Megaloblastická anémie: příčiny, příznaky a léčba

Jeden typ anémie je megaloblastická nebo anémie s deficitem kyseliny listové B12. Toto onemocnění, které se vyvíjí v důsledku narušení procesu zrání erytrocytů v důsledku narušení syntézy RNA a DNA v buňce, je doprovázeno přítomností velkého množství modifikovaných prekurzorů erytrocytů - megaloblastů v kostní dřeni.

Frekvence megaloblastické anémie je 9-10% všech případů anémie. To postihuje lidi všech věkových kategorií, ale je častější u starších lidí než u mladých lidí (4%, resp. 0,1%). Megaloblastická anémie je stav, který může a má být léčen. Příčiny, příznaky a léčba tohoto onemocnění budou popsány v tomto článku.

Příčiny a mechanismus vývoje megaloblastické anémie

Důvodem pro rozvoj anémie s deficitem kyseliny listové je nedostatek vitaminu B12 (kyanokobalamin) a kyseliny listové (vitamín B9).

Nedostatek kyseliny listové se obvykle vyskytuje z následujících důvodů:

• nedostatečný příjem vitaminu s jídlem při hladovění;
• nedostatečná absorpce ve střevě v důsledku různých onemocnění, jako je celiakie a další enteropatie;
• částečná nebo úplná absence tenkého střeva u pacienta v důsledku resekce (odstranění);
• zvýšená potřeba vitamínu B9 během těhotenství a kojení, stejně jako u některých forem hemolytické anémie, v případě exfoliativní dermatitidy nebo v případě rozsáhlé invaze pásek - u diphyllobotriasis;
• zvýšené ztráty, například během hemodialýzy;
• chronická hepatitida, cirhóza jater;
• chronická pankreatitida;
• zneužívání alkoholu;
• dlouhodobé užívání některých léků - kombinovaných perorálních kontraceptiv, antikonvulziv, léků, které zpomalují metabolismus.

Důvody pro nedostatek kyanokobalaminu v těle jsou:

• vegetariánství;
• polyposis nebo rakovina dna žaludku;
• chronická gastritida A;
• částečné nebo úplné odstranění žaludku;
• Zollinger-Ellisonův syndrom;
• období těhotenství a laktace;
• napadení červem;
• enteropatie, zejména celiakie;
• resekce tenkého střeva;
• Crohnova choroba;
• jaterní cirhóza a chronická hepatitida;
• nedostatek enzymu - transkobalamin II.

S nedostatkem v těle vitamínů B9 a B12 je narušena syntéza genetického materiálu, DNA a RNA v buňkách. Více než jiné jsou ovlivněny kostní dřeň a epiteliální buňky trávicího traktu - tedy buňky s vysokou rychlostí obnovy. Progenitorové buňky erytrocytů ztrácejí svou schopnost diferencovat (přechod z mladších do zralejších forem), ale jejich cytoplazma se vyvíjí jako dříve: v důsledku toho vznikají obrovské buňky, nazývané megaloblasty.

Vitamin B12 vstupuje do lidského těla všemi druhy živočišných produktů. Vstoupí do žaludku, váže se speciální látkou - gastromukoproteinem, se kterým se pohybuje dále zažívacím traktem - do tenkého střeva, kde se vstřebává. Denní potřeba vitamínu B12 je 3-7 mcg. Jeho zásoby jsou v játrech a tvoří 3-5 mg. Potřeba kyseliny listové je vyšší - 100 mcg za den, ale také vstupuje do těla více - se standardní stravou - 300-750 mcg. Zásoby vitamínu B9 jsou 5-10 mg.

Vitamin B12 se skládá ze dvou důležitých částí - koenzymů. S nedostatkem první je syntéza DNA narušena - zrání erytroidních buněk je narušeno - vzniká megaloblastický typ tvorby krve. Kromě červených krvinek je narušena tvorba leukocytů a krevních destiček, avšak tyto změny jsou méně výrazné.

Také nedostatek prvního koenzymů vede k narušení syntézy esenciální aminokyseliny - methioninu, která je zodpovědná za normální fungování nervového systému. Vzhledem k nedostatku druhého koenzymu v těle je metabolismus mastných kyselin narušen - toxické látky se hromadí, částečně ovlivňují míchu - vzniká stav nazývaný funicular myelosis.

Klinické příznaky megaloblastické anémie

Převážná většina megaloblastických anemií má nedostatek B12. Klinické projevy lze kombinovat do 4 skupin - příznaky poškození trávicího traktu, symptomy funkulární myelosy, oběhového hypoxického syndromu, psycho-neurologických poruch. Zvažte více.

1. Známky poškození trávicího traktu (vyskytují se v důsledku atrofie žaludeční sliznice, poškození sliznice horní části střeva, nedostatečné produkce enzymů a poruch trávení a vstřebávání potravy způsobených těmito změnami):

• snížená chuť k jídlu;
• úplnou nechuť k masovým potravinám;
• brnění a bolest na špičce jazyka, porucha chuti, „lakovaný“ jazyk - tyto příznaky byly kombinovány termínem atrofický glositida Hyuntera;
• nevolnost, zvracení;
• poruchy stolice.

2. Symptomy lanové myelosy:

• bolest hlavy;
• brnění, brnění, pocit pálení v kůži - parestézie;
• pocit chladu;
• nestabilní, nestabilní chůze;
• pocit necitlivosti v končetinách;
• letargie v dolních končetinách;
• omezení motorické aktivity - paréza a v závažných případech paralýza.

3. Oběhový hypoxický syndrom:

• závažná celková slabost;
• únava;
• dušnost s malou námahou nebo dokonce v klidu;
• tep;
• různá intenzita bolesti v srdci;
• bledý, někdy žloutnutí kůže.

4. Psycho-neurologické poruchy:

• podrážděnost;
• halucinace;
• křeče;
• složitost provádění jednoduchých matematických funkcí.

Onemocnění obvykle probíhá ve 2 stupních - subklinické a klinické. V první fázi nejsou žádné zjevné známky hypovitaminózy a pacienti si stěžují na mírnou malátnost a menší dyspeptické symptomy. Navzdory absenci vnějších klinických příznaků poklesu obsahu vitamínů v krvi je již tam. Když jsou vitamíny vyčerpány v těle nebo dříve, ale po vystavení silnému provokativnímu faktoru (například na pozadí psycho-emocionálního stresu nebo po vážném chirurgickém zákroku), nemoc vstoupí do druhé fáze - klinické.

Na pozadí megaloblastické anémie se chronická somatická onemocnění - angina pectoris, arytmie - zhoršují a aktivně progredují. Jsou tam otok.

Za zmínku stojí zvláštnost průběhu megaloblastické anémie u starších osob. I při dostatečně nízkých hodnotách hemoglobinu má tato kategorie pacientů několik stížností, zatímco v případě anémie z nedostatku železa je pokles tohoto ukazatele pouze na 110 g / l doprovázen výrazným zhoršením stavu pacienta a mnoha stížností.

Diagnóza megaloblastické anémie

Lékař bude mít podezření na přítomnost anémie ve stadiu sběru stížností, anamnézy a objektivního vyšetření pacienta.
Následující změny budou patrné:

• bledost, někdy žloutnutí kůže; barva pleti v této nemoci ve srovnání s barvou pergamenu;
• zvětšený lakovaný jazyk;
• s auskultací srdce - zvýšení jeho kontrakcí - tachykardie, systolický šelest;
• s palpací břicha - zvětšená slezina - splenomegalie;
• neurologické vyšetření - příznaky lanové myelosy.

