Cévní malformace: typy, příčiny, diagnostika a léčba

Z tohoto článku se dozvíte: co je vaskulární malformace, proč existuje patologie, její hlavní typy. Jak se nemoc projevuje, moderní možnosti její diagnostiky a léčby.

Autor článku: Alina Yachnaya, onkologová chirurgka, vyšší zdravotnické vzdělání s titulem Všeobecné lékařství.

Malformace je porušením nitroděložního vývoje orgánu s patologií jeho struktury a funkce. Tento článek poskytuje informace o vaskulární malformaci.

Patologické změny v tepnách a žilách se objevují během tvorby embrya a mohou postihnout jakoukoliv část těla. V moderní medicíně, termín “arteriovenous angiodysplasia, nebo AVD” je používán, který je synonymem pro vaskulární malformaci.

Patologické změny zahrnují tvorbu dalších vazebných cév mezi arteriálními, venózními a lymfatickými složkami krevního oběhu v různých kombinacích, což vede ke ztrátě krve a podvýživy v oblasti pod lézí („nižší“ - to je, jak se tekutina pohybuje). Klinické projevy patologie závisí na velikosti hlavních cévních kmenů, vývoji sítě, která je spojuje.

Pro zvětšení klikněte na fotografii

Toto onemocnění se vyznačuje dlouhým obdobím asymptomatického průtoku, kdy kardiovaskulární systém kompenzuje výsledný defekt.

Malformace mozku a míchy jsou nejvíce zastoupeny z hlediska výskytu. Klinické projevy se vyskytují mezi 20 a 40 lety, ženy jsou nemocné dvakrát častěji.

Léze končetin tvoří 5–20% všech angiodysplasií a lokalizace v hlavě a krku - 5–14%.

Většina defektů cévního původu - žilní nebo lymfatické formy, je ovládána nedestruktivní (bez velké vazebné cévy) s malou cévní sítí.

Projev onemocnění a závažnost průběhu spojeného s postiženou oblastí. Rozsáhlé malformace cév s poškozením orgánů centrálního nervového systému (mozek, mícha) a vnitřních orgánů (střeva) jsou nebezpečné. Závažná komplikace onemocnění - krvácení, v některých případech s fatálním koncem.

Cévní malformace s primárním projevem v dětství se vyznačují špatnou prognózou z hlediska vyléčení a plné kompenzace patologie. Nemoc, která byla poprvé diagnostikována po 40–50 letech, má nejpříznivější prognózu pro úplné uzdravení.

Primární diagnózu cévních malformací může provádět každý lékař, ale moderní přístupy k léčbě vyžadují účast řady lékařů: cévních a endovaskulárních chirurgů, specialistů v plastických a neurochirurgických oblastech.

Patologie vzniká v prenatálním vývoji, ale nejčastěji se projevuje v dospělosti.

Příčiny a mechanismus vývoje patologie

Navzdory vzácnosti mohou být cévní malformace velmi obtížné, což významně narušuje kvalitu života, a proto nyní probíhá práce na identifikaci příčin výskytu.

Hlavní příčinné faktory:

1. Genetické. V souvislosti s výskytem patologických změn v řadě genů je často dědičné. Nejznámější z těchto malformací je Oslerův syndrom (více „spiderových žil“ na kůži a sliznicích).
2. Náhodné. Vaskulární malformace, které nejsou součástí známých syndromů, jsou častěji jediného charakteru.

Bez ohledu na příčinu je mechanismus pro rozvoj malformací stejný: během intrauterinní tvorby krevního zásobovacího systému se vyvíjejí další vazby mezi cévami s tvorbou zón patologického výtoku krve („centrální zóna“). V závislosti na načasování výskytu patologie, komunikace může být volná (non-pramení) v přírodě, jestliže vada se vyskytovala v prvních týdnech po početí nebo stonku - to je vývoj defektu na konci prvního - začátku druhého trimestru.

Schopnost angiodysplasií zvyšovat se nebo opakovat se v průběhu času po léčbě je spojena s uchováním patologické cévy růstové funkce buňkami embrya buňkami.

Klasifikace a typy vaskulárních malformací

Existuje několik klasifikací dědičných angiodysplasií, v klinické praxi využívají vše jako komplementární a umožňují vypracování individuálního léčebného plánu.

Angiografická klasifikace arteriovenózních malformací.
Typ 1 (arteriovenózní fistula): bypass (písmeno W na obrázku) je obvykle tři oddělené tepny (písmeno A na obrázku) a jediná žíla (vývod B).
Typ 2 (arteriovenózní fistula): bypass (III) více arteriol (A) a drenážní žíly (B).
Typ 3 (arteriol-venózní fistula): vícenásobné zkraty (W) mezi arteriolami (A) a venulemi (B).

Hamburská klasifikace

Vyhodnocuje hlavní typ vaskulárních poruch:

1. Arteriální.
2. Venózní.
3. Posunutí arteriovenózní.
4. Lymfatická.
5. Mikrovaskulární (kapilární).
6. Kombinované.

Zahrnuje subklasifikaci založenou na typu spojovacích nádob a hloubce umístění:

• kmenové a non-kmenové formy (jedno nebo volné cévní spojení);
• ohraničené a difúzní formy (podle typu poškození tkáně);
• hluboké a povrchní formy.

Klasifikace Mezinárodní společnosti pro studium vaskulárních anomálií (ISSVA)

Vyhodnocuje rychlost průtoku krve v patologických formacích a zdůrazňuje benigní vaskulární tumory (hemangiomy):

Arteriovenózní píštěle (píštěle)

Schobingerova klasifikace

Odráží postupný vývoj patologie, používá se k výběru optimální léčby.

Ultrazvukové vyšetření krevních cév je vypuštění krve z tepny do žilního lůžka.

Cévní malformace vypadá jako benigní vaskulární nádor

Nádoby se zvětšily v průměru

Žíly rozšířené, mučivé

Určeno zvýšenou pulzací tepen

Podvýživa tkání s ulcerací a krvácením

Zničení kostních struktur (s lokalizací v kostech)

Kardiovaskulární insuficience se zvýšením levé komory

Charakteristické příznaky

Komplex symptomů s angiodysplasií je různorodý, závisí na lokalizaci patologických změn, zahrnuje:

• kožní změny - od zarudnutí a zahuštění k ulceraci;
• syndrom bolesti;
• porušení citlivosti;
• infekční léze v oblasti patologie;
• krvácení;
• poruchy centrálního nervového systému (paréza, paralýza, porucha koordinace, řeč);
• příznaky kardiovaskulární insuficience (dekompenzační fáze).

