Cévní malformace: typy, příčiny, diagnostika a léčba

Z tohoto článku se dozvíte: co je vaskulární malformace, proč existuje patologie, její hlavní typy. Jak se nemoc projevuje, moderní možnosti její diagnostiky a léčby.

Autor článku: Alina Yachnaya, onkologová chirurgka, vyšší zdravotnické vzdělání s titulem Všeobecné lékařství.

Malformace je porušením nitroděložního vývoje orgánu s patologií jeho struktury a funkce. Tento článek poskytuje informace o vaskulární malformaci.

Patologické změny v tepnách a žilách se objevují během tvorby embrya a mohou postihnout jakoukoliv část těla. V moderní medicíně, termín “arteriovenous angiodysplasia, nebo AVD” je používán, který je synonymem pro vaskulární malformaci.

Patologické změny zahrnují tvorbu dalších vazebných cév mezi arteriálními, venózními a lymfatickými složkami krevního oběhu v různých kombinacích, což vede ke ztrátě krve a podvýživy v oblasti pod lézí („nižší“ - to je, jak se tekutina pohybuje). Klinické projevy patologie závisí na velikosti hlavních cévních kmenů, vývoji sítě, která je spojuje.

Pro zvětšení klikněte na fotografii

Toto onemocnění se vyznačuje dlouhým obdobím asymptomatického průtoku, kdy kardiovaskulární systém kompenzuje výsledný defekt.

Malformace mozku a míchy jsou nejvíce zastoupeny z hlediska výskytu. Klinické projevy se vyskytují mezi 20 a 40 lety, ženy jsou nemocné dvakrát častěji.

Léze končetin tvoří 5–20% všech angiodysplasií a lokalizace v hlavě a krku - 5–14%.

Většina defektů cévního původu - žilní nebo lymfatické formy, je ovládána nedestruktivní (bez velké vazebné cévy) s malou cévní sítí.

Projev onemocnění a závažnost průběhu spojeného s postiženou oblastí. Rozsáhlé malformace cév s poškozením orgánů centrálního nervového systému (mozek, mícha) a vnitřních orgánů (střeva) jsou nebezpečné. Závažná komplikace onemocnění - krvácení, v některých případech s fatálním koncem.

Cévní malformace s primárním projevem v dětství se vyznačují špatnou prognózou z hlediska vyléčení a plné kompenzace patologie. Nemoc, která byla poprvé diagnostikována po 40–50 letech, má nejpříznivější prognózu pro úplné uzdravení.

Primární diagnózu cévních malformací může provádět každý lékař, ale moderní přístupy k léčbě vyžadují účast řady lékařů: cévních a endovaskulárních chirurgů, specialistů v plastických a neurochirurgických oblastech.

Patologie vzniká v prenatálním vývoji, ale nejčastěji se projevuje v dospělosti.

Příčiny a mechanismus vývoje patologie

Navzdory vzácnosti mohou být cévní malformace velmi obtížné, což významně narušuje kvalitu života, a proto nyní probíhá práce na identifikaci příčin výskytu.

Hlavní příčinné faktory:

1. Genetické. V souvislosti s výskytem patologických změn v řadě genů je často dědičné. Nejznámější z těchto malformací je Oslerův syndrom (více „spiderových žil“ na kůži a sliznicích).
2. Náhodné. Vaskulární malformace, které nejsou součástí známých syndromů, jsou častěji jediného charakteru.

Bez ohledu na příčinu je mechanismus pro rozvoj malformací stejný: během intrauterinní tvorby krevního zásobovacího systému se vyvíjejí další vazby mezi cévami s tvorbou zón patologického výtoku krve („centrální zóna“). V závislosti na načasování výskytu patologie, komunikace může být volná (non-pramení) v přírodě, jestliže vada se vyskytovala v prvních týdnech po početí nebo stonku - to je vývoj defektu na konci prvního - začátku druhého trimestru.

Schopnost angiodysplasií zvyšovat se nebo opakovat se v průběhu času po léčbě je spojena s uchováním patologické cévy růstové funkce buňkami embrya buňkami.

Klasifikace a typy vaskulárních malformací

Existuje několik klasifikací dědičných angiodysplasií, v klinické praxi využívají vše jako komplementární a umožňují vypracování individuálního léčebného plánu.

Angiografická klasifikace arteriovenózních malformací.
Typ 1 (arteriovenózní fistula): bypass (písmeno W na obrázku) je obvykle tři oddělené tepny (písmeno A na obrázku) a jediná žíla (vývod B).
Typ 2 (arteriovenózní fistula): bypass (III) více arteriol (A) a drenážní žíly (B).
Typ 3 (arteriol-venózní fistula): vícenásobné zkraty (W) mezi arteriolami (A) a venulemi (B).

Hamburská klasifikace

Vyhodnocuje hlavní typ vaskulárních poruch:

1. Arteriální.
2. Venózní.
3. Posunutí arteriovenózní.
4. Lymfatická.
5. Mikrovaskulární (kapilární).
6. Kombinované.

Zahrnuje subklasifikaci založenou na typu spojovacích nádob a hloubce umístění:

• kmenové a non-kmenové formy (jedno nebo volné cévní spojení);
• ohraničené a difúzní formy (podle typu poškození tkáně);
• hluboké a povrchní formy.

Klasifikace Mezinárodní společnosti pro studium vaskulárních anomálií (ISSVA)

Vyhodnocuje rychlost průtoku krve v patologických formacích a zdůrazňuje benigní vaskulární tumory (hemangiomy):

Arteriovenózní píštěle (píštěle)

Schobingerova klasifikace

Odráží postupný vývoj patologie, používá se k výběru optimální léčby.

Ultrazvukové vyšetření krevních cév je vypuštění krve z tepny do žilního lůžka.

Cévní malformace vypadá jako benigní vaskulární nádor

Nádoby se zvětšily v průměru

Žíly rozšířené, mučivé

Určeno zvýšenou pulzací tepen

Podvýživa tkání s ulcerací a krvácením

Zničení kostních struktur (s lokalizací v kostech)

Kardiovaskulární insuficience se zvýšením levé komory

Charakteristické příznaky

Komplex symptomů s angiodysplasií je různorodý, závisí na lokalizaci patologických změn, zahrnuje:

• kožní změny - od zarudnutí a zahuštění k ulceraci;
• syndrom bolesti;
• porušení citlivosti;
• infekční léze v oblasti patologie;
• krvácení;
• poruchy centrálního nervového systému (paréza, paralýza, porucha koordinace, řeč);
• příznaky kardiovaskulární insuficience (dekompenzační fáze).