Obecně dochází ke snížení hladin hemoglobinu a červených krvinek v krvi, což je zvýšení barevného indexu nad 1,1 (to znamená, že anémie je hyperchromní). U některých pacientů se paralelně s erythropenií detekuje trombóza a leukopenie. V krvi jsou také stanoveny modifikované prekurzory erytrocytů - megaloblasty a makrocyty. Charakteristická je anizocytóza (změna velikosti buněk) a poikilocytóza (změna tvaru). V cytoplazmě erytrocytů jsou definovány specifické elementy - Kebbotovy kroužky a Jolly tele. Také je zaznamenána retikulocytopenie.

Hladina vitamínů B9 a / nebo B12 v séru je samozřejmě pod normálními hodnotami.
Protože megaloblastická anémie je často doprovázena hemolýzou erytrocytů, hladina železa v séru není snížena, ale je v normálním rozmezí nebo je zvýšena. Ze stejného důvodu je v séru zvýšena hladina volného bilirubinu.

Pro potvrzení diagnózy se provede sternální punkce. V punctate určoval megaloblastic transformaci kostní dřeně. Je důležité provést punkci před zahájením léčby pacientem s vitaminem B12, protože během několika hodin po jeho podání se kostní dřeň začne vracet do normálu, a po 1-2 dnech se projevy projevů megaloblastického typu krve úplně vymizí.

U téměř všech pacientů jsou kromě výše popsaných změn stanoveny atrofické změny v sliznici žaludku a snížený obsah kyseliny chlorovodíkové v ní je hypo- nebo dokonce achlorhydrie.
Obecně lze celý proces vyšetření pacienta na přítomnost megaloblastické anémie rozdělit do 3 fází:

• Krevní obraz, který definuje výše popsané, charakteristické pro tento typ anémie, změny.
• Stanovení hladiny vitamínů B9 a B12, sternální punkce a následná studie punkce.
• Stanovení kauzálního faktoru anémie - detailní studium údajů o anamnéze, vyšetření žaludku (fibrogastroskopie, stanovení kyselosti atd.), Střev, jater, stanovení přítomnosti nebo nepřítomnosti infekcí hlísty (výkaly). Objem provedených klinických studií je individuální pro každého pacienta a je určen specifickou klinickou situací.

Léčba megaloblastické anémie

Je-li stanovena přesná příčina - etiologický faktor anémie, hlavním směrem léčby je její odstranění. To může být degelmentace (pokud se zjistí červy), odstranění polypů nebo jiných nádorů žaludku chirurgickým zákrokem, adekvátní léčba onemocnění střev, boj proti alkoholismu a tak dále.

Souběžně s etiologickou léčbou by pacient měl věnovat velkou pozornost výživě. Strava pacienta s megaloblastickou anémií by měla zahrnovat dostatečné množství masných a mléčných výrobků, jater, listové zeleniny a ovoce.

Podstatou patogenetické terapie je parenterální podávání vitaminu B12 - kyanokobalaminu. Dávka potřebná pro léčbu závisí na výchozích hodnotách krve a pohybuje se od 200-1000 mcg za den.

Taková terapie pokračuje až do nástupu hematologické remise, to znamená, dokud není stanovena dynamika s ohledem na normalizaci počtu červených krvinek. Počínaje tímto obdobím se doporučuje dávka injikovaného kyanokobalaminu snížit nebo podat v předchozí dávce, ale ne každý den, ale jednou za 48 hodin a později - 2x týdně až do normalizace hladiny hemoglobinu.

První příznak hematologické remise se obvykle objevuje 6–10 dní po zahájení léčby a je prudký - až 2–3% - zvýšení hladiny retikulocytů. Tento jev se nazývá "retikulární krize". V budoucnu se počet hemoglobinu, erytrocytů a leukocytů a krevních destiček postupně vrátí do normálu, index barev se snižuje.

Když jsou ukazatele úplného krevního obrazu normalizovány, dávka kyanokobalaminu je snížena na podporu - podává se při 100-200 mcg každé 1-2 týdny. Pokud je pacientovi diagnostikována anémie Addison-Birmer, doporučuje se vitamín B12 pro život.

V některých případech onemocnění - například s již vyvinutou funicular myelosis - jsou předepsány vyšší dávky vitaminu B12 - 800-1000 mg denně. Snižte dávku léku pouze tehdy, když se nejen vrátí k normálním ukazatelům periferní krve, ale také zcela vymizí neurologické symptomy tohoto stavu.

V obzvláště obtížných klinických situacích - kdy je pacient v prekomatózním stavu nebo již spadl do bezvědomí - je mu předepsána krevní transfúze. Zpravidla se injikují promyté červené krvinky. U prokázaného autoimunitního mechanismu onemocnění (to je případ u řady pacientů) je pacientovi ukázáno zavedení glukokortikoidů v minimálních terapeutických dávkách pro krátký průběh.

V případě deficitu kyseliny listové se podávají přípravky, které ji obsahují. Denní dávka léčiva je obvykle rovna 1 až 5 mg. Způsob podání je orální.

Pro prevenci opakovaného výskytu onemocnění v budoucnu by měl být pacient předepsán profylaktický cyklus vitaminu B9 s dávkou, která tvoří jednu třetinu léčby.

Prevence megaloblastické anémie

Mezi opatřeními, která snižují riziko vzniku tohoto typu anémie, je nutné poznamenat racionální výživu - jíst dostatek potravin obsahujících vitamíny B9 a B12, bojovat proti špatným návykům - zejména alkoholismu, prevenci infekcí hlístů, včasné léčbě onemocnění zažívacího traktu, podávání vitamínů B12 pro pacienty po operaci k odstranění žaludku nebo tenkého střeva.

Předpověď pro megaloblastickou anémii

Za předpokladu včasného zahájení adekvátní léčby je příznivá prognóza obou typů megaloblastické anémie (a deficitu B12 a folikulu).

Který lékař kontaktovat

Pokud se obáváte výše popsaných příznaků nebo jste již darovali krev a víte, že máte nějaký druh anémie, obraťte se na svého praktického lékaře. Po další diagnostice je pacient s megaloblastickou anémií předán hematologovi, který předepisuje léčbu. Často je také nutná konzultace s neurologem (s lanovou myelosou) a gastroenterologem (s poruchami trávenia). Jako běžná příčina anémie, onemocnění jater a invaze hlístů se stává doporučeným vyšetřením specialisty na hepatolog a infekční onemocnění. Výživa je velmi důležitá v léčbě, rady výživu bude užitečné.

Megaloblastická (megaloblastická) anémie

Anémie se nazývá megaloblastická, jestliže progenitorové buňky (megaloblasty) jsou „na vině“ za svůj původ. Termín je charakteristický pro rozdělení všech typů anémie na princip morfologických změn v buněčné kompozici. V Mezinárodní klasifikaci nemocí je taková diagnóza uvedena pouze v oddíle „Ostatní anemie související s výživou“ a je kódována D53.1.

Pro odborníky je klinická klasifikace anemie srozumitelnější a přijatelnější v závislosti na příčině:

• ze ztráty krve;
• z porušení produkce červených krvinek;
• ze zvýšené destrukce červených krvinek.

V tomto seznamu je megaloblastická anémie zařazena do druhé skupiny spolu s aplastickými, železem deficitními, sideroblastickými a chronickými onemocněními.

Podle lékařské statistiky patří do této skupiny desetina všech anémií. Incidence stoupá s věkem z 0,1% u mladých lidí, na 4% po 70 letech. Lékaři hematologové si všimnou nízké zjistitelnosti onemocnění. Toto je přičítáno maskování hlavních rysů širokým nerozumným použitím vitamínu B. t₁₂ s různými patologiemi.

Poddruh megaloblastické anémie

Podrobnějšími kritérii mechanismu porušení syntézy erytrocytů je tento typ anémie rozdělen do 2 poddruhů.

Anémie spojené s nedostatkem vitaminu B₁₂, kyselina listová:

• vzhledem k nedostatku dostatečného množství potravinářských výrobků;
• v důsledku porušení procesu vstřebávání ve střevech;
• kvůli změně transportu a metabolismu;
• kvůli zvýšeným potřebám těla.

