Portální hypertenze

Portální hypertenze je syndrom, který se vyvíjí v důsledku zhoršeného průtoku krve a zvýšení krevního tlaku v bazénu portální žíly. Portální hypertenze je charakterizována dyspepsií, křečovými žilami jícnu a žaludku, splenomegalií, ascites a gastrointestinálním krvácením. V diagnostice portální hypertenze jsou nejdůležitější rentgenové metody (rentgenové vyšetření jícnu a žaludku, kazografie, porografie, mesenterikografie, splenoportografie, celiaografie), perkutánní splenomanometrie, endoskopie, ultrazvuk a další. anastomóza mezenterické-caval).

Portální hypertenze

Portální hypertenze (portální hypertenze) se týká patologického komplexu symptomů způsobeného zvýšením hydrostatického tlaku v kanálu portální žíly a spojeným s narušeným průtokem žilní krve různých etiologií a lokalizací (na úrovni kapilár nebo velkých žil portálového bazénu, jaterních žil, inferiorní duté žíly). Portální hypertenze může komplikovat průběh mnoha onemocnění v gastroenterologii, vaskulární chirurgii, kardiologii, hematologii.

Příčiny portální hypertenze

Etiologické faktory vedoucí k rozvoji portální hypertenze jsou různorodé. Hlavní příčinou je masivní poškození jaterního parenchymu v důsledku onemocnění jater: akutní a chronická hepatitida, cirhóza, jaterní tumory, parazitární infekce (schistosomiasis). Portální hypertenze se může vyvinout v patologii způsobené extra- nebo intrahepatální cholestáza, sekundární biliární cirhóza, primární biliární cirhóza, a nádory jater choledoch žlučových cest žlučové kameny, rakovina pankreatu, hlavy intraoperační poškození nebo podvázání žlučovodu. Toxické poškození jater hraje určitou roli v případech otravy hepatotropními jedy (léky, houby atd.).

Trombóza, vrozená atresie, komprese tumoru nebo stenóza portální žíly může vést k rozvoji portální hypertenze; trombóza jaterních žil u Budd-Chiariho syndromu; zvýšení tlaku v pravých částech srdce s omezující kardiomyopatií, konstriktivní perikarditidou. V některých případech může být rozvoj portální hypertenze spojen s kritickými stavy během operací, poranění, rozsáhlých popálenin, DIC, sepse.

Přímými rozlišovacími faktory, které vedou k vývoji klinického obrazu portální hypertenze, jsou často infekce, gastrointestinální krvácení, masivní terapie trankvilizéry, diuretika, zneužívání alkoholu, nadbytek živočišných bílkovin v potravinách, operace.

Klasifikace portální hypertenze

V závislosti na prevalenci zóny vysokého krevního tlaku v portálovém loži se rozlišuje celková (pokrývající celou cévní síť portálového systému) a segmentální portální hypertenze (omezená poruchou průtoku krve ve slezinné žíle při zachování normálního průtoku krve a tlaku v portálu a mezenterických žilách).

Prehepatická, intrahepatická, posthepatická a smíšená portální hypertenze je izolována podle lokalizace žilního bloku. Různé formy portální hypertenze mají své příčiny. Vývoj predepatické portální hypertenze (3-4%) je tedy spojen se zhoršeným průtokem krve v portálu a žilkami sleziny v důsledku jejich trombózy, stenózy, komprese atd.

Ve struktuře intrahepatické portální hypertenze (85-90%) se vyskytují presinusoidní, sinusový a postsynusoidální blok. V prvním případě dochází k obstrukci v cestě intrahepatického průtoku krve před kapilárami-sinusoidy (vyskytuje se v sarkoidóze, schistosomiáze, alvekokotóze, cirhóze, polycytóze, nádorech, nodulární transformaci jater); ve druhé, u jaterních sinusoidů samotných (příčiny jsou nádory, hepatitida, cirhóza jater); ve třetí - mimo jaterní sinusoidy (vyvíjí se u alkoholického onemocnění jater, fibrózy, cirhózy, venookluzivního onemocnění jater).

Posthepatická portální hypertenze (10-12%) je způsobena Budd-Chiariho syndromem, konstriktivní perikarditidou, trombózou a kompresí dolní duté žíly a dalšími příčinami. Ve smíšené formě portální hypertenze dochází k narušení průtoku krve jak v extrahepatálních žilách, tak v játrech samotných, například v případě jaterní cirhózy a trombózy portálních žil.

Hlavními patogenetickými mechanismy portální hypertenze jsou přítomnost překážky odtoku portální krve, zvýšení objemu portálního krevního oběhu, zvýšená rezistence portálních a jaterních žil a odtok portální krve skrze kolaterální systém (centrální anastomóza) do centrálních žil.

V klinickém průběhu portální hypertenze lze rozlišit 4 stadia:

• počáteční (funkční)
• mírná (kompenzovaná) - střední splenomegalie, mírné křečové žíly jícnu, nepřítomnost ascitu
• těžké (dekompenzované) - výrazné hemoragické, edematózní ascitické syndromy, splenomegalie
• portální hypertenze, komplikovaná krvácením z křečových žil jícnu, žaludku, rekta, spontánní peritonitidy, selhání jater.

Příznaky portální hypertenze

Nejčasnější klinické projevy portální hypertenze jsou dyspeptické symptomy: flatulence, nestabilní stolice, pocit plnosti v žaludku, nevolnost, ztráta chuti k jídlu, bolest v epigastriu, pravá hypochondrium a iliakální oblasti. Tam je výskyt slabosti a únavy, hubnutí, rozvoj žloutenky.

Někdy se splenomegalie stává prvním příznakem portální hypertenze, jejíž závažnost závisí na úrovni obstrukce a množství tlaku v portálovém systému. Současně se zmenší velikost sleziny po gastrointestinálním krvácení a snížení tlaku v bazénu portální žíly. Splenomegalie může být kombinována s hypersplenismem, syndromem charakterizovaným anémií, trombocytopenií, leukopenií a rozvojem v důsledku zvýšené destrukce a částečného ukládání krvinek krve ve slezině.

Ascites s portální hypertenzí je perzistentní a rezistentní k terapii. Současně je pozorován nárůst objemu břicha, otoky kotníků a při vyšetření břicha je viditelná síť rozšířených žil přední stěny břicha ve formě „hlavy medúzy“.

Charakteristickými a nebezpečnými projevy portální hypertenze jsou krvácení z křečových žil jícnu, žaludku a konečníku. Gastrointestinální krvácení se vyvíjí náhle, je hojné v přírodě, náchylné k recidivám a rychle vede k rozvoji posthemoragické anémie. Při krvácení z jícnu a žaludku se objeví krvavé zvracení, melena; s krvácivým krvácením - uvolnění červené krve z konečníku. Krvácení s portální hypertenzí může být provokováno ranami sliznice, zvýšením nitrobřišního tlaku, snížením srážlivosti krve atd.

Diagnostika portální hypertenze

Identifikace portální hypertenze umožňuje důkladnou studii historie a klinického obrazu, stejně jako provádění souboru instrumentálních studií. Při zkoumání pacientky dávejte pozor na přítomnost příznaků kolaterální cirkulace: křečové žíly břišní stěny, přítomnost spletitých cév v blízkosti pupku, ascites, hemoroidy, paraumbilická hernie atd.

Rozsah laboratorní diagnostiky u portální hypertenze zahrnuje studii klinické analýzy krve a moči, koagulogramu, biochemických parametrů, protilátek proti virům hepatitidy a sérových imunoglobulinů (IgA, IgM, IgG).

