Koartace aorty

Koartace aorty - vrozená segmentální stenóza (nebo kompletní atresie) aorty v oblasti isthmu - přechod oblouku k sestupné části; méně často - v sestupné, vzestupné nebo abdominální oblasti. Koarktace aorty se projevuje v dětství úzkostí, kašlem, cyanózou, dušností, hypotrofií, únavou, závratěmi, palpitacemi, krvácením z nosu. V diagnostice koarktace aorty jsou zohledněny EKG, rentgen hrudníku, echoCG, ozvučení srdce, vzestupná aortografie, levé ventrikulografie a koronární angiografie. Metody chirurgické léčby koarktace aorty jsou transluminální dilatace balónu, isthmoplasty (přímé a nepřímé), resekce koarktace aorty a bypass.

Koartace aorty

Koartace aorty je vrozená anomálie aorty, charakterizovaná stenózou, zpravidla v typickém místě - distálním k levé subclavické tepně, v místě přechodu oblouku k sestupné aortě. V dětské kardiologii nastává koarktace aorty s frekvencí 7,5%, zatímco u mužů 2-2,5krát častěji. V 60-70% případů je aortální koarktace kombinována s jinými vrozenými srdečními vadami: otevřený arteriální kanál (70%), defekt komorového septa (53%), aortální stenóza (14%), stenóza nebo nedostatečnost mitrální chlopně (3-5%), méně často s transpozicí velkých plavidel. U některých kojenců s koarktací aorty jsou zjištěny závažné mimokardiální vrozené vady.

Příčiny aortální koarktace

V kardiochirurgii je zvažováno několik teorií koarktace aorty. Předpokládá se, že základem defektu je porušení konfluence aortálních oblouků v období embryogeneze. Podle teorie Škoda vzniká koarktace aorty v důsledku uzavření otevřeného arteriálního kanálu (OAD) při současném postižení přilehlé části aorty. Obliterace Batallovova kanálu probíhá krátce po narození; Současně padají stěny kanálu a cikotří. Se zapojením stěny aorty v tomto procesu dochází k jeho zúžení nebo úplné fúzi lumenu v určitém místě.

Podle Anderson-Beckerovy teorie může být příčinou koarktace přítomnost srpkovitého vazu aorty, který způsobuje zúžení isthmu během obliterace PDA v oblasti jeho umístění.

V souladu s hemodynamickou teorií Rudolfa je koarktace aorty důsledkem charakteristik intrauterinního oběhu plodu. Během prenatálního vývoje 50% ejekcí krve z komor prochází vzestupnou aortou, 65% přes sestupnou aortu, zatímco pouze 25% krve vstupuje do aorty aorty. Tato skutečnost souvisí s relativní úzkostí aortálního isthmu, který je za určitých podmínek (v přítomnosti defektů septa) zachován a zhoršován po narození dítěte.

Vlastnosti hemodynamiky během aortální koarktace

Typická poloha stenózy je koncová část aortálního oblouku mezi arteriálním kanálem a ústím levé subklavické tepny (oblast aortální isthmus). V tomto místě je zjištěna koarktace aorty u 90-98% pacientů. Mimo to může být zúžení ve formě přesýpacích hodin nebo pasu s normálním průměrem aorty v proximálním a distálním úseku. Vnější zúžení zpravidla neodpovídá velikosti vnitřního průměru aorty, protože v lumenu aorty je přečnívající srpek nebo diafragma, která v některých případech zcela překrývá vnitřní lumen cévy. Délka koarktace aorty může být od několika mm do 10 cm nebo více, ale častěji je omezena na 1-2 cm.

Stenotická změna aorty v místě přechodu jejího oblouku do sestupné části způsobuje vývoj dvou režimů krevního oběhu ve velkém kruhu: arteriální hypertenze je proximálně k místu obstrukce průtoku krve a distální hypotenze. V souvislosti s existujícími hemodynamickými poruchami u pacientů s koarktací aorty se aktivují kompenzační mechanismy - vyvíjí se hypertrofie myokardu levé komory, zvyšuje se mrtvice a minutový objem, zvětšuje se průměr vzestupné aorty a její větve a rozšiřuje se síť kolaterálů. U dětí starších 10 let jsou v aortě a cévách pozorovány aterosklerotické změny.

Hemodynamické rysy během koarktace aorty jsou významně ovlivněny souběžnými vrozenými vadami srdce a cév. V průběhu času dochází ke změnám v tepnách zapojených do kolaterální cirkulace (interkonstální, vnitřní hrudní, laterální hrudní, lopatková, epigastrická atd.): Jejich stěny se ztenčují a jejich průměr se zvyšuje, což předurčuje k tvorbě prestenotických a poststenotických aneuryzmat aorty aorty mozkové tepny atd. Obvykle je u pacientů starších 20 let pozorována aneuryzmatická vazodilatace.

Tlak spletitých a dilatačních mezirebrových tepen na žebrech přispívá k tvorbě uzlů (zářezů) na dolních okrajích žeber. Tyto změny se objevují u pacientů s koarktací aorty starší 15 let.

Klasifikace koarktace aorty

S ohledem na lokalizaci patologického zúžení se rozlišuje koarktace v oblasti isthmu, vzestupně, sestupně, hrudní, abdominální aorty. Některé zdroje rozlišují následující anatomické varianty defektu - preduktální stenózu (zúžení aorty proximálně ke konfluenci AAP) a postduktální stenózu (zúžení aorty distalze konfluence AAP).

Podle kritéria množství anomálií srdce a cév, A. V. Pokrovsky klasifikuje 3 typy aortální koarktace:

• Typ 1 - izolovaná koarktace aorty (73%);
• Typ 2 - kombinace koarktace aorty s PDA; s arteriálním nebo venózním výbojem krve (5%);
• Typ 3 - kombinace koarktace aorty s jinými hemodynamicky významnými anomáliemi cév a CHD (12%).

V přirozeném průběhu aortální koarktace je 5 období:

• I (kritické období) - u dětí do 1 roku; charakterizované příznaky selhání oběhu v malém kruhu; vysoká úmrtnost na závažné kardiopulmonální a renální selhání, zejména pokud je aortální koarktace kombinována s jinými CHD.
• II (adaptivní období) - u dětí od 1 do 5 let; charakterizované poklesem symptomů oběhového selhání, který je obvykle reprezentován únavou a dušností.
• III (kompenzační období) - u dětí od 5 do 15 let; charakterizované převážně asymptomatickým průběhem.
• IV (doba vývoje relativní dekompenzace) - u pacientů 15-20 let; v pubertě se zvyšují známky selhání oběhového systému.
• V (doba dekompenzace) - u pacientů ve věku 20-40 let; charakterizované znaky arteriální hypertenze, závažným srdečním selháním levé a pravé komory, vysokou mortalitou.

Symptomy koarktace aorty

Klinický obraz koarktace aorty je reprezentován množstvím symptomů; projevy a jejich závažnost závisí na době proudění nemoci a příbuzných anomáliích, které ovlivňují intrakardiální a systémovou hemodynamiku. U malých dětí s koarktací aorty lze zaznamenat zpomalení růstu a zvýšení tělesné hmotnosti. Převažují symptomy selhání levé komory: ortopnoe, dušnost, srdeční astma, plicní edém.

Ve vyšším věku, v důsledku rozvoje plicní hypertenze, jsou příznaky závratí, bolesti hlavy, palpitace, tinnitus, snížená ostrost zraku. Při koarktaci aorty jsou časté krvácení z nosu, mdloby, hemoptýza, necitlivost a chilliness, intermitentní klaudikace, křeče v dolních končetinách, bolest břicha v důsledku střevní ischémie.