Ve vzácných případech je malformace mozkových cév komplikovaná krvácením fatální.

U novorozenců se angiodysplasie může projevit jako „červená skvrna“, což činí diagnózu obtížnou. Pro určení typu patologického procesu je nutné další vyšetření (ultrazvuk, někdy biopsie tkáně).

Diagnostika

Kompletní výslech pacienta (nebo jeho rodičů) a důkladné vyšetření umožňují podezření na arteriovenózní angiodysplasii v případech jeho povrchové lokalizace nebo přechodu do fáze aktivního růstu.

Podezření na malformaci mozkových cév způsobí stížnosti na:

• zvýšení syndromu bolesti;
• opakující se chůze, zrak nebo sluchové postižení;
• epizody závratí, záchvatů nebo ztráty vědomí.

Pokud máte jakékoli pochybnosti, lékař vám předepíše komplex studií, které objasní příčinu patologie. Pro angiodysplasie byla vyvinuta „zlatá norma“ diagnostiky:

Jasně určuje typ průtoku krve v malformaci (rychlé, pomalé nebo nepřítomné)

Vyžaduje vysokou úroveň odborného vzdělávání

Studie je neinformativní s hlubokým umístěním patologie nebo lokalizace v kostech, orgány centrálního nervového systému

Hlavní výzkumná metoda pro malformace mozkových cév a vnitřních orgánů

Žádné ozáření neumožňuje bezpečné použití u dětí

Může nahradit diagnostickou rentgenovou angiografii

Mínusem výzkumu je vysoká dávka záření, což ztěžuje jeho použití v široké praxi

Celotělová scintigrafie s označenými červenými krvinkami je metodou volby pro monitorování pacientů s léčenou angiodysplasií končetin.

Aby se snížilo množství ozáření, ukázaly se vysoce selektivní studie (kontrola vzorků nádob).

Metody zpracování

Hlavním cílem léčby arteriovenózních angiodysplasií je úplné odstranění nebo vypnutí všech vazebných cév („centrální ohnisko“). Ligace podpůrných tepen nebo jednotlivých cévních zkratů vede k progresi onemocnění a dnes je hrubým porušením léčebných protokolů.

Chirurgické metody

1. Otevřený nebo abdominální chirurgický zákrok s vyříznutím celého objemu léze, včetně okolních tkání, je „zlatým standardem“ hojení. Běžné procesy nebo lokalizace patologie (obličej, krk) neumožňují vždy radikální (s kompletní excizí) operaci. V takových případech kombinace s endovaskulární (intravaskulární) metodou umožňuje zvýšit procento úplného odstranění patologických tkání.

Často vyžadují účast několika odborníků: cévního a plastického profilu, traumatologa a neurochirurga.

Lékařské metody

Použití při léčbě léků s inhibičním růstem krevních cév (Doxycyklin, Avastin, Rapamycin) je účinné při snižování bolesti a edému, bez odezvy na primární patologické zaměření. Probíhá výzkum v této oblasti léčby.

Předpověď

Prognóza závisí na době diagnózy, úplnosti léčby. V případě projevu a progrese onemocnění u dětí je průběh cévních malformací agresivní a rychle přechází do stadia nemožnosti úplné excize. Léčba je v takových případech pomocná, zaměřená na prevenci sekundárních změn v tkáních (vředy, krvácení).

Asymptomatický průběh onemocnění do 40-50 let se vyznačuje dobrou prognózou z hlediska úplného vyléčení a zachování kvality života.

O trvalém vyléčení je možné hovořit v případech jednorázových rozsáhlých lézí, kdy je možná kompletní chirurgická excize fokusu. Pokud je operace plně technicky nemožná, je vždy návrat choroby.

Arteriovenózní malformace mozku

Arteriovenózní malformace je onemocnění, při kterém se tvoří patologické vazby mezi tepnami a žilkami. Vyskytuje se převážně v nervovém systému, ale existují i ​​další, složitější variace, například malformace mezi aortou a plicním trupem.

Onemocnění postihuje 12 lidí ze 100 000 obyvatel, většinou mužů. Nejčastěji se onemocnění projevuje v intervalu 20 až 40 let života.

Arteriovenózní malformace mozku vede k narušení krevního oběhu v nervové tkáni, což způsobuje ischemii. To zase vede ke zhroucení mentálních funkcí, neurologických symptomů a silných bolestí hlavy.

Stěny cév patologické hrudky jsou tenké, takže dochází k průlomu: 3-4% ročně. Pravděpodobnost vzrůstá na 17-18%, pokud již v anamnéze u pacienta byly zjištěny známky hemoragické mrtvice. Smrt v hemoragické mrtvici na pozadí malformace se vyskytuje v 10%. Ze všech pacientů je zpravidla 50% postiženo.

Vaskulární malformace vede ke komplikacím:

Patologickým mechanismem defektu v cévním systému je, že v místě malformace nejsou kapiláry. To znamená, že mezi žilami a tepnami není žádný filtr, takže žilní krev dostává přímo arteriální krev. Zvyšuje tlak v žilách a rozšiřuje je.

Důvody

AVM mozku vzniká v důsledku intrauterinního defektu během tvorby oběhového systému centrálního nervového systému. Důvody jsou:

1. Teratogenní faktory: zvýšené radiační pozadí, rodiče žijící v průmyslové zóně města.
2. Intrauterinní infekce.
3. Nemoci matky: diabetes, zánětlivá onemocnění dýchacího ústrojí, výtok, trávení.
4. Škodlivé návyky a závislosti matky: kouření, alkoholismus, drogová závislost.
5. Dlouhodobé užívání farmakologických léčiv.

Příznaky

Arteriální venózní malformace má dva typy průtoku:

Hemorrhagic

Nachází se v 60% všech malformací. Tento typ proudění převažuje u malých kusů, kde jsou drenážní žíly. Také se nachází v týlních oblastech mozku. Dominantním syndromem je arteriální hypertenze se sklonem k hemoragické mrtvici. S latentním průběhem je onemocnění asymptomatické.

