (po proudu od krve) místa, kde se od ní odchýlí levá subclavická tepna; arteriální kanál je uzavřen;
2) "Dětský" (infantilní) typ koarktace aorty - na stejném místě je hypoplazie (zaostalost) aorty, ale arteriální kanál je otevřený.

Navíc v závislosti na anatomických vlastnostech existují tři různé varianty koarktace:

1. Izolovaná koarktace aorty (bez kombinace s jinými vrozenými srdečními vadami);
2. Koarktace aorty v kombinaci s otevřeným arteriálním kanálem; lze dále rozdělit:
• postduktalnaya (nacházející se pod místem, kde se odkrývá otevřený arteriální kanál);
• yukstaduktalnaya (koarktace se nachází na úrovni otevřeného arteriálního kanálu);
• preductum (otevřený arteriální kanál se otevírá pod aortální koarktací).
3. Koarktace aorty v kombinaci s dalšími vrozenými srdečními vadami: defekt síní septa (DMPP), defekt komorového septa (VSD), aneuryzma Valsalva sinus, transpozice velkých cév, stenóza aorty a další.

Otevřený arteriální kanál je detekován u více než 60% dětí s koarktací aorty a průměr kanálu může být větší než průměr aorty. Izolovaná koarktace aorty je častější u starších dětí.

Dole (po proudu od krve) z místa zúžení aorty se ztenčí jeho stěna a zvětší se lumen, někdy získává charakter aneuryzmatu aorty (expanze oblasti aorty způsobené patologickými změnami struktury pojivové tkáně jejích stěn). Aneurysmální změny vyplývají z vystavení aortě stěn turbulentního (nepravidelného) průtoku krve pod místem zúžení. U starších dětí se vyvíjejí aneuryzmatické změny a nad zúžení - ve vzestupné aortě.

S atypickou lokalizací aortální koarktace se nachází v hrudní nebo abdominální části aorty. Někdy může dojít k více kontrakcím.
Existují také „pseudo-aortální aorta“ - podobná koarktaci, deformaci aorty, která významně nenarušuje průtok krve, protože se jedná o jednoduchou tortuozitu a prodloužení aorty.

Příčiny aortální koarktace

Vývoj koarktace aorty je způsoben porušením procesu tvorby aorty během vývoje plodu. Nejčastěji je koarktace aorty Yuxtaductal (umístěná na úrovni arteriálního kanálu. Arteriální kanál spojující aortu s levou plicní tepnou normálně funguje pouze intrauterinně a po narození dítěte a nástupu alveolárního dýchání se uzavírá. část duktální tkáně se přesouvá do aorty, čímž zahrnuje aortální stěnu v procesu jejího uzavření, což následně vede k jejímu zúžení.

V některých vzácných případech může dojít k koarktaci aorty v průběhu života v důsledku aterosklerotického poškození aorty, poranění aorty nebo syndromu Takayasu (zánětlivé onemocnění neznámého původu ovlivňující aortu a její větve).

Genetická predispozice k tvorbě koarktace aorty je přítomna u pacientů se Šereshevským-Turnerovým syndromem (chromozomální onemocnění způsobené přítomností pouze jednoho chromozomu pohlaví X a nepřítomnosti druhé a doprovázené charakteristickými abnormalitami fyzického vývoje, krátkého vzrůstu a sexuální nezralosti). Každý desátý pacient s tímto syndromem vykazuje koarktaci aorty.

Mechanismus vývoje hemodynamických poruch (pohyb krve)

Během koarktace aorty vede přítomnost mechanické obstrukce (tzv. Brána) ve způsobu proudění krve v aortě ke vzniku dvou různých režimů krevního oběhu. Nad místem, kde je zakrytý průtok krve, je zvýšen arteriální tlak a cévní lůžko je rozšířeno; levá komora kvůli přetížení systolického (během srdečního tepu) je hypertrofní (jeho svalová hmota a zvětšení velikosti). Pod překážkou průtoku krve je snížen arteriální tlak a průtok krve je kompenzován rozvojem několika způsobů cirkulujícího (kolaterálního) zásobování krví. Závažnost hemodynamických poruch se liší v závislosti na délce a závažnosti zúžení aortálního lumenu, stejně jako na typu koarktace.

U „dospělého“ typu koarktace, kdy je arteriální kanál zarostlý (uzavřený), jsou hlavní poruchy hemodynamiky spojeny se zvýšením krevního tlaku v cévách horní části těla a systolický a diastolický tlak se zvyšuje. Taková arteriální hypertenze je doprovázena prudkým nárůstem práce levé srdeční komory a zvýšením hmotnosti cirkulující krve. Současně se snižuje tlak v tepnách dolní poloviny těla, což je důvod, proč je aktivován renální mechanismus pro zvýšení krevního tlaku, což vede k ještě většímu zvýšení tlaku v horní polovině těla.

V „dětském“ typu koarktace aorty, když je arteriální kanál otevřený, nemusí být zvýšení krevního tlaku v cévách plicního oběhu tak významné a kolaterální (bypass) cirkulace je nedostatečně rozvinutá. V závislosti na variantě vztahu mezi koarktací a otevřeným arteriálním kanálem existují také rozdíly v mechanismech hemodynamických poruch. S post-duktální koarktací aorty se z aorty uvolní vysokotlaká krev otevřeným arteriálním kanálem do levé plicní tepny, což může brzy vést k rozvoji plicní hypertenze (zvýšený krevní tlak v cévách plicního oběhu).

