Hlavní

Myokarditida

Symptomy a nouzová péče o Morgagni-Adams-Stokesův syndrom

Syndrom MAS je náhlou synkopou způsobenou zastavením přívodu kyslíku do mozku. Tento stav je doprovázen respiračním selháním a křečemi. Samotná hypoxie mozku je vyprovokována srdeční blokádou, v důsledku čehož dochází k prudkému snížení kontraktility myokardu. Jméno bylo dáno na počest lékařů, kteří studovali povahu tohoto jevu.

Charakteristické procesy

Normální fungování srdce ve zdravém těle je zajištěno impulsy, které přecházejí z předsíní do komor. Takový jev jako atrioventrikulární blokáda je charakterizován přerušením daného pulsu, v důsledku čehož nedochází ke správné kontrakci myokardu.

Blokáda je dvou typů: úplná a částečná (neúplná). První typ se projevuje blokováním průchodu impulsů z atria směrem k komorám, které přestanou fungovat, ztrácí schopnost tlačit krev ze srdce do aorty. V důsledku toho kyslík přestává proudit do orgánů a především do mozku, v důsledku čehož „vypne“ a pacient ztrácí vědomí. V tomto stavu je nutná nouzová péče.

Náhlé mdloby způsobené zastavením dodávky kyslíku do mozku

  • atrioventrikulární blok;
  • částečná blokáda je dokončena;
  • snížení počtu tepů za minutu (30 úderů / min);
  • vysoký puls (200 úderů / min.);
  • narušený srdeční rytmus a prudký pokles schopnosti uzavřít smlouvu.

Útok není provokován pouze přítomností blokády. Existuje mnoho faktorů, které spouštějí nástup Morgagni-Adams-Stokesova syndromu.

Klinický obraz

Syndrom MAS začíná náhle na pozadí absolutního zdraví. Během útoku má pacient následující příznaky:

  • závratě;
  • ztmavne v očích;
  • řve v uších;
  • pacient omdlí;
  • křeče (v prvních 60 sekundách po mdloby);
  • náhlá bledost;
  • modrá tvář a prsty;
  • pomalý puls, který nemusí být vůbec hmatatelný;
  • obtíže při měření krevního tlaku;
  • rozšířené žáky.

Nouzová pomoc by měla být poskytnuta okamžitě. V důsledku toho je obnovena čerpací funkce myokardu, v důsledku čehož krev volně vstupuje do mozku a pacient se vrací do vědomí. Obvykle pacienti nemohou pochopit, co se stalo a nepamatují si události předcházející útoku.

Prudký záchvat syndromu MAS je doprovázen závratí.

Mladí lidé, jejichž srdce má dobrou kontraktilitu a cévy nejsou postiženi aterosklerózou, snáze snášejí záchvaty. Obvykle začínají ne náhle, ale se závratí, zvýšením srdeční frekvence až na 200 úderů za minutu, a jsou omezeny zmatkem a letargií, která prochází poměrně rychle. Starší lidé trpí syndromem tvrději, zejména pokud jsou cévy ucpané cholesterolovými plaky.

Diagnostika MAC

Rychle zjistit, že příčinou tohoto stavu je srdeční blok není vždy možné. Když vezmeme v úvahu výše uvedené projevy, rychlé obnovení kontraktilních funkcí srdečního svalu, lékař učiní předpoklad, že se jedná o MAS.

Elektrokardiogram

Přístroj EKG registruje nejsilnější negativní vlny T, což naznačuje přítomnost nedávného záchvatu a mdloby. To je velmi charakteristický rys MAS.

Denní sledování (Holter)

Tato metoda zahrnuje každodenní registraci odečtu EKG, což umožňuje zachytit vznikající blok srdce, což má za následek mdloby. Pomocí Holtera můžete data opravit a pochopit, zda byla diagnóza provedena správně.

Záporné T vlny na EKG

Denní monitorování umožňuje vyloučit mozková onemocnění, která se projevují jako záchvaty mdloby během několika epizod denně (epileptické záchvaty) a vyvinout strategii pro léčbu.

První pomoc

Během záchvatu by měl pacient dostat standardní sadu resuscitačních procedur:

  1. Mechanická defibrilace, další název "precordial" blow. Lékař udeří pěstí silně do dolní části buňky hrudní kosti, ne do srdce! Srdce reaguje reflexně a začíná se stahovat.
  2. Pokud tento efekt chybí, provede se elektrická defibrilace pomocí elektrod umístěných na hrudi a „výstřel“ se provede vybitím proudu. To pomáhá srdci „začít“ a vrátit se do správného rytmu.
  3. Pokud není pozorováno dýchání, provádí se umělá ventilace plic, a to, že ústní vzduch je vháněn do úst nebo je použit speciální dýchací přístroj.
  4. Při srdeční zástavě se intravenózně injikují atropin a adrenalin.
  5. Posádka sanitky pokračuje v resuscitaci až do návratu vědomí nebo do smrti.
Při provádění umělé ventilace plic lze použít technologii z úst do úst.

Ošetření MAC

Léčebná opatření zahrnují nouzovou péči během útoku a další terapii zaměřenou na prevenci relapsu. Pacient, který měl Morgagni-Adams-Stokesův útok, je hospitalizován na kardiologickém oddělení, kde budou identifikovány příčiny takových záchvatů a bude provedeno důkladné vyšetření srdce s cílem objasnit diagnózu a následná nápravná opatření.

Drogová metoda

Pacientovi je přiřazena řada antiarytmických léků, které pomáhají předcházet opakovaným záchvatům MAS. Samotná diagnóza se však hodí výhradně k chirurgické léčbě.

Provozní metoda

MAS je neutralizován kardiostimulátorem. Přítomnost úplného srdečního bloku vyžaduje implantaci nepřetržitě pracujících kardiostimulátorů, které se automaticky zapnou v době zpomalení srdeční frekvence. Také se provádí chirurgická destrukce alternativních impulsních drah. Provádí se laserem nebo chemickými formulacemi.

Co ohrožuje MAS

Hypoxie trvající déle než pět minut je silným úderem do centrální nervové soustavy a inteligence. Čím častější útoky MAS, tím je však prognóza smutnější. Jako výsledek, jeden z útoků může skončit smrtí. Včasná diagnostická studie a operativní léčba MAS mají příznivý vliv na kvalitu života pacienta, což významně zvyšuje šance na přežití.

Morgagni-Adams-Stokesův syndrom

Morgagni-Adams-Stokesův syndrom (syndrom MAS) je stav, při kterém má pacient mdloby způsobené akutně se vyvíjející poruchou srdečního rytmu a znamenající prudký pokles srdečního výdeje a mozkové ischémie. Příznaky této poruchy se projevují v 3-10 sekundách po zastavení krevního oběhu. Během útoku má pacient ztrátu vědomí, doprovázenou bledostí a cyanózou kůže, respiračními poruchami a křečemi. Závažnost, rychlost vývoje a závažnost symptomů záchvatů závisí na celkovém stavu pacienta. Mohou být krátkodobé a mohou být prováděny samostatně nebo po poskytnutí odpovídající lékařské péče, ale v některých případech mohou skončit smrtí. V tomto článku budeme hovořit o tomto Morgagni-Adams-Stokesově syndromu.

Důvody

Zánět syndromu MAS může být vyvolán následujícími podmínkami:

  • atrioventrikulární blok;
  • přechod neúplného atrioventrikulárního bloku na dokončení;
  • poruchy rytmu s prudkým poklesem kontraktility myokardu u paroxysmální tachykardie, ventrikulární fibrilace a třesu, přechodné asystoly;
  • tachykardie a tachyarytmie v nouzových situacích více než 200 úderů za minutu;
  • bradykardie a bradyarytmie s tepovou frekvencí menší než 30 úderů za minutu.

Tyto podmínky mohou být způsobeny:

  • ischemie, stárnutí, zánětlivé a fibrosingové léze myokardu se zapojením atrioventrikulárního uzlu;
  • intoxikace drogami (lidokain, amiodaron, srdeční glykosidy, blokátory kalciových kanálů, beta-blokátory);
  • neuromuskulární onemocnění (Kearns-Sayreův syndrom, dystrofická myotonie).

Riziková skupina pro rozvoj syndromu MAS zahrnuje pacienty s následujícími onemocněními:

  • amyloidóza;
  • dysfunkce atrioventrikulárního uzlu;
  • ischemické choroby srdeční;
  • ischémie myokardu;
  • hemochromatóza;
  • Levova nemoc;
  • Chagasova choroba;
  • hemosideróza;
  • difuzní onemocnění pojivové tkáně, vyskytující se s postižením srdce (revmatoidní artritida, systémový lupus erythematosus, systémová sklerodermie atd.).