Exacerbace hemoragického průběhu je charakterizována rychlým nárůstem bolesti hlavy, poruchy vědomí a dezorientace. Náhle se část těla stane necitlivou, častěji jednou stranou obličeje, nohy nebo ruky. Řeč afázie je frustrovaná, gramatická složka vět je porušena. Někdy je narušeno porozumění řeči a psaní. Důsledky hemoragického průběhu - mrtvice a dlouhodobé zotavení neurologických funkcí.

Pole spadá, jeho přesnost klesá. Někdy je diplopie - dvojité vidění. Méně často - zrak úplně zmizí v jednom nebo obou očích současně. Koordinace je narušena: objevuje se nestabilní chůze, pohyby ztrácejí přesnost.

Torpide

Torpid - druhá verze toku.

Venózní malformace tohoto typu má charakteristický znak - klastr cephalgie. Vyznačuje se akutními, obtížně přenášenými a silnými bolestmi hlavy. Někdy syndrom bolesti dosahuje takové výšky, že sebevraždy spáchají sebevraždu. Cephalgie se objevuje periodické epizody (shluky) bolesti v hlavě a téměř nejsou přístupné působení nesteroidních protizánětlivých léčiv.

V důsledku silného podráždění bolesti vzniká následující komplex symptomů - menší epileptické záchvaty. Vyskytují se u 20-25% pacientů. Útok je charakterizován kontrakcí očních svalů a křečí kosterních svalů. U některých se vyvine velký epileptický záchvat s projevem typického klinického obrazu (aura, prekurzory, tonické křeče, klonické křeče a cesta ven ze stavu).

Arteriovenózní malformace může replikovat novotvar mozku. V tomto případě jsou pozorovány symptomy fokálního neurologického deficitu. Pokud je například malformace umístěna v čelních konvolucích, zaznamená se porucha motorické koule, jako je paréza nebo paralýza. Pokud je parietální - citlivost narušena v končetinách.

Klasifikace nemocí

Existují tyto typy malformací:

1. Arteriovenózní malformace žíly Galen. Jedná se o vrozenou vadu, která se vyskytuje, když se mezi tepnami a žilami vytvoří kapiláry. Vyznačuje se porušením tvorby svalové a elastické vrstvy v žilní stěně. Kvůli tomu se žíly rozšiřují a tlak stoupá. Patologie se vyznačuje neustálým průběhem.
   AVM žíly Galen se poprvé projevily ve školním věku dítěte. Vedoucí syndrom je hypertenzní-hydrocefalická. Vyznačuje se běžnými mozkovými symptomy: bolest hlavy, závratě, nevolnost, pocení, malé křečovité záchvaty. Také v klinice AVM Vein Galen jsou pozorovány hemoragické mrtvice, srdeční selhání, mentální retardace a deficitní neurologické symptomy (vzácně).
2. Arnold Chiari malformation. V klinickém obraze této patologie jsou takové vedoucí syndromy: hypertenze a cerebrobulbar. První je charakterizován cephalgií, bolestí na krku a zádech, které jsou zhoršeny močením a kašlem. Často se vyskytuje zvracení a zvýšené kosterní svalstvo krku.
   Cerebrobulbární syndrom se projevuje sníženou přesností zraku, dvojitým viděním, obtížemi při polykání, poruchami sluchu, závratěmi a vizuálními iluzemi. S komplikovaným průběhem se do klinického obrazu přidává noční spánková apnoe (náhlé zastavení dýchání během spánku) a krátkodobé synkopální stavy (ztráta vědomí).
3. Kavernózní malformace nebo kavernózní hemangiom. První příznaky se objevují po 50 letech. Patologie je určena lokalizací defektu. Například kavernom mozkového kmene nebo malformace nádorového typu se projevuje klinickým obrazem krvácení a fokálních neurologických symptomů. V mozkovém kmeni jsou centra, která podporují životně důležité funkce dýchání a srdečního tepu. S jejich porážkou existují patologie srdečního rytmu a dýchání typu apnoe.

Diagnostika a léčba

Pacient s podezřením na malformaci se provádí řadou instrumentálních metod, které jsou rozhodující pro formulaci diagnózy:

Malformace je léčena chirurgicky. V období exacerbace je předepsána operace k odstranění hrudky krevních cév. S vedoucím hypertenzním syndromem se provádí komorová drenáž mozku za účelem snížení intrakraniálního tlaku. Průchod do lebky se provádí klasickým způsobem: trepanací. Zaprvé, cévy obklopující malformaci jsou lemovány, pak je samotný defekt izolován a ovázán, pak je malformace vyříznuta.

Malformace mozkového kmene způsobují problémy v chirurgické léčbě kvůli blízkosti důležitých funkčních center. V takovém případě je předepsána radiochirurgická excize.

Malformace mozkových cév: proč k ní dochází a jak s ní zacházet

Malformace mozkových cév se nazývá vrozená vývojová abnormalita, kterou jsou glomerulární glomeruly různých tvarů a velikostí z proložených a rozšířených cév. Takové konglomeráty patologických cév mohou sestávat ze žil, tepen nebo mít smíšenou strukturu. Častěji jsou detekovány arteriovenózní malformace, ve kterých tepny okamžitě přecházejí do žil a kapilární cévy chybí. Přítomnost těchto struktur v mozku může vést k loupežnému syndromu a kompresi mozkové tkáně. Kromě toho je v glomerulech vždy zvýšen tlak, a proto může dojít k jejich prasknutí a rozvoji krvácení.

Podle pozorování odborníků jsou malformace mozkových cév detekovány přibližně u 2 ze 100 000 novorozenců. Častěji se onemocnění poprvé projevuje ve věku 20-40 let, ale jeho debut je možný v jakémkoli jiném věku. Pokud jsou tyto subjekty identifikovány u žen, je pravděpodobné, že jejich průběh během těhotenství bude komplikovaný. Odborníci uvádějí, že v případě náhodného zjištění malformace mozku ve stáří jsou šance na její asymptomatický průběh v budoucnu.

Riziko ruptury mozkových malformací se odhaduje na 2-4% ročně. Takové krvácení v mozku se nemusí projevit, ale často jsou masivní a způsobují smrt pacienta. Zároveň není možné předpovědět pravděpodobnost prasknutí malformací a posoudit závažnost možných následků. Podle statistik je úmrtnost na krvácení v důsledku ruptury malformací asi 10% a asi 50% pacientů má invaliditu. Pravděpodobnost opakovaných vaskulárních příhod v této patologii je 6-18%. Kromě toho jsou cévní stěny v místě malformace ztenčeny a na nich se mohou tvořit aneuryzmy mozkových cév, pokud jsou prasklé, pravděpodobnost letálního výsledku dosahuje přibližně 50%.

