Hlavní

Hypertenze

Koartace klasifikace aorty

AORTA COARCTATION (lat. Coarctatio konstrikce, komprese; aorta) - kongenitální stenóza nebo úplná atresie aorty, projevující se hemodynamickými poruchami s charakteristickým klinickým obrazem.

Poprvé K. a. D. Morgagni byl popsán v roce 1761. Podle Abbotta (M.E. Abbott, 1928) a O. Yu. Marina (1965), K.a. je cca. 15% všech vrozených srdečních vad a u mužů se vyskytuje ve dvou [S. Schuster, 1962] - osm [Lewis (T. Lewis), 1933] krát častěji než u žen.

K. a. považován za vadu, která vznikla v důsledku nesprávné fúze 4-6 oblouků aorty a dorzální aorty (viz vrozené srdeční vady).

Obsah

Klasifikace

V závislosti na vztahu s arteriálním kanálem (viz) Bonnet (L. M. Bonnet, 1903) byly identifikovány dva hlavní typy K.a.

1. Dětský, nebo infantilní typ, v Kromu je otevřen arteriální kanál. Varianta, když funkční arteriální kanál padá distálně k místu kontrakce, se nazývá pre-oktal C a když funkční arteriální kanál proudí nad kontrakcí, post-duktální K. a.

2. Dospělý typ K. a., V Krom je arteriální kanál uzavřen.

Stupeň zúžení aorty v oblasti jeho isthmu se velmi liší: od atresie a úplného uzavření lumen aorty až po zúžení malého stupně (obr. 1). Lumen aorty se svým relativně normálním vnějším průměrem může být často uzavřen membránou s excentricky umístěným malým otvorem nebo zúženým v důsledku ostře zesíleného polštáře vnitřního obalu. Levá subclavická tepna se odchyluje v 90% případů od prestenotické oblasti aorty, v 4-6% od zúženého segmentu aorty, v 3-4% od poststenotické oblasti sestupné aorty.

Rozmanitost forem K. a. a kombinace s jinými vrozenými vadami způsobily vznik četných klasifikací. Nejběžnější klasifikace vyvinutá AV Pokrovským (1966) v Ústavu kardiovaskulární chirurgie. A.N. Bakuleva: a) izolovaná K.a; b) K.a. v kombinaci s otevřeným arteriálním kanálem; c) K.a. v kombinaci s jinými vrozenými srdečními vadami.

Podle Vollmara (J. Vollmar, 1975), kombinace K. a. další vrozené srdeční vady (vady chlopní, defekty septa, otevřený arteriální kanál atd.) se vyskytují v 10% případů.

Patogenetické mechanismy poruch oběhového systému

Mechanická obstrukce (brána) ve způsobu proudění krve v aortě vede k rozvoji dvou režimů krevního oběhu. Nad překážkami se zvyšuje krevní tlak, cévní lůžko se rozšiřuje, levá komora je hypertrofovaná. Pod překážkami se snižuje krevní tlak, kompenzace průtoku krve se dosahuje díky rozvoji mnoha způsobů zajištění krevního oběhu. V závislosti na stupni zúžení aorty se značně liší její délka, typ koarktace, povaha hemodynamických poruch a jejich závažnost.

U dospělého typu s přetíženým arteriálním kanálem jsou hlavní hemodynamické poruchy spojeny s arteriální hypertenzí v cévách horní poloviny těla (viz arteriální hypertenze) a zvyšuje se jak systolický, tak diastolický tlak. Arteriální hypertenze je doprovázena zvýšením hmotnosti cirkulující krve a minutového objemu srdce, práce levé komory je prudce zvýšena. V cévách dolní poloviny těla se snižuje krevní tlak, zejména pulzní tlak. Snížení pulzního tlaku, v souladu s myšlenkami Goldblatta (N. Goldblatt), vede k zařazení renálního mechanismu arteriální hypertenze a mechanismů sekundární neuroendokrinní hypertenze (sekundární aldosteronismus).

Přítomnost renálního faktoru a následných neuroendokrinních poruch nám umožňuje uvažovat o genezi arteriální hypertenze během koarktace jako poměrně složité, v Kromu, spolu s mechanickou překážkou průtoku krve v aortě, jsou zapojeny další mechanismy.

U dětí nemusí být arteriální hypertenze velkého kruhu vyjádřena, kolaterální cirkulace je nedostatečně rozvinuta. Na postduktalny K. a. dochází k vypouštění krve zleva doprava s hypertenzí plicního oběhu. Preoktální varianta koarktace je charakterizována výtokem zprava doleva - z plicního trupu otevřeným arteriálním kanálem do sestupné aorty. V některých případech, s dobře vyvinutými zástavami, může být výtok zleva doprava - od sestupné aorty k otevřenému arteriálnímu kanálu a do malého kruhu. Pravá komora dělá obrovské množství práce, poskytuje téměř celý minutový objem krve pro dolní polovinu těla a pro malý kruh.

K. a. dětský typ vede k narušení plicního oběhu a v naprosté většině případů je komplikován v raném dětství srdečním selháním.

Klinický obraz

Přibližně 20% pacientů mladších 12 let nemá žádné stížnosti. Starší pacienti si stěžují na bolesti hlavy, palpitace, dušnost, krvácení z nosu, nachlazení dolních končetin, slabost nohou nebo přerušovanou klaudikaci. Hlavním příznakem vady je patol, gradient krevního tlaku v horní a dolní končetině: krevní tlak v pažích je zvýšen (systolický cca 200 mmHg), v nohách je snížen nebo není detekován. Pulzace cév krku je tedy prudce zvýšena a pulzace tepen dolních končetin je oslabena nebo nedetekována. Při vyšetření pacientů ve věku 10-12 let a starších, dobře vyvinuté hrudi, ramen a krku upozorňují na sebe, zatímco dolní končetiny ve vývoji zaostávají. U některých pacientů je v oku viditelná pulzace kolaterálních cév v mezirebrových prostorech.

Palpace u pacientů starších 15-16 let je snadno stanovena zvýšenou pulzací tepen podél mezirebrového prostoru počínaje III - V, zejména v laterálních částech hrudníku a od zad. Srdeční impuls je silně zesílen, často je stanoven systolický třes v interstrikčním prostoru II - III. Hranice srdce jsou rozšířeny o levé části. Během auskulturace je stanoven systolický šelest nad vrcholem, ještě hrubší šelest nad aortou, zesílení a akcent II. Hrubý systolický šelest je stanoven nad brachiocefálními cévami a ze zad v mezikruhovém prostoru. Přítomnost systolicko-diastolického nebo "strojového" šumu označuje otevřený arteriální kanál.

Klín, obrázek K. a. u kojenců a v raném dětství jsou velmi odlišné. Počáteční symptomy se objevují brzy po narození nebo během prvního měsíce života. Dyspnoe, kašel, úzkost, výrazná cyanóza běžná nebo převážně na nohou, vyvíjí se hypotrofie, dochází k symptomům selhání oběhu (zvětšení jater, ascites, edém v nohou). Puls na rukou může být normální, na nohách - slabý nebo nepřítomný. Pouze identifikační patol. tlakový gradient na horních a dolních končetinách umožňuje diagnostikovat K. a. v raném dětství.

G. Soloviev a Yu A. Khrimlyan (1968) rozlišují čtyři stadia onemocnění: 1) stadium latentní hypertenze; během tohoto období se hypertenze vyskytuje pouze s fyzickým. zatížení; 2) stádium přechodných změn, charakterizované počátečním projevem defektu ve formě přechodného zvýšení krevního tlaku jak v klidu, tak v kl. arr. s fyzickým zatížení; během tohoto období je charakteristický vzhled pacienta tvořen K. a., jsou zde uzurovaná žebra; 3) stadium sklerózy - trvale vysoký krevní tlak na rukou, výrazné zvýšení levé komory, indurace a skleróza aorty; 4) stadium komplikací; Jedná se o pozdní fázi onemocnění, kdy se objevují různé komplikace kardiovaskulárního systému.

