Fokální sklerodermie: příčiny, symptomy a léčba

Fokální sklerodermie je patologií pojivové tkáně v těle, která se vyznačuje vytvrzením a znecitlivěním kůže. Onemocnění je často označováno jako forma artritidy, ve které se na kůži tvoří jizevní tkáň. Navzdory tomu, že nemoc je známa již dlouhou dobu, není dobře známo.

Příčiny

Nemoc patří do skupiny kolagenu a dospělí (většinou ženy) jsou s nimi častěji nemocní než děti.

Fokální nebo omezená forma sklerodermie je mnohem méně nebezpečná než generalizovaná (systémová), protože málokdy postihuje vnitřní orgány, ale může vést k silným kosmetickým defektům a nevratným negativním subkutánním změnám.

Vědecké lékařství identifikuje několik faktorů, které mohou vyvolat toto onemocnění:

• infekce nervového systému;
• hypotermické tělo;
• vystavení chemikáliím;
• zranění jiné povahy;
• endokrinní poruchy;
• negativní účinky drog.

Tyto nepříznivé faktory mohou způsobit zánět krevních cév, který s dalším nepříznivým procesem způsobuje růst vláknité tkáně a kolagenu, což vede k zesílení cévních stěn a ztrátě pružnosti.

Současné zhoršení krevního oběhu vede k patologickému stavu nejen kůže a podkožní vrstvy, ale také abnormalit ve fungování vnitřních orgánů.

Přečtěte si zajímavý článek o léčbě stárnutí na těle.

Vše o demodekoz tvářích naleznete na této adrese.

Příznaky a příznaky onemocnění

Tato choroba má typický začátek: na kůži se tvoří malý prsten fialové barvy, který se postupně nabobtnává, hrubozrnný a mění barvu na bělavě žlutou. Na postižené oblasti zmizí vzor kůže a srsti; v důsledku nedostatečného krevního oběhu je toto místo chladnější než okolní zdravá tkáň.

V některých případech se choroba projevuje ve formě bělavých pruhů připomínajících „ránu šavlí“ umístěnou na obličeji nebo trupu.

Jedním z hlavních příznaků onemocnění je Raynaudův syndrom. To se projevuje lézí rukou, jmenovitě malých cév v nich. Když se cévní křeče vyvinou bolest, pocit ochlazení, konečky prstů zblednou na modravý odstín.

Specifické znaky pro kůži jsou jejich zhutnění a zahuštění, a to vždy začíná prsty, později šíří do trupu. Postižené oblasti ztrácejí svou citlivost a stávají se hrubými.

Ovlivňuje nejen kůži, ale i klouby ztrácejí svou elasticitu, stávají se neaktivní v důsledku proliferace vláknité tkáně.

Poruchy oběhu vnitřních orgánů jsou strašným příznakem nemoci, kdy jsou zvláště postiženy orgány dýchacích a močových cest.

U pacientů s účinky intoxikace, selhání ledvin, dušnosti, kašle.

Co je nebezpečné fokální sklerodermie

Dokonce i když nemoc postupuje snadno po celá desetiletí, aniž by způsobovala mnoho nepohodlí, léčba nemůže být zastavena.

Neschopnost po mnoha letech se může proměnit v žalostný způsob: potné a mazové žlázy postižených cév časem atrofují, vznikají nevratné adhezivní procesy, které v konečném důsledku vedou k přetrvávajícím poruchám oběhu, tepelné regulaci těla a nevyváženosti všech orgánů a systémů.

Léčba drogami

Navzdory skutečnosti, že léčba sklerodermie je poměrně komplikovaná a dlouhá, převažující počet případů fokální sklerodermie je plně kvalifikován kvalifikovaným přístupem. Současně existují případy, kdy dobře zvolený komplex korekce imunity postačuje pro vymizení symptomů.

Lékařský komplex opatření zahrnuje:

• nutně cyklus antibiotik pro zastavení infekcí;
• vazodilatátory pro prevenci vazospasmu (kyselina nikotinová, mildronát, teofylin);
• protizánětlivá terapie zaměřená na eliminaci nadbytečné syntézy kolagenu (lydaza);
• ošetření kůže použitím hormonálních mastí (indometacin, butadion);
• vitamíny (měly by být ošetřeny opatrně, protože některé z nich přispívají k syntéze kolagenu);
• postupy čištění krve - hemosorpce a výměna plazmy;
• hyperbarická oxygenace (způsob vystavení kyslíku).

Vzhledem k tomu, že jsou přiřazena terapeutická a regenerační opatření:

• terapeutické masáže;
• terapeutické cvičení;
• ultrazvuková terapie;
• jehličnaté a radonové koupele;

Lidové metody

Tradiční léčba nabízí vedle základní léčby sklerodermie následující léky:

• Vývar z léčivých bylin: Hypericum, měsíček, hloh, mateřídouška, posloupnost, heřmánek. Jejich příjem může zlepšit krevní oběh v nemocných tkáních, čímž se sníží oblast poškození. Způsob jejich přípravy se neliší od způsobu uvedeného na obalu.
• Dobře zklidňuje zanícenou pokožku s aloe šťávou, která by měla být aplikována 2x denně po dobu 10-14 dnů.
• Doporučuje se také aplikovat na postižená místa vepřový vnitřní tuk s přídavkem mačkání z pelyněku v poměru 1/5 po dobu jednoho měsíce.
• Také populární je následující metoda: upéct průměrná cibule, sekat, smíchejte s lžičkou medu a pár lžiček kefíru a platí jako obklad před spaním celou noc s frekvencí 4 krát týdně.

Dětská nemoc

Fokální sklerodermie u dětí se nazývá juvenilní sklerodermie. Děti toto onemocnění je velmi vzácné a má dvě formy - lineární a plak. První, charakteristická pro chlapce, se projevuje vzhledem kožního vzoru ve formě proužku. Druhá, plaková forma, se rozvíjí převážně u dívek a projevuje se ve formě modravých zaoblených skvrn, které jsou následně přeměněny na atrofizovanou oblast jater.

V obou případech se nemoc vyvíjí rychle, ovlivňuje kůži a podkožní tkáň, aniž by ovlivňovala vnitřní orgány, ale to není důkaz mírného průběhu onemocnění.