Klasifikace

Syndrom MAS se může vyskytovat v následujících formách:

  1. Tachykardická: vyvíjí se s paroxyzmální komorovou tachykardií, paroxysmální supraventrikulární tachykardií a paroxysmální atriální fibrilací nebo flutterem při frekvenci komorové kontrakce více než 250 za minutu se syndromem WPW.
  2. Bradykarditida: vyvíjí se s odmítnutím nebo zastavením sinusového uzlu, úplným atrioventrikulárním blokem a sinoatriálním blokem při frekvenci komorových kontrakcí 20krát za minutu nebo méně.
  3. Smíšené: vyvíjí se střídáním období asystolie komor a tachyarytmií.

Příznaky

Bez ohledu na příčinu vývoje je závažnost klinického obrazu syndromu MAS určena délkou trvání život ohrožujících poruch rytmu. Vyprovokovat vývoj útoku může:

  • duševní stres (stres, úzkost, strach, strach, atd.);
  • ostrá změna polohy těla z horizontální do vertikální polohy.

S rozvojem život ohrožující arytmie se pacient náhle objeví známky stavu v bezvědomí:

  • silná slabost;
  • tinnitus;
  • ztmavnutí před očima;
  • pocení;
  • nevolnost;
  • bolest hlavy;
  • zvracení;
  • bledý
  • nedostatek koordinace pohybů;
  • bradykardie, asystolie nebo tachyarytmie.

Po ztrátě vědomí (mdloby), ke které dochází přibližně za půl minuty, má pacient následující příznaky:

  • bledost, akrocyanóza a cyanóza (s nástupem cyanózy, pacient má ostrou dilataci zornice);
  • prudký pokles krevního tlaku;
  • snížený svalový tonus s klonickým zášklbem trupu nebo svalů obličeje;
  • mělké dýchání;
  • nedobrovolné močení a defekace;
  • arytmie;
  • puls se stává povrchním, prázdným a měkkým;
  • s ventrikulární fibrilací nad procesem xiphoid je určen Goeringův příznak (je slyšet charakteristika „bzučení“).

Doba trvání útoku je několik sekund nebo minut. Po zotavení srdečních kontrakcí pacient rychle obnoví vědomí a nejčastěji si nepamatuje záchvat, který se mu stal.

Záchvaty

  1. V případě dlouhodobých arytmií může pacient pociťovat snížené záchvaty, které se projevují krátkodobými závratěmi, poruchami zraku a slabostí.
  2. V některých případech mdloby trvají déle než několik sekund a nejsou doprovázeny jinými příznaky typického záchvatu.
  3. Možná je to průběh útoku bez ztráty vědomí, a to i při srdeční frekvenci asi 300 úderů za minutu. Takové případy záchvatů jsou častější u mladých pacientů bez patologických stavů mozkových a koronárních cév. Jsou doprovázeny pouze nástupem těžké slabosti a stavem inhibice.
  4. U pacientů s těžkým aterosklerotickým vaskulárním poškozením mozku se záchvaty rychle vyvíjejí.

Pokud má pacient délku trvání arytmie způsobující život, přetrvává po dobu 1-5 minut, pak dojde k klinické smrti:

  • nedostatek vědomí;
  • rozšířené žáky;
  • vymizení reflexů rohovky;
  • vzácné a probublávající dýchání (Biota nebo Cheyne-Stokesovo dýchání);
  • pulsu a krevního tlaku.

Diagnostika

K identifikaci příčiny vzniku syndromu MAS po studiu historie onemocnění a života pacienta lze přiřadit tyto typy speciálních studií:

Diferenciální diagnóza se provádí u těchto onemocnění a stavů:

  • epileptický záchvat;
  • hysterie;
  • Plicní embolie (plicní embolie);
  • přechodné poruchy mozkové cirkulace;
  • vazovagální synkopu;
  • mrtvice;
  • plicní hypertenze;
  • globular thrombus v srdci;
  • stenóza aorty;
  • ortostatický kolaps;
  • Minierova nemoc;
  • hypoglykémie.

První pomoc

S rozvojem útoku MAS musí pacient naléhavě zavolat lékařský tým ambulance. Na místě může pacientské prostředí pořádat události, které se také používají pro zástavu srdce:

  1. Punch do dolní třetiny hrudní kosti.
  2. Nepřímá srdeční masáž.
  3. Umělé dýchání (se zástavou dýchání).

Před přepravou pacienta na jednotku intenzivní péče je poskytována pohotovostní péče, která zahrnuje opatření zaměřená na odstranění symptomů základního onemocnění, které tento útok vyvolalo. Když pacient zastaví srdce, provede se nouzová elektrostimulace a pokud to není možné provést, intrakardiální nebo endotracheální podání 0,1% roztoku epineprinu v 10 ml fyziologického roztoku.

Dále je pacientovi podán roztok atropin sulfátu (subkutánně) a pod jazyk 0,005-0,01 g Isadrinu. Když se stav pacienta zlepší, začnou ho transportovat do nemocnice, opakovat Isadrinu a zároveň snižovat tepovou frekvenci.

Při nedostatečném účinku je pacientovi podána kapka 5 ml 0,05% sulfátu orciprenalinu (ve 250 ml 5% roztoku glukózy) nebo 0,5-1 ml efedrinu (ve 150-250 ml 5% roztoku glukózy). Infuze začíná rychlostí 10 kapek za minutu, pak se rychlost podávání postupně zvyšuje až do dosažení požadovaného množství srdeční frekvence.

V nemocnici je EKG průběžně sledována nouzová péče. Atropin sulfát a roztoky efedrinu se injikují subkutánně 3-4 krát denně a dávají 1-2 tablety Isadrinu pod jazyk každých 4-6 hodin. S neúčinností lékové terapie je pacientovi podána transesofageální nebo jiná elektrická stimulace.

Léčba

S rozvojem syndromu MAS způsobeného tachyarytmiemi nebo tachykardickou parkosysymií může být doporučeno léčení pacienta, aby se zabránilo záchvatům. Těmto pacientům je předepsán trvalý příjem antiarytmických léků.

Při vysokém riziku rozvoje atrioventrikulární nebo sinoatriální blokády a selhání náhradního rytmu je kardiostimulátor indikován u pacientů. Typ kardiostimulátoru je zvolen v závislosti na formě blokády:

  • s úplnou AV blokádou je zobrazena implantace asynchronních, stále fungujících kardiostimulátorů;
  • se snížením srdeční frekvence na pozadí neúplné AV blokády je zobrazena implantace kardiostimulátorů fungujících v režimu „on demand“.

Obvykle je elektroda kardiostimulátoru vložena žílou do pravé komory a je fixována v intersticiálním prostoru. Ve vzácnějších případech, s periodickým zastavením sinusového uzlu nebo těžkého sinoaurikulárního bloku, je elektroda upevněna na stěně pravé síně. U žen je tělo zařízení fixováno mezi fasciálním pláštěm prsní žlázy a fascií pectoralis major sval a u mužů - ve vagíně rectus abdominis svalu. Účinnost zařízení by měla být sledována pomocí speciálních zařízení každé 3-4 měsíce.

Prognózy

Dlouhodobá prognóza syndromu MAS závisí na:

  • četnost vývoje a trvání záchvatů;
  • progresí základního onemocnění.

Včasná implantace kardiostimulátorů výrazně zlepšuje další projekce.

Příčiny útoku Morgagni-Adams-Stokes, správný postup příbuzných a zdravotnického personálu

Morgagni-Adams-Stokesův útok (MAS syndrom) se vyvíjí s náhlou poruchou rytmu srdečních kontrakcí. To vede k poklesu uvolňování krve a ukončení jejího vstupu do mozku. Několik vteřin po srdeční zástavě pacient ztratí vědomí, nedochází k dýchání a objeví se křeče, prodloužený útok může skončit smrtí.

Přečtěte si v tomto článku.

Příčiny Morgagni-Adams-Stokesova syndromu

Syndrom MAC se vyskytuje, když není žádný signál ze sinusového uzlu, narušení vedení z atria do komor, nebo asynchronní kontrakce svalových vláken srdce. To může vést k těmto patologickým stavům:

  • Blokáda atrioventrikulární cesty nebo přechod neúplného blokování na dokončení.
  • Útok tachykardie (více než 200 kontrakcí za minutu), flutter nebo ventrikulární fibrilace.
  • Asystolie nebo bradykardie pod 30 úderů za 60 sekund.
  • Syndrom sinusové insuficience.
Mechanismus vývoje Morgagniho-Adams-Stokesova syndromu

Tyto poruchy se vyskytují na pozadí ischemického onemocnění, akumulace amyloidního proteinu v myokardu, kardiosklerózy po zánětlivých nebo dystrofických procesech v myokardu, otravě srdečními glykosidy, Cordaron, Lidokain, beta-blokátory nebo antagonisty vápníku. K útoku MAS může dojít také při autoimunitních onemocněních, poškození nervového systému.