Komplikace s K.a. lze rozdělit do tří skupin. První skupina - komplikace spojené s arteriální hypertenzí: krvácení do mozku nebo míchy (paréza, paralýza); srdeční selhání v důsledku konstantního přetížení levého a pravého srdce; časná ateroskleróza mozkových cév, koronární tepny srdce.

Druhá skupina - komplikace spojené se změnami aorty a kolaterálů: tvorba aneuryzmat před- nebo poststenotického řezu aorty; vzestupná tvorba aneuryzmatu aorty a relativní aortální insuficience; tvorba aneuryzmatu mezi tepnami; ruptury aneuryzmat uvedených lokalizací.

Třetí skupina - komplikace způsobené spojenými infekčními alergickými a dystrofickými procesy: endokarditidou; endoortitida; kalcifikace stěny aorty.

Diagnóza

Diagnóza je založena na kombinaci klinu, projevů K. a.: Hypertenzní syndrom s výrazným gradientem krevního tlaku na cévách horních a dolních končetin a příznaků pokročilého kolaterálního oběhu (pulzace cévních cév, uzra podle rentgenových dat). V pochybných případech je pro diagnostiku nutné provést aortografii (viz). Používají se i další výzkumné metody.

Elektrokardiografie (viz) ukazuje velké změny v závislosti na úrovni arteriální hypertenze, věku pacienta, přítomnosti souvisejících defektů. Elektrická osa srdce se liší od gramatiky u dětí až po levogram u dospělých, projevy hypertrofie levé komory, poruchy vedení a koronární insuficience.

Phonokardiografie (viz) odhaluje systolický šelest vřetenovité formy a vysokou amplitudu II tónu nad aortou. Hluky mohou být stanoveny zezadu a nad kolaterály.

Objemová sphygmografie, stejně jako jiné metody zaznamenávání krevního oběhu a tlaku v horních a dolních končetinách, odhaluje zvýšený průtok krve a zvýšený krevní tlak v cévách horních končetin a v cévách dolních končetin - snížení krevního tlaku (často ne v absolutním vyjádření, ale ve srovnání s krevním tlakem v cévách). horní končetiny) a objemový průtok krve.

Rentgenové vyšetření odhalí aortální konfiguraci srdce s expanzí vzestupné aorty a poklesem nebo nepřítomností stínu aortálního oblouku. Na úrovni Th3-5 dochází ke změně obrysu stínu aorty ve formě zářezu nebo „zářezu“, který se podobá číslu 3. Tato deformace odpovídá místu zúžení aorty a je tvořena dvěma oblouky s prohloubením mezi nimi. Horní oblouk tvoří rozšířená levá subclaviánská tepna, dolní oblouk tvoří poststenotická oblast dilatační aorty. Když je jícen v kontrastu se suspenzí barya, jsou na něm vyznačeny dvě prohlubně v důsledku rozšířených částí aorty nad a pod zúženým místem. Na rentgenových snímcích v přímé projekci jsou detekovány Uzuras ze spodních okrajů zadních segmentů žeber, které jsou výsledkem tlaku dilatačních mezikloubních tepen. U pacientů starších než 10-12 let se tento příznak vyskytuje v 70-80% případů. Uzuras se zpravidla tvoří na žebrech IV - VII, zpravidla na obou stranách, ale někdy jsou vyjádřeny pouze na pravé straně, která je spojena s výtokem levé subclavické tepny z místa stenózy aorty nebo pod ní.

Angiokardiografie (viz) je ukázána v případech, kdy je nezbytné objasnit anatomické detaily defektu a identifikovat související defekty. Aortogram ukazuje ostré zúžení nebo úplné přerušení stínu kontrastní aorty na úrovni hrudních obratlů III - V (obr. 2 a 3). V různých fázích kontrastu jsou detekovány kolaterály v interstorálních tepnách, ostře rozšířené vnitřní hrudní tepny. U dospělých se často vyskytují aneuryzma intercostální tepny v místě jejich propuštění z aorty.

Léčba

Ošetření je rychlé. Poprvé úspěšný provoz na K. a. dělal Craford (S. Crafoord) v 1944. V SSSR, první operace byla provedena E. N. Meshalkin v 1955

Indikace pro chirurgii - všechny diagnostikované případy K. a. V raném dětství je operace indikována pro rozvoj příznaků srdečního selhání. S příznivým klínem je pro provoz optimální proud svěráku 8-14 let.

Kontraindikace: endokarditida, čerstvá aortitida, těžké poškození myokardu a parenchymálních orgánů.

Technika provozu. Pro eliminaci aortální stenózy byly vyvinuty následující metody: 1) resekce endo-to-end aorty anastomózou (obr. 4); 2) resekce s aortickou protézou aloprotézou nebo jiným štěpem; 3) ismoplastika přímá a nepřímá (obr. 5); 4) posunování.

Nejodůvodněnější metody resekce s end-to-end anastomózou nebo resekcí s protetikou hrudní aorty, poskytující nejlepší hemodynamický efekt. U dětí je nutné použít end-to-end resekci s anastomózou, nebo v případě prestenotické oblasti hypoplazie, plastickou operaci na úkor levé subklavické tepny. Současně, aby se zabránilo rozvoji syndromu retrográdního průtoku krve v levé vertebrální tepně, měla by být podvázána.

Operace se provádí v podmínkách intubační anestézie s použitím ganglioblokátoru, která umožňuje provádět řízenou hypotenzi, která snižuje krevní ztrátu), eliminuje nebezpečí zvýšení krevního tlaku po dobu aortálního upínání a snižuje riziko ischemického poškození míchy, ledvin a jater. U pacientů se špatně vyvinutými kolaterály u patolu není tlakový gradient na rukou a nohou větší než 40 mm rtuti. Čl. Měly by být použity speciální metody ochrany míchy a břišních orgánů: střední celková hypotermie (30–32 °), obtok bypassu z levé síně do femorální tepny. Přístup k aortě je prováděn posterolaterální torapotomií přes mezikruhový prostor IV nebo V.

Při disekci měkkých tkání je nutné provést důkladnou hemostázu v důsledku výrazného vývoje kolaterálu. Mediastinální pleura je vyříznuta nad aortou a levou subklavickou tepnou a izolovány jsou pre- a poststenotická oddělení aorty. Intercostální tepny (první dva páry), pokud je to nutné, vylučují, navazují a kříží. Navlékněte a protáhněte otevřený arteriální kanál. Rozsah operace dále závisí na povaze vady. Při aplikaci anastomózy na konci u malých dětí se používají oddělené stehy ve tvaru písmene U, které zajišťují růst anastomózy později. Těsnost kontroly anastomózy s vysokým krevním tlakem.

Komplikace operačních a pooperačních období. Během operace, po obnovení průtoku krve v aortě, je možná hypotenze, na-ruyu varovat zastavením zavádění ganglioblokátoru a infuzí krve a tekutin, aby se udržel správný srdeční minutový objem. V bezprostředním pooperačním období, častěji u dětí, se může objevit paradoxní hypertenze. Pro léčbu této komplikace použijte pentamin, arfonad nebo beta-blokátory (obzidan). V pooperačním období se může rozvinout abdominální syndrom - ostrá bolest břicha, příznaky peritoneálního podráždění, vysoká leukocytóza.

Léčba ve většině případů, lék, zaměřený na eliminaci vysoké arteriální hypertenze. Se zvýšením leukocytózy, fenomény peritonitidy, vznikající v souvislosti s regionálními oběhovými poruchami (trombóza, embolie), byla prokázána laparotomie.

Krvácení v bezprostředním pooperačním období se vyskytuje v 4-7% případů. Při vypršení velkého množství krve v drenáži pleurální dutiny, snížení hladiny hemoglobinu je prokázáno retoracotomy zastavit krvácení.

