Hlavní

Ateroskleróza

Koarktace aorty u novorozenců a starších dětí

Coarctation vzhledu aorty se podobá vytvoření pasu na tomto orgánu, který vizuálně se podobá tvaru přesýpacích hodin. Jedná se o nebezpečnou patologii v případě odmítnutí léčit, což může být těžké komplikace nebo smrt.

Vyléčení je poměrně jednoduché, protože po stanovení diagnózy je snadné určit nezbytná opatření k odstranění porušení.

Popis onemocnění

Koartace aorty - částečné zúžení vnitřního prostoru. Tento stav vede k hypertenzi krevních cév rukou, hypoperfuzi gastrointestinálního traktu a nohou, významnému zvýšení velikosti levé komory.

Počet a intenzita symptomů je dána velikostí zbývající vnitřní dutiny aorty.

Pokud se patologie vyvíjí v raném stádiu, pacient cítí nepříjemný pocit na hrudi, bolest hlavy, celkovou malátnost a ochlazení horních a dolních končetin. Symptomy se zvyšují se zvyšováním intenzity patologie.

Když opatření nejsou přijata k léčbě nebo stav nemocného dítěte je zpočátku velmi vážné, existuje riziko rozvoje fulminantního srdečního selhání, vedoucího k šoku. Umístění zúžení je určeno při poslechu hrudníku. Lékař si všimne mírného hluku.

Příčiny a rizikové faktory

Koartace aorty se projevuje vznikem patologií v procesu jejího pokládání a formování, vyskytuje se ve stadiu vývoje plodu. Nejčastěji je nejvýraznější zúžení zaznamenáno v oblasti arteriálního kanálu.

Vědci navrhli, že tento proces je ovlivněn změnou umístění některých duktálních tkání, protože se pohybují přímo do aorty. Při zavírání ovlivňují arteriální stěnu, která po chvíli může vyvolat mírné a pak výrazné zúžení.

Typy, formy, stupně

Existují dva typy nemocí:

Oba tyto druhy porušení mohou nastat při fungování arteriálního kanálu nebo při jeho nečinnosti.

Johnson 1951 a Edwards 1953 rozlišují dva typy nemocí:

  1. Koartace v izolované formě.
  2. Koarktace s normálním arteriálním konektorem.

Pokrovsky identifikoval 3 typy koarktace:

  1. Izolovaná forma.
  2. Koarktace s otevřeným arteriálním kanálem.
  3. Koarktace s jinými poruchami hemodynamiky, které vyvolávají funkční patologie kardiovaskulárního systému.

Nebezpečí a komplikace

Koartace aorty může způsobit vážné onemocnění srdce a smrt pacienta proto vyžaduje okamžitý lékařský zásah. Pokud nebudou přijata vhodná opatření, existuje riziko takových komplikací:

  1. Zdvih
  2. Hypertenze tepen pacienta.
  3. Selhání levé srdeční komory s zhoršením vede ke vzniku srdečního astmatu a vnitřního plicního edému, se kterým se ne každý pacient v dětství vyrovná.
  4. Krvácení v subarachnoidním prostoru.
  5. Destruktivní jevy v oblasti aneuryzmatu.
  6. Nefroangioskleróza na základě hypertenze.
  7. Endokarditida infekční povahy, která je obtížně léčitelná i pomocí silných antibiotik.

Příznaky

Nejnebezpečnější je koagulace aorty u novorozenců a kojenců (existuje dospělý typ onemocnění). Je to nebezpečná rychlá tvorba plicní hypertenze, která určuje ostré zhoršení pacienta.

Je možné jasně rozpoznat místo kontrakce během dlouhého průběhu onemocnění, protože stavba těla dítěte je ovlivněna zvýšeným tlakem, který se nachází v oblasti nejmenšího aortálního lumenu. Pro koarktaci aorty je charakterizováno tělem získávajícím pseudo-atletickou strukturu, to znamená, že spodní část těla je méně vyvinutá než ramena a horní část hrudníku.

V některých případech dochází ke změnám ve fungování koronárních arterií morfologické povahy, zhoršené cirkulaci mozku, včetně závažného krvácení v mozku nebo v okolním prostoru, fibroelastózy, která je sekundárním příznakem, různých patologií levé komory.

Někdy se právě narozené děti vyvinuly silné zúžení aorty. V tomto případě existuje riziko cirkulačního šoku ve spojení se selháním ledvin a acidózou, které začíná na základě metabolických poruch.

Obecné příznaky jsou zmateni rodiči a nedostatečně zkušenými lékaři se systémovými patologiemi, jako je sepse.

Zúžení vnitřního prostoru aorty je často minimální, takže v prvním roce života dítěte nemusí mít takový patologický stav jasné příznaky, takže se dlouho nepozoruje. Pokud existuje podezření na přítomnost takové nemoci, měli byste dítě zkontrolovat na následující příznaky:

  1. Bolest na hrudi.
  2. Časté bolesti hlavy.
  3. Neschopnost vykonávat velkou fyzickou aktivitu kvůli téměř okamžitému vzhledu kulhání (bez dalších důvodů).
  4. Časté projevy slabosti, letargie.

Tyto příznaky postupně postupují, jak dítě roste. Jedním z prvních charakteristických znaků je zvýšení hypertenze.

Pokud se objeví první příznaky koagulace aorty, je nutné se poradit s lékařem. Doporučuje se navštívit pediatra, vydá pokyny pro návštěvu kardiologa. S tvorbou významné intenzity a specifické pro příznaky onemocnění, můžete okamžitě navštívit kardiologa.