Juvenilní sklerodermie je ve symptomech velmi podobná příznakům jiných závažných onemocnění, proto vyžaduje k léčbě naléhavý a vysoce kvalifikovaný přístup.

Sklerodermie během těhotenství

Přítomnost diagnózy fokální sklerodermie a její léčby nepředstavuje vážné nebezpečí pro budoucí matku a její dítě, na rozdíl od systémové formy onemocnění. V každém případě je však třeba jednat k vlastnímu zdraví, pravidelně provádět nezbytné testy a dodržovat lékařská doporučení.

Zvláštní pozornost je třeba věnovat významně zvýšené práci srdce, ledvin a plic. S nepříznivým vývojem sklerodermie těhotné ženy, špatným růstem dítěte, mohou být ohroženy stavy spojené s vysokým krevním tlakem a předčasným porodem.

Jak léčit hydradenitidu pod paží? Máme odpověď!

O odstranění ateromu na hlavě je zde napsáno. Přečtěte si užitečný článek.

Pokud jdete zde http://vseokozhe.com/pryshhi/na-yazyke/lechenye.html můžete se dozvědět vše o příčinách akné v jazyce.

Prevence Tipy

Protože odborníci nesouhlasí s příčinami sklerodermie, řada preventivních tipů je stejná jako u všech autoimunitních onemocnění:

• vyhnout se podchlazení;
• nezneužití špatných návyků, zejména - konzumace kávy, která vede ke křeči a zúžení periferních cév;
• odstranit příčiny nervového napětí;
• nesmí být vystaven nadměrnému slunečnímu světlu;
• Nepřepracovávejte a plně relaxujte.

V následujícím videu televizní pořad „Vše o hlavní věci“ vypráví o příčinách a léčbě sklerodermie:

Líbí se vám tento článek? Přihlaste se k odběru aktualizací webu prostřednictvím RSS nebo zůstaňte naladěni na Vkontakte, Odnoklassniki, Facebook, Google Plus nebo Twitter.

Jak se projevuje ohnisková sklerodermie, jak nebezpečná je pro život a je nemoc léčitelná?

Překládáme-li termín "sklerodermie" doslova, ukazuje se, že pod tímto názvem se skrývá nemoc, ve které je kůže sklerosovaná, to znamená, že je ztluštěná, ztrácí svou původní strukturu, uvnitř ní umírají nervová zakončení.

Fokální sklerodermie je patologie patřící do třídy systémové pojivové tkáně (lupus erythematosus, Sjogrenův syndrom a některé další). Na rozdíl od systémové sklerodermie, v případě vývoje tohoto subtypu, nejsou vnitřní orgány prakticky ovlivněny. Tato forma patologie je také charakterizována lepší odpovědí na léčbu a může dokonce úplně zmizet.

Podstata patologie

Ve fokální sklerodermii trpí „hmota“, z níž se budují nosné rámy všech orgánů, vazy, chrupavky, šlachy, kloubní vaky, mezibuněčné „vrstvy“ a tukové „pečetě“. Navzdory skutečnosti, že pojivová tkáň může mít odlišný stav (pevné, vláknité nebo gelové), princip její struktury a funkcí je přibližně stejný.

Lidská kůže je také částečně složena z pojivové tkáně. Její vnitřní vrstva, dermis, nám neumožňuje spalovat z ultrafialových paprsků, ne aby se kontaminovaná krev dostala do nevyhnutelného kontaktu mikrobů ze vzduchu, ne aby se stala v kontaktu s agresivními látkami. Je to dermis, který určuje mladistvý nebo starý věk naší pokožky, umožňuje pohyb v kloubech nebo projevovat své emoce na obličeji, aniž by se pak zabýval dlouhodobou obnovou vzhledu záhybů a prasklin.

Dermis se skládá z:

• jednotlivé buňky, z nichž některé jsou zodpovědné za tvorbu lokální imunity, jiné za tvorbu fibril a amorfní látky mezi nimi;
• vlákna (fibrily), která poskytují pleti pružnost, tón;
• plavidla;
• nervových zakončení.

Mezi těmito složkami je gelovité "plnivo" - dříve zmíněná amorfní látka, která zajišťuje schopnost kůže okamžitě zaujmout svou původní polohu po práci mimických nebo kosterních svalů.

Situace mohou nastat, když imunitní buňky umístěné v dermis začnou vnímat nějakou jinou část to jako cizí struktura. Pak začnou produkovat protilátky, které napadají fibroblastové buňky, které syntetizují vlákna dermis. A to se děje ne všude, ale v omezených oblastech.

Výsledkem imunitního útoku je zvýšená produkce fibroblastů jednoho z vláken - kolagenu. Objevuje se v hojnosti a činí kůži hustou a drsnou. On také “zábaly” nádoby uvnitř postižených oblastí dermis, protože kterého latter začne trpět nedostatkem kyslíku a živin. To je fokální sklerodermie.

Rizika nemocí

Existující v omezené oblasti kůže a být rychle diagnostikována a léčena, patologie není život ohrožující. Přispívá pouze k tvorbě kosmetického defektu, který lze eliminovat dermatologickými a kosmetologickými metodami. Ale jak nebezpečné je ohnisková sklerodermie, pokud tomu nevěnujete pozornost?

Tato patologie může:

1. způsobit na povrchu kůže tmavé oblasti;
2. vyvolávají rozvoj vaskulárních sítí (teleangiektázie);
3. vést k chronickému Raynaudovu syndromu spojenému s poruchou lokální mikrocirkulace. Projevuje se tím, že člověk v zimě zažívá bolest v prstech a nohou; zároveň se kůže těchto oblastí prudce bledne. Při zahřívání bolest zmizí, prsty se nejprve stávají fialovým a pak získávají fialový odstín;
4. komplikované kalcifikací, když se pod kůží objeví malé a bezbolestné „uzlíky“, které mají skalní hustotu. Jedná se o usazeniny vápenatých solí;
5. rozšířené do rozšířených oblastí kůže. V tomto případě kolagenová vlákna vytlačují pot a mazové žlázy v dermis, což vede k porušení termoregulace těla;
6. jdou do systémové formy sklerodermie, což způsobuje poškození vnitřních orgánů: jícnu, srdce, očí a dalších.