Proč dochází k malformacím mozkových cév? Jaké jsou to? Jak se tyto cévní anomálie projevují, diagnostikují a léčí? Odpovědi na tyto otázky můžete získat čtením tohoto článku.

Důvody

Dosud vědci nedokázali stanovit přesné příčiny vzniku malformací mozku. Častěji dochází k porušování tvorby cévního systému mozku, když na těle těhotné ženy a plodu působí následující faktory:

• intrauterinní infekce;
• nadměrné ionizující záření;
• chronická intoxikace;
• chronická onemocnění u nastávající matky: diabetes mellitus, bronchiální astma, glomerulonefritida atd.;
• závislost: kouření, alkoholismus a drogová závislost;
• léky s teratogenními účinky;
• porodní trauma.

Mozkové malformace se mohou tvořit na jakýchkoliv částech mozku a je to místo jejich lokalizace, které určuje povahu symptomů, které se vyskytují u pacienta. Absence kapilár v těchto cévních cerebrálních konglomerátech vede k refluxu krve z tepen do žil a rozvoji lokální ischemie v jedné nebo jiné oblasti mozku. Kromě toho se tlak v glomerulárních formacích neustále zvyšuje a stěny cév se ztenčují a mohou se kdykoliv zlomit a způsobit rozvoj krvácení.

Klasifikace

Mozkové malformace jsou:

• arteriální - cévní plexus je umístěn na arteriální cévě;
• žilní - abnormální cévy se vyskytují v oblasti venózní cévy;
• arteriovenózní - sestávají z tepen a žil, kapilární síť v nich chybí.

Arteriální a venózní malformace jsou zřídka detekovány. U většiny pacientů se vyskytují arteriovenózní malformace. Mohou být fistulous, racionální a mikro-malformed. 75% pacientů má racionální malformace.

V závislosti na velikosti abnormálních cévních konglomerátů se dělí na:

• malý - jejich průměr není větší než 3 cm;
• střední - od 3 do 6 cm;
• velký - více než 6 cm.

Kromě výše uvedených klasifikací používají lékaři i složitější. Používají se k posouzení rizik, která se vyskytují během operace. V těchto případech je každému parametru (velikost, umístění útvarů ve vztahu k funkčním oblastem mozku, typ drenáže atd.) Malformace přiřazeno konkrétní skóre od 0 do 3. V závislosti na součtu těchto ukazatelů je vaskulární malformace klasifikována podle operačního rizika. Například 1 bod je menší operační riziko, 5 bodů představuje vysoké riziko úmrtnosti a invalidity.

Příznaky

Průběh cerebrální vaskulární malformace může být:

• hemorrhagic - je pozorován ve formacích malé velikosti a vede k prasknutí cévního konglomerátu a krvácení v mozku;
• torpid - projevy jsou způsobeny kompresí mozkové tkáně velkými malformacemi.

U přibližně 70% pacientů je pozorována hemoragická varianta projevů vaskulárních malformací. Jeho symptomy jsou obvykle způsobeny malformacemi malé velikosti s drenážními žilami nebo formacemi umístěnými v zadní lebeční fosse. U pacientů s takovými patologickými vaskulárními formacemi se rozvine arteriální hypertenze, která může vést k prasknutí malformace. Závažnost krvácení v mozku závisí na jejich umístění a intenzitě krvácení. V asi 52% případů dochází k subarachnoidnímu krvácení. U zbývajících 42% pacientů dochází u ruptury malformací ke komplikovaným krvácením s tvorbou intracerebrálního nebo subdurálního hematomu. V některých případech je krvácení komplikováno krvácením do komor mozku.

Projevy ruptury malformace závisí na umístění malformace a rychlosti krvácení. U mnoha pacientů s cévní katastrofou dochází k prudkému zhoršení celkového stavu, doprovázenému prudkým nárůstem bolesti hlavy a poruchami vědomí (od zmatku až po kómu). U parenchymálních a smíšených krvácení jsou projevy malformačních ruptur doplněny neurologickými poruchami:

• nevolnost a zvracení;
• paréza a paralýza;
• porucha zraku, zápachu a sluchu;
• ztráta citlivosti;
• nezřetelná řeč.

Torpidní průběh mozkových malformací je charakteristický pro střední a velké formace lokalizované v mozkové kůře. V této variantě má pacient klastrové bolesti hlavy (záchvaty cefalgie, které trvají déle než 3 hodiny), závratě a nevolnost. Bolest u tohoto typu cephalgie není tak intenzivní jako v případě malformací, ale obtěžuje pacienta pravidelností. V této souvislosti mají někteří pacienti křeče.

V některých případech, s torpidním průběhem malformací, se vyvíjejí symptomy, které se podobají projevům mozkového nádoru. Tito pacienti mají tyto nebo jiné fokální symptomy:

• poruchy citlivosti;
• epileptické záchvaty;
• nedostatek koordinace pohybů;
• paréza a paralýza;
• sluchové postižení a rozpoznávání řeči;
• zhoršení nebo změny zraku: snížení zrakové ostrosti (až do slepoty), neschopnost rozpoznat pohybující se objekt nebo si být vědomi čteného textu;
• poruchy řeči.

Diagnostika

Často jsou vaskulární malformace mozku detekovány náhodně během instrumentálních vyšetření (CT, MRI atd.) U jiných onemocnění. Lékař může mít podezření na přítomnost těchto formací podle stížností pacienta na přetrvávající bolesti hlavy, výskyt epileptického záchvatu nebo fokální symptomy.

Pro identifikaci malformací mozkových cév lze předepsat následující studie:

Nejpřesnější diagnostické metody pro mozkové malformace jsou CT a MRI mozku. Pokud je podezření na rupturu, informativnější metodou vyšetřování je MRI.

Někdy, s torpidní variantou nemoci, mozková CT data jsou normální. V takových případech je detekce malformace možná pouze pomocí mozkové angiografie, MR-angiografie nebo CT cév. Tyto studie se provádějí po zavedení kontrastu, který umožňuje detekci cévního konglomerátu na snímcích.