Diagnostika

Identifikace onemocnění pomocí těchto metod:

  • EKG Tato metoda je zvláště vhodná pro starší děti. S jeho pomocí se rozsvítí i malé odchylky spojené se zvětšením rozměrů levé komory.
  • Fonokardiografie. Během studie jsou zaznamenávány vibrace a zvuky, které vznikají při kardiovaskulárním systému. Pokud má pacient patologii, dochází ke zvýšení tónu II.
  • Echokardiografie. Může být alegoricky nazývána ultrazvukem srdce. Při správném dekódování jsou indikovány jak specifické, tak další symptomy patologie.
  • X-ray Obrázek ukazuje výšku horní části srdce, expanzi vzestupné aorty.
  • Srdeční katetrizace. Pomocí této studie je zaznamenán tlak v této oblasti a poté je analyzován rozdíl v systolických a arteriálních ukazatelích průtoku krve. Obklopte místa nad a pod oblastí svírání hlavní tepny.
  • Aortografie Umožňuje určit přesnou rovnováhu lumen v tepně, délku patologie a rysy zúžení, protože je často nerovnoměrný a má libovolné obrysy.

O měření diagnózy a léčbě extrémně nepříjemné vaskulitidy - Wegenerova granulomatóza - zjistíte zde.

A v tomto článku je řečeno o srdečním onemocnění pod krásným jménem Tetrad Fallo. Jeho projevy jsou však mnohem nebezpečnější.

Metody zpracování

Radikálním a často nezbytným postupem pro koarktaci aorty je chirurgický zákrok. Hlavní indikací pro použití tohoto opatření je významný rozdíl v systolickém tlaku v dolních a horních končetinách. Indikátory by se měly lišit o více než 50 mm Hg. Čl.

Okamžitý chirurgický zákrok pro kojence se provádí s významnou, vzrůstající arteriální hypertenzí a dekompenzací srdce.

Někdy je patologie diagnostikována teprve po porodu. Často je průběh onemocnění stabilní. Rozhodnutím lékařů se operace provádí, ale pouze po dobu 5-6 let po narození.

Chirurgie může být prováděna ve vyšším věku, ale v tomto případě existuje riziko dosažení pouze části pozitivního účinku, protože arteriální hypertenze je eliminována pouze v raném věku.

Několik typů chirurgických zákroků se používá, když je nezbytné normalizovat kontury orgánu:

  • Plastická chirurgie na aortě s použitím protéz k nahrazení cév. Tato metoda je relevantní pro patologie, při kterých má tepna zúžení v minimální velikosti místa, což neumožňuje spojit konce přirozeně vytvořených fragmentů.
  • Resekce zúžení s vložením píštěle na konci dvou zdravých stran. Tato metoda se pokouší o zúžení otvoru na malou délku a se zcela zdravými zbývajícími částmi aorty.
  • Posunování Z tohoto materiálu se vyrábí cévní protéza. Okraje tohoto zařízení jsou přišity k látkám na úrovni pod a nad bodem zúžení. To je nezbytné pro volný pohyb krve.

  • Angioplastika a stentování. Tyto postupy je nutné provést, pokud již byla provedena operace normalizace struktury aorty, ale patologie se znovu opakovala. Balónek je umístěn v aortální dutině, do které je vháněn vzduch, který uměle rozšiřuje prostor.
  • Další informace o této nemoci naleznete ve videu:

    Prognózy a preventivní opatření

    Prognóza se liší v závislosti na stupni aorty u konkrétního dítěte, normální životní styl je zajištěn malými projevy patologie. Průměrná délka života těchto pacientů je stejná jako u lidí bez těchto onemocnění.

    U těžké patologie může pacient žít až 30-35 let, pokud není provedena nezbytná operace. Příčinou smrti je bakteriální endokarditida, stejně jako těžké srdeční selhání. K neočekávané smrti může dojít v důsledku ostrého roztržení tkáně aorty, aneuryzmy nebo těžké mrtvice.

    Prevencí této patologie u dítěte je dodržování zdravého životního stylu rodičům. Před otěhotněním a během těhotenství jsou otec i matka povinni nekouřit, nebýt alkoholu a drog.

    Koarktace aorty je charakterizována specifickými symptomy, které nelze vynechat, aby se zabránilo prudkému progresi onemocnění. I při normálním tělesném vývoji u dětí se toto porušení může projevit a vyskytovat se v mírné nebo dokonce těžké formě. Pokud si toto onemocnění všimnete včas, existuje možnost úplného zotavení z nemoci a návratu do normálního života.

    Koartace aorty u dětí: příčiny, příznaky, principy léčby

    Koartace aorty je zúžení aorty v jakékoli oblasti, často v oblasti jeho oblouku, isthmu, hrudní nebo břišní oblasti. Jedná se o vrozené srdeční onemocnění, které působí jako překážka proudění krve ve velkém oběhu. Tato skupina vývojových onemocnění je charakterizována podobnými poruchami ve formě časného vývoje selhání levé komory a poruch mozkového a koronárního oběhu.

    Podle statistik je četnost výskytu koarktace aorty u všech vrozených anomálií vývoje srdce u dětí 6,3-15%. Více často odhalil tuto chybu u mužů.

    Důvody

    Přes skutečnost, že nemoc je známa již více než 200 let, jsou její přesné důvody dosud nejasné. V medicíně je diskutováno několik předpokladů o jeho výskytu.

    • Někteří autoři spojují vznik defektu s porušením spojení čtvrtého a šestého aortálního oblouku s jeho sestupnou částí.
    • Existuje teorie, že koarktace aorty je spojena s obliterací Botallova kanálu (postižení sousední aorty).
    • Podle hemodynamické teorie, zúžení aortální isthmus v embryonálním období, kvůli malému objemu krve, zůstane po narození v přítomnosti septa defektů, když redukovaný objem krve pokračuje proudit do vzestupné části aorty.

    Teratogenní účinky na plod během těhotenství v tomto hrají určitou roli.

    Druhy svěráků

    S ohledem na lokalizaci zúžení se rozlišuje koarktace aorty v oblasti isthmu, oblouku, hrudní a břišní části. V 90% případů je zúžení lokalizováno v oblasti ostrůvku aorty nebo tzv. Typického místa. Tuto vadu lze kombinovat:

    • s porušením struktury aortální chlopně;
    • stenóza aorty;
    • otevřený arteriální kanál;
    • závada v přepážce srdce;
    • patologie mitrální chlopně;
    • transpozici velkých plavidel.