V případě pre-oktální koarktace aorty se krev z plicního kanálu vypouští do sestupné aorty (pod koarktací) otevřeným arteriálním kanálem; V situaci, kdy s pre-osmičkovou variantou koarktace dochází k výtoku z plicní tepny do sestupné aorty, téměř celý minutový objem krve jak pro molovou cirkulaci, tak pro dolní polovinu těla je zajištěn zvýšenou prací v pravé srdeční komoře. „Dětský“ (infantilní) typ koarktace aorty vede k narušení plicního oběhu a ve většině případů již v raném dětství k rozvoji srdečního selhání.

Symptomy koarktace aorty

Klinický obraz koarktace aorty je dán především věkem, morfologickými změnami, kombinací s jinými srdečními vadami.

V raném dětství je tento defekt často doprovázen recidivující (opakovanou) pneumonií, rozvojem plicního onemocnění srdce od prvních dnů života. Ostrá bledost kůže, silná dýchavičnost, doprovázená městnavým dýchavičností v plicích. Děti s koarktací aorty často zaostávají ve fyzickém vývoji.

Stanoví se expanze hranic srdce a posílení apikálního impulsu. Během auskultace (naslouchání) srdce lékař odhalí hrubý rytmus systolického (během srdečního tepu) šumu na předním povrchu hrudníku v projekci základny srdce nebo na zadním povrchu v oblasti mezikroužku vlevo (kde je promítán aortální isthmus). V přítomnosti otevřeného arteriálního kanálu lékař poslouchá systolodiastolický hluk ve druhém mezirebrovém prostoru vlevo od hrudní kosti. Také je zvýšen srdeční tón II nad plicní tepnou a aortou.

Zásadní roli v počáteční diagnóze koarktace aorty hraje určování povahy pulsu v horní a dolní končetině: kombinace intenzivního pulsu v tepnách loktů s nepřítomností nebo náhlým oslabením pulsu v femorálních tepnách.

V případě pre-oktální koarktace aorty s výtokem z plicní tepny do sestupné aorty (veno-arteriální výtok) současně se zeslabením pulsu na nohou se stanoví tzv. Diferencovaná cyanóza: cyanóza kůže nohou s normálním zbarvením kůže rukou. U dětí s výraznou a izolovanou (ne v kombinaci s jinými vrozenými srdečními vadami) koarktací aorty může krevní tlak měřený na rukou dosahovat velmi vysokých hodnot, až 190-200 / 90-100 mm Hg. Čl. V případě kombinace koarktace aorty s jinými vrozenými srdečními vadami dosahuje krevní tlak měřený na rukou 130-170 / 80-90 mm Hg. Velmi vzácně je to normální. Arteriální tlak na nohy není vůbec detekován nebo drasticky snížen. Tam může být rozdíl v tlaku rater na rukou (v případě abnormálního oddělení pravé subclavian tepny od sestupné aorty). U dětí v prvních letech života se v obou kruzích krevního oběhu vyvíjí srdeční selhání.

U dospělých a starších dětí, pokud nejsou žádné stížnosti, je často zvýšen krevní tlak náhodně. Tito pacienti si stěžují na závratě, bolesti hlavy, těžkost v hlavě, únavu, recidivující krvácení z nosu, v některých případech bolest v srdci. Současně si pacienti stěžují na bolest v nohou a slabost v nich, svalové křeče v nohách, mrazivost nohou. Ženy mohou pociťovat nepravidelnosti menstruace a neplodnost. V normálním fyzickém vývoji je pozorován disproporcionální svalový vývoj: svaly horní poloviny těla a horních končetin jsou příliš rozvinuté a svaly pánve a dolních končetin jsou špatně vyvinuté. Na dotek chladno. Stanoví se intenzivnější pulzace intercostálních tepen. Systolický krevní tlak měřený na rukou je 50-60 mm Hg. Čl. překračuje systolický tlak na nohou, i když normálně by měl být tlak na nohách vyšší. Diastolický tlak zůstává normální. Děti starší věkové skupiny obvykle nemají srdeční selhání: vyvíjí se po 20-30 letech, což je nepříznivý prognostický znak.

Komplikace aortální koarktace:

1. Těžká arteriální hypertenze;
2. Intracerebrální krvácení (mrtvice);
3. Subarachnoidní krvácení;
4. srdeční selhání levé komory s rozvojem srdečního astmatu a plicního edému;
5. Hypertenzní nefroangioskleróza (poškození arteriol (malých tepen) ledvin při hypertenzi, postupně vedoucí k rozvoji tzv. Primární vrásčité ledviny);
6. Mezery prodloužené aneuryzma;
7. Infekční (bakteriální) endokarditida je léze endokardu (vnitřní výstelka srdce) a srdečních chlopní způsobených infekcí (nejčastěji bakteriální). Vývoj infekční endokarditidy je častěji pozorován, když je aortální koarktace kombinována s vrozenou patologií aortální chlopně (například přítomností bicuspidální aortální chlopně). Bakteriální endokarditida s koarktací aorty je často rezistentní k použití antibakteriálních léčiv.