Proto, pokud se ocitnete ve symptomech patologie (budou popsány níže), obraťte se na revmatologa, abyste zjistili, jak je léčen.

Kdo je nemocnější častěji

Sklerodermie, která má pouze fokální projevy, se častěji vyskytuje u žen. Dívky trpí třikrát častěji než chlapci; patologii lze detekovat i u novorozenců a ve věku 40 let tvoří ¾ všech pacientů se sklerodermií. Spojen s "láskou" sklerodermie pro spravedlivý sex s tím, že:

• buněčná imunita (to jsou buňky, které samy, ne pomocí protilátek, ničí cizí látky) u žen je méně aktivní;
• humorální (způsobená protilátkami) imunitní jednotka má zvýšenou aktivitu;
• ženské hormony mají výrazný vliv na práci mikrocirkulačních nádob v dermis kůže.

Příčiny nemoci

Přesná příčina patologie není známa. Nejmodernější hypotéza říká, že fokální sklerodermie se vyskytuje jako součet:

1. požití infekčních agens. Významnou roli přisuzuje virus spalniček, viry herpetické skupiny (herpes simplex, cytomegalovirus, virus Epstein-Barr), virus papillomatózy, stejně jako bakterie-stafylokoky. Existuje názor, že sklerodermie může nastat v důsledku šarlatové horečky, angíny, lymské choroby. DNA Borrelia Burgdorfery, která způsobuje lymskou chorobu nebo její protilátky, je pozorována v krevních testech u většiny pacientů s fokální sklerodermií;
2. genetické faktory. Jde o přepravu určitých receptorů na imunitních buňkách - lymfocytech, které přispívají k chronickému průběhu výše uvedených infekcí;
3. endokrinní poruchy nebo fyziologické stavy, ve kterých jsou hormonální změny náhle změněny (potrat, těhotenství, menopauza);
4. vnější faktory, které nejčastěji spouští „spící“ sklerodermii nebo exacerbují onemocnění, které bylo dříve skryto. Jedná se o: stres, podchlazení nebo přehřátí, přebytečné UV záření, krevní transfúze, poranění (zejména kraniocerebrální).

Také se předpokládá, že spouštěcím faktorem vzniku sklerodermie je nádor přítomný v těle.

Důležitý je také názor domácích vědců vedených Bolotnaya LA, který studoval změny v kožních buňkách, které se objevují během fokální sklerodermie. Domnívají se, že snížení obsahu hořčíku v krvi může vyvolat vývoj této patologie, protože vápník se hromadí v červených krvinkách a je narušena práce skupiny enzymů.

Další informace o onemocnění naleznete v článku "Co je to sklerodermie".

Kdo je v ohrožení

Ženy ve věku 20–50 let jsou nejvíce ohroženy rozvojem fokální sklerodermie, ale muži jsou také ohroženi:

• černoši;
• osoby, které již mají jiná systémová onemocnění pojivové tkáně;
• jejichž příbuzní trpěli jednou ze systémových patologií pojivové tkáně (lupus erythematosus, revmatoidní artritida, dermatomyositida);
• zaměstnanci otevřených trhů a lidé, kteří v zimě prodávají zboží z pouličních zásobníků;
• stavitelé;
• osoby, které jsou často nuceny odebírat chlazené zboží z mrazniček;
• ti, kteří chrání sklady potravin, stejně jako zástupci jiných profesí, kteří často musí vychladnout nebo vystavit své ruce chemickým směsím.

Klasifikace

Fokální sklerodermie může být:

1. Plaque (diskid). Má své vlastní rozdělení na:

• povrchní;
• hluboké (vázané);
• indurativní atrofické;
• bulózní (býk je velká bublina naplněná kapalinou);
• zobecněno (po celém těle).

• jako "rána šavlí";
• ve tvaru pásu;
• zosteriform (podobně jako vezikuly se šindelem nebo neštovicemi).

3. Onemocnění bílých skvrn.

4. Idiopatická, Pasini-Pierini, dermální atrofie.

Jak se projevuje nemoc

První příznaky fokální sklerodermie se objevují po existenci Raynaudova syndromu již několik let. Také předvídat specifické příznaky sklerodermie mohou odlupovat kůži dlaní a nohou, vzhled pavoučí žíly v lícních oblastech (pokud dojde k poškození na obličeji).

Prvním příznakem fokální sklerodermie je výskyt léze:

• něco jako prsten;
• malé velikosti;
• fialově červené zbarvení.

Dále se takové centrum mění a stává se žluto-bílou, zářící, chladnější na dotek. „Okraj“ po obvodu stále zůstává, ale vlasy začínají vypadávat a linie charakteristické pro kůži mizí (to znamená, že kapiláry již fungují špatně). Postižený povrch kůže nelze přehnout; nepotíká se a nezakrývá se vylučovanými mazovými žlázami, i když je kůže kolem mastná.

Fialový „prsten“ postupně mizí, bělavá oblast je stlačována pod zdravou kůží. V této fázi to není napjaté, ale měkké, poddajné na dotek.

Druhým hlavním typem patologie je lineární sklerodermie. Vyskytuje se nejčastěji u dětí a mladých žen. Rozdíl mezi lineární sklerodermií a plakem lze pozorovat pouhým okem. To je:

• pruh nažloutlé bílé kůže;
• ve tvaru připomínajícím pásek před nárazem šavle;
• se nachází nejčastěji na těle a na obličeji;
• může způsobit atrofii (ztenčení, blanšírování, vypadávání vlasů) na polovině obličeje. Může být ovlivněna levá i pravá polovina obličeje. Kůže na postižené polovině se stává modravou nebo nažloutlou, zpočátku zahuštěnou a pak atrofovanou, přičemž podkožní tkáň a svaly jsou také atrofovány. Výraz tváře na postižené oblasti se stává nepřístupným, může se zdát, že kůže je "visící" na kostech lebky;
• se mohou vyskytovat na genitálních rtech, kde vypadají jako bělavě perleťově nepravidelně tvarované léze obklopené modravým okrajem.

Léze obličeje v lineární sklerodermii

Pazini-Pieriniho choroba je několik fialově fialových skvrn o průměru asi 10 cm nebo více. Jejich obrysy jsou špatné a jsou umístěny nejčastěji na zadní straně.