    V tomto ohledu je v klinické praxi obvyklé rozlišovat několik typů koarktace aorty.

    • Typ I - izolovaná aortální koarktace;
    • Typ II - jeho kombinace s otevřeným arteriálním kanálem;
    • Typ III - pacient s koarktací aorty, defektem interventrikulárního septa;
    • Typ IV - kombinace s jinými srdečními vadami.

    Pokud se tato patologie vyvíjí na pozadí otevřeného arteriálního kanálu, pak klasifikace bere v úvahu umístění zúžení ve vztahu k tomuto zúžení:

    • tvar preductum (zúžení je proximální k Botallova kanálu);
    • juxtadual forma (na stejné úrovni);
    • postduktální forma (patologická oblast je lokalizována distálně od tohoto kanálu).

    V klinické praxi se také rozlišují defekty dětí (infantilní) a dospělých. První z nich vzniká společně s dalšími malformacemi a vyznačuje se těžkým průběhem a slabým vývojem zástav. U dospělé varianty onemocnění je obvykle koarktace aorty izolována s dostatečným kolaterálním oběhem.

    Hemodynamika

    Závažnost hemodynamických poruch, jakož i povaha klinického průběhu závisí na typu defektu.

    Při závažném izolovaném defektu, nadměrné zatížení objemu a tlaku padá na levé srdeční komory, což vede k jeho hypertrofii (zesílení stěn), někdy se zhoršeným průtokem krve v koronárních cévách. V tepnách umístěných v blízkosti místa zúžení (větve aortálního oblouku, jeho vzestupná část) dochází k arteriální hypertenzi.

    V cévách, které jsou vzdáleny od zúžení, naopak krevní tlak a pokles průtoku krve. Patří mezi ně tepny zásobující dolní polovinu těla. Vývoj kolaterálního oběhu je kompenzačním mechanismem tohoto defektu, který zajišťuje adekvátní prokrvení vnitřních orgánů a dolních končetin.

    V případě kombinace post-duktální varianty defektu s otevřeným kanálkem Botallov se u pacientů rychle zvyšuje tlak v plicních cévách. K tomu dochází v důsledku významného úniku krve z aorty do plicního trupu. V případě pre-osmičkového typu takové poruchy závisí směr odvodu krve přímo na rozdílu tlaku v aortě a plicní tepně.

    Známky svěráku

    Klinický obraz onemocnění závisí na závažnosti koarktace, její lokalizaci, kombinaci s jinými vývojovými anomáliemi, stejně jako věku dítěte. Průběh onemocnění se může lišit od závažných, projevujících se v novorozeneckém období, až po relativně asymptomatický, který může trvat mnoho let. V druhém případě je v dospělosti často detekována vývojová anomálie.

    Těžká koarktace aorty se projevuje již v prvních měsících života dítěte:

    • špatná chuť k jídlu;
    • nedostatečný přírůstek hmotnosti;
    • běžné úzkosti.

    Rychle zvyšuje srdeční selhání, které se projevuje:

    • dušnost;
    • kašel;
    • bledost s akrocyanózou;
    • zvýšená únava atd.

    U novorozenců s kritickou aortální stenózou jsou pozorovány příznaky hypoperfúze plicního oběhu (slabý, vláknitý puls, anurie, bledost kůže atd.) A plicní edém. Výsledné těžké cirkulační selhání, refrakterní k terapii, často vede k předčasným úmrtím.

    S mírným zúžením aorty zůstává celkový stav po dlouhou dobu normální a onemocnění je detekováno ve vyšším věku. Tyto děti mají sníženou toleranci k zátěži. Současně mohou pociťovat bolest v oblasti srdce jako typ stenokardie (v důsledku relativní koronární insuficience) a různých arytmií. Mohou být také narušeny:

    • obecná slabost;
    • bolest v dolních končetinách;
    • jejich chlazení;
    • bolesti hlavy, závratě a krvácení z nosu (v důsledku arteriální hypertenze).

    Často se při vyšetření na arteriální hypertenzi neznámého původu nebo náhodně zjistí koarktace aorty u dospívajících a dospělých.

    Koarktace aorty může být nezávislou příčinou abdominálního ischemického syndromu nebo může být kombinována s vrozenou vaskulární patologií gastrointestinálního traktu, která se klinicky projevuje:

    • syndrom bolesti;
    • porušení trávení a vstřebávání střev;
    • příznaky dyspepsie.

    Při vyšetření je pozornost věnována struktuře těla pacienta. Vzhledem k nedostatečnému přívodu krve do dolní části těla jsou svaly dolních končetin méně rozvinuté než horní. U těchto pacientů vzniká tzv. Atletické tělo s dobře vyvinutým ramenním pletencem. Současně je puls ve femorálních tepnách slabý nebo chybí. Arteriální tlak na nohou je nižší nebo roven tlaku na pažích (obvykle vyšší o 20–30 mm rtuti).

    Během auskultace ve 2-5. Mezikrstním prostoru podél okraje hrudní kosti vlevo, je slyšet ne-hrubý systolický šelest vyzařující do vrcholu a základny srdce, jakož i do krčních cév. Někteří pacienti mají nedostatečnost diastolického šelestu aortální chlopně.

    U starších dětí se projevují charakteristické „uzury“ (ejakulace) podél spodního okraje 3–8 párů žeber na obou stranách, a to v důsledku konstantního tlaku dilatačních a spletitých anastomotických interstistálních tepen.

    Diagnostika

    Diagnóza "koarktace aorty" je založena na klinických údajích a výsledcích dalších metod vyšetření. S jasným klinickým obrazem jeho expozice není obtížné. Je obtížnější diagnostikovat oligosymptomatické formy onemocnění.