Formy syndromu

V závislosti na frekvenci srdečního rytmu, proti kterému se tato patologie vyvinula, jsou zvýrazněny následující klinické formy:

  • Tachykarditida - dochází při záchvatu nadměrného pulsu (více než 200 / min) komorového nebo supraventrikulárního původu, fibrilace síní nebo flutteru, syndromu Wolf-Parkinson-White.
  • Oligosystolický (s pulsem až 30 / min) při zastavení tvorby signálu v sinusovém uzlu, jeho šíření do síní nebo z nich do komor.
  • Smíšené - střídání častého pulsu s dobami zastavení kontrakcí.
Varianty Morgagni-Adams-Stokesova útoku na EKG

Příznaky Morgagni-Adams-Stokesova útoku

Provokační faktory jsou stresové situace, zejména náhlý strach, prudký nárůst emocí, rychlá změna polohy těla. První signály nadcházející synkopy mohou být ve formě tinitu, bolesti hlavy, rozmazaného vidění, nadměrného pocení, nevolnosti a nekoordinovaných pohybů. Po několika sekundách pacient ztrácí vědomí.

Klinickému obrazu dominují tyto příznaky:

  • bledá kůže, pak modré špičky prstů, rty;
  • pokles krevního tlaku;
  • trhání svalů obličeje nebo těla;
  • dýchání se stává mělkým;
  • puls slabý, měkký, narušený rytmus;
  • může dojít k nedobrovolnému vypuštění moči a výkalů.

Po útoku si pacienti zpravidla nepamatují, co se stalo. Když je činnost srdce obnovena, stav se stává uspokojivým.

Varianty MAS

V závislosti na délce a průchodnosti mozkových cév jsou záchvaty:

  • snížená - krátká epizoda závratí, ztmavnutí očí;
  • bez ztráty vědomí - v nepřítomnosti patologie srdce a mozkových cév, projevené retardací a nejistým chodem, obecná slabost;
  • rychlá ztráta vědomí - žáci jsou rozšířeni, cyanóza kůže, probublávající dýchání, nedostatek pulsu a tlaku, záchvat může být fatální.

Vlastnosti útoku

Náhlá ztráta vědomí může být způsobena epilepsií, hysterickým záchvatem, mozkovou trombózou, plicní hypertenzí, akutní nebo přechodnou poruchou krevního zásobení mozku během cévní obstrukce nebo křeče, cukru v krvi.

Charakteristické rysy syndromu MAC:

  • Nedostatek reakce žáků proti cyanóze.
  • Pomalý puls bez odezvy na fáze dýchacího cyklu, fyzickou námahu nebo rychlý pulz, který se při stisknutí očních bulvů nemění.
  • Kanónový tón v době koincidence atriálních a komorových kontrakcí, nezávislé žilní vlny na krku.

Diagnostika MAS

Je možné určit příčinu vzniku syndromu MAS v diagnostice EKG. V závislosti na typu poruchy rytmu dochází k zablokování drah nebo asynchronních kontrakcí atrií a komor. V typické studii je tento syndrom nejčastěji nemožné detekovat, proto je indikováno Holterovo monitorování. Pro potvrzení ischemických nebo dystrofických změn myokardu je indikována koronarografie nebo biopsie srdečního svalu.

Krátký spontánně ukončený Morgagni-Adams-Stokesův útok v důsledku komorové asystoly u pacienta s AV blokádou stupně 3

Léčba Morgagni-Adams-Stokes

Důležitou fází léčby je správnost nouzové péče v případě náhlého útoku, protože na ní závisí život pacienta. Po obnovení vědomí je indikována léčba a chirurgická léčba s instalací kadiostimulátoru.

První pomoc před příjezdem sanitky od příbuzných

Resuscitace může být provedena a non-specialisté. Je třeba vzít v úvahu následující pravidla:

  • Zkontrolujte puls na karotické tepně.
  • V nepřítomnosti, udeřit do dolní třetiny hrudní kosti pěstí (úder musí být znatelný, ale ne přílišný, obvykle vzdálenost k hrudní kosti je ne více než 20 cm).
  • Rytmicky zatlačte na hrudní kost, po 30 listech přidržte 2 dechy do úst pacienta.

Chcete-li se naučit, jak správně provádět základní kardiopulmonální resuscitaci, přečtěte si toto video:

Akce zdravotnického personálu

Pro obnovení srdeční aktivity se používají tyto události:

  • srdeční stimulace;
  • Adrenalin v srdci nebo průdušnici;
  • Atropin sulfát subkutánně;
  • Tableta Izadrin pod jazykem, s neúčinností intravenózního Alupentu a efedrinu.

Pacientská léčba

Po hospitalizaci pokračuje léčba alfa-adrenomimetiky a antiarytmiky. Všechny léky se používají za stálého monitorování EKG. Pokud je obtížné dosáhnout normálního rytmu, existuje riziko srdeční zástavy, pak se doporučuje, aby tito pacienti instalovali kardiostimulátory, které nepřetržitě generují impulsy (s úplným zablokováním drah) nebo na vyžádání.

Prognóza pro pacienta

Průběh onemocnění závisí na stupni poškození myokardu. U mladých pacientů s včasnou diagnózou a léčbou antiarytmikami nebo po instalaci umělého kardiostimulátoru je prognóza příznivá. Na pozadí běžné kardiosklerózy a současného porušení cévní mozkové příhody jsou šance na úplné uzdravení i po chirurgické léčbě mnohem nižší.

Prevence záchvatů

K prevenci záchvatů je třeba provést kompletní vyšetření srdce a antiarytmické léky. Současně je indikována léčba poruchy srdečního rytmu - zánětlivých nebo dystrofických poruch myokardu. S hrozbou rozvoje útoku byste měli vždy s sebou nést přípravu na pohotovostní péči a blízké prostředí by si mělo být vědomo toho, že se jedná o akce, pokud pacient ztratí vědomí.

Morgagni-Adams-Stokesův syndrom je charakterizován náhlou ztrátou vědomí v důsledku zhoršené vodivosti nervového impulsu myokardem. Nedostatek kontrakcí srdce vede k narušení dodávky krve do mozku. Pro léčbu je nutné v prvních minutách poskytnout nouzovou péči a poté v nemocničním prostředí lze doporučit instalaci kardiostimulátoru.

Taková závažná patologie jako atrioventrikulární blokáda, stupeň manifestace má jiný - 1, 2, 3. Může být také úplný, neúplný, mobitz, získaný nebo vrozený. Symptomy jsou specifické a léčba není vyžadována ve všech případech.

Odhalená blokáda bloku větve svazku ukazuje mnoho odchylek v práci myokardu. Je pravá a levá, kompletní a neúplná, větví přední větve. Co je to nebezpečná blokáda u dospělých a dětí? Jaké jsou EKG značky a léčba?

Závažná srdeční choroba má za následek Frederickův syndrom. Patologie má specifickou kliniku. Indikace na EKG můžete identifikovat. Léčba je komplexní.

Digoxin není předepsán pro arytmie vždy. Například jeho použití v atriálních sporech. Jak užívat lék? Jaká je jeho účinnost?

Diagnóza bradykardie a sportu může dobře koexistovat. Je však lepší zkontrolovat u kardiologa, zda je možné hrát sport, který je lepší, zda je přijatelný běh pro dospělé a děti.

Pokud je asystolie komor, tj. Zastavení krevního oběhu v tepnách srdce, jejich fibrilace, pak nastane klinická smrt. I když je asystolie pouze v levé komoře, bez včasné pomoci, může člověk zemřít.

Zvýšený puls při normálním tlaku může být jak příznakem patologie, tak zcela normálním jevem - výsledkem špatného životního stylu.

V souvislosti s porušením metabolismu bílkovin v těle se vyvíjí srdeční amyloidóza. Symptomy jsou různé v závislosti na lézi. Ejekční frakce v patologii je narušena. Echokardiografie pomáhá podezírat diagnózu. Léčba je dlouhá a ne vždy úspěšná.

Při odečítání EKG u dětí a dospělých lze detekovat intraventrikulární blokádu. To může být nespecifické, místní a místní. Porušení vodivosti impulsem není samostatná choroba, ale musíte hledat příčinu.

Morgagni-Adams-Stokesův syndrom: příčiny, známky, diagnóza, pomoc a léčba

Morgagni-Adams-Stokesův syndrom (Morgagni-Edems-Stokes, MAS, MES) je náhlé narušení srdečního rytmu, které způsobuje jeho zastavení, narušení transportu krve do orgánů a především do mozku. Patologii charakterizuje náhlé mdloby, které znamenají narušení centrální nervové soustavy, která se projevuje již během několika sekund po zástavě srdce. Klinická smrt může být důsledkem syndromu MAS.

Podle statistik má až 70% pacientů s trvalým úplným atrioventrikulárním blokem projevy syndromu MAS. V pediatrické praxi je tento syndrom obvykle pozorován u dětí s atrioventrikulárními blokádami 2–3 stupně a syndromem slabosti sinusových uzlin.

Závažnost projevů syndromu MAS a četnost záchvatu závisí na jeho příčině, počátečním stavu srdce a krevních cévách, metabolických změnách v myokardu. V některých případech mohou být záchvaty krátkodobé a probíhají na vlastní pěst, ale těžké arytmie a srdeční zástava vyžadují nouzovou resuscitaci, takže tito pacienti potřebují zvýšenou pozornost kardiologů.