Přechod z fokální sklerodermie na systémovou může být podezřelý z následujících kritérií:

1. osoba onemocněla, nebo před 20 lety, nebo po 50 letech;
2. existuje buď lineární forma patologie, nebo existuje mnoho plaků;
3. ložiska sklerodermie jsou buď na obličeji nebo v kloubech nohou a paží;
4. v krevním testu na imunogram je narušena buněčná imunita, změněno složení imunoglobulinů a protilátek proti lymfocytům.

Diagnostika

Při fokální sklerodermii v krvi jsou detekovány protilátky proti buněčným jádrům, enzymům topoizomerázy I a RNA polymeráze I a II, centromerům (částem chromozomů, ve kterých dojde během štěpení jader). Diagnóza však není založena na těchto protilátkách, ani na přítomnosti protilátek Scl70 v krvi. Je stanoveno specifickým obrazem, který histolog vidí pod mikroskopem při zkoumání „nemocné“ oblasti kůže, prováděné pomocí biopsie.

Léčba

Nejprve odpovíme na otázku, zda fokální sklerodermie je léčitelná, a to pozitivně. Před tím, než dojde k atrofii kůže na velké ploše, může být onemocnění zastaveno několika léky pro lokální a systémové použití.

Léčba fokální sklerodermie začíná následujícími systémovými léky:

1. Antibiotika skupiny penicilinu. Musejí vypít první 3 kurzy.
2. Injekce léků, které zlepšují práci cév. Jedná se především o činidla na bázi kyseliny nikotinové, která rozšiřuje kapiláry, snižuje jejich trombózu a tvorbu velkých cholesterolových plaků ve velkých cévách. Druhé jsou léky, které zabraňují "ucpávání" kapilár destičkami: Trental.
3. Blokátory proudu vápníku (Corinfar, Cinnarizine). Tyto léky uvolňují hladké svaly cév, zlepšují pronikání nezbytných látek z cév do buněk kůže, svalů a srdce.

Také v případě fokální lineární sklerodermie se používá lokální masti. Doporučuje se aplikovat ne jeden, ale několik takových lokálních produktů s různými směry v různých časech dne. V aplikaci jsou tedy vyžadovány:

• Solcoseryl nebo Actovegin - léky, které zlepšují využití kyslíku kožními buňkami, což vede k normalizaci jeho struktury;
• heparin, snížení krevních sraženin v krevních cévách;
• smetana Egallohit. Jedná se o lék na bázi zeleného čaje, který při použití katechinů v něm obsažených vyvolá tvorbu nových cév v počáteční fázi onemocnění a na konci tento proces potlačí. Rovněž zabraňuje tvorbě zvýšeného množství kolagenu, má protizánětlivé a antioxidační účinky;
• Troxevasin-gel, posiluje cévy;
• Butadion je protizánětlivý lék.

Účinek je zajištěn fyzioterapeutickými metodami (fonoforéza s lidazovými přípravky, parafinové aplikace, radonové a bahenní koupele), masáž, hyperbarická oxygenace, plazmaferéza, autohemoterapie.

Lidové metody

Léčba lidovými prostředky může doplnit léčbu sklerodermie. To je:

• komprimovat aloe šťávou aplikovanou na tenké plátno;
• obklad vyrobený ze suchého pelyněku smíchaného s vazelínou nebo šťávou z pelyněku smíšeného 1: 5 s vepřovým tukem;
• Tarragonová mast ve směsi 1: 5 s vnitřním olejem. Tuk by měl být rozpuštěn ve vodní lázni a spolu s estragonem je pečen v peci po dobu asi 6 hodin;
• brát uvnitř, 100 ml denně odvarů bylin z Hypericum, mateřídouška, měsíčku, hlohu, jetele červeného.

Fokální sklerodermie: příčiny, symptomy, léčba

Mezi sklerodermií řada odborníků rozlišuje dvě formy této choroby: systémovou a fokální (omezenou). Systémový průběh tohoto onemocnění je považován za nejnebezpečnější, protože v tomto případě se do patologického procesu zapojují vnitřní orgány, pohybový aparát a tkáně. Fokální sklerodermie je charakterizována méně agresivními projevy, je doprovázena výskytem na kůži oblastí (pruhů nebo skvrn) bílé barvy, které se do určité míry podobají jizvám a mají příznivou prognózu. Tato choroba je často odhalena ve spravedlivém sexu a 75% pacientů jsou ženy 40-55 let.

V tomto článku vás seznámíme s příčinami, symptomy a metodami léčby fokální sklerodermie. Tyto informace budou užitečné pro vás, budete mít možnost podezření na začátek vývoje onemocnění včas a zeptejte se lékaře na jeho možnosti léčby.

V posledních letech se toto kožní onemocnění stalo běžnějším a někteří odborníci poznamenávají, že jeho průběh je závažnější. Je možné, že tyto závěry byly výsledkem nedodržení podmínek léčby a klinického vyšetření pacientů.

Příčiny a mechanismus onemocnění

Přesné příčiny vzniku fokální sklerodermie dosud nejsou známy. Existuje celá řada hypotéz, které naznačují možný vliv některých faktorů, které přispívají ke vzniku změn v produkci kolagenu. Patří mezi ně:

• autoimunitní poruchy vedoucí k produkci protilátek proti vlastním buňkám kůže;
• vývoj novotvarů, jejichž výskyt je v některých případech doprovázen výskytem sklerodermních ložisek (někdy se tato ložiska objevují několik let před tvorbou nádoru);
• související patologie pojivové tkáně: systémový lupus erythematosus, revmatoidní artritida atd.;
• genetická predispozice, protože toto onemocnění je často pozorováno u několika příbuzných;
• přenesené virové nebo bakteriální infekce: chřipka, lidský papilomavir, spalničky, streptokoky;
• hormonální poruchy: menopauza, potrat, těhotenství a kojení;
• nadměrné vystavení kůže ultrafialovým paprskům;
• silný stres nebo cholerický temperament;
• traumatické poranění mozku.

Při fokální sklerodermii je pozorována nadměrná syntéza kolagenu, která je zodpovědná za jeho elasticitu. Nicméně, když se nemoc z důvodu jeho nadměrného množství těsnění a zhrubnutí kůže dochází.