Instrumentální diagnostika:

1. Elektrokardiografie (EKG): V případě mírné aortální koarktace je elektrokardiogram téměř stejný jako normální elektrokardiogram. U dětí v prvních letech života, v případě kombinace koarktace aorty s otevřeným arteriálním kanálem a defektem komorového septa, je elektrická osa srdce (EOS) posunuta doprava nebo ve svislé poloze, jsou zde také známky zvýšení svalové hmoty (hypertrofie) obou komor srdce, více stupně vpravo. Pro elektrokardiogram nemocných starších dětí jsou charakteristické izolované známky zvýšení svalové hmoty levé komory. U dospělých pacientů s koarktací aorty je elektrická osa srdce posunuta doleva a známky zvýšení svalové hmoty levé komory srdce mohou být také určeny neúplnou blokádou levé nohy jeho svazku.

2. Fonokardiografie (záznam vibrací a zvukových signálů emitovaných během činnosti srdce a cév). S fonokardiografií je amplifikace tónu II zaznamenána na aortě, středním amplitudovém systolickém šelestu ve druhém nebo třetím mezikrstním prostoru na levém sternálním okraji, ve druhém mezirebrovém prostoru na pravém okraji hrudní kosti a také na zádech.

3. Echokardiografie (ultrazvuk srdce) může detekovat zúžení aorty v oblasti krku. Dopplerova echokardiografie umožňuje identifikovat znaky charakteristické pro koarktaci: turbulentní systolický tok pod bodem zúžení, rozdíl v systolickém krevním tlaku mezi částí aorty před zúžením a její částí pod zúžením. Kromě toho jsou zjištěny nepřímé echokardiografické (sonografické) známky koarktace aorty: zvýšení svalové hmoty (hypertrofie myokardu) levé komory, zvýšená pohyblivost její zadní stěny a zvýšení velikosti levé síně.

4. Radiografie hrudních orgánů (srdce a plíce). Plicní model bez patologických změn, s post-duktální koarktací, nebo v případě kombinace s defektem interventrikulárního septa, je posílen podél arteriálního lůžka. Stín srdce má kulovitý tvar, jeho vrchol je zvýšen a vzestupná aorta je rozšířena. U starších dětí je srdce normální velikosti nebo mírně zvětšeno doleva a navíc je způsobeno prohloubením („edémem) dolních okrajů zadních žeber v důsledku prohloubení rýhové drážky na vnitřním povrchu žeber v důsledku tlaku rozšířených sinusových tepen.

5. Kardetizace se provádí za účelem měření tlaku v aortě a odhalení charakteristického znaku koarktace aorty - rozdíl v systolickém krevním tlaku je vyšší a nižší v průtoku krve v místě zúžení aorty.

6. Aortografie (zavedení radiopropustné látky do aorty pomocí speciálních katétrů) umožňuje přímo určit úroveň a stupeň zúžení lumen aorty.

Aortogram pacienta s koarktací aorty, provedený v pravém šikmém zobrazení: Šipka ukazuje kompletní zlom ve stínu kontrastní aorty v oblasti jeho šíje.

Léčba koarktace aorty

Indikace chirurgického zákroku pro koarktaci aorty je rozdíl v systolickém tlaku měřeném na rukou a nohou, přesahující 50 mm Hg. Čl. U novorozenců a kojenců může být základem pro operaci závažná arteriální hypertenze a srdeční dekompenzace. V případech, kdy onemocnění má relativně příznivý průběh, je chirurgický výkon opožděn až do věku 5-6 let. Operační operaci je možné provést později, avšak vzhledem k možnosti udržení arteriální hypertenze po ní jsou výsledky horší.

V současné době bylo vyvinuto několik metod pro chirurgickou léčbu aortální koarktace - resekce a rekonstrukce aorty:

1. Resekce koarktace aorty s uložením fistuly (anastomóza) do konce. Podmínkou pro použití této metody je zúžení malého rozsahu, a proto je možné porovnat konce normální nezměněné aorty.
2. Aortální plasty využívající cévní protézy. Tento způsob se používá v případě, kdy zúžení má velkou délku, a proto není možné přizpůsobení konců. Patologicky změněná (zúžená) oblast aorty je odstraněna (odstraněna) a na jejím místě je přišita speciální cévní protéza ze speciálního syntetického materiálu.
3. Plastika aorty s použitím vlastního biologického materiálu - levé subklavické tepny.
4. Posunutí patologicky zúžené oblasti aorty: okraje cévní protézy vyrobené ze speciálního syntetického materiálu jsou šity nad a pod zúženou oblastí, což vytváří řešení pro průtok krve.
5. Balónová angioplastika a stenting aortální koarktace se používá v případech, kdy po předchozím chirurgickém zákroku došlo k druhému zúžení oblasti aorty. Tímto zákrokem zavádí rentgenový chirurg speciálně navržený balónek pomocí speciálního vodítka periferními cévami do aorty, který po nafouknutí eliminuje takové zúžení. V některých případech jsou dodatečně instalovány tzv. Stenty, které ve formě pevné kostry fixují požadovaný průměr aorty.

Prognóza koarktace aorty

Prognóza této vrozené vady závisí především na stupni aortální stenózy. Mírná koarktace aorty nevytváří pacientům překážky, které by vedly k normálnímu životnímu stylu, a průměrná délka života těchto pacientů se může rovnat průměrné délce života v dané populaci.

V případech těžké koarktace aorty je průměrná délka života pacientů bez chirurgického zákroku obvykle 30-35 let. Hlavními příčinami úmrtí u těchto pacientů jsou těžké srdeční selhání, bakteriální endokarditida, náhlá smrt v důsledku aortální ruptury nebo aneuryzmatu a mrtvice.