V komplexu rentgenové diagnostiky, kvografie, portografie, angiografie mezenterických cév, splenoportografie, celiaografie. Tyto studie nám umožňují zjistit úroveň blokování portálního průtoku krve, zhodnotit možnost zavedení cévních anastomóz. Stav jaterního průtoku krve může být hodnocen statickou jaterní scintigrafií.

K detekci splenomegálie, hepatomegálie a ascitu je nutný ultrazvuk břicha. Pomocí dopplerometrie jaterních cév jsou odhadnuty velikosti portálu, sleziny a vyšších mezenterických žil, jejichž expanze nám umožňuje posoudit přítomnost portální hypertenze. Pro účely zaznamenávání tlaku v portálovém systému se používá perkutánní splenomanometrie. S portální hypertenzí může tlak v žíle sleziny dosáhnout 500 mm vody. Zatímco v normě to není více než 120 mm vody. Čl.

Vyšetření pacientů s portální hypertenzí zajišťuje povinné provedení esofagoskopie, FGDS, sigmoidoskopii, umožňující detekci křečových žil gastrointestinálního traktu. Někdy se místo endoskopie provádí radiografie jícnu a žaludku. Biopsie jater a diagnostická laparoskopie jsou v případě potřeby využívány k získání morfologických výsledků potvrzujících onemocnění vedoucí k portální hypertenzi.

Léčba portální hypertenze

Terapeutická léčba portální hypertenze může být aplikována pouze ve stadiu funkčních změn intrahepatické hemodynamiky. Při léčbě portální hypertenze se používají nitráty (nitroglycerin, isosorbid), β-adrenergní blokátory (atenolol, propranolol), inhibitory ACE (enalapril, fosinopril), glykosaminoglykany (sulodexid) atd. V případě akutního krvácení z obstrukčních žil jsem byl použit k léčbě obstrukčních žil. jejich endoskopická ligace nebo vytvrzování. S neefektivností konzervativních zákroků je indikováno blikání žil varikosy změněné sliznicí.

Hlavními indikacemi pro chirurgickou léčbu portální hypertenze jsou gastrointestinální krvácení, ascites, hypersplenismus. Operace spočívá v uložení vaskulární portocavalové anastomózy, která umožňuje vytvořit obtokovou fistulu mezi portální žílou nebo jejími přítoky (nadřazené mezenterické, splenické žíly) a dolní dutou žílou nebo renální žílou. V závislosti na formě portální hypertenze, přímém posunu portocavalu, mezenterickém posunu cavalu, selektivním splenorenálním posunu, transjugulárním intrahepatickém portosystémovém posunu, redukci průtoku krve slezinnou tepnou, splenektomii.

Paliativní opatření pro dekompenzovanou nebo komplikovanou portální hypertenzi mohou zahrnovat odvodnění břišní dutiny, laparocentézu.

Prognóza portální hypertenze

Prognóza portální hypertenze je způsobena povahou a průběhem základního onemocnění. V intrahepatické formě portální hypertenze je výsledek ve většině případů nepříznivý: smrt pacientů se projevuje masivním gastrointestinálním krvácením a selháním jater. Extrahepatická portální hypertenze má benignější průběh. Uložení vaskulárních portocaval anastomóz může někdy prodloužit život o 10-15 let.

Portální hypertenze

Portální hypertenze je syndrom charakterizovaný zvýšeným arteriálním tlakem v portální žíle, doprovázeným křečovými žilami dolní třetiny jícnu, žaludku, přední stěny břicha, konečníku, stejně jako rozvoj splenomegálie (zvětšení sleziny) a projevů hypersplenismu (zvýšená destrukce krevních těles ( červených krvinek, leukocytů, destiček) vyskytujících se ve slezině).

Portál nebo portální žíla je krevní céva, která odebírá krev z nepárových břišních orgánů (jícnu, žaludku, dvanácterníku, tenkého a tlustého střeva, slinivky břišní, sleziny) a přivádí do bran jater, ze kterých pochází název plavidla.

V játrech je portální žíla rozdělena do mnoha malých cév, které zapadají do každého jaterního laloku (morfhofunkční jednotka jater). V jaterních lalocích se filtruje krev, která vstupuje do portální žíly z toxických látek a metabolických produktů. Z každého jaterního laloku proudí filtrovaná krev skrze jaterní žíly, které proudí do nižší duté žíly. Poté se krev dostane do plic, je obohacena kyslíkem a prochází srdcem, šíří se po celém těle a krmí všechny orgánové systémy.

Kromě jater existuje několik dalších míst, kde se portální žilní cévy spojují s cévami dolní duté žíly - jedná se o tzv. Portocaval anastomózy, z nichž nejvýznamnější jsou:

• Portocaval anastomóza v dolní třetině jícnu a žaludku;
• Portální anastomóza v přední stěně břicha;
• Portocaval anastomóza v rektální oblasti.

Tyto portocavalové anastomózy jsou v diagramu znázorněny velkými šipkami, na čísle 1, anastomózou jícnu a žaludku, na čísle 2, anastomózou na přední stěně břišní dutiny a na čísle 3 anastomózou v konečníku.

V případě porušení architektury (struktury) jaterního parenchymu, stejně jako v případě stenózy (zúžení) portální žíly nebo jaterních žil, se krev stále více spěchá kolem jater do těchto anastomóz. Protože množství krve je mnohem vyšší než průchodnost portocaval anastomóz, křečových žil v těchto oblastech a časté prasknutí cévních stěn, které jsou doprovázeny masivním, prodlouženým krvácením.

Portální hypertenze je široce rozšířená, ale přesné údaje o počtu případů je obtížné opravit, protože nemoc se vyvíjí z mnoha důvodů. Je spolehlivě známo, že u 90% pacientů s cirhózou jater dochází ke zvýšení krevního tlaku v systému portální žíly a ve 30% případů dochází ke komplikacím onemocnění, jako je krvácení.

Prognóza onemocnění je špatná, navzdory včasné lékařské a chirurgické léčbě. Po první epizodě krvácení s portální hypertenzí dosahuje mortalita 30-55%. Pokud se vyskytla epizoda krvácení a pacienti ji přežili, pak v 70% případů bude následovat další, ne méně život ohrožující.

Příčiny

Portální hypertenze se vyskytuje v důsledku zhoršeného průtoku krve v portální žíle, onemocnění jater, které je doprovázeno destrukcí parenchymu orgánu a v důsledku zhoršeného průtoku krve jaterními žilami a dolní dutou žílou.

Narušení průtoku krve v portální žíle vede k:

• vrozené vady portální žíly;
• stenóza, skleróza nebo trombóza portální žíly;
• stlačení portální žíly v důsledku tvorby tumoru břišní dutiny, zvětšení sleziny nebo lymfatických uzlin, poškození jaterních orgánů, které se mohou objevit v důsledku poranění nebo operací na břišních orgánech.

Zničení parenchymu jater vede k:

• cirhóza jater;
• rakovina jater;
• jaterní fibróza;
• anomálie rozdělení portální žíly na malé cévy v játrech;
• nodulární proliferace pojivové tkáně v játrech, způsobené takovými chorobami, jako je revmatoidní artritida, sarkoidóza, schistosomiáza, srdeční selhání, diabetes mellitus;
• alkoholická hepatitida;
• polycystických jater;
• jaterní echinokokóza nebo alvekokokóza;
• užívání cytotoxických léčiv (azathioprin, metotrexát atd.);
• vystavení některým toxickým látkám (měď, arsen, chlor atd.);
• dědičné onemocnění jater:
  • Caroliho syndrom - cystická dilatace intrahepatických žlučových cest;
  • Wilson-Konovalovova choroba - porušení metabolismu mědi v těle;
  • Gaucherova choroba je nedostatek enzymu glukocerebrosidázy, který vede k ukládání toxinů v játrech a ničí jeho strukturu.