Průměrná délka života pacientů s koarktací aorty je 30-35 let, přibližně 40% pacientů zemře v kritickém období (do 1 roku věku). Nejčastější příčinou úmrtí v období dekompenzace jsou srdeční selhání, septická endokarditida, ruptury aortických aneuryzmat, hemoragická mrtvice.

Diagnostika koarktace aorty

Při vyšetření je pozornost věnována přítomnosti atletického typu těla (převažující vývoj ramenního pletence s tenkými dolními končetinami); zvýšená pulzace karotických a interkonstálních tepen, oslabení nebo absence pulzace v femorálních tepnách; zvýšený krevní tlak v horních končetinách s poklesem krevního tlaku v dolních končetinách; systolický šelest nad vrcholem a základem srdce, na karotických tepnách atd.

V diagnostice koarktace aorty hrají klíčovou roli instrumentální vyšetření: EKG, EchoCG, aortografie, RTG hrudníku a RTG srdce s kontrastem jícnu, snímání srdečních dutin, ventrikulografie atd.

Elektrokardiografická data ukazují přetížení a hypertrofii levého a / nebo pravého srdce, ischemické změny v myokardu. Rentgenový snímek je charakterizován kardiomegálií, vyčníváním plicního oblouku, změnou konfigurace stínu aortálního oblouku a kontrakcí žeber.

Echokardiografie umožňuje přímo vizualizovat aortální koarktaci a určit stupeň stenózy. Starší děti a dospělí mohou mít transesofageální echokardiografii.

Během katetrizace srdečních dutin, prestenotické hypertenze a poststenotické hypotenze se stanoví pokles parciálního tlaku kyslíku v poststenotické aortě. Pomocí vzestupné aortografie a levé ventrikulografie se detekuje stenóza, hodnotí se její stupeň a anatomická varianta. Koronární angiografie pro koarktaci aorty je prokázána v případě výskytu epizod anginy pectoris, stejně jako při plánování operace pro pacienty starší 40 let k vyloučení ICHS.

Koarktace aorty by měla být odlišena od ostatních patologických stavů, které se vyskytují se symptomy plicní hypertenze: vasorenální a esenciální arteriální hypertenze, aortální srdeční choroba, nespecifická aortitida (Takayasova choroba).

Léčba koarktace aorty

S koarktací aorty existuje potřeba lékové prevence infekční endokarditidy, korekce hypertenze a srdečního selhání. Eliminace anatomického defektu aorty se provádí pouze chirurgicky.

Srdeční chirurgie pro koarktaci aorty se provádí v raných stadiích (s kritickým defektem - do 1 roku, v ostatních případech ve věku 1 až 3 roky). Kontraindikace chirurgické léčby koarktace aorty jsou nevratný stupeň plicní hypertenze, přítomnost závažných nebo nekorigovaných komorbidit, selhání srdce v konečném stádiu.

Pro léčbu koarktace aorty byly navrženy následující typy otevřených operací:

• I. Lokální plastická rekonstrukce aorty: resekce stenotické části aorty uložením end-to-end anastomózy; přímá isthoplastika s podélnou disekcí stenózy a aortálního šití v příčném směru; nepřímé isthmoplasty (s použitím chlopně z levé subclavian arterie nebo syntetické náplasti, s uložením karoticko-subklavické anastomózy).
• 2. Resekce resorpce aorty prostetikou: s náhradou defektu arteriálním homograftem nebo syntetickou protézou.
• Iii. Vytvoření bypassových anastomóz: bypass bypassem pomocí levé subclavické arterie, splenické tepny nebo vlnité cévní protézy.

S lokální nebo tandemovou stenózou a absencí výrazné kalcifikace a fibrózy v oblasti koarktace se provádí transluminální balónová dilatace aorty. Pooperační komplikace mohou zahrnovat rozvoj aortální reokarktace, aneuryzma, krvácení; ruptury anastomóz, trombóza rekonstruovaných oblastí aorty; ischemie míchy, ischemická gangréna levé horní končetiny atd.

Predikce aortální koarktace

Přirozený průběh koarktace aorty je dán možností zúžení aorty, přítomností jiných CHD a obecně má velmi špatnou prognózu. V nepřítomnosti kardiochirurgie 40-55% pacientů zemře v prvním roce života. Při včasné chirurgické léčbě koarktace aorty lze dosáhnout dobrých dlouhodobých výsledků u 80-95% pacientů, zejména pokud byla operace provedena před dosažením věku 10 let.

Operovaní pacienti s koarktací aorty jsou pod dohledem kardiologa a kardiochirurga; doporučuje se omezit fyzickou aktivitu a stres, pravidelná dynamická vyšetření k vyloučení pooperačních komplikací. Výsledek těhotenství po rekonstrukční operaci pro koarktaci aorty je obvykle příznivý. V procesu řízení těhotenství jsou předepsána antihypertenziva pro prevenci ruptury aorty a je zabráněno infekční endokarditidě.

Koarktace hemodynamiky aorty

Koarktace aorty u novorozenců a starších dětí

Popis onemocnění

Po mnoho let neúspěšně zápasí s hypertenzí?

Vedoucí ústavu: „Budete překvapeni, jak snadné je léčit hypertenzi tím, že ji užíváte každý den.

Koartace aorty - částečné zúžení vnitřního prostoru. Tento stav vede k hypertenzi krevních cév rukou, hypoperfuzi gastrointestinálního traktu a nohou, významnému zvýšení velikosti levé komory.

Počet a intenzita symptomů je dána velikostí zbývající vnitřní dutiny aorty.

Pro léčbu hypertenze naši čtenáři úspěšně používají ReCardio. Vzhledem k popularitě tohoto nástroje jsme se rozhodli nabídnout vám vaši pozornost.
Více zde...

Pokud se patologie vyvíjí v raném stádiu, pacient cítí nepříjemný pocit na hrudi, bolest hlavy, celkovou malátnost a ochlazení horních a dolních končetin. Symptomy se zvyšují se zvyšováním intenzity patologie.

Když opatření nejsou přijata k léčbě nebo stav nemocného dítěte je zpočátku velmi vážné, existuje riziko rozvoje fulminantního srdečního selhání, vedoucího k šoku. Umístění zúžení je určeno při poslechu hrudníku. Lékař si všimne mírného hluku.

Příčiny a rizikové faktory

Koartace aorty se projevuje vznikem patologií v procesu jejího pokládání a formování, vyskytuje se ve stadiu vývoje plodu. Nejčastěji je nejvýraznější zúžení zaznamenáno v oblasti arteriálního kanálu.

Vědci navrhli, že tento proces je ovlivněn změnou umístění některých duktálních tkání, protože se pohybují přímo do aorty. Při zavírání ovlivňují arteriální stěnu, která po chvíli může vyvolat mírné a pak výrazné zúžení.

Typy, formy, stupně

Existují dva typy nemocí:

Oba tyto druhy porušení mohou nastat při fungování arteriálního kanálu nebo při jeho nečinnosti.

Johnson 1951 a Edwards 1953 rozlišují dva typy nemocí:

1. Koartace v izolované formě.
2. Koarktace s normálním arteriálním konektorem.

Pokrovsky identifikoval 3 typy koarktace:

1. Izolovaná forma.
2. Koarktace s otevřeným arteriálním kanálem.
3. Koarktace s jinými poruchami hemodynamiky, které vyvolávají funkční patologie kardiovaskulárního systému.