Ve vzácných případech je malformace mozkových cév komplikovaná krvácením fatální.

U novorozenců se angiodysplasie může projevit jako „červená skvrna“, což činí diagnózu obtížnou. Pro určení typu patologického procesu je nutné další vyšetření (ultrazvuk, někdy biopsie tkáně).

Diagnostika

Kompletní výslech pacienta (nebo jeho rodičů) a důkladné vyšetření umožňují podezření na arteriovenózní angiodysplasii v případech jeho povrchové lokalizace nebo přechodu do fáze aktivního růstu.

Podezření na malformaci mozkových cév způsobí stížnosti na:

• zvýšení syndromu bolesti;
• opakující se chůze, zrak nebo sluchové postižení;
• epizody závratí, záchvatů nebo ztráty vědomí.

Pokud máte jakékoli pochybnosti, lékař vám předepíše komplex studií, které objasní příčinu patologie. Pro angiodysplasie byla vyvinuta „zlatá norma“ diagnostiky:

Jasně určuje typ průtoku krve v malformaci (rychlé, pomalé nebo nepřítomné)

Vyžaduje vysokou úroveň odborného vzdělávání

Studie je neinformativní s hlubokým umístěním patologie nebo lokalizace v kostech, orgány centrálního nervového systému

Hlavní výzkumná metoda pro malformace mozkových cév a vnitřních orgánů

Žádné ozáření neumožňuje bezpečné použití u dětí

Může nahradit diagnostickou rentgenovou angiografii

Mínusem výzkumu je vysoká dávka záření, což ztěžuje jeho použití v široké praxi

Celotělová scintigrafie s označenými červenými krvinkami je metodou volby pro monitorování pacientů s léčenou angiodysplasií končetin.

Aby se snížilo množství ozáření, ukázaly se vysoce selektivní studie (kontrola vzorků nádob).

Metody zpracování

Hlavním cílem léčby arteriovenózních angiodysplasií je úplné odstranění nebo vypnutí všech vazebných cév („centrální ohnisko“). Ligace podpůrných tepen nebo jednotlivých cévních zkratů vede k progresi onemocnění a dnes je hrubým porušením léčebných protokolů.

Chirurgické metody

1. Otevřený nebo abdominální chirurgický zákrok s vyříznutím celého objemu léze, včetně okolních tkání, je „zlatým standardem“ hojení. Běžné procesy nebo lokalizace patologie (obličej, krk) neumožňují vždy radikální (s kompletní excizí) operaci. V takových případech kombinace s endovaskulární (intravaskulární) metodou umožňuje zvýšit procento úplného odstranění patologických tkání.

Často vyžadují účast několika odborníků: cévního a plastického profilu, traumatologa a neurochirurga.

Lékařské metody

Použití při léčbě léků s inhibičním růstem krevních cév (Doxycyklin, Avastin, Rapamycin) je účinné při snižování bolesti a edému, bez odezvy na primární patologické zaměření. Probíhá výzkum v této oblasti léčby.

Předpověď

Prognóza závisí na době diagnózy, úplnosti léčby. V případě projevu a progrese onemocnění u dětí je průběh cévních malformací agresivní a rychle přechází do stadia nemožnosti úplné excize. Léčba je v takových případech pomocná, zaměřená na prevenci sekundárních změn v tkáních (vředy, krvácení).

Asymptomatický průběh onemocnění do 40-50 let se vyznačuje dobrou prognózou z hlediska úplného vyléčení a zachování kvality života.

O trvalém vyléčení je možné hovořit v případech jednorázových rozsáhlých lézí, kdy je možná kompletní chirurgická excize fokusu. Pokud je operace plně technicky nemožná, je vždy návrat choroby.

Arteriovenózní malformace mozku

Arteriovenózní malformace je onemocnění, při kterém se tvoří patologické vazby mezi tepnami a žilkami. Vyskytuje se převážně v nervovém systému, ale existují i ​​další, složitější variace, například malformace mezi aortou a plicním trupem.

Onemocnění postihuje 12 lidí ze 100 000 obyvatel, většinou mužů. Nejčastěji se onemocnění projevuje v intervalu 20 až 40 let života.

Arteriovenózní malformace mozku vede k narušení krevního oběhu v nervové tkáni, což způsobuje ischemii. To zase vede ke zhroucení mentálních funkcí, neurologických symptomů a silných bolestí hlavy.

Stěny cév patologické hrudky jsou tenké, takže dochází k průlomu: 3-4% ročně. Pravděpodobnost vzrůstá na 17-18%, pokud již v anamnéze u pacienta byly zjištěny známky hemoragické mrtvice. Smrt v hemoragické mrtvici na pozadí malformace se vyskytuje v 10%. Ze všech pacientů je zpravidla 50% postiženo.

Vaskulární malformace vede ke komplikacím:

Patologickým mechanismem defektu v cévním systému je, že v místě malformace nejsou kapiláry. To znamená, že mezi žilami a tepnami není žádný filtr, takže žilní krev dostává přímo arteriální krev. Zvyšuje tlak v žilách a rozšiřuje je.

Důvody

AVM mozku vzniká v důsledku intrauterinního defektu během tvorby oběhového systému centrálního nervového systému. Důvody jsou:

1. Teratogenní faktory: zvýšené radiační pozadí, rodiče žijící v průmyslové zóně města.
2. Intrauterinní infekce.
3. Nemoci matky: diabetes, zánětlivá onemocnění dýchacího ústrojí, výtok, trávení.
4. Škodlivé návyky a závislosti matky: kouření, alkoholismus, drogová závislost.
5. Dlouhodobé užívání farmakologických léčiv.

Příznaky

Arteriální venózní malformace má dva typy průtoku:

Hemorrhagic

Nachází se v 60% všech malformací. Tento typ proudění převažuje u malých kusů, kde jsou drenážní žíly. Také se nachází v týlních oblastech mozku. Dominantním syndromem je arteriální hypertenze se sklonem k hemoragické mrtvici. S latentním průběhem je onemocnění asymptomatické.