Narušení průtoku krve v jaterních žilách a nižší vena cava vede k:

• Budd-Chiariho syndrom (trombóza jaterních žil);
• kompresi jaterních žil nebo nižší duté žíly s nádorovým nebo cicatricial změny;
• srdeční selhání pravé komory;
• perikarditida (zánět srdečního vaku), který je doprovázen kompresí pravého srdce.

Normálně, asi 1,5 litru krve teče na portální žíle v 1 minutě u tlaku 4-7 mm Hg. Čl. S rostoucím tlakem v rozmezí 12 - 20 mm Hg. Čl. krev začne projít játry a aspirovat na portocaval anastomózy.

Klasifikace

Formy portální hypertenze jsou rozděleny na:

• Prehepatická portální hypertenze - porušení portálního průtoku krve v portální žíle před vstupem do jaterní brány;
• Intrahepatická portální hypertenze - snížený průtok krve v portální žíle, který se vyskytuje v játrech;
• Postepatální portální hypertenze - snížený průtok krve v jaterních žilách nebo v dolní duté žíle;
• Smíšená portální hypertenze - kombinace výše uvedených forem portální hypertenze.

Intrahepatická forma portální hypertenze je rozdělena do několika typů:

• presinusoidální intrahepatická portální hypertenze - snížený průtok krve v portální žíle před vstupem do jaterního laloku;
• sinusoidální intrahepatická portální hypertenze - snížený průtok krve v portální žíle na úrovni jaterního laloku;
• post-sinusoidální intrahepatická portální hypertenze - snížený průtok krve v jaterní žíle, který vychází z jaterního lolulu.

Ve stadiích je portální hypertenze rozdělena na:

• Předklinické nebo počáteční stádium, které je charakterizováno absencí stížností, je potvrzeno pouze vyšetřením;
• Mírná nebo kompenzovaná fáze - je charakterizována výskytem symptomů oběhových poruch jater, zvětšených jater a sleziny;
• Těžká nebo dekompenzovaná fáze - vyslovila všechny symptomy portální hypertenze, menší krvácení;
• Terminální stadium - masivní, dlouhodobé krvácení ze žil gastrointestinálního traktu.

Příznaky portální hypertenze

Časté projevy onemocnění:

• slabost;
• letargie;
• apatie;
• bolest hlavy;
• závratě;
• nevolnost;
• změna chuti;
• odlupování kůže;
• svědění kůže;
• vzhled jadeitu v rozích úst;
• časté virové a bakteriální infekce;
• krvácení z dásní;
• malá tečka růžová vyrážka na těle;

• snížení nebo úplná ztráta chuti k jídlu;
• nadýmání;
• bolest v žaludku;
• bolest v pravé a levé hypochondrium;
• bolest v pupeční oblasti;
• rozrušená stolice, střídající se zácpou a průjmem;

Splenomegalie se symptomy hypersplenismu:

• zvětšená slezina;
• anémie (snížení množství hemoglobinu a červených krvinek);
• leukopenie (redukce leukocytů v krvi, která plní ochrannou funkci těla a podílí se na tvorbě imunity);
• trombocytopenie (redukce krevních destiček v krvi, které jsou zodpovědné za srážení krve). S nedostatkem těchto tvarovaných prvků se vyvíjí prodloužené krvácení;

Varikózní portokavalní anastomózy s krvácivým jevem:

• zvracení "kávové sedliny" při krvácení ze žil žaludku;
• zvracení krve při krvácení ze žil dolní třetiny jícnu;
• "Tarry stolice" při krvácení ze žil malé nebo horní části tlustého střeva;
• vzhled tmavě červené krve ve stolici s krvácením z hemoroidních žil konečníku;
• „Medúza hlava“ pro křečové žíly na přední stěně břicha v podkožní tkáni;

• hydrothorax (přítomnost volné tekutiny v pohrudnici - výstelka plic);
• ascites (přítomnost volné tekutiny v břišní dutině);
• otok šourku;
• otok dolních končetin.

Portální hypertenze: faktory výskytu, příznaky, průběh, eliminace

Portální hypertenze (zvýšení krevního tlaku v portální žíle) se vytvoří, když se objeví bariéra, když se krev pohybuje z jalového portálu - dolní, vnitřní nebo nad játry. Tlak v portálovém systému je asi 7 mm Hg. pilíře, s nárůstem o více než 12 - 20 mm rozvíjí stagnaci v přepravních žilních cévách, rozšiřují se. Tenké žilní stěny, na rozdíl od tepen, nemají svalovou část: snadno se protahují a prasknou. S cirhózou jater v téměř 90% případů, křečové žíly jsou tvořeny v jícnu, žaludku, střevech, žaludku, jícnu. Jedna třetina je komplikovaná těžkým krvácením, až 50% - smrt po první ztrátě krve.

Topografie cévního lůžka

schéma krevního zásobení břicha

Portální žíla (portální žíla, latina. Portál Vena) - sbírá žilní krev z téměř všech orgánů umístěných v břišní dutině: dolní 1/3 jícnu, sleziny a střeva, slinivky břišní, žaludku. Výjimkou je dolní třetina konečníku (lat. Rectum), kde proudění venózní krve prochází hemoroidním plexem. Dále portální žíla proudí do jater, je rozdělena do několika větví, pak se rozpadá na nejmenší žilky - cévy s mikroskopicky tenkými stěnami.

Pak žilní krev protéká jaterními buňkami (hepatocyty), kde se pomocí enzymů dochází k „čištění“ toxických látek, využívají se staré krvinky. Proces odtoku jde ve směru zvětšování cév, v důsledku čehož se všichni shromažďují v jediné jaterní žíle, která proudí do nižší duté žíly (latinské lat. Vena cava inferior) a skrze ni prochází krev do pravé srdeční komory.

Systém portální žíly komunikuje s dolní dutou žílou a obchází játra, tvoří porto-caval a rektálně-caval anastomózy, což je druh „alternativní cesty“, která působí při rozvoji syndromu portální hypertenze. Venózní anastomózy se otevírají pouze v případě zvýšení tlaku (hypertenze) v systému portální žíly, což pomáhá snižovat krev a snižuje zátěž jater. Jako dočasný jev se vyskytuje při poranění břicha a normálu, například při běžné zácpě.

Příčiny syndromu portální hypertenze (PG)

Míra lokalizace odtoku krve: může být pod játry, uvnitř nebo nad ní - v oblasti duté žíly. Klasifikace byla přijata z důvodů (etiologie) onemocnění, dělení portální hypertenze na skupiny po třech.