    Z metod instrumentálního výzkumu jsou nejdůležitější:

    • elektrokardiografie (detekuje hypertrofii levé komory, známky jejího přetížení);
    • echokardiografie (umožňuje identifikovat zúžení aorty a stanovit tlakový gradient na této úrovni);
    • X-ray (odhaluje nárůst v levých komorách srdce, expanzi vzestupné části aorty, zmenšení spodních okrajů žeber);
    • srdeční katetrizace a angiocardiografie (používané v obtížných diagnostických případech).

    Diferenciální diagnostika v této patologii se provádí:

    • s poruchami aorty;
    • defekt komorového septa;
    • arteriální hypertenze jiné geneze, atd.

    Zásady léčby

    Základem léčby koarktace aorty je chirurgická korekce. S mírným průběhem vady bez komplikací je optimální doba trvání operace 3–5 let. V pozdějším věku je vysoké riziko vzniku esenciální arteriální hypertenze. V závažných případech se však provádí nouzově. Bez rychlé korekce tito pacienti umírají na komplikace:

    • těžké selhání oběhu;
    • ruptury aorty;
    • mozkové krvácení;
    • infekční endokarditida atd.

    V současné době se v kardiochirurgii používají různé metody chirurgické léčby:

    • resekce postiženého segmentu uložením end-to-end anastomózy;
    • balónová angioplastika;
    • aortální stenting;
    • aortální protetika

    Po odstranění závady jsou děti pod dohledem odborníka. Předepisují antibakteriální terapii pro prevenci infekční endokarditidy a antihypertenzní léčby reziduální hypertenze.

    Závěr

    S přirozeným průběhem patologického procesu je úmrtnost poměrně vysoká. Průměrná délka života těchto pacientů je asi 35 let as těžkým debutem v novorozeneckém období - ne více než 2 roky. Moderní metody léčby mohou prodloužit život a odstranit nepříjemné symptomy.

    O koarktaci aorty v programu „Žij zdravě!“ S Elenou Malyshevou:

    Koartace aorty u dětí: projevená, léčba

    Koarktace aorty u dětí je vrozená srdeční vada, vyjádřená v zúžení lumen aorty. Častěji je segment této největší krevní cévy stenován v oblasti sestupné části oblouku, méně často v hrudní nebo břišní oblasti. Podle statistik je taková vrozená vada aorty častější u chlapců a asi 3 (podle některých informací 4-5) časy méně často zjištěné u dívek.

    Obecně je tato vývojová anomálie u všech vrozených malformací asi 7-15%. Často u dětí není koarktace aorty pozorována izolovaně, ale je kombinována s jinými malformacemi krevních cév a srdce nebo je kombinována s otevřeným arteriálním (botalickým) kanálem.

    V tomto článku vás seznámíme s příčinami, mechanismem vývoje, projevy, metodami diagnostiky a léčby, predikcemi koarktace aorty u dětí. Po prostudování těchto informací si nesmíte nechat ujít první alarmující příznaky nebezpečné patologie a přijmout nezbytná opatření k léčbě dítěte.

    Důvody

    Proces porušování tvorby aorty začíná během vývoje plodu. Může být vyvolán následujícími faktory:

    • genetická predispozice;
    • Shereshevsky-Turnerův syndrom;
    • virové a bakteriální nemoci matky;
    • užívání teratogenních léků během těhotenství;
    • špatné návyky matky;
    • nepříznivá ekologie;
    • kontakt s toxickými látkami během těhotenství.

    Vývojový mechanismus

    Předpokládá se, že u plodů dochází k koarktaci aorty přibližně v 9-10 týdnech těhotenství. Pod vlivem výše uvedených faktorů se některé tkáně arteriálního kanálu spojující aortu s levou plicní tepnou rozšiřují až k aortě. Po porodu začne dítě dýchat plíce a kanál se uzavře. Je to proces jeho uzavření, který může způsobit určitý druh zúžení aorty, a na tomto místě získává tvar přesýpacích hodin.

    Místo koartace může mít různé délky - od několika milimetrů do několika centimetrů. Kolaterály (doplňkové cévy), které jsou tvořeny tělem v reakci na zhoršenou hemodynamiku pro udržení normálního krevního oběhu, se pohybují od místa stenózy.

    Kardiologové identifikují dva typy koarktace aorty u dětí:

    • infantilní typ - velká část aorty je zúžena a arteriální kanál zůstává otevřený;
    • dospělý typ - zúžil malou oblast aorty uzavřeným arteriálním kanálem.

    Stupeň koarktace může být odlišný. Kvůli zúžení srdce se stává obtížné vytlačit potřebný objem krve touto cévou a výrazný pokles lumen aorty vede ke zhoršení hemodynamiky, což má za následek zvýšený tlak v cévách horní části těla (hlava, krk, plíce a ruce), hypertrofii levé komory a nedostatečné zásobování krví. nohy a břišní orgány. Závažnost těchto porušení závisí na stupni zúžení.

    Kromě toho koarktace aorty způsobuje tvorbu zakřivení a nepravidelností na žebrech dítěte, protože tepny hrudníku procházejí patologickou expanzí a tortuozitou. Takový příznak se nazývá „rib uzura“ a je jedním z nepochybných symptomů této malformace aorty.

    Fáze proudění

    Během koarktace aorty se rozlišují následující fáze:

    • latentní hypertenze - známky zvýšeného tlaku v cévách horní poloviny těla se objevují pouze během cvičení;
    • přechodné změny - vzhled pacientových změn, objevují se uzurová žebra, zvyšuje se krevní tlak během cvičení a v klidu;
    • skleróza - aorta se zhutní a skleroticky, tlak na ruce je vždy zvýšený, vyvíjí se hypertrofie levé komory;
    • komplikace - porušení hemodynamiky způsobuje různé léze cév a srdce.

    Příznaky

    Závažnost symptomů při koarktaci aorty u dětí závisí na následujících faktorech:

    • stupeň zúžení aorty;
    • přítomnost současných vaskulárních a srdečních vad.