Nebezpečí a komplikace

Koartace aorty může způsobit vážné onemocnění srdce a smrt pacienta proto vyžaduje okamžitý lékařský zásah. Pokud nebudou přijata vhodná opatření, existuje riziko takových komplikací:

1. Zdvih
2. Hypertenze tepen pacienta.
3. Selhání levé srdeční komory s zhoršením vede ke vzniku srdečního astmatu a vnitřního plicního edému, se kterým se ne každý pacient v dětství vyrovná.
4. Krvácení v subarachnoidním prostoru.
5. Destruktivní jevy v oblasti aneuryzmatu.
6. Nefroangioskleróza na základě hypertenze.
7. Endokarditida infekční povahy, která je obtížně léčitelná i pomocí silných antibiotik.

Příznaky

Nejnebezpečnější je koagulace aorty u novorozenců a kojenců (existuje dospělý typ onemocnění). Je to nebezpečná rychlá tvorba plicní hypertenze, která určuje ostré zhoršení pacienta.

Je možné jasně rozpoznat místo kontrakce během dlouhého průběhu onemocnění, protože stavba těla dítěte je ovlivněna zvýšeným tlakem, který se nachází v oblasti nejmenšího aortálního lumenu. Pro koarktaci aorty je charakterizováno tělem získávajícím pseudo-atletickou strukturu, to znamená, že spodní část těla je méně vyvinutá než ramena a horní část hrudníku.

V některých případech dochází ke změnám ve fungování koronárních arterií morfologické povahy, zhoršené cirkulaci mozku, včetně závažného krvácení v mozku nebo v okolním prostoru, fibroelastózy, která je sekundárním příznakem, různých patologií levé komory.

Někdy se právě narozené děti vyvinuly silné zúžení aorty. V tomto případě existuje riziko cirkulačního šoku ve spojení se selháním ledvin a acidózou, které začíná na základě metabolických poruch.

Obecné příznaky jsou zmateni rodiči a nedostatečně zkušenými lékaři se systémovými patologiemi, jako je sepse.

Zúžení vnitřního prostoru aorty je často minimální, takže v prvním roce života dítěte nemusí mít takový patologický stav jasné příznaky, takže se dlouho nepozoruje. Pokud existuje podezření na přítomnost takové nemoci, měli byste dítě zkontrolovat na následující příznaky:

1. Bolest na hrudi.
2. Časté bolesti hlavy.
3. Neschopnost vykonávat velkou fyzickou aktivitu kvůli téměř okamžitému vzhledu kulhání (bez dalších důvodů).
4. Časté projevy slabosti, letargie.

Tyto příznaky postupně postupují, jak dítě roste. Jedním z prvních charakteristických znaků je zvýšení hypertenze.

Pokud se objeví první příznaky koagulace aorty, je nutné se poradit s lékařem. Doporučuje se navštívit pediatra, vydá pokyny pro návštěvu kardiologa. S tvorbou významné intenzity a specifické pro příznaky onemocnění, můžete okamžitě navštívit kardiologa.

Diagnostika

Identifikace onemocnění pomocí těchto metod:

• EKG Tato metoda je zvláště vhodná pro starší děti. S jeho pomocí se rozsvítí i malé odchylky spojené se zvětšením rozměrů levé komory.
• Fonokardiografie. Během studie jsou zaznamenávány vibrace a zvuky, které vznikají při kardiovaskulárním systému. Pokud má pacient patologii, dochází ke zvýšení tónu II.
• Echokardiografie. Může být alegoricky nazývána ultrazvukem srdce. Při správném dekódování jsou indikovány jak specifické, tak další symptomy patologie.
• X-ray Obrázek ukazuje výšku horní části srdce, expanzi vzestupné aorty.
• Srdeční katetrizace. Pomocí této studie je zaznamenán tlak v této oblasti a poté je analyzován rozdíl v systolických a arteriálních ukazatelích průtoku krve. Obklopte místa nad a pod oblastí svírání hlavní tepny.
• Aortografie Umožňuje určit přesnou rovnováhu lumen v tepně, délku patologie a rysy zúžení, protože je často nerovnoměrný a má libovolné obrysy.

Metody zpracování

Radikálním a často nezbytným postupem pro koarktaci aorty je chirurgický zákrok. Hlavní indikací pro použití tohoto opatření je významný rozdíl v systolickém tlaku v dolních a horních končetinách. Indikátory by se měly lišit o více než 50 mm Hg. Čl.

Okamžitý chirurgický zákrok pro kojence se provádí s významnou, vzrůstající arteriální hypertenzí a dekompenzací srdce.

Někdy je patologie diagnostikována teprve po porodu. Často je průběh onemocnění stabilní. Rozhodnutím lékařů se operace provádí, ale pouze po dobu 5-6 let po narození.

Chirurgie může být prováděna ve vyšším věku, ale v tomto případě existuje riziko dosažení pouze části pozitivního účinku, protože arteriální hypertenze je eliminována pouze v raném věku.

Několik typů chirurgických zákroků se používá, když je nezbytné normalizovat kontury orgánu:

• Plastická chirurgie na aortě s použitím protéz k nahrazení cév. Tato metoda je relevantní pro patologie, při kterých má tepna zúžení v minimální velikosti místa, což neumožňuje spojit konce přirozeně vytvořených fragmentů.
• Resekce zúžení s vložením píštěle na konci dvou zdravých stran. Tato metoda se pokouší o zúžení otvoru na malou délku a se zcela zdravými zbývajícími částmi aorty.
• Posunování Z tohoto materiálu se vyrábí cévní protéza. Okraje tohoto zařízení jsou přišity k látkám na úrovni pod a nad bodem zúžení. To je nezbytné pro volný pohyb krve.

Další informace o této nemoci naleznete ve videu:

Prognózy a preventivní opatření

Prognóza se liší v závislosti na stupni aorty u konkrétního dítěte, normální životní styl je zajištěn malými projevy patologie. Průměrná délka života těchto pacientů je stejná jako u lidí bez těchto onemocnění.

U těžké patologie může pacient žít až 30-35 let, pokud není provedena nezbytná operace. Příčinou smrti je bakteriální endokarditida, stejně jako těžké srdeční selhání. K neočekávané smrti může dojít v důsledku ostrého roztržení tkáně aorty, aneuryzmy nebo těžké mrtvice.

Prevencí této patologie u dítěte je dodržování zdravého životního stylu rodičům. Před otěhotněním a během těhotenství jsou otec i matka povinni nekouřit, nebýt alkoholu a drog.

Koarktace aorty je charakterizována specifickými symptomy, které nelze vynechat, aby se zabránilo prudkému progresi onemocnění. I při normálním tělesném vývoji u dětí se toto porušení může projevit a vyskytovat se v mírné nebo dokonce těžké formě. Pokud si toto onemocnění všimnete včas, existuje možnost úplného zotavení z nemoci a návratu do normálního života.

Koartace aorty a její léčba

• Vlastnosti struktury aorty
• Typy aortální stenózy
• Změny aorty
• Důvody
• Jak je krevní oběh narušen
• Klinický obraz
• Diagnostika
• Jak léčit aortální koarktaci
• Prognóza onemocnění

Koartace aorty je jednou z vrozených vad největší nádoby v těle. Spočívá v zúžení lumen různého stupně, nejčastěji v oblasti oblouku, méně často v hrudních nebo břišních oblastech. Struktura a struktura srdce se nemění. Tento defekt je však často kombinován s jinými vrozenými vývojovými poruchami a odkazuje na kombinované.

Prevalence koarktace aorty je od 6,7 do 15% všech vrozených srdečních vad. U novorozených chlapců se vyskytuje 4–5krát častěji než u dívek.

Abyste porozuměli klinice neřesti, musíte se podívat do anatomie.