Vyšetření pacienta je doplněno o krevní testy (obecné, biochemické a koagulogram). Pro posouzení vlivu malformací na zrakové orgány je určena konzultace očního lékaře.

Léčba

Konzervativní léčba vaskulárních malformací je neúčinná a vzhledem k nebezpečí prasknutí těchto útvarů se u pacientů ukazuje, že mají své odstranění. Je výhodné, aby operace byla prováděna plánovaným způsobem, ale v případech prasknutí malformace se zákrok provádí také po ukončení akutního období a resorpci hematomu. V některých klinických případech může být chirurgická eliminace hematomu provedena v akutním období a současné odstranění malformací a hematomů je možné pouze s lobarovým umístěním a malou velikostí vaskulární tvorby. Když se krev dostane do komor, provede se nejprve vnější ventrikulární drenáž.

Před plánovaným chirurgickým zákrokem k odstranění malformace mozku je pacientovi doporučeno dodržovat následující pravidla, aby se zabránilo jeho ruptuře:

• omezit fyzickou aktivitu a odstranit vzpírání;
• minimalizovat stresové situace a psycho-emocionální stres;
• vzdát se špatných návyků;
• neustále monitorovat krevní tlak a užívat antihypertenziva k jeho stabilizaci;
• vstupovat do stravy bohaté na sodíkové výrobky (rostlinné oleje, tvrdé sýry, mořské plody, ořechy atd.).

Taktika odstraňování malformací mozkových cév je dána následujícími faktory:

• typ vzdělávání;
• jeho umístění;
• velikost malformace;
• přítomnost krvácení.

V klasických operacích se provádí kraniotomie, která poskytuje přístup k cévní formaci. Dále chirurg chirurgicky koaguluje cévy, které tvoří malformaci, přiděluje, liguje cévy vyčnívající z ní a excituje vaskulární konglomerát. Tyto operace jsou možné pouze v případě, že se malformace nachází mimo funkčně významné oblasti mozku a její objem nepřesahuje 100 ml. V ostatních případech kombinovaná léčba.

Pokud je to možné, provádí se endovaskulární embolizace tepny, aby se odstranila malformace, což vede ke krvi ve vaskulárním konglomerátu. Během této operace, pod kontrolou rentgenového zařízení, je do tepny vložen katétr, skrz který je sklerotizující činidlo vloženo do lumenu cévy, který ucpává lumen abnormálních cév. Embolizace je možná pouze v případě, že je přístup k aduktivní tepně. Rozsah těchto zásahů je určen strukturou malformace. Úplná embolizace je možná u přibližně 30% pacientů, celkem ve 30% případů, u ostatních pacientů je dosaženo pouze částečného ucpání cév.

Pokud velikost malformací není větší než 3-3,5 cm, může být provedena radiochirurgická léčba. Během této operace tenké paprsky záření ovlivňují patologickou formaci v různých úhlech, ničí konglomerát a neovlivňují zdravou tkáň. I přes svou minimálně invazivnost má tato technika jednu nevýhodu - úplné odstranění malformace může trvat 1 až 3 roky a někdy se zbavení tvorby dosahuje pouze fázovým ozářením v průběhu několika let.

Při kombinované taktice chirurgické léčby mozkové malformace k jejímu odstranění se výše uvedené metody aplikují postupně. Například, po neúplné embolizaci tepny malformace, to je vystřižené po trepanning lebky. Pokud není možné zcela odstranit patologické cévní zaostření, provádí se radiochirurgická léčba.

Který lékař kontaktovat

Pokud pociťujete bolesti hlavy, nevolnost, zvracení, závratě, zrakové postižení, sluch a zápach, změny v koordinaci motoriky a záchvaty, kontaktujte svého neurologa. Po sérii vyšetření (MRI, CT, mozková angiografie, krevní testy, oční vyšetření apod.) Vám lékař doporučí kontaktovat neurochirurga, který určí taktiku další chirurgické léčby.

Malformace mozkových cév jsou anomálií vývoje mozkových cév, což vede k rozvoji ischemie mozkové tkáně, jejich stlačení a může vést k prasknutí patologické formace a krvácení do okolních tkání. Léčení těchto vaskulárních konglomerátů může být dosaženo pouze chirurgicky a mělo by začít co nejdříve, protože se zvýšením malformace se zvyšuje pravděpodobnost jeho ruptury.

O malformaci mozkových cév v programu „Žít zdravě!“ S Elenou Malyshevou:

Vrozená vaskulární malformace mozku

Malformace mozkových cév je relativně vzácná vrozená vada: porušení vývoje cévního systému mozku se vyskytuje pouze ve 20 případech ze sto tisíc a nejčastěji diagnostikovaných u mužů. Nejprve je patologie většinou asymptomatická, první varovné příznaky se mohou objevit u dětí ve věku přibližně 10 let.

V lékařských kruzích stále existují spory o příčinách patologie v tepnách a žilách mozku. Mnozí odborníci mají sklon věřit, že příčinou mohou být poranění v nitroděložním vývoji nebo poruchy funkce mateřského genového systému během těhotenství.

Malformace - co to je?

Cévní systém zdravého člověka se skládá ze žil a aorty. Kromě těchto velkých cév existuje rozsáhlá síť kapilár - nejmenší cévy zodpovědné za mikrocirkulaci krve v mozkových tkáních, které nasycují mozek kyslíkem a živinami.

Cévní malformace mozku jsou modifikované kapiláry. Vývoj anomálií zahrnuje: neobvyklou formu krevních cév, nadměrnou tortuozitu, kroucení cév do kuliček. Vaskulární malformace mozku může být malá nebo velká. Za nejnebezpečnější se považují velká ložiska patologie, protože při jejich vývoji dochází k vymačkání nervových tkání varhan a cest. Vzdělání může být diagnostikováno jak v míše, tak v mozku.

Plavidla zapletená do spleti prostě nefungují jako kapiláry, upouštějí arteriální krev přímo do žilního systému, díky čemuž mozkové tkáně nedostávají výživu a kyslík ve správném množství. Malformace cév vede k narušení metabolických procesů a plnému fungování mozku.

Deformované cévy, zkroucené do kuliček, mají velmi slabé stěny, což znamená, že v každém okamžiku je vysoká pravděpodobnost prasknutí arteriální venózní malformace. Pacient s takovou diagnózou má vždy riziko krvácení nebo mrtvice.