Příčiny syndromu MAS

Vodivý systém srdce je reprezentován nervovými vlákny, impulsy podél kterého se pohybovat v přísně definovaném směru - od atria k komorám. To zajišťuje synchronní provoz všech komor srdce. Jsou-li v myokardu překážky (například jizvy), další svazky vodičů vytvořené v děloze, jsou narušeny mechanismy kontraktility a objeví se předpoklady pro arytmie.

příklad syndromu maku způsobeného bradykardií

U dětí patří mezi příčiny poruch vodivosti vrozené malformace, poruchy vedení vodivosti vodivého systému u dospělých, získaná patologie (difuzní nebo fokální kardioskleróza, poruchy elektrolytů, intoxikace).

MAS útoku syndromu je obvykle vyvolán různými faktory, včetně:

  • Dokončete AV blok, pokud síňový puls nedosáhne komor;
  • Transformace neúplné blokády na dokončení;
  • Paroxyzmální tachykardie, ventrikulární fibrilace, kdy dochází ke prudkému poklesu kontraktility srdečního svalu;
  • Tachykardie nad 200 a bradykardie pod 30 úderů za minutu.

Je jasné, že takové těžké arytmie se nevyskytují samy o sobě, potřebují substrát, který se objevuje při poškození myokardu v důsledku ischemického onemocnění, po infarktu myokardu, zánětlivých procesech (myokarditida). Určitou roli může hrát intoxikace léky ze skupiny beta-blokátorů, srdečních glykosidů. Zvláštní pozornost je třeba věnovat pacientům s revmatickými onemocněními (systémová sklerodermie, revmatoidní artritida), kdy je pravděpodobné, že se u srdce objeví zánět a skleróza.

V závislosti na převažujících příznacích je obvyklé vybrat několik možností pro průběh syndromu MAS:

  1. Tachyarytmie, když frekvence kontrakcí srdce dosáhne 200-250, funkce ejekce krve do aorty trpí ostře, orgány zažívají hypoxii a ischémii.
  2. Bradyarytmická forma - puls klesá na 30–20 za minutu a příčinou je obvykle kompletní atrioventrikulární blokáda, slabost sinusového uzlu a jeho úplné zastavení.
  3. Smíšený typ se střídajícími se paroxyzmy asystolie a tachykardie.

Příznaky

U syndromu MAS útoků se náhle objeví a mohou jim předcházet stres, silné nervové napětí, strach, nadměrná fyzická aktivita. Náhlá změna polohy těla, kdy pacient rychle roste, může také přispět k projevu srdečního onemocnění.

Obvykle se mezi úplným zdravím objeví charakteristický komplex symptomů MAS, včetně srdečních poruch a dysfunkce mozku se ztrátou vědomí, křečemi, nedobrovolnou defekací a vylučováním moči.

Hlavním příznakem onemocnění je ztráta vědomí, ale před ním pacient pociťuje určité změny, které lze později říci. Tma v očích, velká slabost, závratě a hluk v hlavě mluví o blížící se synkopě. Na čele se objevuje studený lepkavý pot, je tu pocit nevolnosti nebo nevolnosti, možná pocit srdečního tepu nebo vyblednutí v hrudi.

Po 20-30 sekundách po paroxyzmu arytmie ztrácí pacient vědomí a příznaky onemocnění jsou fixovány okolím:

  • Nedostatek vědomí;
  • Kůže se zbledne, cyanóza je možná;
  • Dýchání je plytké a může se úplně zastavit;
  • Pokles krevního tlaku;
  • Pulse je vláknitá a často vůbec nedetekovatelná;
  • Křečovité záškuby svalů jsou možné;
  • Nedobrovolné vyprazdňování močového měchýře a konečníku.

Pokud útok trvá krátce a rytmické stahy srdce jsou obnoveny samy, pak se vědomí vrací, ale pacient si nepamatuje, co se s ním stalo. S prodlouženými asystoly, trvajícími až pět minut nebo déle, se vyskytne klinická smrt, akutní ischemie mozku a nouzová opatření již nemohou být prováděna.

Onemocnění může nastat bez ztráty vědomí. To je typické pro mladé pacienty, u kterých jsou cévní stěny mozkových a koronárních tepen neporušené a tkáně jsou relativně rezistentní vůči hypoxii. Syndrom se projevuje těžkou slabostí, nevolností, závratěmi, se zachováním vědomí.

Starší pacienti s aterosklerózou arterií mozku mají horší prognózu a záchvaty se v nich projevují tvrději, s rychlým nárůstem symptomů a vysokým rizikem klinické smrti, když není srdeční tep a dýchání, pulsy a tlak nejsou detekovány, žáci jsou rozšířeni a nereagují na světlo.

Jak udělat správnou diagnózu?

V diagnostice syndromu MAS je hlavní důležitost věnována elektrokardiografickým technikám - EKG v klidu, dennímu monitorování. K objasnění povahy patologie srdce lze přiřadit ultrazvuk, koronární angiografii. Nezanedbatelný význam má auskultace, kdy lékař může naslouchat zvláštním zvukům, zesílení prvního tónu, tzv. Tříletému rytmu atd., Ale všechny auskultivní znaky nutně korelují s údaji elektrokardiografie.

Protože Morgagni-Adams-Stokesův syndrom je důsledkem různých druhů poruch vedení, nemá jako taková elektrokardiografická diagnostická kritéria a jevy na EKG jsou spojeny s typem arytmie, která je u konkrétního pacienta vyvolána.

V případě narušení vodivosti ze síňového uzlu na EKG se vyhodnocuje doba trvání PQ intervalu, která odráží dobu potřebnou k tomu, aby impulz prošel vodivým systémem ze sinusového uzlu do srdečních komor.

S prvním stupněm blokády tento interval přesahuje 0,2 sekundy, druhý stupeň, interval se postupně prodlužuje nebo překračuje normu ve všech srdečních komplexech, zatímco QRST periodicky klesá, což naznačuje, že další impuls jednoduše nedosáhl komorového myokardu. Ve třetím, nejzávažnějším stupni blokády, atriích a komorách dochází ke kontrakci sami, počet komorových komplexů neodpovídá zubům P, to znamená, že impulsy ze sinusového uzlu nedosahují koncového bodu vodivých vláken komor.

různé arytmie způsobující syndrom MAS

Tachykardie a bradykardie jsou stanoveny na základě počtu kontrakcí srdce a ventrikulární fibrilace je doprovázena úplnou absencí normálních zubů, intervalů a komorového komplexu na EKG.

Léčba syndromu MAS

Vzhledem k tomu, že se syndrom MAS projevuje náhlými záchvaty ztráty vědomí a dysfunkcí mozku, pacient může potřebovat nouzovou péči. Často se stává, že člověk spadá a ztrácí vědomí na veřejném místě nebo doma v přítomnosti příbuzných, pak by měl okamžitě zavolat sanitku a zkusit první pomoc.

Jiní se samozřejmě mohou zmást, nevědí, kde začít resuscitaci, jak ji správně provádět, ale v případě náhlé srdeční zástavy počítá hrabě několik minut a pacient může zemřít těsně před očima očitých svědků, proto je v takových případech lepší udělat alespoň něco pro ně. život člověka, protože zpoždění a nečinnost stojí za to žít.

První pomoc zahrnuje:

  1. Precordial blow.
  2. Nepřímá srdeční masáž.
  3. Umělé dýchání.

Většina z nás nějak slyšela o technikách kardiopulmonální resuscitace, ale ne každý vlastní tyto dovednosti. Když není důvěra ve vaše dovednosti, můžete se omezit na tlak na hrudník (asi 2 krát za sekundu) před příjezdem sanitky. Pokud se resuscitátor již s takovými manipulacemi setkal a ví, jak je správně provádět, pak každých 30 kliknutí provede 2 dechy podle principu „z úst do úst“.

Precordial mrtvice je intenzivní tlak pěstí v oblasti dolní třetiny hrudní kosti, který často pomáhá obnovit elektrickou aktivitu srdce. Člověk, který to nikdy neudělal, by měl být opatrný, protože silný úder pěstí, zejména mužům, může způsobit zlomeninu žeber a modřin měkkých tkání. Tato technika se navíc nedoporučuje pro malé děti.

Nepřímou masáž srdce a umělé dýchání lze provádět samostatně nebo s partnerem, druhá je snazší a efektivnější. V prvním případě 30 dechů představuje 2 dechy, ve druhém - jeden dech na 14-16 dechů na hrudník.

Tým záchranné služby při srdeční zástavě bude pokračovat v pohotovostní péči a doplní ji lékařskou podporou. Elektrokardiostimulace se provádí za účelem obnovení srdečního rytmu, a pokud není možné provést, je adrenalin injikován intrakardiálně nebo do průdušnice.

Za účelem obnovení vedení impulsů z předsíní do komor, je atropin zobrazen intravenózně nebo subkutánně, jehož zavedení se opakuje každé 1-2 hodiny v důsledku krátkého trvání léku. Když se stav pacienta zlepší, dostane pod jazyk izadrin a je transportován do kardiologické nemocnice. Pokud atropin a izadrin nemají očekávaný výsledek, pak se orciprenalin nebo efedrin podávají intravenózně za přísné kontroly srdeční frekvence.