Dalším typem je megaloblastická anémie, která nesouvisí s deficitem B₁₂ a kyselina listová, příčiny jsou špatně pochopeny.

Nedostatek vitamínů může být vrozený nebo získaný. Jejich obsah klesá pod vlivem drog ze skupiny antivirotik, léků proti tuberkulóze, léků na zmírnění záchvatů.

Osvědčené destruktivní aktivity alkoholu a drog.

Mechanismus narušení tvorby červených krvinek

Onemocnění je spojeno se změnami v syntéze DNA buněk kostní dřeně, které způsobují, že místo pravidelných červených krvinek vznikají erytroblasty, které nemohou vázat molekulární kyslík a nesou ho kolem těla do orgánů a tkání.

Současně není poškozen proces zrání buněk nebo biochemická syntéza hemoglobinu, stejně jako u jiných anémií. K významným změnám dochází v buněčném dělení, rovnováha mezi jádrem a protoplazmou je narušena. Nukleární chromozomy jsou ve vývoji zpožděny, narušují strukturu jádra.

"Chudé" abnormální buňky, které tělo samo ničí v kostní dřeni, žijí polovinu délky normálních červených krvinek. Pod vlivem hormonu zvyšuje erytropoetin spotřebu vitamínů B₁₂ a kyselina listová, protože jsou enzymy tohoto procesu. Erytroblasty se hromadí v periferní krvi. Současně dochází k nárůstu procesu destrukce granulocytů a destiček ve slezině, střevním epitelu.

Úloha vitaminu b₁₂ ve vývoji anémie

Složení vitamínů v těle závisí na procesech "domácí produkce", množství přijaté z potravin, možnost asimilace. In₁₂ a kyselina listová není syntetizována nezávisle. Průměrná hladina v krvi₁₂ podporovány dostatečnou akumulací (absorbované 4 µg denně).

Methylcobalamin je nutný pro syntézu DNA a tímto procesem je zajištěn normální proces tvorby krve, „zrání“ červených krvinek, leukocytů a krevních destiček. Jeho nedostatek vede k megaloblastickému typu. Deoxyadenosylcobalamin je aktivním enzymem metabolismu tuků. Nedostatek narušuje strukturu nervových kořenů míchy.

Aby mohly být vitamínové složky uvolňovány z potravin, jsou zapotřebí enzymy pankreatické proteázy. Pouze oni mohou zničit molekuly blokované proteinem. Pro další absorpci ve tlustém střevě jsou nezbytné konstantní kyselosti a ionty vápníku. Ve formě transcobalaminu je dodáván do jaterních buněk a kostní dřeně.

Játra akumulují vitamin A a vylučují ho žlučem do střeva. Nedostatek v₁₂, kromě anémie a neurologických příznaků přispívá k narušení žaludku a střev.

Úloha kyseliny listové ve vývoji anémie

Kyselina listová ve formě solí (folát) vstupuje do těla potravou. Na rozdíl od inventáře B₁₂ končící za měsíc (až 4 měsíce) po ukončení porodu z dvanácterníku. Kyselina listová se vstřebává v tenkém střevě. Nosičový protein dodává vitamin do jater a kostní dřeně.

Kdo má nedostatek B₁₂ s kyselinou listovou

Nejběžnější příčiny nedostatku jsou:

• vegetariánství a vášeň pro módní diety pro hubnutí;
• onemocnění žaludku a střev spojených s průjmem, zhoršenou absorpcí potravy;
• diphyllobothriasis - nemoc ze skupiny infekcí hlísty, infekce vajíček širokého tasemnice se vyskytuje přes špinavé ruce, ryby, v ohniskových oblastech Ruské federace podél severních řek, na Uralu a na Dálném východě;
• nekompenzované těhotenství (anémie může být přenesena na plod);
• chronický alkoholismus.

Klinické příznaky

Symptomy jsou nejvíce studovány v důsledku Addison-Birmerovy anémie. Existují 2 stupně průtoku:

1. počáteční (preklinické) - neexistují žádné stížnosti pacientů, projevy lze identifikovat náhodně pouze laboratorními testy, zejména pokud se provádějí po stresových situacích;
2. klinické - typické příznaky.

Mezi běžné příznaky anémie patří:

• závratě;
• stížnosti na celkovou malátnost, slabost;
• nevolnost a ztráta chuti k jídlu;
• zánět a pocit pálení jazyka;
• vznik bolestivých vředů na ústní sliznici (stomatitida);
• zežloutnutí kůže v důsledku zvýšení hladiny bilirubinu v krvi a poškození jaterních buněk.

Pro megaloblastickou anémii je charakteristické poškození nervového systému (v důsledku zničení kořenů míchy), které se projevuje:

• brnění v prstech;
• porušení citlivosti kůže;
• obtížnost pohybu.

S poškozením mozku a těžkým průběhem jsou možné:

• poškození paměti;
• halucinace, bludy;
• podrážděnost;
• kóma.

Diagnostika

Obecný krevní test může mít podezření na anémii v preklinickém stadiu. V obecné analýze najděte:

• snížení počtu červených krvinek;
• zvýšit jejich velikost;
• vysoký barevný index (více než 1,1);
• nezměněný obsah hemoglobinu;
• pod mikroskopem se v erytrocytech nacházejí zbytky jader ve formě kruhů a inkluzí;
• snížení počtu retikulocytů, neutrofilů, destiček;
• všechny buňky jsou zvětšeny.

Ve složení kostní dřeně:

• převažují erytrocytární zárodečné buňky;
• je zjištěn nesoulad mezi jejich jádrem a cytoplazmou;
• porušení jiných bakterií je potvrzeno velkými neutrofily a megakaryocyty.

V biochemických testech

• mírné zvýšení volného bilirubinu;
• lehce zvýšené železo v séru;
• Je detekován růst LDH (enzym laktátdehydrogenázy, což ukazuje na zvýšenou destrukci erytrocytů).

Léčba

K odstranění nedostatku nezbytných vitamínů potřebujete vyváženou stravu.

Potraviny s vysokým obsahem vitamínu B₁₂:

• hovězí, telecí a vepřová játra;
• ledviny;
• mléčné výrobky;
• vejce;
• mastné ryby.

Kyselina listová je bohatá, s výjimkou těch, které již byly uvedeny:

• kuřecí maso;
• Pivní kvasnice;
• sýry;
• různé druhy zelí;
• fazole;
• špenát;
• vlašské ořechy;
• rajčata;
• banány;
• pomeranče.

Přiřazené použití vitamínu B₁₂ v injekcích a tabletách kyseliny listové.

V případě vážného stavu pacienta se provádí transfúze červených krvinek.

Vzhledem k tomu, že megaloblastická anémie není nutně spojena s nedostatkem těchto vitaminů, konečnou léčbu předepisuje pouze lékař po úplném vyšetření. Nemůžete dělat svou vlastní dietní terapii. Nesprávné taktiky mohou věci zhoršit.

Megaloblastická (megaloblastická) anémie

Megaloblastická anémie je poměrně vzácná forma patologie, při které dochází k odchylce kyseliny listové, vitamínu B12 od trávicího systému a látek kyanokabalaminu od normální absorpce. Jako výsledek, tam je nedostatek v těle vitamínů B: B12 a B9.

Co jsou megaloblasty

Jedná se o modifikované červené krvinky, které jsou syntetizovány v DNA buňkách a v RNA. Megaloblasty se objevují v buňkách kostní dřeně, jako důsledek odchylky v postupu syntézy. K tomu dochází v morfologických variacích buněčné kompozice.

Megaloblastická anémie je jednou z modifikací anémie - anémie z nedostatku folikulu. Tato patologie musí být léčena.