Nejběžnějším místem lokalizace léze jsou okcipitální laloky mozku. Existuje určitá souvislost mezi hloubkou formací a projevujícími se symptomy. Malformace, které se vyvíjejí v hloubkách mozkové tkáně, dávají výraznější neurologické příznaky než ty, které jsou umístěny blíže povrchu. V medicíně existují případy, kdy se anomálie začaly spontánně zvětšovat nebo se postupně odstraňovaly.

Proč se objevuje patologie?

Jak bylo uvedeno výše, lékaři říkají důvody pro rozvoj patologického procesu v mozkových tkáních:

• genetické mutace
• infekční nemoci přenášené matkou během těhotenství,
• špatné návyky (alkohol, drogy, nekontrolované užívání drog během těhotenství),
• poranění plodu během těhotenství.

Tyto faktory mohou vést k abnormálnímu vývoji kapilárního systému, modifikaci cévních stěn a deformaci cév.

Formy nemoci

Medicína rozlišuje několik druhů onemocnění, v závislosti na umístění anomálie. Mezi nimi vystupují:

Arteriovenózní malformace mozku.

Tento typ narušení je charakteristický absencí kapilár, které by měly propojovat žilní a arteriální síť. Průběh onemocnění má přímé spojení s centrálním nervovým systémem, ale existují případy, kdy patologie ovlivnila práci srdce nebo jiných životně důležitých orgánů. Anomálie má jisté symptomy, se spoléhat na velikost arteriovenous malformation, který to může být poznáno: t

• zvracení a častá nevolnost,
• bezvědomí, doprovázené ostrou bolestí hlavy,
• výskyt záchvatů,
• řeči
• výskyt halucinací
• krvácení v mozku,
• poruchy zrakového a sluchového systému.

Plně vyléčit tento typ anomálie je opravdu jen v počáteční fázi onemocnění, ve většině případů je patologie eliminována chirurgickými metodami.

Lymfatická patologie.

U tohoto typu vrozené nemoci pacient trpí lymfatickými cévami, přičemž hlavní rozdíl od jiných typů formací lze považovat za nepřítomnost příznaků nádoru. Ve většině případů trpí pacienti přesně z mozku, ale někdy se v jiných částech těla vyvíjejí abnormality.

Tuto patologii lze léčit pouze chirurgicky.

Dandy-Walkerova choroba.

Tento typ abnormality je charakterizován hypertrofií mozečku nebo nádorem vyvíjejícím se v zadní lebeční fosse mozku. Vrozená patologie se vyskytuje v důsledku selhání genetického systému nebo infekčních nemocí, které žena trpěla během těhotenství.

Vaskulární malformace mozku tohoto typu je charakterizována:

• záchvaty nevolnosti
• agresivní chování
• špatná koordinace a motorické dovednosti,
• křečovité stavy
• poruchy vidění.

Patologie je léčena pouze chirurgickými metodami.

Anomálie Arnolda Chiariho.

Malformace tohoto typu je vyjádřena vytěsněním mozečku do otvoru okcipitálního laloku, což vede ke stlačení medully. Příznaky onemocnění:

• ostré bolesti hlavy s lokalizací v krku,
• narušení koordinace pohybů,
• pocit necitlivosti v náručí
• zhoršení jemných motorických schopností.

Terapie arteriální venózní malformace tohoto druhu může zahrnovat jak léčbu léků, tak chirurgický zákrok.

Příznaky, které by měly upozornit

Příznaky arteriovenózní malformace mohou být po dlouhou dobu téměř nepostřehnutelné. To je důvod, proč mnoho lidí, kteří mají takovou lézi cévního systému, dozví se o tom náhodou při předepisování průzkumu mozku. V tom spočívá lstivost nemoci: anomálie se postupně vyvíjí, může se značně zvětšit velikost, po které se začnou objevovat charakteristické symptomy. Patří mezi ně:

• častá deprese,
• apatie
• konstantní letargie
• bolesti hlavy,
• závratě
• rozmazané vidění
• poruchy koordinace a jemné motoriky,
• zvýšený intrakraniální tlak, doprovázený pulzujícími bolestmi,
• křečovité stavy
• vizuální, olfaktorické a sluchové halucinace.

S vrozenými anomáliemi se takové symptomy mohou objevit přibližně od deseti let, kdy tělo dítěte začíná rychle růst.

Jak je diagnóza

Pokud existuje podezření na přítomnost vzdělání v mozku pacienta, odborníci doporučují následující testy k odhalení vady a určení jejího typu:

1. Zobrazování cév pomocí magnetické rezonance. Při provádění takové studie bude odborník schopen v obraze vidět patologické změny, ke kterým došlo v cévách, aby zjistil polohu anomálie.
2. Duplexní skenování. Toto moderní, neinvazivní vyšetření založené na ultrazvuku pomáhá identifikovat oblast anomálie, její velikost a umístění. Studie může být prováděna opakovaně z důvodu úplné bezpečnosti lidského těla.
3. Výpočetní tomografie mozku. Toto vyšetření je obvykle předepsáno s použitím kontrastní látky, která vám umožní jasně vizualizovat zaměření onemocnění.
4. Cerebrální angiografie. Vyšetření je následující: pacientovi je injikován kontrastní prostředek, který je distribuován tepnami a žíly hlavy, po kterém si vyfotí na rentgenovém přístroji. Na obrázku můžete jasně vidět celou cévní síť a patologické změny v ní.

Jak léčit nemoc

Při výběru léčby anomálií musí specialista vzít v úvahu mnoho faktorů, včetně

1. Velikost diagnostikované patologie.
2. Typ vzdělávání.
3. Umístění malformace (hluboké nebo blízké podestýlky).
4. Celkové zdraví pacienta.
5. Dřívější krvácení.

V medicíně existuje několik nejběžnějších způsobů léčby patologie, které jsou zaměřeny na úplné odstranění možnosti krvácení:

• chirurgické odstranění tvorby, operace se provádí na otevřeném mozku;
• endovaskulární intervence, tato chirurgická metoda je považována za méně traumatickou;
• radiochirurgie;
• konzervativní léčbu.

Arteriovenózní malformace (s povrchovým umístěním) mozkových cév je nejčastěji odstraňována pomocí otevřené intervence, léze je podrobena kompletní excizi.