Vlastnosti struktury aorty

Aorta je největší, nepárová loď, vzdaluje se od levé komory a vystupuje nahoru, vytváří oblouk. Na nejvyšším nejvyšším bodě odcházejí tři velké lodě:

• brachiocephalic trakt - je rozdělen do pravé společné karotidy a subclavian tepny, dodává krev do orgánů hlavy, krku, pravé paže a části hrudníku;
• levá společná karotická tepna - nese krev na levé straně hlavy, mozku, krku;
• levá subclaviánská tepna - je zodpovědná za krevní zásobení levé ruky.

Proti ústím levé subklavické tepny do plicních tepen se zasílá hustá šňůra, v jejímž vnitřním prostoru je zarostlý kanál kanálu. Tato nádoba měla velký význam v oběhu plodu.

Kyslík je dodáván do vyvíjejícího se embrya mateřskými erytrocyty přes další placentární cirkulaci. Nepotřebuje dýchat, ale srdce funguje a urychluje krev skrze tělo. To je přes kanál kanálu že komunikace nastane s plicními tepnami vystupovat z pravé komory, obcházet kolaps plíce.

Po narození dítě začne dýchat nezávisle a malý (plicní) cirkulační okruh je připojen, tubální kanál roste a stává se těžkým, protože dospělý již není potřebný.

Místo mezi ústím levé subklavické tepny a bývalým botallovským kanálem se nazývá isthmus aortálního oblouku. Zde se nejčastěji vyskytuje vrozené zúžení (koarktace).

Typy aortální stenózy

Je akceptováno rozlišovat 2 typy stenóz isthmu:

• infantilní (pro děti) - je detekován u dítěte v raném věku, aortální koartace se vyvíjí u plodu s krevním oběhem udržovaným kanálem kanálku a liší se možností pro vstup krve do dolních částí aortálního oblouku přímo z pravé komory přes plicní tepny (jako v děloze);
• dospělý - kanál kanálu je zúžený nebo zcela uzavřený, pomocné vedlejší cévy se vyvíjejí, aby pomohly přenášet krev zúženou oblastí.

Koarktace aorty u dětí je rozdělena ve směru vypouštění krve: zleva doprava a naopak.

Anatomickými změnami existují tři typy vad:

• bez kombinace s jinými (izolovaná koarktace aorty);
• koarktace jako součást kombinovaných srdečních onemocnění (defekty interatriálního a interventrikulárního rozdělení, aneuryzma sinus);
• zúžení aorty v kombinaci s otevřeným botanickým kanálem.

Změny aorty

Po proudu krve (pod místem zúžení) se aortální stěna rozšiřuje a ředí jako aneurysmální vak. S věkem se tyto změny objevují a vyšší koarktace.

Pro léčbu hypertenze naši čtenáři úspěšně používají ReCardio. Vzhledem k popularitě tohoto nástroje jsme se rozhodli nabídnout vám vaši pozornost.
Více zde...

Hlavním důvodem - porušení krevního oběhu, má dostatečně velkou sílu.

Vzácnější lokalizace koarktace - v hrudní nebo břišní aortě. Více zřídka, vícenásobné zúžení cévy.

Kardiologové rozlišují falešnou koarktaci - tortuozita nebo prodlužování aorty způsobuje podezření na vrozené vady během vyšetření, ale později nemá žádný vliv na průtok krve.

Důvody

Příčiny vazby:

• s narušenou intrauterinní tvorbou aorty, tahem za botanický kanál;
• vývoj koarktace v dospělém stavu je možný s těžkým aterosklerotickým aortálním obloukem, traumatem, Takayasovým onemocněním (nejasný zánět aorty a jejích větví);
• role dědičné predispozice je indikována identifikací aortální koarktace u 10% pacientů s genetickým onemocněním, Shereshevského-Turnerovým syndromem (zhoršený fyzický a sexuální vývoj).

Jak je krevní oběh narušen

Zúžená část koarktace aorty má vzhled "brány", která zpožďuje krev horních částí. Nad zúžením se cévy rozšiřují, tlak v nich se zvyšuje, levá komora je nucena k hypertrofii.

Ve spodních částech kompenzují průtok krve pouze další lodičky a snižuje se jejich tlak. To se týká zejména svěráku „dospělého“. Prokrvení ledvin je narušeno, aktivuje se další mechanismus pro zvýšení krevního tlaku, který je již vysoký v horních částech těla.

S „infantilní“ variantou u dětí může být vysokotlaký vypouštěn kanálem kanálku, a proto neexistuje arteriální hypertenze. Nicméně, plicní hypertenze vzniká v důsledku zvýšení tlaku v plicní tepně. Dochází k přetížení pravé komory a objeví se příznaky selhání oběhového systému.

Klinický obraz

Typické je klinické zúžení aorty v závažných případech. Pacienti si zřídka stěžují. Mohou být bolesti hlavy, krvácení z nosu. Častěji se příznaky aortální koarktace nacházejí v souvislosti s nejasnou hypertenzí v dětství a dospívání, což je pro lékaře alarmující.

V juvenilní formě mají děti recidivující zánětlivá onemocnění průdušek a plic. Batolata se vyznačují bledostí, krátkým dechem s pohybem, zpožděním hmotnosti a fyzickým vývojem.

Krevní tlak dosahuje hodnoty 200/100 mm Hg. Čl. Na nohách je pulsace tepen oslabena, viditelnost modravosti nohou, slabé svaly jsou porovnávány s rukama.

V případě nepříznivého toku se objeví:

• bolesti hlavy;
• závratě;
• bolest v srdci;
• zvýšená únava;
• bolest, slabost a křeče v nohou;
• konstantní zmrazování nohou;
• u žen a dívek je menstruační cyklus narušen, možná neplodnost v dospělosti.

Diagnostika

Diagnóza koarktace aorty zahrnuje řadu klinických příznaků, které má lékař k dispozici na recepci:

• při určování pulsu na rukou je hodnocen jako napjatý, cítí se silné vlny, puls na nohách není prakticky hmatatelný;
• ostrý pulzace karotických tepen se nachází na krku, v subklavické fosse - subklavia;
• pulzace pomocných cév je viditelná na zadní straně hlavy, v mezizubních prostorech, v oblasti lopatek;
• nohy studené na dotek teplými rukama.

Během auskultace lékař poslouchá typické zvuky nad povrchem srdce.

Instrumentální metody v diagnostice koarktace

Na EKG jsou stanoveny známky hypertrofie a přetížení levé komory, mění se elektrická osa srdce. V dospělých blokuje svazek Jeho.

Phonocardiogram vám umožní přesně zaznamenat šum v celé oblasti srdce.

Ultrazvuk ukazuje expanzi velikosti a komor srdce, místa zúžení, stupně narušení průtoku krve nad a pod koarktací.

Na rentgenovém snímku hrudníku je pozornost věnována globulovému srdečnímu stínu, poškození dolních okrajů žeber.

Se zavedením kontrastní látky do aorty na obrázku můžete vidět místo a stupeň zúžení.

Srdeční katetrizace s měřením tlaku v aortě umožňuje detekovat pokles tlaku nad a pod zúžení.

Jak léčit aortální koarktaci

Léčba koarktace aorty je možná pouze s pomocí operace. Terapeuticky není možné se zbavit hlavní příčiny onemocnění. Zpoždění operace může vést ke komplikacím ve stavu pacienta.

Indikace pro chirurgický zákrok jsou:

• určující rozdíl mezi tlakem na rukou a nohou o více než 50 mm Hg. v.;
• u kojenců - těžká hypertenze a rozvoj srdečního selhání.