Co je koarktace aorty: symptomy a léčba

Aorta je největší tepna, která přenáší krev s kyslíkem z levé komory do všech tkání našeho těla. Koarktace aorty narušuje průtok krve, což způsobuje zvýšení krevního tlaku.

Co je to koarktace aorty? Jedná se o vrozenou patologii zúžení a uzavření lumen aorty, často mezi obloukem a břišní oblastí. Je to jeden z důvodů vzniku poruch oběhového systému, což vede k arteriální hypertenzi u dětí (novorozenců).

Zúžení lumenu je obvykle asi 2 cm, ve vzácných případech až 10 cm.

Diagnostika

Diagnóza koarktace aorty začíná fyzikálním vyšetřením. To vám umožní určit oslabení pulsu v femorálních tepnách a rozdíl v systolickém tlaku v pažích a nohách.

Charakteristické znaky v diagnóze:

1. Zvýšený krevní tlak;
2. Hlasitý systolický šelest v mezikruhové oblasti;
3. Hluk v oblasti precordia.

Při zjištění příznaků koarktace je pacientovi předepsán dopplerovský ultrazvuk a aortografie.

Příčiny a příznaky

Charakteristické symptomy a příčiny koarktace aorty:

Na rentgenovém snímku hrudníku v přímé projekci je možné odhalit expanzi proximální aorty a umístění zúžení a expanze aorty.

Kontrastování barya jícnu v mnoha případech umožňuje detekovat změnu konfigurace jícnu jako zrcadlového obrazu triády.

Léčba patologie

Efektivní léčba koarktace aorty je chirurgický zákrok. Terapie začíná konzervativními metodami expozice a přípravou na operaci.

Doporučení klinické léčby

Diuretická léčba: hydrochlorothiazid, furosemid, Veroshpiron.

Léčba hypertenze: metoprolol, propranolol.

plastová klapka;
vytvoření syntetické protézy.

Volba léku zůstává pro lékaře, který vyšetřuje pacienta.

Volba léčby závisí na mnoha faktorech.

Pokud se neléčí, zkracuje se život pacienta. Asi 20% pacientů zemře před dosažením 25 let, 80% ve věku 30-50 let.

Co je to koarktace aorty a jak je to nebezpečné?

Vrozené srdeční vady významně ovlivňují budoucí kvalitu života pacienta. Porušení struktury a funkce srdce ovlivňuje celkový stav těla a vyvolává rozvoj sekundárních patologií.

Rodiče potřebují vědět, co je aortální koarktace. Jedná se o běžnou vrozenou patologii kardiovaskulárního systému. Včasná operace vám umožní ušetřit hemodynamické funkce.

Co je to za patologii?

Koarktace aorty je vrozené srdeční onemocnění.

Koartace aorty označuje spektrum vrozených vaskulárních anomálií. Patologii charakterizuje lokální zúžení aorty, která zabraňuje normálnímu průtoku krve. V tomto případě může být zúžení jedinou patologií kardiovaskulárního systému nebo znakem celého komplexu poruch. Jedná se o běžný defekt, který představuje až 8% všech srdečních vad u novorozenců.

Aorta je největší tepna lidského těla. Pochází z levé komory srdce a vidličky pro zásobování krve všemi orgány. Větve aorty krmí dolní a horní končetiny, orgány břišní a hrudní dutiny, stejně jako mozek. V tomto případě může i mírné zúžení cévy narušit tělo.

Zúžení aorty se obvykle vyskytuje v blízkosti horní části srdce, kde céva vychází z levé komory.

V tomto případě může být mechanismus patologie popsán jako inflexe zahradní hadice. Srdce stále aktivně čerpá krev do aorty, ale úzký lumen neumožňuje transport velkého objemu tekutiny. V důsledku toho vzniká v horní části těla vysoký krevní tlak, což vede ke stagnaci krve v dolních končetinách.

Lékaři často vynechávají aortální koarktaci při zkoumání stavu novorozence. Taková chyba je obvykle spojena s asymptomatickým průběhem ranných stadií nemoci. Nejzřejmější diagnóza je již ve stadiu výskytu městnavého srdečního selhání u dítěte. Takový stav se může objevit u dítěte ve věku několika let.

Více informací o patologii naleznete ve videu:

Čím déle je defekt nediagnostikován, tím nebezpečnější komplikace se u dítěte vyvíjejí. Koarktace aorty vám neumožňuje vést zdravý život a často doslova činí dítě neplatným. Bez chirurgického zákroku pacienti žijí ve věku 30-40 let a zpravidla umírají na komplikace chronické arteriální hypertenze.

Příčiny a rizikové faktory

Vědci dosud neurčili přesné příčiny vzniku svěráku. Vzhledem k neznámým mechanismům v počáteční části aorty vzniká zúžení lůžka. V tomto případě se zúžení vytvoří změnou vnitřních vrstev nádoby. Lékaři naznačují, že hlavním faktorem je dědičnost.

Základem onemocnění je porušení fúze aortálního oblouku v období embryogeneze

Porušení některých genů, které ovlivňují pokládání a vývoj srdce, vede k tvorbě defektu. V ojedinělých případech se závada neobjeví od narození, ale vyvíjí se v dětství. Obvykle se zúžení aorty vytváří specifickým způsobem. Plavidla opouštějící aortu, která krmí horní část těla, netrpí a obvykle plní své funkce.