Anémie, která je způsobena nedostatkem kyseliny listové, je součástí všech případů patologických stavů anémie.

Lidé tohoto věku trpí tímto onemocněním, ale ve stáří je procento nemocí vyšší než v mladém věku au dětí.

Klasifikace anémie faktorem výskytu

Příčiny megaloblastické anémie závisí na různých faktorech:

• Z velkého množství ztracené krve;
• Od odchylky v červených krvinkách;
• Od zničení červených krvinek.

Tento typ anémie je ve skupině patologií anémie na stejné pozici, spolu s ne-megaloblasmickou anémií: anémií, která je způsobena nedostatkem železa v těle, s aplastickou formou onemocnění, sideroblastickou formou anémie.

Tato skupina onemocnění je způsobena onemocněními, která jsou v chronickém stadiu. 10% forem anémie patří do této skupiny.

V této kategorii je těžké diagnostikovat anémii, protože většina pacientů užívá vitamíny B pro různá onemocnění těla.

Separace megaloblastické anémie na druhy

Megaloblastická anémie je rozdělena podle kritérií pro odchylky při tvorbě červených krvinek.

Existují dva typy onemocnění:

Anémie spojená s nedostatkem vitaminu B12, kyselina listová:

• Nedostatek vitamínů ve stravě pacienta;
• Ve střevě se vyskytují abnormality v absorpci látek;
• Poškozený dopravní systém během metabolismu;
• Zvýšená potřeba vitamínů v těle.

Druhý typ anémie, který nesouvisí s hladinou B12 v těle, je málo studován odborníky, proto nebyly stanoveny faktory jeho vzniku a vývoje.

Nedostatek vitamínů v těle může být vrozený nebo získaný. Získaný nedostatek nastává v důsledku užívání léků s dlouhodobou léčbou infekce nebo virů.

Příčiny megaloblastické anémie způsobené nedostatkem kyseliny listové

• Malé množství vitamínu v potravinách;
• Porušil proces asimilace vitaminu ve střevě;
• Odchylka v metabolismu;
• Zvýšený proces konzumace kyseliny tělem.

Nedostatek kyseliny listové může být vrozenou patologií, jakož i příjmu velkého množství léčiv pro léčbu tuberkulózy, virových onemocnění. Zničí příjem vitamínů B12 alkoholických nápojů a drog.

Příčiny megaloblastické anémie, která je způsobena nedostatečným množstvím kyanokobalaminu v těle

• Jíst pouze potraviny rostlinného původu - vegetativní;
• Onemocnění polyposis;
• Rakovina v žaludku;
• Gastritida typu a v chronickém stadiu onemocnění;
• Chirurgie k odstranění části žaludku;
• Zollingerova-Ellisonova choroba;
• Doba gestování;
• Kojení;
• Invaze způsobená červy;
• Autoimunitní vrozené onemocnění - celiakie;
• Chirurgický zákrok v tenkém střevě;
• Granulomatózní enteritida (Crohnova choroba);
• Stadium chronické hepatitidy;
• Cirhóza v játrech;
• Absence transportovaného proteinu (transcobalamin ii).

S malým objemem v těle B12 a B9 dochází k odchylkám od normativních parametrů v syntéze buněk kostní dřeně. Erytrocytární diferenciace se nevyskytuje v buňkách molekuly DNA a molekuly RNA, ale cytoplazma se vytváří normálně. Výsledkem této odchylky jsou megaloblasty.

Příčiny anémie

Vitaminy skupiny B se dostávají do lidského těla produkty živočišného původu. V žaludku jsou spojeny s gastromukoproteinem a absorbovány v tenkém střevě. Pro normální fungování organismu by denní dávka vitaminu B12 měla být 7 μg.

Zásoba tohoto vitamínu je v játrech - ne více než 5 mg. Tělo potřebuje kyselinu listovou asi 100 mcg denně. Dodávka vitamínu B9 - do 10 mg.

Vitamin B12 má dvě části - koenzymy. Pokud je nedostatek megalocytů první části vitaminu, pak dochází k procesu nezražení buněk červených krvinek a dochází k tvorbě megaloblastického typu krve.

Kromě destruktivního účinku megaloblastu na erytrocyty dochází také k destrukci syntézy leukocytů a makrocytózy, destrukci destiček.

Tento vliv megaloblastů není výrazný, což nezpůsobuje patologii.

Nedostatek první části koenzymu (methylkobalaminu) je charakterizován faktorem syntézy methioninu (aminokyseliny). Metionin přispívá k normální funkci nervového systému. Nedostatečné množství této části megalocytu způsobuje odchylky v centrální nervové soustavě.

Nedostatek druhé části koenzymu (deoxyadenosylkobalaminu) vyvolává poruchy metabolického procesu mastných kyselin, v důsledku čehož poruchy v těle akumulují velké množství toxinů, které paralyzují práci míchy a vyvíjejí onemocnění - myelosu (lanové dráhy).

Příznaky megaloblastické anémie

Symptomy megaloblastické anémie byly studovány na základě Addison-Birmerovy choroby.

Je rozdělen do dvou fází vývoje patologie:

• Preklinické - počáteční stadium onemocnění, symptomy nejsou vyjádřeny. Identifikace tohoto typu anémie může být náhodná, podle výsledků klinických studií;
• Klinické - stadium megaloblastické anémie s typickými příznaky nedostatku v krvi vitaminů skupiny c.

Známky a charakteristické rysy megaloblastické anémie

Hlavní příznaky tohoto typu anémie jsou:

• Velká rotace hlavy;
• Slabost celého těla;
• Nepřiměřená absence v potřebě jídla;
• Nevolnost;
• Proces zánětu ústní dutiny;
• Spálení v jazyku;
• Stomatitida;
• Žlutý odstín kůže (odstín dává vysokou hladinu bilirubinu v krvi).

Stále však může být rozdělen do 4 typů příznaků megaloblastické anémie: onemocnění v neurologickém oddělení, hypoxické (kyslíkové hladovění těla) poruchy, patologické stavy v mozku, porušování gastrointestinálního traktu.

Pokud se onemocnění v neurologickém oddělení, bude inherentní vlastnosti:

• Bériová anémie - Addison-Birmerova choroba;
• Mírné brnění v prstech a nohou;
• Pocit neustálého chill;
• Shakiness v pohybu;
• Necitlivost v dolních končetinách;
• Nohy letargie;
• Ztráta citlivosti kůže;
• Obtíže v pohybu.

Jsou-li patologie v mozku možné:

• Nedostatek paměti;
• Halucinace;
• Ztracený stav;
• Nadměrná exprese;
• Pocit neustálého podráždění;
• Podmínka komy;

Když hypoxické (hladina kyslíku v těle) porušení:

• Bledý tón pleti;
• Erytropoéza (proces tvorby červených krvinek v inertním mozku);
• Loupání na kůži;
• Dušnost s malou fyzickou námahou;
• Zrychlená kontrakce srdečního svalu;
• Arytmie;
• Angina pectoris;
• Opuch;
• Bolest na hrudi.

Při porušení gastrointestinálního traktu jsou pozorovány následující příznaky:

• Averze z masných potravin;
• Zvracení;
• Nevolnost;
• Průjem;
• Snížená chuť k jídlu;
• Atrofický lesk lesku - pocit brnění a bolesti na špičce jazyka, ztráta chuťových pohárků.

Zvláštní pozornost je třeba věnovat seniorům. Jen málo z nich, a to ani při významně nízkých hodnotách hemoglobinu, nehledá pomoc.

Diagnostika

Podle výsledků celkového krevního testu může být megaloblastická anémie stanovena v preklinickém stádiu, kdy pacient necítí známky malátnosti.