    S mírným zúžením lumen aorty může být defekt po dlouhou dobu asymptomatický až do dospívání a v těžkých formách se projevují známky stenózy již v prvních dnech života novorozence.

    Je možné, aby malé dítě mělo podezření na přítomnost aortální koarktace z následujících důvodů:

    • bledý
    • podrážděnost a úzkost (způsobené bolestmi hlavy);
    • výskyt dušnosti během krmení nebo aktivních pohybů;
    • rychlá únava při sání;
    • zvýšené pocení;
    • nepřiměřená stavba těla (hrudník je více rozvinutý než dolní část těla);
    • pomalý přírůstek hmotnosti;
    • zpoždění ve fyzickém vývoji;
    • nosní krvácení;
    • častá zánětlivá onemocnění plic a průdušek.

    Při zkoumání dítěte může pediatr identifikovat:

    • cyanóza nohou;
    • uzurová žebra;
    • oslabení pulzací v nohách;
    • různých měření krevního tlaku měřených na pažích a nohách.

    Při zkoumání kardiologa u dítěte jsou identifikovány:

    • šelest srdce;
    • změny v koronárních cévách;
    • hypertrofie levé komory.

    V závažných případech vede zúžení aorty k rozvoji oběhového šoku, což vede k metabolické acidóze a selhání ledvin. S věkem se všechny projevy koarktace aorty zhoršují a mohou vést ke smrti v každém věku.

    Pokud v době porodu byla zúžení aorty značně zanedbatelná, pak se projevuje ve starším nebo adolescentním věku. V takových případech se projevuje následující koarktace:

    • obecná slabost;
    • únava;
    • bolesti hlavy;
    • zvonění v uších;
    • pociťuje spěch krve do obličeje;
    • pulzace nebo těžkost v hlavě;
    • bolest v hrudníku během cvičení;
    • tep;
    • arteriální hypertenze;
    • nosní krvácení;
    • dušnost (zejména na pozadí fyzické námahy);
    • pocity necitlivosti a chladu v nohou;
    • bolest v lýtkových svalech pod zatížením;
    • dlouhé hojení ran na nohou;
    • přerušovaná klaudikace (zřídka);
    • poškození paměti;
    • zhoršené vidění a sluch;
    • mentální úpadek.

    V některých případech se u více dospělých dětí rozvine septická endokarditida:

    • silná slabost;
    • pocení;
    • vysoká horečka a zimnice;
    • závratě;
    • celková intoxikace;
    • bledý
    • anémie.

    Tento stav může vést k tromboembolii různé lokalizace a infarktu vnitřních orgánů (mozek, slezina, ledviny).

    Při vyšetření pacienta může lékař identifikovat následující příznaky koarktace aorty:

    • rozdíl v charakteristice pulsu: úplnější vyplnění, normální, napjaté nebo skákání na rukou a malá náplň a napětí na nohách;
    • nerovnoměrný puls na různých rukou (ne vždy);
    • různé ukazatele krevního tlaku v horní a dolní končetině;
    • viditelná zvýšená pulsace tepen v hrudníku a břišní stěně;
    • zvýšené zvlnění při naklánění dopředu nebo při cvičení;
    • hluk nad kolaterálními cévami (obvykle na stranách hrudní kosti a v mezikruhové oblasti);
    • expanze hranic levé komory s perkuse a rentgenovými paprsky;
    • zvýšené tlaky srdce;
    • "Kočičí purr" v mezikrovním prostoru II-III;
    • systolický šelest II-III (někdy IV) mezirebrový prostor;
    • zvýrazněný druhý tón nad aortou;
    • Wilsonova polo-horizontální nebo horizontální elektrická poloha srdce a levostranná dominance na EKG;
    • systolický šelest na předním a zadním povrchu hrudníku a přízvuk druhého tónu přes aortu na základě výsledků fonokardiografie.

    Možné komplikace

    Při koarktaci aorty jsou komplikace způsobeny následujícími poruchami:

    • hypertenze;
    • změny aorty a kolaterálů, které se objevily;
    • vývoj bakteriálních nebo infekčních alergických zánětlivých procesů.

    Mezi tyto komplikace patří následující patologie:

    • plicní edém;
    • akutní poruchy mozkové cirkulace;
    • krvácení do míchy a mozku, vedoucí k paréze a paralýze;
    • hypertenze;
    • srdeční astma;
    • selhání ledvin;
    • srdeční selhání;
    • aneuryzma aorty a její ruptura;
    • aneuryzma mezi tepnami;
    • bakteriální endokarditida;
    • endoortitida;
    • kalcifikace stěn aorty;
    • endomyokarditida.

    Výše uvedené komplikace koarktace aorty mohou vést k úmrtí dítěte v jakémkoliv věku.

    Diagnostika

    Pokud je podezření na aortální koarktaci, je třeba se poradit s kardiologem. Předběžná diagnóza může být provedena na základě následujících příznaků zjištěných během vyšetření pacienta:

    • arteriální hypertenze;
    • rozdíl tlaků měřený na paži a noze;
    • slabý puls na noze;
    • srdečné zvuky.

    Pro potvrzení přítomnosti koarktace aorty jsou přiřazeny následující hardwarové testy:

    Léčba

    V některých případech je koarktace aorty zcela bezvýznamná, nepostupuje a neovlivňuje blaho dítěte. Při takovém zúžení této velké nádoby se operace nemusí provádět a lékař doporučí pouze patologické sledování patologického stavu.

    V ostatních případech může být koarktace aorty u dětí eliminována pouze chirurgickým zákrokem. Datum operace je vždy určeno klinickým případem. S infarktivním typem koarktace by měla být provedena okamžitě a u dospělého typu s příznivým průběhem může být opožděna až na 3-5 (někdy 10) let. Předpokládá se, že intervence v pozdějším věku není tak účinná, protože hypertenze přetrvává delší dobu.

    U kojence je indikací k intervenci arteriální hypertenze doprovázená dekompenzací srdce. V ostatních případech se operace provádí, když je rozdíl v krevním tlaku na rukou a nohou větší než 50 mm Hg. Čl.