Exacerbace hemoragického průběhu je charakterizována rychlým nárůstem bolesti hlavy, poruchy vědomí a dezorientace. Náhle se část těla stane necitlivou, častěji jednou stranou obličeje, nohy nebo ruky. Řeč afázie je frustrovaná, gramatická složka vět je porušena. Někdy je narušeno porozumění řeči a psaní. Důsledky hemoragického průběhu - mrtvice a dlouhodobé zotavení neurologických funkcí.

Pole spadá, jeho přesnost klesá. Někdy je diplopie - dvojité vidění. Méně často - zrak úplně zmizí v jednom nebo obou očích současně. Koordinace je narušena: objevuje se nestabilní chůze, pohyby ztrácejí přesnost.

Torpide

Torpid - druhá verze toku.

Venózní malformace tohoto typu má charakteristický znak - klastr cephalgie. Vyznačuje se akutními, obtížně přenášenými a silnými bolestmi hlavy. Někdy syndrom bolesti dosahuje takové výšky, že sebevraždy spáchají sebevraždu. Cephalgie se objevuje periodické epizody (shluky) bolesti v hlavě a téměř nejsou přístupné působení nesteroidních protizánětlivých léčiv.

V důsledku silného podráždění bolesti vzniká následující komplex symptomů - menší epileptické záchvaty. Vyskytují se u 20-25% pacientů. Útok je charakterizován kontrakcí očních svalů a křečí kosterních svalů. U některých se vyvine velký epileptický záchvat s projevem typického klinického obrazu (aura, prekurzory, tonické křeče, klonické křeče a cesta ven ze stavu).

Arteriovenózní malformace může replikovat novotvar mozku. V tomto případě jsou pozorovány symptomy fokálního neurologického deficitu. Pokud je například malformace umístěna v čelních konvolucích, zaznamená se porucha motorické koule, jako je paréza nebo paralýza. Pokud je parietální - citlivost narušena v končetinách.

Klasifikace nemocí

Existují tyto typy malformací:

1. Arteriovenózní malformace žíly Galen. Jedná se o vrozenou vadu, která se vyskytuje, když se mezi tepnami a žilami vytvoří kapiláry. Vyznačuje se porušením tvorby svalové a elastické vrstvy v žilní stěně. Kvůli tomu se žíly rozšiřují a tlak stoupá. Patologie se vyznačuje neustálým průběhem.
   AVM žíly Galen se poprvé projevily ve školním věku dítěte. Vedoucí syndrom je hypertenzní-hydrocefalická. Vyznačuje se běžnými mozkovými symptomy: bolest hlavy, závratě, nevolnost, pocení, malé křečovité záchvaty. Také v klinice AVM Vein Galen jsou pozorovány hemoragické mrtvice, srdeční selhání, mentální retardace a deficitní neurologické symptomy (vzácně).
2. Arnold Chiari malformation. V klinickém obraze této patologie jsou takové vedoucí syndromy: hypertenze a cerebrobulbar. První je charakterizován cephalgií, bolestí na krku a zádech, které jsou zhoršeny močením a kašlem. Často se vyskytuje zvracení a zvýšené kosterní svalstvo krku.
   Cerebrobulbární syndrom se projevuje sníženou přesností zraku, dvojitým viděním, obtížemi při polykání, poruchami sluchu, závratěmi a vizuálními iluzemi. S komplikovaným průběhem se do klinického obrazu přidává noční spánková apnoe (náhlé zastavení dýchání během spánku) a krátkodobé synkopální stavy (ztráta vědomí).
3. Kavernózní malformace nebo kavernózní hemangiom. První příznaky se objevují po 50 letech. Patologie je určena lokalizací defektu. Například kavernom mozkového kmene nebo malformace nádorového typu se projevuje klinickým obrazem krvácení a fokálních neurologických symptomů. V mozkovém kmeni jsou centra, která podporují životně důležité funkce dýchání a srdečního tepu. S jejich porážkou existují patologie srdečního rytmu a dýchání typu apnoe.

Diagnostika a léčba

Pacient s podezřením na malformaci se provádí řadou instrumentálních metod, které jsou rozhodující pro formulaci diagnózy:

Malformace je léčena chirurgicky. V období exacerbace je předepsána operace k odstranění hrudky krevních cév. S vedoucím hypertenzním syndromem se provádí komorová drenáž mozku za účelem snížení intrakraniálního tlaku. Průchod do lebky se provádí klasickým způsobem: trepanací. Zaprvé, cévy obklopující malformaci jsou lemovány, pak je samotný defekt izolován a ovázán, pak je malformace vyříznuta.

Malformace mozkového kmene způsobují problémy v chirurgické léčbě kvůli blízkosti důležitých funkčních center. V takovém případě je předepsána radiochirurgická excize.

Malformace mozkových cév: proč k ní dochází a jak s ní zacházet

Malformace mozkových cév se nazývá vrozená vývojová abnormalita, kterou jsou glomerulární glomeruly různých tvarů a velikostí z proložených a rozšířených cév. Takové konglomeráty patologických cév mohou sestávat ze žil, tepen nebo mít smíšenou strukturu. Častěji jsou detekovány arteriovenózní malformace, ve kterých tepny okamžitě přecházejí do žil a kapilární cévy chybí. Přítomnost těchto struktur v mozku může vést k loupežnému syndromu a kompresi mozkové tkáně. Kromě toho je v glomerulech vždy zvýšen tlak, a proto může dojít k jejich prasknutí a rozvoji krvácení.

Podle pozorování odborníků jsou malformace mozkových cév detekovány přibližně u 2 ze 100 000 novorozenců. Častěji se onemocnění poprvé projevuje ve věku 20-40 let, ale jeho debut je možný v jakémkoli jiném věku. Pokud jsou tyto subjekty identifikovány u žen, je pravděpodobné, že jejich průběh během těhotenství bude komplikovaný. Odborníci uvádějí, že v případě náhodného zjištění malformace mozku ve stáří jsou šance na její asymptomatický průběh v budoucnu.