Obecný krevní test

Analýza uvádí toto složení v krvi:

• Index červených krvinek je snížen;
• Velké červené krvinky;
• Úroveň barev je nejméně 1,1;
• Index hemoglobinu je nízký;
• Špatná kvalita erytrocytů - v molekulách jsou zbytky jádra;
• Nízká rychlost retikulocytů (buňky - prekurzory eretrotsitov v procesu tvorby krve);
• Nízký koeficient neutrofilů;
• Nízký počet krevních destiček;
• Odchylka od normy ve směru silného nárůstu všech buněk.

Po kontrole složení krve pomocí obecné analýzy může lékař předepsat úplnější vyšetření.

Při vyšetření je nutné se zaměřit na následující viditelné známky onemocnění:

• Barva kůže se stala pergamenem;
• Jazyk se stal lakovaným a jeho velikost se zvětšila;
• Tachykardie;
• Hluk myokardu;
• Splenomegaly - slezina větší;
• Známky myelosy - podle neurologické diagnózy.

Biochemický test odhaluje v krvi: bilirubin, s nadhodnoceným indexem a vysokou přítomností v testované kapalině - laktátdehydrogenáze.

Vyžaduje se stanovení kyseliny listové.

Punkci kostní dřeně

Studie punkcí kostní dřeně. V látce, která je studována touto metodou, jsou nalezeny megaloblasty. Pomocí defektu můžete přesně určit nedostatek vitamínů, jako jsou B12 a B9.

Rovněž jsou prováděny analýzy: přítomnost a objem kyseliny listové v biologické tekutině, vyšetření výkalů pro červy, rentgenový obraz trávicího traktu (gastrointestinální trakt) a ultrazvuk (ultrazvukové vyšetření) vnitřních životně důležitých orgánů.

Podle výsledků ultrazvukového vyšetření gastrointestinálního traktu, s tímto typem anémie, atrofií stěn žaludeční sliznice nebo její oddělené části, je detekován snížený poměr koncentrace kyseliny chlorovodíkové v žaludku.

Studium megaloblastické anémie v těle dítěte

K diagnostice megaloblastické anémie v dětském těle je možné pouze pomocí komplexního vyšetření dítěte a konzultací specializovaných odborníků: revmatologa, gastroenterologa a nefrologa.

Pro stanovení diagnózy se provádí:

• Biochemická analýza krve;
• Ultrazvukové vyšetření ledvin;
• Uzi vnitřní životně důležité orgány celého gastrointestinálního traktu.

Léčba

Při přesném stanovení diagnózy je nutné zahájit urgentní léčbu. V případě etiologické příčiny anémie musíte řešit její eliminaci.

Příčinou helminths (parazitických červů, které se nacházejí v lidském těle) je eliminace metodou degelmentace.

Faktor onemocnění, polypy - odstranění chirurgickým zákrokem.

Důvodem gastrické onkologie je chirurgický zákrok.

Terapie střevních abnormalit, odmítání užívání alkoholických nápojů a kouření a také užívání omamných látek je přísně zakázáno.

Kromě odstranění faktorů etiologických poruch musí pacient zároveň věnovat zvláštní pozornost kultuře potravin. Potřebný při léčbě megaloblastické dietní anémie.

Tabulka potravin, která obsahuje nejvyšší množství kyseliny listové ve složení:

Megaloblastická anémie

Doba čtení: min.

Obsah

Megaloblastická anémie

Tento typ anémie se jinak nazývá B12-anémie z nedostatku kyseliny listové. K onemocnění dochází v důsledku skutečnosti, že zrání erytrocytů je narušeno v důsledku zhoršené syntézy RNA a DNA. Současně se v kostní dřeni tvoří dostatečně velké množství prekurzorů červených krvinek, které se nazývají megaloblasty.

Megaloblastická anémie: obecné informace

Frekvence tohoto typu anémie je devět až deset procent všech případů spojených s vývojem a výskytem anémie. Onemocnění může postihnout lidi jakéhokoliv věku, ale starší osoby jsou nejzranitelnější. Tento stav je léčitelný a pokud se zjistí, měl by začít co nejdříve.

Důvodem vzniku tohoto typu onemocnění je nedostatek cyanokobalaminu a kyseliny listové v těle (jinými slovy vitamin B12 a B9). Megaloblastická anémie se vyvíjí s nedostatkem těchto dvou prvků, které také nevznikají. Tam jsou některé faktory, které vedou k nedostatku těchto dvou vitamínů v těle.

Megaloblastická anémie je charakterizována... (symptomy)

Všechny existující projevy megaloblastické anémie jsou rozděleny do čtyř skupin, z nichž každá odráží porušení určité skupiny orgánů v lidském těle. To je:

1. Poškození gastrointestinálního traktu. Atrofie žaludeční sliznice, totéž platí i pro střevní sliznici. V tomto případě může pacient trpět neustálou nevolností a zvracením, jeho židle je narušena, jeho chuť k jídlu klesá. Pacient má úplnou nechuť k masu a na špičce jazyka je bolest a brnění;
2. Symptomy lanové myelosy. Pacient cítí letargii v dolních končetinách, je těžké se s ním pohybovat, někdy může mít dokonce paralýzu nebo parézu. Končetiny mohou znecitlivět, chůze se stává nestabilní a nejistá. Trvale bolest hlavy, brnění a pálení kůže;
3. Psycho-neurologické poruchy zahrnují křeče a halucinace, zvýšenou podrážděnost a neschopnost provádět základní matematické funkce;
4. Konečně, oběhový hypoxický syndrom se projevuje rychlým srdečním tepem, výskytem dušnosti i při malé fyzické aktivitě, bolesti v srdci, bledé nebo ikterické kůži, slabosti a extrémní únavě.

Megaloblastická anémie: diagnóza

Lékař může dokonce mít podezření na onemocnění ve stadiu shromažďování údajů o tělesném stavu pacienta, jeho stížnostech a anamnéze. Kůže se navíc stává bledou nebo žlutou. Během auskultace srdce je slyšitelné, že jeho srdeční tep je častější než normální, slyší se systolický šelest. Při pohmatu břicha můžete pociťovat zvýšení velikosti sleziny, která se nazývá splenomegalie.

Obecně platí, že krevní test, který musí být proveden při podezření na anémii, snížení hladiny erytrocytů a hemoglobinu, barevný index bude vyšší než 1,1. Někdy jsou také sníženy hladiny krevních destiček a leukocytů. Prekurzory červených krvinek jsou identifikovány v krvi - megaloblastech a makrocytech. Změní velikost buněk a jejich tvar.

V séru se snižuje index vitamínů B9 a B12. Také v séru je hladina volného bilirubinu ve srovnání s normou zvýšena.

Aby bylo možné tuto diagnózu konečně potvrdit, je indikována sternální punkce. Na základě toho se stanoví megaloblastická transformace kostní dřeně. Před zahájením terapie kyanokabalaminem by však měla být provedena defekt, protože během několika hodin po jeho zavedení se složení kostní dřeně začne vrátit do normálu.

Megaloblastická anémie (krevní test jej detekuje) je prvním krokem v diagnostice.

Megaloblastická anémie: klinické pokyny

Co lze říci o tomto aspektu mluvení o této nemoci jako klinických pokynech: megaloblastická anémie (2015)?

Aby se snížilo riziko takového onemocnění u lidí, je nezbytné učinit výživu racionálnější. Je nutné jíst více potravin bohatých na vitamíny B9 a B12, aby se vypořádal s tak špatným zvykem jako alkoholismus. Je nutné provádět preventivní opatření proti hlodavcům a léčit nemoci trávicích orgánů co nejdříve. Pokud byl proveden zákrok za účelem odstranění žaludku nebo tenkého střeva, je nutné léčit vitamin B12.

Megaloblastická anémie: léčba

Prvním úkolem terapie je kompenzace nedostatku vitamínu B12 v těle. Jaké dávky kyanokobalaminu začínají léčit megaloblastickou anémii? Ve skutečnosti se v každém případě tato dávka bude měnit. Pouze na základě analýzy pacienta může lékař učinit informované rozhodnutí.