V případě bradyarytmické formy MAS léčba zahrnuje dočasnou kardiostimulaci a podávání atropinu, v jehož nepřítomnosti je indikován aminofylin. Pokud je po těchto lécích negativní, aplikují dopamin, adrenalin. Po stabilizaci pacientova stavu je zvažována problematika trvalé kardiální stimulace.

Tachyarytmická forma vyžaduje eliminaci komorové fibrilace prostřednictvím elektropulzní terapie. Pokud je tachykardie spojena s přítomností dalších drah v myokardu, bude pacient potřebovat další operaci, aby je protínal. Při komorové tachykardii je nainstalován kardiostimulátor.

Aby se zabránilo záchvatům srdce, profylaktická antiarytmická terapie je předepisována pacientům se syndromem MAS, včetně takových léků jako flekainid, propranolol, verapamil, amiodaron atd. (Předepsaný kardiologem!).

Pokud konzervativní léčba antiarytmikami nefunguje, vysoké riziko úplné atrioventrikulární blokády a srdeční zástavy zůstává, pak kardiostimulace s instalací speciálního zařízení, které podporuje srdce a ve správný čas, dává nutný impuls ke kontrakcím.

Kardiostimulátor může pracovat nepřetržitě nebo „na vyžádání“ a jeho typ je vybírán individuálně na základě vlastností průběhu onemocnění. S úplnou blokádou impulzů z předsíní do komor, je vhodné použít kardiostimulátor, který pracuje nepřetržitě as relativním udržováním srdečního automatismu, můžeme doporučit přístroj, který pracuje v režimu „on demand“.

Morgagni-Adams-Stokesův syndrom je nebezpečná patologie. Náhlé záchvaty ztráty vědomí a pravděpodobnosti klinické smrti vyžadují včasnou diagnózu, léčbu a pozorování. Pacienti se syndromem MAS by měli pravidelně navštěvovat kardiologa a dodržovat všechna jeho doporučení. Prognóza závisí na typu arytmie a četnosti srdeční zástavy a včasná implantace kardiostimulátoru jej významně zlepšuje a umožňuje pacientovi prodloužit život a zmírnit ataky asystolie.

Syndrom MAS

Morgagni-Adams-Stokesův syndrom (MAS) je epizoda bezvědomí doprovázená poruchami dýchání a křečemi vyplývajícími z akutní hypoxie mozku způsobené náhlým poklesem srdečního výdeje.

  • neúplná a úplná atrioventrikulární (AV) blokáda (II čl. II typ a III čl.);
  • syndrom nemocného sinu;
  • ventrikulární tachykardie;
  • atriální flutter a fibrilace síní.

Léčba Morgagniho-Adams-Stokesova syndromu

Čtěte dál

Lidé s tímto syndromem nemohou chodit a mluvit normálně, ale mají „supervelmoci“ - pamatují neuvěřitelná množství dat a považují mysl za počítač

0 se líbí 2491 zobrazení

Lidé s tímto syndromem překvapují a dokonce i šokují ostatní, každý den riskují vážná zranění.

0 líbí se

Redaktoři nezodpovídají za informace uvedené v propagačních materiálech. Redakční názor se nemusí shodovat se stanoviskem našich autorů. Veškeré materiály publikované v časopise jsou chráněny zákonem "O autorském právu". Jakákoli reprodukce článků, dotisků nebo odkazů na ně je povolena pouze s písemným souhlasem vydavatele.

Mas v kardiologii

MALÉ ANOMALIE SRDCE

Zemtsovsky E. V. 1,2. Malev E.G. 1. Lobanov M.Yu. 2. Parfenova N.N. 1,2. Reeva S. V. 1.2. Khasanov S. I. 1,2. Belyaeva E. L. 2

Článek se pokouší revidovat pracovní klasifikaci maligních abnormalit (MAS). Navrhuje se vyloučit z klasifikace řadu syndromů a defektů, které mají nepochybný nezávislý klinický význam. Prokazuje potřebu vyloučit z klasifikace běžné varianty normy nebo změny spojené s anatomickými a fyziologickými rysy srdce dětí, demonstruje inverzní dynamiku prevalence jednotlivých MAS ve starších věkových skupinách ve srovnání s mladými. Byl učiněn závěr o potřebě revidovat diskutovanou klasifikaci.

Russian Journal of Cardiology 2012, 1 (93): 77-81

Klíčová slova: malé anomálie srdce, klasifikace, dysplazie pojivové tkáně, anatomické a fyziologické rysy srdce dětí.

Federální centrum pro srdce, krev a endokrinologii. A. A. Almazova 1. Petrohrad; Petrohradská státní dětská lékařská akademie 2. St. Petersburg, Rusko.

E. Zemtsovsky - profesor, vedoucí laboratoře dysplazie pojivové tkáně; E. G. Malev * - vedoucí výzkumník laboratoře dysplazie pojivové tkáně; Lobanov M. Yu. - docent katedry propedeutiky vnitřních nemocí; N. N. Parfenova - docentka katedry propedeutiky vnitřních nemocí, vedoucí výzkumník laboratoře dysplazie pojivové tkáně; Reeva S. V. - docentka katedry interní medicíny; Senior výzkumník Laboratoře dysplazie pojivové tkáně; Khasanova S.I. - asistentka oddělení propedeutiky vnitřních nemocí; Senior výzkumník Laboratoře dysplazie pojivové tkáně; Belyaeva Ye L. - docent, katedra interní medicíny.

* Odpovídající autor (Odpovídající autor): Tato e-mailová adresa je chráněna před spamovými roboty. Pro zobrazení musíte mít povolen javascript. 197341, Petrohrad, ul. Akkuratova, 2.

Rukopis obdržel 08.11.2011

Přijato ke zveřejnění dne 11.01.2012

Echokardiografie (EchoCG) otevřela široké možnosti celoživotního studia morfologie chlopňového aparátu a kostry pojivové tkáně srdce. Kromě vrozených vad bylo možné detekovat drobné strukturální změny - malé srdeční abnormality (MAS). MAS je dnes definován jako "dědičné strukturální a metabolické změny ve chlopňovém aparátu srdce a / nebo jeho pojivové tkáně, včetně velkých cév, ve formě různých anatomických anomálií, které nejsou doprovázeny hemodynamicky hrubými a klinicky významnými poruchami" [1,2].

Je třeba poznamenat, že naše bibliografické vyhledávání je důvodem pro tvrzení, že v zahraničních publikacích MAS, jako koncept umožňující kombinovat hemodynamicky nevýznamné srdeční anomálie, se nepoužívá. Jsou uvažovány pouze specifické anomálie, které mají specifický klinický význam. Množství takzvaných. Anomálie jsou přisuzovány odborníky na echo-CG-normální varianty, mylně považované za patologii [3].

První pokus o systematizaci MAS náleží S. F. Gnusaevovi a Yu M. Belozerovovi [4], kteří navrhli pracovní klasifikaci MAS, založenou na anatomické lokalizaci odhalených odchylek. Pomocí velkého množství materiálu (EchoCG vyšetření 1061 dětí ve věku od 2 do 12 let) autoři analyzovali MAS vyskytující se u dětí a zahrnuli do klasifikace všechny možné anomálie, které se liší nejen lokalizací, ale také jejich klinickým významem. Tato práce dala impuls celému směru ve studiu vlastností struktury srdce a sloužila jako základ pro zvážení MAS jako zvláštního projevu systémového defektu (dysplazie) pojivové tkáně (DST) [5]. Všimněte si, že ne zcela úspěšný termín „dysplazie pojivové tkáně“ v ruské lékařské literatuře se stal synonymem pojmu „zděděné poruchy pojivové tkáně“ (NNST). V roce 2009 byl výbor expertů VNOK zúžen na několik syndromů a fenotypů polygenně multifaktoriální povahy, na rozdíl od monogenního „mendelirování“ NNST [6]. Mezi tyto syndromy a fenotypy patří: prolaps mitrální chlopně (MVP), fenotyp podobný marfanu, vzhled marfanoidů, fenotypy podobné ehlers a smíšené fenotypy kloubů a syndrom hypermobility kloubů a neklasifikovatelný fenotyp.

Současně byl termín DST za poslední čtvrtstoletí pevně zakotven v lékařském lexikonu v postsovětském prostoru, který dnes dává důvody považovat za přípustné použít jak v širokém, tak v úzkém smyslu tohoto slova. V širším smyslu by měl být DST považován za synonymum konceptu NNST, v úzkém smyslu, DST je skupina polygenních multifaktoriálních poruch pojivové tkáně uvedených výše.

Vrátíme-li se k otázce MAS jako zvláštního projevu DST, je třeba poznamenat, že studie posledního desetiletí odhalily úzký vztah mezi počtem vnějších znaků DST a počtem MAS. Bylo prokázáno, že čím výraznější jsou dysplastické změny v kostře pojivové tkáně a v srdečním chlopňovém aparátu, tím častěji jsou u těchto pacientů zjištěny známky systémového postižení pojivové tkáně [7,8]. To je důvod, proč má vedle nezávislého klinického významu jednotlivých anomálií smysl diskutovat o vztahu mezi MAS a NNST.