Riziko ruptury mozkových malformací se odhaduje na 2-4% ročně. Takové krvácení v mozku se nemusí projevit, ale často jsou masivní a způsobují smrt pacienta. Zároveň není možné předpovědět pravděpodobnost prasknutí malformací a posoudit závažnost možných následků. Podle statistik je úmrtnost na krvácení v důsledku ruptury malformací asi 10% a asi 50% pacientů má invaliditu. Pravděpodobnost opakovaných vaskulárních příhod v této patologii je 6-18%. Kromě toho jsou cévní stěny v místě malformace ztenčeny a na nich se mohou tvořit aneuryzmy mozkových cév, pokud jsou prasklé, pravděpodobnost letálního výsledku dosahuje přibližně 50%.

Proč dochází k malformacím mozkových cév? Jaké jsou to? Jak se tyto cévní anomálie projevují, diagnostikují a léčí? Odpovědi na tyto otázky můžete získat čtením tohoto článku.

Důvody

Dosud vědci nedokázali stanovit přesné příčiny vzniku malformací mozku. Častěji dochází k porušování tvorby cévního systému mozku, když na těle těhotné ženy a plodu působí následující faktory:

• intrauterinní infekce;
• nadměrné ionizující záření;
• chronická intoxikace;
• chronická onemocnění u nastávající matky: diabetes mellitus, bronchiální astma, glomerulonefritida atd.;
• závislost: kouření, alkoholismus a drogová závislost;
• léky s teratogenními účinky;
• porodní trauma.

Mozkové malformace se mohou tvořit na jakýchkoliv částech mozku a je to místo jejich lokalizace, které určuje povahu symptomů, které se vyskytují u pacienta. Absence kapilár v těchto cévních cerebrálních konglomerátech vede k refluxu krve z tepen do žil a rozvoji lokální ischemie v jedné nebo jiné oblasti mozku. Kromě toho se tlak v glomerulárních formacích neustále zvyšuje a stěny cév se ztenčují a mohou se kdykoliv zlomit a způsobit rozvoj krvácení.

Klasifikace

Mozkové malformace jsou:

• arteriální - cévní plexus je umístěn na arteriální cévě;
• žilní - abnormální cévy se vyskytují v oblasti venózní cévy;
• arteriovenózní - sestávají z tepen a žil, kapilární síť v nich chybí.

Arteriální a venózní malformace jsou zřídka detekovány. U většiny pacientů se vyskytují arteriovenózní malformace. Mohou být fistulous, racionální a mikro-malformed. 75% pacientů má racionální malformace.

V závislosti na velikosti abnormálních cévních konglomerátů se dělí na:

• malý - jejich průměr není větší než 3 cm;
• střední - od 3 do 6 cm;
• velký - více než 6 cm.

Kromě výše uvedených klasifikací používají lékaři i složitější. Používají se k posouzení rizik, která se vyskytují během operace. V těchto případech je každému parametru (velikost, umístění útvarů ve vztahu k funkčním oblastem mozku, typ drenáže atd.) Malformace přiřazeno konkrétní skóre od 0 do 3. V závislosti na součtu těchto ukazatelů je vaskulární malformace klasifikována podle operačního rizika. Například 1 bod je menší operační riziko, 5 bodů představuje vysoké riziko úmrtnosti a invalidity.

Příznaky

Průběh cerebrální vaskulární malformace může být:

• hemorrhagic - je pozorován ve formacích malé velikosti a vede k prasknutí cévního konglomerátu a krvácení v mozku;
• torpid - projevy jsou způsobeny kompresí mozkové tkáně velkými malformacemi.

U přibližně 70% pacientů je pozorována hemoragická varianta projevů vaskulárních malformací. Jeho symptomy jsou obvykle způsobeny malformacemi malé velikosti s drenážními žilami nebo formacemi umístěnými v zadní lebeční fosse. U pacientů s takovými patologickými vaskulárními formacemi se rozvine arteriální hypertenze, která může vést k prasknutí malformace. Závažnost krvácení v mozku závisí na jejich umístění a intenzitě krvácení. V asi 52% případů dochází k subarachnoidnímu krvácení. U zbývajících 42% pacientů dochází u ruptury malformací ke komplikovaným krvácením s tvorbou intracerebrálního nebo subdurálního hematomu. V některých případech je krvácení komplikováno krvácením do komor mozku.

Projevy ruptury malformace závisí na umístění malformace a rychlosti krvácení. U mnoha pacientů s cévní katastrofou dochází k prudkému zhoršení celkového stavu, doprovázenému prudkým nárůstem bolesti hlavy a poruchami vědomí (od zmatku až po kómu). U parenchymálních a smíšených krvácení jsou projevy malformačních ruptur doplněny neurologickými poruchami:

• nevolnost a zvracení;
• paréza a paralýza;
• porucha zraku, zápachu a sluchu;
• ztráta citlivosti;
• nezřetelná řeč.

Torpidní průběh mozkových malformací je charakteristický pro střední a velké formace lokalizované v mozkové kůře. V této variantě má pacient klastrové bolesti hlavy (záchvaty cefalgie, které trvají déle než 3 hodiny), závratě a nevolnost. Bolest u tohoto typu cephalgie není tak intenzivní jako v případě malformací, ale obtěžuje pacienta pravidelností. V této souvislosti mají někteří pacienti křeče.

V některých případech, s torpidním průběhem malformací, se vyvíjejí symptomy, které se podobají projevům mozkového nádoru. Tito pacienti mají tyto nebo jiné fokální symptomy:

• poruchy citlivosti;
• epileptické záchvaty;
• nedostatek koordinace pohybů;
• paréza a paralýza;
• sluchové postižení a rozpoznávání řeči;
• zhoršení nebo změny zraku: snížení zrakové ostrosti (až do slepoty), neschopnost rozpoznat pohybující se objekt nebo si být vědomi čteného textu;
• poruchy řeči.

Diagnostika

Často jsou vaskulární malformace mozku detekovány náhodně během instrumentálních vyšetření (CT, MRI atd.) U jiných onemocnění. Lékař může mít podezření na přítomnost těchto formací podle stížností pacienta na přetrvávající bolesti hlavy, výskyt epileptického záchvatu nebo fokální symptomy.

Pro identifikaci malformací mozkových cév lze předepsat následující studie:

Nejpřesnější diagnostické metody pro mozkové malformace jsou CT a MRI mozku. Pokud je podezření na rupturu, informativnější metodou vyšetřování je MRI.