Klasifikace

Pro fokální sklerodermii neexistuje jednotný klasifikační systém. Odborníci častěji budou aplikovat systém navrhovaný Dovzhansky S. I., který nejvíce reflektuje všechny klinické varianty tohoto onemocnění.

1. Blyashechnaya. Je rozdělena na indurativní atrofické, povrchové „lila“, nodulární, hluboké, bulózní a generalizované.
2. Lineární. To je rozděleno do typu “stávky se šavlí”, letní-jako nebo kapela-formoval a zosteriform.
3. Nemoci bílých skvrn (nebo skleroatrofní lišejník, sklerodermie skvrnitá, lišejník bílý Tsimbusha).
4. Idiopatická atrophoderma Pasini-Pierini.
5. Parr-Romberg čelí hemiatrofii.

Příznaky

Tvar plaku

Ze všech klinických variant fokální sklerodermie je nejběžnější forma plaku. Na těle pacienta se vyskytuje zanedbatelný počet ložisek, které procházejí třemi fázemi vývoje: skvrnami, plaky a místem atrofie.

Zpočátku, kůže se objeví několik nebo jeden lila-růžová skvrna, jehož velikost může být různá. Po určité době v jeho středu se objeví hladká a brilantní plocha žluto-bílého těsnění. Kolem tohoto ostrova zůstává fialově růžová hranice. To může zvětšit velikost, podle těchto znamení je možné posoudit aktivitu procesu sklerodermie.

Ztráta vlasů nastane na vytvořeném plaku, sebum a sekreci potu se zastaví a vzor kůže zmizí. Kůže v této oblasti nemůže být užívána se špičkami prstů v záhybu. Tento vzhled a známky plaku mohou přetrvávat po různou dobu, po které léze podstoupí atrofii.

Lineární (nebo ve tvaru pásu)

Tento typ fokální sklerodermie je u dospělých zřídkakdy pozorován (obvykle je detekován u dětí). Klinická manifestace se liší od formy plaku pouze ve formě kožních změn - mají vzhled bílých pruhů a ve většině případů se nacházejí na čele nebo končetinách.

Onemocnění bílé skvrny

Tento typ fokální sklerodermie je často kombinován s její nepravidelnou formou. Na těle pacienta se objevují malé roztroušené nebo seskupené skvrny o průměru asi 0,5-1,5 cm, které mohou být umístěny na různých částech těla, ale obvykle jsou umístěny na krku nebo trupu. U žen se takové léze mohou vyskytovat v oblasti stydkých pysků.

Idiopatická atrophoderma Pasini - Pierini

S tímto druhem fokální sklerodermie skvrny s nepravidelnými konturami jsou umístěny na zadní straně. Jejich velikost může dosáhnout až 10 centimetrů nebo více.

Pazini - Pierini idiopatická atrophoderma je častější u mladých žen. Barva skvrn se blíží modravě fialovému odstínu. Jejich střed poněkud klesá a má hladký povrch a fialový prstenec může být přítomen podél obrysu změn kůže.

Dlouho po výskytu skvrn nejsou známky konsolidace lézí. Někdy tyto kožní změny mohou být pigmentovány.

Na rozdíl od plakové rozmanitosti fokální sklerodermie je idiopatická atrophoderma Pasini - Pierini charakterizována hlavní lézí kůže na těle, nikoliv obličejem. Kromě toho vyrážka s atrophodermou nemůže ustoupit a postupně postupovat v průběhu několika let.

Parry - Romberg tvář Hemiatrophy

Tento vzácný typ fokální sklerodermie se projevuje atrofickou lézí pouze poloviny obličeje. Takové zaostření lze umístit jak na pravé, tak na levé straně. Dystrofické změny jsou vystaveny kožní tkáni a podkožnímu tuku a svalová vlákna a kosti kostry obličeje se účastní patologického procesu méně často nebo v menší míře.

Parry-Romberg tvář hemiatrofie je častější u žen, a nástup onemocnění se vyskytuje ve věku 3-17 let. Patologický proces dosahuje své aktivity ve věku 20 let a ve většině případů trvá až 40 let. Za prvé, na obličeji jsou ohniska nažloutlých nebo modravých změn. Postupně se stávají hustšími a časem procházejí atrofickými změnami, které představují závažný kosmetický defekt. Pokožka postižené poloviny obličeje se zvrásní, ztenčí a hyperpigmentuje (ohnisková nebo difuzní).

Na postižené polovině obličeje nejsou žádné vlasy a tkáně pod kůží podléhají hrubým změnám ve formě deformací. V důsledku toho se obličej stává asymetrickým. Kosti kostry obličeje mohou být také zapojeny do patologického procesu, pokud debut onemocnění začal v raném dětství.

Diskuze odborníků kolem nemoci

Mezi vědci debata pokračuje o možném vztahu systémové a omezené sklerodermie. Podle některých z nich jsou systémové a fokální formy odrůdami stejného patologického procesu v těle, zatímco jiní se domnívají, že tyto dvě nemoci se od sebe výrazně liší. Nicméně, takový názor stále nenajde přesné důkazy a statistiky ukazují, že v 61% případů se fokální sklerodermie transformuje na systémovou.

Podle různých studií je přenos fokální sklerodermie na systém usnadněn následujícími 4 faktory:

• vývoj onemocnění před dosažením věku 20 nebo 50 let;
• nepravidelná nebo lineární fokální sklerodermie;
• zvýšené anti-lymfocytové protilátky a komplexy s cirkulující imunitou;
• závažnosti disimunoglobulinemie a nedostatku buněčné imunity.

Diagnostika

Diagnostiku fokální sklerodermie brání podobnost příznaků počáteční fáze tohoto onemocnění s mnoha dalšími patologiemi. Proto je diferenciální diagnostika prováděna s následujícími chorobami:

• vitiligo;
• nediferencované malomocenství;
• Krauróza vulvy;
• névus podobný keloidům;
• Schulmanův syndrom;
• forma karcinomu bazálních buněk typu sklerodermie;
• lupénka.

Pacientovi jsou navíc přiděleny následující laboratorní testy:

• kožní biopsie;
• Wassermanova reakce;
• krevní biochemie;
• kompletní krevní obraz;
• imunogram.

Provedení kožní biopsie vám umožní provést správnou diagnózu „ohniskové sklerodermie“ se 100% zárukou - tato metoda je „zlatým standardem“.