Pracovní klasifikace S. F. Gnusayeva a Yu M. Belozerova, která používá anatomický princip, však nemohou tento vztah analyzovat, protože anomálie umístěné ve stejné anatomické formaci mají odlišný klinický význam a mohou být odlišně příbuzné s dědičnými poruchami pojivové tkáně. S ohledem na to, co bylo řečeno po uvedené klasifikaci, se objevily práce, které obsahují pokus o jeho doplnění o údaje o etiologii MAS ao povaze komplikací vyskytujících se v jednotlivých anomáliích [9]. Otázka etiologie jednotlivých MAS však nezískala žádné závažné informace a četnost různých komplikací nelze hodnotit v takové heterogenní a obtížně propojitelné skupině odchylek.

Tak, pro období od vydání klasifikace v diskuzi, to nebylo vystavené kritické reflexi a moderátorovi svazek pravé komory, který je varianta normální struktury srdce a bicuspid aortální ventil (BAC), který dnes je považován za vrozenou srdeční vadu, pokračovat v mírumilově koexistovat..

Je třeba poznamenat, že v četných publikacích, které následovaly po zveřejnění diskutované klasifikace, se výzkumníci zaměřili především na studium klinického významu a analýzu vztahu s DST takových MAS jako LVEF a PMH [10,11]. Byly získány údaje o vysokém klinickém významu LVHL nejen v pediatrické praxi, ale také u osob starších věkových skupin, zejména na pozadí CHD [9,12,13].

Tam byly návrhy, analogicky s kvantitativními kritérii pro diagnózu DST, navrhl V. M. Yakovlev et al. použít počet zjištěný EchoCG-studií MAS pro diagnostiku syndromu dysplazie pojivové tkáně srdce (STDS) [9]. Takové prahové číslo, které je základem pro diagnózu syndromu STDS, se domnívá, že přítomnost tří MAS [7,11].

Z našeho pohledu trpí podmíněně zvolený „stigmatizační práh“ pro diagnózu STDS syndromu stejnými nevýhodami, které jsou obsaženy v prahu a hodnotí odhady závažnosti samotného DST. Tento přístup nebere v úvahu rozdíly v diagnostické síle jednotlivých znaků, a proto není doporučován Výborem expertů THFK [6].

Je třeba vzít v úvahu skutečnost, že pracovní klasifikace byla vytvořena na základě analýzy EchoCG dětí. To naznačuje, že remodelace srdce související s věkem může ovlivnit prevalenci a dynamiku závažnosti MAS a že bez zohlednění těchto procesů nelze studovat úlohu MAS ve vývoji kardiální patologie u starších věkových skupin. To dává důvod se domnívat, že část MAS zahrnutá do klasifikace by měla být přičítána anatomickým a fyziologickým rysům (AFO) dětství a druhá normálním variantám.

Pro diagnostiku takových MAS jako hraniční široké aorty je často používána hraniční úzká aorta, stejně jako expanze plicní tepny, zastaralé přístupy, podle kterých je absolutní hodnota šířky těchto arteriálních kmenů [14,15] odhadována bez uvedení rozsahu věkové dynamiky jejich velikostí a velikostí. bez rozdělování výsledků měření na hodnotu povrchu karoserie. Je jasné, že bez těchto změn a bez zohlednění AFC srdce dětí různého věku vznikají podmínky pro nadměrnou diagnózu MAS.

Je dobře známo, že variabilita intrakardiálních struktur je extrémně vysoká a vymezení mezi normou a anomálií je velmi obtížné [16]. Neméně komplikovaný je úkol vytyčit hranici mezi odchylkou od normy a patologií, která ve skutečnosti demonstruje výše uvedenou klasifikaci.

To vše bylo důvodem této publikace, ve které se budeme snažit zabývat diskusí o nezávislém klinickém významu jednotlivých anomálií a jejich vztahu se systémovou vadou pojivové tkáně. Z hlediska klinického kardiologa by měly být všechny MAS zahrnuté do pracovní klasifikace rozděleny do čtyř skupin.

1. Svěrky a syndromy, které by měly být z klasifikace vyloučeny

Mluvíme o PMH, bicuspidální aortální chlopni (LHC), expanzi dutin Valsalvy a / nebo vzestupné aorty. Pokud jde o PMH, pak je také nepřijatelné hovořit o tom, aniž by odhalila své klinické projevy, jak diagnostikovat ICHS bez popisu jeho formy. Skupina MAS, z našeho pohledu, se známými výhradami, by měla být považována za PMK pouze v případě hraničních hodnot prolapsu (méně než 3 mm) bez zhrubnutí mitrální chlopně (tj. Ventilů menších než 5 mm) a významné mitrální regurgitace (ne více než 1 stupeň). ). V případě detekce familiárního nebo myxomatózního prolapsu by měla být samostatná nosologická forma. V takových případech by mělo být objasněno, zda je PMK klasická nebo neklasická, myxomatózní nebo bez známek myxomatózy, je doprovázena známkami „systémového postižení“, které je doporučeno autory revidovaných Gentových kritérií [17] nebo je izolováno.

Je třeba mít na paměti, že velmi neškodný MVP, zjištěný v dětství, se může rozvinout v klinicky významný syndrom. S ohledem na výše uvedené skutečnosti, podle doporučení ANA a ACC, takové mírné případy vyžadují pravidelné klinické monitorování (každé 3–5 let) [18].

Z hlediska terapeuta a kardiologa by měl být BAC považován za vrozenou srdeční vadu, která se zpravidla neprojevuje klinicky v dětství a dospívání, nicméně ve třetím až čtvrtém desetiletí života může mít za následek vznik kalcifické aortální stenózy. Proto by měla být familiární nebo myxomatózní PMK nebo BAK vyloučena ze seznamu menších anomálií.

Co se týče expanze Valsalva sinusů a aortální sino-tubulární zóny, existuje každý důvod se domnívat, že údaje o prevalenci těchto tzv. MAS jsou významně nadhodnoceny, protože mnozí výzkumníci používají absolutní hodnoty měření kořenů aorty bez ohledu na věk a index tělesné hmotnosti. Proto je nutné použít nomogram [19, 20], který nám umožňuje normalizovat získanou hodnotu velikostí povrchu těla a zohlednit věk pacienta.

Pokud dojde k expanzi kořene aorty, která překračuje přípustné normy, měla by být považována za nezávislou klinicky významnou poruchu, která vyžaduje neustálé sledování a přijímání speciálních preventivních opatření zaměřených na snížení následného zatížení a zpomalení srdeční frekvence.

2. Skupina MAC s nezávislým klinickým významem, ale odlišně související se systémovou vadou pojivové tkáně

Tato skupina by měla zahrnovat otevřené oválné okno (LLC), interatriální aneuryzma síňového septa (AMPP) a se známými výhradami falešné akordy a abnormální trabekuly levé komory (HCLI a ATLZH).

Sro je velmi častou anomálií (až 20% případů podle pitvy), která se ve většině případů neprojevuje klinicky, ale může způsobit rozvoj paradoxní embolie (průchod embolie jakékoliv povahy z venózního systému do arteriálního systému). Zvláštní význam má LLC v přítomnosti žilních krevních sraženin v cévách dolních končetin a malé pánve, stejně jako při různých invazivních léčebných procedurách [21]. Komunikace LLC s dalšími MAS a známkami „zapojení systému“ není zřejmá.

AMP se nachází v 1% případů ve screeningových studiích [3]. AMPP zpravidla postupuje příznivě, bez hemodynamických změn a klinického projevu. Nicméně s významnou velikostí aneuryzmatu a jeho nadměrnými amplitudovými charakteristikami vznikají předpoklady pro tromboembolické komplikace [22]. AMPP může působit jako izolovaný MAS, ale častěji je kombinován s jinými příznaky DST, což indikuje „systémové postižení“ pojivové tkáně.

Otázka nezávislého klinického významu LVHL a ATLV vyžaduje zvláštní diskusi. LHLW nazýváme vazivové tkáně od papilárních svalů ke stěnám srdce a ATLWH jsou pojivové tkáně, které se pohybují od jedné stěny srdce k druhé. V podmínkách obtížné vizualizace při provádění studií EchoCG ve starších věkových skupinách, je poměrně přijatelné kombinovat tyto dvě varianty MAS.