1. Vysoká (adhepatická) blokáda průtoku krve je častější u trombózy jaterních žil (Chiariho choroba) a horních vena cava nad nimi (Budd-Chiariho syndrom), zúžení lumen vena cava inf. s kompresí nádoru nebo jizevní tkáně. Zánět perikardu (srdeční vak) s jeho slepením (konstriktivní perikarditida) může způsobit zvýšený tlak v duté žíle a bránit odtoku z jater.
2. Překážky v průtoku krve uvnitř jater - jaterní forma PG, jsou pozorovány v důsledku cirhózy, chronického zánětu jater, růstu nádorů a mnohočetných adhezí po poranění nebo operaci. Toxické látky (arsen, měď, vinylchlorid, alkohol) ničí hepatocyty, stejně jako cytotoxická léčiva (metotrexát, azathioprin), zvyšující odolnost proti průtoku krve.
   Jaterní buňky jsou překvapivě životaschopné a mohou se zotavit samy o sobě: i když je zničena celá frakce, zbývající části orgánu rostou a jeho funkce je plně normalizována. Další věc - neustálá intoxikace, chronický zánět nebo systémové onemocnění (například revmatismus). V konečném důsledku vedou k nahrazení aktivní tkáně pojivovou tkání, tvoří fibrózu a prakticky vylučují játra z krevního oběhu.
3. Abnormality do jater (extrahepatická blokáda) mohou být záněty v dutině břišní, což má za následek mačkání nebo úplné překrytí větví portální žíly; vrozené vady žil a komplikace po neúspěšných operacích jater a žlučových cest. Izolovaná trombóza v.portae je často pozorována u dětí v důsledku intraabdominální infekce (nebo umbilikální sepse) novorozence nebo - bez ohledu na věk, při infekčních onemocněních trávicího systému.

Příznaky a vývoj problému

Primární příznaky a patogeneze PG jsou spojeny s onemocněním, které se stalo primární příčinou zvýšení tlaku v portální žíle. Jak proces postupuje, objevují se klinické symptomy, které jsou stejné pro všechny formy syndromu jaterní hypertenze:

• Zvětšená slezina (splenomegalie), snížení počtu krevních destiček, červených krvinek a bílých krvinek, zhoršené srážení krve (hypersplenismus);
• Křečové žíly žaludku, jícnu a konečníku;
• Venózní krvácení a zvýšení anémie;
• Ascites (tekutina v břišní dutině);

Klinické stadia PG:

1. Stádium je předklinické - pacienti se cítí těžce vpravo pod žebry, žaludek je roztažený a malátnost.
2. Těžké symptomy: bolest v horní části břicha a pod žebry vpravo, zvýšená nerovnováha trávení, játra a slezina.
3. Všechny příznaky PG jsou přítomny, je zde ascites, ale ještě není krvácení.
4. Fáze s komplikacemi, včetně závažného krvácení.

příznaky významné portální hypertenze

Pre-hepatické formy často začíná v dětství, prochází poměrně jemně, prognóza je pozitivní. Anatomicky je portální žíla nahrazena kavernomem (konglomerátem tenkých a rozšířených cév), časté jsou komplikace - krvácení ze žil dolní třetiny jícnu, překrytí lumen portální žíly, změna srážení krve.

Pro jaterní PG se cirhóza jater stává hlavním symptomem. Dynamika závisí na úrovni aktivity, příčině hypertenze. Charakteristické je primární a opakované krvácení, přítomnost ascitu. Žloutnutí kůže a sliznic naznačuje hluboké problémy s jaterními funkcemi, které se mění v selhání jater. První známky žloutnutí jsou lépe viditelné pod jazykem, na dlaních.

Suprahepatická forma PG syndromu je spojena hlavně s Chiariho chorobou (neboli syndromem Budd-Chiari). Vždy - akutní nástup: náhlá, velmi silná bolest v horní části břicha (epigastrická oblast) a hypochondrium vpravo, játra rychle roste (hepatomegalie), vzrůstá tělesná teplota, ascites se připojuje. Příčinou smrti je krvácení a akutní selhání jater.

Příčiny krvácení

Tlak v systému portální žíly je vyšší než v dutých žilách: obvykle je to 175 - 200 mm vodního sloupce. Při blokování se rychlost průtoku krve zpomaluje, tlak se zvyšuje a může dosáhnout až 230 - 600 mm. Vzestup venózního tlaku (v případě cirhózy jater a extrahepatického PG) je spojen se stupněm vývoje bloků a tvorbou porto-caval venózních drah.

Významné kategorie anastomóz, nakonec vedou k lokální dilataci žil a krvácení:

• Mezi žaludkem a jícnem (gastroezofageální) dávejte křečové žíly dolní třetiny jícnu a části žaludku. Krvácení z nich je nejnebezpečnější, téměř v polovině případů - smrtící.
• Mezi paraumbilikální a nižší dutou žílou. Hypodermické žíly na břiše, které se liší od pupku po boky, vypadají jako kroutící se hadi: nazývají se „hlava Medúzy“ (caput medusae). To se týká hrdinky řeckých mýtů - Medusa Gorgon, která měla namísto vlasů na hlavě živé hady. Příznak charakteristický pro jaterní cirhózu.
• Mezi hemoroidním plexem (dolní třetina konečníku) a nižší vena cava tvoří lokální varixy (hemoroidy).
• Příčiny splenomegálie: stagnace krve ve vena portae bazénu vede ke zvýšenému naplnění sleziny krví a zvýšení její velikosti. Slezina obvykle obsahuje 30-50 ml krve, splenomegálie více než 500 ml.

Ascites (hromadění tekutiny v břišní dutině): pozorováno hlavně v jaterní formě PG, kombinované se sníženou hladinou albuminu (proteinová frakce) v plazmě, funkční poruchy v játrech a opožděné vylučování sodíkových iontů ledvinami.

Komplikace portální hypertenze

Krvácení z křečových žil, projevy:

1. Zvracení červené, bez předchozího pocitu bolesti - při krvácení z jícnu.
2. Zvracení, barva "kávové sedliny" - krvácení ze žaludečních žil nebo únik (z jícnu) s těžkým krvácením. Kyselina chlorovodíková, která je obsažena v žaludeční šťávě, ovlivňuje hemoglobin, což mu dodává nahnědlou barvu.
3. Melena - fekální černá, urážlivá.
4. Vylučování červené krve stolicí - krvácení z hemoroidů konečníku.

Jaterní encefalopatie je komplex poruch nervového systému, s časem - nevratným. Důsledek dekompenzované portální hypertenze je pozorován v cirhóze jater a akutním selhání jater. Důvodem - u toxických dusíkatých látek, jsou obvykle inaktivovány jaterními enzymy. Klinické stadia podle symptomů odpovídají závažnosti onemocnění:

• Problémy se týkají poruch spánku (nespavost), je těžké se soustředit. Nálada je nerovnoměrná, tendence k depresi a podrážděnosti, projevy úzkosti v nejmenších příčinách.
• Trvalá ospalost, reakce na okolní prostředí je inhibována, pohyby jsou pomalé a zdráhavé. Pacient je dezorientovaný v čase a prostoru - nemůže pojmenovat aktuální datum a určit, kde se nachází. Chování je nedostatečné situaci, nepředvídatelné.
• Vědomí je zmatené, nerozpoznává ostatní, poškození paměti (amnézie). Hněv, šílené nápady.
• Coma - ztráta vědomí, později - smrt.

Bronchiální aspirace - inhalace zvratků a krve; může dojít k asfyxii v důsledku překrytí průdušek průdušek nebo aspirační pneumonie (pneumonie) a vzniku bronchitidy.
Renální selhání - v důsledku šíření krevní stáze a toxického poškození ledvin produkty metabolismu dusíku.
Systémové infekce - sepse (celková krevní infekce), střevní zánět, pneumonie, peritonitida.

Hepatorenální syndrom u portální hypertenze

Příznaky hepatorenálního syndromu:

1. Smysl slabosti, nedostatek síly, zvrácení chuti (dysgeuzie)
2. Snížená produkce moči, méně než 500 ml během dne
3. Údaje o vyšetření pacientů: změny tvaru prstů na rukou a nohou - „paličky“, klouby nehtů a podobné „brýlím hodinek“, žloutenka sklera, červené skvrny na dlaních, po celém těle „hvězdičky“ z rozšířených subkutánních kapilár, xanthelasma - nažloutlé shluky pod kůží a sliznicemi.
4. Ascites, expanze safénových žil na břiše („Medusa hlava“), kýla kolem pupku, výrazný otok nohou a paží.
5. Zvětšená játra, slezina.
6. U mužů, růst mléčných žláz (gynekomastie).