Lumen se zužuje před abdominální aortou, což vede k nedostatečnému prokrvení dolní části těla. Tato funkce způsobuje tvorbu vysokého krevního tlaku v horní části těla. Navíc dochází k přetížení levé komory, což vede k hypertrofii myokardu.

Zúžení aorty se může objevit v kombinaci s jinými vrozenými srdečními vadami.

Koarktace aorty je pravděpodobnější u dítěte s následujícími patologiemi:

• Onemocnění aortální chlopně. Tato struktura odděluje dutinu levé srdeční komory od aorty. Normálně, ventil má tři dveře, ale s některými dědičnými patologiemi, dva dveře mohou tvořit. Taková vada se často objevuje s koarktací.
• Otevřené arteriální potrubí. Před porodem arteriální kanál spojuje levou plicní tepnu s aortou, což umožňuje krev obejít plíce. Ve vzácných případech zůstává kanál po narození otevřený a porušuje hemodynamiku dítěte.
• Otvor ve zdi mezi levou a pravou předsíní srdce. Normálně tyto dutiny nejsou sdělovány, protože v lidském srdci je rozdělení do žilní a arteriální krve. Takový otvor (oválné okénko) se objevuje ve stadiu nitroděložního vývoje a je zarostlý v době narození dítěte. Otevřené oválné okno u novorozence může narušit funkci kardiovaskulárního systému.
• Stenóza aortální chlopně. Vzhled takové poruchy zvyšuje zátěž na levé srdeční komoře a vede k rozvoji sekundárních patologií, včetně hypertrofie myokardu.
• Neúplné uzavření aortální chlopně. Ventil by měl být těsně uzavřen poté, co srdce vyhodilo část krve do aorty. Neúplné uzavření vede k zpětnému toku krve v srdci po kontrakci.
• Stenóza mitrální chlopně. Tento ventil odděluje levé síň od levé komory. Zúžení mitrální chlopně způsobuje zpoždění plicního krevního oběhu a selhání srdce.
• Neúplné uzavření mitrální chlopně. Reverzní odtok krve do atria významně zhoršuje čerpací funkci srdce.
• Zúžení aorty je také častější u dětí s určitými genetickými poruchami. Taková vada se může objevit u dívek s Turnerovým syndromem.

Koarktace aorty tak může být pouze jedním projevem komplexního srdečního defektu. Výskyt dalších defektů výrazně zvyšuje šanci na závažné komplikace a smrt.

Příznaky

Patologie se projevuje segmentovým zúžením lumen aorty

První příznaky aortální stenózy se mohou objevit bezprostředně po narození. Čím více se zužuje lumen cévy, tím intenzivnější jsou symptomy. Současně je mnohem obtížnější rozpoznat symptomy u kojence, protože je nemožné rozpoznat stížnosti.

Lékaři se musí spoléhat na vnější znaky. Starší děti již naznačují přítomnost symptomu.

• Zvýšená podrážděnost.
• Bledá kůže.
• Nadměrné pocení.
• Dušnost.
• Špatná chuť k jídlu a odmítnutí jíst.
• Nedostatečný přírůstek hmotnosti.
• Studené nohy.
• Snížení intenzity pulsu v dolních končetinách.
• Krevní tlak v rukou je mnohem větší než v dolních končetinách.
• Krvácení z nosu.
• Bolesti na hrudi a bolesti hlavy.
• Závrat a mdloby.

Mírné zúžení nesmí způsobit příznaky. Často u dětí ve školním věku lékaři zjistí trvalé zvýšení krevního tlaku a srdečního hluku bez dalších poruch. Takové děti si stěžují na časté migrény a křeče ve svalech nohou. Podrobná diagnóza umožňuje identifikovat skutečnou příčinu symptomů a předepsat léčbu.

Klasifikace

Koartace aorty má 5 period

Koartace aorty se klasifikuje v závislosti na stupni zúžení cévy a lokalizaci patologie.

Podle stupně zúžení:

• Mírné zúžení. Vyznačuje se mírným zvýšením zátěže levé srdeční komory a asymptomatickým průběhem. Vada může být objevena náhodně pomocí instrumentálního vyšetření srdce.
• Silné zúžení. Vyznačuje se akutními hemodynamickými poruchami a komplikacemi.

• Proximální koarktace. Před arteriálním kanálem dochází ke zúžení. Současně udržování normálního průtoku krve závisí na průchodnosti arteriálního kanálu. Těžké proximální zúžení ohrožuje život plodu.
• Distální koarktace. Po arteriálním vedení se vytvoří zúžení. Toto je nejběžnější typ vady, který se nejčastěji vyskytuje u starších dětí.

Naléhavost chirurgické léčby někdy závisí na typu koarktace.

Diagnostika

Ultrazvuk umožňuje vizualizaci koarktace aorty

Známky onemocnění se obvykle zjistí během plánovaného lékařského vyšetření dítěte. Identifikovat charakteristické znaky koarktace aorty, dostatečné fyzikální vyšetření, během kterého lékař poslouchá srdce a měří krevní tlak.