Předpověď

Prognóza bez chirurgické léčby závisí na typu defektu a na přítomnosti kongenitálních anomálií. V raném dětství, podle údajů Gazul (V.M. Gasul, 1966) et al., Až 80% pacientů, kteří mají příznaky vice-die umírá na srdeční selhání. Podle Reifensteina (G. H. Reifenstein,

1947) et al., Hlavní příčiny smrti: srdeční selhání - 18%; endokarditida - 22%; prasknutí aneuryzmatu - 23%; mozkové krvácení - 11%. Průměrná délka života pacientů K. a., Která nebyla okamžitě léčena, je 35 let [Wood (P. Wood), 1956].

Prognóza po operaci je příznivá. Normalizace krevního tlaku nastane brzy po operaci u 95% pacientů po adekvátní korekci průtoku krve aortou. U pacientů starších 20 let, navzdory eliminaci patolu, může tlakový gradient v cévách končetin přetrvávat, hypertenze může přetrvávat, ale je snadno přístupná lékařské léčbě.

Pooperační letalita dosahuje u nekomplikovaných forem K. 6%. u dětí ve věku 10 až 15 let, u kojenců se srdečním selháním - 25% (Wollmar, 1975).


Bibliografie: Anichkov MN a Lev I. D. Klinický a anatomický atlas patologie aorty, L., 1967; Burakovsky V.I. a Konstantinov B.A. Onemocnění srdce u dětí raného věku, M., 1970, bibliogr. Marina O. Yu. Diagnostika aortální koarktace, M., 1961; Meshalkin E. N. a Medvedev I. A. Zkušenosti s chirurgickou léčbou koarktace aorty, Experim, Khir. 19, 1959; Některé otázky aortální chirurgie, chirurgie, č. 10, s. 21, 1960; Saveliev V.S., atd. Angiografická diagnostika onemocnění aorty a jejích větví, M., 1975; Solovyov G. M. a Khrimlyan Yu. A. Koartace aorty, Jerevan, 1968, bibliogr. Abbott, M. E. Koartace aorty dospělého typu, Amer. Heart J., y. 3, str. 574, 1928; Crafoord C. a. Nylin G. Vrozená koarktace aorty a její chirurgická léčba, J. thorac. Surg., V. 14, str. 347, 1945; M o r-gagni G. B. De sedibus et causis morborum na anatomen indagatis, v. 1, Lugduni, 1761; Vollmar J. Rekonstruk-tive Chirurgie der Arterien, Stuttgart,

Koartace aorty

Koartace aorty je vrozená segmentální aortální stenóza, která se nachází v oblasti svého isthmu.

Je to jeden z nejběžnějších - až 15% všech vrozených srdečních vad, u mužů je detekován 2-2,5krát častěji než u žen.

Koarktace je často lokalizována v aortálním oblouku distálním k místu výboje levé subclavické tepny poblíž ductus arteriosus nebo vazu odpovídající jemu.

Pro anatomické funkce existují tři možnosti vady:

1) izolovaná koarktace aorty;

2) koarktace v kombinaci s otevřeným arteriálním vedením:

• post-duktální (umístěný pod výtokem otevřeného arteriálního kanálu) (Obr. 3.10a);

Varianty koarktace aorty

a) postductum; b) preduktální s lokálním zúžením; c) preduktum s kontrakcí. 1 - koarktace aorty; 2 - otevřený arteriální kanál

• juxtadunktální (kanál se otevírá na úrovni zúžení);

• preduktální (arteriální kanál se pohybuje pod úrovní koarktace) (Obr. 3.10b c);

3) koarktace aorty v kombinaci s jinými vrozenými srdečními vadami (ventrikulární defekt, interatriální septum, aortální stenóza, aneuryzma Valsalva sinus, transpozice velkých cév).

Ve stěně aorty v oblasti koarktace vzrůstá sklerotický proces, který vede k zesílení intimy a jeho významným změnám. Distálně od koarktace se stěna stává tenčí, lumen aorty se rozšiřuje, někdy aneurysmaticky (v důsledku účinků turbulentního průtoku krve po průchodu zúžením místa). Charakterizované sklerotickými změnami v cévách horní poloviny těla, zvýšeným rozvojem kolaterálů, kterými prochází krev z horní části aorty do poststenotické části, dystrofických změn v myokardu. Zvláště významně se rozšiřují subklavické tepny, axilární větve tepen. LV srdce je významně hypertrofována, včetně svalového a trabekulárního aparátu, což může způsobit zúžení odtokové cesty.

Mechanická obstrukce průtoku krve aorty způsobuje přetížení LV a vede k rozvoji dvou režimů krevního oběhu: hypertonické (horní polovina těla) a hypotonické (dutina břišní, dolní končetiny). Proximální k místu konstrikčního krevního tlaku se zvyšuje, což je doprovázeno zvýšením IOC a prací LV. Distální zábrany krevního tlaku (zejména pulsu) se snižují, zásobování krví je částečně a někdy úplně zajištěno.

V post-duktální koarktaci je krev z aorty pod vysokým tlakem vypouštěna přes otevřený arteriální kanál do letadla a plicní hypertenze se může vyvinout brzy. V případě preductum bude směr výtoku arteriálním kanálem určen tlakovým rozdílem mezi letadlem a sestupnou aortou pod místem koarktace, výtok může být arteriovenózní a venoarteriální. Ten vysvětluje diferencovanou cyanózu (je na nohách a chybí na rukou) jako klinický příznak pre-oktální koarktace.

Patogeneze hypertenze během koarktace aorty je složitá a není zcela objasněna. Předpokládá se, že mechanická obstrukce, aktivace RAAS na pozadí nedostatečné renální perfúze a organické změny v cévní stěně vedou ke zvýšení OPSS.

Klinický obraz defektu je určen věkem, anatomickými změnami, hladinou krevního tlaku. U starších dětí a dospělých se při absenci stížností náhodně zjistí zvýšený krevní tlak. Pacienti si stěžují na bolesti hlavy, závratě, zvýšenou únavu, slabost a bolest v nohou, křeče ve svalech nohou, mrazivost nohou, krvácení z nosu.

Při zobrazení poznámky:

• nepřiměřený vývoj kosterních svalů: svaly horní poloviny jsou hypertrofovány s relativní hypotrofií svalů pánve a dolních končetin;

• zvýšená pulzace při palpaci mezihrudních tepen (při ohýbání dopředu s rukama dolů);

• zvýšená pulzace karotických a subklavických tepen, tepen horních končetin;

• pulsace aorty v jugulární fosse;

• pulsace v meziprostorovém prostoru, v podpaží;

• ostře oslabená pulzace na femorální tepně a cévách dolních končetin, krevní tlak v této tepně je často snížen nebo vůbec neurčen;

• těžká hypertenze (převážně systolická - až 220 mmHg);

• malý pulzní tlak na nohy: ZAHRADA na nohách při 50-60 mm Hg. Čl. nižší než na rukou, s normálním otcem;

• zesílené apikální impulsy;

• okraje otupělosti srdce jsou obvykle rozšířeny doleva, aorta je rozšířena;

• Pokožka horní poloviny těla je teplá, spodní je chladnější a bledší.

Tyto auskultury jsou nespecifické, tóny jsou tlumené, přízvuk II aorty v důsledku zvýšení krevního tlaku v počáteční části aorty, středního intenzivního systolického šelestu ve druhém mezirebrovém prostoru na levé straně, dobře vedeném v interdisciplinárním prostoru.

Na EKG je často detekována odchylka elektrické osy vlevo a jsou detekovány známky výrazné hypertrofie myokardu LV.

Rentgenová studie v anteroposteriorní projekci je určena zvýšením LV, expanzí vzestupné aorty.

Je stanoveno vyloučení spodních okrajů žeber v důsledku tlaku ostře dilatačních a křečovitých tepen. V přední šikmé projekci je jasně patrný rozdíl v průměru vzestupných a sestupných částí aorty (aortální stín má podobu čísla "3"). Plicní vzor je obvykle vyslovován, vaskulární svazek vyzařuje doprava kvůli expanzi vzestupné části aorty, její levý obrys je vyhlazený. Zintenzivnila se pulsace levé komory, vzestupná část aorty a brachiocefalických cév.