Léčba

Léčba fokální sklerodermie by měla být komplexní a dlouhodobá (vícechodová). Při aktivním průběhu nemoci by měl být počet cyklů nejméně 6 a interval mezi nimi by měl být 30-60 dnů. Se stabilizací progrese ložisek může být interval mezi sezeními 4 měsíce a se zbytkovými projevy onemocnění se léčebné cykly opakují pro profylaktické účely 1 krát za půl roku nebo 4 měsíce a zahrnují léčiva pro zlepšení mikrocirkulace kůže.

Ve stadiu aktivního průběhu fokální sklerodermie může léčebný plán zahrnovat tyto léky:

• penicilinová antibiotika (kyselina fusidová, amoxicilin, ampicilin, oxacilin);
• antihistaminika: Pipolfen, Loratadin, Tavegil, atd.;
• Prostředky pro potlačení nadměrné syntézy kolagenu: extrakt Placenta, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
• antagonisty vápníkových iontů: verapamil, fenigidin, corinfar atd.;
• Cévní léčiva: Kyselina nikotinová a přípravky na ní založené (Xantinol nikotinát, Komplamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol, atd.

V případě skleroatrofického lišejníku mohou být do léčebného plánu zahrnuty krémy s vitamíny F a E, Solcoseryl, Retinol Palmate, Actovegin.

Pokud má pacient omezenou sklerodermii, může být léčba omezena na podávání fonophorézy trypsinem, Ronidasou, chemotrypsinem nebo Lydasou a vitaminem B12 (v čípcích).

Pro lokální léčbu fokální sklerodermie by měla být aplikována aplikace masti a fyzioterapie. Obvykle se používají místní drogy:

• Troxevasin;
• Heparinová mast;
• Theonikolovaya mast;
• Heparoid;
• Butadionová mast;
• Dimexid;
• Trypsin;
• Lidaza;
• Chymotrypsin;
• Ronidaza;
• Unithiol.

Lidase lze použít k provedení fonoforézy nebo elektroforézy. Ronidaza se používá pro aplikace - prášek se aplikuje na ubrousek namočený ve fyziologickém roztoku.

Kromě výše uvedených fyzioterapeutických metod se doporučuje, aby pacienti provedli následující sezení:

• magnetická terapie;
• fonoforéza s hydrokortisonem a kuprenilem;
• laserová terapie;
• vakuová dekomprese.

V závěrečné fázi léčby mohou být procedury doplněny o vodní taveninu nebo radonové koupele a masáže v oblasti lézí sklerodermie.

V posledních letech, pro léčbu fokální sklerodermie, mnoho odborníků doporučuje snížit objem léků. Mohou být nahrazeny produkty, které kombinují několik očekávaných efektů. Mezi tyto léky patří Wobenzym (tablety a masti) a systémové polyenzymy.

S moderním přístupem k léčbě tohoto onemocnění léčebný plán často zahrnuje takový postup jako HBO (hyperbarická oxygenace), který přispívá k okysličování tkání. Tato technika umožňuje aktivovat metabolismus v mitochondriích, normalizuje oxidaci lipidů, má antimikrobiální účinek, zlepšuje krevní mikrocirkulaci a urychluje regeneraci postižených tkání. Tento způsob léčby používá mnoho odborníků, kteří popisují jeho účinnost.

Řada dermatologů používá pro léčbu fokální sklerodermie (Reomacrodex, Dextran) produkty na bázi dextranu. Jiní experti se však domnívají, že tyto léky mohou být použity pouze s rychle progresivními a běžnými formami tohoto onemocnění.

Který lékař kontaktovat

Pokud se na kůži objevují dlouhodobé skvrny, je nutné se poradit s dermatologem. Včasné zahájení léčby zpomalí přechod onemocnění do systémové formy a umožní udržet dobrý vzhled kůže.

Pacient je nutně doporučován revmatologem, aby vyloučil systémový proces v pojivové tkáni. Při léčbě fokální sklerodermie hrají důležitou roli fyzikální metody léčby, proto je nutná konzultace s fyzioterapeutem.

Specialista moskevské doktorské kliniky hovoří o různých formách fokální sklerodermie:

Fokální sklerodermie - symptomy a léčba

Fokální sklerodermie je systémové onemocnění svalů a pojivové tkáně.
Vyznačuje se dlouhodobým zánětem a zhutněním kůže.
V některých případech nemoc přechází sama.

Jedná se o podtyp běžného onemocnění pojivové tkáně. Jedná se o dlouhodobé onemocnění charakterizované zánětem a zpřísněním dřevité kůže. V některých případech nemoc přechází sama.

Příčiny fokální sklerodermie

Sklerodermie je velmi vzácná choroba, její četnost nepřesahuje tři případy na sto tisíc lidí. Proto vědci stále nemohou přesně odpovědět na otázku o příčinách této nemoci.

Pravděpodobně příčiny fokální sklerodermie jsou:

• Nemoci endokrinního systému.
• Zraněný.
• Stres.
• Přijetí některých léků.
• Podchlazení těla.
• Autoimunitní onemocnění.
• Komplikace po očkování.
• Infekční onemocnění.
• Nádory.

Existuje také hypotéza, že vzhledem k tomu, že sklerodermie je spojena se zvýšenou tvorbou kolagenu, může být takový jev začleněn geneticky. To neznamená, že byste mohli onemocnět ihned po narození.

Může trvat mnoho let, než se objeví první příznaky, a pouze společná akce několika nepříznivých faktorů vyvolává celou chorobu.

Je prokázáno, že ženy trpí fokální sklerodermií mnohokrát častěji než muži. Onemocnění postihuje ženy ve věku 20-50 let. Také lidé pracující ve stavebnictví jsou nemocnější častěji, což je vysvětleno jejich neustálým kontaktem se škodlivými směsmi.

Podívejte se na video

Hlavní příznaky onemocnění

Několik let před nástupem onemocnění může pacient pociťovat citlivost na chlad.

V zimě se jeho prsty zblednou a v místnosti, kde získávají bohatou purpurovou barvu, může být určitá bolest.

Při fokální sklerodermii jsou postiženy pouze kůže a svaly a vnitřní orgány nejsou ovlivněny. Někdy může časem odejít sám.