Diagnostická opatření

• Diagnóza podle celkového krevního testu: pokles hladiny hemoglobinu a železa je ukazatelem celkové ztráty krve během krvácení; několik červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček jsou projevy hypersplenismu.
• Biochemické krevní testy: objev enzymů, které se normálně nacházejí pouze uvnitř jaterních buněk, je důkazem destrukce hepatocytů. Markery virových protilátek - s virovou hepatitidou, autoprotilátky - se systémovými revmatickými onemocněními.
• Ezofagografie: rentgenové vyšetření jícnu s použitím kontrastní látky (síran barnatý), můžete vidět změnu kontur stěn v důsledku rozšířených žil.
• Gastroduodenoskopie: s použitím flexibilního přístroje s optikou - gastroskop, vložený jícnem do žaludku, eroze a vředy, detekovány jsou křečové žíly.
• Rektoromanoskopie: vizuální vyšetření konečníku, viditelné hemoroidy.
• Ultrazvukové vyšetření: na ultrazvukové sklerotické změně jater jsou stanoveny průměry portální a slezinové žíly, diagnostikována trombóza portálového systému.
• Angio a venografie: do cév se vstřikuje kontrastní látka, poté se odebere řada rentgenových paprsků. Jak postupuje kontrast, změny v topografii a vzoru tepen a žil a přítomnost trombózy se stávají patrnými.

Léčba

Činnost lékařů v léčbě portální hypertenze na klinice je zaměřena především na eliminaci život ohrožujících komplikací (krvácení, ascites, jaterní encefalopatie). Za druhé, zabývají se hlavními chorobami, které vyvolávají stagnaci v systému portálních žil. Hlavním úkolem je snížení venózního tlaku, zastavení a prevence krvácení, kompenzace objemu ztráty krve, normalizace systému srážení krve a léčba selhání jater.

Počáteční stadia portální hypertenze jsou léčena konzervativně. Chirurgická léčba se stává hlavním stadiem s těžkými symptomy a komplikacemi. Nouzové zákroky jsou prováděny s těžkým krvácením z jícnu a žaludku a elektivní operace jsou prováděny u pacientů s 2-3 stupňovými žílami jícnu, ascitu, splenomegálie se symptomy hypersplenismu.

Kontraindikace k operaci: pokročilý věk, pozdní stádia tuberkulózy, dekompenzovaná onemocnění vnitřních orgánů, těhotenství, zhoubné nádory. Dočasné kontraindikace: aktivní stadium zánětu v játrech, akutní tromboflebitida systému portální žíly.

1. Léčiva propranolol, somatostatin, terlipressin (snižují pravděpodobnost krvácení na polovinu) v kombinaci s podvázáním křečových žil nebo skleroterapií. Somatostatin může snížit průtok krve ledvinami a narušit rovnováhu vody a soli s ascitem předepsaným opatrně.
2. Endoskopická skleroterapie - zavedení pomocí endoskopu (gastroskop) somatostatinu do změněných žil jícnu, žaludku. Výsledkem je ucpání lumen žil a "lepení" jejich stěn. Účinnost je vysoká - 80% případů, metoda odkazuje na "zlatý standard" léčby.
3. Tamponade (komprese zevnitř) jícnu: sonda s manžetou-balónek je vložen do žaludku, balón je nafouknutý, mačká dilatované cévy v žaludku a dolní třetina jícnu, krvácení se zastaví. Trvání stlačení není delší než jeden den, jinak se mohou tvořit defekty stěn (proleženin) orgánů, komplikace - prasknutí vrstev a rozvoj peritonitidy.
4. Endoskopická ligace žil (jícen a žaludek) s elastickými kroužky (doping). Účinnost 80%, ale praktické provádění je obtížné v případě pokračujícího krvácení. Dobrá prevence opakovaného krvácení.
5. Operace pro léčbu křečových žil: pouze v případě stabilizace stavu pacienta a normální funkce jater, s neúčinností terapeutických a endoskopických metod. Po chirurgické léčbě se snižuje výskyt hepatorenálního syndromu, ascitu a peritonitidy (zánět peritoneum).
6. Transplantace jater: indikace - pouze v případě jaterní cirhózy, po dvou krváceních s potřebou transfúze dárcovské krve.

Prognóza závisí na průběhu základního onemocnění, které způsobilo portální hypertenzi, stupni rozvoje selhání jater a účinnosti léčebných metod, které si lékař zvolil.

Portální hypertenze

Portální hypertenze je stabilní soubor symptomů, které se vyvíjí jako komplikace jaterní cirhózy (difuzní (rozsáhlé) onemocnění jater, při které dochází k tvorbě uzlin v jizvové tkáni (proces fibrózy), který mění strukturu orgánu). Důvodem je zvýšení tlaku v systému portální žíly, které se vyvíjí v důsledku obstrukce průtoku krve v jakékoli části této žíly. Portál, nebo portál, žíly je velká žíla, která přináší krev do jater ze žaludku, tenkého a tlustého střeva a sleziny. Název pochází ze soutoku žíly, která je bránou jater.

Příznaky portální hypertenze

• Splenomegalie (zvětšení sleziny).
• Křečové žíly (ztenčení stěny žíly s tvorbou výčnělků):
  • jícnu;
  • kardia žaludku (oblast vstupu do žaludku);
  • anorektální zónu (v oblasti rektálního výstupu);
  • pupeční oblast ("hlava medúzy").

• Izolované ascites (přítomnost volné tekutiny pouze v dutině břišní). Vzácně v kombinaci s cirhotickým hydrothoraxem (výskyt volné tekutiny v pleurální dutině (úzký prostor mezi listy pohrudnice - membrána lemující hrudní dutinu zevnitř a zakrývající plíce)).
• Portální gastropatie, enteropatie a kolonie, tj. Tvorba erozí (povrchových defektů sliznice) a vředů (hluboké defekty sliznice) žaludku, tenkého a tlustého střeva.
• Dispeptické projevy (zažívací poruchy):
  • snížená chuť k jídlu;
  • nevolnost a zvracení;
  • nadýmání;
  • bolest v pupeční oblasti;
  • rachot v žaludku.

Formuláře

Klasifikace portální hypertenze.

• Prehepatická portální hypertenze (vyskytuje se při obstrukci průchodu krve portální žílou před jejím vstupem do jater).
• Intrahepatická portální hypertenze (vyskytuje se při obstrukci průchodu krve portální žílou v játrech):
  • presinusoidální intrahepatická portální hypertenze;
  • sinusová intrahepatická portální hypertenze;
  • post-sinusoidální intrahepatická portální hypertenze.

Rozdíl mezi těmito formami lze identifikovat pouze odborníky používajícími biopsii jater (odebírající kus jater pro mikroskopické vyšetření).

• Postepatální portální hypertenze (vyskytuje se při obstrukci průtoku krve žíly nesoucí krev z jater do dolní duté žíly nebo podél nejnižší duté žíly).
• Smíšená portální hypertenze (tj. Přítomnost více forem).

Klinická stadia portální hypertenze.

• Fáze 1 - počáteční, preklinická (tj. Před tím, než může být identifikována bez použití speciálních studií). Pacienti mohou zaznamenat následující stížnosti:
  • těžkost v pravém hypochondriu;
  • mírná nadýmání (nadýmání);
  • obecná malátnost.
    