Pomocí echokardiografie je možné vizualizovat místo zúžení aorty, její průměr a délku, jakož i vztah s větvemi aortálního oblouku a otevřeného arteriálního kanálu. Pomocí Dopplerova echoCG lze stanovit systolický turbulentní tok a gradient tlaku v místě koarktace (obr. 3.11) a lze přesně odhadnout stupeň obstrukce.

. Režim dopplerovské kontinuální vlny, suprasternální přístup, dlouhá osa

MRI má výhody v dospělé populaci pro vizualizaci anatomických rysů aorty a je zvláště indikován, pokud je echoCG obtížné.

V průběhu aortální katetrizace je diagnóza malformace potvrzena při určování velikosti systolického tlakového gradientu mezi vzestupnou a sestupnou aortou, umístěním zúžení, závažností aneuryzmatických změn aorty. V dutině LV a aortě je detekován významný nárůst systolického tlaku. V pre-osmičkové verzi, LA katétr volně prochází otevřeným arteriálním kanálem do sestupné aorty, kde je stanoveno snížení saturace kyslíkem v krvi.

Přítomnost koarktace aorty je absolutní indikací pro chirurgický zákrok, jehož riziko není v různých věkových obdobích stejné a závisí na závažnosti stavu pacientů, anatomii defektu a poruchách oběhu. Mezi indikace chirurgické korekce defektu u dospělých patří kongestivní HF, hypertenze v cévách horních končetin a / nebo gradient> 20 mmHg. Čl. Konzervativní léčba komplikací (HF, AH) je zpravidla neúčinná.

U pacientů starších 20 let by měla být otázka indikace pro chirurgický zákrok řešena individuálně: chirurgický zákrok je nezbytný u pacientů, kteří nemají sklerotickou plicní hypertenzi a těžké kalcifikace aorty. V přítomnosti výrazné dekompenzace krevního oběhu je chirurgická léčba spojena s vysokým rizikem, proto jsou indikace k operaci stanoveny s opatrností, hodnotí se kontraktilita myokardu a příčina HF.

U dospělých pacientů se obnovení průchodnosti aorty obvykle snadno provádí resekcí zúžené oblasti aorty a použitím anastomózy na konci nebo nahrazením zúžené oblasti cévní protézou. Zřídka se používá operace přímé nebo nepřímé aortoplastika.

Z pooperačních komplikací je třeba poznamenat hypotenzi, která se může objevit bezprostředně po obnovení krevního oběhu v aortě, abdominálním syndromu a krvácení, ke kterým dochází v bezprostředním pooperačním období. Specifickou komplikací po úspěšné eliminaci aortální koarktace je rozvoj pooperační nebo tzv. Paradoxní hypertenze, která je pozorována u 50-80% pacientů, častěji u starších jedinců. Přítomnost hypertenze představuje riziko předčasného vývoje onemocnění koronárních tepen, dysfunkce LV, prasknutí aorty nebo aneuryzmat nebo mozkových cév, náhlé smrti. Navzdory nedostatku randomizovaných studií se blokátory p-adrenoreceptorů obvykle doporučují jako léky první volby.

Vada v nepřítomnosti léčby se vyznačuje velmi nepříznivým průběhem, průměrná délka života bez chirurgické léčby je 35 let. Většina pacientů umírá na progresivní HF, infekční endokarditidu, někdy z ruptury aorty nebo aneuryzmatu nebo cévní mozkové příhody.

Úmrtnost v odlehlých obdobích u pacientů operovaných po 25 letech věku, dosahuje 35%, u 20% pacientů nedochází k normalizaci krevního tlaku, je možná tvorba aneuryzmatu aorty a restenózy. Celková 30letá míra přežití po chirurgické korekci defektu je pouze 72%. Hlavními příčinami úmrtí ve vzdáleném pooperačním období jsou HF a MI.

Koartace aorty

RCHD (Republikánské centrum pro rozvoj zdraví, Ministerstvo zdravotnictví Republiky Kazachstán)
Verze: Klinické protokoly Ministerstva zdravotnictví Kazašské republiky - 2015

Obecné informace

Stručný popis

Koarktace aorty je vrozené zúžení sestupné aorty, jehož míra je odlišná a může dosáhnout úplného zahloubení aorty [1].

Název protokolu: Koarktace aorty.

Kód protokolu:

Kód (y) ICD-10:
Q 25.1 - Koartace aorty.
Koartace aorty (preductum) (postduktální)

Zkratky použité v protokolu:

Datum vypracování protokolu: 2015.

Kategorie pacientů: dospělí, děti.

Uživatelé protokolu: kardiochirurgové, dětští kardiologové, intervenční kardiologové, neonatologové, pediatrové, angiosurgeoni, praktičtí lékaři, pediatrové.

Klasifikace

Diagnostika

Seznam hlavních a dalších diagnostických opatření:
Základní (povinná) diagnostická vyšetření prováděná na ambulantní úrovni:
X-ray hrudníku;
Echokardiografie;
· EKG.

Další diagnostická vyšetření prováděná na ambulantní úrovni:
MSCT s kontrastem, CTA a / nebo angiografií;
· FILM.

Minimální seznam zkoušek, které musí být provedeny při uvádění plánované hospitalizace: v souladu s vnitřními předpisy nemocnice, s přihlédnutím k existujícímu nařízení autorizovaného orgánu v oblasti zdraví.

Hlavní (povinná) diagnostická vyšetření prováděná na úrovni nemocnice během nouzové hospitalizace po uplynutí více než 10 dnů ode dne testování v souladu s nařízením Ministerstva obrany:
UAC;
· Coagulogram;
Krevní skupina, faktor rhesus;
· Biochemický krevní test (celkový protein, celkový a přímý bilirubin, ALT, AST, kreatinin, močovina, glukóza);
OAM;
· EKG.

Další diagnostická vyšetření prováděná na lůžkové úrovni během nouzové hospitalizace po uplynutí více než 10 dnů od testování v souladu s nařízením Ministerstva obrany:
Mikroreakce;
X-ray hrudníku;
Echokardiografie;
· EKG;
· Stanovení celkových protilátek proti hepatitidě B, C v séru metodou ELISA;
Krevní test na HIV testem ELISA;
· Kontrast MSCT, CTA a / nebo angiografie.

Diagnostická opatření prováděná ve fázi havarijní péče:
· EKG.

Diagnostická kritéria (popis spolehlivých známek onemocnění v závislosti na závažnosti procesu):
Stížnost:
· Bolesti hlavy, těžkost a pocit pulzace v hlavě, rychlá duševní únava, porucha paměti a zraku, krvácení z nosu;
Bolest v srdci, pocit nepravidelného srdečního tepu, dušnost;
· Pocit slabosti a chladu dolních končetin, bolesti lýtkových svalů při chůzi;
• Známky srdečního selhání u novorozenců: únava při krmení, tachykardie, kongestivní sípání v plicích, tachypnoe, pocení, pomalé zvyšování skutečné hmotnosti, hepatomegalie.
Anamnéza:
• Často je znetvoření cév vidět od narození nebo v raném dětství;
• Menší pravděpodobnost výskytu malformace při pubertě nebo později;
· Dědičnost.

Fyzikální vyšetření:
obecná kontrola:
· Přítomnost hyperpigmentace, hyperhidrózy, hyperrichózy, „skvrny od vína“.

palpace:
Palpace femorálních tepen (může být normální u novorozenců s velkým PDA) je slabá nebo chybí.
· Měření tlaku na horních a dolních končetinách (přítomnost gradientu většího než 20 mm Hg) s definicí indexu kotníku-brachial (norma je 0,9-1,35).

auskultace:
· Relativně malý systolický šelest ve druhém - čtvrtém mezirebrovém prostoru na okraji hrudní kosti a hřbetu mezi lopatkami.

Laboratorní testy: ne.