Příznaky fokální sklerodermie se postupně s postupujícím onemocněním objevují:

Nejprve se na místě léze vytvoří modravý kruh. Postupem času se kůže stává tenkou, bělavou. Podkožní tkáň se svaly může atrofovat. V tomto případě se kůže drží přímo na kostech.

Progresivní forma sklerodermie nejprve postihuje pokožku rukou, méně často obličej. Pacient si stěžuje na necitlivé ruce, pocit, že je neustále zima. Tyto symptomy mohou zůstat na stejné úrovni po dlouhou dobu. Ale jakmile začne postupovat.

Průběh sklerodermie je benigní. Pacient se neobtěžuje ničím jiným než typem kůže.

Požadované testy a diagnostika

Diagnóza tohoto onemocnění je velmi obtížná, protože neexistují přesné diagnostické znaky.

Podobné symptomy jsou přítomny u Addisonovy choroby, lupénky a rakoviny kůže. Za prvé, lékař vyšetřuje pacienta, identifikuje změny kůže.

Dále je pacient poslán k laboratorní diagnostice, která zahrnuje:

• obecná analýza krve a moči;
• biochemický krevní test;
• imunogram.
• histologická svalová analýza.

Při obecné analýze krevního oběhu lze pozorovat zvýšení počtu leukocytů a urychlení ESR. Je také zaznamenán pokles počtu hemoglobinu a krevních destiček.

Biochemická analýza krve je předepsána pro možnou detekci velkého množství proteinu. S omezenou sklerodermií se může zvýšit hladina svalových enzymů v důsledku jejich zánětu.

V imunogramu lze pozorovat autoprotilátky. Jedná se o imunoglobuliny, které jsou schopné infikovat své vlastní buňky. Zvýšení hladiny protilátek lze pozorovat i před nástupem klinických příznaků sklerodermie.

Při identifikaci sklerodermie lze identifikovat tři typy autoprotilátek:

1. Antinukleární. Když je fokální sklerodermie detekována téměř vždy. Jsou to imunoglobuliny, které mohou zničit buněčná jádra.
2. Protilátky proti topoizomeráze I. S fokální sklerodermií jsou zřídka stanoveny a difuzně téměř vždy.
3. Anti-centromerické protilátky. Fokální sklerodermie je detekována u každého druhého pacienta.
4. Anti-RNA polymeráza I a III. Určeno u každého pátého pacienta.
5. Antiribonukleoproteinové protilátky. Jejich detekce téměř vždy znamená svalové poškození.

Histologické vyšetření ukazuje přítomnost sklerózy ve svalové tkáni. Nejspolehlivější metodou výzkumu je kožní biopsie. Kousek kůže se odebere z postižené oblasti a zkoumá pod mikroskopem.

Naučte se léčit sklerodermii na videu

Co číst

• ➤ Jaká je diagnóza citlivé ataxie?

Volba lékové léčby

Léčba fokální sklerodermie se provádí pomocí následujících léků:

1. Antibiotika k odstranění ložisek chronické infekce. Pokud neexistují žádné kontraindikace, peniciliny jsou tou nejlepší volbou, protože jsou nejsilnější a rychle zabíjí infekci.
2. Přípravky obsahující hyaluronidázu, jako lidaza a ronidaza.
3. Vitamíny - ale měly by být předepsány s opatrností. Existuje důkaz, že nadměrný příjem vitamínu C může zhoršit průběh onemocnění.

S dobrým krevním oběhem kůže se postižené oblasti začínají zotavovat a získávají obvyklý odstín. Pokud je bolest, předepsat protizánětlivé léky. Snižují otok a zmírňují bolest.

Tradiční metody léčby

Některé bylinky a poplatky mohou zlepšit stav kůže pacienta, stejně jako zpomalit nemoc.

K tomu použijte:

• Aloe šťáva Je vzat kus gázy, navlhčen v aloe šťávě a aplikován na postiženou oblast kůže, v důsledku čehož se stává měkčí a netvoří se žádné nové patologické oblasti. Můžete udělat komprimovat z aloe 2-3 krát týdně.
• Masti z paliny. Suché pelyněk je mletý a přidává se k němu tuk, hlavně vazelína. Oblasti sklerózy jej namazávají 3krát denně po dobu 2 týdnů.
• Infuze přesličky. Dušená v horké vodě a pít 50 ml před jídlem.
• Broth groundwort. Mletá mořská tráva a trvat několik hodin. Před každým jídlem použijte 30 ml.
• Infuze Hypericum. Uvařte třezalku a trvejte několik hodin. Výsledná infuze spotřebovala 100 ml denně po dobu několika měsíců.

• Risk Jaké je riziko srdeční fibrilace síní?
• Remove Jak odstranit vrásky nad horním rtem?

Predikce a prevence nemoci

Je ohnisková sklerodermie nebezpečná? Prognóza onemocnění je téměř vždy příznivá. Při včasné léčbě může být onemocnění zcela vyléčeno a nezanechává stopy.

Pokud není léčena, je možné, že postup a dokonce přechod do difuzní formy.

Prevence spočívá v včasné detekci a léčbě hormonálních a autoimunitních onemocnění. Je třeba se vyvarovat přehřátí těla, ruce by měly být vždy teplé.

Také nezapomeňte na možné škodlivé účinky slunce. Pokud existuje genetická predispozice ve sklerodermii, každoroční návštěvy u lékaře a nezbytná diagnóza nebudou zbytečné.

Doporučení pro výživu pro sklerodermii

Při diagnóze sklerodermie lékaři doporučují:

1. Kontrola tělesné hmotnosti a vzdání se špatných návyků.
2. Jezte správně a vyváženě, v malých porcích. Koneckonců, nedostatek užitečných látek může vést k tvorbě různých onemocnění chronické povahy a zhoršení stavu pacienta.
3. Je nutné zvýšit používání zeleniny a ovoce, hnědou rýži a řasy. To je způsobeno tím, že tyto produkty mají vlastnosti pro posílení imunitního a nervového systému.
4. Je povinné jíst potraviny, které obsahují vitamin C. Koneckonců, to je považováno za antioxidant a pomáhá v boji proti zánětu a infekcím. Do kategorie těchto potravin patří:

• citrusové plody;
• černý rybíz;
• jablka;
• tomel;
• jahody a jahody;
• Bulharský pepř;
• psí růže

1. Je také nezbytné, aby tyto látky vstupovaly do těla. jako beta-karoten a vitamin A. Ačkoli jsou považovány za dietní, dokonale podporují obranyschopnost těla a pomáhají zlepšovat stav kůže. Doporučuje se také použití přípravků s beta-karotenem, protože tato živina se snižuje sklerodermií. Produkty obsahující tyto látky zahrnují:

• mrkev a dýně;
• špenát a brokolice;
• rajčata;
• švestky;
• zelený hrášek;
• vaječné žloutky;
• jater.