Někdy, s torpidní variantou nemoci, mozková CT data jsou normální. V takových případech je detekce malformace možná pouze pomocí mozkové angiografie, MR-angiografie nebo CT cév. Tyto studie se provádějí po zavedení kontrastu, který umožňuje detekci cévního konglomerátu na snímcích.

Vyšetření pacienta je doplněno o krevní testy (obecné, biochemické a koagulogram). Pro posouzení vlivu malformací na zrakové orgány je určena konzultace očního lékaře.

Léčba

Konzervativní léčba vaskulárních malformací je neúčinná a vzhledem k nebezpečí prasknutí těchto útvarů se u pacientů ukazuje, že mají své odstranění. Je výhodné, aby operace byla prováděna plánovaným způsobem, ale v případech prasknutí malformace se zákrok provádí také po ukončení akutního období a resorpci hematomu. V některých klinických případech může být chirurgická eliminace hematomu provedena v akutním období a současné odstranění malformací a hematomů je možné pouze s lobarovým umístěním a malou velikostí vaskulární tvorby. Když se krev dostane do komor, provede se nejprve vnější ventrikulární drenáž.

Před plánovaným chirurgickým zákrokem k odstranění malformace mozku je pacientovi doporučeno dodržovat následující pravidla, aby se zabránilo jeho ruptuře:

• omezit fyzickou aktivitu a odstranit vzpírání;
• minimalizovat stresové situace a psycho-emocionální stres;
• vzdát se špatných návyků;
• neustále monitorovat krevní tlak a užívat antihypertenziva k jeho stabilizaci;
• vstupovat do stravy bohaté na sodíkové výrobky (rostlinné oleje, tvrdé sýry, mořské plody, ořechy atd.).

Taktika odstraňování malformací mozkových cév je dána následujícími faktory:

• typ vzdělávání;
• jeho umístění;
• velikost malformace;
• přítomnost krvácení.

V klasických operacích se provádí kraniotomie, která poskytuje přístup k cévní formaci. Dále chirurg chirurgicky koaguluje cévy, které tvoří malformaci, přiděluje, liguje cévy vyčnívající z ní a excituje vaskulární konglomerát. Tyto operace jsou možné pouze v případě, že se malformace nachází mimo funkčně významné oblasti mozku a její objem nepřesahuje 100 ml. V ostatních případech kombinovaná léčba.

Pokud je to možné, provádí se endovaskulární embolizace tepny, aby se odstranila malformace, což vede ke krvi ve vaskulárním konglomerátu. Během této operace, pod kontrolou rentgenového zařízení, je do tepny vložen katétr, skrz který je sklerotizující činidlo vloženo do lumenu cévy, který ucpává lumen abnormálních cév. Embolizace je možná pouze v případě, že je přístup k aduktivní tepně. Rozsah těchto zásahů je určen strukturou malformace. Úplná embolizace je možná u přibližně 30% pacientů, celkem ve 30% případů, u ostatních pacientů je dosaženo pouze částečného ucpání cév.

Pokud velikost malformací není větší než 3-3,5 cm, může být provedena radiochirurgická léčba. Během této operace tenké paprsky záření ovlivňují patologickou formaci v různých úhlech, ničí konglomerát a neovlivňují zdravou tkáň. I přes svou minimálně invazivnost má tato technika jednu nevýhodu - úplné odstranění malformace může trvat 1 až 3 roky a někdy se zbavení tvorby dosahuje pouze fázovým ozářením v průběhu několika let.

Při kombinované taktice chirurgické léčby mozkové malformace k jejímu odstranění se výše uvedené metody aplikují postupně. Například, po neúplné embolizaci tepny malformace, to je vystřižené po trepanning lebky. Pokud není možné zcela odstranit patologické cévní zaostření, provádí se radiochirurgická léčba.

Který lékař kontaktovat

Pokud pociťujete bolesti hlavy, nevolnost, zvracení, závratě, zrakové postižení, sluch a zápach, změny v koordinaci motoriky a záchvaty, kontaktujte svého neurologa. Po sérii vyšetření (MRI, CT, mozková angiografie, krevní testy, oční vyšetření apod.) Vám lékař doporučí kontaktovat neurochirurga, který určí taktiku další chirurgické léčby.

Malformace mozkových cév jsou anomálií vývoje mozkových cév, což vede k rozvoji ischemie mozkové tkáně, jejich stlačení a může vést k prasknutí patologické formace a krvácení do okolních tkání. Léčení těchto vaskulárních konglomerátů může být dosaženo pouze chirurgicky a mělo by začít co nejdříve, protože se zvýšením malformace se zvyšuje pravděpodobnost jeho ruptury.

O malformaci mozkových cév v programu „Žít zdravě!“ S Elenou Malyshevou:

Malformace arteriovenózního mozku

Arteriovenózní malformace mozku - vrozené anomálie mozkových cév, charakterizované tvorbou lokálního cévního konglomerátu, ve kterém nejsou žádné kapilární cévy a tepny přímo přecházejí do žil. Arteriovenózní malformace mozku se projevují přetrvávajícími bolestmi hlavy, epileptickým syndromem, intrakraniálním krvácením během prasknutí cév malformace. Diagnóza se provádí pomocí CT a MRI mozkových cév. Chirurgická léčba: transkraniální excize, radiochirurgická intervence, endovaskulární embolizace nebo kombinace těchto technik.

Malformace arteriovenózního mozku

Arteriovenózní cerebrální malformace (mozkové AVM) jsou modifikovanými oblastmi cévní mozkové sítě, ve kterých jsou místo kapilár početné větve klikatých tepen a žil tvořících jediný cévní konglomerát nebo cívku. AVM se týkají vaskulárních abnormalit mozku. Existují 2 osoby ze 100 tisíc lidí. Ve většině případů klinicky debutují v období od 20 do 40 let, v některých případech u osob starších 50 let. Tepny, které tvoří AVM, mají ztenčené stěny s nedostatečně vyvinutou svalovou vrstvou. To způsobuje hlavní nebezpečí vaskulárních malformací - možnost jejich prasknutí.