Instrumentální studie:
Přehled radiografie hrudníku
· Indukce Rib a hypertrofie myokardu levé komory.
Echokardiografie / ASA:
Přítomnost zúžení a zhoršeného průtoku krve v sestupné aortě, přítomnost gradientu vyššího než 20 mm Hg, hypertrofie myokardu levé komory, s výjimkou souběžné patologie.

CT angiografie:
Umožňuje určit lokalizaci, délku, přítomnost přidružených anomálií.

EKG:
• Známky hypertrofie levé komory.
Srdeční katetrizace s aorografií
· Vizualizace aortálních lézí, souvisejících defektů.

Indikace pro konzultace úzkých odborníků:
· Konzultace specializovaných odborníků v přítomnosti doprovodné patologie.

Diferenciální diagnostika

Léčba

Eliminace koarktace aorty;
Prevence život ohrožujících komplikací;
· Zlepšování kvality života.

Léčebná taktika:
Definice kritérií pro operabilitu, vyloučení souběžné patologie zasahující do chirurgického zákroku, prevence pooperačních komplikací. Pokud je to možné, současně radikální korekce defektu v období novorozence a raného dětství.

Léčba bez drog:
Režim - I nebo II nebo III nebo IV (v závislosti na závažnosti stavu)
Dieta - №10.

Léčba drogami:
Léčba pro novorozence:
V případě kardiogenního šoku, pokud je to nutné, aby se dočasně zachovalo fungování arteriálního kanálu až do chirurgické léčby
Titrace přípravků prostaglandinu E1 (alprostadil, atd.) Musí být zahájena relativně vysokou dávkou 0,05-0,1 μg / kg / min, poté, když je dosaženo terapeutického účinku, dávka klesne na 0,01-0,05 μg / kg / min. ;
Diuretická terapie:
· Určeno symptomaticky pro indikace.
Kardiotonika:
· Určeno symptomaticky pro indikace.

Drogová léčba poskytovaná za přítomnosti městnavého srdečního selhání mimo období novorozence (po 28 dnech života) [3]:
Patogenetická terapie (ke zvýšení uvolnění diastolického objemu):
Srdeční glykosidy:
· Digoxin (saturační dávka 0,05-0,08 mg / kg, udržovací dávka 0,01-0,025 mg / kg / den)
Diuretická terapie:
• Furosemid 1-4 mg / kg / den perorálně nebo 1 mg / kg až 3-4 krát denně intravenózně, nebo kontinuální infuze1-4 mg / kg / den. Pro akutní kardiovaskulární selhání a pooperační období je výhodná kontinuální infuze.
• Spironolakton1-3mg / kg / den ve 2-4 dávkách, perorálně, u dětí starších 3 let
· Hydrochlorothiazid 1 mg / kg / den perorálně ve 2-3 dávkách.
Antihypertenzní terapie:
Léky volby B-blokátory:
Propranolol 1-Zmg / kg / den ve 3 dávkách, perorálně
Metoprolol 0,2-0,4 mg / kg / den až 1 mg / kg / den ve 2 dílčích dávkách, perorálně
· A další drogy z této skupiny
Drogová léčba poskytovaná ve fázi pohotovosti: ne.

Další procedury:
Ukazuje se, že novorozenec:
• Kyslíková terapie (není indikována v přítomnosti systémové cirkulace závislé na kanálu);
· Dodržování přesné hydrobalance s omezením příjmu kapaliny;
Korekce acidobazické rovnováhy;
· S mechanickou ventilací: optimalizace plicní rezistence na systémovou rezistenci
· Jemně zvyšují enterální výživu a provádějí hodinové monitorování k identifikaci příznaků nekrotické kolitidy (nadýmání, hemopozitivní stolice) v důsledku okrádání systémové perfúze.

Chirurgický zákrok:
Chirurgické výkony prováděné ambulantně: nejsou k dispozici.

Chirurgický zákrok poskytovaný na stacionární úrovni:
Typy operací:
• Balónová dilatace s instalací stentgraftu;
• resekce koarktace aorty s tvorbou anastomózy "end to end";
• resekce koarktace aorty s tvorbou anastomózy "end to end";
• Isoproplastická syntetická náplast;
· Istmoplastika s klopou levé subklavické tepny;
Resekce koarktace s protetikou hrudní aorty;
Aorto-aortální posun.
Indikace pro chirurgii:
Doporučení pro intervenční léčbu [4]: ​​ t
· Tlakový gradient> 20 mm Hg. (třída 1, úroveň důkazu C).
· Tlakový gradient> 20 mm Hg, pokud existuje vizuální anatomický důkaz, který ukazuje zúžení s radiologickým průkazem kolaterálního průtoku krve (třída 1, úroveň důkazu C).
· Volba perkutánního intervenčního zásahu namísto chirurgické korekce by měla být stanovena na základě konzultace s intervenčním kardiologem a chirurgem (stupeň 1, úroveň důkazu C).
Perkutánní intervenční zásah je indikován v rekombinaci s gradientem větším než 20 mm Hg. (třída 1, úroveň důkazu B).
• Balónová dilatace se stentgraftem nebo chirurgická korekce u dětí ve věku> 6 měsíců.
Dilataci balónu a stentování lze považovat za léčbu pacientů ve věku> 10 let (třída II B).
U dětí může být uvažováno rutinní stentování aorty

Koartace aorty

Koartace aorty - vrozená segmentální stenóza (nebo kompletní atresie) aorty v oblasti isthmu - přechod oblouku k sestupné části; méně často - v sestupné, vzestupné nebo abdominální oblasti. Koarktace aorty se projevuje v dětství úzkostí, kašlem, cyanózou, dušností, hypotrofií, únavou, závratěmi, palpitacemi, krvácením z nosu. V diagnostice koarktace aorty jsou zohledněny EKG, rentgen hrudníku, echoCG, ozvučení srdce, vzestupná aortografie, levé ventrikulografie a koronární angiografie. Metody chirurgické léčby koarktace aorty jsou transluminální dilatace balónu, isthmoplasty (přímé a nepřímé), resekce koarktace aorty a bypass.

Koartace aorty

Koartace aorty je vrozená anomálie aorty, charakterizovaná stenózou, zpravidla v typickém místě - distálním k levé subclavické tepně, v místě přechodu oblouku k sestupné aortě. V dětské kardiologii nastává koarktace aorty s frekvencí 7,5%, zatímco u mužů 2-2,5krát častěji. V 60-70% případů je aortální koarktace kombinována s jinými vrozenými srdečními vadami: otevřený arteriální kanál (70%), defekt komorového septa (53%), aortální stenóza (14%), stenóza nebo nedostatečnost mitrální chlopně (3-5%), méně často s transpozicí velkých plavidel. U některých kojenců s koarktací aorty jsou zjištěny závažné mimokardiální vrozené vady.

Příčiny aortální koarktace

V kardiochirurgii je zvažováno několik teorií koarktace aorty. Předpokládá se, že základem defektu je porušení konfluence aortálních oblouků v období embryogeneze. Podle teorie Škoda vzniká koarktace aorty v důsledku uzavření otevřeného arteriálního kanálu (OAD) při současném postižení přilehlé části aorty. Obliterace Batallovova kanálu probíhá krátce po narození; Současně padají stěny kanálu a cikotří. Se zapojením stěny aorty v tomto procesu dochází k jeho zúžení nebo úplné fúzi lumenu v určitém místě.

Podle Anderson-Beckerovy teorie může být příčinou koarktace přítomnost srpkovitého vazu aorty, který způsobuje zúžení isthmu během obliterace PDA v oblasti jeho umístění.

V souladu s hemodynamickou teorií Rudolfa je koarktace aorty důsledkem charakteristik intrauterinního oběhu plodu. Během prenatálního vývoje 50% ejekcí krve z komor prochází vzestupnou aortou, 65% přes sestupnou aortu, zatímco pouze 25% krve vstupuje do aorty aorty. Tato skutečnost souvisí s relativní úzkostí aortálního isthmu, který je za určitých podmínek (v přítomnosti defektů septa) zachován a zhoršován po narození dítěte.