Musíte změnit stravovací návyky a zahrnout do denní stravy potraviny, jako jsou vejce, játra, mléko, ryby, mastné odrůdy. Pro kompenzaci nedostatku kyseliny listové je důležité zahrnout do stravy kuře, sýr, vlašské ořechy, pomeranče a banány, zelí, rajčata a špenát.

Vitamin B12 se také doporučuje podávat intramuskulárně a kyselina listová by měla být užívána ve formě tablet. Pokud to nepomáhá a stav pacienta se stále zhoršuje, nebo pokud nemoc měla zpočátku zanedbaný vzhled, je nutné jako léčebnou metodu použít transfuzi krve. Poté, co se objeví výsledky, musíte použít dietu.

Udržovací terapie megaloblastická anémie je jmenování vitamin-minerálních komplexů, určených k regulaci adekvátního příjmu potřebných látek. Typ takového komplexu může být zvolen pouze lékařem, s využitím údajů o analýze pacienta a dalších informací, jakož i informací o jednotlivých charakteristikách pacienta. Kromě toho, samoléčba a léčba tradičními léky bez konzultace s lékařem v takové situaci je lepší v praxi nepoužívat. Může to bolet.

Megaloblastická anémie: příčiny

Důvody pro rozvoj hyperchromní megaloblastické anémie jsou nedostatky vitamínů, především se jedná o vitamín B9 a B12. Vzhledem k tomu, co je takový nedostatek?

Megaloblastická anémie: příčiny

Nedostatek kyseliny listové je obvykle způsoben:

1. Závislost na alkoholu;
2. Chronická pankreatitida;
3. Dlouhodobé užívání některých léků, jako jsou hormonální antikoncepce, léky, které zpomalují metabolismus a antikonvulziva;
4. Nedostatečný obsah tohoto vitaminu v potravinách vstupujících do organismu;
5. Zvýšená spotřeba vitamínu, jedním z příkladů je hemodialýza;
6. Rostoucí potřeba vitamínu v době přenášení dítěte a kojení;
7. Absence nemocného tenkého střeva (vcelku nebo částečně).

Nedostatek kyanokobalaminu nastává v důsledku:

1. Částečné nebo úplné odstranění tenkého střeva nebo odstranění žaludku;
2. Rakovina žaludečního dna nebo polypu v žaludku;
3. Veggiery;
4. Jaterní cirhóza nebo unikající hepatitida;
5. Těhotenství a kojení;
6. Chronická gastritida typu A.

Z nějakých důvodů je člověk schopen ovlivnit změnou svého chování, ale s některými je obtížnější bojovat.

Megaloblastická anémie: příznaky

Megaloblastická anémie, jejíž příznaky může pacient sám rozpoznat, je jednou z nemocí, které je třeba co nejdříve zjistit. Jaké projevy cítí?

Megaloblastická anémie: symptomy

V průběhu onemocnění jsou dvě fáze: subklinická a klinická. Megaloblastická anémie: příznaky - jaké jsou pro první fázi?

V této fázi se vnější znaky v žádném případě neprojevují, to znamená, že není překvapující, pokud nemoc probíhá v latentní formě. Se silným účinkem na tělo, například ve stresové situaci, se mohou projevit symptomy, ale častěji je lze identifikovat pomocí laboratorní diagnostiky.

V klinickém stadiu onemocnění začíná modifikace tkáňových útvarů lidského těla, což je důvod, proč se symptomy projevují výrazněji. Může se objevit závratě, pacient se obává slabosti, letargie, prudce klesá výkon. Člověk se může často cítit nemocný, je zde pokles chuti k jídlu ve srovnání s normou. V některých případech se vyskytují glositida a angularní stomatitida.

Můžete také zaznamenat výskyt neuropatických příznaků. Parestézie jsou zaznamenány na špičkách prstů, to znamená, že v nich pacient cítí brnění. Pravděpodobně se objeví ataxie, halucinace, periodická paměťová ztráta a nadměrná podrážděnost. Tyto příznaky by měly být důvodem pro neurologické vyšetření.

Seznam klinických projevů však nekončí. Pacient s megaloblastickou anémií může pozorovat ztrátu zraku, dušnost a rychlý srdeční tep. Pacienti s tímto onemocněním mají sklon k depresi bez zjevného důvodu. Je pravděpodobné, že dojde ke ztrátě hmotnosti a vzniku pigmentace kůže. Může dojít k demenci mozku.

Megaloblastická anémie: co to je, léčba, symptomy, příčiny, příznaky

Co je megaloblastická anémie?

Tato anémie je výsledkem nedostatku vitamínu B. t₁₂ nebo kyselina listová. Folát je důležitý substrát a vitamin B₁₂ - kofaktor v reakci tvorby esenciální aminokyseliny methioninu z homocysteinu. Reakce syntetizuje tetrahydrofolát, který se potom převede na thymidin monofosfát pro inkorporaci do DNA. Nedostatek vitamínu B₁₂, tak folát vede k vysokému obsahu homocysteinu v plazmě a porušení syntézy DNA.

Nakonec se vyvíjejí buňky s blokovaným zráním jádra, ale normální cytoplazmou, tzv. Nukleární cytoplazmatická asynchronie. Všechny proliferující buňky vykazují megaloblastózu; změny jsou patrné na sliznici tváří, jazyka, tenkého střeva, děložního čípku a těla dělohy, pochvy. V kostní dřeni se buňky přestanou vyvíjet a umírají; tato neefektivní erytropoéza dramaticky zvyšuje celulárnost kostní dřeně. Megaloblastické změny jsou více patrné u časných prekurzorů červených krvinek a intramedulární hemolýza vede ke zvýšení bilirubinu a laktátdehydrogenázy (LDH), ale nedochází k retikulocytóze. Celkové zásoby železa jsou obvykle zvýšené. Zralé erytrocyty jsou velké a oválné a někdy obsahují zbytky jádra. Změny v jádrech jsou pozorovány u nezralých předchůdců granulocytů, charakteristické projevy jsou „gigantické“ metamyelocyty s velkými jádry ve tvaru klobásy. U zralých neutrofilů je typická polysegmentace jader, buňka má šest nebo více jaderných frakcí. V závažných případech se může v periferní krvi objevit pancytopenie.

Hlavním patologickým znakem je fokální demyelinizace, která postihuje míchu, periferní nervy, zrakové nervy a mozek. Nejčastějšími projevy jsou smyslové poruchy, periferní parestézie a ataxie při chůzi.

Příčiny megaloblastické anémie

Megaloblastická anémie způsobená poruchou syntézy DNA.

Některé získané formy anémie jsou způsobeny sníženou absorpcí nebo metabolismem folátu nebo kobalaminu (vitamín B)₁₂). Výsledkem je zpomalení syntézy DNA a během erytropoézy je průchod buněk buněčným cyklem zpomalen. Syntéza hemoglobinu v cytoplazmě je téměř beze změny. Velké erytrocyty oválného tvaru (megalocyty, MCV> 100 fl) jdou do periferní krve. Rovněž je narušena tvorba granulocytů a megakaryocytů. Kromě zpomalení proliferace se anémie zhoršuje předčasnou destrukcí megaloblastů v kostní dřeni (zvýšená neefektivní erytropoéza) a zkrácení doby životnosti megalocytů v cévním lůžku (předčasná hemolýza).