Druhá metoda se používá při hlubokém utváření vzdělání, kdy otevřený zásah je prostě nemožný. Do mozku se vloží katétr naplněný lékem schopným zastavit modifikovanou nádobu. Taková léčba je obvykle předepisována v kombinaci s mikrochirurgickou operací nebo radiochirurgií.

Radiochirurgická metoda předpokládá směrové ozáření anomálie tenkými paprsky paprsků, což po určité době vede k její úplné resorpci.

Konzervativní léčba je zaměřena na sledování stavu anomálie a zmírnění bolestivých symptomů.

O prognóze

Odborníci říkají, že včasná operace umožňuje pacientovi zcela se zbavit problému. Hlavní věcí, která je pro příznivou prognózu nezbytná, je včasná diagnóza onemocnění. Čím dříve bude problém odhalen, tím méně traumatizovat bude možné.

O komplikacích

Jako každá nemoc, malformace má řadu komplikací, mezi nimi:

• možnost mrtvice
• cévní křeče,
• mozkové krvácení,
• neurologické poruchy spojené s poškozením mozkové tkáně,
• poškození životně důležitých orgánů, které mohou být smrtelné.

Projev onemocnění u dítěte

Abnormální vývoj cévního systému mozku se vyskytuje především v procesu embryonálního vývoje plodu. Pokud patologie nebyla zjištěna během těhotenství, nemusí se projevit dlouho. Během období rychlého vývoje těla dítěte (puberta) jsou možné specifické projevy onemocnění: nepřiměřené bolesti hlavy, záchvaty migrény, křeče. U těžkého průběhu onemocnění se může u dítěte objevit epileptický záchvat.

Někdy se však choroba projevuje v prvních dnech dítěte. Rozsáhlé zaměření deformovaných krevních cév u kojence může vést k městnavému srdečnímu selhání, které zase vede k obtížným dýcháním. Vrozené vady často vedou k krvácení než získaná anomálie.

Při sebemenším podezření na přítomnost patologických procesů v cévách mozku by se měl kontaktovat odborník, který diagnostikuje nemoc.

Jak žít s touto nemocí

Pokud byl u pacienta diagnostikován abnormální vývoj mozkových cév, je třeba dodržovat následující pravidla, aby se předešlo komplikacím:

• eliminovat stresové situace
• nezvedejte těžké předměty, minimalizujte fyzickou námahu,
• sledovat hodnoty krevního tlaku,
• vytvořit menu tak, aby bylo v produktech co nejvíce sodíku,
• nepijte alkohol, nevzdávejte cigarety,
• pravidelně sledujte lékaře a sledujte vývoj malformací.

Co je vaskulární malformace mozku?

Termín „malformace“ označuje jakoukoliv vývojovou abnormalitu, která s sebou nese fyzické změny struktury nebo funkce orgánu a jeho tkání. Porucha může být buď vrozená nebo získaná. Malformace mozkových cév se často projevuje u pacientů ve věku 10 až 30 let. Onemocnění spočívá ve špatném spojení mozkových žil, tepen a malých kapilár. Hlavními příznaky poruchy jsou pulzující bolesti hlavy, někdy vedoucí ke křečím.

Příčiny

Vaskulární anomálie mozku jsou vzácné. Existuje 19 případů patologie na 100 tisíc lidí. Příčina jejího vzhledu je stále neznámá. Předpokládá se, že trauma a fetální malformace plodu mají negativní vliv na strukturu krevních cév.

Odborníci identifikují dvě hlavní rizikové skupiny:

1. Mužský sex (nejčastěji se nemoc vyskytuje u mužů).
2. Genetické mutace.

Tento problém zůstává až do konce neprozkoumaný, proto se objevují různé hypotézy o povaze jeho výskytu. Někteří odborníci hovoří o negativních faktorech, kterým byla nastávající matka vystavena během těhotenství (alkohol, drogy, kouření, užívání nelegálních drog, chronická onemocnění). Tato hypotéza je založena na skutečnosti, že struktura fetálních mozkových cév je konečně tvořena 20. týdnem gestace, a až do té doby, zatímco zůstávají zranitelné, je náchylná k deformaci, když se objeví negativní faktory.

Typy a mechanismus vývoje malformací

Cévní malformace mozku se zpravidla vyskytuje, když jsou postiženy tepny a žíly v zadní části hemisfér, ale není vyloučena tvorba patologie v jiné části. Čím větší je patologický uzel a čím hlouběji je, tím výraznější jsou neurologické symptomy.

Patologie je rozdělena podle toho, které konkrétní cévy jsou postiženy:

• Při abnormálním spojení žil se tvoří žilní malformace mozkových cév.
• Pokud se problém nachází v tepnách, které se přímo promění v žíly, pak je to arteriovenózní malformace mozku (AVM), která se nejčastěji vyskytuje.

V případě patologie AVM se tenké cévy spojující žíly s tepnami zkroutí a projdou do sebe, čímž se vytvoří vaskulární vazba. V tomto plexu není žádná ochranná stěna tvořená kapilárami, takže průtok krve v patologické oblasti je výrazně zrychlen. Výsledkem je hypertrofie a expanze arteriálních stěn a arteriální krev vstupuje do žil. Současně se významně zvyšuje srdeční výdej, což významně zatěžuje žíly. Žíly jsou velké, neustále pulzující a napjaté.

Vlákna si berou krev a živiny, okrádají neurony. V důsledku nuceného hladovění jsou narušeny funkce mozkových buněk a metabolické procesy. Výsledné malformace jsou velmi zranitelné, protože jejich cévy jsou v neustálém napětí, což je nebezpečné jejich náhlou rupturou a výskytem krvácení.

Arteriovenózní změny jsou:

Jak se projevuje nemoc

Velikost malformace může být velmi odlišná: malá, střední, velká. Největší ložiska jsou schopna způsobit masivní krvácení a epileptické záchvaty. Pokud je postižená oblast malá, pak se v takových případech nemoc po dlouhou dobu necítí a je detekována náhodně v diagnóze jiných onemocnění. Výraznější projevy patologie se často vyskytují po poranění hlavy, stresu, během těhotenství.