    Před zákrokem je dítěti předepsán mírný režim s minimalizací fyzické aktivity, dietou s redukcí tuku a symptomatickou léčbou. Léky jsou zaměřeny na snížení zátěže srdce. Za tímto účelem mohou být léky používány ke zlepšení průtoku krve, korekci hypertenze a mikrocirkulace.

    Typ kardiochirurgie k odstranění aortální koarktace je určen klinickým případem. Tyto operace lze provádět:

    1. Aortoplastika s použitím cévních protéz. Taková intervence je prováděna s velkou částí zúžení aorty, když není možné, aby odpovídaly koncům po resekci stenózního segmentu. Cévní protéza se používá jako náhrada za vzdálené místo.
    2. Resekce koarktace s uložením anastomózy do konce. Provádí se, pokud je segment zúžení malý. Po resekci chirurg srovnává a šije konce aorty.
    3. Aortální plasty využívající levou subklavickou tepnu. Provádí se s hypoplazií dolní části oblouku u novorozenců. Fragment levé subclavické tepny se používá pro aortickou protetiku.
    4. Posunovací plocha s koarktací. Provádí se pomocí cévní protézy, která je sešitá nad nebo pod stenózou, aby se vytvořila obtoková cesta krevního oběhu.
    5. Balonková angioplastika s aortálním stentováním. Provádí se, když je aorta znovu zúžena polem již provedené operace. Podstatou tohoto způsobu je zavedení nafukovacího balónu do dutiny cévy. Odstraňuje zúžení. Pokud je to nutné, výsledek se stanoví zavedením stentu, který podporuje aortu v normálním stavu.

    Po operaci

    Navzdory chirurgickému zákroku a eliminaci koarktace nelze jeho důsledky rychle odstranit a obnovení stavu aorty trvá určitou dobu. Doba trvání tohoto období je individuální a závisí na klinickém případu. V tomto okamžiku musí dítě dodržovat řadu doporučení lékaře:

    1. Příjem léčiv. Po operaci může arteriální hypertenze nějakou dobu přetrvávat. K odstranění je lékař předepsán potřebnými léky. Doba jejich přijetí je stanovena individuálně.
    2. Správná strava a strava. Jídlo by mělo být užíváno v malých porcích 4-5 krát denně. Přejídání není povoleno. V denní stravě nutně zahrnují potraviny bohaté na vitamíny a vápník. Objem kapaliny a množství soli je omezen. Periodicky se užívají vitamínové a minerální komplexy.
    3. Omezte fyzickou aktivitu. Kojené děti jsou vybízeny k přechodu na umělé. To je vysvětleno tím, že s takovou výživou dítě tráví méně času sáním. Starší děti by měly omezit výkon. Jejich hlasitost je nastavena individuálně. Školákům je udělena výjimka z tělesné výchovy na dobu zotavení. Poté se mohou zapojit do tělesné výchovy v přípravné skupině pohybové aktivity.
    4. Prevence virových a bakteriálních infekcí. Po operaci mohou virové a streptokokové infekce způsobit závažné komplikace. Aby se jim zabránilo, může být doporučeno užívat během epidemie imunostimulační látky a vitamíny, zpevňovat nebo omezovat kontakt s ostatními.

    Doba zotavení je stanovena lékařem, který se řídí údaji přístrojového vyšetření. Po jeho ukončení by měla být s lékařem dohodnuta také expanze fyzické aktivity a diety.

    Dispenzární pozorování kardiologem po operaci k odstranění aortální koarktace by mělo být celoživotní. V některých případech je pacientovi přiřazena skupina zdravotně postižených.

    Prognózy

    S mírným, asymptomatickým a ne progresivním zúžení aorty dítě nesmí pozorovat žádná omezení. U těchto dětí se střední délka života nemění.

    S výrazným zúžením aorty a absencí chirurgické léčby je prognóza výsledku onemocnění vždy nepříznivá. V průměru tito pacienti žijí ne více než 30-35 let. Smrt těchto dětí se může objevit v každém věku. Zemřou na srdeční selhání, bakteriální endokarditidu, rupturu aorty, mrtvici nebo jiné komplikace této patologie. Nástup náhlé koronární smrti není vyloučen.

    Koarktace aorty u dětí je často doprovázena jinými srdečními nebo vaskulárními defekty. V takových případech, v případě, že nedochází k včasnému ošetření v prvním roce života, zemře přibližně 50% pacientů.

    S včasnou a kompetentně prováděnou chirurgickou léčbou koarktace aorty u dětí (zejména do 10 let) se prognóza stává mnohem příznivější. Pětileté přežití u těchto dětí je asi 80-95%.

    Lékařská animace na téma "Koartace aorty":

    Koartace (zúžení) aorty: příčiny, příznaky, chirurgická léčba, komplikace

    Koarktace aorty je tzv. Srdeční onemocnění, obvykle vrozené, charakterizované zúženým aortálním lumenem, v tomto případě jsou vytvořeny dva režimy krevního oběhu. Tento stav je jednou z nejčastějších malformací u dětí. Může být izolován a kombinován s dalšími patologiemi srdečních svalů, tato diagnóza je častěji prováděna chlapci a muži než ženy a dívky, důvody této převahy jsou nejasné. Hladina koarktace aorty může být různá, v závislosti na tom se budou lišit symptomy a prognóza onemocnění.

    Proč dochází ke zúžení aorty?

    Koartace aorty přímo souvisí s odchylkami ve vývoji aorty plodu v počáteční fázi jeho vzniku. Důvod může sloužit jako nejrůznější infekční onemocnění, kterým trpí žena během těhotenství, a léky, alkohol a kouření. Ve vzácných případech se jedná o genetické poruchy.

    Koarktace aorty může také nastat během vývoje aterosklerózy - v tomto případě cholesterolové plaky redukují lumen aorty a způsobují její zúžení. V jiných případech dochází k koarktaci aorty s tupým poraněním hrudníku nebo s rozvojem Takayasova syndromu u pacienta.