1. Vitamin E je také považován za silný antioxidant, je to právě toto, které pomáhá vyhnout se vývoji nového zánětlivého procesu a poškození tkáně. Doporučujeme použít:

• různé rostlinné oleje;
• mandle;
• avokádo;
• těstoviny;
• ovesné vločky a pohanka;
• vlašské ořechy;
• kešu a lískové ořechy.

1. Musíte také užívat vitamín D, který je obsažen v rybách a vejcích.
2. Vitamíny skupiny B budou užitečné při vývoji tohoto patologického stavu, mohou být dokonce předepisovány ve formě lékařských přípravků. Liší se tím, že stimulují fungování buněk v těle, zvyšují odolnost vůči infekčním onemocněním, pomáhají obnovit trávení a snižují hladinu cholesterolu. Největší množství vitamínů v této skupině je obsaženo v těchto potravinách:

• téměř ve všech druzích ořechů;
• čočka a proso;
• Krupice z pšenice a ječmene;
• kukuřice;
• libové vepřové a hovězí maso;
• zakysanou smetanou;
• dýňová semínka;
• fazole.

Pokud jde o pitný režim, v tomto případě se doporučuje vypít nejméně 1,5 litru tekutiny denně. Můžete použít džusy, minerální vodu, mléko, kompoty a čaj.

Fyzioterapie a fyzioterapie

Od fyzioterapie lékaři doporučují:

1. Metody, které pomáhají snížit imunitní reakci. Patří mezi ně:

• aerokryoterapie;
• elektroforéza lidazy;
• dusíkové lázně.

1. Metody, které pomáhají eliminovat projevy zánětlivých procesů, konkrétně:

• UHF-terapie;
• fonoforéza hydrokortizonu;
• ultrazvuk.

1. A také takové metody jako:

• pelodeterapiya;
• koupele sirovodíku a radonu.

1. Metody, které mají vazodilatační účinek, konkrétně:

• parafínová terapie;
• ozokeritoterapie.

Pokud jde o kontraindikace, tyto metody neplatí:

• v akutním stadiu onemocnění;
• s vážnými srdečními problémy;
• onemocnění ledvin;
• s onemocněním centrálního a periferního nervového systému.

A teď Vám představíme komplex terapeutických cvičení pro svaly obličeje. Cvičení by měla být prováděna každý den po dobu jednoho měsíce:

• potřebují dlouhou dobu vyslovovat zvuky "a" a "u";
• pokusit se zvednout špičku jazyka, pak ji ohnout;
• pohněte jazykem po obloze;
• držet jazyk na vnitřním plášti tváří;
• široce otevřená a zavřená ústa;
• ukázat jazyk, vydávat různé zvuky;
• provádět pohyby, imitující oplach ústní dutiny;
• pohybovat dolní čelist tam a zpět;
• pohybovat dolní čelist v různých směrech;
• vkládání rtů do trubice a foukání vzduchu skrz něj;
• vrásčit nos;
• zvednuté obočí, zamračené.

Na konci každého cvičení musíte udělat pauzu.

Recenze terapeutických činností

Především bych rád poznamenal, že je možné vyléčit sklerodermii, pokud ještě nedošlo k atrofickým procesům kůže. Léčba se provádí topickými a systémovými léky.

Pozitivní léčba byla takto ošetřena:

1. Za prvé, musíte dostat kurz penicilinových antibakteriálních látek.
2. Je nutné provádět injekce léků, které zlepšují fungování cév. Jedná se především o drogy na bázi kyseliny nikotinové, protože jsou schopny rozšířit kapiláry a snížit pravděpodobnost tvorby trombu. Tato skupina léků může být připsána Trentalu, protože má také vlastnosti, které zabraňují "ucpávání" kapilár destičkami.
3. Blokátory vápníku, Corinfar nebo Cinnarizine, jsou také předepsány. Tyto léky vedou k uvolnění hladkého svalstva cév, zlepšují pronikání živin do kůže a svalů.
4. Je to právě tato forma sklerodermie, která také vyžaduje léčbu lokálními látkami, a to:

• mast Solcoseryl nebo Actovegin - zlepšují vstřebávání kyslíku kůží, což nakonec vede k normalizaci jeho stavu;
• Heparinová mast - snižuje riziko vzniku krevních sraženin;
• Egallohit krém - má protizánětlivé a antioxidační účinky, zabraňuje tvorbě velkého množství kolagenu;
• Troxevasin-gel - má účinek na posílení cév;
• Butadion - má schopnost eliminovat proces zánětu.

1. Jak bylo uvedeno výše, použití fyzioterapeutických postupů bude také účinné.
2. V některých případech, spolu s tradičními metodami, to je doporučeno používat a recepty tradiční medicíny, jmenovitě: t

• dát obklady pomocí aloe šťávy;
• obklady ze směsi suchého pelyňku a vazelíny v poměru 1: 5;
• dostávají odvar z bylin Hypericum, mateřídouška, měsíčku, hloh a jetele červeného ve výši sto mililitrů denně.

Možné účinky sklerodermie

Mezi důsledky, které vznikají v důsledku neošetřování nemoci, patří:

• změny sklerodermie (puchýře, vrásky);
• hyperémie kůže;
• trofické změny;
• vzhled cévního vzoru, který je lokalizován na kůži;
• konjunktivitida v chronické formě;
• faryngitida;
• rýma;
• Raynaudův syndrom.

Na závěr je třeba poznamenat, že diagnózu a léčbu by měl provádět pouze kvalifikovaný lékař. V žádném případě se samo-léčit, protože to může vést ke zhoršení a rozvoj takových komplikací, které jsou téměř nemožné vyléčit i ty nejzkušenější lékaře.