Kyselina listová (folát). Metabolismus kyseliny listové N5, M10-methylentetrahydrofolátu je nezbytný pro syntézu deoxythymidylátu - jediného zdroje thyminu, který je zase nutný pro syntézu DNA. V důsledku toho deficience folátu inhibuje syntézu DNA. To významně ovlivňuje rychlost tvorby rychle proliferujících buněk, například během erytropoézy nebo vývoje rakovinného nádoru. Zásoby folátu v játrech zajišťují 2–4 měsíční potřebu. Foláty se nacházejí ve velkém množství v potravinách ve formě pteroylpolyglutamátu, z něhož by měly být štěpeny zbytky glutamátu, po čemž se pteroylmonoglutamát absorbuje v horním tenkém střevě. Potom se ve střevní sliznici vytvoří M5-methyltetrahydrofolát, který je substrátem pro následnou tvorbu tetrahydrofolátu. V této fázi hraje nepostradatelnou roli methylcobalamin. Z tetrahydrofolátu se N5, 10-methylentetrahydrofolát, který je metabolizován deoxyuridylátem za použití thymidylátsyntázy, převede na deoxythymidylát a 7,8-dihydrofolát. Z 7,8-dihydrofolátu se opět vytvoří tetrahydrofolát.

Poruchy syntézy DNA a erytropoézy se mohou objevit v důsledku následujících poruch absorpce nebo metabolismu folátů:

nedostatečný příjem folátu z potravy (120 fl

Megaloblastická anémie: vývoj, projevy, diagnostika, léčba, prognóza

Megaloblastická anémie (AI) nebo, jak je také běžně nazývána, perniciózní anémie (i když tento název znamená nedostatek vitaminu B12) je patologií klasifikovanou jako hematologické onemocnění, které je důsledkem porušení ribonukleové syntézy (RNA) nebo deoxyribonukleová kyselina (DNA).

Pro megaloblastické anemie je velmi charakteristickým znakem změna v buňkách erytroidní řady: velikost (velká), diferenciace jádra a cytoplazma (asynchronní), umístění chromatinu v jádře (není charakteristické pro normální buňky).

Megaloblastická anémie - typičtí zástupci

Onemocnění je způsobeno nedostatkem některých vitamínů (zejména B12 a B9). Je to proto, že syntéza DNA závisí na množství těchto látek v těle. Kromě toho může být produkce deoxyribonukleové kyseliny narušena jednotlivými (vzácnými) dědičnými anomáliemi enzymů zapojených do biochemických procesů, které ovlivňují produkci DNA.

Typickými zástupci této hematologické patologie jsou:

• Nejčastější formou je anémie s deficitem B12 (Addison-Birmerova choroba, perniciózní anémie, maligní anémie). To je způsobeno nedostatkem kyanokobalaminu, který může být získán v důsledku onemocnění horního střeva (tenkého střeva) nebo zděděných a závislých na produkci a uvolňování vnitřního faktoru (HF) nebo intestinální absorpce a nepřítomnosti transportního proteinu, který přenáší kyanokobalamin (transkobalamin). Dědičná anémie se projevuje u malých dětí;
• Anémie chudé na kyselinu listovou (nedostatek vitaminu B9) je mnohem méně častá než nedostatek vitaminu B12 a izolovaný nedostatek kyseliny listové nevede k tak závažným následkům, které by se vyvinuly v nepřítomnosti kyanokobalaminu;
• Kombinovaná volba - B12-anémie z nedostatku kyseliny listové. Kombinovaná forma, vzhledem k nedostatku vitamínů B12 a B9, je poměrně vzácná a zpravidla se vyskytuje v důsledku porušení absorpce těchto látek ve střevě.

Proč je důležité, aby se do lidského těla dostalo dostatečné množství kyanokobalaminu a kyseliny listové? Faktem je, že se účastní a hrají významnou roli v přepravě labilních methylových skupin metioninu, které „konstrukce“ potřebuje DNA. Jakmile se hladina B12 sníží nebo zmizí, tato reakce prudce klesá, což výrazně ovlivňuje zrání jádra. Když je zachována funkce cytoplazmy, jádro „neuspěje“ ke sdílení - tento proces je velmi pozdě (dochází k tzv. Asynchronní diferenciaci jádra a cytoplazmy). V takových podmínkách sama buňka „začíná růst“ a nabývá obrovských rozměrů.

Co způsobuje začátek onemocnění

Je zřejmé, že hlavní viník ve vývoji patologie je rozpoznán jako porušení absorpce výše uvedených vitamínů ve střevě. Jaké důvody mohou k takovým porušením přispět?

Hematologové obvykle uvádějí tři hlavní důvody:

1. Absence glykoproteinu, zvaného vnitřní faktor (HF), a produkovaná speciálními buňkami těla a fundusem žaludku. Absence HF se stává výsledkem autoimunitní atrofické gastritidy, při které se začínají objevovat „blokující“ protilátky (neumožňují interakci HF a kyano-bakaclaminu), stejně jako „vazebné“ protilátky (tyto protilátky se spojují s vnitřním faktorem nebo s hotovým blokem „HF + B12“). ", Inactivating it);
2. Nemoci tenkého střeva (střední a dolní třetina), kde se ve skutečnosti absorbuje kyanokobalamin (granulomatózní enteritida - Crohnova choroba, celiakie - nesnášenlivost lepku, odstranění velké části tenkého střeva, novotvary);
3. Vznik konkurence, "přivlastňování" vitamínu B12, který byl určen k absorpci. Například konkurenti normální absorpce mohou být široká stuha nebo bakterie, které se intenzivně rozmnožují a zabírají živiny v syndromu slepého střevního systému (stáze střeva, městnavé střevní smyčky).

Příznaky onemocnění

krevní obraz s megaloblastickou anémií

Jakákoli choroba u různých lidí se může projevit různými způsoby, ale s ohledem na megaloblastickou anémii lze rozlišit vedoucí triádu symptomů, které se vyskytnou téměř u všech pacientů:

1. Abnormální megaloblastická hematopoéza v kostní dřeni poskytuje významné změny v periferní krvi. Analýza ukazuje:

megaloblasty a další změny v krvi

• anémie (anémie) - snížení počtu červených krvinek - červených krvinek a snížení hladiny červeného krevního pigmentu - hemoglobinu;
• hyperchromie (zvýšená velikost saturovaných červených krvinek);
• poikilocytóza (změna ve formě červených krvinek);
• anisocytóza: makrocytóza (velké buňky) a ve větší míře megalocytóza (velikost červených krvinek může přesáhnout 8 nebo dokonce 12 mikronů);
• megakaryocytóza - výskyt obřích buněk kostní dřeně s velkým jádrem;
• normoblastóza - přítomnost jaderných forem buněk erytroidní (červené) řady v krevním nátěru (jak je dobře známo, červené krvinky cirkulující v periferní krvi nemají jádra);
• v červených krvinkách jsou pozorovány zbytky jaderné látky (inkluze ve formě Jollyho tělíska nebo Cobotových kroužků);
• v krevním testu, množství jiných tvořených elementů může také být redukováno: krevní destičky, neutrophils, monocyty.

1. Klinicky i při instrumentálním vyšetření jsou jasně viditelné známky gastrointestinálních lézí:

• ztráta chuti k jídlu, snížení hmotnosti;
• atrofie žaludeční sliznice;
• kyselina chlorovodíková v žaludeční šťávě zcela zmizí (achlorhydrie), protože v důsledku atrofie sliznice vymizí buňky výstelky a přestanou ji produkovat (kyselost žaludeční šťávy je 0).

1. Vzhledem k nedostatku kyanokobalaminu začíná nervová soustava dlouho trpět, což se projevuje tvorbou lanové myelosy (kombinovaná skleróza). Klinicky jsou pozorovány příznaky léze míchy:

• parestézie;
• porušení citlivosti;
• paréza a paralýza;
• těžké svalové slabosti

Je zřejmé, že tato hematologická patologie, doprovázená prudkým nárůstem červených krvinek a změnou v jejich jádru, s progresí a nedostatkem adekvátní terapie, může učinit osobu úplnou postiženou. Poruchy tvorby myelinu u deficitu B12 vedou k velmi závažným následkům: časem, nejen povrchní, ale také hluboká svalová citlivost je ztracena, „nohy jsou odepřeny“ (paralýza dolních končetin), pánevní orgány přestávají fungovat normálně (inkontinence moči a výkalů, impotence atd.) d.). Není divu, že je zachována zhoubná anémie - „maligní“.