V přítomnosti AVM mozku se riziko jeho roztržení odhaduje na 2–4% ročně. Pokud již došlo k krvácení, pravděpodobnost jeho opakování je 6-18%. Úmrtnost během intrakraniálního krvácení z AVM je pozorována v 10% případů a přetrvávající postižení je pozorováno u poloviny pacientů. V důsledku ztenčení arteriální stěny v místě AVM se může vytvořit výčnělek cévy - aneuryzma. Úmrtnost při ruptuře aneuryzmatu mozkových cév je mnohem vyšší než u AVM a je asi 50%. Protože AVM jsou nebezpečné pro intrakraniální krvácení v mladém věku s následnou mortalitou nebo invaliditou, jejich včasná diagnóza a léčba jsou aktuálními problémy moderní neurochirurgie a neurologie.

Příčiny mozku AVM

Arteriovenózní malformace mozku vyplývají z intrauterinních lokálních poruch tvorby mozkové cévní sítě. Příčiny těchto porušení jsou různé škodlivé faktory ovlivňující plod v průběhu předporodního období: zvýšené radioaktivní pozadí, intrauterinní infekce, onemocnění těhotné ženy (diabetes, chronická glomerulonefritida, astma astma apod.), Intoxikace, škodlivé návyky těhotné ženy (drogová závislost, kouření, alkoholismus ), příjem během těhotenství farmaceutických přípravků s teratogenním účinkem.

Cerebrální arteriovenózní malformace mohou být umístěny kdekoli v mozku: jak na povrchu, tak v hloubce. V místě lokalizace AVM není kapilární síť, krevní oběh probíhá přímo z tepen do žil, což způsobuje zvýšený tlak a expanzi žil. V tomto případě může výtok krve obcházet kapilární síť vést ke zhoršení prokrvení mozkových tkání v místě AVM, což vede k chronické lokální ischemii mozku.

Klasifikace mozku AVM

Podle jejich typu jsou malformace mozkových cév klasifikovány do arteriovenózních, arteriálních a venózních. Arteriovenózní malformace se skládají z aduktivní tepny, odtokové žíly a konglomerátu změněných cév umístěných mezi nimi. Přidělit fistulous AVM, racionální AVM a micromamalformation. Asi 75% případů je obsazeno racionálními AVM. Izolované arteriální nebo venózní malformace, u kterých je pozorována tortuozita, resp. Pouze tepny nebo pouze žíly, jsou poměrně vzácné.

Ve velikosti jsou mozkové mozkové příhody rozděleny na malé (menší než 3 cm v průměru), střední (od 3 do 6 cm) a velké (více než 6 cm). Vzhledem k povaze drenáže jsou AVM klasifikovány na mající hluboké drenážní žíly, tj. Žíly, které spadají do přímého sinusu nebo do systému velké mozkové žíly. Tam jsou také AVMs umístěný v nebo mimo funkčně významné oblasti. Ty zahrnují senzorimotorický kortex, mozkový kmen, thalamus, hluboké zóny temporálního laloku, oblast smyslového projevu (zóna Vernike), centrum Broca, okcipitální laloky.

V neurochirurgické praxi se pro stanovení rizika chirurgického zákroku pro cerebrální vaskulární malformace používá AVM gradace v závislosti na kombinaci bodů. Každému ze značek (velikost, typ drenáže a lokalizace s ohledem na funkční oblasti) je přidělen určitý počet bodů od 0 do 3. V závislosti na skóre je AVM klasifikován od zanedbatelného operačního rizika (1 bod) k vysokému operačnímu riziku v důsledku technická náročnost jeho odstranění, vysoké riziko úmrtí a invalidity (5 bodů).

Příznaky mozku AVM

Na klinice mozku AVM se rozlišují hemoragické a torpidní varianty kurzu. Podle různých zpráv představuje hemoragická varianta 50% až 70% případů AVM. To je typické pro malé AVM s odvodňovacími žilami, stejně jako pro AVM umístěné v zadní lebeční fosse. V těchto případech mají pacienti zpravidla arteriální hypertenzi. V závislosti na umístění AVM je možné subarachnoidní krvácení, které zabere přibližně 52% všech případů ruptury AVM. Zbývajících 48% je způsobeno komplikovanými krvácení: parenchymální s tvorbou intracerebrálních hematomů, epigastriem s tvorbou subdurálních hematomů a smíšenými. V některých případech jsou komplikované krvácení doprovázeno krvácením do komor mozku.

Klinika ruptury AVM závisí na jejím umístění a rychlosti průtoku krve. Ve většině případů dochází k prudkému zhoršení, zvýšení bolesti hlavy, poruše vědomí (od zmatku ke kómě). Parenchymální a smíšené krvácení spolu s tím se projevují fokálními neurologickými symptomy: poruchou sluchu, poruchami zraku, parézou a paralýzou, ztrátou citlivosti, motorickou afázií nebo dysartrií.

Tvar proudění torpidu je typičtější pro střední a velké mozkové AVM umístěné v mozkové kůře. Vyznačuje se klastrovou cephalgií - následujícími paroxyzmami hlavy trvajícími déle než 3 hodiny. Cephalgie není tak intenzivní jako při lámání AVM, ale je pravidelná. Na pozadí cefalgie se u řady pacientů vyvinuly křečovité záchvaty, které jsou často generalizované povahy. V jiných případech může torpidní mozková AVM napodobovat symptomy intracerebrálního tumoru nebo jiné masové léze. V tomto případě vznik a postupné zvyšování fokálního neurologického deficitu.

V dětství existuje samostatný typ cévních malformací mozku - AVM žil Galen. Patologie je vrozená a je přítomností AVM v oblasti velké mozkové žíly. Galenovy žíly AVM zabírají asi třetinu všech případů vaskulárních cerebrálních malformací v pediatrii. Vyznačují se vysokou úmrtností (až 90%). Nejúčinnější je chirurgická léčba prováděná v prvním roce života.

Diagnóza AVM mozku

Důvodem pro odvolání k neurologovi před prasknutím AVM mohou být přetrvávající bolesti hlavy, první epiphrister, výskyt fokálních symptomů. Pacient podstoupí rutinní vyšetření, včetně EEG, Echo EG a REG. Při roztržení AVM diagnostiky se provádí nouzově. Nejvíce informativní v diagnostice vaskulárních malformací tomografických metod. Pro zobrazování mozkové tkáně a pro studium krevních cév lze použít počítačovou tomografii a zobrazování magnetickou rezonancí. V případě prasknutí je AVM MRI mozku informativnější než CT. Umožňuje identifikovat lokalizaci a velikost hemoragie, odlišit ji od ostatních objemových intrakraniálních útvarů (chronický hematom, nádor, absces mozku, cyst mozku).