Pro přesnější diagnostiku mohou být vyžadovány následující instrumentální metody:

1. X-ray hrudníku. S pomocí rentgenového záření obdrží lékař obraz tkání a orgánů. Mohou být detekovány abnormality levé komory a aorty.
2. Elektrokardiografie. Údaje o elektrické aktivitě srdce jsou potřebné k detekci arytmií a známek poškození myokardu.
3. Echokardiografie. Studie hodnotí strukturu a funkci srdce pomocí zvukových vln. To je nejpřesnější metoda pro diagnostiku vady.
4. Srdeční katetrizace. Během zákroku se do srdce zavede katétr tepnou oblasti slabin. Zavedení kontrastu v srdci vám umožní vytvořit přesnější obraz.
5. Výpočetní a magnetická rezonance. Pomocí těchto metod se získají detailní snímky srdce.

Instrumentální metody s vysokou přesností diagnostikují i ​​mírné zúžení aorty.

Léčba a prognóza

Patologii lze léčit pouze chirurgicky.

Koartaci aorty lze eliminovat pouze chirurgickými metodami. Lékaři používají balónovou angioplastiku nebo provádějí otevřenou operaci. Balonovou angioplastikou se rozumí vložení katétru do aorty, po němž následuje dilatace kanálu.

Během otevřené operace je část aorty odstraněna a nahrazena umělým materiálem.

Prognóza závisí na stupni kontrakce a včasnosti operace. S časnou léčbou je prognóza podmíněně příznivá. Ve vyšším věku může vyžadovat novou operaci.

Neexistují žádná specifická opatření k prevenci onemocnění, protože ve většině případů se zúžení aorty objevuje v prenatálním stadiu vývoje.

Možné komplikace zahrnují srdeční selhání, hypertenzi, stejně jako porušení ledvin a mozku dítěte.

Koartace aorty u dětí: projevená, léčba

Koarktace aorty u dětí je vrozená srdeční vada, vyjádřená v zúžení lumen aorty. Častěji je segment této největší krevní cévy stenován v oblasti sestupné části oblouku, méně často v hrudní nebo břišní oblasti. Podle statistik je taková vrozená vada aorty častější u chlapců a asi 3 (podle některých informací 4-5) časy méně často zjištěné u dívek.

Obecně je tato vývojová anomálie u všech vrozených malformací asi 7-15%. Často u dětí není koarktace aorty pozorována izolovaně, ale je kombinována s jinými malformacemi krevních cév a srdce nebo je kombinována s otevřeným arteriálním (botalickým) kanálem.

V tomto článku vás seznámíme s příčinami, mechanismem vývoje, projevy, metodami diagnostiky a léčby, predikcemi koarktace aorty u dětí. Po prostudování těchto informací si nesmíte nechat ujít první alarmující příznaky nebezpečné patologie a přijmout nezbytná opatření k léčbě dítěte.

Důvody

Proces porušování tvorby aorty začíná během vývoje plodu. Může být vyvolán následujícími faktory:

• genetická predispozice;
• Shereshevsky-Turnerův syndrom;
• virové a bakteriální nemoci matky;
• užívání teratogenních léků během těhotenství;
• špatné návyky matky;
• nepříznivá ekologie;
• kontakt s toxickými látkami během těhotenství.

Vývojový mechanismus

Předpokládá se, že u plodů dochází k koarktaci aorty přibližně v 9-10 týdnech těhotenství. Pod vlivem výše uvedených faktorů se některé tkáně arteriálního kanálu spojující aortu s levou plicní tepnou rozšiřují až k aortě. Po porodu začne dítě dýchat plíce a kanál se uzavře. Je to proces jeho uzavření, který může způsobit určitý druh zúžení aorty, a na tomto místě získává tvar přesýpacích hodin.

Místo koartace může mít různé délky - od několika milimetrů do několika centimetrů. Kolaterály (doplňkové cévy), které jsou tvořeny tělem v reakci na zhoršenou hemodynamiku pro udržení normálního krevního oběhu, se pohybují od místa stenózy.

Kardiologové identifikují dva typy koarktace aorty u dětí:

• infantilní typ - velká část aorty je zúžena a arteriální kanál zůstává otevřený;
• dospělý typ - zúžil malou oblast aorty uzavřeným arteriálním kanálem.

Stupeň koarktace může být odlišný. Kvůli zúžení srdce se stává obtížné vytlačit potřebný objem krve touto cévou a výrazný pokles lumen aorty vede ke zhoršení hemodynamiky, což má za následek zvýšený tlak v cévách horní části těla (hlava, krk, plíce a ruce), hypertrofii levé komory a nedostatečné zásobování krví. nohy a břišní orgány. Závažnost těchto porušení závisí na stupni zúžení.

Kromě toho koarktace aorty způsobuje tvorbu zakřivení a nepravidelností na žebrech dítěte, protože tepny hrudníku procházejí patologickou expanzí a tortuozitou. Takový příznak se nazývá „rib uzura“ a je jedním z nepochybných symptomů této malformace aorty.

Fáze proudění

Během koarktace aorty se rozlišují následující fáze:

• latentní hypertenze - známky zvýšeného tlaku v cévách horní poloviny těla se objevují pouze během cvičení;
• přechodné změny - vzhled pacientových změn, objevují se uzurová žebra, zvyšuje se krevní tlak během cvičení a v klidu;
• skleróza - aorta se zhutní a skleroticky, tlak na ruce je vždy zvýšený, vyvíjí se hypertrofie levé komory;
• komplikace - porušení hemodynamiky způsobuje různé léze cév a srdce.