S příznivým průběhem může kardiochirurgové odložit operaci do šesti let.

Technika chirurgických zákroků poskytuje:

• odstranění úzkého hrdla spojením konců aorty s malou délkou místa;
• nahrazení resekované aortální oblasti vlastním aloplastem z levé subklavické tepny;
• umělá protéza;
• vytvoření bočníku - protažení trubice protézy nad a pod koarktací bez odstranění zúžené oblasti;
• stent je instalován, pokud se po operaci znovu objeví kontrakce, vloží se vodícím katétrem a aorta se expanduje na požadovaný průměr.

Prognóza onemocnění

Pacienti s koarktací aorty musí sledovat kardiochirurg. Při mírné stenóze nejsou nutné žádné zvláštní životní podmínky.

Vývoj stenózy, vedoucí k klinickým projevům a srdečnímu selhání, vyžaduje operaci, protože bez ní může člověk žít do 35 let a zemřít na komplikace ve formě:

• mrtvice;
• astma srdečního infarktu, válcování v plicním edému;
• skleróza ledvin s renální insuficiencí;
• prasknutí aneuryzmatu;
• septická endokarditida.

Takové závažné komplikace se vyvíjejí s vysokou pravděpodobností a je obtížné předcházet terapeutickými metodami. Proto, když je detekována aortální koarktace, je třeba vyjasnit nejoptimálnější podmínky pro chirurgickou léčbu.

Co potřebujete vědět o aneuryzmě srdeční aorty

• Kloubní léčba
• Zeštíhlující
• Křečové žíly
• Nehtová houba
• Proti vráskám
• Vysoký krevní tlak (hypertenze)

Symptomy a léčba koarktace aorty

Onemocnění, jako je koarktace aorty, označuje vrozené srdeční onemocnění. Příznaky nemoci nejsou skryté, takže je lze včas zaznamenat a poradit se s lékařem.

Koarktace aorty je charakterizována lokálním a segmentovým zúžením lumen aorty. Rovněž jsou zaznamenány jeho plné přestávky v oblasti šíje oblouku. Statistiky ukazují, že v břišních a hrudních oblastech bylo zaznamenáno přibližně 2% případů.

Oblast vývoje onemocnění

Koarktace samotné aorty není vrozenou chorobou. Může částečně ovlivnit aortu, což je velká nepárová arteriální céva. Struktura srdce proto zůstává nezměněna. Lékaři však téměř vždy přisuzují aortální koarktaci skupině vrozených nemocí a srdečních vad, protože celý oběhový systém je v ohrožení. Přímé vytvoření takové nemoci přímo závisí na struktuře srdce a může interagovat s mnoha dalšími vrozenými vadami.

Při velmi ostrém a neočekávaném zúžení aorty pracuje levá komora, která plní funkci krevní injekce, s velkými zátěžemi. V důsledku této práce se krevní tlak objeví v horních částech těla. Je mnohem vyšší než dno. Z tohoto důvodu proudí do spodních částí těla stejné množství krve, ale stěny levé komory významně zvyšují objem. Tyto důsledky mohou vést k vážným a nežádoucím problémům. V takových případech je lepší okamžitě vyhledat pomoc odborníků.

Typy a typy onemocnění

Frekvence vývoje a výskytu vrozených srdečních vad je v průměru asi 15% všech registrovaných případů. Podle statistik trpí muži těmito chorobami 5krát častěji než ženy.

Hlavní typy onemocnění jsou:

1. Takzvaný “dospělý” typ. To se projevuje rozvojem segmentového zúžení lumen aorty v místě, kde by měla ustoupit levá subclavická tepna. Současně jsou všechny arteriální kanály zcela uzavřeny.
2. Druhý typ se nazývá "dítě" nebo "infantilní". Spočívá v přítomnosti hypoplazie nebo nedostatečného rozvoje aorty na stejných místech jako u „dospělého“ typu. Ale arteriální kanály se zároveň uzavřely.

V závislosti na anatomických vlastnostech osoby je obvyklé, že se pro rozvoj koarktace rozlišují tři hlavní možnosti:

1. V kombinaci s mnoha dalšími vrozenými srdečními vadami. Patří mezi ně defekty síňového septa, defekty interventrikulárního septa, aneuryzma Valsalva sinus, transpozice velké cévy a stenóza aorty.
   
2. Koarktace aorty, která je kombinována s jinými otevřenými arteriálními kanály. Tento typ vývoje nemoci může být dále rozdělen do několika dalších možností: poststrukční, juxtaduktální a preduktální.
3. Izolovaná koarktace aorty. Zahrnuje vývoj onemocnění bez kombinace s jinými vrozenými srdečními vadami.

Otevřené arteriální kanály dnes lze rozlišit u většiny novorozenců. Průměr kanálů může být mnohem větší než průměr samotné aorty. U starších dětí může být pozorována varianta izolované aortální koarktace.

Možné příčiny vrozené srdeční vady

K rozvoji onemocnění může dojít v důsledku zhoršené tvorby samotné aorty během vývoje plodu. Ve většině případů onemocnění způsobuje juxtadualní uspořádání arteriálního toku. Pomáhá spojit aortu s levou plicní tepnou. U novorozenců musí být uzavřena alveolárním dýcháním.

Během období nitroděložního vývoje může určitá část duktální tkáně přecházet na samotnou aortu a zároveň je do uzávěrky zapojena aortální stěna. Nakonec tedy můžete očekávat, že se zúží. Byly vzácné případy, kdy se během růstu a života objevila koarktace aorty u dětí, kdy došlo k různým poraněním aorty, aterosklerotickým lézím nebo Takayasuovu syndromu.

Onemocnění se může rozvinout v důsledku abnormalit v období intrauterinního vývoje plodu.

Onemocnění může také nastat kvůli genetické predispozici k tvorbě onemocnění u lidí, kteří mají Shershevsky-Turnerův syndrom. To znamená chromozomální onemocnění, které je způsobeno přítomností pouze jednoho hlavního chromozomu. To může být doprovázeno řadou charakteristických abnormalit ve fyzickém vývoji člověka, stejně jako sexuální nezralost a nízký růst.

Mechanismus vývoje hemodynamických poruch nebo krevního pohybu

Hemodynamika koarktace aorty je detekována, když jsou během pohybu krevního oběhu v aortě na místě mechanické překážky. To může vést k několika různým vzorcům průtoku krve. V závislosti na závažnosti a rozsahu lumenu aorty lze pozorovat výskyt různých poruch hemodynamiky.

U některých typů a typů koarktace, kde jsou arteriální kanály zcela uzavřeny, mají všechny hlavní poruchy spojené s hemodynamikou zvýšený tlak v cévách. V „dětinském“ vývoji současné choroby, v případě, kdy je kanál otevřený, lze pozorovat zvýšení krevního tlaku v cévách pouze s velkou cirkulací.

Během vývoje oktalského typu onemocnění dochází k charakteristickému výtoku krve z plicního trupu do sestupné aorty. Takový proces prochází otevřenými arteriálními kanály, ale pokud existují dostatečně rozvinuté zajištění, může dojít k opačnému procesu.

Příznaky a charakteristické znaky

Symptomy koarktace aorty jsou prezentovány ve formě morfologických změn, které jsou kombinovány s určitými typy srdečních onemocnění. Dokonce i v raném věku mohou být malformace ve většině případů doprovázeny rekurentní a progresivní pneumonií, rozvojem kardiopulmonální insuficience a dalšími onemocněními. Mohou existovat také ostré projevy bledosti kůže, výrazná dušnost, která je doprovázena kongestivním sipotem v plicích. Děti s tímto onemocněním mohou zaostávat ve svém fyzickém vývoji.