• Fáze 2 - střední (kompenzovaná). Výrazné klinické projevy.
  • Závažnost a bolest v horní části břicha a v pravé hypochondriu.
  • Nadýmání.
  • Poruchy průjmu (poruchy trávení):
    • bolest v epigastriu (horní střední břicho);
    • epigastriální diskomfort;
    • pocit prasknutí v epigastrii;
    • epigastrický otok;
    • časné nasycení;
    • pocit plnosti v žaludku, bez ohledu na množství potravy;
    • nevolnost
  • Zvětšená játra.
  • Zvětšená slezina.

• Stupeň 3 - výrazný (dekompenzovaný). Výrazné klinické projevy s přítomností všech příznaků portální hypertenze, ascites (výskyt volné tekutiny v břišní dutině) v nepřítomnosti výrazného krvácení.
• Fáze 4 - komplikovaná. Vývoj komplikací:
  • ascites, který je obtížně léčitelný;
  • masivní, opakované krvácení z křečových žil vnitřních orgánů.

Důvody

• Příčiny predepatické portální hypertenze.
  • Trombóza (uzavření dutiny cévy krevní sraženinou - krevní sraženina) portální (portální) žíly.
  • Trombóza žíly sleziny.
  • Vrozená atresie (nepřítomnost nebo fúze) nebo stenóza (zúžení) portální žíly.
  • Komprese portální žíly nádory.
  • Zvýšený průtok krve v portální žíle s arteriovenózními fistulami (přímé spojení tepny - cévy, která přivádí krev do orgánů - a žil - nádoba, která nese krev z orgánů), výrazný nárůst sleziny, onemocnění krevního systému.

• Příčiny intrahepatické portální hypertenze.
  • Schistosomiáza (tropické parazitární onemocnění způsobené plošticemi), počáteční stadium.
  • Primární biliární cirhóza (onemocnění, při kterém dochází k postupnému zničení intrahepatických žlučovodů), počáteční stadium.
  • Sarkoidóza (onemocnění postihující různé orgány s rozvojem specifických oblastí zánětu v nich - buněčné složení v oblasti zánětu má své charakteristické rysy).
  • Tuberkulóza (infekční onemocnění způsobené zvláštním mikroorganismem - mycobacterium tuberculosis).
  • Idiopatická (tj. Vznikající z neznámého důvodu) portální hypertenze (počáteční stadium).
  • Nodulární regenerativní hyperplazie (onemocnění, při kterém se v jaterní tkáni tvoří více uzlin jaterních buněk) v důsledku obliterace venopatie (venózní léze s uzavřením jejich lumenu).
  • Myeloproliferativní onemocnění (skupina onemocnění, při kterých se v kostní dřeni produkuje příliš mnoho krevních buněk).
  • Polycystická choroba (tvorba a růst cyst (dutin) uvnitř orgánů).
  • Metastázy (sekundární ložiska nádorů vznikající při pronikání nádorových buněk do krve a jejich přenosu do jiných orgánů) do jater.
  • Cirhóza jater (onemocnění, při kterém je tkáň jater nahrazena pojivovou tkání).
  • Akutní alkoholická hepatitida (akutní zánětlivé poškození jater, ke kterému dochází pod vlivem alkoholu).
  • Akutní fulminantní hepatitida (závažné akutní zánětlivé léze jater, vyskytující se smrtí velkého počtu jeho buněk).
  • Peliak hepatitida (nebo bacilární purpurová hepatitida je infekční onemocnění, které postihuje malé cévy jater, což způsobuje přetečení krve a mačkání tkáně jater).
  • Vrozená jaterní fibróza (vrozené (intrauterinní) onemocnění, které se projevuje zvětšením jater a sleziny, portální hypertenzí se zachovanou funkcí orgánů).
  • Schistosomiáza (pozdní stádium).
  • Primární biliární cirhóza (pozdní stádium).
  • Idiopatická portální hypertenze (pozdní stadium).
  • Veno-okluzivní onemocnění (onemocnění, které se vyvíjí v důsledku uzavření lumen malých žil jater, k němuž dochází nejčastěji po transplantacích kostní dřeně).
  • Non-cirhotická portální fibróza jater (proliferace pojivové tkáně v játrech) způsobená dlouhodobým užíváním velkých dávek (3krát nebo více, než je doporučeno) vitaminu A.

• Příčiny postepepatické portální hypertenze.
  • Jaterní trombóza jater (syndrom Budd-Chiari).
  • Obstrukce (uzavření lumen) nižší duté žíly (cévy, která přivádí krev do srdce ze spodní poloviny těla).
  • Srdeční selhání pravé komory (snížení síly kontrakce pravé srdeční komory) způsobené konstrikční perikarditidou (zánět perikardu - perikardiální vak - se zjizvením mezi vnitřním a vnějším letáčkem), restriktivní kardiomyopatie (konkrétní srdeční onemocnění, při kterém dochází k narušení jeho relaxace).
  • Arteriální portální žilní fistula (přítomnost přímého průtoku krve z tepny do portální žíly).
  • Zvýšený průtok krve v systému portální žíly.
  • Zvýšený průtok krve ve slezině.

• Příčiny smíšené portální hypertenze.
  • Cirhóza jater.
  • Chronická aktivní hepatitida (zánětlivé onemocnění jater, ke kterému dochází při poruše imunitního systému - systém tělesné obrany).
  • Primární biliární cirhóza.
  • Cirhóza jater, doprovázená sekundární trombózou větví portální žíly.