    Co je nebezpečné koarktace aorty?

    Když se aorta zužuje, zátěž na srdečních svalech se zvyšuje, zejména se ukazuje, že levá komora je přetížená, protože to vyžaduje více úsilí, aby se krev vytlačila ze srdce přes zúženou část cévy. Výsledkem je, že krevní tlak roste v cévách, hlavě a krku horní poloviny těla, a naopak, orgány a tkáně postrádají krevní zásobu - to se může projevit v pocitu necitlivosti končetin, slabosti. Pokud je zásoba krve v dolních končetinách částečně kompenzována bypassovými tepnami, pak je obtížné normalizovat zvýšený tlak v horní části těla.

    Arteriální hypertenze během koarktace aorty je tvrdohlavá, obtížná nebo vůbec neopravitelná, tlak v horních končetinách může překročit 200 mm Hg. (!) Tento stav může způsobit hrozné komplikace, včetně mozkového krvácení, vývoje septické endokarditidy a srdečního selhání.

    Typy aortální koarktace

    Zúžení aorty je rozděleno do několika typů, z nichž každá má své vlastní charakteristiky:

    • Zúžení aorty je izolováno;
    • Zúžení aorty v kombinaci s otevřeným arteriálním kanálem;
    • Koarktace aorty v kombinaci s jinými vrozenými nebo získanými srdečními chorobami.

    Každý z těchto typů má své vlastní charakteristiky a různé projekce vývoje onemocnění.

    Koarktace aorty u dětí

    S vrozenou srdeční vadou (CHD) u dětí existuje několik možností vývoje událostí, které jsou také přímo závislé na závažnosti defektu a přítomnosti chronických onemocnění. S těžkou formou vady, novorozeně je bledý, jeho krevní tlak je vysoký, krvácení je zvýšené, dýchání je obtížné.

    Takové děti potřebují urgentní chirurgický zákrok kardiochirurga, když je lumen cévy uměle rozšířen, provádí se angioplastika. Vzhledem k tomu, že se dítě neustále rozrůstá, bude nutné provést tuto operaci opakovaně - do zúžené oblasti aorty se zavede speciální katétr s balónkem, pomocí kterého se rozpíná zúžený prostor. Když dítě roste, je k dispozici další metoda: do střeva aorty je vložen speciální stent, tj. Struktura, která zabraňuje re-zúžení cévy. Lékaři považují věk až jeden rok za nejkritičtější s touto vadou - v tomto období se může rozvinout těžká dekompenzace této vady až do smrti dítěte.

    Kontraindikace pro chirurgický zákrok mohou zahrnovat konečný stupeň srdečního selhání, nevratný stupeň plicní hypertenze nebo přítomnost závažných nebo nekorekčních průvodních patologií u novorozenců.

    Video: Endovaskulární intervence pro aortální koarktaci - angioplastika a stentování

    Pokud zúžení není těžké, pak se známky aortální koarktace mohou objevit pouze v období dospívání, kdy se tělo nebude vyrovnávat s rostoucím zatížením srdce. Tento jev dekompenzace se projevuje následujícími příznaky:

    1. Bolesti na hrudi;
    2. Dospívající se obává neustálé bolesti hlavy;
    3. Krevní tlak se téměř neustále zvyšuje;
    4. Na tepnách nohou není cítit puls;
    5. Krvácení z nosu, snížená ostrost zraku, hluk v uších;
    6. Obecná slabost, dušnost, zvláště během cvičení;
    7. Přerušovaná klaudikace, symptomy křeče v nohou;

    Několik symptomů z tohoto seznamu je pacientům prezentováno jako stížnost a zároveň by mělo dát lékaři důvod přemýšlet o stanovení diagnózy koarktace aorty.

    Diagnostika aortální koarktace u dospělých s kompenzovanou malformací

    koarktace aorty na obrázku

    Často může být tato diagnóza identifikována náhodou, zatímco pacienti mohou vyrůstat a všechny tyto roky si nejsou vědomi svého aortálního defektu. K tomu dochází samozřejmě jen při mírném zúžení aorty. Pokud je podezření na koarktaci, lékař může předepsat instrumentální vyšetření a cévní diagnostiku, aby se ujistil, že diagnóza byla provedena správně a předepsána léčba.

    Metody průzkumu aortálních smluv

    • Předepisuje se radiografie hrudníku;
    • Echokardiografie umožňuje vyšetřit defekt aorty a zjistit existující patologii srdce;
    • EKG - bude vykazovat známky dekompenzace a hypertrofie levé srdeční komory;
    • MRI - pomůže přesně určit lokalizaci zúžení aorty;
    • Ve zvláště obtížných případech se provádí ozvučení srdce - tato metoda umožní stanovit úroveň zúžení a některé znaky anatomické struktury defektu aorty.

    Tyto diagnostické metody společně umožňují vysoce přesné stanovení povahy léze, přesné umístění defektu, přítomnost souvisejících komplikací a pravděpodobnou predikci událostí.

    Video: koarktace aorty na MRI

    Komplikace koarktace aorty

    těžké zúžení aorty plné komplikací

    Při potvrzení diagnózy je pacientům zpravidla nabídnuta operace, která je určena k mechanickému odstranění závady. Indikace pro operaci by měla být:

    1. Dlouhá aortální stenóza;
    2. Současná aneuryzma aorty nebo intercostální arterie;
    3. Těžká maligní hypertenze.

    Pokud se u pacientů neobjeví zvláštní nepohodlí, s výjimkou vysokého krevního tlaku, nemusejí rozumět závěru lékařů a odmítají operaci odmítnout. V těchto případech musí lékař svůj názor zdůvodnit a upozornit pacienta, že neotevřená koarktace aorty s časem s vysokou pravděpodobností povede k jedné z těchto komplikací:

    • Hemoragická mrtvice;
    • Ruptura aorty;
    • Onemocnění koronárních cév;
    • Cévní aneuryzma mozku;
    • Abnormální zásobování krve během koarktace aorty vnitřních orgánů vede k porušení jejich funkcí;
    • Infekční endokarditida - špatný oběh vytváří příznivé prostředí pro rozvoj různých patogenních mikroorganismů v srdečním svalu.