S torpidním průběhem AVM může MRI a CT mozku zůstat normální. V takových případech může cévní malformace detekovat pouze mozková angiografie a její moderní protějšky, CT krevních cév a MR angiografie. Studie mozkových cév se provádějí za použití kontrastních látek. Diagnostiku provádí neurochirurg, který také hodnotí operační riziko a proveditelnost chirurgické léčby AVM. Je třeba mít na paměti, že v případě prasknutí, v souvislosti s kompresí krevních cév za podmínek hematomu a edému mozku, může být tomografická velikost AVM podstatně menší než skutečná.

Léčba mozku AVM

Arteriovenózní malformace mozku při jejich prasknutí nebo při riziku těchto komplikací by měly být odstraněny. S výhodou plánovaná chirurgická léčba AVM. V případě ruptury se provádí po odstranění akutního období krvácení a resorpce hematomu. V akutním období je podle indikací možné chirurgické odstranění výsledného hematomu. Současná eliminace hematomů a AVM se provádí pouze s lobarovou lokalizací vaskulární malformace a jejího malého průměru. V komorovém krvácení je primárně ukázána vnější komorová drenáž.

Klasické chirurgické odstranění AVM se provádí trepanním lebky. Vedoucí cévy se koagulují, AVM se vylučuje, cévy vycházející z malformace se ligují a AVM se vyřízne. Takové radikální transkraniální odstranění AVM je proveditelné s objemem nepřesahujícím 100 ml a umístěným mimo funkčně významné zóny. S velkým množstvím AVM se často uchylují k kombinované léčbě.

Když je transcraniální odstranění AVM obtížné z důvodu jeho umístění ve funkčně významných oblastech mozku a hlubokých struktur, provádí se radiochirurgické odstranění AVM. Tato metoda je však účinná pouze u malformací o velikosti nejvýše 3 cm, pokud velikost AVM nepřesáhne 1 cm, pak se její úplné obliterace vyskytuje v 90% případů a při velikostech nad 3 cm je to 30%. Nevýhodou metody je dlouhá doba (od 1 do 3 let), která je nezbytná pro úplnou obliteraci AVM. V některých případech je vyžadováno postupné ozáření malformací v průběhu několika let.

Rentgenová endovaskulární embolizace vedoucí k arteriím AVM platí také pro způsoby eliminace mozkové mozkové příhody. Je možné, když je k dispozici vedoucí céva pro katetrizaci. Embolizace se provádí postupně a její objem závisí na vaskulární struktuře AVM. Úplné embolizace může být dosaženo pouze u 30% pacientů. Celková subolizace se získá v dalších 30%. V ostatních případech může embolizace jen částečně.

Kombinovaná postupná léčba AVM spočívá v postupném používání několika výše uvedených metod. Například v případě neúplné embolizace AVM je dalším krokem transkraniální excize zbývající části. V případech, kdy úplné odstranění AVM selže, je navíc aplikována radiochirurgická léčba. Takový multimodální přístup k léčbě cerebrálních vaskulárních malformací se ukázal jako nejúčinnější a nejvhodnější pro velké AVM.

Pojem malformace, typy a způsoby léčby. Nápověda

Malformace (malformace, lat. Malus - špatná a formátová - výchova, formace) - jakákoli odchylka od normálního fyzického vývoje, vývojová anomálie, vedoucí k hrubým změnám ve struktuře a funkci orgánu nebo tkáně. Může se jednat o vrozenou nebo získanou vývojovou vadu, stejně jako o výsledek nějaké nemoci nebo poranění.

Vaskulární malformace označuje abnormální sloučeninu tepen, žil nebo obojí. Zahrnuje malformace normálních žil (venózní angioma) nebo tepny, které se přímo transformují do žil (arteriovenózní malformace nebo AVM). Tyto malformace jsou vrozené a přesná příčina jejich vzniku není známa.

Rozsah vaskulárních malformací je velmi odlišný. Malformace ve velkém měřítku mohou způsobit bolesti hlavy, kompresi mozku, vedoucí k krvácení a epileptickým záchvatům.

Nejčastěji je takový typ vaskulárních malformací jako arteriovenózní. Vyznačuje se propletením spletitých tenkostěnných cév, které propojují tepny a žíly. Na základě četných studií jsou tyto cévy vytvořeny z arteriovenózních píštělí, které se časem zvyšují. V důsledku této choroby se přenášejí tepny a jejich stěny jsou hypertrofické skrze odtokové žíly a proudění arteriální krve.

V lékařské praxi jsou malé i obrovské malformace. S vysoce vyvinutými malformacemi se průtok krve stává dostatečně silným, aby významně zvýšil srdeční výdej. Žíly pocházející z malformací mají vzhled obrovských pulzujících cév.

Arteriovenózní malformace se mohou tvořit ve všech částech mozkových hemisfér, v mozkovém kmeni a v míše, ale největší z nich se tvoří v zadních částech hemisfér mozku. U mužů jsou arteriovenózní malformace častější a mohou se vyskytovat u různých členů rodiny v průběhu jedné nebo několika generací.

Tyto nemoci jsou obvykle přítomny od narození, ale objevují se ve věku 10 až 30 let a ve vzácných případech po 50 letech. Hlavními příznaky onemocnění jsou bolesti hlavy (mohou být jednostranné, pulzující) a epileptické záchvaty.
V asi 30% případů dochází k parciálním záchvatům (záchvaty, u nichž se v jedné z hemisfér mozku vyskytuje patologická aktivace izolované skupiny neuronů) a v 50% případů je pozorováno intrakraniální krvácení. Nejčastěji je krvácení intracerebrální a pouze malá část krve proniká do subarachnoidního prostoru (dutina mezi arachnoidem a pia mater).

Opakované krvácení v prvních týdnech nemoci je extrémně vzácné, takže lékaři nepředepisují antifibrinolytika (snížení fibrinolytické aktivity krve).

V lékařské praxi, tam jsou případy masivního krvácení, rychle vést k smrti, a malý (asi 1 cm v průměru). V druhém případě je doprovázen pouze minimálními fokálními neurologickými patologiemi nebo asymptomatickými.