Dospělí a starší děti si mohou stěžovat na zvýšení krevního tlaku, který je ve většině případů detekován náhodně. Tito pacienti obvykle přicházejí k lékařům se stížnostmi na:

• přetrvávající bolesti hlavy
• závratě
• nějaká těžkost v hlavě,
• únava
• zármutek
• vzácné krvácení z nosu.

Mohou indikovat periodickou bolest v nohou, slabost paží, svalové křeče, mrazivost v dolních končetinách. Ženy si mohou všimnout nesrovnalostí v menstruačním cyklu nebo neschopnosti otěhotnět. Pokud jde o celkový fyzický vývoj, v některých případech se mohou vyskytnout disproporční poruchy ve svalovém vývoji.

Možné komplikace

Hlavní komplikace vrozené koarktace aorty:

1. Intracerebrální krvácení, které znamená vznik mrtvice.
2. Těžká hypertenze.
3. Subarachnoidní krvácení.
4. Hypertenze nefroangiosklerózy, mohou být postiženy malé tepny.
5. Mezery prodloužily aneuryzma.
6. Srdeční selhání levé komory, které může být spojeno s rozvojem srdečního astmatu nebo plicního edému.
7. Bakteriální nebo infekční endokarditida. Nejčastěji ovlivňují vnitřní sliznici srdce a srdeční chlopně. K tomuto stavu dochází v důsledku výskytu bakteriálních nebo běžných infekcí. Vývoj endokarditidy způsobené infekcemi postupuje v kombinaci koarktace aorty s vrozenými patologiemi aortální chlopně. Toto onemocnění je rezistentní na užívání léčiv a antibakteriálních léčiv.

Diagnostika přístrojovým vybavením

Onemocnění je diagnostikováno pomocí vhodného vybavení. Mezi hlavní diagnostické metody patří:

1. Elektrokardiografie. Pokud nejsou příznaky vysloveny, je téměř nemožné je odlišit od normálního EKG. U novorozenců jsou nejčastěji pozorovány nejednoznačné posuny osy srdce.
2. Echokardiografie. Ultrazvukové vyšetření srdce pomůže určit přítomnost aortální stenózy v oblasti isthmu. Doppler vám umožní najít všechny charakteristické rysy vlastní koarktaci aorty.

1. Fonokardiografie. Jedná se o speciální záznamové nebo zvukové signály, které jsou vydávány při práci srdce. Přístroj je schopen zaznamenat zesílení tónů na aortě a systolickém šelestu.
2. Srdeční katetrizace. Musí být provedeno tak, aby přesně změřilo tlak v orte, jakož i určit charakteristické znaky koarktace aorty.
3. Aortografie Radiopakní látky se zavedou přes aortu pomocí katétru.

Léčba onemocnění

V některých případech mohou lékaři poskytnout indikace pro chirurgický zákrok pro vrozenou koarktaci aorty. Pokud rozdíl systolického tlaku v nohách a ramenech přesahuje 50 mm značku rtuťového sloupce, je nutná operace. U novorozenců a dětí do jednoho roku může být nutná operace v případě těžké arteriální hypertenze. Pokud všechny příznaky nejsou vysloveny, pak lékaři mohou doporučit, aby se trochu s operací, a přesunout operaci do jiného věku.

Dnes byly vyvinuty a prezentovány nové metody, které jsou široce používány a praktikovány na mnoha klinikách. Patří mezi ně:

• resekce koarktace aorty se superponovanými píštělemi,
• plastická aorta používající cévní protézy,
• aortoplastika,
• posun patologických zúžených oblastí aorty,
• balónová angioplastika.

Populární a nejpoužívanější léčebnou metodou je aortoplastika. Zahrnuje použití vlastního biologického materiálu. Pacient je odebrán pro transplantaci v levé subklavické tepně.

Prognózy lékařů

Lékaři mohou určit určité předpovědi pro vrozené srdeční vady. Vše záleží na stupni zúžení aorty, podle kterého odborníci provádějí výpočty a určují diagnózu. Malé odchylky a mírná závažnost koarktace aorty nenarušují normální životní styl pacienta. Průměrná délka života u onemocnění je téměř stejná jako průměrná délka života zdravého člověka.

Pacienti, kteří nezávisle opustili operaci nebo z mnoha jiných důvodů, nechodili na operaci, žijí v průměru asi 35 let. Hlavní příčinou úmrtí pacientů je těžké onemocnění srdce, bakteriální endokarditida. Náhlá smrt může také nastat v důsledku aortální ruptury nebo mrtvice.

Pooperační období

Po operaci v pooperačním období může krevní tlak po určitou dobu zůstat ve vysokých mezích. Proto lékaři předepisují určité léky k normalizaci krevního tlaku. Někdy po operaci se může objevit prodloužení rekonstruované plochy nebo aneuryzma. Může se objevit opětná kontrakce, takže se objeví indikace pro další chirurgický zákrok.

Každý, kdo si tyto příznaky všimne, by měl určitě jít k lékařům a nenechat své zdraví drift. Jedná se o onemocnění, které je léčitelné a může udržet celkový tón osoby.

Koartace aorty

Koartace aorty je vrozená vada, charakterizovaná segmentálním (lokálním) zúžení lumen aorty nebo jeho úplným zlomem v isthmu jeho oblouku, mnohem méně v jeho hrudní nebo břišní části. Coarctation aorta, přísně vzato, není vrozená vada srdce sám, protože to je lokalizováno venku to, ovlivňovat aortu - největší nepárová arteriální céva plicního oběhu, sahat od levé komory srdce. Struktura samotného srdce s touto vrozenou patologií je normální. Nicméně koarktace aorty je vždy označována jako skupina vrozených srdečních vad, protože během ní trpí celý oběhový systém (kardiovaskulární systém) a samotná tvorba aortální koarktace přímo souvisí se strukturami srdce a může být kombinována s některými dalšími vrozenými vadami. Koarktace aorty byla poprvé popsána v roce 1791 italským patologem D. Morgagni.

Koartace aorty se obvykle nachází v určitém, typickém místě pro ni - kde aortální oblouk přechází do sestupné části aorty. Taková lokalizace je způsobena tím, že se obvykle zužuje vnitřní lumen aorty: tyto dvě sekce jsou tvořeny z různých embryonálních pupenů.

Schematické znázornění koarktace aorty

Frekvence této vrozené vady je od 6,7 do 15% všech vrozených srdečních vad a 3 až 5krát častěji u mužů než u žen.

Existují dva typy koarktace aorty:

1) „Adult“ typu koarktace aorty - existuje segmentové zúžení lumen aorty pod (po proudu od krve) místa, kde se od ní odchýlí levá subclavická tepna; arteriální kanál je uzavřen;
2) "Dětský" (infantilní) typ koarktace aorty - na stejném místě je hypoplazie (zaostalost) aorty, ale arteriální kanál je otevřený.

Navíc v závislosti na anatomických vlastnostech existují tři různé varianty koarktace:

1. Izolovaná koarktace aorty (bez kombinace s jinými vrozenými srdečními vadami);
2. Koarktace aorty v kombinaci s otevřeným arteriálním kanálem; lze dále rozdělit:
• postduktalnaya (nacházející se pod místem, kde se odkrývá otevřený arteriální kanál);
• yukstaduktalnaya (koarktace se nachází na úrovni otevřeného arteriálního kanálu);
• preductum (otevřený arteriální kanál se otevírá pod aortální koarktací).
3. Koarktace aorty v kombinaci s dalšími vrozenými srdečními vadami: defekt síní septa (DMPP), defekt komorového septa (VSD), aneuryzma Valsalva sinus, transpozice velkých cév, stenóza aorty a další.