Gastroenterolog pomůže při léčbě onemocnění

Diagnostika

• Analýza historie onemocnění a stížností (kdy (jak dlouho) se objevila zvětšená játra a slezina, bolest a těžkost v horní části břicha, nevolnost, zvýšení velikosti břicha, zvracení krví, krvavá stolice a další symptomy, s nimiž se pacient setkává s jejich výskytem).
• Analýza historie života. Má pacient chronická onemocnění, jsou dědičná (přenášena z rodičů na děti) na nemoci, má pacient špatné návyky, užívá léky na dlouhou dobu, zjistil nádory, přišel do styku s toxickými (toxickými) látkami látek.
• Fyzikální vyšetření. Při vyšetření, nažloutnutí kůže, zvýšení velikosti břicha, přítomnost pavoučích žil na kůži těla (prodloužené malé cévy), expanze a zkroucení cév břicha (zejména pupeční oblasti - hlavy medúzy). Palpace (palpace) hodnotí bolest v různých částech břicha. Perkuse (klepání) určuje velikost jater a sleziny. Měření teploty odhaluje jeho nárůst v některých případech infekčních onemocnění. Při měření krevního tlaku lze odhalit jeho pokles.
• Kompletní krevní obraz ukazuje pokles hladin krevních destiček (krevních destiček, jejichž vazba poskytuje počáteční fázi srážení krve), méně často - všechny krevní buňky.
• Koagulogram (analýza krevních koagulačních a antikoagulačních systémů) odhaluje zpomalení tvorby krevních sraženin snížením počtu koagulačních faktorů, které se tvoří v játrech.
• Biochemická analýza krve se nemusí lišit od normy ani při těžké portální hypertenzi. Změny v biochemické analýze krve jsou spojeny s onemocněním, které způsobilo portální hypertenzi. Stanoví se hladiny alaninaminotransferázy (AlAT nebo ALT), aspartátaminotransferázy (AsAT nebo AST), gama-glutamyl transpeptidázy (GGT), alkalické fosfatázy (alkalické fosfatázy), celkového proteinu a jeho frakcí (odrůd), kreatininu (frekvence ledvin), elektrolytů (draslíku sodného)., vápník, atd.). Všechny tyto parametry z různých stran charakterizují stav jater a dalších vnitřních orgánů.
• Identifikace markerů (specifických ukazatelů) virové hepatitidy (zánětlivá onemocnění jater způsobených speciálními viry).
• Analýza moči. Umožňuje posoudit stav ledvin a močových cest.
• Denní diuréza (množství vylučované moči denně) a denní ztráta proteinu se hodnotí u pacientů s edémem a ascites (hromadění volné tekutiny v dutině břišní).
• Fibroesophagogastroduodenoscopy (FEGDS) - vyšetření vnitřního povrchu jícnu, žaludku, dvanáctníku pomocí endoskopů (flexibilní optická zařízení). Umožňuje identifikovat křečové žíly (ztenčení stěny žíly s tvorbou výčnělků) jícnu a žaludku, přítomnost erozí (povrchové defekty sliznice) a vředy (hluboké defekty sliznice) žaludku.
• Ultrazvukové vyšetření (abdominální ultrazvuk) břišních orgánů umožňuje posoudit velikost a strukturu jater a sleziny, přítomnost volné tekutiny v břišní dutině, průměr portální žíly, jaterní žíly a spodní dutou žílu, k identifikaci míst zúžení nebo komprese krevních cév.
• Dopplerův ultrazvuk (studium přímého a reverzního průtoku krve cév) jaterních a portálních žil. Metoda umožňuje identifikovat oblasti vazokonstrikce a oblasti změny ve směru průtoku krve, najít další vytvořené cévy, odhadnout objem krve v různých cévách.
• Spirální počítačová tomografie (CT) je metoda založená na sérii rentgenových paprsků v různých hloubkách, která umožňuje získat přesný obraz o vyšetřovaných orgánech (játra, slezina, břišní cévy).
• Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) je metoda založená na vyrovnání vodních řetězců při vystavení lidskému tělu silnými magnety. Umožňuje získat přesný obraz sledovaných orgánů (játra, slezina, břišní cévy).
• Rentgenové kontrastní vyšetření průtoku krve různými cévami (vložení do kontrastních nádob - speciální látka, která činí cévy viditelné na rentgenovém snímku) vám umožní vyhodnotit poruchy krevního oběhu skrze portální žílu, jaterní a splenické žíly, nižší dutou žílu.
• Perkutánní splenomanometrie (měření tlaku ve slezině) určuje zvýšení tlaku ve slezině nad normální hodnotu. Norma je 12,2 Pascal nebo 120 milimetrů vodního sloupce.
• Měření tlaku v systému portální žíly. Normálně je to 5-10 milimetrů rtuti (mm Hg. Art.). Diagnóza portální hypertenze se provádí, když je tlak v systému portální žíly větší než 12 milimetrů rtuti.
• Echokardiografie (EchoCG, srdeční ultrazvuk) se používá v případech podezření na patologii (onemocnění) perikardu (perikardu) jako příčiny portální hypertenze.
• Punkce jater biopsie (přičemž kus jater pro výzkum) vám umožní zhodnotit strukturu jater a stanovit diagnózu.
• Elastografie - studie tkáně jater, prováděná pomocí speciálního přístroje pro stanovení stupně jaterní fibrózy. Je alternativou biopsie jater.
• Laparoskopie (metoda vyšetřování abdominálních orgánů s optickými zařízeními vloženými do břišní dutiny přes propíchnutí přední stěny břicha) se provádí v obtížných případech, což umožňuje získat informace o vzhledu břišních orgánů a jejich korelaci.
• Hepatoscintigrafie je výzkumná metoda, při které se po podání radiofarmaka (diagnostického činidla s radioaktivní látkou) hodnotí velikost a struktura jater. U portální hypertenze se radiofarmakum akumuluje nejen v játrech, ale také ve slezině (obvykle se to nestává).
• Radiografie hrudníku (pro detekci cirhotického hydrothoraxu, tj. Výskytu volné tekutiny v pleurální dutině (štěrbinovitý prostor mezi listy pohrudnice - skořápka obložení hrudníku malé tělo a zakrytí plic)).
• V případě potřeby lze pro účely gastroenterologa nebo hepatologa použít specifické metody k objasnění příčiny portální hypertenze, například k identifikaci:
  • schistosomiasis (tropické parazitické onemocnění způsobené flatworms), studie o výkalech pro přítomnost parazitů je prováděna;
  • tuberkulóza (infekční onemocnění způsobené speciálním mikroorganismem - mycobacterium tuberculosis), provádějí se kožní tuberkulínové testy - intrakutánní podávání antigenů (charakteristické proteiny) mycobacterium tuberculosis k detekci protilátek proti nim (tělesné proteiny schopné vázat cizí látky pro jejich destrukci).
• Konzultace psychiatra, psychoneurologa s cílem posoudit duševní stav pacienta (zda je zvýšená ospalost, podrážděnost, zhoršení paměti) se provádí, pokud je podezření na jaterní encefalopatii (poškození mozku látkami, které jsou normálně neutralizovány v játrech).
• Konzultace s terapeutem je také možná.

Léčba portální hypertenze

Základem léčby je léčba nemoci, která způsobila portální hypertenzi (například antivirovou terapii virového poškození jater, eliminaci konzumace alkoholu pro alkoholické poškození jater atd.).

• Dietní terapie.
  • Snížení množství spotřebované soli (ne více než 3 gramy denně) ke snížení stagnace tekutiny v těle.
  • Snížení množství spotřebovaného proteinu (ne více než 30 gramů denně s rovnoměrnou distribucí po celý den) ke snížení rizika jaterní encefalopatie (poškození mozku látkami, které jsou normálně neutralizovány v játrech).

Léčba by měla být prováděna v nemocnici s následným ambulantním sledováním. Dnes používají jak konzervativní (tj. Bez chirurgického zákroku), tak chirurgické metody.

• Konzervativní léčba.
  • Hormony hypofýzy (přírůstek mozku). Tyto léky poskytují snížení průtoku jater a snížení tlaku v portální žíle v důsledku zúžení arteriol (malých cév, které přivádějí krev do orgánů) dutiny břišní.
  • Dusičnany (skupina léků, které jsou soli kyseliny dusičné). Roztažení žil (cév, které nesou krev z orgánů) a arteriol. Vede k hromadění krve v malých cévách a snižuje průtok krve do jater.
  • Beta-blokátory (léky, které snižují sílu a srdeční frekvenci), kterým se snižuje průtok krve do jater.
  • Syntetické analogy somatostatinu (hormon normálně vylučovaný mozkem a slinivkou břišní, inhibující produkci mnoha dalších hormonů a biologicky aktivních látek). Snižuje portální hypertenzi zúžením arteriol dutiny břišní.
  • Diuretika (diuretika). Odstraňte přebytečnou tekutinu z těla.
  • Laktulózové přípravky (syntetický analog laktózy - mléčného cukru). Odstraňte ze střev škodlivých látek, které se hromadí v důsledku narušení jater a mohou způsobit poškození mozku.
  • Antibakteriální terapie je léčba zaměřená na odstranění mikroorganismů z těla - patogenů různých onemocnění. Provádí se po identifikaci typu mikroorganismu.