Příznaky

Závažnost symptomů při koarktaci aorty u dětí závisí na následujících faktorech:

• stupeň zúžení aorty;
• přítomnost současných vaskulárních a srdečních vad.

S mírným zúžením lumen aorty může být defekt po dlouhou dobu asymptomatický až do dospívání a v těžkých formách se projevují známky stenózy již v prvních dnech života novorozence.

Je možné, aby malé dítě mělo podezření na přítomnost aortální koarktace z následujících důvodů:

• bledý
• podrážděnost a úzkost (způsobené bolestmi hlavy);
• výskyt dušnosti během krmení nebo aktivních pohybů;
• rychlá únava při sání;
• zvýšené pocení;
• nepřiměřená stavba těla (hrudník je více rozvinutý než dolní část těla);
• pomalý přírůstek hmotnosti;
• zpoždění ve fyzickém vývoji;
• nosní krvácení;
• častá zánětlivá onemocnění plic a průdušek.

Při zkoumání dítěte může pediatr identifikovat:

• cyanóza nohou;
• uzurová žebra;
• oslabení pulzací v nohách;
• různých měření krevního tlaku měřených na pažích a nohách.

Při zkoumání kardiologa u dítěte jsou identifikovány:

• šelest srdce;
• změny v koronárních cévách;
• hypertrofie levé komory.

V závažných případech vede zúžení aorty k rozvoji oběhového šoku, což vede k metabolické acidóze a selhání ledvin. S věkem se všechny projevy koarktace aorty zhoršují a mohou vést ke smrti v každém věku.

Pokud v době porodu byla zúžení aorty značně zanedbatelná, pak se projevuje ve starším nebo adolescentním věku. V takových případech se projevuje následující koarktace:

• obecná slabost;
• únava;
• bolesti hlavy;
• zvonění v uších;
• pociťuje spěch krve do obličeje;
• pulzace nebo těžkost v hlavě;
• bolest v hrudníku během cvičení;
• tep;
• arteriální hypertenze;
• nosní krvácení;
• dušnost (zejména na pozadí fyzické námahy);
• pocity necitlivosti a chladu v nohou;
• bolest v lýtkových svalech pod zatížením;
• dlouhé hojení ran na nohou;
• přerušovaná klaudikace (zřídka);
• poškození paměti;
• zhoršené vidění a sluch;
• mentální úpadek.

V některých případech se u více dospělých dětí rozvine septická endokarditida:

• silná slabost;
• pocení;
• vysoká horečka a zimnice;
• závratě;
• celková intoxikace;
• bledý
• anémie.

Tento stav může vést k tromboembolii různé lokalizace a infarktu vnitřních orgánů (mozek, slezina, ledviny).

Při vyšetření pacienta může lékař identifikovat následující příznaky koarktace aorty:

• rozdíl v charakteristice pulsu: úplnější vyplnění, normální, napjaté nebo skákání na rukou a malá náplň a napětí na nohách;
• nerovnoměrný puls na různých rukou (ne vždy);
• různé ukazatele krevního tlaku v horní a dolní končetině;
• viditelná zvýšená pulsace tepen v hrudníku a břišní stěně;
• zvýšené zvlnění při naklánění dopředu nebo při cvičení;
• hluk nad kolaterálními cévami (obvykle na stranách hrudní kosti a v mezikruhové oblasti);
• expanze hranic levé komory s perkuse a rentgenovými paprsky;
• zvýšené tlaky srdce;
• "Kočičí purr" v mezikrovním prostoru II-III;
• systolický šelest II-III (někdy IV) mezirebrový prostor;
• zvýrazněný druhý tón nad aortou;
• Wilsonova polo-horizontální nebo horizontální elektrická poloha srdce a levostranná dominance na EKG;
• systolický šelest na předním a zadním povrchu hrudníku a přízvuk druhého tónu přes aortu na základě výsledků fonokardiografie.

Možné komplikace

Při koarktaci aorty jsou komplikace způsobeny následujícími poruchami:

• hypertenze;
• změny aorty a kolaterálů, které se objevily;
• vývoj bakteriálních nebo infekčních alergických zánětlivých procesů.

Mezi tyto komplikace patří následující patologie:

• plicní edém;
• akutní poruchy mozkové cirkulace;
• krvácení do míchy a mozku, vedoucí k paréze a paralýze;
• hypertenze;
• srdeční astma;
• selhání ledvin;
• srdeční selhání;
• aneuryzma aorty a její ruptura;
• aneuryzma mezi tepnami;
• bakteriální endokarditida;
• endoortitida;
• kalcifikace stěn aorty;
• endomyokarditida.

Výše uvedené komplikace koarktace aorty mohou vést k úmrtí dítěte v jakémkoliv věku.

Diagnostika

Pokud je podezření na aortální koarktaci, je třeba se poradit s kardiologem. Předběžná diagnóza může být provedena na základě následujících příznaků zjištěných během vyšetření pacienta:

• arteriální hypertenze;
• rozdíl tlaků měřený na paži a noze;
• slabý puls na noze;
• srdečné zvuky.

Pro potvrzení přítomnosti koarktace aorty jsou přiřazeny následující hardwarové testy:

Léčba

V některých případech je koarktace aorty zcela bezvýznamná, nepostupuje a neovlivňuje blaho dítěte. Při takovém zúžení této velké nádoby se operace nemusí provádět a lékař doporučí pouze patologické sledování patologického stavu.