Otevřený arteriální kanál je detekován u více než 60% dětí s koarktací aorty a průměr kanálu může být větší než průměr aorty. Izolovaná koarktace aorty je častější u starších dětí.

Dole (po proudu od krve) z místa zúžení aorty se ztenčí jeho stěna a zvětší se lumen, někdy získává charakter aneuryzmatu aorty (expanze oblasti aorty způsobené patologickými změnami struktury pojivové tkáně jejích stěn). Aneurysmální změny vyplývají z vystavení aortě stěn turbulentního (nepravidelného) průtoku krve pod místem zúžení. U starších dětí se vyvíjejí aneuryzmatické změny a nad zúžení - ve vzestupné aortě.

S atypickou lokalizací aortální koarktace se nachází v hrudní nebo abdominální části aorty. Někdy může dojít k více kontrakcím.
Existují také „pseudo-aortální aorta“ - podobná koarktaci, deformaci aorty, která významně nenarušuje průtok krve, protože se jedná o jednoduchou tortuozitu a prodloužení aorty.

Příčiny aortální koarktace

Vývoj koarktace aorty je způsoben porušením procesu tvorby aorty během vývoje plodu. Nejčastěji je koarktace aorty Yuxtaductal (umístěná na úrovni arteriálního kanálu. Arteriální kanál spojující aortu s levou plicní tepnou normálně funguje pouze intrauterinně a po narození dítěte a nástupu alveolárního dýchání se uzavírá. část duktální tkáně se přesouvá do aorty, čímž zahrnuje aortální stěnu v procesu jejího uzavření, což následně vede k jejímu zúžení.

V některých vzácných případech může dojít k koarktaci aorty v průběhu života v důsledku aterosklerotického poškození aorty, poranění aorty nebo syndromu Takayasu (zánětlivé onemocnění neznámého původu ovlivňující aortu a její větve).

Genetická predispozice k tvorbě koarktace aorty je přítomna u pacientů se Šereshevským-Turnerovým syndromem (chromozomální onemocnění způsobené přítomností pouze jednoho chromozomu pohlaví X a nepřítomnosti druhé a doprovázené charakteristickými abnormalitami fyzického vývoje, krátkého vzrůstu a sexuální nezralosti). Každý desátý pacient s tímto syndromem vykazuje koarktaci aorty.

Mechanismus vývoje hemodynamických poruch (pohyb krve)

Během koarktace aorty vede přítomnost mechanické obstrukce (tzv. Brána) ve způsobu proudění krve v aortě ke vzniku dvou různých režimů krevního oběhu. Nad místem, kde je zakrytý průtok krve, je zvýšen arteriální tlak a cévní lůžko je rozšířeno; levá komora kvůli přetížení systolického (během srdečního tepu) je hypertrofní (jeho svalová hmota a zvětšení velikosti). Pod překážkou průtoku krve je snížen arteriální tlak a průtok krve je kompenzován rozvojem několika způsobů cirkulujícího (kolaterálního) zásobování krví. Závažnost hemodynamických poruch se liší v závislosti na délce a závažnosti zúžení aortálního lumenu, stejně jako na typu koarktace.

U „dospělého“ typu koarktace, kdy je arteriální kanál zarostlý (uzavřený), jsou hlavní poruchy hemodynamiky spojeny se zvýšením krevního tlaku v cévách horní části těla a systolický a diastolický tlak se zvyšuje. Taková arteriální hypertenze je doprovázena prudkým nárůstem práce levé srdeční komory a zvýšením hmotnosti cirkulující krve. Současně se snižuje tlak v tepnách dolní poloviny těla, což je důvod, proč je aktivován renální mechanismus pro zvýšení krevního tlaku, což vede k ještě většímu zvýšení tlaku v horní polovině těla.

V „dětském“ typu koarktace aorty, když je arteriální kanál otevřený, nemusí být zvýšení krevního tlaku v cévách plicního oběhu tak významné a kolaterální (bypass) cirkulace je nedostatečně rozvinutá. V závislosti na variantě vztahu mezi koarktací a otevřeným arteriálním kanálem existují také rozdíly v mechanismech hemodynamických poruch. S post-duktální koarktací aorty se z aorty uvolní vysokotlaká krev otevřeným arteriálním kanálem do levé plicní tepny, což může brzy vést k rozvoji plicní hypertenze (zvýšený krevní tlak v cévách plicního oběhu).

V případě pre-oktální koarktace aorty se krev z plicního kanálu vypouští do sestupné aorty (pod koarktací) otevřeným arteriálním kanálem; V situaci, kdy s pre-osmičkovou variantou koarktace dochází k výtoku z plicní tepny do sestupné aorty, téměř celý minutový objem krve jak pro molovou cirkulaci, tak pro dolní polovinu těla je zajištěn zvýšenou prací v pravé srdeční komoře. „Dětský“ (infantilní) typ koarktace aorty vede k narušení plicního oběhu a ve většině případů již v raném dětství k rozvoji srdečního selhání.

Symptomy koarktace aorty

Klinický obraz koarktace aorty je dán především věkem, morfologickými změnami, kombinací s jinými srdečními vadami.

V raném dětství je tento defekt často doprovázen recidivující (opakovanou) pneumonií, rozvojem plicního onemocnění srdce od prvních dnů života. Ostrá bledost kůže, silná dýchavičnost, doprovázená městnavým dýchavičností v plicích. Děti s koarktací aorty často zaostávají ve fyzickém vývoji.

Stanoví se expanze hranic srdce a posílení apikálního impulsu. Během auskultace (naslouchání) srdce lékař odhalí hrubý rytmus systolického (během srdečního tepu) šumu na předním povrchu hrudníku v projekci základny srdce nebo na zadním povrchu v oblasti mezikroužku vlevo (kde je promítán aortální isthmus). V přítomnosti otevřeného arteriálního kanálu lékař poslouchá systolodiastolický hluk ve druhém mezirebrovém prostoru vlevo od hrudní kosti. Také je zvýšen srdeční tón II nad plicní tepnou a aortou.

Zásadní roli v počáteční diagnóze koarktace aorty hraje určování povahy pulsu v horní a dolní končetině: kombinace intenzivního pulsu v tepnách loktů s nepřítomností nebo náhlým oslabením pulsu v femorálních tepnách.

V případě pre-oktální koarktace aorty s výtokem z plicní tepny do sestupné aorty (veno-arteriální výtok) současně se zeslabením pulsu na nohou se stanoví tzv. Diferencovaná cyanóza: cyanóza kůže nohou s normálním zbarvením kůže rukou. U dětí s výraznou a izolovanou (ne v kombinaci s jinými vrozenými srdečními vadami) koarktací aorty může krevní tlak měřený na rukou dosahovat velmi vysokých hodnot, až 190-200 / 90-100 mm Hg. Čl. V případě kombinace koarktace aorty s jinými vrozenými srdečními vadami dosahuje krevní tlak měřený na rukou 130-170 / 80-90 mm Hg. Velmi vzácně je to normální. Arteriální tlak na nohy není vůbec detekován nebo drasticky snížen. Tam může být rozdíl v tlaku rater na rukou (v případě abnormálního oddělení pravé subclavian tepny od sestupné aorty). U dětí v prvních letech života se v obou kruzích krevního oběhu vyvíjí srdeční selhání.