• Chirurgická léčba.
  • Indikace pro chirurgickou léčbu portální hypertenze:
    • Přítomnost křečových žil (ztenčení stěny žil s tvorbou výčnělků) jícnu nebo žaludku;
    • splenomegalie (zvětšení sleziny) s hypersplenismem (zvýšená destrukce krevních buněk ve slezině);
    • ascites (přítomnost volné tekutiny v břišní dutině).
  • Metody chirurgické léčby portální hypertenze:
    • Portosystemické posunování (vytvoření další cesty proudění krve z portální žíly do dolní duté žíly, obcházení jater);
    • splenorenální bypass (vytvoření další cesty proudění krve ze žíly sleziny do renální žíly, obcházení jater);
    • devaskularizace dolního jícnu a horního žaludku (operace Sugiura) - ligace (uzavření lumen) některých tepen a žil jícnu a žaludku. Operace se provádí za účelem snížení rizika krvácení ze žil jícnu a žaludku. Obvykle je operace doplněna splenektomií (odstranění splesenky);
    • Transplantace (transplantace jater) se provádí, když není možné obnovit normální aktivitu jater pacienta. Nejčastěji je část jater transplantována z blízkého příbuzného.

• Léčba komplikací portální hypertenze.
  • Léčba krvácení z křečových žil.
    • Šití křečových žil jícnu - prováděno s opakovaným krvácením.
    • Endoskopická skleroterapie (to znamená, s pomocí endoskopu (optické zařízení)) je zavedení uvnitř krvácejících nádob speciální látky, která způsobí, že stěny nádoby se budou držet pohromadě.
    • Endoskopická ligace křečových žil jícnu.
    • Endoskopická ligace křečových žil jícnu (podvázání pod kontrolou endoskopu jícnu zvětšené žíly pomocí pružných kroužků).
    • Balon tamponáda s Blackmore sondou (úvod do jícnu a žaludku Blackmore sondy je speciální zařízení se dvěma balóny, které nafouknou stiskne krvácející žíly a zastaví krvácení).
  • Náhrada ztráty krve - intravenózní podání následujících látek:
    • erythromass (erytrocyty - červené krvinky - dárce);
    • plazma (kapalná část dárce krve);
    • substituce plazmy (léky používané pro terapeutické účely jako náhrada plazmy).
  • Použití hemostatických léků.

• Léčba splenomegálie a přecitlivělosti:
  • leukopoiesis stimulancia (léky, které zvyšují tvorbu leukocytů - bílé krvinky);
  • syntetické analogy hormonů nadledvin - zvyšují tvorbu leukocytů, erytrocytů (červených krvinek) a krevních destiček (krevních destiček);
  • splenektomie (odstranění sleziny);
  • Embolizace (uzavření lumen) arterie sleziny - vede ke smrti sleziny, což zvyšuje životnost krvinek.

• Léčba ascitu (hromadění volné tekutiny v dutině břišní):
  • antagonisty hormonálních antagonistů nadledvinek snižují množství volné tekutiny v žaludku;
  • diuretika (diuretika) odstraňují přebytečnou tekutinu z těla;
  • Albumin (ve vodě rozpustné proteiny), když je podáván intravenózně, zadržuje tekutinu uvnitř cév, což snižuje hromadění tekutiny v břišní dutině.

• Léčba jaterní encefalopatie:
  • dietní terapie;
  • laktulóza;
  • antibakteriální terapie;
  • transplantace jater.

Komplikace a důsledky

Prevence portální hypertenze

• Primární prevencí portální hypertenze (tj. Před jejím výskytem) je prevence nemocí, které k ní mohou vést, například očkování (zavedení cizího materiálu s cílem vyvolat imunitu vůči onemocnění) z hepatitidy B (zánět jater způsobený určitým typem viru), odmítnutí pít alkohol atd.
• Sekundární profylaxe (tj. Po rozvoji onemocnění) portální hypertenze je úplná včasná léčba onemocnění s ní spojených, například cirhóza jater (náhrada jaterní tkáně vláknitou (jizevní tkáň)) nebo trombóza jaterních žil (uzavření dutiny cévy krevními sraženinami).
• Prevence komplikací portální hypertenze.
  • Prevence krvácení z křečových žil jícnu a žaludku.
    • Fibroesophagogastroduodenoscopy (FEGD - vyšetření vnitřního povrchu jícnu, žaludku, dvanácterníku s pružnými optickými přístroji) 1 krát za 12-24 měsíců pro všechny pacienty s onemocněním, která mohou vést k portální hypertenzi.
    • Pokud jsou zjištěny křečové žíly, je předepsána vhodná léčba. Opakované FEGDS se v tomto případě konají každých 6 měsíců s výraznými křečovými žilami.
    • U malých velikostí křečových žil se opakovaný výzkum provádí za 2-3 roky.
    • Pokud se u prvních EGDS křečových žil nezjistí, po 3 až 5 letech se provede opětovné vyšetření.
  • Prevence jaterní encefalopatie.
    • Snížení množství spotřebovaného proteinu (ne více než 30 gramů denně s rovnoměrnou distribucí po celý den) ke snížení tvorby toxických (toxických) sloučenin dusíku, které mohou poškodit mozek.
    • Laktulózové přípravky (syntetický analog laktózy - mléčného cukru). Odstraňte ze střev škodlivé látky, které se hromadí v důsledku narušení jater a mohou způsobit toxické poškození mozku.

• Zdroje

Ivashkin V.T., Lapina T.L. (Ed.) Gastroenterologie. Národní vedení. - 2008. M., GEOTAR-Media. 754 s.
Sablin OA, Grinevich VB, Uspensky Yu.P., Ratnikov V.A. Funkční diagnostika v gastroenterologii. Výukový manuál. - SPb. - 2002 - 88 s.
Bayarmaa N., Okhlobystin A.V. Využití trávicích enzymů v gastroenterologické praxi // BC. - 2001. - svazek 9. - č. 13–14. - s. 598-601.
Kalinin A.V. Porušení trávení břicha a jeho lékařská korekce // Klinické perspektivy v gastroenterologii, hepatologie. - 2001. - №3. - s. 21-25.
Atlas klinické gastroenterologie. Forbes A., Misievich J.J., Compton K.K., a jiní Překlad z angličtiny. / Ed. V.A. Isakova. M., GEOTAR-Media, 2010, 382 stran.
Tinsley R. Harrison Vnitřní nemoci. Kniha 1 Úvod do klinické medicíny. Moskva, Praktika, 2005, 446 stran.
Vnitřní nemoci podle Davidsona. Gastroenterologie. Hepatologie. Ed. Ivashkina V.T. M., GEOTAR-Media, 2009, 192 stran.
Vnitřní nemoci. Makolkin V.I., Sulimov V.A., Ovcharenko S.I. a další, M., GEOTAR-Media, 2011, 304 stran.
Vnitřní nemoci: laboratorní a instrumentální diagnostika. Roytberg, G. Ye., Strutynsky A. V. M., MEDpress-inform, 2013, 800 stran
Vnitřní nemoci. Klinická hodnocení. Svazek 1. Fomin VV, Bournevich E.Z. / Ed. N.A. Mukhina. M., Litterra, 2010, 576 stran.
Vnitřní nemoci v tabulkách a diagramech. Příručka. Zborovsky A. B., Zborovsky I. A. M., MIA, 2011 672 s.
Dorland je lékařský slovník pro spotřebitele zdraví. 2007
Mosbyho lékařský slovník, 8. vydání. 2009
Saunders Comprehensive Veterinary Dictionary, 3 ed. 2007
Anglický slovník anglického jazyka, čtvrté vydání, aktualizováno v roce 2009.

Co s portální hypertenzí?

• Vyberte si vhodného gastroenterologa
• Absolvování testů
• Ošetřete u lékaře
• Dodržujte všechna doporučení