Vlastnosti hemodynamiky během aortální koarktace

Typická poloha stenózy je koncová část aortálního oblouku mezi arteriálním kanálem a ústím levé subklavické tepny (oblast aortální isthmus). V tomto místě je zjištěna koarktace aorty u 90-98% pacientů. Mimo to může být zúžení ve formě přesýpacích hodin nebo pasu s normálním průměrem aorty v proximálním a distálním úseku. Vnější zúžení zpravidla neodpovídá velikosti vnitřního průměru aorty, protože v lumenu aorty je přečnívající srpek nebo diafragma, která v některých případech zcela překrývá vnitřní lumen cévy. Délka koarktace aorty může být od několika mm do 10 cm nebo více, ale častěji je omezena na 1-2 cm.

Stenotická změna aorty v místě přechodu jejího oblouku do sestupné části způsobuje vývoj dvou režimů krevního oběhu ve velkém kruhu: arteriální hypertenze je proximálně k místu obstrukce průtoku krve a distální hypotenze. V souvislosti s existujícími hemodynamickými poruchami u pacientů s koarktací aorty se aktivují kompenzační mechanismy - vyvíjí se hypertrofie myokardu levé komory, zvyšuje se mrtvice a minutový objem, zvětšuje se průměr vzestupné aorty a její větve a rozšiřuje se síť kolaterálů. U dětí starších 10 let jsou v aortě a cévách pozorovány aterosklerotické změny.

Hemodynamické rysy během koarktace aorty jsou významně ovlivněny souběžnými vrozenými vadami srdce a cév. V průběhu času dochází ke změnám v tepnách zapojených do kolaterální cirkulace (interkonstální, vnitřní hrudní, laterální hrudní, lopatková, epigastrická atd.): Jejich stěny se ztenčují a jejich průměr se zvyšuje, což předurčuje k tvorbě prestenotických a poststenotických aneuryzmat aorty aorty mozkové tepny atd. Obvykle je u pacientů starších 20 let pozorována aneuryzmatická vazodilatace.

Tlak spletitých a dilatačních mezirebrových tepen na žebrech přispívá k tvorbě uzlů (zářezů) na dolních okrajích žeber. Tyto změny se objevují u pacientů s koarktací aorty starší 15 let.

Klasifikace koarktace aorty

S ohledem na lokalizaci patologického zúžení se rozlišuje koarktace v oblasti isthmu, vzestupně, sestupně, hrudní, abdominální aorty. Některé zdroje rozlišují následující anatomické varianty defektu - preduktální stenózu (zúžení aorty proximálně ke konfluenci AAP) a postduktální stenózu (zúžení aorty distalze konfluence AAP).

Podle kritéria množství anomálií srdce a cév, A. V. Pokrovsky klasifikuje 3 typy aortální koarktace:

  • Typ 1 - izolovaná koarktace aorty (73%);
  • Typ 2 - kombinace koarktace aorty s PDA; s arteriálním nebo venózním výbojem krve (5%);
  • Typ 3 - kombinace koarktace aorty s jinými hemodynamicky významnými anomáliemi cév a CHD (12%).

V přirozeném průběhu aortální koarktace je 5 období:

  • I (kritické období) - u dětí do 1 roku; charakterizované příznaky selhání oběhu v malém kruhu; vysoká úmrtnost na závažné kardiopulmonální a renální selhání, zejména pokud je aortální koarktace kombinována s jinými CHD.
  • II (adaptivní období) - u dětí od 1 do 5 let; charakterizované poklesem symptomů oběhového selhání, který je obvykle reprezentován únavou a dušností.
  • III (kompenzační období) - u dětí od 5 do 15 let; charakterizované převážně asymptomatickým průběhem.
  • IV (doba vývoje relativní dekompenzace) - u pacientů 15-20 let; v pubertě se zvyšují známky selhání oběhového systému.
  • V (doba dekompenzace) - u pacientů ve věku 20-40 let; charakterizované znaky arteriální hypertenze, závažným srdečním selháním levé a pravé komory, vysokou mortalitou.

Symptomy koarktace aorty

Klinický obraz koarktace aorty je reprezentován množstvím symptomů; projevy a jejich závažnost závisí na době proudění nemoci a příbuzných anomáliích, které ovlivňují intrakardiální a systémovou hemodynamiku. U malých dětí s koarktací aorty lze zaznamenat zpomalení růstu a zvýšení tělesné hmotnosti. Převažují symptomy selhání levé komory: ortopnoe, dušnost, srdeční astma, plicní edém.

Ve vyšším věku, v důsledku rozvoje plicní hypertenze, jsou příznaky závratí, bolesti hlavy, palpitace, tinnitus, snížená ostrost zraku. Při koarktaci aorty jsou časté krvácení z nosu, mdloby, hemoptýza, necitlivost a chilliness, intermitentní klaudikace, křeče v dolních končetinách, bolest břicha v důsledku střevní ischémie.

Průměrná délka života pacientů s koarktací aorty je 30-35 let, přibližně 40% pacientů zemře v kritickém období (do 1 roku věku). Nejčastější příčinou úmrtí v období dekompenzace jsou srdeční selhání, septická endokarditida, ruptury aortických aneuryzmat, hemoragická mrtvice.

Diagnostika koarktace aorty

Při vyšetření je pozornost věnována přítomnosti atletického typu těla (převažující vývoj ramenního pletence s tenkými dolními končetinami); zvýšená pulzace karotických a interkonstálních tepen, oslabení nebo absence pulzace v femorálních tepnách; zvýšený krevní tlak v horních končetinách s poklesem krevního tlaku v dolních končetinách; systolický šelest nad vrcholem a základem srdce, na karotických tepnách atd.

V diagnostice koarktace aorty hrají klíčovou roli instrumentální vyšetření: EKG, EchoCG, aortografie, RTG hrudníku a RTG srdce s kontrastem jícnu, snímání srdečních dutin, ventrikulografie atd.

Elektrokardiografická data ukazují přetížení a hypertrofii levého a / nebo pravého srdce, ischemické změny v myokardu. Rentgenový snímek je charakterizován kardiomegálií, vyčníváním plicního oblouku, změnou konfigurace stínu aortálního oblouku a kontrakcí žeber.

Echokardiografie umožňuje přímo vizualizovat aortální koarktaci a určit stupeň stenózy. Starší děti a dospělí mohou mít transesofageální echokardiografii.

Během katetrizace srdečních dutin, prestenotické hypertenze a poststenotické hypotenze se stanoví pokles parciálního tlaku kyslíku v poststenotické aortě. Pomocí vzestupné aortografie a levé ventrikulografie se detekuje stenóza, hodnotí se její stupeň a anatomická varianta. Koronární angiografie pro koarktaci aorty je prokázána v případě výskytu epizod anginy pectoris, stejně jako při plánování operace pro pacienty starší 40 let k vyloučení ICHS.

Koarktace aorty by měla být odlišena od ostatních patologických stavů, které se vyskytují se symptomy plicní hypertenze: vasorenální a esenciální arteriální hypertenze, aortální srdeční choroba, nespecifická aortitida (Takayasova choroba).

Léčba koarktace aorty

S koarktací aorty existuje potřeba lékové prevence infekční endokarditidy, korekce hypertenze a srdečního selhání. Eliminace anatomického defektu aorty se provádí pouze chirurgicky.

Srdeční chirurgie pro koarktaci aorty se provádí v raných stadiích (s kritickým defektem - do 1 roku, v ostatních případech ve věku 1 až 3 roky). Kontraindikace chirurgické léčby koarktace aorty jsou nevratný stupeň plicní hypertenze, přítomnost závažných nebo nekorigovaných komorbidit, selhání srdce v konečném stádiu.