U dospělých a starších dětí, pokud nejsou žádné stížnosti, je často zvýšen krevní tlak náhodně. Tito pacienti si stěžují na závratě, bolesti hlavy, těžkost v hlavě, únavu, recidivující krvácení z nosu, v některých případech bolest v srdci. Současně si pacienti stěžují na bolest v nohou a slabost v nich, svalové křeče v nohách, mrazivost nohou. Ženy mohou pociťovat nepravidelnosti menstruace a neplodnost. V normálním fyzickém vývoji je pozorován disproporcionální svalový vývoj: svaly horní poloviny těla a horních končetin jsou příliš rozvinuté a svaly pánve a dolních končetin jsou špatně vyvinuté. Na dotek chladno. Stanoví se intenzivnější pulzace intercostálních tepen. Systolický krevní tlak měřený na rukou je 50-60 mm Hg. Čl. překračuje systolický tlak na nohou, i když normálně by měl být tlak na nohách vyšší. Diastolický tlak zůstává normální. Děti starší věkové skupiny obvykle nemají srdeční selhání: vyvíjí se po 20-30 letech, což je nepříznivý prognostický znak.

Komplikace aortální koarktace:

1. Těžká arteriální hypertenze;
2. Intracerebrální krvácení (mrtvice);
3. Subarachnoidní krvácení;
4. srdeční selhání levé komory s rozvojem srdečního astmatu a plicního edému;
5. Hypertenzní nefroangioskleróza (poškození arteriol (malých tepen) ledvin při hypertenzi, postupně vedoucí k rozvoji tzv. Primární vrásčité ledviny);
6. Mezery prodloužené aneuryzma;
7. Infekční (bakteriální) endokarditida je léze endokardu (vnitřní výstelka srdce) a srdečních chlopní způsobených infekcí (nejčastěji bakteriální). Vývoj infekční endokarditidy je častěji pozorován, když je aortální koarktace kombinována s vrozenou patologií aortální chlopně (například přítomností bicuspidální aortální chlopně). Bakteriální endokarditida s koarktací aorty je často rezistentní k použití antibakteriálních léčiv.

Instrumentální diagnostika:

1. Elektrokardiografie (EKG): V případě mírné aortální koarktace je elektrokardiogram téměř stejný jako normální elektrokardiogram. U dětí v prvních letech života, v případě kombinace koarktace aorty s otevřeným arteriálním kanálem a defektem komorového septa, je elektrická osa srdce (EOS) posunuta doprava nebo ve svislé poloze, jsou zde také známky zvýšení svalové hmoty (hypertrofie) obou komor srdce, více stupně vpravo. Pro elektrokardiogram nemocných starších dětí jsou charakteristické izolované známky zvýšení svalové hmoty levé komory. U dospělých pacientů s koarktací aorty je elektrická osa srdce posunuta doleva a známky zvýšení svalové hmoty levé komory srdce mohou být také určeny neúplnou blokádou levé nohy jeho svazku.

2. Fonokardiografie (záznam vibrací a zvukových signálů emitovaných během činnosti srdce a cév). S fonokardiografií je amplifikace tónu II zaznamenána na aortě, středním amplitudovém systolickém šelestu ve druhém nebo třetím mezikrstním prostoru na levém sternálním okraji, ve druhém mezirebrovém prostoru na pravém okraji hrudní kosti a také na zádech.

3. Echokardiografie (ultrazvuk srdce) může detekovat zúžení aorty v oblasti krku. Dopplerova echokardiografie umožňuje identifikovat znaky charakteristické pro koarktaci: turbulentní systolický tok pod bodem zúžení, rozdíl v systolickém krevním tlaku mezi částí aorty před zúžením a její částí pod zúžením. Kromě toho jsou zjištěny nepřímé echokardiografické (sonografické) známky koarktace aorty: zvýšení svalové hmoty (hypertrofie myokardu) levé komory, zvýšená pohyblivost její zadní stěny a zvýšení velikosti levé síně.

4. Radiografie hrudních orgánů (srdce a plíce). Plicní model bez patologických změn, s post-duktální koarktací, nebo v případě kombinace s defektem interventrikulárního septa, je posílen podél arteriálního lůžka. Stín srdce má kulovitý tvar, jeho vrchol je zvýšen a vzestupná aorta je rozšířena. U starších dětí je srdce normální velikosti nebo mírně zvětšeno doleva a navíc je způsobeno prohloubením („edémem) dolních okrajů zadních žeber v důsledku prohloubení rýhové drážky na vnitřním povrchu žeber v důsledku tlaku rozšířených sinusových tepen.

5. Kardetizace se provádí za účelem měření tlaku v aortě a odhalení charakteristického znaku koarktace aorty - rozdíl v systolickém krevním tlaku je vyšší a nižší v průtoku krve v místě zúžení aorty.

6. Aortografie (zavedení radiopropustné látky do aorty pomocí speciálních katétrů) umožňuje přímo určit úroveň a stupeň zúžení lumen aorty.

Aortogram pacienta s koarktací aorty, provedený v pravém šikmém zobrazení: Šipka ukazuje kompletní zlom ve stínu kontrastní aorty v oblasti jeho šíje.

Léčba koarktace aorty

Indikace chirurgického zákroku pro koarktaci aorty je rozdíl v systolickém tlaku měřeném na rukou a nohou, přesahující 50 mm Hg. Čl. U novorozenců a kojenců může být základem pro operaci závažná arteriální hypertenze a srdeční dekompenzace. V případech, kdy onemocnění má relativně příznivý průběh, je chirurgický výkon opožděn až do věku 5-6 let. Operační operaci je možné provést později, avšak vzhledem k možnosti udržení arteriální hypertenze po ní jsou výsledky horší.

V současné době bylo vyvinuto několik metod pro chirurgickou léčbu aortální koarktace - resekce a rekonstrukce aorty:

1. Resekce koarktace aorty s uložením fistuly (anastomóza) do konce. Podmínkou pro použití této metody je zúžení malého rozsahu, a proto je možné porovnat konce normální nezměněné aorty.
2. Aortální plasty využívající cévní protézy. Tento způsob se používá v případě, kdy zúžení má velkou délku, a proto není možné přizpůsobení konců. Patologicky změněná (zúžená) oblast aorty je odstraněna (odstraněna) a na jejím místě je přišita speciální cévní protéza ze speciálního syntetického materiálu.
3. Plastika aorty s použitím vlastního biologického materiálu - levé subklavické tepny.
4. Posunutí patologicky zúžené oblasti aorty: okraje cévní protézy vyrobené ze speciálního syntetického materiálu jsou šity nad a pod zúženou oblastí, což vytváří řešení pro průtok krve.
5. Balónová angioplastika a stenting aortální koarktace se používá v případech, kdy po předchozím chirurgickém zákroku došlo k druhému zúžení oblasti aorty. Tímto zákrokem zavádí rentgenový chirurg speciálně navržený balónek pomocí speciálního vodítka periferními cévami do aorty, který po nafouknutí eliminuje takové zúžení. V některých případech jsou dodatečně instalovány tzv. Stenty, které ve formě pevné kostry fixují požadovaný průměr aorty.

Prognóza koarktace aorty

Prognóza této vrozené vady závisí především na stupni aortální stenózy. Mírná koarktace aorty nevytváří pacientům překážky, které by vedly k normálnímu životnímu stylu, a průměrná délka života těchto pacientů se může rovnat průměrné délce života v dané populaci.

V případech těžké koarktace aorty je průměrná délka života pacientů bez chirurgického zákroku obvykle 30-35 let. Hlavními příčinami úmrtí u těchto pacientů jsou těžké srdeční selhání, bakteriální endokarditida, náhlá smrt v důsledku aortální ruptury nebo aneuryzmatu a mrtvice.