Na jedné straně existuje velmi běžný názor, že tyto MAS nemají nezávislý klinický význam [3,23]. Současně řada klinických dat a morfologických studií uvedených výše ukazuje, že příčné, diagonální a podélné falešné akordy bazální a mediánové lokalizace, stejně jako mnohočetné LVEF a ATLV, mají nezávislý klinický význam, často působí jako nezávislá příčina ventrikulární extrasystoly. Nedávno publikované výsledky Framingheimovy studie [24] potvrdily vztah LVHL se systolickými šelesty neznámého původu a EKG příznaky hypertrofie levé komory. Autoři rovněž zjistili inverzní korelaci LVEF s indexem tělesné hmotnosti. Toto prospektivní pozorování však neprokázalo asociaci LVHL se srdečními arytmiemi a rizikem smrti. Je třeba zdůraznit, že tyto údaje neposkytují definitivní odpověď na otázku o klinickém významu LVHL, protože většina pozorovaných osob odhalila poměrně subtilní (0,05), což se zdá být spojeno s častým přidáváním arteriální hypertenze, což přispívá k zvýšení tlakového zatížení a rozšíření velkých arteriálních kmenů.

Snížení frekvence detekce MAS u starších osob je zjevně spojeno nejen s přestavbou související s věkem, ale také se zhoršením vizualizace v důsledku redundance podkožního tuku, výskytu plicního emfyzému a přídavku kalcifikace struktur valvulárního srdce. S častým spojením kalcifikace půlměsíce aorty ve starších věkových skupinách spojujeme pokles frekvence detekce ATAK.

Shrnutím výše uvedeného můžeme konstatovat, že seznam MAS, který by měl být považován za důkaz systémové poruchy (dysplazie) pojivové tkáně, může být významně zúžen. Ze seznamu pediatrů je nutné vyloučit poměrně rozsáhlý seznam těch „anomálií“, které by měly být připsány variantě normy nebo AFO srdce dětí. Není pochyb o tom, že LHC, familiární a myxomatózní MVP a dilatace aorty jsou nezávislé nosologické formy a neměly by být zvažovány v rámci koncepce MAS.

V současné době je úzký vztah mezi příznaky systémové angažovanosti a MAS přesvědčivě prokázán pouze pro AMPP, prolaps chlopní listů, expanzi hranic velkých cév, ATAK. Se známými výhradami ve stejné kategorii by měly být přiřazeny LVEF a ATLZH, umístěné v bazálních a středních segmentech levé komory, stejně jako vícečetné (tři nebo více) falešných akordů a abnormální trabekuly.

To vše nám umožňuje dospět k závěru, že mluvení o MAS jako zvláštním projevu DST má z pohledu klinického lékaře smysl pouze po vyloučení ze seznamu nezávislých syndromů a defektů, jakož i izolovaných anomálií, které nejsou spojeny se systémovým defektem pojivové tkáně. Netřeba dodávat, že z klasifikace by mělo být vyloučeno takzvané. abnormality odrážející normální variace srdečních struktur a AFO dětství.

  1. Bochkov N. P. Klinická genetika. M: Meditsina; 2008. Ruština (Bochkov N. P. Klinická genetika. M: Medicine; 1997).
  2. Trisvetova E. L. Judina O. A. Anatomie drobných srdečních anomálií. Minsk: Belprint Ltd. Ruská (Trisvetova E. L. Yudina, O. A. Anatomie malých srdcových anomálií. Minsk: Belprint LLC; 2006).
  3. Rybakova M.K. Alekhin M.N. V. Mitkov V.V. Praktický průvodce ultrazvukovou diagnostikou. Echokardiografie. Ed. 2., rev. a přidejte. M. Izdatel'skij dom Vidar-M; 2008. Ruština (Rybakova M.K. Alekhin, M.N. Mitkov, V.V. Praktický průvodce diagnostikou ultrazvuku. Echokardiografie, 2. vydání, Rev. a doplňková publikace. M. Vidar-M nakladatelství; 2008).
  4. Gnusaev S.F. Belozerov, Y.M. Pracovní klasifikace drobných srdečních anomálií. Ultrazvuková diagnostika 1997; 3: 21–27. Ruská (Gnusaev S. F. Belozerov Yu. M. Pracovní klasifikace anomálií malých srdcí. Ultrazvuková diagnostika 1997; 3: 21–27).
  5. Evseveva M.E. Menší anomálie srdce jako projev dysplazie pojivové tkáně. Studijní průvodce. Stavropol, 2006. Ruština (Evsevyeva, M. Ye. Malé anomálie srdce jako zvláštní projev dysplazie pojivové tkáně. Průvodce studiem. Stavropol; 2006).
  6. Dědičné poruchy pojivové tkáně. Ruské pokyny. Kardiovaskulární terapie a prevence 2009; 6 (suppl. 5): 1–24. Ruská (Vrozené poruchy pojivové tkáně. Ruská doporučení. Kardiovaskulární terapie a prevence 2009; 6 (Příloha 5): 1–24).
  7. Gnusaev S.F. Belozerov J.M. Vinogradov A.F. Medical Journal of North Caucasus 2008, 2: 39–43. Ruský (Gnusaev S. F. Belozerov Yu. M. Vinogradov A. F. Klinický význam menších srdečních anomálií u dětí. Lékařský bulletin severního Kavkazu 2008; 2: 39–43).
  8. Zemtsovsky E. V. Dysplastické syndromy a fenotypy. Dysplastické srdce. SPb. "Olga"; 2007. Ruština (Zemtsovsky E. V. Dysplastické syndromy a fenotypy. Dysplastické srdce. SPb. „Olga“, 2007).
  9. Mutafian O. A. Malformace a drobné anomálie u dětí a dospívajících. SPb. Izdatel'skij dom SPbMAPO; 2005. Ruština (O. A. Mutafyan. Neřesti a drobné srdeční anomálie u dětí a dospívajících. SPb. SPbMAPO Nakladatelství; 2005).
  10. Domnickaja T. M. Abnormálně lokalizované šlachy srdce. M. ID „Medpraktika - M“; 2007. Ruština (Domnitskaya T.M. Abnormally lokalizované akordy srdce. M. Nakladatelství Medpraktika - M, 2007).
  11. Jagoda A. V. Gladkih N. N. Drobné anomálie srdce. Stavropol “. Izd-vo StGMA; 2005. Ruština (Yagoda, A. V. Gladkikh, N.N. Anomálie malých srdcí. Stavropol. Nakladatelství STGMA; 2005).
  12. Gorohov S. S. Šlachy levé komory jsou abnormálně umístěny v srdci. Kardiovaskulární terapie a prevence 2004; 4 (suppl. 2): 123. Ruština (Gorokhovská SS. Funkční stav kardiovaskulárního systému u mužů vojenského věku s abnormálně umístěnými akordy levé komory. Kardiovaskulární terapie a prevence 2004; 4 (dodatek 2): 123).
  13. Peretolchina T.F. Iordanidi, S.A. Antjuf'ev V.P. Arytmogenní příznaky abnormálních srdečních šlach. Doktor Lending 1995; 3: 23–25. Ruský (Peretolchina T. F. Iordanidi, S. A. Antyufiev V. P. Arytmogenní význam abnormálních akordů srdce. Dr. Landing 1995; 3: 23–25).
  14. Vorob'ev A. S. Ambulatornaja Ambulantní echokardiografie u dětí: průvodce pro lékaře. SPb. SpecLit; 2010. Ruština (Vorobyev A. S. Ambulantní echokardiografie u dětí: průvodce pro lékaře. SPb. SpecLit; 2010).
  15. Shiller N. B. Osipov M. A. Klinická echokardiografie. 2. ed. M. Praktika; 2005. Ruština (Schiller N. B. Osipov M. A. Klinická echokardiografie. 2. ed. M. Praktika; 2005).
  16. Mihajlov S. S. Klinická anatomie srdce. M. 1987. Ruština (Mikhailov S. S. Clinical Anatomy of the Heart. M., 1987).
  17. Loeys B. L. Dietz H. C. Braverman A. C. revidoval Goste nosology pro Marfan syndrom. J. Med. Genet. 2010; 47: 476–485
  18. Pokyny pro pokyny AAC / ACC 2006. Journal of American College of Cardiology 2006; 48, 3: e1–148.
  19. Rajding Je. Echokardiografie. Praktický průvodce: překlad z angličtiny. M. MEDpress-inform; 2010. Ruština (Jízda E. Echokardiografie. Praktický průvodce: přeloženo z angličtiny. M. MEDpress-inform; 2010).
  20. Roman MJ, Devereux RB, Kramer-Fox R, O 'Loughlin J. Dvourozměrný echokardiografický aortální kořen. Am J Cardiol 1989; 64: 507–12.
  21. Onischenko E.F. Patent patentu foramen ovale a mrtvice v klinické praxi. SPb. JeLBI-SPb; 2005. Ruština (Onishchenko, E. F. Otevřené oválné okno a mrtvice v klinické praxi. SPb. ELBI-SPb; 2005).
  22. Mattioli A.V. Aquilina M. Oldani A. a kol. Aneurismus síňového septa jako kardio embolický zdroj u dospělých pacientů s mrtvicí a normálními karotickými tepnami. European Heart Journal.-2001.-22.-261–268.
  23. Armstrong W. F. Ryan Th. ve Feigenbaumově echokardiografii. - Philadelphia: Lippincott Williams.Wilkins, 2010. - 785 s.
  24. Kenchaiah S. Benjamin E.J. Evans J.S. et al. Epidemiologie korelace levé komory: šlachy: Klinická korelace ve studii Framinghame Heart Study.-J. Am. Soc. z Echocardiogr.2009.-22 (6).- 739-745.
  25. Hasanova S.I. Úloha dysplazie pojivové tkáně při tvorbě aortální chlopně: avtoref. dis.... kand. med. nauk. SPb. 2010. Ruština (Khasanova S.I. Úloha dysplazie pojivové tkáně při tvorbě sklerodegenerativních lézí aortální chlopně: Abstrakt diplomové práce... Kandidát lékařské vědy St. Petersburg; 2010).