Diagnóza AVM je stanovena zobrazením magnetickou rezonancí (MRI), angiografií (CT angiografie) a angiografií mozku. AVM mohou dráždit okolní mozek a způsobit křeče, bolesti hlavy. Neléčené AVM mohou růst a prasknout, což vede k intracerebrálnímu krvácení a nenahraditelné destrukci mozku.

Existují tři typy léčby malformací: přímé mikrochirurgické odstranění, stereotaktická radiochirurgie a embolizace (ucpání cév) pomocí neuroendovaskulární metody. I když mikrochirurgická léčba často odstraňuje všechny malformace, v některých případech se používá kombinace různých metod. Použití stereotaktické radiochirurgie je bohužel možné pouze u malformací nejvýše 3,5 cm, zánět ve stěně cévy, který způsobuje ozáření, vede k postupnému (až 2 letému) uzavření malformací. Během embolizace se tenký katétr vloží do lumenu napájecí nádoby a vloží se lepidlo nebo malé částice. Někdy neuroendovaskulární metoda umožňuje přímé odstranění malformace nebo zmenšuje její velikost pro stereotaktickou radiochirurgii.

Dalším typem malformace je Chiariho anomálie, vrozená porucha mozkové struktury, která se vyznačuje nízkou polohou cerebelárních mandlí.

Tato choroba je pojmenována podle rakouského patologa Hanse Chiariho, který v roce 1891 popsal několik typů vývojových abnormalit mozkového kmene a mozečku. Nejčastější jsou anomálie Chiari I a typu II, a proto v budoucnu budeme jednat pouze o nich.

S aniamiemi Chiari, nízko ležící mandle mozečku brání volnému oběhu míchy mezi mozkem a míchou. Mandle blokují velké okcipitální foramen, když zátka zasahuje úzký profil. V důsledku toho je narušen odtok mozkomíšního moku (mozkomíšního moku) a vyvíjí se hydrocefalus (kapka mozku).

Chiari malárie typu I se vyznačuje vytěsněním mozkomíšních mandlí dolů velkým foramenem do horní míchy. Tento typ malformace je doprovázen hydromyelií (expanze centrálního kanálu míchy) a obvykle se projevuje v dospívání nebo dospělosti.

Nejběžnějším příznakem je bolest hlavy. Zvláště charakteristická bolest v týlní oblasti, zhoršená kašlem a napětím; bolest krku; slabost a porušení citlivosti rukou; nestabilní chůze; dvojité vidění, rozmazaný projev, potíže s polykáním, zvracení, tinnitus.

U adolescentů jsou hlavními příznaky porušení flexe a snížení síly v pažích, ztráta bolesti a citlivost na teplotu v horní polovině těla a paží.

Léčba: neurochirurgická operace pro dekompresi zadní kraniální fossy.

V přítomnosti hydrocefalu se provádí bypassová operace.

Chiari malárie typu II, také nazývaná Arnold Chiari malformation.

Toto onemocnění je pojmenováno podle německého patologa Juliuse Arnolda, který tuto chorobu popsal v roce 1984.
Frekvence tohoto onemocnění je od 3,3 do 8,2 pozorování na 100 tisíc obyvatel.

S anomálií Arnolda Chiariho je pozorován vrozený nárůst průměru velkého okcipitálního foramenu. Spodní část mozečku (mandle mozečku) může spadnout do zvětšeného otvoru a způsobit vzájemnou kompresi mozečku a míchy. Možné jsou také hydrocefalus (zvýšený tlak tekutin v lebeční dutině), kardiovaskulární abnormality, uzavřený řitní otvor a další poruchy trávicího traktu, poruchy vývoje močového systému.

Ačkoli příčina Chiari malformation není přesně známá, tam je několik dobře uzemněných teorií ukazovat na cerebellum vysídlení kvůli zvýšenému tlaku v overlying oblastech.

Diagnóza je stanovena výsledky magnetické rezonance. V případě potřeby se provede počítačová tomografie s trojrozměrnou rekonstrukcí týlní kosti a krčních obratlů. Zobrazování magnetickou rezonancí umožňuje neurochirurgům přesně určit množství výtoku mozečku, určit formu malformace a stupeň progrese onemocnění.

Příznaky anomálií Arnolda Chiariho - závratě a / nebo nestabilita (může se zvýšit otočením hlavy); hluk (zvonění, hučení, pískání, syčení atd.) v jednom nebo obou uších (může se zvýšit při otočení hlavy); bolesti hlavy spojené se zvýšením intrakraniálního tlaku (silnější ráno) nebo se zvýšeným tónem svalů krku (body bolesti pod šíje); nystagmus (nedobrovolné záškuby očních bulvy). V závažnějších případech mohou být: přechodná slepota, dvojité vidění nebo jiné zrakové poruchy (mohou se objevit při otáčení hlavy); třes rukou, nohou, nepořádek pohybu; snížení citlivosti části obličeje, části těla, jedné nebo několika končetin; slabost svalstva části obličeje, části těla, jedné nebo několika končetin; nedobrovolné nebo obtížné močení; ztráta vědomí (může být vyvolána otočením hlavy).

V těžkých případech, vývoj podmínek, které ohrožují infarkt mozku a míchy.

Léčba malformací Chiari a doprovodné injekční stříkačky (chronické progresivní onemocnění nervového systému, ve kterém se v míše tvoří dutiny) je bohužel možná pouze chirurgicky. Operace spočívá v lokálním dekompresi nebo instalaci směšovače. Lokální dekomprese se provádí v celkové anestezii a spočívá v odstranění části týlní kosti, stejně jako zadních polovin krčních obratlů I a / nebo II, až k místu, kde klesají mandle mozečku. Tato účinná operace rozšiřuje velké okcipitální foramen a eliminuje kompresi mozkového kmene, míchy a mozkomíšních mandlí. Během operace otevírá dura mater také tlustou membránu obklopující mozek a míchu. Náplast další tkáně (umělá nebo odebraná samotnému pacientovi) je vložena do otevřené dura mater pro větší volný průchod CSF.

Méně často se provádějí operace, které odvádějí cerebrospinální tekutinu z rozšířené míchy do hrudníku nebo břišní dutiny pomocí speciální duté trubice s ventilem (shunt) nebo do vnitřního prostoru skořepiny. Někdy se tyto operace provádějí ve fázích.