Léčba a doporučení pro život

Léčba megaloblastické anémie spočívá v předepsání dávek pro plnění kyanokobalaminu v prvních třech dnech (až 1000 γ denně), zejména pokud se objeví příznaky degenerativních změn v míše (motorické a senzorické poruchy), poté se dávka sníží na 400 - 500 γ denně, dokud se hladiny hemoglobinu nevrátí do normálu. Průběh léčby trvá průměrně měsíc a půl.

Kyselina listová zpravidla není předepsána současně, i když je nedostatek vitaminu B12 (kyselina listová může být použita pouze s izolovanou variantou - nedostatek kyseliny listové, která je mimochodem mnohem snazší a snazší bojovat než nedostatek kobalaminu). Účinnost předepsané léčby bude prokázána analýzou provedenou 5-7 dnů po zahájení léčby (pozitivní počet pozitivních znaků je nárůst počtu mladých forem červených krvinek - retikulocytóza). Pokud z terapeutických zákroků nedojde k úspěchu, zůstává potřeba pokračovat v diagnostickém hledání.

Dalším krokem v léčbě megaloblastické anémie je kotevní terapie, jejíž podstata spočívá v týdenním podávání 400-500 g kyanokobalaminu po dobu dvou měsíců.

Krevní transfúze (hmotnost červených krvinek) je předepsána pouze v případech, kdy hodnoty hemoglobinu klesnou pod 50 g / l.

Po propuštění do domácího režimu obdrží pacient od lékaře doporučení týkající se prevence exacerbací onemocnění

• Léčba chronických onemocnění, která způsobila vznik této patologie;
• Korekce stravy (zrušení vegetariánství, nasycení stravy masnými výrobky, listová zelenina a ovoce obsahující tyto látky);
• Zrušení léků, které jsou uznávány jako "viníci" porušení syntézy DNA;
• Profylaktická léčba vitamínem B12 (8 - 10 injekcí 1krát za 6 měsíců po dobu několika let nebo po zbytek života, pokud příčinu nemůžete nějakým způsobem odstranit).

Obrázek: potrava pro prevenci nedostatku vitaminu B12

Diagnostika

Podezřelá megaloblastická anémie se získává již při prvním obecném krevním testu (OAK). Vzhledem k tomu, že ani ty nejmodernější („sofistikované“) analyzátory nejsou schopny zachytit tyto morfologické změny v červených krvinkách (viz výše), které jsou charakteristické pro tuto patologii, studie by neměla být důvěřována pouze přístroji, a to ani „chytrému“. I když jistě najde nějaké změny v KLA. Obvykle se jakákoliv laboratoř, která respektuje samo sebe, řídí „zlatými standardy“ a stěr je nutně vyšetřován lékařem pod mikroskopem. Nemoc však nepatří k náhodným nálezům, takže primární diagnóza závisí na pacientových potížích a klinických příznacích:

1. Slabost, únava, snížená celková pohybová aktivita a postižení;
2. Epizodická tma v očích;
3. Snížený krevní tlak (hypotenze);
4. Časté závratě a bolesti hlavy;
5. Bušení srdce;
6. Známky změn v ústní sliznici podle typu glositidy;
7. Možné zvýšení velikosti sleziny (splenomegalie) a jater (hepatomegalie);
8. Otoky nohou;
9. Tendence k průjmům, ačkoli zácpa také není vyloučena, to znamená, že tyto nepříjemné stavy se mohou navzájem střídat;
10. Ztráta chuti k jídlu, poruchy chuti, tedy ztráta hmotnosti.

Další důkladnější diagnostika bude následovat:

• Biochemický krevní test (BAC) - ukáže zvýšení nekonjugovaného bilirubinu (neváže se) a také nejpravděpodobněji změnu hodnot železa a laktátdehydrogenázy v séru - LDH;
• EGD (fibrogastroduodenoskopie), který bude určovat stav žaludeční sliznice (známky atrofie);
• Propíchnutí míchy, protože laboratorní příznaky jsou podobné těm s hemolytickou a aplastickou anémií;
• Diferenciální diagnostika - objasnění formy megaloblastické anémie (deficit B12, nedostatek kyseliny listové nebo kombinovaná varianta).

Včasná diagnóza megaloblastické anémie je velmi důležitá pro zdraví pacienta, protože pozdní nebo diagnostická chyba (naštěstí se to stává velmi vzácně) může vést k rozvoji anemické kómy. Její klinika je poměrně obtížná: pacient znovu nevnímá vědomí, silně dýchá, jeho puls je výrazně zrychlen, krevní tlak je snížen, kůže je opatřena citrónovým nádechem (s perniciózní anémií, možná hemolýza krevních buněk), jsou možné tonické a klonické křeče. Pacient může zemřít...

Existují nějaké rysy u dětí?

U dětí je megaloblastická anémie nejvíce dědičná a má několik forem:

1. Absorpční porucha kyanokobalaminu může být způsobena lézí epiteliální vrstvy tenkého střeva a nepřítomností tetrahydrofolátu v buňkách, která je aktivní formou vitaminu B9 (zatímco obsah vnitřního faktoru zůstává normální);
2. Megaloblastická anémie, způsobená dědičnou nedostatečností vnitřního faktoru, je charakterizována snížením (někdy významným) vylučováním HF okluzivními buňkami žaludeční sliznice (typ dědičnosti je autosomálně recesivní);
3. Nedostatek proteinu nesoucího B12, transkobalaminu (autosomálně recesivní dědičnost) je při zkoumání krevní plazmy zcela neviditelný (hodnoty kobalaminu zůstávají v normálním rozmezí), ale ve tkáních je hluboký deficit (neexistuje žádné „vehikulum“ pro B12, aby proniklo do tkání);
4. Velmi vzácná forma, která se vyskytuje u dětí, které dosáhly dospívání, je juvenilní pernicózní anémie.

U dětí s vrozenou formou se příznaky (odmítnutí k jídlu, zvracení, suchost a olupování kůže, známky atrofické glositidy, častá pneumonie) objevují již v první sekundě, méně často ve třetím roce života.

Diagnóza onemocnění je založena především na morfologickém studiu periferní krve a kostní dřeně, kde jsou nalezeny známky megaloblastické hematopoézy.

Léčba, v zásadě, jako u dospělých: symptomatická a jmenování kyanokabalaminového schématu.

Kromě toho existuje celá řada velmi vzácných vrozených onemocnění, která se vyznačují porušením produkce kyseliny deoxyribonukleové a hlavním symptomem je megaloblastická anémie. Například některé z nich:

• Orotická acidurie - porušení metabolismu pyrimidinu;
• Thiamin-dependentní MA, jehož povaha stále zůstává nejasná, i když je známo, že dědičnost následuje autozomálně recesivní cestu;
• Vrozená folátová malabsorpce (autosomálně recesivní způsob dědičnosti) je porucha v absorpci folátů ve střevním traktu a jejich přenos ze střeva do krevního oběhu a z krevního oběhu přes hematoencefalickou bariéru;
• Autosomálně recesivní dědičné poruchy metabolismu folátu (například nedostatek aktivity enzymu DHFR - dihydrofolát reduktázy);
• Lish-Nayanův syndrom (patologický gen je na chromozomu X).

Některé z těchto onemocnění zpomalují duševní a fyzický vývoj, dávají bohaté neurologické příznaky. Prakticky všechny tyto vrozené anomálie vyžadují v každém případě vlastní léčbu, protože vitamin B12 je jednoduše neúčinný.