    V tomto případě jsou pacienti s koarktací aorty v ohrožení, lékař musí poučit, že před návštěvou ordinace lékaře je vhodné provést profylaktickou léčbu antibiotiky, aby se zabránilo rozvoji endokarditidy. Léčbu by měl navíc předepsat lékař. Samoléčba může vést k katastrofálním výsledkům.

    Průměrná délka života pacientů s neoperovanou koarktací aorty je 35-40 let.

    Chirurgická léčba koarktace aorty

    Moderní medicína umožňuje provádět nejsložitější kardiochirurgii při léčbě koarktace aorty co nejšetrněji, s minimálním rizikem pro pacienta. V těchto operacích, srdeční chirurgové používají nejnovější vědecký vývoj navržený vyřešit problémy pacienta a pomáhat jemu následně se vrátit k normálnímu životu.

    • Lokální plastická rekonstrukce aorty: odstranění zúžené oblasti, uložení anastomózy a prošití jednotlivých oblastí; v některých případech se použije donorový nebo syntetický náhradní materiál.
    • Protetika aorty, zatímco zúžená oblast je odstraněna a nahrazena dárcovským materiálem samotného pacienta nebo se syntetickou protézou.
    • Je prováděno bypassové posunutí - průtok krve je obtočen kolem postižené oblasti, část velké cévy je sešitá z těla pacienta (plicní nebo slezinová tepna slouží jako dárci) nebo zvlněná cévní protéza.

    Před operací opravit oblast aorty, stabilizovat krevní tlak, je třeba podstoupit léčbu hypertenze, stejně jako dlouhé období po operaci sledovat normální úroveň krevního tlaku, lékař také předepíše vhodnou terapii. Tato fáze léčby koarktace aorty je velmi důležitá. Pokud nejsou tyto požadavky dodrženy, může se aorta znovu zúžit nebo se může vytvořit aneuryzma - zvýšení a ztenčení části krevní cévy, která může kdykoliv prasknout. Tyto situace vyžadují opakovanou operaci a léčbu.

    Obrázek: Různé metody chirurgické léčby koarktace aorty:

    Predikce po operaci

    Po operaci zpravidla mizí příznaky typické pro tuto chorobu, takže výsledky lze označit za dobré nejen v pooperačním stádiu, ale také v dlouhodobém horizontu, a výsledek závisí také na typu chirurgického zákroku a na metodě použité k léčbě defektu: byl použit dárcovský materiál, nebo byla provedena protetika oblasti aorty.

    V některých závažných případech je možný rozvoj komplikací spojených s trombózou operovaných oblastí aorty, rozvoj ischemické gangrény apod. Je možná reortilace aorty; rozbíjí anastomózy; krvácení; tvorba aneuryzmatu (expanze) nad místem koarktace a některých dalších komplikací.

    Nezávislý průběh onemocnění má nepříznivou prognózu v závislosti na závažnosti zúžení. Bez nezbytné kardiochirurgické operace ve většině případů pacienti umírají na různé komplikace přímo související s vlivem tohoto aortálního defektu.

    Pokud byla lékařská pomoc poskytnuta včas, v plné výši a operace proběhla bez komplikací, ve většině případů je možné dosáhnout dobrých dlouhodobých výsledků - po mnoha letech pacienti necítí účinky této nemoci, vedou plnohodnotný životní styl, s výjimkou omezené fyzické námahy.

    Přirozeně, tito lidé by měli být pod dohledem kardiologa a kardiochirurga po celý život, podstupovat pravidelné kontroly s ohledem na dynamiku zotavení a zvyšující se stres na srdce.

    V případě chirurgického zákroku v anamnéze těhotné ženy, pokud jde o koarktaci aorty, pozoruje kardiolog a porodník celé těhotenství, aby se zabránilo vzniku možných komplikací. V průběhu sledování průběhu těhotenství je ženě předepsána další léčba ke snížení krevního tlaku a prevence ruptury aorty během jejího aneuryzmatu. Prognóza těhotenství a porodu je téměř vždy příznivá, s výhradou všech doporučení lékaře. Také je nutné přísně sledovat hemodynamické parametry, včetně hladin krevního tlaku.

    Pooperační období

    Po operaci na aortě je pacient propuštěn z práce na dobu až šesti měsíců - přesněji určí VC, který je určen k posouzení stavu pacienta. Během tohoto období by měl být dodržován šetřící režim, na čerstvém vzduchu by měl být tráven více času, mělo by být vyloučeno cvičení a měly by být užívány předepsané léky. Postupně se do denního režimu zavádějí fyzioterapeutická cvičení a další fyzioterapeutické postupy.

    Po roce jsou pacienti plně obnoveni, seznam nemocných (nebo invalidita) se uzavře, mohou se dostat do práce a vrátit se k normálnímu životnímu stylu bez pocitu omezení.

    Video: přednáška o aortální koarktaci

    Prevence koarktace aorty

    Protože příčiny aortální koarktace nejsou zcela pochopeny, lékaři předpokládají, že za tento znak jsou zodpovědné určité geny. Pravděpodobnost, že by dítě mělo tuto malformaci, se zvyšuje, pokud se takové případy již v minulosti vyskytly v rodině. Úroveň rizika porodu lze určit pomocí lékařského genetického poradenství a testování.

    Největší pravděpodobnost zachování zdraví po mnoho let s existující koarktací aorty se udržuje v počátečním stádiu, dokud se patologie nestane dekompenzovanou. Úkolem lékařů je včas identifikovat takové patologické stavy a okamžitě s nimi zacházet, aby se předešlo negativním důsledkům.