Pro léčbu koarktace aorty byly navrženy následující typy otevřených operací:

  • I. Lokální plastická rekonstrukce aorty: resekce stenotické části aorty uložením end-to-end anastomózy; přímá isthoplastika s podélnou disekcí stenózy a aortálního šití v příčném směru; nepřímé isthmoplasty (s použitím chlopně z levé subclavian arterie nebo syntetické náplasti, s uložením karoticko-subklavické anastomózy).
  • 2. Resekce resorpce aorty prostetikou: s náhradou defektu arteriálním homograftem nebo syntetickou protézou.
  • Iii. Vytvoření bypassových anastomóz: bypass bypassem pomocí levé subclavické arterie, splenické tepny nebo vlnité cévní protézy.

S lokální nebo tandemovou stenózou a absencí výrazné kalcifikace a fibrózy v oblasti koarktace se provádí transluminální balónová dilatace aorty. Pooperační komplikace mohou zahrnovat rozvoj aortální reokarktace, aneuryzma, krvácení; ruptury anastomóz, trombóza rekonstruovaných oblastí aorty; ischemie míchy, ischemická gangréna levé horní končetiny atd.

Predikce aortální koarktace

Přirozený průběh koarktace aorty je dán možností zúžení aorty, přítomností jiných CHD a obecně má velmi špatnou prognózu. V nepřítomnosti kardiochirurgie 40-55% pacientů zemře v prvním roce života. Při včasné chirurgické léčbě koarktace aorty lze dosáhnout dobrých dlouhodobých výsledků u 80-95% pacientů, zejména pokud byla operace provedena před dosažením věku 10 let.

Operovaní pacienti s koarktací aorty jsou pod dohledem kardiologa a kardiochirurga; doporučuje se omezit fyzickou aktivitu a stres, pravidelná dynamická vyšetření k vyloučení pooperačních komplikací. Výsledek těhotenství po rekonstrukční operaci pro koarktaci aorty je obvykle příznivý. V procesu řízení těhotenství jsou předepsána antihypertenziva pro prevenci ruptury aorty a je zabráněno infekční endokarditidě.

Co je to koarktace aorty, symptomy a léčba

Coarctation aorta jako lékařský termín je odvozen z latiny “coarctatius”, který znamená “zúžený, stlačený”. To znamená, že se týká zúžení aorty v určité omezené oblasti. Mezi patologické znaky patří schopnost kombinovat se s vrozenými srdečními vadami. Tato kombinace se vyskytuje v 8% všech případů vrozených malformací. K tomu dochází poněkud častěji u mužů.

Změny v hemodynamice jsou také charakteristické pro koarktaci aorty. Zúžení aorty zvyšuje odolnost vůči průtoku krve, což vede k systolickému přetížení levé srdeční komory. Zvýšený tlak se vyskytuje v oblouku aorty a pod zúžení dochází k poklesu, což zhoršuje prokrvení břišní dutiny a dolních končetin.

Přirozeně, tělo se snaží kompenzovat hemodynamické poškození cirkulujícím zásobováním krve kolem zúžené aorty.

Co je koarktace aorty

Koarktace aorty je vrozené onemocnění charakterizované patologickým zúžení nebo absolutní atresií (blokádou) specifické oblasti aorty.

V závislosti na poloze stenózy dochází k koarktaci:

  • Koartace aorty se zúžením v isthmu. Nejběžnější možnost. Současně se stenóza nachází proximálně (vyšší) nebo distální (nižší) než konfluence otevřeného arteriálního kanálu (OAT), ale nachází se na okraji aortálního oblouku a jeho sestupné části.
  • Také je nalezen typ koarktace, při kterém se zúžení aorty nachází specificky na soutoku OAT. Tato varianta se nazývá juxtaduktivní koarktace aorty;
  • Obturace ve více distálních částech aorty (sestupná nebo abdominální) je méně častá.

Vlastnosti

Příležitostně (10–20%) je nezávislé a izolované onemocnění. Mnohem častěji (80-90%) je doprovázeno dalšími vrozenými anomáliemi vývoje orgánů kardiovaskulárního systému.

Patologie má různé a nespecifické (netypické) symptomy, takže je obtížné stanovit aortální koarktaci bez dalšího vyšetření.

Toto onemocnění negativně ovlivňuje růst a vývoj člověka, v některých případech vede k smrti. V této patologii se však často vyskytují případy normálního života.

V léčebných ústavech se používají různé metody konzervativní léčby (farmakoterapie) ke zmírnění patologických symptomů. Protože koarktace aorty je anatomická porucha, pak je nutná chirurgická léčba.

Pouze komplexní léčba vykazuje pozitivní dynamiku léčby a dobrý výsledek. Po provedených opatřeních se patologické symptomy a symptomy snižují a zlepšuje se kvalita života.

Příčiny kontrakce

Všechny důvody pro výskyt této patologie nejsou autenticky známy, nicméně lékaři identifikují několik teorií vysvětlujících možné varianty výskytu anomálie:

  • Nejpravděpodobnější a všeobecně přijímaná teorie je ta, která vysvětluje vznik koarktace v důsledku narušení fúze aortálního oblouku v prenatálním vývoji;
  • Teorie Škoda. Brzy po narození dítěte se Bottalovův kanál stává sraženinou a stane se neprůchodnou strukturou - arteriálním vazem. To je přirozený fyziologický proces. Během jizvení a transformace tepny do vazu se jedná o specifickou část aorty. To přispívá k jeho zúžení nebo úplné obstrukci, která způsobuje tvorbu koarktace.
  • V souladu s Anderson-Beckerovou teorií je tato patologie vytvořena v důsledku přítomnosti srpkovitého vazu ve tvaru aorty. Způsobuje aortální stenózu ve specifickém místě během obliterace společného arteriálního kanálu.
  • Rudolphova teorie uvádí, že koarktace vzniká díky charakteristice hemodynamiky embrya. V důsledku cirkulačních poruch plodu během prenatální ontogeneze vzniká významné zúžení aortální dutiny a po narození se vyvíjí plná koarktace.

Co je nebezpečné koarktace aorty

Aorta je největší nádoba v lidském těle, ve které krev obohacená kyslíkem proudí do tkání a orgánů. Přítomnost patologického zúžení nebo dokonce úplná obstrukce lumenu vede k závažným hemodynamickým poruchám.

V situaci, kdy je průměr stenózy jedna třetina průměru lumen aorty, vzniká gradient tlaku. Tento diferenciální krevní tlak vede ke vzniku dvou nevyvážených režimů krevního oběhu ve velkém oběhu.

Před zúžením lumen je vysoký krevní tlak, protože stenóza je překážkou pro normální průtok krve. V důsledku toho existuje zvýšený tlak v povodí brachiocefalického trupu, levé společné karotidy a subklavické tepny, protože odbočují od aortálního oblouku k zúžení lumenu.

Po místě zúžení hypotenze je zaznamenáno.

Hemodynamické poruchy a tvorba tlakového gradientu v těle pacienta vedou k aktivaci kompenzačních mechanismů, jejichž účelem je doplnění nevyváženého krevního oběhu.

Aktivuje se také kolaterální cirkulace. Dochází k expanzi dalších cév (subklaviálních, interkostálních, intrathorakálních, lopatkových arterií atd.), Které kompenzují nedostatečný průtok krve způsobený koarktací aorty.

V průběhu času se v nich vyskytují patofyziologické změny. Stěny krevních cév se ztenčují, zvýšený krevní tlak vede k rozvoji aneuryzmat (patologické lokální vývody tepny) a ateroskleróza se také vyvíjí v mladém věku.

Tyto procesy jsou nejnebezpečnější, když jsou lokalizovány v cévách mozku, protože může vést k ischemickým a / nebo hemoragickým mrtvicím, což je život ohrožující stav.

Koartace klasifikace aorty

Koartace aorty je rozdělena do 4 typů:

  • izolovaný (75%);
  • v kombinaci s OAP (6%);
  • v kombinaci s defektem komorového septa (4%);
  • v kombinaci s jinými vaskulárními anomáliemi (15%).