V ostatních případech může být koarktace aorty u dětí eliminována pouze chirurgickým zákrokem. Datum operace je vždy určeno klinickým případem. S infarktivním typem koarktace by měla být provedena okamžitě a u dospělého typu s příznivým průběhem může být opožděna až na 3-5 (někdy 10) let. Předpokládá se, že intervence v pozdějším věku není tak účinná, protože hypertenze přetrvává delší dobu.

U kojence je indikací k intervenci arteriální hypertenze doprovázená dekompenzací srdce. V ostatních případech se operace provádí, když je rozdíl v krevním tlaku na rukou a nohou větší než 50 mm Hg. Čl.

Před zákrokem je dítěti předepsán mírný režim s minimalizací fyzické aktivity, dietou s redukcí tuku a symptomatickou léčbou. Léky jsou zaměřeny na snížení zátěže srdce. Za tímto účelem mohou být léky používány ke zlepšení průtoku krve, korekci hypertenze a mikrocirkulace.

Typ kardiochirurgie k odstranění aortální koarktace je určen klinickým případem. Tyto operace lze provádět:

1. Aortoplastika s použitím cévních protéz. Taková intervence je prováděna s velkou částí zúžení aorty, když není možné, aby odpovídaly koncům po resekci stenózního segmentu. Cévní protéza se používá jako náhrada za vzdálené místo.
2. Resekce koarktace s uložením anastomózy do konce. Provádí se, pokud je segment zúžení malý. Po resekci chirurg srovnává a šije konce aorty.
3. Aortální plasty využívající levou subklavickou tepnu. Provádí se s hypoplazií dolní části oblouku u novorozenců. Fragment levé subclavické tepny se používá pro aortickou protetiku.
4. Posunovací plocha s koarktací. Provádí se pomocí cévní protézy, která je sešitá nad nebo pod stenózou, aby se vytvořila obtoková cesta krevního oběhu.
5. Balonková angioplastika s aortálním stentováním. Provádí se, když je aorta znovu zúžena polem již provedené operace. Podstatou tohoto způsobu je zavedení nafukovacího balónu do dutiny cévy. Odstraňuje zúžení. Pokud je to nutné, výsledek se stanoví zavedením stentu, který podporuje aortu v normálním stavu.

Po operaci

Navzdory chirurgickému zákroku a eliminaci koarktace nelze jeho důsledky rychle odstranit a obnovení stavu aorty trvá určitou dobu. Doba trvání tohoto období je individuální a závisí na klinickém případu. V tomto okamžiku musí dítě dodržovat řadu doporučení lékaře:

1. Příjem léčiv. Po operaci může arteriální hypertenze nějakou dobu přetrvávat. K odstranění je lékař předepsán potřebnými léky. Doba jejich přijetí je stanovena individuálně.
2. Správná strava a strava. Jídlo by mělo být užíváno v malých porcích 4-5 krát denně. Přejídání není povoleno. V denní stravě nutně zahrnují potraviny bohaté na vitamíny a vápník. Objem kapaliny a množství soli je omezen. Periodicky se užívají vitamínové a minerální komplexy.
3. Omezte fyzickou aktivitu. Kojené děti jsou vybízeny k přechodu na umělé. To je vysvětleno tím, že s takovou výživou dítě tráví méně času sáním. Starší děti by měly omezit výkon. Jejich hlasitost je nastavena individuálně. Školákům je udělena výjimka z tělesné výchovy na dobu zotavení. Poté se mohou zapojit do tělesné výchovy v přípravné skupině pohybové aktivity.
4. Prevence virových a bakteriálních infekcí. Po operaci mohou virové a streptokokové infekce způsobit závažné komplikace. Aby se jim zabránilo, může být doporučeno užívat během epidemie imunostimulační látky a vitamíny, zpevňovat nebo omezovat kontakt s ostatními.

Doba zotavení je stanovena lékařem, který se řídí údaji přístrojového vyšetření. Po jeho ukončení by měla být s lékařem dohodnuta také expanze fyzické aktivity a diety.

Dispenzární pozorování kardiologem po operaci k odstranění aortální koarktace by mělo být celoživotní. V některých případech je pacientovi přiřazena skupina zdravotně postižených.

Prognózy

S mírným, asymptomatickým a ne progresivním zúžení aorty dítě nesmí pozorovat žádná omezení. U těchto dětí se střední délka života nemění.

S výrazným zúžením aorty a absencí chirurgické léčby je prognóza výsledku onemocnění vždy nepříznivá. V průměru tito pacienti žijí ne více než 30-35 let. Smrt těchto dětí se může objevit v každém věku. Zemřou na srdeční selhání, bakteriální endokarditidu, rupturu aorty, mrtvici nebo jiné komplikace této patologie. Nástup náhlé koronární smrti není vyloučen.

Koarktace aorty u dětí je často doprovázena jinými srdečními nebo vaskulárními defekty. V takových případech, v případě, že nedochází k včasnému ošetření v prvním roce života, zemře přibližně 50% pacientů.

S včasnou a kompetentně prováděnou chirurgickou léčbou koarktace aorty u dětí (zejména do 10 let) se prognóza stává mnohem příznivější. Pětileté přežití u těchto dětí je asi 80-95%.

Lékařská animace na téma "Koartace aorty":