Podle klinického obrazu existují:

• Trápná povaha toku, doprovázená bolestmi hlavy, závratěmi, nevolností. Tyto příznaky jsou vlastní mnoha chorobám, takže je nemožné na nich podezírat patologii. Zaměření prolínání je obvykle umístěno v kortikálních vrstvách mozku a simuluje onkologii znaky.
• Hemoragický charakter. Vyskytuje se u 70% obětí. Pokud je krvácení malé, projevené příznaky nebudou patrné. S rozsáhlým krvácením jsou postižena vitální mozková centra. S dystrofickými změnami v tepnách a jejich následným roztržením se váže mrtvice. V důsledku toho může mít oběť: poruchu řeči, vidění, sluch, problémy s koordinací. V nejhorším případě bude pacient smrtelný.
• Neurologický charakter s poškozením míchy. Projevuje se bolestivostí v zádech a dolních zádech, protože při expanzi cévy vytlačují kořeny nervů, po kterých se k bolestivému syndromu připojí necitlivost končetin a snížená citlivost kůže.

Symptomy vaskulárních malformací mají své vlastní charakteristiky a projevují se v:

• Bolesti hlavy.
• Křeče s poruchou vědomí.
• Svalová slabost.
• Paréza končetin.
• Porušení udržitelnosti.
• Ztráta zraku (častěji s růstem choroidního plexu v čelním laloku).
• Problémy s řeči.

Pokud se u starších lidí zjistí malformace, pak často již nepokračuje.

Diagnóza onemocnění

Pokud je podezření na vaskulární onemocnění v mozku nebo míše, neurolog odkáže pacienta na diagnózu, která určí umístění ohniska, jeho velikost a charakteristické změny v cévách. Běžné diagnostické metody jsou:

• Zobrazování magnetickou rezonancí. Zobrazuje přesně, kde došlo ke změnám.
• Počítačová tomografie. Umožňuje lékařům identifikovat ohnisko onemocnění.
• Angiografie cév s kontrastem. Pomáhá identifikovat propletené nádoby.
• Duplexní skenování. Registruje rychlost průtoku krve v cévách a pomáhá rychle najít patologickou oblast.

Pacienti musí směřovat na:

• Obecné testy krve a moči.
• Biochemie krve.
• Coagulogram.
• Echoencefalogram.

Vyžaduje se také oční poradenství.

Léčba onemocnění

Metoda výběru terapeutických opatření závisí zcela na umístění, závažnosti symptomů, typu patologů, individuálních charakteristik pacienta. Pokud je člověk velmi znepokojen bolestmi hlavy, předepsat symptomatické léky (léky proti bolesti). Pro křečovité záchvaty je zvolena antikonvulzivní terapie, aby se zabránilo edému mozku a smrti nervových buněk.

Existují případy, kdy je dostačující, aby byl pacient neustále monitorován lékařem a aby užíval předepsané léky, které snižují riziko prasknutí plexus cévnatky. Tento způsob léčby se však používá pouze v nepřítomnosti výrazných symptomů a stížností pacienta.

V jiných případech jsou patologická ložiska odstraněna a cévní stěny abnormálně fúzovaných cév jsou pájeny, aby nedošlo k narušení celkového průtoku krve a normalizaci krevního oběhu v mozku. Jaké chirurgické metody použít, lékaři rozhodnou. Platí pro:

• Chirurgická resekce, je jednou z účinných metod léčby malformací. Jedná se o komplexní neurochirurgický zákrok, který vyžaduje speciální trénink. Pokud choroidní plexus není hluboký a jeho velikost je malá, pak je tato metoda nejlepší. Pokud je patologie v hlubokých částech mozku, pak se doporučuje použít jiné techniky.
• Embolizace Zobrazeno s hlubokým umístěním abnormálních cév a velkou velikostí nádoru. Léčba malformací touto metodou spočívá v tom, že se do cévy zavede speciální látka, která blokuje průtok krve a podporuje adhezi stěn poškozených tepen a žil. Často se embolizace provádí před operací.
• Radiochirurgické ozáření protony. Poškozuje poškozené cévy a přispívá k úplnému odstranění malformací. Tato operace se provádí bez použití chirurgického nože, což vám umožní vyhnout se komplikacím a infekci pacienta. Tento typ operace je zobrazen s malými malformacemi a jeho hlubokým umístěním. Plavidla přijímající dávku záření postupně vymizí a průtok krve přes ně zastaví.

Co jsou nebezpečné malformace

Mezi pravděpodobné komplikace onemocnění patří:

• Možnost ruptury arteriální venózní malformace, následovaná krvácením v důsledku ztenčení cévních stěn. Porucha krevního oběhu zvyšuje zátěž na oslabených stěnách. Kvůli nárůstu tlaku dochází k hemoragické mrtvici. Takový pacient by měl být urychleně odvezen do nemocnice, kde mu bude poskytnuta kvalifikovaná pomoc.
• Nedostatek kyslíku v mozkových tkáních v důsledku zhoršeného krevního oběhu vede k jejich postupné smrti a později k infarktu mozku. Hroznými symptomy patologického procesu jsou ztráta paměti, rozmazané vidění, problémy s řečí.
• Paralýza To může nastat když velký vaskulární plexus míchy je zmáčknut.

Aby se zabránilo rozvoji komplikací, není možné oddálit léčbu. Pacienti by měli používat všechny metody léčby arteriálně-venózní malformace navržené odborníky. Neměli bychom zapomínat, že mozkové krvácení končí postižením nebo smrtí pacienta.

Prevence komplikací

Odborníci doporučují svým pacientům, aby nezanedbávali preventivní opatření zaměřená na prevenci možných komplikací. Mělo by:

• Odstraňte těžké fyzické aktivity, které vyžadují vzpírání.
• Vyhněte se stresovým situacím, duševnímu přetížení, silným nepokojům.
• Neustále monitorujte tlak a vyhněte se jeho prudkému nárůstu. Pokud se člověk cítí, že tlak stoupá (objeví se bolest hlavy, vzniká ospalost, prsty jsou znecitlivěny, obličej se zbarví červeně, teplota stoupá), musíte užívat antihypertenziva, která vám lékař předepsal.
• Zahrnout do dietních potravin obsahujících vysoké množství sodíku (máslo, tvrdé a měkké sýry, ořechy, zelí, mořské plody).
• Opustit závislosti a pití alkoholu.

Včasná kompetentní léčba s resekcí cévní cívky dává pacientovi šanci na úplné uzdravení. Moderní zdravotnické technologie umožňují odhalit onemocnění v raném stádiu a poskytnout pacientovi kvalifikovanou pomoc.

Autor článku: Shmelev Andrey Sergeevich

Neurolog, reflexolog, funkční diagnostika