Kardiolog → Konzultace

Dobrý den! Bohužel není v naší pravomoci vydávat doporučení pro léčbu, to může provést pouze lékař, který vám předepsal recepci.

EKG není správně dekódována, není zde žádná elektrokardiogarfická diagnóza. Potřebujete konzultaci na místě s kardiologem, kde budete mít možnost posoudit své stížnosti.

Dobrý den! Bohužel není v naší pravomoci, aby byl proveden přepis analýz - to je případ vašeho ošetřujícího lékaře, který vás poslal k diagnóze.

Tyto příznaky nejsou normální, zejména proto, že jsou ve vaší pozici velmi nebezpečné. Možná, že se vám nehodil a způsobil vedlejší účinky. Raději to neriskovat.

MAS je záchvat ztráty vědomí doprovázený respiračním selháním a křečemi v důsledku akutní hypoxie (hladina kyslíku) mozku.

Tento útok je spojen s výskytem blokády v srdci a následným prudkým poklesem kontraktility myokardu (srdeční sval).

Syndrom je pojmenován po jménech lékařů, kteří ho studovali, Morgagni, Adams a Stokes.

Co se stane v srdci během útoku MAS?

Normálně, impulsy, které přispívají k normální kontrakci srdce projdou od atria k komorám srdce. Když nastane srdeční blok (AV - atrioventrikulární blok), tento impuls je přerušen a normální kontrakce srdce není možná.

Atrioventrikulární (AV) - srdeční blok může být úplný a neúplný.

To znamená, že s úplnou AV blokádou je blokován impuls z atria do srdeční komory. Žaludky ztrácejí svou schopnost uzavírat kontrakty a nemohou tlačit krev ze srdce do aorty (největší cévy vycházející ze srdce), aby „nasytily“ mozek a další orgány krví. Na druhé straně, mozek začíná prožívat hladovění kyslíkem a je "vypnutý" ve formě záchvatu se ztrátou vědomí.

Co způsobuje MAS?

• Předsíňová - komorová blokáda (AV - blokáda) srdce.

• Přechod z neúplného srdečního bloku na úplnou blokádu.

• S tepovou frekvencí 30 úderů za minutu.

• Se srdeční frekvencí = 200 úderů za minutu nebo více.

• Porucha rytmu s prudkým poklesem srdeční kontraktility (ventrikulární fibrilace a asystole (úplná srdeční zástava)).

Co způsobuje útok MAS během srdečního bloku?

• Rychlý přechod z horizontální do vertikální polohy těla. Z postele se prudce zvedl.

• Nadměrné duševní nadšení (stres, strach, úzkost, očekávání atd.).

Jak se projevuje útok IAS?

Klinické projevy (symptomy a příznaky)

• Ztmavnutí očí, tinnitus a ztráta vědomí.

• záchvaty (počínaje 1 minutou po ztrátě vědomí).

• Ostrá bledost kůže.

• Cyanóza obličeje (cyanotický odstín rtů, nosu, uší, prstů).

• Pulse pomalý nebo vůbec nehmatný.

• Nelze měřit krevní tlak.

Po poskytnutí vhodné pomoci je obnovena čerpací (kontraktilní) funkce srdce, krev vstupuje do mozku a pacient znovu získává vědomí.

Častěji po útoku si pacienti nepamatují, co se s nimi stalo a jaké události předcházely útoku (amnézie).

U mladých lidí s dobrou srdeční kontraktilitou a cévami „uvolněnými“ z aterosklerózy mohou záchvaty projít snadněji, počínaje závratí, zvýšením srdeční frekvence až na 200 úderů za minutu a omezením dočasnou inhibicí.

U starších lidí trpících aterosklerózou cév srdce a mozku se záchvaty rychle vyvíjejí a postupují přísněji.

Diagnostika Morgagniho syndromu - Adams - Stokes (MAS)

Diagnóza MAS má určité obtíže, protože klinický obraz MAS je totožný s obrazem klinické smrti (není vždy možné zjistit, zda je tento stav způsoben okamžitě AB-blokádou srdce).

Vezměte v úvahu projevy MAS:

• Náhlý nástup (uprostřed plného zdraví).

• Ztmavnutí očí, tinnitus a ztráta vědomí.

• záchvaty (začínající 1 minutu po ztrátě vědomí).

• Ostrá bledost kůže.

• Cyanóza obličeje (cyanotický odstín rtů, nosu, uší, prstů).

• Pulse pomalý nebo vůbec nehmatný.

• Nelze měřit krevní tlak.

Vzhledem k těmto projevům a rychlé obnově kontraktilní funkce srdce v nouzové péči a často absenci aterosklerotických cévních lézí, může naznačovat, že tento pacient má Morgagni-Adams-Stokesův syndrom.

EKG (elektrokardiogram)

Během a bezprostředně po útoku MAS jsou na kardiogramu zaznamenány obrovské negativní zuby T, indikují nedávný záchvat se ztrátou vědomí a jsou velmi charakteristickým znakem MAS.

Denní sledování (Holter)

Jedná se o metodu registrace EKG během dne, která zvyšuje šanci na „zachycení“ nadcházející blokády srdce, na jejímž pozadí dochází k útoku bezvědomí.

Holter umožňuje opravit data a orientovat se ve správnosti diagnózy. Denní sledování srdce vám umožní vyloučit mozková onemocnění, která mohou také projevovat záchvaty ztráty vědomí až několikrát denně (epilepsie) a rozvíjet taktiku pro další léčbu.

Léčba Morgagniho syndromu - Adams - Stokes (MAS)

Léčba syndromu MAS zahrnuje poskytování pomoci při útoku a léčbě, jejímž cílem je zabránit výskytu nových útoků.

Pacient po záchvatu MAS by měl být hospitalizován na specializovaném kardiologickém oddělení, aby objasnil příčiny těchto záchvatů a důkladnější vyšetření srdce za účelem stanovení správné diagnózy a stanovení další taktiky léčby.

Pomoc s útokem MAS

V době záchvatu pacienta jsou standardní resuscitace (jako v případě klinické smrti).

1. Mechanická defibrilace je prováděna - "precordial" punč, je to ostrý úder na dolní třetině hrudní kosti (ale ne v oblasti srdce!), Aby se vyvolala reflexní reakce srdce a nutí ji ke kontrakci.

2. Při absenci účinku se provádí elektrická defibrilace (uložení elektrod na hrudník a držení „výstřelu“ s výbojem elektrického proudu) za účelem „probuzení“ srdce a jeho fungování ve správném rytmu.

3. V případě zástavy dýchacích cest proveďte umělou plicní ventilaci (umělé větrání plic) vyfukováním vzduchu z úst do úst nebo pomocí speciálního dýchacího přístroje.

4. Pokud dojde k zástavě srdce, intravenózně se injikuje roztok adrenalinu a atropinu.

5. Resuscitace pokračuje až do úplného uzdravení vědomí nebo výskytu známek biologické smrti.

Léčba drog pro MAS syndrom

Určena permanentní příjmu různých antiarytmik, aby se zabránilo recidivám (recidivujícím atakům) MAS. Samotná diagnóza Morgagniho syndromu - Adams - Stokes znamená pouze chirurgickou léčbu.

Chirurgické ošetření MAS

Přítomnost MAS u pacientů je přímou indikací pro implantaci (instalaci) elektrického kardiostimulátoru (EX).

S úplným srdečním blokem (AV blok) jsou implantovány neustále pracující kardiostimulátory, které jsou součástí „na vyžádání“. Právě v okamžiku, kdy se srdeční tepy zpomalují, se kardiostimulátor zapne a stimuluje tep.

Chirurgická destrukce dalších cest pro vedení impulzů (laserem, chemikáliemi) nebo mechanickou destrukcí je „destrukcí“ dalších cest pro vedení elektrického impulsu v srdci.

Prognóza syndromu MAS

S prodlouženým hladem kyslíku, které trvá déle než 5 minut, trpí nervový systém a inteligence. Čím častější je MAS, tím horší je prognóza. Jeden z útoků MAS může mít za následek smrt pacienta. Včasná diagnostika a chirurgická léčba MAS významně zlepšují kvalitu života pacientů a prognózu přežití.

Veškeré informace na těchto stránkách jsou poskytovány pouze pro informační účely a nelze je považovat za vodítko k vlastní léčbě.

Léčba onemocnění kardiovaskulárního systému vyžaduje konzultaci s kardiologem, důkladné vyšetření, jmenování vhodné léčby a následné sledování terapie.