Je také obvyklé rozdělit několik stadií patologie:

  • I - kritické. Charakteristicky: oběhové selhání v malém kruhu. Během tohoto období se rozhoduje, zda je možný budoucí život dítěte. Trvá od narození do 1 roku.
  • II - adaptivní. Charakteristická je dyspnoe, slabost, nečinnost dítěte, zpožděný fyzický vývoj. Pokračuje do věku 5 let.
  • III - kompenzace. Tvorba různých variant kurzu podle stupně závažnosti. Často postupuje skrytě, asymptomaticky do 15-16 let.
  • IV - relativní dekompenzace. Tam jsou rostoucí projevy nedostatečnosti krevního oběhu a krevní zásobení tkání a orgánů.
  • V - dekompenzace. Symptomy hypertenze se zvyšují, vznikají komplikace, přetrvávající nedostatek krevního oběhu a krevní zásobení se vytváří podél velkého a malého kruhu.

Příznaky koarktace

Koarktace aorty u novorozenců, zejména v kombinaci se závažným onemocněním srdce, je jasně viditelná u následujících příznaků:

  • dítě má zvýšenou bledost,
  • krevní tlak je vyšší než obvykle
  • dýchání je obtížné.

Koarktace aorty u dětí do 4–5 let se projevuje zpomalením růstu a zpomalením růstu tělesné hmotnosti podle věku. Existují také projevy selhání levé komory:

  • Dušnost;
  • Dítě často zaujímá pozici orthopnea k usnadnění dýchání;
  • V těžkých případech se může vyvinout srdeční astma nebo plicní edém. To je způsobeno hypertenzí v malém okruhu krevního oběhu.

Od věku 16 let s progresí plicní hypertenze pro koarktaci aorty je charakterizován:

  • Bolesti hlavy;
  • Záchvaty slabosti a únavy;
  • Emoční nestabilita;
  • Hluk v uších;
  • Závratě;
  • Postupné snižování zrakové ostrosti.

Pacienti si také stěžují na opakované nosní krvácení, kašel se sputem a krev, bušení srdce, mdloby.

V důsledku nedostatečného průtoku krve se objeví distální koarktace:

  • chladné dlaně a nohy,
  • únava
  • bolest a křeče v dolních končetinách po chůzi,
  • přerušovaná klaudikace je možná,
  • cyanóza kůže,
  • bolesti břicha způsobené ischémií (nedostatek krevního zásobení a obohacení kyslíku tkáněmi) střeva.

Koartace aorty - diagnóza

Vzhledem k tomu, že patologie je vrozená, lékaři z počátku osmdesátých let minulého století začali klást otázku, jak se u plodu vyvíjí aortální koarktace a jak ji diagnostikovat.

První diagnostické výsledky byly získány v roce 1984. Po dobu 12–15 týdnů s transvaginálním přístupem byla pravděpodobnost diagnózy aortální stenózy 21,4% a po dobu 16–30 týdnů s použitím transabdominálního přístupu byla pravděpodobnost již 43%.

Další studie v evropských zemích ukázaly, že koarktace aorty u plodu (izolovaného) bude pravděpodobně detekována ultrazvukem ve 22-24 týdnech. V kombinaci s neřestí s pravděpodobností 52% lze však zjistit pomocí echokardiografického výzkumu.

Diagnostická opatření pro podezření na koarktaci aorty budou prováděna postupně, protože symptomy tohoto onemocnění jsou nespecifické.

Průzkum, jako obvykle, začíná průzkumem a obecnou inspekcí. V této fázi je důležité, aby se lékařovi přesně ozvaly všechny stížnosti, které vás trápí. To umožní posoudit závažnost stavu a nasměrovat jej k provedení dalšího výzkumu.

Celkové vyšetření bude zahrnovat posouzení barvy kůže a sliznic, přítomnost dušnosti a polohy těla. Ošetřující lékař také palpuje (sondy) cévy v horní a dolní končetině, krku. Pokud puls na pažích a nohách není intenzivní a má slabé vyplnění a tepny a žíly krku pulzují, zvyšuje se tím riziko přítomnosti koarktace aorty.

Metody vyšetření na koarktaci aorty

Metody instrumentálního vyšetření pro aortální koarktaci zahrnují:

  • Radiografie hrudníku a břišní dutiny pro vizualizaci všech částí aorty;
  • CT scan;
  • Zobrazování magnetickou rezonancí;
  • Elektrokardiografie;
  • Echokardiografie;
  • Aortografie

Komplikace koarktace aorty

Hemodynamické poruchy a výskyt tlakového gradientu během aortální koarktace vedou k rozvoji řady komplikací, které zhoršují celkový stav.

Patří mezi ně:

  • Hypertrofie levého srdce;
  • Srdeční selhání;
  • Respirační selhání;
  • Hemoragické a ischemické mrtvice:
  • Infarkt myokardu;
  • Selhání více orgánů;
  • Ateroskleróza;
  • Kardiogenní plicní edém;
  • Tvorba trombu;
  • TELA a další.

Významné zvýšení srdeční aktivity vyžaduje větší přítok krve obohacené kyslíkem do myokardu. Nedostatek O2 může vést k ischemii srdečního svalu, což vede k výskytu difuzní kardiosklerózy.

Komplikace koarktace aorty ovlivňují nejen srdce a cévy. Zvýšený tlak v povodí brachiocefalického kmene a levé subklavické tepny vede k výskytu aneuryzmat. Jejich prasknutí vede k vnitřnímu krvácení, jehož intenzita závisí na kalibru poškozené cévy.

Také s vysokým obsahem lipoproteinů s nízkou a velmi nízkou hustotou v krvi se ateroskleróza vyvíjí prostřednictvím vysokého krevního tlaku v cévách mozku. To může vést k ischemické mrtvici i v mladém věku.

Jiné orgány a struktury těla, které dodávají krev z částí aorty, které se nacházejí po zúžení tepny, postrádají kyslík. V závažných případech může hypoxie těchto tkání vést k rozvoji mnohočetného selhání orgánů.

Hemodynamické poruchy přispívají k tvorbě a růstu krevních sraženin. To může také vést k srdečním infarktům, mrtvici, ischémii a nekróze tkání a orgánů.

Léčba koarktace aorty

Kromě chirurgické léčby koarktace aorty je nutné provádět farmakoterapii s antibakteriálními léky pro prevenci infekční endokarditidy. Také se doporučuje k léčbě hypertenze a srdečního selhání.

Chirurgickou léčbu volí kardiochirurgové individuálně v každém případě. Zohledňuje závažnost proudění, přítomnost přidružených anomálií.

Možnosti chirurgické léčby:

  • Nejúčinnějším a nejběžnějším chirurgickým zákrokem je transluminální dilatace balónu. Vyrábí se zavedením balónu a stentu přímo do místa koarktace. Po dosažení místa zúžení se balónek rozpíná a stent se umístí. To zajišťuje trvalou expanzi lumenu a obnovení fyziologicky normálního průtoku krve.
  • Istmoplastika pomocí klapky subklavické tepny s anastomózou. Podstatou operace je podélný řez zužující se oblasti. Šití okrajů rány a chlopně vytvořené v příčném směru.
  • Isthoplasty s použitím syntetické protézy nahradit aortální segment odstraněn.

Prevence koarktace aorty

Protože Vzhledem k tomu, že se koarktace aorty vyvíjí v období prenatální ontogeneze, jsou preventivní opatření komplexní a ne vždy účinná.

Prevence této patologie může být způsobena odmítnutím špatných návyků během těhotenství, screeningem těhotných žen, pravidelným vyšetřením a pozorováním porodníkem-gynekologem, fetálním ultrazvukem, dle podmínek.

Dodržování těchto opatření umožní včas rozpoznat koarktaci a přijmout nezbytná lékařská opatření.

Předpověď

Kvalita života pacientů se zlepšuje, příznaky jsou méně výrazné, známky srdečního selhání se snižují.

Nicméně i po ošetření je nezbytné, aby bylo vyžadováno lékařské vyšetření a neustálé sledování odborníkem.